Операции на коленном суставе при гемофилии. Что такое гемартроз коленного сустава, каковы его причины, симптомы и лечение? Физическая активность и реабилитация

(5 ет ый медицино комсомола каган,ания коленим. Р. Р. Вре.109 ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМПРИ ГКНТ СССР ПИСАНИЕ ИЗОБ А ВТОРСИОМЪ СВИДЕТЕЛЬСТВ(71) Алтайский государственнский институт им. Ленинског(56) П овреждения и заболевного сустава. Сб. трудов ЛИТОдена. Л 1981, вып. 8, с. 108 -Изобретение относится к медицине, вчастности к ортопедии и гематологии, может быть использовано при лечении гемофилических остеоартропатий, сопровождающихся кровоизлияниями в суставы.Цель изобретения - уменьшение вероятности повторных кровоизлияний в сустав,Способ осушествляют следующим образом,Перед операцией больному вводят лечебную дозу криопреципитата, определяют уровень фактора 8 свертывания крови. Придостаточной коррекции уровня фактора 8свертывания крови больного берут на операцию и накладывают шарнирно-дистракционный аппарат, например, Волкова-Оганесяна. На операционном столе осуществляютодномоментную дистракцию, направленнуюна насильственное разъединение суставныхконцов с образованием щели 2 - 3 мм, осуществляют рентгеноконтроль, регистрирующий величину образовавшейся суставной ще.ли. В послеоперационный период продолжают дистракцию по 1 мм в сутки дообразования межсуставной щели 15 - -20 мм. 2(54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА ПРИ ГЕМОФИЛИИ(57) Изобретение относится к медицине, а именно к ортопедии в лечении гемофилических остеоартропатий коленного сустава. С целью уменьшения вероятности повторных кровоизлияний в сустав внутривенно вводят криопреципитат по 18 - 25 ед. на 1 кг веса больного в сутки, одномоментно осуществляют растяжение суставных поверхностей до 2 - 3 мм, а затем в послеоперационном периоде продолжают растяжение по 1 мм в сутки до образования суставной шели 15 - 20 мм, уменьшают вдвое дозы криопреципитата в период разработки дви. жений в суставе. Одновременно с дистракциеи приступают к восстановлению объема движений в суставе при помощи шарнирно-дистракционного аппарата, дозу криопреципитата в период дистракции и восстановления движений снижают вдвое,Пример 1. Больной Ш., 13 лет, страдает гемофилией А. С 2 лет начались кровоизлияния.в суставы с последующим формированием остеоартропатий и контоактур в коленных суставах, В 6-летнем возрасте производились редрисации гипсовыми повязками. Контрактуры были устранены, но кровоизлияния в суставы не прекратились, Из-за несоблюдения ортопедической профилактики произошел рецидив контрактур в коленных суставах. В 8-летнем возрасте под прикрытием криопреципитата наложены шарнирно-дистракционный аппарат Волкова-Оганесяна на левый коленный сустав и Илизарова - на правый. На операционном столе произведена одномоментная дистракция с образованием межсуставной щели 2 - 3 мм. Полное устранение контрактур достигнуто справа на 10-й день, слева1540809 Составитель П. ФилипповРедактор Н. Тупица Техред И. Верес Корректор О. КравцоваЗаказ 242 Тираж 542 ПодписноеВНИИПИ Государственного комитета по изооретениям и открытиям при ГКНТ СССР113035, Москва, Ж - 35, Раушская наб., д. 4/5Производственно. издательский комбинат Патент, г. Ужгород, ул. Гагарина, О на 14-й день. После наложения аппарата наряду с восстановлением движений в суставах осуществлялась постепенная дистракция по 1 мм в сутки. Доза криопреципитата в этот период была снижена вдвое, Величина щели в обоих коленных суставах достигла 20 мм, На протяжении последующих 5 лет кровоизлияний в суставы не наблюдалось. Разболтанности в суставах нет. Диастаз между суставными поверхностями самопроизвольно уменьшился до 1 - 2 мм. Больной стал ходить без костылей. Пример 2. Больной Ш 13 лет, поступил в Алтайский гематологический центр в 1981 г. по поводу гемофилических остеоартрозов и контрактур в обоих коленных суставах. При поступлении больному были наложены дистракционные аппараты: справа Илизарова, слева - Волкова. Оганесяна, Больному была произведена дистракция обоих коленных суставов согласно предлагаемому способу, На левом коленном суставе было достигнуто увеличение шели между суставными поверхностями на 15 мм. Справа - на 16 мм. Больной в течение последующих 7 лет ежегодно приезжал на консультацию в гематологический центр. В течение семи послеоперационных лет гемартрозов в коленных суставах не было. До операции гемартрозы наблюдались 2 - 4 раза в год.Пример 3, Больной. К., 16. лет, поступилв 1982 г. в гематологический центр по поводу гемофилического остеоартроза левого коленного суставаДо поступления у больного наблюдались гемартрозы в коленном суставе 3 - 5 раз в год. При поступлении наложен аппарат Волкова-Оганесяна. Осуществлено лечение согласно предлагаемому способу с образованием. щели между суставными поверхностями 17 мм. Осмотрен в 1986 г. Кровоизлияний в коленный сустав не было, Повторный осмотр в 1987 г. Кровоизлияний в сустав по-прежнему не отмечено, 15Формула изобретения Способ лечения коленного сустава пригемофилии путем внутривенного введения криопреципитата, растяжения суставных поверхностей до 2 - 3 мм с последующим снижением дозы криопреципитата в период разработки движений в суставе, отличаюи 4 ийся тем, что, с целью уменьшения вероятности повторных кровоизлияний в сустав, 25 растяжение суставных поверхностей продолжают в послеоперационном периоде по 1 мм в сутки до образования суставной щели 15 - 20 м м.

Заявка

4334224, 23.11.1987

АЛТАЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ИМ. ЛЕНИНСКОГО КОМСОМОЛА

ЧАНЦЕВА ЕВГЕНИЯ АЛЕКСЕЕВНА, БАРКАГАН ЗИНОВИЙ СОЛОМОНОВИЧ, КУЗЬМИНЫХ АЛЕКСАНДР ПЕТРОВИЧ, ЧАНЦЕВ АЛЕКСАНДР ВЕНИАМИНОВИЧ

МПК / Метки

Код ссылки

Способ лечения коленного сустава при гемофилии

Похожие патенты

И Фиксируют трансплантат к кубовидной кости с одновременной продоль, ной компрессией замыкаемых суставов.169633 Составитель С.МеркуловРедактор А.Ревии Техред М. Кузьма Корректор Л.Пилипенко Тираж 722 ПодписноеВНИИПИ Государственного комитета СССРпо делам изобретений и открытий113035, Москва, Ж, Раушская наб., д. 4/5 Заказ 4644/5 Филиал ППП "Патент", г. Ужгород, ул, Проектная, 4 1 1Изобретение относится к медицине, в частности к восстановительной хирургии, и может быть использовано при лечении ортопедической группы больных с паралитически разболтанной стопой,Цель изобретения - снижение травматичности операции при одно-, . временном замыкании нескольких суставов стопы.Способ осуществляют следующим образом.Отсекают наружную лодыжку...

Исследовании выявлены кишечная палочка, протей и патогенный стафилококк до 50 млн, ед. в 1 мл). Он заполнял все отделы и карманы брюшной полости, но в большем количестве был сосредоточен в правом боковом канале и в правой подвздошной области. Там же выявлен перфорированный гангренозный отросток, расположенный медиально, и скопление гноя в межпетельном пространстве, где находилась верхушка отростка, Брюшина гиперемирована, Как и раздутые петли тонкой кишки, она во всех местах покрыта точечными кровоизлияниями, местами имеются налеты фибрина, Брюшная полость осушена электроотсосом и салфетками. Произведена аппендэктомия. Брюшная полость отмыта 3000 мл 0,02 Я-ного раствора хлоргексидина до светлых вод (при бактериологическом...

В пястно-фаланговых суставах.Постепенно устраняя контрактуру во всех суставах, что также приводит к вытяжению мышц и сухожилий кисти и пальцев,1616630 формула изобретения Способ лечения ишемической контрактуры кисти и пальцев путем проведения спиц через пястные кости, фаланги пальцев, внесуставно.с последующей фиксацией, дистракцией суставных концов, разработкой движений в суставах, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что, с целью обеспечения движений в лучеэапястном суставе, дополнительно проводят спицы через дистальный отдел предплечья и основную фалангу первого пальца, ноггевые фаланги фиксируют в положении разгибания при сгибании в других суставах, дистракцию проводят вначале в лучезапястном суставе, затем в суставах пальцев,...

Гемартрозом называют кровоизлияние в сустав. Патология может поразить любую область – коленный сустав, височно-челюстной, суставы пальцев и так далее. Развивается из-за разрыва сосудов, снабжающих кровью внутрисуставные структуры. Чаще наблюдается в области колена, так как на это суставное сочленение ложится большая нагрузка. Гемартроз коленного сустава чаще всего возникает как осложнение после воздействия других факторов – травм или болезней. Развитие гемартроза сопровождается увеличением пораженной зоны в объеме (колено приобретает шарообразную форму), флюктуацией (то есть колебаниями жидкости внутри сустава) и сильной болью.

Патологию подразделяют на травматический и нетравматический вид. Травматический появляется в результате внешнего механического воздействия, то есть вследствие переломов, разрыва связок, мениска, ушиба. Нетравматический развивается на фоне патологий крови или сосудов, связанных с пониженной свертываемостью крови или повышением хрупкости стенок сосудов. Типичные болезни, при которых становится возможным такое осложнение, – цинга, геморрагические диатезы, гемофилия. Диагностируется патология на основе опроса больного и внешнего осмотра. Чтобы уточнить причину, применяется аппаратное обследование: рентгенография, КТ, .

Гемартроз – это скопление крови в полости сустава. Наиболее часто развивается на фоне травматического воздействия или при гемофилии. Вследствие особенностей анатомического строения коленного сустава кровь не может излиться из него наружу.

Важно! При гемартрозе коленного сустава в армию не берут, только если существуют значительные осложнения, или патология часто рецидивирует. В остальных случаях проводится лечение до полного выздоровления.

Причины гемартроза

Факторов, провоцирующих развитие данной патологии, не так уж много:

• травма (падение, удар, проведение операции в данной области);
• болезни крови и сосудов.

Если подытожить сказанное, то основным фактором в любом случае является травматическое воздействие на сустав извне. Болезни крови, сосудов считаются первопричиной, но и в этом случае гемартроз возникнет только при нанесении даже незначительной травмы на область поражения больному. Причем пациенты нередко не способны даже припомнить факт травматического воздействия, так как оно было минимальным.

Симптоматика гемартроза коленного сустава

Кровоизлияние в сустав может иметь три степени тяжести, которые и проявляются по-разному:

1. С минимальным изливанием крови (до 15 мл). Сустав лишь немного увеличен. Преобладает симптоматика основной травмы. Боль присутствует только в месте повреждения. Опора на конечность может быть как ограниченной, так и свободной.
2. Изливание крови до 100 мл. Сустав визуально увеличен, контуры сглажены, наблюдается образование шарообразного силуэта в месте соединения костей. При пальпации врач определяет флюктуацию. Значительное скопление крови сопровождается выбуханием от надколенника изнутри и в области переднебоковых поверхностей сустава. Опора на ногу ограничена.
3. Продолжающееся кровотечение с объемом образовавшегося сгустка свыше 100 мл. Кожные покровы приобретают синеватый цвет, мягкие ткани становятся тугими, напряженными. Выражена деформация колена. Иногда присутствует повышение температуры в области повреждения. Возникает синдром «плавания надколенника». Опора на конечность и ходьба затруднены.

При гемартрозе первой степени тяжести наблюдается умеренный болевой синдром распирающего характера. Чем больше объем, излившейся крови, тем сильнее неприятные ощущения. Опора на конечность становится либо ограниченной, либо остается полноценной.

Если посттравматический гемартроз вызван сильными повреждениями, то преобладает симптоматика, типичная для полученной травмы. Если повреждены связки, то присутствует нестабильность поврежденной области; для переломов характерна интенсивная резкая боль с невозможностью встать на больную конечность и так далее. Иногда в полости сустава присутствуют осколки костной ткани или частицы мениска. Последствия тяжелого гемартроза коленного сустава способны наблюдаться у больного всю жизнь.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ:

Осложнения и последствия

Последствия гемартроза коленного сустава предугадать сложно. При отсутствии своевременного лечения скопление крови приводит к сдавливанию тканей. В результате кровообращение нарушается. Это приводит к началу развития дистрофических процессов.

Клетки крови из-за развития застоя начинают распадаться и проникать в ткани возле сустава и непосредственно в саму его структуру. Такое влияние негативно сказывается на капсуле колена, а также на гиалиновом хряще. Образуется скопление гемосидерина, пигмента, который освобождается из разрушенных эритроцитов. Результатом становится уменьшение эластичности хряща, капсулы, связок.

На поверхности хрящевой ткани проявляются очаги разрушения. В итоге хрящ становится не таким гладким и постепенно начинает разрушаться под влиянием дальнейшей травматизации и нагрузки во время движения. Результатом становится артроз (гонартроз).

Важно! Многие интересуются, на какое время дают больничный лист при гемартрозе колена. Все зависит от тяжести травмы, которая повлекла за собой патологию. Поэтому на данный вопрос ответит только врач.

Иногда распад клеток крови приводит к воспалению синовиальной оболочки, выстилающей полость сустава изнутри.. Развивается асептический синовит. Если с кровью или лимфой попадают в воспаленную область болезнетворные бактерии, то заболевание классифицируют как инфекционное. Когда инфекционно-воспалительный процесс распространяется на фиброзную мембрану в области капсулы и окружающие ткани, развивается гнойный артрит.

К возможным осложнениям относится также развитие внутрисуставных спаек и рубцов, что приводит к ограничению объема движений в суставе.

Диагностика

Диагностика болезни базируется на опросе и осмотре больного. Для уточнения диагноза и выявления причины гемартроза применяются аппаратные исследования:

• артроскопия;
• пункция сустава;
• рентгенография;
• и др.

Если подозревается нетравматический тип патологии, необходима консультация гематолога. Соответственно может потребоваться проведение дополнительных анализов.

Лечение гемартроза

Если проявились симптомы гемартроза коленного сустава, то после обследования и выявления патологии необходимо начать лечение. Последствием отсутствия терапии может стать полное поражение хрящевых тканей колена с необходимостью замены сустава на имплантат.

В догоспитальном периоде больной конечности нужно обеспечить полный покой. Следует уложить больного в горизонтальное положение, а под пораженное колено подложить небольшой валик или подушку. Также следует прикладывать сухой холод, например, грелку с охлажденной водой, мешок с кубиками льда, который предварительно оборачивают в ткань.

Если выявлена первая степень патологии, то пункция в большей части случаев не требуется. Кровяной сгусток рассосется без вмешательства со стороны, но на ногу накладывается гипсовая лонгета. Пару дней необходимо прикладывать холод, сохраняя покой с возвышенным положением колена. Нагрузка ограничивается. Когда основная симптоматика спадает, назначают УВЧ-терапию. Сроки выздоровления зависят в первую очередь от тяжести первоначальной травмы.

При наличии в суставе крови объемом более 25 мл уже принимается решение о проведении пункции, т.е. удалении скопившейся крови из области поражения. Делают ее под местной анестезией. С помощью толстой иглы, введенной в сустав, удаляются излишки крови, а суставная полость промывается новокаином. Далее врач, исходя из ситуации, может принять решение о введении противовоспалительного средства на гормональной основе.

Затем накладывают тугую повязку и гипсовую лонгету. Иногда наблюдается повторное кровоизлияние в месте поражения, а потому через пару дней обязателен повторный осмотр врача. Если требуется, то процесс устранения сгустков крови повторяется. Обычно довольно 1-3 процедур. Больному советуют на время терапии и реабилитации дать ноге покой, держать ее на возвышении. Ходьба осуществляется с опорой на костыли или на трость. Срок лечения в среднем составляет 2-3 недели.

Одновременно применяется местное лечение с использованием мазей, кремов, гелей, народных средств. Эффективны противовоспалительные, обезболивающие препараты – Траумель, Дип Релиф и так далее. Если есть подозрение на инфицирование, назначают прием антибиотиков системного действия.
По окончании острого периода пациенту назначают ЛФК и физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, лазер и др.).

Она всегда сопутствует серьезным травмирующим ситуациям. Требуется госпитализация пострадавшего. В отделении травматологии, помимо удаления крови из полости сустава, проводится хирургическое устранение возникших нарушений (разрыва связок, мениска, костного перелома и др.). По возможности операции проводят методом артроскопии.

Если гемартроз 3 степени развился без наличия тяжелых травм, то госпитализация пациента также является обязательной. Проводится консультация гематолога и других специалистов. Осуществляется диагностика с забором крови для определения нарушений свертываемости,

Киевские специалисты провели уникальную операцию эндопротезирования сустава 27-летнему пациенту, страдающему тяжелой формой гемофилии (нарушение свертываемости крови)

«Собственный сустав пациента полностью деформировался. При его удалении был риск повредить сосудистый пучок, что вызвало бы кровотечение»

Этой операции 27-летний Андрей ждал три года. У людей, страдающих гемофилией, из-за периодических кровоизлияний коленные суставы со временем разрушаются и теряют подвижность. Человеку с такими проблемами очень трудно передвигаться. Для многих единственный метод лечения - операция, во время которой убирают собственный «окаменевший» сустав и ставят искусственный эндопротез.

Еще несколько лет назад таких пациентов приходилось направлять на лечение в Москву, Санкт-Петербург или в зарубежные клиники, - рассказывает директор Киевского гемофилического центра, научный сотрудник отдела хирургической гематологии и гемостазиологии Института гематологии и трансфузиологии АМН Украины Евгений Аверьянов. - Лечить хирургическими методами больных гемофилией непросто. Есть риск сильного кровотечения во время операции или в течение ближайших 10-12 дней после нее. Чтобы не допустить подобных осложнений, пациентам вводят большие дозы препарата свертываемости крови - VIII фактора (при гемофилии А) и IX фактора (при гемофилии В). В Украине эти лекарства закупаются государством, но их недостаточно. Поэтому приходится экономить на профилактике и оказывать медицинскую помощь только пациентам с острым кровотечением.

В начале этого года Всемирная федерация гемофилии (США) прислала Всеукраинскому обществу гемофилии гуманитарную помощь - семь коробок с препаратами VIII фактора. Часть из них пошла на операцию для Андрея. А президент фонда Eurolab Андрей Пальчевский помог парню купить эндопротез.

Перед оперативным вмешательством мы продумали и рассчитали каждое движение, ведь права на ошибку у хирургов нет, - продолжает Евгений Аверьянов. - Для проведения этой сложной операции пригласили одного из ведущих специалистов-ортопедов Украины профессора Игоря Зазирного из Центра ортопедии, травматологии и спортивной медицины клинической больницы «Феофания». Собственный сустав пациента сильно деформировался. Поэтому при его удалении был риск повредить сосудистый пучок, а это могло окончиться фатальным кровотечением. Операция прошла успешно. Сейчас пациент чувствует себя хорошо, уже может сгибать ногу, становиться на нее, ходить. Он уже не испытывает боли, из-за которой очень страдал и был вынужден постоянно принимать сильные обезболивающие. Благодаря введению препаратов VIII фактора рана зажила без осложнений и искусственный сустав полностью прижился.

«Больному гемофилией даже зуб не вырвут без заключения врача-гематолога»

В детстве у меня часто возникали гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - рассказывает Андрей. - Я родился в Новой Каховке Херсонской области и был единственным в городе ребенком, больным гемофилией. Медики практически ничего не знали об этой болезни. Когда из-за кровоизлияний в голеностопные суставы я не мог подняться с постели, то родители везли меня в Херсон, в отделение детской гематологии, где лежали в основном дети с онкологическими болезнями. Там мне делали внутривенные инъекции криопреципитата (препарат, изготовленный из человеческой крови), который на время помогал остановить кровотечение. Что тут говорить, ведь таким больным, как я, даже зуб просто так не вырвут - нужно принести заключение от гематолога о введении препаратов свертывания крови. Только после этого стоматолог соглашается работать.

Родители Андрея работали переводчиками. Когда в город с дружескими визитами приезжали иностранцы, то отец и мать рассказывали им о болезни сына, расспрашивали, как таких детей лечат за рубежом.

Вскоре нам стали пересылать и передавать через делегации литературу по гемофилии, - вспоминает Андрей. - В книжках и буклетах рассказывалось, что при гемартрозах необходимо ввести препарат VIII фактора, о котором у нас в то время никто даже не слышал. Это лекарство я впервые увидел в 13 лет. Из Франции родителям передали коробки с VIII фактором. Отец долго изучал инструкцию и сказал, что лекарство я должен вводить себе самостоятельно через «бабочку» (миниатюрная игла-катетер, которую устанавливают в вену). Первые несколько раз было сложно, но потом освоился. Благодаря профилактике я начал вести активный образ жизни и мало чем отличался от своих сверстников: ходил в школу на занятия (до этого из-за частых кровоизлияний был на домашнем обучении), записался в секцию баскетбола и втайне от родителей занялся пауэрлифтингом. Сейчас в это просто никто не верит. Ведь многие пациенты с тяжелой формой гемофилии в Украине из-за дефицита препаратов могут передвигаться только с помощью костылей, а то и вовсе на инвалидных колясках.

Окончив школу, Андрей решил стать компьютерщиком. Он поступил на заочное отделение в институт и устроился на работу в фирму по продаже компьютерного оборудования.

Я понимал, что мне никак нельзя идти на больничный, - рассказывает парень. - Однако в один из дней распухла нога, стало болеть колено. Препарат на тот момент у меня уже закончился. Пришлось ехать в больницу. Пролежав пару суток в стационаре, выписался домой, чтобы не пропускать работу. Но на следующий день проснулся от того, что не мог пошевелить конечностью. Коленный сустав стал в три раза больше и походил на футбольный мяч. Кожа на нем так натянулась, что, глядя на ногу, я видел свое отражение. Опять больница! Два месяца мне каждые три дня делали пункции (извлекали из сустава кровь). Врачи говорили, что уже разрушены суставные хрящи и костная ткань.

Из-за постоянных болей Андрей не мог ходить и пересел в инвалидное кресло. Физиотерапия и обезболивающие лекарства не помогали. Чтобы уменьшить страдания, парень периодически вводил себе сильные обезболивающие средства.

Терпеть такую боль просто невозможно, - говорит Андрей. - Иногда не хватало сил выдержать эту муку. Сейчас же самое главное - восстановиться после операции. В этом мне помогает любимая девушка Ольга, с которой мы вместе уже два года. Я очень благодарен людям, которые мне помогли - президенту фонда Eurolab Андрею Ивановичу Пальчевскому, профессору Игорю Михайловичу Зазирному и хирургу Евгению Валентиновичу Аверьянову. Если бы больные гемофилией имели профилактические лекарства, то таких последствий можно было бы избежать. Но препараты свертываемости крови не продаются в аптеках, VIII фактор можно купить только на черном рынке по 50-100 долларов за флакон. Это очень дорого. А так как лекарства нам требуются постоянно, то понятно, что без поддержки государства просто не обойтись. В России, к примеру, подобной проблемы практически не существует. Там гемофилики, как и в развитых западных странах, на социальном обеспечении. Они получают достаточное количество VIII фактора и могут вести полноценный образ жизни. Надеюсь, со временем что-то изменится и в Украине. Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нам они недоступны.

Тяжелое течение гемофилии проявляется суставными поражениями. В основном страдают крупные суставы, на которые оказывается больше нагрузки. Кровоизлияния в костно-хрящевую ткань происходят из-за нарушения свертываемости крови, в основе чего лежит неправильное соотношение элементов. Патология сопровождается сильными суставными болями, которые усиливаются при движении, а также отечностью кожных покровов в пораженном участке.

Причины и симптомы гемофилии

Это болезнь кроветворной системы, связанная с нарушением свертываемости крови. Относится к наследственным недугам. Так как гены, которые отвечают за развитие патологии, распространяются вместе с Х-хромосомой, то гемофилия передается только по женской линии, но болеют исключительно мужчины.

Встречаются редкие случаи, когда с патологией крови рождаются девочки.

Если установлено, что мать - носитель гемофилии, тогда у новорожденных мальчиков недуг диагностируется путем исследования плазмы пуповинной крови. В противном случае диагноз ставится в детском возрасте, когда проявятся признаки кровоточивости. Первым ярко выраженным симптомом болезни считается развитие гемартрозов у детей возрастом до 1 года. Проявления симптоматики связано с началом активной подвижности малыша. Заметить признаки можно при проведении первых инъекций, которые заканчиваются кровоизлиянием в мышечную ткань. Тяжелая форма проявляется спонтанными кровотечениями, что возникают несколько раз в неделю без видимой причины.

Легкую и среднюю формы недуга диагностируют в более взрослом возрасте. Связано это с незначительным уровнем факторов, что его провоцируют. При легкой форме кровоизлияния отмечаются после проведения хирургических вмешательств или серьезных травм. Средняя - проявляется даже при малейшем повреждении кожных покровов.

Поражения суставов при гемофилии

Чаще всего гемартрозом поражаются коленные суставы.

Суставные кровоизлияния возникают вследствие воздействия на синовиальные сосуды или же при повреждении самой капсулы, что характерно для . В основном поражаются крупные суставы, на которые оказывается наибольшее давление. К ним относятся:

• коленные;
• локтевые;
• тазобедренные;
• голеностопные;
• плечевые.

Больной чувствует кровоизлияние еще до образования визуальных признаков в виде отечности и нарушения пигментации околосуставных кожных покровов. По мере накопления жидкости появляются боли и скованность в пораженных участках. Под действием лейкоцитов в хрящевой ткани отмечается выработка ферментов, что действует разрушительно на хрящ. Далее страдает синовиальная оболочка, которая теряет свою целостность, тем самым провоцируя дальнейшее кровоизлияние. При этом отмечаются атрофические процессы в мышечной ткани, что лишь усугубляет ситуацию. В случае частых рецидивов в одном суставе, его структура подвергается тяжелым дегенеративным процессам.

Гемофилическая артропатия

Тяжелая патология, которая обусловлена дегенеративно-дистрофическими изменениями в суставе, вследствие рецидивных кровоизлияний, что приводит к воспалительной реакции. Причиной развития артропатии становится кровотечение в суставном пространстве, что возникает спонтанно или под действием незначительных травм. Гемофилические кровоизлияния сопровождаются болевыми ощущениями в пораженных суставах, гиперемией кожных покровов и припухлостью пораженных участков.

В случае рецидивов боли усиливаются, а суставная подвижность нарушается.

Повторные кровоизлияния в суставную полость могут закончиться анкилозом.

Развитие патологического состояния происходит в несколько этапов. Изначально происходит кровоизлияние в сустав, что приводит к образованию диффузной гематомы и поражает синовиальную оболочку. Далее начинается воспаление на фоне панартрита. Излишки жидкости всасываются кровеносными сосудами, что приводит к их перенасыщению и вызывает отечность в пораженном месте. При рецидивном кровоизлиянии происходит активное разрушение хрящей из-за выработки вредоносных ферментов. На завершающем этапе разрушенные участки синовиальной оболочки замещаются фиброзной тканью. Под действием негативных факторов в суставе отмечается избыток ферментов и железа, которые приводят к дегенеративным структурным изменениям хряща. Подобное состояние может стать причиной развития артрита и анкилоза.