Митральный стеноз. Трикуспидальный клапан: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана Методы хирургического лечения

Болезни сердца и сосудов

Приобретенные пороки сердца

Пороки сердца - поражение клапанного аппарата, сердечных камер и крупных сосудов,

характеризующиеся нарушениями внутрисердечной гемодинамики.

Выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца. Первые из них встречаются в детском

возрасте. С развитием ранней диагностики и кардиохирургической помощи этим больным у взрослых лиц

некоррегированные врожденные пороки встречаются намного реже. Совершенно другая ситуация с

приобретенными пороками сердца, которые развиваются в результате воспалительных или дегенеративных

поражений эндокарда. При них затрагивается клапанный аппарат сердца, что сопровождается

стенозированием отверстий, соединяющих сердечные камеры, или же развитием регургитации через

поврежденные клапаны. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны. Если разные

пороки локализуются на одном клапане, то говорят о сочетанном пороке. При многоклапанных

поражениях речь идет о комбинированном пороке.

СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ

(МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Этот порок сердца чаще всего встречается у женщин, которые составляют две трети от общего

числа больных. Единственной этиологией изолированного митрального стеноза считается ревматическая

болезнь сердца. В соответствии с МКБ-10 этот порок относят к разделу 105.0.

В результате ревматического эндокардита развиваются утолщение, фиброз и обызвествление

створок митрального отверстия.

Патоморфологически выделяют два типа митрального стеноза. При первом из них

происходит сращивание краев фиброзно-утолщенного клапана с образованием щелевидной диафрагмы

(стеноз в форме «пуговичной петли»). В другом варианте отмечается сращивание сухожильных нитей,

отверстие приобретает форму воронки (стеноз в виде «рыбьего рта»).

Патогенетические изменения при митральном стенозе обусловлены наличием препятствия для

тока в фазу диастолического наполнения желудочков. В норме площадь митрального отверстия составляет

4-6 см2. При его уменьшении до 2 см" отмечается существенное препятствие кровотоку и связанное с этим

увеличение трансмитрального градиента давления. При тяжелом стенозе, когда площадь отверстия

становится < 1 см", он может составлять 25 мм рт. ст. (в норме менее 10 мм рт. ст.). Таким образом,

изменения гемодинамики при этом пороке сопровождаются типичной «перегрузкой давлением».

Происходит увеличение давления в легочных капиллярах и венах, что сопровождается развитием одышки.

При этом легочная гипертензия развивается достаточно быстро, достигая особо существенных значений

при физической нагрузке. Легочная гипертензия при этом может достигать 35-40 мм рт. ст. Происходит

компенсаторная гиперфункция, а затем и гипертрофия левого предсердия. Это приводит к

компенсаторному спазму легочных артериол (рефлекс Китаева), что в определенной мере защищает малый

круг кровообращения и способствует снижению давления в левом предсердии. Однако с этого момента

начинает формироваться «второй барьер», приводящий к перегрузке правых отделов сердца,

компенсаторной гипертрофии правою желудочка. Длительный спазм сосудов малого круга завершается их

ремоделированием, которое заключается в утолщении мышечного слоя с последующим развитием

артериолосклероза. Это в еще большей степени способствует легочной гипертензии, декомпенсации

правых отделов сердца и развитию сердечной недостаточности в большом круге кровообращения.

Клиническая картина развивается при сужении митрального отверстия менее 2,5 см. Жалобы

больного на ранних стадиях обусловлены застоем в малом круге кровообращения и проявляются одышкой

разной степени выраженности. Прежде всего, отмечаются одышка, усиливающаяся при незначительной

физической нагрузке, кашель. В дальнейшем развивается ортопноэ. Часто возникают приступы сердечной

астмы, особенно в ночное время. При разрыве легочных вен возникает кровохарканье. Часто развиваются

нарушения сердечного ритма, прежде всего мерцательная аритмия, что связано с выраженной дилатацией

левого предсердия.

Объективно отмечается акроцианоз, румянен с цианотическим оттенком (facies mitralis). При

перкуссии границы сердца смещены вправо и верх, пальпаторно определяется симптом диастолического

дрожания («кошачье мурлыканье»).

Как и при любых пороках, ведущую роль играет аускультативная диагностика. Митральный

стеноз характеризуется усилением первого тона («хлопающий I тон») и акцентом второго тона на легочной

артерии. После второго тона отмечается добавочный тон («щелчок») открытия митрального клапана.

Вместе с I и II тоном это приводит к появлению трехчленного «ритма перепела». В точке Боткина и на

верхушке определяется диастолический шум.

Хотя при выраженном стенозе на электрокардиограмме можно определить признаки

гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, главным диагностическим методом следует считать

эхокардиографическое исследование. Оно позволяет определить степень сужения митрального отверстия,

оценить трансмитральный градиент давления (в норме 0-3 мм рт. ст.), давление в легочной артерии и левом

предсердии.

Выделяют три степени митрального стеноза:

Легкий стеноз - площадь отверстия 1,6-2,0 см2

Умеренный стеноз - площадь отверстия 1,1 - 1,5 см2

Тяжелый стеноз - площадь отверстия менее 0,8-1,0 см2.

Если площадь отверстия снижается менее 0,8 см», то такой стеноз называют критическим. В

последнем случае необходимо немедленно решать вопрос о хирургическом вмешательстве.

Не потеряло своего значения и рентгенологическое исследование, которое позволяет выявить

сглаженность сердечной талии, увеличение левого предсердия и правого желудочка, выбухание ствола

легочной артерии.

Лечение митрального стеноза исключительно хирургическое. Показанием служит площадь

митрального отверстия менее 1,0 см2/м (1,5-1,7 см3 при среднем росте и весе). Кроме того, хирургическое

лечение проводят у больных с наличием жалоб и повышением давления в легочной артерии во время

нагрузки до 60 мм рт. ст.

При изолированном митральном стенозе у молодых лиц с отсутствием признаков

обызвествления и гибкими створками клапана показана баллонная вальвулопластика. Во всех остальных

случаях методом выбора считается проводимая на открытом сердце комиссуротомия. Протезирование

клапана показано при комбинированных пороках, сопутствующей патологии (ИБС) и тяжелой сердечной

недостаточности (III-IV ФК).

Изолированный стеноз составляет 44-68 % всех приобретенных поросов сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 и коррелирует с площадью поверхности тела. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20-25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных сосудах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообращения приводит к увеличению печени, появлению асцита и отеков.

Клиническая картина и диагностика. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, интенсивность которой соответствует степени сужения митрального клапана; приступами сердечной астмы, кашлем - сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения в сочетании с левожелудочковой недостаточностью нередко возникает отек легких.

При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лиловым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхушкой - "кошачье мурлыканье", при аускультации усиление I тона (хлопающий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке характерную трехчленную мелодию - "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен.

На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митральный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапана, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение размеров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании определяют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их подвижность; вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.

В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия различают следующие стадии заболевания.

• Стадия I - бессимптомная; площадь отверстия составляет 2-2,5 см 2 , клинические признаки заболевания отсутствуют.
• Стадия II - площадь отверстия 1,5-2 см 2 ; при физической нагрузке по¬-является одышка.
• Стадия III - площадь отверстия 1-1,5 см 2 ; отмечается одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.
• Стадия IV - стадия терминальной несостоятельности; площадь отверстия менее 1 см 2 . Отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
• Стадия V - необратимая; у больного имеются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.

Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, образования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.

Лечение. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики, стадией развития заболевания.

В I стадии заболевания больному операция не показана. Во II стадии операция дает наилучшие результаты, предотвращая прогрессирование процесса (выполняют катетерную баллонную вальвулопластику левого предсердно-желудочкового клапана или закрытую комиссуротомию). В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя сроки, при которых операция наиболее эффективна, уже пропущены; лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно проведение операции, однако риск ее значительно возрастает; при лекарственной терапии наблюдается незначительный эффект. В V стадии заболевания проводят лишь симптоматическое лечение.

При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом производят закрытую митральную комиссуротомию. Пальцем или специальным инструментом (комиссуротомом, дилататором) разделяют спайки по комиссуре и устраняют подклапанные сращения. При левостороннем доступе к сердцу палец для разделения створок вводят через ушко левого предсердия, предварительно наложив кисетный шов на его основание. В случае необходимости для расширения митрального отверстия в левый желудочек вводят дилататор через бессосудистый участок его верхушки. При правостороннем доступе палец и инструмент вводят через межпредсердную борозду. Если в процессе операции выявлены тромб в левом предсердии, обширный кальциноз клапана, установлена неэффективность попытки закрытой комиссуротомии или возникает недостаточность клапана после дилатации митрального отверстия, то переходят к открытой коррекции клапана в условиях искусственного кровообращения. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, показано его протезирование.

В некоторых клиниках производят баллонную дилатацию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Осуществляется закрытая митральная комиссуротомия.

Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане проводится на открытом сердце в условиях кардиоплегии. Оперативное вмешательство предусматривает восстановление функций створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцино-зом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.

Наилучшие результаты комиссуротомия дает при проведении оперативного вмешательства во II-III стадиях, когда вторичные изменения во внутренних органах, связанные с недостаточностью кровообращения, имеют обратимый характер.

Все больные после оперативных вмешательств должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение во избежание обострения процесса, рестеноза или недостаточности клапана, при появлении которых может возникнуть необходимость повторного оперативного вмешательства.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) - порок сердца, обусловленный патологией аппарата митрального клапана, характеризующийся сужением левого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек.

Этиология

Самой главной и частой причиной митрального стеноза является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматизм) .

Острая ревматическая лихорадка может приводить к развитию как изолированного («чистого») митрального стеноза, так и к сочетанию митрального стеноза с недостаточностью митрального клапана.

При острой ревматической лихорадке в патологический процесс вовлекаются как створки, комиссуры митрального клапана, митральное фиброзное кольцо, так и хорды и папиллярные мышцы. Важнейшим итогом воспалительных патоморфологических изменений митрального клапана является сморщивание его створок и сужение левого атриовентрикулярного отверстия.

Еще в 1968 г. В. Е. Незлин предложил выделять 4 анатомических варианта ревматического митрального стеноза, что остается актуальным и в настоящее время.

Вариант 1 характеризуется сращением краев створок между собой, но при этом не наблюдается резко выраженных структурных изменений самих створок и сухожильных нитей.

При варианте 2 наблюдается резко выраженный фиброз и кальциноз створок, однако сращение створок между собой выражено слабо. Митральный стеноз в этой ситуации развивается потому, что створки митрального клапана становятся очень ригидными и не могут в достаточной мере раскрыться в диастоле. Митральное отверстие представляеи собой узкую, продолговатую щель.

Вариант 3 можно обозначить как «подклапанный митральный стеноз», он обусловлен грубыми морфологическими изменениями сухожильных хорд, а нередко и папиллярных мышц. Существует разновидность варианта 3 - так называемый «двойной митральный стеноз» - сочетание подклапанного стеноза и стеноза, обусловленного поражением створок митрального клапана.

При варианте 4 наблюдается выраженное сращение краев створок митрального клапана, а поражение самих створок выражено умеренно. Иногда отмечается поражение сухожильных нитей.

Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит и атеросклеротическое поражение створок митрального клапана с развитием в них в последующем фиброза и кальциноза.

Существует также врожденный митральный стеноз, при этом сердечная недостаточность развивается в грудном и раннем детском возрасте.

Патофизиология и изменения гемодинамики

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет около 4-6 см 2 . В результате действия этиологических факторов, в первую очередь, ревматической лихорадки и вследствие происходящих при этом патоморфологических изменений (утолщение, сращение митральных створок) происходит значительное уменьшение митрального отверстия менее 4 см 2 .

В норме митральный клапан в начале диастолы открывается и кровь свободно поступает из левого предсердия в левый желудочек. При митральном стенозе уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие для поступления крови в левый желудочек. В итоге происходит повышение давления в левом предсердии, и чем меньше площадь митрального отверстия, тем выше уровень давления (при резко выраженном стенозе оно может быть в 4-5 раз выше по сравнению с нормой). Таким образом, создается патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, благодаря чему кровь проталкивается через суженное митральное отверстие в левый желудочек. Постепенно развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия.

Высокое давление в левом предсердии затрудняет опорожнение легочных вен, вследствие чего переполняется венозное русло, растет гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что может вызвать транссудацию плазмы в интерстициальную ткань легких и альвеолы, вызывая развитие одышки, а в тяжелых случаях даже отека легких. Резкое повышение венозного давления может приводить к открытию коллатералей между легочными и бронхиальными венами. Значительный рост давления в легочных венах и капиллярах соответственно «передается» на легочную артерию, развивается пассивная легочная гипертензия. В последующем по мере дальнейшего роста давления в левом предсердии и легочных венах развивается защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) вследствие чего в определенной мере ограничивается приток крови к легочным капиллярам, предупреждается их переполнение и дальнейший рост в них гидростатического давления. Рефлекс Китаева представляет собой вынужденную защитную реакцию организма, но этот рефлекс одновременно вызывает дальнейший рост давления в легочной артерии (активная легочная гипертензия). Далее, по мере существования легочной гипертензии развиваются выраженные пролиферативные и склеротические процессы в стенке легочных артериол, что в свою очередь способствует стабилизации давления в легочной артерии на высоком уровне И снижению легочного кровотока.

Длительное и выраженное повышение давления в легочной артерии создает значительно повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек, опорожнение его резко затрудняется. В конечном итоге возникающая при митральном стенозе хроническая легочная гипертензия и хроническое повышение давления в правом желудочке приводят к его гипертрофии, дилатации, относительной недостаточности трехстворчатого клапана и в последующем к право-желудочковой недостаточности.

На поздних стадиях митрального стеноза на фоне значительно выраженной легочной гипертензии развивается выраженный застой крови в малом и большом кругах кровообращения.

Левое предсердие при митральном стенозе постоянно испытывает перегрузку давлением, что приводит к его гипертрофии, дилатации, дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде, нарушению электрофизиологических процессов и развитию мерцательной аритмии, что еще более ухудшает поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и, следовательно, способствует застою крови в расширенном левом предсердии. Застой крови в дилатированном леbom предсердии предрасполагает к образованию в нем тромбов и развитию тромбоэмболии периферических артерий

Важнейшим патофизиологическим фактором и гемодинамической особенностью при митральном стенозе является уменьшенный ударный объем сердца и практически отсутствие его увеличения при физической нагрузке. Следует отметить, что при небольшом или умеренном сужении левого атриовентрикулярного отверстия ударный объем в покое остается близким к норме. Однако при физической или психоэмоциональной нарузке и тахикардии любого генеза ударный объем и сердечный выброс увеличиваются незначительно, то есть в существенно меньшей степени по сравнению со здоровыми людьми. При выраженном митральном стенозе и значительной легочной гипертензии ударный объем и сердечный выброс снижены даже в покое и не возрастают или иногда падают при физической нагрузке. Сниженный сердечный выброс приводит к гипоперфузии всех органов и тканей и соответственно к нарушению их функции.

В патогенезе гемодинамических нарушений, клинических проявлений и осложнений при митральном стенозе определенную роль играет нейрогормональный дисбаланс в регуляции системы кровообращения. Низкий сердечный выброс, высокое давление в левом предсердии, застой крови в обоих кругах кровообращения, недостаточная перфузия органов и тканей вызывают активацию нейрогормональных факторов, как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии. Происходит активация симпатоадреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, местной тканевой ренин-ангиотензиновой системы, развивается дисбаланс в продукции эндотелием вазодилатирующих и вазоконстрикторных факторов с преобладанием последних. Указанные обстоятельства способствуют гипертрофии левого предсердия, развитию в нем фиброза, последующей его дилатации, развитию клинической картины сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Митральный стеноз чаще развивается у женщин. Большинство больных с митральным стенозом имеют в анамнезе указания на перенесенную острую ревматическую лихорадку. Формирование митрального стеноза происходит медленно, постепенно, клинические проявления этого порока сердца могут впервые появиться через 10-12 лет после перенесенной острой ревматической лихорадки. Однако следует заметить, что сроки появления субъективных проявлений митрального стеноза индивидуальны и могут колебаться от 5 до 20 лет. Выраженность клинических проявлений сужения левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза) в первую очередь зависит от его степени. В зависимости от площади левого атриовентрикулярного отверстия различают три степени митрального стеноза:

легкая степень митрального стеноза - площадь левого атриовентрикулярного отверстия - от 4 см 2 до 2 см 2 ;

умеренно выраженный митральный стеноз - площадь левого атриовентрикулярного отверстия - от 2 см 2 до 1 см 2 ;

тяжелый митральный стеноз - площадь левого атриовентрикулярного отверстия меньше 1 см 2 . Эту степень митрального стеноза некоторые кардиологи называют критической.

Субъективные проявления

При нерезко выраженном митральном стенозе и хороших компенсаторных возможностях левого предсердия (т. е. при адекватно усиленной его работе) больные обычно не предъявляют жалоб и чувствуют себя удовлетворительно, хотя аускультативные и эхокардиографические признаки митрального порока определяются.

Однако постепенно (чем более выражен митральный стеноз, тем быстрее) появляются субъективные признаки порока.

Наиболее ранним симптомом митрального стеноза является одышка, которая «красной нитью проходит через всю жизнь больного». Она обусловлена застоем в малом круге кровообращения и легочной гипертензией, а также сниженной эластичностью легких и уменьшением в них газообмена. Вначале одышка возникает при физических и психоэмоциональных нагрузках. В этих условиях еще больше увеличивается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения. Возникающая при физических и психоэмоциональных нагрузках тахикардия приводит к укорочению диастолы и, следовательно, к ухудшению опорожнения левого предсердия и дальнейшему росту давления в нем и соответственно в легочных венах. При физическом напряжении увеличивается приток крови в правые отделы сердца и при достаточной сократительной функции миокарда правого желудочка происходит еще большее наполнение кровью малого круга кровообращения. Физическая нагрузка требует адекватной перфузии органов и тканей, а при характерном для митрального стеноза фиксированном ударном объеме сердца этого обеспечить не удается. В результате указанных патофизиологических особенностей появляется . Вначале одышку вызывают значительные физические нагрузки, затем она начинает появляться даже при небольших физических усилиях. В связи с этим больные нередко совершенно сознательно стараются избегать любых физических и психоэмоциональных нагрузок, ограничивают свою активность во всех проявлениях, предпочитая вести своеобразный «вегетативный» образ жизни.

С течением времени одышка появляется уже и в покое , при этом больные отмечают, что она усиливается в положении лежа и уменьшается или даже исчезает в положении сидя и стоя (ортопноэ). У многих больных наряду с жалобой на одышку появляются жалобы на кашель , который беспокоит больных во время физической нагрузки и, как и одышка, может усиливаться в положении лежа и исчезать в вертикальном положении. Это своеобразный «сердечный» кашель, отражающий венозный застой в легких и легочную гипертензию, обычно кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда в мокроте присутствуют прожилки крови.

При резко выраженном венозном и капиллярном застое в легких, высокой степени легочной гипертензии создаются условия для развития интерстициального и даже альвеолярного отека легких. Интерстициальный отек легких проявляется сердечной астмой (некоторые специалисты предлагают называть ее «митральной» астмой, подчеркивая тем самым, что в ее развитии слабость левого желудочка не является первопричиной). Сердечная астма характеризуется появлением приступов удушья , чаще ночью, в горизонтальном положении больного, которые нередко сопровождаются чувством страха смерти, выраженного беспокойства. В положении сидя выраженность удушья несколько ослабевает. При развитии альвеолярного отека легких появляется жалоба не только на тяжелую одышку, удушье, но и кашель с отделением большого количества пенистой, розовой мокроты (вследствие пропотевания эритроцитов из плазмы крови в альвеолы).

Сердечная астма и отек легких провоцируются физическим и эмоциональным напряжением, респираторной инфекцией, лихорадкой, беременностью, фибрилляцией предсердий с увеличенной частотой сокращений желудочков или другими тахиаритмиями.

Довольно часто больные с митральным стенозом жалуются на кровохаркание . Наиболее частой причиной кровохаркания является разрыв легочно-бронхиальных венозных анастомозов вследствие резко выраженной гипертензии в легочных венах. Однако, следует помнить, что кровохаркание при митральном стенозе может быть обусловлено тромбоэмболией легочной артерии и развитием инфаркта легкого.

В появлении кровохаркания большое значение имеет также увеличение давления в легочных капиллярах и пропотевание эритроцитов из крови в альвеолы.

Различают следующие виды кровохарканий при митральном стенозе:

Внезапное легочное кровотечение (ранее обозначавшееся как «легочная апоплексия»). Несмотря на то, что такое кровотечение профузное, оно редко бывает жизнеопасным. Это кровотечение является результатом разрыва истонченных дилатированных бронхиальных вен, который наступает вследствие внезапного подъема давления в левом предсердии. При развитии стойкой венозной легочной гипертензии стенка легочных вен резко истончается. Кровохаркания такого вида постепенно становятся реже и даже имеют тенденцию к исчезновению при прогрессировании митрального стеноза.

Примеси крови в мокроте - эта форма кровохаркания ассоциируется с пароксизмами ночного удушья (по сути, сердечной астмы, возникающей ночью).

Пенистая, розовая мокрота - этот вид кровохаркания наблюдается при отеке легких, протекающем с разрывом альвеолярных капилляров.

Кровохаркание вследствие инфаркта легкого - позднего осложнения митрального стеноза, ассоциированного с сердечной недостаточностью.

Примеси крови в мокроте как проявление хронического бронхита, осложняющего течение митрального стеноза. Отек слизистой оболочки бронхов у больных с митральным стенозом создает благоприятные условия для развития хронического бронхита, который часто осложняет митральный стеноз.

При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп.

Следует отметить, что с развитием правожелудочковой недостаточности уменьшается количество крови, поступающей в малый круг кровобращения, в определенной мере происходит его разгрузка и вследствие этого уменьшается выраженность кардинальных признаков венозного застоя крови в легких - реже возникают приступи удушья и сердечной астмы, реже появляется кровохаркание.

Больные с митральным стенозом часто жалуются также на общую и мышечную слабость, резкое снижение работоспособности, повышенную утомляемость . Эти жалобы появляются довольно рано и обусловлены «фиксированным» сердечным выбросом (т. е. отсутствием его адекватною повышения в условиях физической и психоэмоциональной нагрузки) и недостаточной перфузией органов и тканей, а также скелетной мускулатуры.

Больных с митральным стенозом очень часто беспокоят жалобы на сердц ебиения и ощущение перебоев в области сердца . Сердцебиения обусловлены синусовой тахикардией, которая очень характерна для больных с митральным стенозом и является следствием активации симпатоадреналовой системы. Ощущение перебоев в области сердца связано с появлением экстрасистолии или мерцательной аритмии.

Около 15% больных жалуются на боли в грудной клетке , которые связаны с выраженной легочной гипертензией и расширением ствола легочной артерии. Боли могут локализоваться в области сердца, обычно тупые, давящие, носят постоянный характер, как правило, не купируются нитроглицерином. Иногда боли могут быть обусловлены выраженной гипертрофией, дилатацией миокарда правого желудочка и ишемией некоторых его отделов. У ряда больных (преимущественно у лиц пожилого возраста) боли в области сердца обусловлены сопутствующим атеросклерозом коронарных артерий.

При развитии правожелудочковой недостаточности и увеличении печени больные жалуются на боли и чувство тяжести в правом подре берье, ощущение горечи во рту . Правожелудочковая недостаточность нередко сопровождается развитием застойных явлений в венах желудка, кишечника, в этом случае больных беспокоят тошнота, вздутие живота, иногда рвота .

Внешний осмотр

При развитии митрального стеноза в детском или юношеском возрасте отмечается отставание в росте и в физическом развитии, иногда в половом («митральный нанизм»). Взрослые больные с митральным стенозом астеничны, как правило, со сниженной массой тела и слабым развитием мускулатуры, выглядят моложе своих лет.

При выраженной легочной гипертензии развивается периферический цианоз (акроцианоз ) - губы, кончик носа, мочки ушей, ушные раковины, кисти, стопы цианотичные и холодные на ощупь. Для больных с митральным стенозом характерно так называемое «митральное лицо» ( facies mitralis ) - цианотично-румяные щеки на фоне бледной кожи лица «митральная бабочка» с цианотичными губами и цианозом кончика носа и ушных раковин.

Выраженная легочная гипертензия может сопровождаться диффузным пепельно-серым цианозом, при осмотре обращает на себя внимание одышка, при этом больные предпочитают занимать вынужденное, сидячее или полусидячее положение в постели, так как при этом уменьшается приток крови к правым отделам сердца и легким и одышка уменьшается.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно видеть набухание шейных вен, утолщение шеи, отеки на ногах и в области поясницы и увеличение живота в объеме за счет асцита.

Осмотр области сердца

При осмотре и пальпации области сердца нередко можно обнаружить важные диагностические признаки митрального стеноза. Если порок сердца сформировался в детском или подростковом возра-сте, можно увидеть в области сердца «сердечный горб» - выпячивание, наиболее сильно выраженное в нижней трети грудины, обусловленное влиянием значительно гипертрофированного правого желудочка на хрящи, ребра прекардиальной области грудной клетки и грудину.

У некоторых больных с резко выраженной легочной гипертензией можно при осмотре увидеть усиленную пульсацию во II межреберье слева , обусловленную расширением ствола легочной артерии (признак редкий).

При развитии митрального стеноза в молодом возрасте иногда можно обнаружить симптом Боткина - некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой.

При чрезмерной дилатации левого предсердия у немногих больных наблюдается волнообразная пульсация всей области сердца .

В области эпигастрия можно видеть пульсацию, обусловленную работой гипертрофированного правого желудочка

Пальпация области сердца

Верхушечный толчок прощупывается в обычном месте, то есть в V м межреберье кнутри от левой среднеключичной линии, так как при митральном стенозе отсутствует увеличение левого желудочка. У многих больных верхушечный толчок пропальпировать не удается. Иногда верхушечный толчок смещается влево, что обусловлено значительным увеличением правого желудочка, который смещает кнаружи левый желудочек.

Пульсация гипертрофированного правого желудочка пальпаторно может восприниматься в эпигастрии или в III-IV межреберье у левого края грудины, а при расширении ствола легочной артерии воспринимается пульсация во II межреберье слева.

Характерным пальпаторным признаком митрального стеноза является симптом «двух молоточков» . Если приложить руку так, чтобы ладонью прикрыть верхушку сердца, а пальцами - область II второго межреберья слева у грудины, то можно выявить симптом «двух молоточков». I хлопающий тон определяется как первый молоточек, стучащий изнутри грудной клетки, акцентированный II тон хорошо воспринимается пальцами руки как удар «второго молоточка». Между двумя «молоточками» в ряде случаев удается пропальпировать пульсацию гипертрофированного conus pulmonalis правого желудочка.

Очень важным пальпаторным симптомом митрального стеноза является определение диастолического «кошачьего мурлыкания» . Для выявления этого признака следует положить ладонь на область верхушки сердца, и рука будет воспринимать в диастоле дрожание, напоминающее ощущение, возникающее, если приложить руку к спине мурлыкающей кошки. «Кошачье мурлыканье» бывает протодиастолическим и пресистолическим. Протодиастолическое «кошачье мурлыканье» возникает в начале диастолы, во время прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через суженное атриовентрикулярное отверстие и соответствует протодиастолическому шуму. Определить при пальпации, что «кошачье мурлыканье» возникает в диастоле не сложно, так как оно следует за пальпируемым сердечным толчком. Необходимо подчеркнуть значение определения «кошачьего мурлыканья» в физикальной диагностике митрального стеноза. Дело в том, что в ряде случаев при митральном стенозе рукой при пальпации области сердечного толчка воспринимается «кошачье мурлыканье», но при аускультации протодиастолический шум не выслушивается. Это несоответствие пальпации и аускультации сердца при митральном стенозе объясняется тем, что диастолический шум может иметь очень низкий тембр, не улавливаемый человеческим ухом.

У многих больных «кошачье мурлыканье» соответствует пресистоли-ческому шуму, тогда оно возникает в конце диастолы и называется пресистолическим «кошачьим мурлыканьем». Пресистолическое «кошачье мурлыканье» имеет нарастающий характер и возникает не после сердечного толчка, а перед ним (в отличие от протодиастолического).

Выявляемость и интенсивность «кошачьего мурлыканья» зависят от степени митрального стеноза и от функционального состояния миокарда. «Кошачье мурлыканье» может не определяться при небольшом или, наоборот, резко выраженном сужении левого атриовентрикулярного отверстия, а также при развитии мерцательной аритмии (особенно при тахисистолической форме), и при сердечной недостаточности.

Перкуссия сердца

При не резко выраженном митральном стенозе изменений границ сердца при перкуссии не обнаруживается. При значительной гипертрофии и дилатации левого предсердия, а затем и правого желудочка, происходит изменение границ относительной тупости сердца. Характерно смещение границ относительной тупости сердца кверху и вправо. Оно обусловлено, прежде всего, расширением правого желудочка, к которому впоследствии присоединяется расширение правого предсердия. При гипертрофии правого желудочка вследствие косого направления его длинника (справа сверху влево и вниз) происходит смещение верхней границы относительной тупости сердца кверху. Кроме того, смещение верхней границы кверху обусловлено также увеличением выходной части правого желудочка и ствола легочной артерии. Расширение правой границы относительной тупости сердца связано с двумя основными факторами :

смещением правого предсердия увеличенным правым желудочком (правая граница относительной сердечной тупости образована именно краем правого предсердия);

увеличением правого предсердия (это наблюдается при высокой легочной гипертензии и выраженной гипертрофии и дилатации правого желудочка).

При перкуторном определении конфигурации сердца определяется сглаженность талии сердца - то есть выраженное уменьшение или полное отсутствие угла между ушком левого предсердия и выпуклым кнаружи контуром левого желудочка. Сглаженность талии сердца объясняется дилатацией левого предсердия и ствола легочной артерии. Сглаженная талия и смещение правой границы сердца вправо обусловливают митральную конфигурацию сердца.

Аускультация сердца

Аускультации сердца является основным физикальным методом диагностики митрального стеноза.

Все аускультативные феномены, характерные для митрального стеноза, лучше определяются в области верхушки сердца в положении на левом боку. Аускультативными признаками митрального стеноза являются следующие.

Другие сердечные шумы

В ряде случаев при митральном стенозе в области II межреберья слева выслушивается диастолический шум Грэхема Стилла . Этот шум появляется при высокой степени легочной гипертензии (иногда давление в легочной артерии при этом приближается к системному артериальному давлению), значительном расширении ствола легочной артерии и обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

При выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудочка появляется систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана . Этот шум локализуется премущественно в области мечевидного отростка или IV межреберья у левого края грудины, может проводиться на верхушку сердца.

Исследование пульса и артериального давления

Пульс на лучевых артериях может быть аритмичным (при экстрасистолии, мерцательной аритмии).

Величина (амплитуда) пульса у большинства больных нормальная, однако при развитии мерцательной аритмии пульсовые волны имеют разную амплитуду, что связано с меняющимся выбросом крови из левого желудочка в аорту. При тяжелом митральном стенозе даже при сохраненном синусовом ритме может отмечаться уменьшение амплитуды пульсовой волны (малый пульс) вследствие пониженного систолического объема левого желудочка.

При мерцательной аритмии определяется дефицит пульса - количество пульсовых волн на лучевой артерии за 1 минуту меньше количества сокращений сердца за 1 минуту. Дефицит пульса следует определять, проводя одновременно аускультацию сердца и подсчет пульсовых волн. Объясняется дефицит пульса тем, что при мерцательной аритмии при отдельных сокращениях сердца его ударный объем мал, и пульсовая волна не доходит до лучевой артерии.

Артериальное давление у большинства больных митральным стенозом нормальное, однако при тяжелой степени порока возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшенным ударным объемом.

Исследование легких

Компенсированный митральный стеноз не проявляется какими-либо изменениями в легких. При развитии застоя в легких может определяться укорочение перкуторного звука в нижних отделах обоих легких.

При интерстициальном отеке легких в нижних отделах прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, при альвеолярном отеке - обильная крепитация, мелко- и среднепузырчатые хрипы в большом количестве.

Часто у больных с митральным стенозом развивается застойный бронхит, при этом в легких прослушиваются сухие хрипы и жесткое дыхание.

Исследование органов брюшной полости

При развитии правожелудочковой недостаточности определяются увеличение печени при перкуссии и пальпации (увеличенная печень болезненна, край ее закруглен), в тяжелых случаях - асцит.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови и мочи

Митральный стеноз непосредственно не вызывает каких-либо характерных изменений крови и мочи. Самой частой причиной митрального стеноза является острая ревматическая лихорадка, что проявляется изменениями общего анализа крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, при выраженной активности ревматического процесса возможно снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (как правило, нерезко выраженное).

При развитии недостаточности кровообращения могут быть изменения со стороны мочи: появляются умеренная протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия («застойная почка»).

Биохимический анализ крови

При активном ревматическом процессе у больного с митральным стенозом отмечается повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибрина, альфа2- и гамма-глобулинов; при атеросклеротическом генезе митрального стеноза у лиц пожилого возраста - гипер-холестеринемия, гипер-бета-липопротеинемия.

Иммунологический анализ крови

При активном ревматическом процессе у больных митральным стенозом могут обнаруживаться высокие титры антистрептококковых антител, циркулирующие иммунные комплексы, высокие уровни иммуноглобулинов, у некоторых больных выявляется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и увеличение Т-лимфоцитов-хелперов.

Анализ мокроты

В мокроте больного митральным стенозом с застоем крови в легких могут обнаруживаться так называемые «клетки сердечных пороков». Они представляют собой альвеолярные макрофаги, в цитоплазме которых имеются включения гемосидерина буро-желтого цвета. Обнаружение в мокроте большого количества таких клеток свидетельствует о выраженном застое крови в малом круге кровообращения.

Рентгенологическое исследование сердца и легких

Основными рентгенологическими проявлениями митрального стеноза является увеличение левого предсердия и правого желудочка и признаки легочной гипертензии . .

Электрокардиография

Электрокардиографический метод исследования выявляет характерные для митрального стеноза гипертрофию миокарда левого предсердия и правого желудочка.

Гипертрофия миокарда левого предсердия является важнейшим признаком митрального стеноза и обнаруживается у 90% больных с выраженными клиническими признаками порока и синусовым ритмом.

Кроме того, при митральном стенозе у многих больных могут быть зарегистрированы различные нарушения сердечного ритма: мерцательная аритмия, различные виды экстрасистол, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии.

Эхокардиография

В настоящее время эхокардиография является наиболее точным и доступным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза Эхокардиография позволяет оценить состояние створок митрального клапана, степень стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, размеры левого предсердия, правого желудочка.

Осложнения митрального стеноза

Нарушения ритма сердца

Мерцание (фибрилляция) предсердий - одно из наиболее частых осложнений митрального стеноза.

Трепетание предсердий.

Тромбоз левого предсердия и развитие тромбоэмболического синдрома

По данным различных хирургических клиник тромбоз левого предсердия обнаруживается у больных с митральным стенозом во время операции в 15-20% случаев при сохраненном синусовом ритме и в 40-45% случаев при наличии мерцательной аритмии. При изолированном митральном стенозе тромбы в левом предсердии образуются чаще, чем при сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью.

При мерцательной аритмии создаются все три предпосылки для образования тромба в левом предсердии: нарушение тока (застой) крови, повреждение сосудистой стенки (эндокарда), повышение свертываемости крови. При митральном стенозе затрудняется ток крови из левого предсердия в левый желудочек, а появление мерцательной аритмии устраняет координированное сокращение предсердий и, таким образом, способствует нарушению опорожнения левого предсердия и застою в нем.

Клиническая картина подвижного тромба в левом предсердии зависит от того, насколько быстро и в какой степени тромб перекрывает левое атриовентрикулярное отверстие. Если большой шаровидный тромб внезапно закрывает митральное отверстие, то развивается клиника внезапной смерти больного. Однако иногда закрытие левого атриовентрикулярного отверстия происходит постепенно, в течение 1-3 дней (вероятно, тромб «подрастает» за это время). При таком варианте течения левопредсердного тромбоза больной жалуется на нарастающую одышку, боли в области сердца; появляются бледно-цианотичная окраска лица, «мраморность» кожи конечностей, кончиков пальцев кистей, стоп, кончика носа, уши становятся холодными; Пульс нитевидный, падает артериальное давление, затем нарушается сознание, наступает клиническая смерть.

Для выявления тромба в левом предсердии применяются эхокардиография, мультиспиральная компьютерная томография, электронно-лучевая томография.

Острый отек легких

Отек легких может возникать в любое время суток, и его возникновению часто предшествуют физическая нагрузка или выраженное психоэмоциональное напряжение. Развитие типичной клинической картины, конечно, соответствует альвеолярному отеку. Но иногда у больных наблюдаются приступы удушья без явных симптомов отека легких, то есть без появления пенистой розовой мокроты, влажных хрипов и обильной крепитации в легких. По сути, в этой ситуации речь идет об интерстициальном отеке легких на фоне тяжелой гипертензии в малом круге кровообращения и клинической картине, соответствующей сердечной астме (правильнее, наверно, пользоваться термином «митральная» астма). Нередко у одного и того же больного могут развиваться то приступы удушья («митральная астма»), то приступы классического отека легких.

С развитием правожелудочковой недостаточности приступы удушья и отека легких уменьшаются и даже исчезают.

Кровохарканье, легочные кровотечения

Причины кровохарканья и легочных кровотечений изложены ранее. Следует лишь отметить, что в некоторых случаях наблюдаются профузные легочные кровотечения, представляющие угрозу для жизни больного. Обычно такие кровотечения обусловлены разрывом бронхиальной вены. Так как бронхиальные вены сообщаются с системой легочных вен, выделяющаяся кровь имеет ярко-красный цвет.

Легочная гипертензия

Развитие легочной гипертензии является патофизиологическим этапом эволюции митрального стеноза, но резко выраженная легочная гипертензия многими исследователями рассматривается как осложнение митрального стеноза.

Для выраженной легочной гипертензии характерны одышка и значительная слабость даже при небольшой физической нагрузке, кровохарканье, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла), ее расширение (обнаруживается при рентгенологическом исследовании), рентгенологические признаки венозной и активной легочной гипертензии.

Другие осложнения

Митральный стеноз часто осложняется воспалительными заболева ниями бронхопульмоналъной системы (острый или «застойный» хронический бронхит, пневмония, экссудативный плеврит). При дилатации правого желудочка развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана , основным клиническим симптомом которой является систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для опытного врача, хорошо владеющего физикальными методами исследования сердца, прежде всего аускультацией, диагноз митрального стеноза не сложен, если имеется характерная аускультативная картина этого порока сердца - хлопающий или усиленный I тон, щелчок (тон) открытия митрального клапана, протодиастолический шум убывающего характера и нарастающий пресистолический шум.

Течение и прогноз

Митральный стеноз является медленно прогрессирующим пороком. После перенесенной острой ревматической лихорадки (основной причины митрального стеноза) может пройти 10-15 лет до появления отчетливой клинической картины порока, хотя при пристальном исследовании больных, тщательной аускультации и эхокардиографи-ческом исследовании признаки митрального стеноза можно обнаружить уже в первые 1-2 года.

Длительное время больные чувствуют себя хорошо (этот период имеет индивидуальную продолжительность иможет колебаться от 10 до 15 лет), хотя интенсивные физические нагрузки могут вызывать одышку, головокружения, мышечную слабость уже в этом периоде. В последующем через 5-10 лет может развиться тяжелая правожелудочковая недостаточность в связи с прогрессированием стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия. Большинство больных митральным стенозом без хирургического лечения порока умирают в возрасте до 50 лет. Продолжительность жизни больных митральным стенозом с момента появления симптоматики сердечной недостаточности четко коррелирует с ее степенью.

Митральный стеноз относится к группе приобретенных и наиболее распространенных пороков сердца. Его еще называют сужением левого венозного (атриовентрикулярного) отверстия. «Чистый» стеноз встречается, по мнению разных авторов, до 64,5% случаев. В остальных проявлениях патология сочетается с недостаточностью митрального клапана.
Функциональный стеноз обнаруживают у пациентов с длительным течением гипертонии. Гипертрофия левого желудочка вызывает натягивание митральных створок клапана, вовлечение их внутрь просвета с формированием относительного сужения прохода между предсердием и желудочком.

Роль клапанного аппарата

Между левыми камерами сердца (предсердием и желудочком) располагаются две части митрального клапана: передняя и задняя. Их называют «створками». Они представляют собой тонкие пленки, образующиеся из ткани эндокарда (внутреннего слоя сердца). Клапан имеет собственные мышцы, которые сжимаются или расслабляются.

При поступлении крови из предсердия в желудочек створки подтянуты мышцами к стенкам, чтобы не задерживать поток. Когда происходит сокращение левого желудочка и выброс крови в аорту, клапан плотно закрыт, что обеспечивает полное освобождение желудочка и препятствует обратному оттоку крови.

Для этого створки должны перекрыть площадь в 4–6 см 2 . Это нормальный размер атриовентрикулярного отверстия у взрослого человека.

А) полное раскрытие створок; б) начинается втяжение внутрь; в) образуется воронка с узким отверстием

В случае развития воспаления ткани митрального клапана с последующим рубцеванием, возникает тугоподвижность разводящих мышц, концы створок соединяются. Эта патология формирует стеноз митрального клапана. Сращение клапана с атриовентрикулярным отверстием суживает проход из предсердия в желудочек.
Отличить ткань клапана от эндокарда могут только кардиохирурги во время операции.

Другой вариант изменений клапанов - это недостаточные размеры створок, их деформация, что приводит к неполному перекрытию сообщения при систоле желудочка. Небольшой объем крови тонкой пристеночной струйкой возвращается в полость предсердия.

Причины

Главная причина митрального стеноза - ревматический процесс, поддерживающийся непрерывной циркуляцией гемолитического стрептококка в крови.

Начинается заболевание в детстве, чаще после перенесенной ангины. Скрытый период (без клинических проявлений) может длиться до 20 лет. Признаки ревматического порока проявляются уже во взрослом возрасте пациента.

Установлена большая подверженность инфекции девочек.

В 30% случаев ревматические атаки вызывают формирование митральной недостаточности . Они чаще наблюдаются у мальчиков.

Механизмы развития патологии и компенсации

«Чистый» митральный стеноз выражается в небольшом снижении объема полости левого желудочка из-за недостаточного поступления в него крови. Основным изменениям подвергаются миокард левого предсердия и правого желудочка.

Первая фаза - в связи с затруднением прохождения крови сквозь атриовентрикулярное отверстие левое предсердие значительно увеличивается в объеме. Подобные изменения возможны при его сужении до 1 см 2 .

Вторая фаза - когда левое предсердие не справляется с повышенной нагрузкой, образуется застой в легочном круге кровообращения, в нем повышается давление. Это предполагает усиленную работу мышцы правого желудочка по выталкиванию крови в легочную артерию. При этом правый желудочек гипертрофируется.

Механизм позволяет нарушенной гемодинамике справляться с кровоснабжением в течение многих лет при следующих неизменных условиях:

• площадь атриовентрикулярного отверстия за это время не уменьшится более 1 см 2 ;
• не разовьется атеросклероз в сосудах легких из-за длительной легочной гипертонии.

Декомпенсация наступает из-за нарушения сократительной способности «уставшего» правого желудочка. Ведь, кроме перегрузки, ему приходится переносить повторные ревматические атаки, мерцательную аритмию, замещать участки кардиосклероза.

Клиническая картина

Симптомы митрального стеноза, начиная с детских лет, проявляются одышкой. Ребенок не участвует в быстрых играх, часто устает.

• Боли в сердце возникают во время ревматической атаки и возможного вовлечения коронарных сосудов или в результате сдавления предсердием левой венечной артерии.
• Кровохарканье появляется сначала только после физической нагрузки по причине разрыва соединений между венозными капиллярами легких и бронхиол. Формируется механизм, подобный гипертоническому кризу, но в сосудах легких.
• Больные со стенозом митрального клапана страдают частыми затяжными бронхитами, воспалением легких.

Первая и вторая фазы развития компенсаторного механизма не проявляются тяжелыми симптомами.

При декомпенсации пациент жалуется на:

• выраженную одышку в покое;
• кашель с пенистой мокротой, содержащей примеси крови;
• невозможность лежать в связи с усилением одышки в горизонтальном положении;
• усиливающиеся боли в области сердца;
• аритмию с частыми сердечными сокращениями.

Периодически случаются приступы сердечной астмы по ночам.

Так выглядят пациенты с пороком

В фазу декомпенсации врач при осмотре обращает внимание на необычный синеватый румянец на фоне бледного лица, синюшность губ, кончика носа, пальцев.

Положив руку на область сердца, можно ощутить дрожание, его сравнивают с «кошачьим мурлыканьем». Образуется прохождением крови через вибрирующие створки, усиливается в положении на левом боку.

В эпигастральной области определяются мощные сердечные толчки , особенно на вдохе, за счет усиленной работы правого желудочка. Пальпируется плотная увеличенная печень.

Аускультативно выслушиваются типичные шумы в сердце .

На голенях обнаруживаются отеки. При выраженной декомпенсации увеличивается живот за счет выпота жидкости и сдавления воротной вены плотной печенью.

В терминальной стадии возникает отечность всего тела (анасарка), падает артериальное давление. Больной погибает от общей кислородной недостаточности организма.

Диагностика

Диагноз основан на результатах врачебного осмотра в сочетании с лабораторными и инструментальными объективными методами.

Лабораторными анализами устанавливают:

• повышенное содержание лейкоцитов, С-реактивного белка, увеличение свертываемости крови;
• биохимические тесты указывают на нарушенную функцию печени и почек (повышенный уровень билирубина, креатинина, мочевины);
• обнаруживают типичные для активного ревматизма иммунологические пробы;
• в анализе мочи имеются признаки измененной фильтрации (белок, лейкоциты, эритроциты).

На ЭКГ диагностируется перегрузка левого предсердия и правого желудочка, аритмии (политопные экстрасистолы, мерцательная аритмия). Нарушение ритма возможно непостоянно, поэтому помогает холтеровское мониторирование в течение суток с последующей расшифровкой ЭКГ.

Стрелкой показано увеличенное левое предсердие, а на боковом снимке - правый желудочек

Рентгенография грудной клетки выявляет застой крови в легочной ткани, нарушенную конфигурацию тени сердца.

УЗИ-исследование позволяет более точно изучить степень декомпенсации порока, определяет:

• площадь суженного отверстия;
• толщину митрального клапана;
• наличие нарушения гемодинамики (степень обратного заброса крови в левое предсердие и объем выброса в аорту).

Критерии степени стеноза

Клиническая картина связана со степенью сужения атриовентрикулярного отверстия. Принято различать:

1. первую степень (незначительную) - размер отверстия более 3 см 2 ;
2. вторую (умеренную) - от 2,0 до 2,9;
3. третью (выраженную) - от 1,0 до 1,9;
4. четвертую (критическую) - менее 1,0.

Точное определение важно для выбора метода оперативного лечения.

Лечение

Лечение стеноза митрального клапана зависит от проведенной диагностики, состояния гемодинамических показателей. Метод выбирается индивидуально для каждого пациента с учетом компенсаторных возможностей организма.

Терапия в стадии компенсации и субкомпенсации проводится лекарственными препаратами: противоревматические, мочегонные, антиаритмические средства. Сердечные гликозиды принимаются курсами.

При начале декомпенсации прием препаратов рекомендован постоянно. Вопрос о хирургическом лечении ставится при площади отверстия 1,5 см 2 и менее. Необходимы антиаритмические средства, профилактика тромбоза.

В тяжелых стадиях операция проводится как метод временного продления жизни пациента, имеет высокую степень риска. Полная декомпенсация требует только симптоматической терапии.

Методы хирургического лечения

Хирургическое лечение митрального стеноза имеет свои противопоказания:

• наличие у пациента декомпенсированных общих заболеваний (сахарный диабет, хронический панкреатит, бронхиальная астма);
• острый инфаркт миокарда, частые гипертонические кризы, первичные нарушения ритма, инсульт;
• невылеченное острое инфекционное заболевание;
• выраженная декомпенсация, терминальная стадия.

Хирургические методы включают:

• комиссуротомию - рассечение спаек и расширение предсердно-желудочкового отверстия на открытом сердце, применяется аппарат искусственного кровообращения;
• баллонную пластику - через сосуды подводится зонд с баллоном, затем его раздувают и вызывают разрыв сращенных створок клапана;
• протезирование клапана - при наличии недостаточности митрального клапана в сочетании со стенозом отверстия, клапан заменяется на искусственный.

Так выглядит искусственный клапан

Возможные послеоперационные осложнения:

• тромбоэмболия через аорту в артерии мозга, брюшную полость, вены легкого;
• провокация развития инфекционного эндокардита с поражением клапанов;
• разрушение искусственного клапана с повторным проявлением нарушенной гемодинамики.

Прогноз

Без лечения у пациентов быстро формируется декомпенсация. Люди умирают, не достигнув 50-летия. Современные способы хирургического лечения позволяют продлить активную жизнь. Потребуется поддерживающая консервативная терапия и наблюдение у кардиолога.

При выявлении порока у молодых женщин на фоне беременности врачи решают вопрос о возможности вынашивания ребенка и последующего родоразрешения. Если у будущей мамы имеется стадия декомпенсации, беременность не рекомендуется, гипоксия скажется на формировании внутренних органов плода.

Профилактика

Профилактические мероприятия состоят из противоревматических курсов лечения пациентов, перенесших заболевания, вызванные гемолитическим стафилококком (ангина, нефрит). Антибактериальная терапия необходима этой группе пациентов перед лечением у стоматолога, при любых хирургических вмешательствах.

Существуют подробные стандарты профилактического назначения медикаментов, разработанные специалистами ВОЗ.

Больные должны знать возможные симптомы декомпенсации. Каждое обострение нуждается в стационарном лечении.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.