atviras
Uždaryti

Imunodeficito diagnostika ir gydymas. Žmogaus imunodeficitas (pirminis, antrinis), priežastys ir gydymas

Žmogaus imuninė sistema sukurta taip, kad laiku reaguotų į svetimų elementų invaziją. Tinkamas jo funkcionalumas yra grėsmės atpažinimas ir jos sunaikinimas. Pirminis imunodeficitas reiškia, kad vaikui vaisiaus vystymosi metu nesusiformavo apsauginis mechanizmas arba jis jo negavo dėl paveldimo veiksnio. Dėl to kenksmingi mikroorganizmai, patekę į jo kūną, padarys jam didžiausią žalą. Tą patį galima pasakyti apie netipines ląsteles, kurios turi neigiamą poveikį sveikatai ir sukelia įvairaus sunkumo patologijas.

Reikėtų atskirti pirminius ir antrinius imunodeficitus. Pirminis nustatomas kūdikiui netrukus po gimimo. Jo kūnas neturi galimybės apsiginti nuo antigenų, jis yra jautrus infekcinei invazijai. Tai išreiškiama tuo, kad mažylis dažnai serga, jį įveikia pasikartojantys negalavimai, jis sunkiai juos ištveria, suserga komplikacijų. Sunkios pirminio imunodeficito formos sukelia mirtį kūdikystėje.

Retai žinomi atvejai, kai pirminis imunodeficitas pasireiškė suaugusiems. Tai įmanoma, tačiau už tai asmuo turi turėti didelę kompensaciją už tam tikros rūšies ligą.

Ligos klinika – pakartotinė infekcija, ligų perėjimas į lėtinę formą. Ką sukelia pirminis imunodeficitas?

  1. Pacientas kenčia nuo bronchopulmoninių anomalijų.
  2. Tai veikia gleivines ir odą.
  3. Yra problemų su ENT organais.
  4. PIDS, kaip taisyklė, sukelia limfadenitą, abscesus, osteomielitą, meningitą, sepsį.
  5. Tam tikros pirminio imunodeficito formos provokuoja alergijas, autoimunines ligas, piktybinių navikų augimą.

Imuninės gynybos funkcijų pažeidimų tyrimą atlieka imunologija – mokslas apie apsauginio mechanizmo, kuris neutralizuoja antigenų įsiskverbimą į organizmą ir naikina kenksmingų medžiagų bei mikroorganizmų pažeistas ląsteles, kūrimą ir formavimąsi.

Kuo anksčiau diagnozuojamas PIDS, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas išgyvens ir tęs gyvenimą patenkinamos sveikatos būklės. Svarbu laiku nustatyti genų mutaciją, kuri leidžia apsispręsti dėl šeimos planavimo.

Imunodeficitas laikomas nuolatine apsauginio mechanizmo anomalija, dėl kurios sutrinka imuninis atsakas į antigenų įtaką. Šis gedimas gali būti keturių tipų:

  • amžius, ty atsiradęs vaikystėje arba senatvėje;
  • įgytas dėl netinkamos mitybos, gyvenimo būdo, vaistų, AIDS viruso ir kt.;
  • išsivystė dėl įvairių infekcijų;
  • įgimtas arba pirminis ID.

PIDS klasifikuojami pagal ligos formas ir sunkumą. Pirminiai imunodeficitai apima:

  • ID būdingas kelių ląstelių kompleksų pažeidimas;
  • Tinklinė disgenezė, kai nėra kamieninių ląstelių, pasmerkia naujagimį mirčiai.
  • Sunki kombinuota ID yra paveldima liga, kurią sukelia B ir T limfocitų disfunkcija.
  • Di George sindromas – arba užkrūčio liaukos, prieskydinių liaukų anomalijos – nepakankamas užkrūčio liaukos išsivystymas arba jos nebuvimas. Dėl defekto pažeidžiami T limfocitai, atsiranda įgimtos širdies ydos, kaulų struktūros, veido kaulų struktūros deformacijos, inkstų defektai, centrinės nervų sistemos disfunkcija.
  • Pirminis imunodeficitas dėl B limfocitų pažeidimo.
  • Mieloidinių ląstelių sutrikimai, sukeliantys lėtinę granulomatinę ligą (CGD) su deguonies apykaitos sutrikimu. Aktyvaus deguonies gamybos sutrikimas sukelia lėtines grybelines ir bakterines infekcijas.
  • Sudėtingų kraujo baltymų defektai, pažeidžiantys humoralinę apsaugą. Komplemento sistemoje gali trūkti kelių komponentų.

Reikia žinoti! Ląsteliniam imunodeficitui būdingas imunokompetentingų ląstelių, tarp kurių yra limfocitai, plazmos ląstelės, makrofagai, trūkumas. Humoralinis imunodeficitas reiškia antikūnų gamybos sutrikimą.

Pirminio imunodeficito simptomai

Pirminius imunodeficitus rodo požymiai ir simptomai. Tirdami klinikinį ligos eigos vaizdą, klinikos gydytojai nustato imuninės sistemos trūkumo tipą. Tai palengvina apžiūra, tyrimai, anamnezės rinkimas, siekiant nustatyti genetinę patologiją.

  1. Pirminiai ląstelinio imuniteto trūkumai sukelia virusines ir grybelines infekcijas. Būdingi požymiai yra pasikartojantys peršalimai, sunkus ARVI, vėjaraupiai, kiaulytė, dažni herpeso pasireiškimai. Ligonį vargina pienligė, plaučių, virškinamojo trakto uždegimai, kuriuos sukelia grybeliai. Dėl ląstelinio imunodeficito padidėja onkologinių ligų, limfomos rizika.
  2. Humoralinės apsaugos trūkumas išprovokuoja bakterines infekcijas. Tai plaučių uždegimas, opos odoje, erškėtuogės, auksinis stafilokokas, streptokokas.
  3. Dėl sekrecinio imunoglobulino A lygio stokos pažeidžiamos burnos, nosies, akių, žarnyno, bronchų gleivinės.
  4. Kombinuotam ID būdingos virusinių ir bakterinių infekcijų komplikacijos. Šios pirminio imunodeficito formos apraiškos yra nespecifinės – jos pasireiškia apsigimimais, navikiniais procesais, limfoidiniais audiniais, užkrūčio liauka, megaloblastine anemija.
  5. Įgimta neutropenija ir granulocitų fagocitozės disfunkcija sukelia bakterinius uždegiminius procesus su opomis, abscesais. Rezultatas gali būti sepsis.
  6. Su komplementais susiję pirminiai imunodeficitai sukelia bakterines infekcijas, autoimunines ligas, taip pat pasikartojančią kūno, galūnių edemą – paveldimą angioedemą (HAE).

Pirminio imunodeficito priežastys

Imuninės sistemos sutrikimai formuojasi embrione gimdos viduje. Šį procesą įtakoja įvairūs veiksniai. Prenatalinė diagnostika rodo įgimtų vaisiaus apsigimimų ir imunodeficito derinį. PIDS etiologija pagrįsta trimis patologijomis.

  1. Genetinės mutacijos, tai reiškia, kad įvyko pokyčiai genuose, nuo kurių priklauso imunokompetentingų ląstelių funkcijų atlikimas. Tai yra, sutrinka ląstelių vystymosi ir diferenciacijos procesas. Anomalijos paveldimumas yra autosominis recesyvinis, kai abu tėvai yra mutageno nešiotojai. Tik nedidelis skaičius mutacijų išsivysto savaime arba gemalo būdu (lytinėse ląstelėse).
  2. Teratogeninis veiksnys yra pavojingų toksinų poveikis embrionui, sukeliantis įgimtą pirminį imunodeficitą. Išprovokuoti ID TORCH infekciją - citomegalovirusą, herpesą, raudonukę, toksoplazmozę nėščioms moterims.
  3. Neaiški etiologija. Imuniteto trūkumas, kurio priežastis nėra aiški.

Tokios sąlygos apima besimptomį ID, kuris pasireiškia infekcinėmis komplikacijomis provokuojančiose situacijose. Jei nors vienas iš gynybos mechanizmo elementų patiria anomaliją, tada gynyba susilpnėja, pacientas tampa įvairių infekcijų invazijos objektu.

Pirminio imunodeficito diagnozė

Imunodeficito būsenos nustatomos pagal tipą, nes pirminis ID dažniausiai būna įgimtas, jo įvairovė nustatoma pirmaisiais mėnesiais ar savaitėmis. Apsilankyti pas gydytoją būtina dažnai sergant kūdikiu, peršalus, vystantis grybelinėms, virusinėms, bakterinėms infekcijoms. Vaiko vystymosi anomalijos gali priklausyti ir nuo pirminio imunodeficito. Norint išspręsti problemą, reikia skubios diagnozės ir neatidėliotino gydymo.

Ligos nustatymo metodas apima šias procedūras:

  • bendras tyrimas, kurio metu atkreipiamas dėmesys į odos, gleivinių pažeidimus, pustulinius procesus, poodinę riebalinio audinio edemą;
  • leukocitų formulės tyrimas pagal bendrą kraujo tyrimą, ID rodo leukopenija, neutropenija, agranulocitozė ir kiti sutrikimai;
  • kraujo biochemija rodo disgamaglobulinemiją, nebūdingų metabolitų buvimą, rodantį pirminį humoralinį ID;
  • specifinis imuninės sistemos atsako tyrimas. Tiriami imunokompetentingų ląstelių aktyvumo rodikliai;
  • molekulinė genetinė analizė – genų sekos nustatymo metodas pagal mutacijos tipą. Tai būdas nustatyti Bruton, DiGeorge, Duncan, Wiskott-Aldrich sindromus.

Gydytojas imunodeficito būsenas skiria nuo įgyto antrinio ID, atsirandančio dėl radiacijos, toksinių medžiagų, autoimuninių ligų, onkologijos. Suaugusiesiems diagnozę nustatyti sunku, nes požymiai yra išlyginti, simptomai yra numanomi.

Prenatalinė diagnostika

Pirminio ID nustatymas chorioninio gaurelio biopsijos būdu vadinamas prenataliniu ligos formos nustatymu. Be to, tiriama vaisiaus vandenų, vaisiaus kraujo ląstelių kultūra. Tai sudėtingi tyrimai, skirti tais atvejais, kai mutagenas aptinkamas pas tėvus.

Tačiau norint nustatyti X susietą sunkų kombinuotą imunodeficitą, šis metodas duoda tikslų rezultatą, taip pat paaiškina pirminių ID sindromų, lėtinės granulomatozės ir kitų SCID būklių diagnozę.

Pirminių imunodeficitų gydymas

Skirtinga ligų etiologija ir patogenezė neleidžia sukurti bendro patologijos gydymo metodo. Esant sunkioms formoms, terapinis gydymas neaktualus, duoda tik laikiną palengvėjimą, tačiau mirtis neišvengiama dėl imunodeficito komplikacijų. Tokiais atvejais padeda tik kaulų čiulpų transplantacija arba užkrūčio liaukos embrioninė medžiaga.

Ląstelinio imuniteto trūkumas kompensuojamas naudojant specifinius kolonijas stimuliuojančius vaistus. Tai pakaitinė imunoterapija timalinu, taktivinu, levamizoliu ir kitomis priemonėmis, kurias pasirenka imunologas. Fermentopatijas koreguoja fermentai, metabolitai. Dažnas šios serijos vaistas yra biotinas.

Disglobulinemija (humoralinės apsaugos stoka) gydoma imunoglobulino pakeitimu, priklausomai nuo trūkstamų šios rūšies medžiagų. Tačiau pagrindinė kliūtis ligos progresui yra infekcijų prevencija. Be to, vaikų su pirminiu ID skiepijimas neduoda jokio poveikio, yra pavojingas.

Prognozė ir prevencija

Esant sunkiam pirminiam ID, vaikas pasmerktas, jis miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Kitos imuninės sistemos patologijos išgydomos taip, kaip aprašyta aukščiau. Pagrindinė tėvų užduotis – laiku kreiptis į gydytoją ir prižiūrėti vaikus. Neįmanoma leisti, kad vaikas užsikrėstų virusiniais, bakteriniais, grybeliniais patogenais.

Jei planuojate vaiko gimimą ir turite problemų dėl genų mutacijos, tuomet būtina imunologo konsultacija. Nėštumo metu turite atlikti prenatalinę diagnozę, saugotis infekcijų ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų.

Sergantiesiems ID svarbu laikytis asmeninės higienos, atidžiai prižiūrėti burnos ertmę, nosies gleivinę, akis, nepažeidžiant jų vientisumo. Būtina subalansuota mityba, kontakto su pacientais pašalinimas epidemijų metu, vaistų infekcijų prevencija.

Komplikacijos po imunodeficito

Pirminis imunodeficitas sukelia rimtų komplikacijų. Pasekmių pasekmė gali būti žmogaus mirtis. Tokios būklės laikomos sepsiu, abscesais, plaučių uždegimu, sunkiomis infekcijomis. Autoimuninės ligos galimos tada, kai imuninė sistema sunaikina savo ląsteles. Didėja rizika susirgti onkologinėmis ligomis ir sutrikti virškinamojo trakto bei širdies ir kraujagyslių sistemos pusiausvyra.

Išvada

Pirminis imunodeficitas ne visada yra sakinys. Būtina nuolat stebėti imunologą, tai padės išlaikyti patenkinamą gyvenimo kokybę ir ilgai gyventi.

– Tai būklė, kai susilpnėja imuninės sistemos veikla ir organizmo atsparumas įvairioms infekcijoms.

Imunodeficitai skirstomi į:

Pirminiai imunodeficitai

Ligų grupė, kuriai būdingas imuninės sistemos veiklos susilpnėjimas, atsirandantis dėl genetinių sutrikimų. Pirminiai imunodeficitai yra labai reti (nuo vieno iki dviejų iš 500 000). Esant pirminiam imunodeficitui, pažeidžiami atskiri imuniteto komponentai: komplimentų sistema ir fagocitai, humoralinis atsakas, ląstelių ryšys.

Agamaglobulinemija, Wiskott-Aldrich sindromas, DiGiorgio sindromas, Brutono liga priklauso imunodeficitui, kai pažeidžiamas imuninės sistemos ląstelių ryšys. Chediak-Higashi sindromo ir lėtinės granulomatozės laikotarpiu atsiranda mikro ir makrofagų funkcijos sutrikimas.

Imunodeficitai, susiję su komplimentų sistemos gedimu, yra pagrįsti vieno iš šios sistemos veiksnių sintezės trūkumu. Pirminiai imunodeficitai lydi žmogų visą gyvenimą. Žmonės, kenčiantys nuo pirminio imunodeficito, dažnai miršta nuo infekcinių komplikacijų.

Antriniai imunodeficitai

Šie imunodeficitai yra dažnesni nei pirminiai. Paprastai antrinis imunodeficitas atsiranda dėl neigiamų aplinkos veiksnių ir įvairių infekcinių ligų.

Esant antriniam imunodeficitui, taip pat ir pirminiam, gali būti pažeisti atskiri imuninės sistemos komponentai arba visa sistema. Daugelis antrinių imunodeficitų yra gydomi. Tačiau tai netaikoma imunodeficitui, kurį sukelia ŽIV infekcija.

Antrinio imunodeficito priežastys.

Veiksniai, galintys sukelti antrinį imunodeficitą, yra gana įvairūs. Tai gali sukelti aplinkos veiksniai arba vidiniai organizmo veiksniai. Nepalankūs aplinkos veiksniai gali sutrikdyti viso organizmo medžiagų apykaitą, sukelti antrinį trūkumą.

Dažniausios imunodeficito priežastys yra apsinuodijimas, ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas, mikrobangų ir jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimas, pervargimas, lėtinis stresas ir aplinkos tarša.

Vidiniai veiksniai, galintys sukelti antrinį imunodeficitą:

Piktybiniai navikai (neoplazmos), kurie sutrikdo visas organizmo sistemas. Ryškesnis imuniteto sumažėjimas pasireiškia kaulų čiulpų pakeitimu naviko metastazėmis ir piktybinėmis kraujo ligomis (leukemija). Leukemijos fone imuninių ląstelių skaičius kraujyje padidėja daug kartų. Tačiau jie negali atlikti apsauginės funkcijos, nes yra neveikiantys.

Autoimuninės ligos, kurios susidaro dėl imuninės sistemos sutrikimo. Dėl šios rūšies ligų imuninė sistema pradeda veikti nepakankamai, todėl pažeidžiami jos pačių audiniai ir trūksta gebėjimo kovoti su infekcija.

Prasta mityba, organizmo išsekimas, dėl kurio susilpnėja imunitetas. Dėl kūno išsekimo pažeidžiamas vidaus organų darbas. Imuninė sistema yra ypač jautri vitaminų, maistinių medžiagų ir mineralų trūkumui. Imuniteto susilpnėjimas dažniau pasireiškia vitaminų trūkumo laikotarpiu – žiemą ir pavasarį.

Imuninės gynybos faktorių praradimas, kuris stebimas esant nudegimams, inkstų ligai ir dideliam kraujo netekimui. Šioms ligoms būdingas kraujo plazmos praradimas arba baltymų, kurių dalis yra imunoglobulinai ar kiti imuninės sistemos komponentai (C reaktyvusis baltymas arba komplemento sistemos baltymai), ištirpimas. Kraujavimo laikotarpiu netenkama plazmos ir kraujo ląstelių, dėl to sumažėja imunitetas, turintis ląstelinį-humoralinį pobūdį.

Endokrininės ligos, dėl kurių sutrinka imuninės sistemos funkcija dėl medžiagų apykaitos sutrikimo. Intensyvesnis sumažėjimas pasireiškia sergant hipotiroze ir cukriniu diabetu, nes sergant šiomis ligomis žymiai sumažėja audinių energijos gamyba, todėl sutrinka ląstelių diferenciacijos ir dalijimosi procesai. Sergant cukriniu diabetu, padažnėja infekcinių ligų, kurios yra susijusios su imuninės sistemos slopinimu ir dideliu gliukozės kiekiu kraujyje, kuris prisideda prie bakterijų dauginimosi.

Sunkios operacijos ir traumos, atsirandančios sumažėjus imuninės sistemos efektyvumui. Bet kokia rimta liga gali sukelti antrinį imunodeficitą, kuris gali būti susijęs su organizmo intoksikacija, medžiagų apykaitos sutrikimais, po operacijų ar traumų antinksčių išsiskiria dideliu hormonų kiekiu, dėl kurio gali susilpnėti imuninė sistema. .

Vaistų ir vaistų, turinčių stiprų imunosupresinį poveikį, vartojimas. Tai ypač akivaizdu išgėrus antimetabolitų, gliukokortikoidų hormonų ir citostatikų.

Senyvo amžiaus žmonių, vaikų ir nėščių moterų imuniteto sumažėjimas, susijęs su fiziologinėmis ar su amžiumi susijusiomis organizmo savybėmis.

Imunodeficito diagnozė.

Pirminis imunodeficitas atsiranda gimus arba po kurio laiko. Patologijai nustatyti atliekama daugybė sudėtingų genetinių ir imunologinių tyrimų, kurie gali nustatyti imuninės sistemos sutrikimo sritį ir nustatyti ligą sukėlusios mutacijos tipą.

Antrinis imunodeficitas išsivysto bet kuriame amžiuje. Antrinio imunodeficito buvimą galima įtarti pasikartojančių infekcinių ligų, kurios gali tapti lėtinėmis, atveju, nesant gydymo rezultato ir ilgai nežymiai pakilus kūno temperatūrai.

Diagnozės tikslumui atliekami tyrimai ir analizės: specifiniai imunologiniai tyrimai, kraujo baltymų frakcijų nustatymas, pilnas kraujo tyrimas.

Pirminio imunodeficito gydymas.

Sunki užduotis yra pirminių imunodeficitų gydymas. Norint pradėti kompleksinį gydymą, būtina nustatyti ligos diagnozės tikslumą, nustatant pažeistą imuninės sistemos dalį.

Esant nepakankamam imunoglobulino kiekiui, visą gyvenimą atliekama pakaitinė terapija, naudojant serumus, kuriuose yra įprastos donoro plazmos ar antikūnų.

Imunostimuliuojanti terapija naudojama naudojant tokius vaistus kaip Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal. Išsivysčius infekcinėms komplikacijoms, skiriamas gydymas priešgrybeliniais, antivirusiniais vaistais ir antibiotikais.

Antrinio imunodeficito gydymas.

Esant antriniam imunodeficitui, imuninės sistemos nepakankamumas nepasireiškia taip intensyviai kaip esant pirminiam. Antrinis imunodeficitas yra laikinas, o tai prisideda prie didesnio gydymo veiksmingumo.

Paprastai gydymas prasideda pašalinus priežastis, kurios prisidėjo prie ligos vystymosi. Pavyzdžiui, imunodeficito, atsiradusio dėl lėtinės infekcijos, gydymas prasideda nuo uždegimo židinių sanitarijos.

Imunodeficitas, atsiradęs dėl vitaminų ir mineralų trūkumo, gydomas maisto papildais, mineralais ir vitaminais. Imuniteto atkuriamieji gebėjimai yra tokie dideli, kad pašalinus imunodeficito priežastį imunitetas atsistato.

Norėdami pagreitinti atsigavimą, galite atlikti gydymo kursą vaistais, kurie skatina imunostimuliaciją.

Tokiuose preparatuose kaip Biostim, Christine ir Ribomunil yra įvairių bakterijų antigenų, kurie, patekę į organizmą, skatina leukocitų klonų diferenciaciją ir antikūnų gamybą. Taktivin ir Timalin turi biologiškai aktyvių medžiagų, kurios išgaunamos iš gyvūnų užkrūčio liaukos. Veiksmingiausias imunomoduliatorius yra kordicepsas, kuris prisideda prie imuniteto normalizavimo apskritai.

Šie vaistai prisideda prie selektyvaus stimuliuojančio poveikio T-limfocitų subpopuliacijai. Interferonų veislės gali padidinti organizmo atsparumą ir yra naudojamos kaip veiksminga priemonė virusinėms ligoms gydyti. Nukleino rūgščių (RNR ir DNR) sintezei, diferenciacijai ir ląstelių dalijimuisi skatinti naudojamas natrio nukleinatas.

Ypatingą dėmesį reikėtų skirti augalinės kilmės imunomoduliuojančioms medžiagoms: ežiuolės ekstraktui, Immunal ir ypač kordicepsui.

Imunodeficitai – Tai nusilpusi žmogaus imuninė sistema, dėl kurios galiausiai dažniau užsikrečiama infekcinėmis ligomis. Esant imunodeficitui, infekcija yra sunkesnė nei normalios būklės žmonėms. Tokią ligą žmonėms, kurių imunodeficitas, gydyti taip pat sunkiau.

Pagal kilmę imunodeficitai skirstomi į pirminis (t.y paveldimas ) Ir antraeilis (t.y įgytas ).

Pagrindiniai abiejų imunodeficito tipų požymiai yra lėtinės infekcinės ligos. Esant tokioms sąlygoms, atsiranda viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų, odos, ENT organų infekcijos ir kt.. Ligų pasireiškimas, sunkumas ir veislės nustatomos priklausomai nuo to, kokio tipo imunodeficitas žmogui pasireiškia. Kartais dėl imunodeficito žmogus išsivysto alerginės reakcijos Ir .

Pirminis imunodeficitas

Pirminis imunodeficitas Tai imuninės sistemos liga, kuri yra paveldima. Remiantis medicinine statistika, panašus defektas pasitaiko vienam vaikui iš dešimties tūkstančių. Pirminis imunodeficitas yra liga, kurią vaikai perduoda iš tėvų. Yra daug šios būklės formų. Kai kurios jų gali atvirai pasireikšti beveik iš karto po vaiko gimimo, kitos imunodeficito formos neapčiuopiamos daugelį metų. Apie 80% atvejų, kai diagnozuojamas pirminis imunodeficitas, paciento amžius neviršija dvidešimties metų. Apie 70% pirminio imunodeficito atvejų diagnozuojami vyrams, nes dauguma sindromų yra tiesiogiai susiję su X chromosoma .

Esant pirminiam imunodeficitui, genetiniai defektai skirstomi į kelias grupes. At humoraliniai imunodeficitai organizmas negamina pakankamai arba ; adresu ląstelių imunodeficitai yra limfocitinis imunodeficitas; adresu fagocitozės defektai bakterijų negalima visiškai sugauti ; adresu komplemento sistemos defektai yra menkesnis baltymų, kurie naikina svetimas ląsteles. Be to, išsiskirti kombinuoti imunodeficitai , taip pat daugybė kitų imunodeficitų, dėl kurių kyla problemų dėl pagrindinių grandžių .

Daugeliu atvejų pirminiai imunodeficitai yra būklės, kurios žmogui išlieka visą gyvenimą. Tačiau nemažai pacientų, kuriems liga buvo diagnozuota laiku ir suteiktas tinkamas gydymas, gyvena normaliai.

Antrinis imunodeficitas

Pagal antrinis imunodeficitas reikia suprasti įgytų imuninės sistemos ligų buvimą. Šiuo atveju, kaip ir apie pirminius imunodeficitus, kalbame apie per dažnus infekcinių ligų priepuolius dėl nusilpusio imuniteto. Žinomiausias šio tipo imunodeficito pavyzdys yra kuri išsivysto dėl to . Be to, antriniai imunodeficitai pasireiškia vartojant vaistus, radiaciją, tam tikras lėtines ligas. Antrinis imunodeficitas gali būti stebimas pacientams, kurie kreipiasi į gydytoją su skundais dėl įvairių negalavimų.

Apskritai visi veiksmai, kurie vienaip ar kitaip sukelia žmogaus imuninės sistemos susilpnėjimą, prisideda prie antrinio imunodeficito išsivystymo jame.

Be to, ši būklė atsiranda dėl mitybos trūkumų, kurių yra baltymų-kalorijų trūkumas , taip pat trūkumas vitaminai Ir mikroelementų . Šiuo atveju trūkumas ypač kenkia žmogaus būklei. , Selena , cinko . Taip pat imunodeficito rizika yra žmonėms, kuriems yra lėtinių medžiagų apykaitos sutrikimų, atsirandančių dėl kepenų ir inkstų ligų. Tam tikru mastu imunodeficitas taip pat gali išsivystyti žmonėms, patyrusiems rimtą operaciją ar traumą.

Esant antriniam imunodeficitui, svarbu kuo anksčiau nustatyti bakterines infekcijas ir imtis reikiamo gydymo.

Kaip pasireiškia imunodeficitas?

Pagrindinis ir kai kuriais atvejais vienintelis imunodeficito požymis yra žmogaus polinkis į labai dažną infekcinių ligų pasireiškimą. Imunodeficito būklei būdingas pasireiškimas pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos . Tačiau šiuo atveju gydytojai aiškiai atskiria imunodeficito apraiškas ir vadinamąsias vaikų ligas, kurios dažnai peršalo nuo bendraamžių.

Labiau būdingas imunodeficito požymis yra sunkios bakterinės infekcijos pasireiškimas, kuris kartojasi. Paprastai jo vystymosi metu kartojasi gerklės skausmas, taip pat viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Dėl to pacientas vystosi lėtinis sinusitas , , otitas . Taip pat būdingas imunodeficito būklės bruožas yra ligų vystymosi ir tolesnio progresavimo lengvumas. Taigi pacientams, sergantiems imunodeficitu, bronchitas labai lengvai pereina plaučių uždegimas , pasirodo ir bronchektazė .

Be to, tokiems pacientams labai dažnai pasireiškia odos, kūno gleivinių infekcijos. Taigi šiuo atveju būdingiausios būsenos yra periodontitas , kuri yra atspari gydymui. Be to, pacientams, kurių imunodeficitas, labai dažnai atsiranda ant kūno ir taip pat nuplikimas .

Tipiškas šios būklės pasireiškimas taip pat gali būti įvairūs virškinimo sistemos sutrikimai, pvz. , malabsorbcija .

Retesniais atvejais imunodeficitas diagnozuojamas su hematologiniais sutrikimais, pvz. leukopenija , autoimuninė hemolizinė anemija ir kt.

Kai kuriais atvejais taip pat gali būti stebimi neurologinio pobūdžio traukuliai: traukuliai , , , . Yra įrodymų, kad sergamumas padidėja skrandžio vėžys tokių pacientų.

Imunodeficito diagnozė

Diagnozuodamas imunodeficito būklę, gydytojas būtinai atkreipia dėmesį į šeimos istoriją. Taigi, visai gali būti, kad šeimoje dažnai pasitaiko autoimuninės ligos , ankstyvas mirtingumas, ankstyvas piktybinių ligų pasireiškimas. Nepageidaujama reakcija į vakcinacija . Laikymas radioterapija kai kurios kūno vietos taip pat gali būti būtina sąlyga tokiai diagnozei nustatyti.

Apžiūrėdamas pacientą, gydantis gydytojas būtinai atkreipia dėmesį į jo išvaizdą. Paprastai toks žmogus atrodo ypač liguistai, jo oda labai blyški, jį nuolat kamuoja bendras negalavimas. Svarbu atidžiai ištirti odą, nes dažnai pasireiškia imunodeficitas, vezikulinis bėrimas , egzema .

Be to, imunodeficito būklei būdingos kitos apraiškos: akių uždegimas ,lėtinės ENT organų ligos , šnervių patinimas , lėtinis užsitęsęs kosulys .

Norint atlikti tikslią analizę, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą. Pirmajame tyrimo etape, kaip taisyklė, atliekamas išsamus kraujo tyrimas, atrankos testai, lygio nustatymas imunoglobulinai . Kiti tyrimai taip pat skirti nustatyti, kokio tipo infekciją žmogus turi. Jei pacientas serga pasikartojančia infekcija, tokio paciento tyrimai atliekami reguliariai. Prireikus, atsižvelgiant į klinikinę situaciją, atliekami tepinėliai ir vėlesni mikrobiologiniai tyrimai.

Imunodeficito komplikacijos

Kaip dažnai pasireiškiančios abiejų imunodeficito tipų komplikacijos, pirmiausia reikėtų atkreipti dėmesį į rimtas infekcines ligas. Tai sepsis , plaučių uždegimas , ir kt.. Kiekvienu konkrečiu atveju imunodeficito komplikacijų apraiškos nustatomos individualiai.

AIDS virusas

Žmogaus imunodeficito virusas paprastai vadinamas retrovirusų šeima. Iki šiol gydytojai apibrėžia du šio viruso tipus - ŽIV1 Ir ŽIV2 . Pagrindiniai jų skirtumai yra antigeninėse ir struktūrinėse savybėse.

Žmogaus imunodeficito virusas nėra atsparus aplinkos poveikiui. Jis sunaikina beveik visas dezinfekuojančių savybių turinčias medžiagas. Manoma, kad šio viruso gali būti kiekviename žmogaus organizmo biologiniame skystyje. Bet jei tokiame skystyje nėra kraujo, viruso kiekio neužtenka infekcijai atsirasti. Todėl seilės, prakaitas, ašaros ir vėmalai laikomi nepavojingais biologiniais skysčiais. Tuo pačiu metu kiekviename skystyje, kuris yra susijęs su , yra viruso dideli kiekiai. Štai kodėl rizika užsikrėsti ŽIV lytinių santykių metu, taip pat žindymo metu yra labai didelė. Todėl ŽIV infekcijos požiūriu pavojingiausi kūno skysčiai yra kraujo , makšties paslaptys , limfa , sperma , cerebrospinalinis , ascitinis , perikardo skysčių , Motinos pienas .

Žmogaus imunodeficito virusas, patekęs į kūną, patenka į tikslines ląsteles, kurios yra imuninio atsako proceso reguliatoriai. Palaipsniui virusas patenka į kitas ląsteles, o patologinis procesas vyksta skirtingose ​​sistemose ir organuose.

Imuninės sistemos ląstelių mirties procese pasireiškia imunodeficitas, kurio simptomus sukelia virusas. Jo veikimo metu žmogus suserga infekcinėmis ir neinfekcinėmis ligomis.

Ligos sunkumas ir progresavimo greitis tiesiogiai priklauso nuo infekcijų buvimo, žmogaus organizmo genetinių savybių, amžiaus ir kt. Inkubacinis laikotarpis trunka nuo trijų savaičių iki trijų mėnesių.

Po to prasideda pirminių pasireiškimų stadija, kai pacientui pasireiškia įvairūs klinikiniai simptomai ir aktyviai gaminami antikūnai. Šis etapas skirtingiems žmonėms gali būti skirtingas. Galbūt jos asimptominė eiga, ūminės infekcijos buvimas be antrinių ligų, taip pat infekcija su antrinėmis ligomis.

Virusui pereinant į subklinikinę stadiją, imunodeficitas palaipsniui didėja, žmogaus limfmazgiai didėja, tuo pačiu lėtėja ŽIV dauginimosi greitis. Šis etapas gana ilgas: kartais trunka iki dvidešimties metų, nors vidutinė trukmė – apie šešerius metus. Vėliau ligonis vystosi įgytas imunodeficito sindromas .

Įgytas imunodeficito sindromas

Pirmą kartą pasaulis apie įgytą imunodeficito sindromą sužinojo XX amžiaus 80-ųjų viduryje. Tuo metu gydytojai atrado nežinomą ligą, kuriai buvo būdingas suaugusiųjų imunodeficito pasireiškimas. Nustatyta, kad jų imuniteto trūkumas pasireiškė jau suaugus. Todėl ši liga tada pradėta vadinti įgyto imunodeficito sindromu, sutrumpintai vadintu AIDS. Šiandien AIDS išplito iki epidemijos lygio.

Išsivysčius įgytam paciento imunodeficito sindromui, jo organizmas negali atsispirti net gana nekenksmingų mikroorganizmų atakoms.

ŽIV infekcijos diagnozė atliekama naudojant specialius laboratorinių tyrimų metodus. Tačiau šiuo metu nėra vaistų, kurie veiksmingai paveiktų AIDS virusą.

Gydymas daugiausia skirtas antrinei infekcijai, kuri išsivysto dėl imunodeficito, įveikti.

Gydytojai

Imunodeficito gydymas

Žmonėms, kuriems diagnozuotas bet koks imunodeficitas, svarbiausias dalykas – kiek įmanoma laikytis sveikos gyvensenos principų ir vengti infekcijų. Taip pat svarbu reguliariai tikrintis savo odontologą.

Pacientai, kurių imunitetas susilpnėjęs, turi būti diagnozuoti anksti grybelinė Ir bakterinė infekcijos ir atlikti tolesnį tinkamą gydymą.

Yra sąlygų, kurioms reikalingas nuolatinis profilaktinis gydymas . Jei žmogus serga krūtinės ląstos infekcija, tokiu atveju patartina gydytis fizioterapija, taip pat reguliariai atlikti specialius fizinius pratimus. Kartais, pavyzdžiui, kaip prevencinę priemonę reikia vartoti antivirusinius vaistus , .

Daugeliu atvejų imunodeficito gydymas atliekamas į veną arba po oda. imunoglobulinai . Tačiau reikia pažymėti, kad širdies nepakankamumu sergantiems pacientams gydyti imunoglobulinu draudžiama. Iki šiol praktikuojami ir kiti imunodeficito gydymo būdai, tačiau kai kurie iš jų vis dar yra eksperimentinio kūrimo stadijoje.

Gydant pirminį imunodeficitą, kiekvienu konkrečiu atveju svarbu nustatyti, ar skystų vakcinų naudojimas yra pagrįstas. Visais atvejais pacientams, kuriems nustatytas pirminis imunodeficitas, svarbu nevartoti alkoholio, nerūkyti.

Šiuo metu imunokorekcija atliekama keliais būdais. Tai kaulų čiulpų transplantacija, imunomoduliatorių, imunoglobulinų naudojimas.

Gydant antrinį imunodeficitą, taikomi bendrieji priežiūros principai. Tai vakcinacija, infekcijų kontrolė, pakaitinė terapija.

Imunodeficito prevencija

Siekiant užkirsti kelią pirminių imunodeficitų pasireiškimui, būtina nustatyti galimus defektinių genų nešiklius šeimose, turinčiose teigiamą istoriją. Esant tam tikroms patologijoms, prenatalinė diagnozė yra įmanoma.

Dėl paveldimo pirminio imunodeficito pobūdžio šiuo metu nėra prevencinių priemonių šiai ligai gydyti.

Kaip prevencinė priemonė siekiant išvengti antrinio imunodeficito, svarbu vengti užsikrėsti ŽIV infekcija. Tam labai svarbu niekada neleisti neapsaugotų lytinių santykių, įsitikinti, kad naudojami medicininiai instrumentai yra sterilūs ir pan. Rizikos grupei užsikrėsti ŽIV taip pat priklauso narkomanai, kuriems net ir viena vaisto injekcija rizikuoja užsikrėsti virusu.

Šaltinių sąrašas

  • Freidlinas I.S., Smirnovas V.S. Imunodeficito būsenos – Sankt Peterburgas, 2000 m.;
  • Khaitovas R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovičius I.G. Imunologija.- M.: Medicina. - 2000;
  • Yarilin A.A. Imunologijos pagrindai // M. Medicina, 1999;
  • Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Žinių apie ŽIV/AIDS infekciją formalizavimas. 1 dalis. Vladivostokas: FEB RAS. 2007 m.;
  • Pokrovskis V.V., Ermakas T.N., Belyaeva V.V. ŽIV infekcija. Klinika, diagnostika, gydymas. M.: GEOTAR-Media, 2003 m.

Imunodeficitas – tai įvairių organizmo būklių, kurių metu sutrinka žmogaus imuninės sistemos veikla, derinys. Esant tokiai būklei infekcinės ligos pasireiškia dažniau nei įprastai, yra labai sunkios ir trunka ilgai. Pagal kilmę imunodeficitas yra paveldimas (pirminis) ir įgytas (antrinis). Esant įvairių tipų imunodeficitui, infekcijos pažeidžia viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, odą ir kitus organus. Ligos sunkumas, įvairovė ir eigos pobūdis priklauso nuo imunodeficito tipo. Esant imunodeficitui, žmogui gali išsivystyti autoimuninės patologijos ir alerginės reakcijos.

Pirminis imunodeficitas

Pirminis imunodeficitas – tai paveldimo pobūdžio imuninės sistemos liga. Šia liga iš tėvų perduodama vaikams ir ji išlieka visą žmogaus gyvenimą. Yra daug įvairių pirminio imunodeficito formų. Remiantis medicinine statistika, tokia būklė pasireiškia vienam naujagimiui iš dešimties tūkstančių. Kai kurios žinomos pirminio imunodeficito formos pasireiškia iškart po vaiko gimimo, o kitos ligos formos gali išvis nepasireikšti daugelį metų. Apie 85% atvejų liga diagnozuojama jauname amžiuje (iki dvidešimties metų). Pirminis imunodeficitas 70% atvejų diagnozuojamas berniukams, nes dauguma ligos sindromų yra tiesiogiai susiję su X chromosoma.

Žmonių pirminio imunodeficito genetiniai defektai skirstomi į kelias grupes. Žmogaus organizme esant humoraliniam imunodeficitui, sutrinka imunoglobulinų sintezė, ląsteliniam imunodeficitui būdingas nepakankamas limfocitų kiekis kraujyje.

Fagocitozės defektai pasireiškia netinkamu bakterijų gaudymu leukocitais. Esant sistemos defektui, organizmo baltymai nesugeba sunaikinti svetimų ląstelių.

Tarp pirminių imunodeficitų atskirai išskiriamas kombinuotas imunodeficitas. Kombinuotas imunodeficitas yra susijęs su genetiniais defektais, dėl kurių pablogėja B ląstelių ir T limfocitų funkcija. Sergant šia liga, sutrinka antikūnų gamyba ir susilpnėja ląstelinio imuniteto funkcija.

Antrinis imunodeficitas

Antrinis imunodeficitas yra įgytų imuninės sistemos ligų buvimas žmogaus organizme. Dėl susilpnėjusio imuniteto žmogaus organizmą labai dažnai puola įvairios infekcinės ligos. AIDS yra geriausiai žinomas antrinio imunodeficito pavyzdys. Ši liga gali išsivystyti veikiant spinduliuotei, vaistams, įvairioms lėtinėms ligoms.

Ši būklė taip pat gali išsivystyti esant baltymų ir kalorijų trūkumui, taip pat esant vitaminų ir mikroelementų trūkumui organizme. Imuniteto būklei ypač neigiamai atsiliepia cinko, seleno ir vitamino A trūkumas.Lėtinių medžiagų apykaitos sutrikimų turintys žmonės dažnai kenčia nuo antrinio imunodeficito. Sergant šia liga labai svarbu laiku nustatyti bakterines infekcijas ir pradėti reikiamą gydymą.

Imunodeficito požymiai

Šiuo metu praktikuojami įvairūs imunodeficito gydymo būdai, tačiau kai kurie iš jų dar tik eksperimentuojami. Imunodeficito gydymas neapsieina be bendrųjų priežiūros principų – skiepų, infekcijų kontrolės, pakaitinės terapijos.

Žmonių imunodeficitui būdingas pasikartojančių sunkių bakterinių infekcijų pasireiškimas. Bakterinės infekcijos sukelia bronchito, sinusito, vidurinės ausies uždegimo vystymąsi. Sergantiems šia liga dažnai atsiranda pienligė, periodontitas, ant kūno formuojasi papilomos, karpos, nuplikimas, egzema. Esant tokiai būklei dažnai diagnozuojami įvairūs hematologiniai sutrikimai. Kai kuriais atvejais galimi virškinimo sistemos sutrikimai, vaskulitas, traukuliai, encefalitas, artritas. Remiantis kai kuriais pranešimais, imunodeficitas padidina skrandžio vėžio atsiradimo riziką.

Imunodeficito gydymas

Šiais laikais imunokorekcija atliekama keliais būdais – kaulų čiulpų transplantacija, imunoglobulinų, imunomoduliatorių naudojimas. Paprastai imunodeficito gydymas atliekamas po oda arba į veną leidžiant imunoglobulinus.

Esant bet kokio tipo imunodeficitui, labai svarbu išvengti infekcijos ir laikytis sveikos gyvensenos principų. Taip pat šia liga sergantiems pacientams labai svarbu laiku nustatyti bakterines ir grybelines infekcijas bei imtis priemonių joms gydyti. Esant kai kurioms kūno sąlygoms, būtina reguliariai atlikti profilaktinę antibiotikų terapiją. Sergant krūtinės ląstos infekcijomis, patartina taikyti kineziterapijos metodus, taip pat reguliariai atlikti specialius fizinius pratimus.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema: