OTEVŘENO
zavřít

Ruka porodníka způsobuje. Spasmofilie

Porodnická rotace, operace, pomocí roje můžete danou polohu plodu, z nějakého důvodu nepříznivého pro průběh porodu, změnit na jinou, výhodnější, navíc samozřejmě vždy jen do podélné polohy. . (Historie A. p., viz Porodnictví ... ...

RUDOLFI- Karl (Rudolphi Karl Asmund, 1771-1832), zakladatel helmintologie; Vystudoval filozofickou a lékařskou fakultu v Greifswaldu a 22 let zastával Ústav anatomie a fyziologie v Berlíně. Helmintologie se začala zajímat o studenta ... ... Velká lékařská encyklopedie

Spasmofilie- SPASMOFILIE - onemocnění malých dětí, vyznačující se sklonem k tonickým a klonickým tonickým křečím z hypokalcémie. Etiologie a patogeneze. Obsah vápníku v krevním séru s křivicí klesá v ... ... Wikipedia

Tetanie- I Tetanie (tetanie; řecky tetanos napětí, spasmus) je patologický stav charakterizovaný křečovým syndromem a zvýšenou nervosvalovou dráždivostí v důsledku snížení koncentrace ionizovaného vápníku v krevním séru, jako ... ... Lékařská encyklopedie

Recepce Smellie-Siegemundin- (W. Smellie, 1697 1763, angl. porodník; J. Siegemundin, 1648 1705, německá porodní asistentka; syn. dvojitý manuální příjem) porodnická rotace plodu na noze, při které jedna ruka porodníka zasunutá do dělohy tlačí na hlavu vzhůru a druhý tahá za nohu ... ... Velký lékařský slovník

Páchnoucí - recepce Siegemundin- (W. Smellie, 1697 1763, angl. porodník; J. Siegemundin, 1648 1705, německá porodní asistentka; syn. dvojitý manuální příjem) porodnická rotace plodu na noze, při které je jedna ruka porodníka zasunuta do dělohy, tlačí hlavu nahoru a druhý tahá... ... Lékařská encyklopedie

Spasmofilie- I Spasmofilie (spasmofilie; řecky spasmus spasmus, spasmus + tendence k filii; synonymum: rachitogenní tetanie, spasmofilní diatéza) je patologický stav, který se vyskytuje u dětí s křivicí v prvních 6-18 měsících. život; vyznačující se... Lékařská encyklopedie

Hypokalcemická krize- Thetanský útok... Wikipedie

maine d "porodník- * hlavní d accoucheur. Miláček. deformace ruky. Ruka porodníka. BME 1934 411 ... Historický slovník galicismů ruského jazyka

Syndrom tuhého muže- Syn.: Syndrom "ztuhlého člověka". Mersh-Woltmanův syndrom. Progresivní symetrická svalová rigidita, obvykle se projevující u mužů ve věku 20-40 let. Svalové napětí a bolestivé svalové křeče se hromadí během několika ... ...

Fenomén kulka- křeč svalů ruky ("porodnická ruka") s pasivním natažením paže (při spasmofilii, tetanii) ... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

Tento syndrom je pojmenován po osobě, která jako první prokázala vztah mezi kombinací tromboflebitidy a rakoviny vnitřních orgánů – francouzském lékaři Andre Trousseauovi. Typický příznak spasmofilie se nazývá jeho jménem – „porodnická ruka“. Trousseauův syndrom se týká paraneoplastických procesů a spojuje spontánně migrující tromboflebitidu a pokročilou rakovinu jícnu nebo jiných vnitřních orgánů (obvykle žaludku, jater).

Paraneoplastické procesy jsou procesy, které se vyskytují v těle seniorů a seniorů (u mladých lidí jsou mnohem méně časté), které se rozvíjejí s onkologickými onemocněními, ale v žádném případě nesouvisejí přímo s nádorem samotným - tedy ani s jeho metastáz, ani s jeho růstem. K takovým nespecifickým reakcím dochází v reakci na ty změny, které vznikají v důsledku přítomnosti změněného, ​​neoplastického, pro tělo v podstatě cizího procesu.

Příčiny

Existuje několik příčin Trousseauova syndromu. Jedna z nich spočívá v nadměrné tvorbě trombogenních faktorů. Téměř každý nádor, počínaje malou velikostí, produkuje fibrinopeptid A, který, pokud je detekován, může být markerem nádorů ve vnitřních orgánech - to je způsobeno skutečností, že kvantitativní ukazatele fibrinopeptidu A a velikosti nádoru jsou spojeny s poměrně vysokou stupeň přesnosti.

Druhým důvodem je změna hemostázy u onkologických pacientů podle typu zevního koagulačního mechanismu – tedy poté, co se do krevního oběhu dostanou látky, které nejsou jeho součástí (v tomto případě nádorové buňky). Nádory jsou stálým zdrojem tkáňového tromboplastinu a také speciálního „rakovinného prokoagulantu“, který přeměňuje VII a X srážecí faktory na serinovou proteinázu.

Nejčastěji se tento příznak objevuje u nádorů trávicího traktu.

Příznaky

Jak už to v medicíně bývá, objev tohoto syndromu je spojen se smrtí samotného autora. André Trousseau se neoplastickou patologií zabývá dlouhodobě a již u sebe zaznamenal známky spontánní trombózy. Vzhledem k tomu, že vztah mezi trombózou a nádory byl Trousseauovi zřejmý, navrhl, že on sám ji měl, zejména proto, že nebyly příliš zřejmé, ale přesto byly alarmující příznaky. A tak to dopadlo – Andre zemřel na rakovinu žaludku.

Ne vždy se nádory vnitřních orgánů projeví typickými příznaky. Ano, a lidé mají často tendenci snižovat hodnotu hrozných, podle jejich názoru, stížností a příznaků. Nádor roste, zvyšuje se jeho vnější vliv na tělo, jsou provokovány pareneoplastické procesy. Pokud se flebotrombóza vytvoří na různých místech, je obtížně léčitelná, nebo dokonce vůbec nepřístupná, pokud se u tohoto pacienta vyskytují trombózy velkých tepen, které nejsou spojeny s žádným známým onemocněním, stojí za to předpokládat rakovinný nádor.

Diagnostika a léčba

Diagnostika musí být důkladná. Zvýšené trombotické procesy, neustálé změny krevního obrazu, což naznačuje změny faktorů srážení. Je nutné provést krevní test na přítomnost fibrinopeptidu A a dalších koagulačních faktorů a také věnovat pozornost všem nespecifickým stížnostem, které pacient dělá. Bude také vyžadovat důkladnou diagnostiku k identifikaci lokalizace nádoru.

Neexistuje žádná specifická léčba Trousseauova syndromu (stejně jako jiných paraneoplastických procesů). Klinicky se mohou oslabit nebo ustoupit pouze při úspěšné léčbě (i paliativní).

Předpověď

Zcela závisí na prognóze nádoru a možnostech jeho radikální léčby.

CHCETE PŘESTAT KOUŘIT?


Poté si stáhněte plán odvykání kouření.
Hodně to usnadní odvykání.

Hypoparatyreóza (tetanie) je onemocnění způsobené sníženou produkcí parathormonu a je charakterizováno záchvaty tonických křečí a hypokalcémie. Nemoc poprvé popsal Kussmaul v roce 1872.

Etiologie a patogeneze
Etiologické faktory způsobující rozvoj hypokalcémie lze rozdělit do 4 skupin:

Nemoci a stavy vedoucí k nedostatečné produkci parathormonu: autoimunitní procesy v příštítných tělíscích, odstranění příštítných tělísek při strumektomii, zničení příštítných tělísek při léčbě radioaktivním jódem; trauma, sarkoidóza příštítných tělísek; Di Georgeův syndrom (agnézie příštítných tělísek, aplazie brzlíku, vrozené deformity, imunologický deficit); infekční onemocnění (tuberkulóza, chřipka, revmatismus atd.), fyzická nebo nervová zátěž, hypotermie a přehřátí. Ve vzácných případech je neurogenní původ tetanie;

Funkční hypoparatyreóza se může vyvinout v následujících případech: u novorozenců narozených matkám trpícím hyperparatyreózou; s idiopatickou neonatální hypokalcémií; s hypomagnezémií (malabsorpce, zvracení, průjem, steatorea, diabetes mellitus, alkoholismus); s nedostatkem vitaminu D;

Periferní rezistence na parathormon může být způsobena pseudohypoparatyreózou (Albrightův syndrom), chronickým selháním ledvin, nedostatkem vitaminu D;

Hypokalcémie iatrogenního charakteru je spojena s podáváním některých léků pacientovi: fosfáty, mitromycin, neomycin, aktinomycin, thiazidová diuretika.
Kromě toho může být hypokalcémie vyvolána dlouhodobým užíváním laxativ, masivní infuzí citrátové plazmy a předávkováním kalcitoninem.

Snížení produkce parathormonu vede k narušení různých forem metabolismu, zejména ke špatné absorpci vápníku. Nedostatečná tvorba parathormonu navíc způsobuje zvýšení hladiny fosforu v krvi (hyperfosfatemii).

Snížení koncentrace vápníku v krevním séru způsobuje zvýšení nervové a svalové dráždivosti s následným rozvojem komplexu symptomů tetanie, projevující se křečovitými stahy příčně pruhovaného a hladkého svalstva.

Klinický obraz
Klinické příznaky hypoparatyreózy jsou způsobeny nedostatkem vápníku. Hlavním příznakem onemocnění jsou záchvaty tonických křečí, pokrývajících mnoho svalových skupin. Záchvat vzniká spontánně nebo je vyprovokován mechanickými či akustickými vlivy či hyperventilací. Záchvat tetanie začíná náhle nebo s prekurzory (celková slabost, plazení, necitlivost nebo brnění končetin, parestézie v obličeji). Poté přichází bolestivá tonická kontrakce svalů horních a dolních končetin, svalů obličeje, bránice (může být vyvolána selháním dýchání), žaludku, střev (bolesti břicha). Často se vyskytuje bronchospasmus a laryngospasmus se stridorem, zvláště nebezpečný pro děti. Svalové křeče horních končetin jsou charakterizovány převahou svalového tonusu flexorů, v důsledku čehož paže získává vzhled „porodnické ruky“.

S křečemi dolních končetin převládá tonus extenzorových svalů, takže dochází k plantární flexi - „koňské noze“.

V souvislosti s tonickými stahy mimických svalů mají ústa pacienta zvláštní vzhled – „rybí tlama“. Křeče svalů obličejových svalů jsou doprovázeny trismem, křečemi očních víček, charakteristickým "sardonickým úsměvem". Svalové křeče jsou velmi bolestivé. Křeče hladkého svalstva močovodů a žlučových cest se projevují jako ledvinová nebo jaterní kolika. Spazmus svěrače močového měchýře je doprovázen retencí moči. Objevují se záchvaty migrény, anginy pectoris, Raynaudův syndrom spojený se spasmem cévních svalů. Vědomí pacienta při záchvatu tetanie je zachováno. Kůže je bledá, vlhká, na dotek studená. Je zaznamenáno otoky obličeje. Trofické poruchy vedou ke lámavosti nehtů, vypadávání vlasů, kazu. Kůže pacienta je často postižena dermatózou a ekzémem.

Laboratorní studie odhalují lymfocytózu, eozinofilii, hyperglobulinémii, hyperfosfatémii a často proteinurii. Charakteristickým příznakem tetanie je hypokalcémie (pod 2 mmol/l - 8 mg%).

Diagnostickým příznakem onemocnění je pozitivní test Khvostek - při poklepání na lícní nerv na tragu ušního boltce dochází ke kontrakci svalů odpovídající poloviny obličeje. Trousseauův příznak je charakteristický pro tetanii: nafouknutí vzduchu do manžety tonometru umístěné na rameni nad maximálními hodnotami krevního tlaku způsobuje kontrakci svalů ruky ("ruka porodníka"). U pacientů s tetanií jsou navíc pozorovány pozitivní Ashnerovy příznaky (tlak na oční bulvy způsobí prudké zpomalení tepu) a Schlesinger (při pokrčení nohy v kyčelním kloubu noha zaujímá polohu „koňské nohy“ Při stimulaci loketního nervu galvanickým proudem (0,8–1 mA ) u pacientů s hypoparatyreózou dochází ke svalové kontrakci a tetanu.

Průběh onemocnění závisí na etiologickém faktoru způsobujícím jeho výskyt. Onemocnění nabývá těžkého, rychlého průběhu s pooperační nebo traumatickou tetanií. Pooperační forma onemocnění může rychle skončit smrtí. U ostatních forem tetanie je průběh i prognóza poměrně příznivá.

Léčba
K zastavení ataky tetanie se pacientovi intravenózně podá 10% roztok chloridu vápenatého (10–20 ml) nebo roztok glukonátu vápenatého (dávka je 2krát vyšší než dávka chloridu vápenatého). Se zavedením těchto léků se útok obvykle rychle zastaví.

Pomalejší účinek (po 2-3 hodinách) má zavedení parathormonu. Předepisuje se v dávce 2-4 ml subkutánně nebo intramuskulárně každé 3-4 hodiny až do úplného zastavení záchvatu. Mimo záchvat se parathormon předepisuje 1-2 ml denně nebo obden pod kontrolou hladiny vápníku v krvi. Při dlouhodobé léčbě tímto lékem se vyvine rezistence na parathormon v důsledku výskytu protilátek proti němu. Proto se v současnosti nedoporučuje uchýlit se k dlouhodobé substituční léčbě parathormonem.

Při neurogenní tetanii jsou předepsány trankvilizéry (seduxen, elenium atd.). Po zastavení záchvatu hypokalcémie terapie přípravky vápníku (chlorid vápenatý, glukonát vápenatý aj. - až 10 g denně) a vitamínem D (ergokalciferol, dihydrotachysterol, videochol aj.) a dietou s nízkým obsahem fosforu a vysokým obsahem vápník se doporučuje.

Při poruše metabolismu vápníku a fosforu, která doprovází středně těžkou nebo těžkou křivici, se u 4 % dětí rozvine spasmofilie, které se také říká kojenecká tetanie. Tato patologie je doprovázena spastickým stavem svalů končetin, obličeje, hrtanu a také výskytem obecných klonických a tonických křečí. Zjišťuje se zpravidla ve věku od tří měsíců do dvou let. Jedním z nejjasnějších projevů rozvíjejícího se onemocnění jsou příznaky Khvostek, Trousseau a Lust, které pomáhají určit závažnost onemocnění. Jak se tyto příznaky určují a jak se léčí, bude diskutováno dále v článku.

Jak se testují spasmofilní příznaky?

Pro kontrolu přítomnosti příznaku Chvostek, nazývaného také fenomén lícního nervu, je dítě umístěno na lůžko bez polštáře. Současně by měly být nohy narovnány a paže by měly ležet podél těla.

Symptóm se kontroluje lehkým poklepáním perkusním kladívkem nebo prsty na výstupu trojklaného nervu (nad zygomatickým obloukem). Pokud pacient pociťuje mimovolní záškuby očního víčka a koutku horního rtu, pak je zmíněný symptom považován za pozitivní. Mimochodem, je to zaškrtnuté na obou lícních kostech.

Khvostkovy příznaky mají 3 stupně projevu:

  1. Svalová kontrakce v celé oblasti inervace lícního nervu.
  2. Kontrakce svalů v koutku úst a na křídle nosu.
  3. Svalová kontrakce pouze v koutku úst.

V přítomnosti zjevné tetanie se u dítěte projevuje první stupeň příznaku i při lehkém dotyku v oblasti lícního nervu.

Další způsoby, jak zkontrolovat antispasmodické příznaky

Neméně indikativní z hlediska určení závažnosti stavu miminka jsou příznaky Trousseau a Lust.

  • Trousseauův příznak se zjišťuje stlačením středu ramene dítěte. V tomto případě by se měl lékař snažit zachytit co nejvíce měkkých tkání jeho ruky. Pokud v důsledku toho (přibližně 2-3 minuty po zmáčknutí) zaujmou prsty pacientky vynucenou polohu, nazývanou „ruce porodníka“ (to znamená, že palec je přiveden k dlani, ukazováček a prostředníček jsou neohnuty a prstenec a malíčky jsou ohnuté), pak je příznak považován za pozitivní. Chcete-li to zjistit u starších dětí nebo dospělých, můžete použít manžetu na krevní tlak tak, že do ní budete pumpovat vzduch, dokud se pulz nezastaví.
  • Symptóm chtíče se kontroluje kladívkem, na které se poklepává za hlavicí malého svalu nebo zmáčknutím lýtkového svalu v oblasti Achillovy šlachy. Pokud má pacient mimovolní abdukci nohy („balerínčina noha“), lze symptom považovat za pozitivní. Testuje se na obou končetinách.

Symptomy Chvostek, Trousseau, Lust jsou považovány za spasmofilní. Pozitivní se stávají, pokud dojde u nemocného dítěte ke změně množství vápníku v krvi, který je zodpovědný za svalové stahy. To může vést nejen k přítomnosti křivice, ale i dalších onemocnění.

Co je tetanie

Chvostkovy a Trousseauovy příznaky jsou příznaky spasmofilie (tetanie). Toto onemocnění je charakterizováno zvýšenou nervovou dráždivostí, projevující se končetinami nebo hrtanem. Nejčastěji je tato patologie pozorována u chlapců v prvních šesti měsících života.

A biologickým základem tohoto onemocnění je nízká hladina ionizovaného vápníku v krvi dítěte.

Jaký je nebezpečný příznak Khvostek u dětí

Fotografie dětí s tetanií umožňují pochopit, jaké jsou příznaky onemocnění. Hlavním z nich je laryngospasmus, který se projevuje potížemi s dýcháním, bledostí obličeje, pocením a někdy ztrátou vědomí. Charakteristické jsou také periodické křeče nohou a rukou (karpopedální křeče), někdy trvající několik hodin. Možné jsou i křeče jiných svalových skupin – dýchací, žvýkací, oční atd.

Nejzávažnějším příznakem onemocnění je však záchvat eklampsie - klonicko-tonické křeče, začínající od obličeje a přecházející v křeče končetin a laryngospasmus. V tomto případě dítě nejčastěji ztrácí vědomí, na rtech se objevuje pěna, je pozorováno nedobrovolné močení. Nebezpečná je eklampsie s možností zástavy dechu nebo srdce.

Kdo může dostat tetanii

Ke křečovým stavům a hypokalcémii dochází v prvních dnech života nejčastěji u předčasně narozených dětí, u dvojčat a také u prodělaných žloutenkou nebo infekčním onemocněním.

Chvostkův příznak u dětí prvních měsíců života může být vyvolán jak snížením příjmu vápníku v organismu dítěte, tak zvýšením sekrece kalcitoninu. Lékaři také spojují tento stav s porušením dodávky fosforu a vápníku s prudkým přechodem dítěte na krmení kravským mlékem a také (ve vzácných případech) s nedostatkem vitamínu D a vápníku v těle matky.

Typicky se u kojenců hypokalcémie projevuje neuromuskulární dráždivostí, křečemi, zvracením, tachykardií a respiračními příznaky.

Léčba tetanie

Záchvaty eklampsie vyžadují neodkladnou pomoc dítěti a v případě zástavy dechu nebo srdce resuscitaci.

Při jakýchkoli projevech tetanie jsou dítěti předepsány antikonvulzivní léky ("Sibazon" intramuskulárně nebo intravenózně, "Natrium oxybarbutyrát" intramuskulárně, "Fenobarbital" rektálně v čípcích nebo perorálně atd.). Je také znázorněno intravenózní podání 10% roztoku glukonátu vápenatého nebo intramuskulárního 25% roztoku síranu hořečnatého.

Spasmofilie způsobující Chvostkovy a Trousseauovy příznaky mívá ve většině případů příznivou prognózu. Nebezpečí je pouze déletrvající laryngospasmus, hrozící zástavou dechu.

Když dítě dosáhne věku 2-3 let, patologický stav je odstraněn v důsledku stabilizace hladiny vápníku a fosforu v krvi.

Hypoparatyreóza - onemocnění, které je doprovázeno příznakem Chvostek

Je také jasnou známkou patologického stavu zvaného hypoparatyreóza, při kterém dochází k poklesu funkcí. Nejčastěji se tento problém vyskytuje v důsledku operace onemocnění štítné žlázy nebo v přítomnosti zánětlivého procesu v ní. . A někdy mohou být dysfunkce způsobeny infekčními procesy, jako jsou spalničky nebo chřipka.

U novorozenců se hypoparatyreóza rozvíjí v případě vrozené absence příštítných tělísek nebo při utlumení jejich činnosti zvýšenou sekrecí parathormonu v těle matky během těhotenství.

V tomto případě má pacient zpravidla pokles obsahu vápníku v krvi paralelně se zvýšením koncentrace fosforu. A navenek se to projevuje již popsanou tetanií, střevními jevy, anomáliemi v růstu zubů, nehtů a vlasů a také kožními změnami.

V takových případech příznaky Chvostek a Trousseau spolu s laboratorními testy pomáhají přesně identifikovat rozvinutý tetanický stav a diagnostikovat pacienta.

Léčba hypoparatyreózy

Pro léčbu tohoto onemocnění je důležité zvážit příčiny, které způsobily jeho vzhled, a také závažnost příznaků. Při akutním průběhu onemocnění s příznaky tetanie se doporučuje urgentní intravenózní podání 10% chloridu vápenatého nebo glukonátu vápenatého. Děje se tak pomalu s přihlédnutím k tomu, že první zmíněný roztok obsahuje 27 % stejnojmenné látky a druhý pouze 9 %.

K odstranění příznaků Chvostku je zpravidla nutná léčba kalciovými přípravky po dobu minimálně 10 dnů. Dobrým účinkem je příjem vápníku uvnitř a lékaři doporučují to provést rozpuštěním léku v mléce, aby se zabránilo rozvoji gastritidy.

Chronický stav hypoparatyreózy vyžaduje příjem vitaminu D počínaje šokovou dávkou (200-300 tisíc jednotek denně), s povinnou kontrolou obsahu fosforu a vápníku v krvi a po normalizaci jejich hladiny dávku se snižuje na 50 tisíc jednotek. za den u dětí do jednoho roku nebo až 125 tisíc jednotek. - u pacientů po roce.

Jaké další nemoci vykazují příznaky Trousseaua a Chvostka

Kromě nemocí způsobených pouze úbytkem vápníku v krevní plazmě z jakéhokoli důvodu lze příznaky Chvostek, Trousseau a Lust nalézt i u jiných neduhů. Tyto zahrnují:

  • Neurastenie s úzkostným a podezřelým stavem, projevující se v podobě pacienta, při periodickém narušení rytmu dýchání, simulující dušení, s pocitem knedlíku v krku, nedostatkem vzduchu a někdy se ztrátou vědomí a křečemi.
  • Discirkulační procesy, kombinované s astenickým nebo asteno-neurotickým syndromem, charakterizované stavem neustálé únavy a nervového vyčerpání, stejně jako bolestmi hlavy, poruchami spánku a závratěmi.
  • Hysterie, epilepsie a další nemoci.

Prevence nerovnováhy vápníku u dítěte

Jak jste již pravděpodobně viděli, u nemocí, které doprovázejí symptom Chvostek, u dětí léčba spočívá v nepostradatelném obnovení normálních hladin vápníku a fosforu v krvi. I prevence těchto patologií proto vyžaduje především kontrolu koncentrace zmíněných látek, kterou provádějí obvodní dětští lékaři.

Je důležité vytvořit u těhotné ženy optimální podmínky pro vývoj plodu. K tomu, pokud nastávající maminka žije v nevyhovujících sociálních a životních podmínkách nebo patří do rizikové skupiny (diabetes mellitus, nefropatie, hypertenze a revmatismus), je jí v posledních 2 měsících těhotenství předepsán vitamín D. výživa a fyzická aktivita.

A aby novorozenec vyrostl silný a zdravý, je důležité kojení, včasné zavádění příkrmů, každodenní pobyt na čerstvém vzduchu, volné zavinování, masáže, gymnastika a koupele na lehkém vzduchu.

Akutní hypoparatyreóza- akutní patologický stav, který se vyvíjí v důsledku nedostatečné inkrece parathormonu příštítnými tělísky, což vede k prudkému poklesu hladiny vápníku v krvi, po kterém následují záchvaty tonických křečí.

Tetanii poprvé popsal J. Clarke (1815). Tetanie se vyskytuje v každém věku. Vyskytuje se nejen u hypoparatyreózy, ale i u řady onemocnění a stavů bez poklesu funkce příštítných tělísek. Termín "tetanie" na rozdíl od "akutní hypoparatyreózy" je kolektivní pojem.

Etiologie a patogeneze akutní hypoparatyreózy

Akutní hypoparatyreóza vzniká nejčastěji v důsledku náhodného odstranění nebo poranění příštítných tělísek při operaci štítné žlázy. Frekvence tetanie po operaci štítné žlázy se pohybuje od 0,4 do 3,1 % [Gurevich G. M., Mastbaum I. S., 1968]. Podle jiných údajů je četnost tetanie při resekci štítné žlázy mnohem vyšší a dosahuje 10 % [Cherenko MP, 1977] a dokonce až 20,5 %.

Hypokalcemická krize se může rozvinout, když je hyperfunkční adenom příštítných tělísek odstraněn v důsledku atrofie jiných příštítných tělísek. Frekvence tetanie po adenomektomii příštítných tělísek je 50-67 % [Nikolaev O. V., Tarkaeva V. N., 1974]. V řadě případů je tetanie, která se objevila po odstranění adenomu příštítného tělíska, funkční a mizí s kompenzační hyperplazií zbývajících příštítných tělísek. Tetanie se může objevit v důsledku pooperačního zánětu příštítných tělísek nebo jejich autoimunitního poškození, stejně jako v důsledku poškození příštítných tělísek metastázami zhoubných novotvarů. Etiologickými faktory tetanie mohou být také tuberkulóza, spalničky, chřipka [Jules M., Hollo I., 1967], amyloidóza příštítných tělísek, léčba toxické strumy radioaktivním jódem. V některých případech je tetanie důsledkem idiopatické hypoparatyreózy, jejíž příčina nebyla s konečnou platností stanovena.

Příčinou tetanie může být vrozená méněcennost příštítných tělísek. Při latentní insuficienci příštítných tělísek ji lze zjistit v důsledku infekce, intoxikace (otrava olovem, oxidem uhelnatým, námelem), D-hypovitaminózy, alkalózy, těhotenství, kojení, při nedostatečném vstřebávání vápníku ve střevě.

V důsledku nedostatku parathormonu se snižuje tok vápníku z kostní tkáně do krve a zvyšuje se reabsorpce fosforu v proximálních tubulech ledvin. To vede k hypokalcémii a hyperfosfatémii. Snížení obsahu vápníku v krvi vede k nerovnováze mezi ionty sodíku a draslíku na jedné straně a vápníkem a hořčíkem na straně druhé. V důsledku toho se nervosvalová dráždivost prudce zvyšuje.

Tetanie se vyvíjí, pokud obsah vápníku v krvi klesne na 1,25-1,75 mmol / l (5-7 mg%).

Klinika akutní hypoparatyreózy

Často záchvatu tetanie předcházejí prekurzory - chlad končetin, necitlivost, mravenčení a lézt, parestézie a pocit křečí. Po prekurzorech se rozvíjejí bolestivé tonické křeče, které častěji postihují symetrické svalové skupiny a jsou selektivní.

Nejčastěji se křeče objevují ve svalech horních končetin, méně často na dolních. Nejvíce jsou postiženy flexorové svaly. Kvůli křečím svalů na obličeji dochází k sardonickému úsměvu, rty nabývají vzhledu „rybí tlamy“. Při spasmu žvýkacích svalů dochází ke křečovitému stlačení čelistí (trismus). Křeče ve svalech horních končetin vedou k charakteristické poloze ruky: prsty jsou stlačeny a mírně přivedeny k dlani, první prst je přiložen, ruka je ohnutá v zápěstním kloubu („ruka porodníka“). Při spasmu svalů dolních končetin jsou stehna a bérce nataženy, chodidla se otáčejí dovnitř, trup se vyklenuje dozadu (opistotonus). V důsledku křečovitých kontrakcí mezižeberních svalů, břišních svalů a bránice je prudce narušeno dýchání.

U dětí je často pozorován spasmus svalů hrtanu, což vede k laryngospasmu. Při déletrvajícím laryngospasmu dochází k asfyxii a smrti.

Změny orgánů a systémů při tetanii závisí na převaze tonusu sympatiku nebo parasympatiku. Převaha tonusu sympatiku vede k tachykardii, zvýšenému krevnímu tlaku, bledosti v důsledku spasmu periferních cév a parasympatiku vede ke zvracení, bradykardii, snížení krevního tlaku, průjmu, polyurii. Křeče hladkého svalstva vnitřních orgánů a cév mohou simulovat kardiovaskulární onemocnění (záněty anginy pectoris, endarteritida, migréna atd.), onemocnění dýchacích cest (bronchiální astma atd.), gastrointestinálního traktu (cholecystitida, pankreatitida, apendicitida), žaludeční vřed atd.), genitourinární systém (cystitida, nefritida atd.). EKG ukazuje prodloužení Q-T intervalu, které je spojeno s hypokalcémií.

Ataky kompresivní bolesti za hrudní kostí a v oblasti srdce, jako je angina pectoris, jsou izolovány jako druh pseudoanginózní formy tetanie [Kyrge K. X., 1956; Quandt J., 1954 atd.]. Srdeční forma tetanie může mít za následek smrt v důsledku křečovitého stahu srdečního svalu nebo spasmu koronárních cév. V některých případech dochází ke spasmu míšních cév, což má za následek rozvoj toxicko-vaskulární myelopatie (bolesti pletenců v hrudní páteři, necitlivost v nohou, narůstající slabost v nich až do stupně paraparézy atd.) [Martynov Yu S. a kol., 1973].

Křeče trávicích orgánů, vyskytující se pod maskou cholecystitidy, apendicitidy, pankreatitidy atd., mohou v některých případech vést k nepřiměřené chirurgické intervenci. Záchvat záchvatů může trvat několik minut až několik hodin. Vědomí v hypokalcemické krizi je obvykle zachováno. Při těžkých atakách tetanie dochází ke ztrátě vědomí, která je v kombinaci s křečemi činí podobnými epileptickým záchvatům. Na EEG u těchto pacientů, stejně jako u epilepsie, jsou zaznamenány komplexy vrchol-vlna (vrcholy, ostré vlny, izolované nebo v kombinaci s následnou pomalou vlnou). Pod vlivem léčby mohou tyto změny zcela nebo částečně vymizet. Někdy se u pacientů s tetanií objeví akutní psychóza, mozkový edém, stopkové a extrapyramidové příznaky.

Během ataky tetanie se může objevit diplopie v důsledku dočasného strabismu nebo poruchy konvergence.

U lehké formy hypoparatyreózy jsou tetanické záchvaty vzácné (1-2x týdně), jejich trvání nepřesahuje pár minut. U těžké formy hypoparatyreózy jsou záchvaty časté (někdy i několikrát denně), trvají několik hodin a snadno vznikají pod vlivem vnějších podnětů (duševní a fyzické trauma, hypotermie, přehřátí atd.). Akutní forma hypoparatyreózy má těžký průběh. Záchvaty tonických křečí se často opakují a jsou vleklé.

Laboratorní data. Pro rychlou diagnostiku hypokalcemické krize se používá stanovení hladiny vápníku v krvi. Dochází k poklesu hladiny celkového vápníku na 1,9 mmol/l (7,5 mg%) a níže a ionizovaného - až na 1,1 mmol/l (4,3 mg%) a níže. Obsah vápníku v krvi obvykle odpovídá závažnosti tetanie. V těžké formě se jeho obsah vápníku v krvi snižuje na 1,5-1,2 mmol / l (6-5 mg%) a níže. Charakterizováno hyperfosfatemií. Je zaznamenána hypokalciurie a hypofosfaturie.

Pro přibližný úsudek o obsahu vápníku v krvi se používá Sulkovichův test (viz část "Akutní hyperparatyreóza"). V moči se vápník nestanovuje, pokud je jeho obsah v krvi pod 2-1,75 mmol/l (8-7 mg%).

K diagnostice hypokalcemické krize, která se vyskytuje s převahou symptomů autonomní dysfunkce a viscerovaskulární patologie a latentní tetanie, se používají testy založené na zvýšené mechanické. tepelná a elektrická dráždivost nervosvalového aparátu.

Při poklepávání prstem nebo perkusním kladívkem podél lícního nervu před tragus ušního boltce (ve výstupním bodě lícního nervu) je detekován příznak ocasu. Tento příznak může být I, II nebo III stupně. Kontrakce svalů celé oblasti inervované lícním nervem je charakteristická pro zjevnou tetanii a označuje se jako „Tail-I“. U "Kvostek-P" dochází ke kontrakci svalů v oblasti křídla nosu a koutku úst a u "Khvostek-III" - pouze svaly koutku úst smlouva. Tail-P a Tail-Sh se obvykle nacházejí u latentní tetanie.

Trousseauův příznak se zjišťuje tahem za rameno pacienta gumovým turniketem nebo gumovou manžetou, dokud puls na 2–3 minuty nezmizí. Při skryté tetanii dochází po stanovené době ke křečovité reakci ruky v podobě „porodnické ruky“ ve stažené končetině.

Schlesingerův příznak je detekován rychlou pasivní flexí v kyčelním kloubu nohy pacienta, narovnané v kolenním kloubu. Při skryté tetanii se objevuje křečovité stažení extenzorových svalů stehna s prudkou supinací nohy. Kontrakce svalů končetin pod vlivem galvanického proudu i malé síly (0,7 mA) se nazývá Erbův symptom.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akutní hypoparatyreózy

Diagnóza akutní hypoparatyreózy se stanoví na základě anamnézy (výskyt atak tetanie po operaci štítné žlázy, odstranění adenomu příštítného tělíska, léčba toxické strumy radioaktivním jódem apod.), charakteristických klinických příznaků (lokální bolestivé tonikum křeče postihující symetrické svalové skupiny - trismus, opistotonus aj., dýchací potíže, křečové křeče celého těla aj.), laboratorní údaje (hypokalcémie, hyperfosfatémie) a diagnostické testy (symptomy Khvostek, Trousseau, Erb). Zvláštní význam v diagnostice akutní hypoparatyreózy mají příznaky, které nepřímo indikují chronickou hypoparatyreózu: suchá kůže, lámavost a pruhování nehtů, defekty zubní skloviny, kazy, centrální nebo subkapsulární katarakta, vnořená nebo úplná plešatost, rané šedivění vlasů, symetrická kalcifikace vaskulárních pletení a dalších cév mozku, kalcifikace bazálních ganglií atd.

Záchvaty u akutní hypoparatyreózy se primárně odlišují od jiné hypokalcemické tetanie, která není spojena s primární patologií příštítných tělísek. Tetanie může být v těchto případech způsobena poruchou vstřebávání vápníku ve střevě v důsledku nedostatku vitaminu D (spasmofilie, křivice u dospělých). Příčinou tetanie mohou být také různá onemocnění a stavy provázené poruchou vstřebávání vápníku ve střevě v důsledku steatorey (sprue, chronická pankreatitida, průjem po resekci velké plochy tenkého střeva, chronická enteritida atd.). V některých případech se taková tetanie rozvine v důsledku zvýšené potřeby vápníku a vitamínu D během těhotenství a kojení. Po otravě oxaláty lze také pozorovat hypokalcemickou tetanii.

Na rozdíl od tetanie u akutní hypoparatyreózy je výše uvedená tetanie charakterizována nejen hypokalcémií, ale také hypofosfatémií. Jedinou výjimkou je tetanie po otravě oxaláty, která se vyznačuje hypokalcémií a normální hladinou fosforu v krvi. Příčinou hypokalcémie je v tomto případě inaktivace vápníku v důsledku tvorby nerozpustných sloučenin šťavelanu vápenatého.

Hypokalcemická tetanie, ale s hyperfosfatemií, je pozorována u vrozeného onemocnění - Albrightovy choroby, která se kvůli necitlivosti ledvinových tubulů na parathormon nazývá pseudohypoparatyreóza. Pacienti s pseudohypoparatyreózou se vyznačují malým vzrůstem, krátkými kostmi, často těžkou mentální retardací a tendencí podkoží ke kalcifikaci a osifikaci.

Hypokalcémie s hyperfosfatemií, ale obvykle bez tetanie, se vyskytuje u chronického selhání ledvin. Absence tetanie u této formy hypokalcémie je způsobena acidózou způsobenou hyperazotémií a hypermagnezémií, nicméně při posunu acidobazického stavu na alkalickou stranu se ionizace vápníku snižuje a může dojít k tetanii. Někdy se hypokalcemická tetanie rozvine kvůli nedostatku hořčíku v těle. Ten přispívá k potlačení mobilizace vápníku z kostní tkáně parathormonem. Hypomagnezémie může být při těžkých poruchách příjmu potravy v důsledku malabsorpce ve střevě, po dlouhodobé parenterální výživě, při chronickém alkoholismu atd.

Tetanii s normálním obsahem vápníku a fosforu v krvi pozorujeme u alkalózy (žaludeční a hyperventilační tetanie) a otravy citráty. Žaludeční tetanie se objevuje po delším zvracení a ztrátě kyseliny chlorovodíkové a také po požití velkého množství hydrogenuhličitanu sodného, ​​což má za následek snížení koncentrace ionizovaného vápníku v krvi. Celková hladina vápníku v krvi však zůstává v normálním rozmezí. Hyperventilační tetanie je způsobena zvýšeným uvolňováním CO 2, což má za následek alkalózu. Hyperventilační tetanie (po častých a hlubokých dechových pohybech) je pozorována u hysterie a méně často u pacientů s encefalitidou.

Tetanie při otravě citrátem je způsobena inaktivací vápníku v důsledku tvorby citrátu vápenatého.

M. Yules a I. Hollo (1967) navrhli následující schéma pro diferenciální diagnostiku tetanie nesouvisející s primární patologií příštítných tělísek (schéma 1).

Tetanie mohou být iatrogenního původu (zavedení velkých dávek kalcitoninu, mitramycinu, EDTA, glukagonu, fosforových solí, dlouhodobé užívání fenobarbitalu, který narušuje metabolismus vitaminu D atd.).

Záchvaty křečí při akutní hypoparatyreóze diffetanie v důsledku organických onemocnění centrálního nervového systému (revmatismus, mozkový nádor atd.), primární hyperaldosteronismus, tetanus, vzteklina, otrava strychninem.

Na rozdíl od hypokalcemické krize u epilepsie jsou příznaky Chvostek, Trousseau, Erb většinou negativní a metabolismus fosforu a vápníku není narušen. O hypoglykemické genezi záchvatů svědčí anamnéza, charakteristický pocit hladu, normální obsah vápníku v krvi při hypoglykémii.

U tetanického syndromu způsobeného organickými onemocněními centrálního nervového systému, na rozdíl od tetanie u akutní hypoparatyreózy, nedochází k narušení metabolismu fosforu a vápníku a ke změnám acidobazické rovnováhy.

Charakteristické příznaky onemocnění hovoří o primárním hyperaldosteronismu: záchvaty těžké svalové slabosti, přechodná ochablá paralýza, arteriální hypertenze, polyurie, polydipsie, hypokalémie atd. Obsah vápníku v krvi je v mezích normy.

Můžeme mluvit o tetanu a proti hypokalcemické krizi na základě historie (přítomnost traumatu a kontaminace rány zeminou) a rozšířeného charakteru křečí, obvykle začínajících žvýkacími svaly a zachycujícími další svaly v určitém pořadí (mimické svaly svaly krku, trupu, dolních končetin). Na rozdíl od hypokalcemické krize u tetanu je obsah vápníku v krvi v normálním rozmezí.

Anamnéza (kousnutí, slinění infikovaného zvířete) a charakteristický klinický obraz (hydrofobie, aerofobie, neklid, někdy záchvaty násilí, následně ochrnutí svalů končetin, jazyka, zvýšené slinění atd.) svědčí pro přítomnost vztekliny a nepřítomnost hypokalcemické krize.

Při otravě strychninem jsou na rozdíl od hypokalcemické krize příznaky Khvostek a Trousseau negativní, obsah vápníku v krvi je normální.

Prognóza akutní hypoparatyreózy

Při včasné a správné substituční léčbě bývá prognóza na celý život příznivá. U laryngospasmu a srdeční formy tetanie je prognóza vážná (může nastat smrt v důsledku asfyxie, křečovitého stahu srdečního svalu nebo spasmu koronárních cév).

Prevence. Prevence akutní hypoparatyreózy spočívá v maximálním šetření příštítných tělísek při operacích štítné žlázy a dále v prevenci komplikací (srůsty, infiltráty apod.), které narušují jejich prokrvení po operaci.

Nutná je časná detekce nervosvalové dráždivosti u pacientů po operaci štítné žlázy s následnou okamžitou racionální specifickou terapií. Preventivní opatření by měla být zaměřena na prevenci infekcí a intoxikací, které poškozují příštítná tělíska, a také faktorů vyvolávajících rozvoj akutní hypokalcemické krize u pacientů s chronickou hypoparatyreózou. Aby se zabránilo tetanii, je pacientům s hypoparatyreózou předepsána dieta bohatá na vápník a chudá na fosfor.

Léčba akutní hypoparatyreózy

1. K zastavení akutního záchvatu tetanie se v závislosti na závažnosti záchvatu intravenózně podá 10-50 ml 10% roztoku chloridu vápenatého nebo glukonátu vápenatého. Účinek léku se dostavuje již na konci injekce. V případě potřeby se intravenózní aplikace kalciových přípravků opakuje 3-4x denně.

2. Po zavedení kalciových přípravků k prevenci ataků tetanie se subkutánně nebo intramuskulárně aplikuje 40-100 jednotek parathyroidinu. Parathyroidin - extrakt z příštítných tělísek skotu - obsahuje 20 IU účinné látky v 1 ml. Léčebný efekt po jeho podání nastává po 2-3 hodinách a přetrvává 20-24 hod. Maximální zvýšení hladiny vápníku v krvi po podání léku nastává po 18 hodinách.

3. Po odstranění křečí se místo parathyroidinu nebo současně s ním předepisuje dihydrotachysterol (AT-10) v dávce 2 mg perorálně po 6 hodinách, v budoucnu každé 2 dny se dávka snižuje o 2 mg. Udržovací dávka je obvykle 2 mg. Dihydrotachysterol nejen podporuje vstřebávání vápníku ve střevech, ale stejně jako parathormon podporuje mobilizaci vápníku z kostí a vylučování fosforu močí. Léčba dihydrotachysterolem, stejně jako paratyroidinem, se provádí pod systematickou kontrolou hladiny vápníku v krvi a jeho vylučování močí. Doba trvání léku po jeho vysazení je 10 dní. Pro lepší střevní vstřebávání vápníku lze místo dihydrotachysterolu použít ergokalciferol (vitamín D2). K eliminaci ataků tetanie je předepsán vitamín D2 (alkoholový roztok) v dávce 200 000-400 000 IU denně, po odeznění ataků následuje postupné snižování dávky na 25 000-50 000 IU denně. Léčba vitaminem D2 se provádí za systematického sledování (1-2krát měsíčně) hladiny vápníku v krvi.

4. Přiřaďte sedativa a spazmolytika (bromidy, luminal, chloralhydrát perorálně nebo v klystýru, papaverin atd.).

5. K odstranění alkalózy se používá chlorid amonný, 3-7 g denně.

6. Při narůstajícím laryngospasmu je indikována intubace nebo tracheotomie.

Potěmkin V.V. Pohotovostní stavy na klinice endokrinních chorob, 1984