Progresivní paralýza mozku: klinické formy, stadia. Progresivní obrna (Bayleova choroba) Co je postiženo u progresivní supranukleární obrny

03.07.2020 -

Na pozadí prudkého poklesu výskytu tak hrozné nemoci, jako je syfilis, není progresivní paralýza dnes tak běžná.

Obvykle se patologie rozvíjí asi deset až patnáct let poté, co se osoba nakazila.

Syfilis mozku je charakterizován poškozením membrán a krevních cév. Progresivní paralýza mozku se liší tím, že v tomto případě je primárně postižen mozkový parenchym. V tomto abnormálním stavu se v cévách a membránách mozku objevují závažné zánětlivé procesy.

obecná informace

Progresivní paralýza ve větší míře postihuje muže, kteří překročili čtyřicetiletý milník. Důležitou roli ve vzniku tohoto patologického stavu má:

poranění mozku;
infekční patologie;
intoxikace alkoholem (chronická).

Podle lékařů podléhají rozvoji tohoto onemocnění lidé, kteří nedostali včasnou léčbu nebo udělali chybu při výběru a podávání léků.

Vlastnosti průběhu onemocnění

Progresivní mozková obrna je komplexní a nebezpečné onemocnění. Lékaři, kteří se aktivně podílejí na tomto problému, se domnívají, že patologie se postupně rozvíjí. Celkem jsou známa tři období progresivní paralýzy mozku.

První úsek

Počáteční symptomatologií nebezpečného onemocnění je přítomnost neurastenických stížností. Člověk se stává hyperpodrážděným, roztěkaným a zapomnětlivým. Trpí poruchami spánku a sníženou výkonností. Často se v očích pacienta objevují bezdůvodné slzy.

Rozdíl mezi progresivní paralýzou mozku a neurastenickými projevy je nárůst nepříjemných symptomů i po odpočinku.

Klíčovým neurologickým příznakem tohoto patologického stavu je dysartrie. Člověk „narazí“ na slova, která se mu těžko vyslovují.

Neméně důležitým příznakem je dysgrafie. Rukopis pacienta je přeměněn na skutečné klikyháky. Navíc mu často chybí jak písmena, tak celé slabiky.

Doba trvání prvního období může být buď několik týdnů, nebo dva nebo tři měsíce.

Druhá perioda

Toto období progresivní paralýzy mozku je charakterizováno rozvojem příznaků onemocnění. V tomto období vystupují do popředí známky výrazné demence. Takže lékaři říkají:

Nedostatek schopnosti kriticky posoudit svůj vlastní stav (člověk se často zdá, že je absolutně zdravý).
Euforie (někdy je jen neustále zvýšený, poněkud vzrušený stav).
Dělat podivné věci, které přitahují pozornost ostatních.

Lidské chování se stává poněkud výstředním. To se může projevit jak promiskuitou v sexuálních vztazích, tak i způsobem oblékání.

Důležitým příznakem v tomto období je fyzické vyčerpání.

Třetí perióda

Slovo „šílenství“ se v lexikonu moderního člověka tak pevně usadilo, že mu málokdy přikládá důležitost. A skutečný význam tohoto slova je hrozný: šílenství neboli stádium rozkladu je třetí období progresivní paralýzy mozku. Když se nemoc přetransformuje do tohoto stadia, demence dosáhne děsivých stupňů.

Ukazuje se tedy, že člověk není schopen artikulované řeči a vydává pouze řadu podivných zvuků. Také se nemůže samostatně pohybovat a obsluhovat, protože má ochrnuté končetiny. Výsledkem paralýzy svěračů je mimovolní uvolnění stolice a moči.

Pacient je extrémně vyhublý. Na kůži se tvoří trofické projevy a proleženiny. Člověk se promění v živou kostru a kosti, které jsou velmi křehké, jsou často zraněny.

Do této fáze se nemoc rozvine asi pět let po začátku. Ve třetím období je nemoc považována za nevyléčitelnou.

Jak poznat

Mnoho lidí se zajímá o otázku vlastností duševních poruch u progresivní paralýzy. Přítomnost určitých duševních poruch bohužel není důvodem k návštěvě lékaře. A jemu i jeho příbuzným se často zdá, že všechny „výstřednosti“ jsou dočasné a nepředstavují žádné nebezpečí. Následující projevy neurologické povahy pomáhají identifikovat progresivní dětskou mozkovou obrnu:

zúžení zornic;
nepravidelný tvar zornice;
nedostatečná reakce na světelný podnět;
přítomnost epileptických záchvatů;
porucha reflexu šlach.

Pomozte nemocným

Za účelem vyléčení progresivní paralýzy mozku lékař předepisuje průchod speciální antibiotické terapie. Léčba trvá osm cyklů. Antibiotická léčiva jsou kombinována s biquinolem.

Před několika lety byla ke zničení patogenu syfilis použita metoda 3denního očkování proti malárii. Lékař dnes dává přednost užívání pyrogenalu nebo sulfozinu před „starými“ léky.

Čím dříve člověk navštíví lékaře a čím správnější je léčba, tím vyšší jsou jeho šance na přežití.

Progresivní paralýza - duševní onemocnění charakterizované nárůstem různých paralýz a těžkými demencemi, vzniká na podkladě primární léze samotné mozkové hmoty, ačkoli trpí i tkáň mezodermálního původu (cévy a membrány). V tomto případě mluvíme o výskytu a nárůstu průběhu onemocnění úplné nereaktivity, v souvislosti s níž zmizí normální automatizované reakce těla (kašel, polykání, močení atd.). Zároveň se snižuje i imunobiologická reaktivita.

Klasický obraz progresivní paralýzy zahrnuje tři stadia: počáteční stadium, rozkvět nemoci a konečné stadium (stadium šílenství). Každé z těchto stádií je charakterizováno určitými psychickými, neurologickými a somatickými poruchami. V současnosti se progresivní paralýza stala nejen vzácnou, ale změnila i svůj klinický obraz. Nyní nejsou prakticky žádní pacienti ve stavu paralytického šílenství (III. stadium). Obraz progresivní paralýzy se znatelně změnil v důsledku prudké prevalence demence nad všemi ostatními formami. V souvislosti s aktivní léčbou již není progresivní obrna považována jako dříve za onemocnění s obligátním vyústěním u těžké demence.

Duševní poruchy

počáteční fáze

Počáteční (neurastenické) stadium progresivní paralýzy je charakterizováno objevením se symptomů podobných neurózám v podobě stále se zvyšujících bolestí hlavy, zvýšené únavy, podrážděnosti, špatného spánku a snížené výkonnosti. K těmto příznakům se brzy připojí porušování, které lze zpočátku charakterizovat jako ztrátu dřívějších etických dovedností. Pacienti se stávají drzými, nedbalými, hrubými a netaktními, objevují cynismus a snadný přístup ke svým povinnostem, které pro ně byly dříve neobvyklé. Pak se tyto změny osobnosti stávají stále brutálnějšími a nápadnějšími – přichází druhá fáze (doba rozkvětu nemoci).

Doba rozkvětu nemoci

Odhalují se stále rostoucí poruchy paměti a slabost úsudků, pacienti již nedokážou zcela kriticky hodnotit svůj stav a prostředí, chovají se nesprávně. Často zjistí hrubou sexuální promiskuitu, úplně ztratí pocit studu.

Často se objevuje tendence plýtvat, pacienti si půjčují peníze a kupují zcela náhodné věci. Typický je vzhled upovídanosti a chvástavosti.

Dramaticky se mění i emocionalita pacientů. Je zde výrazná labilita emocí, pacienti snadno prožívají výbuchy podráždění až silného vzteku, ale tyto výbuchy hněvu jsou většinou křehké a pacient může rychle přejít na něco jiného. Stejně snadno tito pacienti přejdou od slz k smíchu a naopak. Převládajícím zabarvením nálady může být spíše brzká euforie. V některých případech naopak dochází k výraznému depresivnímu stavu s možnými sebevražednými sklony. Možný je i vznik klamných představ, zejména klamů vznešenosti a jedné z jejích odrůd – klamů bohatství.

Rychlý růst demence zanechává jasný otisk v bludné kreativitě pacientů. Paralytické bludy se obvykle vyznačují absurditou a grandiózními rozměry. Méně často se objevují myšlenky o pronásledování, hypochondrickém deliriu apod., obvykle také směšného obsahu. Občas se objevují halucinace, hlavně sluchové.

Postupem času je pokles inteligence stále znatelnější. Paměť je ostře narušena, slabost úsudků a ztráta kritiky se stále zřetelněji odhalují. Demence u progresivní obrny je na rozdíl od syfilis mozku difuzní, celková.

Marasmické stadium

Pro třetí (marasmické) stadium nemoci (do kterého, jak již bylo řečeno, nyní chorobný proces většinou nedospěje), je nejcharakterističtější hluboká demence, úplné duševní šílenství (spolu s fyzickým šílenstvím).

Somatoneurologické poruchy

Poměrně často dochází ke kombinaci progresivní paralýzy se syfilitickou mezaortitidou. Mohou se také vyskytnout specifické léze jater, plic, někdy kůže a sliznic. Velmi charakteristické jsou celkové metabolické poruchy. Možné trofické poruchy kůže až tvorba vředů, zvýšená lámavost nehtů, vypadávání vlasů, výskyt otoků. Při dobré a dokonce zvýšené chuti k jídlu může dojít k prudce progresivnímu vyčerpání. Snižuje se odolnost organismu, u pacientů s progresivní obrnou snadno dochází k interkurentním (komorbidním) onemocněním, zejména hnisavým procesům.

Klinický obraz

Charakteristickým a jedním z prvních neurologických příznaků je Argyll-Robertsonův syndrom - absence zornicové reakce na světlo při jejím zachování pro konvergenci a akomodaci. Charakteristické jsou i další poruchy zornic: prudké zúžení velikosti zornic (mióza), někdy až do velikosti špendlíkové hlavičky, je možná anizokorie nebo deformace zornic. Často s progresivní paralýzou asymetrie nosoústních rýh, ptóza, maskovitý obličej, vychýlení jazyka na stranu, jednotlivé fibrilární záškuby svalů jazyka a kruhových svalů úst (tzv. blesky ) jsou také dodržovány. Velmi typická je dysartrie s velmi časným nástupem. Kromě nezřetelnosti a neostrosti řeči mohou pacienti přeskakovat jednotlivá slova nebo se naopak zaseknout na jakékoli slabice a mnohokrát ji opakovat (logoklonie). Řeč se často stává nosní (rhinolalie).

Mezi časné projevy patří také charakteristické změny v písmu (stává se nerovnoměrné, chvění) a zhoršená koordinace jemných pohybů. S progresí onemocnění se v dopisech pacientů objevuje stále více hrubých chyb v podobě vynechávání nebo přeskupování slabik, nahrazování některých písmen jinými, opakování stejných slabik atp.

Stále drzejší se může stát a porušení koordinace. Poměrně často jsou zaznamenány změny šlachových reflexů, stejně jako více či méně výrazné snížení citlivosti. Je možný výskyt patologických reflexů.

Časté porušení inervace pánevních orgánů. Nejzávažnější neurologické příznaky jsou charakteristické pro poslední, třetí stadium onemocnění. Převážně v této fázi jsou pozorovány apoplektiformní záchvaty, které zanechávají nejprve vyhlazující a poté stále více přetrvávající ložiskové poruchy ve formě paréz a paralýz končetin, afázie, apraxie atd.

Častou patologií progresivní paralýzy jsou epileptiformní záchvaty, ve třetím stádiu onemocnění se obvykle vyskytují v sérii nebo ve formě stavů s možným fatálním koncem.

Formy progresivní paralýzy

Expanzivní (klasická, manická) forma byla jednou z prvních, které byly popsány, a to nejen díky svému živému klinickému obrazu, ale také díky širokému rozšíření. Nyní je tato forma, zvláště ve své čisté formě, poměrně vzácná. Vyznačuje se výskytem manického stavu a směšnými představami o velikosti. Na pozadí samolibé euforické nálady může někdy náhle dojít k výbuchům hněvu, ale toto podráždění je obvykle krátkodobé a pacient se brzy znovu propadne do euforie a samolibosti.

V současnosti je nejčastější forma demence (až 70 % všech případů). Do popředí se dostává živý obraz obecné (totální) demence. V náladě převládá buď samolibost, nebo letargie, lhostejnost ke všemu kolem.

Kromě toho existují depresivní, agitované, záchvatové, kruhové, paranoidní a atypické formy progresivní paralýzy.

Ve většině případů je Wassermanova reakce v krvi a mozkomíšním moku pozitivní již při ředění 0,2. Používají se imobilizační reakce bledého treponemu (RIBT a RIT), stejně jako imunofluorescenční reakce (RIF). Typická je Langeho reakce 7777765432111.

Neléčená paralýza za 2-5 let vede k úplnému šílenství a smrti. Obzvláště rychle narůstají jevy obecného nepříčetnosti s tzv. cvalovou paralýzou, která se vyznačuje katastrofálním průběhem onemocnění. Nejčastěji se to děje s rozrušenou formou. Velmi nepříjemná je i forma záchvatu.

Prognóza (jak z hlediska života, tak dalšího průběhu onemocnění a rekonvalescence) je určována zpravidla výsledky léčby, která musí být zahájena co nejdříve.

Léčba progresivní paralýzy spočívá v použití kombinované specifické terapie: antibiotika a přípravky z bismutu a jódu jsou předepsány v opakovaných kurzech podle schémat.

Při progresivní paralýze se rozlišují tři stadia: počáteční stadium, stadium vývoje onemocnění a stadium demence.

počáteční fáze, stejně jako u syfilis mozku se také nazývá neurastenické stadium nebo stadium prekurzorů.

Prvními příznaky onemocnění jsou rostoucí astenie se zvýšenou únavou a vyčerpáním, podrážděnost, slabost a poruchy spánku. Následně se u pacientů rychle rozvine letargie, lhostejnost k okolí, slabost, sentimentalita, pasivita (existoval názor, že všechny tyto poruchy jsou spojeny s afektivními poruchami). Dále se prohlubuje pokles pracovní schopnosti, pacienti začnou ve své obvyklé práci dělat hrubé chyby, kterých si následně přestávají všímat.

Postupem času se změny osobnosti jeví zřetelněji se ztrátou etických norem chování, které jsou pacientovi vlastní, ztrácí se takt, pocit studu, klesá kritika vlastního chování. Toto období zahrnuje zvýšení denní ospalosti a výskyt nespavosti v noci; pacienti ztrácejí chuť k jídlu nebo mají nadměrnou žravost.

Neurologické vyšetření v této fázi dokáže odhalit přechodnou nepravidelnost zornic, parézu očních svalů, třes, nerovnoměrné šlachové reflexy, dyskoordinaci pohybů a nejistotu chůze. Řeč se stává monotónní, pomalá, nebo naopak nepřiměřeně zbrklá.

V krvi - pozitivní Wassermanova reakce, při studiu mozkomíšního moku, ostře pozitivní reakce Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, zvýšená cytóza (20-30 buněk), zvýšení obsahu bílkovin.

Stádium vývoje onemocnění charakterizované progresivními změnami osobnosti a chování. Jednotlivé charakterologické rysy mizí a smysl pro takt se zcela ztrácí. Chování se stává neadekvátním okolní situaci, když se pacienti dopouštějí frivolních, často směšných činů; projevují zálibu ve dvojsmyslných plochých vtipech. Nejen lékaře, ale i okolí pacienta zasáhne samolibost, euforie, bezstarostnost, neopodstatněná radost, obvykle doprovázená absurdním deliriem vznešenosti a bohatství (zpočátku může být nestabilní). Méně časté jsou deprese s nihilistickým deliriem, dosahující stupně Cotardova syndromu. Ve stejném období se rozvíjejí i poruchy řeči, charakterizované zprvu obtížemi ve spontánní řeči při vyslovování foneticky nejsložitějších slov. Následně narůstá dysartrie a řeč je stále více nezřetelná, rozmazaná a následně nesrozumitelná. Rukopis je také rozrušený: při psaní jsou řádky nerovnoměrné (létají nahoru, pak padají dolů), dochází k vynechávání písmen. Neurologické vyšetření odhalilo přetrvávající anizokorii, oslabení nebo absenci reakce zornic na světlo při zachování reakce na akomodaci. Objevují se závratě, mdloby, objevují se apoplectiformní a epileptiformní epileptické záchvaty. Apoplectiformní záchvaty jsou doprovázeny rozvojem mono- a hemiparézy, poruchy řeči; epileptiformní – liší se abortivitou a často připomínají Jacksonovu. Pozornost přitahuje i progresivní porucha chůze: zprvu se stává neobratnou, později uvolněnou a nestabilní. Charakteristické somatické poruchy: někteří pacienti hubnou, jiní přibírají, objevují se otoky v obličeji, mění se kožní turgor, snadno se rozvíjejí různá interkurentní onemocnění. Rostou trofické poruchy: objevují se vředy, abscesy, zvýšená křehkost kostí. Speciální vyšetření odhalí dystrofické změny ve svalech srdce a jater.

Wassermanova reakce v krvi je v těchto případech vždy pozitivní. Wassermannův test a další sérologické testy v mozkomíšním moku jsou ostře pozitivní.

stádiu demence charakterizovaná výraznou demencí se sníženou kritikou, oslabením úsudku a přítomností absurdních závěrů v kombinaci s euforií, někdy ustupující apatií a poté neustálou spontánností. Pacienti zcela ztrácejí zájem o okolí, nemohou se sami obsloužit, neodpovídají na otázky. Ve vzácných případech se šílenství rozvíjí s poruchami polykání, mimovolního močení a defekace.

Neurologické vyšetření odhalí stejné poruchy jako ve vývojovém stádiu onemocnění, mnohem častěji se však rozvíjejí epileptiformní záchvaty, mozkové příhody s parézami, paraplegie, afázie a apraxie. Často jsou mrtvice smrtelné.

V somatickém stavu se upozorňuje na prudký úbytek hmotnosti, četné trofické vředy, křehkost kostí, paralýzu močového měchýře, proleženiny. Příčinou smrti jsou nepříčetnost nebo interkurentní onemocnění (zápal plic, sepse).

Formy progresivní paralýzy. Každá z těchto forem se vyznačuje převahou jedné nebo druhé z výše uvedených poruch v klinickém obrazu. Nelze než souhlasit s názorem, že mnoho forem progresivní paralýzy může představovat stadia ve vývoji onemocnění, odrážející zároveň hloubku poškození duševní činnosti, rozdílné tempo rozvoje chorobného procesu a míru její průběh.

V psychiatrické literatuře se objevují tyto formy progresivní paralýzy: jednoduchá neboli dementální forma, expanzivní, depresivně-hypochondriální, agitovaná, kruhová, halucinatorně-paranoidní, katatonická, cválající a pomalu plynoucí (Lissauer), dále senilní, dětská a mladická progresivní paralýza.

Jednoduchá, neboli demence, forma charakterizované postupným nárůstem paralytické demence s neopatrností, směšným jednáním, ztrátou taktu a vyšších etických norem chování, kritikou, lhostejností a lhostejností k okolí, neschopností získávat nové dovednosti, ztrátou paměti. Lze pouze poznamenat, že profesionální dovednosti v této podobě jsou zachovány po dlouhou dobu.

expanzivní formu. Stav pacientů je určován vysokou náladou, pronikavostí, směšnými bludnými představami, zvláště směšné jsou bludy vznešenosti.

Depresivně-hypochondriální forma charakterizovaný rozvojem v obraze stavu deprese s plačtivostí, směšnými hypochondrickými stížnostmi, často nabývajícími charakteru nihilistického deliria až Cotardova syndromu.

Rozrušená forma. Stav pacientů je dán výraznou motorickou excitací se sklonem k destruktivním sklonům, agresivitě, zrakovým a sluchovým halucinacím.

kruhový tvar projevuje se změnou manických a depresivních stavů, v mániích letargie s nádechem euforie a nečinnosti přitahuje pozornost, v depresích - ponurá nálada, ustupující dysforii. Existuje názor A. Bostroema, že vývoj této formy je zaznamenán u jedinců s dědičnou predispozicí k endogenním duševním poruchám.

Halucinatorně-paranoidní forma. Obraz psychózy se skládá ze skutečných halucinací a pseudohalucinací, špatně systemizovaných, ale směšných bludných představ o pronásledování a ovlivňování, katatonických poruch. Existuje názor, že takové psychózy, stejně jako předchozí forma, se vyskytují u jedinců se schizoidními charakterovými rysy a dědičnou zátěží endogenních chorob. Je třeba mít na paměti, že existují pozorování výskytu halucinatorně-paranoidních poruch u pacientů během nebo po léčbě malárie.

Katatonická forma charakterizované rozvojem obrazů katatonické strnulosti nebo vzrušení, což jsou podle některých psychiatrů nepříznivé prognostické příznaky.

Cvalové a pomalu plynoucí formy. Cvalová forma se vyznačuje extrémně rychlým prouděním a je doprovázena výraznou motorickou excitací, inkoherentním deliriem, epileptiformními nebo méně často apoplektiformními záchvaty, vegetativními a trofickými poruchami, zvyšující se vyčerpaností a smrtí. Doba trvání onemocnění se v těchto případech pohybuje od několika týdnů do několika měsíců. Pomalu tekoucí nebo Lissauerova forma je atypická forma progresivní paralýzy. Je extrémně vzácná a vyznačuje se pomalu narůstající demencí s fokálními poruchami v podobě afatických poruch a fenoménů apraxie.

Senilní progresivní paralýza se vyvíjí u lidí starších 60 let a má dlouhou (až 40 let) latentní dobu. Obraz onemocnění je v těchto případech extrémně obtížné odlišit od stařecké demence. Možná rozvoj Korsakova syndromu s narůstajícími poruchami paměti, konfabulacemi a klamy vznešenosti.

Infantilní a juvenilní progresivní paralýza se vyvíjí ve věku 6 až 16 let (méně často kolem 20 let) a vzniká jako následek vrozené syfilis v důsledku transplacentární infekce plodu od nemocné matky. Někdy rozvoji obrazu progresivní paralýzy předchází fenomén nespecifické mentální retardace. Forma demence je nejčastější, ale jsou známy případy s expanzivním deliriem infantilního obsahu.

Přítomnost poruch, jako je parenchymální keratitida, poškození vnitřního ucha, deformace předních zubů (Hatchinsonova triáda) a epileptiformní záchvaty jsou zvláště charakteristické pro progresivní paralýzu dětství a mládí. Tyto příznaky často předcházejí období duševní poruchy.

Kombinace dorzálních tabes a progresivní paralýzy (taboparalýza) je stále zpochybňována.

Patologická anatomie.Syfilis mozku jako takový je zřídka předmětem anatomického studia v psychiatrické prosekuře. Tato patologie však může být základem vaskulárních onemocnění mozku. Za „fasádou“ aterosklerózy či hypertenze se mohou skrývat specifické syfilitické vaskulární léze (endarteritida, syfilitické léze malých cév). Akutní syfilitická leptomeningitida jako projev druhého stadia onemocnění je extrémně vzácná. Stejně vzácné jsou nyní pozdní gumovité formy leptomeningitidy s jednotlivými mikrogumy, které je někdy obtížné odlišit od tuberkulózních (je třeba mít na paměti, že tuberkuly se vyznačují převážně bazální lokalizací).

progresivní paralýza V současné době se v prosektech psychiatrických léčeben, zejména v zemích s rozvinutou lékařskou péčí, toto onemocnění prakticky nevyskytuje, pro diagnostiku případných kazuistických případů je však nezbytná znalost jeho hlavních anatomických znaků.

Patologická anatomie progresivní paralýzy je jednou z nejrozvinutějších oblastí histopatologie mozku. Progresivní paralýza je pozdním projevem neurosyfilis. Živé anatomické změny u tohoto onemocnění mohou sloužit jako měřítko pro specifickou chronickou encefalitidu. Patologický proces při progresivní paralýze se projevuje primární lézí jak ektodermální tkáně (nervový parenchym), tak mezodermu (zánětlivé procesy v pia mater a cévách). Tím se odlišuje od jiných onemocnění syfilitické etiologie, postihujících pouze mezoderm.

Makroskopické vyšetření mozku odhalí výrazné zakalení (fibrózu) měkkých mozkových blan (chronická leptomeningitida), těžkou difuzní atrofii kůry a tomu odpovídající úbytek mozkové hmoty, zevní a zvláště často vnitřní vodnatelnost a také tzv. ependymitidu ve formě jemné zrnitosti na komorovém ependymu. V případech léčené progresivní paralýzy může být tento obraz mírný. Při demyelinizaci nervových vláken zadních míšních sloupců (taboparalýza) se jejich barva mění z bílé na šedou.

V mikroskopickém obraze mozku s progresivní paralýzou jsou zaznamenány jevy chronické meningoencefalitidy s lymfoidně-plazmatickými perivaskulárními infiltráty a nejostřejší hyperplazie tyčinkovité mikroglie Výrazné dystrofické změny nervových buněk (vrásnění, atrofie, tzv. devastace kůry s výraznou změnou v její architektonice). V zadních míšních sloupcích je někdy pozorována demyelinizace, růst ependymu komor neobsahuje zánětlivé infiltráty. K detekci treponemu v mozkové tkáni se používají standardní imunitní luminiscenční séra. Treponemy se častěji nacházejí v blízkosti nervových buněk.

Léčba způsobuje výrazné změny v histologickém obrazu progresivní paralýzy: treponema v těchto případech není nalezena, zánět je vyhlazený, miliární gumy jsou nalezeny velmi zřídka.

Progresivní paralýza neboli Bayleova choroba je organické onemocnění (meningoencefalitida) syfilitického původu, charakterizované progresivní duševní poruchou až demencí v kombinaci s neurologickými a somatickými poruchami. Při progresivní paralýze se rozlišují tři stadia: počáteční stadium, stadium vývoje onemocnění a stadium demence. počáteční fáze, stejně jako u syfilis mozku se také nazývá neurastenické stadium nebo stadium prekurzorů. Prvními příznaky onemocnění jsou narůstající astenie se zvýšenou únavou a vyčerpáním, podrážděností, slabostí a poruchami spánku. Následně se u pacientů rychle rozvine letargie, lhostejnost k okolí, slabost, sentimentalita, pasivita (existoval názor, že všechny tyto poruchy jsou spojeny s afektivními poruchami). Dále se prohlubuje pokles pracovní schopnosti, pacienti začnou ve své obvyklé práci dělat hrubé chyby, kterých si následně přestávají všímat. Postupem času se změny osobnosti jeví zřetelněji se ztrátou etických norem chování, které jsou pacientovi vlastní, ztrácí se takt, pocit studu, klesá kritika vlastního chování. Toto období zahrnuje zvýšení denní ospalosti a výskyt nespavosti v noci; pacienti ztrácejí chuť k jídlu nebo mají nadměrnou žravost. Neurologické vyšetření v této fázi dokáže odhalit přechodnou nepravidelnost zornic, parézu očních svalů, třes, nerovnoměrné šlachové reflexy, dyskoordinaci pohybů a nejistotu chůze. Řeč se stává monotónní, pomalá, nebo naopak nepřiměřeně zbrklá. V krvi - pozitivní Wassermanova reakce, při studiu mozkomíšního moku, ostře pozitivní reakce Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, zvýšená cytóza (20-30 buněk), zvýšení obsahu bílkovin. Stádium vývoje onemocnění charakterizované progresivními změnami osobnosti a chování. Jednotlivé charakterologické rysy mizí a smysl pro takt se zcela ztrácí. Chování se stává neadekvátním okolní situaci, když se pacienti dopouštějí frivolních, často směšných činů; projevují zálibu ve dvojsmyslných plochých vtipech. Nejen lékaře, ale i okolí pacienta zasáhne samolibost, euforie, bezstarostnost, neopodstatněná radost, obvykle doprovázená absurdním deliriem vznešenosti a bohatství. (zpočátku může být nestabilní). Méně časté jsou deprese s nihilistickým deliriem, dosahující stupně Cotardova syndromu. Ve stejném období se rozvíjejí i poruchy řeči, charakterizované zprvu obtížemi ve spontánní řeči při vyslovování foneticky nejsložitějších slov. Následně narůstá dysartrie a řeč je stále více nezřetelná, rozmazaná a následně nesrozumitelná. Rukopis je také rozrušený: při psaní jsou řádky nerovnoměrné (létají nahoru, pak padají dolů), dochází k vynechávání písmen. Neurologické vyšetření odhalilo přetrvávající anizokorii, oslabení nebo absenci reakce zornic na světlo při zachování reakce na akomodaci. Objevují se závratě, mdloby, objevují se apoplectiformní a epileptiformní epileptické záchvaty. Apoplectiformní záchvaty jsou doprovázeny rozvojem mono- a hemiparézy, poruchy řeči; epileptiformní – liší se abortivitou a často připomínají Jacksonovu. Pozornost přitahuje i progresivní porucha chůze: zprvu se stává neobratnou, později uvolněnou a nestabilní. Charakteristické somatické poruchy: někteří pacienti hubnou, jiní přibírají, objevují se otoky v obličeji, mění se kožní turgor, snadno se rozvíjejí různá interkurentní onemocnění. Rostou trofické poruchy: objevují se vředy, abscesy, zvýšená křehkost kostí. Speciální vyšetření odhalí dystrofické změny ve svalech srdce a jater. Wassermanova reakce v krvi je v těchto případech vždy pozitivní. Wassermannův test a další sérologické testy v mozkomíšním moku jsou ostře pozitivní. stádiu demence charakterizovaná výraznou demencí se sníženou kritikou, oslabením úsudku a přítomností absurdních závěrů v kombinaci s euforií, někdy ustupující apatií a poté neustálou spontánností. Pacienti zcela ztrácejí zájem o okolí, nemohou se sami obsloužit, neodpovídají na otázky. Ve vzácných případech se šílenství rozvíjí s poruchami polykání, mimovolního močení a defekace. Neurologické vyšetření odhalí stejné poruchy jako ve vývojovém stádiu onemocnění, mnohem častěji se však rozvíjejí epileptiformní záchvaty, mozkové příhody s parézami, paraplegie, afázie a apraxie. Často jsou mrtvice smrtelné. V somatickém stavu se upozorňuje na prudký úbytek hmotnosti, četné trofické vředy, křehkost kostí, paralýzu močového měchýře, proleženiny. Příčinou smrti jsou nepříčetnost nebo interkurentní onemocnění (zápal plic, sepse). Formy progresivní paralýzy. Každá z těchto forem se vyznačuje převahou jedné nebo druhé z výše uvedených poruch v klinickém obrazu. Nelze než souhlasit s názorem, že mnoho forem progresivní paralýzy může představovat stadia ve vývoji onemocnění, odrážející zároveň hloubku poškození duševní činnosti, rozdílné tempo rozvoje chorobného procesu a míru její průběh. V psychiatrické literatuře se objevují tyto formy progresivní paralýzy: jednoduchá neboli dementální forma, expanzivní, depresivně-hypochondriální, agitovaná, kruhová, halucinatorně-paranoidní, katatonická, cválající a pomalu plynoucí (Lissauer), dále senilní, dětská a mladická progresivní paralýza. Jednoduchá, neboli demence, forma charakterizované postupným nárůstem paralytické demence s neopatrností, směšným jednáním, ztrátou taktu a vyšších etických norem chování, kritikou, lhostejností a lhostejností k okolí, neschopností získávat nové dovednosti, ztrátou paměti. Lze pouze poznamenat, že profesionální dovednosti v této podobě jsou zachovány po dlouhou dobu. expanzivní formu. Stav pacientů je určován vysokou náladou, pronikavostí, směšnými bludnými představami, zvláště směšné jsou bludy vznešenosti. Depresivně-hypochondriální forma charakterizovaný rozvojem v obraze stavu deprese s plačtivostí, směšnými hypochondrickými stížnostmi, často nabývajícími charakteru nihilistického deliria až Cotardova syndromu. Rozrušená forma. Stav pacientů je dán výraznou motorickou excitací se sklonem k destruktivním sklonům, agresivitě, zrakovým a sluchovým halucinacím. kruhový tvar projevuje se změnou manických a depresivních stavů, v mániích, letargii s nádechem euforie a nečinnosti přitahuje pozornost, v depresích - ponurá nálada, ustupující dysforii. Existuje úhel pohledu A. Bostroem, že vývoj této formy je zaznamenán u jedinců s dědičnou predispozicí k endogenním duševním poruchám. Halucinatorně-paranoidní forma. Obraz psychózy se skládá ze skutečných halucinací a pseudohalucinací, špatně systemizovaných, ale směšných bludných představ o pronásledování a ovlivňování, katatonických poruch. Existuje názor, že takové psychózy, stejně jako předchozí forma, se vyskytují u jedinců se schizoidními charakterovými rysy a dědičnou zátěží endogenních chorob. Je třeba mít na paměti, že existují pozorování výskytu halucinatorně-paranoidních poruch u pacientů během nebo po léčbě malárie. Katatonická forma charakterizované rozvojem obrazů katatonické strnulosti nebo vzrušení, což jsou podle některých psychiatrů nepříznivé prognostické příznaky. Cvalové a pomalu plynoucí formy. Cvalová forma se vyznačuje extrémně rychlým prouděním a je doprovázena výraznou motorickou excitací, inkoherentním deliriem, epileptiformními nebo méně často apoplektiformními záchvaty, vegetativními a trofickými poruchami, zvyšující se vyčerpaností a smrtí. Doba trvání onemocnění se v těchto případech pohybuje od několika týdnů do několika měsíců. Pomalu tekoucí nebo Lissauerova forma je atypická forma progresivní paralýzy. Je extrémně vzácná a vyznačuje se pomalu narůstající demencí s fokálními poruchami v podobě afatických poruch a fenoménů apraxie. Senilní progresivní paralýza se vyvíjí u lidí starších 60 let a má dlouhou (až 40 let) latentní dobu. Obraz onemocnění je v těchto případech extrémně obtížné odlišit od stařecké demence. Možná rozvoj Korsakova syndromu s narůstajícími poruchami paměti, konfabulacemi a klamy vznešenosti. Infantilní a juvenilní progresivní paralýza se vyvíjí ve věku 6 až 16 let (méně často kolem 20 let) a vzniká jako následek vrozené syfilis v důsledku transplacentární infekce plodu od nemocné matky. Někdy rozvoji obrazu progresivní paralýzy předchází fenomén nespecifické mentální retardace. Forma demence je nejčastější, ale jsou známy případy s expanzivním deliriem infantilního obsahu. Přítomnost poruch, jako je parenchymální keratitida, poškození vnitřního ucha, deformace předních zubů (Hatchinsonova triáda) a epileptiformní záchvaty jsou zvláště charakteristické pro progresivní paralýzu dětství a mládí. Tyto příznaky často předcházejí období duševní poruchy. Kombinace dorzálních tabes a progresivní paralýzy (taboparalýza) je stále zpochybňována. Patologická anatomie. Syfilis mozku jako takový je zřídka předmětem anatomického studia v psychiatrické prosekuře. Tato patologie však může být základem vaskulárních onemocnění mozku. Za „fasádou“ aterosklerózy či hypertenze se mohou skrývat specifické syfilitické vaskulární léze (endarteritida, syfilitické léze malých cév). Akutní syfilitická leptomeningitida jako projev druhého stadia onemocnění je extrémně vzácná. Stejně vzácné jsou nyní pozdní gumovité formy leptomeningitidy s jednotlivými mikrogumy, které je někdy obtížné odlišit od tuberkulózních (je třeba mít na paměti, že tuberkuly se vyznačují převážně bazální lokalizací). progresivní paralýza V současné době se v prosektech psychiatrických léčeben, zejména v zemích s rozvinutou lékařskou péčí, toto onemocnění prakticky nevyskytuje, pro diagnostiku případných kazuistických případů je však nezbytná znalost jeho hlavních anatomických znaků. Patologická anatomie progresivní paralýzy je jednou z nejrozvinutějších oblastí histopatologie mozku. Progresivní paralýza je pozdním projevem neurosyfilis. Živé anatomické změny u tohoto onemocnění mohou sloužit jako měřítko pro specifickou chronickou encefalitidu. Patologický proces při progresivní paralýze se projevuje primární lézí jak ektodermální tkáně (nervový parenchym), tak mezodermu (zánětlivé procesy v pia mater a cévách). Tím se odlišuje od jiných onemocnění syfilitické etiologie, postihujících pouze mezoderm. Makroskopické vyšetření mozku odhalí výrazné zakalení (fibrózu) měkkých mozkových blan (chronická leptomeningitida), těžkou difuzní atrofii kůry a tomu odpovídající úbytek mozkové hmoty, zevní a zvláště často vnitřní vodnatelnost a také tzv. ependymitidu ve formě jemné zrnitosti na komorovém ependymu. V případech léčené progresivní paralýzy může být tento obraz mírný. Při demyelinizaci nervových vláken zadních míšních sloupců (taboparalýza) se jejich barva mění z bílé na šedou. V mikroskopickém obraze mozku s progresivní paralýzou jsou zaznamenány jevy chronické meningoencefalitidy s lymfoidně-plazmatickými perivaskulárními infiltráty a nejostřejší hyperplazie tyčinkovité mikroglie Výrazné dystrofické změny nervových buněk (vrásnění, atrofie, tzv. devastace kůry s výraznou změnou v její architektonice). V zadních míšních sloupcích je někdy pozorována demyelinizace, růst ependymu komor neobsahuje zánětlivé infiltráty. K detekci treponemu v mozkové tkáni se používají standardní imunitní luminiscenční séra. Treponemy se častěji nacházejí v blízkosti nervových buněk. Léčba způsobuje výrazné změny v histologickém obrazu progresivní paralýzy: treponema v těchto případech není nalezena, zánět je vyhlazený, miliární gumy jsou detekovány velmi zřídka.

Syfilitická infekce, jak víte, postihuje všechny orgány a tkáně, včetně mozku. V klinické psychiatrii se tradičně rozlišují dvě samostatná onemocnění: vlastní syfilis mozku a progresivní paralýza (PP). Někdy jsou tato onemocnění kombinována pod obecným názvem "" (a52.1, f02.8). Syfilis (z názvu básně italského lékaře J. Fracastora « syfilis Sive De Morbo Gallico» - „syfilis neboli francouzská nemoc“, 1530) mozku se vyskytuje nejčastěji 2 až 4 roky po infekci, řadí se mezi rané formy neurolues, progresivní paralýza je pozdní. U časných neurolů je primárně postižena tkáň mezodermálního původu (cévy, membrány), pozdní (progresivní paralýza) spolu s těmito změnami vznikají rozsáhlé dystrofické a atrofické změny v neurocytech mozkové kůry.

Období Lues Venerea byl představen. Fernel v roce 1554 k označení nakažlivých infekcí; ve středověku ve Francii byla syfilis nazývána „italskou nemocí“ a v Itálii „francouzskou nemocí“. Následně bylo zjištěno, že syfilitická psychóza se rozvinula pouze u 5–7 % infikovaných. Zavedení antibiotik pro léčbu infekcí ve 20. století vedlo k výraznému poklesu výskytu syfilis v SSSR, ale od roku 1990 došlo k prudkému nárůstu výskytu, výskyt se zvýšil 3-4krát .

Mozková syfilis a pp jsou progresivní onemocnění a vyskytují se zpravidla v případech neléčeného nebo nedoléčeného onemocnění. Jako predispoziční faktor jsou zaznamenána poranění mozku a alkoholismus.

Syfilis mozku (lues cerebri)

Syfilis mozku (meningovaskulární syfilis) je specifické zánětlivé onemocnění s převládající lézí cév a membrán mozku. Nástup onemocnění je dříve než pp (čtyři až pět let po infekci). Difuzní charakter poškození mozku odpovídá výraznému polymorfismu symptomů, který se podobá projevům u nespecifických cévních onemocnění mozku.

Nástup onemocnění je pozvolný, s nástupem příznaků charakteristických pro neurózy, primárně připomínající. U pacientů se objevuje podrážděnost, bolesti hlavy, zvýšená únava, snížená výkonnost. Při speciálním studiu různých forem duševní činnosti lze obvykle zjistit jejich neostrý pokles. Neurologické vyšetření odhalí mírné známky stigmatizace: anizokorie s pomalou reakcí zornic na světlo, asymetrie obličejových svalů, nerovnoměrné šlachové reflexy a jejich nárůst. Na rozdíl od podobných příznaků pozorovaných při rozvoji mozkové aterosklerózy začíná onemocnění syfilisem v mladém věku a vykazuje stálou progresi bez „blikání“ příznaků typických pro vaskulární poruchy.

Na tomto pozadí se při postižení mozkových blan nalézají známky meningismu, případně se rozvíjí obraz typické meningitidy, která může probíhat akutně i chronicky. V akutních případech vystupují do popředí mozkové jevy (závratě, bolesti hlavy, zvracení), stoupá tělesná teplota, ztuhlost šíje, typický je Kernigův příznak. Charakteristické je poškození hlavových nervů, mohou se objevit epileptiformní záchvaty, příznaky poruchy vědomí v podobě omráčení, zmatenosti nebo deliria. Častěji však do mozkových blan

Rozvíjí se chronický zánětlivý proces, který v některých případech proniká do mozkové hmoty (chronická syfilitická meningitida a meningoencefalitida). Může se zvýšit podrážděnost, afektivní nestabilita a často je pozorována depresivní nálada.

Pokud se meningitida rozvine na konvexním (konvexitálním) povrchu mozku, jsou nejvýraznějšími příznaky poruchy vědomí a křečovité záchvaty, které mají charakter jacksonovských nebo generalizovaných záchvatů. Typický příznak Argyle-Robertsona se v tomto případě nevyskytuje vždy. V některých případech je meningitida asymptomatická, onemocnění se projevuje pouze charakteristickými změnami v mozkomíšním moku.

Při apoplectiformním průběhu syfilis mozku jsou klinické projevy charakterizovány častými mrtvicemi následovanými fokálními lézemi mozkové tkáně.

Zpočátku jsou ložiskové léze nestabilní, reverzibilní, pak se stávají početnějšími a stabilnějšími. Současně jsou neustále zaznamenány rozsáhlé neurologické příznaky, jejich rozmanitost je způsobena rozdílem v lokalizaci lézí; může se vyvinout paralýza a paréza končetin, léze hlavových nervů, jevy, pseudobulbární poruchy. Téměř všichni pacienti mají oslabení zornicové reakce na světlo.

Kromě přítomnosti fokálních příznaků pacienti neustále pociťují přetrvávající bolesti hlavy, závratě, ztrátu paměti, podrážděnost, dysforii nebo slabost mysli.

U některých pacientů se rozvinou záchvatovité stavy se zakaleným vědomím, především typem poruchy soumraku. S progresí onemocnění a zhoršováním neurologických příznaků progreduje dysmnestická demence.

gumovitý forma syfilis mozku se projevuje tvorbou chronických infiltrátů v mozku ve formě uzlů s různou lokalizací, což určuje charakteristiku příznaků onemocnění. Gummy mohou být jednoduché nebo vícenásobné, malé velikosti.

Gumovitá forma je charakterizována známkami zvýšeného intrakraniálního tlaku se zvracením, nesnesitelnými bolestmi hlavy, adynamií, někdy zakalením vědomí, mohou se vyvinout křečovité záchvaty. Při vyšetření fundu lze pozorovat městnavé bradavky zrakových nervů.

syfilitický plauta se týká exogenního typu reakcí podle K. Bongeffera. Takové projevy nelze okamžitě odlišit, zatímco syfilitický paranoidní craepelin je charakterizován převahou. V současné době se obě možnosti sdružují jako halucinatorně-paranoidní forma syfilis s projevem klamů pocitů a vznikem bludných představ, přičemž převažují bludné příznaky. Častěji pozorované nebo sebeobviňování. Bláznivé představy jsou jednoduché, spojené s nejbližším okolím pacienta, s konkrétními životními situacemi.

progresivní paralýza

Progresivní paralýzu duševně nemocných poprvé popsal A. Bayle v roce 1822 jako samostatná nemoc, která později posloužila jako základ pro rozvoj nosologického trendu v psychiatrii. Mnohem později a. Wasserman (1883) určil přítomnost spirochéty v krvi a x. Noguchi (1913) to našel v mozku.

Jedná se o syfilitickou meningoencefalitidu, která vede k progresivní globální destrukci a dezintegraci osobnosti i celé psychiky jako celku s rozvojem různých psychotických poruch, polymorfních neurologických poruch a s výskytem typických sérologických změn v krvi a mozkomíšním moku. Neléčená progresivní paralýza ve většině případů po čtyřech až pěti letech vede k rozvoji nepříčetnosti a smrti.

Podle odstavce b. Posviansky (1954), výskyt progresivní paralýzy u pacientů přijatých do psychiatrických léčeben má tendenci klesat z 13,7 % v letech 1885-1900 a 10,8 % v letech 1900-1913 na 2,8 % v letech 1935-1939 a 0,78 % v letech 1944-19.

Frekvence progresivní paralýzy podle a. C. Kosova (1970), činila v letech 1960-1964 0,5 %, podle x. Muller (1970) - 0,3 %.

Klinické projevy

Onemocnění se obvykle rozvíjí 10-15 let po infekci syfilis a je charakterizováno pomalým, pozvolným nástupem příznaků. Toto neznatelné plížení nemoci velmi přesně popisuje pan Schüle: „Potichu a tiše, ostře odlišný od tragického průběhu a finále, přichází začátek nemoci. Dosud pracovitý a věrný svému slovu začíná své záležitosti zvládat poněkud hůře, běžné věci jsou pro něj obtížnější, jeho výborná paměť začíná klopýtat hlavně ve věcech, které pro něj dosud patřily k těm nejobyčejnějším. , nejznámější. Ale kdo by v tom měl podezření na něco zvláštního? Chování pacienta je stejné jako dříve. Jeho charakter se nezměnil, jeho důvtip neutrpěl. Přesto u pacienta došlo k určité změně. Jeho nálada není taková, jaká bývala. Pacient není ani zasmušilý, ani vzrušený, stále vyjadřuje své dřívější sympatie a sklony, ale stal se podrážděnější. Sebemenší maličkost ho dokáže přivést k šílenství, a navíc s takovou povahou, jakou si ho nikdo předtím nevšiml, dokáže na sebe zapomenout do té míry, že dá volný průchod svým rukám, zatímco předtím ovládal city výborně. a slova.

Takové příznaky připomínají projevy, spolu s podrážděností, zvýšenou únavou, zapomnětlivostí, sníženou výkonností a poruchami spánku. Přesto si nelze nevšimnout, že takové pseudoneurasthenické symptomy jsou kombinovány s různými progresivními změnami osobnosti. Pacienti projevují lhostejnost ke svým rodinným příslušníkům, ztrácejí citlivost, jemnost, projevuje se u nich dříve netypická lehkomyslnost, extravagance, ztrácí stud, k překvapení známých nečekaně používají obscénní výrazy.

V další fázi plného rozvoje progresivní paralýzy vystupuje do popředí hlavní příznak onemocnění, demence, objevují se výrazné poruchy paměti, schopnost zapamatovat si, slabost úsudku, ztráta kritiky. Vnější projevy onemocnění v této době mohou být různé, což umožňuje popsat je jako samostatné formy progresivní paralýzy, které se v této fázi onemocnění projevují zcela zřetelně.

expanzivní formu Je považován za klasický, projevující se manickým vzrušením s velkolepým deliriem vznešenosti až absurdně grandiózní povahy. Nálada pacientů je povznesená, je buď euforicky samolibá, někdy doprovázená pocitem štěstí, někdy rozrušením a hněvem. Pacienti vyjadřují velkolepé, absurdní představy o velikosti, neuvěřitelné ve své nesmyslnosti, které jsou v absolutním rozporu se skutečným stavem věcí. Zjišťuje se úplná ztráta kritiky, nedostatečné vzrušení, potlačení pudů.

Euforická forma nazývat takové případy, kdy demence celkového typu postupně narůstá na pozadí samolibé euforické nálady a přítomnosti fragmentárních, většinou konfabulačních představ velikosti při absenci akutní manické excitace charakteristické pro expanzivní paralýzu.

depresivní forma vyznačující se depresivní náladou a absurdními hypochondrickými představami (pacienti tvrdí, že nemají nitro, dávno zemřeli a rozkládají se atd.).

Dement (jednoduchá) forma- nejčastější, je charakterizována progresivní demencí, samolibostí při absenci živých duševních symptomů a relativně pomalým průběhem.

rozrušená forma charakterizovaný stavem neustálého nesmyslného vzrušení se zmateností, zhoubností průběhu, rychlým rozpadem osobnosti.

Jiné formy (halucinatorně-paranoidní, katatonická, kruhová) jsou mnohem méně časté.

Juvenilní progresivní paralýza dochází v důsledku přítomnosti vrozené syfilis při transplacentární infekci plodu od nemocné matky. Tento typ onemocnění je nyní extrémně vzácný. V takových případech se zpravidla vyskytují další známky vrozené syfilis - parenchymální keratitida, deformace přední

Zuby, léze vnitřního ucha (Hatchinsonova triáda). Paralytické poruchy jsou často spojeny s příznaky juvenilních dorzálních tabes. Juvenilní obrna se projevuje nejdříve za šest let, nejčastěji v období od 10 do 15 let. Může mu předcházet mentální retardace, ale někdy nemoc začíná jakoby uprostřed plného zdraví. Snad akutní začátek s epileptiformními záchvaty, následuje demence s projevy dysartrie, někdy se úplně ztrácí řeč.

Diagnóza progresivní paralýzy vychází nejen z rysů psychopatologie, ale opírá se také o data z neurologických symptomů, somatických poruch a laboratorních testů. U většiny pacientů je Argyle-Robertsonův symptom určen oslabením nebo absencí reakce zornic na světlo při zachování jejich reakce na konvergenci a akomodaci. Absolutní absence zornicové reakce, zúžení (mióza) nebo dilatace (mydriáza) zornic, v některých případech jejich nerovnoměrnost (anizokorie) a deformace jsou mnohem méně časté. Mezi běžné a časné příznaky patří dysartrie, slévání nebo zpívání. Přibližně u 60 % případů progresivní paralýzy se vyvinou známky syfilitického poškození aorty. Časté zlomeniny kostí jsou způsobeny kombinací s dorzálními tabes.

Údaje z laboratorních studií. Sérologické testy na syfilis (např. Wassermannův test) jsou pozitivní v krvi a mozkomíšním moku ve většině případů progresivní obrny již při ředění 0,2. Byly navrženy a jsou používány citlivější reakce na syfilis - imobilizační reakce bledého treponému (žebro), imunofluorescenční reakce (reef). Charakterizováno zvýšením počtu buněk v mozkomíšním moku (pleocytóza), hlavně lymfocytů, ale dochází i ke zvýšení plazmatických buněk. Všechny globulinové reakce (none-appelt, pandy, weichbrodt) jsou pozitivní. Celkový obsah bílkovin v mozkomíšním moku je dvakrát až třikrát vyšší než normálně. Poměr globulin-albumin (normálně 1:4) se drasticky mění kvůli nárůstu globulinů. Langeova reakce vykazuje „paralytickou křivku“ s maximálním výpadkem v prvních zkumavkách.

Etiologie a patogeneze. Syfilitická etiologie progresivní paralýzy je prokázána klinicky i laboratorně. Japonské x. Noguchi (1913) našel bledé treponemy v mozku pacientů s progresivní paralýzou. Samotná patogeneze onemocnění však zůstává nejasná. Pouze asi 5 % lidí, kteří onemocní syfilidou, trpí progresivní paralýzou. Mezi predisponující faktory patří dědičná zátěž, alkoholismus, poranění lebky atd. Přesto se většina výzkumníků domnívá, že absence či nedostatečnost léčby může přispět k rozvoji onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Nejdůležitější je rozpoznání progresivní paralýzy v raných fázích vývoje onemocnění, protože bylo zjištěno, že léčbou lze odstranit pouze ty duševní poruchy, které se vyskytnou před zničením mozkové tkáně.

S přihlédnutím k nespecifičnosti „pseudonurastenických“ projevů v debutu, jsou-li nalezeny známky i mírného poklesu úrovně osobnosti podle organického typu, epileptiformní záchvaty, přechodné apoplectiformní stavy, počínající progresivní paralýza vyloučeno. V takových případech je nutné provést důkladnou neurologickou, somatickou, sérologickou studii. Potíže mohou nastat při vymezení progresivní paralýzy z cerebrální vaskulární patologie (ateroskleróza, hypertenze), stejně jako z. V takových případech se data neurologických a sérologických studií stávají diagnostickou pomocí.

Léčba

Zavedení terapie malárie a dalších druhů pyroterapie Wagnerem von Jaureggem (1917) se stalo důležitou etapou v léčbě syfilis a progresivní paralýzy. Od 40. let 20. století se penicilinová terapie stala hlavní metodou terapie. Jeho účinnost závisí na závažnosti klinických projevů onemocnění a načasování zahájení léčby. Kvalitní remise se vyvinou alespoň v 50 % případů. Psychický stav na pozadí penicilinové terapie se zlepšuje po třech až čtyřech týdnech, sanitaci krve lze dokončit v období dvou až pěti let. Průběh léčby vyžaduje v průměru 14 milionů jednotek penicilinu. Je žádoucí použít depotní lék. Doporučuje se provést 6-8 cyklů penicilinové terapie v intervalu jednoho až dvou měsíců. Při intoleranci penicilinu lze erythromycin používat 5krát denně po 300 000 jednotek v kombinaci s kúry s biyochinolem nebo bismoverolem. U léčených pacientů se vyskytují stavy stacionární demence, chronické expanzivní stavy, psychotické varianty defektu (p. b. Posvyansky, 1954). Po terapii je indikována kontrolní studie mozkomíšního moku k diagnostice možného relapsu. Indikátorem stability remise je sanitace mozkomíšního moku podložená důkazy po dobu alespoň dvou let.