I67.3 Progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija Progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Kraujagyslinei subkortikinei encefalopatijai būdingi eisenos sutrikimai, dubens organų funkcijos sutrikimai, lengvi ar vidutinio sunkumo neurologiniai simptomai (dažniausiai praeinantys), progresuojanti demencija, valios ir emocijų sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui. Galimas ir nuolatinis progresuojantis kursas, ir lėtas progresavimas su ilgais stabilizavimosi laikotarpiais. Simptomų pasunkėjimas dažniausiai yra tiesiogiai susijęs su ilgalaikiu kraujospūdžio padidėjimu. Rezultatas – visiškas bejėgiškumas, nesugebėjimas apsitarnauti ir nekontroliuoti dubens organų funkcijų.
Demencija yra būdinga smegenų kraujagyslių ligoms. Pablogėja atmintis, mažėja sprendimų lygis, sulėtėja ir nestabilūs psichiniai procesai. Dažnai atskleidžiamas „emocinis šlapimo nelaikymas“ – ryškus nesugebėjimas tramdyti emocijų, kai vyrauja asteninės reakcijos. Galimi ilgi stabilizavimosi periodai ir net laikina esamų sutrikimų regresija.
Atsižvelgiant į vyraujančius simptomus, išskiriama dismnestinė, amnestinė ir pseudoparalyžinė demencija. Sergant dismnesine demencija, šiek tiek pablogėja atmintis ir intelektas, sulėtėja fizinės ir psichinės reakcijos. Nežymiai susilpnėja savo būklės ir elgesio kritika. Amnestinės demencijos klinikiniame paveiksle vyrauja sunkus dabartinių įvykių atminties sutrikimas, o praeities prisiminimai išsaugomi. Pseudoparalyžinei demencijai būdinga stabili, monotoniška gera nuotaika, nedideli atminties sutrikimai, ryškus kritikos sumažėjimas.
Klinikinis visų formų demencijos vaizdas yra labai įvairus, vyrauja tiek žievės, tiek subkortikiniai sutrikimai, o žievės sutrikimus lydi labiau pastebimas intelektualinio-mnestinio aktyvumo sumažėjimas. Kai kuriais atvejais stebimi epilepsijos priepuoliai. Demenciją lydi emocinės ir valios sferos sutrikimai. Galimi į neurozę panašūs reiškiniai, padidėjęs išsekimas, pablogėjusi nuotaika. Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda interesų apribojimas, emocinis nuskurdimas ir spontaniškumo praradimas.
Eisenos sutrikimai, kaip ir demencija, progresuoja palaipsniui. Iš pradžių žingsniai mažėja, pacientas pradeda kratytis kojomis, smarkiai pakelia pėdas nuo žemės. Vėliau sutrinka ėjimo automatizmas, eisena tampa lėta ir atsargi, visi judesiai valdomi sąmoningai, tarsi pacientas eitų slidžiu ledu. Išskiriami šie eisenos sutrikimo požymiai sergant Binswanger liga: žingsnio ilgio mažėjimas, ėjimo sulėtėjimas, poreikis padidinti stabilumą, sunku pradėti vaikščioti, stabilumo sumažėjimas sukant.

Medicininis terminas "leukoencefalopatija" vartojamas apibrėžiant ligų grupę, kurią lydi baltosios medžiagos ir daugelio giliųjų smegenų struktūrų pažeidimai. Spartus progresavimas veda į senatvinės demencijos formavimąsi.

Vaikams yra kraujagyslių veislių, įgimtų formų, turinčių ilgą lėtinę eigą. Šio tipo išgyvenimo laikas yra ilgesnis, palyginti su daugiažidiniu atitikmeniu.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos MR vaizdas

Siekiant atskirti patologiją nuo daugelio kitų neurodegeneracinių ligų, turinčių panašius klinikinius simptomus, buvo sukurta klasifikacija pagal TLK 10, kurioje aiškiai išskiriamos nozologijos formos.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija

Smegenų baltosios medžiagos pralaimėjimą daugeliu atvejų sukelia virusai. Kraujagyslių, discirkuliacinės formos atsiranda dėl tam tikros smegenų srities aprūpinimo krauju pažeidimo. Lėtinė išemija sukelia negrįžtamus pokyčius.

Klinikiniai ligos simptomai dažnai atsiranda, kai yra paveiktas papilomos viruso. Nozologijos tikimybė pacientams, sergantiems ŽIV, yra mažesnė nei 6%.

Kraujagyslių genezės formos progresuoja lėtai. Lėtinė ligos eiga pasižymi laipsnišku negrįžtamu audinių pažeidimu. Lengva išemija provokuoja mažų nekrozinių sričių susidarymą. Difuzinis išdėstymas sukelia neurologinius sutrikimus.

Leukoencefalopatijos tipai

Mažiausiai pavojinga forma yra židinio. Jis susidaro dėl lėtinių kraujagyslių kilmės uždegiminių procesų. Tam tikros smegenų dalies mikrocirkuliacijos trūkumas išprovokuoja hipoksiją, deguonies trūkumą. Baltosios medžiagos zonų mirtis vystosi kelerius metus.

Sergant hipertenzija morfologiniai pokyčiai vyksta agresyviau. Padidėjęs intrakranijinis slėgis sukelia mažų kapiliarų plyšimus su smegenų parenchimos nekrozės sritimis. Įvairios medicinos kalbos vadinamos „discirkuline encefalopatija“. Pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija pasižymi agresyvia eiga. Žmonės su patologija gyvena ne ilgiau kaip 5 metus. Mirtini rezultatai yra susiję su plačiais širdies priepuoliais, insultais.

Leukoencefalopatijos tipų klasifikacija pagal TLK 10

Progresuojantis kraujagyslių genezės tipas (Binswanger liga) užkoduotas simboliais „I67.3“. Subkortikinė demencija su kodu „F01.2“ buvo išbraukta iš dešimtosios revizijos ligų klasifikacijos.

Progresuojanti daugiažidininė (daugiažidininė) leukoencefalopatija – „A81.2“. To paties pavadinimo grupei priklauso fenilketonurija, Aleksandro liga, Kanavanas. „IA“ kategorijos patologijos išskiriamos dėl priežasčių, nes jos turi autoimuninę kilmę – jas sukelia audinių pažeidimai, kuriuos sukelia paties organizmo imunoglobulinai. Antikūnai tampa agresyvūs, kai veikiant virusams, cheminiams, fiziniams veiksniams keičiasi membranos struktūra ar genetinė ląstelės informacija.

Apsvarstykite visą klasifikavimo algoritmą:

• Kraujotakos sistemos ligos – „IX. 100-199";
• Smegenų kraujagyslių ligos "I60-69";
• Kitos galvos smegenų kraujagyslių ligos – „I67“;
• Progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija – „I67.3“;
• Kiti patikslinti kraujagyslių pažeidimai – „I67.8“.

Galioja tarptautinė dešimtosios redakcijos klasifikacija. Koduojant diagnozę, dažnai susiduriama su discirkuliacine encefalopatija, ūminis cerebrovaskulinis nepakankamumas NOS smegenų išemija (lėtinė).

Klinikiniai mažos židininės leukoencefalopatijos simptomai

Židininiai simptomai turi poūmį eigą. Pradinius ligos etapus nustato neurologai:

• Regėjimo sutrikimai, kalba;
• Vienos kūno pusės raumenų inervacijos patologija;
• Epilepsijos priepuoliai;
• Galvos skausmai, galvos svaigimas;
• Ataksija, anopsija.

Židinių rūšių diferencinė diagnostika atliekama siekiant atskirti ją nuo baltosios medžiagos pokyčių sergant ŽIV, demencija. Stuburo pažeidimai vyksta nepažeidžiant psichinių funkcijų. Baltosios medžiagos pažeidimą lydi pažinimo sutrikimai.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Daugiažidininio baltosios medžiagos pažeidimo priežastis yra JC virusas, dėl kurio plačiai pažeidžiama nervų sistema. Liga vystosi sumažėjus imuninės sistemos veiklai. Antiretrovirusinis gydymas yra brangus, todėl dauguma žmonių miršta.

Progresuojanti encefalopatija greitai sukelia daugumos nervų ląstelių mielino sunaikinimą. Pokyčiai yra negrįžtami, simptomai palaipsniui didėja.

Apie 80% šalies gyventojų yra 2 tipo žmogaus poliomos viruso nešiotojai, tačiau encefalopatija nepasireiškia. Tik imunodeficitas sergant AIDS sukuria galimybę greitai daugintis patogenui.

Senyvo amžiaus žmonių imunitetas negali susidoroti su poliomaviruso (JC) aktyvumu po imunomoduliuojančios ar imunosupresinės terapijos po onkologinių navikų gydymo, organų persodinimo operacijų.

Vaikams patologijos atsiradimas stebimas pradėjus gydyti lėtinę limfocitinę leukemiją, Hodžkino ligą.

1C virusas perduodamas oru arba fekaliniu-oraliniu būdu. Dauguma gyventojų yra besimptomiai. Provokuojantys veiksniai:

• ŽIV infekcija;
• Imunosupresantų vartojimas;
• limfogranulomatozė;
• Leukemijos.

Magnetinio rezonanso tomografija yra vienintelis būdas nustatyti patologinius židinius baltosios medžiagos viduje. Atsiradus regėjimo sutrikimui, dizartrijai, hemiparezei, afazijai, neurologai galės pasiūlyti diagnozę. Galutinis patikrinimas galimas tik mikroskopiškai ištyrus smegenų biopsijos mėginius – audinių pjūvius, paimtus iš pažeidimo vietos.

Discirkuliacinė encefalopatija

Lėtinę progresuojančią smegenų kraujagyslių patologijos eigą lydi difuziniai daugiažidininiai pokyčiai, sukeliantys hemiparezę, išeminį insultą, dauginius neuropsichologinius ir neurologinius sutrikimus.

Discirkuliacinės encefalopatijos progresavimas yra susijęs su audinių degeneracija, agresyvių metabolitų kaupimu.

Prieš pradedant naudoti neurovaizdinius metodus, daugumą kognityvinių sutrikimų priežasčių ekspertai aiškino kaip discirkuliacinę encefalopatiją. Praktika rodo, kad nozologijos atvejų per daug diagnozuojama. Branduolinis magnetinis rezonansas rodo tik 20% baltosios medžiagos pažeidimų dažnio vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems kraujagyslių ligomis.

Pagrindinis discirkuliacinės veislės skirtumas, palyginti su insultu, yra ne didelių smegenų arterijų, o mažų prasiskverbiančių kraujagyslių, arteriolių, pažeidimas. Difuzinis mažų šakų pažeidimas sukelia daugybę morfologinių pokyčių:

1. Daugybė širdies priepuolių (lacunar);
2. Pasklidusis baltosios medžiagos sunaikinimas;
3. mišri forma.

Ankstyvas bet kurios kategorijos nustatymas neleidžia progresuoti po tinkamo palaikomojo gydymo.

Vaikų periventrikulinės ir liekamosios leukoencefalopatijos ypatybės

Lėtinis deguonies tiekimo trūkumas, užsitęsusi smegenų audinių išemija sukelia subkortikinių struktūrų, pusrutulių ir smegenų kamieno pažeidimus. Pilkosios medžiagos gelmėse aptinkami patologiniai židiniai, kuriuos lydi subkortikinių skaidulų pokyčiai.

Periventrikulinei encefalopatijai būdinga vyraujanti patologinių židinių lokalizacija aplink smegenų skilvelius.

Likęs vaizdas turi įgimtų ir įgytų priežasčių. Vaiką provokuojantis veiksnys yra trauminiai kaukolės sužalojimai, uždegiminiai procesai kaukolės viduje. Atskira atmaina - encefalomielopatija atsiranda dėl smegenų kraujagyslių tinklo struktūros anomalijų.

Liekamosios encefalopatijos simptomai vaikams:

• Smegenų paralyžius;
• Oligofrenija;
• Epilepsija;
• Vegetatyvinė-kraujagyslinė distonija;
• Neramus miegas.

Praktika rodo, kad naujagimiams, sveriantiems apie keturis kilogramus, yra latentinis nozologijos kursas. Klinikiniai simptomai atsiranda prasidėjus aktyviam kraujo tiekimui. Ikimokyklinio amžiaus vaikų ir moksleivių demencijos atvejai yra susiję su kaukolės pažeidimais.

Kiek laiko žmonės gyvena su encefalopatija

Gyvenimo trukmę lemia klinikinė ligos forma, progresavimo greitis, individualūs žmogaus organizmo pokyčiai.

Progresuojančią daugiažidininę encefalopatiją lydi mirtina baigtis praėjus 1-3 metams po aptikimo. Palaikomoji priežiūra padidina išgyvenamumą.

Kraujagyslių genezės veislės turi lėtinį progresavimą. Žmonės, turintys šią veislę, tinkamai organizuojant gydymą, gyvena dešimtmečius. Sutrumpina hipertenzijos laiką, ryškius išeminius smegenų struktūros židinius, kraujavimus smegenų viduje.

Leukoencefalopatijos diagnostikos principai

Geriausias būdas patikrinti baltosios ir pilkosios smegenų medžiagos pokyčius yra MRT. Leukoencefalopatija yra lokalizuota galvos ir nugaros smegenyse. Vaizdai rodo didelio intensyvumo sritis, kurių skersmuo yra nuo trijų milimetrų iki trijų centimetrų, netaisyklingos apvalios ir ovalios formos. Židinių išsidėstymas subkortikinėje ir periventrikulinėje srityse lemia T1 svertinių sekų režimą su papildomu kontrasto didinimu (MR angiografija). Metodu diagnozuojama atrofija, skilvelių tarpų išsiplėtimas, šviežios patologinės zonos.

Daugiažidininė leukoencefalopatija

Smegenų MRT su leukoencefalopatija atskleidžia įvairaus intensyvumo sritis smegenėlių, smegenų kamieno, parietalinėje-pakaušio ir priekinėje srityse. Infratentorinė lokalizacija yra mažiau paplitusi. Smegenų skenavimas turėtų būti derinamas su smegenų skysčio tyrimu. Analizė leidžia nustatyti patologinius veiksnius, kurie yra patologijos priežastis.

Tiesioginis JC viruso, ŽIV aptikimas PGR metodu, patikimumas yra beveik 100%. Jei testas neigiamas, diagnozę patvirtinti arba paneigti galima biopsija – paėmus medžiagą iš patologinės vietos po MRT nustatymo trimačiu modeliavimu.

Privaloma diagnozuoti autoimunines ligas, imunodeficitą.

Elektroneuromiografija registruoja signalo laidumo sumažėjimą išilgai klausos, regos, somatosensorinių nervų skaidulų. Yra specifinės patologijos lokalizacijos vietos, kurių nustatymas leidžia daryti prielaidą, kad patologija yra didelė.

Nervų apvalkalų mielino sunaikinimas, aksonų degeneracijos patikrinimas yra neurodegeneracinių procesų požymiai. Patologinės bangos atsiranda subklinikinėje stadijoje prieš pirmuosius ryškius simptomus.

Norint nustatyti patologijas vystymosi pradžioje, reikia atlikti MRT. Procedūra kokybiškai parodo minkštųjų audinių komponentą, prisotintą vandeniu. Skystis po magnetinio lauko poveikio pradeda rezonuoti, keičiasi radijo dažnio signalas. Impulso registravimas leidžia monitoriaus ekrane rodyti grafinį vaizdą, kai programa jį apdoroja.

Smegenų kraujagyslių ligos ankstyvosiose stadijose pasireiškia darbingumo sumažėjimu, padidėjusiu nuovargiu, sumažėjusiu nuotaikos fonu, miego sutrikimais, kai pacientas pabunda vidury nakties ir vėliau negali užmigti. Tada prisijungia pažinimo sutrikimų simptomai, t.y. susilpnėja atmintis, sulėtėja mąstymas, sunkėja mintis skaičiuoti, atsiranda per didelis nervingumas. Ateityje prisijungs nuolatiniai galvos skausmai, spengimas ausyse, galvos svaigimas. Periodiškai išsivysto smegenų krizės, kurios pasireiškia dideliu smegenų funkcijų pažeidimu ir pasireiškia, viena vertus, galūnių silpnumu, kalbos, jautrumo ir regėjimo sutrikimais. Jei šie simptomai išnyksta per 48 valandas, jie kalba apie trumpalaikį smegenų kraujotakos sutrikimą. Jei simptomai išlieka ilgiau, tai yra insultas. Tokiu atveju stambūs nervų sistemos sutrikimai gali išlikti iki gyvenimo pabaigos, todėl pacientas tampa neįgalus. Insultas gali būti išeminis, kai kraujagyslės spindis užsidaro dėl aterosklerozinės plokštelės ar trombų, arba hemoraginis, kai pažeidžiamas kraujagyslės sienelės vientisumas ir įvyksta smegenų kraujavimas.