Dermatomiositis secundaria. Dermatomiositis: una prueba difícil que requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento competente

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria difusa de los tejidos conectivos, las fibras musculares lisas y esqueléticas, la piel y los órganos internos. Si no hay síntoma en la piel, hablan de polimiositis. La dermatomiositis se manifiesta en forma de los siguientes síntomas: debilidad muscular, fiebre, migrañas, poliartralgia. La base para el diagnóstico de patología son los resultados bioquímicos y de laboratorio. Una forma eficaz de paliar o eliminar los problemas es hormonal, el curso de la enfermedad es ondulante.

Existe un vínculo entre la dermatomiositis con infección viral y factores genéticos. La supervivencia crónica de los microbios en los tejidos musculares, la similitud de los sistemas virales y musculares conduce a la aparición de autoanticuerpos contra los músculos. El punto desencadenante para la formación de dermatomiositis puede ser una exacerbación de un virus infeccioso, depresión severa, hipotermia, alergias, vacunación, hipertermia.

En el artículo consideraremos lo siguiente: dermatomiositis: síntomas y tratamiento de esta patología, diagnóstico y causas de su desarrollo.

La dermatomiositis es una patología sistémica creciente, debido a que el tejido muscular y la cubierta de la piel se ven afectados principalmente, se interrumpe el funcionamiento de los órganos, lo que puede ir acompañado de una infección purulenta. En una cuarta parte de los pacientes, no se observan enfermedades de la piel. En este caso, significa polimiositis. La dermatomiositis pertenece a una clase de enfermedades neuromusculares inflamatorias. En el 25% de los casos, se observa patología tumoral secundaria. La enfermedad puede ser aguda, subaguda o crónica.

El desarrollo de la dermatomiositis se acompaña de una etapa prodrómica, síntomas clínicos y un período de exacerbación. La enfermedad puede cursar con diferentes manifestaciones de actividad inflamatoria (de 1 a 3).

Causas de la patología.

Hasta la fecha, el motivo no se ha revelado. Se cree que el principal requisito previo para la aparición de la patología es la infección viral, pero ni un solo estudio clínico y de laboratorio puede demostrarlo con un 100% de probabilidad. Un componente importante es el proceso autoinmune. El 15% de las miopatías consideradas están asociadas a patologías oncológicas, en las que con mayor frecuencia hablamos de dermatomiositis.

La enfermedad comienza a manifestarse como debilidad leve, malestar general, fiebre, pérdida de peso y apetito, enfermedad de la piel, seguida de un aumento de la enfermedad en las caderas y los hombros. La dermatomiositis puede avanzar lentamente, durante varios meses, o tomar inmediatamente una forma aguda, que ocurre con mayor frecuencia en la generación más joven.

Factores de riesgo

La dermatomiositis ocurre con mayor frecuencia mujeres Que los hombres.

Mesa. Distribución de 150 pacientes con dermatomiositis (polimiositis) por grupo clínico y género.

La mayoría de las mujeres se enferman edad de 40 a 60 años, niños - de 5 a 15 años.

La mayoría de las veces las personas sufren Trabajo que está asociado con los efectos tóxicos de las sustancias nocivas.

La enfermedad se acompaña de infecciones virales y bacterianas agudas o crónicas. infecciones.

Enfermedades endocrinas. Mal funcionamiento de la glándula tiroides.

Insuficiencia hormonal, menopausia, embarazo.

permanente estar bajo el sol abrasador o, por el contrario, un largo quédate en el frío.

Síntomas de la patología.

La clínica de la enfermedad tiene una formación gradual. Al inicio de la dermatomiositis, se puede detectar una debilidad progresiva del tejido muscular, que puede empeorar a lo largo de varios años. El desarrollo agudo no es particularmente característico de la dermatomiositis. Los principales síntomas pueden ir acompañados de irritación de la piel, síndrome de Raynaud.

Hay debilidad en el cuello, brazos, lo que puede interferir con el trabajo diario. Con formas más avanzadas de la enfermedad, es difícil para los pacientes levantarse de la cama, mantener la cabeza sobre su peso, es difícil caminar solos.

La derrota de los músculos de la garganta, los canales digestivos superiores conduce a un habla indistinta, dificultades al tragar y pasar los alimentos. La violación del diafragma y los tejidos intercostales conduce al mal funcionamiento de los pulmones y al desarrollo de neumonía. Un rasgo característico de la dermatomiositis es la infección de la piel. Hay hinchazón de la cara, una erupción en las mejillas, en la región de los pliegues nasolabiales, el pecho y los omóplatos.

El síntoma más comúnmente observado de Gottron, que se manifiesta por la descamación de la piel de las manos, manchas rojas en las palmas, placas de uñas quebradizas y exfoliantes. Un síntoma natural de la dermatomiositis es un cambio en la pigmentación y despigmentación de la piel, acompañado de sequedad, atrofia e hiperqueratosis.

En la membrana mucosa, ocurren los procesos de estomatitis y conjuntivitis, se manifiesta hinchazón. A veces se puede encontrar una enfermedad de las articulaciones de los hombros, codos, manos, rodillas y tobillos. La dermatomiositis juvenil se acompaña de calcificación intramuscular e intradérmica en hombros, pelvis y glúteos. Las calcificaciones provocan la formación de úlceras en la piel y la liberación de depósitos de calcio.

Los síntomas sistémicos de la patología afectan el trabajo:

• corazón, que conduce a miocarditis y miocardiofibrosis;
• pulmones, que causa neumoesclerosis y neumonía:
• Tracto gastrointestinal, provocando hepatomegalia y disfagia;
• sistema nervioso;
• glándulas endocrinas, lo que provoca la interrupción de las glándulas sexuales y las glándulas suprarrenales;
• riñones, causando glomerulonfrit.

La dermatomiositis comienza a manifestarse con los problemas habituales, a primera vista, frívolos, como: debilidad, pérdida de apetito y peso, fiebre, aparición de una ligera erupción en la piel. Poco a poco, la enfermedad comienza a progresar y adquiere formas de manifestación más graves. La patología puede avanzar lentamente y prolongarse durante varios meses o tomar una forma aguda, que generalmente ocurre en personas en su juventud.

Los síntomas incluyen los siguientes.

1. Calcificación subcutánea: en la mayoría de los casos ocurre en niños.
2. síndrome antisintetasa. Se presenta con fiebre aguda, enfermedad pulmonar y artritis simétrica. Como regla general, con tal síntoma, se detectan anticuerpos contra Jo-1 en la sangre. La patología se manifiesta activamente en la primavera.

Mesa. Variantes de lesiones cutáneas en dermatomiositis.

Variantes de lesiones cutáneas.	Descripción
Edema periorbitario (heliotropo)	Erupción morada o azul oscuro alrededor de los ojos.
Erupción eritematosa por fotosensibilidad	Eritema de la cara en rodillas, codos, cuello y escote.
Pápulas de Gottron	Erupciones eritematosas densas, a menudo localizadas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, sobre las superficies de flexión de las articulaciones del codo y la rodilla.
"Mano del mecánico"	Descamación, grietas dolorosas en la piel de las manos.
capilares del lecho ungueal	Capilares dilatados y tortuosos del lecho ungueal.
poiquilodermia	Hiperpigmentación y atrofia con presencia de arañas vasculares, descamación, que determina el carácter abigarrado de la zona cutánea afectada.

Diagnóstico de dermatomiositis

• factores de laboratorio;
• biopsia muscular.

Debe sospecharse polimiositis cuando un paciente tiene debilidad muscular proximal, una manifestación sin dolor subyacente en los músculos. La precisión del diagnóstico de una enfermedad aumenta si se puede confirmar la presencia de los siguientes problemas:

• debilidad muscular proximal;
• erupción cutanea;
• trabajo excesivo de las enzimas musculares. En ausencia de una cantidad excesiva de creatina quinasa, vale la pena probar un aumento de aldolasa o aminotransferasa, que no son tan específicos en comparación con la creatina quinasa;
• trastornos en el tejido muscular, que pueden detectarse mediante resonancia magnética y electromiografía;
• anomalías encontradas en la biopsia muscular.

Una biopsia muscular ayudará a eliminar manifestaciones clínicamente similares, incluidas la miositis y la rabdomiolisis, que son causadas por una infección viral. Los trastornos existentes detectados durante el examen histológico pueden ser de naturaleza diferente, pero tienen en común: lugares de degeneración y regeneración de los tejidos musculares, reacciones inflamatorias.
Antes de continuar con el tratamiento, vale la pena asegurarse de la precisión del diagnóstico. Esto se puede hacer mediante verificación histológica. Se lleva a cabo para excluir incluso la más mínima posibilidad de la presencia de otras patologías musculares. Para aumentar la conciencia histológica, se debe tomar una biopsia de un músculo que coincida con tantas características como sea posible:

• debilidad en el momento de los ensayos clínicos;
• cambios obtenidos con electromiografía;
• detección de reacciones inflamatorias después de la resonancia magnética.

Con la ayuda de estudios clínicos, uno puede estar convencido o, por el contrario, refutar la probabilidad de la presencia de una enfermedad, evaluar el grado de su complicación y rastrear violaciones cruzadas. Vale la pena identificar autoanticuerpos. La probabilidad de detectar autoanticuerpos es del 75%. Un estudio más completo de los anticuerpos antinucleares es muy importante para detectar complicaciones cruzadas propias de otras patologías autoinmunes. Aproximadamente el 25% de los pacientes tienen autoanticuerpos específicos de miositis. Aún no se sabe qué relación existe entre los anticuerpos y la patogenia.

¡Nota! El seguimiento temporal de la actividad de la creatina quinasa proporciona buenos resultados para el seguimiento de enfermedades. En la atrofia muscular aguda, la actividad de la enzima puede mantener niveles normales, a pesar de la actividad de la miositis. La información de resonancia magnética, los niveles elevados de creatina quinasa y las biopsias musculares ayudan a identificar la miopatía y la polimiositis.

Los médicos a menudo insisten en el oncoscreening, ya que la dermatomiositis se puede observar en tumores malignos.

Algunas autoridades sanitarias recomiendan encarecidamente la detección en pacientes de 40 años o más con dermatomiositis y pacientes mayores de 60 años con polimiositis. Como regla general, en personas de este grupo de edad con enfermedades existentes, a menudo se encuentran tumores malignos.

La detección implica un examen físico, que incluye:

• examen de la pelvis, glándulas mamarias y recto;
• análisis de sangre de laboratorio y bioquímicos;
• mamografía;
• análisis de orina;
• radiografía de pecho;
• otra investigación.

¡Importante! La necesidad de un examen adicional se asigna en función de la historia y los datos físicos. A veces se prescribe una tomografía computarizada de la pelvis y la región torácica. Los pacientes jóvenes que no se caracterizan por síntomas clínicos de tumores malignos no necesitan cribado.

Posibles complicaciones

1. Dificultad para tragar. Daño a los músculos del estómago.
2. Enfermedad respiratoria, la aparición de dificultad para respirar debido a un daño en los músculos pectorales, que en el peor de los casos puede conducir a un paro respiratorio.
3. neumonía por aspiración. Debido al hecho de que se altera el proceso de deglución, lo que está contenido en el estómago, cuando se inhala, puede ingresar a los órganos respiratorios, lo que provocará la aparición de neumonía.
4. depósitos de calcio. El calcio se puede depositar en la piel, los músculos y los tejidos conectivos.
5. Enfermedades cardiovasculares. Miocarditis, arritmia e insuficiencia cardiaca.
6. Enfermedades vasculares. La piel blanca en los dedos y la nariz durante el clima frío es indicativa del síndrome de Raynaud.
7. Problema de riñón. La aparición de insuficiencia renal.
8. Alta probabilidad de oncopatología.

Tratamiento de la enfermedad

En muchos casos, se recetan inmunosupresores. Los procesos motores deben ser moderados hasta que el proceso inflamatorio se ralentice. En las etapas iniciales del tratamiento, se recomienda el uso de glucocorticoides. A los adultos que tienen una enfermedad aguda se les recetan 50 mg de prednisona por vía oral una vez al día. El control constante de la actividad de la creatina quinasa se considera un indicador eficaz del tratamiento: en un mayor número de pacientes, después de 2-3 meses, se observa su disminución o el logro de niveles aceptables con un mayor aumento de la fuerza muscular.

Cuando la actividad de la enzima se ha estabilizado, se reduce la cantidad de prednisona utilizada. Si aumenta la acción de las enzimas, se vuelve a aumentar la dosis. Si se logra una recuperación completa, el remedio se retira gradualmente del régimen del paciente bajo la más estricta supervisión de su condición posterior. Pero en la mayoría de los casos, los pacientes adultos necesitan un tratamiento a largo plazo con prednisona. Para niños destinados a dosis de 40-50 mg por día. Se permite la interrupción del medicamento en niños después de la remisión.

Hay casos en que en pacientes que han estado usando una gran dosis de glucocorticoide durante mucho tiempo, como resultado de la aparición de miopatía por esteroides, aumenta la debilidad.

Si hay una respuesta inadecuada a la terapia con este medicamento y si aparece miopatía hormonal u otros problemas, es necesario reducir la cantidad de medicamento utilizado o suspender la prednisona. En este caso, se debe considerar el tratamiento con inmunosupresores. Muchos especialistas prescriben un tratamiento combinado en las etapas iniciales de la terapia.
Algunos pacientes toman un metotrexato durante 5 años o más. La terapia con fármacos intravenosos puede traer resultados en pacientes que no aceptan el tratamiento médico. Pero su considerable precio hace imposible organizar estudios comparativos. La miositis, similar a la malignidad, difiere con mayor frecuencia en una mayor refractariedad en relación con los corticosteroides. La miositis, similar a un tumor, puede desaparecer si se extirpa.

¡Importante! Los pacientes con una enfermedad autoinmune son más propensos a la aterosclerosis y, por lo tanto, deben controlarse periódicamente. El tratamiento permanente ya largo plazo requiere que los pacientes prevengan la osteoporosis.

Cuidado necesario del paciente

1. El lugar para dormir de una persona con dermatomiositis debe ser cómodo, suave y cálido. Las articulaciones afectadas deben protegerse de posibles microtraumatismos.
2. Para fines médicos, aplique una compresa tibia en las articulaciones.
3. Es necesario controlar constantemente la ingesta de medicamentos por parte de los pacientes, recordarles la necesidad de tomarlos y controlar el cumplimiento de la dosis. Seguimiento de posibles desviaciones del estado habitual y complicaciones manifestadas durante el tratamiento.
4. Control de higiene del paciente. Si es necesario, brindar asistencia durante el cambio de ropa de cama y personal, tomando un baño. Si hay dolores en las articulaciones y los músculos, debilidad excesiva, el paciente no puede realizar estas acciones simples por sí solo.
5. La dieta del paciente debe contener las vitaminas necesarias, especialmente las vitaminas B, C y D, y no incluir muchos ácidos grasos. Vale la pena reducir el uso de sal de mesa. Los alimentos deben ser lo suficientemente altos en calorías y bien digeribles por el estómago, la dieta debe ser equilibrada.
6. Terapia de ejercicio regular. Los ejercicios físicos deben estar dirigidos a trabajar con los músculos y articulaciones afectados, grupos musculares individuales. Si se detecta dermatomiositis, vale la pena realizar ejercicios gimnásticos especiales para los músculos de la cara. Durante el ejercicio, se producen cargas activas y pasivas en todas las articulaciones. La realización de los procedimientos médicos debe pasar en el momento de la actividad débil de los procesos inmunoinflamatorios con la observación completa del estado del paciente.
7. Dado el hecho de que el tratamiento requiere un tiempo considerable, existe la posibilidad de diversas complicaciones de los agentes terapéuticos utilizados (especialmente cuando se utilizan citostáticos y glucocorticosteroides). Vale la pena prestar especial atención a las conversaciones constantes con el paciente, durante las cuales vale la pena transmitirle el sentido necesario de la terapia que se está realizando, convenciendo al paciente para que muestre más tolerancia y moderación, orientándolo hacia pensamientos positivos y cargándolo de buenas emociones. . Es igualmente importante hablar con la familia del paciente. Vale la pena actualizarlos y resaltar la esencia y los matices de la enfermedad, el curso de tratamiento establecido, familiarizarlos con las posibles complicaciones y convencerlos de ser tolerantes al brindarle al paciente la asistencia y el apoyo necesarios.
8. Vale la pena ayudar al paciente con la organización óptima de su día, pensar en su tiempo de trabajo y períodos de descanso. Es mejor rechazar el trabajo nocturno, minimizar la actividad física y protegerse de los arrebatos emocionales.

Prevención y pronóstico de la dermatomiositis

En las formas severas y avanzadas de la enfermedad, el riesgo de muerte en los primeros dos años de desarrollo de la patología es cercano al 30-40% de todos los casos, especialmente como resultado de enfermedad respiratoria y hemorragia gástrica. Con toda la gravedad de la enfermedad, aparecen contracturas y se van amputando miembros, lo que luego termina con la invalidez del paciente. La asistencia oportuna y el establecimiento de un curso terapéutico ayudarán a prevenir el desarrollo de la enfermedad y mejorarán el pronóstico posterior.

Las formas no específicas de prevenir la dermatomiositis incluyen: observación por un reumatólogo, control de medicamentos.

Los pacientes deben evitar las causas que provocan una exacerbación de la enfermedad, a saber: exposición prolongada al sol y al frío, resfriados, abortos, depresión, contacto constante con productos químicos, tomar medicamentos que son alérgicos.

Las mujeres deben coordinar el embarazo con un reumatólogo.

La detección y el tratamiento oportunos de los tumores malignos desempeñan un papel importante.

Resumiendo

La dermatomiositis es una enfermedad extremadamente desagradable, de la que no es muy fácil deshacerse. Sin embargo, cuanto antes el paciente busque ayuda y comience la terapia, más fácil le pasará esta enfermedad y antes podrá volver a vivir una vida plena.

Dermatomiositis juvenil- una enfermedad del grupo de enfermedades difusas del tejido conectivo con una lesión predominante de los músculos esqueléticos proximales, el desarrollo de debilidad muscular, así como eritema púrpura en la piel. Dado que la etiología de la enfermedad no está clara, la dermatomiositis juvenil se incluye en el grupo heterogéneo de miopatías inflamatorias idiopáticas con una manifestación clínica principal: daño inflamatorio del músculo esquelético. Según R. L. Woltman (1994), además de la dermatomiositis juvenil, este grupo también incluye otras miopatías.

Síntomas de la dermatomiositis juvenil

En los niños, la dermatomiositis a menudo comienza de forma aguda o subaguda; al inicio de la enfermedad, a menudo se presenta fiebre, debilidad, malestar general, pérdida de peso, mialgia, artralgia y una disminución progresiva de la fuerza muscular. El cuadro clínico de la dermatomiositis suele ser polisindrómico, pero los cambios más característicos se dan en la piel y los músculos.

Lesion de piel

Las lesiones cutáneas son un signo característico de la dermatomiositis. Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis incluyen erupciones eritematosas con un tinte púrpura en la cara en la región paraorbitaria (un síntoma de "gafas de dermatomiositis"), en el área del escote, sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de las manos (signo de Gottron) y sobre grandes articulaciones de las extremidades, principalmente los codos y las rodillas. En el período agudo, los pacientes a menudo tienen necrosis superficial de la piel en los sitios de lesión y, posteriormente, desarrollan atrofia con áreas de despigmentación. Algunos pacientes observan enrojecimiento, descamación y agrietamiento de la piel de las palmas ("mano de mecánico").

En niños con dermatomiositis suele presentarse livedo brillante, sobre todo en la zona de la cintura escapular y pélvica, capilaritis de palmas y pies, y telangiectasias. Las lesiones vasculares generalizadas son especialmente características de los niños en edad preescolar.

En el curso agudo y subagudo, se observan trastornos tróficos pronunciados en forma de xerodermia, uñas quebradizas y alopecia.

Lesión del tejido subcutáneo

Sobre los músculos afectados de las extremidades y en la cara, a menudo aparece un edema irritable o denso. Quizás el desarrollo de lipodistrofia parcial de la cara y las extremidades, generalmente combinada con atrofia muscular.

daño muscular

Por lo general, al comienzo de la enfermedad, los pacientes con dermatomiositis se quejan de fatiga durante el esfuerzo físico, dolor muscular que se presenta de forma espontánea y se agrava con la palpación y el movimiento. La dermatomiositis se caracteriza por una lesión simétrica, principalmente de los músculos proximales de las extremidades, por lo que los niños no pueden llevar un maletín en las manos, les cuesta levantar las manos y mantenerlas en esta posición, no pueden peinarse ("síntoma peine"), vestirse ("camisas síntoma"), se cansan rápidamente al caminar, se caen a menudo, no pueden subir escaleras, levantarse de una silla, levantar y sostener las piernas. Con daño severo en los músculos del cuello y la espalda, los pacientes no pueden arrancar la cabeza de la almohada, darse la vuelta y levantarse de la cama. En los casos más graves, se desarrolla una debilidad muscular generalizada con énfasis en el grupo proximal, como resultado de lo cual los pacientes pueden inmovilizarse casi por completo.

Cuando los músculos de la laringe y la faringe se ven afectados, aparece una voz nasal y ronca, así como una violación de la deglución, lo que puede provocar la aspiración de alimentos y saliva. Con daño a los músculos faciales, se observa una cara de máscara, con daño a los músculos oculomotores: diplopía y ptosis de los párpados. El daño severo al diafragma y los músculos intercostales conduce a insuficiencia respiratoria. Como resultado de la polimiositis, se desarrolla hipotrofia muscular.

En los niños, a diferencia de los adultos, a menudo se forman contracturas tendinosas y musculares persistentes, a veces dolorosas, que limitan drásticamente el rango de movimiento.

Daño articular

El daño articular se observa en más del 75% de los pacientes. Desarrollar artralgia o poliartritis. Las articulaciones más comúnmente afectadas son las pequeñas articulaciones de las manos (principalmente interfalángicas proximales), la rodilla y el codo. Los cambios articulares se caracterizan por deformación moderada y dolor a la palpación y al movimiento. En la mayoría de los casos, el síndrome articular se detiene rápidamente durante el tratamiento, solo el 25% de los pacientes notan la formación de contracturas, deformidades y subluxaciones en las articulaciones interfalángicas con alguna limitación de la funcionalidad.

Calcinosis

La calcinosis en la dermatomiositis en niños ocurre 3-4 veces más a menudo que en adultos. Se desarrolla en casi el 40% de los pacientes, principalmente en el período de 1 a 5 años después del inicio de la enfermedad. Las calcificaciones pueden limitarse en forma de focos o placas individuales y localizarse subcutáneamente o en el tejido conectivo alrededor de las fibras musculares, también pueden ubicarse en áreas de mayor traumatismo: alrededor de las articulaciones de la rodilla o el codo, a lo largo del tendón de Aquiles, en el caderas, glúteos, hombros. En pacientes con dermatomiositis recurrente continua, la calcificación suele ser difusa.

Daño a los órganos internos

Con la dermatomiositis, la miocarditis se desarrolla con mayor frecuencia, que se manifiesta principalmente por alteraciones del ritmo y la conducción, y una disminución de la contractilidad del músculo cardíaco. En el 25% de los pacientes, la pericarditis se desarrolla con síntomas leves que desaparecen rápidamente después del inicio del tratamiento con glucocorticoides.

El daño pulmonar (neumonitis) se asocia con cambios intersticiales vasculares y se manifiesta clínicamente por tos improductiva, dificultad para respirar, sibilancias intermitentes durante la auscultación. El pronóstico desfavorable es el desarrollo de alveolitis difusa con la formación de un bloqueo alvéolo-capilar, el rápido desarrollo de insuficiencia pulmonar y la muerte. El daño a los pulmones en la dermatomiositis también puede deberse al desarrollo de aspiración y neumonía hipostática banal debido al daño a los músculos involucrados en la deglución y la respiración. A menudo, la pleuresía se encuentra en niños, con un alto grado de actividad del proceso, a veces acompañada de la formación de exudado.

El daño renal es raro. El síndrome renal está representado por un síndrome urinario transitorio, en algunos casos acompañado de alteración de la función renal hasta el desarrollo de insuficiencia renal aguda por mioglobinuria masiva.

A menudo, en niños con una alta actividad del proceso, se produce esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis; es posible el desarrollo de un proceso erosivo-ulceroso, complicado por perforación y sangrado. Ocasionalmente, se observa un síndrome pseudoabdominal, resultante del daño de los músculos de la pared abdominal anterior, con edema, induración y dolor intenso durante la respiración y la palpación.

investigación de laboratorio

En un estudio de laboratorio, los pacientes en el período activo de la enfermedad generalmente revelan un aumento en la VSG, anemia moderada, en algunos pacientes: leucocitosis moderada, hipergammaglobulinemia.

Entre los parámetros bioquímicos, los cambios característicos que reflejan el daño a los músculos esqueléticos incluyen un aumento en la actividad de la creatina fosfoquinasa, así como de la aldolasa. Además, los pacientes a menudo muestran un aumento en la concentración de LDH y aminotransferasas en el suero sanguíneo. Algunos pacientes desarrollan mioglobinuria.

La detección de anticuerpos específicos de miositis es importante principalmente para la clasificación, es decir, aclaración del subtipo clínico e inmunológico de dermatomiositis y polimiositis. En algunos pacientes, se detectan anticuerpos contra la tRNA aminoacil sintetasa, principalmente anticuerpos contra la histidil-tRNA sintetasa (Jo-1). En presencia de estos anticuerpos en la sangre, se desarrolla un síndrome antisintetasa, caracterizado por un inicio agudo de miositis, daño pulmonar intersticial, fiebre, artritis simétrica, síndrome de Raynaud, lesiones en la piel de las manos como una "mano de mecánico", una respuesta incompleta al uso de glucocorticoides y al desarrollo frecuente de exacerbaciones en el contexto de una disminución de sus dosis, el debut de la enfermedad principalmente en la primavera.

Diagnóstico de la dermatomiositis juvenil

Se han desarrollado los siguientes criterios para el diagnóstico de dermatomiositis ( Tanimoto et al., 1995).

Lesion de piel.

1. Erupción en heliotropo: erupción eritematosa de color rojo violeta en los párpados.

   Signo de Gottron: eritema atrófico escamoso de color rojo violeta o manchas en la superficie extensora de las manos sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.

   Eritema en la superficie extensora de las extremidades, sobre las articulaciones del codo y la rodilla.

La dermatomiositis es una patología sistémica que afecta principalmente al tejido muscular y la piel. El término "miositis" significa literalmente la presencia de un proceso inflamatorio en los músculos, en este caso de carácter autoinmune. La inflamación conduce al hecho de que el tejido muscular muere, siendo reemplazado por tejido conectivo, y se vuelve incapaz de realizar sus funciones anteriores.

Localización y prevalencia

La enfermedad dermatomiositis es más común en los países del sur de Europa. El mayor número de casos se observa en primavera y verano, lo que puede indicar indirectamente el efecto patógeno de la radiación solar. Las mujeres se enferman con más frecuencia que los hombres. La patología suele manifestarse a una edad joven (15-25 años) o mayor (más de 60 años). La incidencia de dermatomiositis en niños es de 1,4 a 2,7:100 000, en adultos de 2 a 6,2:100 000.

Causas de la dermatomiositis

Por el momento, las causas de la enfermedad no están del todo claras. Los científicos sugieren que factores como:

1. Mayor insolación.
2. Enfermedades infecciosas recientes.
3. Hipotermia.
4. El embarazo.
5. El uso de medicamentos.
6. virus
7. vacunas
8. Neoplasmas malignos.

Síntomas de la dermatomiositis

Síntomas de la enfermedad dermatomiositis

La primera manifestación de la enfermedad suele ser debilidad en el cuello, extremidades superiores e inferiores. En este caso, los músculos de las manos y los pies no suelen verse afectados, por lo que es fácil para los pacientes ponerse de puntillas, pero es difícil subir escaleras. Los pacientes informan malestar, similar al dolor después del esfuerzo físico. El descanso prolongado y el régimen moderado no conducen a mejoras. Si no se trata, se produce la muerte debido a daños en el diafragma y paro respiratorio.

Una manifestación cutánea muy característica de la dermatomiositis es un síntoma de "gafas moradas": enrojecimiento e hinchazón de la piel en los párpados superiores. Otras manifestaciones son diversas e inespecíficas: los pacientes presentan áreas cutáneas eritematosas, erupciones en forma de vesículas, prurito, pápulas. Por lo general, las áreas expuestas del cuerpo se ven afectadas.

La dermatomiositis juvenil suele ser aguda o subaguda, lo que es un signo desfavorable. Sin embargo, con la terapia adecuada, la dermatomiositis puede convertirse en una forma crónica o curarse.

Diagnóstico de dermatomiositis

El diagnóstico se realiza sobre la base de las quejas del paciente, anamnesis de la enfermedad (relación con una infección viral reciente, hipotermia u otro factor de riesgo), resultados de laboratorio. En la sangre de los pacientes, hay un aumento de leucocitos, eosinofilia y, a veces, una aceleración de la VSG. En un análisis de sangre bioquímico, la cantidad de enzimas aumenta:

• aldolasas;
• lactato deshidrogenasa;
• creatina fosfoquinasa;
• aspartato transferasa;
• alanina aminotransferasa.

En el análisis de orina, se observa un aumento en el contenido de creatinina.

A los pacientes con sospecha de dermatomiositis sistémica se les asignan los siguientes estudios:

1. Electroneuromiografía (ENMG). Necesario para determinar la causa de la debilidad. En algunos casos, ocurre en el contexto de daño al tejido nervioso en lugar del muscular.
2. Tomografía computarizada (TC) del muslo. Le permite evaluar visualmente el estado de los músculos del paciente: en presencia de inflamación, se verá su aumento debido al edema. Si es posible, se debe realizar una tomografía computarizada o una radiografía de tórax para verificar si hay compromiso pulmonar.
3. Biopsia muscular. Es el método estándar de investigación. Bajo un microscopio, el médico verá la confirmación de una causa autoinmune de la inflamación.
4. Diagnóstico diferencial con oncomiositis. La enfermedad puede no ser dermatomiositis primaria (idiopática), sino concomitante en presencia de neoplasias malignas, por lo que el médico realiza un examen completo del paciente para excluir la oncopatología.

Tratamiento de la dermatomiositis

El objetivo del tratamiento es detener la inflamación y prevenir la degeneración del tejido muscular en tejido conectivo. Para esto, se usan los siguientes medicamentos:

1. Altas dosis de glucocorticoides (prednisolona, ​​dexametasona) durante un tiempo prolongado (2-3 meses). La dosis se reduce gradualmente, a una tableta por semana. Es posible abandonar por completo las hormonas esteroides solo en el caso de una remisión estable.
2. citostáticos. Se prescriben en caso de ineficacia de los glucocorticosteroides.
3. Las vitaminas B, el ATP, la prozerina y la cocarboxilasa contribuyen al restablecimiento de la actividad funcional de los músculos.
4. La plasmaféresis es un procedimiento que ayuda a eliminar de la sangre los complejos inmunitarios que dañan los tejidos.

Cuando se trata la dermatomiositis, es importante seguir el régimen (evitar el sobrecalentamiento y la hipotermia, minimizar la actividad física) y la dieta (restricción de dulces cuando se usan hormonas esteroides). El médico prescribe ejercicios de fisioterapia para prevenir el desarrollo de contracturas.

Tratamiento de la dermatomiositis con remedios caseros.

Es posible tratar la dermatomiositis con remedios caseros.

• Compresas:

1. 1 cucharada de brotes y hojas de sauce vierta 100 ml de agua caliente, déjelo reposar durante 1 hora. Aplicar sobre la piel afectada.
2. 1 cucharada de malvavisco vierta 100 ml de agua caliente, déjelo reposar durante 1 hora. Aplicar sobre la piel afectada.

• Ungüentos:

1. Mezcle 1 parte de brotes de sauce con 1 parte de mantequilla hasta que se forme una masa homogeneizada. Frote en la piel afectada.
2. Derretir la grasa al baño maría y mezclar con las semillas de estragón en una proporción de 1:1. Coloque la mezcla en el horno durante 6 horas a una temperatura de 160 ° C. Enfríe. Frote en la piel afectada.

• Preparaciones medicinales con propiedades antiinflamatorias: hierba de San Juan, salvia, tilo, caléndula, manzanilla. Prepara y bebe en lugar de té.
• Mumiyo 2 comprimidos con el estómago vacío por la mañana durante 1 mes.

Pronóstico y complicaciones

El pronóstico es satisfactorio. En ausencia de terapia, la muerte ocurre dentro de los primeros dos años en el contexto del daño a los músculos respiratorios. El curso severo de la enfermedad se complica con contracturas y deformidades de las extremidades, lo que lleva a la discapacidad.

Prevención

No se ha desarrollado una profilaxis específica. La prevención primaria incluye evitar los factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad, el endurecimiento general del cuerpo. Cuando se detectan síntomas, la prevención se reduce a prevenir recaídas y complicaciones.

Una fotografía

Enfermedad dermatomiositis manifestaciones cutáneas foto.

es una miopatía inflamatoria de la infancia con lesión predominante de los músculos proximales de las extremidades, desarrollo de vasculitis sistémica y cambios cutáneos característicos. Hay manifestaciones cutáneas específicas en forma de erupción eritematosa alrededor de los ojos, así como en el cuello y las grandes articulaciones (rodilla y codo). Se acompaña de debilidad muscular progresiva, incluidos los músculos lisos de los órganos respiratorios y digestivos, así como el tejido muscular estriado del corazón. Se observan daño articular y calcificación. La dermatomiositis juvenil se confirma mediante la detección de anticuerpos contra la miositis en la sangre. El tratamiento es con corticoides y citostáticos.

CIE-10

M33.0 Dermatomiositis juvenil

Información general

Causas

Actualmente se desconoce la etiología de la enfermedad. La detección de casos familiares sugiere una posible predisposición genética. Una infección viral juega un papel, ya que algunos virus (virus coxsackie de los grupos A y B, picornavirus) a menudo se encuentran en la sangre de niños enfermos. Además, la dermatomiositis juvenil puede debutar en el contexto de una enfermedad viral o poco tiempo después de la recuperación. El papel principal en la patogénesis se asigna a la reacción autoinmune del cuerpo a sus propios miocitos, así como a las células del músculo liso de la pared vascular.

Síntomas de la dermatomiositis juvenil

La enfermedad suele comenzar de forma subaguda. El primer síntoma puede ser debilidad muscular. El debilitamiento de la fuerza muscular en la dermatomiositis juvenil es más característico de los músculos proximales de las extremidades, por lo que al principio al niño le resulta difícil levantar los brazos (por ejemplo, para peinarse) y subir escaleras.

Con el tiempo, la debilidad a veces progresa tanto que el paciente no puede sentarse desde una posición acostada e incluso arrancarse la cabeza de la almohada. Presionar los músculos en este caso causa molestias y es doloroso. La debilidad muscular también puede extenderse a los músculos lisos de los órganos internos, lo que dificulta la respiración y la deglución, y puede haber casos de asfixia.

En aproximadamente la mitad de los pacientes, la dermatomiositis juvenil debuta con lesiones cutáneas. Las manifestaciones cutáneas son muy específicas. Por lo tanto, las erupciones eritematosas en los párpados y alrededor de los ojos son características, un síntoma de las gafas de "dermatomiositis". Se observa una lesión cutánea similar en el área de las articulaciones, por regla general, la rodilla y el codo, así como alrededor del cuello y en el área de las articulaciones pequeñas de la mano. A menudo, se observa adelgazamiento de la epidermis y necrosis superficial de las áreas de la piel en los sitios de la lesión. Las telangiectasias también pueden ocurrir aquí como un signo de vasculitis sistémica. Para la dermatomiositis juvenil, el daño vascular es característico, que se manifiesta por síntomas de los intestinos: retención de heces, esofagitis, gastritis, ocasionalmente son posibles las perforaciones.

Sobre los músculos inflamados, a menudo se forman áreas de lipodistrofia, contra las cuales el alivio de los músculos se vuelve más notorio. También hay edema sinovial alrededor de los músculos alterados. La piel sobre las áreas afectadas se ve pastosa. También se observa edema en los órganos internos, por ejemplo, en el saco del corazón (pericarditis) y alrededor de los pulmones. Muy a menudo, la dermatomiositis juvenil se acompaña de calcificación. Las calcificaciones se localizan entre las fibras musculares o subcutáneamente, a menudo se encuentran alrededor de las articulaciones. Las articulaciones en sí también suelen verse afectadas, sin embargo, la poliartritis se detiene rápidamente en el contexto de la terapia.

Complicaciones

Con frecuencia, la dermatomiositis juvenil se asocia con debilidad cardíaca y miocarditis. Posteriormente, es posible el desarrollo de miocardiopatía dilatada con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. La neumonía diagnosticable puede estar asociada con la debilidad de los músculos intercostales (neumonía hipostática) y la ingestión accidental de alimentos en los pulmones debido a la dificultad para tragar. Un cuadro clínico tan diverso de dermatomiositis juvenil se basa en la misma vasculitis con daño al tejido muscular. Por lo tanto, se pueden observar cambios inflamatorios en las fibras musculares ubicadas en cualquier órgano.

Diagnóstico

Algunos síntomas de la enfermedad son patognomónicos y simplifican enormemente el diagnóstico correcto. Estos signos incluyen una lesión característica de la región periorbitaria, la piel alrededor del cuello y sobre las articulaciones grandes. Sin embargo, como se mencionó anteriormente, las manifestaciones cutáneas en la dermatomiositis juvenil se expresan solo en la mitad de los niños enfermos.

Al mismo tiempo, la debilidad muscular es un síntoma muy inespecífico característico de muchas enfermedades del tejido conjuntivo y patologías neurológicas. En particular, se observa en miastenia gravis, distrofias musculares progresivas. Además, en el contexto de enfermedades virales, la debilidad muscular puede ser el resultado de una intoxicación general. Para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis juvenil, debe:

1. Estudio de sangre. Se detectan anticuerpos específicos en la sangre, se determina la concentración de productos con hormonas esteroides. Hay una experiencia exitosa de conectar citostáticos al tratamiento. Dado que la dermatomiositis juvenil es una enfermedad autoinmune, hay un efecto positivo.

   En la fase de remisión, es necesario un control regular del estado de los músculos y de la fuerza muscular. Las manifestaciones cutáneas se reducen tomando vitamina D y usando protector solar. El niño continúa tomando corticosteroides de forma continua. También se muestra la actividad física y la gimnasia.

   Pronóstico

   El pronóstico de la enfermedad es dudoso. En las últimas décadas, la tasa de mortalidad por dermatomiositis juvenil ha disminuido significativamente y actualmente no supera el 1% entre los niños afectados. También hay casos de restauración casi completa de la fuerza muscular. Al mismo tiempo, la ingesta constante de corticosteroides puede provocar patologías crónicas del estómago y los intestinos, así como el desarrollo de estados depresivos (el efecto de las hormonas esteroides en el sistema nervioso). Se observa un pronóstico desfavorable en casos de dermatomiositis juvenil de aparición temprana y evolución continua. Sin embargo, el diagnóstico oportuno de la enfermedad proporciona un 90% de posibilidades de éxito en el tratamiento.

El contenido del artículo

dermatomiositis(sinónimos de enfermedad: enfermedad de Wagner-Unferricht-Hepp, poiquilomiositis) es una inflamación generalizada severa de los músculos estriados y la piel con cambios degenerativos y cicatrización, caracterizada por deterioro de la función motora y relacionada con enfermedades del colágeno.
La dermatomiositis fue identificada por primera vez como una entidad nosológica separada en 1887 por Unferricht. La enfermedad es relativamente rara (ocurre tres veces menos que el lupus eritematoso sistémico), afecta a las mujeres dos veces más que a los hombres. La dermatomiositis es una enfermedad en la que se ven afectados los músculos (el síntoma principal) y la piel. La polimiositis es una afección en la que los cambios en la piel son insignificantes o están ausentes, predominan los síntomas de daño muscular: mialgia, debilidad muscular, deformidad muscular y atrofia. La dermatomiositis y la polimiositis son variantes clínicas de un mismo proceso.

Clasificación de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad heterogénea, por lo que su clasificación es difícil. Según la clasificación clínica de Bohan y Peter (1975), la dermatomiositis se divide en cinco tipos.
Tipo 1. Polimiositis idiopática primaria, la forma más común, que representa el 30-60% de las miopatías. Comienza con debilidad progresiva en la cintura escapular. Las mujeres de 30 a 50 años están enfermas con mayor frecuencia. A menudo combinado con artritis reumatoide y síndrome de Raynaud (30% de los pacientes).
Tipo 2. El tipo clásico de dermatomiositis representa el 40% de las formas de dermatomiositis.
Tipo 3. La polimiositis o dermatomiositis en el 20% de los casos se combina con neoplasias malignas.
Tipo 4. En el 15% de los casos, la dermatomiositis afecta a niños de 5 a 15 años. Características de esta forma: aparición temprana de calcificación (buen pronóstico) y debilidad muscular; daño vascular por el tipo de vasculitis alérgica (mal pronóstico), músculos, piel y tracto gastrointestinal. Este tipo de dermatomiositis está representado por dos variantes: la primera es la dermatomiositis infantil tipo Bunker-Victor, la segunda es el tipo 2 de Brunsting.
Tipo 5. Polimiositis o dermatomiositis en combinación con otras enfermedades del colágeno.

Etiología y patogenia de la dermatomiositis

La etiología y la patogenia no se conocen bien. Existe una conexión de dermatomiositis con el antígeno de histocompatibilidad HLA - B8. Se observó una predisposición hereditaria de pacientes con dermatomiositis a enfermedades autoinmunes y enfermedades alérgicas: se detectan asma bronquial, neurodermatitis difusa, urticaria, rinitis estacional en familiares. Se sospecha, pero no se prueba, el papel de los virus, ya que se encontraron inclusiones similares a virus en los núcleos y el citoplasma de los miocitos y las células epidérmicas en la dermatomiositis. Existe un punto de vista que considera la dermatomiositis como un proceso que ocurre como resultado de una alergia a varios antígenos: tumorales, infecciosos, etc.
La patogenia de la dermatomiositis está asociada a la formación de inmunocomplejos (daño inmunológico tipo III según Gell y Coombs), que se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos, provocando vasculitis por inmunocomplejos; esto último se demuestra mediante la detección de inmunoglobulinas y componentes del sistema del complemento en las paredes de los vasos del músculo esquelético. Este mecanismo es especialmente importante para la dermatomiositis en la infancia. En la patogenia de la polimiositis, el papel principal pertenece a los linfocitos citotóxicos, que provocan la necrosis de las fibrillas musculares. La génesis autoinmune de la dermatomiositis está indicada por el carácter sistémico de las lesiones, la presencia de infiltración linfocelular, vasculitis por inmunocomplejos, hipergammaglobulinemia, autoanticuerpos, CI circulantes y fijos, actividad citotóxica de los linfocitos, la asociación de la dermatomiositis con otras enfermedades autoinmunes, la posibilidad de crear un modelo experimental, etc.
Patomorfología. En los músculos de los pacientes con dermatomiositis se desarrollan necrosis, fagocitosis y regeneración, atrofia y degeneración de las fibrillas musculares, vacuolización, infiltrados perivasculares de células mononucleares. En la dermis y la epidermis, se encuentran atrofia de la epidermis, degeneración de su capa basal, edema de la capa superior de la dermis, infiltrados inflamatorios y depósitos fibrinoideos, en el tejido subcutáneo: paniculitis y degeneración de células mucoides. La patología visceral se manifiesta por vasculitis y procesos inflamatorios-esclerosantes levemente pronunciados en el estroma.

Clínica de dermatomiositis

Hay dos picos de edad en la incidencia de dermatomiositis: el primero en niños de 5 a 15 años, el segundo en adultos de 50 a 60 años. Dependiendo de la forma de la enfermedad, predominan ciertos rasgos característicos, los principales son la patología de la piel y los músculos estriados. La enfermedad comienza con mayor frecuencia gradualmente, con debilidad leve, mialgia y artralgia moderadas, cambios en la piel y edema localizado, con menos frecuencia de forma aguda: temperatura febril (38-39 ° C), eritema difuso y dolor muscular. Síntomas comunes: dolor muscular, debilidad, fatiga, anorexia, emaciación, reacción de temperatura.
Las lesiones cutáneas se caracterizan por síntomas patognomónicos de dermatomiositis: edema periorbitario con heliotropo (azulado-púrpura
colorante); pápulas de Gottron, que son lesiones cutáneas escamosas de color rojo púrpura ubicadas en las superficies extensoras; hinchazón de la cara; eritema difuso; poiquilodermia atrófica; vesículas y ampollas; calcificación de la piel; telangiectasia; hiperqueratosis del lecho ungueal; urticaria; hipertricosis; picazón en la piel; alopecia; fotodermatitis
Las lesiones musculares se caracterizan por debilidad muscular y dolor en las mismas. Los músculos del cuello y la faringe son los primeros en involucrarse en el proceso, luego - la cintura escapular y pélvica, lo que crea una imagen de debilidad muscular típica de la dermatomiositis - caídas al caminar, incapacidad para arrancar la cabeza de la almohada, cepillado su cabello, levante la pierna en un escalón, etc. La violación de las funciones de los músculos mímicos crea cierta masculinidad en la cara: "cara de alabastro". La participación de los músculos faríngeos en el proceso provoca disfagia, y los músculos intercostales y diafragmáticos contribuyen al desarrollo de neumonía. La calcificación a menudo conduce a la restricción del movimiento y es un signo de la transición de la enfermedad a una forma crónica.
Las lesiones articulares se caracterizan por artralgia, con menos frecuencia por artritis, las violaciones de su función se asocian principalmente con patología muscular.
Los cambios viscerales dependen principalmente del daño muscular: cardíaco (miocarditis focal y difusa, miocardiopatías), músculos respiratorios (neumonía por aspiración), anillo faríngeo (disfagia creciente). Dr. Los síntomas de la patología visceral son vasculitis: pulmones (vasculitis pulmonar alérgica), tracto digestivo (sangrado gastrointestinal, perforación gástrica), que se observan con especial frecuencia en la dermatomiositis infantil del tipo Bunker-Victor.
En el curso agudo de la dermatomiositis, la muerte puede ocurrir dentro de un año desde el inicio de la enfermedad; en la remisión crónica, a largo plazo. Mal pronóstico en niños menores de dos años con un inicio agudo de la enfermedad, debilidad muscular severa, progresión rápida del proceso con una VSG aumentada a 80 mm / h. Algunos pacientes experimentan remisiones espontáneas. El pronóstico para la capacidad de trabajo es malo.

Diagnóstico de dermatomiositis

Se han identificado cinco criterios diagnósticos principales para la dermatomiositis: debilidad muscular esquelética simétrica y progresiva (los músculos respiratorios y de deglución pueden estar involucrados en el proceso); cuadro histológico típico en biopsia muscular (necrosis de haces musculares con fagocitosis, regeneración con basofilia y exudación inflamatoria); aumento de los niveles de creatina fosfoquinasa y aldolasa en el tejido muscular; violación del electromiograma; lesiones cutáneas características (edema periorbitario con heliotropo y pápulas de Gottron). Para el diagnóstico de dermatomiositis, se requieren cuatro criterios, polimiositis: tres.

Diagnóstico diferencial de la dermatomiositis

La dermatomiositis debe diferenciarse de las enfermedades del colágeno, infecciosas (mononucleosis, triquinosis, brucelosis, fiebre tifoidea), dermatológicas (neurodermatitis, fotodermatosis, toxidermia) y neuroinfecciosas, sarcoidosis, endocrinopatías, miastenia grave.

Tratamiento de la dermatomiositis

Para el tratamiento de la dermatomiositis se utilizan grandes dosis de fármacos glucocorticoides, preferentemente metilprednisolona, ​​que provoca en menor medida debilidad muscular; la triamcinolona, ​​que aumenta la miopatía, es indeseable. La dosis media de hormonas es de 60-80 mg de prednisolona o 48-64 mg de metilprednisolona al día durante un tiempo prolongado (dos-tres meses) hasta el inicio de un efecto terapéutico. Las dosis de medicamentos con glucocorticosteroides deben ser adecuadas a la gravedad del proceso: en curso agudo - 80-100 mg de prednisona, en subaguda - 60, en exacerbación crónica - 30-40 mg por día. Después del inicio del efecto terapéutico, la dosis se reduce a una dosis de mantenimiento, en agudo y subagudo, 30-40 mg en el primer año y 20-10, en el segundo y tercero. Si el efecto después de 3-4 meses de tratamiento es insuficiente, se prescriben inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina) en una dosis de 2 mg por 1 kg de peso corporal. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, derivados de la aminoquinolina, pueden usarse en el tratamiento de la dermatomiositis, esta última durante muchos años. En el curso agudo de la dermatomiositis, en el futuro está indicado el reposo en cama: terapia de ejercicios, gimnasia, masajes, fisioterapia, tratamiento de spa.

Prevención de la dermatomiositis

La prevención de la enfermedad consiste en el diagnóstico temprano, la terapia oportuna y activa en un hospital, la observación en el dispensario y la terapia de mantenimiento adecuada. Es necesario excluir los factores alergénicos que pueden exacerbar el proceso.