Elsődleges másodlagos aldoszteronizmus. Elsődleges hiperaldoszteronizmus - információk áttekintése

- kóros állapot, amelyet az aldoszteron - a mellékvesekéreg fő mineralokortikoid hormonja - fokozott termelése okoz. Primer hiperaldoszteronizmus esetén artériás magas vérnyomás, fejfájás, cardialgia és szívritmuszavar, homályos látás, izomgyengeség, paresztézia, görcsök figyelhetők meg. Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén perifériás ödéma, krónikus veseelégtelenség, szemfenéki változások alakulnak ki. A különböző típusú hiperaldoszteronizmus diagnosztizálása magában foglalja a vér és a vizelet biokémiai elemzését, funkcionális stresszteszteket, ultrahangot, szcintigráfiát, MRI-t, szelektív venográfiát, a szív, a máj, a vesék és a veseartériák állapotának vizsgálatát. A hiperaldoszteronizmus kezelése aldoszterómában, mellékveserákban, vese reninomában sebészi, egyéb formában gyógyszeres.

ICD-10

E26

Általános információ

A hiperaldoszteronizmus szindrómák egész komplexét foglalja magában, amelyek patogenezisében eltérőek, de klinikai tünetekben hasonlóak, és az aldoszteron túlzott szekréciójával fordulnak elő. A hiperaldoszteronizmus lehet primer (maguk a mellékvesék patológiája miatt) és másodlagos (más betegségekben a renin hiperszekréciója miatt). Primer hiperaldoszteronizmust a tünetekkel járó artériás hipertóniában szenvedő betegek 1-2%-ánál diagnosztizálnak. Az endokrinológiában az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek 60-70%-a 30-50 éves nő; leírt néhány olyan esetet, amikor gyermekeknél hiperaldoszteronizmust észleltek.

A hiperaldoszteronizmus okai

Az etiológiai tényezőtől függően a primer hiperaldoszteronizmusnak többféle formája van, ezek közül az esetek 60-70%-a Conn-szindróma, melynek oka az aldoszteróma - a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenoma. A mellékvesekéreg kétoldali diffúz-noduláris hiperpláziájának jelenléte idiopátiás hiperaldoszteronizmus kialakulásához vezet.

A primer hiperaldoszteronizmusnak van egy ritka, családi formája, autoszomális domináns öröklődéssel, amelyet a 18-hidroxiláz enzim hibája okoz, amely nem szabályozza a renin-angiotenzin rendszert, és glükokortikoidokkal korrigálják (fiatal betegeknél fordul elő, gyakori artériás hipertónia esetei a családban). Ritka esetekben az elsődleges hiperaldoszteronizmust aldoszteron és dezoxikortikoszteron termelésére képes mellékveserák okozhatja.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus a szív- és érrendszer számos betegségének, a máj és a vesék patológiájának szövődményeként fordul elő. A másodlagos hiperaldoszteronizmust szívelégtelenségben, rosszindulatú artériás magas vérnyomásban, májcirrhosisban, Bartter-szindrómában, veseartéria diszpláziában és szűkületben, nephrosis szindrómában, vese reninomában és veseelégtelenségben észlelik.

A renin szekréciójának fokozása és a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulása nátriumvesztéshez vezet (diéta, hasmenés), a keringő vér térfogatának csökkenéséhez vérveszteség és kiszáradás során, túlzott káliumbevitelhez, bizonyos gyógyszerek (diuretikumok, COC-ok) hosszú távú szedéséhez. , hashajtók). A pszeudohiperaldoszteronizmus akkor alakul ki, ha a disztális vesetubulusok aldoszteronra adott reakciója megzavarodik, amikor a vérszérum magas szintje ellenére hyperkalaemia figyelhető meg. A mellékvesén kívüli hiperaldoszteronizmust meglehetősen ritkán észlelik, például a petefészkek, a pajzsmirigy és a belek patológiájában.

Patogenezis

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus (alacsony renináltság) általában a mellékvesekéreg daganatával vagy hiperplasztikus elváltozásával jár, és az aldoszteron fokozott szekréciójának kombinációja hipokalémiával és artériás magas vérnyomással jellemezhető.

A primer hiperaldoszteronizmus patogenezisének alapja a túlzott aldoszteron hatása a víz-elektrolit egyensúlyra: a nátrium- és vízionok reabszorpciójának fokozódása a vesetubulusokban és a káliumionok fokozott kiválasztódása a vizeletben, ami folyadékretencióhoz vezet. valamint hipervolémia, metabolikus alkalózis, valamint a vérplazma renin termelésének és aktivitásának csökkenése. A hemodinamika megsértése - az érfal érzékenységének növekedése az endogén nyomást okozó tényezők hatására és a perifériás erek ellenállása a véráramlással szemben. Primer hiperaldoszteronizmusban a kifejezett és elhúzódó hypokalaemiás szindróma degeneratív elváltozásokhoz vezet a vesetubulusokban (kaliepéniás nephropathia) és az izmokban.

A másodlagos (magas renintartalmú) hiperaldoszteronizmus kompenzációs válaszként jelentkezik a vese véráramlásának csökkenésére különböző vese-, máj- és szívbetegségekben. A másodlagos hiperaldoszteronizmus a renin-angiotenzin rendszer aktiválódása és a vesék juxtaglomeruláris apparátusának sejtjei által a renin fokozott termelése miatt alakul ki, amelyek túlzott stimulációt biztosítanak a mellékvesekéreg számára. A primer hiperaldoszteronizmusra jellemző kifejezett elektrolitzavarok másodlagos formában nem fordulnak elő.

A hiperaldoszteronizmus tünetei

A primer hiperaldoszteronizmus klinikai képe az aldoszteron hiperszekréciója által okozott víz- és elektrolit egyensúlyhiányt tükrözi. Nátrium- és vízvisszatartás miatt primer hiperaldoszteronizmusban, súlyos vagy közepesen súlyos artériás magas vérnyomásban, fejfájásban, szívtáji fájdalmak (cardialgia), szívritmuszavarok, szemfenéki elváltozások a látásfunkció romlásával. hipertóniás angiopátia, angiosclerosis, retinopathia) fordulnak elő.

A káliumhiány fáradtsághoz, izomgyengeséghez, paresztéziához, különböző izomcsoportok görcsrohamaihoz, időszakos pszeudo-bénuláshoz vezet; súlyos esetekben - myocardialis dystrophia, kaliepenic nephropathia, nephrogén diabetes insipidus kialakulásához. Primer hiperaldoszteronizmus esetén szívelégtelenség hiányában perifériás ödéma nem figyelhető meg.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén magas vérnyomás figyelhető meg (diasztolés vérnyomás > 120 Hgmm), ami fokozatosan az érfal károsodásához és a szöveti ischaemiához, a veseműködés romlásához és a CRF kialakulásához, a szemfenéki elváltozásokhoz (vérzésekhez) vezet. , neuroretinopátia). A másodlagos hiperaldoszteronizmus leggyakoribb jele az ödéma, ritka esetekben hypokalaemia fordul elő. A másodlagos hiperaldoszteronizmus artériás magas vérnyomás nélkül is előfordulhat (például Bartter-szindrómával és pszeudohiperaldoszteronizmussal). Egyes betegeknél a hiperaldoszteronizmus tünetmentes lefolyása van.

Diagnosztika

A diagnózis magában foglalja a hiperaldoszteronizmus különböző formáinak megkülönböztetését és etiológiájuk meghatározását. A kezdeti diagnózis részeként a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer funkcionális állapotának elemzését végzik el az aldoszteron és a renin meghatározásával a vérben és a vizeletben nyugalmi állapotban, valamint stressztesztek, kálium-nátrium egyensúly és ACTH után. amelyek szabályozzák az aldoszteron szekréciót.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a vérszérum aldoszteronszintjének emelkedése, a plazma renin aktivitásának (ARP) csökkenése, magas aldoszteron/renin arány, hypokalemia és hypernatraemia, alacsony vizeletsűrűség, a napi vérmennyiség jelentős növekedése jellemzi. a kálium és az aldoszteron kiválasztása a vizelettel. A másodlagos hiperaldoszteronizmus fő diagnosztikai kritériuma az ARP megnövekedett aránya (reninomával - több mint 20-30 ng / ml / óra).

A hiperaldoszteronizmus egyes formáinak megkülönböztetése érdekében spironolakton tesztet, hipotiazid terheléses tesztet és „marching” tesztet végeznek. A hiperaldoszteronizmus családi formájának azonosítása érdekében genomi tipizálást végeznek PCR-rel. Glükokortikoiddal korrigált hiperaldoszteronizmus esetén diagnosztikus értékű a dexametazonnal (prednizolon) végzett próbakezelés, mely során a betegség megnyilvánulásai megszűnnek, a vérnyomás normalizálódik.

Az elváltozás jellegének meghatározására (aldoszteróma, diffúz noduláris hiperplázia, rák) helyi diagnosztikai módszereket alkalmaznak: mellékvese ultrahang, szcintigráfia, mellékvese CT és MRI, szelektív venográfia az aldoszteronszint egyidejű meghatározásával és kortizol a mellékvese vénák vérében. Szintén fontos a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulását okozó betegség megállapítása a szív, a máj, a vesék és a veseartériák állapotának vizsgálatával (EchoCG, EKG, máj ultrahang, vese ultrahang, ultrahang és duplex szkennelés). a veseartériák, többszeletű CT, MR angiográfia).

A hiperaldoszteronizmus kezelése

A hiperaldoszteronizmus kezelésének módszerének és taktikájának megválasztása az aldoszteron hiperszekréció okától függ. A betegek vizsgálatát endokrinológus, kardiológus, nefrológus, szemész végzi. A kálium-megtakarító diuretikumokkal (spirolakton) végzett gyógyszeres kezelést a hyporeninemiás hiperaldoszteronizmus (mellékvesekéreg hiperplázia, aldoszteron) különböző formáiban végzik a műtét előkészítő szakaszaként, amely elősegíti a vérnyomás normalizálását és a hipokalémia megszüntetését. Alacsony sótartalmú étrendet mutatunk be, amelyben megnövekedett káliumban gazdag ételeket tartalmaz az étrendben, valamint a káliumkészítmények bevezetését.

Az aldoszteróma és a mellékveserák kezelése sebészi, az érintett mellékvese eltávolításából (adrenalectomia) a víz- és elektrolit-egyensúly előzetes helyreállításával. A kétoldali mellékvese-megnagyobbodásban szenvedő betegeket általában konzervatív módon (spironolakton) kezelik ACE-gátlókkal, kalciumcsatorna-antagonistákkal (nifedipin) kombinálva. A hiperaldoszteronizmus hiperplasztikus formáiban a teljes kétoldali mellékvese eltávolítása és a jobb oldali mellékvese eltávolítása a bal mellékvese részleges reszekciójával kombinálva hatástalan. A hipokalémia megszűnik, de nincs kívánt vérnyomáscsökkentő hatás (a vérnyomás csak az esetek 18%-ában normalizálódik), és nagy a kockázata az akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának.

Hiperaldoszteronizmus esetén, amely glükokortikoid terápiával korrigálható, hidrokortizont vagy dexametazont írnak fel a hormonális és anyagcserezavarok megszüntetésére és a vérnyomás normalizálására. Másodlagos hiperaldoszteronizmusban a kombinált vérnyomáscsökkentő terápiát az alapbetegség patogenetikai kezelésének hátterében végzik, az EKG és a vérplazma káliumszintjének kötelező ellenőrzése mellett.

A veseartériák szűkületéből adódó másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén lehetőség nyílik percutan röntgen endovaszkuláris ballonos tágításra, az érintett veseartéria stentelésére, valamint nyílt helyreállító műtétre a vérkeringés és a vese működésének normalizálása érdekében. Vese reninoma észlelésekor sebészeti kezelés javasolt.

A hiperaldoszteronizmus előrejelzése és megelőzése

A hiperaldoszteronizmus prognózisa az alapbetegség súlyosságától, a szív- és érrendszeri és húgyúti rendszer károsodásának mértékétől, az időszerűségtől és a kezeléstől függ. A radikális sebészeti kezelés vagy a megfelelő gyógyszeres kezelés nagy valószínűséggel gyógyul. A mellékveserák prognózisa rossz.

A hiperaldoszteronizmus megelőzése érdekében az artériás magas vérnyomásban, máj- és vesebetegségben szenvedők állandó orvosi megfigyelése szükséges; a gyógyszerek bevitelére és a táplálkozás jellegére vonatkozó orvosi ajánlások betartása.

Az aldoszteronszint emelkedése (hiperaldoszteronizmus) a magas vérnyomás, a szív- és érrendszeri szövődmények, a csökkent veseműködés és az elektrolitarány változásának egyik oka. Osztályozza a primer és másodlagos hiperaldoszteronizmust, amelyek különböző etiológiai tényezők és patogenetikai mechanizmusok alapján alakulnak ki. Az elsődleges patológia kialakulásának leggyakoribb oka a Conn-szindróma.

Mutasd az összeset

Conn szindróma

Conn szindróma- olyan betegség, amely a mellékvesekéreg daganata által megnövekedett aldoszterontermelés miatt következik be. Az elsődleges aldoszteronizmus (PHA) szerkezetében ennek a patológiának az előfordulása eléri az esetek 70% -át, ezért egyesek kombinálják ezeket a fogalmakat. A legfrissebb adatok szerint a gyógyszeresen nehezen kezelhető artériás hipertóniában szenvedők körében az esetek 5-10%-ában fordul elő Conn-szindróma. A nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, míg a patológia kialakulása fokozatos, a tünetek 30-40 év után jelentkeznek.

Az elsődleges és másodlagos hiperaldoszteronizmus fogalma és okai:

	Elsődleges hiperaldoszteronizmus	Másodlagos hiperaldoszteronizmus
Meghatározás	A mellékvesekéreg túlzott aldoszterontermelése következtében kialakuló szindróma (ritkán mellékvesén kívüli lokalizációjú aldoszterontermelő daganat), amelynek szintje viszonylag autonóm a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszertől (RAAS) és nem csökkenti a nátriumterhelés	A kolloid ozmotikus vérnyomás csökkenéséből és a RAAS stimulációjából eredő szindróma (mint számos betegség szövődménye)
Okoz	A betegség a mellékvesék patológiájához kapcsolódik: aldoszteron-termelő adenoma (Conn-szindróma) - 70%; a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának kétoldali hiperpláziája (idiopátiás hiperaldoszteronizmus) - akár 30%; ritka betegségek (aldoszterontermelő karcinóma, a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának egyoldali hiperpláziája, familiáris hiperaldoszteronizmus I, II, III típusa, FÉRFI - I).	Más szervek és rendszerek patológiájával összefüggésben: vesebetegség (nefrotikus almabor, veseartéria szűkület, vese daganatok stb.); szívbetegség (pangásos szívelégtelenség); egyéb okok (ACTH hiperszekréciója, vízhajtók, májzsugorodás, éhezés)

Etiológia

Az aldoszterontermelő adenoma leggyakoribb lokalizációja a bal mellékvesében. A daganat magányos, nem ér el nagy méretet (legfeljebb 3 cm), jóindulatú természetű (rosszindulatú aldoszterómák rendkívül ritkán fordulnak elő).



A has CT-vizsgálata. mellékvese adenoma



Patogenezis

Az aldoszteron egy mineralokortikoid hormon, amelyet a mellékvesekéreg termel. Szintézise a zona glomerulusokban történik. Az aldoszteron vezető szerepet játszik a szervezet víz- és elektrolit-egyensúlyának szabályozásában. Kiválasztását elsősorban a RAA rendszer szabályozza.

A túlzott aldoszteron nagy szerepet játszik a Conn-szindróma patogenezisében. Elősegíti a veséken keresztüli fokozott káliumkiválasztást (hipokalémia) és a nátrium-reabszorpciót (hipernatrémia), a vér lúgosodásához (alkalózis) vezet. A nátriumionok folyadékot halmoznak fel a szervezetben, növelve a keringő vér (BCC) térfogatát, ami a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A magas BCC gátolja a renin szintézisét a vesékben. A káliumionok hosszan tartó csökkenése nephron dystrophiához (kalipén vese), szívritmuszavarokhoz, szívizom hipertrófiához és izomgyengeséghez vezet. Megállapították, hogy a betegeknél a szív- és érrendszeri balesetek miatti hirtelen halálozás kockázata meredeken megnő (átlagosan 10-12-szer).






Klinika

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei fokozatosan alakulnak ki. A Conn-szindrómában szenvedő betegeknek:

• a vérnyomás tartós emelkedése, ellenáll az orvosi kezelésnek a betegség történetében;
• fejfájás;
• szívritmuszavarok a káliumhiány miatt, bradycardia, U-hullám megjelenése az EKG-n;
• neuromuszkuláris tünetek: gyengeség (különösen a vádliizmokban), görcsök és paresztéziák a lábakban, tetania léphet fel;
• veseműködési zavar (hypokalémiás nephrogén diabetes insipidus): a napi vizelet mennyiségének növekedése (poliuria), az éjszakai diurézis túlsúlya a nappalival szemben (nocturia);
• szomjúság (polydipsia).

A másodlagos aldoszteronizmus az alapbetegség megnyilvánulásaiban fejeződik ki, az artériás magas vérnyomás és a hypokalaemia nem lehet, jellemző az ödéma jelenléte.

Diagnosztika

A Conn-szindróma diagnosztizálása javasolt olyan betegeknél, akiknél a gyógyszeres kezelésre nem alkalmas artériás hipertónia magas vérnyomás és hypokalemia kombinációja (klinikai tünetekkel vagy vérvizsgálattal azonosítható), magas vérnyomás 40 éves korig jelentkezik, szív- és érrendszeri betegségek súlyosbodott családi anamnézisében, valamint rokonoknál a PHA megerősített diagnózisa esetén. A laboratóriumi diagnózis meglehetősen nehéz, és funkcionális tesztek és műszeres kutatási módszerek segítségével megerősítést igényel.

Laboratóriumi kutatás

A kockázati csoport kialakítása után a betegeket meghatározzák:

• plazma aldoszteronszint (70%-os emelkedés);
• a vér káliumszintje (a betegek 37-50% -ában csökken);
• plazma reninaktivitás (ARP) vagy közvetlen koncentrációja (RCR) (a legtöbb betegnél csökkenés);
• Az aldoszteron-renin arány (ARC) kötelező szűrési módszer.

Az APC-szint megbízható eredményének elérése a páciens elemzés előtti felkészültségétől és a protokoll szerinti vérvételi feltételek betartásától függ. A betegnek ki kell zárnia a Veroshpiront és más vízhajtókat, édesgyökér-gyógyszereket és körülbelül 2 héttel korábban más olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják az aldoszteron és a renin szintjét: b-blokkolók, ACE-gátlók, AR I-blokkolók, centrális a-adrenerg agonisták, NSAID-ok, renin-gátlók, dihidropiridinek. A magas vérnyomás szabályozását olyan gyógyszerekkel kell végezni, amelyek minimális hatással vannak az aldoszteron szintjére (Verapamil, Hidralazin, Prazosin-hidroklorid, Doxazozin, Terazozin). Ha a betegnél a magas vérnyomás rosszindulatú lefolyása van, és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek eltörlése súlyos következményekkel járhat, az APC-t az alkalmazásuk hátterében határozzák meg, figyelembe véve a hibát.

Az ARS eredményét befolyásoló gyógyszerek:

A különféle gyógyszerek szedése mellett más tényezők is befolyásolják az eredmények értelmezését. :

• életkor > 65 év (a reninszint csökken, ami az APC-értékek növekedéséhez vezet);
• napszak (a vizsgálatot reggel végzik);
• az elfogyasztott só mennyisége (általában nem korlátozott);
• a test helyzetétől való függés (ébredéskor és függőleges helyzetbe mozduláskor az aldoszteron szintje harmadával emelkedik);
• a vesefunkció kifejezett csökkenése (az ARS növekedése);
• nőknél: a menstruációs ciklus fázisa (a vizsgálatot a follikuláris fázisban végzik, mivel a fiziológiás hiperaldoszteronémia a luteális fázisban fordul elő), fogamzásgátlók szedése (plazma renin csökkenése), terhesség (APC csökkenése).

Ha az APC pozitív, a funkcionális tesztek egyike javasolt. Ha a betegnek spontán hypokalaemiája van, renint nem mutatnak ki, és az aldoszteron koncentrációja 550 pmol/l (20 ng/dl) felett van, a PHA diagnózisát nem kell terheléses tesztekkel igazolni.

Funkcionális tesztek az aldoszteron szintjének meghatározására:

Funkcionális próbák	Módszertan	A vizsgálati eredmények értelmezése
Nátrium terhelési teszt	Három napon belül a sóbevitelt napi 6 g-ra növelik. Szükséges a nátrium napi kiválasztódásának szabályozása, a káliumtartalom normalizálása gyógyszerek segítségével. Az aldoszteron napi kiválasztódását (SEA) a vizsgálat harmadik napján, reggel határozzuk meg	A PGA nem valószínű - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); A PHA nagy valószínűséggel - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Vizsgálja meg 0,9%-os nátrium-klorid oldattal	Reggel adjon be intravénás infúziót 2 liter 0,9% -os oldatból 4 órán keresztül (hanyatt fekvő helyzetben egy órával a kezdés előtt). Aldoszteron, renin, kortizon, kálium vérvizsgálata a vizsgálat elején és 4 óra múlva. Szabályozza a vérnyomást, a pulzusszámot. 2. lehetőség: a beteg ülő helyzetet vesz fel 30 perccel az infúzió előtt és közben	A PHA nem valószínű az infúzió utáni aldoszteronnal< 5 нг/дл; Kétséges - 5-10 ng/dl; A PHA valószínűleg > 10 ng/dl (ülve > 6 ng/dl)
Captopril teszt	Captopril 25-50 mg dózisban egy órával ébredés után. Az aldoszteron, az ARP és a kortizol meghatározása a Captopril bevétele előtt és 1-2 óra elteltével történik (a betegnek mindvégig ülő helyzetben kell lennie)	A norma az aldoszteron szintjének csökkenése a kezdeti érték több mint harmadával. A PHA - aldoszteron alacsony ARP mellett is emelkedett marad
Szupresszív teszt fludrokortizonnal	Fludrocortisone 0,1 mg qid 4 napig, kálium-kiegészítők qid (célszint 4,0 mmol/l) korlátlan sóbevitel mellett. A 4. napon 7.00-kor a kortizol meghatározása, 10.00-kor - az aldoszteron és az ARP ülve, a kortizol megismétlése	PHA-val - aldoszteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; A kortizol 10.00-kor nem alacsonyabb, mint 7.00-kor (a kortizol hatását leszámítva)

Instrumentális kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek kézhezvétele után minden betegnek lefolytatják:

• A mellékvesék ultrahangja - 1,0 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok kimutatása.
• A mellékvesék CT-je - 95% -os pontossággal meghatározza a daganat méretét, alakját, lokális elhelyezkedését, megkülönbözteti a jóindulatú daganatokat és a rákot.
• Szcintigráfia - aldoszterománál a 131 I-koleszterin egyoldalú felhalmozódása, a mellékvesekéreg hiperpláziájával - mindkét mellékvese szövetében felhalmozódik.
• Mellékvese véna katéterezés és összehasonlító szelektív vénás vérmintavétel (SSVZK) - lehetővé teszi az elsődleges aldoszteronizmus típusának tisztázását, az adenoma egyoldalú aldoszteronszekréciójának differenciáldiagnózisának előnyben részesített módszere. A lateralizációs gradienst a két oldal aldoszteron- és kortizolszintjének arányából számítják ki. Az elvégzés indikációja a diagnózis tisztázása a műtéti kezelés előtt.
Megkülönböztető diagnózis

A Conn-szindróma differenciáldiagnózisát a mellékvesekéreg idiopátiás hiperpláziájával, másodlagos hiperaldoszteronizmussal, esszenciális hipertóniával, vérnyomás-emelkedéssel járó endokrin betegségekkel (Itsenko-Cushing-szindróma, feokromocitóma), hormonálisan inaktív neoplazmával és rákkal együtt végzik. A rosszindulatú aldoszterontermelő daganat CT-vizsgálaton elérheti a nagy méretet, nagy sűrűség, inhomogenitás, elmosódott kontúrok jellemzik.

Megkülönböztető diagnózis:

	Conn-szindróma (aldoszteron-termelő adenoma)	Idiopátiás hiperaldoszteronizmus	Másodlagos hiperaldoszteronizmus
Laboratóriumi mutatók		aldoszteron, ↓↓renin, ARS, ↓kálium	aldoszteron, renin, -ARS, ↓kálium
Ortosztatikus (marching) teszt - az aldoszteron szintjének vizsgálata ébredéskor vízszintes helyzetben, ismételt vizsgálat 3 órás függőleges helyzetben (séta) után	Kezdetben magas aldoszteronszint, némi csökkenés követéskor, vagy azonos szinten	Megnövekedett aldoszteronszint (az AT-II-vel szembeni érzékenység megőrzése)	Az aldoszteronszint emelkedése
CT	egy kis tömeg az egyik mellékvesében	a mellékvesék nem változnak, vagy mindkét oldalon apró göbös képződmények vannak	A mellékvesék nem megnagyobbodnak, a vesék mérete csökkenhet
Mellékvese véna katéterezés szelektív vérvétellel	Lateralizáció	-	-

Kezelés

Aldosteroma esetén laparoszkópos mellékvese eltávolítást végeznek (4 hetes preoperatív előkészítés után ambuláns szinten). A gyógyszeres kezelést műtéti ellenjavallatok vagy a hiperaldoszteronizmus egyéb formái esetén végzik:

• A fő patogenetikai kezelés az aldoszteron antagonisták - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, az adag 7 nap után 200-400 mg / napra történő növelésével 3-4 adagban (maximum 600 mg / nap);
• A vérnyomás csökkentésére - dihidropiridinek 30-90 mg / nap;
• A hipokalémia korrekciója - káliumkészítmények.



A spironolaktont az idiopátiás GA kezelésére használják. A vérnyomás csökkentése érdekében saluretikumok, kalcium-antagonisták, ACE-gátlók és angiotenzin II-antagonisták hozzáadása szükséges. Ha a differenciáldiagnózis során glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmust észlelnek, dexametazont írnak fel.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus (PHA, Conn-szindróma) egy gyűjtőfogalom, amely magában foglalja a klinikai és biokémiai tünetekben hasonló, a patogenezisben eltérő kóros állapotokat. Ennek a szindrómának az alapja a renin-angiotenzin rendszertől autonóm vagy részben autonóm, az aldoszteron hormon túlzott termelése, amelyet a mellékvesekéreg termel.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
BetegségekDB	3073
Medline Plus	000330
eMedicine	med/432
Háló	D006929

Hagyjon kérést és néhány percen belül kiválasztunk Önnek egy megbízható orvost és segítünk időpontot egyeztetni vele. Vagy válasszon orvost saját maga az "Orvos keresése" gombra kattintva.

Általános információ

Először 1955-ben írt le a mellékvesekéreg jóindulatú egyoldali adenomáját, amely magas artériás hipertóniával, neuromuszkuláris és vesebetegségekkel járt, és amely hiperaldoszteronuria hátterében nyilvánult meg, 1955-ben az amerikai Jerome Conn. Megjegyezte, hogy az adenoma eltávolítása egy 34 éves beteg gyógyulásához vezetett, és az azonosított betegséget elsődleges aldoszteronizmusnak nevezte.

Oroszországban az elsődleges aldoszteronizmust 1963-ban S. M. Gerasimov, 1966-ban pedig P. P. Gerasimenko írta le.

1955-ben Foley az intracranialis hipertónia okait tanulmányozva azt javasolta, hogy a víz- és elektrolit-egyensúlynak ebben a magas vérnyomásban megfigyelt megsértését hormonális rendellenességek okozzák. A magas vérnyomás és a hormonális változások közötti kapcsolatot R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) és M. B. A. Oldstone (1966) tanulmányai igazolták, de az ok-okozati összefüggést e rendellenességek között nem sikerült véglegesen azonosítani.

Az R. M. Carey és munkatársai által 1979-ben végzett tanulmányok az aldoszteron renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer általi szabályozásáról és a dopaminerg mechanizmusok szerepéről ebben a szabályozásban azt mutatták, hogy ezek a mechanizmusok szabályozzák az aldoszteron termelését.

K. Atarachi és munkatársai 1985-ben patkányokon végzett kísérleti vizsgálatainak köszönhetően azt találták, hogy a pitvari natriuretikus peptid gátolja az aldoszteron mellékvesék általi kiválasztását, és nincs hatással a renin, angiotenzin II, ACTH és kálium szintjére.

Az 1987-2006-ban nyert kutatási adatok arra utalnak, hogy a hipotalamusz struktúrák befolyásolják a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának hiperpláziáját és az aldoszteron hiperszekrécióját.

2006-ban számos szerző (V. Perrauclin et al.) feltárta, hogy vazopresszint tartalmazó sejtek jelen vannak az aldoszterontermelő daganatokban. A kutatók azt sugallják, hogy ezek a daganatok V1a receptorokat tartalmaznak, amelyek szabályozzák az aldoszteron szekrécióját.

Az összes hypertoniás betegek 0,5-4%-ában az elsődleges hiperaldoszteronizmus okozza a magas vérnyomást, az endokrin eredetű hypertoniák közül pedig a betegek 1-8%-ában mutatják ki a Conn-szindrómát.

A primer hiperaldoszteronizmus gyakorisága az artériás hipertóniában szenvedő betegek körében 1-2%.

Az aldoszterómák a véletlenül diagnosztizált mellékvese-tömegek 1%-át teszik ki.

Az aldoszteromák kétszer ritkábban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél, és rendkívül ritkák gyermekeknél.

A bilaterális idiopátiás mellékvese hiperplázia, mint az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka, a legtöbb esetben férfiaknál észlelhető. Ezenkívül az elsődleges hiperaldoszteronizmus ezen formájának kialakulása általában későbbi életkorban figyelhető meg, mint az aldoszterómák.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus általában felnőtteknél figyelhető meg.

A 30-40 éves nők és férfiak aránya 3:1, a lányok és fiúk körében a betegség előfordulása azonos.

Űrlapok

A leggyakoribb a primer hiperaldoszteronizmus nosológiai elv szerinti osztályozása. Ennek az osztályozásnak megfelelően a következők vannak:

• Aldoszteron-termelő adenoma (APA), amelyet Jerome Conn írt le és Conn-szindrómának nevez. A betegség teljes számának 30-50% -ában kimutatható.
• Idiopathiás hiperaldoszteronizmus (IHA) vagy a glomeruláris zóna kétoldali kis- vagy nagy-noduláris hiperpláziája, amely a betegek 45-65%-ában fordul elő.
• Elsődleges egyoldali mellékvese hiperplázia, amely a betegek körülbelül 2%-ánál fordul elő.
• Családi I-es típusú hiperaldoszteronizmus (glukokortikoid-szuppresszált), amely az esetek kevesebb mint 2%-ában fordul elő.
• Családi hiperaldoszteronizmus II.
• Aldoszteron-termelő karcinóma, amely a betegek körülbelül 1%-ánál fordul elő.
• Aldoszteronektópiás szindróma, amely a pajzsmirigyben, a petefészekben vagy a belekben elhelyezkedő aldoszterontermelő daganatoknál fordul elő.

A fejlesztés okai

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka az aldoszteron, az emberi mellékvesekéreg fő mineralokortikoszteroid hormonjának túlzott szekréciója. Ez a hormon elősegíti a folyadék és a nátrium átvitelét az érrendszerből a szövetekbe a nátriumkationok, a klór- és vízanionok megnövekedett tubuláris reabszorpciója és a káliumkationok tubuláris kiválasztódása miatt. A mineralokortikoidok hatására megnő a keringő vér térfogata, emelkedik a szisztémás artériás nyomás.

1. A Conn-szindróma a mellékvesékben kialakuló aldoszteróma – jóindulatú, aldoszteront termelő adenoma – eredményeként alakul ki. A betegek 80-85%-ánál többszörös (szoliter) aldoszteromát észlelnek. A legtöbb esetben az aldoszteróma egyoldalú, és csak az esetek 6-15% -ában alakul ki kétoldali adenoma. A daganat mérete az esetek 80% -ában nem haladja meg a 3 mm-t és körülbelül 6-8 grammot. Ha az aldoszteróma térfogata megnövekszik, akkor a rosszindulatú daganata megnövekszik (a 30 mm-nél nagyobb daganatok 95%-a rosszindulatú, a kisebb daganatok 87%-a jóindulatú). A legtöbb esetben a mellékvese aldoszteróma főként a glomeruláris zóna sejtjeiből áll, de a betegek 20%-ában a daganat elsősorban a zona fasciculata sejtjeiből áll. A bal mellékvese károsodását 2-3-szor gyakrabban figyelik meg, mivel az anatómiai feltételek hajlamosak erre (a véna összenyomódása az "aorto-mesenterialis csipeszben").
2. Az idiopátiás hiperaldoszteronizmus feltehetően az alacsony renintartalmú artériás hipertónia kialakulásának utolsó szakasza. A betegség ezen formájának kialakulását a mellékvesekéreg kétoldali kis- vagy nagy-noduláris hiperpláziája okozza. A hiperplasztikus mellékvesék glomeruláris zónájában túl sok aldoszteron termelődik, aminek következtében a betegben artériás magas vérnyomás és hypokalaemia alakul ki, és a plazma renin szintje csökken. A betegség ezen formájának alapvető különbsége a hiperplasztikus glomeruláris zóna angiotenzin II stimuláló hatásával szembeni érzékenység megőrzése. Az aldoszteron képződését a Conn-szindróma ezen formájában az adrenokortikotrop hormon szabályozza.
3. Ritka esetekben az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka a mellékvese karcinóma, amely az adenoma növekedése során képződik, és a 17-ketoszteroidok fokozott vizeletürítésével jár együtt.
4. Néha a betegség oka a genetikailag meghatározott glükokortikoid-érzékeny aldoszteronizmus, amelyet a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának fokozott érzékenysége jellemez az adrenokortikotrop hormonra és az aldoszteron hiperszekréció glükokortikoidok (dexametazon) általi elnyomása. A betegséget a homológ kromatidák szakaszainak egyenlőtlen cseréje okozza a 8. kromoszómán található 11b-hidroxiláz és aldoszteron szintetáz gének meiózisa során, ami hibás enzim képződését eredményezi.
5. Egyes esetekben az aldoszteron szintje megemelkedik ennek a hormonnak az extraadrenalis daganatok általi szekréciója miatt.

Patogenezis

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus az aldoszteron túlzott szekréciója és a nátrium- és káliumionok szállítására gyakorolt ​​​​specifikus hatása következtében alakul ki.

Az aldoszteron a vese tubulusaiban, a bélnyálkahártyában, a verejték- és a nyálmirigyekben található receptorokhoz kötődve szabályozza a kationcsere mechanizmust.

A kálium szekréció és kiválasztódás mértéke a visszaszívott nátrium mennyiségétől függ.

Az aldoszteron túlzott szekréciójával megnövekszik a nátrium reabszorpciója, ami káliumvesztést okoz. Ebben az esetben a káliumvesztés kórélettani hatása átfedi a visszaszívott nátrium hatását. Így az elsődleges hiperaldoszteronizmusra jellemző anyagcserezavarok komplexe képződik.

A káliumszint csökkenése és intracelluláris tartalékainak kimerülése univerzális hipokalémiát okoz.

A sejtekben a káliumot nátrium és hidrogén helyettesíti, amelyek a klór kiválasztásával kombinálva a következők kialakulását idézik elő:

• intracelluláris acidózis, amelyben a pH 7,35 alá csökken;
• hipokalémiás és hipokloremiás extracelluláris alkalózis, amelyben a pH 7,45-nél nagyobb mértékben emelkedik.

A szervek és szövetek (distalis vesetubulusok, sima és harántcsíkolt izmok, központi és perifériás idegrendszer) káliumhiánya esetén funkcionális és szerkezeti rendellenességek lépnek fel. A neuromuszkuláris ingerlékenységet súlyosbítja a hypomagnesemia, amely a magnézium-reabszorpció csökkenésével alakul ki.

Ezenkívül a hipokalémia:

• gátolja az inzulin szekrécióját, így a betegek csökkent toleranciát mutatnak a szénhidrátokkal szemben;
• hatással van a vesetubulusok hámjára, így a vesetubulusok antidiuretikus hormon hatásának vannak kitéve.

A szervezet munkájában bekövetkezett ezen változások következtében számos veseműködés megzavarodik - csökken a vesék koncentrációs képessége, hipervolémia alakul ki, a renin és az angiotenzin II termelése visszaszorul. Ezek a tényezők növelik az érfal érzékenységét számos belső nyomást kiváltó tényezőre, ami az artériás hipertónia kialakulását provokálja. Emellett immunkomponensű intersticiális gyulladás és interstitium sclerosis alakul ki, ezért a primer hiperaldoszteronizmus hosszú lefolyása hozzájárul a másodlagos nefrogén artériás hipertónia kialakulásához.

A glükokortikoidok szintje primer hiperaldoszteronizmusban, amelyet a mellékvesekéreg adenoma vagy hiperplázia okoz, a legtöbb esetben nem haladja meg a normát.

Karcinómában a klinikai képet bizonyos hormonok (glükokortikoidok vagy mineralokortikoidok, androgének) károsodott szekréciója egészíti ki.

A primer hiperaldoszteronizmus familiáris formájának patogenezise az aldoszteron hiperszekréciójával is összefügg, de ezeket a rendellenességeket az adrenokortikotrop hormon (ACTH) és az aldoszteron-szintetáz kódolásáért felelős gének mutációi okozzák.

Normális esetben a 11b-hidroxiláz gén expressziója adrenokortikotrop hormon, az aldoszteron szintetáz gén pedig káliumionok és angiotenzin II hatására történik. A mutáció során (a 8. kromoszómán lokalizált 11b-hidroxiláz és aldoszteron szintetáz gének homológ kromatidjainak meiózisa során bekövetkező egyenlőtlen csere) hibás gén képződik, amely magában foglalja a 11b-hidroxiláz gén 5ACTH-érzékeny szabályozó régióját és a Az aldoszteron szintetáz enzim szintézisét kódoló nukleotidok 3′-szekvenciája. Ennek eredményeként a mellékvesekéreg fascicularis zónája, amelynek aktivitását ACTH szabályozza, elkezd aldoszteront, valamint a 11-dezoxikortizolból nagy mennyiségben 18-oxokortizolt, 18-hidroxikortizolt termelni.

Tünetek

A Conn-szindrómát kardiovaszkuláris, vese- és neuromuszkuláris szindrómák kísérik.

A kardiovaszkuláris szindróma magában foglalja az artériás magas vérnyomást, amelyet fejfájás, szédülés, cardialgia és szívritmuszavarok kísérhetnek. Az artériás hipertónia (AH) lehet rosszindulatú, ellenáll a hagyományos vérnyomáscsökkentő terápiának, vagy akár kis dózisú vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel is korrigálható. Az esetek felében a magas vérnyomás krízis jellegű.

Az AH napi profilja nem elegendő éjszakai vérnyomáscsökkenést mutat, és ha az aldoszteron szekréció cirkadián ritmusa zavart, akkor ebben az időben túlzott vérnyomás-emelkedés figyelhető meg.

Idiopátiás hiperaldoszteronizmus esetén a vérnyomás éjszakai csökkenésének mértéke közel áll a normálhoz.

A primer hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek nátrium- és vízvisszatartása az esetek 50%-ában hypertoniás angiopátiát, angiosclerosis-t és retinopátiát is okoz.

A neuromuszkuláris és vese szindrómák a hypokalemia súlyosságától függően nyilvánulnak meg. A neuromuszkuláris szindrómát a következők jellemzik:

• izomgyengeség rohamai (a betegek 73%-ánál figyelték meg);
• főként a lábakat, a nyakat és az ujjakat érintő görcsök és bénulások, amelyek több órától egy napig tartanak, és hirtelen fellépő és véget érnek.

Paresztéziát a betegek 24% -ánál figyeltek meg.

A vesetubulusok sejtjeiben fellépő hipokalémia és intracelluláris acidózis következtében dystrophiás változások lépnek fel a vesék tubuláris apparátusában, ami a kaliepenikus nefropátia kialakulását provokálja. A vese szindrómát a következők jellemzik:

• a vesék koncentrációs funkciójának csökkenése;
• poliuria (megnövekedett napi diurézis, a betegek 72% -ánál észlelték);
• (megnövekedett éjszakai vizeletürítés);
• (erős szomjúság, ami a betegek 46%-ánál figyelhető meg).

Súlyos esetekben nefrogén diabetes insipidus alakulhat ki.

A primer hiperaldoszteronizmus lehet monotünetes is - a megnövekedett vérnyomás mellett más tüneteket sem mutathatnak a betegek, és a káliumszint sem tér el a normától.

Az aldoszterontermelő adenomában gyakrabban figyelhetők meg myoplegiás epizódok és izomgyengeség, mint idiopátiás hiperaldoszteronizmusban.

A hiperaldoszteronizmus családi formájával járó AH korai életkorban jelentkezik.

Diagnosztika

A diagnózis elsősorban a Conn-szindróma azonosítását foglalja magában az artériás hipertóniában szenvedő betegek körében. A kiválasztási kritériumok a következők:

• A betegség klinikai tüneteinek jelenléte.
• Vérplazma vizsgálati adatok a káliumszint meghatározásához. Perzisztens hypokalaemia jelenléte, amelyben a plazma káliumtartalma nem haladja meg a 3,0 mmol / l-t. Az esetek túlnyomó többségében primer aldosteronismus esetén észlelik, de az esetek 10% -ában normokalémia figyelhető meg.
• EKG adatok, amelyek lehetővé teszik az anyagcsere-változások észlelését. Hipokalémia esetén az ST szegmens csökkenése, a T-hullám inverziója, a QT-intervallum meghosszabbodik, kóros U-hullám és vezetési zavar észlelhető. Az EKG-n észlelt változások nem mindig felelnek meg a plazma kálium valódi koncentrációjának.
• A húgyúti szindróma jelenléte (a vizeletürítés különféle rendellenességeinek és a vizelet összetételének és szerkezetének változásainak komplexuma).

A hiperaldoszteronémia és az elektrolit-rendellenességek kapcsolatának azonosítására veroshpironnal végzett tesztet alkalmaznak (a veroshpiront naponta 4 alkalommal írják fel, 100 mg 3 napig, legalább 6 g sóval a napi étrendben). A 4. napon több mint 1 mmol/l-rel megemelkedett káliumszint az aldoszteron túltermelésének jele.

A hiperaldoszteronizmus különböző formáinak megkülönböztetésére és etiológiájuk meghatározására a következőket kell elvégezni:

• a RAAS rendszer (renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer) funkcionális állapotának alapos tanulmányozása;
• CT és MRI, amely lehetővé teszi a mellékvesék szerkezeti állapotának elemzését;
• hormonális vizsgálat, amely lehetővé teszi az azonosított változások aktivitási szintjének meghatározását.

A RAAS rendszer vizsgálata során stresszteszteket végeznek, amelyek célja a RAAS rendszer aktivitásának stimulálása vagy elnyomása. Mivel számos exogén tényező befolyásolja az aldoszteron szekrécióját és a plazma renin aktivitásának szintjét, a vizsgálat eredményét befolyásoló gyógyszeres terápia 10-14 nappal a vizsgálat előtt kizárt.

Az alacsony plazma renin aktivitást óránkénti séta, nátrium-diéta és diuretikumok serkentik. A betegek nem stimulált plazma renin aktivitása esetén aldoszteróma vagy idiopátiás mellékvese hiperplázia gyanúja merül fel, mivel ez az aktivitás jelentős stimulációnak van kitéve másodlagos aldoszteronizmusban.

A túlzott aldoszteron szekréciót elnyomó tesztek közé tartozik a magas nátriumtartalmú étrend, a dezoxikortikoszteron-acetát és az intravénás izotóniás sóoldat. E tesztek elvégzése során az aldoszteron szekréció nem változik autonóm aldoszteron jelenlétében, és a mellékvesekéreg hiperpláziájával az aldoszteron szekréció elnyomása figyelhető meg.

A leginformatívabb röntgen módszerként a mellékvese szelektív venográfiáját is alkalmazzák.

A hiperaldoszteronizmus családi formájának azonosítására genomi tipizálást alkalmaznak PCR módszerrel. A familiáris I-es típusú hiperaldoszteronizmusban (glukokortikoid-szuppresszált) diagnosztikus értékű a dexametazonnal (prednizolon) végzett próbakezelés, amely megszünteti a betegség jeleit.

Kezelés

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kezelése a betegség formájától függ. A nem gyógyszeres kezelés magában foglalja a konyhasó bevitelének korlátozását (kevesebb, mint 2 gramm naponta) és a kímélő kezelést.

Az aldoszteróma és az aldoszteron-termelő karcinóma kezelése radikális módszer alkalmazását jelenti - az érintett mellékvese részösszegének vagy teljes reszekcióját.

A műtét előtt 1-3 hónappal a betegek a következőket írják elő:

• Aldoszteron antagonisták - a diuretikum spironolakton (a kezdeti adag 50 mg naponta kétszer, majd később átlagosan napi 3-4 alkalommal 200-400 mg-ra nő).
• Dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolók, amelyek segítenek csökkenteni a vérnyomást, amíg a káliumszint normalizálódik.
• Saluretikumok, amelyeket a káliumszint normalizálása után írnak fel a vérnyomás csökkentésére (hidroklorotiazid, furoszemid, amilorid). Lehetőség van ACE-gátlók, angiotenzin II receptor antagonisták, kalcium-antagonisták felírására is.

Idiopátiás hiperaldoszteronizmusban indokolt a konzervatív terápia spironolaktonnal, amelyet férfiaknál erekciós zavar esetén amiloriddal vagy triamterennel helyettesítenek (ezek a gyógyszerek segítenek a káliumszint normalizálásában, de nem csökkentik a vérnyomást, ezért szükséges a saluretikum stb. .).

Glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus esetén dexametazont írnak fel (az adagot egyénileg választják ki).

Hipertóniás krízis esetén a Conn-szindróma sürgősségi ellátást igényel a kezelésének általános szabályai szerint.

A Liqmed emlékeztet: minél hamarabb fordul szakemberhez, annál nagyobb az esélye egészségének megőrzésére és a szövődmények kockázatának csökkentésére.

Hibát talált? Válassza ki és kattintson Ctrl+Enter

nyomtatott változat

A Conn-szindróma az endokrin rendszer betegsége, amelyet nagy mennyiségű aldoszteron termelés jellemez. Az orvostudományban elsődleges aldoszteronizmusnak nevezik. Ezt a betegséget a fő betegség következményének nevezhetjük, amely előrehaladva komplikációkat okoz. A fő betegségek közé tartozik a mellékvese daganat, a mellékvese rák, az agyalapi mirigy daganata, az adenoma és a karcinóma.

Általános információ

Az aldoszteronizmus primer és másodlagosra oszlik. Mindkét típus az aldoszteron hormon túlzott termelése miatt fordul elő, amely felelős a nátrium visszatartásáért a szervezetben és a kálium vesén keresztül történő kiválasztásáért. Ezt a hormont a mellékvesekéreg és a mineralokortikoid hormonjának is nevezik. Ennek a betegségnek a leggyakoribb és legsúlyosabb kísérője az artériás magas vérnyomás. Az elsődleges és másodlagos aldoszteronizmus nem ugyanazon betegség két stádiuma, hanem két teljesen különböző betegség. Eltérnek a megjelenés okaitól, a testre gyakorolt ​​hatástól és ennek megfelelően a kezelés módjától.

Elsődleges (Conn-szindróma) aldoszteronizmus

Conn városa nyitotta meg 1955-ben. A nők háromszor nagyobb valószínűséggel szenvednek aldoszteronizmusban. A kockázati zónában a szép nem 25-45 éves korban. Az elsődleges aldoszteronizmus a mellékvesekéreg neoplazmái miatt fordul elő (egyoldali adenoma). Sokkal ritkábban az ok a hiperplázia vagy a mellékvese rákja. Az aldoszteron fokozott termelésével megnő a nátrium mennyisége a vesékben, a kálium pedig csökken.

A vizsgálatot egy patológus végzi, aki a mellékvesekéreg daganatát diagnosztizálja. Lehet egyszeres vagy többszörös, és az egyik vagy mindkét mellékvesét érinti. Az esetek több mint 95%-ában a daganat jóindulatú. Ezenkívül tanulmányként az orvosok gyakran enzim-immunoassay-t írnak elő, ahol a vénás vért bioanyagként használják. ELISA-t írnak elő a szervezetben lévő aldoszteron mennyiségének meghatározására és az elsődleges hiperaldoszteronizmus szűrésére.

A Conn-szindróma a mellékvesék patológiájával, daganatos neoplazmákkal fordul elő.

A vizsgálat indikációi leggyakrabban a magas vérnyomás, amely a terápiás manipulációk során nem tér vissza a normál értékre, a veseelégtelenség kialakulásának gyanúja. A véradásra való felkészülés elengedhetetlen. Először is korlátozza a szénhidrátban gazdag élelmiszerek fogyasztását 2-4 hétig. Szintén erre az időszakra a vízhajtók, ösztrogének, orális fogamzásgátlók, szteroidok kizárására. Hagyja abba a reningátlókkal végzett terápiát 1 hétig, távolítsa el 3 napig, szélsőséges esetekben - korlátozza az erkölcsi és fizikai túlterhelést. Ne dohányozzon három órával az eljárás előtt. Az eredmények birtokában, figyelembe véve a renin, aldoszteron és kortizon hormonok mennyiségét, a kezelőorvos képes lesz helyesen diagnosztizálni és hatékony gyógyszeres kezelést előírni.

Másodlagos kompenzációs (tüneti)

Az elsődleges aldoszteronizmussal ellentétben a másodlagos aldoszteronizmust nem a mellékvesékhez kapcsolódó betegségek, hanem a máj-, szív- és veseproblémák váltják ki. Vagyis néhány súlyos betegség szövődményeként működik. A veszélyeztetett betegek a következőket diagnosztizálják:

• mellékvese rák;
• számos szívbetegség;
• rendellenességek a pajzsmirigy, a belek munkájában;
• idiopátiás hiperaldoszteronizmus;
• mellékvese adenoma.

Szintén a listához kell adni a vérzésre való hajlamot, a gyógyszerekkel való tartós kitettséget. Ez azonban nem jelenti azt, hogy minden beteg, aki ezekben a betegségekben szenved, a „másodlagos aldoszteronizmus” diagnózisát is felveszi a kórtörténetébe, csak jobban oda kell figyelnie az egészségére.

A betegség tünetei

A tartós artériás magas vérnyomás a Conn-szindróma jellegzetes tünete.

Az elsődleges és másodlagos aldoszteronizmus az alábbi tünetek megnyilvánulásával jár:

1. duzzanat, amely a testben lévő folyadékvisszatartás miatt jelenik meg;
2. az izomerő gyengülése, fáradtság;
3. gyakori vizelés, különösen éjszaka (pollakiuria);
4. magas vérnyomás (megnövekedett vérnyomás);
5. szomjúság;
6. látási problémák;
7. rossz közérzet, fejfájás;
8. izombénulás rövid ideig, a testrészek zsibbadása, enyhe bizsergés;
9. a szívkamrák méretének növekedése;
10. gyors súlygyarapodás - több mint 1 kg naponta.

A kálium kiürítése hozzájárul az izomgyengeség, paresztézia, néha izombénulás és sok más vesebetegség megjelenéséhez.Az aldoszteronizmus tünetei meglehetősen veszélyesek, de a következmények nem kevésbé veszélyesek. Ezért ne habozzon, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz segítségért.

Komplikációk és következmények

Az elsődleges aldoszteronizmus a tünetek figyelmen kívül hagyása és a terápia megtagadása esetén számos szövődményhez vezet. Először is, a szív szenvedni kezd (ischaemia), szívelégtelenség, koponyaűri vérzés alakul ki. Ritka esetekben a beteg stroke-ot kap. Mivel a szervezetben csökken a kálium mennyisége, hypokalaemia alakul ki, ami aritmiát vált ki, ami viszont halálhoz vezethet. Maga a másodlagos hiperaldoszteronizmus más súlyos betegségek szövődménye.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

A betegség helyes és pontos diagnózisához vizelet- és vérvizsgálatokat írnak elő.

Ha a kezelőorvos aldoszteronizmust gyanít, számos vizsgálatot és elemzést írnak elő az állítólagos diagnózis megerősítésére vagy cáfolatára, valamint a megfelelő további gyógyszeres terápia elvégzésére. Mindenekelőtt vizelet- és vérvizsgálatot végeznek. A laboratórium megállapítja vagy megcáfolja a polyuria jelenlétét, vagy elemzi a vizelet sűrűségét. A vérben az aldoszteron, a kortizol és a renin koncentrációját vizsgálják. Primer hiperaldoszteronizmusban a renin szintje alacsony, a kortizol szintje normális és az aldoszteron szintje magas. A másodlagos aldoszteronizmus esetében némileg más a helyzet, a renin jelenlétének jelentősnek kell lennie. A pontosabb eredmények érdekében gyakran használnak ultrahangot. Ritkán - a mellékvesék MRI és CT. Ezenkívül a beteget kardiológusnak, szemésznek, nefrológusnak kell megvizsgálnia.

Aldoszteronizmus kezelése

Az elsődleges vagy másodlagos aldoszteronizmus kezelésének átfogónak kell lennie, és nemcsak gyógyszeres terápiát, hanem megfelelő táplálkozást és bizonyos esetekben sebészeti beavatkozást is magában kell foglalnia. A Conn-szindróma gyógyításának fő célja a szövődmények megelőzése A Crohn-betegség étrendje a betegség tüneteinek súlyosságától függ.

Ezzel párhuzamosan diétát kell követnie. A káliumtartalmú élelmiszerek és a további káliumtartalmú gyógyszerek növekedésén alapul. Szüntesse meg vagy korlátozza a sóbevitelt. A káliumban gazdag élelmiszerek közé tartoznak:

• szárított gyümölcsök (mazsola, szárított sárgabarack, aszalt szilva);
• friss gyümölcsök (szőlő, dinnye, sárgabarack, szilva, alma, banán);
• friss zöldségek (paradicsom, burgonya, fokhagyma, sütőtök);
• lomb;
• hús;
• diófélék;
• Fekete tea.

A Conn-szindróma (Kohn-szindróma) olyan tünetegyüttes, amelyet a mellékvesekéreg aldoszteron-túltermelése okoz. A patológia oka a kortikális réteg glomeruláris zónájának daganata vagy hiperplázia. A betegeknél megemelkedik a vérnyomás, csökken a kálium mennyisége és nő a nátrium koncentrációja a vérben.

A szindrómának több egyenértékű neve van: primer hiperaldoszteronizmus, aldoszteroma. Ezek az orvosi kifejezések számos olyan betegséget egyesítenek, amelyek klinikai és biokémiai jellemzőiben hasonlóak, de patogenezisében eltérőek. A Conn-szindróma a belső elválasztású mirigyek patológiája, amely a myasthenia gravis, a természetellenesen erős, olthatatlan szomjúság, a magas vérnyomás és a napi megnövekedett mennyiségű vizelet kombinációjában nyilvánul meg.

Az aldoszteron létfontosságú funkciókat lát el az emberi szervezetben. A hormon hozzájárul:

• a nátrium felszívódása a vérbe
• hypernatraemia kialakulása
• a kálium kiválasztása a vizelettel
• a vér lúgosítása
• renin alultermelése.

Ha a vér aldoszteronszintje megemelkedik, a keringési, húgyúti és neuromuszkuláris rendszerek működése megzavarodik.

A szindróma rendkívül ritka. Először Conn amerikai tudós írta le 1955-ben, innen kapta a nevét. Az endokrinológus jellemezte a szindróma fő klinikai megnyilvánulásait, és bebizonyította, hogy a patológia kezelésének leghatékonyabb módja a műtét. Ha a betegek figyelemmel kísérik egészségi állapotukat és rendszeresen járnak orvoshoz, a betegséget időben észlelik, és jól reagál a kezelésre. A mellékvesekéreg adenoma eltávolítása a betegek teljes gyógyulásához vezet.

A patológia gyakrabban fordul elő 30-50 éves nőknél. Férfiaknál a szindróma 2-szer ritkábban alakul ki. Nagyon ritkán a betegség a gyermekeket érinti.

Etiológia és patogenezis

A Conn-szindróma etiopatogenetikai tényezői:

1. A Conn-szindróma fő oka az aldoszteron hormon túlzott szekréciója a mellékvesék által, ami egy hormonálisan aktív daganat – az aldoszteróma – külső kérgi rétegében való jelenléte miatt következik be. Az esetek 95% -ában ez a daganat jóindulatú, nem ad áttétet, egyoldalú lefolyású, csak az aldoszteron szintjének emelkedése jellemzi a vérben, és súlyos zavarokat okoz a víz-só anyagcserében a szervezetben. Az adenoma átmérője kisebb, mint 2,5 cm, a vágáson a magas koleszterintartalom miatt sárgás színű.
2. A mellékvesekéreg kétoldali hiperpláziája idiopátiás hiperaldoszteronizmus kialakulásához vezet. A diffúz hyperplasia kialakulásának oka az örökletes hajlam.
3. Ritkábban az ok rosszindulatú daganat - mellékvese karcinóma lehet, amely nemcsak az aldoszteront, hanem más kortikoszteroidokat is szintetizál. Ez a daganat nagyobb - legfeljebb 4,5 cm átmérőjű, invazív növekedésre képes.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

• aldoszteron hiperszekréciója
• a renin és az angiotenzin csökkent aktivitása,
• a kálium tubuláris kiválasztódása,
• hyperkaliuria, hypokalaemia, káliumhiány a szervezetben,
• myasthenia gravis, paresztézia, átmeneti izombénulás kialakulása,
• a nátrium, a klór és a víz fokozott felszívódása,
• folyadékvisszatartás a szervezetben
• hipervolémia,
• a falak duzzanata és érszűkület,
• az OPS és a BCC növekedése,
• vérnyomás emelkedés,
• vaszkuláris túlérzékenység a nyomást kiváltó hatásokkal szemben,
• hipomagnézia,
• fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység,
• az ásványi anyagcsere megsértése,
• belső szervek diszfunkciója,
• a veseszövet intersticiális gyulladása immunkomponenssel,
• nephrosclerosis,
• vese tünetek megjelenése - polyuria, polydipsia, nocturia,
• veseelégtelenség kialakulása.

A tartós hipokalémia szerkezeti és funkcionális rendellenességekhez vezet a szervekben és szövetekben - a vese tubulusaiban, a sima- és vázizmokban, valamint az idegrendszerben.

A szindróma kialakulásához hozzájáruló tényezők:

1. a szív- és érrendszer betegségei,
2. egyidejű krónikus betegségek,
3. a szervezet védekező erőforrásainak csökkenése.

Tünetek

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak. A betegek egyszerűen nem figyelnek néhányukra, ami megnehezíti a patológia korai diagnosztizálását. Az ilyen betegek a szindróma előrehaladott formájával fordulnak orvoshoz. Ez arra kényszeríti a szakembereket, hogy a palliatív ellátásra korlátozódjanak.

A Conn-szindróma tünetei:

• izomgyengeség és fáradtság,
• paroxizmális tachycardia,
• tónusos-klónusos görcsök,
• fejfájás,
• állandó szomjúság
• poliuria alacsony relatív vizeletsűrűséggel,
• a végtagok paresztéziája
• gégegörcs, dyspnoe,
• artériás magas vérnyomás.

A Conn-szindrómát a szív és az erek, a vesék és az izomszövet károsodásának jelei kísérik. Az artériás magas vérnyomás rosszindulatú és rezisztens a vérnyomáscsökkentő terápiára, valamint közepes és enyhe, jól kezelhető. Lehet válságos vagy stabil lefolyású.

1. Az emelkedett vérnyomást általában nagy nehézségek árán normalizálják vérnyomáscsökkentő szerek segítségével. Ez jellegzetes klinikai tünetek megjelenéséhez vezet - szédülés, hányinger és hányás, légszomj, cardialgia. Minden második betegnél a magas vérnyomás krízis jellegű.
2. Súlyos esetekben tetaniás rohamokat vagy petyhüdt bénulást tapasztalnak. A bénulás hirtelen következik be, és több órán keresztül is fennállhat. A betegek hyporeflexiáját diffúz motoros hiányokkal kombinálják, ami a vizsgálat során mioklónusos rángásokban nyilvánul meg.
3. A tartós magas vérnyomás szív- és idegrendszeri szövődmények kialakulásához vezet. A szív bal kamráinak hipertrófiája progresszív koszorúér-elégtelenséggel végződik.
4. Az artériás magas vérnyomás megzavarja a látószerv működését: megváltozik a szemfenék, megduzzad a porckorong, a látásélesség a teljes vakságig csökken.
5. Az izomgyengeség szélsőséges súlyosságot ér el, és nem teszi lehetővé a betegek mozgását. Folyamatosan érezve testük súlyát, még az ágyból sem tudnak felkelni.
6. Súlyos esetekben nefrogén diabetes insipidus alakulhat ki.

Három lehetőség van a betegség lefolyására:

1. Conn-szindróma a tünetek gyors fejlődésével - szédülés, aritmia, tudatzavar.
2. A betegség monoszimptomatikus lefolyása a betegek vérnyomásának emelkedése.
3. Elsődleges hiperaldoszteronizmus enyhe klinikai tünetekkel - rossz közérzet, fáradtság. A szindrómát véletlenül fedezik fel fizikális vizsgálat során. Idővel a betegek másodlagos vesegyulladása alakul ki a meglévő elektrolit-zavarok hátterében.

Ha a Conn-szindróma jelei megjelennek, orvoshoz kell fordulni. Megfelelő és időben történő terápia hiányában veszélyes szövődmények alakulnak ki, amelyek valós veszélyt jelentenek a beteg életére. Az elhúzódó magas vérnyomás miatt súlyos szív- és érrendszeri megbetegedések alakulhatnak ki, akár stroke-ig, szívinfarktusig. Talán a hipertóniás retinopátia, a súlyos myasthenia gravis és a daganat rosszindulatú daganatának kialakulása.

Diagnosztika

A feltételezett Conn-szindróma diagnosztikai intézkedései közé tartoznak a laboratóriumi vizsgálatok, a hormonális vizsgálatok, a funkcionális tesztek és a helyi diagnosztika.

• A biokémiai paraméterek vérvizsgálata - hypernatraemia, hypokalaemia, vér lúgosítása, hipokalcémia, hiperglikémia.
• Hormonális vizsgálat - az aldoszteron szintjének emelkedése a plazmában.
• A vizelet általános elemzése - relatív sűrűségének meghatározása, napi diurézis kiszámítása: izo- és hypostenuria, nocturia, lúgos vizeletreakció.
• Specifikus vizsgálatok - a renin szintjének meghatározása a vérben, a plazma aldoszteron és renin aktivitásának aránya, az aldoszteron szintjének meghatározása a napi vizeletben.
• A vérplazmában a renin aktivitásának növelése érdekében a stimulációt hosszú sétával, nátrium-diétával és diuretikumok bevitelével hajtják végre. Ha a renin aktivitása a stimuláció után sem változik, akkor a betegek Conn-szindrómában szenvednek.
• A húgyúti szindróma azonosításához "Veroshpiron" tesztet végeznek. A gyógyszert naponta négyszer kell bevenni három napig, a napi sóbevitel korlátozásával hat grammra. A 4. napon megemelkedett káliumszint a vérben a patológia jele.
• A hasüreg CT és MRI-je - aldosteroma vagy kétoldali hiperplázia kimutatása, típusa és mérete, a műtét térfogatának meghatározása.
• Szcintigráfia - a mellékvese neoplazmájának kimutatása, amely aldoszteront választ ki.
• Az oxisuprarenográfia lehetővé teszi a mellékvese daganatának helyének és méretének meghatározását.
• A mellékvese ultrahangja színes Doppler képalkotással nagy érzékenységgel, alacsony költséggel rendelkezik, és az aldoszteróma megjelenítésére szolgál.
• Az EKG-n - metabolikus változások a szívizomban, magas vérnyomás jelei és a bal kamra túlterhelése.
• Molekuláris genetikai elemzés - az aldoszteronizmus családi formáinak azonosítása.

A helyi módszerek - CT és MRI - nagy pontossággal feltárják a mellékvese daganatát, de nem adnak információt a funkcionális aktivitásáról. A tomogramon feltárt változásokat össze kell hasonlítani a hormonális vizsgálatok adataival. A páciens átfogó vizsgálatának eredményei lehetővé teszik a szakemberek számára, hogy helyesen diagnosztizálják és előírják az illetékes kezelést.

Külön figyelmet érdemelnek az artériás hipertóniában szenvedők. A szakemberek figyelmet fordítanak a betegség klinikai tüneteinek jelenlétére - súlyos magas vérnyomás, polyuria, polydipsia, izomgyengeség.

Kezelés

A Conn-szindróma terápiás intézkedései a magas vérnyomás és az anyagcserezavarok korrigálására, valamint a magas vérnyomás és a vér káliumszintjének éles csökkenése által okozott lehetséges szövődmények megelőzésére irányulnak. A konzervatív terápia nem képes radikálisan javítani a betegek állapotát. Csak az aldoszteróma eltávolítása után tudnak teljesen felépülni.

mellékvese eltávolítása

A műtét a mellékvese aldoszteromában szenvedő betegek számára javasolt. Az egyoldali mellékvese eltávolítása egy radikális módszer, amely az érintett mellékvese részleges vagy teljes reszekciójából áll. A betegek többsége laparoszkópos műtétre javallt, melynek előnye az enyhe fájdalom és szöveti trauma, rövid gyógyulási időszak, kis bemetszések, amelyek kis hegeket hagynak hátra. A műtét előtt 2-3 hónappal a betegeknek el kell kezdeni a különböző farmakológiai csoportokba tartozó diuretikumok és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedését. A műtéti kezelés után a Conn-szindróma kiújulása általában nem figyelhető meg. A szindróma idiopátiás formája nem tartozik sebészeti kezelés alá, mivel még a mellékvesék teljes reszekciója sem segít a nyomás normalizálásában. Az ilyen betegek egész életen át tartó kezelést kapnak aldoszteron antagonistákkal.

Ha a szindróma oka a mellékvese hiperplázia vagy a patológia idiopátiás formája fordul elő, konzervatív terápia javasolt. A betegeket felírják:

1. Kálium-megtakarító vízhajtók - Spironolakton,
2. Glükokortikoszteroidok - "Dexametazon",
3. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek - Nifedipin, Metoprolol.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kezelésére diétát kell követni, és napi 2 grammra kell korlátozni a konyhasó bevitelét. A takarékos kúra, a mérsékelt fizikai aktivitás és az optimális testsúly megőrzése jelentősen javítja a betegek állapotát.

A diéta szigorú betartása csökkenti a szindróma klinikai tüneteinek súlyosságát, és növeli a betegek gyógyulási esélyeit. A betegeknek olyan házi készítésű ételeket kell fogyasztaniuk, amelyek nem tartalmaznak ízfokozókat, aromákat és egyéb adalékanyagokat. Az orvosok nem javasolják a túlevést. Jobb, ha 3 óránként kis adagokat eszünk. Az étrend alapját friss gyümölcsök és zöldségek, gabonafélék, sovány hús, kálium tartalmú élelmiszerek kell képezniük. Igyál legalább 2 liter vizet naponta. A diéta kizár mindenféle alkoholt, erős kávét, teát, vérnyomást emelő termékeket. A betegeknek vizelethajtó hatású termékeket kell használniuk - görögdinnyét és uborkát, valamint speciális főzeteket és tinktúrákat.

• gyakori séta a friss levegőn,
• sport,
• a dohányzás abbahagyása és az alkoholtól való tartózkodás,
• a gyorsételről való lemondás.

A diagnosztizált Conn-szindróma prognózisa általában kedvező. Ez a páciens testének egyéni jellemzőitől és a kezelőorvos professzionalizmusától függ. Fontos, hogy időben, a nephropathia és a tartós magas vérnyomás kialakulása előtt orvoshoz forduljanak. A magas vérnyomás súlyos és veszélyes egészségügyi probléma, amely az elsődleges hiperaldoszteronizmushoz kapcsolódik.

Videó: aldosteroma - a Conn-szindróma oka, az „Élj egészségesen!” program.