Гиперфосфатемия симптомы. Гиперфосфатемия - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

21.10.2023 -

Описание:

Гиперфосфатемия (повышение уровня фосфатов в крови) может возникнуть вследствие одного из трех патогенетических механизмов.
Первый путь – излишний прием данных веществ. Сам по себе данный механизм встречается очень редко, особенно при удовлетворительной функции почек. Ненарушенное выведение фосфатов с мочой позволяет человеку с обычным гомеостазом фосфатов употреблять практически неограниченное количество данных веществ. Чаще всего гиперфосфатемия связана с относительно повышенным потреблением солей фосфорной кислоты при нарушенных механизмах выведения данных веществ почками (почечная недостаточность, молочно-щелочной синдром).
витамином D может вызвать гиперфосфатемию из-за повышенного всасывания фосфатов в кишечнике и увеличения почечной реабсорбции (обратного всасывания необходимых веществ). Отчеты показывают, что нередки случаи, когда данное нарушение уровня солей фосфорной кислоты возникает из-за чрезмерного использования фосфатных слабительных или клизм. Введение большого количества фосфатов за короткий период времени также может привести к гиперфосфатемии, но, опять же, чаще при нарушенной функции почек.

Второй механизм - сниженное выведение фосфатов из организма. Недостаточное избавление от солей фосфорной кислоты вместе с чрезмерным потреблением – наиболее распространенный механизм развития гиперфосфатемии. Самая частая причина замедления выведения фосфатов из организма – , острая или хроническая, любого происхождения. Если функция почек снижается до 40-50%, то работающие ткани данного органа не способны в полной мере вывести все потребляемое количество фосфатов для поддержания гомеостаза - развивается гиперфосфатемия.

Гипопаратиреоидизм (сниженная функция паращитовидных желез) вызывает вышеупомянутое нарушение из-за неспособности организма замедлять реабсорбцию фосфатов в проксимальных почечных канальцах. Синдром нечувствительности почечных канальцев к паращитовидному гормону проявляется по данному механизму.

Симптомы:

В большинстве случаев при гиперфосфатемии выраженные симптомы отсутствуют. Иногда пациенты предъявляют жалобы на симптомы, связанные с гипоалкемией, например, на мышечные , тетанию, периодическое онемение или покалывание вокруг рта. К другим симптомам относят боль в костях и суставах, зуд или сыпь. Общими симптомами, относящимися к основному заболеванию, являются уремические признаки: слабость, нарушение сна.
Именно поэтому очень важно узнать о таких заболеваниях, как или гипертония (приводящих к почечной недостаточности), операциях на шее (причинах гипопаратиреоидизма), о приеме больших доз витамина D или молока.
Не существует специфических симптомов, указывающих при внешнем медицинском осмотре на повешение уровня солей фосфорной кислоты. В случае острой гиперфосфатемии в связи с чрезмерным приемом форсфатов возможно развитие гипотензии или признаков гипокальцемии, например, позитивных симптомов Труссо или Хвостека, гиперрефлексии, карпопедального спазма.

Причины возникновения:

Чаще всего к повышению уровня солей фосфорной кислоты ведет недостаточная работа почек. Менее распространенные причины могут быть классифицированы согласно патогенезу, например, чрезмерное поступление, недостаточное выведение, перераспределение между внутриклеточным и внеклеточным пространством. В отдельных случаях присутствуют несколько механизмов. Нарушенная экскреция фосфатов почками является основной причиной, действие которой усиливается чрезмерным потреблением или нарушением распределения данных веществ между тканями тела.

      * Повышенное поступление
               o Чрезмерное использование оральных (через рот) или ректальных (через прямую кишку) солевых слабительных (содержащих фосфор и соду).
               o Чрезмерное введение фосфатов внутривенно
               o Молочно-щелочной синдром
               o Интоксикация витамином D
      * Сниженное выведение
               o Почечная недостаточность, острая или хроническая
               o Гипопаратиреоидизм
               o Псевдогипопаратиреоидизм
               o Тяжелая
               o Опухолевый кальциноз
               o Бисфосфонатная терапия
      * Перераспределение фосфатов между внутриклеточным и внеклеточным пространством

               o Распад опухоли
               o Острый гемолиз
               o Острый метаболический или
      * Ложные
               o Образцы крови, взятые с тканей насыщенных гепарином или альтеплазой
               o Высокая концентрация парапротеинов
               o Гипербилирубинемия
               o Гемолиз в пробирке
               o

Другие проблемы, на которые стоит обратить внимание

      * Интоксикация витамином D
      * Отравление оральными солевыми слабительными (фосфорно-щелочными)
      * Псевдогиперфосфатемия
      * Псевдогипопаратиреоидизм
      * Рабдомиолиз

Лечение:

Для лечения назначают:

Главными задачами лечения данного заболевания являются:

1) правильная диагностика основной причины, вызывавшей изменение уровня солей фосфорной кислоты в крови, для выбора правильного лечения;

2) снижение потребления;

3) ускорение выведения через почки.

      * Если удается определить основную причину гиперфосфатемии, то назначается специфическое лечение. Например, при чрезмерном потреблении фосфатсодержащих слабительных или большом количестве вводимых внутривенно фосфатов, очень легко помочь человеку, снизив или отменив прием данных лекарственных препаратов. Гиперфосфатемия, вызванная почечной недостаточностью, поддается лечению диализом и снижением поступления фосфатов в организм. В случае нарушения обмена солей фосфорной кислоты в связи с распадом опухоли назначают солевые диуретики для повышения выведения данных веществ через почки.
      * Почечная недостаточность чаще всего предусматривает сокращение потребления пищи. Поскольку при обычной диете всасываемость фосфатов и фосфатсодержащей еды высока, контроль гомеостаза данных веществ зависит от почечной экскреции потребляемых излишков. Вот почему при недостаточной работе почек возникает гиперфосфатемия, отсюда возникает потребность контролировать потребление фосфатов.
      * Стратегия лечения повышенного уровня солей фосфорной кислоты у пациентов с ненарушенной работой почек состоит в том, чтобы повысить выведение излишков из организма через почки. Данного эффекта можно достичь, скомбинировав массивное вливание физиологического раствора с применением петлевых диуретиков, например, фуросемида и буметанида.
      * В редких случаях при гипопаратиреоидизме назначают кальций и витамин D с целью лечения гипокальцемии. Прием кальция с пищей, в таблетированном виде может способствовать улучшению состояния при гиперфосфатемии и   гипопаратиреоидизме. Но данная коррекция должна проводиться с особой осторожностью, поскольку витамин D повышает обратное всасывание фосфатов в почечных канальцах. При длительном применении данное лечение способно привести к нефрокальцинозу. Введение рекомбинантного паратиреоидного гормона может исправить ситуацию, но данные меры не часто применяются в клинической практике в связи с эффективностью кальция и витамина D, а так же неудобством применения ПТГ.

Фосфор по праву можно назвать одним из главных элементов жизни человека. В природе в свободном виде этот элемент не встречается. Но входит в состав земной коры, газов, морской воды. Все модификации различаются по цвету, плотности и другим, физическим и химическим характеристикам, особенно по химической активности. Он входит в состав важнейших биологических соединений фосфолипидов, нуклеотидов, ферментов, а также участвует в создании ДНК организма.

Также в теле человека присутствует неорганический фосфор в виде солей, который содержится преимущественно в костях. Преобразование соединений фосфора происходит в основном в печени, а регуляция происходит за счет гормонов и витаминов. Фосфор в крови при анализе определяется как органический, так и неорганический. Данный химический элемент является одним из элементов буферной системы и тесно связан со стабилизацией кислотно-основного баланса.

Норма фосфора в крови у человека регулируется несколькими органами: почки, кишечник, кости. Повышение или снижение показателя в анализах - нарушение работы одной или нескольких систем. Изменения показателей фосфора всегда сопровождаются симптомами, для которых есть причины.

Данный микроэлемент мы получаем вместе с потребляемой пищей. Им богаты семена подсолнечника, льна, кунжута, мака. Много в рыбе, говядине, сыре, яйцах.

Изменения показателей, которые отличаются от нормы можно назвать патологическим процессом. Это сочетание патологических и защитно – приспособительных реакций организма в поврежденных органах, тканях и системах, либо организма в целом. Причины возникновения патологического процесса это воздействие внешних факторов. Патологический процесс лежит в основе болезни, но не является ею. Патологический процесс не всегда сопровождается повышением приспособляемости организма. Один и тот же патологический процесс может обуславливать различные заболевания, так как заболевание – это совокупность нескольких процессов. Болезнь всегда имеет один основной специфический фактор, а патологический процесс вызывается многими причинами.

Показатели фосфора определяются при анализах мочи и крови.

Показатели нормы фосфора в крови:

дети младше 2 лет 1,45–2,16 ммоль/л;
дети от 2 до 12 лет 1,45–1,78 ммоль/л;
взрослые мужчины и женщины 0,74–1,2 ммоль/л.

Норма фосфора в анализе мочи, определяется в суточном показателе:

дети 1–40 ммоль/сут;
взрослые 12,9–42 ммоль/сут.

Причины и симптомы гипофосфатемии

Почему же происходят отклонения от нормы? Только проведя комплексный анализ можно судить о состоянии здоровья организма в целом. Причины и симптомы повышения и уменьшения фосфора приведены ниже.

Снижение концентрации фосфора называется гипофосфатемия. Причины понижения:

повышение выведения фосфатов с мочой(например при алкогольной интоксикации);
заболевания: ацидоз, онкологические болезни, гиперпаратиреоз, остеомаляция, нарушения работы кишечника, голодание и применение различных лекарственных веществ;
наркомания;
сахарный диабет;
сильный токсикоз при беременности;
подагра.

Тяжелая гипофосфатемия возникает при длительном голодании и диабете. При этом нарушается работа организма, как в целом, так и отдельных систем. Симптомы легкой формы гипофосфатемии:

Тяжелая гипофосфатемия характеризуется более тяжелыми симптомами:

остеопороз;
дистрофия сердечной мышцы;
иммунодефицит.

Гипофосфатемия и ее лечение зависит от формы протекания патологического процесса. Легкая гипофосфатемия лечится назначением правильной диеты и отменой лекарственных препаратов, которые снижают уровень фосфора. Диету назначает только врач! Тяжелая гипофосфатемия лечится стационарно под наблюдением врачей, несмотря на то, что заболевание не является прямым показателем для госпитализации. Применяется внутривенное использование препаратов для повышения фосфора в организме.

Симптомы и профилактика гиперфосфатемии

При избыточном поступлении фосфора в организм развивается гиперфосфатемия. Частой причиной развития этого заболевания является почечная недостаточность. Гиперфосфатемия также может возникнуть на фоне инфекций, перегревания, острой лейкемии, гемолитической анемии. Гиперфосфатемия, вызванная почечной недостаточностью играет ведущую роль в развитии гиперпаратериоза и почечной остеодисторифии. Поскольку фосфаты входят в одну из буферных систем, то наряду с гиперфосфатемией возникает резкое уменьшение кальция. Что приводит к еще большему ухудшению работы организма. Основные симптомы:

мышечные судороги;
онемение тканей;
боль в костях;
высыпания;
повышенная рефлексия.

Очень часто гиперфосфатемия протекает бессимптомно, так как на фоне заболевания, человек не ощущает ухудшения состояния. Для точного определения, что в организме развилась гиперфосфатемия необходимы анализы. В данном случае делается анализ крови, так как из патологий почек анализ мочи может быть недостоверным источником для определения патологического процесса.

Гиперфосфатемия лечится как в домашних условиях, строго под наблюдением врача, так и стационарно. Если у человека была обнаружена гиперфосфатемия, то от госпитализации лучше не отказываться, так как лечение гиперфосфатемии осложняется повышенной почечной недостаточностью.

После проведенных анализов, больному назначаются препараты для снижения фосфора, строгая диета, назначаются препараты для повышенного выведения фосфора через почки.

Для профилактики данных патологических процессов следует придерживаться простых правил:

не злоупотреблять алкоголем;
не принимать наркотики;
не проводить длительные голодовки;
следить за работой моче-выделительной системы и желудочно-кишечного тракта, при отклонениях или болях обращаться к врачу;
правильно питаться, употребляя в пищу мясо, рыбу и витамин D.

Метаболизм фосфора тесно связан с обменом кальция. Фосфор является одним из основных минеральных компонентов костной ткани. Там его около 85% от общего содержания в организме.

В плазме крови фосфор находится в основном в форме неорганического фосфата, основная часть которого в свободном состоянии (т.е. не связана с молекулами белка).

Во внеклеточной жидкости фосфор также находится в виде неорганического фосфата (около 3–4 мг%), перемещающегося внутрь клетки (где его содержится 200–300 мг%). Там он служит донором фосфата для ресинтеза АТФ.

Фосфат является важным анионом и компонентом фосфатного буфера клеток.

В норме в организм поступает около 1200 мг/сут фосфата (с продуктами питания). Такое же его количество выводится из организма (примерно 2/3 почками и 1/3 кишечником). В почках экскрецию фосфатов регулирует ПТГ (высокий его уровень подавляет реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах канальцев, а низкий - активирует), а также кальцитонин, тиреоидные гормоны, СТГ и содержание фосфатов в крови.

Гиперфосфатемия

Гиперфосфатемия - увеличение концентрации фосфатов в сыворотке крови выше нормы (более 1,45 ммоль/л или 4,5 мг%).

Причины:

1. Введение в организм избытка фосфатов. Это может происходить при инъекции их препаратов в/в, введении per os или в кишечник (например, в клизме).

2. Уменьшение выведения фосфатов из организма в результате:

† Почечной недостаточности. Снижение скорости клубочковой фильтрации до 25% и более от нормы сопровождается фосфатемией, достигающей 10 мг% и более.

† Гипопаратиреоза. Снижение содержания ПТГ сопровождается активацией процесса реабсорбции фосфатов в канальцах почек.

† Гипертиреоза и избытка СТГ. В этих случаях гиперфосфатемия развивается вследствие избыточной реабсорбции фосфатов в почках.

3. Увеличение высвобождения фосфатов из тканей вследствие:

† Острой деструкции мышечной ткани (например, при обширных механических травмах, синдроме длительного раздавливания - «краш-синдроме», выраженной ишемии тканей).

† Распада опухолевой ткани (например, при химио- или радиотерапии).

Проявления:

Рис. 7. Основные проявления гиперфосфатемии.

1. Артериальная гипотензия.

2. Гипокальциемия. Она обусловлена либо причиной гиперфосфатемии (напр, гипопара-тиреозом или гиперсекрецией тиреокальцитонина), либо увеличением уровня фосфатов в крови. Последнее стимулирует механизмы выведения Ca 2+ из организма, перераспределение его в тканях, тормозит всасывание в кишечнике.

3. Сердечная недостаточность (в основном за счёт снижения ударного выброса крови). Указанные изменения обусловлены в основном гипокальциемией, закономерно развивающейся при увеличении уровня фосфатов в крови.

Методы устранения:

1. Устранение причины гиперфосфатемии.

2. Ликвидация состояний острой гиперфосфатемии. Осуществляется путём парентерального введения изотонических растворов, плазмы крови или плазмозаменителей. При острой обширной деструкции тканей проводится гемодиализ.

3. Устранение хронических состояний, сочетающихся с гиперфосфатемией требует, помимо ликвидации её причины, длительного применения фосфатсвязывающих гелей.

Наиболее частая причина гиперфосфатемии - почечная недостаточность. Поскольку в ЖКТ всасывается тем больше фосфора, чем больше его поступает (т. е. этот процесс практически не регулируется), а экскреция осуществляется почками, степень гиперфосфатемии зависит от функции почек. Частичное ее нарушение еще может компенсироваться снижением реабсорбции фосфата вследствие повышения уровня ПТГ, но когда функция почек снижается более чем на 75 %, гиперфосфатемия развивается даже при ограниченном потреблении фосфора. Почечная недостаточность увеличивает риск гиперфосфатемии, связанной и с другими причинами.

Содержание фосфора в клетках гораздо выше, чем в плазме, и при лизисе клеток высвобождается большое его количество. Это служит причиной гиперфосфатемии при синдроме распада опухоли, рабдомиолизе и остром гемолизе. В таких условиях из клеток выходит и калий, что грозит гиперкалиемией. При синдроме распада опухоли и рабдомиолизе возникает также гиперурикемия и гипокальциемия, а при гемолизе - гипербилирубинемия и повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. Для рабдомиолиза характерно повышение уровня креатининфосфокиназы. При лактатацидозе или диабетическом кетоацидозе утилизация фосфора клетками снижается и он выходит во внеклеточное пространство. При коррекции этих состояний происходит обратное - у больных (особенно при диабетическом кетоацидозе) из-за предшествующей потери фосфора с мочой развивается гипофосфатемия.

Чрезмерное потребление фосфора особенно опасно для детей с почечной недостаточностью.

Отсутствие ПТГ при гипопаратиреозе или резистентность к этому гормону при псевдогипопаратиреозе приводят к усилению реабсорбции фосфора в проксимальных почечных канальцах и обусловливают гиперфосфатемию. Возникающие при этом клинические симптомы связаны с сопутствующей гипокальциемией. Гиперфосфатемия при гипертиреозе или акромегалии обычно выражена в слабой степени. Тироксин усиливает реабсорбцию фосфора в проксимальных канальцах почек за счет стимуляции секреции гормона роста. Кроме того, избыток тироксина непосредственно активирует резорбцию костей, что также играет роль в развитии гиперфосфатемии и гиперкальциемии. Опухолевый кальциноз с гиперфосфатемией - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется обызвествлением мягких тканей и встречается преимущественно у чернокожих.

Симптомы гиперфосфатемии

Главными осложнениями гиперфосфатемии являются гипокальциемия и системное обызвествление (кальцификация) мягких тканей. Гипокальциемия обусловлена, вероятно, отложением фосфатов кальция в тканях, угнетением образования 1,25-дигидроксвитамина Д и торможением резорбции костей, симптомы гипокальциемии чаще всего возникают при быстром увеличении концентрации фосфора в сыворотке крови или на фоне заболеваний, предрасполагающих к гипокальциемии (например, при ХПН и рабдомиолизе). Системное же обызвествление мягких тканей обусловлено повышением растворимости фосфора, кальция в плазме. Считается, что это происходит тогда, когда произведение концентраций кальция, фосфора в плазме (в мг%) превышает 70. В обызвествление часто проявляется инъецированием склер. К более тяжелым проявлениям относится асфиксия из-за обызвествления легких и почечная недостаточность из-за нефрокальциноза.

Диагностика

У всех больных с гиперфосфатемией необходимо определять содержание креатинина и азота мочевины в плазме. При сборе анамнеза особое внимание обращают на потребление фосфора и наличие хронических заболеваний, которые могут привести к гиперфосфатемии. При подозрении на рабдомиолиз, синдром распада опухоли или гемолиз следует определять уровень калия, мочевой кислоты, кальция, активность ЛДГ, билирубина и креатининфосфокиназы в крови. Отличить от псевдогипопаратиреоза при легкой гиперфосфатемии и выраженной гипокальциемии можно путем определения уровня ПТГ в крови.

Лечение гиперфосфатемии

Лечение острой гиперфосфатемии зависит от ее тяжести и причины. Легкая гиперфосфатемия у больных с сохраненной функцией почек разрешается спонтанно. Нормализацию уровня фосфора можно ускорить, ограничивая его содержание в диете. В отсутствие почечной недостаточности внутривенное введение жидкости увеличивает экскрецию фосфора с мочой. При более тяжелой гиперфосфатемии или в таких ситуациях, как распад опухоли или рабдомиолиз (сопровождающихся, вероятно, постоянным высвобождением эндогенного фосфора в плазму), назначение внутрь веществ, связывающих фосфор, препятствует всасыванию не только того фосфора, который поступает с пищей, но и того, который секретируется в ЖКТ. Эти вещества наиболее эффективны во время еды. Наибольшее действие оказывает гидроксид алюминия, но при одновременной гипокальциемии лучше назначать карбонат кальция. Из-за опасности алюминиевой интоксикации гидроксид алюминия можно применять лишь ограниченное время. Чтобы сохранить способность почек выводить фосфор при рабдомиолизе или распаде опухоли, важно принимать меры к подщелачиванию мочи. При неэффективности консервативных мер, особенно если развивается почечная недостаточность, приходится прибегать к диализу.

При заболеваниях, сопровождающихся хронической гиперфосфатемией, необходимо ограничить содержание фосфора в диете. Однако из-за присутствия большого количества фосфора в различных пищевых продуктах это сделать трудно. При гипопаратиреозе или легком нарушении почечной функции обычно достаточно снизить потребление фосфора, но при более выраженной гиперфосфатемии, которая развивается на фоне тяжелой почечной недостаточности, необходимо применять и вещества, связывающие фосфор. К ним относятся карбонат кальция, ацетат кальция и севеламера гидрохлорид. При ХПН соединения алюминия не применяются, так как могут вызывать алюминиевую интоксикацию. Ее риск особенно велик у больных, одновременно принимающих внутрь цитрат, который усиливает всасывание алюминия в ЖКТ. Использование при почечной недостаточности соединений кальция также опасно, поскольку может способствовать системному обызвествлению мягких тканей. Непосредственное удаление фосфора из крови у больных в конечной стадии ХПН достигается путем диализа, но он эффективен лишь на фоне ограниченного потребления фосфора и приема соединений, связывающих фосфор.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

E83.3

Причины

Этиология. Почечная недостаточность. Гиперфосфатемия не проявляется клинически, пока СКФ не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора) . Синдромы лизиса клеток.. Острый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и гиперфосфатемией. Тяжёлая гиперфосфатемия (>25 мг%) развивается при сопутствующей ОПН.. Синдром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой гипокальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов. Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой гиперфосфатемии. Гипопаратиреоз. Опухолевый кальциноз — редкая патология, характеризующееся гиперфосфатемией, кальцификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорбции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, r) . Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидноклеточная анемия сопровождаются гиперфосфатемией вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. При тяжёлой гиперфосфатемии — гипокальциемия, артериальная гипотензия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.

Диагностика

Диагностика. Гиперфосфатемия в отсутствии почечной недостаточности обусловлена или лизисом клеток, или опухолевым кальцинозом.

Лечение

Лечение . При острой гиперфосфатемии может возникнуть необходимость в немедленной терапии, например в неотложном проведении гемодиализа при синдроме распада опухоли. При длительном лечении гиперфосфатемических состояний (например, при ХПН) — ограничение поступления фосфатов с пищей, приём препаратов кальция (0,5-1,5 г Ca 3 р/сут во время еды) и (в тяжёлых случаях) фосфат - связывающих соединений (гели с алюминия гидрооксидом, алюминия карбонатом).

МКБ-10 . E83.3 Нарушение обмена фосфора

Приложение. Гипофосфатазия (фосфоэтаноламинурия) — патологически низкое содержание ЩФ в циркулирующей крови (<38 МЕ/л). Различают 3 наследуемых формы: две детские (#241500, #241510, обе r) и взрослая (#146300, Â); при всех формах обнаружены мутации гена неспецифической ЩФ ALPL (171760, КФ 3.1.3.1, 1p36.1-p34). Диагностика: отставание в физическом развитии, краниостеноз, микроцефалия, рахитические изменения в костях, судороги, гиперкальциемия, фосфоэтаноламинемия и фосфоэтаноламинурия, в плазме и моче повышено содержание неорганического пирофосфата. Лечение: кальцитонин, ГК. МКБ-10. E83.3 Нарушения обмена фосфора.