Колобома глаза у ребенка лечение. Зрачок не по центру радужки – колобома радужной оболочки

Колобома – дефект оболочек глаза (сетчатка, радужка, зрительный нерв, веко, сосудистая оболочка), проявляющийся как отсутствие их части. Чаще всего патология носит врожденный характер, но может быть и приобретенной. В случае внутриутробных нарушений аномальное строение оболочек глаза обычно сопровождается другими пороками – расщелина твердого неба, заячья губа. Подробнее о видах патологии, причинах ее появления, основных симптомах и способах лечения далее.

Определение заболевания

Колобома – патология полиэтиологического характера, для которой характерно изолированное либо комбинированное расщепление радужки, сосудистой оболочки, сетчатки зрительного нерва или века. Основным клиническим проявлением всех форм колобомы является падение остроты зрения, выраженные болевые ощущения, астенопические жалобы. Консервативных методов терапии колобомы не существует – на данный момент заболевание лечится только хирургическим путем.

Термин колобома появился еще 1821 году. Слово в переводе с греческого означает «отсутствующая часть».

Случаи врожденной колобомы в популяции диагностируются в количестве 0.5-0.7 на 10000 новорожденных. Наиболее распространенной является (1:6000). Заболеванию женщины и мужчины подвержены одинаково.

Лидеры по распространенности колобомы – Китай, США и Франция.

Виды и классификации

Колобома может затрагивать различные структуры глаза, хотя чаще всего страдает именно радужная оболочка. Другие типы патологии в зависимости от места локализации:

Наиболее редкие формы колобомы – дефекты зрительного нерва и хрусталика.

В зависимости от степени распространения заболевание бывает:

Также колобомы бывают типичными и атипичными. Во втором случае изъян может выходить за пределы описания патологии в плане характера, локализации.

Причины возникновения

Причин развития колобомы существует две:

Приобретенная колобома – частый послеоперационный дефект.

Симптомы

Симптоматика колобомы зависит от того, какие конкретно оболочки затронуты и когда начались их деформационные изменения. При приобретенной колобоме глаза мышцы вместе со зрачком не сокращаются, поскольку это им не дает делать пораженный участок зрачкового сфинктера. При врожденных аномалиях зрачок сокращается, но требуемых размеров не принимает.

При поражении радужной оболочки отмечается выраженный косметический дефект – пятно, имеющее форму замочной скважины или груши. Острота зрения при этом особо не меняется, но пациент начинает жаловаться не ослепление – оно возникает в результате неспособности глаза регулировать количество поступающих на сетчатку лучей. Итог – . При поражении сосудистой оболочки образуется – затемненные участки. Если процесс затрагивает оба глаза, появляется .

Симптомы при колобоме зрительного нерва зависят от степени поражения. При изолированном дефекте зрение может оставаться нормальным, но если к нему присоединяются расщепления других структур либо , возможно развитие слепоты. Клиническая картина напоминает .

Врожденная колобома зрительных нервов отмечается при синдроме Дауна, Эдвардса, Гольденхара.

Изолированные дефекты сетчатки никак себя не проявляют – жалобы появляются только после развития вторичных осложнений. Колобома ресничного тела нарушает аккомодацию глаза, и у пациента начинаются сложности с рассматриванием близко расположенных объектов. При поражении хрусталика страдают преломляющие функции.

Возможные осложнения

Врожденное расщепление сосудистых оболочек – главная причина слепоты и нарушений зрения в детском возрасте. Прогресс колобомы зрительного нерва вызывает макулярный отек, разрыв, . При поражении радужки развиваются патологии световосприятия. Колобома хрусталика часто осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика

Специфическая диагностика колобомы определяется с учетом типа поражения – она может включать визуальный осмотр, биомикроскопию, УЗИ (В-режим), КТ и МРТ. Так для диагностики колобомы радужки достаточно будет визуального осмотра, а для различения врожденного дефекта от приобретенного используется воздействием световым лучом (врожденная патология сокращается вместе с хрусталиком). Ультразвуковая биомикроскопия показывает, что врожденная форма сочетается с цилиарной гипоплазией. Визометрия позволяет оценивать степень снижения остроты зрения.

Проведение МРТ

Чтобы поставить диагноз «колобома радужки», достаточно провести визуальный осмотр.

Колобому зрительного нерва диагностируют с помощью офтальмоскопии – при этом можно оценить степень увеличения диаметра нерва, определить наличие светлых углублений округлой формы. Компьютерная томография обнаруживает самые глубокие дефекты заднего полюса глазного яблока, а МРТ – гипоплазию зрительного нерва во внутричерепном отделе.

Нужна ли гистология при колобоме? Если врач хочет подтвердить факт наличия или отсутствия концентрически ориентированных волокон гладкой мускулатуры, то да.

При дефектах сосудистой оболочки выполняется офтальмоскопия, выявляющая образования белого цвета (обычно они располагаются в нижних отделах глазного дна). Визометрия нужна для обнаружения миопии, а биомикроскопия – расщепления хрусталика.

Лечение

Хирургическая тактика – единственный на данный момент способ лечения колобомы. Основные способы:

Методика подбирается с учетом формы заболевания, зоны поражения и степени дефекта. Если пострадала радужная оболочка, притом несильно, хирургическая коррекция не нужно – достаточно будет ограничить поступление света с применением темных контактных линз или специальных сетчатых очков. При снижении зрения производится перитомия со сшиванием краев радужки, остановить дефект способна коллагенопластика (особый коллагеновый каркас препятствует распространению дефекта).

Лазерная коагуляция показана при поражении зрительного нерва с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Если зрение снижается до 0.3 диоптрий и сопровождается макулярной отслойкой сетчатки, проводится также оперативное удаление стекловидного тела.

Единственный способ коррекции дефекта века – блефаропластика.

При хориоретинальной колобоме требуется внутреннее дренирование через промежуточную мембрану с последующей лазерной фотокоагуляцией сетчатки вокруг краевой зоны. Для лечения выраженной колобомы хрусталика требуется его удаление и установка интраокулярной линзы.

Проведение блефаропластики

Профилактика

Профилактически мер колобомы не существует, однако предупредить развитие и усугубление патологических изменений можно. При первичных нарушениях пациент должен дважды в год посещать офтальмолога и соблюдать его предписания. Искажение световосприятия требует своевременной коррекции путем ношения сетчатых очков либо затемненных контактных линз.

Видео

Выводы

Колобома – дефектные изменения в сетчатке, радужке, зрительном нерве, веке или сосудистой оболочке глаза. Патология может носить врожденный и приобретенный характер, затрагивает один или два глаза. При отсутствии лечения развиваются осложнения. Единственным способом терапии колобомы на сегодняшний день является хирургическая операция.

Также читайте и про – врожденную патологию глаз, характеризующуюся разным цветом радужной оболочки.

Что такое колобома? Это офтальмологическое заболевание, при котором отсутствует часть оболочки глаза. Наиболее часто в медицинской практике встречается колобома радужки глаза. Как правило, это врожденная аномалия внутриутробного развития, однако есть случаи приобретенной колобомы.

Для заболевания характерно расщепление сетчатки глаза, радужной оболочки, века либо зрительного нерва. Общие клинические проявления колобом всех видов одинаковы: сниженное зрение, боль в глазах.

Причины

Причины развития колобомы делят на виды, исходя из времени появления:

• врожденная колобома, когда на зачатки зрительной системы воздействуют факторы внутриутробного развития, в результате чего неправильно закрывается зародышевая щель в глазном бокале;
• приобретенная — развивается как последствие травм глазного яблока либо при некрозе (отмирании) некоторых структур глаза, есть также случаи возникновения колобомы как последствия хирургического вмешательства.

Различаются также следующие клинические формы колобом:

• двусторонние и односторонние в зависимости от того, повреждаются один или оба глаза;
• полные и неполные (при первой форме дефект отмечается у всех слоев радужки, а при неполной — лишь у отдельных слоев).

Симптомы

Проявления заболевания обусловлены повреждением той части глаза, где возникло расщепление. Симптоматика колобом глаза следующая:

• при приобретенной колобоме глаз зрачок не может сокращаться из-за поражения части сфинктера;
• для повреждения радужной оболочки характерно ослепление, что нельзя путать с полной слепотой, потому как у пациента сохраняется зрение на фоне нарушения способности глаз регулировать количество принимаемого света;
• при врожденном заболевании колобома сокращается вместе со зрачком, но не принимая при этом нормальных размеров;
• косметический дефект, видный для невооруженного глаза;
• повреждение ресничного тела характеризуется , когда пациент жалуется на затрудненное распознавание объектов, расположенных вблизи;
• колобома хориоидеи представляется наличием поврежденного участка, где отсутствует сосудистая оболочка, нарушающая питание сетчатки;
• подобна по клиническим проявлениям с поражением сетчатки, потому как на этом месте развивается скотома;
• при повреждении хрусталика возникают участки с разным преломлением в недостающей области;
• колобома века не нарушает функцию зрения, но при этом присутствует иная проблема — значительный видимый дефект глаза.

Колобома у детей

Колобома часто диагностируется у младенцев в первые месяцы жизни, когда мать замечает у ребенка подозрительное отверстие в радужной оболочке глаза или считает, что зрачки имеют необычную форму. В этом случае рекомендуется посетить офтальмолога, желательно детского.

Причин возникновения колобом глаз у детей множество:

• врожденный синдром Дауна, Эдвардса;
• базальное энцефалоцеле;
• очаговая гипоплазия кожи.

Вероятность рождения детей с рассматриваемыми проблемами гораздо выше у тех женщин, которые:

• имели заражение цитомегаловирусной инфекцией, следствие которого — внутриутробное заражение будущего ребенка;
• на раннем сроке беременности принимали наркотики либо употребляли алкоголь.

Есть несколько случаев развития колобомы как генетической мутации.

Виды

Колобомы подразделяются на виды, которые определяются местом поражения:

• радужка — патология выявляется наиболее часто, дефект имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки;
• хориоидея — дефект сосудистой оболочки глазного яблока;
• зрительный нерв, хрусталик — редкие виды поражений, проявляются отсутствием частей данных органов либо их деформированием;
• колобома сетчатки — отсутствует участок органа, из-за чего нарушается функция аккомодационного аппарата зрения;
• веки — проявляется патология в виде вырезки треугольной формы нижнего века.

По степени распространенности колобомы глаз разделяются на:

• изолированную, когда затрагивается только один определенный отдел и при этом не сочетается с иными патологическими увечьями лица и заболеваниями;
• комбинированную, при которой вовлечены несколько отделов глаза;
• проникающую, когда в разрушающий процесс вовлечены все глазные выстилки.

Диагностика

Колобомы успешно диагностируются при визуальном осмотре, потому как характерный дефект хорошо виден. Главный признак — дефект грушевидной формы в радужной оболочке органа зрения, причем широкая часть направлена вверх, узкая — вниз. Напоминает такое отклонение вид замочной скважины.

Есть методы, которые помогают достоверно установить данный диагноз:

• биомикроскопия — при использовании щелевой лампы в мельчайших деталях изучают передний отдел глаза и выявляют микроскопические поражения радужки, а также оценивают конфигурацию хрусталика;
• офтальмоскопия — при помощи данного метода рассматривают глазное дно, где выявляют поражения хориоидеи в виде светлых участков сетчатки без сети сосудов, границы таких участков четкие и обозначенные по края;
• периметрия — это обследование полей зрения, при котором определяется выпадение зрительных полей (скотом) из-за нарушенния кровоснабжения сетчатки;
• гистологическое исследование — для выявления патологических изменений волокон гладкой мускулатуры органов зрения.

Лечение колобомы

Когда поражение радужки имеет малые размеры и еще практически не проявляется, то можно и не лечить заболевание: для подавления первичных симптомов необходимо ограничить количество и яркость света, проходящих через .

В таком случае рекомендуют ношение сетчатых очков и контактных затемненных линз, у которых прозрачный центр. При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. При хирургическом вмешательстве по краю над дефектом выполняют надрез, а затем края радужки сшивают, стягивая между собой.

Коллагенопластика

Этот метод применяют для лечения такого дефекта при колобоме, как близорукость. Процедура выглядит так: из коллагеноподобного вещества создают искусственный каркас для предотвращения увеличения глазного яблока.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения, потому как зрительный нерв — это нервная ткань, заменять которую пока еще нет способов и методов. Хориоидея также не подлежит пересадке, так как представлена мелкими сосудами.

Блефаропластика

Один из действенных хирургических методов устранения колобомы века — блефаропластика. При такой помощи пациенту заменяют хрусталик на интраокулярную искусственную линзу, которая настолько качественна, что способна к аккомодации.

При первых симптомах заболевания и отклонении в зрении необходимо в срочном порядке посетить врача для постановки диагноза, чтобы как можно раньше начать лечение колобомы. Только так исключается развитие осложнений, лечить которые гораздо проблематичнее и дороже.

Прогноз

В настоящее время специфических мер для предотвращения возникновения колобомы нет, но есть эффективные методы и способы помощи пациентам для нормальной жизнедеятельности. Если при незначительном поражении органов зрения соблюдать все меры предосторожности, то заболевание прогрессировать не будет. В противном случае приведет к полной слепоте.

Колобома радужки глаза – офтальмологическое заболевание, характеризующееся отсутствием некоторой части оболочки роговицы в области радужки. При этом расщепляется сетчатка, радужная оболочка и .

По форме заболевания различают колобомы:

• Односторонние – на одном глазу;
• Двусторонние – на двух глаза;
• Полные – аномалия всех слоев радужки;
• Неполные – нарушение структуры обоих слоев;
• Типичные – локализующиеся в нижне-назальном квадрате радужки;
• Атипичные – локализующиеся в других зонах глазного яблока.

Также колобомы радужки подразделяют на три вида, исходя из степени распространенности:

• Изолированная – поражает один отдел глазного яблока, с другими патологиями или увечьями лица и глаз не сочетается;
• Комбинированная – поражает несколько отделов;
• Проникающая – распространяется на все отделы и слои глаза.

Данная аномалия обычно врожденная и развивается у плода внутри материнской утробы.

Только в исключительных случаях встречается приобретенная колобома.

Врожденная патология развивается по причине воздействия на плод внешних факторов. Из-за сбоев в организме матери нарушается алгоритм сужения зародышевой щели в глазном бокале. Сбои в материнском организме, как и сама колобома, могут быть наследственными и передаваться по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.

Приобретенная колобома развивается в результате травм глаза или некроза некоторых его структур. Также причиной может стать неудачное хирургическое вмешательство.

Симптомы колобомы радужки

Симптомы всегда одинаковы: ухудшение зрения и боль в пораженном глазу.

При приобретенной патологии зрачок не сокращается из-за поражения сфинктера. В результате пациент страдает от так называемого ослепления – состояния, при котором глаз не может регулировать количество и интенсивность принимаемого ним света.

Световой поток буквально ослепляет человека. У пациентов с врожденной колобомой пораженный зрачок сокращается, но нормальных размеров все же не принимает. Это также влияет на световосприятие и доставляет сильный дискомфорт.

Часто нарушается аккомодация – человек не может быстро адаптироваться к изменению расстояния до рассматриваемых предметов. Может развиваться . Характерным симптомом является и косметический дефект, который хорошо заметен даже па первый взгляд.

Зрачки сильно деформируются и увеличиваются в размерах. Дефект выглядит как отверстие в форме груши на месте зрачка. Чаще всего его широкая часть располагается вверху, а сужение направлено книзу. В особо сложных случаях наблюдается смещение радужки.

Колобома радужки глаза у детей

Эта патология, диагностированная у новорожденных, может являться признаком других, не менее серьезных заболеваний: синдрома Дауна, базального энцефалоцеле.

Вероятность развития этих заболеваний у детей намного выше в следующих обстоятельствах:

• Женщина во время беременности была заражена цитомегаловирусной инфекцией. Одновременно с ней был заражен плод;
• На раннем сроке вынашивания беременная принимала наркотики и алкоголь;
• Наблюдается редкая генетическая мутация, не зависящая от состояния здоровья и образа жизни женщины.

Диагностика колобомы радужки глаза

Врач может поставить предварительный диагноз уже после первого визуального осмотра. Однако при этом требуется дополнительная диагностика, чтобы уточнить степень поражения и риски для зрения пациента. Его направляют на обследование, в которое входит:

• Биомикроскопия – метод, для которого требуется . Врач в мельчайших подробностях осматривает передний глазной отдел и выявляет поражения радужки. Метод достаточно точный, поэтому определить можно даже микроскопические дефекты. Одновременно с этим оценивается конфигурация хрусталика

• – проверка состояния глазного дна человека
• – исследование поля зрения с определением выпадения из него слепых участков. Методика позволяет выявить наличие скотом
• Гистологический анализ – выявление злокачественных изменений тканей гладкой мускулатуры зрительного органа.

Лечение колобомы глазной радужки

Медикаментозных методов лечения колобомы не существует. Она поддается только оперативному лечению. Если заболевание не выражено и отверстие невелико, операция не требуется, однако такому пациенту необходимо регулярное наблюдение офтальмолога.

Врач в этом случае назначает ношение сетчатых очков и контактных линз, затемненных по всей поверхности с небольшим прозрачным центром.

Линзы имитируют здоровый глаз и зрачок нормального размера, чтобы сократить количество проникающего в глазное яблоко света. Ту же функцию выполняют сетчатые очки.

Особенно важно носить эти приспособления на улице, так как солнце и избыточный ультрафиолет негативно влияют даже на здоровые глаза.

Если врожденная колобома диагностирована у новорожденного, необходимости в операции тоже нет. Окулист должен проверить остроту зрения малыша, рефракцию, в течение первого года жизни ребенка выполнить офтальмоскопию и биомикроскопию. После этого определяется необходимость в косметической коррекции или операции по пластической коррекции. Выполняются эти манипуляции в дошкольном и школьном возрасте.

В предложенном видео можете посмотреть как проходит операция пластики радужки:

Для устранения видимого косметического дефекта следует носить декоративные контактные линзы, которые обычно применяются для изменения цвета глаз. При комбинированной и проникающей колобоме показана операция.

Хирург делает надрез по краю лимба над колобомой. Затем он аккуратно приближает края радужки друг к другу и соединяет между собой. Таким образом, размер зрачка приближается к естественному, что позволяет нормализовать и зрение человека.

Пациентам, у которых из-за колобомы развилась близорукость, показана коллагеновая пластика. Во время операции создается прочный каркас из искусственного коллагеноподобного вещества. Это необходимо для предотвращения увеличения роговицы глаза в размерах. Соответственно, пропадает риск увеличения колобомы вместе с роговицей.

Некоторым пациентам назначается менее травматичное вмешательство, во время которого делаются тоннельные разрезы. Но суть такой операции тоже состоит в нормализации размера зрачка.

Прогноз заболевания

Мер профилактики рецидива колобомы на сегодняшний день медициной не разработано. Однако врачи обладают действенными способами помощи пациентам для поддержания высокого качества жизни.

Если соблюдать эти меры, то состояние больного ухудшаться не будет. После операции также следует исключить длительное пребывание на солнце, носить линзы, темные или сетчатые очки.

Лучше отказаться от слишком яркого освещения в помещениях. В противном случае острота зрения может снова начать ухудшаться, что постепенно приведет к полной слепоте.

Для зрения маленьких детей с врожденной колобомой яркий свет не так губителен, однако его тоже лучше ограничить по мере возможности до постановки точного диагноза и окончания обследования. При этом ношение каких-либо приспособлений ввиду возраста пациента невозможно.

К серьезной опасности для жизни человека колобома радужки глаза не приводит даже на самых поздних и разрушительных стадиях. Однако зрение, потерянное из-за этого заболевания, уже не восстановимо.

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах

Как самостоятельное заболевание проявляется редко, зачастую проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

• хрусталика;
• века;
• радужки;
• диска зрительного нерва,
• сосудистой оболочки,
• сетчатки.

На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома .

Основные симптомы:

1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях (комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность) .
2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка

Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь, случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

• пластическая операция (удаляется сшиванием);
• фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – замена дефектного хрусталика;
• коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
• пластика век;
• блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

• Капли-слезозаменители;
• при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
• при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
• при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
• для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Отслойка сетчатки.
• В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Вконтакте

Нередко у новорожденных глаза формируются даже после родов. В первые недели жизни ребенок начинает привыкать к новой среде, его органы окончательно формируются и готовятся к активному росту. Формирование зрительной системы – сложный процесс. Иногда развитие происходит с нарушениями, когда на плод влияли внешние факторы, генетика и другие дефекты роста. Колобома представляет собой полиэтиологическое состояние: расщепление века, радужки, сетчатки, оболочки с сосудами, зрительного нерва. Может быть изолированное или комбинированное поражение.

Что такое колобома глаза

Колобомой глаза называют отсутствие участка ткани в различных частях глазной системы. Зачастую такое отклонение является последствием неправильного внутриутробного развития человека: на 3-4 неделе происходит дефектное образование щели глазного бокала.

Дефект может возникнуть в любой части глаза: от зрительного нерва до века. Чаще всего мутация сочетается с микрофтальмом (уменьшение глазного яблока) и высоким внутриглазным давлением.

Болезнь может быть также приобретенной, ее называют травматической колобомой. Появляется такой дефект чаще всего при механическом воздействии на глазное яблоко. Реже, но бывает, что мутация появляется после операции с вовлечением тканей глаза (удаление опухоли или некротического поражения).

Также один из десяти тысяч младенцев появляется на свет с врожденной колобомой. Ее считают редким (орфанным) явлением. Болезнь не связана с полом и расой.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Виды колобом:

1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Причины мутации

Приобретенные травматические колобомы возникают после сильного повреждения тканей глаза.

Причины колобом у новорожденных:

1. Системные пороки развития: базальное энцефалоцеле, эпидермальный невус, синдром Дауна, очаговая дисплазия кожного покрова, синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Гольденхара, болезни, связанные с трисомией хромосом.
2. Воздействие на плод: злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ (кокаин сильнее других тератогенно влияет на ребенка), заражение плода цитомегаловирусом. Эти факторы также повышают шанс рождения малыша с деформациями лица (заячья губа, волчья пасть, гипертелоризм и прочее).
3. Генетические мутации: унаследованные или возникшие в процессе развития de novo мутации генов. Для развития патологии требуется всего одна копия деформированного гена, так как колобома чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Редко колобома передается по Х-сцепленному типу. В этом случаев ген наследуется как гемофилия и другие болезни женских хромосом. Принцип таков: больной отец, носитель гена, передает болезнь здоровой дочери, которая передаст дефект своим сыновьям с вероятностью в 50%. Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра. Иногда родители не догадываются о болезни.
4. Колобома века может быть последствием некроза ткани и рубцевания при травмах.

Симптомы колобомы

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Специфические симптомы колобомы:

1. При деформации радужки какие-либо еще симптомы нередко отсутствуют. Необычная форма зрачка никак не влияет на зрение, если патология незначительна. Большая мутация, касающаяся сфинктера зрачка, способна привести к сильному падению зрения в условиях яркого освещения и при его отсутствии.
2. Колобома цилиарного тела сопровождается нарушением адаптация зрения, дальнозоркостью (пациенту легче фокусироваться на предметах, размещенных в отдалении, чем на ближайших).
3. Колобома хориоидеи мешают полноценному питанию сетчатки, образуются (слепые, затемненные пятна на поле зрения). Размеры скотомы будут аналогичны размерам отсутствующей части тканей.
4. Колобома хрусталика по симптомам похожа на астигматизм. Это обусловлено тем, что хрусталик теряет сферическую форму. При колобоме, спровоцировавшей расщепление хрусталика, нарушается преломление света, в разных зонах световосприятие отличается.
5. Дефект зрительного нерва также провоцирует , косоглазие и нарушение адаптации. При этой колобоме степень угнетения зрительной функции зависит от объема дефекта.
6. Колобома века сопровождается травмами конъюнктивы ресницами, эрозиями, конъюнктивитом.

Многие пациенты отмечают раздвоение зрения, головокружение. При двусторонней колобоме радужки развивается нистагм (непроизвольное колебание глаз). Болезнь может быть симптомом синдромов Чардж и Экарди.

Изолированная колобома сетчатки имеет скрытый характер. Выраженные симптомы появляются только при вторичном осложнении (разрыв или отслоение сетчатки). Изолированный дефект может не влиять на зрение. При сочетании с микрофтальмом или расщеплением двух элементов глаза возможна полная слепота.

Диагностика дефекта

Диагностировать мутацию можно только при комплексном офтальмологическом обследовании.

Методы диагностики колобомы:

1. Осмотр.
2. Гистологический анализ выявляет концентрические волокна гладкой мускулатуры.
3. – определение остроты зрения. При колобоме сосудов диагностируют миопию.
4. Офтальмоскопия. Показывает увеличение диаметра при колобоме зрительно нерва, появляются светлые округлые углубления с четкими границами. При колобоме сосудов она выглядит, как белое пятно с фестончатым очертанием.
5. Ультразвуковая биомикроскопия. Показывает гипоплазию цилиарного тела, отростки короткие и широкие, волокна хаотичные, структура цинновой связки нечеткая. При колобоме хрустали определяет расщепление в нижневнутреннем квадранте, деформацию экватора хрусталика.
6. УЗИ в В-режиме обнаруживает глубокие дефекты западного полюса глаза.
7. КТ и МРТ определяют гипоплазию внутричерепного участка зрительного нерва, макулярный отек при углублении патологии в диск.

Лечение колобомы глаза

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах – большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Методы лечения колобомы:

1. Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века. Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.
2. Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.
3. Коллагенопластика – формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни.
4. нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.
5. Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
6. – устранение расщепления века.
7. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика. Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

При возникновении колобомы, как симптома другой болезни глаза, требуется комплексная терапия. Эта же методика нужна при негативном влиянии дефекта на зрительную функцию.

При синдроме сухого глаза, который является следствием сильной колобомы века, врачи назначают слезозаменители в каплях. При глаукоме показаны средства, снижающие внутриглазное давление. При угнетении зрения нужно носить очки или линзы с правильно выбранным числом диоптрий. При отслойке сетчатки нужна срочная фотокоагуляция вокруг дефекта.

В дополнительную терапию включают поливитамины. Рекомендованы травы, укрепляющие глазную систему: ромашка, черника, очанка, липа. Препараты растительного происхождения при колобоме малоэффективны, но полностью безопасны.

Профилактика дефектов глаза и прогноз

Меры, способные защитить ребенка от колобомы, должна исполнять будущая мама. Ей нужно избегать тератогенных веществ. Они не только вызывают дефекты глаза, но также влияют на процесс развития малыша в целом. Стоит знать, что никакие рекомендации не помогут на 100% уберечь ребенка от колобомы.

При колобоме прогноз в большинстве случаев благоприятен. Мутация не угрожает здоровью и жизни человека. Единственная опасность – сопутствующие пороки, преследующие большую часть пациентов с колобомой.