Antrinis dermatomiozitas. Dermatomiozitas: sudėtingas testas, reikalaujantis tikslios diagnozės ir kompetentingo gydymo
Dermatomiozitas yra uždegiminė difuzinė jungiamojo audinio, lygiųjų ir griaučių raumenų skaidulų, odos ir vidaus organų liga. Jei nėra odos simptomų, jie kalba apie polimiozitą. Dermatomiozitas pasireiškia šiais simptomais: raumenų silpnumu, karščiavimu, migrena, poliartralgija. Patologijos diagnozavimo pagrindas yra biocheminiai ir laboratoriniai rezultatai. Veiksmingas būdas palengvinti ar pašalinti problemas – hormoninis, ligos eiga banguota.
Yra ryšys tarp dermatomiozito su virusine infekcija ir genetinių veiksnių. Lėtinis mikrobų išgyvenimas raumenų audiniuose, virusų ir raumenų sistemų panašumas lemia autoantikūnų prieš raumenis atsiradimą. Pradinis dermatomiozito susidarymo taškas gali būti infekcinio viruso paūmėjimas, sunki depresija, hipotermija, alergijos, vakcinacija, hipertermija.
Straipsnyje mes apsvarstysime: dermatomiozitas: šios patologijos simptomai ir gydymas, diagnozė ir vystymosi priežastys.
Dermatomiozitas yra sisteminė progresuojanti patologija, dėl kurios pirmiausia pažeidžiamas raumenų audinys ir odos dangalas, sutrinka organų veikla, o tai gali lydėti pūlinga infekcija. Ketvirtadaliui pacientų odos ligos nepastebimos. Šiuo atveju reiškia polimiozitą. Dermatomiozitas priklauso uždegiminių nervų ir raumenų ligų grupei. 25% atvejų pastebima antrinė naviko patologija. Liga gali būti ūminė, poūmė arba lėtinė.
Dermatomiozito vystymąsi lydi prodrominis etapas, klinikiniai simptomai ir paūmėjimo laikotarpis. Liga gali pasireikšti įvairiais uždegiminio aktyvumo pasireiškimais (nuo 1 iki 3).
Patologijos priežastys
Iki šiol priežastis neatskleidžiama. Manoma, kad pagrindinė patologijos atsiradimo sąlyga yra virusinė infekcija, tačiau dar ne vienas klinikinis ir laboratorinis tyrimas negali to įrodyti 100% tikimybe. Svarbus komponentas yra autoimuninis procesas. 15% minėtų miopatijų yra susijusios su onkologinėmis patologijomis, kuriose dažniausiai kalbame apie dermatomiozitą.
Liga ima reikštis kaip lengvas silpnumas, negalavimas, karščiavimas, svorio ir apetito mažėjimas, odos ligos, vėliau padaugėja klubų ir pečių ligų. Dermatomiozitas gali tęstis lėtai, kelis mėnesius arba iš karto įgauti ūmią formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunesnėje kartoje.
Rizikos veiksniai
Dažniausiai pasireiškia dermatomiozitas moterys nei vyrai.
Lentelė. 150 pacientų, sergančių dermatomiozitu (polimiozitu), pasiskirstymas pagal klinikines grupes ir lytį.
Dauguma moterų serga amžiaus nuo 40 iki 60 metų, vaikai - 5-15 metų amžiaus.
Dažniausiai kenčia žmonės Darbas kuri yra susijusi su toksiniu kenksmingų medžiagų poveikiu.
Ligą lydi ūminis ar lėtinis virusinis ir bakterinis infekcijos.
Endokrininės ligos. Skydliaukės veiklos sutrikimas.
Hormoninis nepakankamumas, menopauzė, nėštumas.
nuolatinis būdamas po kaitria saule arba, atvirkščiai, ilgas likti šaltyje.
Patologijos simptomai
Ligos klinika formuojasi laipsniškai. Dermatomiozito pradžioje gali būti nustatytas progresuojantis raumenų audinio silpnumas, kuris gali pablogėti kelerius metus. Ūminis vystymasis nėra ypač būdingas dermatomiozitui. Pagrindinius simptomus gali lydėti odos dirginimas, Raynaud sindromas.
Yra kaklo, rankų silpnumas, kuris gali trukdyti atlikti kasdienius darbus. Sergant labiau pažengusiomis ligos formomis, ligoniams sunku atsikelti iš lovos, išlaikyti galvą ant svorio, sunku vaikščioti savarankiškai.
Gerklės raumenų, viršutinių virškinimo kanalų pažeidimas sukelia neaiškią kalbą, sunkumus ryjant ir perduodant maistą. Pažeidus diafragmą ir tarpšonkaulinius audinius, sutrinka plaučių veikla ir išsivysto pneumonija. Būdingas dermatomiozito požymis yra odos infekcija. Yra veido patinimas, bėrimas ant skruostų, nosies-labsumo raukšlių, krūtinės ir pečių ašmenų srityje.
Dažniausiai stebimas Gottron simptomas, pasireiškiantis rankų odos lupimusi, raudonomis dėmėmis ant delnų, trapiomis ir pleiskanojančiomis nagų plokštelėmis. Natūralus dermatomiozito simptomas yra odos pigmentacijos ir depigmentacijos pasikeitimas, lydimas sausumo, atrofijos ir hiperkeratozės.
Gleivinėje atsiranda stomatito ir konjunktyvito procesai, pasireiškia patinimas. Kartais galite rasti pečių, alkūnių, rankų, kelių ir kulkšnių sąnarių ligas. Jaunatvinį dermatomiozitą lydi intramuskulinis ir intraderminis kalcifikacija pečių, dubens ir sėdmenų srityse. Kalcifikacijos provokuoja opų susidarymą odoje ir kalcio nuosėdų išsiskyrimą.
Sisteminiai patologijos simptomai turi įtakos darbui:
- širdis, sukelianti miokarditą ir miokardofibrozę;
- plaučiai, sukeliantys pneumosklerozę ir pneumoniją:
- Virškinimo traktas, provokuojantis hepatomegaliją ir disfagiją;
- nervų sistema;
- endokrininės liaukos, kurios provokuoja lytinių liaukų ir antinksčių sutrikimus;
- inkstai, sukeliantys glomerulonfritą.
Dermatomiozitas pradeda reikštis su įprastomis iš pirmo žvilgsnio nerimtomis problemomis, tokiomis kaip: silpnumas, apetito ir svorio netekimas, karščiavimas, nedidelis odos bėrimas. Palaipsniui liga pradeda progresuoti ir įgyti rimtesnių pasireiškimo formų. Patologija gali vykti lėtai ir užsitęsti keletą mėnesių arba įgyti ūmią formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunystėje.
Simptomai yra šie.
- Poodinis kalcifikacija - daugeliu atvejų pasireiškia vaikams.
- antisintetazės sindromas. Serga ūminiu karščiavimu, plaučių liga ir simetriniu artritu. Paprastai su tokiu simptomu kraujyje aptinkami antikūnai prieš Jo-1. Patologija aktyviai pasireiškia pavasarį.
Lentelė. Dermatomiozito odos pažeidimų variantai.
| Odos pažeidimų variantai | apibūdinimas |
|---|---|
| Periorbitalinė edema (heliotropas) | Violetinis arba tamsiai mėlynas bėrimas aplink akis. |
| Eriteminis jautrumo šviesai bėrimas | Veido eritema kelių, alkūnių, kaklo ir dekoltė srityse. |
| Gottrono papulės | Tankūs eriteminiai bėrimai, dažnai lokalizuoti virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių, virš alkūnės ir kelio sąnarių lenkimo paviršių. |
| "Mechaniko ranka" | Lupimasis, skausmingi įtrūkimai rankų odoje. |
| nago guolio kapiliarai | Išsiplėtę ir vingiuoti nago guolio kapiliarai. |
| Poikilodermija | Hiperpigmentacija ir atrofija su vorinių venų buvimu, lupimasis, kuris lemia pažeistos odos srities margumą. |
Dermatomiozito diagnozė
- laboratoriniai veiksniai;
- raumenų biopsija.
Polimiozitą reikia įtarti, kai pacientas turi proksimalinių raumenų silpnumą, pasireiškiantį be raumenų skausmo. Ligos diagnozavimo tikslumas tampa didesnis, jei galima patvirtinti šių problemų buvimą:
- proksimalinių raumenų silpnumas;
- odos bėrimas;
- per didelis raumenų fermentų darbas. Nesant per didelio kreatinkinazės kiekio, verta pasitikrinti, ar nepadidėjo aldolazės ar aminotransferazės, kurios nėra tokios specifinės, lyginant su kreatinkinaze;
- raumenų audinio sutrikimai, kuriuos galima nustatyti atliekant MRT ir elektromiografiją;
- raumenų biopsijos metu nustatyti anomalijos.
Raumenų biopsija padės pašalinti kliniškai panašias apraiškas, įskaitant miozitą ir rabdomiolizę, kurią sukelia virusinė infekcija. Esami sutrikimai, nustatyti histologinio tyrimo metu, gali būti skirtingo pobūdžio, tačiau juos sieja bendra: raumenų audinių degeneracijos ir atsinaujinimo vietos, uždegiminės reakcijos.
Prieš pradedant gydymą, verta įsitikinti diagnozės tikslumu. Tai galima padaryti naudojant histologinį patikrinimą. Tai atliekama siekiant atmesti net menkiausią kitų raumenų patologijų atsiradimo galimybę. Norint padidinti histologinį suvokimą, reikia paimti biopsiją iš raumens, kuris atitinka kuo daugiau savybių:
- silpnumas klinikinių tyrimų metu;
- elektromiografijos būdu gauti pokyčiai;
- uždegiminių reakcijų nustatymas po MRT.
Klinikinių tyrimų pagalba galima patikrinti arba, priešingai, paneigti ligos tikimybę, įvertinti jos komplikacijos laipsnį, atsekti kryžminius pažeidimus. Verta nustatyti autoantikūnus. Tikimybė aptikti autoantikūnus yra 75%. Išsamesnis antinuklearinių antikūnų tyrimas yra labai svarbus nustatant kryžmines komplikacijas, būdingas kitoms autoimuninėms patologijoms. Maždaug 25% pacientų turi miozitui būdingų autoantikūnų. Vis dar nežinoma, koks ryšys egzistuoja tarp antikūnų ir patogenezės.
Pastaba! Laikinas kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas suteikia gerų ligos stebėjimo rezultatų. Ūminės raumenų atrofijos atveju fermento aktyvumas gali išlaikyti normalų lygį, nepaisant miozito aktyvumo. MRT informacija, padidėjęs kreatinkinazės kiekis ir raumenų biopsijos padeda nustatyti miopatiją ir polimiozitą.
Gydytojai dažnai primygtinai reikalauja atlikti vėžio patikrą, nes dermatomiozitą galima pastebėti esant piktybiniams navikams.
Kai kurios sveikatos institucijos primygtinai rekomenduoja tikrintis 40 metų ir vyresniems pacientams, sergantiems dermatomiozitu, ir vyresniems nei 60 metų pacientams, sergantiems polimiozitu. Paprastai šios amžiaus grupės žmonėms, sergantiems esamomis ligomis, piktybiniai navikai randami labai dažnai.
Atranka apima fizinį patikrinimą, įskaitant:
- dubens, pieno liaukų ir tiesiosios žarnos tyrimas;
- laboratoriniai ir biocheminiai kraujo tyrimai;
- mamografija;
- Šlapimo analizė;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- kiti tyrimai.
Svarbu! Papildomo tyrimo poreikis nustatomas remiantis istorija ir fiziniais duomenimis. Kartais skiriamas dubens ir krūtinės ląstos srities KT tyrimas. Jauniems pacientams, kuriems nebūdingi piktybinių navikų klinikiniai simptomai, patikros nereikia.
Galimos komplikacijos
- Rijimo sunkumas. Skrandžio raumenų pažeidimas.
- Kvėpavimo takų liga, dusulys dėl krūtinės raumenų pažeidimo, kuris blogiausiu atveju gali sukelti kvėpavimo sustojimą.
- aspiracinė pneumonija. Dėl to, kad sutrinka rijimo procesas, tai, kas yra skrandyje, įkvėpus gali patekti į kvėpavimo organus, o tai išprovokuos pneumonijos atsiradimą.
- kalcio nuosėdos. Kalcis gali nusėsti odoje, raumenyse ir jungiamuosiuose audiniuose.
- Širdies ir kraujagyslių ligos. Miokarditas, aritmija ir širdies nepakankamumas.
- Kraujagyslių ligos. Balta oda ant pirštų ir nosies šaltu oru rodo Raynaud sindromą.
- Inkstų problema. Inkstų nepakankamumo atsiradimas.
- Didelė onkopatologijos tikimybė.
Ligos gydymas
Daugeliu atvejų skiriami imunosupresantai. Motoriniai procesai turi būti vidutinio sunkumo, kol uždegiminis procesas sulėtės. Pradinėse gydymo stadijose rekomenduojama vartoti gliukokortikoidus. Suaugusiesiems, sergantiems ūmine liga, vieną kartą per parą skiriama 50 mg prednizono per burną. Nuolatinis kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas laikomas efektyviu gydymo rodikliu: didesniam skaičiui pacientų po 2-3 mėnesių stebimas jo sumažėjimas arba pasiekiamas priimtinas lygis toliau didėjant raumenų jėgai.
Kai fermento aktyvumas stabilizuojamas, vartojamo prednizono kiekis sumažėja. Jei fermentų veikimas sustiprėja, dozė vėl didinama. Jei pasiekiamas visiškas pasveikimas, vaistas palaipsniui pašalinamas iš paciento režimo, griežčiausiai prižiūrint tolesnę jo būklę. Tačiau daugeliu atvejų suaugusiems pacientams reikia ilgalaikio gydymo prednizonu. Vaikams skirta 40-50 mg dozė per parą. Vaikams vaisto vartojimą leidžiama nutraukti po remisijos.
Pasitaiko atvejų, kai pacientams, kurie ilgą laiką vartojo dideles gliukokortikoidų dozes, dėl steroidinės miopatijos atsiradimo sustiprėja silpnumas.
Jei gydymas šiuo vaistu yra netinkamas ir atsiranda hormoninė miopatija ar kitos problemos, reikia sumažinti vartojamų vaistų kiekį arba nutraukti prednizono vartojimą. Tokiu atveju reikėtų pagalvoti apie gydymą imunosupresantais. Daugelis specialistų skiria kombinuotą gydymą pradiniuose gydymo etapuose.
Kai kurie pacientai 5 metus ar ilgiau vartoja vieną metotreksatą. Gydymas intraveniniais vaistais gali duoti rezultatų pacientams, kurie nepriima medicininio gydymo. Tačiau dėl didelės jų kainos neįmanoma organizuoti lyginamųjų studijų. Miozitas, panašus į piktybinį naviką, dažniausiai skiriasi didesniu atsparumu kortikosteroidams. Miozitas, panašus į naviką, gali sumažėti jį pašalinus.
Svarbu! Pacientai, sergantys autoimunine liga, yra labiau linkę į aterosklerozę, todėl juos reikia reguliariai stebėti. Nuolatinis ir ilgalaikis gydymas reikalauja, kad pacientai išvengtų osteoporozės.
Būtina paciento priežiūra
- Dermatomiozitu sergančio žmogaus miegojimo vieta turi būti patogi, minkšta ir šilta. Pažeistus sąnarius reikia saugoti nuo galimų mikrotraumų.
- Medicininiais tikslais sąnarius uždėkite šiltu kompresu.
- Būtina nuolat stebėti pacientų vartojamus vaistus, priminti apie būtinybę juos vartoti, stebėti, kaip laikomasi dozių. Stebėkite galimus nukrypimus nuo įprastos būsenos ir pasireiškusias komplikacijas gydymo metu.
- Paciento higienos kontrolė. Jei reikia, suteikite pagalbą keičiant lovą ir asmeninę patalynę, išsimaudant. Jei skauda sąnarius ir raumenis, yra per didelis silpnumas, pacientas vienas negali atlikti šių paprastų veiksmų.
- Paciento racione turi būti būtinų vitaminų, ypač vitaminų B, C ir D, o ne daug riebalų rūgščių. Vertėtų sumažinti valgomosios druskos naudojimą. Maistas turi būti pakankamai kaloringas ir gerai virškinamas skrandžiu, mityba turi būti subalansuota.
- Reguliari mankštos terapija. Fiziniai pratimai turėtų būti skirti dirbti su pažeistais raumenimis ir sąnariais, atskiromis raumenų grupėmis. Nustačius dermatomiozitą, verta atlikti specialius gimnastikos pratimus veido raumenims. Mankštos metu aktyvūs ir pasyvūs krūviai atsiranda visiems sąnariams. Medicininės procedūros turėtų būti atliekamos esant silpnam imunouždegiminių procesų aktyvumui, visapusiškai stebint paciento būklę.
- Atsižvelgiant į tai, kad gydymas reikalauja daug laiko, dėl vartojamų terapinių priemonių (ypač vartojant citostatikus ir gliukokortikosteroidus) gali kilti įvairių komplikacijų. Ypatingą dėmesį verta skirti nuolatiniams pokalbiams su pacientu, kurių metu verta perteikti reikiamą vykdomos terapijos prasmę, įtikinti pacientą parodyti daugiau tolerancijos ir santūrumo, nukreipti į pozityvias mintis ir pakrauti geromis emocijomis. . Taip pat svarbu pasikalbėti su paciento šeima. Vertėtų juos suaktualinti ir išryškinti ligos esmę ir niuansus, nusistovėjusią gydymo eigą, supažindinti su galimomis komplikacijomis ir įtikinti būti tolerantiškiems teikiant pacientui reikiamą pagalbą ir paramą.
- Verta padėti pacientui optimaliai organizuoti dieną, apgalvoti jo darbo ir poilsio laiką. Geriau atsisakyti naktinio darbo, sumažinti fizinį aktyvumą ir saugotis nuo emocinių protrūkių.
Dermatomiozito profilaktika ir prognozė
Esant sunkioms ir pažengusioms ligos formoms, mirties rizika per pirmuosius porą patologijos vystymosi metų yra beveik 30–40% visų atvejų, ypač dėl kvėpavimo takų ligų ir skrandžio kraujavimo. Esant visam ligos sunkumui, atsiranda kontraktūros, palaipsniui atimamos galūnės, o tai vėliau baigiasi ligonio neįgalumu. Laiku suteikta pagalba ir terapinio kurso nustatymas padės užkirsti kelią ligos vystymuisi ir pagerinti tolesnę prognozę.
Nespecifiniai dermatomiozito profilaktikos būdai yra: reumatologo stebėjimas, vaistų kontrolė.
Pacientai turėtų vengti priežasčių, provokuojančių ligos paūmėjimą, būtent: ilgalaikio buvimo saulėje ir šalčio, peršalimo, abortų, depresijos, nuolatinio kontakto su cheminėmis medžiagomis, alergiškų vaistų vartojimo.
Moterys nėštumą turėtų derinti su reumatologu.
Svarbų vaidmenį atlieka savalaikis piktybinių navikų nustatymas ir gydymas.
Apibendrinant
Dermatomiozitas – itin nemaloni liga, kurios atsikratyti nėra labai lengva. Tačiau kuo anksčiau pacientas kreipsis pagalbos ir pradės gydymą, tuo lengviau ši liga jam praeis ir vėl galės gyventi visavertį gyvenimą.
Jaunatvinis dermatomiozitas- liga iš difuzinių jungiamojo audinio ligų grupės su vyraujančiu proksimalinių skeleto raumenų pažeidimu, raumenų silpnumo išsivystymu, taip pat purpurine odos eritema. Kadangi ligos etiologija neaiški, jaunatvinis dermatomiozitas yra įtrauktas į nevienalytę idiopatinių uždegiminių miopatijų grupę, kuriai būdinga pagrindinė klinikinė apraiška – uždegiminiai griaučių raumenų pažeidimai. Pasak R.L. Woltman (1994), be jaunatvinio dermatomiozito, į šią grupę įeina ir kitos miopatijos.
Jaunatvinio dermatomiozito simptomai
Vaikams dermatomiozitas dažnai prasideda ūmiai arba poūmiai, ligos pradžioje dažnai pasireiškia karščiavimas, silpnumas, bendras negalavimas, svorio kritimas, mialgija, artralgija, laipsniškai mažėja raumenų jėga. Klinikinis dermatomiozito vaizdas dažniausiai yra polisindrominis, tačiau būdingiausi odos ir raumenų pokyčiai.
Odos pažeidimas
Odos pažeidimai yra būdingas dermatomiozito požymis. Dermatomiozito odos apraiškos apima eriteminius bėrimus su purpuriniu atspalviu ant veido paraorbitalinėje srityje ("dermatomiozito akinių" simptomas), dekoltė srityje, virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių rankų sąnarių (Gottrono ženklas) ir ant didelių galūnių, visų pirma alkūnių ir kelių, sąnariai. Ūminiu periodu pacientams pažeidimo vietose dažnai būna paviršinė odos nekrozė, vėliau išsivysto atrofija su depigmentacijos vietomis. Kai kurie pacientai pastebi delnų odos paraudimą, lupimąsi ir įtrūkimus („mechaniko ranka“).
Vaikams, sergantiems dermatomiozitu, dažniausiai pasireiškia ryškus gyvas, ypač pečių ir dubens juostos srityje, delnų ir pėdų kapiliaras, telangiektazija. Generalizuoti kraujagyslių pažeidimai ypač būdingi ikimokyklinio amžiaus vaikams.
Ūminės ir poūminės eigos metu pastebimi ryškūs trofiniai sutrikimai, pasireiškiantys kserodermija, trapiais nagais ir alopecija.
Poodinio audinio pažeidimas
Virš pažeistų galūnių raumenų ir veido dažnai atsiranda tiršta arba tanki edema. Galbūt dalinės veido ir galūnių lipodistrofijos išsivystymas, dažniausiai kartu su raumenų atrofija.
Raumenų pažeidimas
Dažniausiai ligos pradžioje sergantieji dermatomiozitu skundžiasi nuovargiu fizinio krūvio metu, spontaniškai atsirandančiais raumenų skausmais, kuriuos sustiprina palpacija ir judesiai. Dermatomiozitui būdingas simetriškas, pirmiausia proksimalinių galūnių raumenų, pažeidimas, dėl kurio vaikai negali rankose neštis portfelio, jiems sunku pakelti rankas aukštyn ir laikyti tokioje padėtyje, negali. susišukuoti plaukus („šukos simptomas“), apsirengti („simptomas marškinėliai“), greitai pavargsta eidamas, dažnai krenta, negali lipti laiptais, pakilti nuo kėdės, pakelti ir laikyti kojas. Esant dideliam kaklo ir nugaros raumenų pažeidimui, pacientai negali nuplėšti galvos nuo pagalvės, apsisukti ir pakilti iš lovos. Sunkiausiais atvejais išsivysto apibendrintas raumenų silpnumas, akcentuojant proksimalinę grupę, todėl pacientai gali būti beveik visiškai imobilizuoti.
Kai pažeidžiami gerklų ir ryklės raumenys, atsiranda nosies ir užkimęs balsas, taip pat rijimo sutrikimas, dėl kurio gali prasidėti maisto ir seilių aspiracija. Pažeidus veido raumenis, pastebimas į kaukę panašus veidas, su okulomotorinių raumenų pažeidimu - vokų diplopija ir ptozė. Didelis diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų pažeidimas sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Po polimiozito išsivysto raumenų hipotrofija.
Vaikams, skirtingai nei suaugusiems, dažnai susidaro nuolatinės, kartais skausmingos sausgyslių-raumenų kontraktūros, kurios smarkiai apriboja judesių amplitudę.
Sąnarių pažeidimas
Sąnarių pažeidimai pastebimi daugiau nei 75% pacientų. Išsivystyti artralgija arba poliartritas. Dažniausiai pažeidžiami smulkūs rankų (daugiausia proksimaliniai tarpfalanginiai), kelių ir alkūnės sąnariai. Sąnarių pokyčiams būdingas vidutinio sunkumo deformacija ir skausmas palpuojant bei judant. Daugeliu atvejų sąnarių sindromas greitai sustoja gydymo metu, tik 25% pacientų pastebi kontraktūrų, deformacijų ir subluksacijų susidarymą tarpfalanginiuose sąnariuose su tam tikru funkcionalumo apribojimu.
Kalcinozė
Kalcinozė sergant dermatomiozitu vaikams pasireiškia 3-4 kartus dažniau nei suaugusiems. Jis išsivysto beveik 40% pacientų, daugiausia nuo 1 iki 5 metų nuo ligos pradžios. Kalcifikacijos gali būti ribojamos atskirų židinių ar plokštelių pavidalu ir lokalizuotos po oda arba jungiamajame audinyje aplink raumenų skaidulas, taip pat gali būti didžiausios traumos vietose – aplink kelio ar alkūnės sąnarius, išilgai Achilo sausgyslės, ant raumenų skaidulų. klubai, sėdmenys, pečiai. Pacientams, sergantiems nuolat recidyvuojančiu dermatomiozitu, kalcifikacija dažniausiai būna difuzinė.
Vidaus organų pažeidimas
Sergant dermatomiozitu, dažniausiai išsivysto miokarditas, daugiausia pasireiškiantis ritmo ir laidumo sutrikimais bei sumažėjusiu širdies raumens susitraukiamumu. 25% pacientų perikarditas išsivysto su lengvais simptomais, kurie greitai išnyksta pradėjus gydymą gliukokortikoidais.
Plaučių pažeidimas (pneumonitas) yra susijęs su kraujagyslių-intersticiniais pokyčiais ir kliniškai pasireiškia neproduktyviu kosuliu, dusuliu, protarpiniu švokštimu auskultacijos metu. Prognoziškai nepalankus yra difuzinio alveolito vystymasis su alveolių-kapiliaro bloko formavimu, greitas plaučių nepakankamumo vystymasis ir mirtis. Plaučių pažeidimas sergant dermatomiozitu taip pat gali būti dėl aspiracijos ir banalios hipostazinės pneumonijos išsivystymo dėl raumenų, dalyvaujančių rijimo ir kvėpavimo metu, pažeidimo. Dažnai pleuritas nustatomas vaikams, esant dideliam proceso aktyvumui, kartais kartu su eksudato susidarymu.
Inkstų pažeidimas yra retas. Inkstų sindromui būdingas laikinas šlapimo sindromas, kai kuriais atvejais kartu su sutrikusia inkstų funkcija iki ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymo dėl didžiulės mioglobinurijos.
Dažnai vaikams, kuriems yra didelis proceso aktyvumas, atsiranda ezofagitas, gastroduodenitas, enterokolitas; galimas erozinis-opinis procesas, komplikuotas perforacija ir kraujavimu. Kartais pastebimas pseudoabdominalinis sindromas, atsirandantis dėl priekinės pilvo sienelės raumenų pažeidimo, su edema, sukietėjimu ir stipriu skausmu kvėpuojant ir palpuojant.
Laboratoriniai tyrimai
Laboratorinio tyrimo metu pacientams aktyviu ligos laikotarpiu dažniausiai nustatomas ESR padidėjimas, vidutinio sunkumo anemija, kai kuriems pacientams - vidutinė leukocitozė, hipergamaglobulinemija.
Tarp biocheminių parametrų būdingi pokyčiai, atspindintys griaučių raumenų pažeidimą, yra kreatino fosfokinazės, taip pat aldolazės, aktyvumo padidėjimas. Be to, pacientams dažnai padidėja LDH ir aminotransferazių koncentracija kraujo serume. Kai kuriems pacientams išsivysto mioglobinurija.
Miozitui specifinių antikūnų nustatymas pirmiausia svarbus klasifikavimui, t.y. Dermatomiozito ir polimiozito klinikinio ir imunologinio potipio išaiškinimas. Kai kuriems pacientams aptinkami antikūnai prieš tRNR aminoacilsintetazes, pirmiausia antikūnai prieš histidil-tRNR sintetazę (Jo-1). Esant šiems antikūnams kraujyje, išsivysto antisintetazės sindromas, kuriam būdingas ūmus miozito pasireiškimas, intersticinis plaučių pažeidimas, karščiavimas, simetrinis artritas, Raynaud sindromas, rankų odos pažeidimai kaip „mechaniko ranka“, nepilna reakcija. gliukokortikoidų vartojimui ir dažnam paūmėjimų vystymuisi sumažėjus jų dozėms, liga debiutavo daugiausia pavasarį.
Jaunatvinio dermatomiozito diagnozė
Buvo sukurti šie dermatomiozito diagnozavimo kriterijai ( Tanimoto ir kt., 1995).
Heliotropinis bėrimas – raudonai violetinis eriteminis bėrimas ant akių vokų.
Gotrono požymis – raudonai violetinė žvynuota atrofinė eritema arba dėmės ant plaštakų tiesiamojo paviršiaus virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių.
Eritema ant galūnių tiesiamojo paviršiaus, virš alkūnės ir kelių sąnarių.
Odos pažeidimas.
Dermatomiozitas yra sisteminė patologija, daugiausia pažeidžianti raumenų audinį ir odą. Sąvoka "miozitas" pažodžiui reiškia uždegiminio proceso buvimą raumenyse, šiuo atveju autoimuninio pobūdžio. Uždegimas veda prie to, kad raumeninis audinys miršta, pakeičiamas jungiamuoju audiniu ir nebegali atlikti ankstesnių funkcijų.
Lokalizacija ir paplitimas
Liga dermatomiozitas labiausiai paplitusi Pietų Europos šalyse. Didžiausias atvejų skaičius stebimas pavasarį ir vasarą, o tai gali netiesiogiai reikšti patogeninį saulės spinduliuotės poveikį. Moterys serga dažniau nei vyrai. Patologija dažniausiai pasireiškia jauname (15-25 metų) arba sename (vyresniame nei 60 metų) amžiuje. Sergamumas dermatomiozitu vaikams yra 1,4-2,7:100 000, suaugusiųjų 2-6,2:100 000.
Dermatomiozito priežastys
Šiuo metu ligos priežastys nėra tiksliai aiškios. Mokslininkai teigia, kad tokie veiksniai kaip:
- Padidėjusi insoliacija.
- Naujausios infekcinės ligos.
- Hipotermija.
- Nėštumas.
- Vaistų vartojimas.
- Virusai.
- Vakcinos.
- Piktybiniai navikai.
Dermatomiozito simptomai
Ligos dermatomiozito simptomai
Pirmasis ligos pasireiškimas dažniausiai yra kaklo, viršutinių ir apatinių galūnių silpnumas. Tokiu atveju dažniausiai nepažeidžiami rankų ir pėdų raumenys, todėl ligoniams lengva atsistoti ant pirštų galiukų, tačiau sunku lipti laiptais. Pacientai praneša apie diskomfortą, panašų į skausmą po fizinio krūvio. Ilgas poilsis ir tausojantis režimas nepagerina. Jei negydoma, mirtis įvyksta dėl diafragmos pažeidimo ir kvėpavimo sustojimo.
Labai būdingas dermatomiozito odos pasireiškimas yra „purpurinių akinių“ simptomas – viršutinių vokų odos paraudimas ir patinimas. Kitos apraiškos yra įvairios ir nespecifinės: pacientams atsiranda eriteminių odos plotų, pūslelių pavidalo bėrimai, niežulys, papulės. Paprastai pažeidžiamos atviros kūno vietos.
Nepilnamečių dermatomiozitas dažnai būna ūmus arba poūmis, o tai yra nepalankus požymis. Tačiau tinkamai gydant dermatomiozitą galima paversti lėtine forma arba išgydyti.
Dermatomiozito diagnozė
Diagnozė nustatoma remiantis paciento nusiskundimais, ligos anamneze (ryšis su neseniai persirgta virusine infekcija, hipotermija ar kitu rizikos veiksniu), laboratoriniais rezultatais. Pacientų kraujyje padaugėja leukocitų, atsiranda eozinofilija, kartais pagreitėja ESR. Atliekant biocheminį kraujo tyrimą, padidėja fermentų skaičius:
- aldolazės;
- laktato dehidrogenazė;
- kreatino fosfokinazės;
- aspartato transferazė;
- alanino aminotransferazė.
Atliekant šlapimo analizę, pastebimas kreatinino kiekio padidėjimas.
Pacientams, kuriems įtariamas sisteminis dermatomiozitas, skiriami šie tyrimai:
- Elektroneuromiografija (ENMG). Būtina nustatyti silpnumo priežastį. Kai kuriais atvejais tai atsiranda dėl nervų, o ne raumenų audinio pažeidimo.
- Šlaunies kompiuterinė tomografija (KT). Leidžia vizualiai įvertinti paciento raumenų būklę: esant uždegimui, bus matomas jų padidėjimas dėl edemos. Jei įmanoma, reikia atlikti KT arba krūtinės ląstos rentgenogramą, kad būtų patikrintas plaučių pažeidimas.
- Raumenų biopsija. Tai standartinis tyrimo metodas. Mikroskopu gydytojas pamatys autoimuninės uždegimo priežasties patvirtinimą.
- Diferencinė onkomiozito diagnozė. Liga gali būti ne pirminis (idiopatinis) dermatomiozitas, o gretutinė esant piktybiniams navikams, todėl gydytojas atlieka pilną paciento apžiūrą, kad neįtrauktų onkopatologijos.
Dermatomiozito gydymas
Gydymas skirtas sustabdyti uždegimą ir užkirsti kelią raumenų audinio degeneracijai į jungiamąjį audinį. Tam naudojami šie vaistai:
- Didelės gliukokortikosteroidų dozės (prednizolonas, deksametazonas) ilgą laiką (2-3 mėnesius). Dozė mažinama palaipsniui, iki vienos tabletės per savaitę. Visiškai atsisakyti steroidinių hormonų galima tik esant stabiliai remisijai.
- Citostatikai. Jie skiriami esant gliukokortikosteroidų neveiksmingumui.
- B grupės vitaminai, ATP, prozerinas ir kokarboksilazė prisideda prie funkcinės raumenų veiklos atkūrimo.
- Plazmaferezė – tai procedūra, padedanti iš kraujo pašalinti imuninius kompleksus, pažeidžiančius audinius.
Gydant dermatomiozitą svarbu laikytis režimo (vengti perkaitimo ir hipotermijos, kuo labiau sumažinti fizinį aktyvumą) ir dietos (saldainių ribojimas vartojant steroidinius hormonus). Gydytojas skiria fizioterapinius pratimus, kad išvengtų kontraktūros vystymosi.
Dermatomiozito gydymas liaudies gynimo priemonėmis
Dermatomiozitą galima gydyti liaudies gynimo priemonėmis.
- Kompresai:
- 1 valgomąjį šaukštą gluosnio pumpurų ir lapų užpilkite 100 ml karšto vandens, leiskite užvirti 1 valandą. Tepkite ant pažeistos odos.
- 1 valgomąjį šaukštą zefyro užpilkite 100 ml karšto vandens, leiskite užvirti 1 valandą. Tepkite ant pažeistos odos.
- Tepalai:
- Sumaišykite 1 dalį gluosnio pumpurų su 1 dalimi sviesto, kol susidarys vienalytė masė. Įtrinkite į paveiktą odą.
- Ištirpinkite riebalus vandens vonelėje ir sumaišykite su peletrūno sėklomis santykiu 1:1. Mišinį įdėkite į orkaitę 6 valandoms 160 ° C temperatūroje. Atvėsinkite. Įtrinkite į paveiktą odą.
- Vaistiniai preparatai, turintys priešuždegiminių savybių: jonažolių, šalavijų, liepžiedžių, medetkų, ramunėlių. Užvirkite ir gerkite vietoj arbatos.
- Mumiyo 2 tabletės tuščiu skrandžiu ryte 1 mėnesį.
Prognozė ir komplikacijos
Prognozė yra patenkinama. Nesant gydymo, mirtis įvyksta per pirmuosius dvejus metus dėl kvėpavimo raumenų pažeidimo. Sunkią ligos eigą komplikuoja galūnių kontraktūros ir deformacijos, sukeliančios negalią.
Prevencija
Specifinė profilaktika nebuvo sukurta. Pirminė profilaktika apima ligos išsivystymo rizikos veiksnių, bendro organizmo grūdinimosi vengimą. Nustačius simptomus, prevencija sumažinama iki atkryčių ir komplikacijų prevencijos.
Nuotrauka
Liga dermatomiozitas odos apraiškos nuotr
yra uždegiminė vaikystės miopatija, kurioje vyrauja proksimalinių galūnių raumenų pažeidimas, išsivysto sisteminis vaskulitas ir būdingi odos pokyčiai. Yra specifinių odos apraiškų, pasireiškiančių eriteminiu bėrimu aplink akis, taip pat kakle ir dideliuose sąnariuose (kelio ir alkūnės). Jį lydi progresuojantis raumenų silpnumas, įskaitant kvėpavimo ir virškinimo organų lygiuosius raumenis, taip pat širdies ruožuotą raumenų audinį. Pastebimi sąnarių pažeidimai ir kalcifikacija. Nepilnamečių dermatomiozitas patvirtinamas nustačius miozito antikūnus kraujyje. Gydymas atliekamas kortikosteroidais ir citostatikais.
TLK-10
M33.0 Jaunatvinis dermatomiozitas
Bendra informacija
Priežastys
Ligos etiologija šiuo metu nežinoma. Šeimos atvejų nustatymas rodo galimą genetinį polinkį. Virusinė infekcija vaidina svarbų vaidmenį, nes sergančių vaikų kraujyje dažnai randami kai kurie virusai (A ir B grupių koksakių virusai, pikornavirusai). Be to, jaunatvinis dermatomiozitas gali debiutuoti virusinės ligos fone arba netrukus po pasveikimo. Pagrindinis vaidmuo patogenezėje tenka autoimuninei organizmo reakcijai į savo miocitus, taip pat kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląsteles.
Jaunatvinio dermatomiozito simptomai
Liga dažniausiai prasideda poūmiai. Pirmasis simptomas gali būti raumenų silpnumas. Raumenų jėgos susilpnėjimas sergant jaunatviniu dermatomiozitu labiau būdingas proksimaliniams galūnių raumenims, todėl iš pradžių vaikui tampa sunku pakelti rankas (pavyzdžiui, šukuoti) ir lipti laiptais.
Laikui bėgant silpnumas kartais taip progresuoja, kad pacientas negali atsisėsti iš gulimos padėties ir net nuplėšti galvą nuo pagalvės. Raumenų spaudimas šiuo atveju sukelia diskomfortą ir yra skausmingas. Raumenų silpnumas gali persimesti ir į lygiuosius vidaus organų raumenis, todėl pasunkėja kvėpavimas ir rijimas, gali būti užspringimo atvejų.
Maždaug pusei pacientų jaunatvinis dermatomiozitas debiutuoja su odos pažeidimais. Odos apraiškos yra labai specifinės. Taigi būdingi eriteminiai bėrimai ant vokų ir aplink akis – „dermatomiozito“ akinių simptomas. Panašus odos pažeidimas pastebimas sąnarių srityje, kaip taisyklė, kelio ir alkūnės srityje, taip pat aplink kaklą ir smulkiųjų plaštakos sąnarių srityje. Dažnai pažeidimo vietose pastebimas epidermio plonėjimas ir paviršinė odos nekrozė. Čia taip pat gali atsirasti telangiektazijos kaip sisteminio vaskulito požymis. Jaunatviniam dermatomiozitui būdingas kraujagyslių pažeidimas, pasireiškiantis simptomais iš žarnyno: išmatų susilaikymas, ezofagitas, gastritas, kartais galimos perforacijos.
Virš uždegusių raumenų dažnai susidaro lipodistrofijos sritys, prieš kurias tampa labiau pastebimas raumenų reljefas. Taip pat aplink pakitusius raumenis yra sinovinė edema. Oda ant pažeistų vietų atrodo pastos. Edema taip pat pastebima vidaus organuose, pavyzdžiui, širdies maišelyje (perikarditas) ir aplink plaučius. Labai dažnai jaunatvinį dermatomiozitą lydi kalcifikacija. Kalcifikacijos yra tarp raumenų skaidulų arba po oda, dažnai aplink sąnarius. Dažniausiai pažeidžiami ir patys sąnariai, tačiau gydymo fone poliartritas greitai sustoja.
Komplikacijos
Dažnai jaunatvinis dermatomiozitas yra susijęs su širdies silpnumu ir miokarditu. Vėliau gali išsivystyti išsiplėtusi kardiomiopatija su stazinio širdies nepakankamumo simptomais. Diagnozuojama pneumonija gali būti susijusi su tarpšonkaulinių raumenų silpnumu (hipostatine pneumonija) ir atsitiktiniu maisto patekimu į plaučius dėl rijimo sunkumo. Toks įvairus nepilnamečių dermatomiozito klinikinis vaizdas grindžiamas tuo pačiu vaskulitu su raumenų audinio pažeidimu. Taigi, uždegiminiai pokyčiai gali būti stebimi raumenų skaidulose, esančiose bet kuriuose organuose.
Diagnostika
Kai kurie ligos simptomai yra patognomoniški ir labai supaprastina teisingą diagnozę. Šie požymiai yra būdingas periorbitalinės srities, odos aplink kaklą ir didelių sąnarių pažeidimas. Tačiau, kaip minėta pirmiau, jaunatvinio dermatomiozito odos apraiškos pasireiškia tik pusei sergančių vaikų.
Tuo pačiu metu raumenų silpnumas yra labai nespecifinis simptomas, būdingas daugeliui jungiamojo audinio ligų ir neurologinių patologijų. Ypač tai pastebima sergant myasthenia gravis, progresuojančiomis raumenų distrofijomis. Be to, virusinių ligų fone raumenų silpnumas gali būti bendro apsinuodijimo pasekmė. Norėdami patvirtinti jaunatvinio dermatomiozito diagnozę, turite:
- Kraujo tyrimas. Kraujyje nustatomi specifiniai antikūnai, nustatoma produktų su steroidiniais hormonais koncentracija. Yra sėkminga citostatikų prijungimo prie gydymo patirtis. Kadangi jaunatvinis dermatomiozitas yra autoimuninė liga, yra teigiamas poveikis.
Remisijos fazėje būtina reguliariai stebėti raumenų būklę ir raumenų jėgą. Odos apraiškos sumažinamos vartojant vitaminą D ir naudojant apsaugos nuo saulės priemones. Vaikas ir toliau nuolat vartoja kortikosteroidus. Taip pat rodomas fizinis aktyvumas ir gimnastika.
Prognozė
Ligos prognozė abejotina. Pastaraisiais dešimtmečiais mirštamumas nuo jaunatvinio dermatomiozito labai sumažėjo ir šiuo metu neviršija 1% sergančių vaikų. Pasitaiko ir beveik visiško raumenų jėgos atkūrimo atvejų. Tuo pačiu metu nuolatinis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti lėtines skrandžio ir žarnyno patologijas, taip pat depresinių būklių vystymąsi (steroidinių hormonų poveikis nervų sistemai). Nepalanki prognozė stebima ankstyvos ir nuolat besikartojančios jaunatvinio dermatomiozito eigos atvejais. Tačiau laiku diagnozavus ligą, sėkmingo gydymo tikimybė yra 90%.
Straipsnio turinys
Dermatomiozitas(ligos sinonimai: Wagner-Unferricht-Hepp liga, poikilomiozitas) yra sunkus apibendrintas dryžuotų raumenų ir odos uždegimas su degeneraciniais pokyčiais ir randais, pasireiškiantis sutrikusia motorine funkcija ir susijęs su kolageno ligomis.Dermatomiozitą kaip atskirą nozologinį darinį pirmą kartą identifikavo 1887 m. Unferrichtas. Liga gana reta (pasireiškia tris kartus rečiau nei sisteminė raudonoji vilkligė), moteris ja serga du kartus dažniau nei vyrai. Dermatomiozitas yra liga, kurios metu pažeidžiami raumenys (pagrindinis simptomas) ir oda. Polimiozitas – būklė, kai odos pakitimai yra nežymūs arba jų nėra, vyrauja raumenų pažeidimo simptomai – mialgija, raumenų silpnumas, raumenų deformacija ir atrofija. Dermatomiozitas ir polimiozitas yra klinikiniai to paties proceso variantai.
Dermatomiozito klasifikacija
Dermatomiozitas yra nevienalytė liga, todėl ją sunku klasifikuoti. Pagal klinikinę Bohano ir Peterio (1975) klasifikaciją dermatomiozitas skirstomas į penkis tipus.1 tipas. Pirminis idiopatinis polimiozitas, labiausiai paplitusi forma, sukelianti 30-60% miopatijų. Prasideda progresuojančiu pečių juostos silpnumu. Dažniau serga 30-50 metų moterys. Dažnai kartu su reumatoidiniu artritu ir Raynaud sindromu (30% pacientų).
2 tipas. Klasikinis dermatomiozito tipas sudaro 40% dermatomiozito formų.
3 tipas. Polimiozitas arba dermatomiozitas 20% atvejų derinamas su piktybiniais navikais.
4 tipas. 15% atvejų dermatomiozitu suserga 5-15 metų vaikai. Šios formos ypatumai: ankstyva kalcifikacijos pradžia (gera prognozė) ir raumenų silpnumas; kraujagyslių pažeidimas dėl alerginio vaskulito tipo (bloga prognozė), raumenų, odos ir virškinimo trakto. Šiam dermatomiozito tipui būdingi du variantai: pirmasis yra Bunker-Victor tipo vaikystės dermatomiozitas, antrasis - 2 tipo Brunsting.
5 tipas. Polimiozitas arba dermatomiozitas kartu su kitomis kolageno ligomis.
Dermatomiozito etiologija ir patogenezė
Etiologija ir patogenezė nėra gerai suprantama. Yra dermatomiozito ryšys su histokompatibilumo antigenu HLA - B8. Pastebėtas paveldimas dermatomiozitu sergančių pacientų polinkis į autoimunines ir alergines ligas: artimiesiems nustatoma bronchinė astma, difuzinis neurodermitas, dilgėlinė, sezoninis rinitas. Virusų vaidmuo įtariamas, bet neįrodytas, nes sergant dermatomiozitu miocitų ir epidermio ląstelių branduoliuose ir citoplazmoje buvo rasta į virusą panašių inkliuzų. Yra požiūris, kad dermatomiozitas yra procesas, atsirandantis dėl alergijos įvairiems antigenams - navikams, infekcinėms ir kt.Dermatomiozito patogenezė yra susijusi su imuninių kompleksų susidarymu (III tipo imunologinis pažeidimas pagal Gell ir Coombs), kurie nusėda kraujagyslių sienelėse, sukelia imunokompleksinį vaskulitą; pastarąjį įrodo imunoglobulinų ir sistemos komplemento komponentų aptikimas skeleto raumenų kraujagyslių sienelėse. Šis mechanizmas ypač svarbus sergant dermatomiozitu vaikystėje. Polimiozito patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka citotoksiniams limfocitams, kurie sukelia raumenų fibrilių nekrozę. Autoimuninę dermatomiozito genezę rodo sisteminis pažeidimų pobūdis, limfoceliulinės infiltracijos buvimas, imunokompleksinis vaskulitas, hipergamaglobulinemija, autoantikūnai, cirkuliuojantys ir fiksuoti IC, citotoksinis limfocitų aktyvumas, dermatomiozito ryšys su kitomis autoimuninėmis ligomis. eksperimentinis modelis ir kt.
Patomorfologija. Sergančiųjų dermatomiozitu raumenyse išsivysto nekrozė, fagocitozė ir regeneracija, raumenų fibrilių atrofija ir degeneracija, vakuolizacija, perivaskuliniai infiltratai iš mononuklearinių ląstelių. Dermoje ir epidermyje aptinkama epidermio atrofija, jo bazinio sluoksnio degeneracija, viršutinio dermos sluoksnio edema, uždegiminiai infiltratai ir fibrinoidinės nuosėdos, poodiniame audinyje – panikulitas ir gleivinių ląstelių degeneracija. Visceralinė patologija pasireiškia vaskulitu ir nežymiai ryškiais uždegiminiais-skleroziniais procesais stromoje.
Dermatomiozito klinika
Sergamumo dermatomiozitu amžiaus smailės yra dvi: pirmoji – 5–15 metų vaikams, antra – suaugusiems – 50–60 metų. Priklausomai nuo ligos formos, vyrauja tam tikri būdingi bruožai, iš kurių pagrindiniai yra odos ir dryžuotų raumenų patologija. Liga dažniausiai prasideda palaipsniui – lengvu silpnumu, vidutinio sunkumo mialgija ir artralgija, odos pakitimais ir vietine edema, rečiau ūmiai – karščiuojančia temperatūra (38-39°C), difuzine eritema ir raumenų skausmais. Dažni simptomai: raumenų skausmas, silpnumas, nuovargis, anoreksija, išsekimas, temperatūros reakcija.Odos pažeidimams būdingi patognomoniniai dermatomiozito simptomai: periorbitalinė edema su heliotropu (melsvai violetinė
dažymas); Gottron papulės, kurios yra pleiskanojantys purpuriškai raudoni odos pažeidimai, esantys tiesiamuosiuose paviršiuose; veido patinimas; difuzinė eritema; atrofinė poikilodermija; pūslelės ir pūslelės; odos kalcifikacija; telangiektazija; nagų guolio hiperkeratozė; dilgėlinė; hipertrichozė; odos niežulys; plykimas; fotodermatitas.
Raumenų pažeidimams būdingas raumenų silpnumas ir skausmas juose. Pirmieji į procesą įsitraukia kaklo ir ryklės raumenys, vėliau – pečių ir dubens juosta, dėl to susidaro dermatomiozitui būdingo raumenų silpnumo vaizdas – griuvimas einant, negalėjimas nuplėšti galvos nuo pagalvės, šukos. plaukus, pakelk koją ant laiptelio ir t.t.. Pažeidus mimikos raumenų funkcijas, atsiranda tam tikras veido vyriškumas – „alabastrinis veidas“. Ryklės raumenų įtraukimas į procesą sukelia disfagiją, o tarpšonkauliniai ir diafragminiai raumenys prisideda prie pneumonijos išsivystymo. Kalcifikacija dažnai sukelia judėjimo apribojimą ir yra ligos perėjimo į lėtinę formą požymis.
Sąnarių pažeidimams būdinga artralgija, rečiau artritas, jų funkcijos pažeidimai daugiausia susiję su raumenų patologija.
Visceraliniai pakitimai daugiausia priklauso nuo raumenų pažeidimo: širdies (židininis ir difuzinis miokarditas, kardiomiopatijos), kvėpavimo raumenų (aspiracinė pneumonija), ryklės žiedo (didėjanti disfagija). Dr. visceralinės patologijos simptomai yra vaskulitas: plaučiai (alerginis plaučių vaskulitas), virškinamojo trakto (kraujavimas iš virškinimo trakto, skrandžio perforacija), kurie ypač dažnai stebimi sergant Bunkerio-Viktoro tipo dermatomiozitu vaikystėje.
Sergant ūmine dermatomiozito eiga, mirtis gali ištikti per metus nuo ligos pradžios, lėtinės remisijos atveju – ilgalaikė. Prasta prognozė vaikams iki dvejų metų, kai liga prasideda ūmiai, yra stiprus raumenų silpnumas, greitas proceso progresavimas, kai ESR padidėjo iki 80 mm / h. Kai kuriems pacientams pasireiškia spontaniškos remisijos. Darbingumo prognozė prasta.