Otoimmün hemolitik anemi. D55-D59 Enzim bozukluklarına bağlı anemi

Otoimmün hemolitik anemi nedir

Hemolitik anemi adı altında, hücre içi veya kırmızı kan hücrelerinin intravasküler yıkımında bir artış ile karakterize edilen bir grup edinilmiş ve kalıtsal hastalık birleştirilir.

Otoimmün hemolitik anemiler, eritrositlerin kendi antijenlerine karşı antikor oluşumuyla ilişkili hastalık biçimlerini içerir.

Hemolitik anemilerin genel grubunda otoimmün hemolitik anemiler daha sık görülür. Sıklıkları 75.000-80.000 nüfus başına 1 vakadır.

Otoimmün hemolitik aneminin nedenleri (etyolojisi)

İmmün hemolitik anemi, anti-eritrosit izo- ve otoantikorların etkisi altında ortaya çıkabilir ve buna göre izoimmün ve otoimmün olarak ayrılır.

İzoimmün, anne ve fetüs arasındaki ABO ve Rh sistemlerindeki uyumsuzluk nedeniyle yenidoğanların hemolitik anemisini, transfüzyon sonrası hemolitik anemiyi içerir.

Otoimmün hemolitik anemide, kişinin kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenlerine, bazen de eritrositlere benzer belirleyicileri olan antijenlere karşı immünolojik toleransta bir bozulma vardır. Bu tür antijenlere karşı antikorlar, kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenleri ile etkileşime girebilir. Eksik ısı aglütininleri, otoimmün hemolitik anemi gelişimine neden olabilen en yaygın antikor türüdür. Bu antikorlar nadiren IgG'ye aittir - IgM, IgA'ya.

İmmün hemolitik anemiler izoimmün ve otoimmün olarak ikiye ayrılır. Otoimmün hemolitik aneminin serolojik farklılaşması ilkesi, eksik termal aglutininler, termal hemolizinler, soğuk aglutininler, bifazik soğuk hemolizinler (Donat-Landsteiner tipi) ve eritroopsoninlerin neden olduğu formları ayırt etmeyi mümkün kılar. Bazı yazarlar, kemik iliği normoblastlarının antijenine karşı antikorlarla bir hemolitik anemi biçimini ayırt eder.

Klinik kursa göre, akut ve kronik varyantlar ayırt edilir.

Semptomatik ve idiyopatik otoimmün hemolitik anemiler vardır. Semptomatik otoimmün anemi, immün sistemdeki bozuklukların eşlik ettiği çeşitli hastalıkların arka planında ortaya çıkar. Çoğu zaman kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, akut lösemi, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, kronik hepatit ve karaciğer sirozunda ortaya çıkarlar. Otoantikorların görünümünün herhangi bir patolojik süreçle ilişkilendirilemediği durumlarda, tüm otoimmün anemilerin yaklaşık %50'sini oluşturan idiyopatik otoimmün hemolitik anemiden bahsederler.

Otoantikorların oluşumu, eritrosit antijenini yabancı olarak algılayan ve ona karşı antikor üretmeye başlayan immünokompetan hücre sistemindeki bir ihlalin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Otoantikorların eritrositlere sabitlenmesinden sonra, eritrositler retikülohistiyositik sistem hücreleri tarafından yakalanır ve burada aglütinasyona ve bozulmaya uğrarlar. Eritrositlerin hemolizi esas olarak dalak, karaciğer ve kemik iliğinde meydana gelir. Eritrositlere karşı otoantikorlar farklı tiplere aittir.

Serolojik prensibe göre, otoimmün hemolitik anemiler çeşitli biçimlere ayrılır:
- eksik ısı aglütininleri ile anemi
- termal hemolizinlerle anemi
- tam soğuk aglutininli anemi
- bifazik hemolizinlerle anemi
- kemik iliği normoblastlarına karşı aglutininli anemi

Bu formların her birinin klinik tablo, seyir ve serolojik tanıda bazı özellikleri vardır. Eksik termal aglutininlerle en yaygın anemi, tüm otoimmün hemolitik anemilerin %70-80'ini oluşturur.

Otoimmün hemolitik anemi sırasında patogenez (ne olur?)

Otoimmün süreçlerin özü, otoagresyonu kontrol eden T-baskılayıcı bağışıklık sisteminin zayıflamasının bir sonucu olarak, çeşitli organların değişmemiş antijenlerine karşı antikorları sentezleyen B-bağışıklık sisteminin aktive edilmesidir. T-lenfosit öldürücüler de otoagresyonun uygulanmasında yer alır. Antikorlar immünoglobulinlerdir (Ig), çoğunlukla G sınıfına aittir, daha az sıklıkla - M ve A; spesifiktirler ve belirli bir antijene yöneliktirler. IgM, özellikle soğuk antikorları ve bifazik hemolizinleri içerir. Antikor taşıyan bir eritrosit, makrofajlar tarafından fagosite edilir ve onlarda yok edilir; tamamlayıcı katılımı ile eritrositlerin olası lizizi. IgM sınıfının antikorları, doğrudan kan dolaşımında eritrositlerin aglütinasyonuna neden olabilir ve IgG sınıfının antikorları, yalnızca dalak makrofajlarındaki eritrositleri yok edebilir. Her durumda, eritrositlerin hemolizi daha yoğun bir şekilde meydana gelir, yüzeylerinde daha fazla antikor bulunur. Spektrin antikorları ile hemolitik anemi tarif edilmiştir.

Otoimmün hemolitik aneminin semptomları (klinik tablo)

Akut başlangıçlı otoimmün hemolitik anemi ile hastalarda hızla artan halsizlik, nefes darlığı ve çarpıntı, kalp bölgesinde ağrı, bazen alt sırtta, ateş ve kusma, yoğun sarılık gelişir. Sürecin kronik seyrinde, derin anemi, genellikle şiddetli sarılık, çoğu durumda dalakta, bazen karaciğerde bir artış, alternatif alevlenme ve remisyon dönemleri olan hastaların nispeten tatmin edici bir sağlık durumu not edilir.

Anemi normokromdur, bazen hiperkromiktir ve genellikle şiddetli veya orta derecede retikülositoz ile işaretlenmiş hemolitik krizlerle birlikte. Periferik kanda eritrositlerin makrositoz ve mikrosferositozu bulunur, normoblastların ortaya çıkması mümkündür. Çoğu durumda ESR artar. Kronik formdaki lökositlerin içeriği normaldir, akut formda lökositoz oluşur, bazen lökosit formülünün sola doğru önemli bir kaymasıyla yüksek sayılara ulaşır. Trombosit sayısı genellikle normaldir.

Fisher-Evens sendromunda, otoimmün hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ile birleştirilir. Kemik iliğinde eritropoez artar, megaloblastlar nadiren tespit edilir. Çoğu hastada, periferik kandaki önemli sayıda mikrosferosit nedeniyle eritrositlerin ozmotik direnci azalır. Serbest fraksiyon nedeniyle bilirubin içeriği artar ve dışkıdaki stercobilin içeriği de artar.

Eksik ısı aglütininleri, polivalent antiglobulin serumu ile doğrudan Coombs testi kullanılarak tespit edilir. IgG, IgM, vb. için antiserumlar kullanılarak yapılan pozitif bir testle, tespit edilen antikorların hangi immünoglobulin sınıfına ait olduğu belirtilir. Kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde 500'den az sabit IgG molekülü varsa, Coombs testi negatiftir. Benzer bir fenomen genellikle kronik bir otoimmün hemolitik anemi formu olan veya akut hemoliz geçirmiş hastalarda gözlenir. Coombs-negatif ayrıca, IgA veya IgM'ye ait antikorların eritrositler üzerinde sabitlendiği durumlardır (hangi polivalent antiglobulin serumunun daha az aktif olduğu ile ilgili olarak).
İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi vakalarının yaklaşık% 50'si, eritrositlerin yüzeyine sabitlenmiş immünoglobulinlerin ortaya çıkmasıyla eşzamanlı olarak, kendi lenfositlerine karşı antikorlar tespit edilir.

Termal hemolizinlere bağlı hemolitik anemi nadirdir. Siyah idrarlı hemoglobinüri, değişen akut hemolitik kriz ve remisyon dönemleri ile karakterizedir. Hemolitik krize anemi, retikülositoz (bazı durumlarda trombositoz) ve genişlemiş bir dalak gelişimi eşlik eder. Bilirubinin serbest fraksiyonu, hemosiderinüri seviyesinde bir artış var. Donör eritrositlerini papain ile tedavi ederken, hastalarda monofazik hemolizinleri tespit etmek mümkündür. Bazı hastalarda Coombs testi pozitiftir.

Soğuk aglutininlere bağlı hemolitik anemi(soğuk hemaglutinin hastalığı) kronik bir seyir izler. Soğuk hemaglutinin titresinde keskin bir artış ile gelişir. Hastalığın idiyopatik ve semptomatik formları vardır. Hastalığın önde gelen semptomu, kendini el ve ayak parmaklarında, kulaklarda ve burun ucunda mavi ve beyazlama şeklinde gösteren, soğuğa karşı aşırı derecede artan hassasiyettir. Periferik dolaşım bozuklukları, Raynaud sendromu, tromboflebit, tromboz ve akrogangrene kadar trofik değişiklikler, bazen soğuk ürtiker gelişimine yol açar. Vazomotor bozuklukların ortaya çıkması, soğutma sırasında aglütine eritrositlerden büyük intravasküler konglomeraların oluşumu ve ardından vasküler duvarın spazmı ile ilişkilidir. Bu değişiklikler, artan ağırlıklı olarak hücre içi hemoliz ile birleştirilir. Bazı hastalarda karaciğer ve dalakta artış olur. Orta derecede şiddetli normokromik veya hiperkromik anemi, retikülositoz, normal lökosit ve trombosit sayısı, artan ESR, serbest bilirubin fraksiyonu seviyesinde hafif bir artış, yüksek tam soğuk aglütinin titresi (tuzlu ortamda aglütinasyon ile saptanır), bazen hemoglobinüri görülür. Karakteristik, oda sıcaklığında meydana gelen ve ısıtıldığında kaybolan in vitro eritrositlerin aglütinasyonudur. İmmünolojik testler yapmak mümkün değilse, soğutma ile kışkırtıcı bir test tanı değeri kazanır (bir parmaktan elde edilen kan serumunda, bir turnike ile buzlu suya indirildikten sonra, artan serbest hemoglobin içeriği belirlenir).

Soğuk hemaglutinin hastalığında, paroksismal soğuk hemoglobinürinin aksine, hemolitik kriz ve vazomotor bozukluklar sadece vücudun hipotermisinden kaynaklanır ve soğuk koşullarda başlayan hemoglobinüri, hasta sıcak bir odaya taşındığında durur.

Soğuk hemaglutinin hastalığının semptom kompleksi özelliği, çeşitli akut enfeksiyonların ve bazı hemoblastoz formlarının arka planında ortaya çıkabilir. Hastalığın idiyopatik formlarında tam iyileşme gözlenmez, semptomatik formlarda prognoz esas olarak altta yatan sürecin ciddiyetine bağlıdır.

Paroksismal soğuk hemoglobinüri, hemolitik aneminin nadir formlarından biridir. Her iki cinsiyetten insanları, daha sık çocukları etkiler.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi olan hastalar, soğukta kaldıktan sonra genel halsizlik, baş ağrısı, vücut ağrıları ve diğer rahatsızlıklar yaşayabilir. Bunu titreme, ateş, mide bulantısı ve kusma izler. İdrar siyaha döner. Aynı zamanda sarılık, dalak büyümesi ve vazomotor bozukluklar bazen tespit edilir. Hemolitik krizin arka planında, hastalar orta derecede anemi, retikülositoz, serbest bilirubin fraksiyonu içeriğinde bir artış, hemosiderinüri ve proteinüri gösterir.

Paroksismal soğuk hemoglobinürinin kesin tanısı, Donat-Landsteiner yöntemine göre tespit edilen iki fazlı hemolizin temelinde konur. Soğuk hemaglütinasyon hastalığında sürekli gözlenen eritrositlerin otoaglütinasyonu ile karakterize değildir.

Eritropsoninlere bağlı hemolitik anemi. Kan hücrelerinde otoopsoninlerin varlığı genel olarak kabul edilmektedir. Edinilmiş idiyopatik hemolitik anemi, karaciğer sirozu, hemolitik bileşenli hipoplastik anemi ve lösemi ile otoeritrofagositoz fenomeni bulundu.

Pozitif bir otoeritrofagositoz olgusunun eşlik ettiği edinilmiş idiyopatik hemolitik aneminin kronik bir seyri vardır. Bazen önemli bir süre süren remisyon dönemlerinin yerini, görünür mukoza zarının ikterisi, idrarın koyulaşması, anemi, retikülositoz ve bilirubinin dolaylı fraksiyonunda bir artış, bazen dalak ve karaciğerde bir artış ile karakterize hemolitik bir kriz alır. .

İdiyopatik ve semptomatik hemolitik anemide, diğer otoimmün hemolitik anemi formlarının varlığını gösteren verilerin yokluğunda otoeritrofagositozun saptanması, onları eritroopsoninlerin neden olduğu hemolitik anemiye bağlamak için sebep verir. Otoeritrofagositozun tanı testi, doğrudan ve dolaylı versiyonlarda gerçekleştirilir.

İlaç kullanımına bağlı immünohemolitik anemi. Hemolize neden olabilen çeşitli ilaçlar (kinin, dopegyt, sülfonamidler, tetrasiklin, tseporin vb.) spesifik heteroantikorlarla kompleksler oluşturur, daha sonra eritrositlere yerleşir ve kendilerine kompleman bağlayarak eritrosit zarının bozulmasına yol açar. İlaca bağlı hemolitik aneminin bu mekanizması, üzerlerinde immünoglobulinlerin yokluğunda hastaların eritrositlerinde kompleman saptanmasıyla doğrulanır. Anemi, intravasküler hemoliz belirtileri olan akut bir başlangıçla karakterizedir (hemoglobinüri, retikülositoz, bilirubinin serbest fraksiyonunun içeriğinde bir artış, artan eritropoez). Hemolitik krizin arka planına karşı, bazen akut böbrek yetmezliği gelişir.

Penisilin ve metildopa atanmasıyla gelişen hemolitik anemi biraz farklı ilerler. Günde 15.000 ünite veya daha fazla penisilin verilmesi, hücre içi hiperhemoliz ile karakterize hemolitik aneminin gelişmesine yol açabilir. Hemolitik sendromun genel klinik ve laboratuvar bulgularının yanı sıra, pozitif bir doğrudan Coombs testi de saptanır (tespit edilen antikorlar IgG ile ilgilidir). Eritrosit zarının antijenine bağlanan penisilin, vücutta antikorların üretildiği bir kompleks oluşturur.

Metildopa'nın uzun süreli kullanımı ile, bazı hastalarda idiyopatik bir otoimmün hemolitik anemi formunun özelliklerine sahip bir hemolitik sendrom gelişir. Tespit edilen antikorlar, termal aglutininlerle aynıdır ve IgG'ye aittir.

Mekanik faktörlere bağlı hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin değiştirilmiş damarlardan veya yapay kapaklardan geçişleri sırasında yok edilmesiyle ilişkilidir. Vaskülitte vasküler endotel değişiklikleri, malign arteriyel hipertansiyon; Aynı zamanda, trombositlerin yapışması ve toplanması ile kan pıhtılaşma ve trombin oluşum sistemi aktive edilir. Yaygın kan stazı ve küçük kan damarlarının (DIC) trombozu, kırmızı kan hücrelerinin travmatizasyonu ile gelişir ve bunun sonucunda parçalanırlar; kan yaymasında çok sayıda eritrosit (şistosit) parçası bulunur. RBC'ler ayrıca yapay valflerden geçtiklerinde de yok edilir (daha sık olarak çoklu valf düzeltmesi ile); senil kalsifiye aort kapağının arka planında hemolitik anemi tanımladı. Tanı, anemi belirtilerine, kan serumunda serbest bilirubin konsantrasyonunda artışa, periferik kan yaymasında şistositlerin varlığına ve mekanik hemolize neden olan altta yatan hastalığın semptomlarına dayanır.

Hemolitik üremik sendrom(Moshkovich hastalığı, Gasser sendromu) otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilir. Otoimmün nitelikteki hastalık, hemolitik anemi, trombositopeni, böbrek hasarı ile karakterizedir. Kan damarlarının ve kılcal damarların yayılmış lezyonları, hemen hemen tüm organ ve sistemlerin katılımıyla, DIC'nin özelliği olan koagülogramda belirgin değişikliklerle not edilir.

Otoimmün hemolitik anemi teşhisi

Otoimmün hemolitik anemi tanısı, klinik ve hematolojik hemoliz belirtilerinin varlığı ve Coombs testi kullanılarak eritrositlerin yüzeyinde otoantikorların saptanması (otoimmün hemolizin neredeyse %60'ında pozitif) temelinde yapılır. Hastalığı kalıtsal mikrosferositozdan, enzim eksikliği ile ilişkili hemolitik anemiden ayırın.

Kanda - değişen şiddette normokromik veya orta derecede hiperkromik anemi, retikülositoz, normoblastlar. Bazı durumlarda, kan yaymalarında mikrosferositler bulunur. Hemolitik kriz sırasında lökosit sayısı artabilir. Trombosit sayısı genellikle normal sınırlar içindedir ancak trombositopeni oluşabilir. ESR önemli ölçüde artar. Kemik iliğinde eritroid germinde belirgin hiperplazi vardır. Kandaki bilirubin içeriği, kural olarak, dolaylı olarak artar.

Otoimmün hemolitik anemi tedavisi

Edinilmiş otoimmün hemolitik aneminin akut formlarında, prednizolon günlük 60-80 mg dozda reçete edilir. Verimsizlik ile 150 mg veya daha fazlasına yükseltilebilir. İlacın günlük dozu 3:2:1 oranında 3 parçaya bölünür. Hemolitik kriz azaldıkça, prednizolon dozu kademeli olarak (günde 2.5-5 mg) orijinalin yarısına düşürülür. Hemolitik krizin tekrarını önlemek için ilacın dozunda ilave bir azalma 4-5 gün boyunca 2.5 mg'da, daha sonra ilaç tamamen kesilene kadar daha küçük dozlarda ve daha uzun aralıklarla gerçekleştirilir. Kronik otoimmün hemolitik anemide, 20-25 mg prednizolon reçete etmek yeterlidir ve hastanın genel durumu ve eritropoez göstergeleri düzeldikçe, bir idame dozuna (5-10 mg) aktarılır. Soğuk hemaglutinin hastalığı ile prednizolon ile benzer tedavi endikedir.

Termal aglutininler ve otoeritropsoninler ile ilişkili otoimmün hemolitik anemi için splenektomi, yalnızca kortikosteroid tedavisine kısa süreli remisyonların (6-7 aya kadar) eşlik ettiği veya buna direnç olduğu hastalarda önerilebilir. Hemolizinlerin neden olduğu hemolitik anemisi olan hastalarda splenektomi hemolitik krizleri önlemez. Ancak ameliyat öncesine göre daha az görülürler ve kortikosteroid hormonların yardımıyla daha kolay durdurulurlar.

Refrakter otoimmün hemolitik anemi ile immünosupresanlar (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotreksat, siklofosfamid, vb.) prednizolon ile kombinasyon halinde kullanılabilir.

Derin bir hemolitik kriz aşamasında, dolaylı bir Coombs testi kullanılarak seçilen eritrosit kütlesi transfüzyonları kullanılır; şiddetli endojen zehirlenmeyi azaltmak için gemodez, polydez ve diğer detoksifikasyon ajanları reçete edilir.

Otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilen hemolitik-üremik sendromun tedavisi kortikosteroid hormonları, taze donmuş plazma, plazmaferez, hemodiyaliz, yıkanmış veya dondurularak saklanan eritrositlerin transfüzyonunu içerir. Modern terapötik ajanlardan oluşan bir kompleksin kullanımına rağmen, prognoz genellikle olumsuzdur.

Otoimmün Hemolitik Aneminiz Varsa Hangi Doktorları Görmelisiniz?

hematolog

ICD-10 KODU

D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler

Sınıf III. Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar (D50-D89)

Hariç: otoimmün hastalık (sistemik) NOS (M35.9), perinatal dönemde ortaya çıkan belirli durumlar (P00-P96), gebelik, doğum ve lohusalık komplikasyonları (O00-O99), konjenital anomaliler, deformiteler ve kromozomal bozukluklar (Q00 - Q99), endokrin, beslenme ve metabolik bozukluklar (E00-E90), insan immün yetmezlik virüsü [HIV] hastalığı (B20-B24), yaralanma, zehirlenme ve dış nedenlerin bazı diğer etkileri (S00-T98), neoplazmalar (C00-D48) ), semptomlar, belirtiler ve anormal klinik ve laboratuvar bulguları, başka yerde sınıflandırılmamış (R00-R99)

Bu sınıf aşağıdaki blokları içerir:
D50-D53 Diyet anemisi
D55-D59 Hemolitik anemiler
D60-D64 Aplastik ve diğer anemiler
D65-D69 Pıhtılaşma bozuklukları, purpura ve diğer hemorajik durumlar
D70-D77 Kan ve kan oluşturan organların diğer hastalıkları
D80-D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren seçilmiş bozukluklar

Aşağıdaki kategoriler bir yıldızla işaretlenmiştir:
D77 Kan ve kan oluşturan organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda

BESİN ANEMİSİ (D50-D53)

D50 Demir eksikliği anemisi

Kapsama alınan terimler: anemi:
. sideropenik
. hipokromik
D50.0 Kan kaybına bağlı demir eksikliği anemisi (kronik). Posthemorajik (kronik) anemi.
Hariç: akut posthemorajik anemi (D62) fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)
D50.1 Sideropenik disfaji. Kelly-Paterson sendromu. Plummer-Vinson Sendromu
D50.8 Diğer demir eksikliği anemileri
D50.9 Demir eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D51 Vitamin B12 eksikliği anemisi

Hariç: B12 vitamini eksikliği (E53.8)

D51.0İntrinsik faktör eksikliğine bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Anemi:
. Addison
. birmera
. zararlı (doğuştan)
Konjenital intrinsik faktör eksikliği
D51.1 B12 vitamininin proteinüri ile seçici malabsorbsiyonuna bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Imerslund (-Gresbeck) sendromu. Megaloblastik kalıtsal anemi
D51.2 Transkobalamin II eksikliği
D51.3 Beslenme ile ilişkili diğer B12 vitamini eksikliği anemileri. vejetaryen anemi
D51.8 Diğer B12 vitamini eksikliği anemileri
D51.9 B12 vitamini eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D52 Folat eksikliği anemisi

D52.0 Beslenme ile ilişkili folat eksikliği anemisi. Megaloblastik beslenme anemisi
D52.1 Folat eksikliği anemisi ilaca bağlı. Gerekirse ilacı tanımlayın
ek harici neden kodu kullanın (sınıf XX)
D52.8 Diğer folat eksikliği anemileri
D52.9 Folat eksikliği anemisi, tanımlanmamış. Yetersiz folik asit alımına bağlı anemi, NOS

D53 Diğer beslenme anemileri

Kapsananlar: vitamin tedavisine yanıt vermeyen megaloblastik anemi
nom B12 veya folatlar

D53.0 Protein eksikliğine bağlı anemi. Amino asit eksikliğinden kaynaklanan anemi.
orotasidürik anemi
Hariç: Lesch-Nychen sendromu (E79.1)
D53.1 Diğer megaloblastik anemiler, başka yerde sınıflandırılmamış. Megaloblastik anemi NOS.
Hariç: Di Guglielmo hastalığı (C94.0)
D53.2İskorbüt nedeniyle anemi.
Hariç: iskorbüt (E54)
D53.8 Diğer belirtilen beslenme anemileri.
Eksikliğe bağlı anemi:
. bakır
. molibden
. çinko
Hariç: söz edilmeden yetersiz beslenme
anemi, örneğin:
. bakır eksikliği (E61.0)
. molibden eksikliği (E61.5)
. çinko eksikliği (E60)
D53.9 Diyet anemisi, tanımlanmamış. Basit kronik anemi.
Hariç: anemi NOS (D64.9)

HEMOLİTİK ANEMİ (D55-D59)

D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi

Hariç: ilaca bağlı enzim eksikliği anemisi (D59.2)

D55.0 Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz [G-6-PD] eksikliğine bağlı anemi. Favizm. G-6-PD-eksikliği anemisi
D55.1 Glutatyon metabolizmasının diğer bozukluklarına bağlı anemi.
Heksoz monofosfat [HMP] ile ilişkili enzim eksikliğine bağlı anemi (G-6-PD hariç)
metabolik yol şantı. Hemolitik nonsferositik anemi (kalıtsal) tip 1
D55.2 Glikolitik enzim bozukluklarına bağlı anemi.
Anemi:
. hemolitik sferositik olmayan (kalıtsal) tip II
. heksokinaz eksikliği nedeniyle
. piruvat kinaz eksikliği nedeniyle
. trioz fosfat izomeraz eksikliği nedeniyle
D55.3 Nükleotid metabolizması bozukluklarına bağlı anemi
D55.8 Enzim bozukluklarına bağlı diğer anemiler
D55.9 Enzim bozukluğuna bağlı anemi, tanımlanmamış

D56 Talasemi

D56.0 Alfa talasemi.
Hariç: hemolitik hastalığa bağlı hidrops fetalis (P56.-)
D56.1 Beta talasemi. Anemi Cooley. Şiddetli beta talasemi. Orak hücreli beta talasemi.
Talasemi:
. orta düzey
. büyük
D56.2 Delta beta talasemi
D56.3 Talasemi belirtisi taşıyan
D56.4 Fetal hemoglobinin [NPPH] kalıtsal kalıcılığı
D56.8 Diğer talasemiler
D56.9 Talasemi, tanımlanmamış. Akdeniz anemisi (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)
Talasemi (minör) (karışık) (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)

D57 Orak hücre bozuklukları

Hariç: diğer hemoglobinopatiler (D58.-)
orak hücreli beta talasemi (D56.1)

D57.0 Krizli orak hücreli anemi. Krizli Hb-SS hastalığı
D57.1 Krizsiz orak hücreli anemi.
Orak hücre(ler):
. anemi)
. hastalık) NOS
. ihlal )
D57.2Çift heterozigot orak hücre hastalıkları
Hastalık:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Orak hücre özelliğini taşır. Hemoglobin S. Heterozigot hemoglobin S'nin taşınması
D57.8 Diğer orak hücre bozuklukları

D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler

D58.0 kalıtsal sferositoz. Acholuric (ailesel) sarılık.
Konjenital (sferositik) hemolitik sarılık. Minkowski-Choffard sendromu
D58.1 kalıtsal eliptositoz. Elitositoz (doğuştan). Ovalositoz (doğuştan) (kalıtsal)
D58.2 Diğer hemoglobinopatiler. Anormal hemoglobin NOS. Heinz cisimcikli konjenital anemi.
Hastalık:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Kararsız hemoglobinin neden olduğu hemolitik hastalık. Hemoglobinopati NO.
Hariç: ailesel polisitemi (D75.0)
Hb-M hastalığı (D74.0)
fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı (D56.4)
irtifa ile ilişkili polisitemi (D75.1)
methemoglobinemi (D74.-)
D58.8 Diğer tanımlanmış kalıtsal hemolitik anemiler. stomatositoz
D58.9 Kalıtsal hemolitik anemi, tanımlanmamış

D59 Edinilmiş hemolitik anemi

D59.0İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi.
Gerekirse, tıbbi ürünü tanımlamak için ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler. Otoimmün hemolitik hastalık (soğuk tip) (ısı tipi). Soğuk hemaglutininlerin neden olduğu kronik hastalık.
"Soğuk aglutinin":
. hastalık
. hemoglobinüri
Hemolitik anemi:
. soğuk tip (ikincil) (semptomatik)
. ısı tipi (ikincil) (semptomatik)
Hariç: Evans sendromu (D69.3)
fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (P55.-)
paroksismal soğuk hemoglobinüri (D59.6)
D59.2İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi. İlaca bağlı enzim eksikliği anemisi.
Gerekirse, ilacı tanımlamak için ek bir dış neden kodu kullanın (sınıf XX).
D59.3 Hemolitik üremik sendrom
D59.4 Diğer otoimmün olmayan hemolitik anemiler.
Hemolitik anemi:
. mekanik
. mikroanjiyopatik
. toksik
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D59.5 Paroksismal gece hemoglobinüri [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Diğer dış nedenlerin neden olduğu hemolize bağlı hemoglobinüri.
Hemoglobinüri:
. yükten
. yürüyen
. paroksismal soğuk
Hariç: hemoglobinüri NOS (R82.3)
D59.8 Diğer edinilmiş hemolitik anemiler
D59.9 Edinilmiş hemolitik anemi, tanımlanmamış. İdiyopatik hemolitik anemi, kronik

APLASTİK VE DİĞER ANEMİ (D60-D64)

D60 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni)

Kapsananlar: kırmızı hücre aplazisi (edinilmiş) (yetişkinler) (timoma ile)

D60.0 Kronik edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi
D60.1 Geçici edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi
D60.8 Diğer edinilmiş saf kırmızı hücre aplazileri
D60.9 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi, tanımlanmamış

D61 Diğer aplastik anemiler

Hariç: agranülositoz (D70)

D61.0 Anayasal aplastik anemi.
Aplazi (saf) kırmızı hücre:
. doğuştan
. çocuk
. öncelik
Blackfan-Diamond Sendromu. Ailesel hipoplastik anemi. Anemi Fanconi. Malformasyonlu pansitopeni
D61.1İlaç kaynaklı aplastik anemi. Gerekirse ilacı tanımlayın
ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D61.2 Diğer dış etkenlerin neden olduğu aplastik anemi.
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D61.3 idiyopatik aplastik anemi
D61.8 Diğer tanımlanmış aplastik anemiler
D61.9 Aplastik anemi, tanımlanmamış. Hipoplastik anemi NOS. Kemik iliğinin hipoplazisi. panmiyeloftis

D62 Akut posthemorajik anemi

Hariç: fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)

D63 Anemi, başka yerde sınıflanmış kronik hastalıklarda

D63.0 Neoplazmlarda anemi (C00-D48+)
D63.8 Anemi, başka yerde sınıflanmış diğer kronik hastalıklarda

D64 Diğer anemiler

Hariç: refrakter anemi:
. NOS (D46.4)
. aşırı patlamalarla (D46.2)
. dönüşümlü (D46.3)
. sideroblastlarla (D46.1)
. sideroblastlar olmadan (D46.0)

D64.0 Kalıtsal sideroblastik anemi. Cinsiyete bağlı hipokromik sideroblastik anemi
D64.1 Diğer hastalıklara bağlı ikincil sideroblastik anemi.
Gerekirse, hastalığı tanımlamak için ek bir kod kullanın.
D64.2İlaçlar veya toksinlerin neden olduğu ikincil sideroblastik anemi.
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D64.3 Diğer sideroblastik anemiler.
Sideroblastik anemi:
. NOS
. piridoksin reaktif, başka yerde sınıflandırılmamış
D64.4 Konjenital diseritropoietik anemi. Dishemopoietik anemi (doğuştan).
Hariç: Blackfan-Diamond sendromu (D61.0)
di Guglielmo hastalığı (C94.0)
D64.8 Diğer tanımlanmış anemiler. Pediatrik psödolösemi. lökoeritroblastik anemi
D64.9 Anemi, tanımlanmamış

KAN Pıhtılaşma Bozuklukları, MOR VE DİĞERLERİ

KANAMALI DURUMLAR (D65-D69)

D65 Yaygın damar içi pıhtılaşma [defibrinasyon sendromu]

Afibrinojenemi edinilmiş. Tüketim koagülopatisi
Diffüz veya dissemine intravasküler pıhtılaşma
Edinilmiş fibrinolitik kanama
Purpura:
. fibrinolitik
. yıldırım hızında
Hariç: defibrinasyon sendromu (komplike edici):
. yenidoğan (P60)

D66 Kalıtsal faktör VIII eksikliği

Faktör VIII eksikliği (fonksiyonel bozuklukla birlikte)
Hemofili:
. NOS
. ANCAK
. klasik
Hariç: Vasküler bozukluğu olan faktör VIII eksikliği (D68.0)

D67 Kalıtsal faktör IX eksikliği

Noel hastalığı
açık:
. faktör IX (fonksiyonel bozukluğu olan)
. plazmanın tromboplastik bileşeni
hemofili B

D68 Diğer kanama bozuklukları

Hariç tutulan: karmaşık hale getiren:
. düşük, ektopik veya molar gebelik (O00-O07, O08.1)
. gebelik, doğum ve lohusalık (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand hastalığı. Anjiyohemofili. Vasküler hasarlı faktör VIII eksikliği. Vasküler hemofili.
Hariç: kalıtsal kılcal damarların kırılganlığı (D69.8)
faktör VIII eksikliği:
. NOS (D66)
. işlev bozukluğu olan (D66)
D68.1 Kalıtsal faktör XI eksikliği. Hemofili C. Plazma tromboplastin öncü eksikliği
D68.2 Diğer pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği. Konjenital afibrinojenemi.
açık:
. AC-globulin
. hızlandırıcı
Faktör Eksikliği:
. ben [fibrinojen]
. II [protrombin]
. V [kararsız]
. VII [kararlı]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilize edici]
Disfibrinojenemi (doğuştan) Hipoprokonvertinemi. Ovren hastalığı
D68.3 Kanda dolaşan antikoagülanların neden olduğu hemorajik bozukluklar. Hiperheparinemi.
İçerik artırma:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kullanılan antikoagülanın belirlenmesi gerekiyorsa, ek bir harici neden kodu kullanın.
(XX sınıfı).
D68.4 Edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksikliği.
Pıhtılaşma faktörü eksikliği nedeniyle:
. karaciğer hastalığı
. K vitamini eksikliği
Hariç: Yenidoğanda K vitamini eksikliği (P53)
D68.8 Diğer tanımlanmış pıhtılaşma bozuklukları. Sistemik lupus eritematozus inhibitörünün varlığı
D68.9 Pıhtılaşma bozukluğu, tanımlanmamış

D69 Purpura ve diğer hemorajik durumlar

Hariç: iyi huylu hipergamaglobulinemik purpura (D89.0)
kriyoglobulinemik purpura (D89.1)
idiyopatik (hemorajik) trombositemi (D47.3)
fulminan purpura (D65)
trombotik trombositopenik purpura (M31.1)

D69.0 Alerjik purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch(-Schönlein)
. trombositopenik olmayan:
. hemorajik
. idiyopatik
. damar
alerjik vaskülit
D69.1 Trombositlerin kalitatif kusurları. Bernard-Soulier [dev trombosit] sendromu.
Glanzmann hastalığı. Gri trombosit sendromu. Trombasteni (hemorajik) (kalıtsal). trombositopati.
Hariç: von Willebrand hastalığı (D68.0)
D69.2 Diğer trombositopenik olmayan purpuralar.
Purpura:
. NOS
. bunak
. basit
D69.3İdiopatik trombositopenik purpura. Evans sendromu
D69.4 Diğer birincil trombositopeniler.
Hariç: yarıçapı olmayan trombositopeni (Q87.2)
geçici neonatal trombositopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrich sendromu (D82.0)
D69.5İkincil trombositopeni. Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D69.6 Trombositopeni, tanımlanmamış
D69.8 Diğer belirtilen hemorajik durumlar. Kılcal damarların kırılganlığı (kalıtsal). Vasküler psödohemofili
D69.9 Hemorajik durum, tanımlanmamış

KAN VE KAN YAPAN ORGANLARIN DİĞER HASTALIKLARI (D70-D77)

D70 Agranülositoz

Agranülositik anjina. Çocukların genetik agranülositozu. Kostmann hastalığı
nötropeni:
. NOS
. doğuştan
. döngüsel
. tıbbi
. periyodik
. dalak (birincil)
. toksik
nötropenik splenomegali
Gerekirse, nötropeniye neden olan ilacı belirlemek için ek bir dış neden kodu (sınıf XX) kullanın.
Hariç: geçici neonatal nötropeni (P61.5)

D71 Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları

Hücre zarının reseptör kompleksinin kusuru. Kronik (çocuk) granülomatozis. konjenital disfagositoz
ilerleyici septik granülomatozis

D72 Diğer beyaz kan hücresi bozuklukları

Hariç: bazofili (D75.8)
bağışıklık bozuklukları (D80-D89)
nötropeni (D70)
prelösemi (sendrom) (D46.9)

D72.0 Lökositlerin genetik anormallikleri.
Anomali (granülasyon) (granülosit) veya sendrom:
. Aldera
. Mayıs-Hegglin
. pelguera huet
kalıtsal:
. lökosit
. hipersegmentasyon
. hiposegmentasyon
. lökomelanopati
Hariç: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sendromu (E70.3)
D72.1 Eozinofili.
Eozinofili:
. alerjik
. kalıtsal
D72.8 Beyaz kan hücrelerinin diğer tanımlanmış bozuklukları.
Lösemi reaksiyonu:
. lenfositik
. monositik
. miyelositik
Lökositoz. Lenfositoz (semptomatik). Lenfopeni. Monositoz (semptomatik). plazmasitoz
D72.9 Beyaz kan hücresi bozukluğu, tanımlanmamış

D73 Dalak hastalıkları

D73.0 Hiposplenizm. Ameliyat sonrası aspleni. Dalak atrofisi.
Hariç: aspleni (doğuştan) (S89.0)
D73.1 hipersplenizm
Hariç: splenomegali:
. NOS (R16.1)
.doğuştan (Q89.0)
D73.2 Kronik konjestif splenomegali
D73.3 Dalak apsesi
D73.4 dalak kisti
D73.5 Dalak enfarktüsü. Dalak rüptürü travmatik değildir. Dalağın burulması.
Hariç: travmatik dalak rüptürü (S36.0)
D73.8 Dalağın diğer hastalıkları. Dalak NOS fibrozu. Perisplenit. NOS'u hecele
D73.9 Dalak hastalığı, tanımlanmamış

D74 Methemoglobinemi

D74.0 Konjenital methemoglobinemi. NADH-methemoglobin redüktazın konjenital eksikliği.
Hemoglobinosis M [Hb-M hastalığı] Kalıtsal methemoglobinemi
D74.8 Diğer methemoglobinemiler. Edinilmiş methemoglobinemi (sülfhemoglobinemi ile birlikte).
Toksik methemoglobinemi. Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D74.9 Methemoglobinemi, tanımlanmamış

D75 Kan ve kan oluşturan organların diğer hastalıkları

Hariç: şişmiş lenf düğümleri (R59.-)
hipergamaglobulinemi NOS (D89.2)
lenfadenit:
. NOS (I88.9)
. akut (L04.-)
. kronik (I88.1)
. mezenterik (akut) (kronik) (I88.0)

D75.0 Ailesel eritrositoz.
polisitemi:
. iyi huylu
. aile
Hariç: kalıtsal ovalositoz (D58.1)
D75.1İkincil polisitemi.
polisitemi:
. Edinilen
. ile ilgili:
. eritropoietinler
. plazma hacminde azalma
. yükseklik
. stres
. duygusal
. hipoksemik
. nefrojenik
. akraba
Hariç: polisitemi:
. yenidoğan (P61.1)
. doğru (D45)
D75.2 Esansiyel trombositoz.
Hariç: esansiyel (hemorajik) trombositemi (D47.3)
D75.8 Kan ve kan oluşturan organların diğer tanımlanmış hastalıkları. bazofili
D75.9 Kan ve kan oluşturan organların hastalığı, tanımlanmamış

D76 Lenforetiküler doku ve retikülohistiyositik sistemi içeren belirli hastalıklar

Hariç: Letterer-Siwe hastalığı (C96.0)
malign histiyositoz (C96.1)
retiküloendotelyozis veya retiküloz:
. histiositik medüller (C96.1)
. lösemik (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. kötü huylu (C85.7)
. lipid olmayan (C96.0)

D76.0 Langerhans hücreli histiyositoz, başka yerde sınıflandırılmamış. Eozinofilik granülom.
El-Schuller-Chrisgen hastalığı. Histiyositoz X (kronik)
D76.1 Hemofagositik lenfohistiyositoz. Ailesel hemofagositik retiküloz.
Langerhans hücreleri dışındaki mononükleer fagositlerden kaynaklanan histiyositoz, NOS
D76.2 Enfeksiyonla ilişkili hemofagositik sendrom.
Gerekirse, bulaşıcı bir ajanı veya hastalığı tanımlamak için ek bir kod kullanın.
D76.3 Diğer histiositik sendromlar. Retikülohistiyositom (dev hücre).
Masif lenfadenopatili sinüs histiositozu. ksantogranülom

D77 Başka yerde sınıflanmış hastalıklarda kan ve kan oluşturan organların diğer bozuklukları.

Schistosomiasis'te [bilharzia] dalak fibrozu (B65.-)

BAĞIŞIKLIK MEKANİZMASI İLE İLGİLİ SEÇİLMİŞ BOZUKLUKLAR (D80-D89)

Kapsananlar: kompleman sistemindeki kusurlar, hastalık dışındaki immün yetmezlik bozuklukları,
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] sarkoidoz
Hariç: otoimmün hastalıklar (sistemik) NOS (M35.9)
polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları (D71)
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] hastalığı (B20-B24)

Baskın antikor eksikliği olan D80 İmmün yetmezlikler

D80.0 Kalıtsal hipogamaglobulinemi.
Otozomal resesif agamaglobulinemi (İsviçre tipi).
X'e bağlı agamaglobulinemi [Bruton's] (büyüme hormonu eksikliği ile birlikte)
D80.1 Ailesel olmayan hipogamaglobulinemi. İmmünoglobulinler taşıyan B-lenfositlerin varlığı ile agammaglobulinemi. Genel agamaglobulinemi. Hipogamaglobulinemi NOS
D80.2 Seçici immünoglobulin A eksikliği
D80.3İmmünoglobulin G alt sınıflarının seçici eksikliği
D80.4 Seçici immünoglobulin M eksikliği
D80.5 Yüksek seviyelerde immünoglobulin M ile immün yetmezlik
D80.6 Normale yakın immünoglobulin seviyelerine veya hiperimmünoglobulinemiye sahip antikorların yetersizliği.
Hiperimmünoglobulinemi ile antikor eksikliği
D80.7Çocuklarda geçici hipogamaglobulinemi
D80.8 Baskın bir antikor kusuru olan diğer immün yetmezlikler. Kappa hafif zincir eksikliği
D80.9 Baskın antikor kusurlu immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81 Kombine immün yetmezlikler

Hariç: otozomal resesif agamaglobulinemi (İsviçre tipi) (D80.0)

D81.0 Retiküler disgenezi ile şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.1 Düşük T ve B hücre sayılarıyla birlikte ciddi kombine immün yetmezlik
D81.2 Düşük veya normal B-hücresi sayılarıyla birlikte şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.3 Adenozin deaminaz eksikliği
D81.4 Nezelof sendromu
D81.5 Purin nükleosit fosforilaz eksikliği
D81.6 Ana histo-uyumluluk kompleksinin sınıf I moleküllerinin eksikliği. Çıplak lenfosit sendromu
D81.7 Ana histo-uyumluluk kompleksinin sınıf II moleküllerinin eksikliği
D81.8 Diğer kombine immün yetmezlikler. Biyotine bağımlı karboksilaz eksikliği
D81.9 Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış. Şiddetli kombine immün yetmezlik bozukluğu NOS

D82 Diğer önemli kusurlarla ilişkili immün yetmezlikler

Hariç: ataktik telenjiektazi [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich Sendromu. Trombositopeni ve egzama ile immün yetmezlik
D82.1 Di George Sendromu. Farinksin divertikülünün sendromu.
Timus:
. alenfoplazi
. aplazi veya bağışıklık yetmezliği olan hipoplazi
D82.2 Kısa uzuvlar nedeniyle cücelik ile immün yetmezlik
D82.3 Epstein-Barr virüsünün neden olduğu kalıtsal bir kusura bağlı immün yetmezlik.
X'e bağlı lenfoproliferatif hastalık
D82.4 Hiperimmunoglobulin E sendromu
D82.8 Diğer tanımlanmış majör kusurlarla ilişkili immün yetmezlik
D 82.9 Belirgin kusurla ilişkili immün yetmezlik, tanımlanmamış

D83 Yaygın değişken immün yetmezlik

D83.0 B hücrelerinin sayısı ve fonksiyonel aktivitesinde baskın anormallikler ile birlikte yaygın değişken immün yetmezlik
D83.1İmmün düzenleyici T hücrelerinin bozukluklarının baskın olduğu yaygın değişken immün yetmezlik
D83.2 B veya T hücrelerine karşı otoantikorlarla ortak değişken immün yetmezlik
D83.8 Diğer yaygın değişken immün yetmezlikler
D83.9 Yaygın değişken immün yetmezlik, tanımlanmamış

D84 Diğer immün yetmezlikler

D84.0 Lenfositlerin fonksiyonel antijen-1 kusuru
D84.1 Kompleman sisteminde kusur. C1 esteraz inhibitörü eksikliği
D84.8 Diğer tanımlanmış immün yetmezlik bozuklukları
D84.9İmmün yetmezlik, tanımlanmamış

D86 Sarkoidoz

D86.0 Akciğerlerin sarkoidozu
D86.1 Lenf düğümlerinin sarkoidozu
D86.2 Lenf düğümlerinin sarkoidozu ile akciğerlerin sarkoidozu
D86.3 Derinin sarkoidozu
D86.8 Diğer belirtilen ve kombine lokalizasyonların sarkoidozu. Sarkoidozda iridosiklit (H22.1).
Sarkoidozda çoklu kraniyal sinir felçleri (G53.2)
Sarkoid(ler):
. artropati (M14.8)
. miyokardit (I41.8)
. miyozit (M63.3)
Uveoparotitis ateşi [Herfordt hastalığı]
D86.9 Sarkoidoz, tanımlanmamış

D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren diğer bozukluklar, başka yerde sınıflandırılmamış

Hariç: hiperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gamopati (D47.2)
greft yetmezliği ve reddi (T86.-)

D89.0 Poliklonal hipergamaglobulinemi. Hipergamaglobulinemik purpura. Poliklonal gamopati NOS
D89.1 kriyoglobulinemi.
Kriyoglobulinemi:
. gerekli
. idiyopatik
. karışık
. öncelik
. ikincil
Kriyoglobulinemik(ler):
. purpura
. vaskülit
D89.2 Hipergamaglobulinemi, tanımlanmamış
D89.8 Bağışıklık mekanizmasını içeren diğer tanımlanmış bozukluklar, başka yerde sınıflandırılmamış
D89.9 Bağışıklık mekanizmasını içeren bozukluk, tanımlanmamış. Bağışıklık hastalığı NOS

• D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi.
  • Hariç tutulan: enzim eksikliği olan ilaca bağlı anemi (059.2)
  • D55.0 Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz [G-6-PD] eksikliğine bağlı anemi, Favizm, G-6-PD eksikliği anemisi
  • D55.1 Glutatyon metabolizmasının diğer bozukluklarına bağlı anemi. Metabolik yolun heksoz monofosfat [HMP] şantı ile ilişkili enzim eksikliğine bağlı anemi (G-6-PD hariç). Hemolitik nonsferositik anemi (kalıtsal) tip I.
  • D55.2 Glikolitik enzim bozukluklarına bağlı anemi. Anemi: hemolitik sferositik olmayan (kalıtsal) tip II, heksokinaz eksikliği nedeniyle, piruvat kinaz eksikliği nedeniyle, trioz fosfat izomeraz eksikliği nedeniyle
  • D55.3 Nükleotid metabolizması bozukluklarına bağlı anemi
  • D55.8 Enzim bozukluklarına bağlı diğer anemi
  • D55.9 Enzim bozukluğuna bağlı anemi, tanımlanmamış
• D56 Talasemi
  • D56.0 Alfa talasemi.
  • Hariç tutulan: hemolitik hastalığa bağlı hidrops fetalis (P56.-)
  • D56.1 Beta-talasemi Cooley anemisi. Şiddetli beta talasemi. Orak hücreli beta talasemi. Talasemi: orta, majör
  • D56.2 Delta beta talasemi
  • D56.3 Talasemi özelliği
  • D56.4 Fetal hemoglobinin [NPPH] kalıtsal kalıcılığı
  • D56.8 Diğer talasemiler
  • D56.9 Talasemi, tanımlanmamış Akdeniz anemisi (diğer hemoglobinopatilerle birlikte). Talasemi (minör) (karışık) (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)
• D57 Orak hücre bozuklukları.
  • Hariç tutulan: diğer hemoglobinopatiler (D58.-) orak hücreli beta-talasemi (D56.1)
  • D57.0 Krizli orak hücre hastalığı, krizli Hb-SS hastalığı
  • D57.1 Krizsiz orak hücreli anemi. Orak hücre(ler): anemi, hastalık, bozukluk.
  • D57.2 Çift heterozigot orak hücre bozuklukları. Hastalık. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Orak hücre taşıyıcısı. Hemoglobin S. Heterozigot hemoglobin S'nin taşınması
  • D57.8 Diğer orak hücre bozuklukları
• D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler
  • D58.0 Kalıtsal sferositoz. Acholuric (ailesel) sarılık. Konjenital (sferositik) hemolitik sarılık. Minkowski-Choffard sendromu
  • D58.1 Kalıtsal eliptositoz. Eliptositoz (doğuştan). Ovalositoz (doğuştan) (kalıtsal)
  • D58.2 Diğer hemoglobinopatiler. Anormal hemoglobin NOS. Heinz cisimcikli konjenital anemi - Hastalık: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopati NO. Kararsız hemoglobinin neden olduğu hemolitik hastalık.
  • Hariç tutulan Anahtar kelimeler: ailesel polisitemi (D75.0), Hb-M hastalığı (D74.0), fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı (D56.4), irtifaya bağlı polisitemi (D75.1), methemoglobinemi (D74.-)
  • D58.8 Diğer tanımlanmış kalıtsal hemolitik anemiler stomatositoz
  • D58.9 Kalıtsal hemolitik anemi, tanımlanmamış
• D59 Edinilmiş hemolitik anemi
  • D59.0 İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi
  • D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler. Otoimmün hemolitik hastalık (soğuk tip) (ısı tipi). Soğuk hemaglutininlerin neden olduğu kronik hastalık. "Soğuk aglutinin": hastalık, hemoglobinüri. Hemolitik anemi: soğuk tip (ikincil) (semptomatik), sıcak tip (ikincil) (semptomatik). Hariç tutulan Anahtar kelimeler: Evans sendromu (D69.3), fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (P55.-), paroksismal soğuk hemoglobinüri (D59.6)
  • D59.2 İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi. İlaç Enzim Eksikliği Anemisi
  • D59.3 Hemolitik üremik sendrom
  • D59.4 Diğer otoimmün olmayan hemolitik anemiler. Hemolitik anemi: mekanik, mikroanjiyopatik, toksik
  • D59.5 Paroksismal gece hemoglobinüri (Marchiafava - Micheli).
  • Hariç tutulan: hemoglobinüri NOS (R82.3)
  • D59.6 Diğer dış nedenlerin neden olduğu hemolize bağlı hemoglobinüri. Hemoglobinüri: yükten, yürüyüşten, paroksismal soğuktan.
  • Hariç tutulan: hemoglobinüri NOS (R82.3)
• D59.8 Diğer edinilmiş hemolitik anemiler
• D59.9 Edinilmiş hemolitik anemi, tanımlanmamış Kronik idiyopatik hemolitik anemi.

D50- D53- beslenme anemileri:

D50 - demir eksikliği;

D51 - B 12 vitamini - eksik;

D52 - folik asit eksikliği;

D53 - diğer beslenme anemileri.

D55- D59- hemolitik anemi:

D55 - enzimatik bozukluklarla ilişkili;

D56 - talasemi;

D57 - orak hücre;

D58 - diğer kalıtsal hemolitik anemiler;

D59-akut edinilmiş hemolitik.

D60- D64- aplastik ve diğer anemiler:

D60 - edinilmiş kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni);

D61 - diğer aplastik anemiler;

D62 - akut aplastik anemi;

D63-kronik hastalıkların anemisi;

D64 - diğer anemiler.

patogenez

Dokuların oksijenle beslenmesi eritrositler tarafından sağlanır - çekirdek içermeyen kan hücreleri, bir eritrositin ana hacmi oksijen bağlayıcı bir protein olan hemoglobin tarafından işgal edilir. Eritrositlerin ömrü yaklaşık 100 gündür. Hemoglobin konsantrasyonu 100-120 g/l'nin altına düştüğünde, böbreklere oksijen iletimi azalır, bu böbreklerin interstisyel hücreleri tarafından eritropoietin üretimi için bir uyarıdır, bu da eritroid germ hücrelerinin çoğalmasına yol açar. kemik iliği. Normal eritropoez için gereklidir:

sağlıklı kemik iliği

yeterli eritropoietin üreten sağlıklı böbrekler

hematopoez için gerekli substrat elementlerinin yeterli içeriği (öncelikle demir).

Bu koşullardan birinin ihlali, aneminin gelişmesine yol açar.

Şekil 1. Eritrosit oluşumunun şeması. (T..R. Harrison).

Klinik tablo

Aneminin klinik belirtileri, ciddiyetine, gelişme hızına ve hastanın yaşına göre belirlenir. Normal koşullar altında, oksihemoglobin dokulara onunla ilişkili oksijenin sadece küçük bir kısmını verir, bu telafi edici mekanizmanın olanakları büyüktür ve Hb'de 20-30 g / l azalma ile dokulara oksijen salınımı artar. ve aneminin klinik belirtileri olmayabilir, anemi genellikle rastgele bir kan testi ile tespit edilir.

70-80 g / l'nin altındaki Hb konsantrasyonunda, yorgunluk, fiziksel efor sırasında nefes darlığı, çarpıntı ve zonklayan baş ağrısı görülür.

Kardiyovasküler hastalığı olan yaşlı hastalarda kalp ağrısında artış, kalp yetmezliği belirtilerinde artış olur.

Akut kan kaybı, kırmızı kan hücrelerinin ve BCC'nin sayısında hızlı bir azalmaya yol açar. Her şeyden önce, hemodinamiğin durumunu değerlendirmek gerekir. Kan akışının yeniden dağılımı ve damarların spazmı, %30'dan fazla olan akut kan kaybını telafi edemez. Bu tür hastalar uzanır, belirgin ortostatik hipotansiyon, taşikardi. Kanın %40'ından fazlasının (2000 ml) kaybı, belirtileri takipne ve istirahatte taşikardi, uyuşukluk, soğuk, nemli ter ve kan basıncında düşüş olan şoka yol açar. BCC'nin acilen restorasyonu gerekiyor.

Kronik kanama ile BCC'nin kendi kendine iyileşme zamanı vardır, BCC'de telafi edici bir artış ve kalp debisi gelişir. Sonuç olarak, artan bir apeks atımı, yüksek bir nabız, nabız basıncında bir artış, kapaktan kanın hızlanması nedeniyle ortaya çıkar, oskültasyon sırasında sistolik bir üfürüm duyulur.

Hb konsantrasyonu 80-100 g/l'ye düştüğünde cilt ve mukoza zarının solukluğu fark edilir hale gelir. Sarılık ayrıca anemi belirtisi olabilir. Bir hastayı muayene ederken, lenfatik sistemin durumuna, dalağın boyutuna, karaciğere, ossaljiye (kemikler dövüldüğünde ağrı, özellikle sternum), peteşi, ekimoz ve diğer pıhtılaşma bozuklukları belirtilerine dikkat çekilir. veya kanama dikkat çekmelidir.

Aneminin şiddeti(Hb düzeyine göre):

Hb 90-120 g/l'de hafif azalma

ortalama Hb 70-90 g/l

şiddetli Hb<70 г/л

son derece şiddetli Hb<40 г/л

Anemi teşhisi koyarken aşağıdaki soruları cevaplamanız gerekir:

Kanama belirtileri var mı yoksa daha önce gerçekleşti mi?

Aşırı hemoliz belirtileri var mı?

Kemik iliği hematopoezinin baskılandığına dair işaretler var mı?

Demir metabolizması bozukluklarının belirtileri var mı?

B 12 vitamini veya folik asit eksikliği belirtileri var mı?