I67.3 Progresivní vaskulární leukoencefalopatie Progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Cévní subkortikální encefalopatie je charakterizována poruchami chůze, dysfunkcí pánevních orgánů, mírnými nebo středně těžkými neurologickými příznaky (obvykle přechodné), progresivní demencí, poruchami vůle a emocí. Nemoc se vyvíjí postupně. Je možný jak kontinuální progresivní průběh, tak pomalá progrese s dlouhými obdobími stabilizace. Zhoršení příznaků obvykle přímo souvisí s prodlouženým zvýšením krevního tlaku. Výsledkem je naprostá bezmoc, neschopnost sebeobsluhy a nedostatek kontroly nad funkcemi pánevních orgánů.
Demence má charakter typický pro cévní onemocnění mozku. Dochází ke zhoršení paměti, snížení úrovně úsudků, zpomalení a nestabilitě duševních procesů. Často se odhalí "emocionální inkontinence" - výrazná neschopnost omezit emoce s převahou astenických reakcí. Jsou možná dlouhá období stabilizace a dokonce i dočasná regrese stávajících poruch.
Podle převažujících příznaků se rozlišuje dysmnestická, amnestická a pseudoparalytická demence. U dysmnestické demence dochází k mírně výraznému poklesu paměti a inteligence, ke zpomalení fyzických a duševních reakcí. Kritika vlastního stavu a chování je mírně narušena. V klinickém obrazu amnestické demence převládá těžké zhoršení paměti na aktuální události, zatímco vzpomínky z minulosti jsou zachovány. Pseudoparalytická demence se vyznačuje stabilní, monotónní dobrou náladou, drobnými poruchami paměti a výrazným poklesem kritiky.
Klinický obraz u všech forem demence je velmi variabilní, lze zachytit převahu kortikálních i subkortikálních poruch, přičemž kortikální poruchy jsou provázeny znatelnějším poklesem intelektuálně-mnestické aktivity. V některých případech jsou pozorovány epileptické záchvaty. Demence je doprovázena poruchami v emocionální a volní sféře. Jsou možné jevy podobné neuróze, zvýšené vyčerpání a snížená nálada. V pozdějších fázích nemoci dochází k omezení zájmů, citovému ochuzení a ztrátě spontánnosti.
Poruchy chůze, jako je demence, postupují postupně. Nejprve se kroky zmenšují, pacient začíná šoupat nohama, zvedá nohy těžce ze země. Následně je narušen automatismus chůze, chůze se stává pomalou a opatrnou, všechny pohyby jsou řízeny vědomě, jako by pacient šel po kluzkém ledu. Rozlišují se následující příznaky poruch chůze u Binswangerovy choroby: zkrácení délky kroku, zpomalení chůze, potřeba zvýšené stability, potíže se zahájením chůze a snížení stability při otáčení.

Lékařský termín „leukoencefalopatie“ se používá k definování skupiny onemocnění doprovázených poškozením bílé hmoty a řady hlubokých mozkových struktur. Rychlá progrese vede ke vzniku stařecké demence.

U dětí existují cévní odrůdy, vrozené formy s dlouhým chronickým průběhem. Doba přežití u tohoto typu je delší ve srovnání s multifokálním protějškem.

MR obraz vaskulární leukoencefalopatie

Pro odlišení patologie od řady jiných neurodegenerativních onemocnění s podobnými klinickými příznaky byla vyvinuta klasifikace podle MKN 10, kde jsou jasně rozlišeny formy nosologie.

Co je leukoencefalopatie mozku

Porážka bílé hmoty mozku je způsobena ve většině případů viry. Cévní, dyscirkulační formy jsou způsobeny porušením přívodu krve do určité oblasti mozku. Chronická ischemie způsobuje nevratné změny.

Klinické příznaky onemocnění se často objevují při postižení papilomaviry. Pravděpodobnost nosologie u pacientů s HIV je menší než 6 %.

Formy vaskulární geneze postupují pomalu. Chronický průběh onemocnění je charakterizován postupným nevratným poškozením tkáně. Mírná ischemie vyvolává tvorbu malých nekrotických oblastí. Difúzní uspořádání vede k neurologickým poruchám.

Typy leukoencefalopatie

Nejméně nebezpečná forma je ohnisková. Vzniká chronickými zánětlivými procesy cévního původu. Nedostatek mikrocirkulace určité části mozku vyvolává hypoxii, nedostatek kyslíku. Odumírání zón bílé hmoty se vyvíjí během několika let.

Morfologické změny probíhají u hypertenze agresivněji. Zvýšení intrakraniálního tlaku způsobuje ruptury malých kapilár s oblastmi nekrózy mozkového parenchymu. Různorodý lékařský jazyk se nazývá „discirkulární encefalopatie“. Objevuje se u lidí starších 55 let.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie má agresivní průběh. Lidé s patologií žijí ne více než 5 let. Smrtelné následky jsou spojeny s rozsáhlými infarkty, mrtvicemi.

Klasifikace typů leukoencefalopatie podle MKN 10

Progresivní typ vaskulární geneze (Binswangerova choroba) je kódován symboly „I67.3“. Subkortikální demence s kódem „F01.2“ byla vyřazena z klasifikace nemocí desáté revize.

Progresivní multifokální (multifokální) leukoencefalopatie - "A81.2". Do skupiny stejného jména patří fenylketonurie, Alexandrova nemoc, Canavan. Patologie kategorie "IA" se rozlišují z důvodů, protože mají autoimunitní původ - jsou způsobeny poškozením tkání tělu vlastními imunoglobuliny. Protilátky se stávají agresivními, když se pod vlivem virů, chemických, fyzikálních faktorů změní struktura membrány nebo genetická informace buňky.

Zvažte úplný klasifikační algoritmus:

• Nemoci oběhové soustavy – „IX. 100-199";
• Cerebrovaskulární onemocnění "I60-69";
• Jiná cerebrovaskulární onemocnění - "I67";
• Progresivní vaskulární leukoencefalopatie - "I67.3";
• Jiné specifikované vaskulární léze - "I67.8".

Platí mezinárodní klasifikace desáté revize. Při kódování diagnózy se často setkáváme s dyscirkulační encefalopatií, akutní cerebrovaskulární insuficience NOS cerebrální ischemie (chron.).

Klinické příznaky malé fokální leukoencefalopatie

Fokální příznaky mají subakutní průběh. Počáteční stadia onemocnění identifikují neurologové:

• Poruchy zraku, řeči;
• Patologie inervace svalů jedné poloviny těla;
• záchvaty epilepsie;
• Bolesti hlavy, závratě;
• Ataxie, anopsie.

Diferenciální diagnostika fokálních druhů se provádí k odlišení od změn bílé hmoty u HIV, demence. Páteřní léze probíhají bez narušení mentálních funkcí. Poškození bílé hmoty je doprovázeno kognitivní poruchou.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Příčinou multifokálního poškození bílé hmoty je virus JC, což vede k rozsáhlému poškození nervového systému. Onemocnění se vyvíjí na pozadí snížené aktivity imunitního systému. Antiretrovirová léčba je drahá, takže většina lidí umírá.

Progresivní encefalopatie rychle vede k destrukci myelinu většiny nervových buněk. Změny jsou nevratné, příznaky postupně přibývají.

Asi 80 % populace země je přenašečem lidského poliomaviru typu 2, ale encefalopatie se nevyskytuje. Pouze imunodeficience u AIDS vytvářejí možnost rychlé reprodukce patogenu.

Imunita seniorů se nedokáže vyrovnat s aktivitou polyomaviru (JC) po imunomodulační nebo imunosupresivní léčbě po léčbě onkologických novotvarů, transplantačních operacích orgánů.

U dětí je výskyt patologie pozorován po zahájení terapie chronické lymfocytární leukémie, Hodgkinovy ​​choroby.

Virus 1C se přenáší vzduchem nebo fekálně-orální cestou. Většina populace je asymptomatická. Provokující faktory:

• infekce HIV;
• Užívání imunosupresiv;
• lymfogranulomatóza;
• leukémie.

Magnetická rezonance je jediným způsobem, jak identifikovat patologická ložiska uvnitř bílé hmoty. Po objevení se zrakového postižení, dysartrie, hemiparézy, afázie, budou neurologové schopni navrhnout diagnózu. Finální ověření je možné až po mikroskopickém vyšetření vzorků mozkové biopsie – tkáňových řezů odebraných z místa poranění.

Dyscirkulární encefalopatie

Chronický progresivní průběh cerebrovaskulární patologie je doprovázen difuzními multifokálními změnami vedoucími k hemiparéze, ischemické cévní mozkové příhodě, mnohočetným neuropsychologickým a neurologickým poruchám.

Progrese dyscirkulační encefalopatie je spojena s degenerací tkání, akumulací agresivních metabolitů.

Před použitím neurozobrazovacích metod byla většina příčin kognitivních poruch odborníky vysvětlována jako dyscirkulační encefalopatie. Praxe ukazuje naddiagnostikování případů nosologie. Nukleární magnetická rezonance indikuje pouze 20% výskyt lézí bílé hmoty u starších pacientů s cévním onemocněním.

Hlavním rozdílem diskirkulární odrůdy ve srovnání s mrtvicí je poškození nikoli velkých mozkových tepen, ale malých penetrujících cév, arteriol. Difúzní poškození malých větví způsobuje řadu morfologických změn:

1. Četné srdeční záchvaty (lakunární);
2. Difúzní destrukce bílé hmoty;
3. smíšená forma.

Včasná identifikace jakékoli kategorie zabrání progresi po zahájení správné podpůrné terapie.

Vlastnosti periventrikulární a reziduální leukoencefalopatie u dětí

Chronický nedostatek kyslíku, dlouhotrvající ischemie mozkových tkání vede k poškození subkortikálních struktur, hemisfér a mozkového kmene. Patologická ložiska se nacházejí v hloubce šedé hmoty, doprovázená změnami v podkorových vláknech.

Periventrikulární encefalopatie je charakterizována převládající lokalizací patologických ložisek kolem mozkových komor.

Zbytkový pohled má vrozené a získané příčiny. Provokujícím faktorem u dítěte jsou traumatická poranění lebky, zánětlivé procesy uvnitř lebky. Samostatná odrůda - encefalomyelopatie se vyskytuje v důsledku anomálií ve struktuře vaskulární sítě mozku.

Příznaky reziduální encefalopatie u dětí:

• Mozková paralýza;
• oligofrenie;
• Epilepsie;
• Vegeta-vaskulární dystonie;
• Neklidný spánek.

Praxe ukazuje přítomnost latentního průběhu nosologie u novorozenců o hmotnosti kolem čtyř kilogramů. Klinické příznaky se objevují po zahájení aktivního krevního zásobení. Případy demence u předškoláků a školáků jsou spojeny s poraněním lebky.

Jak dlouho lidé žijí s encefalopatií

Délka života je dána klinickou formou onemocnění, rychlostí progrese, individuálními změnami v lidském těle.

Progresivní multifokální encefalopatie je doprovázena fatálním koncem 1-3 roky po detekci. Podpůrná péče zvyšuje přežití.

Odrůdy vaskulární geneze mají chronickou progresi. Lidé s touto odrůdou při správné organizaci léčby žijí desítky let. Zkracuje dobu hypertenze, výrazná ischemická ložiska struktury mozku, krvácení uvnitř mozku.

Principy diagnostiky leukoencefalopatie

Nejlepším způsobem, jak ověřit změny v bílé a šedé hmotě mozku, je magnetická rezonance. Leukoencefalopatie je lokalizována v mozku a míše. Snímky ukazují oblasti vysoké intenzity o průměru tři milimetry až tři centimetry nepravidelného kulatého a oválného tvaru. Umístění ložisek v subkortikální a periventrikulární oblasti určuje režim T1 vážených sekvencí s dodatečným kontrastem (MR angiografie). Metoda diagnostikuje atrofii, expanzi komorových prostorů, čerstvé patologické zóny.

Multifokální leukoencefalopatie

MRI mozku s leukoencefalopatií odhaluje oblasti různé intenzity v cerebellum, mozkovém kmeni, parietálně-okcipitální a frontální oblasti. Infratentoriální lokalizace je méně častá. Snímek mozku by měl být kombinován s vyšetřením mozkomíšního moku. Analýza umožňuje identifikovat patologická činidla, která jsou příčinou patologie.

Přímá detekce viru JC, HIV pomocí PCR má spolehlivost blízkou 100 %. Pokud je test negativní, je možné potvrzení nebo vyloučení diagnózy biopsií – odběrem materiálu z patologické oblasti po detekci MRI s trojrozměrným modelováním.

Povinná je diagnostika autoimunitních stavů, imunodeficience.

Elektroneuromyografie registruje pokles vedení signálu podél sluchových, zrakových, somatosenzorických nervových vláken. Existují specifická místa lokalizace patologie, jejichž identifikace nám umožňuje předpokládat patologii s vysokou mírou pravděpodobnosti.

Destrukce myelinu nervových pochev, ověření degenerace axonů jsou příznaky neurodegenerativních procesů. Patologické vlny se objevují v subklinickém stadiu před prvními výraznými příznaky.

K identifikaci patologií na začátku vývoje by mělo být provedeno MRI. Postup kvalitativně ukazuje složku měkkých tkání nasycenou vodou. Kapalina po vystavení magnetickému poli začne rezonovat, změní se radiofrekvenční signál. Registrace impulsu umožňuje po zpracování programem zobrazit grafický obrázek na obrazovce monitoru.

Cévní onemocnění mozku se v časných stádiích projevuje snížením pracovní schopnosti, zvýšenou únavou, snížením náladového pozadí, poruchami spánku, kdy se pacient probudí uprostřed noci a poté nemůže usnout. Pak se připojí příznaky kognitivních poruch, tzn. paměť klesá, myšlení se zpomaluje, mentální počítání se stává obtížným, objevuje se přílišná úzkostlivost. V budoucnu se připojí přetrvávající bolesti hlavy, tinitus, závratě. Periodicky se rozvíjejí mozkové krize, které probíhají s hrubým porušením funkcí mozku a projevují se rozvojem slabosti končetin na jedné straně, poruchami řeči, citlivosti a zraku. Pokud tyto příznaky vymizí do 48 hodin, pak hovoří o přechodné cévní mozkové příhodě. Pokud příznaky přetrvávají déle, pak se jedná o mrtvici. V tomto případě mohou hrubé dysfunkce nervového systému přetrvávat až do konce života, čímž se pacient stává invalidním. Cévní mozková příhoda může být ischemická, v případě uzávěru průsvitu cévy aterosklerotickým plátem nebo trombem, nebo hemoragická, kdy je narušena celistvost cévní stěny a dochází k mozkovému krvácení.