प्राथमिक दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम - माहितीचे विहंगावलोकन

- एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव उत्पादनामुळे उद्भवणारी पॅथॉलॉजिकल स्थिती - एड्रेनल कॉर्टेक्सचा मुख्य मिनरलकोर्टिकॉइड हार्मोन. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, धमनी उच्च रक्तदाब, डोकेदुखी, कार्डिअलजिया आणि ह्रदयाचा अतालता, अंधुक दृष्टी, स्नायू कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया, आकुंचन दिसून येते. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, पेरिफेरल एडेमा, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, फंडसमध्ये बदल विकसित होतात. विविध प्रकारच्या हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या निदानामध्ये रक्त आणि मूत्र यांचे जैवरासायनिक विश्लेषण, कार्यात्मक ताण चाचण्या, अल्ट्रासाऊंड, सिंटीग्राफी, एमआरआय, निवडक वेनोग्राफी, हृदयाच्या स्थितीची तपासणी, यकृत, मूत्रपिंड आणि मूत्रपिंडाच्या धमन्यांचा समावेश होतो. एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कॅन्सर, किडनी रेनिनोमा मधील हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार शस्त्रक्रिया आहे, इतर प्रकारांमध्ये ते औषधोपचार आहे.

ICD-10

E26

सामान्य माहिती

हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये सिंड्रोमचे संपूर्ण कॉम्प्लेक्स समाविष्ट आहे जे पॅथोजेनेसिसमध्ये भिन्न आहेत, परंतु क्लिनिकल चिन्हांमध्ये समान आहेत, अॅल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक स्रावाने उद्भवतात. हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्राथमिक (स्वतः अधिवृक्क ग्रंथींच्या पॅथॉलॉजीमुळे) आणि दुय्यम (इतर रोगांमध्ये रेनिन हायपरसेक्रेक्शनमुळे) असू शकते. लक्षणात्मक धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या 1-2% रुग्णांमध्ये प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान केले जाते. एंडोक्राइनोलॉजीमध्ये, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेले 60-70% रुग्ण 30-50 वयोगटातील महिला आहेत; मुलांमध्ये हायपरल्डोस्टेरोनिझम आढळण्याच्या काही प्रकरणांचे वर्णन केले.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमची कारणे

एटिओलॉजिकल घटकांवर अवलंबून, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे अनेक प्रकार आहेत, ज्यापैकी 60-70% प्रकरणे कॉन सिंड्रोम आहेत, ज्याचे कारण अल्डोस्टेरोमा आहे - एड्रेनल कॉर्टेक्सचा अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या द्विपक्षीय डिफ्यूज-नोड्युलर हायपरप्लासियाची उपस्थिती इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा एक दुर्मिळ कौटुंबिक प्रकार आहे ज्यामध्ये ऑटोसोमल प्रबळ प्रकारचा वारसा आहे, जो 18-हायड्रॉक्सीलेझ एन्झाइममधील दोषामुळे होतो, जो रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणालीच्या नियंत्रणाबाहेर असतो आणि ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सद्वारे दुरुस्त होतो (वारंवार तरुण रुग्णांमध्ये होतो. कौटुंबिक इतिहासातील धमनी उच्च रक्तदाबाची प्रकरणे). क्वचित प्रसंगी, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम एड्रेनल कॅन्सरमुळे होऊ शकते जे अल्डोस्टेरॉन आणि डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन तयार करू शकते.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, यकृत आणि मूत्रपिंडाच्या पॅथॉलॉजीच्या अनेक रोगांची गुंतागुंत म्हणून उद्भवते. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम हार्ट फेल्युअर, घातक धमनी उच्च रक्तदाब, यकृताचा सिरोसिस, बार्टर्स सिंड्रोम, रेनल आर्टरी डिसप्लेसिया आणि स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, रेनल रेनिनोमा आणि मूत्रपिंड निकामी यांमध्ये दिसून येतो.

रेनिनचा स्राव वाढवण्यासाठी आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासामुळे सोडियमची कमतरता (आहारादरम्यान, अतिसार), रक्त कमी होणे आणि निर्जलीकरण दरम्यान रक्त परिसंचरण कमी होणे, पोटॅशियमचे जास्त सेवन, विशिष्ट औषधांचा दीर्घकाळ वापर (लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, सीओसी) , रेचक). जेव्हा एल्डोस्टेरॉनला डिस्टल रेनल ट्यूब्यूल्सची प्रतिक्रिया विस्कळीत होते तेव्हा स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझम विकसित होतो, जेव्हा रक्ताच्या सीरममध्ये उच्च पातळी असूनही, हायपरक्लेमिया दिसून येतो. एक्स्ट्रा-एड्रेनल हायपरल्डोस्टेरोनिझम फारच क्वचितच नोंदवले जाते, उदाहरणार्थ, अंडाशय, थायरॉईड ग्रंथी आणि आतड्यांच्या पॅथॉलॉजीमध्ये.

पॅथोजेनेसिस

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (लो-रेनिनेटेड) सामान्यत: एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमर किंवा हायपरप्लास्टिक जखमेशी संबंधित आहे आणि हायपोक्लेमिया आणि धमनी उच्च रक्तदाब सह एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव स्रावाच्या संयोजनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या पॅथोजेनेसिसचा आधार म्हणजे पाणी-इलेक्ट्रोलाइट शिल्लकवर अतिरिक्त अल्डोस्टेरॉनचा प्रभाव: मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये सोडियम आणि पाण्याच्या आयनांच्या पुनर्शोषणात वाढ आणि मूत्रात पोटॅशियम आयनचे वाढते उत्सर्जन, ज्यामुळे द्रवपदार्थ टिकून राहते. आणि हायपरव्होलेमिया, चयापचय अल्कोलोसिस आणि रक्त प्लाझ्मा रेनिनचे उत्पादन आणि क्रियाकलाप कमी होणे. हेमोडायनामिक्सचे उल्लंघन आहे - अंतर्जात दाब घटकांच्या कृतीसाठी संवहनी भिंतीच्या संवेदनशीलतेत वाढ आणि रक्त प्रवाहास परिधीय वाहिन्यांचा प्रतिकार. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, उच्चारित आणि दीर्घकाळापर्यंत हायपोकॅलेमिक सिंड्रोममुळे मूत्रपिंडाच्या नलिका (कॅलिपेनिक नेफ्रोपॅथी) आणि स्नायूंमध्ये डीजनरेटिव्ह बदल होतात.

दुय्यम (उच्च-रेनिन) हायपरल्डोस्टेरोनिझम मूत्रपिंड, यकृत आणि हृदयाच्या विविध रोगांमध्ये मुत्र रक्त प्रवाह कमी होण्यास भरपाई देणारा प्रतिसाद म्हणून उद्भवते. रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणालीच्या सक्रियतेमुळे आणि मूत्रपिंडाच्या जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाच्या पेशींद्वारे रेनिनचे उत्पादन वाढल्यामुळे दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम विकसित होतो, जे अधिवृक्क कॉर्टेक्सला जास्त उत्तेजन देते. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वैशिष्ट्यपूर्ण इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय दुय्यम स्वरूपात होत नाही.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे नैदानिक ​​​​चित्र पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन दर्शवते जे अल्डोस्टेरॉनच्या अतिस्रावामुळे होते. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये सोडियम आणि पाणी टिकवून ठेवल्यामुळे, तीव्र किंवा मध्यम धमनी उच्च रक्तदाब, डोकेदुखी, हृदयाच्या प्रदेशात वेदनादायक वेदना (कार्डिअल्जिया), ह्रदयाचा अतालता, डोळ्याच्या निधीत बदल आणि व्हिज्युअल फंक्शनमध्ये बिघाड ( हायपरटोनिक एंजियोपॅथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, रेटिनोपॅथी) होतात.

पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे थकवा, स्नायू कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया, विविध स्नायूंच्या गटांमध्ये जप्ती, नियतकालिक स्यूडो-पॅरालिसिस होतो; गंभीर प्रकरणांमध्ये - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कॅलिपेनिक नेफ्रोपॅथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसच्या विकासासाठी. हृदयाच्या विफलतेच्या अनुपस्थितीत प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, परिधीय सूज दिसून येत नाही.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, उच्च रक्तदाब (डायस्टोलिक रक्तदाब> 120 mmHg सह) साजरा केला जातो, ज्यामुळे हळूहळू रक्तवहिन्यासंबंधीची भिंत आणि ऊतक इस्केमिया, मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते आणि सीआरएफचा विकास होतो, फंडसमध्ये बदल होतो (रक्तस्राव). , न्यूरोरेटिनोपॅथी). दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे एडेमा, हायपोक्लेमिया क्वचित प्रसंगी होतो. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम धमनी उच्च रक्तदाबाशिवाय होऊ शकतो (उदाहरणार्थ, बार्टर्स सिंड्रोम आणि स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझमसह). काही रुग्णांना हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा लक्षणे नसलेला कोर्स असतो.

निदान

निदानामध्ये हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विविध प्रकारांचे भेदभाव आणि त्यांच्या एटिओलॉजीचे निर्धारण समाविष्ट आहे. प्रारंभिक निदानाचा एक भाग म्हणून, रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणालीच्या कार्यात्मक स्थितीचे विश्लेषण रक्त आणि मूत्रातील अल्डोस्टेरॉन आणि रेनिनच्या निर्धाराने आणि तणावाच्या चाचण्यांनंतर, पोटॅशियम-सोडियम शिल्लक आणि ACTH, जे अल्डोस्टेरॉन स्राव नियंत्रित करते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे रक्ताच्या सीरममध्ये अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ, प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप (एआरपी), उच्च एल्डोस्टेरॉन / रेनिन प्रमाण, हायपोक्लेमिया आणि हायपरनेट्रेमिया, लघवीची कमी सापेक्ष घनता, दररोज लक्षणीय वाढ द्वारे दर्शविले जाते. मूत्रात पोटॅशियम आणि अल्डोस्टेरॉनचे उत्सर्जन. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा मुख्य निदान निकष म्हणजे एआरपीचा वाढलेला दर (रेनिनोमासह - 20-30 एनजी / एमएल / एच पेक्षा जास्त).

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या वैयक्तिक प्रकारांमध्ये फरक करण्यासाठी, स्पिरोनोलॅक्टोनसह चाचणी, हायपोथियाझाइड लोडसह चाचणी आणि "मार्चिंग" चाचणी केली जाते. हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कौटुंबिक स्वरूप ओळखण्यासाठी, पीसीआरद्वारे जीनोमिक टायपिंग केले जाते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सद्वारे हायपरल्डोस्टेरोनिझम दुरुस्त झाल्यास, डेक्सामेथासोन (प्रिडनिसोलोन) सह चाचणी उपचार निदान मूल्याचे आहे, ज्यामध्ये रोगाची प्रकटीकरणे दूर केली जातात आणि रक्तदाब सामान्य होतो.

जखमांचे स्वरूप निश्चित करण्यासाठी (अल्डोस्टेरोमा, डिफ्यूज नोड्युलर हायपरप्लासिया, कर्करोग), स्थानिक निदान पद्धती वापरल्या जातात: अधिवृक्क ग्रंथींचे अल्ट्रासाऊंड, स्किन्टीग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथींचे सीटी आणि एमआरआय, एल्डोस्टेरॉनच्या पातळीच्या एकाचवेळी निर्धारणसह निवडक वेनोग्राफी आणि मूत्रपिंडाजवळील नसांच्या रक्तातील कोर्टिसोल. हृदय, यकृत, मूत्रपिंड आणि मूत्रपिंडाच्या धमन्या (इकोसीजी, ईसीजी, यकृताचा अल्ट्रासाऊंड, मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड, अल्ट्रासाऊंड आणि डुप्लेक्स स्कॅनिंग) यांच्या स्थितीचा अभ्यास करून दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या रोगाची स्थापना करणे देखील महत्त्वाचे आहे. मुत्र धमन्या, मल्टीस्लाइस सीटी, एमआर अँजिओग्राफी).

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या उपचारांसाठी पद्धती आणि युक्त्यांची निवड अल्डोस्टेरॉन हायपरसेक्रेक्शनच्या कारणावर अवलंबून असते. रुग्णांची तपासणी एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्ररोग तज्ञाद्वारे केली जाते. पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (स्पिरोलॅक्टोन) सह औषधोपचार हायपोरेनिनेमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हायपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोन) च्या विविध प्रकारांमध्ये शस्त्रक्रियेची तयारी म्हणून केला जातो, जो रक्तदाब सामान्य करण्यास आणि हायपोक्लेमिया दूर करण्यास मदत करतो. आहारातील पोटॅशियम-समृद्ध पदार्थांच्या वाढीव सामग्रीसह कमी-मीठ आहार, तसेच पोटॅशियमच्या तयारीचा परिचय दर्शविला जातो.

एल्डोस्टेरोमा आणि एड्रेनल कॅन्सरचा उपचार हा सर्जिकल आहे, त्यात प्रभावित एड्रेनल ग्रंथी (अॅड्रेनलेक्टॉमी) काढून टाकणे आणि पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलन प्राथमिक पुनर्संचयित करणे समाविष्ट आहे. द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासिया असलेल्या रूग्णांवर सामान्यत: ACE इनहिबिटर, कॅल्शियम चॅनेल विरोधी (निफेडिपिन) च्या संयोजनात पुराणमतवादी (स्पायरोनोलॅक्टोन) उपचार केले जातात. हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या हायपरप्लास्टिक प्रकारांमध्ये, संपूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी आणि उजव्या बाजूची अॅड्रेनालेक्टोमी डाव्या अधिवृक्क ग्रंथीच्या उप-टोटल रेसेक्शनसह संयोजनात अप्रभावी असतात. हायपोक्लेमिया अदृश्य होतो, परंतु इच्छित हायपोटेन्सिव्ह प्रभाव नाही (केवळ 18% प्रकरणांमध्ये बीपी सामान्य होते) आणि तीव्र एड्रेनल अपुरेपणा विकसित होण्याचा उच्च धोका असतो.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, जे ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीद्वारे दुरुस्त केले जाऊ शकते, हार्मोनल आणि चयापचय विकार दूर करण्यासाठी आणि रक्तदाब सामान्य करण्यासाठी हायड्रोकोर्टिसोन किंवा डेक्सामेथासोन लिहून दिले जाते. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, रक्ताच्या प्लाझ्मामधील ईसीजी आणि पोटॅशियम पातळीच्या अनिवार्य नियंत्रणाखाली अंतर्निहित रोगाच्या पॅथोजेनेटिक उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर एकत्रित अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपी केली जाते.

मूत्रपिंडाच्या धमन्यांच्या स्टेनोसिसमुळे दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या बाबतीत, रक्त परिसंचरण आणि मूत्रपिंडाचे कार्य सामान्य करण्यासाठी पर्क्यूटेनियस एक्स-रे एंडोव्हस्कुलर बलून डायलेटेशन, प्रभावित रेनल आर्टरीचे स्टेंटिंग आणि खुली पुनर्रचनात्मक शस्त्रक्रिया करणे शक्य आहे. मूत्रपिंड रेनिनोमा आढळल्यास, शस्त्रक्रिया उपचार सूचित केले जातात.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा अंदाज आणि प्रतिबंध

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे रोगनिदान अंतर्निहित रोगाच्या तीव्रतेवर, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि मूत्र प्रणालीला झालेल्या नुकसानाची डिग्री, वेळेवर आणि उपचार यावर अवलंबून असते. मूलगामी शस्त्रक्रिया उपचार किंवा पुरेशी औषधोपचार बरे होण्याची उच्च संभाव्यता प्रदान करतात. एड्रेनल कॅन्सरचे निदान खराब आहे.

हायपरल्डोस्टेरोनिझम टाळण्यासाठी, धमनी उच्च रक्तदाब, यकृत आणि मूत्रपिंडांचे रोग असलेल्या व्यक्तींचे सतत दवाखान्याचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे; औषधांचे सेवन आणि पोषणाचे स्वरूप यासंबंधी वैद्यकीय शिफारशींचे पालन.

एल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ (हायपरल्डोस्टेरोनिझम) हे उच्च रक्तदाब, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत, मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होणे आणि इलेक्ट्रोलाइट गुणोत्तरांमधील बदलांचे एक कारण आहे. प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वर्गीकरण करा, जे विविध एटिओलॉजिकल घटक आणि रोगजनक यंत्रणेवर आधारित आहेत. प्राथमिक प्रकारच्या पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे कॉन सिंड्रोम.

सगळं दाखवा

कॉन सिंड्रोम

कॉन सिंड्रोम- एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमरद्वारे अल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव उत्पादनामुळे उद्भवणारा रोग. प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम (PHA) च्या संरचनेत, या पॅथॉलॉजीची घटना 70% प्रकरणांमध्ये पोहोचते, म्हणून काही या संकल्पना एकत्र करतात. नवीनतम माहितीनुसार, धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रूग्णांमध्ये, औषध उपचारांसाठी असमाधानकारकपणे, कॉन सिंड्रोम 5-10% प्रकरणांमध्ये आढळतो. स्त्रिया 2 वेळा जास्त वेळा आजारी पडतात, पॅथॉलॉजीची सुरुवात हळूहळू होते, लक्षणे 30-40 वर्षांनंतर दिसतात.

प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमची संकल्पना आणि कारणे:

	प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम	दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम
व्याख्या	एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे अल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे विकसित होणारे एक सिंड्रोम (क्वचितच अतिरिक्त-अ‍ॅड्रेनल लोकॅलायझेशनचा अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमर), ज्याची पातळी रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणाली (RAAS) पासून तुलनेने स्वायत्त आहे आणि आहे. सोडियम लोडिंगद्वारे दाबले जात नाही	रक्ताच्या कोलॉइड ऑस्मोटिक प्रेशरमध्ये घट आणि RAAS चे उत्तेजन (अनेक रोगांची गुंतागुंत म्हणून) परिणामी सिंड्रोम
कारणे	हा रोग अधिवृक्क ग्रंथींच्या पॅथॉलॉजीशी संबंधित आहे: अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन्स सिंड्रोम) - 70%; एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर झोनचे द्विपक्षीय हायपरप्लासिया (इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम) - 30% पर्यंत; दुर्मिळ रोग (एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक कार्सिनोमा, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर झोनचा एकतर्फी हायपरप्लासिया, फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्रकार I, II, III, MEN - I).	इतर अवयव आणि प्रणालींच्या पॅथॉलॉजीशी संबंधित: किडनी रोग (नेफ्रोटिक सायडर, रेनल आर्टरी स्टेनोसिस, किडनी ट्यूमर इ.); हृदयरोग (कंजेस्टिव हार्ट फेल्युअर); इतर कारणे (ACTH चे अतिस्राव, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, यकृत सिरोसिस, उपासमार)

एटिओलॉजी

अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमाचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण डाव्या अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये आहे. ट्यूमर एकटा आहे, मोठ्या आकारात पोहोचत नाही (3 सेमी पर्यंत), निसर्गात सौम्य आहे (घातक अल्डोस्टेरोमा अत्यंत क्वचितच घडतात).



पोटाचे सीटी स्कॅन. एड्रेनल एडेनोमा



पॅथोजेनेसिस

एल्डोस्टेरॉन हे ऍड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे निर्मित एक मिनरलकोर्टिकोइड हार्मोन आहे. त्याचे संश्लेषण झोना ग्लोमेरुलीमध्ये होते. अल्डोस्टेरॉन शरीरातील पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलनाच्या नियमनात प्रमुख भूमिका बजावते. त्याचा स्राव प्रामुख्याने RAA प्रणालीद्वारे नियंत्रित केला जातो.

कॉन सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये अतिरिक्त एल्डोस्टेरॉन मुख्य भूमिका बजावते. हे मूत्रपिंडांद्वारे पोटॅशियमच्या वाढीव उत्सर्जनास प्रोत्साहन देते (हायपोकॅलेमिया) आणि सोडियम पुनर्शोषण (हायपरनेट्रेमिया), ज्यामुळे रक्ताचे क्षारीकरण होते (अल्कलोसिस). सोडियम आयन शरीरात द्रव जमा करतात, रक्त परिसंचरण (BCC) चे प्रमाण वाढवतात, ज्यामुळे रक्तदाब वाढतो. उच्च BCC मूत्रपिंडाद्वारे रेनिनचे संश्लेषण रोखते. दीर्घकाळापर्यंत पोटॅशियम आयन कमी झाल्यामुळे नेफ्रॉन डिस्ट्रोफी (कॅलिपेनिक किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी आणि स्नायू कमकुवत होतात. हे नोंदवले गेले आहे की हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपघातांमुळे अचानक मृत्यूचा धोका रूग्णांमध्ये झपाट्याने वाढतो (सरासरी 10-12 वेळा).






चिकित्सालय

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे हळूहळू विकसित होतात. कॉन सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये हे आहे:

• रक्तदाबात सतत वाढ, रोगाच्या इतिहासात वैद्यकीय उपचारांना प्रतिरोधक;
• डोकेदुखी;
• पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा, ब्रॅडीकार्डिया, ईसीजीवर यू लहर दिसणे;
• न्यूरोमस्क्युलर लक्षणे: अशक्तपणा (विशेषत: वासराच्या स्नायूंमध्ये), पेटके आणि पायांमध्ये पॅरेस्थेसिया, टेटनी येऊ शकते;
• रेनल डिसफंक्शन (हायपोकॅलेमिक नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस): दररोज लघवीचे प्रमाण वाढणे (पॉल्युरिया), दिवसाच्या तुलनेत रात्रीच्या डायरेसिसचे प्राबल्य (नॉक्टुरिया);
• तहान (पॉलीडिप्सिया).

दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम अंतर्निहित रोगाच्या अभिव्यक्तींमध्ये व्यक्त केला जातो, धमनी उच्च रक्तदाब आणि हायपोक्लेमिया असू शकत नाही, एडेमाची उपस्थिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

निदान

कॉन सिंड्रोमच्या निदानाची शिफारस धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या व्यक्तींमध्ये केली जाते जी ड्रग थेरपीसाठी योग्य नाही, वाढीव रक्तदाब आणि हायपोक्लेमिया (क्लिनिकल लक्षणे किंवा रक्त चाचण्यांद्वारे ओळखले जाते) यांच्या संयोजनासह, 40 वर्षांपर्यंत उच्च रक्तदाब सुरू होतो. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांचा वाढलेला कौटुंबिक इतिहास, तसेच नातेवाईकांमध्ये पीएचएचे पुष्टी झालेल्या निदानाच्या उपस्थितीत. प्रयोगशाळेचे निदान करणे खूप कठीण आहे आणि कार्यात्मक चाचण्या आणि वाद्य संशोधन पद्धती वापरून पुष्टीकरण आवश्यक आहे.

प्रयोगशाळा संशोधन

जोखीम गट तयार केल्यानंतर, रुग्ण निर्धारित केले जातात:

• प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉन पातळी (70% मध्ये वाढ);
• रक्तातील पोटॅशियम (37-50% रुग्णांमध्ये घट);
• प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप (एआरपी) किंवा त्याची थेट एकाग्रता (आरसीआर) (बहुतेक रुग्णांमध्ये घट);
• aldosterone-renin ratio (ARC) ही एक अनिवार्य तपासणी पद्धत आहे.

एपीसी पातळीचे विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करणे हे विश्लेषणापूर्वी रुग्णाची तयारी आणि प्रोटोकॉलनुसार रक्त नमुने घेण्याच्या अटींचे पालन यावर अवलंबून असते. रुग्णाने व्हेरोस्पिरॉन आणि इतर लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, ज्येष्ठमध औषधे आणि अल्डोस्टेरॉन आणि रेनिनच्या पातळीवर परिणाम करणारी इतर औषधे सुमारे 2 आठवडे आधीच वगळली पाहिजेत: बी-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एआर आय ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रेनर्जिक ऍगोनिस्ट, एनएसएआयडी, इनहिबिटर रेनिन, dihydropyridines. एल्डोस्टेरॉन (वेरापामिल, हायड्रॅलाझिन, प्राझोसिन हायड्रोक्लोराइड, डोक्साझोसिन, टेराझोसिन) च्या पातळीवर कमीतकमी प्रभाव असलेल्या औषधांचा वापर करून उच्च रक्तदाब नियंत्रण केले पाहिजे. जर एखाद्या रुग्णाला हायपरटेन्शनचा घातक कोर्स असेल आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे रद्द केल्याने गंभीर परिणाम होऊ शकतात, तर एपीसी त्रुटी लक्षात घेऊन त्यांच्या वापराच्या पार्श्वभूमीवर निर्धारित केले जाते.

एआरएसच्या परिणामावर परिणाम करणारी औषधे:

विविध औषधे घेण्याव्यतिरिक्त, परिणामांच्या स्पष्टीकरणावर परिणाम करणारे इतर घटक आहेत. :

• वय > 65 वर्षे (रेनिनची पातळी कमी होते, ज्यामुळे APC मूल्यांमध्ये वाढ होते);
• दिवसाची वेळ (अभ्यास सकाळी केला जातो);
• मिठाचे सेवन केलेले प्रमाण (सामान्यतः मर्यादित नसते);
• शरीराच्या स्थितीवर अवलंबून राहणे (जेव्हा जागे होतो आणि उभ्या स्थितीत जाताना, अल्डोस्टेरॉनची पातळी एक तृतीयांश वाढते);
• मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये स्पष्ट घट (ARS वाढते);
• स्त्रियांमध्ये: मासिक पाळीचा टप्पा (अभ्यास फॉलिक्युलर टप्प्यात केला जातो, कारण शारीरिक हायपरल्डोस्टेरोनेमिया ल्यूटियल टप्प्यात होतो), गर्भनिरोधक घेणे (प्लाझ्मा रेनिन कमी होणे), गर्भधारणा (एपीसीमध्ये घट).

APC सकारात्मक असल्यास, कार्यात्मक चाचण्यांपैकी एकाची शिफारस केली जाते. रुग्णाला उत्स्फूर्त हायपोक्लेमिया असल्यास, रेनिन आढळले नाही आणि अल्डोस्टेरॉन एकाग्रता 550 pmol / l (20 ng / dl) च्या वर असल्यास, PHA चे निदान व्यायाम चाचण्यांद्वारे पुष्टी करणे आवश्यक नाही.

अल्डोस्टेरॉनची पातळी निश्चित करण्यासाठी कार्यात्मक चाचण्या:

कार्यात्मक चाचण्या	कार्यपद्धती	चाचणी परिणामांचे स्पष्टीकरण
सोडियम लोड चाचणी	तीन दिवसांच्या आत, मिठाचे सेवन दररोज 6 ग्रॅम पर्यंत वाढविले जाते. औषधांच्या मदतीने पोटॅशियमची सामग्री सामान्य करण्यासाठी सोडियमचे दैनिक उत्सर्जन नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. एल्डोस्टेरॉन (SEA) चे दैनिक उत्सर्जन अभ्यासाच्या तिसऱ्या दिवशी सकाळी निर्धारित केले जाते	PGA संभव नाही - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA ची जास्त शक्यता आहे - SEA >12 mg (>33.3 nmol)
0.9% सोडियम क्लोराईड द्रावणासह चाचणी करा	सकाळी, 4 तासांसाठी 0.9% द्रावणाचे 2 लिटर इंट्राव्हेनस ओतणे (सुरू होण्याच्या एक तास आधी सुपिन स्थितीच्या अधीन). चाचणीच्या सुरुवातीला आणि 4 तासांनंतर अल्डोस्टेरॉन, रेनिन, कॉर्टिसोन, पोटॅशियमसाठी रक्त तपासणी. रक्तदाब, पल्स रेट नियंत्रित करा. पर्याय 2: ओतण्याच्या 30 मिनिटे आधी आणि दरम्यान रुग्ण बसण्याची स्थिती घेतो	पीएचए पोस्ट-इन्फ्यूजन अल्डोस्टेरॉनसह संभव नाही< 5 нг/дл; संशयास्पद - ​​5 ते 10 एनजी/डीएल; PHA ची शक्यता > 10 ng/dL (बसलेली > 6 ng/dL)
कॅप्टोप्रिल चाचणी	जागे झाल्यानंतर प्रति तास 25-50 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये कॅप्टोप्रिल. Aldosterone, ARP आणि कोर्टिसोल कॅप्टोप्रिल घेण्यापूर्वी आणि 1-2 तासांनंतर निर्धारित केले जातात (या सर्व वेळी रुग्ण बसलेल्या स्थितीत असणे आवश्यक आहे)	अॅल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत प्रारंभिक मूल्याच्या एक तृतीयांशपेक्षा जास्त घट होणे हे सर्वसामान्य प्रमाण आहे. पीएचए - एल्डोस्टेरॉन कमी एआरपीवर भारदस्त राहते
फ्लूड्रोकोर्टिसोनसह दडपशाही चाचणी	Fludrocortisone 0.1 mg दिवसातून 4 वेळा 4 दिवस, पोटॅशियम सप्लिमेंट्स दिवसातून 4 वेळा (लक्ष्य पातळी 4.0 mmol/l) अमर्यादित मीठ सेवनासह. चौथ्या दिवशी 7.00 वाजता कॉर्टिसोल निर्धारित केले जाते, 10.00 वाजता - अल्डोस्टेरॉन आणि एआरपी बसताना, कोर्टिसोलची पुनरावृत्ती होते.	PHA सह - aldosterone> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10.00 वाजता कॉर्टिसोल 7.00 पेक्षा कमी नाही (कॉर्टिसोलचा प्रभाव वगळून)

वाद्य संशोधन

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांचे निकाल मिळाल्यानंतर सर्व रूग्णांसाठी आयोजित:

• अधिवृक्क ग्रंथींचे अल्ट्रासाऊंड - 1.0 सेमी व्यासापेक्षा जास्त ट्यूमर शोधणे.
• अधिवृक्क ग्रंथींचे सीटी - 95% अचूकतेसह ट्यूमरचे आकार, आकार, स्थानिक स्थान, सौम्य निओप्लाझम आणि कर्करोग वेगळे करते.
• सिंटिग्राफी - एल्डोस्टेरोमासह, 131 आय-कोलेस्टेरॉलचे एकतर्फी संचय उद्भवते, अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या हायपरप्लासियासह - दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींमध्ये जमा होते.
• एड्रेनल व्हेन कॅथेटेरायझेशन आणि तुलनात्मक निवडक शिरासंबंधी रक्त नमुने (SSVZK) - आपल्याला प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझमचा प्रकार स्पष्ट करण्यास अनुमती देते, एडेनोमामध्ये एकतर्फी अल्डोस्टेरॉन स्रावाच्या विभेदक निदानासाठी ही प्राधान्य पद्धत आहे. पार्श्वीकरण ग्रेडियंटची गणना दोन्ही बाजूंच्या अल्डोस्टेरॉन आणि कोर्टिसोल पातळीच्या गुणोत्तरावरून केली जाते. पार पाडण्यासाठी संकेत म्हणजे सर्जिकल उपचार करण्यापूर्वी निदानाचे स्पष्टीकरण.
विभेदक निदान

कॉन सिंड्रोमचे विभेदक निदान एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या इडिओपॅथिक हायपरप्लासियासह केले जाते, दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम, अत्यावश्यक उच्च रक्तदाब, अंतःस्रावी रोगांसह रक्तदाब वाढणे (इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, फिओक्रोमोसाइटोमा), हार्मोनली निष्क्रिय आणि कर्करोगासह. सीटी स्कॅनवर एक घातक अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमर मोठ्या आकारात पोहोचू शकतो, उच्च घनता, एकसमानता, अस्पष्ट आकृतिबंध द्वारे दर्शविले जाते.

विभेदक निदान:

	कॉन सिंड्रोम (अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा)	इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम	दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोnism
प्रयोगशाळा निर्देशक		aldosterone, ↓↓renin, ARS, ↓पोटॅशियम	aldosterone, renin, -ARS, ↓पोटॅशियम
ऑर्थोस्टॅटिक (मार्चिंग) चाचणी - क्षैतिज स्थितीत जागृत झाल्यावर अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीचा अभ्यास, 3 तास सरळ स्थितीत राहिल्यानंतर (चालणे) पुन्हा तपासणी	सुरुवातीला उच्च अल्डोस्टेरॉन, काही फॉलो-अपवर किंवा त्याच पातळीवर कमी होतात	वाढलेली अल्डोस्टेरॉन पातळी (AT-II ची संवेदनशीलता राखणे)	अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ
सीटी	अधिवृक्क ग्रंथीपैकी एकामध्ये एक लहान वस्तुमान	अधिवृक्क ग्रंथी बदलल्या जात नाहीत किंवा दोन्ही बाजूंना लहान नोड्युलर फॉर्मेशन्स आहेत	अधिवृक्क ग्रंथी वाढलेली नाहीत, मूत्रपिंडाचा आकार कमी होऊ शकतो
निवडक रक्त सॅम्पलिंगसह अधिवृक्क शिरा कॅथेटेरायझेशन	पार्श्वीकरण	-	-

उपचार

अल्डोस्टेरोमासह, लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी केली जाते (बाह्यरुग्ण स्तरावर शस्त्रक्रियापूर्व तयारीच्या 4 आठवड्यांनंतर). शस्त्रक्रियेच्या विरोधाभास किंवा हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या इतर प्रकारांसह औषध उपचार केले जातात:

• मुख्य पॅथोजेनेटिक उपचार म्हणजे अल्डोस्टेरॉन विरोधी - व्हेरोशपिरॉन 50 मिलीग्राम 2 आर / डी 7 दिवसांनंतर 200-400 मिलीग्राम / दिवस 3-4 डोसमध्ये डोसमध्ये वाढ (जास्तीत जास्त 600 मिलीग्राम / दिवस);
• रक्तदाब पातळी कमी करण्यासाठी - डायहाइड्रोपिरिडाइन 30-90 मिलीग्राम / दिवस;
• हायपोक्लेमिया सुधारणे - पोटॅशियमची तयारी.



स्पिरोनोलॅक्टोनचा वापर इडिओपॅथिक GA वर उपचार करण्यासाठी केला जातो. रक्तदाब कमी करण्यासाठी, सॅल्युरेटिक्स, कॅल्शियम विरोधी, एसीई इनहिबिटर आणि अँजिओटेन्सिन II विरोधी जोडणे आवश्यक आहे. विभेदक निदानादरम्यान ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबलेले हायपरल्डोस्टेरोनिझम आढळल्यास, डेक्सामेथासोन लिहून दिले जाते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (PHA, कॉन सिंड्रोम) ही एक सामूहिक संकल्पना आहे ज्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती समाविष्ट आहे जी क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल चिन्हांमध्ये समान आहेत आणि पॅथोजेनेसिसमध्ये भिन्न आहेत. या सिंड्रोमचा आधार स्वायत्त किंवा अंशतः स्वायत्त आहे रेनिन-एंजिओटेन्सिन सिस्टीम, एल्डोस्टेरॉन हार्मोनचे अत्यधिक उत्पादन, जे एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे तयार केले जाते.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
रोग डीबी	3073
मेडलाइन प्लस	000330
ईमेडिसिन	med/432
मेष	D006929

एक विनंती सोडा आणि काही मिनिटांत आम्ही तुमच्यासाठी एक विश्वासू डॉक्टर निवडू आणि त्याच्याशी भेट घेण्यास मदत करू. किंवा "डॉक्टर शोधा" बटणावर क्लिक करून स्वतः डॉक्टर निवडा.

सामान्य माहिती

प्रथमच, अॅड्रेनल कॉर्टेक्सचा सौम्य एकतर्फी एडेनोमा, जो उच्च धमनी उच्च रक्तदाब, न्यूरोमस्क्यूलर आणि मूत्रपिंडाच्या विकारांसह होता, जो हायपरल्डोस्टेरोनुरियाच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट झाला होता, अमेरिकन जेरोम कॉन यांनी 1955 मध्ये वर्णन केले होते. त्यांनी नमूद केले की एडेनोमा काढून टाकल्याने 34 वर्षांच्या रुग्णाची पुनर्प्राप्ती झाली आणि ओळखल्या गेलेल्या रोगाला प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम म्हणतात.

रशियामध्ये, प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझमचे वर्णन 1963 मध्ये एस.एम. गेरासिमोव्ह आणि 1966 मध्ये पी.पी. गेरासिमेन्को यांनी केले होते.

1955 मध्ये, फॉली, इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शनच्या कारणांचा अभ्यास करून, असे सुचवले की या उच्च रक्तदाबामध्ये पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलनाचे उल्लंघन हार्मोनल विकारांमुळे होते. R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) आणि M. B. A. Oldstone (1966) यांच्या अभ्यासाद्वारे उच्चरक्तदाब आणि हार्मोनल बदल यांच्यातील संबंधांची पुष्टी केली गेली, परंतु या विकारांमधील कारक संबंध शेवटी ओळखले गेले नाहीत.

R. M. Carey et al. द्वारे 1979 मध्ये आयोजित, renin-angiotensin-aldosterone प्रणालीद्वारे अल्डोस्टेरॉनच्या नियमनाचा अभ्यास आणि या नियमनातील डोपामिनर्जिक यंत्रणांच्या भूमिकेवरून असे दिसून आले की या यंत्रणा अल्डोस्टेरॉनचे उत्पादन नियंत्रित करतात.

K. Atarachi et al. यांनी 1985 मध्ये उंदरांवर केलेल्या प्रायोगिक अभ्यासाबद्दल धन्यवाद, असे आढळून आले की एट्रियल नॅट्रियुरेटिक पेप्टाइड एड्रेनल ग्रंथींद्वारे अल्डोस्टेरॉनचा स्राव रोखतो आणि रेनिन, अँजिओटेन्सिन II, ACTH आणि पोटॅशियमच्या पातळीवर परिणाम करत नाही.

1987-2006 मध्ये मिळालेल्या संशोधन डेटावरून असे सूचित होते की हायपोथालेमिक संरचना अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर झोनच्या हायपरप्लासिया आणि अल्डोस्टेरॉनच्या हायपरसेक्रेशनवर परिणाम करतात.

2006 मध्ये, अनेक लेखकांनी (V. Perrauclin et al.) उघड केले की व्हॅसोप्रेसिन असलेल्या पेशी अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमरमध्ये असतात. संशोधकांनी असे सुचवले आहे की या ट्यूमरमध्ये V1a रिसेप्टर्स असतात जे अल्डोस्टेरॉनचे स्राव नियंत्रित करतात.

उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांच्या एकूण संख्येपैकी 0.5 - 4% प्रकरणांमध्ये प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे उच्च रक्तदाबाचे कारण आहे आणि अंतःस्रावी उत्पत्तीच्या उच्च रक्तदाबामध्ये, कॉन सिंड्रोम 1-8% रुग्णांमध्ये आढळून येतो.

धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची वारंवारता 1-2% आहे.

आकस्मिक निदान झालेल्या एड्रेनल जनतेपैकी 1% एल्डोस्टेरोमास आहे.

एल्डोस्टेरोमा स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये 2 पट कमी सामान्य असतात आणि मुलांमध्ये अत्यंत दुर्मिळ असतात.

द्विपक्षीय इडिओपॅथिक एड्रेनल हायपरप्लासिया बहुतेक प्रकरणांमध्ये प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण म्हणून पुरुषांमध्ये आढळून येते. शिवाय, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या या स्वरूपाचा विकास सामान्यतः अल्डोस्टेरोमापेक्षा नंतरच्या वयात दिसून येतो.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम सहसा प्रौढांमध्ये दिसून येतो.

30 - 40 वर्षे वयोगटातील महिला आणि पुरुषांचे प्रमाण 3: 1 आहे आणि मुली आणि मुलांमध्ये या आजाराचे प्रमाण समान आहे.

फॉर्म

नोसोलॉजिकल तत्त्वानुसार प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वर्गीकरण सर्वात सामान्य आहे. या वर्गीकरणानुसार, हे आहेत:

• एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए), ज्याचे वर्णन जेरोम कॉन यांनी केले होते आणि कॉन सिंड्रोम म्हणतात. रोगाच्या एकूण संख्येच्या 30 - 50% प्रकरणांमध्ये हे आढळून येते.
• इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (आयएचए) किंवा ग्लोमेरुलर झोनचा द्विपक्षीय लहान- किंवा मोठ्या-नोड्युलर हायपरप्लासिया, जो 45-65% रुग्णांमध्ये होतो.
• प्राथमिक एकतर्फी अधिवृक्क हायपरप्लासिया, जे अंदाजे 2% रुग्णांमध्ये आढळते.
• फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्रकार I (ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबलेले), जे 2% पेक्षा कमी प्रकरणांमध्ये आढळते.
• फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्रकार II (ग्लुकोकॉर्टिकोइड-नॉन-सप्रेस्ड), जे रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 2% पेक्षा कमी आहे.
• अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक कार्सिनोमा, अंदाजे 1% रुग्णांमध्ये आढळतो.
• अल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम, जो थायरॉईड ग्रंथी, अंडाशय किंवा आतड्यांमध्ये स्थित अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमरसह होतो.

विकासाची कारणे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण म्हणजे एल्डोस्टेरॉनचा जास्त स्राव, मानवी एड्रेनल कॉर्टेक्सचा मुख्य मिनरलकोर्टिकोस्टिरॉइड हार्मोन. सोडियम केशन्स, क्लोरीन आणि पाण्याचे एनायन्स आणि पोटॅशियम केशन्सचे ट्यूबलर विसर्जन वाढल्यामुळे हे हार्मोन रक्तवहिन्यापासून ते ऊतकांमध्ये द्रव आणि सोडियमच्या हस्तांतरणास प्रोत्साहन देते. मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या कृतीच्या परिणामी, रक्ताभिसरण रक्ताचे प्रमाण वाढते आणि प्रणालीगत धमनी दाब वाढतो.

1. एल्डोस्टेरोमाच्या अधिवृक्क ग्रंथींच्या निर्मितीच्या परिणामी कॉन सिंड्रोम विकसित होतो - एक सौम्य एडेनोमा जो अल्डोस्टेरॉन स्राव करतो. 80-85% रुग्णांमध्ये एकाधिक (एकाकी) अल्डोस्टेरोमा आढळतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अल्डोस्टेरोमा एकतर्फी असतो आणि केवळ 6 - 15% प्रकरणांमध्ये द्विपक्षीय एडेनोमा तयार होतात. 80% प्रकरणांमध्ये ट्यूमरचा आकार 3 मिमी पेक्षा जास्त नसतो आणि त्याचे वजन सुमारे 6-8 ग्रॅम असते. अल्डोस्टेरोमाचे प्रमाण वाढल्यास, त्याच्या घातकतेत वाढ होते (30 मिमी पेक्षा मोठ्या 95% ट्यूमर घातक असतात आणि 87% लहान आकाराच्या ट्यूमर सौम्य असतात). बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल अल्डोस्टेरोमामध्ये प्रामुख्याने ग्लोमेरुलर झोनच्या पेशी असतात, परंतु 20% रुग्णांमध्ये ट्यूमरमध्ये प्रामुख्याने झोन फॅसिकुलटा पेशी असतात. डाव्या अधिवृक्क ग्रंथीचे नुकसान 2-3 पट जास्त वेळा दिसून येते, कारण शारीरिक परिस्थिती याला प्रवृत्त करते ("एओर्टो-मेसेंटरिक संदंश" मधील रक्तवाहिनीचे संकुचित होणे).
2. इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हा लो-रेनिन धमनी उच्च रक्तदाबाच्या विकासाचा शेवटचा टप्पा आहे. रोगाच्या या स्वरूपाचा विकास एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या द्विपक्षीय लहान- किंवा मोठ्या-नोड्युलर हायपरप्लासियामुळे होतो. हायपरप्लास्टिक एड्रेनल ग्रंथींचा ग्लोमेरुलर झोन जास्त प्रमाणात एल्डोस्टेरॉन तयार करतो, परिणामी रुग्णाला धमनी उच्च रक्तदाब आणि हायपोक्लेमिया विकसित होतो आणि प्लाझ्मा रेनिनची पातळी कमी होते. रोगाच्या या स्वरूपाचा मूलभूत फरक म्हणजे हायपरप्लास्टिक ग्लोमेरुलर झोनच्या एंजियोटेन्सिन II च्या उत्तेजक प्रभावासाठी संवेदनशीलतेचे संरक्षण. कॉन सिंड्रोमच्या या स्वरूपातील अल्डोस्टेरॉनची निर्मिती अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनद्वारे नियंत्रित केली जाते.
3. क्वचित प्रसंगी, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण म्हणजे एड्रेनल कार्सिनोमा, जो एडेनोमाच्या वाढीदरम्यान तयार होतो आणि 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या वाढीव मूत्र विसर्जनासह असतो.
4. कधीकधी रोगाचे कारण आनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जाते ग्लुकोकोर्टिकोइड-संवेदनशील अल्डोस्टेरोनिझम, जे अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर झोनची अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनला वाढलेली संवेदनशीलता आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सॅमेथासोन) द्वारे अॅल्डोस्टेरॉन हायपरसेक्रेशनचे दडपशाही द्वारे दर्शविले जाते. हा रोग 8 व्या गुणसूत्रावर स्थित 11b-हायड्रॉक्सीलेज आणि अल्डोस्टेरोन सिंथेटेज जनुकांच्या मेयोसिस दरम्यान होमोलोगस क्रोमेटिड्सच्या विभागांच्या असमान देवाणघेवाणीमुळे होतो, परिणामी एक दोषपूर्ण एन्झाइम तयार होतो.
5. काही प्रकरणांमध्ये, एक्स्ट्राड्रेनल ट्यूमरद्वारे हा हार्मोन स्राव झाल्यामुळे अल्डोस्टेरॉनची पातळी वाढते.

पॅथोजेनेसिस

एल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक स्राव आणि सोडियम आणि पोटॅशियम आयनच्या वाहतुकीवर त्याचा विशिष्ट प्रभाव यामुळे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम विकसित होतो.

एल्डोस्टेरॉन मूत्रपिंड, आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा, घाम आणि लाळ ग्रंथींच्या नलिका मध्ये स्थित रिसेप्टर्सला बांधून केशन एक्सचेंज यंत्रणा नियंत्रित करते.

पोटॅशियम स्राव आणि उत्सर्जनाची पातळी सोडियमच्या पुनर्शोषणाच्या प्रमाणात अवलंबून असते.

अल्डोस्टेरॉनच्या अतिस्रावाने, सोडियमचे पुनर्शोषण वाढते, परिणामी पोटॅशियमचे नुकसान होते. या प्रकरणात, पोटॅशियमच्या नुकसानाचा पॅथोफिजियोलॉजिकल प्रभाव पुन्हा शोषलेल्या सोडियमच्या प्रभावाला ओव्हरलॅप करतो. अशा प्रकारे, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वैशिष्ट्यपूर्ण चयापचय विकारांचे एक कॉम्प्लेक्स तयार होते.

पोटॅशियमच्या पातळीत घट आणि त्याचे इंट्रासेल्युलर साठा कमी झाल्यामुळे सार्वत्रिक हायपोक्लेमिया होतो.

पेशींमधील पोटॅशियम सोडियम आणि हायड्रोजनने बदलले जाते, जे क्लोरीनच्या उत्सर्जनाच्या संयोगाने, विकासास उत्तेजन देते:

• इंट्रासेल्युलर ऍसिडोसिस, ज्यामध्ये 7.35 पेक्षा कमी पीएच कमी होते;
• हायपोक्लेमिक आणि हायपोक्लोरेमिक एक्स्ट्रासेल्युलर अल्कोलोसिस, ज्यामध्ये पीएच 7.45 पेक्षा जास्त वाढतो.

अवयव आणि ऊतींमध्ये पोटॅशियमच्या कमतरतेसह (दूरस्थ मुत्र नलिका, गुळगुळीत आणि स्ट्रीटेड स्नायू, मध्य आणि परिधीय मज्जासंस्था), कार्यात्मक आणि संरचनात्मक विकार उद्भवतात. न्यूरोमस्क्यूलर उत्तेजितता हायपोमॅग्नेसेमियामुळे वाढते, जी मॅग्नेशियम पुनर्शोषण कमी झाल्यामुळे विकसित होते.

याव्यतिरिक्त, हायपोक्लेमिया:

• इंसुलिनचे स्राव रोखते, म्हणून रुग्णांनी कर्बोदकांमधे सहनशीलता कमी केली आहे;
• मूत्रपिंडाच्या नळीच्या एपिथेलियमवर परिणाम करते, म्हणून मूत्रपिंडाच्या नळ्या अँटीड्युरेटिक हार्मोनच्या संपर्कात येतात.

शरीराच्या कामात या बदलांच्या परिणामी, अनेक मुत्र कार्ये विस्कळीत होतात - मूत्रपिंडाची एकाग्रता क्षमता कमी होते, हायपरव्होलेमिया विकसित होतो आणि रेनिन आणि अँजिओटेन्सिन II चे उत्पादन दडपले जाते. हे घटक संवहनी भिंतीची संवेदनशीलता विविध अंतर्गत दाब घटकांना वाढवतात, ज्यामुळे धमनी उच्च रक्तदाबाचा विकास होतो. याव्यतिरिक्त, रोगप्रतिकारक घटक आणि इंटरस्टिटियम स्क्लेरोसिससह इंटरस्टिशियल जळजळ विकसित होते, म्हणून, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा दीर्घ कोर्स दुय्यम नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तदाबच्या विकासास हातभार लावतो.

ऍडेनोमा किंवा एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हायपरप्लासियामुळे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची पातळी, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त नसते.

कार्सिनोमामध्ये, क्लिनिकल चित्र विशिष्ट हार्मोन्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा मिनरलकोर्टिकोइड्स, एंड्रोजेन्स) च्या बिघडलेल्या स्रावाने पूरक आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या कौटुंबिक स्वरूपाचे पॅथोजेनेसिस देखील अॅल्डोस्टेरॉनच्या हायपरसिक्रेक्शनशी संबंधित आहे, परंतु हे विकार अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) आणि अॅल्डोस्टेरोन सिंथेटेस एन्कोडिंगसाठी जबाबदार जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे होतात.

साधारणपणे, 11b-हायड्रॉक्सीलेस जनुकाची अभिव्यक्ती अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या प्रभावाखाली आणि अल्डोस्टेरॉन सिंथेटेस जनुक - पोटॅशियम आयन आणि अँजिओटेन्सिन II च्या प्रभावाखाली उद्भवते. उत्परिवर्तन (8 व्या गुणसूत्रावर स्थानिकीकृत 11b-हायड्रॉक्सीलेज आणि अल्डोस्टेरोन सिंथेटेस जनुकांच्या होमोलोगस क्रोमेटिड्सच्या विभागांच्या मेयोसिस दरम्यान असमान देवाणघेवाण) दरम्यान, एक सदोष जनुक तयार होतो ज्यामध्ये 5ACTH-संवेदनशील नियामक क्षेत्राचा समावेश होतो. 3′-न्यूक्लियोटाइड्सचा क्रम जो अल्डोस्टेरॉन सिंथेटेस एन्झाइमचे संश्लेषण एन्कोड करतो. परिणामी, एड्रेनल कॉर्टेक्सचा फॅसिकुलर झोन, ज्याची क्रिया ACTH द्वारे नियंत्रित केली जाते, मोठ्या प्रमाणात एल्डोस्टेरॉन, तसेच 18-ऑक्सोकॉर्टिसोल, 11-डीऑक्सीकॉर्टिसोलपासून 18-हायड्रॉक्सीकोर्टिसॉल तयार करण्यास सुरवात करते.

लक्षणे

कॉन सिंड्रोम हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, मूत्रपिंड आणि न्यूरोमस्क्युलर सिंड्रोमसह आहे.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोममध्ये धमनी उच्च रक्तदाब समाविष्ट आहे, ज्यामध्ये डोकेदुखी, चक्कर येणे, कार्डिअलजिया आणि कार्डियाक ऍरिथिमिया असू शकतात. धमनी उच्चरक्तदाब (एएच) घातक असू शकतो, पारंपारिक अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपीला अपवर्तक असू शकतो किंवा अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांच्या लहान डोससह देखील सुधारू शकतो. अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, हायपरटेन्शन एक संकट स्वरूपाचे आहे.

एएचचे दैनंदिन प्रोफाइल रात्रीच्या वेळी रक्तदाबात अपुरी घट दर्शवते आणि जर अल्डोस्टेरॉन स्रावाची सर्केडियन लय विस्कळीत झाली असेल तर यावेळी रक्तदाबात जास्त वाढ दिसून येते.

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, रात्रीच्या वेळी रक्तदाब कमी होण्याची डिग्री सामान्य असते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये सोडियम आणि पाण्याची धारणा देखील 50% प्रकरणांमध्ये हायपरटेन्सिव्ह अँजिओपॅथी, एंजियोस्क्लेरोसिस आणि रेटिनोपॅथी कारणीभूत ठरते.

न्यूरोमस्क्यूलर आणि रेनल सिंड्रोम हायपोक्लेमियाच्या तीव्रतेवर अवलंबून प्रकट होतात. न्यूरोमस्क्युलर सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहे:

• स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे हल्ले (73% रुग्णांमध्ये आढळतात);
• आकुंचन आणि अर्धांगवायू प्रामुख्याने पाय, मान आणि बोटांवर परिणाम करतात, जे कित्येक तासांपासून एक दिवस टिकतात आणि अचानक सुरू होणे आणि समाप्तीद्वारे ओळखले जातात.

24% रुग्णांमध्ये पॅरेस्थेसिया दिसून येतात.

मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या पेशींमध्ये हायपोक्लेमिया आणि इंट्रासेल्युलर ऍसिडोसिसच्या परिणामी, मूत्रपिंडाच्या ट्यूबलर उपकरणामध्ये डिस्ट्रोफिक बदल होतात, जे कॅलिपेनिक नेफ्रोपॅथीच्या विकासास उत्तेजन देतात. रेनल सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहे:

• मूत्रपिंडाच्या एकाग्रता कार्यात घट;
• पॉलीयुरिया (दररोज लघवीचे प्रमाण वाढणे, 72% रुग्णांमध्ये आढळले);
• (रात्री लघवी वाढणे);
• (तीव्र तहान, जी 46% रुग्णांमध्ये दिसून येते).

गंभीर प्रकरणांमध्ये, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित होऊ शकतो.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम मोनोसिम्प्टोमॅटिक असू शकते - रक्तदाब वाढण्याव्यतिरिक्त, रुग्ण इतर कोणतीही लक्षणे दर्शवू शकत नाहीत आणि पोटॅशियमची पातळी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा वेगळी नसते.

अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमामध्ये, मायोप्लेजिक एपिसोड आणि स्नायू कमकुवतपणा इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमपेक्षा अधिक वारंवार दिसून येतो.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कौटुंबिक स्वरूप असलेले एएच लहान वयातच प्रकट होते.

निदान

निदानामध्ये प्रामुख्याने धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या व्यक्तींमध्ये कॉन सिंड्रोम ओळखणे समाविष्ट असते. निवड निकष आहेत:

• रोगाच्या क्लिनिकल लक्षणांची उपस्थिती.
• पोटॅशियमची पातळी निर्धारित करण्यासाठी रक्त प्लाझ्मा चाचणी डेटा. सतत हायपोक्लेमियाची उपस्थिती, ज्यामध्ये प्लाझ्मामध्ये पोटॅशियमची सामग्री 3.0 mmol / l पेक्षा जास्त नसते. प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझमच्या बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये हे आढळून येते, परंतु 10% प्रकरणांमध्ये नॉर्मोक्लेमिया दिसून येतो.
• ईसीजी डेटा जो तुम्हाला चयापचयातील बदल शोधण्याची परवानगी देतो. हायपोकॅलेमियासह, एसटी विभागात घट होते, टी वेव्हचे उलथापालथ होते, क्यूटी मध्यांतर वाढले जाते, एक असामान्य यू लहर आणि वहन अडथळा आढळून येतो. ECG वर आढळलेले बदल नेहमी प्लाझ्मामधील पोटॅशियमच्या खऱ्या एकाग्रतेशी संबंधित नसतात.
• मूत्र सिंड्रोमची उपस्थिती (लघवीच्या विविध विकारांचे एक जटिल आणि लघवीची रचना आणि संरचनेत बदल).

हायपरल्डोस्टेरोनेमिया आणि इलेक्ट्रोलाइट डिसऑर्डरचा संबंध ओळखण्यासाठी, व्हेरोशपिरॉनची चाचणी वापरली जाते (वेरोशपिरॉन दिवसातून 4 वेळा, 100 मिग्रॅ 3 दिवसांसाठी, दररोजच्या आहारात किमान 6 ग्रॅम मीठ समाविष्ट केले जाते). चौथ्या दिवशी पोटॅशियमची पातळी 1 mmol/l पेक्षा जास्त वाढणे हे अल्डोस्टेरॉनच्या अतिउत्पादनाचे लक्षण आहे.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या विविध प्रकारांमध्ये फरक करण्यासाठी आणि त्यांचे एटिओलॉजी निश्चित करण्यासाठी, खालील गोष्टी केल्या जातात:

• RAAS प्रणालीच्या कार्यात्मक स्थितीचा सखोल अभ्यास (रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणाली);
• सीटी आणि एमआरआय, अधिवृक्क ग्रंथींच्या संरचनात्मक स्थितीचे विश्लेषण करण्यास अनुमती देते;
• हार्मोनल तपासणी, जी ओळखलेल्या बदलांच्या क्रियाकलापांची पातळी निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

आरएएएस प्रणालीच्या अभ्यासामध्ये, आरएएएस प्रणालीच्या क्रियाकलापांना उत्तेजित करणे किंवा दडपण्याच्या उद्देशाने तणाव चाचण्या केल्या जातात. एल्डोस्टेरॉनच्या स्रावावर आणि प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलापांच्या पातळीवर अनेक बाह्य घटक प्रभाव पाडत असल्याने, अभ्यासाच्या परिणामांवर परिणाम करू शकणारी औषधोपचार अभ्यासाच्या 10-14 दिवस आधी वगळण्यात आली आहे.

कमी प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप तासभर चालणे, हायपोसोडियम आहार आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ द्वारे उत्तेजित केले जाते. रूग्णांमध्ये प्लाझ्मा रेनिनच्या उत्तेजित क्रियाकलापांसह, अल्डोस्टेरोमा किंवा इडिओपॅथिक एड्रेनल हायपरप्लासियाचा संशय आहे, कारण ही क्रिया दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझममध्ये लक्षणीय उत्तेजनाच्या अधीन आहे.

अतिरिक्त अल्डोस्टेरॉन स्राव दडपणाऱ्या चाचण्यांमध्ये उच्च सोडियम आहार, डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन एसीटेट आणि इंट्राव्हेनस आयसोटोनिक सलाईन यांचा समावेश होतो. या चाचण्या घेत असताना, एल्डोस्टेरॉनचा स्राव अल्डोस्टेरॉनच्या उपस्थितीत बदलत नाही, स्वायत्तपणे अल्डोस्टेरॉन तयार करतो आणि एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हायपरप्लासियासह, अल्डोस्टेरॉन स्राव दडपला जातो.

सर्वात माहितीपूर्ण एक्स-रे पद्धत म्हणून, अधिवृक्क ग्रंथींची निवडक वेनोग्राफी देखील वापरली जाते.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कौटुंबिक स्वरूप ओळखण्यासाठी, पीसीआर पद्धत वापरून जीनोमिक टायपिंग वापरली जाते. फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्रकार I (ग्लुकोकॉर्टिकोइड-सप्रेस्ड) मध्ये, डेक्सामेथासोन (प्रिडनिसोलोन) सह चाचणी उपचार जे रोगाची चिन्हे काढून टाकतात त्याचे निदान मूल्य असते.

उपचार

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असतो. गैर-औषधोपचारामध्ये टेबल मीठ (दररोज 2 ग्रॅमपेक्षा कमी) मर्यादित करणे आणि अतिरिक्त पथ्ये यांचा समावेश होतो.

एल्डोस्टेरोमा आणि अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक कार्सिनोमाच्या उपचारांमध्ये मूलगामी पद्धतीचा वापर समाविष्ट असतो - प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीचे उप-टोटल किंवा संपूर्ण विच्छेदन.

ऑपरेशनच्या 1-3 महिन्यांपूर्वी, रुग्णांना लिहून दिले जाते:

• अल्डोस्टेरॉन विरोधी - लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ स्पिरोनोलॅक्टोन (प्रारंभिक डोस दिवसातून 2 वेळा 50 मिलीग्राम असतो आणि नंतर तो दिवसातून 3-4 वेळा 200-400 मिलीग्राम / दिवसाच्या सरासरी डोसपर्यंत वाढतो).
• डायहाइड्रोपायरीडिन कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स जे पोटॅशियमची पातळी सामान्य होईपर्यंत रक्तदाब कमी करण्यास मदत करतात.
• सॅल्युरेटिक्स, जे रक्तदाब कमी करण्यासाठी पोटॅशियमच्या पातळीच्या सामान्यीकरणानंतर निर्धारित केले जातात (हायड्रोक्लोरोथियाझाइड, फ्युरोसेमाइड, एमिलोराइड). एसीई इनहिबिटर, अँजिओटेन्सिन II रिसेप्टर विरोधी, कॅल्शियम विरोधी लिहून देणे देखील शक्य आहे.

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, स्पिरोनोलॅक्टोनसह पुराणमतवादी थेरपी न्याय्य आहे, जेव्हा पुरुषांमध्ये इरेक्टाइल डिसफंक्शन उद्भवते तेव्हा अॅमिलोराइड किंवा ट्रायमटेरीनने बदलले जाते (ही औषधे पोटॅशियमची पातळी सामान्य करण्यास मदत करतात, परंतु रक्तदाब कमी करत नाहीत, म्हणून सॅल्युरेटिक्स इत्यादी जोडणे आवश्यक आहे. .).

ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबलेल्या हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, डेक्सामेथासोन लिहून दिले जाते (डोस वैयक्तिकरित्या निवडला जातो).

हायपरटेन्सिव्ह संकटाच्या प्रसंगी, कॉन सिंड्रोमला त्याच्या उपचारांसाठी सामान्य नियमांनुसार आपत्कालीन काळजी आवश्यक आहे.

लिक्मेड आठवण करून देतो: जितक्या लवकर तुम्ही एखाद्या विशेषज्ञची मदत घ्याल, तितक्या लवकर तुम्हाला तुमचे आरोग्य टिकवून ठेवण्याची आणि गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी होण्याची शक्यता जास्त आहे.

त्रुटी आढळली? ते निवडा आणि क्लिक करा Ctrl+Enter

प्रिंट आवृत्ती

कॉन सिंड्रोम हा अंतःस्रावी प्रणालीचा एक रोग आहे, जो मोठ्या प्रमाणात एल्डोस्टेरॉन उत्पादनाद्वारे दर्शविला जातो. वैद्यकशास्त्रात याला प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम असे संबोधले जाते. या आजाराला मुख्य रोगाचा परिणाम म्हटले जाऊ शकते, जे प्रगती करत असल्याने गुंतागुंत निर्माण होते. मुख्य रोगांमध्ये अधिवृक्क ग्रंथींची गाठ, अधिवृक्क ग्रंथींचा कर्करोग, पिट्यूटरी ग्रंथीचा निओप्लाझम, एडेनोमा आणि कार्सिनोमा यांचा समावेश होतो.

सामान्य माहिती

अल्डोस्टेरोनिझम प्राथमिक आणि दुय्यम विभागले गेले आहे. दोन्ही प्रकार शरीरात सोडियम टिकवून ठेवण्यासाठी आणि मूत्रपिंडांद्वारे पोटॅशियम उत्सर्जित करण्यासाठी जबाबदार असलेल्या अल्डोस्टेरॉन हार्मोनच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे उद्भवतात. या संप्रेरकाला एड्रेनल कॉर्टेक्स आणि मिनरलोकॉर्टिकोइडचे हार्मोन देखील म्हणतात. या रोगाचा सर्वात सामान्य आणि गंभीर साथीदार धमनी उच्च रक्तदाब आहे. प्राथमिक आणि दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम हे एकाच रोगाचे दोन टप्पे नाहीत तर दोन पूर्णपणे भिन्न रोग आहेत.ते दिसण्याची कारणे, शरीरावर होणारा परिणाम आणि त्यानुसार, उपचारांच्या पद्धतींमध्ये भिन्न आहेत.

प्राथमिक (कॉन्स सिंड्रोम) अल्डोस्टेरोनिझम

1955 मध्ये कॉन शहराने उघडले. महिलांना अल्डोस्टेरोनिझमचा त्रास होण्याची शक्यता 3 पट जास्त असते. जोखीम झोनमध्ये, 25-45 वर्षे वयाच्या गोरा लिंग. एड्रेनल कॉर्टेक्स (एकतर्फी एडेनोमा) च्या निओप्लाझममुळे प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम उद्भवते. खूप कमी वेळा, कारण हायपरप्लासिया किंवा अधिवृक्क ग्रंथींचा कर्करोग आहे. एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव उत्पादनासह, मूत्रपिंडात सोडियमचे प्रमाण वाढते आणि पोटॅशियम कमी होते.

हा अभ्यास पॅथॉलॉजिस्टद्वारे केला जातो जो एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमरचे निदान करतो. हे एकल किंवा एकाधिक असू शकते आणि त्यात एक किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी समाविष्ट असू शकतात. 95% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर सौम्य आहे. तसेच, अभ्यास म्हणून, डॉक्टर बहुतेकदा एक एन्झाइम इम्युनोसे लिहून देतात, जेथे शिरासंबंधी रक्त बायोमटेरियल म्हणून वापरले जाते. शरीरातील अल्डोस्टेरॉनचे प्रमाण निश्चित करण्यासाठी आणि प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम तपासण्यासाठी एलिसा लिहून दिली जाते.

कॉन सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथी, ट्यूमर निओप्लाझमच्या पॅथॉलॉजीसह उद्भवते.

अभ्यासाचे संकेत बहुतेकदा उच्च रक्तदाब असतात, जे उपचारात्मक हाताळणी दरम्यान सामान्य स्थितीत परत येत नाहीत, मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासाची शंका. रक्तदानासाठी सज्ज होणे गरजेचे आहे. प्रथम, 2-4 आठवड्यांसाठी कर्बोदकांमधे समृध्द अन्नांचा वापर मर्यादित करा. तसेच या कालावधीसाठी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, एस्ट्रोजेन, तोंडी गर्भनिरोधक, स्टिरॉइड्स वगळण्यासाठी. 1 आठवड्यासाठी रेनिन इनहिबिटरसह थेरपी थांबवा, 3 दिवस काढून टाका, अत्यंत प्रकरणांमध्ये - नैतिक आणि शारीरिक ओव्हरस्ट्रेन मर्यादित करा. प्रक्रियेपूर्वी तीन तास धुम्रपान करू नका. रेनिन, एल्डोस्टेरॉन आणि कॉर्टिसोन हार्मोन्सचे प्रमाण लक्षात घेऊन निकाल हाती आल्यावर, उपस्थित डॉक्टर योग्यरित्या निदान करण्यात आणि प्रभावी औषध उपचार लिहून देण्यास सक्षम असतील.

दुय्यम भरपाई देणारा (लक्षणात्मक)

प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझमच्या विपरीत, दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम अधिवृक्क ग्रंथींशी निगडित रोगांमुळे उद्भवत नाही तर यकृत, हृदय आणि मूत्रपिंडाच्या समस्यांमुळे होते. म्हणजेच ते काही गंभीर आजारांची गुंतागुंत म्हणून काम करते. जोखीम असलेल्या रुग्णांचे निदान केले जाते:

• अधिवृक्क कर्करोग;
• अनेक हृदयरोग;
• थायरॉईड ग्रंथी, आतडे यांच्या कामात विकृती;
• इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम;
• एड्रेनल एडेनोमा.

सूचीमध्ये रक्तस्त्राव, औषधांच्या दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनाची प्रवृत्ती देखील जोडली पाहिजे. परंतु याचा अर्थ असा नाही की या आजारांनी ग्रस्त असलेले सर्व रुग्ण त्यांच्या वैद्यकीय इतिहासात "सेकंडरी अल्डोस्टेरोनिझम" चे निदान जोडतील, त्यांनी फक्त त्यांच्या आरोग्याकडे अधिक लक्ष दिले पाहिजे.

रोगाची लक्षणे

सतत धमनी उच्च रक्तदाब हे कॉन सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे.

प्राथमिक आणि दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम अशा लक्षणांच्या प्रकटीकरणाशी संबंधित आहेत:

1. शरीरात द्रव टिकून राहिल्यामुळे दिसून येणारी सूज;
2. स्नायूंची ताकद कमकुवत होणे, थकवा येणे;
3. वारंवार लघवी, विशेषत: रात्री (पोलाक्युरिया);
4. उच्च रक्तदाब (रक्तदाब वाढणे);
5. तहान
6. दृष्टी समस्या;
7. अस्वस्थ वाटणे, डोकेदुखी;
8. थोड्या काळासाठी स्नायूंचा अर्धांगवायू, शरीराचे अवयव सुन्न होणे, सौम्य मुंग्या येणे;
9. हृदयाच्या वेंट्रिकल्सच्या आकारात वाढ;
10. जलद वजन वाढणे - दररोज 1 किलोपेक्षा जास्त.

पोटॅशियम बाहेर काढणे स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया, कधीकधी स्नायू अर्धांगवायू आणि इतर अनेक मूत्रपिंड रोगांमध्ये योगदान देते. अल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे खूप धोकादायक आहेत, परंतु त्याचे परिणाम कमी धोकादायक नाहीत. म्हणून, अजिबात संकोच करू नका, आपल्याला शक्य तितक्या लवकर मदतीसाठी डॉक्टरांशी संपर्क साधण्याची आवश्यकता आहे.

गुंतागुंत आणि परिणाम

प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम, लक्षणांकडे दुर्लक्ष केल्यास आणि थेरपी नाकारल्यास, अनेक गुंतागुंत निर्माण होतात. सर्व प्रथम, हृदयाला त्रास होऊ लागतो (इस्केमिया), हृदयाची विफलता विकसित होते, इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव विकसित होतो. क्वचित प्रसंगी, रुग्णाला स्ट्रोक येतो. शरीरातील पोटॅशियमचे प्रमाण कमी झाल्यामुळे, हायपोक्लेमिया विकसित होतो, ज्यामुळे एरिथमिया होतो आणि यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम ही इतर गंभीर आजारांची गुंतागुंत आहे.

निदान आणि विभेदक निदान

रोगाचे अचूक आणि अचूक निदान करण्यासाठी मूत्र आणि रक्त चाचण्या लिहून दिल्या जातात.

उपस्थित डॉक्टरांना अल्डोस्टेरोनिझमचा संशय असल्यास, कथित निदानाची पुष्टी किंवा खंडन करण्यासाठी तसेच योग्य पुढील औषधोपचारासाठी अनेक अभ्यास आणि विश्लेषणे लिहून दिली जातात. सर्व प्रथम, मूत्र आणि रक्त चाचण्या केल्या जातात. प्रयोगशाळा पॉलीयुरियाची उपस्थिती स्थापित करते किंवा खंडन करते किंवा त्याच्या मूत्र घनतेचे विश्लेषण करते. रक्तामध्ये, अल्डोस्टेरॉन, कॉर्टिसोल आणि रेनिनच्या एकाग्रतेचा अभ्यास केला जातो. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, रेनिन कमी असते, कॉर्टिसॉल सामान्य असते आणि अल्डोस्टेरॉन जास्त असते. दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझमसाठी, थोडी वेगळी परिस्थिती अंतर्भूत आहे, रेनिनची उपस्थिती लक्षणीय असणे आवश्यक आहे. अधिक अचूक परिणामांसाठी, अल्ट्रासाऊंड अनेकदा वापरले जाते. क्वचितच - अधिवृक्क ग्रंथींचे एमआरआय आणि सीटी. याव्यतिरिक्त, रुग्णाची हृदयरोगतज्ज्ञ, नेत्ररोगतज्ज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्टद्वारे तपासणी केली पाहिजे.

अल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार

प्राथमिक किंवा दुय्यम अल्डोस्टेरोनिझमचे उपचार सर्वसमावेशक असले पाहिजेत आणि त्यात केवळ ड्रग थेरपीच नाही तर योग्य पोषण आणि काही प्रकरणांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप देखील समाविष्ट आहे. Conn's सिंड्रोम बरा करण्याचे मुख्य उद्दिष्ट नंतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी आहेक्रोहन रोगाचा आहार रोगाच्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो.

समांतर, आपण आहाराचे पालन केले पाहिजे. हे पोटॅशियम-युक्त पदार्थ आणि अतिरिक्त पोटॅशियम-युक्त औषधांच्या वाढीवर आधारित आहे. मीठ सेवन कमी करा किंवा मर्यादित करा. पोटॅशियम समृद्ध पदार्थांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• वाळलेली फळे (मनुका, वाळलेल्या जर्दाळू, prunes);
• ताजी फळे (द्राक्षे, खरबूज, जर्दाळू, मनुका, सफरचंद, केळी);
• ताज्या भाज्या (टोमॅटो, बटाटे, लसूण, भोपळा);
• हिरवळ
• मांस
• काजू;
• काळा चहा.

कॉन (कोहन्स) सिंड्रोम हे एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे अल्डोस्टेरॉनच्या अतिउत्पादनामुळे उद्भवलेल्या लक्षणांचे एक जटिल आहे. पॅथॉलॉजीचे कारण कॉर्टिकल लेयरच्या ग्लोमेरुलर झोनचे ट्यूमर किंवा हायपरप्लासिया आहे. रुग्णांमध्ये, रक्तदाब वाढतो, पोटॅशियमचे प्रमाण कमी होते आणि रक्तातील सोडियमची एकाग्रता वाढते.

सिंड्रोमची अनेक समतुल्य नावे आहेत: प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम, अल्डोस्टेरोमा. या वैद्यकीय संज्ञा क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल वैशिष्ट्यांमध्ये समान असलेल्या अनेक रोगांना एकत्र करतात, परंतु पॅथोजेनेसिसमध्ये भिन्न आहेत. कॉन सिंड्रोम हे अंतःस्रावी ग्रंथींचे पॅथॉलॉजी आहे, जे मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, अनैसर्गिकपणे मजबूत, अतृप्त तहान, उच्च रक्तदाब आणि दररोज उत्सर्जित होणारे मूत्र यांचे संयोगाने प्रकट होते.

अल्डोस्टेरॉन मानवी शरीरात महत्त्वपूर्ण कार्ये करते. हार्मोन योगदान देते:

• रक्तामध्ये सोडियमचे शोषण
• हायपरनेट्रेमियाचा विकास
• मूत्र मध्ये पोटॅशियम उत्सर्जन
• रक्ताचे क्षारीकरण
• रेनिनचे कमी उत्पादन.

जेव्हा रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची पातळी वाढते तेव्हा रक्ताभिसरण, मूत्र आणि मज्जासंस्थेचे कार्य विस्कळीत होते.

सिंड्रोम अत्यंत दुर्मिळ आहे. 1955 मध्ये अमेरिकन शास्त्रज्ञ कॉन यांनी प्रथम वर्णन केले होते, त्यामुळेच त्याचे नाव पडले. एंडोक्रिनोलॉजिस्टने सिंड्रोमचे मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती दर्शविली आणि हे सिद्ध केले की पॅथॉलॉजीचा उपचार करण्याची सर्वात प्रभावी पद्धत शस्त्रक्रिया आहे. जर रुग्णांनी त्यांच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवले आणि नियमितपणे डॉक्टरांना भेट दिली तर रोग वेळेवर ओळखला जातो आणि उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एडेनोमा काढून टाकल्याने रुग्ण पूर्णपणे बरे होतात.

30-50 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये पॅथॉलॉजी अधिक सामान्य आहे. पुरुषांमध्ये, सिंड्रोम 2 पट कमी वेळा विकसित होतो. क्वचितच, हा रोग मुलांवर परिणाम करतो.

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

कॉन सिंड्रोमचे इटिओपॅथोजेनेटिक घटक:

1. कॉन सिंड्रोमचे मुख्य कारण म्हणजे एड्रेनल ग्रंथींद्वारे हार्मोन अॅल्डोस्टेरॉनचा अत्यधिक स्राव, हार्मोनली सक्रिय ट्यूमरच्या बाह्य कॉर्टिकल लेयरमध्ये उपस्थितीमुळे - अल्डोस्टेरोमा. 95% प्रकरणांमध्ये, हे निओप्लाझम सौम्य आहे, मेटास्टेसेस देत नाही, एकतर्फी कोर्स आहे, केवळ रक्तातील अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ होते आणि शरीरातील पाणी-मीठ चयापचयमध्ये गंभीर व्यत्यय आणते. एडेनोमाचा व्यास 2.5 सेंटीमीटरपेक्षा कमी असतो. कट वर, उच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्रीमुळे ते पिवळसर रंगाचे असते.
2. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या द्विपक्षीय हायपरप्लासियामुळे इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा विकास होतो. डिफ्यूज हायपरप्लासियाच्या विकासाचे कारण आनुवंशिक पूर्वस्थिती आहे.
3. कमी सामान्यतः, कारण एक घातक ट्यूमर असू शकते - एड्रेनल कार्सिनोमा, जो केवळ एल्डोस्टेरॉनच नव्हे तर इतर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे देखील संश्लेषण करते. हा ट्यूमर मोठा आहे - 4.5 सेमी व्यासापर्यंत किंवा त्याहून अधिक, आक्रमक वाढ करण्यास सक्षम आहे.

सिंड्रोमचे पॅथोजेनेटिक दुवे:

• अल्डोस्टेरॉनचे अतिस्राव
• रेनिन आणि अँजिओटेन्सिनची क्रिया कमी होणे,
• पोटॅशियमचे ट्यूबलर उत्सर्जन,
• हायपरकॅलियुरिया, हायपोक्लेमिया, शरीरात पोटॅशियमची कमतरता,
• मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, पॅरेस्थेसिया, क्षणिक स्नायू पक्षाघात,
• सोडियम, क्लोरीन आणि पाण्याचे शोषण वाढणे,
• शरीरात द्रव धारणा
• हायपरव्होलेमिया,
• भिंतींना सूज येणे आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा संकोचन,
• OPS आणि BCC मध्ये वाढ,
• रक्तदाब वाढणे,
• प्रेसरच्या प्रभावांना संवहनी अतिसंवेदनशीलता,
• hypomagnesemia,
• न्यूरोमस्क्यूलर उत्तेजना वाढणे,
• खनिज चयापचय उल्लंघन,
• अंतर्गत अवयवांचे बिघडलेले कार्य,
• रोगप्रतिकारक घटकासह मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे इंटरस्टिशियल जळजळ,
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस,
• मूत्रपिंडाची लक्षणे दिसणे - पॉलीयुरिया, पॉलीडिप्सिया, नॉक्टुरिया,
• मूत्रपिंडाच्या विफलतेचा विकास.

सतत हायपोक्लेमियामुळे अवयव आणि ऊतींमध्ये संरचनात्मक आणि कार्यात्मक विकार होतात - मूत्रपिंडाच्या नळ्या, गुळगुळीत आणि कंकाल स्नायू आणि मज्जासंस्था.

सिंड्रोमच्या विकासात योगदान देणारे घटकः

1. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे रोग,
2. सहवर्ती जुनाट आजार,
3. शरीराच्या संरक्षणात्मक संसाधनांमध्ये घट.

लक्षणे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. रुग्ण फक्त त्यांच्यापैकी काहीकडे लक्ष देत नाहीत, ज्यामुळे पॅथॉलॉजीचे लवकर निदान करणे कठीण होते. असे रुग्ण सिंड्रोमच्या प्रगत स्वरूपासह डॉक्टरकडे येतात. हे तज्ञांना स्वतःला उपशामक काळजीपुरते मर्यादित ठेवण्यास भाग पाडते.

कॉन सिंड्रोमची लक्षणे:

• स्नायू कमजोरी आणि थकवा,
• पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया,
• टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप,
• डोकेदुखी,
• सतत तहान
• लघवीच्या कमी सापेक्ष घनतेसह पॉलीयुरिया,
• अंगांचे पॅरेस्थेसिया
• लॅरिन्गोस्पाझम, डिस्पनिया,
• धमनी उच्च रक्तदाब.

कॉन सिंड्रोममध्ये हृदय आणि रक्तवाहिन्या, मूत्रपिंड आणि स्नायूंच्या ऊतींचे नुकसान होण्याची चिन्हे असतात. धमनी उच्च रक्तदाब घातक आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपीला प्रतिरोधक आहे, तसेच मध्यम आणि सौम्य, उपचार करण्यायोग्य आहे. त्यात संकट किंवा स्थिर मार्ग असू शकतो.

1. हायपरटेन्सिव्ह औषधांच्या मदतीने उच्च रक्तदाब सामान्यतः मोठ्या अडचणीने सामान्य केला जातो. यामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चिन्हे दिसू लागतात - चक्कर येणे, मळमळ आणि उलट्या होणे, श्वास लागणे, हृदयरोग. प्रत्येक दुसर्‍या रुग्णामध्ये, उच्च रक्तदाब हा एक संकट स्वरूपाचा असतो.
2. गंभीर प्रकरणांमध्ये, त्यांना टिटॅनीचे झटके येतात किंवा फ्लॅसीड पॅरालिसिसचा विकास होतो. अर्धांगवायू अचानक होतो आणि कित्येक तास टिकू शकतो. रूग्णांमध्ये हायपोरेफ्लेक्सिया डिफ्यूज मोटरच्या कमतरतेसह एकत्र केले जाते, जे अभ्यासादरम्यान मायोक्लोनिक ट्विचद्वारे प्रकट होते.
3. सतत उच्च रक्तदाबामुळे हृदय आणि मज्जासंस्थेतील गुंतागुंत निर्माण होतात. हृदयाच्या डाव्या चेंबर्सची हायपरट्रॉफी प्रगतीशील कोरोनरी अपुरेपणासह समाप्त होते.
4. धमनी उच्च रक्तदाब दृष्टीच्या अवयवाच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणतो: डोळ्याचे फंडस बदलते, ऑप्टिक डिस्क फुगतात, दृश्य तीक्ष्णता पूर्ण अंधत्वापर्यंत कमी होते.
5. स्नायू कमकुवतपणा तीव्रतेच्या तीव्रतेपर्यंत पोहोचतो, रुग्णांना हालचाल करू देत नाही. त्यांच्या शरीराचे वजन सतत जाणवत असल्याने ते अंथरुणातून उठूही शकत नाहीत.
6. गंभीर प्रकरणांमध्ये, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित होऊ शकतो.

रोगाच्या कोर्ससाठी तीन पर्याय आहेत:

1. लक्षणांच्या जलद विकासासह कॉन सिंड्रोम - चक्कर येणे, अतालता, दृष्टीदोष चेतना.
2. रोगाचा मोनोसिम्प्टोमॅटिक कोर्स म्हणजे रुग्णांमध्ये रक्तदाब वाढणे.
3. सौम्य क्लिनिकल लक्षणांसह प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम - अस्वस्थता, थकवा. शारीरिक तपासणी दरम्यान सिंड्रोम योगायोगाने शोधला जातो. वेळेसह रुग्णांमध्ये, विद्यमान इलेक्ट्रोलाइट व्यत्ययांच्या पार्श्वभूमीवर मूत्रपिंडाची दुय्यम जळजळ विकसित होते.

कॉन सिंड्रोमची चिन्हे दिसल्यास, आपण डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. योग्य आणि वेळेवर थेरपीच्या अनुपस्थितीत धोकादायक गुंतागुंत विकसित करणे ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवनाला खरोखर धोका असतो.दीर्घकाळापर्यंत उच्च रक्तदाबामुळे, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे गंभीर रोग, स्ट्रोक आणि हृदयविकाराच्या झटक्यापर्यंत विकसित होऊ शकतात. कदाचित हायपरटेन्सिव्ह रेटिनोपॅथी, गंभीर मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस आणि ट्यूमरचा घातक विकास.

निदान

संशयित कॉन सिंड्रोमसाठी निदान उपायांमध्ये प्रयोगशाळा चाचण्या, हार्मोनल अभ्यास, कार्यात्मक चाचण्या आणि स्थानिक निदान यांचा समावेश होतो.

• बायोकेमिकल पॅरामीटर्ससाठी रक्त चाचणी - हायपरनेट्रेमिया, हायपोक्लेमिया, रक्ताचे क्षारीकरण, हायपोकॅल्सेमिया, हायपरग्लेसेमिया.
• हार्मोनल तपासणी - प्लाझ्मामधील अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ.
• मूत्राचे सामान्य विश्लेषण - त्याच्या सापेक्ष घनतेचे निर्धारण, दैनंदिन लघवीचे प्रमाण मोजणे: आयसो- आणि हायपोस्टेन्यूरिया, नॉक्टुरिया, अल्कधर्मी मूत्र प्रतिक्रिया.
• विशिष्ट चाचण्या - रक्तातील रेनिनची पातळी निश्चित करणे, प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉन आणि रेनिन क्रियाकलापांचे प्रमाण, लघवीच्या दैनंदिन भागामध्ये अल्डोस्टेरॉनची पातळी निश्चित करणे.
• रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये रेनिनची क्रिया वाढवण्यासाठी, लांब चालणे, हायपोसोडियम आहार आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ सेवन करून उत्तेजन दिले जाते. जर रेनिन क्रियाकलाप उत्तेजित झाल्यानंतरही बदलत नसेल, तर रुग्णांना कॉन सिंड्रोम आहे.
• मूत्र सिंड्रोम ओळखण्यासाठी, "वेरोशपिरॉन" ची चाचणी केली जाते. हे औषध दिवसातून 4 वेळा तीन दिवसांसाठी सहा ग्रॅमपर्यंत मिठाच्या सेवनाच्या प्रतिबंधासह घेतले जाते. चौथ्या दिवशी रक्तातील पोटॅशियमची पातळी वाढणे हे पॅथॉलॉजीचे लक्षण आहे.
• उदर पोकळीचे सीटी आणि एमआरआय - एल्डोस्टेरोमा किंवा द्विपक्षीय हायपरप्लासिया, त्याचा प्रकार आणि आकार, ऑपरेशनच्या व्हॉल्यूमचे निर्धारण.
• सिंटिग्राफी - एड्रेनल ग्रंथीच्या निओप्लाझमचा शोध जो अल्डोस्टेरॉन स्रावित करतो.
• Oxysuprarenography तुम्हाला अधिवृक्क ग्रंथींच्या ट्यूमरचे स्थान आणि आकार निर्धारित करण्यास अनुमती देते.
• रंगीत डॉपलर इमेजिंगसह एड्रेनल अल्ट्रासाऊंडमध्ये उच्च संवेदनशीलता, कमी किमतीची आणि अल्डोस्टेरोमाची कल्पना करण्यासाठी केली जाते.
• ईसीजी वर - मायोकार्डियममधील चयापचय बदल, उच्च रक्तदाबाची चिन्हे आणि डाव्या वेंट्रिकलचा ओव्हरलोड.
• आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण - अल्डोस्टेरोनिझमच्या कौटुंबिक स्वरूपांची ओळख.

स्थानिक पद्धती - सीटी आणि एमआरआय - मोठ्या अचूकतेसह अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये निओप्लाझम प्रकट करतात, परंतु त्याच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांबद्दल माहिती प्रदान करत नाहीत. हार्मोनल चाचण्यांच्या डेटासह टोमोग्रामवर प्रकट झालेल्या बदलांची तुलना करणे आवश्यक आहे. रुग्णाच्या सर्वसमावेशक तपासणीचे परिणाम तज्ञांना योग्यरित्या निदान करण्यास आणि सक्षम उपचार लिहून देण्याची परवानगी देतात.

धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या व्यक्ती विशेष लक्ष देण्यास पात्र आहेत. विशेषज्ञ रोगाच्या क्लिनिकल लक्षणांच्या उपस्थितीकडे लक्ष देतात - तीव्र उच्च रक्तदाब, पॉलीयुरिया, पॉलीडिप्सिया, स्नायू कमकुवतपणा.

उपचार

कॉन सिंड्रोमसाठी उपचारात्मक उपायांचा उद्देश उच्च रक्तदाब आणि चयापचय विकार सुधारणे, तसेच उच्च रक्तदाब आणि रक्तातील पोटॅशियममध्ये तीव्र घट झाल्यामुळे होणारी संभाव्य गुंतागुंत रोखणे आहे. कंझर्व्हेटिव्ह थेरपी रुग्णांच्या स्थितीत मूलभूतपणे सुधारणा करण्यास सक्षम नाही. अल्डोस्टेरोमा काढून टाकल्यानंतरच ते पूर्णपणे बरे होऊ शकतात.

एड्रेनालेक्टोमी

एड्रेनल अल्डोस्टेरोमा असलेल्या रुग्णांसाठी शस्त्रक्रिया सूचित केली जाते. एकतर्फी एड्रेनालेक्टोमी ही एक मूलगामी पद्धत आहे ज्यामध्ये प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीचे आंशिक किंवा पूर्ण विच्छेदन केले जाते. बहुतेक रूग्णांना लॅपरोस्कोपिक शस्त्रक्रियेसाठी सूचित केले जाते, ज्याचा फायदा म्हणजे थोडासा दुखणे आणि ऊतींचे आघात, एक लहान पुनर्प्राप्ती कालावधी, लहान चीरे ज्यामुळे लहान चट्टे राहतात. शस्त्रक्रियेच्या 2-3 महिन्यांपूर्वी, रुग्णांनी विविध फार्माकोलॉजिकल गटांची लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे घेणे सुरू केले पाहिजे. सर्जिकल उपचारानंतर, कॉन सिंड्रोमची पुनरावृत्ती सहसा दिसून येत नाही. सिंड्रोमचा इडिओपॅथिक फॉर्म सर्जिकल उपचारांच्या अधीन नाही, कारण अधिवृक्क ग्रंथींचे संपूर्ण विच्छेदन देखील दबाव सामान्य करण्यास मदत करणार नाही. अशा रूग्णांना अल्डोस्टेरॉन विरोधी सह आजीवन उपचार दर्शविले जातात.

जर सिंड्रोमचे कारण एड्रेनल हायपरप्लासिया असेल किंवा पॅथॉलॉजीचा इडिओपॅथिक प्रकार उद्भवला असेल तर पुराणमतवादी थेरपी दर्शविली जाते. रुग्णांना लिहून दिले जाते:

1. पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ - स्पायरोनोलॅक्टोन,
2. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स - "डेक्सामेथासोन",
3. अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे - निफेडिपिन, मेट्रोप्रोल.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या उपचारांसाठी, आहाराचे पालन करणे आणि टेबल मीठचे सेवन दररोज 2 ग्रॅम पर्यंत मर्यादित करणे आवश्यक आहे. एक अतिरिक्त पथ्ये, मध्यम शारीरिक क्रियाकलाप आणि इष्टतम शरीराचे वजन राखणे रुग्णांच्या स्थितीत लक्षणीय सुधारणा करते.

आहाराचे कठोर पालन सिंड्रोमच्या नैदानिक ​​​​चिन्हांची तीव्रता कमी करते आणि रुग्णांना बरे होण्याची शक्यता वाढवते. रूग्णांनी घरगुती अन्न खावे ज्यामध्ये चव वाढवणारे, चव वाढवणारे आणि इतर पदार्थ नसतील. डॉक्टर जास्त खाण्याची शिफारस करत नाहीत. दर 3 तासांनी लहान जेवण खाणे चांगले. आहाराचा आधार ताजी फळे आणि भाज्या, तृणधान्ये, दुबळे मांस, पोटॅशियमयुक्त पदार्थ असावेत. दररोज किमान 2 लिटर पाणी प्या. आहारामध्ये कोणत्याही प्रकारचे अल्कोहोल, मजबूत कॉफी, चहा, रक्तदाब वाढवणारी उत्पादने वगळली जातात. रुग्णांना लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ प्रभाव असलेली उत्पादने वापरणे आवश्यक आहे - टरबूज आणि काकडी, तसेच विशेष डेकोक्शन आणि टिंचर.

• ताजी हवेत वारंवार चालणे,
• खेळ,
• धूम्रपान बंद करणे आणि अल्कोहोलपासून दूर राहणे,
• फास्ट फूड सोडणे.

निदान झालेल्या कॉन सिंड्रोमचे रोगनिदान सहसा अनुकूल असते. हे रुग्णाच्या शरीराच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर आणि उपस्थित डॉक्टरांच्या व्यावसायिकतेवर अवलंबून असते. नेफ्रोपॅथी आणि सतत उच्च रक्तदाब विकसित होण्याआधी, वेळेत वैद्यकीय मदत घेणे महत्वाचे आहे. उच्च रक्तदाब ही प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमशी संबंधित गंभीर आणि धोकादायक आरोग्य समस्या आहे.

व्हिडिओ: अल्डोस्टेरोमा - कॉन सिंड्रोमचे कारण, कार्यक्रम "निरोगी जगा!"