I67.3 Progresif vasküler lökoensefalopati Progresif vasküler lökoensefalopati

Vasküler subkortikal ensefalopati, yürüme bozuklukları, pelvik organların işlev bozukluğu, hafif veya orta derecede nörolojik semptomlar (genellikle geçici), ilerleyici demans, istemli ve duygusal rahatsızlıklar ile karakterizedir. Hastalık yavaş yavaş gelişir. Hem sürekli ilerleyen bir seyir hem de uzun stabilizasyon periyotları ile yavaş ilerleme mümkündür. Semptomların şiddetlenmesi genellikle doğrudan kan basıncındaki uzun süreli artışla ilişkilidir. Sonuç tam bir çaresizlik, kendi kendine hizmet edememe ve pelvik organların işlevleri üzerinde kontrol eksikliğidir.
Demans, beynin vasküler hastalıklarına özgü bir karaktere sahiptir. Hafızada bir bozulma, yargı düzeyinde bir azalma, zihinsel süreçlerin yavaşlaması ve kararsızlığı var. Çoğu zaman, "duygusal inkontinans" ortaya çıkar - astenik reaksiyonların baskınlığı ile duyguları dizginlemede belirgin bir yetersizlik. Uzun süreli stabilizasyon ve hatta mevcut bozuklukların geçici olarak gerilemesi mümkündür.
Hakim semptomlara bağlı olarak, dismnestik, amnestik ve psödo-paralitik demans ayırt edilir. Dismnestik demans ile hafıza ve zekada hafif belirgin bir azalma, fiziksel ve zihinsel reaksiyonlarda yavaşlama vardır. Kişinin kendi durumuna ve davranışına yönelik eleştirisi biraz bozulmuştur. Amnestik demansın klinik tablosunda, geçmiş anılar korunurken, güncel olaylar için şiddetli hafıza bozukluğu hakimdir. Sözde felçli demans, istikrarlı, monoton iyi bir ruh hali, küçük hafıza bozuklukları ve eleştiride belirgin bir azalma ile karakterizedir.
Tüm demans formlarındaki klinik tablo çok değişkendir, hem kortikal hem de subkortikal bozuklukların baskınlığı tespit edilebilirken, kortikal bozukluklara entelektüel-mnestik aktivitede daha belirgin bir azalma eşlik eder. Bazı durumlarda epileptik nöbetler görülür. Demansa, duygusal ve istemli alandaki rahatsızlıklar eşlik eder. Nevroz benzeri fenomenler, artan yorgunluk ve azalan ruh hali mümkündür. Hastalığın sonraki aşamalarında, ilgilerde bir sınırlama, duygusal fakirleşme ve kendiliğindenlik kaybı vardır.
Demans gibi yürüme bozuklukları yavaş yavaş ilerler. İlk başta adımlar küçülür, hasta ayaklarını karıştırmaya başlar, ayaklarını yerden ağır bir şekilde kaldırır. Daha sonra yürümenin otomatizmi bozulur, yürüyüş yavaş ve temkinli hale gelir, tüm hareketler sanki hasta kaygan buz üzerinde yürüyormuş gibi bilinçli olarak kontrol edilir. Binswanger hastalığında aşağıdaki yürüme bozuklukları belirtileri ayırt edilir: adım uzunluğunda azalma, yürümede yavaşlama, artan stabilite ihtiyacı, yürümeye başlamada zorluk ve dönerken stabilitede azalma.

"Lökoensefalopati" tıbbi terimi, beyaz cevherde ve bir dizi derin beyin yapısında hasarın eşlik ettiği bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılır. Hızlı ilerleme, senil bunama oluşumuna yol açar.

Çocuklarda, uzun kronik seyirli vasküler çeşitler, konjenital formlar vardır. Bu tip için hayatta kalma süresi, multifokal muadili ile karşılaştırıldığında daha uzundur.

Vasküler lökoensefalopatinin MR görüntüsü

Patolojiyi benzer klinik semptomlara sahip bir dizi diğer nörodejeneratif hastalıktan ayırt etmek için, nozoloji biçimlerinin açıkça ayırt edildiği ICD 10'a göre bir sınıflandırma geliştirilmiştir.

Beynin lökoensefalopatisi nedir

Beynin beyaz maddesinin yenilgisine çoğu durumda virüsler neden olur. Vasküler, dolaşım bozukluklarına, beynin belirli bir bölgesine kan akışının ihlali neden olur. Kronik iskemi geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olur.

Hastalığın klinik semptomları genellikle papilloma virüslerinden etkilendiğinde ortaya çıkar. HIV'li hastalarda nozoloji olasılığı %6'dan azdır.

Vasküler oluşum biçimleri yavaş ilerler. Hastalığın kronik seyri, kademeli olarak geri dönüşü olmayan doku hasarı ile karakterizedir. Hafif iskemi, küçük nekrotik alanların oluşumunu kışkırtır. Diffüz düzenleme nörolojik bozukluklara yol açar.

Lökoensefalopati türleri

En az tehlikeli form odaktır. Vasküler kaynaklı kronik inflamatuar süreçlerden oluşur. Beynin belirli bir bölümünün mikrodolaşımının olmaması, oksijen eksikliği olan hipoksiyi kışkırtır. Beyaz cevher bölgelerinin ölümü birkaç yıl içinde gelişir.

Morfolojik değişiklikler hipertansiyonda daha agresif ilerler. Kafa içi basıncındaki bir artış, beyin parankiminde nekroz alanları olan küçük kılcal damarların yırtılmasına neden olur. Çeşitli tıbbi dillere "disirküler ensefalopati" denir. 55 yaş üstü kişilerde görülür.

Progresif multifokal lökoensefalopatinin agresif bir seyri vardır. Patolojisi olan insanlar 5 yıldan fazla yaşamazlar. Ölümcül sonuçlar, geniş kalp krizi, felç ile ilişkilidir.

ICD 10'a göre lökoensefalopati tiplerinin sınıflandırılması

Progresif vasküler oluşum tipi (Binswanger hastalığı) "I67.3" sembolleri ile kodlanmıştır. "F01.2" kodlu subkortikal demans, onuncu revizyondaki hastalıkların sınıflandırmasından çıkarıldı.

Progresif multifokal (multifokal) lökoensefalopati - "A81.2". Aynı adı taşıyan grup, fenilketonüri, İskender hastalığı, Canavan'ı içerir. "IA" kategorisinin patolojileri, otoimmün bir kökene sahip oldukları için nedenlerle ayırt edilir - bunlar vücudun kendi immünoglobulinlerinin doku hasarından kaynaklanır. Antikorlar, virüslerin, kimyasal, fiziksel faktörlerin etkisi altında zarın yapısı veya hücrenin genetik bilgisi değiştiğinde agresif hale gelir.

Tam sınıflandırma algoritmasını düşünün:

• Dolaşım sistemi hastalıkları – “IX. 100-199";
• Serebrovasküler hastalıklar "I60-69";
• Diğer serebrovasküler hastalıklar - "I67";
• Progresif vasküler lökoensefalopati - "I67.3";
• Diğer belirtilen vasküler lezyonlar - "I67.8".

Onuncu revizyonun uluslararası sınıflandırması geçerlidir. Tanı kodlanırken sıklıkla dolaşım bozukluğu ensefalopatisi ile karşılaşılır, akut serebrovasküler yetmezlik NOS serebral iskemi (kronik).

Küçük fokal lökoensefalopatinin klinik semptomları

Odak semptomlarının subakut bir seyri vardır. Hastalığın ilk aşamaları nörologlar tarafından belirlenir:

• Görme bozuklukları, konuşma;
• Vücudun yarısının kaslarının innervasyonunun patolojisi;
• Epilepsi atakları;
• Baş ağrısı, baş dönmesi;
• Ataksi, anopsi.

Fokal türlerin ayırıcı tanısı, onu HIV, demanstaki beyaz cevher değişikliklerinden ayırt etmek için gerçekleştirilir. Spinal lezyonlar zihinsel işlevlerde bozulma olmadan ilerler. Beyaz cevher hasarına bilişsel bozulma eşlik eder.

Progresif multifokal lökoensefalopati

Beyaz cevherde çok odaklı hasarın nedeni, sinir sisteminde yaygın hasara yol açan JC virüsüdür. Hastalık, bağışıklık sisteminin azaltılmış aktivitesinin arka planına karşı gelişir. Antiretroviral tedavi pahalıdır, bu nedenle çoğu insan ölür.

Progresif ensefalopati, çoğu sinir hücresinin miyelinin hızla tahrip olmasına yol açar. Değişiklikler geri döndürülemez, semptomlar yavaş yavaş artar.

Ülke nüfusunun yaklaşık %80'i insan polioma virüsü tip 2 taşıyıcısıdır, ancak ensefalopati oluşmaz. Sadece AIDS'teki immün yetmezlikler, patojenin hızlı üreme olasılığını yaratır.

Yaşlıların bağışıklığı, onkolojik neoplazmların tedavisi, organ nakli operasyonlarından sonra immünomodülatör veya immünosupresif tedaviden sonra polyomavirüsün (JC) aktivitesi ile baş edemez.

Çocuklarda, Hodgkin hastalığı olan kronik lenfositik lösemi tedavisinin başlamasından sonra patolojinin görünümü gözlenir.

1C virüsü hava yoluyla veya fekal-oral yolla bulaşır. Nüfusun çoğu asemptomatiktir. Provoke edici faktörler:

• HIV enfeksiyonu;
• immünosupresanlar almak;
• Lenfogranülomatoz;
• Lösemiler.

Beyaz cevher içindeki patolojik odakları tanımlamanın tek yolu manyetik rezonans görüntülemedir. Görme bozukluğu, dizartri, hemiparezi, afazi ortaya çıktıktan sonra, nörologlar bir tanı önerebilecekler. Nihai doğrulama, ancak beyin biyopsisi örneklerinin - yaralanma bölgesinden alınan doku kesitlerinin mikroskobik incelemesinden sonra mümkündür.

diskirküler ensefalopati

Kronik ilerleyici serebrovasküler patoloji seyrine hemiparezi, iskemik inme, çoklu nöropsikolojik ve nörolojik bozukluklara yol açan yaygın multifokal değişiklikler eşlik eder.

Dolaşım bozukluğu ensefalopatisinin ilerlemesi, doku dejenerasyonu, agresif metabolitlerin birikmesi ile ilişkilidir.

Nörogörüntüleme yöntemleri kullanılmadan önce, bilişsel bozuklukların nedenlerinin çoğu uzmanlar tarafından dolaşım bozukluğu ensefalopatisi olarak açıklanıyordu. Uygulama, nozoloji vakalarının aşırı teşhisini göstermektedir. Nükleer manyetik rezonans, vasküler hastalığı olan yaşlı hastalarda beyaz cevher lezyonlarının insidansının sadece %20'sini gösterir.

Dairesel çeşitliliğin inme ile karşılaştırıldığında temel farkı, büyük serebral arterlere değil, küçük delici damarlara, arteriyollere verilen hasardır. Küçük dallara verilen yaygın hasar, bir dizi morfolojik değişikliğe neden olur:

1. Çok sayıda kalp krizi (lakunar);
2. Beyaz cevherin yaygın tahribatı;
3. karışık form.

Herhangi bir kategorinin erken tespiti, uygun destekleyici tedavi başlatıldıktan sonra ilerlemeyi önler.

Çocuklarda periventriküler ve rezidüel lökoensefalopatinin özellikleri

Kronik oksijen eksikliği, beyin dokularının uzun süreli iskemisi, subkortikal yapılara, hemisferlere ve beyin sapına zarar verir. Patolojik odaklar, subkortikal liflerdeki değişikliklerin eşlik ettiği gri maddenin derinliklerinde bulunur.

Periventriküler ensefalopati, beynin ventrikülleri etrafındaki patolojik odakların baskın lokalizasyonu ile karakterizedir.

Kalıntı görünümün doğuştan ve sonradan kazanılmış nedenleri vardır. Çocukta provoke edici faktör, kafatasının travmatik yaralanmaları, kafatasının içindeki enflamatuar süreçlerdir. Ayrı bir çeşitlilik - ensefalomyelopati, beynin vasküler ağının yapısındaki anormallikler nedeniyle ortaya çıkar.

Çocuklarda artık ensefalopati belirtileri:

• beyin felci;
• Oligofreni;
• Epilepsi;
• Bitkisel-vasküler distoni;
• Huzursuz uyku.

Uygulama, yaklaşık dört kilogram ağırlığındaki yenidoğanlarda gizli bir nozoloji seyrinin varlığını göstermektedir. Klinik semptomlar, aktif bir kan kaynağının başlamasından sonra ortaya çıkar. Okul öncesi ve okul çocuklarında bunama vakaları, kafatası yaralanmaları ile ilişkilidir.

İnsanlar ensefalopati ile ne kadar yaşar?

Yaşam beklentisi, hastalığın klinik formu, ilerleme hızı, insan vücudundaki bireysel değişiklikler ile belirlenir.

Progresif multifokal ensefalopatiye, tespitten 1-3 yıl sonra ölümcül bir sonuç eşlik eder. Destekleyici bakım sağkalımı artırır.

Vasküler oluşumun çeşitleri kronik ilerleme gösterir. Bu çeşitliliğe sahip insanlar, uygun tedavi organizasyonu ile onlarca yıl yaşarlar. Hipertansiyon süresini, beyin yapısının belirgin iskemik odaklarını, beyindeki kanamaları azaltır.

Lökoensefalopati tanı prensipleri

Beynin beyaz ve gri maddesindeki değişiklikleri doğrulamanın en iyi yolu MRI'dır. Lökoensefalopati beyin ve omurilikte lokalizedir. Görüntüler, üç milimetre ila üç santimetre çapında düzensiz yuvarlak ve oval şekilli yüksek yoğunluklu alanları göstermektedir. Subkortikal ve periventriküler bölgelerdeki odakların konumu, ilave kontrastlı (MR anjiyografi) T1 ağırlıklı sekansların modunu belirler. Yöntem atrofi, ventriküler boşlukların genişlemesi, taze patolojik bölgeleri teşhis eder.

multifokal lökoensefalopati

Lökoensefalopatili beynin MRG'si, beyincik, beyin sapı, parietal-oksipital ve ön bölgelerde değişen yoğunluktaki alanları ortaya çıkarır. İnfratentoryal lokalizasyon daha az yaygındır. Beyin taraması, beyin omurilik sıvısının incelenmesiyle birleştirilmelidir. Analiz, patolojinin nedeni olan patolojik ajanları tanımlamaya izin verir.

JC virüsünün, HIV'in PCR ile doğrudan tespiti %100'e yakın bir güvenilirliğe sahiptir. Test negatifse, üç boyutlu modelleme ile MRG'nin saptanmasından sonra biyopsi - patolojik alandan materyal alınmasıyla tanının doğrulanması veya dışlanması mümkündür.

Otoimmün durumların teşhisi, immün yetmezlik zorunludur.

Elektronöromyografi, işitsel, görsel, somatosensoriyel sinir lifleri boyunca sinyal iletiminde bir azalma kaydeder. Patolojinin belirli lokalizasyon yerleri vardır ve bunların tanımlanması, patolojiyi yüksek derecede olasılık ile varsaymamıza izin verir.

Sinir kılıflarının miyelininin tahrip edilmesi, akson dejenerasyonunun doğrulanması, nörodejeneratif süreçlerin belirtileridir. Patolojik dalgalar, ilk belirgin semptomlardan önce subklinik aşamada ortaya çıkar.

Gelişimin başlangıcındaki patolojileri belirlemek için bir MRI yapılmalıdır. Prosedür, suya doymuş yumuşak doku bileşenini niteliksel olarak gösterir. Manyetik alana maruz kaldıktan sonra sıvı rezonansa başlar, radyo frekansı sinyali değişir. Darbe kaydı, program tarafından işlendikten sonra monitör ekranında bir grafik görüntü görüntülemenize olanak tanır.

Erken evrelerde serebrovasküler hastalık, çalışma kapasitesinde azalma, artan yorgunluk, duygudurum arka planında azalma, uyku bozuklukları, hasta gecenin ortasında uyandığında ve daha sonra uyuyamadığında kendini gösterir. Sonra bilişsel bozuklukların belirtileri birleşir, yani. hafıza azalır, düşünme yavaşlar, zihinsel sayma güçleşir, aşırı telaş ortaya çıkar. Gelecekte, kalıcı baş ağrıları, kulak çınlaması, baş dönmesi katılır. Beyin krizleri periyodik olarak gelişir, bu da beynin işlevlerinin büyük ölçüde ihlali ile devam eder ve bir yandan uzuvlarda zayıflığın gelişmesi, konuşma, duyarlılık ve görme bozuklukları ile kendini gösterir. Bu semptomlar 48 saat içinde kaybolursa, geçici bir serebrovasküler kazadan bahsederler. Semptomlar daha uzun süre devam ederse, bu bir felçtir. Bu durumda sinir sistemindeki büyük işlev bozuklukları yaşamın sonuna kadar devam ederek hastayı sakat bırakabilir. Damar lümeninin aterosklerotik bir plak veya trombüs ile kapanması durumunda veya damar duvarının bütünlüğü ihlal edildiğinde ve bir beyin kanaması meydana geldiğinde hemorajik bir inme iskemik olabilir.