Hipotireozė pirminis subklinikinis TLK kodas 10. Pooperacinė hipotirozė

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2017 m.

Skydliaukės atrofija (įgyta), Įgimta hipotirozė be strumos (E03.1), Įgimta hipotirozė su difuzine struma (E03.0), Hipotireozė, nepatikslinta (E03.9), Kiti patikslinti hipotirozė (E03.8), Kitas lėtinis tiroiditas (E06) ) .5), Miksedemos koma (E03.5), poinfekcinė hipotirozė (E03.3), įgimtas jodo trūkumo sindromas (E00), tiroiditas, nepatikslintas (E06.9)

Endokrinologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2017 m. rugpjūčio 18 d
26 protokolas

Hipotireozė- klinikinis sindromas, kurį sukelia nuolatinis skydliaukės hormonų trūkumas arba sumažėjęs jų biologinis poveikis audinių lygiu.

ĮVADAS

TLK-10 kodas (-ai):

TLK-10 (vaikai)
Kodas	vardas
E00	Įgimtas jodo trūkumo sindromas
E00.0	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, neurologinė forma, endeminis kretinizmas, neurologinė forma
E00.1	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, miksedeminė forma, endeminis kretinizmas: hipotirozė. miksedeminė forma
E00.2	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, mišri forma, endeminis kretinizmas, mišri forma
E00.9	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, nepatikslintas, Įgimta hipotirozė dėl jodo trūkumo NOS. Endeminis kretinizmas NOS.
E03	Kitos hipotirozės formos
E03.0	Įgimta hipotirozė su difuzine struma, struma (netoksiška) įgimta: NOS parenchiminė Išskyrus: laikina įgimta struma su normalia funkcija (P72.0)
E03.1	Įgimta hipotirozė be strumos, skydliaukės aplazija (su miksedema) Įgimta: skydliaukės atrofija. hipotirozė NOS
E03.3	Poinfekcinė hipotirozė
E03.4	Skydliaukės atrofija (įgyta), išskyrus įgimtą skydliaukės atrofiją (E03.1)
E03.5	Miksedemos koma
E03.8	Kitos patikslintos hipotirozės
E03.9	Hipotireozė, nepatikslinta, miksedema NOS
E06	Tiroiditas
E06.5	Tiroiditas: lėtinis:. NR. pluoštinis. sumedėjęs. Riedelis
E06.9	Tiroiditas, nepatikslintas

Protokolo parengimo/peržiūrėjimo data: 2013 (peržiūrėta 2017 m.).

Protokole naudojamos santrumpos:

AIT	-	autoimuninis tiroiditas
VG	-	įgimta hipotirozė
virškinimo trakto	-	virškinimo trakto
svt3	-	nemokamas trijodtironinas
CCC	-	širdies ir kraujagyslių sistema
Iš viso T4	-	viso T3
T4 sv	-	Nemokamas T4
TG	-	tiroglobulinas
TPO	-	tiroperoksidazė
TSH	-	skydliaukę stimuliuojantis hormonas
skydliaukės	-	skydliaukės

Protokolo vartotojai: bendrosios praktikos gydytojai, terapeutai, pediatrai, endokrinologai, akušeriai-ginekologai, otorinolaringologai, neuropatologai, hematologai, kardiologai, psichiatrai.

Įrodymų lygio skalė:

BET	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
AT	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika apžvalga. kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai .
NUO	Grupės arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+), kurio rezultatai gali būti apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT su labai maža arba maža šališkumo rizika (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai pateikti paskirstytas atitinkamai populiacijai.
D	Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas.
ŽVP	Geriausia klinikinė praktika.

klasifikacija

Klinikinė hipotirozės klasifikacija:
Pagrindinis:
Hashimoto tiroiditas:
− su struma;
- "idiopatinė" skydliaukės atrofija; manoma, kad baigiasi autoimuninių ligų stadija – Hashimoto tiroiditas arba Greivso liga;
- naujagimių hipotirozė dėl skydliaukę blokuojančių antikūnų pernešimo per placentą;
Radioaktyviojo jodo terapija Greivso ligai gydyti.
Tarpinė tiroidektomija dėl Greivso ligos, mazginės gumos ar skydliaukės vėžio.
Per didelis jodido (dumblių, radioaktyviųjų medžiagų) suvartojimas.
· Poūmis tiroiditas (dažniausiai praeinantis).
Jodido trūkumas.
Įgimti skydliaukės hormonų sintezės defektai.
Vaistinės medžiagos (litis, interferonas-alfa, amjodaronas).

Antrinis:
· Hipopituitarizmas dėl hipofizės adenomų, hipofizės pašalinimas ar sunaikinimas.

Tretinis:
Pagumburio disfunkcija (retai).

Periferinis atsparumas skydliaukės hormonams

Pirminės hipotirozės klasifikacija pagal sunkumą:

Sunkumas	Laboratoriniai pokyčiai	Klinikinis vaizdas
subklinikinis	TSH – padidėjęs, Šv. T4 - normalus arba nuleistas	Asimptominiai arba tik nespecifiniai simptomai
pasireikšti	TSH – padidėjęs, Šv. T4 - nuleistas	Yra būdingi hipotirozės simptomai
Komplikuotas (sunkus)	TSH – padidėjęs, Šv. T4 - nuleistas	Išsamus klinikinis hipotirozės vaizdas. Yra sunkių komplikacijos: „poliserozitas“, širdies nepakankamumas, kretinizmas, miksedeminė koma ir kt.

Diagnostika

METODAI, METODAI IR DIAGNOZĖS PROCEDŪROS

Diagnostikos kriterijai

Skundai:
· silpnumas;
· šaltkrėtis;
letargija;
mieguistumas;
· „Nepriežastinis“ svorio padidėjimas;
· parestezija;
· vidurių užkietėjimas;
· Plaukų slinkimas;
menstruacinio ciklo (dažnai menoragija) ir reprodukcinės funkcijos pažeidimas;
traukuliai.

Medicininė apžiūra:
Antsvoris, tanki vietinė ar bendra edema iki anasarkos (sunkiais atvejais - hidrotoraksas, hidroperikardas, ascitas), susilpnėjęs balsas, sausa ir šalta oda, lūžinėjantys plaukai, padidėję veido bruožai, periorbitinė edema, voko plyšių susiaurėjimas, liežuvis su įspaudais. dantų.

CNS:
Lėtinis nuovargis, mieguistumas, apatija, depresija arba „miksedeminė psichozė“, vangumas, judesių ir kalbos sulėtėjimas, dizartrija, nesugebėjimas susikaupti, atminties ir klausos praradimas, hipo- ar amimija.

Širdies ir kraujagyslių sistema:
širdies skersmens ribų išsiplėtimas, miokardo susitraukimo sumažėjimas, bradikardija, diastolinė arterinė hipertenzija, bendro periferinio pasipriešinimo padidėjimas, širdies išstūmimo sumažėjimas.

Plaučiai:
Lėtas paviršutiniškas kvėpavimas, kvėpavimo centro reakcijos į hipoksiją ir hiperkapniją pažeidimas. Kvėpavimo nepakankamumas yra pagrindinė pacientų, sergančių miksedemos koma, mirties priežastis.

GIT:
Peristaltikos sulėtėjimas, vidurių užkietėjimas, galimas išmatų užsikimšimas ir žarnyno nepraeinamumas.

Inkstai:
Sumažėjęs GFR, skysčių susilaikymas, galimas apsinuodijimas vandeniu.

Neuromuskuliniai sutrikimai:
Skausmingi raumenų mėšlungiai, parestezijos ir raumenų silpnumas.

Dauginimosi sistema:
LH, FSH sekrecijos pažeidimas, moterų anovuliacija ir nevaisingumas, menoragija.

Laboratoriniai tyrimai:
Skydliaukės hormonų profilį lemia pagumburio-hipofizės-skydliaukės ašies įsitraukimo lygis:

Padidėjęs antikūnų prieš TPO ir (arba) TG kiekis, esant hipotirozei, kurią sukelia Hashimoto tiroiditas.

Anemija dėl sutrikusios hemoglobino sintezės, geležies, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo (dėl praradimo menoragijos metu ir malabsorbcijos žarnyne) ir kt.
Hipercholesterolemija, padidėjęs MTL, lipoproteino A ir homocisteino kiekis.

Instrumentiniai tyrimai:
· Skydliaukės ultragarsas: dažnai - organo tūrio sumažėjimas, galimi AIT būdingi pokyčiai, mazginės ir cistinės formacijos;
· EKG: sumažėjusi QRS kompleksų įtampa, T ir P bangos, sinusinė bradikardija, sutrikę repoliarizacijos procesai skilvelio miokarde;
· Krūtinės ląstos rentgenograma: galimas širdies dydžio padidėjimas dėl intersticinės miokardo edemos, miofibrilių patinimo, kairiojo skilvelio išsiplėtimo ir efuzijos miokarde, hidroperikardo;
· Hipofizės MRT arba CT skirtas centrinei hipotirozei;
· echokardiografija su sunkiu širdies nepakankamumu.

Indikacijos ekspertų patarimams:
kardiologo konsultacija – sergant ŠN ir įtariama vainikinių arterijų liga;
· gydytojo oftalmologo, neurochirurgo, neuropatologo konsultacija – esant centrinei hipotirozei;
hematologo konsultacija – dėl vidutinio ir sunkaus laipsnio anemijos.

Diagnostikos algoritmas:(schema)

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozėir papildomų tyrimų pagrindimassuaugusiems pacientams, kuriems įtariama hipotirozė:

Diagnozė	Diferencinės diagnostikos pagrindimas	Apklausos	Diagnozės atmetimo kriterijai
nefrozinis sindromas	Bendra: edemos buvimas	TSH, fT3, fT4 Bendro baltymų, kreatinino ir karbamido kiekio kraujyje, GFR, OAM nustatymas, inkstų ultragarsas.	Klinikinių ir laboratorinių inkstų pažeidimo požymių nebuvimas
Akromegalija	Veido bruožų padidėjimas	TSH, fT3, fT4 Augimo hormono, IGF-1 kiekio kraujyje nustatymas, hipofizės MRT su kontrasto stiprinimu.	Normalus GH ir IGF-1 kiekis kraujyje, hipofizės MRT pokyčių nėra. Skydliaukės profilio pokyčių, būdingų hipotirozei, buvimas

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymas (ambulatorinis)

GYDYMO TAKTIKA ambulatoriniu lygiu: visi pacientai su šia diagnoze gydomi ambulatoriškai

Nemedikamentinis gydymas: Nr

Medicininis gydymas:
Pagrindinis vaistas yra levotiroksino natrio druska 25, 50, 75, 100, 125, 150 mcg lentelėje.
Pradinė paros dozė esant akivaizdžiai hipotirozei:
Pacientams iki 60 metų - 1,6-1,8 mcg / kg;
Sergantiems gretutinėmis širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis ir vyresniems nei 60 metų - 12,5-25 mcg, po to kas 6-8 savaites didinama 12,5-25 mcg.
Išgerkite ryte tuščiu skrandžiu ne vėliau kaip 30 minučių prieš valgį. Išgėrus skydliaukės hormonų, per 4 valandas negerkite antacidinių vaistų, geležies ir kalcio preparatų.
Palaikomoji dozė parenkama kontroliuojant bendrą būklę, pulso dažnį ir nustatant TSH kiekį kraujyje, sergant pirmine hipotiroze, St. T4 - su centrine forma.
Pirmasis nustatymas atliekamas ne anksčiau kaip po 6 savaičių nuo gydymo pradžios, tada, kol bus pasiektas poveikis - 1 kartą per 3 mėnesius.
Pasiekus klinikinį ir laboratorinį poveikį levotiroksino dozės adekvatumui nustatyti, kartą per 6 mėnesius atliekamas TSH arba fT4 tyrimas.

Pakaitinės T4 dozės suaugusiems - 50-200 mcg per dieną, vidutiniškai - 125 mcg per dieną.
Po tiroidektomijos dėl skydliaukės vėžio skiriamos 2,2 µg/kg per parą slopinančios dozės.

Papildomų vaistų sąrašas - individualiai (pagal indikacijas).

Chirurginė intervencija: Ne.

Tolesnis valdymas:
Gydymas natrio levotiroksino preparatais yra pakeitimas visam gyvenimui, prižiūrint gydytojui.

Gydymo efektyvumo rodikliai:
Gydymo efektyvumo rodiklis yra normalaus TSH lygio kraujyje pasiekimas. Tikslinis TSH lygis nustatomas individualiai, atsižvelgiant į paciento amžių (suaugęs – jaunas, subrendęs amžius, pagyvenęs, senatvinis) ir gretutinių ligų.

Gydymas (ligoninėje)

GYDYMO TAKTIKA STACIONARINIU LYGMENIU: hospitalizacija nurodoma tik esant komplikacijoms: širdies nepakankamumui, antinksčių nepakankamumui, kepenų nepakankamumui ir kt.

Paciento stebėjimo kortelė, paciento maršruto parinkimas ( schemos, algoritmai): ne.

Nemedikamentinis gydymas: ne.

Medicininis gydymas: pagrindinis vaistas yra levotiroksino natrio druska 25, 50, 75, 100, 125, 150 mcg lentelėje.
Išgerkite ryte tuščiu skrandžiu ne vėliau kaip 30 minučių prieš valgį.

Būtinų vaistų sąrašas (kurių vartojimo tikimybė yra 100%):

Papildomų vaistų sąrašas (mažesnė nei 100 % vartojimo tikimybė): pasirinkimą lemia lydintis sindromas.

Chirurginė intervencija: ne.

Tolesnis valdymas:
Visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija skydliaukės vaistais.

Gydymo efektyvumo rodikliai:
Klasikinis gydymo efektyvumo rodiklis yra normalaus TSH lygio kraujyje pasiekimas.
Realiai tikslinis TSH lygis turėtų būti nustatomas individualiai, atsižvelgiant į amžių ir gretutines ligas. Senyviems ir senyviems pacientams, taip pat esant sunkioms gretutinėms ligoms, jis gali būti didesnis už standartines vertes.

Hospitalizacija

INDIKACIJOS GYVYTI HOSITALIZACIJAI, NURODANT HOSITALIZAVIMO RŪŠĮ

Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:
· naujai diagnozuota hipotirozė senyviems ir senyviems pacientams pradėti pakaitinę hormonų terapiją;
Dekompensuota hipotirozė, kai nėra ambulatorinio gydymo poveikio.

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
Laipsniškas mieguistumo padidėjimas, pereinant prie stuporo (miksedeminė / hipotiroidinė koma), dinaminė žarnyno obstrukcija, pneumonija, miokardo infarktas, smegenų arterijų trombozė, kraujavimas iš virškinimo trakto, traukuliai su hiper- ir hipokalcemija, hipotermija, hiponatremija (apsinuodijimas vandeniu).

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2017 m.
   1. 1) D. Gardneris, D. Šobekas. Pagrindinė ir klinikinė endokrinologija, 2016. 2) Suaugusiųjų hipotirozės diagnostikos ir gydymo klinikinis protokolas, Astana, 2014. 3) Sviridenko N.Yu., Abramova N.A. Endokrinologija: nacionalinės gairės / red. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko - M.: GEOTAR-Media, 2016, - 1112 psl. 4) Zeltser M.E., Bazarbekova R.B. Gydytojo endokrinologo žinynas. 1-asis leidimas, Almata, 2014, 368 p. 5) Tinsley Harrison. Vidaus ligos. Šešta knyga. – M, 2005, 415 p. 6) Hipotiroidizmo gydymo gairės: parengė Amerikos skydliaukės asociacijos skydliaukės hormonų pakeitimo darbo grupė (2014) Jonklaas, Bianco ir kt. Skydliaukė 24(12): 1670-1751, 2014 m.

Informacija

ORGANIZACINIAI PROTOKOLO ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:
1) Dosanova Ainur Kasimbekovna - medicinos mokslų kandidatė, UAB "Kazachijos medicinos tęstinio mokymo universitetas" Endokrinologijos katedros asistentė.
2) Bazarbekova Rimma Bazarbekovna – medicinos mokslų daktarė, profesorė, UAB „Kazachstano medicinos tęstinio mokymo universitetas“ Endokrinologijos katedros vedėja, NVO „Kazachstano endokrinologų asociacija“ pirmininkė.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna – medicinos mokslų kandidatė, RSE Vidaus ligų propedeutikos ir klinikinės farmakologijos skyriaus vedėja „M.Ospanovo vardo Vakarų Kazachstano valstybinis medicinos universitetas“.

Nebuvimo indikacija konfliktas interesai: ne.

Recenzentai: Nurbekova Akmaral Asylovna - medicinos mokslų daktarė, Respublikinės valstybės įmonės REM "Kazachų nacionalinio medicinos universiteto, pavadinto S.D., Vidaus ligų katedros Nr. 2 profesorė. Asfendijarovas“.

indikacija sąlygos peržiūra protokolas: protokolo peržiūra praėjus 5 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba esant naujiems metodams, turintiems pakankamai įrodymų.

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
• „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Hipotireozė yra patologija, kurią sukelia nepakankama skydliaukės veikla. Pagal TLK 10, jis turi daug veislių, kurioms priskiriamas atskiras kodas. Visos ligos, turinčios tam tikrą kodą, skiriasi etiologija ir patogeneze.

Šios ligos TLK-10 kodas yra toks:

• E 02 – Subklinikinė hipotirozė dėl jodo trūkumo.
• E 03 – Kitos hipotirozės formos.

Pagal TLK 10, „kitos formos“ dažniausiai suprantamos kaip įgimtas skydliaukės nepakankamumas su difuzine struma arba be jo, povaistinė ir poinfekcinė hipotirozė, skydliaukės atrofija, miksedeminė koma ir kitos ligos atmainos. Iš viso yra daugiau nei 10 tokių veislių.

Pagrindiniai ligos simptomai

Klinikiniam skydliaukės nepakankamumo vaizdui būdingas visų gyvybinių procesų organizme sulėtėjimas. Mažas skydliaukės hormonų kiekis žmogaus organizme gamina mažiau energijos. Štai kodėl pacientai nuolat jaučia šaltį.

Dėl silpno skydliaukės hormonų stimuliuojančio poveikio pacientai dažniausiai serga infekcinėmis ligomis. Jie jaučia nuolatinį nuovargį, galvos skausmą, taip pat diskomfortą raumenyse ir sąnariuose. Oda išsausėja, plaukai ir nagai tampa trapūs.

Pooperacinė hipotirozė išsivysto po operacijos pašalinti skydliaukę. Pacientai nerimauja dėl šių simptomų:

• Kūno temperatūros sumažėjimas;
• svorio priaugimas;
• patinimas ant kūno;
• Mieguistumas, letargija, protinis atsilikimas;
• Virškinimo sistemos pažeidimas;
• Anemija;
• Sumažėjęs lytinis potraukis;
• Širdies ir kvėpavimo sistemos sutrikimai.

Pagrindinės skydliaukės nepakankamumo gydymo kryptys

Šios ligos gydymas priklauso nuo klinikinės formos. Pirminei ligos formai visada reikia naudoti pakaitinius hormonus. Periferinės hipotirozės gydymas yra sunkus; tam tikrais atvejais sunku gydyti.

Kompensuota skydliaukės ligos forma kartais visai nereikalauja specializuotos terapijos. Tačiau esant dekompensacijai, pacientui skiriami hormoniniai vaistai. Dozė ir pats vaistas parenkami griežtai individualiai.

Kartais homeopatiniai vaistai duoda gerą poveikį. Jie leidžia organizmui įveikti pavojingą ligą. Tiesa, toks gydymas yra labai ilgas ir daro prielaidą, kad pacientas vaistus gers daug kartų per dieną.

Hipotireozė- liga, kurią sukelia nepakankama skydliaukės hormonų sekrecija skydliaukėje. Atskirkite pirminį ir antrinį hipotirozė. Pirminis išsivysto pažeidžiant skydliaukę ir kartu su padidėjusiu TSH lygiu (90 proc. hipotirozė). Antrinė atsiranda, kai pažeidžiama pagumburio-hipofizės sistema dėl nepakankamos tiroliberino ir TSH sekrecijos ir vėliau susilpnėjusios skydliaukės funkcijos. Tretinis išsivysto, kai pagumburis yra pažeistas, kai išsivysto tiroliberino trūkumas.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• E02- subklinikinis hipotirozė dėl jodo trūkumo
• E03- Kitos hipotirozės formos

Statistiniai duomenys

5-10 atvejų 1000 gyventojų. Vyraujantis amžius yra virš 40 metų. Vyraujanti lytis yra moteris (7, 5: 1).

Hipotireozė: priežastys

Etiologija

Pirminis hipotirozė. Lėtinis autoimuninis tiroiditas yra dažniausia priežastis hipotirozė. Idiopatinė skydliaukės atrofija. Dažnai aptinkami antitiroidiniai antikūnai, todėl šią ligą galima laikyti atrofine lėtinio tiroidito forma. Difuzinio toksinio strumos gydymas. Radioaktyviuoju jodu gydomų pacientų dažnis gali siekti 50%. Hipotireozė taip pat atsiranda po tarpinės skydliaukės pašalinimo arba antitiroidinių vaistų vartojimo. Jodo trūkumas. Antrinis hipotirozė gali atsirasti dėl bet kurios būklės, sukeliančios hipopituitarizmą.

Genetiniai aspektai

Kretinizmas (įgimta miksedema) – sunkus paveldimas hipotirozė pasireiškė vaikystėje (#218700, TSH geno mutacija TSHB, 1p13, r; arba *275120, tiroliberino geno mutacija TRH, 3p, r). Būdingas protinio vystymosi atsilikimas ir fizinio vystymosi bei augimo sulėtėjimas. Trumpos galūnės, didelė galva su plačiai suplota nosimi, plačiai išdėstytos akys ir didelis liežuvis. Epifizių disgenezė su kaulėjimo centrų anomalijomis šlaunikaulio ir žastikaulio galvose bei kitose skeleto dalyse. Ankstyvas atpažinimas ir gydymas gali išvengti negrįžtamos psichinės ir fizinės žalos. Pirminis hipotirozė gali būti II tipo autoimuninio daugialiaukinio sindromo komponentas.

Retos paveldimos formos: . Hipotireozė kartu su ektodermine displazija ir ageneze corpus callosum (225040, r arba À). Hipotireozė kartu su ektodermine displazija ir ciliarine diskinezija (225050, r). Hipotireozė kartu su skydliaukės ektopija (225250, r). Skydliaukės hipotirozė kartu su gomurio skilimu, choanine atrezija ir kitais vystymosi defektais (241850, r). Paveldimas atsparumas TSH receptoriams (*275200, TSH geno defektas TSHR, 14q31, r).

Rizikos veiksniai

Vyresnio amžiaus. Autoimuninės ligos.

Patomorfologija

Skydliaukė gali būti sumažinta arba padidinta.

Hipotireozė: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Silpnumas, mieguistumas, nuovargis, sulėtėjusi kalba ir mąstymas, nuolatinis šalčio pojūtis dėl sumažėjusio skydliaukės hormonų poveikio audiniams ir sulėtėjusios medžiagų apykaitos.

Veido paburkimas ir galūnių tinimas, kuriuos paspaudus nepalieka duobių, atsiranda audiniuose susikaupusi gleivinė medžiaga, kurioje gausu mukopolisacharidų. Šis reiškinys apibūdinamas terminu „miksedema“, kartais vartojamas kaip sunkios sinonimas hipotirozė.

Svorio padidėjimas atspindi medžiagų apykaitos greičio sumažėjimą, tačiau reikšmingo padidėjimo neįvyksta, nes sumažėja apetitas.

Pakeitimai iš kitų sistemų. Iš CCC pusės - sumažėjęs širdies tūris, bradikardija, perikardo efuzija, kardiomegalija, polinkis mažėti kraujospūdžiui. Iš plaučių pusės - hipoventiliacija ir pleuros efuzija. Iš virškinamojo trakto – pykinimas, vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas. Iš inkstų pusės - GFR sumažėjimas dėl sumažėjusios periferinės hemodinamikos ir padidėjusio ADH lygio. Iš odos pusės – plaukų slinkimas, jų sausumas ir trapumas, dažnai odos pageltimas dėl cirkuliuojančio b-karotino pertekliaus, kuris kepenyse lėtai virsta vitaminu A. Iš periferinės nervų sistemos – uždelsti Achilo ir kiti giliųjų sausgyslių refleksai. Iš akių pusės - periorbitalinė edema, ptozė, refrakcijos sutrikimai. Iš kraujo pusės - kaip taisyklė, normochrominė (hipochrominė vaikams) normocitinė anemija ir pseudohiponatremija. Hiperkoaguliacijos tendencija pastebima dėl padidėjusio plazmos tolerancijos heparinui ir laisvo fibrinogeno kiekio padidėjimo. Menstruacijų sutrikimai (metroragija arba amenorėja).

Hipotireozė: diagnozė

Laboratorinė diagnostika. Sumažėjusi bendrojo T4 ir T3 koncentracija serume. Sumažėjęs radioaktyvaus jodo pasisavinimas skydliaukėje. Padidėjusi TSH koncentracija serume: ankstyviausias ir jautriausias pirminės ligos požymis hipotirozė; antrinei hipotirozė priešingai, būdingas TSH koncentracijos sumažėjimas. Su sunkiu hipotirozė- anemija, pseudohiponatremija, hipercholesterolemija, padidėjęs CPK, LDH, AST kiekis.

Vaistai, turintys įtakos rezultatams. Skydliaukės hormonų preparatai. Kortizonas. Dopaminas. Fenitoinas. Didelės estrogenų ar androgenų dozės. Amiodaronas. Salicilatai.

Ligos, turinčios įtakos rezultatams. Bet kokia rimta liga. Kepenų nepakankamumas. nefrozinis sindromas.

Diferencinė diagnozė

nefrozinis sindromas. Lėtinis nefritas. depresinis sindromas. Lėtinis širdies nepakankamumas. pirminė amiloidozė.

Hipotireozė: gydymo metodai

Gydymas

Dieta

yra pastatytas baltymų kiekio didinimo ir riebalų bei angliavandenių (daugiausia lengvai virškinamų - medaus, uogienės, cukraus, miltinių gaminių) ribojimo keliu; su nutukimu - dietos Nr.8, 8a, 8b.

Pasirinktas vaistas- levotiroksino natrio druska. Gydymas atliekamas siekiant normalizuoti TSH lygį. Jis geriamas 50-100 mcg vieną kartą ryte tuščiu skrandžiu 30 minučių prieš valgį. Dozė didinama kas 4-6 savaites 25 mcg per dieną. Daugumai pacientų palaikomoji dozė yra 75-150 mcg per parą (pataisyta pagal TSH ir skydliaukės hormonų kiekį).

Alternatyvūs vaistai

tirokomas, natrio levotiroksinas + liotironinas.

Stebėjimas

Kas 6 savaites iki stabilizavimosi, vėliau kas 6 mėnesius. CCC funkcijų įvertinimas vyresnio amžiaus pacientams.

Komplikacijos

hipotiroidinė koma. Pacientams, sergantiems vainikinių arterijų liga, gydymas hipotirozė gali sukelti lėtinį širdies nepakankamumą. Padidėjęs jautrumas infekcijoms. Megakolonas. Hipotiroidinis lėtinis psichosindromas. Adisono krizė ir kaulų demineralizacija intensyvaus gydymo metu hipotirozė. Nevaisingumas.

Kursas ir prognozė

Anksti pradėjus gydymą, prognozė yra palanki. Jei negydoma, gali išsivystyti hipotiroidinė koma.

Nėštumas

Nėštumo metu būtina kontroliuoti laisvąją T4 frakciją. Gali reikėti koreguoti pakaitinę terapiją. Pirmąjį trimestrą TSH lygį reikia tirti kas mėnesį. Pogimdyminiu laikotarpiu - TSH lygio įvertinimas kas 6 savaites; po gimdymo gali išsivystyti autoimuninis tiroiditas.

Gretutinė patologija

Pseudohiponatremija. Normochrominė normocitinė anemija. Idiopatinis antinksčių hormonų nepakankamumas. SD. Hipoparatiroidizmas. Sunki pseudoparalyžinė myasthenia gravis. Vitiligo. Hipercholesterolemija. Mitralinio vožtuvo prolapsas. Depresija.

Senyvo amžiaus žmonių amžiaus ypatumai. Klinikinis vaizdas dažnai būna neryškus. Diagnozė pagrįsta laboratoriniais kriterijais. Kartais yra padidėjęs jautrumas skydliaukės hormonams. Šiai pacientų grupei yra padidėjusi širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų sistemų komplikacijų rizika, ypač jei atliekama korekcija hipotirozė vykdoma intensyviai. Todėl gydymas pradedamas mažomis natrio levotiroksino dozėmis (25 mcg), kurios vėliau per 6–12 savaičių padidinamos iki visos palaikomosios dozės.

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2017 m.

Skydliaukės atrofija (ĮGYTA), Autoimuninis tiroiditas (E06.3), Įgimta hipotirozė be strumos (E03.1), Įgimta hipotirozė su difuzine struma (E03.0), Hipotireozė, nepatikslinta (E03.9), Kitos patikslintos hipotirozės (E03. 8), kitas lėtinis tiroiditas (E06.5), miksedeminė koma (E03.5), poinfekcinė hipotirozė (E03.3), įgimtas jodo trūkumo sindromas (E00), įgimtas jodo trūkumo sindromas, nepatikslintas (E00.9), Tiroiditas, nepatikslintas (E06.9)

Pediatrija, vaikų endokrinologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2017 m. rugpjūčio 18 d
26 protokolas

Hipotireozė- klinikinis sindromas, kurį sukelia skydliaukės hormonų nepakankamumas, kuriam būdingas visų medžiagų apykaitos procesų sulėtėjimas.

ĮVADAS

TLK-10 kodas (-ai):

TLK-10 (vaikai)
Kodas	vardas
E00	Įgimtas jodo trūkumo sindromas
E00.0	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, neurologinė forma, endeminis kretinizmas, neurologinė forma
E00.1	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, miksedeminė forma, endeminis kretinizmas: . hipotirozė. miksedeminė forma
E00.2	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, mišri forma, endeminis kretinizmas, mišri forma
E00.9	Įgimtas jodo trūkumo sindromas, nepatikslintas Įgimta hipotirozė dėl jodo trūkumo NOS Endeminis kretinizmas NOS
E03	Kitos hipotirozės formos
E03.0	Įgimta hipotirozė su difuzine struma, struma (netoksiška) įgimta: NOS parenchiminė Išskyrus: laikina įgimta struma su normalia funkcija (P72.0)
E03.1	Įgimta hipotirozė be strumos, skydliaukės aplazija (su miksedema) Įgimta: skydliaukės atrofija. hipotirozė NOS
E03.3	Poinfekcinė hipotirozė
E03.4	Skydliaukės atrofija (įgyta), išskyrus įgimtą skydliaukės atrofiją (E03.1)
E03.5	Miksedemos koma
E03.8	Kitos patikslintos hipotirozės
E03.9	Hipotireozė, nepatikslinta, miksedema NOS
E06	Tiroiditas
E06.3	Autoimuninis tiroiditas
E06.5	Tiroiditas: lėtinis:. NR. pluoštinis. sumedėjęs. Riedelis
E06.9	Tiroiditas, nepatikslintas

Protokolo parengimo/peržiūrėjimo data: 2013 (peržiūrėta 2017 m.).

Protokole naudojamos santrumpos:

AIT	-	autoimuninis tiroiditas
VG	-	įgimta hipotirozė
virškinimo trakto	-	virškinimo trakto
svt3	-	nemokamas trijodtironinas
CCC	-	širdies ir kraujagyslių sistema
Iš viso T4	-	viso T3
T4 sv	-	Nemokamas T4
TG	-	tiroglobulinas
TPO	-	tiroperoksidazė
TSH	-	skydliaukę stimuliuojantis hormonas
skydliaukės	-	skydliaukės

Protokolo vartotojai: bendrosios praktikos gydytojai, pediatrai, endokrinologai, kardiologai, psichiatrai, neuropatologai.

Įrodymų lygio skalė:

BET	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
AT	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, rezultatai kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai .
NUO	Grupė arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+). Kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT su labai maža arba maža šališkumo rizika (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai apibendrinti atitinkamai populiacijai.
D	Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas.
ŽVP	Geriausia klinikinė praktika.

klasifikacija

Vaikų hipotirozės klinikinė klasifikacija:

Priežastys	Dažnis (% gimimų)
Pirminė hipotirozė: 1. Skydliaukės disgenezė; Aginezija (atireozė); Hipogenezė (hipoplazija); Distopija. 2. Dishormonogenezė: TSH receptorių defektas; Jodo transportavimo defektas; peroksidazės sistemos defektas; Tiroglobulinų sintezės pažeidimas.	85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000
Centrinė hipotirozė (antrinė, tretinė): 1. Kombinuotas hipofizės hormonų trūkumas; 2. Izoliuotas TSH trūkumas.
Periferinis atsparumas skydliaukės hormonams	nežinomas
Laikinas hipotirozė	nežinomas

Viena iš labiausiai paplitusių vaikų skydliaukės ligų yra įgimta hipotirozė. VG), kuris pagrįstas visišku arba daliniu skydliaukės hormonų nepakankamumu, dėl kurio vėluoja vystytis visi organai ir sistemos.
VG- nevienalytė ligų grupė, kurią sukelia pagumburio-hipofizės sistemos arba skydliaukės morfologinis ir funkcinis nesubrendimas arba jų pažeidimas prenataliniu laikotarpiu.

Pirminės hipotirozės klasifikacija pagal sunkumą:

Sunkumas	Laboratoriniai pokyčiai	Klinikinis vaizdas
subklinikinis	TSH – padidėjęs St. T4 – normalus arba nuleistas	Asimptominiai arba tik nespecifiniai simptomai
pasireikšti	TSH – padidėjęs St T4 – nuleistas	Yra būdingi hipotirozės simptomai
Komplikuotas (sunkus)	TSH – padidėjęs St T4 – nuleistas	Išsamus klinikinis hipotirozės vaizdas. Yra sunkių komplikacijos: „poliserozitas“, širdies nepakankamumas, kretinizmas, miksedeminė koma ir kt.

Diagnostika

METODAI, METODAI IR DIAGNOZĖS PROCEDŪROS

Diagnostikos kriterijai:
Pažymėtina, kad toliau aprašyti klinikiniai simptomai labiau būdingi vaikams, sergantiems pirminiu įgimta hipotirozė.
Sergant antrine hipotiroze, tiek įgimta, tiek įgyta, ligos klinika ažūrinė, tokiomis sąlygomis išryškėja CNS pažeidimo požymiai. Norint ją nustatyti, itin svarbu ištirti skydliaukės hormonų profilį.

Skundai ir anamnezė:
Naujagimiai:
kvėpavimo sutrikimas;
· cianozė;
· gelta;
vangus čiulpimas
užkimęs verksmas
· bambos išvarža.
Vaikai ir paaugliai:
augimo sulėtėjimas;
akademinių rezultatų sumažėjimas;
seksualinio vystymosi sutrikimai;
· vidurių užkietėjimas;
mieguistumas;
· šaltkrėtis;
odos sausumas;
Blogas plaukų ir nagų augimas.

Medicininė apžiūra:
Naujagimiai gali:
poterminis nėštumas (daugiau nei 40 savaičių);
didelis kūno svoris gimimo metu (daugiau nei 3500 g);
patinęs veidas, lūpos, akių vokai;
Pusiau atvira burna su plačiu, „plokštu“ liežuviu;
Lokalus patinimas tankių „trinkelių“ pavidalu supraclavicular duobėse, nugariniuose rankų, pėdų paviršiuose;
Visiško nėštumo nebrandumo požymiai;
žemas, šiurkštus balsas verkiant, rėkiant;
Uždelstas mekonio perėjimas
Vėlyvas virkštelės kritimas, bloga bambos žaizdos epitelizacija;
užsitęsusi gelta.
Staigus osifikacijos greičio atsilikimas (trūksta proksimalinių blauzdikaulio epifizių ir distalinių šlaunikaulio epifizių).
Tačiau klasikinis klinikinis hipotirozės vaizdas naujagimiams pasireiškia ne daugiau kaip 10–15%. Atsižvelgiant į tai, diagnozuojant naujagimių įgimtą hipotirozę, patartina naudoti Apgar skalę, kuri padeda nustatyti CH ankstyvosiose stadijose.

Apgar balas diagnozuojant įgimtą hipotirozę naujagimiams

klinikinis požymis	Taškų skaičius
Bambos išvarža	2
patinęs veidas	2
vidurių užkietėjimas	2
Moteris	1
Odos blyškumas, hipotermija	1
išsiplėtęs liežuvis	1
Raumenų hipotenzija	1
Gelta ilgiau nei 3 savaites	1
Lupimasis ir sausa oda	1
Atidarykite užpakalinį fontanelį	1
Nėštumas truko daugiau nei 40 savaičių	1
Gimimo svoris virš 3500 g	1

Turint daugiau nei 5 balus, reikėtų įtarti įgimtą hipotirozę.

Vėliau- 3-4 mėnesių amžiaus pasireiškia šie simptomai:
Sumažėjęs apetitas
Rijimo sunkumas
Blogas svorio padidėjimas
vidurių pūtimas;
· vidurių užkietėjimas;
· sausumas;
blyškumas;
odos lupimasis;
hipotermija (šaltos rankos, kojos);
trapūs, sausi, nuobodu plaukai;
raumenų hipotenzija.

Vyresniems vaikams, sergantiems CH (po 5-6 mėnesių ir vyresni), negydant išryškėja ryškus žemas ūgis (augimas žemiau 3 procentilio arba žemiau 2 standartinių nuokrypių (< -2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте >1 metai) tam tikram chronologiniam amžiui ir lyčiai.
Vaikų, sergančių hipotiroze, kūno proporcijos artėja prie chondrodistrofinės ("viršutinio ir apatinio segmento" santykis yra didesnis nei normalios vertės).
Būdingas nepakankamas veido skeleto išsivystymas, platus įdubęs nosies tiltas, hipertelorizmas; vėlyvas didelių ir mažų fontanelių uždarymas; uždelstas dantų dygimas ir pavėluotas jų pasikeitimas.
Sunkus psichomotorinio ir kalbos vystymosi vėlavimas. Vaikai yra mieguisti, gali valandų valandas ramiai gulėti, nerodydami rūpesčio šlapiomis sauskelnėmis, alkiu, nesidomi žaislais, vėlai pradeda sėdėti ir vaikščioti.
Ryškus silpnumas, raumenų hipotenzija: išsipūtęs pilvas su bambos išvarža, tiesiosios pilvo raumenų divergencija, laikysena su juosmens lordoze, išsikišę sėdmenys ir pusiau sulenkti keliai, dažnas vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas.

Būdingas kvėpavimo takų simptomų kompleksas:
pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, stridoras;
nasolabialinio trikampio cianozė;
· žemas, šiurkštus balsas, dažnos katarinės ligos.

Oda yra sausa, gelsva, pleiskanojanti dėl sumažėjusio prakaito ir riebalinių liaukų sekrecijos, „marmurinio“ rašto, šalta liesti. Plaukai trapūs, sausi, be blizgesio, intensyviai slenka. Būdinga galvos odos, kaktos, akių vokų seborėja. Nagai trapūs, suskilinėję. Pastebimas lėtas plaukų ir nagų augimas.

Prislopinti širdies tonai, bradikardija (pirmaisiais gyvenimo mėnesiais širdies susitraukimų dažnis gali būti normalus), funkcinis triukšmas, plečiasi širdies ribos, mažėja kraujo ir pulso spaudimas.

Minėti simptomai gali būti „įregistruoti“ į šiuos klinikinius sindromus.
Mainų-hipoterminis sindromas:
nuolatinis šaltkrėtis;
kūno temperatūros sumažėjimas;
hiperlipoproteinemija (padidėjęs cholesterolio ir trigliceridų kiekis);
vidutinio sunkumo svorio padidėjimas (dėl glikoaminoglikanų kaupimosi ir vandens susilaikymo).

Trofiniai odos ir jos priedų sutrikimai:
Šio sindromo išsivystymas yra susijęs su glikozaminoglikanų metabolizmo pažeidimu, dėl kurio padidėja audinių hidrofiliškumas.
Charakteristika:
miksedeminis tankus veido ir galūnių patinimas;
lūpų ir liežuvio padidėjimas su dantų įspaudais išilgai šoninių kraštų;
· „senas veidas“ su užkietėjusiais bruožais;
Oda stora, sausa, šalta, blyški su gelsvu atspalviu, nesusikaupusi į raukšles, nulupama ant alkūnių;
Plaukai blankūs, trapūs, slenka ant galvos, antakių, galūnių, auga lėtai. Galima pastebėti visišką alopeciją;
Nagai ploni, su išilginiais arba skersiniais dryžiais.

Nervų sistemos ir jutimo organų pažeidimo požymiai:
· lėtinis nuovargis;
mieguistumas;
· apatija;
depresija arba "miksedeminė psichozė";
atsilikimas;
hipo- arba amimija;
judesių ir kalbos sulėtėjimas;
· dizartrija;
nesugebėjimas susikaupti;
atminties praradimas;
susilpnėjusi klausa ir uoslė dėl ausies kanalų ir nosies gleivinės paburkimo.
dėl balso stygų paburkimo ir sustorėjimo balsas tampa šiurkštus ir žemas.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo požymiai:
Širdies skersmens ribų išsiplėtimas;
miokardo kontraktilumo sumažėjimas;
bradikardija;
diastolinė arterinė hipertenzija;
bendro periferinio pasipriešinimo padidėjimas;
Sumažėjęs širdies tūris.

Plaučių pažeidimo požymiai:
Lėtas paviršutiniškas kvėpavimas
kvėpavimo centro reakcijos į hipoksiją ir hiperkapniją pažeidimas. Kvėpavimo nepakankamumas yra pagrindinė pacientų, sergančių miksedemos koma, mirties priežastis.

Virškinimo trakto pažeidimo požymiai:
Sulėtinkite peristaltiką
· vidurių užkietėjimas;
tulžies latakų diskinezija, galimas išmatų užsikimšimas ir žarnyno nepraeinamumas.

Inkstų pažeidimo požymiai:
GFR sumažėjimas;
Skysčių kaupimas
Galimybė apsinuodyti vandeniu.

Neuromuskuliniai sutrikimai:
Skausmingi raumenų mėšlungiai, parestezijos ir raumenų silpnumas.

Reprodukcinės sistemos pažeidimo požymiai:
Uždelsta seksualinė raida, mergaitėms gali pasireikšti oligoopsomenorėja, amenorėja, anovuliaciniai ciklai, galaktorėja (Van Wyck-Hennes-Ross sindromas).
Dėl hiperprolaktinemijos, dažnai susijusios su hipertirotropemija, pažeidžiama LH gamyba ir gonadotropinų priėmimas lytinių liaukų liaukose.
(Van Wyck-Grambach sindromas).

Hematopoezės sutrikimas:
Eritropoezės sutrikimai, atsirandantys tiek dėl realaus skydliaukės hormonų trūkumo, tiek dėl sumažėjusio eritropoetinų susidarymo.
Be to, esant hipotirozei, dažnai pastebimas B12 trūkumas ir geležies stokos anemija. Būdingi trombocitų funkcijos sutrikimai: adhezinės-agregacinės funkcijos sumažėjimas.

Srityse, kuriose yra didelis jodo trūkumas, SH gali pasireikšti endeminiu kretinizmu.

Yra dvi endeminio kretinizmo formos:
· neurologiniai;
miksedeminis.
Labiausiai paplitęs endeminis neurologinis kretinizmas, kurio klinikoje išryškėja neurologiniai (piramidiniai ir ekstrapiramidiniai) bei intelekto sutrikimai. Klinikinių hipotirozės požymių nėra arba jie yra lengvi.
Ir atvirkščiai, miksedeminiam endeminiam kretinizmui būdingi ryškūs hipotirozės simptomai (žr. aukščiau).

Laboratoriniai tyrimai:
genų defektai, lemiantys įgimtą hipotirozę: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, TPO, PDS, TG, TR-, TR-α – jei įmanoma.
Skydliaukės hormonų profilį lemia pagumburio-hipofizės-skydliaukės ašies pažeidimo lygis:

Padidėjęs antikūnų prieš TPO ir (arba) TG kiekis, esant hipotirozei, kurią sukelia Hashimoto tiroiditas.

Didžioji dauguma Kazachstano Respublikos teritorijų kenčia nuo jodo trūkumo.
Atsižvelgiant į tai, taip pat dėl ​​silpno klinikinių hipotirozės simptomų sunkumo pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ir savaitėmis Kazachstane, kaip ir visose išsivysčiusiose pasaulio šalyse, nuo 1994 m. buvo sukurta valstybinė naujagimių CH patikros sistema. pristatė.
Atranka leidžia nustatyti diagnozę pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, dar nepasirodžius išsamiam klinikiniam ligos vaizdui, ir išvengti rimtų ligos pasekmių, visų pirma, lėtinančių psichinį ir fizinį vaiko vystymąsi. Pagrindinis CH patikros tikslas – nustatyti ankstyvus naujagimius, kurių TSH kiekis kraujyje yra padidėjęs.

Atliekama vaikų apžiūra ir tolesnis stebėjimas trimis etapais:
I - gimdymo namai;
II - medicininė genetinė laboratorija;
III - vaikų poliklinika.

I etapas - gimdymo namai:
Visiems išnešiotiems naujagimiams 4-5 gyvenimo dieną (neišnešiotiems kūdikiams 7-14 d.) iš kulno paimami 6-8 lašai kraujo ir užlašinami ant specialaus porėto filtravimo popieriaus. Visi kraujo mėginiai siunčiami į specializuotą medicinos genetinę laboratoriją.

II etapas – medicininė genetinė laboratorija:
Kūdikiams ir vyresniems vaikams reikia laikytis TSH rekomendacijų, pateiktų šioje lentelėje.

Vaikų TSH lygio standartai

Visus mėginius, kurių TSH lygis didesnis nei 20 mIU/ml, reikia ištirti iš naujo. Pakartotinis virš 20 mIU/ml TSH koncentracijos nustatymas su didele tikimybe rodo HH buvimą ir rodo būtinybę skirti skydliaukės pakaitinę terapiją.

Laikina naujagimių hipotirozė nusipelno ypatingo dėmesio - tai laikina (laikina) hipotiroksinemija, kurią lydi padidėjęs TSH kiekis kraujyje.
Laikinas TSH lygio padidėjimas daugeliu atvejų yra susijęs su pagumburio-hipofizės sistemos funkciniu nesubrendimu postnataliniu laikotarpiu. Rizika susirgti laikina hipotiroze yra didelė neišnešiotiems ir mažo svorio naujagimiams.
Ši būklė dažniausiai pasireiškia šiais atvejais:
jodo trūkumas ar perteklius motinai;
vaikai, gimę motinų, sergančių autoimuninėmis skydliaukės ligomis (galimas antikūnų, blokuojančių TSH receptorius, pernešimas per placentą);
• vaikai, kurių motinos nėštumo metu vartojo dideles antitiroidinių vaistų dozes nuo Greivso ligos, tokiems vaikams gimimo metu paprastai būna struma, kuri linkusi mažėti, kai vaistai pašalinami iš vaiko kraujo;
Vaikai, turintys intrauterinę (ir pogimdyminę) netinkamą mitybą, sergantys intrauterinėmis virusinėmis ir bakterinėmis infekcijomis.

Pirminės patikros stadijoje beveik neįmanoma atskirti įgimtos ir laikinos hipotirozės. Šias būkles reikia atskirti III atrankos etape, tai yra ambulatoriškai, kai TSH ir fT4 kiekis serume yra iš naujo nustatomas gydymo skydliaukės vaistais metu.

Jei vaikas vėluoja apsilankyti pas gydytoją, kai yra minimalus klinikinis CH vaizdas ir abejotini hormoniniai parametrai, priimamas sprendimas skirti levotiroksiną.

III etapas – poliklinika:
Poliklinikos gydytojas, remdamasis TSH nustatymo rezultatais, rodančiais hipotirozę, skiria pakaitinę terapiją skydliaukės hormonų preparatais.
Levotiroksino dozės parenkamos individualiai, atsižvelgiant į klinikinius ir laboratorinius duomenis.

Tolimesni kontroliniai TSH ir fT4 koncentracijos tyrimai turėtų būti atliekami pirmaisiais gyvenimo metais kas 2-3 mėnesius, po metų kas 3-4 mėnesius.
Per pirmąsias 6 savaites nuo pakaitinio gydymo pradžios kas 2 savaites stebimas tik fT4 kiekis.
Patartina pradėti kontrolinį TSH ir fT4 koncentracijų nustatymą vienu metu ne anksčiau kaip po 6 savaičių nuo gydymo pradžios.
Pirmųjų gyvenimo metų vaikų orientacija tik į TSH lygį dėl galimo jo reguliavimo pažeidimo pagal grįžtamojo ryšio principą gali lemti pernelyg didelių levotiroksino dozių paskyrimą.

Esant normaliam fT4 lygiui (kiekvienai laboratorijai atskirai), levotiroksino dozė gali būti laikoma pakankama.
„Raudonojo kraujo“ būklės tyrimas. Anemija galima dėl sutrikusios hemoglobino sintezės, geležies trūkumo, vitamino B12 ir folio rūgšties;
· Lipidų profilio tyrimas. Būdinga hipercholesterolemija, padidėjęs MTL, lipoproteino A ir homocisteino kiekis.

Instrumentiniai tyrimai:
· ultragarsuSkydliaukė: organo a- arba hipoplazija; ektopija; daugiamazgis struma; esant pirminei įgytai hipotirozei, galimi AIT būdingi pokyčiai, mazginės ir cistinės formacijos;
· EKG: sumažėjusi QRS kompleksų įtampa, T ir P bangos, sinusinė bradikardija, sutrikę repoliarizacijos procesai skilvelio miokarde;
· , taip pat šepečiai naudojamas ne tik diagnostikai, bet ir VH gydymo adekvatumui įvertinti.
Kelio sąnarių ir pėdų rentgenografija padeda nustatyti intrauterinės hipotirozės trukmę. Distalinių šlaunikaulių, proksimalinių blauzdikaulio galų ir stačiakampių pėdų kaulų osifikacijos centrų (epifizinės disgenezės) nebuvimas yra netiesioginis įgimtos hipotirozės įrodymas (kaulų osifikacija yra daugumoje sveikų, išnešiotų naujagimių).
Rankų rentgenas atskleidžia kaulėjimo branduolių atsiradimo vėlavimą, jų asimetriją, atsiradimo sekos pažeidimą. Paprastai kaulų amžius smarkiai atsilieka nuo paso amžiaus, o kaulų amžius vėluoja net labiau nei augimas.
· Hipofizės MRT arba CT skirtas centrinei hipotirozei;
· echokardiografija su sunkiu širdies nepakankamumu.

Indikacijos ekspertų patarimams:
· gydytojo oftalmologo, neurochirurgo, neuropatologo konsultacija – esant centrinei hipotirozei;
hematologo konsultacija – dėl vidutinio ir sunkaus laipsnio anemijos.

Diagnostikos algoritmas:(schema)

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė ir papildomų tyrimų pagrindimas:

Diagnozė	Diferencinės diagnostikos pagrindimas	Apklausos	Diagnozės atmetimo kriterijai
nefrozinis sindromas	Bendra: edemos buvimas	TSH, fT3, fT4 Bendro baltymų, kreatinino ir karbamido kiekio kraujyje, GFR, OAM nustatymas, inkstų ultragarsas.	Klinikinių ir laboratorinių inkstų pažeidimo požymių nebuvimas Skydliaukės profilio pokyčių, būdingų hipotirozei, buvimas
STG trūkumas	augimo sulėtėjimas	STG atsargų patikrinimas TSH, fT3, fT4 Kairės rankos radiografija su riešo sąnariu, Hipofizės MRT su kontrasto stiprinimu	Pakankamų GH atsargų nustatymas. Skydliaukės profilio pokyčių, būdingų hipotirozei, buvimas Kaulų amžius nuo paso amžiaus atsilieka labiau nei fizinis išsivystymas MRT nėra struktūrinių hipofizės pokyčių
Achondroplazija	Augimo sulėtėjimas su sutrumpintomis galūnėmis, įdubusiu nosies tilteliu	TSH, fT3, fT4	Skydliaukės profilio pokyčių, būdingų hipotirozei, buvimas Psichomotorinis vystymasis atitinka amžių arba nėra ryškaus atsilikimo

Gydymas užsienyje

Hipotireozė- liga, kurią sukelia nepakankama skydliaukės hormonų sekrecija skydliaukėje. Atskirkite pirminę ir antrinę hipotirozę. Pirminis išsivysto su skydliaukės pažeidimu ir kartu su padidėjusiu TSH lygiu (90% hipotirozės atvejų). Antrinė atsiranda, kai pažeidžiama pagumburio-hipofizės sistema dėl nepakankamos tiroliberino ir TSH sekrecijos ir vėliau susilpnėjusios skydliaukės funkcijos. Tretinis išsivysto, kai pagumburis yra pažeistas, kai išsivysto tiroliberino trūkumas.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

Statistiniai duomenys. 5-10 atvejų 1000 gyventojų. Vyraujantis amžius yra virš 40 metų. Vyraujanti lytis yra moteris (7,5:1).

Priežastys

Etiologija. Pirminė hipotirozė.. Lėtinis autoimuninis tiroiditas yra dažniausia hipotirozės priežastis.. Idiopatinė skydliaukės atrofija. Dažnai nustatomi antitiroidiniai antikūnai, todėl šią ligą galima laikyti atrofine lėtinio tiroidito forma.Difuzinio toksinio strumos gydymas. Radioaktyviuoju jodu gydomų pacientų dažnis gali siekti 50%. Hipotireozė taip pat pasireiškia po subtotalinės skydliaukės pašalinimo ar antitiroidinių vaistų vartojimo.Jodo trūkumas. Antrinę hipotirozę gali sukelti bet kuri būklė, sukelianti hipopituitarizmą.

Genetiniai aspektai

Kretinizmas (įgimta miksedema) yra sunki paveldima hipotirozė, pasireiškianti vaikystėje (#218700, TSH geno mutacija TSHB, 1p13, r ; arba *275120, tiroliberino geno mutacija TRH, 3p, r). Būdingas protinis atsilikimas ir fizinio vystymosi ir augimo atsilikimas Trumpos galūnės, didelė galva su plačia suplota nosimi, plačiai išsidėsčiusios akys ir didelis liežuvis Epifizinė disgenezė su osifikacijos centrų anomalijomis šlaunikaulio ir žastikaulio galvose bei kitose dalyse skeleto. Ankstyvas atpažinimas ir gydymas gali išvengti negrįžtamos psichinės ir fizinės žalos. Pirminė hipotirozė gali būti II tipo autoimuninio daugialiaukinio sindromo dalis.

Retos paveldimos formos: .. Hipotireozė, susijusi su ektodermine displazija ir korpuso anestezija (225040, r arba A) .. Hipotireozė, susijusi su ektodermine displazija ir ciliarine diskinezija (225050, r) .. Su hipotiroze (2,5) .. r) .. Skydliaukės hipotirozė, susijusi su gomurio skilimu, choanine atrezija ir kitais vystymosi defektais (241850, r) .. Paveldimas atsparumas TSH receptoriams (*275200, TSH geno defektas TSHR, 14q31, r).

Rizikos veiksniai. Vyresnio amžiaus. Autoimuninės ligos.

Patomorfologija. Skydliaukė gali būti sumažinta arba padidinta.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas

Silpnumas, mieguistumas, nuovargis, sulėtėjusi kalba ir mąstymas, nuolatinis šalčio pojūtis dėl sumažėjusio skydliaukės hormonų poveikio audiniams ir sulėtėjusios medžiagų apykaitos.

Veido paburkimas ir galūnių tinimas, kuriuos paspaudus nepalieka duobių, atsiranda audiniuose susikaupusi gleivinė medžiaga, kurioje gausu mukopolisacharidų. Šis reiškinys apibūdinamas terminu „miksedema“, kartais vartojamas kaip sunkios hipotirozės sinonimas.

Kūno svorio padidėjimas atspindi medžiagų apykaitos greičio sumažėjimą, tačiau reikšmingo padidėjimo neįvyksta, nes. sumažėja apetitas.

Kitų sistemų pakitimai.Iš CCC – širdies tūrio sumažėjimas, bradikardija, perikardo efuzija, kardiomegalija, polinkis mažėti kraujospūdžiui.Iš plaučių – hipoventiliacija ir pleuros išsiskyrimas. dalis virškinamojo trakto - pykinimas, vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas.. iš inkstų pusės - GFR sumažėjimas dėl sumažėjusios periferinės hemodinamikos ir padidėjusio ADH lygio.. Iš odos pusės - plaukų slinkimas, jų sausumas ir trapumas , dažnai pagelsta oda dėl cirkuliuojančio b-karotino pertekliaus, kepenyse lėtai virsta vitaminu A. Iš periferinės nervų sistemos pusės - vėluoja Achilo ir kiti giliųjų sausgyslių refleksai.. Iš akių pusės - periorbitalinė edema, ptozė, refrakcijos sutrikimai .. Iš kraujo pusės - kaip taisyklė, normochrominė (vaikams hipochrominė) normocitinė anemija ir pseudohiponatremija. Pastebima tendencija į hiperkoaguliaciją dėl padidėjusio plazmos tolerancijos heparinui ir laisvo fibrinogeno kiekio padidėjimo. Menstruacijų sutrikimai (metroragija arba amenorėja).

Diagnostika

Laboratorinė diagnostika. Sumažėjusi bendrojo T 4 ir T 3 koncentracija serume. Sumažėjęs radioaktyvaus jodo pasisavinimas skydliaukėje. Padidėjusi TSH koncentracija serume: ankstyviausias ir jautriausias pirminės hipotirozės požymis; antrinei hipotirozei, atvirkščiai, būdingas TSH koncentracijos sumažėjimas. Esant sunkiam hipotirozei – anemija, pseudohiponatremija, hipercholesterolemija, padidėjęs CPK, LDH, AST kiekis.

Vaistai, turintys įtakos rezultatams. Skydliaukės hormonų preparatai. Kortizonas. Dopaminas. Fenitoinas. Didelės estrogenų ar androgenų dozės. Amiodaronas. Salicilatai.

Ligos, turinčios įtakos rezultatams. Bet kokia rimta liga. Kepenų nepakankamumas. nefrozinis sindromas.

Diferencinė diagnostika. nefrozinis sindromas. Lėtinis nefritas. depresinis sindromas. Lėtinis širdies nepakankamumas. pirminė amiloidozė.

Gydymas

GYDYMAS

Dieta yra pastatytas baltymų kiekio didinimo ir riebalų bei angliavandenių (daugiausia lengvai virškinamų - medaus, uogienės, cukraus, miltinių gaminių) ribojimo keliu; su nutukimu - dietos Nr.8, 8a, 8b.

Pasirinktas vaistas- levotiroksino natrio druska. Gydymas atliekamas siekiant normalizuoti TSH lygį. Jis geriamas 50-100 mcg vieną kartą ryte tuščiu skrandžiu 30 minučių prieš valgį. Dozė didinama kas 4-6 savaites 25 mcg per dieną. Daugumos pacientų palaikomoji dozė yra 75–150 mikrogramų per dieną (pataisyta pagal TSH ir skydliaukės hormonų kiekį).

Alternatyvūs vaistai: tirokomas, natrio levotiroksinas + liotironinas.

Stebėjimas. Kas 6 savaites iki stabilizavimosi, vėliau kas 6 mėnesius. CCC funkcijų įvertinimas vyresnio amžiaus pacientams.

Komplikacijos. hipotiroidinė koma. Pacientams, sergantiems vainikinių arterijų liga, hipotirozės gydymas gali sukelti lėtinį širdies nepakankamumą. Padidėjęs jautrumas infekcijoms. Megakolonas. Hipotiroidinis lėtinis psichosindromas. Adisono krizė ir kaulų demineralizacija intensyviai gydant hipotirozę. Nevaisingumas.

Dabartinė ir prognozė. Anksti pradėjus gydymą, prognozė yra palanki. Jei negydoma, gali išsivystyti hipotiroidinė koma.

Nėštumas. Nėštumo metu būtina kontroliuoti laisvąją T 4 frakciją. Gali reikėti koreguoti pakaitinę terapiją. Pirmąjį trimestrą TSH lygį reikia tirti kas mėnesį. Pogimdyminiu laikotarpiu - TSH lygio įvertinimas kas 6 savaites; po gimdymo gali išsivystyti autoimuninis tiroiditas.

Gretutinė patologija. Pseudohiponatremija. Normochrominė normocitinė anemija. Idiopatinis antinksčių hormonų nepakankamumas. SD. Hipoparatiroidizmas. Sunki pseudoparalyžinė myasthenia gravis. Vitiligo. Hipercholesterolemija. Mitralinio vožtuvo prolapsas. Depresija.

Senyvo amžiaus žmonių amžiaus ypatumai. Klinikinis vaizdas dažnai būna neryškus. Diagnozė pagrįsta laboratoriniais kriterijais. Kartais yra padidėjęs jautrumas skydliaukės hormonams. Šiai pacientų grupei padidėja širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų sistemų komplikacijų rizika, ypač jei hipotirozė koreguojama intensyviai. Todėl gydymas pradedamas mažomis natrio levotiroksino dozėmis (25 mcg), kurios vėliau per 6–12 savaičių padidinamos iki visos palaikomosios dozės.

Sinonimai. Hipotireozė. Tulžies liga.

TLK-10. E02 Subklinikinė hipotirozė dėl jodo trūkumo. E03 Kitos hipotirozės formos

Pastabos. Hipotiroidizmą pirmą kartą aprašė W. Gall 1873 m. Prieš bet kokią chirurginę intervenciją pacientai turi būti eutiroidinėje būsenoje.