I67.3 Leucoencefalopatía vascular progresiva Leucoencefalopatía vascular progresiva
La encefalopatía subcortical vascular se caracteriza por alteraciones de la marcha, disfunción de los órganos pélvicos, síntomas neurológicos leves o moderados (normalmente transitorios), demencia progresiva, alteraciones volitivas y emocionales. La enfermedad se desarrolla gradualmente. Es posible tanto un curso progresivo continuo como una progresión lenta con largos períodos de estabilización. El agravamiento de los síntomas suele estar directamente relacionado con un aumento prolongado de la presión arterial. El resultado es la completa impotencia, la incapacidad de autoservicio y la falta de control sobre las funciones de los órganos pélvicos.
La demencia tiene un carácter típico de las enfermedades vasculares del cerebro. Hay un deterioro de la memoria, una disminución en el nivel de los juicios, una ralentización e inestabilidad de los procesos mentales. A menudo se revela "incontinencia emocional", una incapacidad pronunciada para contener las emociones con predominio de reacciones asténicas. Son posibles largos períodos de estabilización e incluso regresión temporal de los trastornos existentes.
Según la sintomatología predominante se distinguen las demencias dismnésica, amnésica y pseudoparalítica. Con la demencia dismnésica, hay una disminución levemente pronunciada de la memoria y la inteligencia, una ralentización de las reacciones físicas y mentales. La crítica de la propia condición y el comportamiento de uno se ve ligeramente afectada. En el cuadro clínico de la demencia amnésica, prevalece el deterioro severo de la memoria para los eventos actuales, mientras que se conservan los recuerdos del pasado. La demencia pseudoparalítica se caracteriza por un buen humor estable y monótono, alteraciones menores de la memoria y una pronunciada disminución de la crítica.
El cuadro clínico en todas las formas de demencia es muy variable, se puede detectar el predominio de trastornos tanto corticales como subcorticales, mientras que los trastornos corticales se acompañan de una disminución más notoria de la actividad intelectual-mnéstica. En algunos casos, se observan ataques epilépticos. La demencia se acompaña de alteraciones en la esfera emocional y volitiva. Son posibles fenómenos similares a la neurosis, aumento del agotamiento y disminución del estado de ánimo. En las últimas etapas de la enfermedad hay limitación de intereses, empobrecimiento emocional y pérdida de espontaneidad.
Los trastornos de la marcha, como la demencia, progresan gradualmente. Al principio, los pasos se vuelven más pequeños, el paciente comienza a arrastrar los pies, los levanta pesadamente del suelo. Posteriormente, se altera el automatismo de la marcha, la marcha se vuelve lenta y cautelosa, todos los movimientos se controlan conscientemente, como si el paciente caminara sobre hielo resbaladizo. Se distinguen los siguientes signos de alteraciones de la marcha en la enfermedad de Binswanger: disminución de la longitud de la zancada, ralentización de la marcha, necesidad de mayor estabilidad, dificultad para empezar a caminar y disminución de la estabilidad al girar.
El término médico "leucoencefalopatía" se utiliza para definir un grupo de enfermedades acompañadas de daños en la sustancia blanca y en varias estructuras cerebrales profundas. La progresión rápida conduce a la formación de demencia senil.
En los niños, existen variedades vasculares, formas congénitas con un largo curso crónico. El tiempo de supervivencia para este tipo es mayor en comparación con la contraparte multifocal.
Imagen de RM de leucoencefalopatía vascular
Para distinguir la patología de otras enfermedades neurodegenerativas con síntomas clínicos similares, se desarrolló una clasificación según ICD 10, donde se distinguen claramente las formas de nosología.
¿Qué es la leucoencefalopatía del cerebro?
La derrota de la sustancia blanca del cerebro es causada en la mayoría de los casos por virus. Las formas vasculares y discirculatorias son causadas por una violación del suministro de sangre a un área determinada del cerebro. La isquemia crónica provoca cambios irreversibles.
Los síntomas clínicos de la enfermedad a menudo ocurren cuando se ven afectados por los virus del papiloma. La probabilidad de nosología en pacientes con VIH es inferior al 6%.
Las formas de génesis vascular progresan lentamente. El curso crónico de la enfermedad se caracteriza por un daño tisular gradual e irreversible. La isquemia leve provoca la formación de pequeñas áreas necróticas. La disposición difusa conduce a trastornos neurológicos.
Tipos de leucoencefalopatía
La forma menos peligrosa es focal. Está formado por procesos inflamatorios crónicos de origen vascular. La falta de microcirculación de cierta parte del cerebro provoca hipoxia, falta de oxígeno. La muerte de las zonas de sustancia blanca se desarrolla a lo largo de varios años.
Los cambios morfológicos proceden más agresivamente en la hipertensión. Un aumento de la presión intracraneal provoca roturas de pequeños capilares con áreas de necrosis del parénquima cerebral. Una variedad de lenguaje médico se denomina "encefalopatía discircular". Aparece en personas mayores de 55 años.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva tiene un curso agresivo. Las personas con patología no viven más de 5 años. Los resultados fatales están asociados con ataques cardíacos extensos, accidentes cerebrovasculares.
Clasificación de tipos de leucoencefalopatía según ICD 10
El tipo progresivo de génesis vascular (enfermedad de Binswanger) está codificado por los símbolos "I67.3". La demencia subcortical con el código "F01.2" fue excluida de la clasificación de enfermedades de la décima revisión.
Leucoencefalopatía multifocal (multifocal) progresiva - "A81.2". El grupo del mismo nombre incluye fenilcetonuria, enfermedad de Alexander, Canavan. Las patologías de la categoría "IA" se distinguen por razones, ya que tienen un origen autoinmune: son causadas por el daño tisular causado por las propias inmunoglobulinas del cuerpo. Los anticuerpos se vuelven agresivos cuando la estructura de la membrana o la información genética de la célula cambia bajo la influencia de virus, factores químicos y físicos.
Considere el algoritmo de clasificación completo:
- Enfermedades del aparato circulatorio – “IX. 100-199";
- enfermedades cerebrovasculares "I60-69";
- Otras enfermedades cerebrovasculares - "I67";
- Leucoencefalopatía vascular progresiva - "I67.3";
- Otras lesiones vasculares especificadas - "I67.8".
La clasificación internacional de la décima revisión es válida. Al codificar el diagnóstico, a menudo se encuentra encefalopatía discirculatoria, insuficiencia cerebrovascular aguda SAI isquemia cerebral (crónica).
Síntomas clínicos de leucoencefalopatía focal pequeña
Los síntomas focales tienen un curso subagudo. Los neurólogos identifican las etapas iniciales de la enfermedad:
- Alteraciones visuales, del habla;
- Patología de la inervación de los músculos de la mitad del cuerpo;
- Ataques de epilepsia;
- Dolores de cabeza, mareos;
- Ataxia, anopsia.
El diagnóstico diferencial de las especies focales se lleva a cabo para distinguirlo de los cambios de la sustancia blanca en el VIH, la demencia. Las lesiones espinales proceden sin perturbación de las funciones mentales. El daño a la sustancia blanca se acompaña de deterioro cognitivo.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
La causa del daño multifocal de la sustancia blanca es el virus JC, que provoca daños generalizados en el sistema nervioso. La enfermedad se desarrolla en el contexto de una actividad reducida del sistema inmunológico. El tratamiento antirretroviral es costoso, por lo que la mayoría de las personas mueren.
La encefalopatía progresiva conduce rápidamente a la destrucción de la mielina de la mayoría de las células nerviosas. Los cambios son irreversibles, los síntomas aumentan gradualmente.
Alrededor del 80% de la población del país es portadora del poliomavirus humano tipo 2, pero no se presenta encefalopatía. Solo las inmunodeficiencias en el SIDA crean la posibilidad de una reproducción rápida del patógeno.
La inmunidad de los ancianos no puede hacer frente a la actividad del poliomavirus (JC) después de la terapia inmunomoduladora o inmunosupresora después del tratamiento de neoplasias oncológicas, operaciones de trasplante de órganos.
En los niños, la aparición de patología se observa después del inicio de la terapia para la leucemia linfocítica crónica, enfermedad de Hodgkin.
El virus 1C se transmite por vía aérea o fecal-oral. La mayor parte de la población es asintomática. Factores provocadores:
- infección por VIH;
- Tomar inmunosupresores;
- Linfogranulomatosis;
- Leucemias.
La resonancia magnética es la única forma de identificar focos patológicos dentro de la sustancia blanca. Después de la aparición de discapacidad visual, disartria, hemiparesia, afasia, los neurólogos podrán sugerir un diagnóstico. La verificación final solo es posible después de un examen microscópico de muestras de biopsia cerebral, secciones de tejido tomadas del sitio de la lesión.
Encefalopatía discircular
El curso progresivo crónico de la patología cerebrovascular se acompaña de cambios multifocales difusos que conducen a hemiparesia, accidente cerebrovascular isquémico, múltiples trastornos neuropsicológicos y neurológicos.
La progresión de la encefalopatía discirculatoria se asocia con degeneración tisular, acumulación de metabolitos agresivos.
Antes del uso de los métodos de neuroimagen, la mayoría de las causas de los trastornos cognitivos eran explicadas por los expertos como encefalopatía discirculatoria. La práctica muestra sobrediagnóstico de casos de nosología. La resonancia magnética nuclear indica solo el 20% de la incidencia de lesiones de sustancia blanca en pacientes ancianos con enfermedad vascular.
La principal diferencia de la variedad discircular en comparación con un accidente cerebrovascular es el daño no a las grandes arterias cerebrales, sino a los pequeños vasos penetrantes, las arteriolas. El daño difuso a las ramas pequeñas provoca una serie de cambios morfológicos:
- Numerosos ataques al corazón (lacunar);
- Destrucción difusa de la sustancia blanca;
- forma mixta.
La identificación temprana de cualquier categoría previene la progresión después de que se haya instituido una terapia de apoyo adecuada.
Características de la leucoencefalopatía periventricular y residual en niños
La falta crónica de suministro de oxígeno, la isquemia prolongada de los tejidos cerebrales provoca daños en las estructuras subcorticales, los hemisferios y el tronco encefálico. Los focos patológicos se encuentran en las profundidades de la sustancia gris, acompañados de cambios en las fibras subcorticales.
La encefalopatía periventricular se caracteriza por la localización predominante de focos patológicos alrededor de los ventrículos del cerebro.
La vista residual tiene causas congénitas y adquiridas. El factor provocador en el niño son las lesiones traumáticas del cráneo, los procesos inflamatorios dentro del cráneo. Una variedad separada: la encefalomielopatía ocurre debido a anomalías en la estructura de la red vascular del cerebro.
Síntomas de la encefalopatía residual en niños:
- parálisis cerebral;
- oligofrenia;
- Epilepsia;
- distonía vegetativo-vascular;
- Sueño sin descanso.
La práctica muestra la presencia de un curso latente de nosología en recién nacidos que pesan alrededor de cuatro kilogramos. Los síntomas clínicos aparecen después del inicio de un suministro de sangre activo. Los casos de demencia en preescolares y escolares se asocian con lesiones del cráneo.
¿Cuánto tiempo viven las personas con encefalopatía?
La esperanza de vida está determinada por la forma clínica de la enfermedad, la tasa de progresión, los cambios individuales en el cuerpo humano.
La encefalopatía multifocal progresiva se acompaña de un desenlace fatal de 1 a 3 años después de la detección. La atención de apoyo aumenta la supervivencia.
Las variedades de génesis vascular tienen progresión crónica. Las personas con esta variedad, con una organización adecuada del tratamiento, viven durante décadas. Reduce el tiempo de hipertensión, focos isquémicos pronunciados de la estructura cerebral, hemorragias dentro del cerebro.
Principios del diagnóstico de la leucoencefalopatía
La mejor manera de verificar los cambios en la materia blanca y gris del cerebro es la resonancia magnética. La leucoencefalopatía se localiza en el cerebro y la médula espinal. Las imágenes muestran áreas de alta intensidad con un diámetro de tres milímetros a tres centímetros de forma irregular redonda y ovalada. La ubicación de los focos en las regiones subcortical y periventricular determina el modo de las secuencias potenciadas en T1 con realce de contraste adicional (angiografía por RM). El método diagnostica atrofia, expansión de los espacios ventriculares, zonas patológicas frescas.
Leucoencefalopatía multifocal
La resonancia magnética del cerebro con leucoencefalopatía revela áreas de intensidad variable en el cerebelo, el tronco del encéfalo, las regiones parietal-occipital y frontal. La localización infratentorial es menos común. Un escáner cerebral debe combinarse con un examen del líquido cefalorraquídeo. El análisis permite identificar agentes patológicos que son la causa de la patología.
La detección directa del virus JC, HIV por PCR tiene una fiabilidad cercana al 100%. Si la prueba es negativa, la confirmación o exclusión del diagnóstico es posible mediante biopsia, tomando material del área patológica después de la detección de resonancia magnética con modelado tridimensional.
El diagnóstico de condiciones autoinmunes, la inmunodeficiencia es obligatoria.
La electroneuromiografía registra una disminución en la conducción de la señal a lo largo de las fibras nerviosas auditivas, visuales y somatosensoriales. Hay lugares específicos de localización de la patología, cuya identificación nos permite asumir la patología con un alto grado de probabilidad.
La destrucción de la mielina de las vainas nerviosas, la verificación de la degeneración del axón son signos de procesos neurodegenerativos. Las ondas patológicas ocurren en la etapa subclínica antes de los primeros síntomas pronunciados.
Para identificar patologías al inicio del desarrollo se debe realizar una resonancia magnética. El procedimiento muestra cualitativamente el componente de tejido blando saturado con agua. El líquido después de la exposición a un campo magnético comienza a resonar, la señal de radiofrecuencia cambia. El registro de un impulso le permite mostrar una imagen gráfica en la pantalla del monitor después de que el programa la procese.
La enfermedad cerebrovascular en las primeras etapas se manifiesta por una disminución de la capacidad de trabajo, aumento de la fatiga, disminución del estado de ánimo, trastornos del sueño, cuando el paciente se despierta en medio de la noche y luego no puede conciliar el sueño. Luego se unen los síntomas de las deficiencias cognitivas, es decir, la memoria disminuye, el pensamiento se ralentiza, el conteo mental se vuelve difícil, aparece una irritabilidad excesiva. En el futuro, se unen dolores de cabeza persistentes, tinnitus, mareos. Las crisis cerebrales se desarrollan periódicamente, que proceden con una grave violación de las funciones del cerebro y se manifiestan por el desarrollo de debilidad en las extremidades, por un lado, trastornos del habla, sensibilidad y visión. Si estos síntomas desaparecen dentro de las 48 horas, entonces hablan de un accidente cerebrovascular transitorio. Si los síntomas persisten por más tiempo, entonces es un accidente cerebrovascular. En este caso, las disfunciones graves del sistema nervioso pueden persistir hasta el final de la vida, lo que hace que el paciente quede discapacitado. Un accidente cerebrovascular puede ser isquémico, en caso de cierre de la luz del vaso por una placa aterosclerótica o un trombo, o hemorrágico, cuando se viola la integridad de la pared vascular y se produce una hemorragia cerebral.