Гипотиреоз первичный субклинический код по мкб 10. Послеоперационный гипотиреоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Атрофия щитовидной железы (ПРИОБРЕТЕННАЯ), Врожденный гипотиреоз без зоба (E03.1), Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (E03.0), Гипотиреоз неуточненный (E03.9), Другие уточненные гипотиреозы (E03.8), Другой хронический тиреоидит (E06.5), Микседематозная кома (E03.5), Постинфекционный гипотиреоз (E03.3), Синдром врожденной йодной недостаточности (E00), Тиреоидит неуточненный (E06.9)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом гормонов щитовидной железы или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10 (дети)
Код	Название
E00	Синдром врожденной йодной недостаточности
E00.0	Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма, эндемический кретинизм, неврологическая форма
E00.1	Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма, эндемический кретинизм: гипотиреоидный. микседематозная форма
E00.2	Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма, Эндемический кретинизм, смешанная форма
E00.9	Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный, Врожденный гипотиреоз вследствие недостатка йода БДУ. Эндемический кретинизм БДУ.
E03	Другие формы гипотиреоза
E03.0	Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, зоб (нетоксический) врожденный: БДУ паренхиматозный Исключен: преходящий врожденный зоб с нормальной функцией (P72.0)
E03.1	Врожденный гипотиреоз без зоба, аплазия щитовидной железы (с микседемой) Врожденная(ый): атрофия щитовидной железы. гипотериоз БДУ
E03.3	Постинфекционный гипотиреоз
E03.4	Атрофия щитовидной железы (приобретенная), Исключена: врожденная атрофия щитовидной железы (E03.1)
E03.5	Микседематозная кома
E03.8	Другие уточненные гипотиреозы
E03.9	Гипотиреоз неуточненный, микседема БДУ
E06	Тиреоидит
E06.5	Тиреодит: хронический: . БДУ. фиброзный. деревянистый. Риделя
E06.9	Тиреоидит неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АИТ	-	аутоиммунный тиреоидит
ВГ	-	врожденный гипотироз
ЖКТ	-	желудочно-кишечный тракт
свТ3	-	свободный трийодтиронин
ССС	-	сердечно-сосудистая система
Т4 общ	-	общий Т3
Т4 св	-	свободный Т4
ТГ	-	тиреоглобулин
ТПО	-	тиреопероксидаза
ТТГ	-	тиреотропный гормон
ЩЖ	-	щитовидная железа

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, педиатры, эндокринологи, акушеры-гинекологи, оториноларингологи, невропатологи, гематологи, кардиологи, психиатры.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Клиническая классификация гипотиреоза :
Первичный:
· ТиреоидитХашимото:
− с зобом;
− «Идиопатическая» атрофия щитовидной железы; предположительно конечная стадия аутоиммунных заболеваний - тиреоидитаХашимото или болезни Грейвса;
− неонатальный гипотиреоз вследствие трансплацентарного переноса тиреоидблокирующих антител;
· Радиойодтерапия по поводу болезни Грейвса.
· Субтотальная тиреоидэктомия по поводу болезни Грейвса, узлового зоба или рака щитовидной железы.
· Потребление избыточных количеств йодида (водоросли, рентгенконтрастные вещества).
· Подострый тиреоидит (обычно транзиторный).
· Дефицит йодида.
· Врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов.
· Лекарственные вещества (литий, интерферон-альфа, амиодарон).

Вторичный:
· Гипопитуитаризм вследствие аденом гипофиза, удаления или разрушения гипофиза.

Третичный:
· Дисфункция гипоталамуса (редко).

Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Степень тяжести	Лабораторные изменения	Клиническая картина
Субклинический	ТТГ - повышен, св. Т4 - в норме или снижен	Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы
Манифестный	ТТГ - повышен, св. Т4 - снижен	Присутствуют характерные симптомы гипотиреоза
Осложненный (тяжелый)	ТТГ - повышен, св. Т4 - снижен	Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: «полисерозит», сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы :
· слабость;
· зябкость;
· вялость;
· сонливость;
· «беспричинная» прибавка массы тела;
· парестезии;
· запоры;
· выпадение волос;
· нарушение менструального цикла (часто меноррагия) и репродуктивной функции;
· судороги.

Физикальное обследование:
Избыточная масса, плотные отеки локальные или общие вплоть доанасарка (в тяжелых случаях - гидроторакс, гидроперикард, асцит), снижение тембра голоса, сухая и холодная кожа, ломкие волосы, черты лица укрупнены, периорбитальные отеки, сужение глазных щелей, язык с отпечатками зубов.

ЦНС:
Хроническая усталость, сонливость, апатия, депрессия или «микседематозный психоз», заторможенность,замедление движений и речи, дизартрия, неспособность концентрировать внимание, снижение памяти и слуха,гипо- или амимия.

Сердечно-сосудистая система:
расширение границ сердца в поперечнике, снижение сократимости миокарда, брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия, увеличение общее периферического сопротивления, снижение минутного объема сердца.

Легкие:
Медленное поверхностное дыхание, нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность - основная причина смерти больных с микседематочной комой.

ЖКТ:
Замедление перистальтики, запоры, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Почки:
Снижение СКФ, задержка жидкости, возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
Болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Репродуктивная система:
Нарушение секреции ЛГ, ФСГ, у женщин ановуляция и бесплодие, меноррагии.

Лабораторные исследования:
Тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолата (вследствие потери при меноррагии и нарушения всасывания в кишечнике) и др.
Гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы : нередко - уменьшение объема органа, возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде, возможен гидроперикард;
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога - при ХСН и подозрении на ИБС;
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога - при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога - при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований у взрослых пациентов с подозрением на гипотиреоз:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Нефротический синдром	Общее: наличие отеков	ТТГ, свТ3, свТ4 Определение общего белка, уровня креатинина и мочевины в крови, СКФ, ОАМ, УЗИ почек.	Отсутствие клинических и лабораторных признаков поражения почек
Акромегалия	Укрупнение черт лица	ТТГ, свТ3, свТ4 Определение уровней СТГ, ИРФ-1 в крови, МРТ гипофиза с контрастным усилением.	Нормальные уровни СТГ и ИРФ-1 в крови, отсутствие изменений на МРТ гипофиза. Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ : все пациенты с данным диагнозом лечатся на амбулаторном уровне

Немедикаментозное лечение: нет

Медикаментозное лечение:
Основное лекарственное средство - левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл.
Стартовая суточная доза при манифестном гипотиреозе:
· у пациентовдо 60 лет - 1,6-1,8 мкг/кг;
· у пациентов с сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы и старше 60 лет - 12,5-25 мкг с последующим увеличением на 12,5-25 мкг каждые 6-8 нед.
Принимать утром натощак не позже, чем за 30 мин до приема пищи. После приема тиреоидных гормонов в течение 4 часов избегать приема антацидов, препаратов железа и кальция.
Подбор поддерживающей дозы производят под контролем общего состояния, частоты пульса и определения уровня ТТГ крови при первичном гипотиреозе, св. Т4 - при центральной форме.
Первое определение производится не ранее 6 недель от начала терапии, далее до достижения эффекта - 1 раз в 3 месяца.
После достижения клинико-лабораторного эффекта для определения адекватности дозы левотироксина исследование ТТГ или свТ4 производят 1 раз в 6 месяцев.

Заместительные дозы Т4 для взрослых - 50-200 мкг/сут, в среднем - 125 мкг/сут.
После тиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы используются супрессивные дозы - 2,2 мкг/кг в сут.

Перечень дополнительных лекарственных средств - индивидуально (по показаниям).

Хирургическое вмешательство :нет.

Дальнейшее ведение:
Терапия препаратами левотироксина натрия - пожизненная заместительная под контролем врача.

Индикаторы эффективности лечения :
Индикатором эффективности лечения является достижение нормального для уровня ТТГ в крови. Целевой уровень ТТГ определяется индивидуально с учетом возраста пациента (взрослый - молодой, зрелого возраста, пожилой, старческий) исопутствующей патологии.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : госпитализация показана только при появлении осложнений: сердечной недостаточности, надпочечниковой недостаточности, печеночной недостаточности и др.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ): нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: основное лекарственное средство-левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл.
Принимать утром натощак непозже, чем за 30 мин до приема пищи.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): выбор определяется сопутствующим синдромом.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами.

Индикаторы эффективности лечения:
Классическим индикатором эффективности лечения является достижение нормального для уровня ТТГ в крови.
В реальности целевой уровень ТТГ должен определяться индивидуально с учетом возраста и сопутствующих заболеваний. У пациентов пожилого и старческого возраста, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний может быть выше нормативных значений.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· впервые выявленный гипотиреоз у лиц пожилого и старческого возраста для инициации заместительной гормональной терапии;
· декомпенсированный гипотиреоз при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения.

Показания для экстренной госпитализации:
· постепенное нарастание сонливости с переходом в ступор (микседематозная/гипотиреоидная кома), динамическая кишечная непроходимость, пневмония, инфаркт миокарда, тромбоз мозговых артерий, желудочно-кишечные кровотечения, судороги с гипер- и гипокальциемией, гипотермия, гипонатриемия (водная интоксикация).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Д. Гарднер, Д. Шобек. Базисная и клиническая эндокринология, 2016. 2) Клинический протокол диагностики и лечения гипотиреоза у взрослых, Астана, 2014. 3) Свириденко Н.Ю., Абрамова Н.А. Эндокринология: национальное руководство/ под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016, - 1112 стр. 4) Зельцер М.Е., Базарбекова Р.Б. Справочник врача эндокринолога. 1-ое издание, Алматы, 2014, 368 стр. 5) ТинслиХаррисон. Внутренние болезни. Книга шестая. – М, 2005, 415 стр. 6) Guidelines for the Treatment of Hypothyroidism: Prepared by the American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement (2014) Jonklaas, Bianco, et al. Thyroid 24(12): 1670-1751, 2014.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциации врачей-эндокринологов Казахстана».
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанскийгосударственныймедицинскийуниверситетимени М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней №2 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Гипотиреоз – это патология, обусловленная недостаточным функционированием щитовидной железы. По МКБ 10 имеет много разновидностей, которым присвоен отдельный код. Все болезни, имеющие тот или иной код, различаются этиологией и патогенезом.

Код по МКБ-10 этого заболевания таков:

• Е 02 – Субклинический гипотиреоз в результате йодной недостаточности.
• Е 03 – Другие формы гипотиреоза.

По МКБ 10 под «другими формами» понимают чаще всего врожденная недостаточность щитовидки с диффузным зобом или без него, постмедикаментозный и постинфекционный гипотиреоз, атрофия щитовидки, кома микседематозная и другие разновидности болезни. Всего таких разновидностей больше 10.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина недостаточности щитовидной железы характеризуется замедлением всех жизненных процессов в организме. Низкий уровень гормонов щитовидной железы энергия в организме человека образуется с меньшей интенсивностью. Вот почему больные постоянно чувствуют зябкость.

Из-за низкого стимулирующего действия гормонов щитовидной железы больные в значительной мере склонны к инфекционным заболеваниям. Они чувствуют постоянную усталость, головные боли, а также неприятные ощущения в мышцах и суставах. Кожа становится сухой, волосы и ногти – ломкие.

Послеоперационный гипотиреоз развивается после операции по поводу удаления щитовидной железы. Больных беспокоят такие симптомы:

• Понижение температуры тела;
• Увеличение веса;
• Отеки на теле;
• Сонливость, вялость, умственная заторможенность;
• Поражение пищеварительной системы;
• Анемия;
• Снижение либидо;
• Нарушения работы сердца и дыхательной системы.

Основные направления лечения недостаточности щитовидки

Лечение этого заболевания зависит от клинической формы. Первичная форма болезни всегда требует приема заместительных гормонов. Лечение периферического гипотиреоза весьма трудно; в определенных случаях он трудно поддается терапии.

Компенсированная форма заболевания щитовидной железы иногда и вовсе не требует специализированной терапии. А вот при наличии декомпенсации больному назначаются гормональные препараты. Доза и сам препарат подбирается строго индивидуально.

Иногда хороший эффект дают гомеопатические препараты. Они позволяют организму побороть опасный недуг. Правда, такое лечение очень длительное и предполагает, что пациент будет принимать лекарство очень много раз в день.

Гипотиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Различают первичный и вторичный гипотиреоз . Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ (90% случаев гипотиреоза ) . Вторичный возникает при поражении гипоталамо - гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функций щитовидной железы. Третичный развивается при поражении гипоталамуса с развитием дефицита тиролиберина.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E02 - Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности
• E03 - Другие формы гипотиреоза

Статистические данные

5- 10 случаев на 1000 в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (7, 5: 1).

Гипотиреоз: Причины

Этиология

Первичный гипотиреоз . Хронический аутоиммунный тиреоидит — наиболее частая причина гипотиреоза . Идиопатическая атрофия щитовидной железы. Нередко выявляют антитиреоидные АТ, что позволяет считать это заболевание атрофической формой хронического тиреоидита. Лечение диффузного токсического зоба. Частота может достигать 50% у больных, получавших лечение радиоактивным йодом. Гипотиреоз также возникает после субтотальной тиреоидэктомии или применения антитиреоидных средств. Дефицит йода. Вторичный гипотиреоз может быть вызван любым из состояний, приводящих к гипопитуитаризму.

Генетические аспекты

Кретинизм (врождённая микседема) — тяжёлый наследуемый гипотиреоз , проявляющийся в детском возрасте (#218700, мутация гена ТТГ TSHB, 1p13, r; или *275120, мутация гена тиролиберина TRH, 3p, r). Характерны отставание в умственном развитии и замедление физического развития и роста. Короткие конечности, большая голова с широким уплощённым носом, широко расставленными глазами и большим языком. Дисгенез эпифизов с аномалиями центров оссификации в головках бедренной и плечевой костей и других частях скелета. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения. Первичный гипотиреоз может быть компонентом II типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.

Редкие наследуемые формы: . Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого тела (225040, r или À) . Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цилиарной дискинезией (225050, r) . Гипотиреоз в сочетании с эктопией щитовидной железы (225250, r) . Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития (241850, r) . Наследуемая резистентность рецепторов к ТТГ (*275200, дефект гена ТТГ TSHR, 14q31, r).

Факторы риска

Пожилой возраст. Аутоиммунные заболевания.

Патоморфология

Щитовидная железа может быть как уменьшена, так и увеличена.

Гипотиреоз: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Слабость, сонливость, утомляемость, замедление речи и мышления, постоянное чувство холода вследствие снижения эффекта тиреоидных гормонов на ткани и замедления обмена.

Одутловатость лица и отёки конечностей, не оставляющие ямки при надавливании, вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Феномен описывают термином « микседема» , иногда употребляемого в качестве синонима тяжёлого гипотиреоза .

Прибавка массы тела отражает снижение скорости обмена, однако значительной прибавки не происходит, т. к. аппетит снижен.

Изменения со стороны других систем. Со стороны ССС — снижение сердечного выброса, брадикардия, перикардиальный выпот, кардиомегалия, тенденция к снижению АД. Со стороны лёгких — гиповентиляция и плевральный выпот. Со стороны ЖКТ — тошнота, метеоризм, запоры. Со стороны почек — уменьшение СКФ из - за сниженной периферической гемодинамики и повышенного уровня АДГ. Со стороны кожи — выпадение волос, их сухость и ломкость, нередко желтушность кожных покровов из - за избытка циркулирующего b - каротина, медленно трансформирующегося в витамин А в печени. Со стороны периферической нервной системы — замедленные ахилловы и другие глубокие сухожильные рефлексы. Со стороны глаз — периорбитальный отёк, птоз, аномалии рефракции. Со стороны крови — как правило, нормохромная (у детей гипохромная) нормоцитарная анемия и псевдогипонатриемия. Отмечают тенденцию к гиперкоагуляции из - за повышения толерантности плазмы к гепарину и увеличения уровня свободного фибриногена. Нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея).

Гипотиреоз: Диагностика

Лабораторная диагностика. Сниженные концентрации общего Т4 и Т3 в сыворотке крови. Сниженное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Повышенная концентрация ТТГ в сыворотке крови: ранний и наиболее чувствительный признак первичного гипотиреоза ; для вторичного гипотиреоза , наоборот, характерно снижение концентрации ТТГ. При тяжёлом гипотиреозе — анемия, псевдогипонатриемия, гиперхолестеринемия, повышение КФК, ЛДГ, АСТ.

Препараты, влияющие на результаты. Препараты гормонов щитовидной железы. Кортизон. Допамин. Фенитоин. Большие дозы эстрогенов или андрогенов. Амиодарон. Салицилаты.

Заболевания, влияющие на результаты. Любые тяжёлые заболевания. Печёночная недостаточность. Нефротический синдром.

Дифференциальная диагностика

Нефротический синдром. Хронический нефрит. Депрессивный синдром. Хроническая сердечная недостаточность. Первичный амилоидоз.

Гипотиреоз: Методы лечения

Лечение

Диета

строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом, легкоусвояемых — мёд, варенье, сахар, мучные изделия); при ожирении — диеты №8, 8а, 8б.

Препарат выбора — левотироксин натрия. Лечение проводят для нормализации уровня ТТГ. Принимают в дозе 50- 100 мкг однократно утром натощак за 30 мин до приёма пищи. Дозу повышают через каждые 4- 6 нед на 25 мкг/сут. Поддерживающая доза для большинства больных — 75- 150 мкг/сут (корригируют по содержанию ТТГ и тиреоидных гормонов).

Альтернативные препараты

тиреокомб, левотироксин натрия+лиотиронин.

Наблюдение

Каждые 6 нед до стабилизации, затем каждые 6 мес. Оценка функций ССС у пожилых больных.

Осложнения

Гипотиреоидная кома. У больных с ИБС лечение гипотиреоза может вызвать хроническую сердечную недостаточность. Повышенная восприимчивость к инфекциям. Мегаколон. Гипотиреоидный хронический психосиндром. Аддисонов криз и деминерализация костей при интенсивном лечении гипотиреоза . Бесплодие.

Течение и прогноз

При раннем начале лечения — прогноз благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие гипотиреоидной комы.

Беременность

Во время беременности необходим контроль свободной фракции T4 . Заместительная терапия может потребовать коррекции. Уровень ТТГ необходимо исследовать ежемесячно в течение I триместра. В послеродовом периоде — оценка уровня ТТГ каждые 6 нед; может развиться послеродовый аутоиммунный тиреоидит.

Сопутствующая патология

Псевдогипонатриемия. Нормохромная нормоцитарная анемия. Идиопатическая недостаточность гормонов коры надпочечников. СД. Гипопаратиреоз. Тяжёлая псевдопаралитическая миастения. Витилиго. Гиперхолестеринемия. Пролапс митрального клапана. Депрессия.

Возрастные особенности у пожилых. Клиническая картина часто стёртая. Диагностика основана на лабораторных критериях. Иногда наблюдают повышенную чувствительность к тиреоидным гормонам. У этой группы пациентов повышен риск осложнений со стороны ССС и других систем, особенно если коррекцию гипотиреоза проводят интенсивно. Поэтому лечение начинают с малых доз левотироксина натрия (25 мкг), которые затем повышают до полной поддерживающей дозы в течение 6- 12 нед.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Атрофия щитовидной железы (ПРИОБРЕТЕННАЯ), Аутоиммунный тиреоидит (E06.3), Врожденный гипотиреоз без зоба (E03.1), Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (E03.0), Гипотиреоз неуточненный (E03.9), Другие уточненные гипотиреозы (E03.8), Другой хронический тиреоидит (E06.5), Микседематозная кома (E03.5), Постинфекционный гипотиреоз (E03.3), Синдром врожденной йодной недостаточности (E00), Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный (E00.9), Тиреоидит неуточненный (E06.9)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10 (дети)
Код	Название
E00	Синдром врожденной йодной недостаточности
E00.0	Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма, эндемический кретинизм, неврологическая форма
E00.1	Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма, эндемический кретинизм: . гипотиреоидный. микседематозная форма
E00.2	Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма, Эндемический кретинизм, смешанная форма
E00.9	Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный, Врожденный гипотиреоз вследсьвие недостатка йода БДУ Эндемический кретинизм БДУ
E03	Другие формы гипотиреоза
E03.0	Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, зоб (нетоксический) врожденный: БДУ паренхиматозный Исключен: преходящий врожденный зоб с нормальной функцией (P72.0)
E03.1	Врожденный гипотиреоз без зоба, аплазия щитовидной железы (с микседемой) Врожденная(ый): атрофия шитовидной железы. гипотериоз БДУ
E03.3	Постинфекционный гипотиреоз
E03.4	Атрофия щитовидной железы (приобретенная), Исключена: врожденная атрофия щитовидной железы (E03.1)
E03.5	Микседематозная кома
E03.8	Другие уточненные гипотиреозы
E03.9	Гипотиреоз неуточненный, микседема БДУ
E06	Тиреоидит
E06.3	Аутоиммунный тиреоидит
E06.5	Тиреодит: хронический: . БДУ. фиброзный. деревянистый. Риделя
E06.9	Тиреоидит неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АИТ	-	аутоиммунный тиреоидит
ВГ	-	врожденный гипотироз
ЖКТ	-	желудочно-кишечный тракт
свТ3	-	свободный трийодтиронин
ССС	-	сердечно-сосудистая система
Т4 общ	-	общий Т3
Т4 св	-	свободный Т4
ТГ	-	тиреоглобулин
ТПО	-	тиреопероксидаза
ТТГ	-	тиреотропный гормон
ЩЖ	-	щитовидная железа

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Клиническая классификация гипотиреоза у детей:

Причины	Частота (% на число новорожденных)
Первичный гипотиреоз: 1. Дисгенезия щитовидной железы; Агинезия (атиреоз); Гипогенезия (гипоплазия); Дистопия. 2. Дисгормоногенез: Дефект рецептора ТТГ; Дефект транспорта йода; Дефект пероксидазной системы; Дефект синтеза тиреоглобулина.	85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000
Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный) : 1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов; 2. Изолированный дефицит ТТГ.
Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам	Неизвестна
Транзиторный гипотиреоз	неизвестна

Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей - врожденный гипотиреоз (ВГ ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем .
ВГ - гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде .

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Степень тяжести	Лабораторные изменения	Клиническая картина
Субклинический	ТТГ - повышен, св.Т4 - в норме или снижен	Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы
Манифестный	ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен	Присутствуют характерные симптомы гипотиреоза
Осложненный (тяжелый)	ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен	Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: «полисерозит», сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.

Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.

Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

Клинический признак	Количество баллов
Пупочная грыжа	2
Отечное лицо	2
Запоры	2
Женский пол	1
Бледность, гипотермия кожи	1
Увеличенный язык	1
Мышечная гипотония	1
Желтуха дольше 3 недель	1
Шелушение и сухость кожи	1
Открытый задний родничок	1
Беременность длилась более 40 недель	1
Масса тела при рождении более 3500 г	1

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

Позднее - в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.

У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< -2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.

Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.

Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.

Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.

Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).

Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.

Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.

Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.

Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность - основная причина смерти больных с микседематочной комой.

Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).

Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.

В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.

Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).

Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α - при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ - ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I - родильный дом;
II - медико-генетическая лаборатория;
III - детская поликлиника.

I этап - родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.

II этап - медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.

Нормативы уровня ТТГ у детей

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.

Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.

На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.

В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина .

III этап - поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.

В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы : а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· , а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога - при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога - при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Нефротический синдром	Общее: наличие отеков	ТТГ, свТ3, свТ4 Определение общего белка, уровня креатинина и мочевины в крови, СКФ, ОАМ, УЗИ почек.	Отсутствие клинических и лабораторных признаков поражения почек Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Дефицит СТГ	Отставание в росте	Проба на резервы СТГ ТТГ, свТ3, свТ4 Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Выявление достаточных резервов СТГ. Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТ
Ахондроплазия	Отставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносица	ТТГ, свТ3, свТ4	Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания

Лечение за рубежом

Гипотиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Различают первичный и вторичный гипотиреоз. Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ (90% случаев гипотиреоза) . Вторичный возникает при поражении гипоталамо - гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функций щитовидной железы. Третичный развивается при поражении гипоталамуса с развитием дефицита тиролиберина.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные. 5-10 случаев на 1000 в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (7,5:1).

Причины

Этиология. Первичный гипотиреоз.. Хронический аутоиммунный тиреоидит — наиболее частая причина гипотиреоза.. Идиопатическая атрофия щитовидной железы. Нередко выявляют антитиреоидные АТ, что позволяет считать это заболевание атрофической формой хронического тиреоидита.. Лечение диффузного токсического зоба. Частота может достигать 50% у больных, получавших лечение радиоактивным йодом. Гипотиреоз также возникает после субтотальной тиреоидэктомии или применения антитиреоидных средств.. Дефицит йода. Вторичный гипотиреоз может быть вызван любым из состояний, приводящих к гипопитуитаризму.

Генетические аспекты

Кретинизм (врождённая микседема) — тяжёлый наследуемый гипотиреоз, проявляющийся в детском возрасте (#218700, мутация гена ТТГ TSHB, 1p13, r ; или *275120, мутация гена тиролиберина TRH, 3p, r). Характерны отставание в умственном развитии и замедление физического развития и роста.. Короткие конечности, большая голова с широким уплощённым носом, широко расставленными глазами и большим языком.. Дисгенез эпифизов с аномалиями центров оссификации в головках бедренной и плечевой костей и других частях скелета. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения. Первичный гипотиреоз может быть компонентом II типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.

Редкие наследуемые формы: .. Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого тела (225040, r или À) .. Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цилиарной дискинезией (225050, r) .. Гипотиреоз в сочетании с эктопией щитовидной железы (225250, r) .. Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития (241850, r) .. Наследуемая резистентность рецепторов к ТТГ (*275200, дефект гена ТТГ TSHR, 14q31, r).

Факторы риска. Пожилой возраст. Аутоиммунные заболевания.

Патоморфология. Щитовидная железа может быть как уменьшена, так и увеличена.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Слабость, сонливость, утомляемость, замедление речи и мышления, постоянное чувство холода вследствие снижения эффекта тиреоидных гормонов на ткани и замедления обмена.

Одутловатость лица и отёки конечностей, не оставляющие ямки при надавливании, вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Феномен описывают термином «микседема», иногда употребляемого в качестве синонима тяжёлого гипотиреоза.

Прибавка массы тела отражает снижение скорости обмена, однако значительной прибавки не происходит, т.к. аппетит снижен.

Изменения со стороны других систем.. Со стороны ССС — снижение сердечного выброса, брадикардия, перикардиальный выпот, кардиомегалия, тенденция к снижению АД.. Со стороны лёгких — гиповентиляция и плевральный выпот.. Со стороны ЖКТ — тошнота, метеоризм, запоры.. Со стороны почек — уменьшение СКФ из - за сниженной периферической гемодинамики и повышенного уровня АДГ.. Со стороны кожи — выпадение волос, их сухость и ломкость, нередко желтушность кожных покровов из - за избытка циркулирующего b - каротина, медленно трансформирующегося в витамин А в печени.. Со стороны периферической нервной системы — замедленные ахилловы и другие глубокие сухожильные рефлексы.. Со стороны глаз — периорбитальный отёк, птоз, аномалии рефракции.. Со стороны крови — как правило, нормохромная (у детей гипохромная) нормоцитарная анемия и псевдогипонатриемия. Отмечают тенденцию к гиперкоагуляции из - за повышения толерантности плазмы к гепарину и увеличения уровня свободного фибриногена.. Нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея).

Диагностика

Лабораторная диагностика. Сниженные концентрации общего Т 4 и Т 3 в сыворотке крови. Сниженное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Повышенная концентрация ТТГ в сыворотке крови: ранний и наиболее чувствительный признак первичного гипотиреоза; для вторичного гипотиреоза, наоборот, характерно снижение концентрации ТТГ. При тяжёлом гипотиреозе — анемия, псевдогипонатриемия, гиперхолестеринемия, повышение КФК, ЛДГ, АСТ.

Препараты, влияющие на результаты. Препараты гормонов щитовидной железы. Кортизон. Допамин. Фенитоин. Большие дозы эстрогенов или андрогенов. Амиодарон. Салицилаты.

Заболевания, влияющие на результаты. Любые тяжёлые заболевания. Печёночная недостаточность. Нефротический синдром.

Дифференциальная диагностика. Нефротический синдром. Хронический нефрит. Депрессивный синдром. Хроническая сердечная недостаточность. Первичный амилоидоз.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диета строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом, легкоусвояемых — мёд, варенье, сахар, мучные изделия); при ожирении — диеты №8, 8а, 8б.

Препарат выбора — левотироксин натрия. Лечение проводят для нормализации уровня ТТГ. Принимают в дозе 50-100 мкг однократно утром натощак за 30 мин до приёма пищи. Дозу повышают через каждые 4-6 нед на 25 мкг/сут. Поддерживающая доза для большинства больных — 75-150 мкг/сут (корригируют по содержанию ТТГ и тиреоидных гормонов).

Альтернативные препараты: тиреокомб, левотироксин натрия+лиотиронин.

Наблюдение . Каждые 6 нед до стабилизации, затем каждые 6 мес. Оценка функций ССС у пожилых больных.

Осложнения . Гипотиреоидная кома. У больных с ИБС лечение гипотиреоза может вызвать хроническую сердечную недостаточность. Повышенная восприимчивость к инфекциям. Мегаколон. Гипотиреоидный хронический психосиндром. Аддисонов криз и деминерализация костей при интенсивном лечении гипотиреоза. Бесплодие.

Течение и прогноз. При раннем начале лечения — прогноз благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие гипотиреоидной комы.

Беременность . Во время беременности необходим контроль свободной фракции T 4 . Заместительная терапия может потребовать коррекции. Уровень ТТГ необходимо исследовать ежемесячно в течение I триместра. В послеродовом периоде — оценка уровня ТТГ каждые 6 нед; может развиться послеродовый аутоиммунный тиреоидит.

Сопутствующая патология . Псевдогипонатриемия. Нормохромная нормоцитарная анемия. Идиопатическая недостаточность гормонов коры надпочечников. СД. Гипопаратиреоз. Тяжёлая псевдопаралитическая миастения. Витилиго. Гиперхолестеринемия. Пролапс митрального клапана. Депрессия.

Возрастные особенности у пожилых. Клиническая картина часто стёртая. Диагностика основана на лабораторных критериях. Иногда наблюдают повышенную чувствительность к тиреоидным гормонам. У этой группы пациентов повышен риск осложнений со стороны ССС и других систем, особенно если коррекцию гипотиреоза проводят интенсивно. Поэтому лечение начинают с малых доз левотироксина натрия (25 мкг), которые затем повышают до полной поддерживающей дозы в течение 6-12 нед.

Синонимы. Гипотиреоидизм. Болезнь Галла.

МКБ-10 . E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности. E03 Другие формы гипотиреоза

Примечания. Гипотиреоз впервые описан В. Галлом в 1873 г. Перед любым оперативным вмешательством больных следует привести в эутиреоидное состояние.