Dermatomyositis másodlagos. Dermatomyositis: nehéz vizsgálat, amely pontos diagnózist és kompetens kezelést igényel

A dermatomyositis a kötőszövetek, a simaizom- és vázizomrostok, a bőr és a belső szervek gyulladásos diffúz betegsége. Ha nincs bőrtünet, akkor polymyositisről beszélnek. A dermatomyositis a következő tünetek formájában nyilvánul meg: izomgyengeség, láz, migrén, polyarthralgia. A patológia diagnózisának alapja a biokémiai és laboratóriumi eredmények. A problémák enyhítésének vagy megszüntetésének hatékony módja a hormonális, a betegség lefolyása hullámzó.

Kapcsolat van a vírusfertőzéssel járó dermatomyositis és a genetikai tényezők között. A mikrobák krónikus túlélése az izomszövetekben, a vírus- és izomrendszerek hasonlósága az izomzat elleni autoantitestek megjelenéséhez vezet. A dermatomyositis kialakulásának kiváltó pontja lehet egy fertőző vírus súlyosbodása, súlyos depresszió, hipotermia, allergia, védőoltás, hipertermia.

A cikkben a következőket vesszük figyelembe: dermatomyositis: ennek a patológiának a tünetei és kezelése, diagnózisa és kialakulásának okai.

A dermatomyositis szisztémás, fokozódó kórkép, melynek következtében elsősorban az izomszövet és a bőrborítás érintett, a szervek működése zavart okoz, ami gennyes fertőzéssel járhat. A betegek negyedében bőrbetegségek nem figyelhetők meg. Ebben az esetben polimiozitist jelent. A dermatomyositis a gyulladásos neuromuszkuláris betegségek osztályába tartozik. Az esetek 25% -ában másodlagos tumor patológiát figyelnek meg. A betegség lehet akut, szubakut vagy krónikus.

A dermatomyositis kialakulását prodromális stádium, klinikai tünetek és súlyosbodási időszak kíséri. A betegség a gyulladásos aktivitás különböző megnyilvánulásaival (1-től 3-ig) fordulhat elő.

A patológia okai

Az okot a mai napig nem hozták nyilvánosságra. Úgy gondolják, hogy a patológia megjelenésének fő feltétele a vírusfertőzés, de ezt még egyetlen klinikai és laboratóriumi vizsgálat sem tudja 100% -os valószínűséggel bizonyítani. Fontos összetevője az autoimmun folyamat. A vizsgált myopathiák 15%-a onkológiai patológiákhoz kapcsolódik, amelyekben leggyakrabban dermatomyositisről beszélünk.

A betegség enyhe gyengeségként, rossz közérzetként, lázként, fogyás- és étvágycsökkenésként, bőrbetegségként kezd megnyilvánulni, majd a csípő- és vállak betegségének növekedése következik be. A dermatomyositis lassan, több hónapon keresztül folytatódhat, vagy azonnal akut formát ölthet, ami leggyakrabban a fiatalabb generációban fordul elő.

Rizikó faktorok

Leggyakrabban dermatomyositis fordul elő nők mint a férfiak.

Asztal. 150 dermatomyositisben (polymyositisben) szenvedő beteg megoszlása ​​klinikai csoportok és nemek szerint.

A legtöbb nő megbetegszik kor 40-60 éves korig, gyermekek - 5-15 éves korig.

Leggyakrabban az emberek szenvednek Munka amely a káros anyagok mérgező hatásával jár.

A betegséget akut vagy krónikus vírusos és bakteriális kíséri fertőzések.

Endokrin betegségek. A pajzsmirigy működési zavara.

Hormonális elégtelenség, menopauza, terhesség.

állandó a tűző nap alatt lenni vagy fordítva, egy hosszú maradj a hidegben.

A patológia tünetei

A betegség klinikájának fokozatos kialakulása van. A dermatomyositis kezdetén az izomszövet progresszív gyengesége észlelhető, amely több éven keresztül súlyosbodhat. Az akut fejlődés nem különösebben jellemző a dermatomyositisre. A fő tüneteket bőrirritáció, Raynaud-szindróma kísérheti.

Gyengeség van a nyakban, a karokban, ami megzavarhatja a napi munkavégzést. A betegség előrehaladottabb formáinál a betegek nehezen tudnak felkelni az ágyból, súlyon tartani a fejüket, nehezen tudnak önállóan járni.

A torok izomzatának, a felső emésztőcsatornáknak a veresége bizonytalan beszédhez, nyelési és táplálékkiadási nehézségekhez vezet. A rekeszizom és az interkostális szövetek megsértése a tüdő hibás működéséhez és tüdőgyulladás kialakulásához vezet. A dermatomyositis jellegzetes vonása a bőr fertőzése. Az arc duzzanata, kiütések jelentkeznek az arcokon, a nasolabialis redők, a mellkas és a lapockák környékén.

A Gottron leggyakrabban megfigyelt tünete, amely a kéz bőrének hámlásában, a tenyér vörös foltjaiban, a törékeny és hámló körömlemezekben nyilvánul meg. A dermatomyositis természetes tünete a bőr pigmentációjának és depigmentációjának megváltozása, amelyet szárazság, sorvadás és hyperkeratosis kísér.

A nyálkahártyában szájgyulladás és kötőhártya-gyulladás folyamatai fordulnak elő, duzzanat nyilvánul meg. Néha előfordulhat a váll, a könyök, a kéz, a térd és a boka ízületeinek betegsége. A fiatalkori dermatomyositist intramuszkuláris és intradermális meszesedés kíséri a vállban, a medencében és a fenékben. A meszesedések fekélyek kialakulását idézik elő a bőrön és kalciumlerakódások felszabadulását.

A patológia szisztémás tünetei befolyásolják a munkát:

• szív, ami szívizomgyulladáshoz és myocardiofibrosishoz vezet;
• tüdő, amely pneumoszklerózist és tüdőgyulladást okoz:
• Gyomor-bél traktus, hepatomegaliát és dysphagiát okozva;
• idegrendszer;
• endokrin mirigyek, amelyek a nemi mirigyek és a mellékvesék megzavarását okozzák;
• vesék, glomerulonfritet okozva.

A dermatomyositis a szokásos, első pillantásra komolytalan problémákkal kezd megnyilvánulni, mint például: gyengeség, étvágytalanság és súlyvesztés, láz, enyhe bőrkiütés megjelenése. Fokozatosan a betegség előrehalad, és súlyosabb megnyilvánulási formákat szerez. A patológia lassan haladhat, és több hónapig elhúzódhat, vagy akut formát ölthet, ami általában fiatalkorukban fordul elő.

A tünetek a következők.

1. Subcutan meszesedés - a legtöbb esetben gyermekeknél fordul elő.
2. anti-szintetáz szindróma. Akut lázzal, tüdőbetegséggel és szimmetrikus ízületi gyulladással jelentkezik. Általában ilyen tünet esetén a Jo-1 elleni antitestek kimutathatók a vérben. A patológia tavasszal aktívan manifesztálódik.

Asztal. A bőrelváltozások változatai dermatomyositisben.

A bőrelváltozások változatai	Leírás
Periorbitális ödéma (heliotrop)	Lila vagy sötétkék kiütés a szem körül.
Erythemás fényérzékenységi kiütés	Az arc bőrpírja a térdben, a könyökben, a nyakban és a dekoltázsban.
Gottron papulái	Sűrű erythemás kiütések, amelyek gyakran a metacarpophalangealis és a proximális interphalangealis ízületeken, a könyök- és térdízületek hajlító felületein helyezkednek el.
"A szerelő keze"	Hámló, fájdalmas repedések a kéz bőrén.
a körömágy kapillárisai	A körömágy kitágult és kanyargós kapillárisai.
Poikiloderma	Hiperpigmentáció és atrófia pókvénák jelenlétével, hámlás, amely meghatározza a bőr érintett területének foltosságát.

A dermatomyositis diagnózisa

• laboratóriumi tényezők;
• izombiopszia.

Polimiozitiszre akkor kell gyanakodni, ha a beteg proximális izomgyengeséggel rendelkezik, amely izomfájdalom nélkül jelentkezik. A betegség diagnosztizálásának pontossága nagyobb, ha a következő problémák megléte igazolható:

• proximális izomgyengeség;
• bőrkiütés;
• az izomenzimek túlzott munkája. Túlzott mennyiségű kreatin-kináz hiányában érdemes tesztelni az aldoláz vagy aminotranszferáz növekedését, amelyek nem olyan specifikusak, mint a kreatin-kináz;
• az izomszövet rendellenességei, amelyek MRI-vel és elektromiográfiával kimutathatók;
• izombiopszián talált eltérések.

Az izombiopszia segít megszüntetni a klinikailag hasonló megnyilvánulásokat, beleértve a myositist és a rhabdomyolysist, amelyet vírusfertőzés okoz. A szövettani vizsgálat során észlelt meglévő rendellenességek eltérő jellegűek lehetnek, de közös bennük: az izomszövetek degenerációs és regenerációs helyei, gyulladásos reakciók.
A kezelés megkezdése előtt érdemes megbizonyosodni a diagnózis pontosságáról. Ezt szövettani ellenőrzéssel lehet megtenni. Ezt úgy hajtják végre, hogy kizárják más izompatológiák jelenlétének legkisebb lehetőségét is. A szövettani tudatosság növelése érdekében biopsziát kell venni egy olyan izomból, amely a lehető legtöbb tulajdonságnak megfelel:

• gyengeség a klinikai vizsgálatok idején;
• elektromiográfiával kapott változások;
• gyulladásos reakciók kimutatása MRI után.

Klinikai vizsgálatok segítségével ellenőrizni, vagy éppen ellenkezőleg, meg lehet cáfolni a betegség valószínűségét, felmérni a szövődmény mértékét, és nyomon követni a keresztsértéseket. Érdemes azonosítani az autoantitesteket. Az autoantitestek kimutatásának valószínűsége 75%. Az antinukleáris antitestek teljesebb vizsgálata nagyon fontos az egyéb autoimmun patológiákra jellemző keresztszövődmények kimutatásában. A betegek körülbelül 25%-ánál vannak myositis-specifikus autoantitestek. Még mindig nem ismert, hogy milyen kapcsolat van az antitestek és a patogenezis között.

Jegyzet! A kreatin-kináz aktivitásának ideiglenes monitorozása jó eredményeket ad a betegségek monitorozásában. Akut izomsorvadás esetén az enzim aktivitása a myositis aktivitása ellenére is képes fenntartani a normális szintet. Az MRI információk, az emelkedett kreatin-kináz szint és az izombiopsziák segítenek azonosítani a myopathiát és a polymyositist.

Az orvosok gyakran ragaszkodnak a rákszűréshez, mivel a dermatomyositis rosszindulatú daganatokban figyelhető meg.

Egyes egészségügyi hatóságok nyomatékosan javasolják a szűrést dermatomyositisben szenvedő 40 éves vagy annál idősebb betegek és 60 év feletti polymyositisben szenvedő betegek számára. Általában az ebben a korcsoportban meglévő betegségekben szenvedő embereknél nagyon gyakran találnak rosszindulatú daganatokat.

A szűrés fizikai vizsgálatot foglal magában, beleértve:

• a medence, az emlőmirigyek és a végbél vizsgálata;
• laboratóriumi és biokémiai vérvizsgálatok;
• mammográfia;
• A vizelet elemzése;
• mellkas röntgen;
• egyéb kutatások.

Fontos! A kiegészítő vizsgálat szükségességét az előzmények és a fizikális adatok alapján határozzák meg. Néha a medence és a mellkasi régió CT-vizsgálatát írják elő. A rosszindulatú daganatok klinikai tüneteivel nem jellemezhető fiatal betegeknek nincs szükségük szűrésre.

Lehetséges szövődmények

1. Nyelési nehézség. A gyomorizmok károsodása.
2. Légúti betegség, a mellizmok károsodása miatti légszomj megjelenése, ami legrosszabb esetben légzésleálláshoz vezethet.
3. aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési folyamat megzavarása miatt a gyomorban lévő anyag belélegzéskor bejuthat a légzőszervekbe, ami tüdőgyulladás megjelenését váltja ki.
4. kalcium lerakódások. A kalcium lerakódhat a bőrben, az izomzatban és a kötőszövetekben.
5. Szív-és érrendszeri betegségek. Szívizomgyulladás, aritmia és szívelégtelenség.
6. Érrendszeri betegségek. A hideg időben az ujjak és az orr fehér bőre Raynaud-szindrómára utal.
7. Vese probléma. A veseelégtelenség előfordulása.
8. Az onkopatológia nagy valószínűsége.

A betegség kezelése

Sok esetben immunszuppresszánsokat írnak fel. A motoros folyamatoknak mérsékeltnek kell lenniük, amíg a gyulladásos folyamat lelassul. A kezelés kezdeti szakaszában glükokortikoidok alkalmazása javasolt. Az akut betegségben szenvedő felnőttek 50 mg prednizont kapnak szájon át naponta egyszer. A kreatin-kináz aktivitásának folyamatos monitorozása a kezelés hatékony indikátorának tekinthető: nagyobb számú betegnél 2-3 hónap elteltével annak csökkenése vagy elfogadható szint elérése az izomerő további növekedésével.

Amikor az enzim aktivitása stabilizálódott, a felhasznált prednizon mennyisége csökken. Ha az enzimek hatása fokozódik, az adagot ismét növelik. Ha teljes gyógyulást érünk el, a gyógyszert fokozatosan kivonják a beteg kezelési rendjéből, további állapotának legszigorúbb felügyelete mellett. De a legtöbb esetben a felnőtt betegeknek hosszú távú prednizon-kezelésre van szükségük. Gyermekek számára napi 40-50 mg-os adag. A remisszió után gyermekeknél a gyógyszer abbahagyása megengedett.

Vannak esetek, amikor azoknál a betegeknél, akik hosszú ideig nagy dózisú glükokortikoidot szedtek, a szteroid myopathia megjelenése következtében a gyengeség fokozódik.

Ha a gyógyszeres kezelés nem megfelelően reagál, és ha hormonális myopathia vagy egyéb problémák jelentkeznek, csökkentenie kell a használt gyógyszer mennyiségét vagy le kell állítania a prednizont. Ebben az esetben meg kell fontolni az immunszuppresszáns kezelést. Sok szakember kombinált kezelést ír elő a terápia kezdeti szakaszában.
Egyes betegek egy metotrexátot szednek 5 évig vagy tovább. Az intravénás gyógyszeres terápia eredményes lehet azoknál a betegeknél, akik nem fogadják el az orvosi kezelést. De jelentős áruk lehetetlenné teszi az összehasonlító tanulmányok megszervezését. A rosszindulatú daganatokhoz hasonló myositis leggyakrabban a kortikoszteroidokkal szembeni nagyobb refrakteritásban különbözik. A daganathoz hasonló myositis enyhülhet, ha eltávolítják.

Fontos! Az autoimmun betegségben szenvedő betegek hajlamosabbak az ateroszklerózisra, ezért rendszeresen ellenőrizni kell őket. A tartós és hosszú távú kezelés megköveteli a betegektől a csontritkulás megelőzését.

Szükséges betegellátás

1. A dermatomyositisben szenvedő személy alvóhelyének kényelmesnek, puhának és melegnek kell lennie. Az érintett ízületeket védeni kell az esetleges mikrotraumáktól.
2. Gyógyászati ​​célokra meleg borogatást kell alkalmazni az ízületekre.
3. Folyamatosan figyelemmel kell kísérni a betegek gyógyszerbevitelét, emlékeztetni kell őket a bevételük szükségességére, figyelemmel kell kísérni az adagolás betartását. Kövesse nyomon a szokásos állapottól való lehetséges eltéréseket és a kezelés során jelentkező szövődményeket.
4. A beteg higiéniai ellenőrzése. Szükség esetén nyújtson segítséget ágy- és ágyneműcsere, fürdés során. Ha fájdalmak vannak az ízületekben és az izmokban, túlzott gyengeség, a beteg nem tudja egyedül végrehajtani ezeket az egyszerű műveleteket.
5. A beteg étrendjének tartalmaznia kell a szükséges vitaminokat, különösen a B-, C- és D-vitamint, és nem tartalmazhat sok zsírsavat. Érdemes csökkenteni a konyhasó használatát. Az élelmiszernek kellően magas kalóriatartalmúnak és a gyomor által jól emészthetőnek kell lennie, az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie.
6. Rendszeres edzésterápia. A fizikai gyakorlatoknak az érintett izmokkal és ízületekkel, az egyes izomcsoportokkal való munkára kell irányulniuk. Ha dermatomyositist észlelnek, érdemes speciális gimnasztikai gyakorlatokat végezni az arc izmai számára. Edzés közben minden ízületen aktív és passzív terhelés jelentkezik. Az orvosi eljárásokat az immungyulladásos folyamatok gyenge aktivitásának idején kell elvégezni, a beteg állapotának teljes körű megfigyelésével.
7. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a kezelés jelentős időt vesz igénybe, az alkalmazott terápiás szerek (különösen citosztatikumok és glükokortikoszteroidok) különféle szövődményei lehetnek. Különös figyelmet kell fordítani a pácienssel való folyamatos beszélgetésekre, amelyek során érdemes átadni az elvégzett terápia szükséges értelmét, meggyőzni a beteget nagyobb toleranciáról és visszafogottságról, pozitív gondolatokra terelni, jó érzelmekkel feltölteni. . Ugyanilyen fontos, hogy beszéljünk a beteg családjával. Érdemes ezeket naprakésszé tenni, rávilágítani a betegség lényegére, árnyalataira, a kialakult kezelési rendre, megismertetni a lehetséges szövődményekkel, meggyőzni őket arról, hogy legyenek toleránsak a betegnek a szükséges segítség és támogatás nyújtása során.
8. Érdemes segíteni a beteget a nap optimális megszervezésében, átgondolni munkaidejét, pihenőidejét. Jobb megtagadni az éjszakai munkát, minimalizálni a fizikai aktivitást és védeni az érzelmi kitörésektől.

A dermatomyositis megelőzése és prognózisa

A betegség súlyos és előrehaladott formáiban a halálozás kockázata a patológia kialakulásának első néhány évében az esetek 30-40%-a, különösen légúti megbetegedések és gyomorvérzés következtében. A betegség súlyossága mellett kontraktúrák jelennek meg, és a végtagokat fokozatosan elveszik, ami később a beteg rokkantságával végződik. Az időben történő segítségnyújtás és a terápiás tanfolyam felállítása segít megelőzni a betegség kialakulását és javítani a további prognózist.

A dermatomyositis megelőzésének nem specifikus módjai a következők: reumatológus megfigyelése, gyógyszeres kezelés ellenőrzése.

A betegeknek kerülniük kell a betegség súlyosbodását kiváltó okokat, nevezetesen: hosszan tartó napozás és hideg, megfázás, abortuszok, depresszió, vegyszerekkel való állandó érintkezés, allergiás gyógyszerek szedése.

A nőknek egyeztetniük kell a terhességet egy reumatológussal.

Fontos szerepet játszik a rosszindulatú daganatok időben történő felismerése és kezelése.

Összegezve

A dermatomyositis rendkívül kellemetlen betegség, amelytől nem túl könnyű megszabadulni. Azonban minél előbb kér segítséget a beteg és kezdi meg a terápiát, annál könnyebben múlik el számára ez a betegség, és annál hamarabb élhet újra teljes életet.

Fiatalkori dermatomyositis- a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjába tartozó betegség, amely a proximális vázizmok domináns elváltozásával, izomgyengeség kialakulásával, valamint lila bőrpírral jár. Mivel a betegség etiológiája nem tisztázott, a juvenilis dermatomyositis az idiopátiás gyulladásos myopathiák heterogén csoportjába tartozik, amelynek vezető klinikai megnyilvánulása - gyulladásos vázizom-elváltozások. R.L. szerint Woltman (1994) szerint ebbe a csoportba a juvenilis dermatomyositisen kívül egyéb myopathiák is tartoznak.

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

Gyermekeknél a dermatomyositis gyakran akutan vagy szubakutan kezdődik, a betegség kezdetén gyakran jelentkezik láz, gyengeség, rossz közérzet, fogyás, izomfájdalom, ízületi fájdalom és az izomerő fokozatos csökkenése. A dermatomyositis klinikai képe általában poliszindrómás, de a legjellemzőbb a bőr és az izmok elváltozásai.

Bőrelváltozás

A bőrelváltozások a dermatomyositis jellegzetes jelei. A dermatomyositis bőrmegnyilvánulásai közé tartoznak a bíbor árnyalatú erythemás kiütések az arcon a paraorbitális régióban (a "dermatomiozitisz szemüveg" tünete), a dekoltázsban, a kéz metacarpophalangealis és proximális interphalangealis ízületei felett (Gottron jele) és a nagy részeken. a végtagok ízületei, elsősorban a könyök és a térd. Az akut periódusban a betegek gyakran felületes bőrelhalást szenvednek a sérülés helyén, és ezt követően sorvadást okoznak depigmentációval. Egyes betegek a tenyér bőrének kipirosodását, hámlását és megrepedezését figyelik meg ("szerelő keze").

A dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél általában fényes élőlény fordul elő, különösen a váll és a medenceöv, a tenyér és a láb kapillárisgyulladása, valamint a telangiectasia területén. A generalizált érelváltozások különösen az óvodáskorú gyermekekre jellemzőek.

Akut és szubakut lefolyás esetén kifejezett trofikus rendellenességek figyelhetők meg xeroderma, törékeny körmök és alopecia formájában.

A bőr alatti szövet sérülése

A végtagok érintett izmain és az arcon gyakran megjelenik a here- vagy sűrű ödéma. Talán az arc és a végtagok részleges lipodystrophiájának kialakulása, általában izomsorvadással kombinálva.

Izomkárosodás

Általában a betegség kezdetén a dermatomyositisben szenvedő betegek panaszkodnak a fizikai erőfeszítés során fellépő fáradtságra, izomfájdalomra, amely spontán jelentkezik, és tapintással és mozgással súlyosbítja. A dermatomyositist elsősorban a végtagok proximális izmainak szimmetrikus elváltozása jellemzi, aminek következtében a gyerekek nem tudnak aktatáskát a kezükben tartani, nehezen tudják felemelni és ebben a helyzetben tartani a kezüket, nem tudnak fésülje meg a haját („fésült tünet”), öltözködjön („tünet ing”), gyorsan elfárad járás közben, gyakran elesik, nem tud felmenni a lépcsőn, feláll a székből, emelje fel és tartsa a lábát. A nyak és a hát izmainak súlyos károsodása esetén a betegek nem tudják letépni a fejüket a párnáról, megfordulni és felkelni az ágyból. A legsúlyosabb esetekben generalizált izomgyengeség alakul ki, hangsúlyos a proximális csoportra, aminek következtében a betegek szinte teljesen immobilizálhatók.

Ha a gége és a garat izmait érintik, orr- és rekedt hang jelenik meg, valamint a nyelés megsértése, ami az élelmiszer és a nyál felszívásához vezethet. Az arcizmok károsodásával maszkszerű arc figyelhető meg, az oculomotoros izmok károsodásával - a szemhéjak diplopia és ptosis. A rekeszizom és a bordaközi izmok súlyos károsodása légzési elégtelenséghez vezet. A polymyositis kimenetelében izom hypotrophia alakul ki.

Gyermekeknél a felnőttekkel ellentétben gyakran tartós, néha fájdalmas ín-izom kontraktúrák alakulnak ki, amelyek élesen korlátozzák a mozgási tartományt.

Ízületi sérülés

Az ízületi károsodás a betegek több mint 75% -ánál figyelhető meg. Arthralgia vagy polyarthritis kialakulása. A leggyakrabban érintett ízületek a kéz (főleg a proximális interphalangealis), a térd és a könyök ízületei. Az ízületi elváltozásokat mérsékelt deformáció és fájdalom jellemzi a tapintás és a mozgás során. A legtöbb esetben az ízületi szindróma gyorsan leáll a kezelés során, a betegek mindössze 25% -a észleli kontraktúrák, deformitások és szubluxációk kialakulását az interphalangealis ízületekben, a funkcionalitás bizonyos korlátozásával.

Calcinosis

A dermatomyositis kalcinózisa gyermekeknél 3-4-szer gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél. A betegek csaknem 40% -ánál alakul ki, főként a betegség kezdete után 1-5 év között. A meszesedések korlátozódhatnak egyedi gócok vagy lemezek formájában, és lokalizálhatók szubkután vagy az izomrostok körüli kötőszövetben, valamint a legnagyobb traumás területeken is - a térd- vagy könyökízületek környékén, az Achilles-ín mentén, az izomrostok körül. csípő, fenék, vállak. Folyamatosan kiújuló dermatomyositisben szenvedő betegeknél a meszesedés általában diffúz.

A belső szervek károsodása

Dermatomyositis esetén leggyakrabban szívizomgyulladás alakul ki, amely főként ritmus- és vezetési zavarokban, valamint a szívizom kontraktilitásának csökkenésében nyilvánul meg. A betegek 25% -ában a pericarditis enyhe tünetekkel alakul ki, amelyek gyorsan eltűnnek a glükokortikoid-kezelés megkezdése után.

A tüdőkárosodás (pneumonitisz) vaszkuláris-intersticiális változásokkal jár, és klinikailag nem produktív köhögéssel, légszomjjal, időszakos zihálással nyilvánul meg az auskultáció során. Prognosztikailag kedvezőtlen a diffúz alveolitis kialakulása alveoláris-kapilláris blokk kialakulásával, a tüdőelégtelenség és a halál gyors kialakulása. A dermatomyositis tüdőkárosodását aspiráció és banális hypostaticus tüdőgyulladás is okozhatja, amely a nyelésben és a légzésben részt vevő izmok károsodása miatt következik be. Gyakran előfordul, hogy a mellhártyagyulladást gyermekeknél találják, a folyamat nagyfokú aktivitásával, néha váladék képződésével.

A vesekárosodás ritka. A vese-szindrómát átmeneti húgyúti szindróma jellemzi, amely egyes esetekben károsodott vesefunkcióval jár, egészen a masszív myoglobinuria miatti akut veseelégtelenség kialakulásáig.

Gyakran a folyamat magas aktivitásával rendelkező gyermekeknél nyelőcsőgyulladás, gastroduodenitis, enterocolitis fordul elő; perforációval és vérzéssel bonyolított erozív-fekélyes folyamat kialakulása lehetséges. Alkalmanként pszeudo-hasi szindróma figyelhető meg, amely az elülső hasfal izomzatának károsodásából ered, ödémával, keményedéssel és súlyos fájdalommal a légzés és a tapintás során.

Laboratóriumi kutatás

Egy laboratóriumi vizsgálat során a betegség aktív időszakában lévő betegek általában az ESR növekedését, mérsékelt vérszegénységet, egyes betegeknél mérsékelt leukocitózist, hipergammaglobulinémiát mutatnak.

A biokémiai paraméterek közül a vázizmok károsodását tükröző jellemző változások közé tartozik a kreatin-foszfokináz, valamint az aldoláz aktivitásának növekedése. Ezenkívül a betegek gyakran az LDH és az aminotranszferázok koncentrációjának növekedését mutatják a vérszérumban. Egyes betegeknél myoglobinuria alakul ki.

A myositis-specifikus antitestek kimutatása elsősorban az osztályozás szempontjából fontos, i.e. a dermatomyositis és polymyositis klinikai és immunológiai altípusának tisztázása. Egyes betegeknél a tRNS aminoacil-szintetázok elleni antitestek kimutathatók, elsősorban a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo-1) elleni antitestek. Ezen antitestek jelenlétében a vérben anti-szintetáz szindróma alakul ki, amelyet akut myositis, intersticiális tüdőkárosodás, láz, szimmetrikus ízületi gyulladás, Raynaud-szindróma, a kezek "szerelőkézhez hasonló" bőrelváltozásai, hiányos válasz jellemez. a glükokortikoidok használatára és az exacerbációk gyakori kialakulására a dózisuk csökkenése miatt, a betegség főként tavasszal debütál.

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

A dermatomyositis diagnózisához a következő kritériumokat dolgozták ki: Tanimoto és társai, 1995).

Bőrelváltozás.

1. Heliotróp kiütés - vörös-ibolya erythemás kiütés a szemhéjon.

   Gottron jele - vörös-ibolya pikkelyes atrófiás erythema vagy foltok a kezek extensor felületén a metacarpophalangealis és a proximális interphalangealis ízületek felett.

   Erythema a végtagok extensor felületén, a könyök- és térdízületek felett.

A dermatomyositis szisztémás patológia, amely elsősorban az izomszövetet és a bőrt érinti. A "myositis" szó szó szerint gyulladásos folyamat jelenlétét jelenti az izmokban, ebben az esetben autoimmun jellegű. A gyulladás ahhoz vezet, hogy az izomszövet elhal, helyébe kötőszövet kerül, és képtelenné válik korábbi funkcióinak ellátására.

Lokalizáció és prevalencia

A dermatomyositis a legelterjedtebb a dél-európai országokban. A legtöbb megbetegedést tavasszal és nyáron figyelik meg, ami közvetve a napsugárzás kórokozó hatására utalhat. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak. A patológia általában fiatal (15-25 év) vagy idős (60 év feletti) korban jelentkezik. A dermatomyositis incidenciája gyermekeknél 1,4-2,7:100 000, felnőtteknél 2-6,2:100 000.

A dermatomyositis okai

Jelenleg a betegség okai nem teljesen tisztázottak. A tudósok olyan tényezőket javasolnak, mint például:

1. Fokozott besugárzás.
2. Legutóbbi fertőző betegségek.
3. Hypothermia.
4. Terhesség.
5. A gyógyszerek alkalmazása.
6. Vírusok.
7. Oltások.
8. Rosszindulatú daganatok.

A dermatomyositis tünetei

A betegség dermatomyositis tünetei

A betegség első megnyilvánulása általában a nyak, a felső és az alsó végtagok gyengesége. Ilyenkor a kéz- és lábizmok legtöbbször nem érintettek, így a betegek könnyen lábujjhegyre állnak, de a lépcsőzés nehézkes. A betegek kellemetlen érzésről számolnak be, amely hasonló a fizikai erőfeszítés utáni fájdalomhoz. A hosszú pihenés és a kímélő étrend nem vezet javuláshoz. Ha nem kezelik, a rekeszizom károsodása és a légzésleállás miatt halál következik be.

A dermatomyositis nagyon jellegzetes bőrmegnyilvánulása a "lila szemüveg" tünete - a bőr bőrpírja és duzzanata a felső szemhéjon. Egyéb megnyilvánulások változatosak és nem specifikusak: a betegek bőrpír erythemás bőrfelületei, hólyagos kiütések, viszketés, papulák vannak. Általában a test kitett területei érintettek.

A fiatalkori dermatomyositis gyakran akut vagy szubakut, ami kedvezőtlen jel. A megfelelő terápiával azonban a dermatomyositis krónikus formává alakulhat vagy gyógyítható.

A dermatomyositis diagnózisa

A diagnózis felállítása a beteg panaszai, a betegség anamnézise (közelmúltbeli vírusfertőzéssel, hipotermia vagy egyéb rizikófaktorral való kapcsolat), laboratóriumi eredmények alapján történik. A betegek vérében a leukociták számának növekedése, az eozinofília és néha az ESR felgyorsulása figyelhető meg. A biokémiai vérvizsgálat során az enzimek száma nő:

• aldolázok;
• laktát-dehidrogenáz;
• kreatin-foszfokináz;
• aszpartát-transzferáz;
• alanin aminotranszferáz.

A vizelet elemzése során a kreatinintartalom növekedése figyelhető meg.

A szisztémás dermatomyositis gyanúja esetén a következő vizsgálatokat írják elő:

1. Elektroneuromiográfia (ENMG). A gyengeség okának meghatározásához szükséges. Egyes esetekben ez inkább az idegrendszer, mint az izomszövet károsodásának hátterében fordul elő.
2. A comb számítógépes tomográfiája (CT). Lehetővé teszi a páciens izomzatának vizuális felmérését: gyulladás esetén az ödéma miatti növekedésük látható. Ha lehetséges, CT-t vagy mellkasröntgenet kell végezni a tüdő érintettségének ellenőrzésére.
3. Izombiopszia. Ez a standard kutatási módszer. Mikroszkóp alatt az orvos megerősíti a gyulladás autoimmun okát.
4. Differenciáldiagnózis oncomyositissel. A betegség nem primer (idiopátiás) dermatomyositis lehet, hanem egyidejűleg rosszindulatú daganatok jelenlétében, ezért az orvos teljes körű vizsgálatot végez a betegen, hogy kizárja az onkopatológiát.

Dermatomyositis kezelése

A kezelés célja a gyulladás megállítása és az izomszövet kötőszövetté való degenerációjának megakadályozása. Ehhez a következő gyógyszereket használják:

1. Nagy dózisú glükokortikoszteroidok (prednizolon, dexametazon) hosszú ideig (2-3 hónapig). Az adagot fokozatosan, heti egy tablettára csökkentik. A szteroid hormonok teljes elhagyása csak stabil remisszió esetén lehetséges.
2. Citosztatikumok. A glükokortikoszteroidok hatástalansága esetén írják fel őket.
3. A B-vitaminok, az ATP, a prozerin és a kokarboxiláz hozzájárulnak az izmok funkcionális aktivitásának helyreállításához.
4. A plazmaferézis olyan eljárás, amely segít eltávolítani a szöveteket károsító immunkomplexeket a vérből.

A dermatomyositis kezelése során fontos betartani a kezelési rendet (a túlmelegedés és a hipotermia elkerülése, a fizikai aktivitás minimalizálása) és az étrendet (az édességek korlátozása szteroid hormonok használatakor). Az orvos fizioterápiás gyakorlatokat ír elő a kontraktúrák kialakulásának megelőzésére.

A dermatomyositis kezelése népi gyógymódokkal

Lehetőség van a dermatomyositis kezelésére népi gyógymódokkal.

• Tömörítések:

1. 1 evőkanál fűzbimbót és -levelet öntsünk fel 100 ml forró vízzel, hagyjuk 1 órán át főzni. Vigye fel az érintett bőrre.
2. 1 evőkanál mályvacukrot öntsünk 100 ml forró vízzel, hagyjuk 1 órán át főzni. Vigye fel az érintett bőrre.

• Kenőcsök:

1. Keverjünk össze 1 rész fűzfabimbót 1 rész vajjal, amíg homogenizált masszát nem kapunk. Dörzsölje be az érintett bőrt.
2. A zsírt vízfürdőben felolvasztjuk, és 1:1 arányban összekeverjük a tárkonymaggal. Helyezze a keveréket a sütőbe 6 órára 160 ° C hőmérsékleten. Hűtsük le. Dörzsölje be az érintett bőrt.

• Gyulladáscsökkentő tulajdonságú gyógyászati ​​készítmények: orbáncfű, zsálya, hársfű, körömvirág, kamilla. Főzzön és igyon tea helyett.
• Mumiyo 2 tabletta éhgyomorra reggel 1 hónapig.

Prognózis és szövődmények

A prognózis kielégítő. Terápia hiányában a halál az első két évben következik be a légzőizmok károsodása miatt. A betegség súlyos lefolyását a végtagok kontraktúrái és deformitásai bonyolítják, ami rokkantsághoz vezet.

Megelőzés

Specifikus profilaxis nem alakult ki. Az elsődleges megelőzés magában foglalja a betegség kialakulását veszélyeztető tényezők, a szervezet általános megkeményedésének elkerülését. A tünetek észlelésekor a megelőzés a visszaesések és szövődmények megelőzésére korlátozódik.

Fénykép

Betegség dermatomyositis bőr megnyilvánulásai fotó

Gyermekkori gyulladásos myopathia a végtagok proximális izomzatának túlnyomóan elváltozásával, szisztémás vasculitis kialakulásával és jellegzetes bőrelváltozásokkal. Különleges bőrmegnyilvánulások fordulnak elő bőrpír formájában a szem körül, valamint a nyakban és a nagy ízületekben (térd és könyök). Progresszív izomgyengeséggel jár, beleértve a légző- és emésztőszervek simaizmait, valamint a szív harántcsíkolt izomszövetét. Ízületi károsodás és meszesedés figyelhető meg. A fiatalkori dermatomiozitist a myositis elleni antitestek vérben történő kimutatása igazolja. A kezelés kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal történik.

ICD-10

M33.0 Fiatalkori dermatomyositis

Általános információ

Okoz

A betegség etiológiája jelenleg nem ismert. A családi esetek kimutatása esetleges genetikai hajlamra utal. A vírusfertőzés bizonyos szerepet játszik, mivel egyes vírusok (A és B csoportú coxsackie vírusok, picornavírusok) gyakran megtalálhatók a beteg gyermekek vérében. Ezenkívül a fiatalkori dermatomyositis vírusos betegség hátterében vagy röviddel a gyógyulás után debütálhat. A patogenezisben a fő szerepet a szervezet autoimmun reakciója a saját miocitáira, valamint az érfal simaizomsejtjeire hárítja.

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A betegség általában szubakutan kezdődik. Az első tünet az izomgyengeség lehet. A juvenilis dermatomyositisben az izomerő gyengülése inkább a végtagok proximális izmaira jellemző, így eleinte nehézzé válik a gyermek számára a karok felemelése (például fésülés) és a lépcsőzés.

Idővel a gyengeség olykor annyira előrehalad, hogy a beteg nem tud felülni fekvő helyzetből, és még a fejét sem tudja letépni a párnáról. Az izmok megnyomása ebben az esetben kényelmetlenséget okoz és fájdalmas. Az izomgyengeség átterjedhet a belső szervek simaizomzatára is, ami megnehezíti a légzést és a nyelést, előfordulhat fulladás is.

A betegek körülbelül felénél a fiatalkori dermatomyositis bőrelváltozásokkal debütál. A bőr megnyilvánulásai nagyon specifikusak. Tehát a szemhéjon és a szem körüli bőrpír kiütések jellemzőek - a "dermatomyositis" szemüveg tünete. Hasonló bőrelváltozás figyelhető meg az ízületek, általában a térd és a könyök területén, valamint a nyak körül és a kéz apró ízületeinek területén. Gyakran az epidermisz elvékonyodása és a bőrterületek felületi elhalása figyelhető meg a sérülés helyén. A telangiectasia itt is előfordulhat szisztémás vasculitis jeleként. A juvenilis dermatomyositisre jellemző az érrendszeri károsodás, amely bélből származó tünetekkel nyilvánul meg: székletretenció, nyelőcsőgyulladás, gyomorhurut, esetenként perforáció lehetséges.

A gyulladt izmok felett gyakran lipodystrophiás területek képződnek, amelyekkel szemben az izmok enyhülése észrevehetőbbé válik. A megváltozott izmok körül ízületi ödéma is van. Az érintett területek bőre pépesnek tűnik. Az ödéma a belső szervekben is megfigyelhető, például a szívzsákban (pericarditis) és a tüdő környékén. Nagyon gyakran a juvenilis dermatomyositist meszesedés kíséri. A meszesedések az izomrostok között vagy szubkután helyezkednek el, gyakran az ízületek körül. Általában maguk az ízületek is érintettek, azonban a polyarthritis gyorsan leáll a terápia hátterében.

Komplikációk

A juvenilis dermatomyositis gyakran szívgyengeséggel és szívizomgyulladással társul. Ezt követően a pangásos szívelégtelenség tüneteivel járó dilatatív kardiomiopátia kialakulása lehetséges. A diagnosztizálható tüdőgyulladás összefüggésbe hozható a bordaközi izmok gyengeségével (hiposztatikus tüdőgyulladás) és a nyelési nehézség miatt véletlenül a tüdőbe kerülő táplálékkal. A juvenilis dermatomyositis ilyen változatos klinikai képe ugyanazon a vasculitisen alapul, az izomszövet károsodásával. Így bármely szervben elhelyezkedő izomrostokban gyulladásos elváltozások figyelhetők meg.

Diagnosztika

A betegség néhány tünete patognomonikus, és nagyban leegyszerűsíti a helyes diagnózist. Ezek a tünetek közé tartozik a periorbitális régió, a nyak körüli bőr és a nagy ízületek jellegzetes elváltozása. Azonban, mint fentebb említettük, a fiatalkori dermatomyositis bőrmegnyilvánulásai csak a beteg gyermekek felében jelentkeznek.

Ugyanakkor az izomgyengeség nagyon nem specifikus tünet, amely számos kötőszöveti betegségre és neurológiai patológiára jellemző. Különösen a myasthenia gravisban, a progresszív izomdisztrófiákban figyelhető meg. Ezenkívül a vírusos betegségek hátterében az izomgyengeség általános mérgezés eredménye lehet. A fiatalkori dermatomyositis diagnózisának megerősítéséhez a következőket kell tennie:

1. Vérvizsgálat. Specifikus antitesteket mutatnak ki a vérben, meghatározzák a szteroid hormonokkal rendelkező termékek koncentrációját. Sikeres tapasztalatok vannak a citosztatikumok kezeléssel történő összekapcsolásáról. Mivel a juvenilis dermatomyositis egy autoimmun betegség, pozitív hatása van.

   A remissziós szakaszban az izmok állapotának és az izomerőnek rendszeres monitorozása szükséges. A bőr megnyilvánulásait csökkenti a D-vitamin szedése és a fényvédő krém használata. A gyermek továbbra is folyamatosan kortikoszteroidokat szed. A fizikai aktivitás és a torna is látható.

   Előrejelzés

   A betegség prognózisa kétséges. Az elmúlt évtizedekben a juvenilis dermatomyositis okozta halálozási arány jelentősen csökkent, és jelenleg nem haladja meg az 1%-ot az érintett gyermekek körében. Vannak olyan esetek is, amikor az izomerő szinte teljesen helyreáll. Ugyanakkor a kortikoszteroidok állandó bevitele a gyomor és a belek krónikus patológiáihoz, valamint depresszív állapotok kialakulásához (a szteroid hormonok idegrendszerre gyakorolt ​​hatása) vezethet. Kedvezőtlen prognózis figyelhető meg a fiatalkori dermatomyositis korai megjelenése és folyamatosan kiújuló lefolyása esetén. A betegség időben történő diagnosztizálása azonban 90% -os esélyt ad a sikeres kezelésre.

A cikk tartalma

Dermatomyositis(betegség szinonimák: Wagner-Unferricht-Hepp-kór, poikilomyositis) a harántcsíkolt izmok és a bőr súlyos, generalizált gyulladása degeneratív elváltozásokkal és hegesedéssel, amelyet károsodott motorfunkció jellemez, és kollagénbetegségekkel kapcsolatos.
A dermatomyositist először 1887-ben Unferricht azonosította különálló nozológiai entitásként. A betegség viszonylag ritka (háromszor ritkábban fordul elő, mint a szisztémás lupus erythematosus), a nőket kétszer olyan gyakran érinti, mint a férfiakat. A dermatomyositis olyan betegség, amelyben az izmok (a vezető tünet) és a bőr érintettek. A polimiozitisz olyan állapot, amelyben a bőrelváltozások jelentéktelenek vagy hiányoznak, az izomkárosodás tünetei dominálnak - myalgia, izomgyengeség, izomdeformitás és -sorvadás. A dermatomyositis és a polymyositis ugyanannak a folyamatnak a klinikai változatai.

A dermatomyositis osztályozása

A dermatomyositis heterogén betegség, ezért osztályozása nehéz. Bohan és Peter (1975) klinikai osztályozása szerint a dermatomyositist öt típusra osztják.
1. típus. Elsődleges idiopátiás polymyositis, a leggyakoribb forma, amely a myopathiák 30-60%-át teszi ki. A vállöv progresszív gyengeségével kezdődik. A 30-50 éves nők gyakrabban betegek. Gyakran kombinálják rheumatoid arthritissel és Raynaud-szindrómával (a betegek 30% -a).
2. típus. A dermatomyositis klasszikus típusa a dermatomyositis formáinak 40%-át teszi ki.
3. típus. A polymyositis vagy dermatomyositis az esetek 20% -ában rosszindulatú daganatokkal kombinálódik.
4. típus. Az esetek 15%-ában a dermatomyositis 5-15 éves gyermekeket érint. A forma jellemzői: korai meszesedés (jó prognózis) és izomgyengeség; érkárosodás az allergiás vasculitis típusa (rossz prognózis), az izmok, a bőr és a gyomor-bél traktus miatt. A dermatomyositisnek ezt a típusát két változat képviseli: az első a Bunker-Victor típusú gyermekkori dermatomyositis, a második a Brunsting 2-es típusú.
5. típus. Polymyositis vagy dermatomyositis más kollagénbetegségekkel kombinálva.

A dermatomyositis etiológiája és patogenezise

Az etiológia és a patogenezis nem teljesen ismert. A dermatomyositis összefüggésben áll a HLA - B8 hisztokompatibilitási antigénnel. A dermatomyositisben szenvedő betegek örökletes hajlamát autoimmun betegségekre és allergiás betegségekre figyelték meg: a rokonoknál bronchiális asztmát, diffúz neurodermatitist, csalánkiütést, szezonális rhinitist észlelnek. A vírusok szerepe gyanús, de nem bizonyított, mivel dermatomyositisben a myocyták és az epidermális sejtek magjában és citoplazmájában vírusszerű zárványokat találtak. Van egy nézőpont, amely a dermatomyositist olyan folyamatnak tekinti, amely különféle antigének - daganatos, fertőző stb. - elleni allergia eredményeként következik be.
A dermatomyositis patogenezise immunkomplexek képződésével jár (Gell és Coombs szerint III. típusú immunológiai károsodás), amelyek az erek falában rakódnak le, immunkomplex vasculitist okozva; ez utóbbit az immunglobulinok és a rendszer komplement komponenseinek kimutatása bizonyítja a vázizomerek falában. Ez a mechanizmus különösen fontos a gyermekkori dermatomyositis esetében. A polimiozitisz patogenezisében a citotoxikus limfocitáké a főszerep, amelyek az izomfibrillumok nekrózisát okozzák. A dermatomyositis autoimmun genezisére utal a léziók szisztémás jellege, limfocelluláris infiltráció jelenléte, immunkomplex vasculitis, hypergammaglobulinémia, autoantitestek, keringő és fix IC-k, limfociták citotoxikus aktivitása, a dermatomyositis összefüggése más autoimmun betegségek kialakulásának lehetőségével. kísérleti modell stb.
Patomorfológia. A dermatomyositisben szenvedő betegek izomzatában nekrózis, fagocitózis és regeneráció, izomfibrillumok atrófiája és degenerációja, vakuolizáció, mononukleáris sejtekből származó perivascularis infiltrátumok alakulnak ki. A dermiszben és az epidermiszben az epidermisz atrófiája, bazális rétegének degenerációja, a dermis felső rétegének ödémája, gyulladásos infiltrátumok és fibrinoid lerakódások, a bőr alatti szövetben panniculitis és mucoid sejtdegeneráció található. A zsigeri patológiát vasculitis és enyhén kifejezett gyulladásos-szklerotizáló folyamatok manifesztálják a stromában.

Dermatomyositis klinikája

A dermatomyositis előfordulási gyakoriságában két életkori csúcs van: az első a gyermekeknél 5-15 éves korban, a második a felnőtteknél 50-60 éves korban. A betegség formájától függően bizonyos jellegzetességek dominálnak, ezek közül a legfontosabb a bőr és a harántcsíkolt izmok patológiája. A betegség leggyakrabban fokozatosan kezdődik - enyhe gyengeséggel, mérsékelt izom- és ízületi fájdalmakkal, bőrelváltozásokkal és lokalizált ödémával, ritkábban akutan - lázas hőmérséklet (38-39 ° C), diffúz bőrpír és izomfájdalom. Gyakori tünetek: izomfájdalom, gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, soványság, hőmérsékleti reakció.
A bőrelváltozásokat a dermatomyositis patognomóniás tünetei jellemzik: periorbitális ödéma heliotroppal (kékes-lila
színezés); a Gottron papulái, amelyek pikkelyes lilás-vörös bőrelváltozások, amelyek az extensor felületeken helyezkednek el; az arc duzzanata; diffúz erythema; atrófiás poikiloderma; hólyagok és hólyagok; bőr meszesedés; telangiectasia; a körömágy hiperkeratózisa; csalánkiütés; hypertrichosis; bőr viszketés; alopecia; fotodermatitisz.
Az izomelváltozásokat izomgyengeség és fájdalom jellemzi. Elsőként a nyak és a garat izmai vesznek részt a folyamatban, később - a váll és a medenceöv, ami a dermatomyositisre jellemző izomgyengeség képét kelti - járás közben elesés, fejet nem lehet letépni a párnáról, kefe a haját, emelje fel a lábát egy lépcsőre stb. A mimikai izmok funkcióinak megsértése az arc bizonyos férfiasságát hoz létre - "alabástrom arc". A garatizmok érintettsége a folyamatban dysphagiát okoz, a bordaközi és a rekeszizomzat pedig hozzájárul a tüdőgyulladás kialakulásához. A meszesedés gyakran mozgáskorlátozáshoz vezet, és a betegség krónikus formába való átmenetének jele.
Az ízületi elváltozásokat ízületi fájdalom, ritkábban ízületi gyulladás jellemzi, funkciójuk megsértése elsősorban izompatológiával jár.
A zsigeri elváltozások elsősorban az izomkárosodástól függenek: szív (fokális és diffúz szívizomgyulladás, kardiomiopátiák), légzőizmok (aspirációs tüdőgyulladás), garatgyűrű (fokozó dysphagia). Dr. a zsigeri patológia tünetei a vasculitis: tüdő (allergiás pulmonalis vasculitis), emésztőrendszer (gasztrointesztinális vérzés, gyomorperforáció), amelyek különösen gyakran Bunker-Victor típusú gyermekkori dermatomyositisben figyelhetők meg.
A dermatomyositis akut lefolyása esetén a halálozás a betegség kezdetétől számított egy éven belül, krónikus remisszióban tartósan bekövetkezhet. Rossz prognózis két év alatti gyermekeknél a betegség akut megjelenésével, súlyos izomgyengeséggel, a folyamat gyors előrehaladásával az ESR-rel 80 mm / h-ra emelkedett. Egyes betegek spontán remissziót tapasztalnak. A munkaképességre vonatkozó prognózis rossz.

A dermatomyositis diagnózisa

A dermatomyositis öt fő diagnosztikai kritériumát azonosították: szimmetrikus és progresszív vázizomgyengeség (a folyamatban részt vehetnek a légző- és nyelőizmok); tipikus szövettani kép izombiopsziában (izomkötegek nekrózisa fagocitózissal, regeneráció bazofíliával és gyulladásos váladékozással); megnövekedett kreatin-foszfokináz és aldoláz szint az izomszövetben; az elektromiogram megsértése; jellegzetes bőrelváltozások (periorbitális ödéma heliotroppal és Gottron-papulákkal). A dermatomyositis diagnózisához négy kritérium szükséges, a polimiozitisz - három.

A dermatomyositis differenciáldiagnózisa

A dermatomyositist meg kell különböztetni a kollagén betegségektől, a fertőző (mononukleózis, trichinózis, brucellózis, tífusz), bőrgyógyászati ​​(neurodermatitis, fotodermatózis, toxidermia) és idegfertőző betegségektől, sarcoidosistól, endokrinózistól, myasthenia gravistól.

Dermatomyositis kezelése

A dermatomyositis kezelésére nagy dózisú glükokortikoszteroid gyógyszereket alkalmaznak, előnyösen metilprednizolont, amely kisebb mértékben okoz izomgyengeséget; a myopathiát fokozó triamcinolon nem kívánatos. A hormonok átlagos dózisa napi 60-80 mg prednizolon vagy 48-64 mg metilprednizolon hosszú ideig (két-három hónapig) a terápiás hatás megjelenéséig. A glükokortikoszteroidok dózisának meg kell felelnie a folyamat súlyosságának: akut lefolyás esetén - 80-100 mg prednizon, szubakut - 60, krónikus súlyosbodás esetén - 30-40 mg naponta. A terápiás hatás kezdete után az adagot fenntartó dózisra csökkentik - akut és szubakut esetekben 30-40 mg az első évben, és 20-10 mg - a második és harmadik évben. Ha a hatás 3-4 hónapos kezelés után nem elegendő, immunszuppresszánsokat írnak fel - ciklofoszfamid, azatioprin - 2 mg / 1 testtömeg-kg dózisban. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, aminokinolin-származékok alkalmazhatók a dermatomyositis kezelésében, az utóbbi - sok éven át. A dermatomyositis akut lefolyásában ágynyugalom javasolt, a jövőben - testmozgás, torna, masszázs, fizioterápia, gyógyfürdő kezelés.

A dermatomyositis megelőzése

A betegség megelőzése a korai diagnosztizálásból, az időben történő és aktív kórházi kezelésből, az orvosi megfigyelésből és a megfelelő fenntartó terápiából áll. Ki kell zárni azokat az allergén tényezőket, amelyek súlyosbíthatják a folyamatot.