Dermatomiositis sekunder. Dermatomiositis: tes sulit yang membutuhkan diagnosis akurat dan perawatan yang kompeten
Dermatomiositis adalah penyakit inflamasi difus jaringan ikat, serat otot polos dan rangka, kulit dan organ dalam. Jika tidak ada gejala kulit, mereka berbicara tentang polymyositis. Dermatomiositis memanifestasikan dirinya dalam bentuk gejala berikut: kelemahan otot, demam, migrain, poliartralgia. Dasar untuk diagnosis patologi adalah hasil biokimia dan laboratorium. Cara efektif untuk meringankan atau menghilangkan masalah adalah hormonal, perjalanan penyakitnya bergelombang.
Ada hubungan antara dermatomiositis dengan infeksi virus dan faktor genetik. Kelangsungan hidup kronis mikroba dalam jaringan otot, kesamaan sistem virus dan otot menyebabkan munculnya autoantibodi pada otot. Titik pemicu pembentukan dermatomiositis dapat berupa eksaserbasi virus menular, depresi berat, hipotermia, alergi, vaksinasi, hipertermia.
Dalam artikel ini kami akan mempertimbangkan hal berikut: dermatomiositis: gejala dan pengobatan patologi ini, diagnosis dan penyebab perkembangannya.
Dermatomiositis adalah peningkatan patologi sistemik, yang terutama dipengaruhi oleh jaringan otot dan penutup kulit, fungsi organ terganggu, yang mungkin disertai dengan infeksi purulen. Pada seperempat pasien, penyakit kulit tidak diamati. Dalam hal ini, berarti polimiositis. Dermatomiositis termasuk dalam kelas penyakit neuromuskular inflamasi. Dalam 25% kasus, patologi tumor sekunder diamati. Penyakit ini bisa akut, subakut, atau kronis.
Perkembangan dermatomiositis disertai dengan tahap prodromal, gejala klinis dan periode eksaserbasi. Penyakit ini dapat terjadi dengan berbagai manifestasi aktivitas inflamasi (dari 1 hingga 3).
Penyebab patologi
Hingga saat ini, alasannya tidak diungkapkan. Diyakini bahwa prasyarat utama munculnya patologi adalah infeksi virus, tetapi tidak ada satu pun penelitian klinis dan laboratorium yang dapat membuktikan hal ini dengan probabilitas 100%. Komponen penting adalah proses autoimun. 15% dari miopati yang dipertimbangkan terkait dengan patologi onkologis, di mana paling sering kita berbicara tentang dermatomiositis.
Penyakit ini mulai memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan ringan, malaise, demam, penurunan berat badan dan nafsu makan, penyakit kulit, diikuti oleh peningkatan penyakit di pinggul dan bahu. Dermatomiositis dapat berlangsung perlahan, selama beberapa bulan, atau segera dalam bentuk akut, yang paling sering terjadi pada generasi muda.
Faktor risiko
Dermatomiositis paling sering terjadi perempuan daripada pria.
Meja. Distribusi 150 pasien dengan dermatomiositis (polimiositis) berdasarkan kelompok klinis dan jenis kelamin.
Kebanyakan wanita sakit usia dari 40 hingga 60 tahun, anak-anak - pada usia 5-15 tahun.
Paling sering orang menderita Pekerjaan yang terkait dengan efek toksik dari zat berbahaya.
Penyakit ini disertai dengan virus dan bakteri akut atau kronis infeksi.
Penyakit endokrin. Kerusakan kelenjar tiroid.
Kegagalan hormonal, menopause, kehamilan.
permanen berada di bawah terik matahari atau, sebaliknya, panjang tetap dingin.
Gejala patologi
Klinik penyakit ini memiliki formasi bertahap. Pada awal dermatomiositis, kelemahan progresif jaringan otot dapat dideteksi, yang dapat memburuk selama beberapa tahun. Perkembangan akut bukan merupakan karakteristik dermatomiositis. Gejala utama dapat disertai dengan iritasi kulit, sindrom Raynaud.
Ada kelemahan pada leher, lengan, yang dapat mengganggu kinerja pekerjaan sehari-hari. Dengan bentuk penyakit yang lebih lanjut, sulit bagi pasien untuk bangun dari tempat tidur, untuk menjaga berat badan mereka, sulit untuk berjalan sendiri.
Kekalahan otot-otot tenggorokan, saluran pencernaan bagian atas menyebabkan bicara tidak jelas, kesulitan menelan dan mengeluarkan makanan. Pelanggaran diafragma dan jaringan interkostal menyebabkan kerusakan paru-paru dan perkembangan pneumonia. Ciri khas dermatomiositis adalah infeksi pada kulit. Terdapat pembengkakan pada wajah, ruam pada pipi, pada daerah lipatan nasolabial, dada, dan tulang belikat.
Gejala Gottron yang paling sering diamati, yang dimanifestasikan oleh pengelupasan kulit di tangan, bintik-bintik merah di telapak tangan, lempeng kuku yang rapuh dan mengelupas. Gejala alami dermatomiositis adalah perubahan pigmentasi dan depigmentasi pada kulit, disertai dengan kekeringan, atrofi dan hiperkeratosis.
Pada selaput lendir, proses stomatitis dan konjungtivitis terjadi, pembengkakan dimanifestasikan. Terkadang Anda dapat menemukan penyakit pada sendi bahu, siku, tangan, lutut, dan pergelangan kaki. Dermatomiositis remaja disertai dengan kalsifikasi intramuskular dan intradermal di bahu, panggul, dan bokong. Kalsifikasi memicu pembentukan borok pada kulit dan pelepasan endapan kalsium.
Gejala sistemik patologi mempengaruhi pekerjaan:
- jantung, menyebabkan miokarditis dan miokarditis;
- paru-paru, yang menyebabkan pneumosklerosis dan pneumonia:
- Saluran pencernaan, memprovokasi hepatomegali dan disfagia;
- sistem saraf;
- kelenjar endokrin, yang memicu gangguan pada kelenjar seks dan kelenjar adrenal;
- ginjal, menyebabkan glomerulonfrit.
Dermatomiositis mulai memanifestasikan dirinya dengan masalah sembrono yang biasa, pada pandangan pertama, seperti: kelemahan, kehilangan nafsu makan dan berat badan, demam, munculnya sedikit ruam pada kulit. Secara bertahap, penyakit ini mulai berkembang dan memperoleh bentuk manifestasi yang lebih serius. Patologi dapat berjalan perlahan dan berlangsung lama selama beberapa bulan atau mengambil bentuk akut, yang biasanya terjadi pada orang-orang di masa mudanya.
Gejalanya antara lain sebagai berikut.
- Kalsifikasi subkutan - dalam banyak kasus terjadi pada anak-anak.
- sindrom antisintetase. Muncul dengan demam akut, penyakit paru-paru, dan artritis simetris. Sebagai aturan, dengan gejala seperti itu, antibodi terhadap Jo-1 terdeteksi dalam darah. Patologi dimanifestasikan secara aktif di musim semi.
Meja. Varian lesi kulit pada dermatomiositis.
| Varian lesi kulit | Keterangan |
|---|---|
| Edema periorbita (heliotrop) | Ruam ungu atau biru tua di sekitar mata. |
| Ruam fotosensitifitas eritematosa | Eritema wajah di lutut, siku, leher dan décolleté. |
| papula Gottron | Ruam eritematosa padat, sering terlokalisasi di atas sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal proksimal, di atas permukaan fleksi sendi siku dan lutut. |
| "Tangan Mekanik" | Mengupas, retakan yang menyakitkan pada kulit tangan. |
| kapiler dasar kuku | Kapiler yang melebar dan berliku-liku di dasar kuku. |
| Poikiloderma | Hiperpigmentasi dan atrofi dengan adanya urat laba-laba, mengelupas, yang menentukan sifat beraneka ragam dari area kulit yang terkena. |
Diagnosis Dermatomiositis
- faktor laboratorium;
- biopsi otot.
Polimiositis harus dicurigai bila pasien memiliki kelemahan otot proksimal, suatu manifestasi tanpa nyeri yang mendasari pada otot. Keakuratan mendiagnosis suatu penyakit menjadi lebih tinggi jika adanya masalah berikut dapat dikonfirmasi:
- kelemahan otot proksimal;
- ruam kulit;
- kerja enzim otot yang berlebihan. Dengan tidak adanya jumlah yang berlebihan dari creatine kinase, ada baiknya menguji peningkatan aldolase atau aminotransferase, yang tidak spesifik dibandingkan dengan creatine kinase;
- kelainan pada jaringan otot, yang dapat dideteksi dengan melakukan MRI dan elektromiografi;
- kelainan yang ditemukan pada biopsi otot.
Biopsi otot akan membantu menghilangkan manifestasi klinis yang serupa, termasuk myositis dan rhabdomyolysis, yang disebabkan oleh infeksi virus. Gangguan yang ada yang terdeteksi selama pemeriksaan histologis mungkin memiliki sifat yang berbeda, tetapi mereka memiliki kesamaan: tempat degenerasi dan regenerasi jaringan otot, reaksi inflamasi.
Sebelum melanjutkan perawatan, ada baiknya memastikan keakuratan diagnosis. Ini dapat dilakukan dengan menggunakan verifikasi histologis. Ini dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan sekecil apa pun dari adanya patologi otot lainnya. Untuk meningkatkan kesadaran histologis, biopsi harus diambil dari otot yang cocok dengan fitur sebanyak mungkin:
- kelemahan pada saat uji klinis;
- perubahan yang diperoleh dengan elektromiografi;
- deteksi reaksi inflamasi setelah MRI.
Dengan bantuan studi klinis, seseorang dapat diyakinkan, atau, sebaliknya, menyangkal kemungkinan adanya penyakit, menilai tingkat komplikasinya, dan melacak pelanggaran silang. Perlu mengidentifikasi autoantibodi. Probabilitas mendeteksi autoantibodi adalah 75%. Studi antibodi antinuklear yang lebih lengkap sangat penting dalam mendeteksi komplikasi silang yang merupakan karakteristik patologi autoimun lainnya. Sekitar 25% pasien memiliki autoantibodi spesifik miositis. Masih belum diketahui hubungan apa yang ada antara antibodi dan patogenesis.
Catatan! Pemantauan sementara aktivitas creatine kinase memberikan hasil yang baik untuk pemantauan penyakit. Pada atrofi otot akut, aktivitas enzim dapat mempertahankan tingkat normal, meskipun aktivitas miositis. Informasi MRI, peningkatan kadar creatine kinase, dan biopsi otot membantu mengidentifikasi miopati dan polimiositis.
Dokter sering bersikeras untuk melakukan oncoscreening, karena dermatomiositis dapat diamati pada tumor ganas.
Skrining sangat dianjurkan oleh beberapa otoritas kesehatan untuk pasien berusia 40 tahun atau lebih dengan dermatomiositis dan pasien berusia di atas 60 tahun dengan polimiositis. Sebagai aturan, pada orang-orang dari kelompok usia ini dengan penyakit yang ada, tumor ganas sangat sering ditemukan.
Skrining melibatkan pemeriksaan fisik, termasuk:
- pemeriksaan panggul, kelenjar susu dan rektum;
- tes darah laboratorium dan biokimia;
- mamografi;
- Analisis urin;
- rontgen dada;
- penelitian lainnya.
Penting! Kebutuhan pemeriksaan tambahan ditentukan berdasarkan riwayat dan data fisik. Kadang-kadang CT scan panggul dan daerah toraks ditentukan. Pasien muda yang tidak ditandai dengan gejala klinis tumor ganas tidak memerlukan skrining.
Kemungkinan Komplikasi
- Kesulitan dalam menelan. Kerusakan pada otot perut.
- Penyakit pernapasan, munculnya sesak napas karena kerusakan pada otot-otot dada, yang dalam kasus terburuk dapat menyebabkan henti napas.
- pneumonia aspirasi. Karena proses menelan yang terganggu, apa yang terkandung di dalam perut, ketika dihirup, dapat masuk ke organ pernapasan, yang akan memicu munculnya pneumonia.
- deposit kalsium. Kalsium dapat disimpan di kulit, otot dan jaringan ikat.
- Penyakit kardiovaskular. Miokarditis, aritmia, dan gagal jantung.
- Penyakit pembuluh darah. Kulit putih pada jari dan hidung selama cuaca dingin merupakan indikasi sindrom Raynaud.
- Masalah ginjal. Terjadinya gagal ginjal.
- Kemungkinan besar onkopatologi.
Pengobatan penyakit
Dalam banyak kasus, imunosupresan diresepkan. Proses motorik harus moderat sampai proses inflamasi melambat. Pada tahap awal pengobatan, dianjurkan untuk menggunakan glukokortikoid. Orang dewasa yang memiliki penyakit akut diresepkan 50 mg prednison melalui mulut sekali sehari. Pemantauan aktivitas kreatin kinase secara konstan dianggap sebagai indikator pengobatan yang efektif: pada sejumlah besar pasien, setelah 2-3 bulan, penurunan atau pencapaian tingkat yang dapat diterima dengan peningkatan lebih lanjut dalam kekuatan otot diamati.
Ketika aktivitas enzim telah stabil, jumlah prednison yang digunakan berkurang. Jika aksi enzim meningkat, dosis dinaikkan lagi. Jika pemulihan total tercapai, obat secara bertahap ditarik dari rejimen pasien di bawah pengawasan ketat dari kondisi selanjutnya. Tetapi dalam kebanyakan kasus, pasien dewasa membutuhkan pengobatan jangka panjang dengan prednison. Untuk anak-anak dimaksudkan dosis 40-50 mg per hari. Penghentian obat pada anak-anak diperbolehkan setelah remisi.
Ada kasus ketika pada pasien yang telah menggunakan dosis besar glukokortikoid untuk waktu yang lama, sebagai akibat dari munculnya miopati steroid, kelemahan meningkat.
Jika ada respons yang tidak tepat terhadap terapi dengan obat ini dan jika miopati hormonal atau masalah lain muncul, Anda perlu mengurangi jumlah obat yang digunakan atau menghentikan prednison. Dalam hal ini, pengobatan dengan imunosupresan harus dipertimbangkan. Banyak spesialis meresepkan pengobatan gabungan pada tahap awal terapi.
Beberapa pasien menggunakan satu metotreksat selama 5 tahun atau lebih. Terapi dengan obat intravena dapat membawa hasil pada pasien yang tidak menerima pengobatan medis. Tetapi harga mereka yang cukup besar membuat tidak mungkin untuk menyelenggarakan studi banding. Myositis, mirip dengan keganasan, paling sering berbeda dalam refrakter yang lebih besar dalam kaitannya dengan kortikosteroid. Myositis, mirip dengan tumor, dapat mereda jika diangkat.
Penting! Pasien dengan penyakit autoimun lebih rentan terhadap aterosklerosis dan oleh karena itu harus dipantau secara teratur. Perawatan permanen dan jangka panjang mengharuskan pasien untuk mencegah osteoporosis.
Perawatan pasien yang diperlukan
- Tempat tidur penderita dermatomiositis harus nyaman, lembut dan tetap hangat. Sendi yang terkena harus dilindungi dari kemungkinan mikrotraumas.
- Untuk tujuan medis, oleskan kompres hangat ke persendian.
- Penting untuk terus memantau asupan obat oleh pasien, mengingatkan mereka tentang perlunya meminumnya, memantau kepatuhan terhadap dosis. Lacak kemungkinan penyimpangan dari keadaan biasa dan komplikasi yang dimanifestasikan selama perawatan.
- Kontrol kebersihan pasien. Jika perlu, berikan bantuan selama penggantian tempat tidur dan linen pribadi, mandi. Jika ada nyeri pada persendian dan otot, kelemahan berlebihan, pasien tidak dapat melakukan tindakan sederhana ini sendirian.
- Diet pasien harus mengandung vitamin yang diperlukan, terutama vitamin B, C dan D, dan tidak mengandung banyak asam lemak. Sebaiknya kurangi penggunaan garam meja. Makanan harus cukup tinggi kalori dan dicerna dengan baik oleh perut, diet harus seimbang.
- Terapi olahraga teratur. Latihan fisik harus ditujukan untuk bekerja dengan otot dan persendian yang terkena, kelompok otot individu. Jika dermatomiositis terdeteksi, ada baiknya melakukan latihan senam khusus untuk otot-otot wajah. Selama latihan, beban aktif dan pasif terjadi pada semua sendi. Melakukan prosedur medis harus dilakukan pada saat aktivitas lemah proses imunoinflamasi dengan pengamatan penuh terhadap kondisi pasien.
- Mengingat pengobatan membutuhkan waktu yang cukup lama, ada kemungkinan berbagai komplikasi dari agen terapeutik yang digunakan (terutama ketika menggunakan sitostatika dan glukokortikosteroid). Perlu memberikan perhatian khusus pada percakapan terus-menerus dengan pasien, di mana perlu menyampaikan makna yang diperlukan dari terapi yang dilakukan, meyakinkan pasien untuk menunjukkan lebih banyak toleransi dan pengendalian diri, mengarahkan mereka ke pikiran positif dan mengisi mereka dengan emosi yang baik. . Sama pentingnya untuk berbicara dengan keluarga pasien. Penting untuk memutakhirkan mereka dan menyoroti esensi dan nuansa penyakit, pengobatan yang telah ditetapkan, membiasakan mereka dengan kemungkinan komplikasi dan meyakinkan mereka untuk toleran ketika memberikan bantuan dan dukungan yang diperlukan kepada pasien.
- Perlu membantu pasien dengan organisasi optimal pada zamannya, memikirkan waktu kerja dan periode istirahatnya. Lebih baik menolak kerja malam, meminimalkan aktivitas fisik dan melindungi dari ledakan emosi.
Pencegahan dan prognosis dermatomiositis
Dalam bentuk penyakit yang parah dan lanjut, risiko kematian dalam beberapa tahun pertama perkembangan patologi mendekati 30-40% dari semua kasus, terutama akibat penyakit pernapasan dan perdarahan lambung. Dengan semua tingkat keparahan penyakit, kontraktur muncul dan anggota badan secara bertahap diambil, yang kemudian berakhir dengan pasien menjadi cacat. Bantuan tepat waktu dan penetapan kursus terapeutik akan membantu mencegah perkembangan penyakit dan meningkatkan prognosis lebih lanjut.
Cara non-spesifik untuk mencegah dermatomiositis meliputi: observasi oleh ahli reumatologi, kontrol pengobatan.
Pasien harus menghindari penyebab yang memicu eksaserbasi penyakit, yaitu: paparan sinar matahari dan dingin yang berkepanjangan, pilek, aborsi, depresi, kontak terus-menerus dengan bahan kimia, minum obat yang alergi.
Wanita harus mengoordinasikan kehamilan dengan ahli reumatologi.
Peran penting dimainkan oleh deteksi tepat waktu dan pengobatan tumor ganas.
Menyimpulkan
Dermatomiositis adalah penyakit yang sangat tidak menyenangkan, yang tidak mudah untuk dihilangkan. Namun, semakin cepat pasien mencari bantuan dan memulai terapi, semakin mudah penyakit ini berlalu dan semakin cepat ia dapat menjalani kehidupan yang utuh kembali.
Dermatomiositis remaja- penyakit dari kelompok penyakit jaringan ikat difus dengan lesi dominan pada otot rangka proksimal, perkembangan kelemahan otot, serta eritema ungu pada kulit. Karena etiologi penyakit ini tidak jelas, dermatomiositis juvenil termasuk dalam kelompok heterogen miopati inflamasi idiopatik dengan manifestasi klinis utama - kerusakan otot rangka inflamasi. Menurut R.L. Woltman (1994), selain dermatomiositis juvenil, kelompok ini juga termasuk miopati lainnya.
Gejala dermatomiositis juvenil
Pada anak-anak, dermatomiositis sering dimulai secara akut atau subakut; pada awal penyakit, demam, kelemahan, malaise, penurunan berat badan, mialgia, artralgia, dan penurunan kekuatan otot yang progresif sering terjadi. Gambaran klinis dermatomiositis biasanya polisindromik, tetapi perubahan paling khas pada kulit dan otot.
Lesi kulit
Lesi kulit adalah tanda karakteristik dermatomiositis. Manifestasi kulit dermatomiositis termasuk ruam eritematosa dengan warna ungu pada wajah di daerah paraorbital (gejala "kacamata dermatomyositis"), di daerah décolleté, di atas sendi metakarpofalangeal dan interfalang proksimal tangan (tanda Gottron) dan lebih besar sendi ekstremitas, terutama siku dan lutut. Pada periode akut, pasien sering mengalami nekrosis kulit superfisial di tempat cedera, dan kemudian berkembang menjadi atrofi dengan area depigmentasi. Beberapa pasien mengamati kemerahan, pengelupasan dan retakan pada kulit telapak tangan ("tangan mekanik").
Pada anak dengan dermatomiositis biasanya terjadi bright livedo terutama di daerah bahu dan korset panggul, capillaritis pada telapak tangan dan kaki, serta telangiektasia. Lesi vaskular generalisata terutama merupakan karakteristik anak-anak prasekolah.
Dalam perjalanan akut dan subakut, gangguan trofik yang diucapkan diamati dalam bentuk xeroderma, kuku rapuh, dan alopecia.
Cedera jaringan subkutan
Di atas otot-otot tungkai dan wajah yang terkena, edema testis atau padat sering muncul. Mungkin perkembangan lipodistrofi parsial pada wajah dan anggota badan, biasanya dikombinasikan dengan atrofi otot.
Kerusakan otot
Biasanya, pada awal penyakit, pasien dermatomiositis mengeluh kelelahan saat melakukan aktivitas fisik, nyeri otot yang terjadi secara spontan dan diperparah dengan palpasi dan gerakan. Dermatomiositis ditandai dengan lesi simetris, terutama pada otot-otot proksimal tungkai, akibatnya anak-anak tidak dapat membawa tas kerja di tangan mereka, sulit bagi mereka untuk mengangkat tangan dan menahannya dalam posisi ini, mereka tidak dapat menyisir rambut (“gejala sisir”), berpakaian (“kemeja gejala”), cepat lelah saat berjalan, sering jatuh, tidak dapat menaiki tangga, bangkit dari kursi, mengangkat dan menahan kaki. Dengan kerusakan parah pada otot leher dan punggung, pasien tidak dapat melepaskan kepala dari bantal, berbalik dan bangun dari tempat tidur. Dalam kasus yang paling parah, kelemahan otot umum berkembang dengan penekanan pada kelompok proksimal, akibatnya pasien hampir tidak dapat bergerak sepenuhnya.
Ketika otot-otot laring dan faring terpengaruh, suara hidung dan serak muncul, serta pelanggaran menelan, yang dapat menyebabkan aspirasi makanan dan air liur. Dengan kerusakan pada otot-otot wajah, wajah seperti topeng dicatat, dengan kerusakan pada otot-otot oculomotor - diplopia dan ptosis kelopak mata. Kerusakan parah pada diafragma dan otot interkostal menyebabkan gagal napas. Sebagai hasil dari polymyositis, hipotrofi otot berkembang.
Pada anak-anak, tidak seperti orang dewasa, kontraktur tendon-otot yang persisten dan terkadang menyakitkan sering terbentuk, yang secara tajam membatasi rentang gerak.
Kerusakan sendi
Kerusakan sendi diamati pada lebih dari 75% pasien. Mengembangkan artralgia atau poliartritis. Sendi yang paling sering terkena adalah sendi kecil tangan (terutama interphalangeal proksimal), lutut dan siku. Perubahan artikular ditandai dengan defigurasi sedang dan nyeri pada palpasi dan gerakan. Dalam kebanyakan kasus, sindrom artikular dengan cepat berhenti selama perawatan, hanya 25% pasien yang mencatat pembentukan kontraktur, kelainan bentuk dan subluksasi pada sendi interphalangeal dengan beberapa keterbatasan fungsi.
Kalsinosis
Kalsinosis pada dermatomiositis pada anak-anak terjadi 3-4 kali lebih sering daripada pada orang dewasa. Ini berkembang di hampir 40% pasien, terutama dalam periode 1 hingga 5 tahun setelah timbulnya penyakit. Kalsifikasi dapat dibatasi dalam bentuk fokus individu atau pelat dan terlokalisasi secara subkutan atau di jaringan ikat di sekitar serat otot, mereka juga dapat ditemukan di area trauma terbesar - di sekitar sendi lutut atau siku, di sepanjang tendon Achilles, pada pinggul, bokong, bahu. Pada pasien dengan dermatomiositis yang terus menerus kambuh, kalsifikasi biasanya menyebar.
Kerusakan organ dalam
Dengan dermatomiositis, miokarditis paling sering berkembang, dimanifestasikan terutama oleh gangguan ritme dan konduksi, dan penurunan kontraktilitas otot jantung. Pada 25% pasien, perikarditis berkembang dengan gejala ringan yang cepat hilang setelah dimulainya pengobatan dengan glukokortikoid.
Kerusakan paru-paru (pneumonitis) dikaitkan dengan perubahan vaskular-interstisial dan secara klinis dimanifestasikan oleh batuk yang tidak produktif, sesak napas, mengi intermiten selama auskultasi. Prognostik yang tidak menguntungkan adalah perkembangan alveolitis difus dengan pembentukan blok kapiler-alveolar, perkembangan pesat insufisiensi paru dan kematian. Kerusakan paru-paru pada dermatomiositis juga dapat disebabkan oleh perkembangan aspirasi dan pneumonia hipostatik dangkal karena kerusakan pada otot-otot yang terlibat dalam menelan dan bernapas. Seringkali, radang selaput dada ditemukan pada anak-anak, dengan tingkat aktivitas proses yang tinggi, terkadang disertai dengan pembentukan eksudat.
Kerusakan ginjal jarang terjadi. Sindrom ginjal diwakili oleh sindrom urin sementara, dalam beberapa kasus disertai dengan gangguan fungsi ginjal hingga perkembangan gagal ginjal akut karena mioglobinuria masif.
Seringkali pada anak-anak dengan aktivitas proses yang tinggi, esofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis terjadi; perkembangan proses erosif-ulseratif, diperumit oleh perforasi dan perdarahan, mungkin terjadi. Kadang-kadang, sindrom pseudo-abdominal diamati, akibat kerusakan otot-otot dinding perut anterior, dengan edema, indurasi dan nyeri hebat saat bernapas dan palpasi.
Penelitian laboratorium
Dalam penelitian laboratorium, pasien dalam masa aktif penyakit biasanya menunjukkan peningkatan LED, anemia sedang, pada beberapa pasien - leukositosis sedang, hipergammaglobulinemia.
Di antara parameter biokimia, perubahan karakteristik yang mencerminkan kerusakan otot rangka termasuk peningkatan aktivitas kreatin fosfokinase, serta aldolase. Selain itu, pasien sering menunjukkan peningkatan konsentrasi LDH dan aminotransferase dalam serum darah. Beberapa pasien mengalami mioglobinuria.
Deteksi antibodi spesifik miositis penting terutama untuk klasifikasi, yaitu klarifikasi subtipe klinis dan imunologis dari dermatomiositis dan polimiositis. Pada beberapa pasien, antibodi terhadap tRNA aminoasil sintetase terdeteksi, terutama antibodi terhadap histidil-tRNA sintetase (Jo-1). Dengan adanya antibodi ini dalam darah, sindrom antisintetik berkembang, ditandai dengan onset akut myositis, kerusakan paru interstisial, demam, artritis simetris, sindrom Raynaud, lesi kulit pada tangan seperti "tangan mekanik", respons yang tidak lengkap untuk penggunaan glukokortikoid dan perkembangan eksaserbasi yang sering dengan latar belakang penurunan dosisnya, debut penyakit ini terutama di musim semi.
Diagnosis dermatomiositis juvenil
Kriteria berikut untuk diagnosis dermatomiositis telah dikembangkan ( Tanimoto dkk., 1995).
Ruam heliotrop - ruam eritematosa merah-ungu pada kelopak mata.
Tanda Gottron - eritema atrofi bersisik merah-ungu atau bintik-bintik pada permukaan ekstensor tangan di atas sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal proksimal.
Eritema pada permukaan ekstensor tungkai, di atas sendi siku dan lutut.
Lesi kulit.
Penyakit Dermatomiositis adalah patologi sistemik yang mempengaruhi terutama jaringan otot dan kulit. Istilah "myositis" secara harfiah berarti adanya proses inflamasi pada otot, dalam hal ini bersifat autoimun. Peradangan menyebabkan fakta bahwa jaringan otot mati, digantikan oleh jaringan ikat, dan menjadi tidak dapat melakukan fungsi sebelumnya.
Lokalisasi dan prevalensi
Penyakit dermatomiositis paling sering terjadi di negara-negara Eropa selatan. Jumlah kasus terbesar diamati pada musim semi dan musim panas, yang secara tidak langsung dapat menunjukkan efek patogen dari radiasi matahari. Wanita lebih sering sakit daripada pria. Patologi biasanya bermanifestasi pada usia muda (15-25 tahun) atau tua (di atas 60 tahun). Insiden dermatomiositis pada anak-anak adalah 1,4-2,7:100.000, pada orang dewasa 2-6.2:100.000.
Penyebab dermatomiositis
Saat ini, penyebab penyakit ini tidak begitu jelas. Para ilmuwan menyarankan bahwa faktor-faktor seperti:
- Peningkatan insolasi.
- Penyakit menular baru-baru ini.
- Hipotermia.
- Kehamilan.
- Penggunaan obat-obatan.
- Virus.
- Vaksinasi.
- Neoplasma ganas.
Gejala dermatomiositis
Gejala penyakit dermatomiositis
Manifestasi pertama penyakit ini biasanya kelemahan pada leher, ekstremitas atas dan bawah. Dalam hal ini, otot-otot tangan dan kaki paling sering tidak terpengaruh, sehingga mudah bagi pasien untuk berjinjit, tetapi sulit untuk menaiki tangga. Pasien melaporkan ketidaknyamanan, mirip dengan rasa sakit setelah aktivitas fisik. Istirahat panjang dan rejimen hemat tidak mengarah pada perbaikan. Jika tidak diobati, kematian terjadi karena kerusakan diafragma dan henti napas.
Manifestasi kulit yang sangat khas dari dermatomiositis adalah gejala "kacamata ungu" - kemerahan dan pembengkakan kulit pada kelopak mata atas. Manifestasi lain beragam dan tidak spesifik: pasien memiliki area kulit eritematosa, ruam dalam bentuk vesikel, gatal, papula. Biasanya area tubuh yang terkena terkena.
Dermatomiositis remaja sering akut atau subakut, yang merupakan tanda yang tidak menguntungkan. Namun, dengan terapi yang tepat, dermatomiositis dapat diubah menjadi bentuk kronis atau disembuhkan.
Diagnosis Dermatomiositis
Diagnosis dibuat berdasarkan keluhan pasien, anamnesis penyakit (hubungan dengan infeksi virus baru-baru ini, hipotermia atau faktor risiko lainnya), hasil laboratorium. Dalam darah pasien, terjadi peningkatan leukosit, eosinofilia, dan terkadang percepatan LED. Dalam tes darah biokimia, jumlah enzim meningkat:
- aldolase;
- dehidrogenase laktat;
- kreatin fosfokinase;
- transferase aspartat;
- alanin aminotransferase.
Dalam analisis urin, peningkatan kandungan kreatinin diamati.
Pasien dengan dugaan dermatomiositis sistemik ditugaskan studi berikut:
- Elektroneuromiografi (ENMG). Diperlukan untuk menentukan penyebab kelemahan. Dalam beberapa kasus, itu terjadi dengan latar belakang kerusakan saraf daripada jaringan otot.
- Computed tomography (CT) paha. Memungkinkan Anda menilai secara visual kondisi otot pasien: dengan adanya peradangan, peningkatannya karena edema akan terlihat. Jika memungkinkan, CT atau rontgen dada harus dilakukan untuk memeriksa keterlibatan paru-paru.
- Biopsi otot. Ini adalah metode penelitian standar. Di bawah mikroskop, dokter akan melihat konfirmasi penyebab peradangan autoimun.
- Diagnosis banding dengan oncomyositis. Penyakit ini mungkin bukan dermatomiositis primer (idiopatik), tetapi bersamaan dengan adanya neoplasma ganas, sehingga dokter melakukan pemeriksaan lengkap pada pasien untuk menyingkirkan onkopatologi.
Pengobatan dermatomiositis
Pengobatan ditujukan untuk menghentikan peradangan dan mencegah degenerasi jaringan otot menjadi jaringan ikat. Untuk ini, obat-obatan berikut digunakan:
- Glukokortikosteroid dosis tinggi (prednisolon, deksametason) untuk waktu yang lama (2-3 bulan). Dosis dikurangi secara bertahap, menjadi satu tablet per minggu. Dimungkinkan untuk sepenuhnya meninggalkan hormon steroid hanya dalam kasus remisi yang stabil.
- Sitostatika. Mereka diresepkan jika glukokortikosteroid tidak efektif.
- Vitamin B, ATP, prozerin dan cocarboxylase berkontribusi pada pemulihan aktivitas fungsional otot.
- Plasmapheresis adalah prosedur yang membantu menghilangkan kompleks imun yang merusak jaringan dari darah.
Saat merawat dermatomiositis, penting untuk mengikuti rejimen (hindari kepanasan dan hipotermia, minimalkan aktivitas fisik) dan diet (pembatasan permen saat menggunakan hormon steroid). Dokter meresepkan latihan fisioterapi untuk mencegah perkembangan kontraktur.
Pengobatan dermatomiositis dengan obat tradisional
Dimungkinkan untuk mengobati dermatomiositis dengan obat tradisional.
- Kompres:
- 1 sendok makan kuncup dan daun willow tuangkan 100 ml air panas, biarkan diseduh selama 1 jam. Oleskan ke kulit yang terkena.
- 1 sendok makan marshmallow tuangkan 100 ml air panas, biarkan diseduh selama 1 jam. Oleskan ke kulit yang terkena.
- Salep:
- Campurkan 1 bagian tunas willow dengan 1 bagian mentega sampai terbentuk massa yang homogen. Gosokkan ke kulit yang terkena.
- Lelehkan lemak dalam bak air dan campur dengan biji tarragon dengan perbandingan 1:1. Masukkan adonan ke dalam oven selama 6 jam dengan suhu 160°C. Dinginkan. Gosokkan ke kulit yang terkena.
- Sediaan obat dengan sifat anti-inflamasi: St. John's wort, sage, linden, calendula, chamomile. Seduh dan minum sebagai pengganti teh.
- Mumiyo 2 tablet saat perut kosong di pagi hari selama 1 bulan.
Prognosis dan komplikasi
Prognosisnya memuaskan. Dengan tidak adanya terapi, kematian terjadi dalam dua tahun pertama dengan latar belakang kerusakan otot-otot pernapasan. Perjalanan penyakit yang parah diperumit oleh kontraktur dan kelainan bentuk anggota badan, yang menyebabkan kecacatan.
Pencegahan
Profilaksis spesifik belum dikembangkan. Pencegahan primer termasuk menghindari faktor risiko perkembangan penyakit, pengerasan umum tubuh. Ketika gejala terdeteksi, pencegahan dikurangi untuk mencegah kekambuhan dan komplikasi.
Sebuah foto
Manifestasi kulit penyakit dermatomiositis photo
adalah miopati inflamasi masa kanak-kanak dengan lesi dominan pada otot proksimal tungkai, perkembangan vaskulitis sistemik dan perubahan kulit yang khas. Ada manifestasi kulit spesifik berupa ruam eritematosa di sekitar mata, serta di leher dan sendi besar (lutut dan siku). Hal ini disertai dengan kelemahan otot progresif, termasuk otot polos organ pernapasan dan pencernaan, serta jaringan otot lurik jantung. Kerusakan sendi dan kalsifikasi dicatat. Dermatomiositis remaja dikonfirmasi dengan mendeteksi antibodi miositis dalam darah. Pengobatannya dengan kortikosteroid dan sitostatika.
ICD-10
M33.0 Dermatomiositis remaja
Informasi Umum
Penyebab
Etiologi penyakit saat ini tidak diketahui. Deteksi kasus keluarga menunjukkan kemungkinan kecenderungan genetik. Infeksi virus berperan, karena beberapa virus (virus coxsackie dari kelompok A dan B, picornaviruses) sering ditemukan dalam darah anak yang sakit. Selain itu, dermatomiositis remaja dapat memulai debutnya dengan latar belakang penyakit virus atau dalam waktu singkat setelah pemulihan. Peran utama dalam patogenesis diberikan pada reaksi autoimun tubuh terhadap miositnya sendiri, serta pada sel otot polos dinding pembuluh darah.
Gejala dermatomiositis juvenil
Penyakit ini biasanya dimulai secara subakut. Gejala pertama mungkin kelemahan otot. Melemahnya kekuatan otot pada remaja dermatomiositis lebih merupakan karakteristik otot-otot proksimal tungkai, sehingga pada awalnya menjadi sulit bagi anak untuk mengangkat lengannya (misalnya, menyisir) dan menaiki tangga.
Seiring waktu, kelemahan terkadang berkembang sedemikian rupa sehingga pasien tidak dapat duduk dari posisi berbaring dan bahkan melepaskan kepalanya dari bantal. Menekan otot dalam hal ini menyebabkan ketidaknyamanan dan menyakitkan. Kelemahan otot juga bisa menyebar ke otot polos organ dalam, yang membuat sulit bernapas dan menelan, dan mungkin ada kasus tersedak.
Pada sekitar setengah dari pasien, dermatomiositis remaja dimulai dengan lesi kulit. Manifestasi kulit sangat spesifik. Jadi, ruam eritematosa pada kelopak mata dan di sekitar mata adalah ciri khas - gejala kacamata "dermatomyositis". Lesi kulit serupa diamati di area persendian, biasanya, lutut dan siku, serta di sekitar leher dan di area persendian kecil tangan. Seringkali, penipisan epidermis dan nekrosis superfisial pada area kulit dicatat di lokasi lesi. Telangiektasis juga dapat terjadi di sini sebagai tanda vaskulitis sistemik. Untuk dermatomiositis remaja, kerusakan vaskular adalah karakteristik, yang dimanifestasikan oleh gejala dari usus: retensi tinja, esofagitis, gastritis, perforasi kadang-kadang mungkin terjadi.
Di atas otot yang meradang, area lipodistrofi sering terbentuk, di mana kelegaan otot menjadi lebih terlihat. Ada juga edema sinovial di sekitar otot yang berubah. Kulit di area yang terkena terlihat pucat. Edema juga terlihat di organ dalam, misalnya di kantung jantung (perikarditis) dan di sekitar paru-paru. Sangat sering, dermatomiositis remaja disertai dengan kalsifikasi. Kalsifikasi terletak di antara serat otot atau subkutan, sering ditemukan di sekitar sendi. Sendi itu sendiri biasanya juga terpengaruh, namun poliartritis dengan cepat berhenti dengan latar belakang terapi.
Komplikasi
Seringkali, dermatomiositis juvenil dikaitkan dengan kelemahan jantung dan miokarditis. Selanjutnya, pengembangan kardiomiopati dilatasi dengan gejala gagal jantung kongestif mungkin terjadi. Pneumonia yang terdiagnosis mungkin berhubungan dengan kelemahan otot-otot interkostal (pneumonia hipostatik) dan menelan makanan secara tidak sengaja ke dalam paru-paru karena kesulitan menelan. Gambaran klinis yang beragam dari dermatomiositis remaja didasarkan pada vaskulitis yang sama dengan kerusakan jaringan otot. Dengan demikian, perubahan inflamasi dapat diamati pada serat otot yang terletak di organ mana pun.
Diagnostik
Beberapa gejala penyakit bersifat patognomonik dan sangat menyederhanakan diagnosis yang benar. Tanda-tanda ini termasuk lesi khas daerah periorbital, kulit di sekitar leher dan di atas sendi besar. Namun, seperti disebutkan di atas, manifestasi kulit pada dermatomiositis juvenil hanya terjadi pada setengah dari anak-anak yang sakit.
Pada saat yang sama, kelemahan otot adalah karakteristik gejala yang sangat tidak spesifik dari banyak penyakit jaringan ikat dan patologi neurologis. Secara khusus, dicatat pada miastenia gravis, distrofi otot progresif. Selain itu, dengan latar belakang penyakit virus, kelemahan otot mungkin disebabkan oleh keracunan umum. Untuk mengkonfirmasi diagnosis dermatomiositis remaja, Anda harus:
- Studi darah. Antibodi spesifik terdeteksi dalam darah, konsentrasi produk dengan hormon steroid ditentukan. Ada pengalaman sukses menghubungkan sitostatika dengan pengobatan. Karena dermatomiositis remaja adalah penyakit autoimun, ada efek positifnya.
Pada fase remisi, pemantauan berkala terhadap keadaan otot dan kekuatan otot diperlukan. Manifestasi kulit berkurang dengan mengonsumsi vitamin D dan menggunakan tabir surya. Anak terus mengonsumsi kortikosteroid secara berkelanjutan. Aktivitas fisik dan senam juga ditampilkan.
Ramalan cuaca
Prognosis penyakit ini diragukan. Dalam beberapa dekade terakhir, angka kematian akibat dermatomiositis juvenil telah menurun secara signifikan dan saat ini tidak melebihi 1% di antara anak-anak yang terkena. Ada juga kasus pemulihan kekuatan otot yang hampir lengkap. Pada saat yang sama, asupan kortikosteroid yang konstan dapat menyebabkan patologi kronis pada lambung dan usus, serta perkembangan kondisi depresi (efek hormon steroid pada sistem saraf). Prognosis yang tidak menguntungkan diamati pada kasus-kasus onset dini dan terus-menerus kambuh dari dermatomiositis remaja. Namun, diagnosis penyakit yang tepat waktu memberikan peluang 90% untuk pengobatan yang berhasil.
Isi artikel
Dermatomiositis(sinonim penyakit: penyakit Wagner-Unferricht-Hepp, poikilomyositis) adalah peradangan umum yang parah pada otot dan kulit lurik dengan perubahan degeneratif dan jaringan parut, yang ditandai dengan gangguan fungsi motorik dan terkait dengan penyakit kolagen.Dermatomiositis pertama kali diidentifikasi sebagai entitas nosologis yang terpisah pada tahun 1887 oleh Unferricht. Penyakit ini relatif jarang (terjadi tiga kali lebih jarang daripada lupus eritematosus sistemik), mempengaruhi wanita dua kali lebih sering daripada pria. Dermatomiositis adalah penyakit di mana otot (gejala utama) dan kulit terpengaruh. Polymyositis adalah suatu kondisi di mana perubahan kulit tidak signifikan atau tidak ada, gejala kerusakan otot mendominasi - mialgia, kelemahan otot, deformitas otot dan atrofi. Dermatomiositis dan polimiositis adalah varian klinis dari proses yang sama.
Klasifikasi dermatomiositis
Dermatomiositis merupakan penyakit yang heterogen, sehingga klasifikasinya sulit. Menurut klasifikasi klinis Bohan dan Peter (1975), dermatomiositis dibagi menjadi lima jenis.Tipe 1. Polimiositis idiopatik primer, bentuk paling umum, menyebabkan 30-60% miopati. Dimulai dengan kelemahan progresif pada korset bahu. Wanita berusia 30-50 tahun lebih sering sakit. Sering dikombinasikan dengan rheumatoid arthritis dan sindrom Raynaud (30% pasien).
Tipe 2. Dermatomiositis tipe klasik menyumbang 40% dari bentuk dermatomiositis.
Tipe 3. Polimiositis atau dermatomiositis pada 20% kasus dikombinasikan dengan neoplasma ganas.
Tipe 4. Pada 15% kasus, dermatomiositis menyerang anak-anak berusia 5-15 tahun. Ciri-ciri bentuk ini: timbulnya kalsifikasi dini (prognosis baik) dan kelemahan otot; kerusakan pembuluh darah oleh jenis vaskulitis alergi (prognosis buruk), otot, kulit dan saluran pencernaan. Jenis dermatomiositis ini diwakili oleh dua varian: yang pertama adalah dermatomiositis masa kanak-kanak tipe Bunker-Victor, yang kedua adalah tipe Brunsting 2.
Tipe 5. Polimiositis atau dermatomiositis dalam kombinasi dengan penyakit kolagen lainnya.
Etiologi dan Patogenesis Dermatomiositis
Etiologi dan patogenesis tidak dipahami dengan baik. Ada hubungan dermatomiositis dengan antigen histokompatibilitas HLA - B8. Predisposisi herediter pasien dengan dermatomiositis terhadap penyakit autoimun dan penyakit alergi dicatat: asma bronkial, neurodermatitis difus, urtikaria, rinitis musiman terdeteksi pada kerabat. Peran virus dicurigai, tetapi tidak terbukti, karena inklusi mirip virus ditemukan dalam inti dan sitoplasma miosit dan sel epidermis pada dermatomiositis. Ada sudut pandang yang menganggap dermatomiositis sebagai proses yang terjadi akibat alergi terhadap berbagai antigen - tumor, infeksi, dll.Patogenesis dermatomiositis dikaitkan dengan pembentukan kompleks imun (kerusakan imunologis tipe III menurut Gell dan Coombs), yang disimpan di dinding pembuluh darah, menyebabkan vaskulitis imunokompleks; yang terakhir dibuktikan dengan deteksi imunoglobulin dan komponen pelengkap sistem di dinding pembuluh otot rangka. Mekanisme ini sangat penting untuk dermatomiositis pada masa kanak-kanak. Dalam patogenesis polimiositis, peran utama adalah limfosit sitotoksik, yang menyebabkan nekrosis fibril otot. Asal usul autoimun dermatomiositis ditunjukkan oleh sifat lesi sistemik, adanya infiltrasi limfoseluler, vaskulitis imunokompleks, hipergamaglobulinemia, autoantibodi, IC yang bersirkulasi dan tetap, aktivitas sitotoksik limfosit, hubungan dermatomiositis dengan penyakit autoimun lainnya, kemungkinan menciptakan model eksperimental, dll.
Patomorfologi. Nekrosis, fagositosis dan regenerasi, atrofi dan degenerasi fibril otot, vakuolisasi, infiltrat perivaskular dari sel mononuklear berkembang di otot pasien dengan dermatomiositis. Di dermis dan epidermis, atrofi epidermis, degenerasi lapisan basalnya, edema lapisan atas dermis, infiltrat inflamasi dan deposit fibrinoid ditemukan, di jaringan subkutan - panniculitis dan degenerasi sel mukoid. Patologi viseral dimanifestasikan oleh vaskulitis dan proses inflamasi-sklerosis yang ringan di stroma.
Klinik dermatomiositis
Ada dua puncak usia dalam kejadian dermatomiositis: yang pertama pada anak-anak pada usia 5-15, yang kedua pada orang dewasa pada usia 50-60. Tergantung pada bentuk penyakitnya, ciri khas tertentu mendominasi, yang utama adalah patologi kulit dan otot lurik. Penyakit ini paling sering dimulai secara bertahap - dengan kelemahan ringan, mialgia dan artralgia sedang, perubahan kulit dan edema lokal, lebih jarang akut - suhu demam (38-39 ° C), eritema difus dan nyeri otot. Gejala umum: nyeri otot, kelemahan, kelelahan, anoreksia, kekurusan, reaksi suhu.Lesi kulit ditandai dengan gejala patognomonik untuk dermatomiositis: edema periorbital dengan heliotrop (ungu kebiruan
warna); papula Gottron, yang merupakan lesi kulit bersisik ungu-merah yang terletak di permukaan ekstensor; pembengkakan wajah; eritema difus; poikiloderma atrofi; vesikel dan lepuh; kalsifikasi kulit; telangiektasia; hiperkeratosis dasar kuku; gatal-gatal; hipertrikosis; kulit gatal; alopesia; fotodermatitis.
Lesi otot ditandai dengan kelemahan otot dan nyeri di dalamnya. Otot-otot leher dan faring adalah yang pertama terlibat dalam proses, kemudian - korset bahu dan panggul, yang menciptakan gambaran kelemahan otot khas dermatomiositis - jatuh saat berjalan, ketidakmampuan untuk melepaskan kepala dari bantal, menyikat rambut Anda, angkat kaki Anda pada langkah, dll. Pelanggaran fungsi otot mimik menciptakan beberapa maskulinitas wajah - "wajah pualam". Keterlibatan otot-otot faring dalam proses menyebabkan disfagia, dan otot-otot interkostal dan diafragma berkontribusi pada perkembangan pneumonia. Kalsifikasi sering menyebabkan pembatasan gerakan dan merupakan tanda transisi penyakit ke bentuk kronis.
Lesi sendi ditandai oleh artralgia, lebih jarang oleh radang sendi, pelanggaran fungsinya terutama terkait dengan patologi otot.
Perubahan viseral terutama tergantung pada kerusakan otot: jantung (miokarditis fokal dan difus, kardiomiopati), otot pernapasan (pneumonia aspirasi), cincin faring (meningkatnya disfagia). dr. gejala patologi visceral adalah vaskulitis: paru-paru (vaskulitis paru alergi), saluran pencernaan (pendarahan gastrointestinal, perforasi lambung), yang terutama sering diamati pada dermatomiositis masa kanak-kanak dari tipe Bunker-Victor.
Dalam perjalanan akut dermatomiositis, kematian dapat terjadi dalam waktu satu tahun sejak timbulnya penyakit; dalam remisi kronis, jangka panjang. Prognosis buruk pada anak di bawah dua tahun dengan onset akut penyakit, kelemahan otot yang parah, perkembangan proses yang cepat dengan LED meningkat menjadi 80 mm / jam. Beberapa pasien mengalami remisi spontan. Prognosis untuk kapasitas kerja buruk.