Sekundární dermatomyozitida. Dermatomyositida: obtížný test, který vyžaduje přesnou diagnózu a kompetentní léčbu
Dermatomyozitida je zánětlivé difúzní onemocnění pojivových tkání, hladkých a kosterních svalových vláken, kůže a vnitřních orgánů. Pokud není kožní příznak, mluví se o polymyozitidě. Dermatomyozitida se projevuje ve formě následujících příznaků: svalová slabost, horečka, migrény, polyartralgie. Základem diagnostiky patologie jsou biochemické a laboratorní výsledky. Účinný způsob zmírnění či odstranění potíží je hormonální, průběh onemocnění je zvlněný.
Existuje souvislost mezi dermatomyozitidou s virovou infekcí a genetickými faktory. Chronické přežívání mikrobů ve svalových tkáních, podobnost virových a svalových systémů vede ke vzniku autoprotilátek proti svalům. Spouštěcím bodem pro vznik dermatomyozitidy může být exacerbace infekčního viru, těžká deprese, hypotermie, alergie, očkování, hypertermie.
V článku budeme zvažovat následující: dermatomyositida: příznaky a léčba této patologie, diagnóza a příčiny jejího vývoje.
Dermatomyositida je systémová narůstající patologie, kvůli které je primárně postižena svalová tkáň a kožní kryt, dochází k narušení fungování orgánů, což může být doprovázeno hnisavou infekcí. U čtvrtiny pacientů nejsou kožní onemocnění pozorována. V tomto případě se rozumí polymyositida. Dermatomyositida patří do třídy zánětlivých neuromuskulárních onemocnění. V 25% případů je pozorována sekundární nádorová patologie. Onemocnění může být akutní, subakutní nebo chronické.
Rozvoj dermatomyozitidy je doprovázen prodromálním stádiem, klinickými příznaky a obdobím exacerbace. Onemocnění může probíhat s různými projevy zánětlivé aktivity (od 1 do 3).
Příčiny patologie
Dodnes není důvod odhalen. Předpokládá se, že hlavním předpokladem pro vznik patologie je virová infekce, ale ani jedna klinická a laboratorní studie to zatím nemůže prokázat se 100% pravděpodobností. Důležitou složkou je autoimunitní proces. 15 % uvažovaných myopatií je spojeno s onkologickými patologiemi, u kterých nejčastěji hovoříme o dermatomyozitidě.
Onemocnění se začíná projevovat jako mírná slabost, malátnost, horečka, hubnutí a chuť k jídlu, kožní onemocnění s následným nárůstem onemocnění v oblasti kyčlí a ramen. Dermatomyozitida může probíhat pomalu, několik měsíců, nebo okamžitě nabýt akutní formy, která se nejčastěji vyskytuje u mladší generace.
Rizikové faktory
Nejčastěji se vyskytuje dermatomyozitida ženy než muži.
Stůl. Rozdělení 150 pacientů s dermatomyozitidou (polymyozitidou) podle klinické skupiny a pohlaví.
Většina žen onemocní stáří od 40 do 60 let, děti - ve věku 5-15 let.
Nejčastěji trpí lidé Práce která je spojena s toxickým působením škodlivých látek.
Onemocnění provází akutní nebo chronické virové a bakteriální infekce.
Endokrinní onemocnění. Porucha funkce štítné žlázy.
Hormonální selhání, menopauza, těhotenství.
trvalý být pod spalujícím sluncem nebo naopak dlouhý zůstat v mrazu.
Symptomy patologie
Klinika onemocnění má postupnou formaci. Na počátku dermatomyositidy lze detekovat progresivní slabost svalové tkáně, která se může zhoršovat v průběhu několika let. Akutní vývoj není pro dermatomyozitidu zvláště charakteristický. Hlavní příznaky mohou být doprovázeny podrážděním kůže, Raynaudovým syndromem.
Existuje slabost v krku, pažích, což může narušovat každodenní práci. U pokročilejších forem onemocnění je pro pacienty obtížné vstát z postele, udržet hlavu na své váze, je obtížné samostatně chodit.
Porážka svalů krku, horních trávicích kanálků vede k nezřetelné řeči, potížím při polykání a podávání potravy. Porušení bránice a mezižeberních tkání vede k poruše funkce plic a rozvoji pneumonie. Charakteristickým znakem dermatomyozitidy je infekce kůže. Objevuje se otok obličeje, vyrážka na tvářích, v oblasti nosoústních rýh, hrudníku a lopatek.
Nejčastěji pozorovaný příznak Gottronu, který se projevuje olupováním kůže na rukou, červenými skvrnami na dlaních, křehkými a odlupujícími se nehtovými ploténkami. Přirozeným příznakem dermatomyozitidy je změna pigmentace a depigmentace na kůži, doprovázená suchostí, atrofií a hyperkeratózou.
Ve sliznici dochází k procesům stomatitidy a konjunktivitidy, projevuje se otok. Někdy se můžete setkat s onemocněním kloubů ramen, loktů, rukou, kolen a kotníků. Juvenilní dermatomyositida je doprovázena intramuskulární a intradermální kalcifikací v oblasti ramen, pánve a hýždí. Kalcifikace vyvolávají tvorbu vředů na kůži a uvolňování vápenatých usazenin.
Systémové příznaky patologie ovlivňují práci:
- srdce, což vede k myokarditidě a myokardiofibróze;
- plíce, která způsobuje pneumosklerózu a zápal plic:
- Gastrointestinální trakt, vyvolávající hepatomegalii a dysfagii;
- nervový systém;
- endokrinní žlázy, což vyvolává narušení pohlavních žláz a nadledvin;
- ledvin, což způsobuje glomerulonfrit.
Dermatomyozitida se začíná projevovat obvyklými, na první pohled lehkovážnými problémy, jako jsou: slabost, ztráta chuti k jídlu a hmotnosti, horečka, výskyt lehké vyrážky na kůži. Postupně nemoc začíná postupovat a získávat závažnější formy projevu. Patologie může probíhat pomalu a táhnout se několik měsíců nebo nabývat akutní formy, která se obvykle vyskytuje u lidí v mládí.
Příznaky zahrnují následující.
- Podkožní kalcifikace – ve většině případů se vyskytuje u dětí.
- antisyntetázový syndrom. Projevuje se akutní horečkou, onemocněním plic a symetrickou artritidou. S takovým příznakem jsou zpravidla v krvi detekovány protilátky proti Jo-1. Patologie se aktivně projevuje na jaře.
Stůl. Varianty kožních lézí u dermatomyozitidy.
| Varianty kožních lézí | Popis |
|---|---|
| Periorbitální edém (heliotrop) | Fialová nebo tmavě modrá vyrážka kolem očí. |
| Erytematózní fotosenzitivní vyrážka | Erytém obličeje v oblasti kolen, loktů, krku a dekoltu. |
| Gottronovy papule | Husté erytematózní vyrážky, často lokalizované na metakarpofalangeálních a proximálních interfalangeálních kloubech, na ohybových plochách loketních a kolenních kloubů. |
| "Ruka mechanika" | Loupání, bolestivé praskliny na kůži rukou. |
| kapiláry nehtového lůžka | Rozšířené a klikaté kapiláry nehtového lůžka. |
| Poikiloderma | Hyperpigmentace a atrofie s přítomností pavoučích žilek, peeling, který určuje pestrost postižené oblasti kůže. |
Diagnóza dermatomyozitidy
- laboratorní faktory;
- svalová biopsie.
Polymyositida by měla být podezřelá, pokud má pacient proximální svalovou slabost, což je projev bez základní bolesti ve svalech. Přesnost diagnózy onemocnění se zvýší, pokud lze potvrdit přítomnost následujících problémů:
- proximální svalová slabost;
- vyrážka;
- nadměrná práce svalových enzymů. Při nepřítomnosti nadměrného množství kreatinkinázy se vyplatí testovat na zvýšení aldolázy nebo aminotransferázy, které nejsou tak specifické ve srovnání s kreatinkinázou;
- poruchy ve svalové tkáni, které lze detekovat pomocí MRI a elektromyografie;
- abnormality zjištěné při svalové biopsii.
Svalová biopsie pomůže odstranit klinicky podobné projevy, včetně myositidy a rhabdomyolýzy, která je způsobena virovou infekcí. Stávající poruchy zjištěné při histologickém vyšetření mohou být různého charakteru, ale mají společné: místa degenerace a regenerace svalových tkání, zánětlivé reakce.
Před zahájením léčby stojí za to ujistit se o přesnosti diagnózy. To lze provést pomocí histologického ověření. Provádí se, aby se vyloučila i ta nejmenší možnost přítomnosti jiných svalových patologií. Pro zvýšení histologického povědomí by měla být odebrána biopsie ze svalu, který odpovídá co největšímu počtu znaků:
- slabost v době klinických studií;
- změny získané elektromyografií;
- detekce zánětlivých reakcí po MRI.
Pomocí klinických studií lze přesvědčit, nebo naopak vyvrátit pravděpodobnost přítomnosti onemocnění, posoudit stupeň jeho komplikace a vysledovat křížová porušení. Stojí za to identifikovat autoprotilátky. Pravděpodobnost průkazu autoprotilátek je 75 %. Kompletnější studium antinukleárních protilátek je velmi důležité při detekci křížových komplikací, které jsou charakteristické pro jiné autoimunitní patologie. Přibližně 25 % pacientů má autoprotilátky specifické pro myositidu. Stále není známo, jaký vztah existuje mezi protilátkami a patogenezí.
Poznámka! Dočasné monitorování aktivity kreatinkinázy poskytuje dobré výsledky pro monitorování onemocnění. Při akutní svalové atrofii může aktivita enzymu udržet normální hladiny i přes aktivitu myositidy. Informace z MRI, zvýšené hladiny kreatinkinázy a svalové biopsie pomáhají identifikovat myopatii a polymyozitidu.
Lékaři často trvají na onkoscreeningu, protože dermatomyozitida může být pozorována u maligních nádorů.
Některé zdravotnické orgány důrazně doporučují screening u pacientů ve věku 40 let nebo starších s dermatomyozitidou a pacientů starších 60 let s polymyozitidou. Zpravidla se u lidí této věkové skupiny s již existujícími onemocněními velmi často nacházejí zhoubné nádory.
Screening zahrnuje fyzikální vyšetření, včetně:
- vyšetření pánve, mléčných žláz a konečníku;
- laboratorní a biochemické krevní testy;
- mamografie;
- Analýza moči;
- rentgen hrudníku;
- jiný výzkum.
Důležité! Potřeba dalšího vyšetření je přiřazena na základě historie a fyzických dat. Někdy je předepsáno CT vyšetření pánve a hrudní oblasti. Mladí pacienti, kteří nejsou charakterizováni klinickými příznaky zhoubných nádorů, nepotřebují screening.
Možné komplikace
- Potíže s polykáním. Poškození žaludečních svalů.
- Respirační onemocnění, výskyt dušnosti v důsledku poškození prsních svalů, což může v nejhorším případě vést až k zástavě dechu.
- aspirační pneumonie. Vzhledem k tomu, že proces polykání je narušen, může to, co je obsaženo v žaludku, při vdechování vstoupit do dýchacích orgánů, což vyvolá výskyt pneumonie.
- vápenaté usazeniny. Vápník se může ukládat v kůži, svalech a pojivových tkáních.
- Kardiovaskulární choroby. Myokarditida, arytmie a srdeční selhání.
- Cévní onemocnění. Bílá kůže na prstech a nose během chladného počasí svědčí pro Raynaudův syndrom.
- Problém s ledvinami. Výskyt selhání ledvin.
- Vysoká pravděpodobnost onkopatologie.
Léčba onemocnění
V mnoha případech jsou předepisována imunosupresiva. Motorické procesy by měly být mírné, dokud se zánětlivý proces nezpomalí. V počátečních fázích léčby se doporučuje používat glukokortikoidy. Dospělým, kteří mají akutní onemocnění, se předepisuje 50 mg prednisonu ústy jednou denně. Neustálé sledování aktivity kreatinkinázy je považováno za účinný ukazatel léčby: u většího počtu pacientů je po 2-3 měsících pozorován její pokles nebo dosažení přijatelných hodnot s dalším zvýšením svalové síly.
Když se aktivita enzymu ustálí, sníží se množství použitého prednisonu. Pokud se působení enzymů zvýší, dávka se opět zvýší. Pokud je dosaženo úplného uzdravení, lék je postupně vyřazován z režimu pacienta pod nejpřísnějším dohledem na jeho další stav. Ale ve většině případů dospělí pacienti potřebují dlouhodobou léčbu prednisonem. Pro děti je určena dávka 40-50 mg denně. Po remisi je povoleno vysazení léku u dětí.
Existují případy, kdy se u pacientů, kteří dlouhodobě užívají velké dávky glukokortikoidu, v důsledku výskytu steroidní myopatie zvyšuje slabost.
Pokud dojde k nepřiměřené odpovědi na léčbu tímto lékem a objeví-li se hormonální myopatie nebo jiné problémy, je třeba snížit množství užívaných léků nebo vysadit prednison. V tomto případě je třeba zvážit léčbu imunosupresivy. Mnoho odborníků předepisuje kombinovanou léčbu v počátečních fázích terapie.
Někteří pacienti užívají jeden methotrexát po dobu 5 let nebo déle. Terapie nitrožilními léky může přinést výsledky u pacientů, kteří neakceptují medikamentózní léčbu. Jejich značná cena však znemožňuje organizovat srovnávací studie. Myositida, podobná malignitě, se ve vztahu ke kortikosteroidům nejčastěji liší větší refrakterností. Myositida, podobná nádoru, může ustoupit, pokud je odstraněna.
Důležité! Pacienti s autoimunitním onemocněním jsou náchylnější k ateroskleróze, a proto by měli být pravidelně sledováni. Trvalá a dlouhodobá léčba vyžaduje, aby pacienti předcházeli osteoporóze.
Nezbytná péče o pacienty
- Místo na spaní osoby s dermatomyozitidou by mělo být pohodlné, měkké a mělo by být v teple. Postižené klouby je třeba chránit před možnými mikrotraumaty.
- Pro léčebné účely přikládejte na klouby teplý obklad.
- Je nutné neustále sledovat příjem léků pacienty, připomínat jim nutnost jejich užívání, hlídat dodržování dávkování. Sledujte možné odchylky od obvyklého stavu a projevené komplikace během léčby.
- Kontrola hygieny pacienta. V případě potřeby poskytněte asistenci při výměně lůžkovin a osobního prádla, koupeli. Pokud jsou bolesti kloubů a svalů, nadměrná slabost, pacient není schopen tyto jednoduché úkony provádět sám.
- Strava pacienta by měla obsahovat potřebné vitamíny, zejména vitamíny B, C a D, a neobsahovat mnoho mastných kyselin. Vyplatí se omezit používání kuchyňské soli. Jídlo by mělo být dostatečně kalorické a dobře stravitelné žaludkem, strava by měla být vyvážená.
- Pravidelná cvičební terapie. Fyzická cvičení by měla být zaměřena na práci s postiženými svaly a klouby, jednotlivými svalovými skupinami. Pokud je zjištěna dermatomyositida, stojí za to provést speciální gymnastická cvičení pro svaly obličeje. Při cvičení dochází k aktivnímu i pasivnímu zatížení všech kloubů. Provádění léčebných postupů by mělo probíhat v době slabé aktivity imunozánětlivých procesů s plným sledováním stavu pacienta.
- Vzhledem k tomu, že léčba vyžaduje značnou časovou náročnost, existuje možnost různých komplikací z používaných terapeutických prostředků (zejména při použití cytostatik a glukokortikosteroidů). Stojí za to věnovat zvláštní pozornost neustálým rozhovorům s pacientem, během kterých stojí za to zprostředkovat nezbytný význam prováděné terapie, přesvědčit pacienta, aby projevil více tolerance a zdrženlivosti, nasměrovat ho na pozitivní myšlenky a nabít ho dobrými emocemi. . Stejně důležité je mluvit s rodinou pacienta. Stojí za to je aktualizovat a vyzdvihnout podstatu a nuance nemoci, zavedený postup léčby, seznámit je s možnými komplikacemi a přesvědčit je k toleranci při poskytování potřebné pomoci a podpory pacientovi.
- Stojí za to pomoci pacientovi s optimální organizací jeho dne, přemýšlet nad jeho pracovní dobou a dobou odpočinku. Je lepší odmítnout noční práci, minimalizovat fyzickou aktivitu a chránit se před emočními výbuchy.
Prevence a prognóza dermatomyozitidy
U těžkých a pokročilých forem onemocnění se riziko úmrtí v prvních několika letech vývoje patologie blíží 30-40 % všech případů, zejména v důsledku respiračního onemocnění a žaludečního krvácení. Při vší závažnosti onemocnění se objevují kontraktury a postupné odebírání končetin, které později končí invaliditou pacienta. Včasná pomoc a stanovení terapeutického kurzu pomůže předejít rozvoji onemocnění a zlepšit další prognózu.
Mezi nespecifické způsoby prevence dermatomyozitidy patří: pozorování revmatologem, kontrola medikace.
Pacienti by se měli vyvarovat příčin, které vyvolávají exacerbaci onemocnění, jmenovitě: dlouhodobé vystavení slunci a chladu, nachlazení, potraty, deprese, neustálý kontakt s chemikáliemi, užívání léků, které jsou alergické.
Ženy by měly těhotenství koordinovat s revmatologem.
Důležitou roli hraje včasná detekce a léčba zhoubných nádorů.
Shrnutí
Dermatomyozitida je extrémně nepříjemné onemocnění, kterého není příliš snadné se zbavit. Čím dříve však pacient vyhledá pomoc a zahájí terapii, tím snáze ho tato nemoc přejde a tím dříve bude moci opět žít plnohodnotný život.
Juvenilní dermatomyositida- onemocnění ze skupiny difuzních onemocnění pojiva s dominujícím postižením proximálního kosterního svalstva, rozvojem svalové slabosti, dále fialovým erytémem na kůži. Vzhledem k nejasné etiologii onemocnění je juvenilní dermatomyozitida zařazena do heterogenní skupiny idiopatických zánětlivých myopatií s přední klinickou manifestací - zánětlivým poškozením kosterního svalstva. Podle R.L. Woltman (1994) do této skupiny patří kromě juvenilní dermatomyozitidy i další myopatie.
Příznaky juvenilní dermatomyositidy
U dětí začíná dermatomyozitida často akutně nebo subakutně, na počátku onemocnění se často objevuje horečka, slabost, malátnost, hubnutí, myalgie, artralgie a progresivní pokles svalové síly. Klinický obraz dermatomyozitidy bývá polysyndromický, nejcharakterističtější jsou však změny na kůži a svalech.
Kožní léze
Kožní léze jsou charakteristickým znakem dermatomyozitidy. Kožní projevy dermatomyozitidy zahrnují erytematózní vyrážky s fialovým nádechem na obličeji v paraorbitální oblasti (příznak „dermatomyozitidových brýlí“), v oblasti dekoltu, nad metakarpofalangeálními a proximálními interfalangeálními klouby rukou (Gottronovo znamení) a nad velkými klouby končetin, především lokty a kolena. V akutním období mají pacienti často povrchovou nekrózu kůže v místech poranění a následně dochází k atrofii s oblastmi depigmentace. Někteří pacienti pozorují zarudnutí, olupování a praskání kůže dlaní ("ruka mechanika").
U dětí s dermatomyozitidou se obvykle vyskytuje světlé žilo, zejména v oblasti ramenního a pánevního pletence, kapilaritida dlaní a nohou a teleangiektázie. Generalizované cévní léze jsou charakteristické zejména pro předškolní děti.
V akutním a subakutním průběhu jsou pozorovány výrazné trofické poruchy ve formě xerodermie, lámavosti nehtů a alopecie.
Poranění podkožní tkáně
Na postižených svalech končetin a na obličeji se často objevuje podrážděný nebo hustý edém. Možná vývoj částečné lipodystrofie obličeje a končetin, obvykle v kombinaci se svalovou atrofií.
Poškození svalů
Obvykle si na začátku onemocnění pacienti s dermatomyozitidou stěžují na únavu při fyzické námaze, bolesti svalů, které se objevují spontánně a zhoršují se palpací a pohybem. Dermatomyozitida je charakterizována symetrickou lézí především proximálních svalů končetin, v důsledku čehož děti nemohou nosit aktovku v ruce, je pro ně obtížné zvednout ruce a udržet je v této poloze, nemohou česat si vlasy („příznak česání“), oblékat se („košile s příznaky“), rychle se unavit při chůzi, často padají, nemohou vyjít do schodů, vstát ze židle, zvedat a držet nohy. Při vážném poškození svalů krku a zad nemohou pacienti odtrhnout hlavu z polštáře, otočit se a vstát z postele. V nejtěžších případech se rozvíjí generalizovaná svalová slabost s důrazem na proximální skupinu, v důsledku čehož mohou být pacienti téměř zcela imobilizováni.
Když jsou postiženy svaly hrtanu a hltanu, objeví se nosní a chraplavý hlas, stejně jako porušení polykání, které může vést k aspiraci potravy a slin. Při poškození obličejových svalů je zaznamenána maskovitá tvář, s poškozením okulomotorických svalů - diplopie a ptóza očních víček. Těžké poškození bránice a mezižeberních svalů vede k selhání dýchání. V důsledku polymyozitidy se rozvíjí svalová hypotrofie.
U dětí se na rozdíl od dospělých často tvoří přetrvávající, někdy bolestivé šlachovo-svalové kontraktury, které prudce omezují rozsah pohybu.
Poškození kloubů
Poškození kloubů je pozorováno u více než 75 % pacientů. Rozvinout artralgii nebo polyartritidu. Nejčastěji postiženými klouby jsou drobné klouby rukou (hlavně proximální interfalangeální), kolenní a loketní. Artikulární změny jsou charakterizovány střední defigurací a bolestí při palpaci a pohybu. Ve většině případů se kloubní syndrom během léčby rychle zastaví, pouze 25% pacientů zaznamenává tvorbu kontraktur, deformací a subluxací v interfalangeálních kloubech s určitým omezením funkčnosti.
Kalcinóza
Kalcinóza u dermatomyozitidy u dětí se vyskytuje 3-4krát častěji než u dospělých. Rozvíjí se u téměř 40 % pacientů, hlavně v období od 1 do 5 let od začátku onemocnění. Kalcifikace mohou být ohraničené v podobě jednotlivých ložisek či plotének a lokalizovány podkožně nebo ve vazivu kolem svalových vláken, mohou být lokalizovány i v oblastech největšího traumatu – kolem kolenních či loketních kloubů, podél Achillovy šlachy, na boky, hýždě, ramena. U pacientů s kontinuálně recidivující dermatomyozitidou je kalcifikace obvykle difúzní.
Poškození vnitřních orgánů
Při dermatomyozitidě se nejčastěji rozvíjí myokarditida, projevující se především poruchami rytmu a vedení a poklesem kontraktility srdečního svalu. U 25 % pacientů se rozvine perikarditida s mírnými příznaky, které rychle vymizí po zahájení léčby glukokortikoidy.
Poškození plic (pneumonitida) je spojeno s vaskulárně-intersticiálními změnami a klinicky se projevuje neproduktivním kašlem, dušností, intermitentními pískoty při auskultaci. Prognosticky nepříznivý je vznik difuzní alveolitidy se vznikem alveolárně-kapilárního bloku, rychlý rozvoj plicní insuficience a úmrtí. Poškození plic u dermatomyozitidy může být také způsobeno rozvojem aspirace a banální hypostatické pneumonie v důsledku poškození svalů zapojených do polykání a dýchání. Často se u dětí nachází pleurisy, s vysokým stupněm aktivity procesu, někdy doprovázené tvorbou exsudátu.
Poškození ledvin je vzácné. Renální syndrom je reprezentován přechodným močovým syndromem, v některých případech provázeným poruchou funkce ledvin až rozvojem akutního selhání ledvin v důsledku masivní myoglobinurie.
Často u dětí s vysokou aktivitou procesu se vyskytuje ezofagitida, gastroduodenitida, enterokolitida; je možný rozvoj erozivně-ulcerativního procesu, komplikovaného perforací a krvácením. Občas je pozorován pseudoabdominální syndrom, který je důsledkem poškození svalů přední stěny břišní, s otokem, indurací a silnou bolestí při dýchání a palpaci.
Laboratorní výzkum
V laboratorní studii pacienti v aktivním období onemocnění obvykle odhalí zvýšení ESR, středně závažnou anémii, u některých pacientů - středně závažnou leukocytózu, hypergamaglobulinémii.
Mezi biochemické parametry patří charakteristické změny odrážející poškození kosterního svalstva zvýšení aktivity kreatinfosfokinázy a také aldolázy. Navíc pacienti často vykazují zvýšení koncentrace LDH a aminotransferáz v krevním séru. U některých pacientů se rozvine myoglobinurie.
Detekce protilátek specifických pro myozitidu je důležitá především pro klasifikaci, tzn. objasnění klinického a imunologického podtypu dermatomyozitidy a polymyozitidy. U některých pacientů jsou detekovány protilátky proti tRNA aminoacylsyntetázám, především protilátky proti histidyl-tRNA syntetáze (Jo-1). V přítomnosti těchto protilátek v krvi se rozvíjí antisyntetázový syndrom, charakterizovaný akutním nástupem myositidy, intersticiálním poškozením plic, horečkou, symetrickou artritidou, Raynaudovým syndromem, kožními lézemi na rukou jako „ruka mechanika“, neúplnou reakcí k užívání glukokortikoidů a častému rozvoji exacerbací na pozadí poklesu jejich dávek, debut onemocnění hlavně na jaře.
Diagnostika juvenilní dermatomyositidy
Pro diagnostiku dermatomyozitidy byla vyvinuta následující kritéria ( Tanimoto a kol., 1995).
Heliotropní vyrážka – červenofialová erytematózní vyrážka na očních víčkách.
Gottronovo znamení - červenofialový šupinatý atrofický erytém nebo skvrny na extenzorové ploše rukou nad metakarpofalangeálními a proximálními interfalangeálními klouby.
Erytém na extenzorové ploše končetin, nad loketními a kolenními klouby.
Kožní léze.
Dermatomyositida je systémová patologie, která postihuje především svalovou tkáň a kůži. Termín "myositida" doslova znamená přítomnost zánětlivého procesu ve svalech, v tomto případě autoimunitního charakteru. Zánět vede k tomu, že svalová tkáň odumírá, je nahrazena pojivovou tkání a stává se neschopnou plnit své předchozí funkce.
Lokalizace a prevalence
Onemocnění dermatomyozitida je nejčastější v zemích jižní Evropy. Největší počet případů je pozorován na jaře a v létě, což může nepřímo naznačovat patogenní vliv slunečního záření. Ženy onemocní častěji než muži. Patologie se obvykle projevuje v mladém (15-25 let) nebo starém (nad 60 let) věku. Incidence dermatomyozitidy u dětí je 1,4-2,7:100 000, u dospělých 2-6,2:100 000.
Příčiny dermatomyozitidy
V tuto chvíli nejsou přesně jasné příčiny onemocnění. Vědci naznačují, že faktory jako:
- Zvýšené oslunění.
- Nedávné infekční nemoci.
- Podchlazení.
- Těhotenství.
- Užívání léků.
- Viry.
- Očkování.
- Zhoubné novotvary.
Příznaky dermatomyozitidy
Příznaky onemocnění dermatomyozitidy
Prvním projevem onemocnění bývá slabost v oblasti krku, horních a dolních končetin. V tomto případě nejsou nejčastěji postiženy svaly rukou a nohou, takže pro pacienty je snadné stát na špičkách, ale je obtížné vylézt po schodech. Pacienti uvádějí nepohodlí, podobné bolesti po fyzické námaze. Dlouhý odpočinek a úsporný režim nevedou ke zlepšení. Pokud se neléčí, nastává smrt v důsledku poškození bránice a zástavy dechu.
Velmi charakteristickým kožním projevem dermatomyozitidy je příznak „fialových brýlí“ – zarudnutí a otok kůže na horních víčkách. Další projevy jsou různorodé a nespecifické: pacienti mají erytematózní kožní oblasti, vyrážky ve formě vezikul, svědění, papuly. Obvykle jsou postiženy exponované oblasti těla.
Juvenilní dermatomyozitida je často akutní nebo subakutní, což je nepříznivý znak. Při správné terapii však lze dermatomyozitidu převést do chronické formy nebo ji vyléčit.
Diagnóza dermatomyozitidy
Diagnóza je stanovena na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (souvislost s nedávnou virovou infekcí, hypotermií nebo jiným rizikovým faktorem), laboratorních výsledků. V krvi pacientů dochází ke zvýšení leukocytů, eozinofilii, někdy i ke zrychlení ESR. V biochemickém krevním testu se počet enzymů zvyšuje:
- aldolázy;
- laktátdehydrogenáza;
- kreatinfosfokináza;
- aspartát transferáza;
- alaninaminotransferáza.
Při analýze moči je pozorováno zvýšení obsahu kreatininu.
Pacientům s podezřením na systémovou dermatomyozitidu jsou přiděleny následující studie:
- Elektroneuromyografie (ENMG). Potřebné k určení příčiny slabosti. V některých případech se vyskytuje na pozadí poškození nervové spíše než svalové tkáně.
- Počítačová tomografie (CT) stehna. Umožňuje vizuálně posoudit stav svalů pacienta: v přítomnosti zánětu bude vidět jejich nárůst v důsledku edému. Pokud je to možné, mělo by být provedeno CT nebo rentgen hrudníku, aby se zkontrolovalo postižení plic.
- Svalová biopsie. Je to standardní výzkumná metoda. Pod mikroskopem lékař uvidí potvrzení autoimunitní příčiny zánětu.
- Diferenciální diagnostika s onkomyozitidou. Onemocnění nemusí být primární (idiopatická) dermatomyositida, ale souběžná s přítomností maligních novotvarů, takže lékař provádí kompletní vyšetření pacienta k vyloučení onkopatologie.
Léčba dermatomyozitidy
Léčba je zaměřena na zastavení zánětu a prevenci degenerace svalové tkáně do pojivové tkáně. K tomu se používají následující léky:
- Vysoké dávky glukokortikosteroidů (prednisolon, dexamethason) dlouhodobě (2-3 měsíce). Dávkování se snižuje postupně na jednu tabletu týdně. Úplně opustit steroidní hormony je možné pouze v případě stabilní remise.
- Cytostatika. Jsou předepsány v případě neúčinnosti glukokortikosteroidů.
- Vitamíny skupiny B, ATP, prozerin a kokarboxyláza přispívají k obnově funkční činnosti svalů.
- Plazmaferéza je postup, který pomáhá odstraňovat imunitní komplexy poškozující tkáně z krve.
Při léčbě dermatomyozitidy je důležité dodržovat režimový režim (vyloučit přehřátí a hypotermii, minimalizovat fyzickou aktivitu) a dietu (omezení sladkostí při užívání steroidních hormonů). Aby se zabránilo rozvoji kontraktur, lékař předepisuje fyzioterapeutická cvičení.
Léčba dermatomyozitidy lidovými léky
Je možné léčit dermatomyozitidu lidovými léky.
- Komprimuje:
- 1 polévkovou lžíci vrbových pupenů a listů zalijeme 100 ml horké vody, necháme 1 hodinu louhovat. Aplikujte na postiženou pokožku.
- 1 polévkovou lžíci marshmallow zalijeme 100 ml horké vody, necháme 1 hodinu louhovat. Aplikujte na postiženou pokožku.
- Masti:
- Smíchejte 1 díl vrbových pupenů s 1 dílem másla, dokud nevznikne homogenní hmota. Vetřete do postižené kůže.
- Ve vodní lázni rozpustíme tuk a smícháme se semínky estragonu v poměru 1:1. Směs vložíme do trouby na 6 hodin při teplotě 160 °C. Zchladíme. Vetřete do postižené kůže.
- Léčivé přípravky s protizánětlivými vlastnostmi: třezalka, šalvěj, lípa, měsíček, heřmánek. Uvařte a pijte místo čaje.
- Mumiyo 2 tablety nalačno ráno po dobu 1 měsíce.
Prognóza a komplikace
Prognóza je uspokojivá. Při absenci terapie dochází během prvních dvou let k úmrtí v důsledku poškození dýchacích svalů. Těžký průběh onemocnění komplikují kontraktury a deformity končetin, vedoucí až k invaliditě.
Prevence
Specifická profylaxe nebyla vyvinuta. Primární prevence zahrnuje vyhýbání se rizikovým faktorům rozvoje onemocnění, celkové otužování organismu. Při zjištění příznaků se prevence redukuje na prevenci relapsů a komplikací.
Fotka
Onemocnění dermatomyozitida kožní projevy foto
je zánětlivá myopatie dětského věku s dominujícím postižením proximálních svalů končetin, rozvojem systémové vaskulitidy a charakteristickými kožními změnami. Existují specifické kožní projevy v podobě erytematózní vyrážky kolem očí, dále na krku a velkých kloubech (koleno a loket). Je doprovázena progresivní svalovou slabostí, včetně hladkého svalstva dýchacích a trávicích orgánů a také příčně pruhované svalové tkáně srdce. Je zaznamenáno poškození kloubů a kalcifikace. Juvenilní dermatomyositida je potvrzena průkazem protilátek proti myositidě v krvi. Léčba probíhá pomocí kortikosteroidů a cytostatik.
MKN-10
M33.0 Juvenilní dermatomyositida
Obecná informace
Příčiny
Etiologie onemocnění není v současné době známa. Detekce rodinných případů naznačuje možnou genetickou predispozici. Svou roli hraje virová infekce, protože některé viry (viry coxsackie skupiny A a B, pikornaviry) se často nacházejí v krvi nemocných dětí. Kromě toho může juvenilní dermatomyositida debutovat na pozadí virového onemocnění nebo krátce po uzdravení. Hlavní role v patogenezi je přiřazena autoimunitní reakci těla na vlastní myocyty, stejně jako na buňky hladkého svalstva cévní stěny.
Příznaky juvenilní dermatomyositidy
Onemocnění obvykle začíná subakutně. Prvním příznakem může být svalová slabost. Oslabení svalové síly u juvenilní dermatomyozitidy je charakteristické spíše pro proximální svaly končetin, proto je pro dítě zpočátku obtížné zvedat ruce (například česat) a stoupat po schodech.
Časem slabost někdy progreduje natolik, že se pacient nedokáže z lehu posadit a dokonce si odtrhne hlavu z polštáře. Tlak na svaly v tomto případě způsobuje nepohodlí a je bolestivý. Svalová slabost se může rozšířit i na hladké svaly vnitřních orgánů, což ztěžuje dýchání a polykání a může dojít k udušení.
Asi u poloviny pacientů debutuje juvenilní dermatomyozitida s kožními lézemi. Kožní projevy jsou velmi specifické. Charakteristické jsou tedy erytematózní vyrážky na víčkách a kolem očí - příznak brýlí "dermatomyozitidy". Podobná kožní léze je pozorována v oblasti kloubů, zpravidla kolena a lokte, stejně jako kolem krku a v oblasti malých kloubů ruky. Často je v místech léze zaznamenáno ztenčení epidermis a povrchová nekróza kožních oblastí. Teleangiektázie se zde mohou vyskytovat také jako známka systémové vaskulitidy. Pro juvenilní dermatomyozitidu je charakteristické poškození cév, které se projevuje příznaky ze střev: retence stolice, ezofagitida, gastritida, příležitostně jsou možné perforace.
Nad zanícenými svaly se často tvoří oblasti lipodystrofie, proti kterým je reliéf svalů patrnější. Kolem změněných svalů je také synoviální edém. Kůže na postižených oblastech vypadá jako pastovitá. Edém je také zaznamenán ve vnitřních orgánech, například v srdečním vaku (perikarditida) a kolem plic. Velmi často je juvenilní dermatomyozitida doprovázena kalcifikací. Kalcifikace se nacházejí mezi svalovými vlákny nebo subkutánně, často se nacházejí v okolí kloubů. Obvykle jsou postiženy i samotné klouby, ale polyartritida se na pozadí terapie rychle zastaví.
Komplikace
Juvenilní dermatomyositida je často spojena se srdeční slabostí a myokarditidou. Následně je možný rozvoj dilatační kardiomyopatie s příznaky městnavého srdečního selhání. Diagnostikovatelná pneumonie může být spojena se slabostí mezižeberních svalů (hypostatická pneumonie) a náhodným požitím potravy do plic kvůli potížím s polykáním. Takto různorodý klinický obraz juvenilní dermatomyozitidy vychází ze stejné vaskulitidy s poškozením svalové tkáně. Zánětlivé změny lze tedy pozorovat u svalových vláken umístěných v jakýchkoli orgánech.
Diagnostika
Některé příznaky onemocnění jsou patognomické a značně zjednodušují správnou diagnózu. Tyto příznaky zahrnují charakteristické poškození periorbitální oblasti, kůže kolem krku a nad velkými klouby. Jak je však uvedeno výše, kožní projevy u juvenilní dermatomyositidy jsou vyjádřeny pouze u poloviny nemocných dětí.
Svalová slabost je přitom velmi nespecifickým příznakem charakteristickým pro mnoho onemocnění pojivové tkáně a neurologických patologií. Zejména se vyskytuje u myasthenia gravis, progresivních svalových dystrofií. Navíc na pozadí virových onemocnění může být svalová slabost důsledkem obecné intoxikace. K potvrzení diagnózy juvenilní dermatomyositidy musíte:
- Krevní studie. V krvi jsou detekovány specifické protilátky, je stanovena koncentrace produktů se steroidními hormony. Existuje úspěšná zkušenost s připojením cytostatik k léčbě. Vzhledem k tomu, že juvenilní dermatomyozitida je autoimunitní onemocnění, dochází k pozitivnímu účinku.
Ve fázi remise je nutné pravidelné sledování stavu svalů a svalové síly. Kožní projevy zmírňuje užívání vitaminu D a používání opalovacích krémů. Dítě pokračuje v průběžném užívání kortikoidů. Zobrazena je také fyzická aktivita a gymnastika.
Předpověď
Prognóza onemocnění je pochybná. V posledních desetiletích se úmrtnost na juvenilní dermatomyositidu významně snížila a v současnosti nepřesahuje 1 % u postižených dětí. Existují i případy téměř úplné obnovy svalové síly. Současně může neustálý příjem kortikosteroidů vést k chronickým patologiím žaludku a střev a také k rozvoji depresivních stavů (účinek steroidních hormonů na nervový systém). Nepříznivá prognóza je pozorována v případech časného nástupu a kontinuálně recidivujícího průběhu juvenilní dermatomyositidy. Včasná diagnóza onemocnění však poskytuje 90% šanci na úspěšnou léčbu.
Obsah článku
Dermatomyozitida(synonyma onemocnění: Wagner-Unferricht-Heppova choroba, poikilomyositida) je těžký generalizovaný zánět příčně pruhovaného svalstva a kůže s degenerativními změnami a jizvami, charakterizovaný poruchou motoriky a související s kolagenovými onemocněními.Dermatomyositida byla poprvé identifikována jako samostatná nosologická jednotka v roce 1887 Unferrichtem. Onemocnění je poměrně vzácné (vyskytuje se třikrát méně často než systémový lupus erythematodes), postihuje ženy dvakrát častěji než muže. Dermatomyositida je onemocnění, při kterém jsou postiženy svaly (hlavní symptom) a kůže. Polymyozitida je stav, kdy kožní změny jsou nevýrazné nebo chybí, převažují příznaky svalového poškození – myalgie, svalová slabost, svalová deformita a atrofie. Dermatomyositida a polymyositida jsou klinické varianty stejného procesu.
Klasifikace dermatomyozitidy
Dermatomyozitida je heterogenní onemocnění, proto je její klasifikace obtížná. Podle klinické klasifikace Bohana a Petera (1975) se dermatomyozitida dělí do pěti typů.Typ 1. Primární idiopatická polymyozitida, nejčastější forma, tvořící 30–60 % myopatií. Začíná progresivní slabostí ramenního pletence. Častěji nemocné jsou ženy ve věku 30-50 let. Často v kombinaci s revmatoidní artritidou a Raynaudovým syndromem (30 % pacientů).
Typ 2. Klasický typ dermatomyozitidy tvoří 40 % forem dermatomyozitidy.
Typ 3. Polymyozitida nebo dermatomyozitida ve 20 % případů je kombinována s maligními novotvary.
Typ 4. V 15 % případů postihuje dermatomyozitida děti ve věku 5-15 let. Vlastnosti této formy: časný nástup kalcifikace (dobrá prognóza) a svalová slabost; poškození cév typem alergické vaskulitidy (špatná prognóza), svalů, kůže a gastrointestinálního traktu. Tento typ dermatomyozitidy je reprezentován dvěma variantami: první je dětská dermatomyositida Bunker-Victorova typu, druhou je Brunstingův typ 2.
Typ 5. Polymyozitida nebo dermatomyozitida v kombinaci s jinými kolagenovými onemocněními.
Etiologie a patogeneze dermatomyozitidy
Etiologie a patogeneze nejsou dobře pochopeny. Existuje souvislost dermatomyozitidy s histokompatibilním antigenem HLA - B8. Byla zaznamenána dědičná predispozice pacientů s dermatomyozitidou k autoimunitním onemocněním a alergickým onemocněním: u příbuzných je zjištěno bronchiální astma, difuzní neurodermatitida, kopřivka, sezónní rýma. Role virů je podezřelá, ale není prokázána, protože viru podobné inkluze byly nalezeny v jádrech a cytoplazmě myocytů a epidermálních buněk u dermatomyositidy. Existuje názor, který považuje dermatomyozitidu za proces, který se vyskytuje v důsledku alergie na různé antigeny - nádorové, infekční atd.Patogeneze dermatomyozitidy je spojena s tvorbou imunitních komplexů (imunologické poškození III. typu dle Gella a Coombse), které se ukládají ve stěnách cév a způsobují imunokomplexní vaskulitidu; to je prokázáno detekcí imunoglobulinů a komplementových složek systému ve stěnách cév kosterního svalstva. Tento mechanismus je zvláště důležitý u dermatomyozitidy v dětství. V patogenezi polymyozitidy mají hlavní roli cytotoxické lymfocyty, které způsobují nekrózu svalových fibril. Autoimunitní geneze dermatomyozitidy je indikována systémovou povahou lézí, přítomností lymfocelulární infiltrace, imunokomplexní vaskulitidou, hypergamaglobulinemií, autoprotilátkami, cirkulujícími a fixovanými IC, cytotoxickou aktivitou lymfocytů, asociací dermatomyozitidy s jinými autoimunitními onemocněními, možností vzniku experimentální model atd.
Patomorfologie. Ve svalech pacientů s dermatomyozitidou se vyvíjí nekróza, fagocytóza a regenerace, atrofie a degenerace svalových fibril, vakuolizace, perivaskulární infiltráty z mononukleárních buněk. V dermis a epidermis se nachází atrofie epidermis, degenerace její bazální vrstvy, edém horní vrstvy dermis, zánětlivé infiltráty a fibrinoidní ložiska, v podkoží - panikulitida a degenerace mukoidních buněk. Viscerální patologie se projevuje vaskulitidou a mírně výraznými zánětlivě-sklerotizujícími procesy ve stromatu.
Klinika dermatomyozitidy
Ve výskytu dermatomyozitidy jsou dva věkové vrcholy: první u dětí ve věku 5-15 let, druhý u dospělých ve věku 50-60 let. V závislosti na formě onemocnění převažují určité charakteristické rysy, hlavními jsou patologie kůže a příčně pruhovaných svalů. Onemocnění začíná nejčastěji pozvolna – mírnou slabostí, střední myalgií a artralgií, kožními změnami a lokalizovaným otokem, méně často akutně – febrilní teplotou (38-39 °C), difuzním erytémem a bolestí svalů. Časté příznaky: bolest svalů, slabost, únava, nechutenství, vyhublost, teplotní reakce.Kožní léze jsou charakterizovány patognomickými příznaky dermatomyozitidy: periorbitální edém s heliotropem (modrofialový
zbarvení); Gottronovy papuly, což jsou šupinaté purpurově červené kožní léze umístěné na površích extenzorů; otok obličeje; difuzní erytém; atrofická poikiloderma; vezikuly a puchýře; kalcifikace kůže; telangiektázie; hyperkeratóza nehtového lůžka; kopřivka; hypertrichóza; svědění kůže; alopecie; fotodermatitida.
Svalové léze jsou charakterizovány svalovou slabostí a bolestí v nich. Jako první se do procesu zapojují svaly krku a hltanu, později - pletenec ramenní a pánevní, což vytváří obraz svalové slabosti typické pro dermatomyozitidu - padání při chůzi, nemožnost odtrhnout hlavu od polštáře, kartáčovat vlasy, zvedněte nohu na schod atd. Porušením funkcí mimických svalů vzniká určitá maskulinita obličeje – „alabastrový obličej“. Zapojení hltanových svalů do procesu způsobuje dysfagii a mezižeberní a brániční svaly přispívají k rozvoji zápalu plic. Kalcifikace často vede k omezení pohybu a je známkou přechodu onemocnění do chronické formy.
Kloubní léze jsou charakterizovány artralgií, méně často artritidou, narušení jejich funkce je spojeno především se svalovou patologií.
Viscerální změny závisí především na svalovém poškození: srdeční (fokální a difuzní myokarditida, kardiomyopatie), dýchací svaly (aspirační pneumonie), faryngeální prstenec (narůstající dysfagie). Dr. příznaky viscerální patologie jsou vaskulitida: plíce (alergická plicní vaskulitida), trávicí trakt (gastrointestinální krvácení, perforace žaludku), které jsou zvláště často pozorovány u dětské dermatomyositidy typu Bunker-Victor.
Při akutním průběhu dermatomyozitidy může dojít k úmrtí do jednoho roku od vzniku onemocnění, při chronické remisi dlouhodobé. Špatná prognóza u dětí do dvou let s akutním nástupem onemocnění, těžkou svalovou slabostí, rychlou progresí procesu s ESR zvýšeným na 80 mm / h. U některých pacientů dochází ke spontánním remisím. Prognóza pracovní schopnosti je špatná.