I67.3 Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia

A vaszkuláris szubkortikális encephalopathiát járási zavarok, a kismedencei szervek működési zavarai, enyhe vagy közepesen súlyos neurológiai tünetek (általában átmenetiek), progresszív demencia, akarati és érzelmi zavarok jellemzik. A betegség fokozatosan fejlődik. Mind a folyamatos progresszív lefolyás, mind a lassú progresszió hosszú stabilizációs periódusokkal lehetséges. A tünetek súlyosbodása általában közvetlenül összefügg a vérnyomás elhúzódó emelkedésével. Az eredmény a teljes tehetetlenség, az önkiszolgálás képtelensége és a kismedencei szervek funkciói feletti kontroll hiánya.
A demencia az agy érrendszeri betegségeire jellemző karakter. A memória romlása, az ítéletek szintjének csökkenése, a mentális folyamatok lelassulása, instabilitása. Gyakran felfedik az "érzelmi inkontinencia" - az érzelmek visszatartásának kifejezett képtelensége az aszténikus reakciók túlsúlyával. A fennálló rendellenességek hosszú stabilizációs periódusai, sőt átmeneti regressziója is lehetséges.
Az uralkodó tünetektől függően diszmnesztikus, amnesztikus és pszeudoparalyticus demenciát különböztetünk meg. Dysmnesztikus demencia esetén a memória és az intelligencia enyhén kifejezett csökkenése, a fizikai és mentális reakciók lelassulása következik be. A saját állapotával és viselkedésével kapcsolatos kritika enyhén sérül. Az amnesztiás demencia klinikai képében a jelenlegi események súlyos memóriazavara érvényesül, miközben a múlt emlékei megmaradnak. Az álparalitikus demenciát stabil, monoton jó hangulat, kisebb memóriazavarok és a kritika kifejezett csökkenése jellemzi.
A klinikai kép a demencia minden formájánál igen változó, mind a kortikális, mind a szubkortikális rendellenességek túlsúlya kimutatható, míg a kérgi rendellenességek az intellektuális-mnesztikus aktivitás érezhetőbb csökkenésével járnak. Egyes esetekben epilepsziás rohamok figyelhetők meg. A demenciát érzelmi és akarati szféra zavarai kísérik. Neurózisszerű jelenségek, fokozott kimerültség és hangulatcsökkenés lehetséges. A betegség későbbi stádiumaiban érdeklődési körök korlátozása, érzelmi elszegényedés és a spontaneitás elvesztése következik be.
A járászavarok, mint a demencia, fokozatosan fejlődnek. Eleinte a lépések kisebbek, a beteg toporogni kezd, lábát erősen felemeli a talajról. Ezt követően a járás automatizmusa megbomlik, a járás lassúvá, óvatossá válik, minden mozdulatot tudatosan irányítanak, mintha a beteg csúszós jégen járna. Binswanger-kórban a járászavarok alábbi jelei különböztethetők meg: a lépéshossz csökkenése, a járás lelassulása, a stabilitás növelésének igénye, a járáskezdés nehézségei, a stabilitás csökkenése forduláskor.

A "leukoencephalopathia" orvosi kifejezést a fehérállomány és számos mély agyi struktúra károsodásával kísért betegségek csoportjának meghatározására használják. A gyors progresszió szenilis demencia kialakulásához vezet.

Gyermekeknél vaszkuláris fajták, veleszületett formák vannak hosszú krónikus lefolyású. Ennek a típusnak a túlélési ideje hosszabb a multifokális megfelelőjéhez képest.

Vaszkuláris leukoencephalopathia MR-képe

A patológia számos más, hasonló klinikai tünetekkel járó neurodegeneratív betegségtől való megkülönböztetésére az ICD 10 szerinti osztályozást dolgozták ki, ahol egyértelműen megkülönböztetik a nosológia formáit.

Mi az agy leukoencephalopathia

Az agy fehérállományának vereségét a legtöbb esetben vírusok okozzák. Az érrendszeri, diszcirkulációs formákat az agy bizonyos területeinek vérellátásának megsértése okozza. A krónikus ischaemia visszafordíthatatlan változásokat okoz.

A betegség klinikai tünetei gyakran jelentkeznek, ha papillomavírusok érintik. A nozológia valószínűsége HIV-fertőzött betegeknél kevesebb, mint 6%.

A vaszkuláris genezis formái lassan fejlődnek. A betegség krónikus lefolyását fokozatos, visszafordíthatatlan szövetkárosodás jellemzi. Az enyhe ischaemia kis nekrotikus területek kialakulását idézi elő. A diffúz elrendezés neurológiai rendellenességekhez vezet.

A leukoencephalopathia típusai

A legkevésbé veszélyes forma a fokális. Vaszkuláris eredetű krónikus gyulladásos folyamatok alakítják ki. Az agy bizonyos részének mikrocirkulációjának hiánya hipoxiát, oxigénhiányt vált ki. A fehérállományi zónák elhalása több év alatt alakul ki.

A morfológiai változások agresszívebben mennek végbe magas vérnyomásban. A koponyán belüli nyomás növekedése a kis kapillárisok megrepedését okozza, az agyi parenchyma nekrózisos területeivel. Az orvosi nyelv számos változatát "discircularis encephalopathiának" nevezik. 55 év felettieknél jelentkezik.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia agresszív lefolyású. A patológiás emberek legfeljebb 5 évig élnek. A végzetes kimenetelek kiterjedt szívrohamokhoz, agyvérzésekhez kapcsolódnak.

A leukoencephalopathia típusainak osztályozása az ICD 10 szerint

A vaszkuláris genezis progresszív típusát (Binswanger-kór) az „I67.3” szimbólumok kódolják. Az "F01.2" kódú kéreg alatti demenciát kizárták a tizedik felülvizsgálat betegségeinek osztályozásából.

Progresszív multifokális (multifokális) leukoencephalopathia - "A81.2". Az azonos nevű csoportba tartozik a fenilketonúria, az Alexander-kór, a Canavan. Az "IA" kategóriájú patológiákat okok miatt különböztetik meg, mivel autoimmun eredetűek - a szervezet saját immunglobulinjai által okozott szövetkárosodás okozza. Az antitestek akkor válnak agresszívvé, ha vírusok, kémiai, fizikai tényezők hatására megváltozik a membrán szerkezete vagy a sejt genetikai információja.

Tekintsük a teljes osztályozási algoritmust:

• A keringési rendszer betegségei – „IX. 100-199";
• Cerebrovaszkuláris betegségek "I60-69";
• Egyéb agyi érrendszeri betegségek - "I67";
• Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia - "I67.3";
• Egyéb meghatározott vaszkuláris elváltozások - "I67.8".

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása érvényes. A diagnózis kódolásakor gyakran előfordul dyscirculatory encephalopathia, akut cerebrovaszkuláris elégtelenség NOS agyi ischaemia (krónikus).

A kis fokális leukoencephalopathia klinikai tünetei

A fokális tünetek szubakut lefolyásúak. A betegség kezdeti szakaszait a neurológusok azonosítják:

• Látászavarok, beszéd;
• A test egyik felének izomzatának beidegzésének patológiája;
• Epilepsziás rohamok;
• Fejfájás, szédülés;
• Ataxia, anopsia.

A gócos fajok differenciáldiagnózisát azért végzik el, hogy megkülönböztessék a fehérállomány változásaitól a HIV-ben, demenciában. A gerinc elváltozásai a mentális funkciók megzavarása nélkül mennek végbe. A fehérállomány károsodása kognitív károsodással jár.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A fehérállomány multifokális károsodásának oka a JC vírus, amely az idegrendszer széles körű károsodásához vezet. A betegség az immunrendszer csökkent aktivitásának hátterében alakul ki. Az antiretrovirális kezelés drága, ezért a legtöbb ember meghal.

A progresszív encephalopathia gyorsan a legtöbb idegsejt myelinjének pusztulásához vezet. A változások visszafordíthatatlanok, a tünetek fokozatosan fokozódnak.

Az ország lakosságának mintegy 80%-a 2-es típusú humán poliomavírus hordozója, de nem fordul elő encephalopathia. Csak az AIDS immunhiánya teremti meg a kórokozó gyors szaporodásának lehetőségét.

Az idősek immunitása nem képes megbirkózni a poliomavírus (JC) aktivitásával az onkológiai daganatok, szervátültetések kezelését követően immunmoduláns vagy immunszuppresszív terápia után.

Gyermekeknél a patológia megjelenése a krónikus limfocitás leukémia, a Hodgkin-kór kezelésének megkezdése után figyelhető meg.

Az 1C vírus levegőben vagy széklet-orális úton terjed. A lakosság nagy része tünetmentes. Provokáló tényezők:

• HIV fertőzés;
• immunszuppresszánsok szedése;
• Lymphogranulomatosis;
• Leukémiák.

A mágneses rezonancia képalkotás az egyetlen módja annak, hogy azonosítsuk a fehérállományon belüli kóros gócokat. A látásromlás, dysarthria, hemiparesis, afázia megjelenése után a neurológusok képesek lesznek diagnózist javasolni. A végső ellenőrzés csak az agybiopsziás minták - a sérülés helyéről vett szövetmetszetek - mikroszkópos vizsgálata után lehetséges.

Discircularis encephalopathia

A cerebrovaszkuláris patológia krónikus progresszív lefolyását diffúz multifokális elváltozások kísérik, amelyek hemiparesishez, ischaemiás stroke-hoz, többszörös neuropszichológiai és neurológiai rendellenességekhez vezetnek.

A dyscirculatory encephalopathia progressziója a szövetek degenerációjával, az agresszív metabolitok felhalmozódásával jár.

A neuroimaging módszerek alkalmazása előtt a kognitív zavarok legtöbb okát a dyscirculatory encephalopathiával magyarázták a szakemberek. A gyakorlat a nozológiai esetek túldiagnózisát mutatja. A nukleáris mágneses rezonancia a fehérállományi elváltozások előfordulásának csak 20%-át jelzi érbetegségben szenvedő idős betegeknél.

A diszcirkuláris fajta fő különbsége a stroke-hoz képest nem a nagy agyi artériák, hanem a kis áthatoló erek, arteriolák károsodása. A kis ágak diffúz károsodása számos morfológiai változást okoz:

1. Számos szívroham (lacunar);
2. A fehérállomány diffúz pusztulása;
3. vegyes formában.

Bármely kategória korai azonosítása megakadályozza a progressziót a megfelelő támogató terápia megkezdése után.

A periventrikuláris és reziduális leukoencephalopathia jellemzői gyermekeknél

A krónikus oxigénellátás hiánya, az agyszövetek hosszan tartó ischaemiája a kéreg alatti struktúrák, a féltekék és az agytörzs károsodásához vezet. A szürkeállomány mélyén kóros gócok találhatók, melyeket a kéreg alatti rostok változásai kísérnek.

A periventrikuláris encephalopathiát a kóros gócok túlnyomó lokalizációja jellemzi az agy kamrái körül.

A reziduális nézetnek veleszületett és szerzett okai vannak. A gyermek provokáló tényezője a koponya traumás sérülései, a koponyán belüli gyulladásos folyamatok. Egy külön fajta - az encephalomyelopathia az agy vaszkuláris hálózatának szerkezetében fellépő anomáliák miatt fordul elő.

A reziduális encephalopathia tünetei gyermekeknél:

• Agyi bénulás;
• oligofrénia;
• Epilepszia;
• Vegetatív-érrendszeri dystonia;
• Nyugtalan alvás.

A gyakorlat azt mutatja, hogy a nozológia látens lefolyása körülbelül négy kilogramm súlyú újszülötteknél jelentkezik. A klinikai tünetek az aktív vérellátás megkezdése után jelentkeznek. Az óvodások és iskolások demencia esetei a koponyasérülésekhez kapcsolódnak.

Mennyi ideig élnek az emberek encephalopathiával

A várható élettartamot a betegség klinikai formája, a progresszió sebessége, az emberi test egyéni változásai határozzák meg.

A progresszív multifokális encephalopathia a felismerés után 1-3 évvel halálos kimenetelű. A szupportív ellátás növeli a túlélést.

A vaszkuláris genezis fajtái krónikus progresszióval rendelkeznek. Az ilyen fajtájú emberek a kezelés megfelelő megszervezésével évtizedekig élnek. Csökkenti a magas vérnyomás, az agyi szerkezet kifejezett ischaemiás gócainak, az agyon belüli vérzések idejét.

A leukoencephalopathia diagnózisának elvei

Az agy fehér és szürkeállományában bekövetkezett változások ellenőrzésének legjobb módja az MRI. A leukoencephalopathia az agyban és a gerincvelőben lokalizálódik. A képeken három-három centiméter átmérőjű, szabálytalan kerek és ovális alakú, nagy intenzitású területek láthatók. A szubkortikális és periventrikuláris régiókban a gócok elhelyezkedése határozza meg a T1 súlyozott szekvenciák módját kiegészítő kontraszttal (MR angiográfia). A módszer atrófiát, kamrai terek tágulását, friss kóros zónákat diagnosztizál.

Multifokális leukoencephalopathia

A leukoencephalopathiával járó agy MRI-je különböző intenzitású területeket tár fel a kisagyban, az agytörzsben, a parietális-occipitalis és frontális régiókban. Az infratentoriális lokalizáció kevésbé gyakori. Az agyvizsgálatot a cerebrospinális folyadék vizsgálatával kell kombinálni. Az elemzés lehetővé teszi a patológiát kiváltó kórokozók azonosítását.

A JC vírus, a HIV közvetlen kimutatása PCR-rel közel 100%-os megbízhatóságú. Ha a teszt negatív, a diagnózis megerősítése vagy kizárása biopsziával - az MRI kimutatása után háromdimenziós modellezéssel - a kóros területről anyagfelvétellel lehetséges.

Kötelező az autoimmun állapotok, immunhiány diagnosztizálása.

Az elektroneuromiográfia a jelvezetés csökkenését regisztrálja a halló-, látás-, szomatoszenzoros idegrostok mentén. A patológiának vannak meghatározott lokalizációs helyei, amelyek azonosítása lehetővé teszi, hogy nagy valószínűséggel feltételezzük a patológiát.

Az ideghüvelyek mielinjének pusztulása, az axon degeneráció igazolása neurodegeneratív folyamatok jelei. A kóros hullámok a szubklinikai stádiumban jelentkeznek az első kifejezett tünetek előtt.

A patológiák azonosításához a fejlődés kezdetén MRI-t kell végezni. Az eljárás minőségileg mutatja a vízzel telített lágyrész-komponenst. A folyadék a mágneses tér hatására rezonálni kezd, a rádiófrekvenciás jel megváltozik. Az impulzus regisztrálása lehetővé teszi grafikus kép megjelenítését a monitor képernyőjén a program általi feldolgozás után.

A cerebrovascularis megbetegedések korai stádiumában munkaképesség-csökkenésben, fokozott fáradtságban, hangulati háttér csökkenésben, alvászavarokban nyilvánulnak meg, amikor a beteg az éjszaka közepén felébred, majd nem tud elaludni. Ekkor csatlakoznak a kognitív károsodások tünetei, i.e. csökken a memória, lelassul a gondolkodás, nehézkessé válik a mentális számolás, túlzott nyűgösség jelenik meg. A jövőben tartós fejfájás, fülzúgás, szédülés csatlakozik. Időnként kialakulnak agyi válságok, amelyek az agy funkcióinak súlyos megsértésével járnak, és egyrészt a végtagok gyengeségében, beszéd-, érzékenység- és látászavarokban nyilvánulnak meg. Ha ezek a tünetek 48 órán belül eltűnnek, akkor átmeneti agyi érrendszeri balesetről beszélnek. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, akkor agyvérzésről van szó. Ebben az esetben az idegrendszer durva diszfunkciói élete végéig fennmaradhatnak, ami a beteg rokkantságát eredményezheti. A stroke lehet ischaemiás, ha az ér lumenét atheroscleroticus plakk vagy trombus zárja el, vagy vérzéses, amikor az érfal épsége sérül, és agyvérzés lép fel.