Glomerulonephritis klinikai irányelvei. Klinikai irányelvek a membranoproliferatív glomerulonephritis diagnózisához, kezeléséhez és prognózisához

27.06.2020 -

A glomerulonephritisre vonatkozó klinikai irányelvek bizonyos rendelkezések, amelyek célja, hogy segítsenek az orvosnak és a páciensnek racionális taktikát követni egy adott patológia kezelésében. Nemcsak a hazai tudományos eredmények, hanem a külföldi gyakorlatok alapján is fejlesztik őket. Az ajánlásokat évente felülvizsgálják és frissítik.

A klinikai ajánlások végrehajtásának eredményei alapján a kezelőorvos ellenőrzi a betegkezelés taktikáját. Korábban tanácsadó jellegűek voltak, de 2017-től kötelező bevezetésre kerültek a kezelőorvos által. Ugyanakkor figyelembe veszik az egyes betegek jellemzőit. Az orvosnak nagyon átgondoltnak kell lennie az egyes betegek kezelésében, bizonyos normákat követve.

A glomerulonephritis a vesebetegségek egy csoportjára utal, amikor a veseparenchyma különböző okok miatt közvetlenül szenved. Ezek gyulladásos elváltozások a vese velőjében a kötőszövet burjánzásával.

A glomerulonephritis lefolyásának lehetőségei

A fejlődési változatok szerint megkülönböztetünk akut és krónikus. A glomerulonephritis az általános gyakorlatban meglehetősen gyakori. Az elsődleges glomerulonephritist túlnyomórészt 15 év alatti gyermekeknél és 30 év alatti felnőtteknél regisztrálják. A krónikus forma az idősebb korosztályra jellemző.

A glomerulonephritis terhesség alatt akár 0,2%-os gyakorisággal is kialakulhat. A glomerulusok túlnyomórészt érintettek. A tubulusok és az intersticiális szövet is szenved. A terhesség alatti glomerulonephritis nagyon súlyos állapot. azonnali kezelést igényel. A betegség veszélyezteti a gyermek és az anya életét. Lefelé ez egy látens állapot lehet. Vannak klinikai irányelvek a glomerulonephritisben szenvedő terhes nők kezelésére.

A betegség okai

A glomerulonephritis kialakulásának fő kórokozója az A csoportú hemolitikus streptococcus.Glomerulonephritis erysipela, skarlát, mandulagyulladás, pyoderma után alakulhat ki. A vírusok és baktériumok kórokozók lehetnek. A betegség kialakulásának fő oka olyan immunológiai mechanizmusok beindítása, amelyek tropizmussal rendelkeznek a vese parenchyma számára. Ez krónikus vesebetegséget okoz.

Provokáló szerek - hipotermia, vírusfertőzések.

A glomerulonephritis tünetei a terhesség alatt

A terhesség alatti betegség tünetei rejtettek lehetnek. A glomerulonephritis kialakulásával terhes nőknél a kezdeti szakaszban csak a vizeletben lehetnek változások. Ez a vörösvérsejtek, fehérje megjelenése. A terhes nők diagnosztizálásának nehézsége abban rejlik, hogy a terhesség alatt változások következhetnek be. A vesebetegségeket a test terhelése, a vesék összenyomódása okozza.

A károsodott veseműködés ödémához, megnövekedett vérnyomáshoz vezet, egészen az eclampsiáig. A háziorvosok összetéveszthetők a preeclampsiával.

Klinikai megnyilvánulások

Krónikus glomerulonephritis, klinika. Ebben az esetben minimális megnyilvánulások lehetnek mikrohematuria formájában - vérnyomok a vizeletben.

A nefrotikus formában a betegség klinikája nyilvánul meg:

A kiürült vizelet mennyiségének csökkenése, a lábak és az arc duzzanata, a vérnyomás emelkedése.
A vizeletben fehérje, makro- és mikrohematuria, cylindruria, leukocyturia található.
A vérben a karbamid és a kreatinin szintje emelkedik.

Diagnosztikai módszerek

A glomerulonephritis diagnózisának megerősítéséhez a beteg alapos vizsgálatát kell végezni. A betegség diagnosztizálása nem olyan egyszerű, mint amilyennek látszik. A diagnózis megerősítésére a vese parenchyma morfológiai vizsgálatát végezzük. Ehhez vesebiopsziát és biopsziás vizsgálatot végeznek. Biopszia szükséges:

Elhúzódó húgyúti szindróma
A nefrotikus szindróma súlyos megnyilvánulásai
A tünetek gyors előrehaladása, ami veseelégtelenséghez vezet
A vér és a vizelet vizsgálata, különösen az ASLO és a CRP titerének növekedése.
Nephropathia, membranoproliferatív glomerulonephritis és másodlagos glomerulonephritis differenciáldiagnózisa a szisztémás betegségek hátterében.

Kezelés

A glomerulonephritis kezelése meglehetősen hosszadalmas és összetett folyamat. A kezelés összetett. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a táplálkozásnak, kivéve az akut, sókorlátozást, extrakciós anyagokat. Növényi alapú étrendet alkalmaznak.

Etiotrop terápia. Ez a streptococcus fertőzés fókuszának higiéniája. Ehhez antibiotikum-terápiát alkalmaznak, figyelembe véve a flóra érzékenységét. Ezek a legújabb generációs makrolidok és penicillin antibiotikumok.

patogén kezelés. Ha az immunválasz kifejezett, és a kötőszövet elszaporodását megakadályozzák, hormonokat és daganatellenes szereket - citosztatikumokat - alkalmaznak. Ezek a választott gyógyszerek, amelyeket csak akkor írnak fel, ha a folyamat súlyos. Enyhe formákban a használata elfogadhatatlan a súlyos mellékhatások miatt.

Tüneti terápia. Súlyos magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. Az ödémás szindróma kialakulása diuretikumok alkalmazását igényli. Krónikus veseelégtelenség esetén diuretikumokat használnak az ödémás szindróma és a légzési elégtelenség enyhítésére.

Formák szerint:

Diffúz nefritisz szindróma - vérlemezke-gátló szerek, vérnyomáscsökkentő szerek, diuretikumok;
Diffúz nefrotikus szindróma - komplex kezelést igényel hormonok és citosztatikumok alkalmazásával.

A kezelés hatékonyságának kritériuma az ödéma hiánya, a vérnyomás csökkenése, a vizelet és a vér normalizálása.

Lehetséges szövődmények

A glomerulonephritis lehetséges szövődményei a következők:

Krónikus veseelégtelenség kialakulása;
Légzési és szív- és érrendszeri elégtelenség;
Rossz prognosztikai jel a tartós artériás magas vérnyomás;
Idős kor;
A tünetek gyors előrehaladása - az ödéma növekedése, súlyos proteinuria, hematuria.

Az Orosz Föderáció Háziorvosainak Szövetsége (háziorvosok).

HÁZIORVOSI SZÁMÁRA

Glomerulonephritis: DIAGNÓZIS, KEZELÉS, MEGELŐZÉS

1. Definíció, ICD, epidemiológia, kockázati tényezők és csoportok, szűrés.

2. Osztályozás.

3. A betegség klinikai, laboratóriumi és műszeres diagnosztizálásának elvei és algoritmusai felnőtteknél, gyermekeknél, időseknél, terhes nőknél és más betegcsoportoknál ambulánsan. Differenciáldiagnózis (a nosológiai formák listája).

4. A korai diagnózis kritériumai.

5. A betegség szövődményei.

6. Az ambuláns terápia általános elvei.

7. Kezelés a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően.

8. Kezelés bizonyos betegkategóriákban: felnőttek, gyermekek, idősek, terhes nők.

9. A betegek kezelése kórházi kezelés után.

10. Szakorvosi konzultáció indikációi.

11. A beteg kórházi kezelésének javallatai.

12. Megelőzés. Betegoktatás.

13. Előrejelzés.

14. Az orvosi és diagnosztikai ellátás ambuláns ellátásának rendje: folyamatábra, a betegek útvonalának megszervezése, monitorozás, interakció a társadalombiztosítási hatóságokkal.

15. Irodalomjegyzék.
Rövidítések listája:

AH - artériás magas vérnyomás

AT - antitestek

RPGN - gyorsan progresszív glomerulonephritis

GN - glomerulonephritis

AGN - akut glomerulonephritis

AKI - akut vesekárosodás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

MCTD - szisztémás kötőszöveti betegségek

GFR - glomeruláris filtrációs ráta

CKD - krónikus vesebetegség

CGN - krónikus glomerulonephritis

Glomerulonephritis (GN)

1. Meghatározás.

A glomerulonephritis, pontosabban a glomerulonephritis egy csoportfogalom, amely magában foglalja a vese glomerulusainak immunrendszeri károsodási mechanizmusú betegségeit, amelyeket a következők jellemeznek: akut glomerulonephritis (AGN) esetén egy nephritis szindróma, amely először streptococcus vagy más fertőzés után alakult ki. a gyógyulás eredménye; szubakut / gyorsan progresszív GN (RPGN) esetén - nefrotikus vagy nefrotikus-nefritisz szindróma a vesefunkciók gyorsan progresszív romlásával; krónikus GN-ben (CGN) - lassan progresszív lefolyás a krónikus veseelégtelenség fokozatos kialakulásával.

2. Az ICD-10 szerinti kódok:

N00 Akut nephritis szindróma. N03 Krónikus nephritis szindróma.

A biopszia során a CGN morfológiai osztályozási kritériumait használják:

N03.0 Kisebb glomeruláris rendellenességek;

N03.1 Fokális és szegmentális glomeruláris elváltozások;

N03.2 Diffúz membrános glomerulonephritis; .

N03.3 Diffúz mesangialis proliferatív glomerulonephritis;

N03.4 Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis;

N03.5 Diffúz mesangiocapilláris glomerulonephritis;

N03.6 Sűrű üledék betegség;

N03.7 Diffúz félholdas glomerulonephritis;

N03.8 Egyéb változások;

N03.9 Meghatározatlan változás.
3. Epidemiológia.

Az AGN előfordulása felnőtteknél 1000 CGN esetenként 1-2 betegség. Az AGN gyakrabban fordul elő 3-7 éves gyermekeknél (a járványos pharyngitisben szenvedő gyermekek 5-10%-ánál, bőrfertőzésben szenvedők 25%-ánál), és ritkábban 20-40 éves felnőtteknél. A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A nephritis szórványos vagy járványos esetei lehetségesek. Nincsenek faji vagy etnikai jellemzők. Magasabb megbetegedések a rossz higiéniai gyakorlatokkal rendelkező társadalmi-gazdasági csoportokban. A CGN előfordulása― 10 000 lakosonként 13-50 eset. A CGN-t gyakrabban figyelik meg férfiaknál. A CGN bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 3-7 éves gyermekeknél és 20-40 éves felnőtteknél fordul elő. A GN-ben a mortalitás magas vérnyomás, nefrotikus szindróma szövődményei miatt lehetséges: stroke: akut veseelégtelenség, hipovolémiás sokk, vénás trombózis. A krónikus vesebetegség (CKD) III-V stádiumában a CGN-ben előforduló mortalitás szív- és érrendszeri betegségek következménye.

Rizikó faktorok: streptococcus pharyngitis, streptoderma, fertőző endocarditis, szepszis, pneumococcus tüdőgyulladás, tífusz, meningococcus fertőzés, vírusos hepatitis B, fertőző mononukleózis, mumpsz, bárányhimlő, Coxsackie vírusok által okozott fertőzések stb.). Veszélyezett csoportok: a higiéniai szabályokat be nem tartó, alacsony társadalmi státuszú, streptococcus fertőzésben szenvedők. Szűrés GN-re nem hajtották végre .

4. Osztályozás.

A GN klinikai osztályozása

(E. M. Tareev, 1958; 1972; I. E. Tareeva, 1988).

Az áramlással: 1. Akut GN. 2. Szubakut (gyorsan progresszív). GN.

3. Krónikus GN.

Által etiológiája : a) poszt-streptococcus, b) posztinfekciós.

Epidemiológia szerint : a) járvány; b) szórványos.

A klinikai formák szerint. látens forma(csak a vizeletben változik; nincs perifériás ödéma, nem emelkedik a vérnyomás) - a krónikus GN eseteinek akár 50%-a. Hematurikus forma- Berger-kór, IgA nephritis (visszatérő hematuria, ödéma és magas vérnyomás a betegek 30-50%-ánál) - a krónikus GN esetek 20-30%-a. Hipertóniás forma(vizeletváltozások, AH) - az esetek 20-30%-a. Nefrotikus forma(nefrotikus szindróma - masszív proteinuria, hypoalbuminuria, ödéma, hiperlipidémia; nincs magas vérnyomás) - a krónikus GN esetek 10% -a. Val vel vegyes formában(nefrotikus szindróma magas vérnyomással és / vagy hematuria és / vagy azotemia kombinációjával) - a krónikus GN eseteinek 5% -a.

Fázis szerint.Súlyosbodás(aktív fázis, visszaesés) - nephritis vagy nefrotikus szindróma megjelenése. Remisszió(inaktív fázis) - az extrarenális megnyilvánulások (ödéma, magas vérnyomás), a veseműködés és a vizeletben bekövetkező változások javulása vagy normalizálása.

Patogenezis szerint.Elsődleges GN (idiopátiás). Másodlagos GNáltalános vagy szisztémás betegséggel összefüggő kórokozó észlelésekor állapítják meg (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Genoch-kór, bakteriális endocarditis és mások).

BPGN

Különbséget kell tenni az idiopátiás RPGN és az RPGN szindróma között, amely a CGN súlyosbodása során alakul ki - „mint az RPGN”. Ezen változatok közötti differenciáldiagnózis a biopszia leletek alapján lehetséges.

A GN morfológiai osztályozása

1. Diffúz proliferatív GN. 2. GN "félholdokkal" (szubakut, gyorsan progresszív). 3. Mesangioproliferatív GN. 4. Membrános GN. 5. Membrán-proliferatív, vagy mesangiocapilláris GN. 6. GN minimális elváltozásokkal vagy lipoid nephrosis. 7. Fokális szegmentális glomerulosclerosis. 8. Fibroplasztikus GN.

A diffúz proliferatív GN az akut glomerulonephritisnek, a félholdokkal rendelkező GN a gyorsan progresszív GN-nek, egyéb morfológiai formák a krónikus GN-nek felelnek meg. GN kialakulását okozó betegségek hiányában az elsődleges GN diagnózisa kerül megállapításra.
4. Az ambuláns diagnosztika elvei és algoritmusa.
A GN diagnosztizálásához feltétlenül szükséges a vese biopszia - ez lehetővé teszi a GN morfológiai típusának (változatának) meghatározását, az egyetlen kivétel a szteroid-érzékeny NS gyermekeknél, amikor a diagnózis klinikailag megállapítható, ilyen betegeknél biopszia. tartalékban marad atípusos NS esetén (KDIGO GN, 2012).

Az ambuláns stádiumban GN-re kell gyanakodni, és a beteget a nefrológiai osztályra kell utalni biopsziára és a GN végleges diagnózisára. Azonban biopszia hiányában vagy korlátozott elérhetősége esetén a GN diagnózisát klinikailag állapítják meg.

A GN diagnózisa a járóbeteg szakaszban

Panaszok fejfájás, sötét vizelet, a lábak, az arc vagy a szemhéjak duzzanata vagy pépessége. Lehetnek panaszok hányingerre, hányásra, fejfájásra.

OGN gyanítható az elsőként kialakult nephritis C szindróma - streptococcus vagy egyéb fertőzés után 1-3 héttel egy tünethármas megjelenése: hematuria proteinuriával, magas vérnyomás és ödéma. Késői orvosi látogatással (a kezdettől számított egy héttel később) csak a vizeletben lehet változást kimutatni ödéma és AH C nélkül. Az izolált hematuria fertőzés utáni nephritisben 6 hónapon belül megszűnik.

Nál nél CGN napvilágra kerül a klinikai és laboratóriumi szindrómák egyike (vizeletürítési, hematurikus, hipertóniás, nefrotikus, vegyes). Egy exacerbációval a szemhéjak / alsó végtagok duzzanata jelenik meg vagy fokozódik, a diurézis csökken, a vizelet elsötétül, a vérnyomás emelkedik, fejfájás; látens CGN esetén előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Remisszióban klinikai tünetek és panaszok hiányozhatnak. IgA nephritis esetén, ami azt illeti OGN, a hematuria jellemző, de a perzisztáló mikrohematuria inkább az IgA nephropathiára jellemző. IgA nephritis esetén az inkubációs időszak gyakran rövid - kevesebb, mint 5 nap.

CGN esetén, az AGN-től eltérően, a bal kamra hipertrófiáját észlelik; II-III fokú angioretinopátia; CKD jelei. Mert BPGN akut megjelenéssel, nephritis, nephrosis vagy vegyes szindrómákkal, progresszív lefolyás a veseelégtelenség jeleinek megjelenésével a betegség első hónapjaiban. A betegség klinikai megnyilvánulásai folyamatosan növekszenek; azotemia, oligoanuria, vérszegénység, nocturia, rezisztens artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség csatlakozik. A terminális veseelégtelenségig való progresszió 6-12 hónapon belül lehetséges, a kezelés hatékonyságával a prognózis javulása lehetséges.

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Történelem 1-3 héttel az exacerbáció előtt streptococcus (pharyngitis) vagy egyéb fertőzésre utalhatnak. A GN oka lehet vérzéses vasculitis, krónikus vírusos hepatitis B és C, Crohn-betegség, Sjögren-szindróma, spondylitis ankylopoetica, karcinómák, non-Hodgkin limfóma, leukémia, SLE, szifilisz, filariasis, malária, schistosomiasis, gyógyszerek (arany és higany készítmények, penicosporillamin , NSAID-ok, rifampicin); krioglobulinémia, interferon-alfa, Fabry-kór, limfoproliferatív patológia; sarlósejtes vérszegénység, vesetranszplantált kilökődés, a veseparenchyma egy részének műtéti kimetszése, vesicoureteralis reflux, heroinhasználat, nephron dysgenesis, HIV fertőzés. Ugyanakkor a GN idiopátiás is lehet. CGN múlttal CGN tünetek/szindrómák (ödéma, hematuria, magas vérnyomás) észlelhetők.

Fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nefritisz szindróma klinikai tüneteinek kimutatását: "kávé", "tea" vagy "hússzemek" színű vizelet; duzzanat az arcon, a szemhéjon, a lábakon; megnövekedett vérnyomás, bal kamrai szívelégtelenség tünetei. A CGN-t gyakran véletlenül észlelik a vizeletvizsgálat változásaival. Egyes betegeknél a CGN-t először a CKD későbbi szakaszában mutatják ki. A testhőmérséklet általában normális, a Pasternatsky-tünet negatív. Másodlagos GN esetén a CGN-t okozó betegség tünetei észlelhetők. Amikor a CGN-t először a CRF szakaszában észlelik, az urémiás szindróma tüneteit észlelik: száraz, sápadt bőr sárgás árnyalattal, karcolás, orthopnea, bal kamrai hipertrófia.

Laboratóriumi és műszeres kutatás. Segít megerősíteni a GN diagnózisát

Tűzzel és súlyosbodása CGN az UAC-ban az ESR mérsékelt növekedése, ami szignifikáns lehet másodlagos GN-ben. Vérszegénységet észlelnek hidrémiában, autoimmun betegségben vagy a CKD III-V stádiumában.

Biokémiai vérvizsgálat: posztstreptococcus AGN esetén az antistreptococcus antitestek (antistreptolizin-O, antisztreptokináz, antihialuronidáz) titere emelkedik, CGN esetén ritkán emelkedik. A C3 komponens hipokomplementémiája, kisebb mértékben a C4 és a teljes krioglobulin, esetenként elsődleges, állandóan lupusban és krioglobulinémiás nephritisben észlelhető. Az IgA titer növekedése Berger-kórban, Ig G - másodlagos GN-ben CTD-vel. C-reaktív fehérje, sziálsavak, fibrinogén megnövekedett koncentrációja; csökkent - összfehérje, albumin, különösen - nephrosis szindrómával. A proteinogramon hiper-α1- és α2-globulinémia; nefrotikus szindrómával - hipo-γ-globulinémia; a kötőszövet szisztémás betegségei által okozott másodlagos GN-vel - hiper-γ-globulinémia. A GFR csökkenése, a kreatinin és/vagy a karbamid plazmakoncentrációjának növekedése - AKI vagy CKD esetén.

Másodlagos GN-ben az elsődleges betegségre specifikus vérváltozásokat észlelnek: lupus nephritisben antinukleáris antitestek, a DNS, LE-sejtek, antifoszfolipid antitestek elleni antitestek titerének mérsékelt emelkedése. Vírusos hepatitis C-vel, B-vel kapcsolatos CGN - pozitív HBV, HCV, krioglobulinémia; membránproliferatív és krioglobulinémiás GN esetén a kevert krioglobulinok szintje megnő. Goodpasture-szindrómában a bazális glomeruláris membrán elleni antitestek kimutathatók.

A vizeletben az exacerbáció során: az ozmotikus sűrűség növekedése, a napi térfogat csökkenése; az üledékben megváltozott vörösvértestek egyetlenről a teljes látómezőre; leukociták - kisebb mennyiségben, de felülmúlhatják a vörösvértesteket lupus nephritisben, nephrosis szindrómában, míg főként limfociták képviselik őket; hengerek; proteinuria minimálistól 1-3 g/napig; 3 g/nap feletti proteinuria alakul ki nephrosis szindrómával. A mandulákból való vetés, a vér néha lehetővé teszi az AGN etiológiájának tisztázását. Val vel

Speciális tanulmányok. A vesebiopszia a CGN diagnosztizálásának arany standardja. A nephrobiopsia indikációi: a GN morfológiai formájának tisztázása, aktivitás, differenciáldiagnózis. A vesék ultrahangját végzik, nak nek gócos vesebetegség, húgyúti elzáródás kizárása: GN-ben a vesék szimmetrikusak, a kontúrok simaak, a méretek nem változnak vagy csökkennek (CKD-ben), az echogenitás fokozódik. EKG: bal kamrai hipertrófia jelei CGN-ben AH-val.

Korai diagnózis. Lehetőség van a betegek dinamikus monitorozására egy akut fertőzés és betegség után 2-3 héten belül. A nephritis szindróma (AH, ödéma, hematuria) megjelenése a GN kialakulását vagy súlyosbodását jelzi.

5. Differenciáldiagnózis.

Pyelonephritis: húgyúti fertőzéses epizódok az anamnézisben, láz, hátfájás, dysuria jellemző; a vizeletben - leukocyturia, bakteriuria, hypostenuria, a vesék ultrahangja - a pyelocalicealis rendszer deformációja és kiterjedése, a vesék körvonalainak aszimmetriája és deformációja lehetséges; excretory urographia - a kismedencei rendszer deformációja és a veseműködés aszimmetriája, radioizotópos renográfia - urodinamikai zavarok lehetségesek.

Terhességi nefropátia: jellegzetes triád - ödéma, proteinuria, artériás magas vérnyomás; nincs a kórelőzményében krónikus GN, fejlődés a terhesség második vagy harmadik trimeszterében.

Tubulo-intersticiális nephritis: láz, hypostenuria, leukocyturia, hátfájás, fokozott ESR.

Alkoholos vesebetegség: anamnézis, hematuria, hypostenuria, hátfájás.

Amiloidózis: krónikus gennyes betegségek anamnézisében, rheumatoid arthritis, helminthiasis; szisztémás elváltozások, proteinuria, gyakran az erythrocyturia hiánya.

diabéteszes nephropathia: diabetes mellitus, a proteinuria fokozatos növekedése, gyakran a hematuria hiánya.

Vesekárosodás diffúz kötőszöveti betegségekben: szisztémás betegség jelei - láz, carditis, ízületi gyulladás, pulmonitis, hepato-lienal szindróma stb .; magas ESR, hyper-gammaglobulinémia, pozitív szerológiai tesztek. Lupus nephritis: nőstény dominál; szisztémás betegség jelei derülnek ki: ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, láz, "pillangó" típusú arc erythema, carditis, hepatolienalis szindróma, tüdőkárosodás, Raynaud-szindróma, alopecia, pszichózis; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, thrombocytopenia, vérszegénység, lupus sejtek (LE-sejtek), lupus antikoaguláns, magas ESR; nephritis kialakulása több évvel az SLE megjelenése után; specifikus morfológiai változások: kapilláris hurkok fibrinoid nekrózisa, karyorrhexis és kariopiknózis, hematoxilin testek, hialin trombusok, "huzalhurkok". Noduláris periarteritis: a férfi nem dominál; szisztémás betegség jeleit észlelik: láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, fogyás, súlyos magas vérnyomás, bőrmegnyilvánulások, aszimmetrikus polineuritis, hasi szindróma, szívizomgyulladás, coronaryitis angina pectorisszal és szívinfarktus, bronchiális asztma; tipikus laboratóriumi változások: leukocitózis, néha eosinophilia, magas ESR; specifikus változások az izom-csontrendszeri lebeny biopsziájában; vesebiopszia nem javallt. Wegener granulomatosis: szisztémás betegség jelei: a szem, a felső légutak, a tüdő károsodása infiltrátumokkal és pusztulásokkal; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, vérszegénység, magas ESR, antineutrofil antitestek; specifikus változások a nasopharynx, a tüdő, a vese nyálkahártyájának biopsziájában. Goodpasture-szindróma: szisztémás betegség jelei: láz, hemoptysis vagy tüdővérzés, beszűrődések a tüdőben, súlycsökkenés; vesekárosodás lép fel a hemoptysis után, a veseelégtelenség gyorsan előrehalad oliguriával és anuriával; vérszegénység, megnövekedett ESR, szerológiai vizsgálat - a vese glomerulusok alapmembránjának antitesteinek jelenléte. Hemorrhagiás vasculitis: szisztémás tünetek (vérzéses purpura a bőrön és a nyálkahártyákon, ízületi gyulladás, hasi szindróma), megnövekedett ESR.

Urolithiasis betegség: fogkő kimutatása, az anamnézisben szereplő vesekólika, elzáródás jelei és hematuria proteinuria nélkül.

A vesék és a húgyutak daganata: gócképződés a húgyutakban, a veseműködés aszimmetriája, biopsziás adatok.

Elsődleges antifoszfolipid szindróma Kulcsszavak: livedo, vetélések, foszfolipidek elleni antitestek.

Túlérzékenységi vasculitis: az alábbi kritériumok közül kettő megléte - tapintható purpura, hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés, hematuria, 20 évnél nem idősebb kor.

örökletes nephritis (Alport-szindróma); vékonyhártya betegség: kórelőzmény, vizeletvizsgálat a családtagoknál - masszív haematuria jellemző az IgA nephritisre és az örökletes nephritisre, ritka vékonyhártya-betegségben. Az örökletes nephritis családi veseelégtelenséggel, süketséggel és kromoszóma-domináns öröklődéssel jár. Vékonyhártya-betegségben, elszigetelt esetekben - IgA nephritisben is megtalálható a hematuria családtörténete. Az a beteg, akinek súlyos hematuria epizódjai vannak, és a családi anamnézisük negatív, nagy valószínűséggel IgA nephritisben szenved. Veseelégtelenségben nem szenvedő betegeknél tartós mikrohematuria és veseelégtelenségben nem szenvedő családtagoknál hematuria esetén a vékonyhártya-betegség a legvalószínűbb. Az a beteg, akinek a családjában előfordult veseelégtelenség és süketség, örökletes nephritisben szenved. A bőrbiopszia egy módszer az x-hez kötött örökletes nephritis megállapítására. A végső diagnózist csak nephrobiopszia után lehet felállítani. Tekintettel az izolált hematuria végstádiumú veseelégtelenségbe való progressziójának alacsony valószínűségére, a vizelet, a vesefunkció és a proteinuria vizsgálata elegendő a diagnózis felállításához.
6. A betegség szövődményei.

Hipertóniás krízis, eklampszia, akut bal kamrai elégtelenség vagy akut veseelégtelenség (magas GN aktivitással), hypovolaemiás nefrotikus krízis, interkurrens fertőzések, ritkán - stroke, érrendszeri szövődmények (trombózis, szívroham, agyi ödéma).
7. Az ambuláns terápia általános elvei.

Az ambuláns szakaszban fontos az aktív GN gyanúja, és a beteget fekvőbeteg kezelésre utalni a terápiás vagy nefrológiai osztályra. Szövődmények fennállása vagy veszélye esetén a kórházi kezelést sürgős jelzések szerint, más esetekben - tervezett módon - végzik. A kórházba való felvétel előtt a beteg ajánlásokat kap az étrendről, a kezelési rendről, konzultációkat tartanak szűk szakemberekkel. Akut fertőzés esetén antimikrobiális terápiát írnak elő.
A betegek kezelése a kórházi kezelés után.

Folyadékegyensúly figyelése, a rend és diéta betartása, vérnyomásmérés; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja.

Az étrend betartása, a C só korlátozása ödéma és térfogatfüggő magas vérnyomás esetén. A fehérjekorlátozás némileg lassítja az A nephropathiák progresszióját. Kizárja a fűszeres fűszereket, a hús-, hal- és zöldségleveseket, mártásokat, erős kávét és teát, konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma C.

A reproduktív korú, GN-ben szenvedő nőknél a terhességet a GN remisszió időszakára kell tervezni, figyelembe véve a vesefunkciót és az AH-szintet, valamint előre jelezve a terhesség és a GN lefolyását. A GN terhesség alatti súlyosbodása általában nem fiziológiai jellemzők - a glükokortikoidok magas szintje - miatt fordul elő. A terhességet általában jól viseli az IgA nefropátia. Azoknál a nőknél, akiknek GFR-értéke 70 ml/perc alatt van, kontrollálatlan magas vérnyomás, vagy súlyos vaszkuláris és tubulointersticiális változások a vesebiopsziában, fennáll a csökkent vesefunkció veszélye.
8. Szakorvosi konzultáció indikációi

Szakorvosi konzultáció segít a C diagnózisának felállításában. Gócos fertőzés gyanúja esetén szükség esetén a beteg konzultálható. fül-orr-gégész, nőgyógyász, bőrgyógyász. Az angiopátia azonosításához és felírásának felméréséhez (AGN és CGN differenciáldiagnózisához) konzultáció szükséges optometrista Konzultáció infektológus vírusos hepatitis vagy HIV-fertőzés gyanúja esetén. Ha szisztémás betegségre utaló jelek vannak (az AGN C-vel debütálhat), konzultáció reumatológus tisztázza a diagnózistés dönteni a betegség kezeléséről. Magas klinikai és laboratóriumi aktivitású gyulladás, lázas láz, szívzörej esetén a konzultáció indokolt. kardiológus.

9. A kórházi kezelés indikációi.

Az aktív vagy újonnan diagnosztizált GN (AGN, CGN, RPGN) vagy feltételezett GN indikációja a hospitalizációs morfológiai diagnózisnak és a GN-aktivitás értékelésének, a szakértői értékelésnek, valamint az immunszuppresszív terápia és az aktív terápia megkezdésének.

10. Megelőzés.

hatástanulmányok elsődleges megelőzés a GN relapszusai, hosszú távú prognózis, a vese túlélése nem elegendő. Elsődleges megelőzés nem hajtották végre. Azonban a pharyngitisben és a kontaktusban szenvedő betegek antibakteriális kezelése (1), az első 36 órán belül elindított tenyészet negatív tenyészeteket eredményez, és (de nem feltétlenül) megelőzheti a nephritis D kialakulását bizonyíték szintje: 1)

másodlagos megelőzés. A prednizolon-kezelés, esetenként ciklofoszfamiddal kombinálva, csökkenti a nephrosis szindróma kiújulásának valószínűségét IGA nephritisben. Az IGA nephropathia kezelésére szolgáló szteroidok szájon át hosszú ideig (legfeljebb 4 hónapig) javítják a nephritis szindróma remisszióinak számát. A prednizolon és ciklofoszfamid GMI kombinációs terápia csökkenti a betegség kiújulásának gyakoriságát a prednizolon monoterápiához képest.

A glomerulonephritis egyes formáiban, különösen az idiopátiás membrános glomerulonephritisben, a glükokortikoidokkal ellentétben az alkilező gyógyszerek (klórambucil vagy ciklofoszfamid) megelőző szerepe a proteinuria csökkentésében és a relapszusok kockázatának csökkentésében a kezelést követő 24-36 hónapban. bebizonyosodott. A gyermekeknél a nefrotikus szindróma első epizódjában hosszú ideig (3 hónapig vagy tovább) alkalmazott prednizolon 12-24 hónapig megakadályozza a visszaesések kockázatát, a 8 hetes ciklofoszfamid vagy klorambucil, valamint a hosszan tartó ciklosporin és levamizol kezelések pedig csökkentik a a relapszusok kockázata szteroid-érzékeny nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél a glükokortikoid monoterápiához képest.

Betegoktatás. A folyadékháztartás ellenőrzése, az étrend és az étrend betartása, a vérnyomás mérése; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja. A beteget tájékoztatni kell a GFR és a vér kreatininszintjének szabályozásának szükségességéről, a potenciálisan nefrotoxikus gyógyszerek, a radiopaque gyógyszerek kizárásáról.
11. Kezelés kórházban

(a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően).

A kezelés célja. Nál nél OGN: gyógyulás elérése, szövődmények megszüntetése. Nál nél CGN: remisszió előidézése, progresszió ütemének lassítása, szövődmények megelőzése és megszüntetése. Nál nél BPGN- A betegség aktivitásának csökkenése és a végstádiumú veseelégtelenségig való progresszió sebessége.

Nem gyógyszeres kezelés. Aktív GN, félágyas vagy ágyas kúra esetén az ödéma megszűnéséig és a vérnyomás normalizálódásáig (1-3 hét), majd a kúra bővítése következik. A hosszan tartó ágynyugalom nem javítja a GN prognózisát Diéta: ödéma esetén - étkezési só korlátozása (legfeljebb 4-6 g / nap), folyadék masszív ödémával és nephrosis szindrómával (a kapott folyadék mennyiségét a diurézis figyelembevételével számítják ki az előző napra + 300 ml), fehérje legfeljebb 0,5-1 g / kg / nap. A GN remissziójában a só- és fehérjekorlátozás kevésbé szigorú. A fehérjekorlátozás némileg lassítja a nephropathiák progresszióját, bár a hatás mértéke valamelyest gyengül a krónikus GN előrehaladtával. Kizárja a fűszeres fűszereket, a hús-, hal- és zöldségleveseket, mártásokat, erős kávét és teát, konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma. A GN fizioterápiás kezelése nem javallt.

A kábítószer-indukált MGN-nél a gyógyszerelvonás esetenként spontán remisszióhoz vezet: a penicillamin és az arany megszüntetése után - 1-12 hónaptól 2-3 évig terjedő időszakban, az NSAID-ok eltörlése után - akár 1-36 hétig. Egyidejű diabetes mellitusban szenvedő betegeknél a sertés inzulin humán inzulinnal történő helyettesítése javasolt.

Fejlesztő: Orosz Nefrológusok Tudományos Társasága, Orosz Nefrológusok Szövetsége

Munkacsoport:

Shilov E.M. A NORR alelnöke, az Orosz Föderáció nefrológus főorvosa, vezetője. Nefrológiai Klinika és

hemodialízis IPO GBOU VPO Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem. ŐKET. Sechenov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának munkatársa, Dr. med. Tudományok, Kozlovskaya N.L. professzor. Az IPO Nefrológiai és Hemodialízis Tanszékének professzora, vezető kutató Országos Kutatóközpont Nephrológiai Osztálya

Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem, I. M. Sechenov, Dr. med. Tudományok, Korotchaeva professzor Yu.V. vezető kutató Nefrológiai Osztály, Kutatóközpont, az SBEI HPE Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Posztgraduális Oktatási Intézetének Nefrológiai és Hemodialízis Tanszékének docense. I.M., Ph.D. édesem. Tudományok

KLINIKAI ÚTMUTATÓ A GYORSAN PROGRESSZÍV GLOMERULONEPHRITISZ (EXTRACAPILLÁRIS GLOMERULONEPHRITIS A CRESCENT KIALAKULÁSSAL) DIAGNÓZISHOZ ÉS KEZELÉSÉHEZ

Fejlesztő: Orosz Nefrológusok Tudományos Társasága, Orosz Nefrológusok Szövetsége

Shilov E.M. Az SSNR alelnöke, az Orosz Föderáció nefrológus főorvosa, osztályvezető

Az Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem nefrológiai és hemodialízisének FPPTP-je. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professzor Kozlovskaya N.L. az FPPTP Nefrológiai és Hemodialízis Tanszék professzora, az Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetem Tudományos Kutatóközpont Nefrológiai Tanszékének vezető kutatója. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professzor Korotchaeva Ju.V. az Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Tudományos Kutatóközpont Nefrológiai Tanszékének vezető kutatója. I. M. Sechenov, MD, PhD

Rövidítések:

BP - vérnyomás AZA -azathioprin

ANCA - antitestek a neutrofilek citoplazmája ellen ANCA-CB - ANCA-asszociált szisztémás vasculitis

ANCA-GN - ANCA-asszociált glomerulo-

AT - antitestek

RPGN - gyorsan progresszív glomerulonephritis ARB - angiotenzin receptor blokkolók URT - felső légúti IVIG - intravénás immunglobulin HD - hemodialízis

GPA - granulomatosis polyangiitissel (Wegener-féle)

GC - glükokortikoidok

GN - glomerulonephritis

RRT - vesepótló kezelés

és ACE-gátlók – angiotenzin-konvertáló gátlók

enzim

IHD - ischaemiás szívbetegség

LS - gyógyszerek MMF - mikofenolát mofetil MPA - mikroszkopikus polyangiitis MPO - mieloperoxidáz MPA - mikofenolsav NS - nefrotikus szindróma PR-3 - proteináz-3 PF - plazmaferézis

eGFR – becsült glomeruláris filtrációs ráta

SLE - szisztémás lupus erythematosus Ultrahang - ultrahang vizsgálat UP - periarteritis nodosa CKD - krónikus vesebetegség CKD - krónikus veseelégtelenség CNS - központi idegrendszer CF - ciklofoszfamid EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofil granulomatosis polyangiitissel szindróma)

Beteg oldal Orvosi oldal További használati utasítás

1. szint "A szakértők azt javasolják" A hasonló helyzetben lévő betegek túlnyomó többsége szívesebben követné az ajánlott utat, és csak kis részük utasítja el ezt az utat. Az orvos azt javasolja, hogy betegei túlnyomó többsége kövesse ezt az utat Az ajánlás a legtöbb klinikai szituációban az orvosi személyzet standardjaként fogadható el

2. szint "A szakértők úgy vélik" A legtöbb beteg ebben a helyzetben előnyben részesítené az ajánlott utat, de jelentős részük elutasítja ezt az utat. A különböző betegek számára különböző ajánlásokat kell kiválasztani, hogy azok megfeleljenek. Minden betegnek segítségre van szüksége a választásban és a döntés meghozatalában, amely összhangban van a páciens értékeivel és preferenciáival

No Grade (NG) Ezt a szintet akkor alkalmazzuk, ha az ajánlás szakértői vizsgálaton alapul, vagy ha a tárgyalt téma nem teszi lehetővé a klinikai gyakorlatban alkalmazott bizonyítékrendszer megfelelő alkalmazását.

2. táblázat

Az evidenciabázis minőségének értékelése (a KESO klinikai irányelvei szerint összeállított)

A bizonyítékbázis minősége Jelentés

A - magas A szakértők biztosak abban, hogy a várt hatás közel van a számítotthoz

B - átlagos A szakértők úgy vélik, hogy a várható hatás közel áll a számított hatáshoz, de jelentősen eltérhet

C - alacsony A várt hatás jelentősen eltérhet a számított hatástól

O - nagyon alacsony A várható hatás nagyon bizonytalan, és nagyon távol állhat a számítotttól.

2. Definíció, epidemiológia, etiológia (3. táblázat)

3. táblázat

Meghatározás

A gyorsan progresszív glomerulonephritis (RPGN) sürgős nefrológiai helyzet, amely sürgős diagnosztikai és terápiás intézkedéseket igényel. Az RPGN-t klinikailag akut nephritis szindróma jellemzi gyorsan progresszív veseelégtelenséggel (a kreatininszint 3 hónapon belüli megduplázódása), morfológiailag - a glomerulusok több mint 50%-ában extrakapilláris sejtes vagy fibrocelluláris félholdak jelenléte.

A kifejezés szinonimái: szubakut GN, rosszindulatú GN; az RPGN általánosan elfogadott morfológiai kifejezése a félholdokkal járó extrakapilláris glomerulonephritis.

Járványtan

Az RPGN gyakorisága a speciális nefrológiai kórházakban regisztrált glomerulonephritis összes formájának 2-10% -a.

Etiológia

Az RPGN lehet idiopátiás, vagy szisztémás betegségek (ANCA-asszociált vasculitis, Goodpasture-szindróma, SLE) részeként alakulhat ki.

3. Patogenezis (4. táblázat)

4. táblázat

A félhold a glomerulusok súlyos károsodásának következménye a kapillárisfalak felszakadásával, valamint a plazmafehérjék és a gyulladásos sejtek behatolásával a Shumlyansky-Bowman kapszula terébe. Ennek a súlyos károsodásnak a fő oka az ANCA-nak, az anti-GMB antitesteknek és az immunkomplexeknek való kitettség. A félholdak sejtösszetételét főként burjánzó parietális hámsejtek és makrofágok képviselik. A félhold evolúciója - fordított fejlődés vagy fibrózis - a Shumlyansky-Bowman kapszula terében lévő makrofágok felhalmozódásának mértékétől és szerkezeti integritásától függ. A makrofágok túlsúlya a sejtfélholdokban a tok felszakadásával, a fibroblasztok és miofibroblasztok ezt követő bejutásával az interstitiumból, a mátrix fehérjék szintézisével ezekben a sejtekben - I. és III. típusú kollagén, fibronektin, ami visszafordíthatatlan fibrózishoz vezet. a félholdokról. A kemokinek, a monocita kemoattraktáns protein-I (MCP-I) és a makrofág-gyulladásos protein-1 (MIP-1) fontos szerepet játszanak a makrofágok toborzásának és felhalmozódásának szabályozásában a félholdokban. Ezeknek a kemokineknek a magas expressziója magas makrofág tartalmú félholdképző helyeken a legsúlyosabb lefolyású és rossz prognózisú RPGN-ben található. A félhold fibrózisához vezető fontos tényező a fibrin, amelybe a fibrinogén átalakul a toküregbe a glomerulus kapilláris hurkjainak elhalása következtében.

4. Osztályozás

Az RPGN öt immunpatogenetikai típusát azonosították a sérülés domináns mechanizmusától, a klinikai képtől és a laboratóriumi paraméterektől függően (Glassock, 1997). Az egyes RPGN-típusokat meghatározó fő immunpatológiai kritériumok a vesebiopsziában az immunoreaktánsok lumineszcenciájának típusa, valamint a károsító faktor (GMB elleni antitestek, immunkomplexek, ANCA) jelenléte a beteg szérumában (5. táblázat).

5. táblázat

Az EKGN immunpatogenetikai típusainak jellemzése

Az EKGN szérum patogenetikai típusa

A veseszövet IF-mikroszkópiája (lumineszcencia típusú) Anti-BMC komplement (szint csökkenés) ANCA

I lineáris + - -

II szemcsés - + -

IV lineáris + - +

I. típusú ("antitest", "anti-GBM-vesegyulladás"). A BMK elleni antitestek károsító hatása miatt. Jellemzője az antitestek „lineáris” fénye a vesebiopsziában, valamint a keringő BMC elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. Létezik izolált (idiopátiás) vesebetegségként, vagy a tüdő és a vese egyidejű károsodásával járó betegségként (Goodpasture-szindróma).

II típusú ("immunkomplex"). Az immunkomplexek lerakódása okozza a vese glomerulusainak különböző részein (a mezangiumban és a kapilláris falában). A vesebiopsziában elsősorban a „granuláris” típusú lumineszcencia mutatható ki, a szérumban anti-GMB antitestek és ANCA hiányoznak, sok betegben a komplement szintje csökkenhet. Legjellemzőbb a fertőzésekhez (poststreptococcus RPGN), krioglobulinémiához, szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) társuló RPGN-re.

III típusú ("gyengén immunis"). A károsodást sejtes immunválaszok közvetítik, beleértve a neutrofileket és az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) által aktivált monocitákat. A biopsziában az immunglobulinok és a komplement lumineszcenciája hiányzik vagy jelentéktelen (rai-tshipne, „alacsony immunitású” GN), a szérumban proteináz-3 vagy mieloperoxidáz ellen irányuló ANCA mutatható ki. Ez a típusú EKGN az ANCA-asszociált vasculitis (MPA, GPA, Wegener) megnyilvánulása.

A IV. típus két patogenetikai típus kombinációja – antitest (I. típus) és ANCA-asszociált, vagy alacsony immunitású (III. típus). Ugyanakkor a vérszérumban mind a GMB, mind az ANCA elleni antitestek kimutathatók, és a vesebiopsziában a GMB elleni antitestek lineáris fénye észlelhető, mint a klasszikus anti-GMB nephritisben. Ugyanakkor lehetséges a mezangiális sejtek proliferációja is, ami a klasszikus antitest típusú EKGN-ben hiányzik.

V típusú (igazi "idiopátiás"). Ebben a rendkívül ritka típusban immunkárosodási faktorok sem a keringésben (nincs anti-GBM antitest és ANCA, a komplement szintje normális), sem a vesebiopsziában (nincs immunglobulinok fluoreszcenciája) nem mutathatók ki. Feltételezhető, hogy a veseszövet károsodásának sejtmechanizmusán alapul.

Az összes RPGN típus közül több mint fele (55%) ANCA-asszociált RPGN (III. típus), a másik két RPGN típus (I. és II.) pedig megközelítőleg egyenlően oszlik el (20 és 25%). A BPGN fő típusainak jellemzőit a táblázat mutatja be. 6.

Bizonyos szerológiai markerek (és kombinációik) jelenléte alapján feltételezhető a vesebiopsziában a lumineszcencia típusa, és ennek megfelelően a károsodás mechanizmusa - az RPGN patogenetikai típusa, amelyet fontos figyelembe venni a kezelési program kiválasztásakor.

6. táblázat

A BPGN típusainak osztályozása

RPGN típusa Jellemző klinikai változatok Gyakoriság, %

I Anti-GBM által közvetített: lineáris IgG lerakódások a veseszövet immunhisztológiai vizsgálatán Goodpasture-szindróma, izolált vesebetegség, amely anti-GBM antitestekkel társul 5

II Immunkomplex: szemcsés immunglobulin lerakódások a vese glomerulusaiban Posztfertőzés Poststreptococcus Visceralis tályogokkal Lupus nephritis Vérzéses vasculitis 1dA nephropathia Vegyes krioglobulinémia Membranoproliferatív GN 30-40

III ANCA-asszociált: Gyengén immunitás, immunológiai vizsgálaton nincs immunlerakódás GPA MPA EGPA 50

IV I. és III. típus kombinációja - -

V ANCA-negatív vese vasculitis: immunlerakódások nélkül Idiopátiás 5-10

Javaslat 1. Az RPGN minden esetben a lehető leghamarabb vesebiopsziát kell végezni. A veseszövet morfológiai vizsgálatát kötelező fluoreszcens mikroszkóppal kell elvégezni.

Megjegyzés: Az ANCA-SV az RPGN leggyakoribb oka. A vese érintettsége ezekben a betegségekben rossz prognosztikai tényező mind a vese, mind a teljes túlélés szempontjából. Ebből a szempontból a vesebiopszia nemcsak diagnosztikai, hanem prognosztikai szempontból is rendkívül fontos.

5. Az RPGN klinikai megnyilvánulásai (7. táblázat)

7. táblázat

Az RPGN klinikai szindróma két összetevőből áll:

1. akut nephritis szindróma (akut nephritis szindróma);

2. gyorsan progresszív veseelégtelenség, amely a vesefunkció elvesztésének mértékét tekintve köztes helyet foglal el az akut veseelégtelenség és a CRF között, i.e. az urémia kialakulását jelenti a betegség első jeleinek megjelenésétől számított egy éven belül.

Ez a progresszió mértéke a szérum kreatininszint megduplázódásának felel meg a betegség minden 3 hónapjában. Azonban gyakran néhány (1-2) hét alatt végzetes funkcióvesztés következik be, ami megfelel az ARF kritériumainak.

6. Az RPGN diagnózisának elvei

Az RPGN diagnosztizálása a vesefunkció romlási sebességének felmérése és a vezető nefrológiai szindróma (akut nephritis és/vagy nephrosis) azonosítása alapján történik.

6.1. Az RPGN laboratóriumi diagnózisa (8. táblázat)

8. táblázat

Teljes vérkép: normokróm anaemia, lehetséges neutrofil leukocitózis vagy leukopenia, thrombocytosis vagy thrombocytopenia, megnövekedett ESR

Általános vizeletelemzés: proteinuria (minimálistól masszívig), erythrocyturia, általában kifejezett, vörösvértestek jelenléte, leukocyturia

Biokémiai vérvizsgálat: emelkedett kreatinin, húgysav, kálium, hipoprotein- és hipoalbuminémia, dyslipidaemia nephrosis szindróma esetén

A GFR csökkenése (kreatinin-clearance határozza meg - Rehberg teszt és/vagy számítási módszerek SKR-EP1, MRIai; a Cockcroft-Gault képlet alkalmazása nem kívánatos a GFR 20-30 ml-es "túlbecslése" miatt

Immunológiai vizsgálatok: meghatározás

Az A, M és B immunglobulinok

Kiegészítés

Szérum ANCA indirekt immunfluoreszcenciával vagy enzimhez kötött immunszorbens vizsgálattal a PR-3 és MPO specificitásának meghatározásával

Anti-BMC antitestek

6.2. A vesebiopszia szövettani vizsgálata

Megjegyzés: Minden RPGN-ben szenvedő betegnél vesebiopsziát kell végezni. Mindenekelőtt fel kell mérni a prognózist és meg kell választani az optimális kezelési módot: az időben történő agresszív immunszuppresszív terápia időnként lehetővé teszi a vesék filtrációs funkciójának helyreállítását még olyan helyzetben is, amikor a romlás mértéke elérte. terminális veseelégtelenség (ESRD). E tekintetben az RPGN-ben vesebiopsziát kell végezni hemodialízist (HD) igénylő súlyos veseelégtelenség esetén is.

Az RPGN különböző típusainak morfológiai jellemzéséhez lásd az anti-GBM GN, ANCA-GN és lupus nephritis ajánlásait.

6.3. Megkülönböztető diagnózis

Az RPGN-szindróma azonosításakor ki kell zárni azokat a feltételeket, amelyek külsőleg hasonlítanak (utánoznak) RPGN-re, de eltérő természetűek, ezért eltérő terápiás megközelítést igényelnek. Természetüknél fogva ez a betegségek három csoportja:

(1) nephritis - akut fertőzés utáni és akut intersticiális, általában kedvező prognózisú, amelyben immunszuppresszánsokat csak bizonyos esetekben alkalmaznak;

(2) akut tubuláris nekrózis, saját lefolyású és kezelési mintákkal;

(3) a vese érbetegségeinek egy csoportja, amely a különböző kaliberű és eltérő természetű erek károsodását kombinálja (nagy veseerek trombózisa és embóliája, scleroderma nephropathia, különböző eredetű trombotikus mikroangiopátia). A legtöbb esetben ezek az állapotok klinikailag kizárhatók (lásd 9. táblázat).

Másrészt az extrarenális tünetek jelenléte és jellemzői olyan betegségre utalhatnak, amelyben gyakran RPGN alakul ki (SLE, szisztémás vasculitis, gyógyszerreakció).

7. Az RPGN kezelése

7.1. Az RPGN (extrakapilláris GN) kezelésének általános elvei

Az RPGN gyakrabban fordul elő szisztémás betegség (SLE, szisztémás vasculitis, esszenciális vegyes krioglobulinémia stb.) megnyilvánulásaként, ritkábban idiopátiás betegségként, de a kezelési elvek általánosak.

Sürgősségi szérumteszt szükséges az anti-GMB antitestek és az ANCA kimutatására, ha lehetséges; vesebiopszia szükséges az időben történő diagnózishoz (az EKGN kimutatása és az antitest lumineszcencia típusa - lineáris, granuláris, "alacsony immunitású"), a prognózis értékelése és a terápia taktika megválasztása.

Javaslat 1. A visszafordíthatatlan katasztrofális veseműködési veszteség megelőzése érdekében sürgősen és azonnal meg kell kezdeni az RPGN klinikai diagnózisát (akut nephritis szindróma, gyorsan progresszív veseelégtelenséggel kombinálva normál vesemérettel és egyéb okok kizárásával). az AKI). (1B)

Megjegyzések: A kezelés több napos késleltetése ronthatja a kezelés hatékonyságát, mivel anuria kialakulása esetén a kezelés szinte mindig sikertelen. Ez az egyetlen olyan GN-forma, amelyben az immunszuppresszív terápia mellékhatásainak kialakulásának kockázata nem hasonlítható össze a betegség természetes lefolyása során fellépő kedvezőtlen prognózis lehetőségével és a kezelés idő előtti megkezdésével.

9. táblázat

Az RPGN differenciáldiagnózisa

Az RPGN megkülönböztető jellemzőit reprodukáló körülmények

Antifoszfolipin szindróma (APS-nephropathia) Az 1dM és !dv osztályú kardiolipin elleni szérum antitestek és/vagy a B2-glikoprotein-du1, lupus antikoaguláns elleni antitestek jelenléte. Az y-dimer, fibrin bomlástermékek plazmakoncentrációjának növekedése. A vizeletvizsgálat hiánya vagy enyhe változásai (általában "nyomnyi" proteinuria, kevés vizelet üledék) a GFR kifejezett csökkenésével. Az artériás (akut koronária szindróma / akut miokardiális infarktus, akut cerebrovascularis baleset) és vénás (láb mélyvénás trombózisa, tüdőembólia, vesevénás trombózis) erek klinikai megnyilvánulásai, livedo reticularis

Hemolitikus-urémiás szindróma Fertőző hasmenéssel társul (tipikus hemolitikus-urémiás szindrómával). A komplement aktivációt kiváltó tényezők azonosítása (vírusos és bakteriális fertőzések, trauma, terhesség, gyógyszerek). Súlyos vérszegénység mikroangiopátiás hemolízis jeleivel (emelkedett LDH-szint, csökkent haptoglobin, skizocitózis), thrombocytopenia

Scleroderma nephropathia A szisztémás scleroderma bőr- és szervi tünetei. A vérnyomás kifejezett és kezelhetetlen emelkedése. A vizeletvizsgálatban nincs változás

Akut tubularis nekrózis Gyógyszerrel kapcsolatos (különösen NSAID-ok, nem kábító fájdalomcsillapítók, antibiotikumok). Nagy hematuria (vérrögök lehetséges váladékozása). Az oliguria gyors fejlődése

Akut tubulointerstitialis nephritis Általában egyértelmű ok (gyógyszeres kezelés, sarcoidosis). A vizelet relatív sűrűségének csökkenése súlyos proteinuria hiányában

Intrarenális artériák és arteriolák koleszterin-embóliája* Endovaszkuláris beavatkozással, trombolízissel, tompa hasi traumával kapcsolatos. A vérnyomás jelentős emelkedése. Az akut fázis válasz jelei (láz, étvágytalanság, testtömeg, ízületi fájdalom, fokozott ESR, C-reaktív fehérje szérumkoncentrációja). Hypereosinophilia, eosinophiluria. Mesh livedo trofikus fekélyekkel (gyakrabban az alsó végtagok bőrén). A koleszterinembólia szisztémás jelei (hirtelen egyoldalú vakság, akut hasnyálmirigy-gyulladás, bél gangréna)

* Ritka esetekben RPGN kialakulásához vezet, beleértve az ANCA-t is.

Javaslat 1. 1. Az RPGN kezelését még a diagnosztikai (szerológiai, morfológiai) vizsgálatok eredményei előtt el kell kezdeni pulzusterápiával metilprednizolonnal, legfeljebb 1000 mg-os dózisban 1-3 napig. (1A)

Hozzászólások:

Ez a taktika akkor is teljes mértékben indokolt, ha nem lehet vesebiopsziát végezni olyan betegeknél, akiknek állapota ezt az eljárást kizárja. Közvetlenül az RPGN diagnózisának igazolása után alkilező szereket [ciklofoszfamidot (CF) ultramagas dózisokban] kell hozzáadni a glükokortikoidokhoz, különösen a (helyi vese- vagy szisztémás) vasculitisben, valamint keringő ANCA-ban és lupus nephritisben szenvedő betegeknél. Az intenzív plazmaferézist (PF) az alábbi esetekben kell kombinálni immunszuppresszánsokkal:

a) anti-GBM nephritis, feltéve, hogy a kezelést a hemodialízis szükségessége előtt kezdik meg;

b) nem anti-GMB EKGN-ben szenvedő betegeknél, akiknél a diagnózis időpontjában hemodialízis kezelést igénylő veseelégtelenség jelei mutatkoznak (SCr több mint 500 µmol/l), ha a vesebiopszia szerint nem mutatkoztak visszafordíthatatlan vesekárosodás jelei (több mint a sejtes vagy fibrocelluláris félhold 50%-a).

Az RPGN kezdeti terápiája az immunpatogenetikai típusától és a dialízis szükségességétől függ a diagnózis felállításától kezdve (10. táblázat).

10. táblázat

Az RPGN (ECGN) kezdeti terápiája a patogenetikai típustól függően

Típus szerológiai terápia / HD igény

I Anti-GBM betegség (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/ttkg orális ± pulzusterápia 1-3 napig 1000 mg-ig terjedő dózisban) PF (intenzív) Konzervatív kezelés

II IR betegség (a-BMC -), (ANCA -) GC (orális vagy "impulzusok") ± citosztatikumok (CF) - orálisan (2 mg / kg / nap) vagy intravénásan (15 mg / kg, de nem > 1 G )

III "Alacsony immunitású" (a-BMK -) (ANCA +) GC (belül vagy "impulzusok") ZF GS (belül vagy "impulzusok") ZF. Intenzív plazmacsere - naponta 14 napig, 50 ml / kg / nap cseremennyiséggel

IV Kombinált (a-BMK +) (ANCA +) Mint az I. típusban Mint az I. típusban

V „Idiopátiás” (a-MBM -) (ANCA -) Ugyanúgy, mint a III-as típusban, mint a III-as típusban

7.2.1. Anti-GBM nephritis (I. típusú Glassock, 1997 szerint), beleértve a Goodpasture-szindrómát.

ha a megfelelő vesebiopsziával 100%-os félholdat diagnosztizáltak, és nincs tüdővérzés), akkor ciklofoszfamiddal, kortikoszteroidokkal és plazmaferézissel immunszuppressziót kell kezdeni. (1B)

Megjegyzés:

Ha a vér kreatininszintje 600 µmol/l-nél kisebb, az orális prednizolont 1 mg/ttkg/nap, a ciklofoszfamidot pedig 2-3 mg/ttkg/nap dózisban írják fel. A stabil klinikai hatás elérésekor a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik a következő 12 hét során, és a ciklofoszfamidot 10 hetes kezelés után teljesen megszüntetik. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett terápiát intenzív plazmaferézissel kombinálják, amelyet naponta végeznek. Ha fennáll a tüdővérzés kialakulásának veszélye, az eltávolított plazma térfogatának egy részét friss fagyasztott plazmával pótolják. A stabil hatás 10-14 plazmaferézis után érhető el. Ez a kezelési rend lehetővé teszi a vesefunkció javulását a betegek csaknem 80% -ánál, és az azotemia csökkenése a plazmaferézis megkezdése után néhány napon belül kezdődik.

600 µmol/l feletti vér kreatinin tartalommal az agresszív terápia hatástalan, a vesefunkció javulása csak kis számú betegnél lehetséges, akiknél a betegség közelmúltban szerepel, gyors progresszióval (1-2 héten belül) ill. potenciálisan reverzibilis változások jelenléte a vesebiopsziában. Ezekben a helyzetekben a fő terápiát hemodialízissel kombinálva végzik.

7.2.2. Immunkomplex RPGN (II. típusú Glassock, 1997 szerint).

6. javaslat: Gyorsan progresszív lupus GN-ben (IV. típusú) szenvedő betegeknek javasolt intravénás ciklofoszfamid (CF) (1B) 2 hetente 500 mg intravénás adagolása 3 hónapon keresztül (teljes dózis 3 g) vagy mikofenolsav (MPA) készítmények ( mikofenolát-mofetil [MMF ] (1B) napi 3 g-os céldózisban 6 hónapig, vagy mikofenolát-nátrium ezzel egyenértékű dózisban) kortikoszteroidokkal kombinálva metilprednizolon IV „impulzusok” formájában, 500-750 dózisban. mg 3 egymást követő alkalommal

nap, majd orális prednizolon 1,0-0,5 mg/ttkg/nap 4 hétig, fokozatosan csökkentve<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Fejlesztő: Az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem Nefrológiai Kutatóintézete. akad. I. P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Dobronravov V.A. – az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Sipovsky V.G. – vezető kutató, patológus Trofimenko I.I. – az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens, nefrológus

Pirozhkov I.A. – fiatal kutató, patológus, immunmorfológiai specialista Kayukov I.G. – az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus, klinikai fiziológus Lebedev K.I. – fiatal kutató, patológus, immunmorfológus


	Oldalról	Oldalról	További
	betegek		irány
			használat
1. szintű szakértők	túlnyomó	túlnyomó
	többség	a legtöbb	lehet
	betegek	betegeiket	mint
	betegek	betegeiket	mint
	csapdába esett	az orvos fogja	alapértelmezett
	egy ilyen helyzet		akciók
	inkább	követni	orvosi
	követni	ez	személyzet be
			a legtöbb
	és csak egy kicsi		klinikai
	egy részüket elutasították		helyzetekben
	így lenne
2. szint	A legtöbb	Különbözőnek
"A szakértők úgy vélik"	betegek	betegek	valószínűleg,
"A szakértők úgy vélik"	csapdába esett		igény
	csapdába esett		igény
	hasonló	felvenni	megbeszéléseket
	helyzet, megszólalt	különféle	mindenki részvétele
	számára lenne	lehetőségek	érdekelt
	követni		felek az örökbefogadás előtt
		alkalmas	őket mint
	keresztül azonban	csak nekik.	klinikai
	jelentős részét		alapértelmezett
	elutasítaná ezt az utat	beteg
		szükséges
		segít a választásban
		és az elfogadás
		megoldás, amely

		megfelelnek
		értékeket és
		preferenciák
		ezt a beteget
"Differenciálatlan	Ez a szint akkor érvényes, ha a
szint"
szint"	szakértő, vagy amikor a tárgyalt téma nem teszi lehetővé
„Nem osztályozott” – NG	szakértő, vagy amikor a tárgyalt téma nem teszi lehetővé
„Nem osztályozott” – NG	az alkalmazott bizonyítási rendszer megfelelő alkalmazása
	az alkalmazott bizonyítási rendszer megfelelő alkalmazása
	a klinikai gyakorlatban.

	Jellegzetes	Jelentés/Leírás

	előrejelzés
		A szakértők teljesen biztosak abban, hogy előadásakor

		pontosan a vártnak megfelelően.
	Mérsékelt	Ennek megvalósításával a szakemberek ezt várják

		közel a várthoz, de nincs kizárva a lehetőség
		hogy jelentősen el fog térni attól.
		A várható hatás jelentősen eltérhet
		az igaziból.
	Nagyon alacsony	A hatás előrejelzése nagyon megbízhatatlan és nagyon gyakran
		más lesz, mint az igazi.

Megjegyzés: * a klinikai irányelveknek megfelelően összeállítva

1. szakasz. A membranoproliferatív glomerulonephritis meghatározása.

kifejezés („morfológiai szindróma”), amely a hasonló glomerulopátiák csoportját egyesíti

morfológiai kép a biopsziás minták fénymikroszkópos vizsgálatával, de etiológiája eltérő,

patogenezis, immunhisztokémiai és ultrastrukturális (elektronmikroszkópos) változások

vese parenchyma (NG).

Megjegyzés Jelentős előrelépés történt az etiológia és a

különösen az MBPHN patogenezise, amely lehetővé teszi számunkra, hogy ezt a morfológiai formát a betegségek nagyon heterogén csoportjaként tekintsük.

A korábbi elképzelések az MBPGN klinikai felosztásáról idiopátiás (ismeretlen etiológiájú) és másodlagos formákra megmaradtak, az utóbbi dominál. Ebben a tekintetben az MBGN népességen belüli előfordulására vonatkozó korábbi adatokat óvatosan kell kezelni.

A nyugat-európai országokban található nagy morfológiai regiszterek szerint az MBPGN prevalenciája 4,6% és 11,3% között változik, az USA-ban pedig nem haladja meg

1,2%, ami hozzávetőlegesen 1-6 embert jelent 1 millió lakosonként. Ezzel szemben Kelet-Európa, Afrika és Ázsia országaiban egyes adatok szerint az MBPGN prevalenciája eléri a 30%-ot, ami a fertőzések, elsősorban a vírusos hepatitis B és C prevalenciájával jár együtt. megmagyarázni az elmúlt 15-20 évben az MBGN előfordulásának egyértelmű csökkenő tendenciáját a legtöbb régióban

Az MBPH azonban továbbra is a végstádiumú vesebetegség (ESRD) 3. és 4. oka az elsődleges glomerulonephritis összes többi formája között.

A membranoproliferatív glomerulonephritis kifejezés szinonimái a mesangiocapilláris glomerulonephritis, és a hazai irodalomban a membranoproliferatív glomerulonephritis. Az előnyös kifejezés a membranoproliferatív glomerulonephritis.

2. szakasz. Az MBGN klinikai bemutatása

Megjegyzés:

Az MBPGN patogenetikai és morfológiai heterogenitása ellenére a vesék klinikai megjelenése azonos. A betegek felének a kórelőzményében szerepel a közelmúltban (legfeljebb egy hetes) fellépő felső légúti fertőzés. Egyes esetekben klinikai jelenséget fedeznek fel - synpharyngitis macrohematuria, ami szükségessé teszi az IgA nephropathia differenciáldiagnózisának elvégzését. A klinikai tünetek között dominál: az artériás magas vérnyomás, amely a debütálás során több mint

mint a betegek 30%-ánál, de idővel szinte minden betegnél kialakul,

néha rosszindulatú daganat megszerzése; makro- és mikrohematuria

(majdnem 100%); magas proteinuria (nefrotikus); a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) progresszív csökkenése. A betegség kezdetén az esetek 20-30%-ában vezető klinikai szindróma az akut vagy gyorsan progresszív nephrosis szindróma (ANS, BPNS). Az első esetben differenciáldiagnosztikára van szükség akut posztstreptococcus glomerulonephritis esetén, különösen mivel az MBPGN esetek 20-40% -ában magas az ASL-O titere, a második esetben a differenciáldiagnózist anti- -GBM-vesegyulladás, ANCA-

kapcsolódó vasculitis és thromboticus microangiopathiák. A betegek 40-70%-ánál a nephrosis szindróma kezdettől fogva kialakul (ha nincs, akkor a legtöbb betegnél később, az esetek 10-20%-ában jelentkezik

visszatérő durva hematuria (gyakran synpharyngitis) van.

Azonban a betegek 20-30%-ánál lehetséges a regisztráció (általában véletlenül)

csak a vizelet általános elemzésének változásai a proteinuria és a mikrohematuria és a cylindruria (izolált vizelet szindróma) kombinációja formájában. Minden ANS-ben, BPNS-ben és az esetek 50%-ában a klinikai megjelenés más változataiban szenvedő betegeknél csökken a GFR (progresszív BPNS-ben), ill.

a tubuláris funkciók multiform zavarai mutatkoznak meg (a vesék koncentrációs képességének csökkenése, aminoaciduria, glucosuria,

hiperkalémia stb.). A vesekárosodás klinikai képe alapján lehetetlen megjósolni az MBPGN típusát, vagy határozottan beszélni az okáról. Gyakrabban (legfeljebb

az esetek 80%-ában) immunglobulin-pozitív I-es típusú MBGN-t diagnosztizálnak,

amely minden korú és nemű embert érint. A III-as típusú MBPGN immunglobulin-pozitív változatát ritkábban (5-10%) mutatják ki. Jelenleg konszenzus van a nefrológusok között az idiopátiás,

immunglobulin-pozitív I-es típusú MBGNN (ritkábban III-as típus), melynek diagnózisa csak a másodlagos okok kizárása után állítható fel (3. táblázat). NÁL NÉL

A C3-negatív glomerulopathia klinikai képe, általában az alapbetegség klinikai és laboratóriumi tünetei érvényesülnek a debütálásban (4. táblázat)

akut vesekárosodással kombinálva, leggyakrabban BPNS formájában. Csak az akut időszak után csatlakozik a magas proteinuria,

mikrohematuria vagy nefrotikus szindróma alakul ki. A sűrű lerakódású betegség (DDD) klinikai diagnosztizálását megkönnyíti, ha a vese-szindrómák mellett társuló állapotokat is észlelnek szerzett részleges lipodystrophia és/vagy a retina makuladegenerációja formájában (lásd alább).

MBPGN differenciáldiagnózisa

3.1. Az MBPH világszabványok szerinti diagnosztizálásához a veseszövet intravitális biopsziás mintáinak morfológiai vizsgálatának több módszerét kell kombinálni, nevezetesen: fénymikroszkópia, immunmorfológia, ultrastrukturális elemzés (transzmissziós elektronmikroszkópia) (NG).

Masson-féle trikróm festés, PAS-reakció, Kongó-száj, elasztikus rostok és fibrin festése (AFOG) (1A).

3.3. Immunmorfológiai vizsgálatokhoz a következő antitesteket kell használni a diagnosztikailag jelentős epitópok kimutatására: IgA, M, G, lambda könnyű láncok, kappa és fibrinogén, komplement frakciók C3, C1g, C2 és C4 (2B).

meg kell különböztetni: I-es típusú membranoproliferatív glomerulonephritis, dense deposit betegség és III-as típusú membranoproliferatív glomerulonephritis (1A).

pozitív MBGN I vagy III, immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBGN I vagy III

típusai és sűrű lerakódású betegségei, immunglobulin- és C3-negatív MBGN (1A).

3.7. ajánlás. Immunmorfológiai vizsgálat során figyelembe kell venni az A, M, G immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódásának intenzitását a ≥2+ glomerulusok szerkezetében, mind fluoreszcens, mind fényoptikai (áteresztő fényben) mikroszkóppal ( MBPGN immunglobulin-pozitív variánsa) diagnosztikailag szignifikáns. Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódásának intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBPGN immunglobulin-negatív változata) (2B).

3.8. Immunmorfológiai vizsgálat során a komplement C3-frakciójára adott reakció termékének lerakódási intenzitását a ≥2+ glomerulusok szerkezetében diagnosztikailag szignifikánsnak kell tekinteni mind fluoreszcens, mind fényoptikai (in

áteresztett fény) mikroszkópia (az MBPGN C3-pozitív változata). Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódásának intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBPGN C3-negatív változata) (2B).

(elektronmikroszkópia), fénymikroszkópos és immunmorfológiai adatok alapján morfológiai diagnózist kell felállítani (2B).

immunglobulin és C3-pozitív MBPGN;

C3 glomerulopathia;

immunglobulin és C3-negatív MBPGN.

pozitív MBGN, beleértve az MBGN 2 formáját, amely további ultrastrukturális analízissel a következőképpen finomítható: immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBGN I vagy III

típusú vagy sűrű lerakódású betegség (1A).