I67.3 პროგრესირებადი სისხლძარღვთა ლეიკოენცეფალოპათია პროგრესირებადი სისხლძარღვთა ლეიკოენცეფალოპათია

სისხლძარღვთა სუბკორტიკალურ ენცეფალოპათიას ახასიათებს სიარულის დარღვევა, მენჯის ორგანოების დისფუნქცია, მსუბუქი ან ზომიერი ნევროლოგიური სიმპტომები (ჩვეულებრივ გარდამავალი), პროგრესირებადი დემენცია, ნებაყოფლობითი და ემოციური დარღვევები. დაავადება თანდათან ვითარდება. შესაძლებელია როგორც უწყვეტი პროგრესირებადი კურსი, ასევე ნელი პროგრესი სტაბილიზაციის ხანგრძლივი პერიოდებით. სიმპტომების გამწვავება ჩვეულებრივ პირდაპირ კავშირშია არტერიული წნევის ხანგრძლივ მატებასთან. შედეგი არის სრული უმწეობა, თვითმომსახურების უუნარობა და მენჯის ორგანოების ფუნქციებზე კონტროლის ნაკლებობა.
დემენციას თავის ტვინის სისხლძარღვთა დაავადებებისათვის დამახასიათებელი ხასიათი აქვს. აღინიშნება მეხსიერების გაუარესება, განსჯის დონის დაქვეითება, ფსიქიკური პროცესების შენელება და არასტაბილურობა. ხშირად ვლინდება „ემოციური შეუკავებლობა“ - ემოციების შეკავების გამოხატული უუნარობა ასთენიური რეაქციების უპირატესობით. შესაძლებელია სტაბილიზაციის ხანგრძლივი პერიოდები და არსებული დარღვევების დროებითი რეგრესიაც კი.
გაბატონებული სიმპტომებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ დისმნესტიურ, ამნისტიურ და ფსევდოპარალიტიკურ დემენციას. დისმნესტური დემენციის დროს აღინიშნება მეხსიერების და ინტელექტის მსუბუქად გამოხატული დაქვეითება, ფიზიკური და გონებრივი რეაქციების შენელება. საკუთარი მდგომარეობისა და ქცევის კრიტიკა ოდნავ დაქვეითებულია. ამნისტიური დემენციის კლინიკურ სურათში ჭარბობს მეხსიერების მძიმე დაქვეითება მიმდინარე მოვლენებზე, ხოლო წარსული მოგონებები შენარჩუნებულია. ფსევდოპარალიტიკურ დემენციას ახასიათებს სტაბილური, ერთფეროვანი კარგი განწყობა, მეხსიერების უმნიშვნელო დარღვევები და კრიტიკის მკვეთრი დაქვეითება.
დემენციის ყველა ფორმის კლინიკური სურათი ძალზე ცვალებადია, შეიძლება გამოვლინდეს როგორც კორტიკალური, ისე სუბკორტიკალური დარღვევების უპირატესობა, ხოლო კორტიკალურ დარღვევებს თან ახლავს ინტელექტუალურ-მნესტიკური აქტივობის უფრო შესამჩნევი შემცირება. ზოგიერთ შემთხვევაში შეინიშნება ეპილეფსიური კრუნჩხვები. დემენციას თან ახლავს დარღვევები ემოციურ და ნებაყოფლობით სფეროში. შესაძლებელია ნევროზის მსგავსი მოვლენები, გაზრდილი დაღლილობა და განწყობის დაქვეითება. დაავადების შემდგომ სტადიებზე ხდება ინტერესების შეზღუდვა, ემოციური გაღატაკება და სპონტანურობის დაკარგვა.
სიარულის დარღვევები, როგორიცაა დემენცია, თანდათან პროგრესირებს. თავიდან ნაბიჯები მცირდება, პაციენტი იწყებს ფეხების ატრიალებას, ძლიერად ასწევს ფეხებს მიწიდან. შემდგომში ირღვევა სიარულის ავტომატიზმი, სიარული ხდება ნელი და ფრთხილი, ყველა მოძრაობა კონტროლდება შეგნებულად, თითქოს ავადმყოფი დადის მოლიპულ ყინულზე. ბინსვანგერის დაავადების დროს სიარულის დარღვევის შემდეგი ნიშნები გამოირჩევა: ნაბიჯის სიგრძის დაქვეითება, სიარულის შენელება, სტაბილურობის გაზრდის საჭიროება, სიარულის დაწყების გაძნელება და მობრუნებისას სტაბილურობის დაქვეითება.

სამედიცინო ტერმინი "ლეიკოენცეფალოპათია" გამოიყენება დაავადებების ჯგუფის განსაზღვრისთვის, რომელსაც თან ახლავს თეთრი მატერიის და ტვინის ღრმა სტრუქტურების დაზიანება. სწრაფი პროგრესირება იწვევს ხანდაზმული დემენციის ფორმირებას.

ბავშვებში გვხვდება სისხლძარღვთა ჯიშები, თანდაყოლილი ფორმები ხანგრძლივი ქრონიკული კურსით. ამ ტიპის გადარჩენის დრო უფრო გრძელია მრავალფოკალურ კოლეგასთან შედარებით.

სისხლძარღვთა ლეიკოენცეფალოპათიის MR გამოსახულება

მსგავსი კლინიკური სიმპტომების მქონე რიგი სხვა ნეიროდეგენერაციული დაავადებებისგან პათოლოგიის გასარჩევად შემუშავდა კლასიფიკაცია ICD 10-ის მიხედვით, სადაც მკაფიოდ გამოიყოფა ნოზოლოგიის ფორმები.

რა არის თავის ტვინის ლეიკოენცეფალოპათია

თავის ტვინის თეთრი ნივთიერების დამარცხება უმეტეს შემთხვევაში გამოწვეულია ვირუსებით. სისხლძარღვთა, დისცირკულატორული ფორმები გამოწვეულია თავის ტვინის გარკვეული უბნის სისხლის მიწოდების დარღვევით. ქრონიკული იშემია იწვევს შეუქცევად ცვლილებებს.

დაავადების კლინიკური სიმპტომები ხშირად ვლინდება პაპილომავირების ზემოქმედების დროს. აივ-ით დაავადებულ პაციენტებში ნოზოლოგიის ალბათობა 6%-ზე ნაკლებია.

სისხლძარღვთა წარმოშობის ფორმები ნელა პროგრესირებს. დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობა ხასიათდება ქსოვილის თანდათანობითი შეუქცევადი დაზიანებით. მსუბუქი იშემია იწვევს მცირე ნეკროზული უბნების წარმოქმნას. დიფუზური მოწყობა იწვევს ნევროლოგიურ დარღვევებს.

ლეიკოენცეფალოპათიის სახეები

ყველაზე ნაკლებად საშიში ფორმა არის ფოკალური. იგი წარმოიქმნება სისხლძარღვოვანი წარმოშობის ქრონიკული ანთებითი პროცესებით. თავის ტვინის გარკვეული ნაწილის მიკროცირკულაციის ნაკლებობა იწვევს ჰიპოქსიას, ჟანგბადის ნაკლებობას. თეთრი ნივთიერების ზონების სიკვდილი რამდენიმე წლის განმავლობაში ვითარდება.

ჰიპერტენზიის დროს მორფოლოგიური ცვლილებები უფრო აგრესიულად მიმდინარეობს. ინტრაკრანიალური წნევის მატება იწვევს მცირე კაპილარების რღვევებს თავის ტვინის პარენქიმის ნეკროზის უბნებით. მრავალფეროვან სამედიცინო ენას ეწოდება "დისცირკული ენცეფალოპათია". ვლინდება 55 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში.

პროგრესირებად მულტიფოკალურ ლეიკოენცეფალოპათიას აქვს აგრესიული მიმდინარეობა. პათოლოგიის მქონე ადამიანები ცხოვრობენ არაუმეტეს 5 წლისა. ფატალური შედეგები ასოცირდება ფართო გულის შეტევებთან, ინსულტებთან.

ლეიკოენცეფალოპათიის ტიპების კლასიფიკაცია ICD 10-ის მიხედვით

სისხლძარღვთა გენეზის პროგრესირებადი ტიპი (ბინსვანგერის დაავადება) დაშიფრულია სიმბოლოებით „I67.3“. მეათე გადასინჯვის დაავადებათა კლასიფიკაციიდან გამოირიცხა სუბკორტიკალური დემენცია კოდით „F01.2“.

პროგრესირებადი მულტიფოკალური (მულტიფოკალური) ლეიკოენცეფალოპათია - "A81.2". ამავე სახელწოდების ჯგუფში შედის ფენილკეტონურია, ალექსანდრეს დაავადება, კანავანი. "IA" კატეგორიის პათოლოგიები განასხვავებენ მიზეზების გამო, რადგან მათ აქვთ აუტოიმუნური წარმოშობა - ისინი გამოწვეულია ქსოვილის დაზიანებით სხეულის საკუთარი იმუნოგლობულინების მიერ. ანტისხეულები აგრესიული ხდება, როდესაც მემბრანის სტრუქტურა ან უჯრედის გენეტიკური ინფორმაცია იცვლება ვირუსების, ქიმიური, ფიზიკური ფაქტორების გავლენით.

განვიხილოთ სრული კლასიფიკაციის ალგორითმი:

• სისხლის მიმოქცევის სისტემის დაავადებები – „IX. 100-199";
• ცერებროვასკულური დაავადებები "I60-69";
• სხვა ცერებროვასკულარული დაავადებები - "I67";
• პროგრესირებადი სისხლძარღვთა ლეიკოენცეფალოპათია - "I67.3";
• სხვა მითითებული სისხლძარღვთა დაზიანებები - "I67.8".

მეათე გადასინჯვის საერთაშორისო კლასიფიკაცია მოქმედებს. დიაგნოზის კოდირებისას ხშირად გვხვდება დისცირკულატორული ენცეფალოპათია, მწვავე ცერებროვასკულური უკმარისობა NOS ცერებრალური იშემია (ქრონიკული).

მცირე ფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის კლინიკური სიმპტომები

ფოკალურ სიმპტომებს ქვემწვავე მიმდინარეობა აქვს. დაავადების საწყისი ეტაპები გამოვლენილია ნევროლოგების მიერ:

• მხედველობის დარღვევა, მეტყველება;
• სხეულის ერთი ნახევრის კუნთების ინერვაციის პათოლოგია;
• ეპილეფსიის შეტევები;
• თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა;
• ატაქსია, ანოფსია.

კეროვანი სახეობების დიფერენციალური დიაგნოსტიკა ტარდება, რათა განასხვავოს იგი აივ-ში თეთრი ნივთიერების ცვლილებებისგან, დემენცია. ხერხემლის დაზიანება მიმდინარეობს ფსიქიკური ფუნქციების დარღვევის გარეშე. თეთრი ნივთიერების დაზიანებას თან ახლავს კოგნიტური დაქვეითება.

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია

თეთრი ნივთიერების მრავალფოკალური დაზიანების მიზეზი არის JC ვირუსი, რაც იწვევს ნერვული სისტემის ფართო დაზიანებას. დაავადება ვითარდება იმუნური სისტემის დაქვეითებული აქტივობის ფონზე. ანტირეტროვირუსული მკურნალობა ძვირია, ამიტომ ადამიანების უმეტესობა იღუპება.

პროგრესირებადი ენცეფალოპათია სწრაფად იწვევს ნერვული უჯრედების უმეტესობის მიელინის განადგურებას. ცვლილებები შეუქცევადია, სიმპტომები თანდათან მატულობს.

ქვეყნის მოსახლეობის დაახლოებით 80% არის მე-2 ტიპის ადამიანის პოლიომის ვირუსის მატარებელი, მაგრამ ენცეფალოპათია არ ხდება. მხოლოდ შიდსის იმუნოდეფიციტი ქმნის პათოგენის სწრაფი გამრავლების შესაძლებლობას.

ხანდაზმულთა იმუნიტეტი ვერ უმკლავდება პოლიომავირუსის (JC) აქტივობას იმუნომოდულაციური ან იმუნოსუპრესიული თერაპიის შემდეგ ონკოლოგიური ნეოპლაზმების მკურნალობის, ორგანოთა გადანერგვის ოპერაციების შემდეგ.

ბავშვებში პათოლოგიის გამოჩენა შეინიშნება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის, ჰოჯკინის დაავადების თერაპიის დაწყების შემდეგ.

1C ვირუსი გადაეცემა საჰაერო ხომალდის ან ფეკალურ-ორალური გზით. მოსახლეობის უმეტესი ნაწილი ასიმპტომურია. პროვოცირების ფაქტორები:

• აივ ინფექცია;
• იმუნოსუპრესანტების მიღება;
• ლიმფოგრანულომატოზი;
• ლეიკემიები.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ერთადერთი გზაა თეთრი ნივთიერების შიგნით პათოლოგიური კერების იდენტიფიცირებისთვის. მხედველობის დარღვევის, დიზართრიის, ჰემიპარეზის, აფაზიის გამოჩენის შემდეგ, ნევროლოგებს შეეძლებათ დიაგნოზის დასმა. საბოლოო გადამოწმება შესაძლებელია მხოლოდ ტვინის ბიოფსიის ნიმუშების მიკროსკოპული გამოკვლევის შემდეგ - ქსოვილის სექციები, რომლებიც აღებულია დაზიანების ადგილიდან.

დისცირკულარული ენცეფალოპათია

ცერებროვასკულური პათოლოგიის ქრონიკულ პროგრესირებად მიმდინარეობას თან ახლავს დიფუზური მულტიფოკალური ცვლილებები, რასაც იწვევს ჰემიპარეზი, იშემიური ინსულტი, მრავლობითი ნეიროფსიქოლოგიური და ნევროლოგიური დარღვევები.

დისცირკულატორული ენცეფალოპათიის პროგრესირება დაკავშირებულია ქსოვილის გადაგვარებასთან, აგრესიული მეტაბოლიტების დაგროვებასთან.

ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდების გამოყენებამდე კოგნიტური აშლილობის მიზეზების უმეტესობა ექსპერტებმა ახსნეს, როგორც დისცირკულატორული ენცეფალოპათია. პრაქტიკა გვიჩვენებს ნოზოლოგიის შემთხვევების ზედმეტ დიაგნოზს. ბირთვული მაგნიტური რეზონანსი მიუთითებს სისხლძარღვთა დაავადების მქონე ხანდაზმულ პაციენტებში თეთრი ნივთიერების დაზიანების მხოლოდ 20%-ზე.

დისკირული ჯიშის მთავარი განსხვავება ინსულტთან შედარებით არის არა ცერებრალური დიდი არტერიების, არამედ მცირე შეღწევადი გემების, არტერიოლების დაზიანება. მცირე ტოტების დიფუზური დაზიანება იწვევს უამრავ მორფოლოგიურ ცვლილებას:

1. მრავალი გულის შეტევა (ლაკუნარული);
2. თეთრი ნივთიერების დიფუზური განადგურება;
3. შერეული ფორმა.

ნებისმიერი კატეგორიის ადრეული იდენტიფიკაცია ხელს უშლის პროგრესს სათანადო დამხმარე თერაპიის დაწყების შემდეგ.

ბავშვებში პერივენტრიკულური და ნარჩენი ლეიკოენცეფალოპათიის თავისებურებები

ჟანგბადის მიწოდების ქრონიკული ნაკლებობა, ტვინის ქსოვილების გახანგრძლივებული იშემია იწვევს სუბკორტიკალური სტრუქტურების, ნახევარსფეროების და ტვინის ღეროების დაზიანებას. ნაცრისფერი ნივთიერების სიღრმეში აღმოჩენილია პათოლოგიური კერები, რასაც თან ახლავს ქერქქვეშა ბოჭკოების ცვლილებები.

პერივენტრიკულური ენცეფალოპათია ხასიათდება თავის ტვინის პარკუჭების ირგვლივ პათოლოგიური კერების უპირატესი ლოკალიზაციით.

ნარჩენ ხედს თანდაყოლილი და შეძენილი მიზეზები აქვს. ბავშვის პროვოცირებადი ფაქტორია თავის ქალას ტრავმული დაზიანებები, თავის ქალას შიგნით ანთებითი პროცესები. ცალკე ჯიში - ენცეფალომიელოპათია ხდება თავის ტვინის სისხლძარღვთა ქსელის სტრუქტურის ანომალიების გამო.

ნარჩენი ენცეფალოპათიის სიმპტომები ბავშვებში:

• ცერებრალური დამბლა;
• ოლიგოფრენია;
• ეპილეფსია;
• ვეგეტატიურ-სისხლძარღვთა დისტონია;
• მოუსვენარი ძილი.

პრაქტიკა აჩვენებს ნოზოლოგიის ლატენტური კურსის არსებობას ახალშობილებში, რომელთა წონა დაახლოებით ოთხი კილოგრამია. კლინიკური სიმპტომები ვლინდება აქტიური სისხლის მიწოდების დაწყების შემდეგ. სკოლამდელ და სკოლის მოსწავლეებში დემენციის შემთხვევები ასოცირდება თავის ქალას დაზიანებებთან.

რამდენ ხანს ცხოვრობენ ადამიანები ენცეფალოპათიით

სიცოცხლის ხანგრძლივობა განისაზღვრება დაავადების კლინიკური ფორმით, პროგრესირების სიჩქარით, ადამიანის ორგანიზმში ინდივიდუალური ცვლილებებით.

პროგრესირებად მულტიფოკალურ ენცეფალოპათიას თან ახლავს ფატალური შედეგი გამოვლენიდან 1-3 წლის შემდეგ. დამხმარე ზრუნვა ზრდის გადარჩენას.

სისხლძარღვთა გენეზის ჯიშებს აქვთ ქრონიკული პროგრესირება. ამ ჯიშის მქონე ადამიანები, მკურნალობის სათანადო ორგანიზებით, ათწლეულების განმავლობაში ცხოვრობენ. ამცირებს ჰიპერტენზიის დროს, თავის ტვინის სტრუქტურის გამოხატულ იშემიურ კერებს, თავის ტვინში სისხლჩაქცევებს.

ლეიკოენცეფალოპათიის დიაგნოსტიკის პრინციპები

ტვინის თეთრი და ნაცრისფერი მატერიის ცვლილებების შესამოწმებლად საუკეთესო გზაა MRI. ლეიკოენცეფალოპათია ლოკალიზებულია თავის ტვინსა და ზურგის ტვინში. გამოსახულებები აჩვენებს მაღალი ინტენსივობის უბნებს სამი მილიმეტრიდან სამ სანტიმეტრამდე არარეგულარული მრგვალი და ოვალური ფორმის დიამეტრით. კერების მდებარეობა სუბკორტიკალურ და პერივენტრიკულარულ რეგიონებში განსაზღვრავს T1 შეწონილი თანმიმდევრობების რეჟიმს დამატებითი კონტრასტული გაძლიერებით (MR ანგიოგრაფია). მეთოდი დიაგნოზირებს ატროფიას, პარკუჭოვანი სივრცეების გაფართოებას, ახალ პათოლოგიურ ზონებს.

მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია

ლეიკოენცეფალოპათიის მქონე თავის ტვინის MRI ავლენს სხვადასხვა ინტენსივობის უბნებს ცერებრუმში, თავის ტვინის ღეროში, პარიეტულ-კეფის და შუბლის რეგიონებში. ნაკლებად გავრცელებულია ინფრატენტორიული ლოკალიზაცია. ტვინის სკანირება უნდა იყოს შერწყმული ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევასთან. ანალიზი საშუალებას იძლევა გამოავლინოს პათოლოგიური აგენტები, რომლებიც პათოლოგიის გამომწვევია.

JC ვირუსის, აივ-ის პირდაპირი გამოვლენა PCR-ით აქვს 100%-მდე სანდოობა. თუ ტესტი უარყოფითია, დიაგნოზის დადასტურება ან გამორიცხვა შესაძლებელია ბიოფსიით - პათოლოგიური ადგილიდან მასალის აღება MRI-ს გამოვლენის შემდეგ სამგანზომილებიანი მოდელირებით.

აუტოიმუნური მდგომარეობის, იმუნოდეფიციტის დიაგნოსტიკა სავალდებულოა.

ელექტრონეირომიოგრაფია აღრიცხავს სიგნალის გამტარობის დაქვეითებას სმენის, ვიზუალური, სომატოსენსორული ნერვული ბოჭკოების გასწვრივ. არსებობს პათოლოგიის ლოკალიზაციის კონკრეტული ადგილები, რომელთა იდენტიფიცირება საშუალებას გვაძლევს ვივარაუდოთ პათოლოგია მაღალი ალბათობით.

ნერვული გარსების მიელინის განადგურება, აქსონის გადაგვარების შემოწმება ნეიროდეგენერაციული პროცესების ნიშნებია. პათოლოგიური ტალღები წარმოიქმნება სუბკლინიკურ ეტაპზე პირველ გამოხატულ სიმპტომებამდე.

განვითარების დასაწყისში პათოლოგიების გამოსავლენად უნდა გაკეთდეს MRI. პროცედურა ხარისხობრივად აჩვენებს წყლით გაჯერებულ რბილი ქსოვილის კომპონენტს. სითხე მაგნიტური ველის ზემოქმედების შემდეგ იწყებს რეზონანსს, იცვლება რადიოსიხშირული სიგნალი. იმპულსის რეგისტრაცია საშუალებას გაძლევთ აჩვენოთ გრაფიკული გამოსახულება მონიტორის ეკრანზე პროგრამის მიერ დამუშავების შემდეგ.

ცერებროვასკულარული დაავადება ადრეულ სტადიაზე ვლინდება შრომისუნარიანობის დაქვეითებით, დაღლილობის მომატებით, განწყობის ფონის დაქვეითებით, ძილის დარღვევით, როდესაც პაციენტი იღვიძებს შუაღამისას და შემდეგ ვერ იძინებს. შემდეგ უერთდება კოგნიტური დარღვევის სიმპტომები, ე.ი. იკლებს მეხსიერება, ნელდება აზროვნება, ძნელია გონებრივი დათვლა, ჩნდება გადაჭარბებული აურზაური. მომავალში უერთდება მუდმივი თავის ტკივილი, ტინიტუსი, თავბრუსხვევა. პერიოდულად ვითარდება თავის ტვინის კრიზები, რომლებიც მიმდინარეობს თავის ტვინის ფუნქციების უხეში დარღვევით და გამოიხატება ერთის მხრივ კიდურებში სისუსტის განვითარებით, მეტყველების, მგრძნობელობის და მხედველობის დარღვევით. თუ ეს სიმპტომები გაქრება 48 საათის განმავლობაში, მაშინ ისინი საუბრობენ გარდამავალ ცერებროვასკულარულ ავარიაზე. თუ სიმპტომები დიდხანს გაგრძელდა, მაშინ ეს არის ინსულტი. ამ შემთხვევაში ნერვული სისტემის უხეში დისფუნქცია შეიძლება გაგრძელდეს სიცოცხლის ბოლომდე, რამაც პაციენტი ინვალიდი გახადოს. ინსულტი შეიძლება იყოს იშემიური, ათეროსკლეროზული დაფის ან თრომბის მიერ სისხლძარღვის სანათურის დახურვის შემთხვევაში, ან ჰემორაგიული, როდესაც დარღვეულია სისხლძარღვის კედლის მთლიანობა და ხდება ცერებრალური სისხლდენა.