Что такое стафилома и почему она возникает. Миопический конус и стафилома — причины и лечение Миопическая стафилома

Причиной развития миопического конуса является изменение хода зрительного нерва (склеро-хориоидального канала), а также атрофия сосудистой оболочки.

Причины

При увеличении степени миопии и дальнейшем растяжении глаза происходит увеличение размера миопического конуса, который постепенно окружает зрительный диск со всех сторон. В результате конус приобретает форму кольца. Это состояние носит название миопической стафиломы. Если выраженность миопии значительная, то стафилома может поражать большую площадь диска зрительного нерва и даже распространяться на желтое пятно. Сама стафилома является результатом дистрофии сосудистой оболочки, которая становится довольно ригидной и не может растягиваться. В этой области изменяется и сетчатая оболочка, которая не обладает пластическими свойствами, сходными со . Термином стафилома обычно обозначают любое выпячивание, однако этот признак при истинной миопии возникает не так уж и часто.

Классификация

Задняя миопическая стафилома разделяется на два типа: ложная и истинная.При ложной миопической стафиломе происходит дистрофия и сосудистой оболочки, которая поражает всю окружность по периметру диска зрительного нерва.

При истинной стафиломе во время миопии возникает ограниченное выпячивание вещества глаза, которое связано с растяжением заднего сегмента склеры в области, прилегающей к зрительному нерву и его диску.

Наиболее характерной дли близорукости является ложная задняя стафилома. Довольно редко и только при высокой степени близорукости происходит настолько выраженное растяжение склеры в области заднего его сегмента (рядом со зрительным нервом), что образуется истинное выпячивание глаза (истинная задняя стафилома).

При увеличении степени миопии и дальнейшем растяжении глаза происходит увеличение размера миопического конуса, который постепенно окружает зрительный диск со всех сторон.

Симптомы

При выраженном растяжении оболочек глазного яблока во время прогрессирования миопии возникает повышенная ломкость сосудов, что приводит к рецидивирующим кровоизлияниям в область и в сетчатую оболочку. При медленном рассасывании геморрагий развиваются стойкие помутнения стекловидного тела, а также образуются хориоретинальные очаги непосредственно на глазном дне. При формировании пигментных очагов в области отмечается значительное снижение центрального зрения.

Иногда снижение возникает в результате большого количества мутных пятен в области стекловидного тела, а также при его отслойки и формировании сложной . Наиболее тяжелым осложнением при миопии высокой степени является , которая является следствием ее разрыва в разных частях при нарушении формы глаза.

В миопических глазах довольно часто встречаются изменения глазного дна вокруг дисков зрительных нервов .

По степени выраженности и анатомической структуре следует различать:
а) околодисковые световые дуговые рефлексы,
б) миопические конусы
в) истинные стафиломы.

Уже при начальной форме миопии возле диска зрительного нерва можно видеть идущие параллельно его краю световые рефлексы на сетчатке (одиночные или двойные). Их наличие свидетельствует о начальных изменениях стенки глаза в довольно обширной области возле диска зрительного нерва и заднего полюса глаза.

Миопические конусы выглядят как резко очерченные дугообразные серпы белого, желтовато-белого или желтовато-розоватого цвета, охватывающие височную половину диска зрительного нерва (Рис.1). Как правило на границе нормального глазного дна и миопического конуса есть пигментация, выраженная в разной степени, от отдельных глыбок пигмента до сильной пигментации края конуса, а то и полного его закрытия черным пигментом. Иногда пигмент группами неправильной формы рассыпан непосредственно вблизи конуса. Иногда в конусе видны остатки хориоидальных сосудов.(Рис.2.)

Маленький конус, поперечник которого не превышает 1/5-1/4 диаметра диска (ДС) зрительного нерва, называется серпом . Конусы в 1/3-1/2 ДС и больше называются собственно конусами . Миопические конусы при высокой степени миопии окружают диск зрительного нерва в виде кольца и тогда называются круговыми конусами . Круговые конусы называют иногда стафиломами , но это неправильно, так как стафиломы имеют совершенно другую структуру.

Серпы обычно видны потому, что канал, через который проходит зрительный нерв в склере, идет не перпендикулярно к склере, а в косом направлении. Стенка этого косого канала видна в виде белого серпа. Серп белый потому, что через прозрачные волокна зрительного нерва просвечивает белая склера.

Конусы большей частью возникают в результате растяжения склеры и атрофии слоя пигментного эпителия вблизи диска. Вследствие растяжения склеры у диска зрительного нерва пигментный эпителий не доходит уже до края диска и поэтому лучше видна сосудистая оболочка. Но и она также подвергается известной атрофии и поэтому сквозь нее начинает просвечивать склера. Получается такой же серп, но обычно больших размеров и не белого, а различных оттенков желтого цвета, часто с частицами пигмента, а иногда с остатками сосудов. При наличии конусов обычно не бывает снижения остроты зрения.

Что касается стафилом , то под этим названием следует понимать истинные выпячивания склеры, чего нет при конусах. Такие выпячивания обычно бывают лишь при весьма высоких степенях миопии. При офтальмоскопии видно, как выступающая часть склеры отделяется резкой дугообразной линией, а иногда и в виде окружности, расположенной вокруг диска зрительного нерва. На месте этой дугообразной линии виден обычно перегиб ретинальных сосудов.

При прогрессирующей высокой миопии можно видеть на глазном дне терассовидные изменения , которые указывают на постепенное развитие стафилом (как истинных склерэктазий Рис.3) и конусов (Рис.2).
В конце XIX столетия Шнабелл и Геригайзер (Sclinabell и Herngeiser, 1895) предложили считать все эти изменения аномалиями развития. По их мнению, недоразвитие сосудистой оболочки у края соска является причиной появления височного конуса. Врожденное несоответствие между диаметрами соска и склерохориоидального канала является причиной возникновения кругового конуса. В дальнейшем в литературе появились работы, поддерживающие эту точку зрения. Помимо данных микроскопического исследования, большое значение имеют и клинико-статистические данные.

Аргументы за врожденное или приобретенное происхождение конусов перечислены ниже.

Врожденное происхождение конусов:
1. Конусы наблюдаются не только при миопии, но и при эмметропии и гиперметропии
2. Патологоанатомические изменения, свойственные конусам при миопии, находили и в немиопических глазах у людей разного возраста
3. При одной и той же длине оси глаза могут наблюдаться как малые, так и большие конусы

Приобретенное происхождение конусов :
1. Конусы могут наблюдаться и тогда, когда имеется эмметропия или гиперметропия (реже) в удлиненных глазах, т. е. когда имеется изменение формы глаза
2. Изменения в области конусов, изученные при помощи гистологических методов, относятся к глазам с удлиненной формой. У новорожденных и маленьких детей эти изменения врожденные. Их число очень незначительно
3 При одной и той же длине оси возможна и шаровидная,и удлиненная (в разной степени) форма глаза.

Совпадение увеличения степени миопии и числа конусов, по данным старых авторов, наличие малого числа конусов у новорожденных, детей раннего (3-5 лет) и младшего школьного возраста, увеличение числа конусов у старших школьников, параллелизм в увеличении числа миопов и конусов среди взрослых работниц с развивающейся профессиональной миопией, а также данные о длине оси глаз с конусами и без конусов - все это говорит о том, что нельзя отрицать врожденный характер небольшого количества маленьких конусов, но основная их масса - это конусы, появившиеся после окончания роста глаза в связи с возникновением или усилением миопии.

Под названием истинной стафиломы (staphyloma verum - термин этот введен еще Альбрехтом Грефе) следует понимать выпячивание заднего полушария миопического глаза при миопии. Их надо считать истинными задними склерэктазиями. Характерным для истинных стафилом является образование складок на дне глаз (вернее краев эктазии) преимущественно на височной стороне. Ретинальные сосуды, проходя над ними, делают перегиб (аналогично перегибу при глаукоматозной экскавации).

У людей с миопией вокруг дисков зрительных нервов довольно часто появляются различные изменения на глазном дне. Их разделяют, в зависимости от анатомии, структуры и интенсивности выраженности, на:

• Околодисковые рефлексы (световые дуговые).
• Миопические конусы.
• Истинные стафиломы.

Первыми появляются околодисковые световые рефлексы, однако по мере прогрессирования миопии или при ее многолетней истории на глазном дне пациента могут быть выявлены миопические конусы и, еще позднее, — миопические стафиломы (выпячивания).

Световые рефлексы

Близорукость, даже в начальной стадии, сопровождается появлением на сетчатке у диска зрительного нерва, идущими параллельно его краю некими световыми рефлексами в двойном или одиночном вариантах. Их присутствие – свидетельство возникновения начальных изменений глазной стенки, способных затрагивать довольно масштабную зону у диска зрительного нерва в заднем полюсе глаза.

Миопические конусы

Они проявляются, как резко очерченные белые, бело-желтые или желто-розовые дугообразные серпы, которые огибают у виска диск зрительного нерва. Также, зачастую, выявляется разной интенсивности пигментация по границе миопического конуса и нормы глазного дна. Такая пигментация может располагаться отдельными глыбками, довольно выраженной полосой по краю конуса либо вовсе в виде полного зачернения его пигментом. Неправильной формы глыбки пигмента изредка рассыпаны в непосредственной вблизи от конуса, где могут обнаруживаться фрагменты сосудов хориоидеи.

Если конус в своем поперечнике не превышает одной пятой или одной четвертой диаметра диска зрительного нерва, он считается маленьким, и определяется как серп. Собственно, конусами называют лишь те поражения, поперечник которых составляет одну третью или половину диаметра диска зрительного нерва. Если степень миопии высока, такие конусы могут окружать диск зрительного нерва в виде кольца, за что их называют круговыми. Иногда такие круговые конусы определяют как стафиломы, хотя это неверно, ведь структура стафилом совершенно иная.

Визуализация серпов возможна, как правило, из-за того, что склеральный канал, по которому проходит зрительный нерв, не перпендикулярен, а находится наискосок к склере. Стенка этого косого канала и видна как белый серп. Его цвет определяет просвечивающая через прозрачные волокна зрительного нерва склера, она белая.

По большей части, причиной возникновения конусов является растяжение склеры, а также возникающая вблизи диска атрофия слоя пигментного эпителия. Из-за растяжения находящейся вблизи диска зрительного нерва склеры, пигментный эпителий не доходит до его края и становится лучше видно сосудистую оболочку. Она также вовлечена в процесс атрофии, поэтому сквозь нее просвечивает склера. То есть, также определяется серп, правда, он имеет большие размеры, а цвет его бывает уже не белым, а всех оттенков желтого, обычно с включениями пигмента или фрагментами сосудов. Наличие конусов, как правило, не отражается на остроте зрения.

Истинные стафиломы

Под этим термином (название staphyloma verum введен Альбрехтом Грефе) понимают выпячивание заднего полушария в миопическом глазу. Так же их определяют, как истинны задние склерэктазии. Истинных выпячиваний склеры, при конусах не бывает. Подобные выпячивания обычно присущи лишь очень высоким степеням миопии.

Офтальмоскопическое исследование, при этом определяет, как резкая дугообразная линия отделяет выступающую часть склеры. Иногда она предстает в форме линии окружающей диск зрительного нерва полностью. Истинные миопические стафиломы характеризуются наличием на глазном дне специфических складок (вернее краев эктазии), которые, как правило, локализуются на височной стороне. Проходящие под ними сосуды сетчатки имеют перегиб, который аналогичен выявляемому перегибу при экскавации ДЗН при глаукоме.

История исследования миопических конусов и стафилом

Высокой степени, прогрессирующая миопия дает на глазном дне картину терассовидных изменений, говорящих о развитии стафилом — истинных и склерэктазий, а также конусов.

После исследований Шнабелла и Геригайзера в 1895 году, данные изменения было решено отнести к аномалиям развития. Ученые утверждали, что недоразвитие у края соска сосудистой оболочки и есть причина возникновения височного конуса. А причиной возникновения кругового конуса называли врожденное несоответствие диаметра соска и диаметра склерохориоидального канала. Позднее некоторые специалисты поддержали эту точку зрения.

Факты, аргументирующие врожденную или приобретенную природу происхождение конусов, приводятся ниже. Они основываются не только на данных микроскопического исследования, но и учитывают клинико-статистическую информацию.

На врожденную природу происхождения конусов указывает следующее:

• Выявление конусов происходит не только при аномалиях рефракции – близорукости и дальнозоркости, но и при нормальном зрении – эмметропии.
• Присущие миопическим конусам патологоанатомические изменения, выявляли у людей разного возраста с гиперметропией и эмметропией.
• При одинаковой длине глазной оси могут выявляться, и большие, и малые конусы.

О приобретенной природе происхождение конусов, может свидетельствовать следующее:

• Конусы могут появляться даже при эмметропии либо, реже, при гиперметропии, когда форма глаза становится удлиненной.
• Изученные в гистологических исследованиях изменения при конусах относятся к удлиненной форме глаз. У рождающихся с гиперметропией младенцев эти изменения врожденные. У детей младшего возраста число таких изменений очень незначительно.
• Глазная форма, при одинаковой длине оси глаза, может очень различаться от шаровидной до удлиненной.

Совпадение роста количества конусов при росте степени миопии, небольшое число конусов у новорожденных и детей младшего возраста (до 3-5 лет), рост количества конусов у школьников, особенно в старших классах, увеличение количества миопов и конусов у взрослых с профессиональной прогрессирующей миопией, плюс информация о длине глазной оси с наличием конусов и без них - все это, по мнению прежних исследователей, свидетельствует о невозможности отрицания врожденной природы ограниченного количества небольших конусов. И все же, основная их масса приходится на конусы, которые появились уже после окончания роста глаза из-за развития миопии или повышения ее степени.

У пациентов с миопией в большинстве случаев имеются изменения в области глазного дна (вокруг диска зрительного нерва).

Выделяют несколько разновидностей подобных патологий:

• Миопический конус;
• Околодисковые световые рефлексы, представленные в форме дуги;
• Истинные стафиломы.

Даже у пациентов с начальной формой близорукости вблизи диска зрительного нерва выявляются параллельные рефлексы, которые располагаются на границе диска. Они могут быть одиночными, двойными. В случае из выявления нередко речь идет о начальных аномалиях строения стенки глаза в области заднего полюса.

Миопический конус

Миопические конусы выглядят как серповидные образования белого цвета с четкими границами. Расположены они в височной области диска. На границе таких патологических образований зачастую имеется пигментация, выраженность которой может быть различной (вплоть до полного перекрытия темным пигментом). Иногда пигментные образования в виде глыбок расположен вокруг конуса. В ряде случаев в самом конусе удается выявить зародыши хориоидальных сосудов.

В случае небольшого диаметра, составляющего менее 20% от диаметра диска зрительного нерва, конус имеет название серпа. Если диаметр образования превышает эти значения, то оно называется собственно конусом. Иногда такие круговые конусы еще называют стафиломами, однако структура их отличается от строения истинных стафилом.

Серпы формируются в результате того, что канал зрительного нерва располагается не перпендикулярно плоскости склеральной оболочки. При этом стенка такого канала выглядит как серп. Цвет этого новообразования связан с просвечиванием белой склеры. Образование конусов связано с атрофическими процессами в пигментном эпителиальном слое около диска и с растяжением собственно склеры. Это приводит к улучшению просвечивания сосудистой оболочки, которая также подвергается дистрофическим процессам. Сквозь эту оболочку просвечивает склера. Формирование конусов чаще всего не оказывает влияния не остроту зрения.

У пациентов с высокой степенью миопии конус в виде кольца покрывает область вокруг диска зрительного нерва.

Стафилома

Под стафиломами понимают истинное выпячивание склеры. Чаще всего они формируются у пациентов с высокой степенью близорукости. При офтальмоскопии врач визуализирует выступающую окружность, расположенную в непосредственной близости от зрительного нерва. здесь же иногда выявляется характерный перегиб ретинальных сосудов.

В случае прогрессивного течения миопии доктор обнаруживает терассовидные изменения глазного дна, связанные с постепенным формированием стафилом.

В конце прошлого века ученые считали подобные изменения аномалиями развития, связанными с нарушением формирования сосудистой оболочки у края диска зрительного нерва. Если имеется несоответствие между размерами диска и склерозориоидального канала, может сформироваться круговой конус. Кроме данных офтальмоскопии в этом случае необходимо учитывать клинико-статистические параметры:

• Конусы могут сформироваться не только на фоне миопии, но и в случае дальнозоркости или нормальной рефракции.
• Результаты патоморфологического исследования схожи у пациентов с нормальной рефракцией и с миопией.
• Даже при одинокой оси глаза размер конуса может значительно различаться.

В пользу приобретенного характера конусов свидетельствуют следующие факты:

• Формированию конусов способствует значительное отклонение в форме глаза.
• При врожденных конусах у младенцев гистологическая картина отличается от данных, полученных при исследовании конусов у пациентов с увеличением оси глаза.
• Даже при одинаковой оси глаза, форма яблока может быть как шаровидной, так и удлиненной. Старые авторы считают, что маленькие конусы чаще имеют врожденный характер, тогда как конусы большого размера связаны с патологическим процессом.
• У детей до семи лет и у новорожденных пациентов косы встречаются значительно реже, чем у более старших пациентов.
• В старших школьников происходит увеличение количества конусов.
• У взрослых пациентов обычно удается установить связь между появлением конусов и наличием близорукости.
• Анализ данных о длине оси глаза у пациентов с конусами или без них.

При истинной стафиломе на фоне миопии происходит выпячивание заднего полушария глаза. Также они называются истинными задними склерэктазиями. Характерным признаком этих новообразований является присутствие складчатости в зоне глазного дна (височная область). Ретинальные сосуды в этой зоне формируют перегиб, которые сходен с перегибом на фоне глаукоматозной экскавации.