პირველადი მეორადი ალდოსტერონიზმი. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი - ინფორმაციის მიმოხილვა

- პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის - თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მთავარი მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონის გაზრდით. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, კარდიალგია და გულის არითმიები, მხედველობის დაბინდვა, კუნთების სისუსტე, პარესთეზია, კრუნჩხვები. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს ვითარდება პერიფერიული შეშუპება, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, ფუნდუსის ცვლილებები. სხვადასხვა ტიპის ჰიპერალდოსტერონიზმის დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლისა და შარდის ბიოქიმიურ ანალიზს, ფუნქციურ სტრეს ტესტებს, ულტრაბგერას, სკინტიგრაფიას, MRI, შერჩევით ვენოგრაფიას, გულის, ღვიძლის, თირკმელების და თირკმლის არტერიების მდგომარეობის გამოკვლევას. ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა ალდოსტერომის, თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს, თირკმელების რენინომის დროს არის ქირურგიული, სხვა ფორმებში კი მედიკამენტური.

ICD-10

E26

Ზოგადი ინფორმაცია

ჰიპერალდოსტერონიზმი მოიცავს პათოგენეზში განსხვავებულ, მაგრამ კლინიკურ ნიშნებს მსგავსი სინდრომების მთელ კომპლექსს, რომლებიც წარმოიქმნება ალდოსტერონის გადაჭარბებული სეკრეციით. ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება იყოს პირველადი (თავად თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიის გამო) და მეორადი (სხვა დაავადებებში რენინის ჰიპერსეკრეციის გამო). პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი დიაგნოზირებულია სიმპტომატური არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების 1-2%-ში. ენდოკრინოლოგიაში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტების 60-70% 30-50 წლის ქალები არიან; აღწერილია ბავშვებში ჰიპერალდოსტერონიზმის გამოვლენის რამდენიმე შემთხვევა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზები

ეტიოლოგიური ფაქტორიდან გამომდინარე გამოირჩევა პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის რამდენიმე ფორმა, რომელთაგან შემთხვევების 60-70% არის კონის სინდრომი, რომლის მიზეზია ალდოსტერომა - თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი დიფუზურ-კვანძოვანი ჰიპერპლაზიის არსებობა იწვევს იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარებას.

არსებობს პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის იშვიათი ოჯახური ფორმა მემკვიდრეობითობის აუტოსომური დომინანტური ტიპით, რომელიც გამოწვეულია 18-ჰიდროქსილაზას ფერმენტის დეფექტით, რომელიც კონტროლს არ ექვემდებარება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემაზე და კორექტირებულია გლუკოკორტიკოიდებით (ვლინდება ახალგაზრდა პაციენტებში ხშირი არტერიული ჰიპერტენზიის შემთხვევები ოჯახურ ისტორიაში). იშვიათ შემთხვევებში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოთი, რომელსაც შეუძლია გამოიმუშაოს ალდოსტერონი და დეოქსიკორტიკოსტერონი.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის რიგი დაავადებების, ღვიძლისა და თირკმელების პათოლოგიის გართულების სახით. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი აღინიშნება გულის უკმარისობის, ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზიის, ღვიძლის ციროზის, ბარტერის სინდრომის, თირკმლის არტერიის დისპლაზიისა და სტენოზის, ნეფროზული სინდრომის, თირკმლის რენინომის და თირკმლის უკმარისობის დროს.

რენინის სეკრეციის გაზრდა და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება იწვევს ნატრიუმის დაკარგვას (დიეტის დროს, დიარეა), მოცირკულირე სისხლის მოცულობის დაქვეითება სისხლის დაკარგვისა და დეჰიდრატაციის დროს, კალიუმის გადაჭარბებული მიღება, გარკვეული მედიკამენტების (დიურეზული საშუალებები, COCs) ხანგრძლივი გამოყენება. საფაღარათო საშუალებები). ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება თირკმელების დისტალური მილაკების ალდოსტერონზე რეაქციის დარღვევისას, როდესაც სისხლის შრატში მაღალი დონის მიუხედავად, აღინიშნება ჰიპერკალიემია. ექსტრათირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი საკმაოდ იშვიათად აღინიშნება, მაგალითად, საკვერცხეების, ფარისებრი ჯირკვლისა და ნაწლავების პათოლოგიაში.

პათოგენეზი

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (დაბალ რენინირებული) ჩვეულებრივ ასოცირდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნესთან ან ჰიპერპლაზიურ დაზიანებასთან და ახასიათებს ალდოსტერონის გაზრდილი სეკრეციის კომბინაციით ჰიპოკალიემიასთან და არტერიულ ჰიპერტენზიასთან.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის პათოგენეზის საფუძველია ჭარბი ალდოსტერონის გავლენა წყალ-ელექტროლიტურ ბალანსზე: ნატრიუმის და წყლის იონების რეაბსორბციის ზრდა თირკმლის მილაკებში და კალიუმის იონების გაზრდილი ექსკრეცია შარდში, რაც იწვევს სითხის შეკავებას. და ჰიპერვოლემია, მეტაბოლური ალკალოზი და სისხლის პლაზმაში რენინის წარმოებისა და აქტივობის დაქვეითება. აღინიშნება ჰემოდინამიკის დარღვევა - სისხლძარღვთა კედლის მგრძნობელობის მომატება ენდოგენური პრესორული ფაქტორების მოქმედების მიმართ და პერიფერიული გემების წინააღმდეგობა სისხლის ნაკადის მიმართ. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გამოხატული და გახანგრძლივებული ჰიპოკალიემიური სინდრომი იწვევს დეგენერაციულ ცვლილებებს თირკმლის მილაკებში (კალიეპენიური ნეფროპათია) და კუნთებში.

მეორადი (მაღალი რენინის შემცველობა) ჰიპერალდოსტერონიზმი წარმოიქმნება, როგორც კომპენსატორული პასუხი თირკმელების სისხლის ნაკადის დაქვეითებაზე თირკმელების, ღვიძლისა და გულის სხვადასხვა დაავადებებში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის გააქტიურების და თირკმელების ჯუქსტაგლომერულური აპარატის უჯრედების მიერ რენინის წარმოების გაზრდის გამო, რაც უზრუნველყოფს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გადაჭარბებულ სტიმულაციას. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმისთვის დამახასიათებელი გამოხატული ელექტროლიტური დარღვევები მეორადი ფორმით არ გვხვდება.

ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლინიკური სურათი ასახავს წყლისა და ელექტროლიტების დისბალანსს, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციით. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებში ნატრიუმის და წყლის შეკავების გამო, მძიმე ან საშუალო სიმძიმის არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, მტკივნეული ტკივილები გულის არეში (კარდიალგია), გულის არითმიები, თვალის ფსკერის ცვლილებები მხედველობის ფუნქციის გაუარესებით. ჰიპერტონული ანგიოპათია, ანგიოსკლეროზი, რეტინოპათია).

კალიუმის დეფიციტი იწვევს დაღლილობას, კუნთების სისუსტეს, პარესთეზიას, კრუნჩხვებს კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში, პერიოდულ ფსევდო დამბლას; მძიმე შემთხვევებში - მიოკარდიუმის დისტროფიის, კალიეპენიური ნეფროპათიის, ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტის განვითარებამდე. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გულის უკმარისობის არარსებობისას, პერიფერიული შეშუპება არ შეინიშნება.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული წნევის მაღალი დონე (დიასტოლური არტერიული წნევით > 120 მმ Hg), თანდათან იწვევს სისხლძარღვთა კედლისა და ქსოვილის იშემიის დაზიანებას, თირკმელების ფუნქციის გაუარესებას და CRF-ის განვითარებას, ფსკერის ცვლილებებს (სისხლჩაქცევები). ნეირორეტინოპათია). მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ყველაზე გავრცელებული ნიშანია შეშუპება, იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება ჰიპოკალიემია. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება მოხდეს არტერიული ჰიპერტენზიის გარეშე (მაგალითად, ბარტერის სინდრომით და ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმით). ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ჰიპერალდოსტერონიზმის ასიმპტომური კურსი.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი გულისხმობს ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმის დიფერენციაციას და მათი ეტიოლოგიის დადგენას. როგორც პირველადი დიაგნოზის ნაწილი, ტარდება რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემის ფუნქციური მდგომარეობის ანალიზი სისხლში და შარდში ალდოსტერონისა და რენინის განსაზღვრით დასვენების დროს და ვარჯიშის შემდეგ ტესტების, კალიუმ-ნატრიუმის ბალანსის და ACTH-ის განსაზღვრით. არეგულირებს ალდოსტერონის სეკრეციას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმს ახასიათებს სისხლის შრატში ალდოსტერონის დონის მატება, პლაზმური რენინის აქტივობის (ARP) დაქვეითება, ალდოსტერონის/რენინის მაღალი თანაფარდობა, ჰიპოკალიემია და ჰიპერნატრემია, შარდის დაბალი ფარდობითი სიმკვრივე, სადღეღამისო მნიშვნელოვანი მატება. კალიუმის და ალდოსტერონის გამოყოფა შარდში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ძირითადი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმია ARP-ის გაზრდილი მაჩვენებელი (რენინომათ - 20-30 ნგ/მლ/სთ-ზე მეტი).

ჰიპერალდოსტერონიზმის ცალკეული ფორმების დიფერენცირების მიზნით ტარდება ტესტი სპირონოლაქტონით, ტესტი ჰიპოთიაზიდური დატვირთვით და "მარშის" ტესტი. ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმის იდენტიფიცირების მიზნით, გენომიური ტიპირება ტარდება PCR-ით. გლუკოკორტიკოიდებით გამოსწორებული ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევაში დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს საცდელ მკურნალობას დექსამეტაზონით (პრედნიზოლონი), რომლის დროსაც ხდება დაავადების გამოვლინების ლიკვიდაცია და არტერიული წნევის ნორმალიზება.

დაზიანების ბუნების დასადგენად (ალდოსტერომა, დიფუზური კვანძოვანი ჰიპერპლაზია, კიბო) გამოიყენება აქტუალური დიაგნოსტიკური მეთოდები: თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა, სკინტიგრაფია, თირკმელზედა ჯირკვლების CT და MRI, შერჩევითი ვენოგრაფია ალდოსტერონის დონის ერთდროული განსაზღვრით და. კორტიზოლი თირკმელზედა ვენების სისხლში. ასევე მნიშვნელოვანია დაავადების დადგენა, რამაც გამოიწვია მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება გულის, ღვიძლის, თირკმელების და თირკმლის არტერიების მდგომარეობის კვლევების გამოყენებით (EchoCG, ECG, ღვიძლის ულტრაბგერა, თირკმელების ულტრაბგერა, ულტრაბგერითი და დუპლექსის სკანირება. თირკმლის არტერიები, მრავალნაკვეთი CT, MR ანგიოგრაფია).

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობის მეთოდისა და ტაქტიკის არჩევანი დამოკიდებულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციის მიზეზზე. პაციენტების გამოკვლევას ატარებს ენდოკრინოლოგი, კარდიოლოგი, ნეფროლოგი, ოფთალმოლოგი. კალიუმის შემნახველი დიურეზულებით (სპიროლაქტონი) წამლის მკურნალობა ტარდება ჰიპორენინემიული ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმებში (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზია, ალდოსტერონი), როგორც ოპერაციისთვის მოსამზადებელი ეტაპი, რაც ხელს უწყობს არტერიული წნევის ნორმალიზებას და ჰიპოკალიემიის აღმოფხვრას. ნაჩვენებია დაბალმარილიან დიეტა დიეტაში კალიუმით მდიდარი საკვების გაზრდილი შემცველობით, ასევე კალიუმის პრეპარატების შეყვანა.

ალდოსტერომისა და თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს მკურნალობა ქირურგიულია, ის მოიცავს დაზარალებული თირკმელზედა ჯირკვლის მოცილებას (ადრენალექტომია) წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის წინასწარი აღდგენით. თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ მკურნალობენ კონსერვატიულად (სპირონოლაქტონი) აგფ ინჰიბიტორებთან, კალციუმის არხის ანტაგონისტებთან (ნიფედიპინი) კომბინაციაში. ჰიპერალდოსტერონიზმის ჰიპერპლასტიკური ფორმების დროს არაეფექტურია სრული ორმხრივი ადრენალექტომია და მარჯვენა გვერდითი ადრენალექტომია მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის სუბტოტალურ რეზექციასთან ერთად. ჰიპოკალიემია ქრება, მაგრამ არ არის სასურველი ჰიპოტენზიური ეფექტი (BP ნორმალიზდება მხოლოდ 18% შემთხვევაში) და მაღალია თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობის განვითარების რისკი.

ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, რომელიც შეიძლება გამოსწორდეს გლუკოკორტიკოიდული თერაპიით, ინიშნება ჰიდროკორტიზონი ან დექსამეტაზონი ჰორმონალური და მეტაბოლური დარღვევების აღმოსაფხვრელად და არტერიული წნევის ნორმალიზებისთვის. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს კომბინირებული ანტიჰიპერტენზიული თერაპია ტარდება ძირითადი დაავადების პათოგენეტიკური მკურნალობის ფონზე სისხლის პლაზმაში ECG და კალიუმის დონის სავალდებულო კონტროლის ქვეშ.

თირკმლის არტერიების სტენოზის გამო მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევაში შესაძლებელია პერკუტანული რენტგენის ენდოვასკულარული ბალონის დილატაცია, დაზიანებული თირკმლის არტერიის სტენტირება და ღია რეკონსტრუქციული ოპერაცია სისხლის მიმოქცევისა და თირკმლის ფუნქციონირების ნორმალიზებისთვის. თირკმლის რენინომის გამოვლენისას ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზირება და პრევენცია

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზი დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების სიმძიმეზე, გულ-სისხლძარღვთა და შარდსასქესო სისტემების დაზიანების ხარისხზე, დროულობასა და მკურნალობაზე. რადიკალური ქირურგიული მკურნალობა ან ადექვატური წამლის თერაპია უზრუნველყოფს გამოჯანმრთელების მაღალ ალბათობას. თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს პროგნოზი ცუდია.

ჰიპერალდოსტერონიზმის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია არტერიული ჰიპერტენზიის, ღვიძლისა და თირკმელების დაავადებების მქონე პირთა მუდმივი დისპანსერული დაკვირვება; სამედიცინო რეკომენდაციების დაცვა მედიკამენტების მიღებასთან და კვების ხასიათთან დაკავშირებით.

ალდოსტერონის დონის მატება (ჰიპერალდოსტერონიზმი) არის მაღალი წნევის, გულ-სისხლძარღვთა გართულებების, თირკმელების ფუნქციის დაქვეითებისა და ელექტროლიტების თანაფარდობის ცვლილების ერთ-ერთი მიზეზი. პირველადი და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლასიფიკაცია, რომლებიც ეფუძნება სხვადასხვა ეტიოლოგიურ ფაქტორებსა და პათოგენეტიკური მექანიზმებს. პირველადი ტიპის პათოლოგიის განვითარების ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის კონის სინდრომი.

Მაჩვენე ყველა

კონის სინდრომი

კონის სინდრომი- დაავადება, რომელიც ვლინდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის მიერ ალდოსტერონის გაზრდის გამო. პირველადი ალდოსტერონიზმის (PHA) სტრუქტურაში ამ პათოლოგიის სიხშირე შემთხვევათა 70%-ს აღწევს, ამიტომ ზოგიერთი აერთიანებს ამ ცნებებს. უახლესი მონაცემებით, არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებს შორის, რომელთა მკურნალობა რთულია მედიკამენტებით, კონის სინდრომი გვხვდება შემთხვევების 5-10%-ში. ქალები 2-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, მაშინ როცა პათოლოგიის დაწყება თანდათანობით მიმდინარეობს, სიმპტომები 30-40 წლის შემდეგ ჩნდება.

პირველადი და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კონცეფცია და მიზეზები:

	პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი	მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი
განმარტება	სინდრომი, რომელიც ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ალდოსტერონის გადაჭარბებული წარმოების შედეგად (იშვიათად ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნე ექსტრა-თირკმელზედა ჯირკვლის ლოკალიზაციის), რომლის დონე შედარებით ავტონომიურია რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემისგან (RAAS) და არის არ თრგუნავს ნატრიუმის დატვირთვით	კოლოიდური ოსმოსური არტერიული წნევის დაქვეითებისა და RAAS-ის სტიმულირების შედეგად გამოწვეული სინდრომი (როგორც რიგი დაავადებების გართულება)
Მიზეზები	დაავადება დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიასთან: ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა (კონის სინდრომი) - 70%; თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის ორმხრივი ჰიპერპლაზია (იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი) - 30%-მდე; იშვიათი დაავადებები (ალდოსტერონის გამომწვევი კარცინომა, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის ცალმხრივი ჰიპერპლაზია, ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი I, II, III, MEN - I).	ასოცირებული სხვა ორგანოებისა და სისტემების პათოლოგიასთან: თირკმლის დაავადება (ნეფროზული სიდრი, თირკმლის არტერიის სტენოზი, თირკმლის სიმსივნე და ა.შ.); გულის დაავადება (გულის შეგუბებითი უკმარისობა); სხვა მიზეზები (ACTH ჰიპერსეკრეცია, დიურეზულები, ღვიძლის ციროზი, შიმშილი)

ეტიოლოგია

ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომის ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაცია მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვალშია. სიმსივნე არის სოლიტარული, არ აღწევს დიდ ზომებს (3 სმ-მდე), ბუნებით კეთილთვისებიანია (ავთვისებიანი ალდოსტერომა უკიდურესად იშვიათად გვხვდება).



მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფია. თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა



პათოგენეზი

ალდოსტერონი არის მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონი, რომელიც წარმოიქმნება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ. მისი სინთეზი ხდება გლომერულ ზონაში. ალდოსტერონი წამყვან როლს ასრულებს ორგანიზმში წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის რეგულირებაში. მის გამოყოფას ძირითადად RAA სისტემა აკონტროლებს.

ჭარბი ალდოსტერონი დიდ როლს თამაშობს კონის სინდრომის პათოგენეზში. ხელს უწყობს თირკმელებით კალიუმის ექსკრეციის გაზრდას (ჰიპოკალიემია) და ნატრიუმის რეაბსორბციას (ჰიპერნატრიემია), იწვევს სისხლის ალკალიზაციას (ალკალოზი). ნატრიუმის იონები აგროვებენ ორგანიზმში სითხეს, ზრდის მოცირკულირე სისხლის მოცულობას (BCC), რაც იწვევს არტერიული წნევის მატებას. მაღალი BCC აფერხებს რენინის სინთეზს თირკმელებით. კალიუმის იონების გახანგრძლივებული დაკარგვა იწვევს ნეფრონის დისტროფიას (თირკმელი კალიპენიური), არითმიის, მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის და კუნთების სისუსტეს. აღინიშნა, რომ გულ-სისხლძარღვთა უბედური შემთხვევის შედეგად უეცარი სიკვდილის რისკი მკვეთრად იზრდება პაციენტებში (საშუალოდ 10-12-ჯერ).






კლინიკა

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები თანდათან ვითარდება. კონნის სინდრომის მქონე პაციენტებს აქვთ:

• არტერიული წნევის მუდმივი მატება, რეზისტენტული სამედიცინო მკურნალობის მიმართ დაავადების ისტორიაში;
• თავის ტკივილი;
• გულის რითმის დარღვევა კალიუმის ნაკლებობის გამო, ბრადიკარდია, ეკგ-ზე U ტალღის გამოჩენა;
• ნეირომუსკულური სიმპტომები: სისუსტე (განსაკუთრებით ხბოს კუნთებში), კრუნჩხვები და პარესთეზია ფეხებში, ტეტანია;
• თირკმლის დისფუნქცია (ჰიპოკალიემიური ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტი): შარდის მოცულობის ზრდა დღეში (პოლიურია), ღამის დიურეზის ჭარბი დღე დღისით (ნოქტურია);
• წყურვილი (პოლიდიფსია).

მეორადი ალდოსტერონიზმი გამოხატულია ძირითადი დაავადების გამოვლინებებში, არტერიული ჰიპერტენზია და ჰიპოკალიემია შეიძლება არ იყოს, დამახასიათებელია შეშუპების არსებობა.

დიაგნოსტიკა

კონის სინდრომის დიაგნოზი რეკომენდირებულია არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში, რომლებიც არ ექვემდებარება მედიკამენტურ თერაპიას, არტერიული წნევის მომატებისა და ჰიპოკალიემიის კომბინაციით (გამოვლენილი კლინიკური სიმპტომებით ან სისხლის ტესტებით), ჰიპერტენზიის დაწყებით 40 წლამდე, გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების გამწვავებული ოჯახური ისტორია, ასევე ნათესავებში PHA-ს დადასტურებული დიაგნოზის არსებობისას. ლაბორატორიული დიაგნოზი საკმაოდ რთულია და მოითხოვს დადასტურებას ფუნქციური ტესტებისა და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდების გამოყენებით.

ლაბორატორიული კვლევა

რისკის ჯგუფის ჩამოყალიბების შემდეგ პაციენტებს ადგენენ:

• პლაზმაში ალდოსტერონის დონე (მატება 70%);
• სისხლში კალიუმის შემცველობა (პაციენტთა 37-50%-ში კლება);
• პლაზმური რენინის აქტივობა (ARP) ან მისი პირდაპირი კონცენტრაცია (RCR) (პაციენტთა უმრავლესობაში დაქვეითება);
• ალდოსტერონ-რენინის თანაფარდობა (ARC) არის სავალდებულო სკრინინგის მეთოდი.

APC-ის დონის სანდო შედეგების მიღება დამოკიდებულია ანალიზამდე პაციენტის მომზადებაზე და პროტოკოლის მიხედვით სისხლის აღების პირობებთან შესაბამისობაზე. პაციენტმა უნდა გამოირიცხოს ვეროშპირონი და სხვა შარდმდენები, ძირტკბილას წამლები და დაახლოებით 2 კვირით ადრე სხვა პრეპარატები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ალდოსტერონისა და რენინის დონეზე: b-ბლოკატორები, აგფ ინჰიბიტორები, AR I ბლოკატორები, ცენტრალური a-ადრენერგული აგონისტები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, რენინის ინჰიბიტორები, დიჰიდროპირიდინები. ჰიპერტენზიის კონტროლი უნდა განხორციელდეს ალდოსტერონის დონეზე მინიმალური მოქმედების მქონე წამლების გამოყენებით (ვერაპამილი, ჰიდრალაზინი, პრაზოსინის ჰიდროქლორიდი, დოქსაზოსინი, ტერაზოსინი). თუ პაციენტს აქვს ჰიპერტენზიის ავთვისებიანი კურსი და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების გაუქმებამ შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები, APC განისაზღვრება მათი გამოყენების ფონზე, შეცდომის გათვალისწინებით.

მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ARS-ის შედეგზე:

სხვადასხვა მედიკამენტების მიღების გარდა, არსებობს სხვა ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შედეგების ინტერპრეტაციაზე. :

• ასაკი 65 წელზე მეტი (რენინის დონე მცირდება, რაც იწვევს APC მნიშვნელობების ზრდას);
• დღის დრო (კვლევა ტარდება დილით);
• მოხმარებული მარილის რაოდენობა (ჩვეულებრივ, შეზღუდული არ არის);
• სხეულის პოზიციაზე დამოკიდებულება (გაღვიძებისას და ვერტიკალურ მდგომარეობაში გადასვლისას ალდოსტერონის დონე მესამედით იზრდება);
• თირკმლის ფუნქციის გამოხატული დაქვეითება (ARS იზრდება);
• ქალებში: მენსტრუალური ციკლის ფაზა (კვლევა ტარდება ფოლიკულურ ფაზაში, ვინაიდან ფიზიოლოგიური ჰიპერალდოსტერონემია ხდება ლუტეალურ ფაზაში), კონტრაცეპტივების მიღება (პლაზმის რენინის შემცირება), ორსულობა (APC-ის დაქვეითება).

თუ APC დადებითია, რეკომენდებულია ერთ-ერთი ფუნქციური ტესტი. თუ პაციენტს აქვს სპონტანური ჰიპოკალიემია, არ არის გამოვლენილი რენინი და ალდოსტერონის კონცენტრაცია აღემატება 550 პმოლ/ლ (20 ნგ/დლ), PHA-ს დიაგნოზის დადასტურება არ არის საჭირო სავარჯიშო ტესტებით.

ფუნქციური ტესტები ალდოსტერონის დონის დასადგენად:

ფუნქციური გამოცდები	მეთოდოლოგია	ტესტის შედეგების ინტერპრეტაცია
ნატრიუმის დატვირთვის ტესტი	სამი დღის განმავლობაში მარილის მიღება იზრდება 6 გ-მდე დღეში. აუცილებელია ნატრიუმის ყოველდღიური გამოყოფის კონტროლი, მედიკამენტების დახმარებით კალიუმის შემცველობის ნორმალიზება. ალდოსტერონის (SEA) ყოველდღიური ექსკრეცია განისაზღვრება კვლევის მესამე დღეს დილით	PGA ნაკლებად სავარაუდოა - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA ძალიან სავარაუდოა - SEA >12 მგ (>33.3 ნმოლი)
ტესტი 0,9% ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარით	დილით ჩაატარეთ 2 ლიტრი 0,9%-იანი ხსნარის ინტრავენური ინფუზია 4 საათის განმავლობაში (ექვემდებარება მწოლიარე მდგომარეობაში დაწყებამდე ერთი საათით ადრე). სისხლის ტესტი ალდოსტერონზე, რენინზე, კორტიზონზე, კალიუმზე ანალიზის დასაწყისში და 4 საათის შემდეგ. აკონტროლეთ არტერიული წნევა, პულსი. ვარიანტი 2: პაციენტი იღებს მჯდომარე პოზიციას ინფუზიამდე 30 წუთით ადრე და მის დროს	PHA ნაკლებად სავარაუდოა ინფუზიის შემდგომ ალდოსტერონთან ერთად< 5 нг/дл; საეჭვო - 5-დან 10 ნგ/დლ-მდე; PHA სავარაუდოდ > 10 ნგ/დლ (ჯდომისას > 6 ნგ/დლ)
კაპტოპრილის ტესტი	კაპტოპრილი დოზით 25-50 მგ გაღვიძებიდან საათში. ალდოსტერონი, ARP და კორტიზოლი განისაზღვრება კაპტოპრილის მიღებამდე და 1-2 საათის შემდეგ (მთელი ამ დროის განმავლობაში პაციენტი უნდა იყოს მჯდომარე მდგომარეობაში)	ნორმა არის ალდოსტერონის დონის შემცირება საწყისი მნიშვნელობის მესამედზე მეტით. PHA - ალდოსტერონი რჩება ამაღლებული დაბალ ARP-ზე
სუპრესიული ტესტი ფლუდროკორტიზონით	ფლუდროკორტიზონი 0.1 მგ qd 4 დღის განმავლობაში, კალიუმის დანამატები qid (სამიზნე დონე 4.0 მმოლ/ლ) მარილის შეუზღუდავი მიღებით. მე-4 დღეს 7.00 საათზე დგინდება კორტიზოლი, 10.00 - ალდოსტერონი და ARP ჯდომისას, კორტიზოლი მეორდება.	PHA-სთან ერთად - ალდოსტერონი> 170 პმოლ/ლ, ARP< 1 нг/мл/ч; კორტიზოლი 10.00 საათზე არ არის დაბალი ვიდრე 7.00 (კორტიზოლის გავლენის გამოკლებით)

ინსტრუმენტული კვლევა

ტარდება ყველა პაციენტს ლაბორატორიული ტესტების შედეგების მიღების შემდეგ:

• თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა - 1,0 სმ-ზე მეტი დიამეტრის სიმსივნეების გამოვლენა.
• თირკმელზედა ჯირკვლების CT - 95% სიზუსტით განსაზღვრავს სიმსივნის ზომას, ფორმას, აქტუალურ მდებარეობას, განასხვავებს კეთილთვისებიან ნეოპლაზმებს და კიბოს.
• სცინტიგრაფია - ალდოსტერომასთან ერთად ხდება 131 I-ქოლესტერინის ცალმხრივი დაგროვება, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზიით - ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის ქსოვილში დაგროვება.
• თირკმელზედა ვენის კათეტერიზაცია და შედარებითი შერჩევითი ვენური სისხლის აღება (SSVZK) - საშუალებას გაძლევთ განმარტოთ პირველადი ალდოსტერონიზმის ტიპი, არის ადენომაში ცალმხრივი ალდოსტერონის სეკრეციის დიფერენციალური დიაგნოსტიკის სასურველი მეთოდი. ლატერალიზაციის გრადიენტი გამოითვლება ორივე მხარეს ალდოსტერონისა და კორტიზოლის დონის თანაფარდობიდან. ჩატარების ჩვენებაა დიაგნოზის გარკვევა ქირურგიულ მკურნალობამდე.
დიფერენციალური დიაგნოზი

კონის სინდრომის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის იდიოპათიური ჰიპერპლაზიით, მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმით, ესენციური ჰიპერტენზიით, ენდოკრინული დაავადებებით, რომელსაც თან ახლავს არტერიული წნევის მომატება (იცენკო-კუშინგის სინდრომი, ფეოქრომოციტომა), ჰორმონალურად არააქტიური ნეოპლაზმითა და კიბოთი. ავთვისებიანი ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნე CT სკანირებაზე შეიძლება მიაღწიოს დიდ ზომას, ხასიათდება მაღალი სიმკვრივით, არაჰომოგენურობით, ბუნდოვანი კონტურებით.

დიფერენციალური დიაგნოზი:

	კონის სინდრომი (ალდოსტერონის წარმომქმნელი ადენომა)	იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი	მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი
ლაბორატორიული მაჩვენებლები		ალდოსტერონი, ↓↓რენინი, ARS, ↓კალიუმი	ალდოსტერონი, რენინი, -ARS, ↓კალიუმი
ორთოსტატული (მარში) ტესტი - ალდოსტერონის დონის შესწავლა გაღვიძებისას ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში, ხელახალი გამოკვლევა 3 საათის განმავლობაში ვერტიკალურ მდგომარეობაში ყოფნის შემდეგ (სიარული).	თავდაპირველად მაღალი ალდოსტერონი, ზოგიერთი მცირდება შემდგომი დაკვირვების დროს ან იმავე დონეზე	ალდოსტერონის დონის მომატება (AT-II-ის მიმართ მგრძნობელობის შენარჩუნება)	ალდოსტერონის დონის მატება
CT	მცირე მასა ერთ-ერთ თირკმელზედა ჯირკვალში	თირკმელზედა ჯირკვლები არ არის შეცვლილი, ან არის პატარა კვანძოვანი წარმონაქმნები ორივე მხარეს	თირკმელზედა ჯირკვლები არ არის გადიდებული, თირკმელების ზომა შეიძლება შემცირდეს
თირკმელზედა ვენის კათეტერიზაცია შერჩევითი სისხლის აღებით	ლატერალიზაცია	-	-

მკურნალობა

ალდოსტერომის დროს ტარდება ლაპაროსკოპიული ადრენალექტომია (ამბულატორიულ დონეზე წინასაოპერაციო მომზადებიდან 4 კვირის შემდეგ). წამლის მკურნალობა ტარდება ქირურგიული ჩარევის უკუჩვენებით ან ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვა ფორმებით:

• ძირითადი პათოგენეტიკური მკურნალობაა ალდოსტერონის ანტაგონისტები - ვეროშპირონი 50 მგ 2 რ/წ დოზის ზრდით 7 დღის შემდეგ 200-400 მგ/დღეში 3-4 დოზით (მაქსიმუმ 600 მგ/დღეში);
• არტერიული წნევის დონის შესამცირებლად - დიჰიდროპირიდინები 30-90 მგ დღეში;
• ჰიპოკალიემიის კორექცია - კალიუმის პრეპარატები.



სპირონოლაქტონი გამოიყენება იდიოპათიური GA-ს სამკურნალოდ. არტერიული წნევის შესამცირებლად საჭიროა სალურეტიკების, კალციუმის ანტაგონისტების, აგფ ინჰიბიტორების და ანგიოტენზინ II ანტაგონისტების დამატება. თუ დიფერენციალური დიაგნოზის დროს გამოვლინდა გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმი, ინიშნება დექსამეტაზონი.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (PHA, კონის სინდრომი) არის კოლექტიური კონცეფცია, რომელიც მოიცავს პათოლოგიურ მდგომარეობებს, რომლებიც მსგავსია კლინიკური და ბიოქიმიური ნიშნებით და განსხვავდებიან პათოგენეზით. ამ სინდრომის საფუძველია ავტონომიური ან ნაწილობრივ ავტონომიური რენინ-ანგიოტენზინის სისტემისგან, ჰორმონის ალდოსტერონის გადაჭარბებული გამომუშავება, რომელიც გამომუშავდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
დაავადებები DB	3073
Medline Plus	000330
ელექტრონული მედიცინა	მედ/432
MeSH	D006929

დატოვეთ მოთხოვნა და რამდენიმე წუთში ჩვენ შეგირჩევთ სანდო ექიმს და დაგეხმარებით მასთან შეხვედრის დანიშვნაში. ან თავად შეარჩიეთ ექიმი ღილაკზე „ექიმის პოვნა“ დაწკაპუნებით.

Ზოგადი ინფორმაცია

პირველად თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის კეთილთვისებიანი ცალმხრივი ადენომა, რომელსაც თან ახლდა მაღალი არტერიული ჰიპერტენზია, ნეირომუსკულური და თირკმელების დარღვევები, გამოვლენილი ჰიპერალდოსტერონურიის ფონზე, 1955 წელს აღწერა ამერიკელმა ჯერომ კონმ. მან აღნიშნა, რომ ადენომის მოცილებამ გამოიწვია 34 წლის პაციენტის გამოჯანმრთელება და გამოვლენილ დაავადებას პირველადი ალდოსტერონიზმი უწოდა.

რუსეთში პირველადი ალდოსტერონიზმი აღწერილი იქნა 1963 წელს S.M. გერასიმოვის მიერ, ხოლო 1966 წელს P.P. Gerasimenko-ს მიერ.

1955 წელს ფოლიმ, ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის გამომწვევი მიზეზების შესწავლით, ვარაუდობს, რომ ამ ჰიპერტენზიის დროს დაფიქსირებული წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევა გამოწვეულია ჰორმონალური დარღვევებით. კავშირი ჰიპერტენზიასა და ჰორმონალურ ცვლილებებს შორის დადასტურდა R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) და M. B. A. Oldstone (1966) კვლევებით, მაგრამ ამ დარღვევებს შორის მიზეზობრივი კავშირი საბოლოოდ არ არის გამოვლენილი.

1979 წელს ჩატარდა R.M. Carey et al.-ის მიერ რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემის მიერ ალდოსტერონის რეგულირების კვლევები და ამ რეგულირებაში დოფამინერგული მექანიზმების როლი აჩვენა, რომ ეს მექანიზმები აკონტროლებენ ალდოსტერონის გამომუშავებას.

1985 წელს კ.ატარაჩის და სხვების მიერ ვირთხებზე ჩატარებული ექსპერიმენტული კვლევების წყალობით დადგინდა, რომ წინაგულების ნატრიურეზული პეპტიდი თრგუნავს თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ ალდოსტერონის სეკრეციას და არ მოქმედებს რენინის, ანგიოტენზინ II, ACTH და კალიუმის დონეზე.

1987-2006 წლებში მიღებული კვლევის მონაცემები ვარაუდობს, რომ ჰიპოთალამური სტრუქტურები გავლენას ახდენენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის ჰიპერპლაზიაზე და ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციაზე.

2006 წელს არაერთმა ავტორმა (V. Perrauclin et al.) გამოავლინა, რომ ვაზოპრესინის შემცველი უჯრედები იმყოფებიან ალდოსტერონის წარმომქმნელ სიმსივნეებში. მკვლევარები ვარაუდობენ ამ სიმსივნეებში V1a რეცეპტორების არსებობას, რომლებიც აკონტროლებენ ალდოსტერონის სეკრეციას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ჰიპერტენზიის გამომწვევია ჰიპერტენზიით დაავადებულთა საერთო რაოდენობის შემთხვევების 0,5 - 4%-ში, ხოლო ენდოკრინული წარმოშობის ჰიპერტენზიას შორის კონის სინდრომი ვლინდება პაციენტების 1-8%-ში.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სიხშირე არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში არის 1-2%.

ალდოსტერომა თირკმელზედა ჯირკვლის შემთხვევით დიაგნოზირებული მასების 1%-ს შეადგენს.

ალდოსტერომა მამაკაცებში 2-ჯერ ნაკლებია, ვიდრე ქალებში და ძალზე იშვიათია ბავშვებში.

ორმხრივი იდიოპათიური თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია, როგორც პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის გამომწვევი მიზეზი, უმეტეს შემთხვევაში, გამოვლენილია მამაკაცებში. უფრო მეტიც, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ამ ფორმის განვითარება ჩვეულებრივ შეინიშნება უფრო გვიან ასაკში, ვიდრე ალდოსტერომები.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ჩვეულებრივ გვხვდება მოზრდილებში.

30-40 წლის ქალებისა და მამაკაცების თანაფარდობა არის 3: 1, ხოლო გოგონებსა და ბიჭებში დაავადების სიხშირე იგივეა.

ფორმები

ყველაზე გავრცელებულია პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლასიფიკაცია ნოზოლოგიური პრინციპის მიხედვით. ამ კლასიფიკაციის მიხედვით, არსებობს:

• ალდოსტერონის წარმომქმნელი ადენომა (APA), რომელიც აღწერილი იყო ჯერომ კონის მიერ და უწოდა კონის სინდრომი. გამოვლენილია დაავადების საერთო რაოდენობის 30 - 50%-ში.
• იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი (IHA) ან გლომერულური ზონის ორმხრივი მცირე ან მსხვილი კვანძოვანი ჰიპერპლაზია, რომელიც გვხვდება პაციენტების 45-65%-ში.
• თირკმელზედა ჯირკვლის პირველადი ცალმხრივი ჰიპერპლაზია, რომელიც გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 2%-ში.
• ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი I ტიპის (გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული), რომელიც გვხვდება შემთხვევების 2%-ზე ნაკლებში.
• ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი II ტიპის (გლუკოკორტიკოიდული-არასუპრესიული), რაც დაავადების ყველა შემთხვევის 2%-ზე ნაკლებია.
• ალდოსტერონის გამომწვევი კარცინომა, რომელიც გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 1%-ში.
• ალდოსტერონექტოპიური სინდრომი, რომელიც ვლინდება ფარისებრი ჯირკვალში, საკვერცხეში ან ნაწლავებში განლაგებული ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნეებით.

განვითარების მიზეზები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი არის ალდოსტერონის გადაჭარბებული სეკრეცია, ადამიანის თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მთავარი მინერალოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონი. ეს ჰორმონი ხელს უწყობს სითხისა და ნატრიუმის გადატანას სისხლძარღვთა საწოლიდან ქსოვილებში ნატრიუმის კათიონების მილაკოვანი რეაბსორბციის, ქლორისა და წყლის ანიონების და კალიუმის კათიონების მილაკოვანი გამოყოფის გამო. მინერალოკორტიკოიდების მოქმედების შედეგად იზრდება მოცირკულირე სისხლის მოცულობა, მატულობს სისტემური არტერიული წნევა.

1. კონის სინდრომი ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლებში ალდოსტერომის - კეთილთვისებიანი ადენომას წარმოქმნის შედეგად, რომელიც გამოყოფს ალდოსტერონს. მრავლობითი (სოლიტარული) ალდოსტერომა გამოვლენილია პაციენტების 80-85%-ში. უმეტეს შემთხვევაში ალდოსტერომა ცალმხრივია და მხოლოდ 6 - 15% შემთხვევაში ყალიბდება ორმხრივი ადენომა. სიმსივნის ზომა შემთხვევათა 80%-ში არ აღემატება 3 მმ-ს და იწონის დაახლოებით 6-8 გრამს. თუ ალდოსტერომა მოცულობაში იმატებს, იზრდება მისი ავთვისებიანი სიმსივნე (30 მმ-ზე მეტი სიმსივნეების 95% ავთვისებიანია, ხოლო მცირე ზომის სიმსივნეების 87% კეთილთვისებიანი). უმეტეს შემთხვევაში, თირკმელზედა ჯირკვლის ალდოსტერომა ძირითადად შედგება გლომერულური ზონის უჯრედებისგან, მაგრამ პაციენტების 20%-ში სიმსივნე ძირითადად შედგება ზონა fasciculata-ს უჯრედებისგან. მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის დაზიანება შეინიშნება 2-3-ჯერ უფრო ხშირად, ვინაიდან ანატომიური პირობები მიდრეკილია ამისკენ (ვენის შეკუმშვა „აორტო-მეზენტერულ პინცეპსში“).
2. იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი, სავარაუდოდ, ბოლო ეტაპია დაბალი რენინის არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებაში. დაავადების ამ ფორმის განვითარებას იწვევს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი მცირე ან მსხვილი კვანძოვანი ჰიპერპლაზია. ჰიპერპლასტიკური თირკმელზედა ჯირკვლების გლომერულური ზონა გამოიმუშავებს ჭარბი რაოდენობით ალდოსტერონს, რის შედეგადაც პაციენტს უვითარდება არტერიული ჰიპერტენზია და ჰიპოკალიემია, მცირდება პლაზმური რენინის დონე. დაავადების ამ ფორმის ფუნდამენტური განსხვავებაა ჰიპერპლასტიკური გლომერულური ზონის ანგიოტენზინ II-ის მასტიმულირებელი ეფექტისადმი მგრძნობელობის შენარჩუნება. კონის სინდრომის ამ ფორმით ალდოსტერონის წარმოქმნას აკონტროლებს ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონი.
3. იშვიათ შემთხვევებში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი არის თირკმელზედა ჯირკვლის კარცინომა, რომელიც წარმოიქმნება ადენომის ზრდის დროს და თან ახლავს 17-კეტოსტეროიდების შარდის გამოყოფის გაზრდა.
4. ზოგჯერ დაავადების მიზეზი არის გენეტიკურად განსაზღვრული გლუკოკორტიკოიდებისადმი მგრძნობიარე ალდოსტერონიზმი, რომელიც ხასიათდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური ზონის მომატებული მგრძნობელობით ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის მიმართ და გლუკოკორტიკოიდებით (დექსამეტაზონი) ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციის დათრგუნვით. დაავადება გამოწვეულია მე-8 ქრომოსომაზე მდებარე 11b-ჰიდროქსილაზას და ალდოსტერონის სინთეტაზას გენების მეიოზის დროს ჰომოლოგიური ქრომატიდების მონაკვეთების არათანაბარი გაცვლით, რის შედეგადაც წარმოიქმნება დეფექტური ფერმენტი.
5. ზოგიერთ შემთხვევაში, ალდოსტერონის დონე იმატებს ექსტრაადრენალური სიმსივნეების მიერ ამ ჰორმონის სეკრეციის გამო.

პათოგენეზი

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება ალდოსტერონის გადაჭარბებული სეკრეციის და ნატრიუმის და კალიუმის იონების ტრანსპორტირებაზე მისი სპეციფიკური ზემოქმედების შედეგად.

ალდოსტერონი აკონტროლებს კათიონთა გაცვლის მექანიზმს თირკმელების, ნაწლავის ლორწოვან გარსებში, ოფლისა და სანერწყვე ჯირკვლებში განლაგებულ რეცეპტორებთან შეკავშირებით.

კალიუმის სეკრეციის და გამოყოფის დონე დამოკიდებულია ნატრიუმის რეაბსორბციულ რაოდენობაზე.

ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციით, ნატრიუმის რეაბსორბცია იზრდება, რაც იწვევს კალიუმის დაკარგვის ინდუქციას. ამ შემთხვევაში, კალიუმის დაკარგვის პათოფიზიოლოგიური ეფექტი გადაფარავს რეაბსორბირებული ნატრიუმის ეფექტს. ამრიგად, ყალიბდება პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმისთვის დამახასიათებელი მეტაბოლური დარღვევების კომპლექსი.

კალიუმის დონის დაქვეითება და მისი უჯრედშიდა რეზერვების ამოწურვა იწვევს უნივერსალურ ჰიპოკალიემიას.

უჯრედებში კალიუმს ცვლის ნატრიუმი და წყალბადი, რომლებიც ქლორის გამოყოფასთან ერთად პროვოცირებს:

• უჯრედშიდა აციდოზი, რომლის დროსაც აღინიშნება pH-ის დაქვეითება 7,35-ზე ნაკლები;
• ჰიპოკალიემიური და ჰიპოქლორემიული უჯრედგარე ალკალოზი, რომლის დროსაც აღინიშნება pH-ის 7,45-ზე მეტი მატება.

ორგანოებსა და ქსოვილებში კალიუმის დეფიციტით (თირკმლის დისტალური მილაკები, გლუვი და განივზოლიანი კუნთები, ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემა) ხდება ფუნქციური და სტრუქტურული დარღვევები. ნეირომუსკულური აგზნებადობას ამძიმებს ჰიპომაგნიემია, რომელიც ვითარდება მაგნიუმის რეაბსორბციის დაქვეითებით.

გარდა ამისა, ჰიპოკალიემია:

• აფერხებს ინსულინის სეკრეციას, ამიტომ პაციენტებს აქვთ ნახშირწყლების მიმართ ტოლერანტობის დაქვეითება;
• გავლენას ახდენს თირკმლის მილაკების ეპითელიუმზე, ამიტომ თირკმლის მილაკები ექვემდებარება ანტიდიურეზულ ჰორმონს.

ორგანიზმის მუშაობაში ამ ცვლილებების შედეგად ირღვევა თირკმელების მთელი რიგი ფუნქციები - მცირდება თირკმელების კონცენტრაციის უნარი, ვითარდება ჰიპერვოლემია, ითრგუნება რენინისა და ანგიოტენზინ II-ის გამომუშავება. ეს ფაქტორები ზრდის სისხლძარღვთა კედლის მგრძნობელობას სხვადასხვა შინაგანი პრესორული ფაქტორების მიმართ, რაც პროვოცირებს არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებას. გარდა ამისა, ვითარდება ინტერსტიციული ანთება იმუნური კომპონენტით და ინტერსტიციული სკლეროზი, შესაბამისად, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ხანგრძლივი კურსი ხელს უწყობს მეორადი ნეფროგენული არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებას.

თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომით ან ჰიპერპლაზიით გამოწვეული პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გლუკოკორტიკოიდების დონე უმეტეს შემთხვევაში არ აღემატება ნორმას.

კარცინომის დროს კლინიკურ სურათს ავსებს გარკვეული ჰორმონების (გლუკოკორტიკოიდები ან მინერალოკორტიკოიდები, ანდროგენები) სეკრეციის დარღვევა.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმის პათოგენეზი ასევე დაკავშირებულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციასთან, მაგრამ ეს დარღვევები გამოწვეულია ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის (ACTH) და ალდოსტერონის სინთეზაზას დაშიფვრაზე პასუხისმგებელი გენების მუტაციებით.

ჩვეულებრივ, 11b-ჰიდროქსილაზას გენის ექსპრესია ხდება ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის, ხოლო ალდოსტერონის სინთეტაზას გენის - კალიუმის იონების და ანგიოტენზინ II-ის გავლენის ქვეშ. მუტაციის დროს (არათანაბარი გაცვლა მეიოზის დროს 11b-ჰიდროქსილაზას და ალდოსტერონის სინთეტაზას გენების ჰომოლოგიური ქრომატიდების მონაკვეთების მეიოზის დროს, რომლებიც ლოკალიზებულია მე-8 ქრომოსომაზე), წარმოიქმნება დეფექტური გენი, რომელიც მოიცავს 11b-ჰიდროქსილაზას 5ACTH-მგრძნობიარე მარეგულირებელ რეგიონს. 3'-ნუკლეოტიდების თანმიმდევრობა, რომელიც კოდირებს ალდოსტერონის სინთეზის ფერმენტის სინთეზს. შედეგად, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფასციკულური ზონა, რომლის აქტივობას არეგულირებს ACTH, იწყებს ალდოსტერონის, ასევე 18-ოქსოკორტიზოლის, 18-ჰიდროქსიკორტიზოლის გამომუშავებას დიდი რაოდენობით 11-დეოქსიკორტიზოლისგან.

სიმპტომები

კონის სინდრომს თან ახლავს გულ-სისხლძარღვთა, თირკმლის და ნეირომუსკულური სინდრომები.

გულ-სისხლძარღვთა სინდრომი მოიცავს არტერიულ ჰიპერტენზიას, რომელსაც შეიძლება თან ახლდეს თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, კარდიალგია და გულის არითმია. არტერიული ჰიპერტენზია (AH) შეიძლება იყოს ავთვისებიანი, რეფრაქტერული ტრადიციული ანტიჰიპერტენზიული თერაპიის მიმართ ან გამოსწორდეს თუნდაც ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების მცირე დოზებით. შემთხვევათა ნახევარში ჰიპერტენზია კრიზისული ხასიათისაა.

AH-ის დღიური პროფილი აჩვენებს არტერიული წნევის არასაკმარის დაქვეითებას ღამით და თუ ალდოსტერონის სეკრეციის ცირკადული რიტმი დარღვეულია, ამ დროს შეინიშნება არტერიული წნევის გადაჭარბებული მატება.

იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს არტერიული წნევის ღამის დაქვეითების ხარისხი ნორმასთან ახლოსაა.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებში ნატრიუმის და წყლის შეკავება ასევე იწვევს ჰიპერტონულ ანგიოპათიას, ანგიოსკლეროზს და რეტინოპათიას შემთხვევების 50%-ში.

ნეირომუსკულური და თირკმლის სინდრომები ვლინდება ჰიპოკალიემიის სიმძიმის მიხედვით. ნეირომუსკულარულ სინდრომს ახასიათებს:

• კუნთების სისუსტის შეტევები (დაფიქსირდა პაციენტთა 73%-ში);
• კრუნჩხვები და დამბლა, რომლებიც გავლენას ახდენენ ძირითადად ფეხებზე, კისერზე და თითებზე, რომლებიც გრძელდება რამდენიმე საათიდან ერთ დღემდე და გამოირჩევა უეცარი დაწყებითა და დამთავრებით.

პარესთეზია აღინიშნება პაციენტების 24%-ში.

თირკმლის მილაკების უჯრედებში ჰიპოკალიემიისა და უჯრედშიდა აციდოზის შედეგად თირკმელების მილაკოვან აპარატში ხდება დისტროფიული ცვლილებები, რაც იწვევს კალიეპენიური ნეფროპათიის განვითარებას. თირკმლის სინდრომს ახასიათებს:

• თირკმელების კონცენტრაციის ფუნქციის დაქვეითება;
• პოლიურია (დღიური დიურეზის მატება, გამოვლენილი პაციენტების 72%-ში);
• (გაძლიერებული შარდვა ღამით);
• (ძლიერი წყურვილი, რომელიც აღინიშნება პაციენტების 46%-ში).

მძიმე შემთხვევებში შეიძლება განვითარდეს ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტი.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება იყოს მონოსიმპტომური - გარდა არტერიული წნევის მომატებისა, პაციენტებს შეიძლება არ გამოავლინონ სხვა სიმპტომები და კალიუმის დონე არ განსხვავდებოდეს ნორმისგან.

ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომის დროს მიოპლეგიური ეპიზოდები და კუნთების სისუსტე შეინიშნება უფრო ხშირად, ვიდრე იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს.

ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმით AH ვლინდება ადრეულ ასაკში.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ძირითადად მოიცავს კონის სინდრომის იდენტიფიკაციას არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში. შერჩევის კრიტერიუმებია:

• დაავადების კლინიკური სიმპტომების არსებობა.
• სისხლის პლაზმის ტესტის მონაცემები კალიუმის დონის დასადგენად. მუდმივი ჰიპოკალიემიის არსებობა, რომლის დროსაც კალიუმის შემცველობა პლაზმაში არ აღემატება 3.0 მმოლ/ლ. პირველადი ალდოსტერონიზმით ვლინდება შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში, მაგრამ ნორმოკალემია აღინიშნება შემთხვევების 10%-ში.
• ეკგ მონაცემები, რომელიც საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ მეტაბოლური ცვლილებები. ჰიპოკალიემიის დროს აღინიშნება ST სეგმენტის დაქვეითება, T ტალღის ინვერსია, QT ინტერვალის გახანგრძლივება, პათოლოგიური U ტალღა და გამტარობის დარღვევა. ეკგ-ზე გამოვლენილი ცვლილებები ყოველთვის არ შეესაბამება პლაზმაში კალიუმის ნამდვილ კონცენტრაციას.
• შარდის სინდრომის არსებობა (შარდის სხვადასხვა დარღვევებისა და შარდის შემადგენლობისა და სტრუქტურის ცვლილებების კომპლექსი).

ჰიპერალდოსტერონემიასა და ელექტროლიტურ დარღვევებს შორის კავშირის დასადგენად გამოიყენება ტესტი ვეროშპირონთან (ვეროშპირონი ინიშნება 4-ჯერ დღეში, 100 მგ 3 დღის განმავლობაში, დღიურ რაციონში მინიმუმ 6 გ მარილის ჩათვლით). მე-4 დღეს კალიუმის 1 მმოლ/ლ-ზე მეტით ამაღლებული დონე ალდოსტერონის ჰიპერპროდუქციის ნიშანია.

ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმების დიფერენცირებისა და მათი ეტიოლოგიის დასადგენად ტარდება შემდეგი:

• RAAS სისტემის ფუნქციური მდგომარეობის საფუძვლიანი შესწავლა (რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემა);
• CT და MRI, რომელიც საშუალებას გაძლევთ გაანალიზოთ თირკმელზედა ჯირკვლების სტრუქტურული მდგომარეობა;
• ჰორმონალური გამოკვლევა, რომელიც საშუალებას იძლევა განისაზღვროს გამოვლენილი ცვლილებების აქტივობის დონე.

RAAS სისტემის შესწავლისას ტარდება სტრეს ტესტები, რომლებიც მიზნად ისახავს RAAS სისტემის აქტივობის სტიმულირებას ან ჩახშობას. ვინაიდან რიგი ეგზოგენური ფაქტორები გავლენას ახდენენ ალდოსტერონის სეკრეციაზე და პლაზმური რენინის აქტივობის დონეზე, მედიკამენტური თერაპია, რომელსაც შეუძლია გავლენა მოახდინოს კვლევის შედეგზე, გამოირიცხება კვლევამდე 10-14 დღით ადრე.

პლაზმური რენინის დაბალი აქტივობა სტიმულირდება საათობრივი სიარულით, ჰიპონატრიუმის დიეტით და შარდმდენებით. პაციენტებში პლაზმური რენინის არასტიმულირებული აქტივობით, ალდოსტერომა ან თირკმელზედა ჯირკვლის იდიოპათიური ჰიპერპლაზია საეჭვოა, რადგან ეს აქტივობა ექვემდებარება მნიშვნელოვან სტიმულაციას მეორადი ალდოსტერონიზმის დროს.

ტესტები, რომლებიც თრგუნავენ ალდოსტერონის ჭარბ სეკრეციას, მოიცავს ნატრიუმის მაღალ დიეტას, დეოქსიკორტიკოსტერონის აცეტატს და ინტრავენურ იზოტონურ ხსნარს. ამ ტესტების ჩატარებისას, ალდოსტერონის სეკრეცია არ იცვლება ალდოსტერონის არსებობისას, ავტონომიურად გამოიმუშავებს ალდოსტერონს, ხოლო თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზიით, შეინიშნება ალდოსტერონის სეკრეციის დათრგუნვა.

როგორც ყველაზე ინფორმაციული რენტგენის მეთოდი, ასევე გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლების სელექციური ვენოგრაფია.

ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმის იდენტიფიცირებისთვის გამოიყენება გენომიური ტიპირება PCR მეთოდის გამოყენებით. I ტიპის ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს (გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული), საცდელ მკურნალობას დექსამეტაზონით (პრედნიზოლონი), რომელიც აღმოფხვრის დაავადების ნიშნებს, აქვს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.

მკურნალობა

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე. არანარკოტიკული მკურნალობა მოიცავს სუფრის მარილის მიღების შეზღუდვას (დღეში 2 გრამზე ნაკლები) და დაზოგვის რეჟიმს.

ალდოსტერომისა და ალდოსტერონის გამომწვევი კარცინომის მკურნალობა გულისხმობს რადიკალური მეთოდის გამოყენებას - დაზიანებული თირკმელზედა ჯირკვლის სუბტოტალური ან ტოტალური რეზექცია.

ოპერაციამდე 1-3 თვით ადრე პაციენტებს ენიშნებათ:

• ალდოსტერონის ანტაგონისტები - დიურეზული სპირონოლაქტონი (საწყისი დოზაა 50 მგ 2-ჯერ დღეში, მოგვიანებით კი იზრდება საშუალო დოზამდე 200-400 მგ დღეში 3-4-ჯერ დღეში).
• დიჰიდროპირიდინის კალციუმის არხის ბლოკატორები, რომლებიც ხელს უწყობენ არტერიული წნევის შემცირებას კალიუმის დონის ნორმალიზებამდე.
• სალურეტიკები, რომლებიც ინიშნება კალიუმის დონის ნორმალიზების შემდეგ არტერიული წნევის შესამცირებლად (ჰიდროქლორთიაზიდი, ფუროსემიდი, ამილორიდი). ასევე შესაძლებელია აგფ ინჰიბიტორების, ანგიოტენზინ II რეცეპტორების ანტაგონისტების, კალციუმის ანტაგონისტების დანიშვნა.

იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გამართლებულია კონსერვატიული თერაპია სპირონოლაქტონით, რომელიც მამაკაცებში ერექციული დისფუნქციის დროს იცვლება ამილორიდით ან ტრიამტერენით (ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ კალიუმის დონის ნორმალიზებას, მაგრამ არ ამცირებენ არტერიულ წნევას, ამიტომ აუცილებელია სალურეტიკების დამატება და ა.შ. .).

გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს ინიშნება დექსამეტაზონი (დოზა შეირჩევა ინდივიდუალურად).

ჰიპერტენზიული კრიზისის დროს კონის სინდრომი საჭიროებს სასწრაფო დახმარებას მისი მკურნალობის ზოგადი წესების შესაბამისად.

Liqmed შეგახსენებთ: რაც უფრო ადრე მიმართავთ დახმარებას სპეციალისტს, მით მეტი შანსი გაქვთ შეინარჩუნოთ ჯანმრთელობა და შეამციროთ გართულებების რისკი.

იპოვეთ შეცდომა? აირჩიეთ და დააწკაპუნეთ Ctrl+Enter

ბეჭდური ვერსია

კონის სინდრომი არის ენდოკრინული სისტემის დაავადება, რომელიც ხასიათდება დიდი რაოდენობით ალდოსტერონის გამომუშავებით. მედიცინაში მას პირველად ალდოსტერონიზმს უწოდებენ. ამ დაავადებას შეიძლება ეწოდოს ძირითადი დაავადების შედეგი, რომელიც პროგრესირებს გართულებებს. ძირითადი დაავადებებია თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე, თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო, ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნე, ადენომა და კარცინომა.

Ზოგადი ინფორმაცია

ალდოსტერონიზმი იყოფა პირველად და მეორად. ორივე ტიპი წარმოიქმნება ჰორმონის ალდოსტერონის გადაჭარბებული წარმოების გამო, რომელიც პასუხისმგებელია ორგანიზმში ნატრიუმის შეკავებაზე და თირკმელებით კალიუმის გამოყოფაზე. ამ ჰორმონს ასევე უწოდებენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰორმონს და მინერალოკორტიკოიდს. ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული და მძიმე თანამგზავრია არტერიული ჰიპერტენზია. პირველადი და მეორადი ალდოსტერონიზმი არის არა ერთი და იგივე დაავადების ორი სტადია, არამედ ორი სრულიად განსხვავებული დაავადება.ისინი განსხვავდებიან გარეგნობის მიზეზებით, სხეულზე გავლენით და, შესაბამისად, მკურნალობის მეთოდით.

პირველადი (კონის სინდრომი) ალდოსტერონიზმი

გაიხსნა ქალაქ კონის მიერ 1955 წელს. ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად განიცდიან ალდოსტერონიზმით. რისკის ზონაში მშვენიერი სქესი 25-45 წლის ასაკში. პირველადი ალდოსტერონიზმი ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ნეოპლაზმების გამო (ცალმხრივი ადენომა). უფრო იშვიათად, მიზეზი არის ჰიპერპლაზია ან თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო. ალდოსტერონის წარმოების გაზრდით, თირკმელებში იზრდება ნატრიუმის რაოდენობა, ხოლო კალიუმი, თავის მხრივ, მცირდება.

კვლევას ატარებს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის დიაგნოსტირება პათოლოგი. ის შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან მრავალჯერადი და მოიცავს ერთ ან ორივე თირკმელზედა ჯირკვალს. შემთხვევათა 95%-ზე მეტში სიმსივნე კეთილთვისებიანია. ასევე, როგორც კვლევა, ექიმები ხშირად უნიშნავენ ფერმენტის იმუნოანალიზს, სადაც ვენურ სისხლს იყენებენ, როგორც ბიომასალას. ELISA ინიშნება ორგანიზმში ალდოსტერონის რაოდენობის დასადგენად და პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სკრინინგისთვის.

კონის სინდრომი ვლინდება თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიით, სიმსივნური ნეოპლაზმებით.

კვლევის ჩვენება ყველაზე ხშირად არის მაღალი წნევა, რომელიც არ უბრუნდება ნორმას თერაპიული მანიპულაციების დროს, თირკმელების უკმარისობის განვითარების ეჭვი. აუცილებელია სისხლის დონაციისთვის მომზადება. პირველ რიგში, შეზღუდეთ ნახშირწყლებით მდიდარი საკვების მოხმარება 2-4 კვირის განმავლობაში. ასევე ამ პერიოდისთვის გამოირიცხოს შარდმდენები, ესტროგენები, ორალური კონტრაცეპტივები, სტეროიდები. შეწყვიტეთ თერაპია რენინის ინჰიბიტორებით 1 კვირით, ამოიღეთ 3 დღით, უკიდურეს შემთხვევაში - შეზღუდეთ მორალური და ფიზიკური გადატვირთვა. არ მოწიოთ პროცედურამდე სამი საათით ადრე. ხელთ არსებული შედეგების გათვალისწინებით, რენინის, ალდოსტერონის და კორტიზონის ჰორმონების ოდენობის გათვალისწინებით, დამსწრე ექიმს შეეძლება სწორი დიაგნოსტიკა და დანიშნოს ეფექტური წამლის მკურნალობა.

მეორადი კომპენსატორული (სიმპტომური)

პირველადი ალდოსტერონიზმისგან განსხვავებით, მეორადი ალდოსტერონიზმი გამოწვეულია არა თირკმელზედა ჯირკვლებთან დაკავშირებული დაავადებებით, არამედ ღვიძლის, გულის და თირკმელების პრობლემებით. ანუ მოქმედებს როგორც ზოგიერთი სერიოზული დაავადების გართულება. რისკის ქვეშ არიან პაციენტები, რომლებსაც დიაგნოზირებულია:

• თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო;
• გულის რიგი დაავადებები;
• დარღვევები ფარისებრი ჯირკვლის, ნაწლავების მუშაობაში;
• იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი;
• თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა.

ასევე ჩამონათვალს უნდა დაემატოს სისხლდენის ტენდენცია, მედიკამენტების ხანგრძლივი ზემოქმედება. მაგრამ ეს არ ნიშნავს იმას, რომ ყველა პაციენტს, რომელსაც აწუხებს ეს დაავადებები, დაამატებს „მეორადი ალდოსტერონიზმის“ დიაგნოზს სამედიცინო ისტორიაში, ისინი უბრალოდ უფრო ყურადღებიანი უნდა იყვნენ ჯანმრთელობის მიმართ.

დაავადების სიმპტომები

მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზია კონის სინდრომის დამახასიათებელი სიმპტომია.

პირველადი და მეორადი ალდოსტერონიზმი დაკავშირებულია ასეთი სიმპტომების გამოვლინებასთან:

1. შეშუპება, რომელიც ჩნდება ორგანიზმში სითხის შეკავების გამო;
2. კუნთების სიძლიერის შესუსტება, დაღლილობა;
3. ხშირი შარდვა, განსაკუთრებით ღამით (პოლაკიურია);
4. ჰიპერტენზია (არტერიული წნევის მომატება);
5. წყურვილი;
6. მხედველობის პრობლემები;
7. უსიამოვნო შეგრძნება, თავის ტკივილი;
8. კუნთების დამბლა ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში, სხეულის ნაწილების დაბუჟება, მსუბუქი ჩხვლეტა;
9. გულის პარკუჭების ზომის ზრდა;
10. წონის სწრაფი მატება - 1 კგ-ზე მეტი დღეში.

კალიუმის ევაკუაცია ხელს უწყობს კუნთების სისუსტის გაჩენას, პარესთეზიას, ზოგჯერ კუნთების დამბლას და თირკმელების ბევრ დაავადებას.ალდოსტერონიზმის სიმპტომები საკმაოდ საშიშია, მაგრამ შედეგები არანაკლებ საშიშია. ამიტომ, ნუ მოგერიდებათ, რაც შეიძლება მალე უნდა მიმართოთ ექიმს დახმარებისთვის.

გართულებები და შედეგები

პირველადი ალდოსტერონიზმი სიმპტომების უგულებელყოფისა და თერაპიაზე უარის თქმის შემთხვევაში იწვევს მთელ რიგ გართულებებს. უპირველეს ყოვლისა, გული იწყებს ტანჯვას (იშემია), ვითარდება გულის უკმარისობა, ვითარდება ინტრაკრანიალური სისხლდენა. იშვიათ შემთხვევებში პაციენტს აქვს ინსულტი. ვინაიდან ორგანიზმში კალიუმის შემცველობა მცირდება, ვითარდება ჰიპოკალიემია, რაც იწვევს არითმიის პროვოცირებას და ამან, თავის მხრივ, შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი თავისთავად სხვა სერიოზული დაავადებების გართულებაა.

დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი

დაავადების სწორი და ზუსტი დიაგნოზისთვის ინიშნება შარდისა და სისხლის ანალიზები.

თუ დამსწრე ექიმი ეჭვობს ალდოსტერონიზმს, ინიშნება მთელი რიგი კვლევები და ანალიზები სავარაუდო დიაგნოზის დასადასტურებლად ან უარყოფისთვის, აგრეთვე შემდგომი წამლის სწორი თერაპიისთვის. უპირველეს ყოვლისა, ტარდება შარდისა და სისხლის ანალიზები. ლაბორატორია ადგენს ან უარყოფს პოლიურიის არსებობას ან აანალიზებს შარდის სიმკვრივეს. სისხლში შესწავლილია ალდოსტერონის, კორტიზოლის და რენინის კონცენტრაცია. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს რენინი დაბალია, კორტიზოლი ნორმალურია და ალდოსტერონი მაღალია. მეორადი ალდოსტერონიზმისთვის, გარკვეულწილად განსხვავებული სიტუაციაა თანდაყოლილი, რენინის არსებობა მნიშვნელოვანი უნდა იყოს. უფრო ზუსტი შედეგებისთვის ხშირად გამოიყენება ულტრაბგერითი. იშვიათად - თირკმელზედა ჯირკვლების MRI და CT. გარდა ამისა, პაციენტი უნდა შემოწმდეს კარდიოლოგთან, ოფთალმოლოგთან, ნეფროლოგთან.

ალდოსტერონიზმის მკურნალობა

პირველადი ან მეორადი ალდოსტერონიზმის მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი და მოიცავდეს არა მხოლოდ მედიკამენტურ თერაპიას, არამედ სწორ კვებას და ზოგიერთ შემთხვევაში ქირურგიულ ჩარევას. კონის სინდრომის განკურნების მთავარი მიზანია შემდგომი გართულებების თავიდან აცილებაკრონის დაავადების დიეტა დამოკიდებულია დაავადების სიმპტომების სიმძიმეზე.

პარალელურად, დიეტა უნდა დაიცვათ. იგი ეფუძნება კალიუმის შემცველი საკვების და დამატებითი კალიუმის შემცველი პრეპარატების ზრდას. გამორიცხეთ ან შეზღუდეთ მარილის მიღება. კალიუმით მდიდარი საკვები მოიცავს:

• ჩირი (ქიშმიში, გარგარი, ქლიავი);
• ახალი ხილი (ყურძენი, ნესვი, გარგარი, ქლიავი, ვაშლი, ბანანი);
• ახალი ბოსტნეული (პომიდორი, კარტოფილი, ნიორი, გოგრა);
• გამწვანება;
• ხორცი;
• თხილი;
• Შავი ჩაი.

კონის (კონის) სინდრომი არის სიმპტომების კომპლექსი, რომელიც გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ალდოსტერონის ჰიპერპროდუქციით. პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზია კორტიკალური შრის გლომერულური ზონის სიმსივნე ან ჰიპერპლაზია. პაციენტებში არტერიული წნევა მატულობს, კალიუმის რაოდენობა მცირდება და სისხლში ნატრიუმის კონცენტრაცია იზრდება.

სინდრომს რამდენიმე ექვივალენტური სახელი აქვს: პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი, ალდოსტერომა. ეს სამედიცინო ტერმინები აერთიანებს უამრავ დაავადებას, რომლებიც მსგავსია კლინიკური და ბიოქიმიური მახასიათებლებით, მაგრამ განსხვავებული პათოგენეზით. კონის სინდრომი არის ენდოკრინული ჯირკვლების პათოლოგია, რომელიც ვლინდება მიასთენია გრავისის კომბინაციით, არაბუნებრივი ძლიერი, დაუოკებელი წყურვილით, მაღალი არტერიული წნევით და შარდის გაზრდილი მოცულობით დღეში.

ალდოსტერონი ასრულებს სასიცოცხლო ფუნქციებს ადამიანის ორგანიზმში. ჰორმონი ხელს უწყობს:

• ნატრიუმის შეწოვა სისხლში
• ჰიპერნატრიემიის განვითარება
• კალიუმის გამოყოფა შარდში
• სისხლის ალკალიზაცია
• რენინის არასაკმარისი წარმოება.

სისხლში ალდოსტერონის დონის მატებისას ირღვევა სისხლის მიმოქცევის, შარდსასქესო და ნეირომუსკულური სისტემების ფუნქციონირება.

სინდრომი უკიდურესად იშვიათია.ის პირველად აღწერა ამერიკელმა მეცნიერმა კონმ 1955 წელს, ასე მიიღო მისი სახელი. ენდოკრინოლოგმა დაახასიათა სინდრომის ძირითადი კლინიკური გამოვლინებები და დაამტკიცა, რომ პათოლოგიის მკურნალობის ყველაზე ეფექტური მეთოდი ქირურგიაა. თუ პაციენტები აკონტროლებენ თავიანთ ჯანმრთელობას და რეგულარულად მიმართავენ ექიმებს, დაავადება დროულად გამოვლინდება და კარგად რეაგირებს მკურნალობაზე. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომის მოცილება იწვევს პაციენტების სრულ გამოჯანმრთელებას.

პათოლოგია უფრო ხშირია 30-50 წლის ქალებში. მამაკაცებში სინდრომი 2-ჯერ ნაკლებად ვითარდება. ძალიან იშვიათად, დაავადება გავლენას ახდენს ბავშვებს.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

კონის სინდრომის ეტიოპათოგენეტიკური ფაქტორები:

1. კონის სინდრომის ძირითადი მიზეზი არის თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ ჰორმონის ალდოსტერონის გადაჭარბებული გამოყოფა, რაც გამოწვეულია ჰორმონალურად აქტიური სიმსივნის – ალდოსტერომის გარე კორტიკალურ შრეში. შემთხვევათა 95%-ში ეს სიმსივნე არის კეთილთვისებიანი, არ იძლევა მეტასტაზებს, აქვს ცალმხრივი მიმდინარეობა, ახასიათებს მხოლოდ სისხლში ალდოსტერონის დონის მატება და იწვევს ორგანიზმში წყალ-მარილის ცვლის სერიოზულ დარღვევას. ადენომას აქვს 2,5 სმ-ზე ნაკლები დიამეტრი, ჭრილზე ქოლესტერინის მაღალი შემცველობის გამო მოყვითალო ფერისაა.
2. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი ჰიპერპლაზია იწვევს იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარებას. დიფუზური ჰიპერპლაზიის განვითარების მიზეზი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება.
3. ნაკლებად ხშირად, მიზეზი შეიძლება იყოს ავთვისებიანი სიმსივნე - თირკმელზედა ჯირკვლის კარცინომა, რომელიც სინთეზირებს არა მხოლოდ ალდოსტერონს, არამედ სხვა კორტიკოსტეროიდებს. ეს სიმსივნე უფრო დიდია - დიამეტრის 4,5 სმ-მდე ან მეტი, რომელსაც შეუძლია ინვაზიური ზრდა.

სინდრომის პათოგენეტიკური ბმულები:

• ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეცია
• რენინის და ანგიოტენზინის აქტივობის დაქვეითება,
• კალიუმის ტუბულარული ექსკრეცია,
• ჰიპერკალიურია, ჰიპოკალიემია, ორგანიზმში კალიუმის ნაკლებობა,
• მიასთენია გრავისის განვითარება, პარესთეზია, კუნთების გარდამავალი დამბლა,
• გაიზარდა ნატრიუმის, ქლორის და წყლის შეწოვა,
• სითხის შეკავება ორგანიზმში
• ჰიპერვოლემია,
• კედლების შეშუპება და ვაზოკონსტრიქცია,
• OPS და BCC-ის ზრდა,
• არტერიული წნევის მომატება,
• სისხლძარღვთა ჰიპერმგრძნობელობა პრესორის გავლენის მიმართ,
• ჰიპომაგნიემია,
• გაზრდილი ნეირომუსკულური აგზნებადობა,
• მინერალური მეტაბოლიზმის დარღვევა,
• შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევა,
• თირკმლის ქსოვილის ინტერსტიციული ანთება იმუნური კომპონენტით,
• ნეფროსკლეროზი,
• თირკმლის სიმპტომების გამოჩენა - პოლიურია, პოლიდიფსია, ნოქტურია,
• თირკმლის უკმარისობის განვითარება.

მუდმივი ჰიპოკალიემია იწვევს სტრუქტურულ და ფუნქციურ დარღვევებს ორგანოებსა და ქსოვილებში - თირკმელების მილაკებში, გლუვ და ჩონჩხის კუნთებში და ნერვულ სისტემაში.

ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ სინდრომის განვითარებას:

1. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები,
2. თანმხლები ქრონიკული დაავადებები,
3. სხეულის დამცავი რესურსების შემცირება.

სიმპტომები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლინიკური გამოვლინებები ძალიან მრავალფეროვანია. ზოგიერთ მათგანს პაციენტები უბრალოდ ყურადღებას არ აქცევენ, რაც ართულებს პათოლოგიის ადრეულ დიაგნოზს. ასეთი პაციენტები ექიმთან მოდიან სინდრომის მოწინავე ფორმით. ეს აიძულებს სპეციალისტებს შემოიფარგლონ პალიატიური მზრუნველობით.

კონის სინდრომის სიმპტომები:

• კუნთების სისუსტე და დაღლილობა,
• პაროქსიზმული ტაქიკარდია,
• ტონურ-კლონური კრუნჩხვები,
• თავის ტკივილი,
• მუდმივი წყურვილი
• პოლიურია შარდის დაბალი ფარდობითი სიმკვრივით,
• კიდურების პარესთეზია
• ლარინგოსპაზმი, ქოშინი,
• არტერიული ჰიპერტენზია.

კონის სინდრომს თან ახლავს გულის და სისხლძარღვების, თირკმელების და კუნთოვანი ქსოვილის დაზიანების ნიშნები. არტერიული ჰიპერტენზია არის ავთვისებიანი და რეზისტენტული ანტიჰიპერტენზიული თერაპიის მიმართ, ასევე ზომიერი და მსუბუქი, კარგად განკურნებადი. მას შეიძლება ჰქონდეს კრიზისი ან სტაბილური კურსი.

1. ამაღლებული არტერიული წნევა ჩვეულებრივ ნორმალიზდება დიდი სირთულეებით ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების დახმარებით. ეს იწვევს დამახასიათებელი კლინიკური ნიშნების გამოვლენას - თავბრუსხვევა, გულისრევა და ღებინება, ქოშინი, კარდიალგია. ყოველ მეორე პაციენტში ჰიპერტენზია კრიზისული ხასიათისაა.
2. მძიმე შემთხვევებში მათ აღენიშნებათ ტეტანიის შეტევები ან ფლაქსიდური დამბლის განვითარება. დამბლა ხდება მოულოდნელად და შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე საათის განმავლობაში. პაციენტებში ჰიპორეფლექსია შერწყმულია დიფუზურ მოტორულ დეფიციტთან, რაც გამოვლინდება კვლევის დროს მიოკლონური კრუნჩხვით.
3. მუდმივი ჰიპერტენზია იწვევს გულისა და ნერვული სისტემის გართულებების განვითარებას. გულის მარცხენა პალატების ჰიპერტროფია მთავრდება პროგრესირებადი კორონარული უკმარისობით.
4. არტერიული ჰიპერტენზია არღვევს მხედველობის ორგანოს მუშაობას: იცვლება თვალის ფსკერი, შეშუპებულია მხედველობის ნერვის დისკი, მცირდება მხედველობის სიმახვილე სრულ სიბრმავემდე.
5. კუნთების სისუსტე აღწევს სიმძიმის უკიდურეს ხარისხს, რაც არ აძლევს პაციენტებს გადაადგილების საშუალებას. მუდმივად გრძნობენ სხეულის სიმძიმეს, საწოლიდან ადგომასაც კი არ შეუძლიათ.
6. მძიმე შემთხვევებში შეიძლება განვითარდეს ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტი.

დაავადების მიმდინარეობის სამი ვარიანტი არსებობს:

1. კონის სინდრომი სიმპტომების სწრაფი განვითარებით - თავბრუსხვევა, არითმია, ცნობიერების დარღვევა.
2. დაავადების მონოსიმპტომური მიმდინარეობა არის არტერიული წნევის მომატება პაციენტებში.
3. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი მსუბუქი კლინიკური ნიშნებით - სისუსტე, დაღლილობა. სინდრომი ვლინდება შემთხვევით ფიზიკური გამოკვლევის დროს. პაციენტებში დროთა განმავლობაში თირკმელების მეორადი ანთება ვითარდება არსებული ელექტროლიტური დარღვევების ფონზე.

თუ კონნის სინდრომის ნიშნები გამოჩნდება, უნდა მიმართოთ ექიმს. სწორი და დროული თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში განვითარდეს საშიში გართულებები, რომლებიც რეალურ საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს.გახანგრძლივებული ჰიპერტენზიის გამო შეიძლება განვითარდეს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის მძიმე დაავადებები, ინსულტამდე და გულის შეტევამდე. შესაძლოა განვითარდეს ჰიპერტონული რეტინოპათია, მძიმე მიასთენია და სიმსივნის ავთვისებიანი სიმსივნე.

დიაგნოსტიკა

საეჭვო კონის სინდრომის დიაგნოსტიკური ზომები მოიცავს ლაბორატორიულ ტესტებს, ჰორმონალურ კვლევებს, ფუნქციურ ტესტებს და აქტუალურ დიაგნოზს.

• სისხლის ტესტი ბიოქიმიური პარამეტრებისთვის - ჰიპერნატრიემია, ჰიპოკალიემია, სისხლის ალკალიზაცია, ჰიპოკალციემია, ჰიპერგლიკემია.
• ჰორმონალური გამოკვლევა – პლაზმაში ალდოსტერონის დონის მატება.
• შარდის ზოგადი ანალიზი - მისი ფარდობითი სიმკვრივის დადგენა, ყოველდღიური დიურეზის გამოთვლა: იზო- და ჰიპოსტენურია, ნოქტურია, შარდის ტუტე რეაქცია.
• სპეციფიკური ტესტები - სისხლში რენინის დონის განსაზღვრა, პლაზმური ალდოსტერონის და რენინის აქტივობის თანაფარდობა, ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა შარდის ყოველდღიურ ნაწილში.
• სისხლის პლაზმაში რენინის აქტივობის გასაზრდელად სტიმულაცია ხორციელდება ხანგრძლივი სიარულით, ჰიპონატრიუმის დიეტით და დიურეზულების მიღებით. თუ რენინის აქტივობა სტიმულაციის შემდეგაც არ იცვლება, მაშინ პაციენტებს აქვთ კონის სინდრომი.
• შარდის სინდრომის იდენტიფიცირებისთვის ტარდება ტესტი "ვეროშპირონთან". პრეპარატი მიიღება 4-ჯერ დღეში სამი დღის განმავლობაში მარილის ყოველდღიური მიღების შეზღუდვით ექვს გრამამდე. მე-4 დღეს სისხლში კალიუმის მომატებული დონე პათოლოგიის ნიშანია.
• მუცლის ღრუს CT და MRI - ალდოსტერომის ან ორმხრივი ჰიპერპლაზიის გამოვლენა, მისი ტიპი და ზომა, ოპერაციის მოცულობის განსაზღვრა.
• სცინტიგრაფია - თირკმელზედა ჯირკვლის ნეოპლაზმის გამოვლენა, რომელიც გამოყოფს ალდოსტერონს.
• Oxysuprarenography საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნის მდებარეობა და ზომა.
• თირკმელზედა ჯირკვლის ულტრაბგერა ფერადი დოპლერით აქვს მაღალი მგრძნობელობა, დაბალი ღირებულება და ტარდება ალდოსტერომის ვიზუალიზაციისთვის.
• ეკგ-ზე - მეტაბოლური ცვლილებები მიოკარდიუმში, ჰიპერტენზიის ნიშნები და მარცხენა პარკუჭის გადატვირთვა.
• მოლეკულური გენეტიკური ანალიზი - ალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმების იდენტიფიცირება.

აქტუალური მეთოდები - CT და MRI - დიდი სიზუსტით ავლენს თირკმელზედა ჯირკვალში ნეოპლაზმს, მაგრამ არ გვაწვდის ინფორმაციას მისი ფუნქციური აქტივობის შესახებ. აუცილებელია ტომოგრამაზე გამოვლენილი ცვლილებების შედარება ჰორმონალური ანალიზების მონაცემებთან. პაციენტის ყოვლისმომცველი გამოკვლევის შედეგები სპეციალისტებს საშუალებას აძლევს სწორად დანიშნონ დიაგნოზი და დანიშნონ კომპეტენტური მკურნალობა.

არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირები განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებენ. სპეციალისტები ყურადღებას აქცევენ დაავადების კლინიკური სიმპტომების არსებობას - მძიმე ჰიპერტენზია, პოლიურია, პოლიდიფსია, კუნთების სისუსტე.

მკურნალობა

კონის სინდრომის თერაპიული ღონისძიებები მიზნად ისახავს ჰიპერტენზიის და მეტაბოლური დარღვევების გამოსწორებას, ასევე არტერიული წნევით გამოწვეული შესაძლო გართულებების პრევენციას და სისხლში კალიუმის მკვეთრი დაქვეითებით. კონსერვატიულ თერაპიას არ შეუძლია რადიკალურად გააუმჯობესოს პაციენტის მდგომარეობა. მათ სრული აღდგენა შეუძლიათ მხოლოდ ალდოსტერომის მოცილების შემდეგ.

ადრენალექტომია

ქირურგია ნაჩვენებია თირკმელზედა ჯირკვლის ალდოსტერომის მქონე პაციენტებისთვის. ცალმხრივი ადრენალექტომია არის რადიკალური მეთოდი, რომელიც მოიცავს დაზიანებული თირკმელზედა ჯირკვლის ნაწილობრივ ან სრულ რეზექციას. პაციენტების უმეტესობა ნაჩვენებია ლაპაროსკოპიული ქირურგიისთვის, რომლის უპირატესობაა მცირე ტკივილი და ქსოვილის ტრავმა, აღდგენის ხანმოკლე პერიოდი, მცირე ჭრილობები, რომლებიც ტოვებს მცირე ნაწიბურებს. ოპერაციამდე 2-3 თვით ადრე პაციენტებმა უნდა დაიწყონ სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური ჯგუფის დიურეზულების და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების მიღება. ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ კონის სინდრომის რეციდივი ჩვეულებრივ არ შეინიშნება. სინდრომის იდიოპათიური ფორმა არ ექვემდებარება ქირურგიულ მკურნალობას, ვინაიდან თირკმელზედა ჯირკვლების ტოტალური რეზექციაც კი არ დაეხმარება წნევის ნორმალიზებას. ასეთ პაციენტებს უტარდებათ უწყვეტი მკურნალობა ალდოსტერონის ანტაგონისტებით.

თუ სინდრომის მიზეზი არის თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია ან პათოლოგიის იდიოპათიური ფორმა, ნაჩვენებია კონსერვატიული თერაპია. პაციენტებს ენიშნებათ:

1. კალიუმის შემანარჩუნებელი შარდმდენები - სპირონოლაქტონი,
2. გლუკოკორტიკოსტეროიდები - "დექსამეტაზონი",
3. ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები - ნიფედიპინი, მეტოპროლოლი.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სამკურნალოდ აუცილებელია დიეტის დაცვა და სუფრის მარილის მიღების შეზღუდვა დღეში 2 გრამამდე. ზომიერი რეჟიმი, ზომიერი ფიზიკური აქტივობა და სხეულის ოპტიმალური წონის შენარჩუნება მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტების მდგომარეობას.

დიეტის მკაცრი დაცვა ამცირებს სინდრომის კლინიკური ნიშნების სიმძიმეს და ზრდის პაციენტების გამოჯანმრთელების შანსებს. პაციენტებმა უნდა მიირთვან ხელნაკეთი საკვები, რომელიც არ შეიცავს გემოს გამაძლიერებლებს, არომატიზატორებს და სხვა დანამატებს. ექიმები არ გირჩევენ ჭარბ კვებას. უმჯობესია მიირთვათ მცირე კერძები ყოველ 3 საათში ერთხელ. დიეტის საფუძველი უნდა იყოს ახალი ხილი და ბოსტნეული, მარცვლეული, უცხიმო ხორცი, კალიუმის შემცველი საკვები. დალიეთ მინიმუმ 2 ლიტრი წყალი დღეში. დიეტა გამორიცხავს ნებისმიერი სახის ალკოჰოლს, ძლიერ ყავას, ჩაის, არტერიულ წნევას გაზრდის პროდუქტებს. პაციენტებმა უნდა გამოიყენონ დიურეზული ეფექტის მქონე პროდუქტები - საზამთრო და კიტრი, ასევე სპეციალური დეკორქცია და ნაყენი.

• ხშირი გასეირნება სუფთა ჰაერზე,
• სპორტი,
• მოწევის შეწყვეტა და ალკოჰოლისგან თავის შეკავება,
• სწრაფ კვებაზე უარის თქმა.

დიაგნოზირებული კონის სინდრომის პროგნოზი ჩვეულებრივ ხელსაყრელია. ეს დამოკიდებულია პაციენტის სხეულის ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე და დამსწრე ექიმის პროფესიონალიზმზე. მნიშვნელოვანია დროულად მიმართოთ სამედიცინო დახმარებას, ნეფროპათიის და მუდმივი ჰიპერტენზიის განვითარებამდე. მაღალი წნევა არის ჯანმრთელობის სერიოზული და საშიში პრობლემა, რომელიც დაკავშირებულია პირველად ჰიპერალდოსტერონიზმთან.

ვიდეო: ალდოსტერომა - კონის სინდრომის მიზეზი, პროგრამა "იცხოვრე ჯანმრთელად!"