პირველადი ალდოსტერონიზმის მიზეზი კონის სინდრომის დროს არის. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი - ინფორმაციის მიმოხილვა

- პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის - თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მთავარი მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონის გაზრდით. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, კარდიალგია და გულის არითმიები, მხედველობის დაბინდვა, კუნთების სისუსტე, პარესთეზია, კრუნჩხვები. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს ვითარდება პერიფერიული შეშუპება, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, ფუნდუსის ცვლილებები. სხვადასხვა ტიპის ჰიპერალდოსტერონიზმის დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლისა და შარდის ბიოქიმიურ ანალიზს, ფუნქციურ სტრეს ტესტებს, ულტრაბგერას, სკინტიგრაფიას, MRI, შერჩევით ვენოგრაფიას, გულის, ღვიძლის, თირკმელების და თირკმლის არტერიების მდგომარეობის გამოკვლევას. ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა ალდოსტერომის, თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს, თირკმელების რენინომის დროს არის ქირურგიული, სხვა ფორმებში კი მედიკამენტური.

ICD-10

E26

Ზოგადი ინფორმაცია

ჰიპერალდოსტერონიზმი მოიცავს პათოგენეზში განსხვავებულ, მაგრამ კლინიკურ ნიშნებს მსგავსი სინდრომების მთელ კომპლექსს, რომლებიც წარმოიქმნება ალდოსტერონის გადაჭარბებული სეკრეციით. ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება იყოს პირველადი (თავად თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიის გამო) და მეორადი (სხვა დაავადებებში რენინის ჰიპერსეკრეციის გამო). პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი დიაგნოზირებულია სიმპტომატური არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების 1-2%-ში. ენდოკრინოლოგიაში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტების 60-70% 30-50 წლის ქალები არიან; აღწერილია ბავშვებში ჰიპერალდოსტერონიზმის გამოვლენის რამდენიმე შემთხვევა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზები

ეტიოლოგიური ფაქტორიდან გამომდინარე გამოირჩევა პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის რამდენიმე ფორმა, რომელთაგან შემთხვევების 60-70% არის კონის სინდრომი, რომლის გამომწვევია ალდოსტერომა – თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი დიფუზურ-კვანძოვანი ჰიპერპლაზიის არსებობა იწვევს იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარებას.

არსებობს პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის იშვიათი ოჯახური ფორმა მემკვიდრეობითობის აუტოსომური დომინანტური ტიპით, რომელიც გამოწვეულია 18-ჰიდროქსილაზას ფერმენტის დეფექტით, რომელიც კონტროლს არ ექვემდებარება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემაზე და კორექტირებულია გლუკოკორტიკოიდებით (ვლინდება ახალგაზრდა პაციენტებში ხშირი არტერიული ჰიპერტენზიის შემთხვევები ოჯახურ ისტორიაში). იშვიათ შემთხვევებში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოთი, რომელსაც შეუძლია გამოიმუშაოს ალდოსტერონი და დეოქსიკორტიკოსტერონი.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის რიგი დაავადებების, ღვიძლისა და თირკმელების პათოლოგიის გართულების სახით. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი აღინიშნება გულის უკმარისობის, ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზიის, ღვიძლის ციროზის, ბარტერის სინდრომის, თირკმლის არტერიის დისპლაზიისა და სტენოზის, ნეფროზული სინდრომის, თირკმლის რენინომის და თირკმლის უკმარისობის დროს.

რენინის სეკრეციის გაზრდა და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება იწვევს ნატრიუმის დაკარგვას (დიეტის დროს, დიარეა), მოცირკულირე სისხლის მოცულობის დაქვეითება სისხლის დაკარგვისა და დეჰიდრატაციის დროს, კალიუმის გადაჭარბებული მიღება, გარკვეული მედიკამენტების (დიურეზული საშუალებები, COCs) ხანგრძლივი გამოყენება. საფაღარათო საშუალებები). ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება თირკმელების დისტალური მილაკების ალდოსტერონზე რეაქციის დარღვევისას, როდესაც სისხლის შრატში მაღალი დონის მიუხედავად, აღინიშნება ჰიპერკალიემია. ექსტრათირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი საკმაოდ იშვიათად აღინიშნება, მაგალითად, საკვერცხეების, ფარისებრი ჯირკვლისა და ნაწლავების პათოლოგიაში.

პათოგენეზი

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (დაბალ რენინირებული) ჩვეულებრივ ასოცირდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნესთან ან ჰიპერპლაზიურ დაზიანებასთან და ახასიათებს ალდოსტერონის გაზრდილი სეკრეციის კომბინაციით ჰიპოკალიემიასთან და არტერიულ ჰიპერტენზიასთან.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის პათოგენეზის საფუძველია ჭარბი ალდოსტერონის გავლენა წყალ-ელექტროლიტურ ბალანსზე: ნატრიუმის და წყლის იონების რეაბსორბციის ზრდა თირკმლის მილაკებში და კალიუმის იონების გაზრდილი ექსკრეცია შარდში, რაც იწვევს სითხის შეკავებას. და ჰიპერვოლემია, მეტაბოლური ალკალოზი და სისხლის პლაზმაში რენინის წარმოებისა და აქტივობის დაქვეითება. აღინიშნება ჰემოდინამიკის დარღვევა - სისხლძარღვთა კედლის მგრძნობელობის მომატება ენდოგენური პრესორული ფაქტორების მოქმედების მიმართ და პერიფერიული გემების წინააღმდეგობა სისხლის ნაკადის მიმართ. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გამოხატული და გახანგრძლივებული ჰიპოკალიემიური სინდრომი იწვევს დეგენერაციულ ცვლილებებს თირკმლის მილაკებში (კალიეპენიური ნეფროპათია) და კუნთებში.

მეორადი (მაღალი რენინის შემცველობა) ჰიპერალდოსტერონიზმი წარმოიქმნება, როგორც კომპენსატორული პასუხი თირკმელების სისხლის ნაკადის დაქვეითებაზე თირკმელების, ღვიძლისა და გულის სხვადასხვა დაავადებებში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის გააქტიურების და თირკმელების ჯუქსტაგლომერულური აპარატის უჯრედების მიერ რენინის წარმოების გაზრდის გამო, რაც უზრუნველყოფს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გადაჭარბებულ სტიმულაციას. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმისთვის დამახასიათებელი გამოხატული ელექტროლიტური დარღვევები მეორადი ფორმით არ გვხვდება.

ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლინიკური სურათი ასახავს წყლისა და ელექტროლიტების დისბალანსს, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციით. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებში ნატრიუმის და წყლის შეკავების გამო, მძიმე ან საშუალო სიმძიმის არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, მტკივნეული ტკივილები გულის არეში (კარდიალგია), გულის არითმიები, თვალის ფსკერის ცვლილებები მხედველობის ფუნქციის გაუარესებით. ჰიპერტონული ანგიოპათია, ანგიოსკლეროზი, რეტინოპათია).

კალიუმის დეფიციტი იწვევს დაღლილობას, კუნთების სისუსტეს, პარესთეზიას, კრუნჩხვებს კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში, პერიოდულ ფსევდო დამბლას; მძიმე შემთხვევებში - მიოკარდიუმის დისტროფიის, კალიეპენიური ნეფროპათიის, ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტის განვითარებამდე. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გულის უკმარისობის არარსებობისას, პერიფერიული შეშუპება არ შეინიშნება.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული წნევის მაღალი დონე (დიასტოლური არტერიული წნევით > 120 მმ Hg), თანდათან იწვევს სისხლძარღვთა კედლისა და ქსოვილის იშემიის დაზიანებას, თირკმელების ფუნქციის გაუარესებას და CRF-ის განვითარებას, ფსკერის ცვლილებებს (სისხლჩაქცევები). ნეირორეტინოპათია). მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ყველაზე გავრცელებული ნიშანია შეშუპება, იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება ჰიპოკალიემია. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება მოხდეს არტერიული ჰიპერტენზიის გარეშე (მაგალითად, ბარტერის სინდრომით და ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმით). ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ჰიპერალდოსტერონიზმის ასიმპტომური კურსი.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი გულისხმობს ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმის დიფერენციაციას და მათი ეტიოლოგიის დადგენას. როგორც საწყისი დიაგნოზის ნაწილი, ტარდება რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემის ფუნქციური მდგომარეობის ანალიზი სისხლში და შარდში ალდოსტერონისა და რენინის განსაზღვრით დასვენების დროს და სტრეს-ტესტების შემდეგ, კალიუმ-ნატრიუმის ბალანსი და ACTH. რომლებიც არეგულირებენ ალდოსტერონის სეკრეციას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმს ახასიათებს სისხლის შრატში ალდოსტერონის დონის მატება, პლაზმური რენინის აქტივობის (ARP) დაქვეითება, ალდოსტერონის/რენინის მაღალი თანაფარდობა, ჰიპოკალიემია და ჰიპერნატრემია, შარდის დაბალი ფარდობითი სიმკვრივე, სადღეღამისო მნიშვნელოვანი მატება. კალიუმის და ალდოსტერონის გამოყოფა შარდში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ძირითადი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმია ARP-ის გაზრდილი მაჩვენებელი (რენინომათ - 20-30 ნგ/მლ/სთ-ზე მეტი).

ჰიპერალდოსტერონიზმის ცალკეული ფორმების დიფერენცირების მიზნით ტარდება ტესტი სპირონოლაქტონით, ტესტი ჰიპოთიაზიდური დატვირთვით და "მარშის" ტესტი. ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმის იდენტიფიცირების მიზნით, გენომიური ტიპირება ტარდება PCR-ით. გლუკოკორტიკოიდებით გამოსწორებული ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევაში დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს საცდელ მკურნალობას დექსამეტაზონით (პრედნიზოლონი), რომლის დროსაც ხდება დაავადების გამოვლინების ლიკვიდაცია და არტერიული წნევის ნორმალიზება.

დაზიანების ბუნების დასადგენად (ალდოსტერომა, დიფუზური კვანძოვანი ჰიპერპლაზია, კიბო) გამოიყენება აქტუალური დიაგნოსტიკური მეთოდები: თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა, სკინტიგრაფია, თირკმელზედა ჯირკვლების CT და MRI, შერჩევითი ვენოგრაფია ალდოსტერონის დონის ერთდროული განსაზღვრით და. კორტიზოლი თირკმელზედა ვენების სისხლში. ასევე მნიშვნელოვანია დაავადების დადგენა, რამაც გამოიწვია მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება გულის, ღვიძლის, თირკმელების და თირკმლის არტერიების მდგომარეობის კვლევების გამოყენებით (EchoCG, ECG, ღვიძლის ულტრაბგერა, თირკმელების ულტრაბგერა, ულტრაბგერითი და დუპლექსის სკანირება. თირკმლის არტერიები, მრავალნაკვეთი CT, MR ანგიოგრაფია).

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობის მეთოდისა და ტაქტიკის არჩევანი დამოკიდებულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციის მიზეზზე. პაციენტების გამოკვლევას ატარებს ენდოკრინოლოგი, კარდიოლოგი, ნეფროლოგი, ოფთალმოლოგი. კალიუმის შემნახველი დიურეზულებით (სპიროლაქტონი) წამლის მკურნალობა ტარდება ჰიპორენინემიული ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმებში (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზია, ალდოსტერონი), როგორც ოპერაციისთვის მოსამზადებელი ეტაპი, რაც ხელს უწყობს არტერიული წნევის ნორმალიზებას და ჰიპოკალიემიის აღმოფხვრას. ნაჩვენებია დაბალმარილიან დიეტა დიეტაში კალიუმით მდიდარი საკვების გაზრდილი შემცველობით, ასევე კალიუმის პრეპარატების შეყვანა.

ალდოსტერომისა და თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს მკურნალობა ქირურგიულია, იგი მოიცავს დაზარალებული თირკმელზედა ჯირკვლის მოცილებას (ადრენალექტომია) წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის წინასწარი აღდგენით. თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ მკურნალობენ კონსერვატიულად (სპირონოლაქტონი) აგფ ინჰიბიტორებთან, კალციუმის არხის ანტაგონისტებთან (ნიფედიპინი) კომბინაციაში. ჰიპერალდოსტერონიზმის ჰიპერპლასტიკური ფორმების დროს არაეფექტურია სრული ორმხრივი ადრენალექტომია და მარჯვენა გვერდითი ადრენალექტომია მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის სუბტოტალურ რეზექციასთან ერთად. ჰიპოკალიემია ქრება, მაგრამ არ არის სასურველი ჰიპოტენზიური ეფექტი (BP ნორმალიზდება მხოლოდ 18% შემთხვევაში) და მაღალია თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობის განვითარების რისკი.

ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, რომლის გამოსწორება შესაძლებელია გლუკოკორტიკოიდული თერაპიით, ჰიდროკორტიზონი ან დექსამეტაზონი ინიშნება ჰორმონალური და მეტაბოლური დარღვევების აღმოსაფხვრელად და არტერიული წნევის ნორმალიზებისთვის. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს კომბინირებული ანტიჰიპერტენზიული თერაპია ტარდება ძირითადი დაავადების პათოგენეტიკური მკურნალობის ფონზე სისხლის პლაზმაში ECG და კალიუმის დონის სავალდებულო კონტროლის ქვეშ.

თირკმლის არტერიების სტენოზის გამო მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევაში შესაძლებელია პერკუტანული რენტგენის ენდოვასკულარული ბალონის დილატაცია, დაზიანებული თირკმლის არტერიის სტენტირება და ღია რეკონსტრუქციული ოპერაცია სისხლის მიმოქცევისა და თირკმლის ფუნქციონირების ნორმალიზებისთვის. თირკმლის რენინომის გამოვლენისას ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზირება და პრევენცია

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზი დამოკიდებულია გამომწვევი მიზეზის სიმძიმეზე, გულ-სისხლძარღვთა და შარდსასქესო სისტემის დაზიანების ხარისხზე, დროულობასა და მკურნალობაზე. რადიკალური ქირურგიული მკურნალობა ან ადეკვატური წამლის თერაპია უზრუნველყოფს აღდგენის მაღალ ალბათობას. თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს პროგნოზი ცუდია.

ჰიპერალდოსტერონიზმის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია არტერიული ჰიპერტენზიის, ღვიძლისა და თირკმელების დაავადებების მქონე პირთა მუდმივი დისპანსერული დაკვირვება; სამედიცინო რეკომენდაციების დაცვა მედიკამენტების მიღებასთან და კვების ხასიათთან დაკავშირებით.

RCHD (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს კლინიკური ოქმები - 2017 წ

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (E26.0)

ენდოკრინოლოგია

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

დამტკიცებულია
სამედიცინო მომსახურების ხარისხის შერეული კომისია
ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო
2017 წლის 18 აგვისტოს
ოქმი No26

PGA- კოლექტიური დიაგნოზი, რომელიც ხასიათდება ალდოსტერონის მომატებული დონით, რომელიც შედარებით ავტონომიურია რენინ-ანგიოტენზინის სისტემისგან და არ მცირდება ნატრიუმის დატვირთვისას. ალდოსტერონის დონის მომატება არის გულ-სისხლძარღვთა დარღვევების მიზეზი, პლაზმური რენინის დონის დაქვეითება, არტერიული ჰიპერტენზია, ნატრიუმის შეკავება და კალიუმის დაჩქარებული გამოყოფა, რაც იწვევს ჰიპოკალიემიას. PHA-ს გამომწვევ მიზეზებს შორისაა თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა, თირკმელზედა ჯირკვლის ცალმხრივი ან ორმხრივი ჰიპერპლაზია, იშვიათ შემთხვევებში მემკვიდრეობითი HPA.

შესავალი

ICD კოდი(ები):

პროტოკოლის შემუშავების/გადასინჯვის თარიღი: 2013 წელი (შესწორებულია 2017 წ.).

პროტოკოლში გამოყენებული აბრევიატურები:

აგ	-	არტერიული ჰიპერტენზია
ჯოჯოხეთი	-	სისხლის წნევა
APA	-	ალდოსტერონის წარმომქმნელი ადენომა
აპრა	-	ალდოსტერონის წარმომქმნელი რენინისადმი მგრძნობიარე ადენომა
აგფ	-	ანგიოტენზინ გარდამქმნელი ფერმენტი
ARS	-	ალდოსტერონ-რენინის თანაფარდობა
გზგა	-	გლუკოკორტიკოიდზე დამოკიდებული ჰიპერალდოსტერონიზმი GPHA - გლუკოკორტიკოიდზე დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმი
IGA	-	იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი
PGA	-	პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი
PGN	-	თირკმელზედა ჯირკვლის პირველადი ჰიპერპლაზია
RCC	-	რენინის პირდაპირი კონცენტრაცია
ულტრაბგერა	-	ულტრაბგერითი პროცედურა

პროტოკოლის მომხმარებლები: ზოგადი პრაქტიკოსები, ენდოკრინოლოგები, ინტერნისტები, კარდიოლოგები, ქირურგები და სისხლძარღვთა ქირურგები.

მტკიცებულების დონის მასშტაბი:

მაგრამ	მაღალი ხარისხის მეტა-ანალიზი, RCT-ების სისტემატური მიმოხილვა ან დიდი RCT-ები მიკერძოების ძალიან დაბალი ალბათობით (++), რომელთა შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე
AT	კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის მაღალი ხარისხის (++) სისტემატური მიმოხილვა ან მაღალი ხარისხის (++) კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის კვლევები მიკერძოების ძალიან დაბალი რისკით ან RCTs დაბალი (+) მიკერძოების რისკით, შედეგები რომელიც შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე
თან	კოჰორტა ან შემთხვევის საკონტროლო ან კონტროლირებადი კვლევა რანდომიზაციის გარეშე მიკერძოების დაბალი რისკით (+), რომლის შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე ან RCT-ებზე მიკერძოების ძალიან დაბალი ან დაბალი რისკის მქონე (++ ან +), რომელთა შედეგები პირდაპირ არ შეიძლება იყოს დაურიგდა შესაბამის მოსახლეობას
დ	შემთხვევის სერიის ან უკონტროლო კვლევის ან ექსპერტის დასკვნის აღწერა
GPP	საუკეთესო კლინიკური პრაქტიკა

კლასიფიკაცია

PHA-ს ეტიოპათოგენეტიკური და კლინიკური და მორფოლოგიური ნიშნები (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, მოდიფიკაცია).
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ალდოსტერონის წარმომქმნელი ადენომა (APA) - ალდოსტერომა (კონის სინდრომი);
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი ჰიპერპლაზია ან ადენომატოზი:
- იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი (IHA, ალდოსტერონის დაუთრგუნველი ჰიპერპროდუქცია);
- განუსაზღვრელი ჰიპერალდოსტერონიზმი (ალდოსტერონის შერჩევით დათრგუნული გამომუშავება);
- გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმი (GPHA);
ალდოსტერონის წარმომქმნელი, გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ადენომა;
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის კარცინომა;
ექსტრა თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი (საკვერცხეები, ნაწლავები, ფარისებრი ჯირკვალი).

დიაგნოსტიკა

მეთოდები, მიდგომები და დიაგნოსტიკის პროცედურები

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

ჩივილები და ანამნეზი

: თავის ტკივილი, არტერიული წნევის მომატება, კუნთების სისუსტე, განსაკუთრებით ხბოს კუნთებში, კრუნჩხვები, პარესთეზია ფეხებში, პოლიურია, ნოქტურია, პოლიდიფსია. დაავადების დაწყება თანდათანობით მიმდინარეობს, სიმპტომები ჩნდება 40 წლის შემდეგ, უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია ცხოვრების მე-3-4 ათწლეულში.

ფიზიკური გამოკვლევა:
ჰიპერტენზიული, ნევროლოგიური და შარდის სინდრომები.

ლაბორატორიული კვლევა:
სისხლის შრატში კალიუმის განსაზღვრა;
სისხლის პლაზმაში ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა;
ალდოსტერონ-რენინის თანაფარდობის (ARC) განსაზღვრა.
პაციენტებში დადებითი APC-ით, რეკომენდებულია 4 დამადასტურებელი PHA ტესტიდან ერთ-ერთი PHA ფორმების დიფერენციალურ დიაგნოზამდე (A).

ტესტები, რომლებიც ადასტურებენ PHA-ს

ადასტურებს PGA ტესტი	მეთოდოლოგია	ინტერპრეტაცია	კომენტარები
ნატრიუმის ტესტი დატვირთვა	გაზარდეთ ნატრიუმის მიღება >200 მმოლ (~6 გ) დღეში 3 დღის განმავლობაში, ნატრიუმის ყოველდღიური გამოყოფის კონტროლით, ნორმოკალემიის მუდმივი კონტროლი კალიუმის პრეპარატების მიღებისას. ალდოსტერონის ყოველდღიური გამოყოფა განისაზღვრება ტესტის მე-3 დღის დილიდან.	PHA ნაკლებად სავარაუდოა 10 მგ ან 27,7 ნმოლზე ნაკლები ალდოსტერონის ყოველდღიური ექსკრეციისას (თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის შემთხვევების გამოკლებით, როდესაც ალდოსტერონის გამოყოფა მცირდება). PHA-ს დიაგნოზი ძალიან სავარაუდოა >12 მგ (>33,3 ნმოლი) ყოველდღიური გამოყოფით მაიოს კლინიკის მიხედვით და > 14 მგ (38,8 ნმოლი) კლივლენდის კლინიკის მიხედვით.	ტესტი უკუნაჩვენებია ჰიპერტენზიის მძიმე ფორმების, თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის, გულის უკმარისობის, არითმიის ან მძიმე ჰიპოკალიემიის დროს. ყოველდღიური შარდის არასასიამოვნო შეგროვება. დიაგნოსტიკური სიზუსტე მცირდება რადიოიმუნოანალიზთან დაკავშირებული ლაბორატორიული პრობლემების გამო (18-ოქსო-ალდოსტერონის გლუკურონიდი, მჟავა-ლაბილი მეტაბოლიტი). HPLC ტანდემური მასის სპექტრომეტრია ამჟამად ხელმისაწვდომია და ყველაზე სასურველია. თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის დროს შეიძლება არ მოხდეს ალდოსტერონის 18-ოქსოგლუკურონიდის გაზრდილი გამოყოფა.
მარილიანი ტესტი	მწოლიარე პოზიცია დილის დაწყებამდე 1 საათით ადრე (8:00 - 9:30) 4 საათიანი ინტრავენური ინფუზია 2 ლიტრი 0,9% NaCI. სისხლი რენიუმზე, ალდოსტერონზე, კორტიზონზე, კალიუმზე ბაზალურ წერტილში და 4 საათის შემდეგ. არტერიული წნევის, პულსის მონიტორინგი ტესტის დროს.	PHA ნაკლებად სავარაუდოა ინფუზიის შემდგომ ალდოსტერონის დონეზე 10 ნგ/დლ. ნაცრისფერი ზონა 5-დან 10 ნგ/დლ-მდე	ტესტი უკუნაჩვენებია ჰიპერტენზიის მძიმე ფორმების, თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის, გულის უკმარისობის, არითმიის ან მძიმე ჰიპოკალიემიის დროს.
კაპტოპრილის ტესტი	პაციენტები იღებენ 25-50 მგ კაპტოპრილს პერორალურად დილიდან არა უადრეს ერთი საათისა ლიფტი. სისხლის აღება არპ-ზე, ალდოსტერონზე და კორტიზოლზე ტარდება პრეპარატის მიღებამდე და 1-2 საათის შემდეგ (ეს ყველაფერი სანამ პაციენტი ზის	ჩვეულებრივ, კაპტოპრილი ამცირებს ალდოსტერონის დონეს ორიგინალის 30%-ზე მეტით. PHA-ში, ალდოსტერონი რჩება ამაღლებული დაბალ ARP-ზე. IHA-სთან ერთად, APA-სგან განსხვავებით, შეიძლება იყოს ალდოსტერონის მცირე დაქვეითება.	არსებობს ცნობები ცრუ-უარყოფითი და საეჭვო შედეგების მნიშვნელოვანი რაოდენობის შესახებ.

ინსტრუმენტული კვლევა:

თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერითი (თუმცა, ამ მეთოდის მგრძნობელობა არასაკმარისია, განსაკუთრებით 1,0 სმ-ზე ნაკლები დიამეტრის მცირე წარმონაქმნების შემთხვევაში);
თირკმელზედა ჯირკვლების კომპიუტერული ტომოგრაფია (ამ მეთოდით სიმსივნური წარმონაქმნების გამოვლენის სიზუსტე 95%-ს აღწევს). საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ სიმსივნის ზომა, ფორმა, ლოკალური მდებარეობა, შეაფასოთ კონტრასტის დაგროვება და გამორეცხვა (ადასტურებს ან გამორიცხავს თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს). კრიტერიუმები: კეთილთვისებიანი წარმონაქმნები ჩვეულებრივ ერთგვაროვანია, მათი სიმკვრივე დაბალია, კონტურები მკაფიო;
131 I-ქოლესტერინის სკინტიგრაფია - კრიტერიუმები: ალდოსტერომას ახასიათებს რადიოფარმაცევტული ნივთიერების ასიმეტრიული დაგროვება (ერთ თირკმელზედა ჯირკვალში) თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი დიფუზური წვრილ-კვანძოვანი ჰიპერპლაზიისგან განსხვავებით;
თირკმელზედა ჯირკვლის ვენების შერჩევითი კათეტერიზაცია და მარჯვენა და მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლებიდან მომდინარე სისხლში ალდოსტერონისა და კორტიზოლის შემცველობის განსაზღვრა (სისხლის ნიმუშები აღებულია როგორც თირკმელზედა ვენებიდან, ასევე ქვედა ღრუ ვენიდან). კრიტერიუმები: ალდოსტერონის/კორტიზოლის თანაფარდობის ხუთჯერ გაზრდა ითვლება ალდოსტერომის არსებობის დადასტურებად.

ჩვენებები ექსპერტის რჩევისთვის:
კარდიოლოგის კონსულტაცია ანტიჰიპერტენზიული თერაპიის შესარჩევად;
კონსულტაცია ენდოკრინოლოგთან მკურნალობის სტრატეგიის ასარჩევად;
ქირურგიული მკურნალობის მეთოდის ასარჩევად სისხლძარღვთა ქირურგთან კონსულტაცია.

დიაგნოსტიკური ალგორითმი:(სქემა)




APC ამჟამად არის ყველაზე საიმედო და ხელმისაწვდომი სკრინინგის მეთოდი PHA-სთვის. APC-ის განსაზღვრისას, ისევე როგორც სხვა ბიოქიმიური ტესტების შემთხვევაში, შესაძლებელია ცრუ დადებითი და ცრუ უარყოფითი შედეგები. ARS განიხილება, როგორც ტესტი, რომელიც გამოიყენება პირველადი დიაგნოსტიკისთვის, საეჭვო შედეგებით სხვადასხვა გარეგანი გავლენის გამო (მედიკამენტები, სისხლის აღების პირობების შეუსრულებლობა). წამლებისა და ლაბორატორიული პირობების ეფექტი APC-ზე ნაჩვენებია ცხრილში 2.

ცხრილი 2. ალდოსტერონის დონეზე მინიმალური ზემოქმედების მქონე მედიკამენტები, რომელთა დახმარებით ვაკონტროლებთ არტერიულ წნევას PHA-ს დიაგნოსტიკაში

სამკურნალო ჯგუფი	წამლის საერთაშორისო არაკომერციული დასახელება	განაცხადის რეჟიმი	კომენტარი
არადიჰიდროპირიდინი კალციუმის ბლოკატორი არხები	ვერაპამილი, გახანგრძლივებული ფორმა	90-120 მგ. დღეში ორჯერ	გამოიყენება მარტო ან სხვებთან ერთად მედიკამენტები ამ ცხრილიდან
ვაზოდილატორი	*ჰიდრალაზინი	10-12,5 მგ. დღეში ორჯერ ერთად დოზის ტიტრირება ეფექტისთვის	ინიშნება ვერაპამილის შემდეგ, როგორც რეფლექსური ტაქიკარდიის სტაბილიზატორი. დაბალი დოზების მიღება ამცირებს რისკს გვერდითი მოვლენები (თავის ტკივილი, თრთოლა)
ბლოკატორი a-adreno- რეცეპტორები	*პრაზოსინი ჰიდროქლორიდი	0,5-1 მგ ორი - სამი დღეში ერთხელ დოზის ტიტრაციით ეფექტამდე	პოსტურალური ჰიპოტენზიის კონტროლი!

ალდოსტერონ-რენინის თანაფარდობის გაზომვა:
A. ADR-ის განსაზღვრისთვის მზადება

1. პლაზმაში კალიუმის გაზომვის შემდეგ აუცილებელია ჰიპოკალიემიის კორექცია. არტეფაქტების გამორიცხვისა და კალიუმის რეალური დონის გადაჭარბების მიზნით, სისხლის აღება უნდა აკმაყოფილებდეს შემდეგ პირობებს:
ხორციელდება შპრიცის მეთოდით (არასასურველია ვაკუტაინერით);
მოერიდეთ მუშტის შეკვრას
აიღეთ სისხლი ტურნიკის ამოღებიდან არა უადრეს 5 წამისა;
პლაზმის გამოყოფა შეგროვებიდან მინიმუმ 30 წუთის განმავლობაში.
2. პაციენტმა არ უნდა შეზღუდოს ნატრიუმის მიღება.
3. გააუქმეთ წამლები, რომლებიც გავლენას ახდენენ APC-ზე მინიმუმ 4 კვირის განმავლობაში:
სპირონოლაქტონი, ტრიამტერენი;
· შარდმდენი საშუალებები;
პროდუქტები ძირტკბილას ფესვიდან.
4. თუ ზემოაღნიშნული პრეპარატების მიღებისას APC-ის შედეგები არ არის დიაგნოსტიკური და თუ ჰიპერტენზიის კონტროლი ხორციელდება მედიკამენტებით, რომლებსაც აქვთ მინიმალური ეფექტი ალდოსტერონის დონეზე (იხ. ცხრილი 2), შეწყვიტეთ სხვა პრეპარატები, რომლებსაც შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ APC-ის დონეზე. მინიმუმ 2 კვირის განმავლობაში:
ბეტა-ბლოკატორები, ცენტრალური ალფა-აგონისტები (კლონიდინი, ა-მეთილდოპა), არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები;
აგფ ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ბლოკატორები, რენინის ინჰიბიტორები, დიჰიდროპირიდინის კალციუმის არხის ბლოკატორები.
5. ჰიპერტენზიის კონტროლის აუცილებლობის შემთხვევაში მკურნალობა ტარდება ალდოსტერონის დონეზე მინიმალური ეფექტის მქონე მედიკამენტებით (იხ. ცხრილი 2).
6. აუცილებელია ჰქონდეს ინფორმაცია ორალური კონტრაცეპტივების (OC) და ჰორმონჩანაცვლებითი თერაპიის მიღების შესახებ, რადგან. ესტროგენის შემცველმა პრეპარატებმა შეიძლება შეამცირონ რენინის პირდაპირი კონცენტრაციის დონე, რაც გამოიწვევს ცრუ დადებით შედეგს APC. არ გააუქმოთ OK, ამ შემთხვევაში გამოიყენეთ ბანკომატის დონე და არა RCC.

B. შეგროვების პირობები:
ნიმუშების აღება დილით, მას შემდეგ, რაც პაციენტი 2 საათის განმავლობაში იმყოფებოდა ვერტიკალურ მდგომარეობაში, დაახლოებით 5-15 წუთის განმავლობაში მჯდომარე მდგომარეობაში ყოფნის შემდეგ.
სინჯის აღება A.1-ის შესაბამისად, სტაზისა და ჰემოლიზი მოითხოვს ხელახალი სინჯის აღებას.
· ცენტრიფუგამდე, შეინახეთ ტუბი ოთახის ტემპერატურაზე (და არა ყინულზე, რადგან ცივი რეჟიმი ზრდის APP-ს), ცენტრიფუგაციის შემდეგ სწრაფად გაყინეთ პლაზმური კომპონენტი.

გ. შედეგების ინტერპრეტაციაზე მოქმედი ფაქტორები:
65 წელზე მეტი ასაკი გავლენას ახდენს რენინის დონის შემცირებაზე, APC ხელოვნურად არის გადაჭარბებული;
დღის დრო, საკვები (მარილის) დიეტა, პოსტურალური პოზიციის დრო;
წამლები;
სისხლის აღების მეთოდის დარღვევა;
კალიუმის დონე
კრეატინინის დონე (თირკმლის უკმარისობა იწვევს ცრუ დადებით APC-ს).

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი და დამატებითი კვლევების დასაბუთება

ცხრილი 3. PHA დიაგნოსტიკური ტესტები

დიაგნოსტიკური ტესტი	თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა		თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია
	APA	აპრა	IGA	PGN
ორთოსტატიკური ტესტი (პლაზმაში ალდოსტერონის განსაზღვრა 2 საათის განმავლობაში ვერტიკალურად დგომის შემდეგ	შემცირება ან არ ცვლილება	Მომატება	Მომატება	შემცირება ან არ ცვლილება
შრატში 18-ჰიდროკორტი-კოსტერონი	> 100 ნგ/დლ	> 100 ნგ/დლ	< 100 нг/дл	> 100 ნგ/დლ
18-ჰიდროქსიკორტიზოლის ექსკრეცია	> 60 მკგ/დღეში	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 მკგ/დღეში
ტეტრა-ჰიდრო-18-ჰიდროქსი-კორტიზოლის ექსკრეცია	> 15 მკგ/დღეში	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
თირკმელზედა ჯირკვლების კომპიუტერული ტომოგრაფია	კვანძი ერთ მხარეს	კვანძი ერთ მხარეს	ორმხრივი ჰიპერპლაზია, ± კვანძები	Ცალმხრივი ჰიპერპლაზია, ± კვანძები
თირკმელზედა ვენის კათეტერიზაცია	ლატერალიზაცია	ლატერალიზაცია	არ არის ლატერალიზაცია	არ არის ლატერალიზაცია

მკურნალობა

სამკურნალოდ გამოყენებული წამლები (აქტიური ნივთიერებები).

მედიკამენტების ჯგუფები ATC-ს მიხედვით, რომლებიც გამოიყენება მკურნალობაში

მკურნალობა (ამბულატორიული)

მკურნალობის ტაქტიკა ამბულატორიულ დონეზე: მხოლოდ წინასაოპერაციო მომზადების შემთხვევაში (იხილეთ ეტაპობრივი მართვის სქემა):
1) ალდოსტერონის ანტაგონისტის - სპირონოლაქტონის დანიშვნა საწყისი დოზით 50 მგ 2-ჯერ დღეში შემდგომი გაზრდით 7 დღის შემდეგ საშუალო დოზამდე 200-400 მგ/დღეში 3-4 დოზით. არაეფექტურობით, დოზა იზრდება 600 მგ დღეში;
2) არტერიული წნევის შესამცირებლად კალიუმის დონის ნორმალიზებისთვის, დიჰიდროპირიდინის კალციუმის არხის ბლოკატორები შეიძლება დაინიშნოს 30-90 მგ დღეში დოზით;
3) ჰიპოკალიემიის კორექცია (კალიუმშემნახველი დიურეზულები, კალიუმის პრეპარატები);
4) სპირონოლაქტონი გამოიყენება IHA-ს სამკურნალოდ. მამაკაცებში ერექციული დისფუნქციის შემთხვევაში მისი ჩანაცვლება შესაძლებელია ამილორიდით * დოზით 10-30 მგ/დღეში 2 გაყოფილი დოზით ან ტრიამტერენი 300 მგ-მდე დღეში 2-4 გაყოფილი დოზით. ეს პრეპარატები ახდენს კალიუმის დონის ნორმალიზებას, მაგრამ არ ამცირებს არტერიულ წნევას, ამიტომ აუცილებელია სალურეტიკების, კალციუმის ანტაგონისტების, აგფ ინჰიბიტორების და ანგიოტენზინ II ანტაგონისტების დამატება;
5) HPHA-ს შემთხვევაში დექსამეტაზონი ინიშნება ინდივიდუალურად შერჩეულ დოზებში, რომლებიც აუცილებელია ჰიპოკალიემიის აღმოსაფხვრელად, შესაძლოა ანტიჰიპერტენზიულ საშუალებებთან ერთად.
* განაცხადი ყაზახეთის რესპუბლიკის ტერიტორიაზე რეგისტრაციის შემდეგ

არანარკოტიკული მკურნალობა:
რეჟიმი: დაზოგვის რეჟიმი;
< 2 г/сут.

სამედიცინო მკურნალობა(საოპერაციო მომზადება)

აუცილებელი მედიკამენტების სია(აქვს მსახიობების 100% შანსი):

სამკურნალო ჯგუფი	ნარკოტიკების საერთაშორისო არაკომერციული სახელწოდება	ჩვენებები	მტკიცებულების დონე
ალდოსტერონის ანტაგონისტები	სპირონოლაქტონი	წინასაოპერაციო მომზადება	მაგრამ
კალციუმის ანტაგონისტები	ნიფედიპინი, ამლოდიპინი	არტერიული წნევის შემცირება და კორექტირება	მაგრამ
ნატრიუმის არხის ბლოკატორები	ტრიამტერენი ამილორიდი	კალიუმის დონის კორექცია	თან

დამატებითი პრეპარატების სია (გამოყენების ალბათობა 100%-ზე ნაკლები): არცერთი.

შემდგომი მენეჯმენტი:
ქირურგიული მკურნალობისთვის საავადმყოფოში გადაყვანა.

ქირურგიული ჩარევა: არა.

არტერიული წნევის დონის სტაბილიზაცია;
კალიუმის დონის ნორმალიზება.

მკურნალობა (საავადმყოფო)

ტაქტიკამკურნალობა სტაციონარულ დონეზე

ქირურგია(პაციენტის მარშრუტირება)

არანარკოტიკული მკურნალობა:
რეჟიმი: დაზოგვის რეჟიმი;
დიეტა: მარილის შეზღუდვა< 2 г/сут.

სამედიცინო მკურნალობა:

აუცილებელი მედიკამენტების სია (გამოყენების 100% ალბათობით):

დამატებითი მედიკამენტების სია (გამოყენების ალბათობა 100%-ზე ნაკლები):

შემდგომი მენეჯმენტი: არტერიული წნევის კონტროლი დაავადების რეციდივების გამორიცხვის მიზნით, ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების უწყვეტი გამოყენება IHA და HPHA-ს მქონე პაციენტებში, თერაპევტის და კარდიოლოგის დაკვირვება.

მკურნალობის ეფექტურობის ინდიკატორები:
კონტროლირებადი არტერიული წნევა, სისხლში კალიუმის დონის ნორმალიზება.

ჰოსპიტალიზაცია

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის ჰოსპიტალიზაციის ტიპის მითითებით

ჩვენებები დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციისთვის:

ქირურგიული მკურნალობისთვის.

ჩვენებები სასწრაფო ჰოსპიტალიზაციისთვის:
· ჰიპერტონული კრიზი/ინსულტი;
მძიმე ჰიპოკალიემია.

ინფორმაცია

წყაროები და ლიტერატურა

1. ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს სამედიცინო მომსახურების ხარისხის შერეული კომისიის შეხვედრების ოქმები, 2017 წ.
   1. 1) პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი. კლინიკური გაიდლაინები. ენდოკრინული ქირურგია No2 (3), 2008, გვ.6-13. 2) კლინიკური ენდოკრინოლოგია. გზამკვლევი / რედ. ნ.ტ.სტარკოვა. - მე-3 გამოცემა, შესწორებული. და დამატებითი - პეტერბურგი: პეტრე, 2002. - S. 354-364. - 576 გვ. 3) ენდოკრინოლოგია. ტომი 1. ჰიპოფიზის, ფარისებრი ჯირკვლისა და თირკმელზედა ჯირკვლების დაავადებები. პეტერბურგი. სპეციალური ლიტ., 2011. 4) ენდოკრინოლოგია. ნ.ლავინის რედაქციით. მოსკოვი. 1999. გვ 191-204. 5) ფუნქციური და აქტუალური დიაგნოსტიკა ენდოკრინოლოგიაში. ს.ბ. შუსტოვ., იუ.შ. ხალიმოვი., გ.ე. ტრუფანოვი. გვერდი 211-216 წწ. 6) შინაგანი დაავადებები. რ.ჰარისონი. ტომი No6. მოსკოვი. 2005. გვ. 519-536 წწ. 7) ენდოკრინოლოგია უილიამსის მიხედვით. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის დაავადებები და ენდოკრინული არტერიული ჰიპერტენზია. ჰენრი მ.კრონენბერგი, შლომო მელმედი, კენეტ ს.პოლონსკი, პ.რიდ ლარსენი. მოსკოვი. 2010. პ. 176-194 წწ. 8) კლინიკური გაიდლაინები „თირკმელზედა ჯირკვლის ინციდენტალომა (დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი)“. გაიდლაინები პირველადი ჯანდაცვის ექიმებისთვის. მოსკოვი, 2015. 9) პირველადი ალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტების შემთხვევის გამოვლენა, დიაგნოზი და მკურნალობა: ენდოკრინული საზოგადოების კლინიკური პრაქტიკის სახელმძღვანელო 10) ჯონ ვ. ფანდერი, რობერტ მ. ქერი, ფრანკო მანტერო, მ. ჰასან მურადი, მარტინ რეინკე, ჰიროტაკა , მაიკლ სტოვასერი, უილიამ ფ. იანგი, უმცროსი; პირველადი ალდოსტერონიზმის მართვა: შემთხვევის გამოვლენა, დიაგნოზი და მკურნალობა: ენდოკრინული საზოგადოების კლინიკური პრაქტიკის სახელმძღვანელო. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916 წწ. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM და MacDonald TM. ორმაგად ბრმა, რანდომიზებული კვლევა, რომელიც ადარებს ეპლერენონისა და სპირონოლაქტონის ანტიჰიპერტენზიულ ეფექტს ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში და პირველადი ალდოსტერონიზმის ნიშნები. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. წამლის ეფექტები ალდოსტერონ/პლაზმური რენინის აქტივობის თანაფარდობაზე პირველად ალდოსტერონიზმში. ჰიპერტენზია. 2002 Dec;40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE კონსენსუსი პირველადი ალდოსტერონიზმის შესახებ, ნაწილი 7: პირველადი ალდოსტერონიზმის სამედიცინო მკურნალობა. ენ ენდოკრინოლი (პარიზი). 2016 ივლისი;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 ივნისი.

ინფორმაცია

პროტოკოლის ორგანიზაციული ასპექტები

პროტოკოლის შემქმნელთა სია:

1) დანიაროვა ლაურა ბახიჟანოვნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, ენდოკრინოლოგი, რესპუბლიკური სახელმწიფო საწარმოს ენდოკრინოლოგიის განყოფილების ხელმძღვანელი REM "კარდიოლოგიისა და შინაგანი დაავადებების კვლევითი ინსტიტუტი".
2) რაისოვა აიგულ მურატოვნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, ეკონომიკური სარგებლობის უფლების რესპუბლიკური სახელმწიფო საწარმოს „კარდიოლოგიისა და შინაგანი სნეულებების კვლევითი ინსტიტუტის“ თერაპიული განყოფილების გამგე.
3) სმაგულოვა გაზიზა აჟმაგიევნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, RSE-ს შინაგანი სნეულებების პროპედევტიკისა და კლინიკური ფარმაკოლოგიის განყოფილების ხელმძღვანელი REM "მ. ოსპანოვის დასავლეთ ყაზახეთის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტზე".

ინტერესთა კონფლიქტის არარსებობის მითითება:არა.

მიმომხილველები:
ბაზაბეკოვა რიმა ბაზარბეკოვნა - მედიცინის მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, სს „ყაზახის უწყვეტი განათლების სამედიცინო უნივერსიტეტის“ ენდოკრინოლოგიის დეპარტამენტის ხელმძღვანელი.

პროტოკოლის გადასინჯვის პირობების მითითება:ოქმის გადახედვა მისი გამოქვეყნებიდან 5 წლის შემდეგ და მისი ძალაში შესვლის დღიდან ან ახალი მეთოდების არსებობის შემთხვევაში მტკიცებულებათა დონით.

Მიმაგრებული ფაილები

ყურადღება!

• თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
• MedElement ვებსაიტზე და მობილურ აპლიკაციებში "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" განთავსებული ინფორმაცია არ შეიძლება და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირად კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებებს, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც გაწუხებთ.
• მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, დაავადების და პაციენტის სხეულის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
• MedElement ვებსაიტი და მობილური აპლიკაციები "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" ექსკლუზიურად საინფორმაციო და საცნობარო რესურსია. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების თვითნებურად შესაცვლელად.
• MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად მიყენებულ ჯანმრთელობაზე ან მატერიალურ ზიანზე.

ჰიპერალდოსტერონიზმი არის სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონის) ჰიპერსეკრეციით, რომელსაც თან ახლავს არტერიული ჰიპერტენზია და მძიმე ელექტროლიტური დარღვევები. ჩვეულებრივია გამოვყოთ პირველადი და.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი არის ალდოსტერონის პირველადი გადაჭარბებული წარმოების შედეგი თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულ შრეში.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, ჭარბი ალდოსტერონის გამომუშავების სტიმულირება ხდება თირკმელზედა ჯირკვლების გარეთ პათოლოგიური ფაქტორების გავლენის გამო. გარდა ამისა, არსებობს დაავადებათა ჯგუფი, რომლებიც ხასიათდება მსგავსი სიმპტომებით და არ ახლავს ალდოსტერონის მომატებული დონე (ჰიპერალდოსტერონიზმის მიბაძვის სინდრომები).

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი, რომელიც პირველად აღწერა კონს მიერ 1956 წელს, უმეტეს შემთხვევაში არის თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომის ავტონომიური სოლიტარული ალდოსტერონის წარმოქმნის შედეგი. კონის სინდრომი), ნაკლებად ხშირად - მაკრონოდულური ან მიკრონოდულური ორმხრივი ჰიპერპლაზია (იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი) ან თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო. უმეტეს შემთხვევაში, თირკმელზედა ჯირკვლის ცალმხრივი ადენომა გამოვლინდა, როგორც წესი, მცირე ზომის (დიამეტრის 3 სმ-მდე), რომელიც ხდება ორივე მხარეს თანაბარი სიხშირით.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

დაავადება უფრო ხშირია ქალებში (2-ჯერ უფრო ხშირად ვიდრე მამაკაცებში), ჩვეულებრივ 30-დან 50 წლამდე. ვინაიდან ჰიპერალდოსტერონიზმის მთავარი სიმპტომია არტერიული ჰიპერტენზია, ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის გამოვლენას არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების საერთო პოპულაციის დაახლოებით 1%-ში. დაავადების გამომწვევი მიზეზი უცნობია. უნდა გვახსოვდეს, რომ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის ჰიპერპლაზიის გამო ჰიპერალდოსტერონიზმი ხასიათდება ანგიოტენზინ II-ით სტიმულირებისადმი მგრძნობელობის შენარჩუნებით.

გარდა ამისა, ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი იზოლირებულია, თრგუნავს გლუკოკორტიკოიდებით და შენარჩუნებული მგრძნობელობით ჰიპოფიზის ACTH-ის მიმართ (ტიპი I ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი), რომელიც ვითარდება დეფექტური ფერმენტის წარმოქმნის შედეგად 11-β-ჰიდროქსილაზასა და ალდოსტერონეტაზას გადაკვეთისას. გენები, რომლებიც მდებარეობს მე-8 ქრომოსომაზე. ამ დაშლის შედეგად, ორივე გენი მგრძნობიარე ხდება ACTH-ის მიმართ და ალდოსტერონის სინთეზი იწყება არა მხოლოდ გლომერულში, არამედ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ზონაშიც, რასაც თან ახლავს ალდოსტერონის გამომუშავების ზრდა და 11- დეოქსიკორტიკორტიზოლის მეტაბოლიტები (18-ოქსიკორტიზოლი და 18-ჰიდროქსიკორტიზოლი).

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის პათოგენეზი ასოცირდება სისხლის შრატში ნატრიუმის გადაჭარბებულ დაგროვებასთან და შარდში კალიუმის გამოყოფის მატებასთან. შედეგად, აღინიშნება უჯრედშიდა ჰიპოკალიემია და უჯრედში კალიუმის იონების ნაწილობრივი ჩანაცვლება უჯრედგარე სითხიდან წყალბადის იონებით, რასაც თან ახლავს შარდში ქლორის გამოყოფის სტიმულირება და იწვევს ჰიპოქლორემიული ალკალოზის განვითარებას. მუდმივი ჰიპოკალიემია იწვევს თირკმლის მილაკების დაზიანებას, რომლებიც კარგავენ შარდის კონცენტრირების უნარს და კლინიკურად ამას თან ახლავს ჰიპოსტენურია და მეორადი პოლიდიფსია. ამავდროულად, ჰიპოკალიემია იწვევს ADH-ის (ანტიდიურეზული ჰორმონი - ვაზოპრესინის) მიმართ მგრძნობელობის დაქვეითებას, რაც ამძიმებს პოლიურიას და პოლიდიფსიას.

ამავდროულად, ჰიპერნატრიემია იწვევს წყლის შეკავებას ჰიპერვოლემიისა და არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებით. ფუნდამენტურია, რომ ნატრიუმის და სითხის შეკავების მიუხედავად, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს შეშუპება (გაქცევის ფენომენი) არ ვითარდება, რაც აიხსნება გულის გამომუშავების მატებით, არტერიული ჰიპერტენზიით და ჰიპერტონული დიურეზით.

ჰიპერალდოსტერონიზმის ხანგრძლივ არსებობას თან ახლავს არტერიული ჰიპერტენზიით გამოწვეული გართულებები (მიოკარდიუმის ინფარქტი, ინსულტი) და მიოკარდიუმის სპეციფიკური ჰიპერტროფია. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ალდოსტერონის მუდმივი ჰიპერსეკრეცია იწვევს პროგრესირებად ჰიპოკალიემიას, რაც განაპირობებს ჰიპოკალიემიური მიოპათიის განვითარებას, რაც იწვევს კუნთებში დეგენერაციული ცვლილებების გამოვლენას.

სიმპტომები

პაციენტების უმეტესობას აქვს არტერიული დიასტოლური ჰიპერტენზია, რომელსაც თან ახლავს თავის ტკივილი (არტერიული ჰიპერტენზიის სინდრომი) და არ ექვემდებარება ანტიჰიპერტენზიულ პრეპარატებს საშუალო თერაპიული დოზებით, ჰიპერტენზიული კრიზები შეიძლება იყოს პროვოცირებული თიაზიდური ან მარყუჟის დიურეზულების მიერ და თან ახლდეს გულის ან ცერებრალური სიმპტომები.

არტერიული წნევის მატება ჰიპოკალიემიასთან ერთად იწვევს ელექტროკარდიოგრაფიულ დარღვევებს: ჩნდება T ტალღის გაბრტყელება ან ინვერსია, ST სეგმენტის დაქვეითება, Q-T ინტერვალის სიგრძე, ჩნდება გამოხატული U ტალღა (ტალღა). გულის არითმიები და ექსტრასისტოლები და ნიშნები. აღირიცხება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს შეშუპება არ არის, ხოლო მეორადი შეშუპების სინდრომით დაავადების პათოგენეტიკური საფუძველია.

ჰიპოკალიემია, ჰიპერალდოსტერონიზმის დამახასიათებელი სიმპტომი, წინასწარ განსაზღვრავს კუნთების სისუსტის (მიოპათიური სინდრომის), დაღლილობისა და მუშაობის დაქვეითების განვითარებას. კუნთების სისუსტე მკვეთრად იზრდება ვარჯიშის დროს ან მოულოდნელად (უმიზეზოდ). ამავდროულად, შეტევის დროს სისუსტის ხარისხი ზღუდავს მოძრაობის ან მინიმალური ფიზიკური მუშაობის შესაძლებლობებს. შესაძლებელია პარესთეზია, ადგილობრივი კრუნჩხვები.

თირკმელების შარდის კონცენტრირების უნარის დარღვევის შედეგად ვითარდება პოლიურია ჰიპოსტენურიით, რომელსაც ხშირად თან ახლავს მეორადი პოლიდიფსია. დამახასიათებელი სიმპტომია ღამის დიურეზის დომინირება დღის განმავლობაში.

ზემოაღნიშნული სიმპტომების გამოვლინების ხარისხიდან გამომდინარე, დიაგნოზის დადგენამდე დაავადების მიმდინარეობის სხვადასხვა ვარიანტი არსებობს:

• კრიზისის ვარიანტი - თან ახლავს ჰიპერტონული კრიზები მძიმე ნეირომუსკულური სიმპტომებით (ადინამია, პარესთეზია, კრუნჩხვები);
• არტერიული ჰიპერტენზიის მუდმივი ფორმა კუნთების მუდმივი სისუსტით, რომლის ხარისხი ჩამოუვარდება კრიზისულ ფორმას;
• ვარიანტი მნიშვნელოვანი არტერიული ჰიპერტენზიის გარეშე, კრიზისის დროს გარდამავალი ნეირომუსკულური დარღვევების უპირატესობით.

დიაგნოსტიკა

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დიაგნოზი მოიცავს ორ სავალდებულო საფეხურს: ჰიპერალდოსტერონიზმის დადასტურებას და დაავადების ნოზოლოგიური ფორმის დიაგნოზს.

შემდეგი ინდიკატორები ემსახურება პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მტკიცებულებას:

1. შრატში კალიუმის დონე
2. რენინის დონე მცირდება (პლაზმის რენინის აქტივობა);
3. სისხლში ალდოსტერონის დონე იზრდება;
4. იზრდება ალდოსტერონის მეტაბოლიტების ყოველდღიური გამოყოფა შარდში (ალდოსტერონ-18-გლუკორონიტი).

ჩამოთვლილი კვლევები შეიძლება გამოყენებულ იქნას არტერიული ჰიპოტენზიის მქონე პაციენტების გამოკვლევისას, როგორც სკრინინგის მეთოდები სამიზნე ჯგუფის იდენტიფიცირებისთვის და სპეციალური გამოკვლევის ჩასატარებლად. რთულ შემთხვევებში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფარმაკოდინამიკური ტესტები:

1. ტესტი ნატრიუმის ქლორიდის იზოტონური ხსნარით: ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში მყოფ პაციენტს შეჰყავთ 2 ლიტრი 0,9% ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარი ნელა (მინიმუმ 4 საათის განმავლობაში) და ტესტის დასრულების შემდეგ დგინდება ალდოსტერონის დონე. არ მცირდება პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმით;
2. ტესტი სპირონოლაქტონთან: 3 დღის განმავლობაში პაციენტი იღებს 400 მგ/დღეში სპირონოლაქტონს პერორალურად. კალიუმის დონის მატება 1 მმოლ/ლ-ზე მეტით ადასტურებს ჰიპერალდოსტერონიზმს;
3. ტესტი ფუროსემიდით: პაციენტს პერორალურად შეჰყავთ 0,08 გ ფუროსემიდი. 3 საათის შემდეგ აღინიშნება პლაზმური რენინის აქტივობის დაქვეითება და ალდოსტერონის დონის მატება ჰიპერალდოსტერონიზმით;
4. ტესტი 9α-ფლუოროკორტიზოლით: 3 დღის განმავლობაში პაციენტი იღებს პერორალურად 400 მკგ/დღეში 9α-ფლუოროკორტიზოლს (კორტინეფი) და იკვლევს ალდოსტერონის დონეს ტესტირებამდე და მის შემდეგ. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ფენის ორმხრივი ჰიპერპლაზიით, აღინიშნება ალდოსტერონის დონის დაქვეითება, ხოლო ალდოსტერომის დროს, არ აღინიშნება ალდოსტერონის დონის დაქვეითება:
5. ტესტი დექსამეტაზონით: გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმის დიფერენცირებისთვის, 0,5 - 1,0 მგ 2 რ/დღეში ერთი კვირის განმავლობაში, იწვევს დაავადების გამოვლინების შემცირებას;
6. ორთოსტატიკური ტესტი (შეიძლება განასხვავოთ პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ცალმხრივი ალდოსტერომისა და თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიისგან): პაციენტის 3-4 საათიანი ყოფნის შემდეგ ვერტიკალურ მდგომარეობაში (ფეხზე დგომა, სიარული) ფასდება ალდოსტერონის დონე და პლაზმური რენინის აქტივობა. ავტონომიური ალდოსტერონით, პლაზმური რენინის აქტივობა არ იცვლება (ის რჩება დაბალი), ხოლო ალდოსტერონის დონე მცირდება ან ოდნავ იცვლება (ჩვეულებრივ, პლაზმური რენინი და ალდოსტერონის აქტივობა იზრდება ბაზალურ მნიშვნელობებზე 30%-ით).

ჰიპერალდოსტერონიზმის არაპირდაპირი ნიშნები:

• ჰიპერნატრიემია;
• ჰიპერკალიურია, ჰიპოკალიემია;
• პოლიურია, იზო- და ჰიპოსტენურია;
• მეტაბოლური ალკალოზი და შრატში ბიკარბონატების დონის მომატება (შარდში წყალბადის იონების დაკარგვის და ბიკარბონატების რეაბსორბციის დარღვევის შედეგად), აგრეთვე შარდის ტუტე რეაქცია;
• მძიმე ჰიპოკალიემიით, ასევე მცირდება მაგნიუმის დონე სისხლის შრატში.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დიაგნოზის კრიტერიუმებია:

• დიასტოლური ჰიპერტენზია შეშუპების არარსებობის შემთხვევაში;
• რენინის სეკრეციის დაქვეითება (პლაზმაში რენინის დაბალი აქტივობა) მოცულობის შემცირების პირობებში ადექვატური გაზრდის ტენდენციის გარეშე (ორთოსტაზი, ნატრიუმის შეზღუდვა);
• ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეცია, რომელიც საკმარისად არ მცირდება მოცულობის გაფართოების პირობებში (მარილით დატვირთვა).

როგორც ზემოთ აღინიშნა, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი შეიძლება დადგინდეს გარკვეული ფუნქციური ტესტების დროს (ორთოსტატიკური ტესტი, ტესტი 9α-ფტოროკორტიზოლით). გარდა ამისა, ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული და ჰიპოფიზის ACTH (ტიპი I ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი) და თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის მიმართ შენარჩუნებული მგრძნობელობით, აღინიშნება წინამორბედის დონის მატება ალდოსტერონის სინთეზში - 18-05-ჰიდროქსი. 100 ნგ/დლ და შარდით ექსკრეციის გაზრდა 18-ჰიდროქსიკორტიზოლი > 60 მგ/დღეში და 18-ჰიდროქსიკორტიზოლი > 15 მგ/დღეში. ეს ცვლილებები ყველაზე გამოხატულია გლუკოკორტიკოსტეროიდებით დათრგუნული ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმში.

ჰიპერალდოსტერონიზმის შემოწმების შემდეგ ტარდება დამატებითი გამოკვლევა, რომელიც მიზნად ისახავს პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ნოზოლოგიური ფორმის გარკვევას და აქტუალურ დიაგნოზს. პირველი ნაბიჯი არის თირკმელზედა ჯირკვლის არეალის ვიზუალიზაცია. სასურველი მეთოდებია CG, MRI და PET. გამოვლენილი ორმხრივი სიმეტრიული პათოლოგია ან თირკმელზედა ჯირკვალში ცალმხრივი მოცულობითი წარმონაქმნი საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი. უნდა გვახსოვდეს, რომ თირკმელზედა ჯირკვლების ვიზუალიზაცია მნიშვნელოვანია მხოლოდ გამოვლენილი მეტაბოლური დარღვევების გათვალისწინებით.

ბოლო წლებში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის შესაძლო მტკიცებულებების სიას დაემატა ქვედა ღრუ ვენიდან და თირკმელზედა ჯირკვლის ვენებიდან იზოლირებული სისხლის აღების შესაძლებლობა ნიმუშებში ალდოსტერონის დონის შესწავლით. ალდოსტერონის დონის 3-ჯერ მომატება ითვლება ალდოსტერომის დამახასიათებლად, 3-ჯერ ნაკლები თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის ნიშანია.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ჰიპერალდოსტერონიზმის თანმხლები ყველა მდგომარეობით. დიფერენციალური დიაგნოზის პრინციპები ემყარება ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმის გამოკვლევას და გამორიცხვას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მსგავსი სინდრომები მოიცავს უამრავ დაავადებას, რომელსაც ახასიათებს არტერიული ჰიპერტენზია და ჰიპოქლორემიული ალკალოზით გამოწვეული მიოპათიური სინდრომი და რენინის დაბალი დონე (ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმი), იშვიათია და გამოწვეულია სხვადასხვა ფერმენტოპათიებით. ამავდროულად, აღინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდების სინთეზში მონაწილე ფერმენტების დეფიციტი (11-β-ჰიდროქსილაზა, 11-β-ჰიდროქსისტეროიდდეჰიდროგენაზა, 5α-რედუქტაზა, P450c11, P450c17).

უმეტეს შემთხვევაში, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მსგავსი სინდრომები ვლინდება ბავშვობაში და ხასიათდება მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზიით, ისევე როგორც ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვა ლაბორატორიული ნიშნებით.

მკურნალობა

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა ტარდება მისი გამომწვევი მიზეზის გათვალისწინებით.

თუ ალდოსტერომი გამოვლინდა, მკურნალობა მხოლოდ ქირურგიული მკურნალობაა (ადრენალექტომია). წინასაოპერაციო მომზადება ტარდება 4-8 კვირის განმავლობაში სპირონოლაქტონით 200-400 მგ/დღეში დოზით. ცალმხრივი ადრენალექტომიის დროს გლუკოკორტიკოსტეროიდებით ჩანაცვლებითი თერაპია არ არის ნაჩვენები შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში. ადენომის მოცილების შემდეგ ჰიპერტენზიის განკურნება აღინიშნება პაციენტების 55-60%-ში. თუმცა, არტერიული ჰიპერტენზია შეიძლება გაგრძელდეს ოპერაციული პაციენტების დაახლოებით 30%-ში.

თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის ეჭვის შემთხვევაში, ქირურგიული ჩარევა ნაჩვენებია მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც ჰიპოკალიემიის მძიმე და თანმხლები კლინიკური სიმპტომები არ შეიძლება შეჩერდეს სპირონოლაქტონით. ორმხრივი ადრენალექტომია, როგორც წესი, არ აუმჯობესებს ჰიპერტენზიის მიმდინარეობას, რომელიც დაკავშირებულია თირკმელზედა ზონის გლომერულის იდიოპათიური ჰიპერპლაზიით, ამიტომ ასეთ შემთხვევებში რეკომენდებულია კომპლექსური ანტიჰიპერტენზიული თერაპია სპირონოლაქტონის მაქსიმალური დოზების სავალდებულო გამოყენებით.

ოჯახური გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გამოიყენება დექსამეტაზონის სუპრესიული თერაპია დღეში 0,5-1,0 მგ დოზით.

კონის სინდრომი არის ენდოკრინული სისტემის დაავადება, რომელიც ხასიათდება დიდი რაოდენობით ალდოსტერონის გამომუშავებით. მედიცინაში მას პირველად ალდოსტერონიზმს უწოდებენ. ამ დაავადებას შეიძლება ეწოდოს ძირითადი დაავადების შედეგი, რომელიც პროგრესირებს გართულებებს. ძირითადი დაავადებებია თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე, თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო, ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნე, ადენომა და კარცინომა.

Ზოგადი ინფორმაცია

ალდოსტერონიზმი იყოფა პირველად და მეორად. ორივე ტიპი წარმოიქმნება ჰორმონის ალდოსტერონის გადაჭარბებული წარმოების გამო, რომელიც პასუხისმგებელია ორგანიზმში ნატრიუმის შეკავებაზე და თირკმელებით კალიუმის გამოყოფაზე. ამ ჰორმონს ასევე უწოდებენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰორმონს და მინერალოკორტიკოიდს. ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული და მძიმე თანამგზავრია არტერიული ჰიპერტენზია. პირველადი და მეორადი ალდოსტერონიზმი არის არა ერთი და იგივე დაავადების ორი სტადია, არამედ ორი სრულიად განსხვავებული დაავადება.ისინი განსხვავდებიან გარეგნობის მიზეზებით, სხეულზე გავლენით და, შესაბამისად, მკურნალობის მეთოდით.

პირველადი (კონის სინდრომი) ალდოსტერონიზმი

გაიხსნა ქალაქ კონის მიერ 1955 წელს. ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად განიცდიან ალდოსტერონიზმით. რისკის ზონაში მშვენიერი სქესი 25-45 წლის ასაკში. პირველადი ალდოსტერონიზმი ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ნეოპლაზმების გამო (ცალმხრივი ადენომა). უფრო იშვიათად, მიზეზი არის ჰიპერპლაზია ან თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო. ალდოსტერონის წარმოების გაზრდით, თირკმელებში იზრდება ნატრიუმის რაოდენობა, ხოლო კალიუმი, თავის მხრივ, მცირდება.

კვლევას ატარებს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის დიაგნოსტირება პათოლოგი. ის შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან მრავალჯერადი და მოიცავს ერთ ან ორივე თირკმელზედა ჯირკვალს. შემთხვევათა 95%-ზე მეტში სიმსივნე კეთილთვისებიანია. ასევე, როგორც კვლევა, ექიმები ხშირად უნიშნავენ ფერმენტის იმუნოანალიზს, სადაც ვენურ სისხლს იყენებენ, როგორც ბიომასალას. ELISA ინიშნება ორგანიზმში ალდოსტერონის რაოდენობის დასადგენად და პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სკრინინგისთვის.

კონის სინდრომი ვლინდება თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიით, სიმსივნური ნეოპლაზმებით.

კვლევის ჩვენება ყველაზე ხშირად არის მაღალი წნევა, რომელიც არ უბრუნდება ნორმას თერაპიული მანიპულაციების დროს, თირკმელების უკმარისობის განვითარების ეჭვი. აუცილებელია სისხლის დონაციისთვის მომზადება. პირველ რიგში, შეზღუდეთ ნახშირწყლებით მდიდარი საკვების მოხმარება 2-4 კვირის განმავლობაში. ასევე ამ პერიოდისთვის გამოირიცხოს შარდმდენები, ესტროგენები, ორალური კონტრაცეპტივები, სტეროიდები. შეწყვიტეთ თერაპია რენინის ინჰიბიტორებით 1 კვირით, ამოიღეთ 3 დღით, უკიდურეს შემთხვევაში - შეზღუდეთ მორალური და ფიზიკური გადატვირთვა. არ მოწიოთ პროცედურამდე სამი საათით ადრე. ხელთ არსებული შედეგების გათვალისწინებით, რენინის, ალდოსტერონის და კორტიზონის ჰორმონების ოდენობის გათვალისწინებით, დამსწრე ექიმს შეეძლება სწორი დიაგნოსტიკა და დანიშნოს ეფექტური წამლის მკურნალობა.

მეორადი კომპენსატორული (სიმპტომური)

პირველადი ალდოსტერონიზმისგან განსხვავებით, მეორადი ალდოსტერონიზმი გამოწვეულია არა თირკმელზედა ჯირკვლებთან დაკავშირებული დაავადებებით, არამედ ღვიძლის, გულის და თირკმელების პრობლემებით. ანუ მოქმედებს როგორც ზოგიერთი სერიოზული დაავადების გართულება. რისკის ქვეშ არიან პაციენტები, რომლებსაც დიაგნოზირებულია:

• თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო;
• გულის რიგი დაავადებები;
• დარღვევები ფარისებრი ჯირკვლის, ნაწლავების მუშაობაში;
• იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი;
• თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა.

ასევე ჩამონათვალს უნდა დაემატოს სისხლდენის ტენდენცია, მედიკამენტების ხანგრძლივი ზემოქმედება. მაგრამ ეს არ ნიშნავს იმას, რომ ყველა პაციენტს, რომელსაც აწუხებს ეს დაავადებები, დაამატებს „მეორადი ალდოსტერონიზმის“ დიაგნოზს სამედიცინო ისტორიაში, ისინი უბრალოდ უფრო ყურადღებიანი უნდა იყვნენ ჯანმრთელობის მიმართ.

დაავადების სიმპტომები

მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზია კონის სინდრომის დამახასიათებელი სიმპტომია.

პირველადი და მეორადი ალდოსტერონიზმი დაკავშირებულია ასეთი სიმპტომების გამოვლინებასთან:

1. შეშუპება, რომელიც ჩნდება ორგანიზმში სითხის შეკავების გამო;
2. კუნთების სიძლიერის შესუსტება, დაღლილობა;
3. ხშირი შარდვა, განსაკუთრებით ღამით (პოლაკიურია);
4. ჰიპერტენზია (არტერიული წნევის მომატება);
5. წყურვილი;
6. მხედველობის პრობლემები;
7. უსიამოვნო შეგრძნება, თავის ტკივილი;
8. კუნთების დამბლა ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში, სხეულის ნაწილების დაბუჟება, მსუბუქი ჩხვლეტა;
9. გულის პარკუჭების ზომის ზრდა;
10. წონის სწრაფი მატება - 1 კგ-ზე მეტი დღეში.

კალიუმის ევაკუაცია ხელს უწყობს კუნთების სისუსტის გაჩენას, პარესთეზიას, ზოგჯერ კუნთების დამბლას და თირკმელების ბევრ სხვა დაავადებას.ალდოსტერონიზმის სიმპტომები საკმაოდ საშიშია, მაგრამ შედეგები არანაკლებ საშიშია. ამიტომ, ნუ მოგერიდებათ, რაც შეიძლება მალე უნდა მიმართოთ ექიმს დახმარებისთვის.

გართულებები და შედეგები

პირველადი ალდოსტერონიზმი სიმპტომების უგულებელყოფისა და თერაპიაზე უარის თქმის შემთხვევაში იწვევს მთელ რიგ გართულებებს. უპირველეს ყოვლისა, გული იწყებს ტანჯვას (იშემია), ვითარდება გულის უკმარისობა, ვითარდება ინტრაკრანიალური სისხლდენა. იშვიათ შემთხვევებში პაციენტს აქვს ინსულტი. ვინაიდან ორგანიზმში კალიუმის შემცველობა მცირდება, ვითარდება ჰიპოკალიემია, რაც იწვევს არითმიის პროვოცირებას და ამან, თავის მხრივ, შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი თავისთავად სხვა სერიოზული დაავადებების გართულებაა.

დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი

დაავადების სწორი და ზუსტი დიაგნოზისთვის ინიშნება შარდისა და სისხლის ანალიზები.

თუ დამსწრე ექიმი ეჭვობს ალდოსტერონიზმს, ინიშნება მთელი რიგი კვლევები და ანალიზები სავარაუდო დიაგნოზის დასადასტურებლად ან უარყოფისთვის, აგრეთვე შემდგომი წამლის სწორი თერაპიისთვის. უპირველეს ყოვლისა, ტარდება შარდისა და სისხლის ანალიზები. ლაბორატორია ადგენს ან უარყოფს პოლიურიის არსებობას ან აანალიზებს შარდის სიმკვრივეს. სისხლში შესწავლილია ალდოსტერონის, კორტიზოლის და რენინის კონცენტრაცია. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს რენინი დაბალია, კორტიზოლი ნორმალურია და ალდოსტერონი მაღალია. მეორადი ალდოსტერონიზმისთვის, გარკვეულწილად განსხვავებული სიტუაციაა თანდაყოლილი, რენინის არსებობა მნიშვნელოვანი უნდა იყოს. უფრო ზუსტი შედეგებისთვის ხშირად გამოიყენება ულტრაბგერითი. იშვიათად - თირკმელზედა ჯირკვლების MRI და CT. გარდა ამისა, პაციენტი უნდა შემოწმდეს კარდიოლოგთან, ოფთალმოლოგთან, ნეფროლოგთან.

ალდოსტერონიზმის მკურნალობა

პირველადი ან მეორადი ალდოსტერონიზმის მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი და მოიცავდეს არა მხოლოდ მედიკამენტურ თერაპიას, არამედ სწორ კვებას და ზოგიერთ შემთხვევაში ქირურგიულ ჩარევას. კონის სინდრომის განკურნების მთავარი მიზანია შემდგომი გართულებების თავიდან აცილებაკრონის დაავადების დიეტა დამოკიდებულია დაავადების სიმპტომების სიმძიმეზე.

პარალელურად, დიეტა უნდა დაიცვათ. იგი ეფუძნება კალიუმის შემცველი საკვების და დამატებითი კალიუმის შემცველი პრეპარატების ზრდას. გამორიცხეთ ან შეზღუდეთ მარილის მიღება. კალიუმით მდიდარი საკვები მოიცავს:

• ჩირი (ქიშმიში, გარგარი, ქლიავი);
• ახალი ხილი (ყურძენი, ნესვი, გარგარი, ქლიავი, ვაშლი, ბანანი);
• ახალი ბოსტნეული (პომიდორი, კარტოფილი, ნიორი, გოგრა);
• გამწვანება;
• ხორცი;
• თხილი;
• Შავი ჩაი.

ალდოსტერონიზმი არის კლინიკური სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქში ალდოსტერონის გადაჭარბებულ სეკრეციასთან. თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ წარმოქმნილი ყველაზე ძლიერი ნივთიერება ითვლება ორგანიზმში ნატრიუმის შესანარჩუნებლად.

პროცესი განპირობებულია ნატრიუმის დისტალური მილაკებიდან მილაკების უჯრედებში გადატანით და მისი გაცვლით კალიუმთან და წყალბადთან. მსგავსი პროცესები ასევე შეინიშნება საოფლე ჯირკვლებსა და ნაწლავებში.

აკონტროლებს რენინ-ანგიოტენზინის მექანიზმის სეკრეციას. თირკმელების უჯრედებში ლოკალიზებული პროტეოლიზური ფერმენტის გამო, შეიძლება გამოვლინდეს სისხლის მოცულობის მკვეთრი შემცირება, რომელიც ცირკულირებს თირკმლის არტერიოლებში. ამ ფერმენტის ჰიპერსეკრეცია ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს სისხლის ნაკადის სიჩქარის შემცირებასთან.

ალდოსტერონის გაზრდილი გამომუშავება იწვევს ნატრიუმის და წყალბადის შეკავებას, რაც ახდენს სისხლის მოცულობის ნორმალიზებას თირკმელებში, რაც ამცირებს რენინის სეკრეციას.

რა მიზეზებიდან გამომდინარეობს ალდოსტერონის გადაჭარბებულ გამომუშავებაზე, დგინდება დიაგნოზი – პირველადი თუ მეორადი ალდოსტერონიზმი.

სამედიცინო პრაქტიკაში მას ასევე უწოდებენ კონის სინდრომს, რომელიც დაკავშირებულია გარეგნობასთან. დაავადება გამოწვეულია ენდოკრინული სისტემის დარღვევით და საკმაოდ ხშირია. ჰორმონალურად აქტიური სიმსივნე ლოკალიზებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულ ზონაში.

თირკმლის არითმია, თირკმელებში სისხლის მოცულობის დაქვეითება, თირკმლის სისხლძარღვების შევიწროება შეიძლება გავლენა იქონიოს ჰორმონის ჰიპერსეკრეციაზე, რაც ხელს უწყობს ამ დაავადების განვითარებას. უნდა იცოდეთ, რომ შეშუპება და ჰიპერტენზია ყოველთვის არ ახლავს ალდოსტერონიზმს; ბარტერის სინდრომის დროს ეს სიმპტომები შეიძლება სრულიად არ იყოს, მაგრამ რჩება ჰიპოკალიემია, ალკალოზი და პლაზმური რენინის აქტივობა.

Მიზეზები

თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ჰორმონის გადაჭარბებული გამომუშავება იწვევს სიმსივნის წარმოქმნას, უმეტეს შემთხვევაში საუბარია ალდოსტერონზე ან ორმხრივ, ნაკლებად გავრცელებულ კარცინომაზე. აღნიშნულია, რომ სუსტი სქესის წარმომადგენლები უფრო მგრძნობიარენი არიან დაავადების მიმართ.

მამაკაცის ორგანიზმი უფრო ადვილად იტანს ამ დაავადებას, იშვიათ შემთხვევებში საჭიროა სამედიცინო პერსონალის დახმარება.

მეორადი ალდოსტერონიზმის მიზეზები შეიძლება იყოს დაავადებები თირკმლის იშემიით, ღვიძლის სხვადასხვა დაავადებები, გულის უკმარისობა, შაქრიანი დიაბეტი, მიოკარდიუმის ინფარქტი, პნევმონია.

ხშირად დაავადება ვითარდება ხანგრძლივი დიეტის ფონზე, რომლის დროსაც ყოველდღიური დიეტა არ არის გამდიდრებული ნატრიუმით. ჰორმონალური დისბალანსი ასევე ჩნდება ხანგრძლივი თერაპიის დროს კომბინაციაში.

წარმოშობის მექანიზმი

პირველადი ალდოსტერონიზმი გამოწვეულია ალდოსტერონის გაზრდილი სეკრეციით, რაც ხელს უწყობს ორგანიზმიდან კალიუმის და წყალბადის მნიშვნელოვან გამოყოფას. კალიუმის დეფიციტს ახასიათებს კუნთების სისუსტე, რომელიც შეიძლება გადაიზარდოს კუნთების დამბლაში.

ერთ-ერთ მთავარ სიმპტომად ითვლება თირკმლის მილაკები დისტროფიულ ცვლილებებს და ანტიდიურეზული ჰორმონის მიმართ მგრძნობელობის დაკარგვას. შედეგად ვითარდება უჯრედშიდა აციდოზი და უჯრედგარე ალკალოზი, რაც ჰიპერტენზიის განვითარების პირველი საფეხურია. მაღალი წნევის სიმპტომებია შაკიკი, ფსკერის ცვლილებები და გულის კუნთის ჰიპერტროფია.

მეორადი ალდოსტერონიზმის პათოგენეზზე საუბრისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ძირითადი დაავადების ძირითადი როლი. ზოგ შემთხვევაში საუბარია რენინის გადაჭარბებულ გამომუშავებაზე, ზოგ შემთხვევაში - ონკოზურ წნევასა და ჰიპოვოლემიაზე. ამ მხრივ განასხვავებენ ჰიპერტონულ სინდრომს, შეშუპების სინდრომს და ფორმებს შეშუპებისა და ჰიპერტენზიის გარეშე.

კლინიკური სურათი

პირველადი ალდოსტერონიზმის ნიშნები:

• გაიზარდა არტერიული წნევა
• შაკიკი
• მუდმივი წყურვილი
• და უხვი შარდვა
• მტკივნეული ტკივილი გულში
• ქოშინი
• ტაქიკარდია
• კუნთების სისუსტე
• კრუნჩხვები
• სისხლის ტესტი აჩვენებს კალიუმის მკვეთრ შემცირებას

დაავადების კრიტიკული ეტაპი ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:

• კუნთოვანი დამბლა
• მხედველობის დაკარგვა
• გულისრევა
• ღებინება
• ბადურის ან მხედველობის ნერვის შეშუპება

მეორადი ალდოსტერონიზმის ნიშნები:

• გულის უკმარისობა
• ქრონიკული ნეფრიტი
• ბოტკინის დაავადება
• ქრონიკული ჰეპატიტი
• ღვიძლის ციროზი
• გაიზარდა შეშუპება

დიაგნოსტიკური მეთოდები

პირველადი ალდოსტერონიზმის იდენტიფიცირებისთვის ჰიპოკალიემიის ნიშნებთან, გამოიყენება დიაგნოსტიკური ტესტი, რომელიც დაფუძნებულია ალდაქტონის მიღებაზე. ალდოსტერომის დიაგნოსტირებისთვის გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლების რადიოიზოტოპური გამოსახულება, წინასწარ ინტრავენურად შეჰყავთ რადიოიზოტოპური პრეპარატი და მხოლოდ ერთი კვირის შემდეგ კეთდება გამოსახულების პროცედურა.

ხშირად გამოიყენება რენტგენოლოგიური დიაგნოსტიკა პნევმოსუპრარენოგრაფიისა და ანგიოგრაფიის დახმარებით, ეს მეთოდი ითვლება ერთ-ერთ ყველაზე ეფექტურად.

როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, მეორადი ალდოსტერონიზმის დიაგნოსტიკა საკმაოდ რთულია. დიდი ხნის განმავლობაში შესწავლილი იყო შარდის გამოყოფა ალდოსტერონთან ერთად, ელექტროლიტური ბალანსი, აგრეთვე ნატრიუმის და კალიუმის თანაფარდობა.

თერაპიის მეთოდები

საფუძვლიანი დიაგნოსტიკისა და დიაგნოსტიკის შემდეგ დგინდება ალდოსტერონიზმის მკურნალობის მეთოდებიც. პირველადი მკურნალობისთვის რეკომენდებულია ოპერაცია. თირკმელზედა ჯირკვლებში წარმოქმნილი სიმსივნე ამოღებულია ქირურგიული მეთოდით, რის შემდეგაც პაციენტის გამოჯანმრთელების გარანტია ხდება.

ნეოპლაზმის მოცილებას თან ახლავს წნევის ნორმალიზება და ელექტროლიტური ბალანსის აღდგენა. პაციენტის რეაბილიტაცია ხდება უმოკლეს დროში, უსიამოვნო სიმპტომები მთლიანად ქრება.

მეორადი ალდოსტერონიზმის მკურნალობას აქვს ფუნდამენტური განსხვავება და დაკავშირებულია ყველა მიზეზის აღმოფხვრასთან, რომელიც იწვევს ჰორმონის დამატებით სტიმულაციას. დამსწრე ექიმი განსაზღვრავს ყველაზე ეფექტურ თერაპიას ჭარბი ჰორმონის ბლოკატორებთან ერთად.

კომპლექსური მკურნალობა ითვალისწინებს გამოყენებას. დიურეზულები ორგანიზმიდან აშორებენ მთელ ჭარბ სითხეს, რაც უზრუნველყოფს შეშუპების გაქრობას. ძირითადი დაავადების აღმოფხვრა არის პაციენტის გამოჯანმრთელების გასაღები, სწორად შერჩეული თერაპია, რომელიც წარმატებით იქნება შერწყმული ჰორმონის ბლოკატორებთან და დიურეტიკებთან და განისაზღვრება დაავადების განვითარების ხარისხით.

მეორადი ალდოსტერონიზმის მკურნალობა ხდება ძირითადი მკურნალობის პარალელურად, ყველაზე პოპულარული სქემებია პრედნიზოლონის გამოყენება დიურეზულებთან ან ალდაქტონთან ერთად.

პროგნოზები

პაციენტის დროული მკურნალობით პირველადი ალდოსტერონიზმის დაავადების მკურნალობა პროგნოზირებულია ხელსაყრელი. მაგრამ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არ არის შეუქცევადი ცვლილებები თირკმელებში და სისხლძარღვთა სისტემაში. ქირურგიულ ჩარევას და წარმონაქმნის მოცილებას არ ახლავს არტერიული წნევის მკვეთრი დაქვეითება ან კოლაფსი. ოპერაციის შემდეგ ხდება სიმპტომის სრული გაქრობა, თანდათანობით აღდგება ჰორმონების სეკრეცია.

მკურნალობის გარეშე, სიკვდილი ხდება პროგრესირებადი თანმხლები დაავადებების გამო. ავთვისებიან ალდოსტერომას არ აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი.

დროული მკურნალობა და ქირურგიული მკურნალობა შემდგომ პერიოდში უმეტეს შემთხვევაში განპირობებულია ინვალიდობით და ინვალიდობის 1 ჯგუფის მინიჭებით, პოსტოპერაციულ პერიოდში სხეულის აღდგენის ხანგრძლივობა განისაზღვრება ორგანიზმში ცვლილებების შექცევადობის ხარისხით.

მეორადი ალდოსტერონიზმის მკურნალობის პროგნოზები დამოკიდებულია თანმხლები დაავადებების სიმძიმეზე და ასევე მნიშვნელოვანია თირკმელების ზემოქმედების ხარისხი. ხშირად, თირკმლის პათოლოგიას თან ახლავს ავთვისებიანი სიმსივნეების წარმოქმნა ().