I67.3 Leukoensefalopati vaskular progresif Leukoensefalopati vaskular progresif

Ensefalopati subkortikal vaskular ditandai dengan gangguan gaya berjalan, disfungsi organ panggul, gejala neurologis ringan atau sedang (biasanya sementara), demensia progresif, gangguan kemauan dan emosional. Penyakit ini berkembang secara bertahap. Kursus progresif berkelanjutan dan perkembangan lambat dengan periode stabilisasi yang lama dimungkinkan. Kejengkelan gejala biasanya berhubungan langsung dengan peningkatan tekanan darah yang berkepanjangan. Hasilnya adalah ketidakberdayaan total, ketidakmampuan untuk melayani diri sendiri dan kurangnya kontrol atas fungsi organ panggul.
Demensia memiliki karakter khas penyakit pembuluh darah otak. Ada penurunan memori, penurunan tingkat penilaian, perlambatan dan ketidakstabilan proses mental. Sering mengungkapkan "inkontinensia emosional" - ketidakmampuan yang diucapkan untuk menahan emosi dengan dominasi reaksi asthenic. Periode stabilisasi yang lama dan bahkan regresi sementara dari gangguan yang ada adalah mungkin.
Tergantung pada simtomatologi yang dominan, demensia dismnestik, amnestik, dan pseudo-paralitik dibedakan. Dengan demensia dismnestik, ada sedikit penurunan memori dan kecerdasan, penurunan reaksi fisik dan mental. Kritik terhadap kondisi dan perilaku seseorang sedikit terganggu. Dalam gambaran klinis demensia amnestik, gangguan memori parah untuk peristiwa saat ini berlaku, sementara kenangan masa lalu dipertahankan. Demensia pseudo-paralitik ditandai dengan suasana hati yang stabil dan monoton, gangguan memori ringan, dan penurunan kritik yang nyata.
Gambaran klinis dalam semua bentuk demensia sangat bervariasi, dominasi gangguan kortikal dan subkortikal dapat dideteksi, sedangkan gangguan kortikal disertai dengan penurunan aktivitas intelektual-mnestik yang lebih nyata. Dalam beberapa kasus, kejang epilepsi diamati. Demensia disertai dengan gangguan di bidang emosional dan kehendak. Fenomena seperti neurosis, peningkatan kelelahan dan penurunan suasana hati mungkin terjadi. Pada tahap lanjut penyakit, ada keterbatasan minat, pemiskinan emosional dan hilangnya spontanitas.
Gangguan gaya berjalan, seperti demensia, berkembang secara bertahap. Pada awalnya langkah-langkah menjadi lebih kecil, pasien mulai menggoyangkan kakinya, mengangkat kakinya dengan berat dari tanah. Selanjutnya, otomatisme berjalan terganggu, gaya berjalan menjadi lambat dan hati-hati, semua gerakan dikendalikan secara sadar, seolah-olah pasien berjalan di atas es yang licin. Tanda-tanda gangguan gaya berjalan berikut pada penyakit Binswanger dibedakan: penurunan panjang langkah, perlambatan berjalan, kebutuhan untuk meningkatkan stabilitas, kesulitan dalam memulai berjalan, dan penurunan stabilitas saat berbelok.

Istilah medis "leukoensefalopati" digunakan untuk mendefinisikan sekelompok penyakit yang disertai dengan kerusakan materi putih dan sejumlah struktur otak dalam. Perkembangan yang cepat mengarah pada pembentukan pikun demensia.

Pada anak-anak, ada varietas vaskular, bentuk bawaan dengan perjalanan kronis yang panjang. Waktu kelangsungan hidup untuk jenis ini lebih lama dibandingkan dengan rekan multifokal.

Gambar MR leukoensefalopati vaskular

Untuk membedakan patologi dari sejumlah penyakit neurodegeneratif lain dengan gejala klinis yang serupa, klasifikasi menurut ICD 10 dikembangkan, di mana bentuk-bentuk nosologi dibedakan dengan jelas.

Apa itu leukoensefalopati otak?

Kekalahan materi putih otak sebagian besar disebabkan oleh virus. Vaskular, bentuk dissirkulasi disebabkan oleh pelanggaran suplai darah ke area otak tertentu. Iskemia kronis menyebabkan perubahan ireversibel.

Gejala klinis penyakit ini sering muncul bila terkena virus papiloma. Probabilitas nosologi pada pasien dengan HIV kurang dari 6%.

Bentuk genesis vaskular berkembang perlahan. Perjalanan penyakit kronis ditandai dengan kerusakan jaringan ireversibel bertahap. Iskemia ringan memicu pembentukan area nekrotik kecil. Pengaturan difus menyebabkan gangguan neurologis.

Jenis-jenis leukoensefalopati

Bentuk yang paling tidak berbahaya adalah fokal. Ini dibentuk oleh proses inflamasi kronis yang berasal dari vaskular. Kurangnya mikrosirkulasi pada bagian otak tertentu memicu hipoksia, kekurangan oksigen. Kematian zona materi putih berkembang selama beberapa tahun.

Perubahan morfologi berlangsung lebih agresif pada hipertensi. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan pecahnya kapiler kecil dengan area nekrosis parenkim otak. Berbagai bahasa medis disebut "ensefalopati discircular". Muncul pada orang berusia di atas 55 tahun.

Leukoensefalopati multifokal progresif memiliki perjalanan yang agresif. Orang dengan patologi hidup tidak lebih dari 5 tahun. Hasil fatal dikaitkan dengan serangan jantung yang luas, stroke.

Klasifikasi jenis leukoencephalopathy menurut ICD 10

Jenis progresif genesis vaskular (penyakit Binswanger) dikodekan oleh simbol "I67.3". Demensia subkortikal dengan kode "F01.2" dikeluarkan dari klasifikasi penyakit revisi kesepuluh.

Leukoensefalopati multifokal (multifokal) progresif - "A81.2". Kelompok dengan nama yang sama termasuk fenilketonuria, penyakit Alexander, Canavan. Patologi kategori "IA" dibedakan karena alasan, karena mereka memiliki asal autoimun - mereka disebabkan oleh kerusakan jaringan oleh imunoglobulin tubuh sendiri. Antibodi menjadi agresif ketika struktur membran atau informasi genetik sel berubah di bawah pengaruh virus, kimia, faktor fisik.

Pertimbangkan algoritma klasifikasi lengkap:

• Penyakit pada sistem peredaran darah – “IX. 100-199";
• Penyakit serebrovaskular "I60-69";
• Penyakit serebrovaskular lainnya - "I67";
• Leukoensefalopati vaskular progresif - "I67.3";
• Lesi vaskular spesifik lainnya - "I67.8".

Klasifikasi internasional dari revisi kesepuluh adalah valid. Saat mengkode diagnosis, ensefalopati dissirkulasi sering ditemukan, insufisiensi serebrovaskular akut NOS iskemia serebral (kronis).

Gejala klinis leukoensefalopati fokal kecil

Gejala fokal memiliki perjalanan subakut. Tahap awal penyakit ini diidentifikasi oleh ahli saraf:

• Gangguan visual, bicara;
• Patologi persarafan otot-otot satu setengah tubuh;
• serangan epilepsi;
• Sakit kepala, pusing;
• Ataksia, anopsia.

Diagnosis banding spesies fokus dilakukan untuk membedakannya dari perubahan materi putih pada HIV, demensia. Lesi tulang belakang berlanjut tanpa gangguan fungsi mental. Kerusakan pada materi putih disertai dengan gangguan kognitif.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Penyebab kerusakan multifokal pada materi putih adalah virus JC, yang menyebabkan kerusakan luas pada sistem saraf. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang berkurangnya aktivitas sistem kekebalan tubuh. Pengobatan antiretroviral mahal, sehingga kebanyakan orang meninggal.

Ensefalopati progresif dengan cepat menyebabkan penghancuran mielin sebagian besar sel saraf. Perubahannya tidak dapat diubah, gejalanya meningkat secara bertahap.

Sekitar 80% dari populasi negara itu adalah pembawa virus polioma manusia tipe 2, tetapi ensefalopati tidak terjadi. Hanya defisiensi imun pada AIDS yang menciptakan kemungkinan reproduksi patogen yang cepat.

Kekebalan orang tua tidak dapat mengatasi aktivitas polyomavirus (JC) setelah terapi imunomodulator atau imunosupresif setelah pengobatan neoplasma onkologis, operasi transplantasi organ.

Pada anak-anak, munculnya patologi diamati setelah dimulainya terapi leukemia limfositik kronis, penyakit Hodgkin.

Virus 1C ditularkan melalui jalur udara atau fecal-oral. Sebagian besar populasi tidak menunjukkan gejala. Faktor yang memprovokasi:

• infeksi HIV;
• Mengambil imunosupresan;
• Limfogranulomatosis;
• Leukemia.

Pencitraan resonansi magnetik adalah satu-satunya cara untuk mengidentifikasi fokus patologis di dalam materi putih. Setelah munculnya gangguan penglihatan, disartria, hemiparesis, afasia, ahli saraf akan dapat menyarankan diagnosis. Verifikasi akhir hanya mungkin dilakukan setelah pemeriksaan mikroskopis spesimen biopsi otak - bagian jaringan yang diambil dari lokasi cedera.

Ensefalopati dissirkular

Perjalanan patologi serebrovaskular progresif kronis disertai dengan perubahan multifokal difus yang menyebabkan hemiparesis, stroke iskemik, gangguan neuropsikologis dan neurologis multipel.

Perkembangan ensefalopati dissirkulasi dikaitkan dengan degenerasi jaringan, akumulasi metabolit agresif.

Sebelum penggunaan metode neuroimaging, sebagian besar penyebab gangguan kognitif dijelaskan oleh para ahli sebagai ensefalopati dyscirculatory. Praktek menunjukkan overdiagnosis kasus nosologi. Resonansi magnetik nuklir menunjukkan hanya 20% dari kejadian lesi materi putih pada pasien usia lanjut dengan penyakit vaskular.

Perbedaan utama dari varietas diskirkular dibandingkan dengan stroke adalah kerusakan tidak pada arteri serebral besar, tetapi pada pembuluh darah kecil, arteriol. Kerusakan difus pada cabang kecil menyebabkan sejumlah perubahan morfologis:

1. Banyak serangan jantung (lacunar);
2. Penghancuran materi putih yang difus;
3. bentuk campuran.

Identifikasi dini kategori apapun mencegah perkembangan setelah terapi suportif yang tepat telah dilembagakan.

Fitur periventrikular dan leukoensefalopati residual pada anak-anak

Kekurangan suplai oksigen kronis, iskemia jaringan otak yang berkepanjangan menyebabkan kerusakan struktur subkortikal, hemisfer, dan batang otak. Fokus patologis ditemukan di kedalaman materi abu-abu, disertai dengan perubahan serat subkortikal.

Ensefalopati periventrikular ditandai dengan lokalisasi dominan fokus patologis di sekitar ventrikel otak.

Pandangan residual memiliki penyebab bawaan dan didapat. Faktor pemicu pada anak adalah cedera traumatis tengkorak, proses inflamasi di dalam tengkorak. Variasi terpisah - ensefalomielopati terjadi karena anomali dalam struktur jaringan vaskular otak.

Gejala ensefalopati residual pada anak-anak:

• kelumpuhan otak;
• Oligofrenia;
• Epilepsi;
• distonia vegetatif-vaskular;
• Tidur gelisah.

Latihan menunjukkan adanya kursus nosologi laten pada bayi baru lahir dengan berat sekitar empat kilogram. Gejala klinis muncul setelah dimulainya suplai darah aktif. Kasus demensia pada anak prasekolah dan anak sekolah dikaitkan dengan cedera tengkorak.

Berapa lama orang hidup dengan ensefalopati?

Harapan hidup ditentukan oleh bentuk klinis penyakit, laju perkembangan, perubahan individu dalam tubuh manusia.

Ensefalopati multifokal progresif disertai dengan hasil yang fatal 1-3 tahun setelah deteksi. Perawatan suportif meningkatkan kelangsungan hidup.

Varietas genesis vaskular memiliki perkembangan kronis. Orang dengan variasi ini, dengan pengaturan perawatan yang tepat, hidup selama beberapa dekade. Mengurangi waktu hipertensi, fokus iskemik yang diucapkan dari struktur otak, perdarahan di dalam otak.

Prinsip diagnosis leukoensefalopati

Cara terbaik untuk memverifikasi perubahan dalam materi putih dan abu-abu otak adalah MRI. Leukoencephalopathy terlokalisasi di otak dan sumsum tulang belakang. Gambar menunjukkan area dengan intensitas tinggi dengan diameter tiga milimeter hingga tiga sentimeter berbentuk bulat dan lonjong tidak beraturan. Lokasi fokus di daerah subkortikal dan periventrikular menentukan mode urutan pembobotan T1 dengan peningkatan kontras tambahan (MR angiografi). Metode ini mendiagnosis atrofi, perluasan ruang ventrikel, zona patologis baru.

Leukoensefalopati multifokal

MRI otak dengan leukoensefalopati menunjukkan area dengan intensitas bervariasi di serebelum, batang otak, parietal-oksipital dan daerah frontal. Lokalisasi infratentorial kurang umum. Pemindaian otak harus dikombinasikan dengan pemeriksaan cairan serebrospinal. Analisis memungkinkan untuk mengidentifikasi agen patologis yang merupakan penyebab patologi.

Deteksi langsung virus JC, HIV dengan PCR memiliki keandalan mendekati 100%. Jika tes negatif, konfirmasi atau pengecualian diagnosis dimungkinkan dengan biopsi - mengambil bahan dari area patologis setelah deteksi MRI dengan pemodelan tiga dimensi.

Diagnosis kondisi autoimun, imunodefisiensi adalah wajib.

Electroneuromyography mencatat penurunan konduksi sinyal di sepanjang serabut saraf pendengaran, visual, somatosensori. Ada tempat-tempat spesifik lokalisasi patologi, identifikasi yang memungkinkan kita untuk mengasumsikan patologi dengan tingkat probabilitas yang tinggi.

Penghancuran mielin selubung saraf, verifikasi degenerasi akson adalah tanda-tanda proses neurodegeneratif. Gelombang patologis terjadi pada tahap subklinis sebelum gejala pertama yang diucapkan.

Untuk mengidentifikasi patologi pada awal perkembangan, MRI harus dilakukan. Prosedur secara kualitatif menunjukkan komponen jaringan lunak yang jenuh dengan air. Cairan setelah terpapar medan magnet mulai beresonansi, sinyal frekuensi radio berubah. Registrasi impuls memungkinkan Anda untuk menampilkan gambar grafik pada layar monitor setelah diproses oleh program.

Penyakit serebrovaskular pada tahap awal dimanifestasikan oleh penurunan kapasitas kerja, peningkatan kelelahan, penurunan suasana hati, gangguan tidur, ketika pasien bangun di tengah malam dan kemudian tidak dapat tertidur. Kemudian gejala gangguan kognitif bergabung, yaitu daya ingat menurun, berpikir melambat, mental menghitung menjadi sulit, muncul kerewelan yang berlebihan. Di masa depan, sakit kepala persisten, tinitus, pusing bergabung. Krisis otak berkembang secara berkala, yang berlanjut dengan pelanggaran berat fungsi otak dan dimanifestasikan oleh perkembangan kelemahan pada anggota badan di satu sisi, gangguan bicara, sensitivitas, dan penglihatan. Jika gejala ini hilang dalam waktu 48 jam, maka mereka berbicara tentang kecelakaan serebrovaskular sementara. Jika gejalanya bertahan lebih lama, maka itu adalah stroke. Dalam hal ini, disfungsi sistem saraf yang parah dapat bertahan hingga akhir hayat, membuat pasien menjadi cacat. Stroke bisa iskemik, dalam kasus penutupan lumen pembuluh darah oleh plak aterosklerotik atau trombus, atau hemoragik, ketika integritas dinding pembuluh darah dilanggar dan terjadi perdarahan otak.