Первичный гипотиреоз мкб. Гипотиреоз - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение
Гипотиреоз согласно МКБ 10 – болезнь, формирование которой обусловлено дефицитом секреции тиреоидных гормонов щитовидной железой. Причин, провоцирующих факторов и обстоятельств, усугубляющих развитие патологии, довольно много. Пациенты, страдающие от данного недуга, нуждаются в корректной диагностике и надлежащей терапии.
Различают три базовые формы заболевания:
- Первичный гипотиреоз – болезнь формируется из-за поражения железистых структур щитовидной железы эндогенного или экзогенного происхождения. При этом, повышается уровень ТТГ;
- Вторичный гипотиреоз – заболевание возникает на фоне дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы, что вызывает дефицит тиролиберина и ТТГ. Дисбаланс гормонов провоцирует прямой сбой в работе щитовидки;
- Третичный гипотиреоз – патологическое состояние, обусловленное поражением именно гипоталамуса, а также дефицитом тиролиберина.
Основные классификационные моменты
Международный формат болезней по МКБ-10 предполагает следующий вариант систематизации:
- Е02 – Гипотиреоз субклинический, вызванный дефицитом йода;
- Е03 – Другие формы патологи;
- Е89.0 – Гипотиреоз, возникший после выполнения медицинских процедур.
Код Е03 в свою очередь включает несколько подпунктов:
- Е03.0 – Врожденная форма гипотиреоза, сопровождающаяся развитием диффузного зоба;
- Е03.1 – Врожденная патология, не отягощенная развитием зоба. Аплазия щитовидки с микседемой или тотальная атрофия органа;
- Е03.2 – Гипотиреоз, возникший из-за приема фармакологических продуктов или прямого воздействия специфических экзогенных факторов. Зачастую данный код дополняют определением специфической причины, которая вызвала развитие заболевания;
- Е03.3 – Патология на фоне перенесенного ранее тяжкого инфекционного процесса;
- Е03.4 – Приобретенная атрофия железы;
- Е03.5 – Кома микседематозного генеза;
- Е03.9 – Гипотиреоз невыясненного генеза.
Классификация формировалась длительное время. Она признана всеми научными инстанциями и применяется для работы во всех медицинских учреждениях частного и государственного профиля.
Этиологические аспекты
Согласно последним статистическим данным случаи возникновения заболевания встречаются у 10 пациентов из 1000. Страдают обычно люди старше 45 лет. Женщины чаще болеют, нежели мужчины.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Атрофия щитовидной железы (ПРИОБРЕТЕННАЯ), Аутоиммунный тиреоидит (E06.3), Врожденный гипотиреоз без зоба (E03.1), Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (E03.0), Гипотиреоз неуточненный (E03.9), Другие уточненные гипотиреозы (E03.8), Другой хронический тиреоидит (E06.5), Микседематозная кома (E03.5), Постинфекционный гипотиреоз (E03.3), Синдром врожденной йодной недостаточности (E00), Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный (E00.9), Тиреоидит неуточненный (E06.9)
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26
Гипотиреоз
- клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 (дети) | |
| Код | Название |
| E00 | Синдром врожденной йодной недостаточности |
| E00.0 | Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма, эндемический кретинизм, неврологическая форма |
| E00.1 | Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма, эндемический кретинизм: . гипотиреоидный. микседематозная форма |
| E00.2 | Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма, Эндемический кретинизм, смешанная форма |
| E00.9 | Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный, Врожденный гипотиреоз вследсьвие недостатка йода БДУ Эндемический кретинизм БДУ |
| E03 | Другие формы гипотиреоза |
| E03.0 | Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, зоб (нетоксический) врожденный: БДУ паренхиматозный Исключен: преходящий врожденный зоб с нормальной функцией (P72.0) |
| E03.1 | Врожденный гипотиреоз без зоба, аплазия щитовидной железы (с микседемой) Врожденная(ый): атрофия шитовидной железы. гипотериоз БДУ |
| E03.3 | Постинфекционный гипотиреоз |
| E03.4 | Атрофия щитовидной железы (приобретенная), Исключена: врожденная атрофия щитовидной железы (E03.1) |
| E03.5 | Микседематозная кома |
| E03.8 | Другие уточненные гипотиреозы |
| E03.9 | Гипотиреоз неуточненный, микседема БДУ |
| E06 | Тиреоидит |
| E06.3 | Аутоиммунный тиреоидит |
| E06.5 | Тиреодит: хронический: . БДУ. фиброзный. деревянистый. Риделя |
| E06.9 | Тиреоидит неуточненный |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| АИТ | - | аутоиммунный тиреоидит |
| ВГ | - | врожденный гипотироз |
| ЖКТ | - | желудочно-кишечный тракт |
| свТ3 | - | свободный трийодтиронин |
| ССС | - | сердечно-сосудистая система |
| Т4 общ | - | общий Т3 |
| Т4 св | - | свободный Т4 |
| ТГ | - | тиреоглобулин |
| ТПО | - | тиреопероксидаза |
| ТТГ | - | тиреотропный гормон |
| ЩЖ | - | щитовидная железа |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Клиническая классификация гипотиреоза у детей:
| Причины | Частота (% на число новорожденных) |
|
Первичный гипотиреоз: 1. Дисгенезия щитовидной железы; Агинезия (атиреоз); Гипогенезия (гипоплазия); Дистопия. 2. Дисгормоногенез: Дефект рецептора ТТГ; Дефект транспорта йода; Дефект пероксидазной системы; Дефект синтеза тиреоглобулина. |
85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000 |
|
Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный)
:
1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов; 2. Изолированный дефицит ТТГ. |
|
| Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам | Неизвестна |
| Транзиторный гипотиреоз | неизвестна |
Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей - врожденный гипотиреоз (ВГ ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем .
ВГ - гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде .
Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:
| Степень тяжести | Лабораторные изменения | Клиническая картина |
| Субклинический |
ТТГ - повышен, св.Т4 - в норме или снижен |
Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы |
| Манифестный |
ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен |
Присутствуют характерные симптомы гипотиреоза |
| Осложненный (тяжелый) |
ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен |
Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: «полисерозит», сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и др. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе,
как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.
Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.
Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.
Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных
| Клинический признак | Количество баллов |
| Пупочная грыжа | 2 |
| Отечное лицо | 2 |
| Запоры | 2 |
| Женский пол | 1 |
| Бледность, гипотермия кожи | 1 |
| Увеличенный язык | 1 |
| Мышечная гипотония | 1 |
| Желтуха дольше 3 недель | 1 |
| Шелушение и сухость кожи | 1 |
| Открытый задний родничок | 1 |
| Беременность длилась более 40 недель | 1 |
| Масса тела при рождении более 3500 г | 1 |
При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.
Позднее
- в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.
У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< -2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.
Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.
Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.
Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.
Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).
Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.
Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.
Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.
Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность - основная причина смерти больных с микседематочной комой.
Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.
Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.
Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.
Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).
Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.
В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.
Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).
Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α - при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:
Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.
Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ - ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.
Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I - родильный дом;
II - медико-генетическая лаборатория;
III - детская поликлиника.
I этап - родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.
II этап - медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.
Нормативы уровня ТТГ у детей
Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.
Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.
На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.
В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина .
III этап - поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.
Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.
В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.
Инструментальные исследования:
· УЗИ
щитовидной железы
:
а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ:
снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· , а также кистей
используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп
помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей
выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза
показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ
при выраженной сердечной недостаточности.
Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога - при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога - при анемии средней и тяжелой степени.
Диагностический алгоритм:
(схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
:
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Нефротический синдром | Общее: наличие отеков |
ТТГ, свТ3, свТ4 Определение общего белка, уровня креатинина и мочевины в крови, СКФ, ОАМ, УЗИ почек. |
Отсутствие клинических и лабораторных признаков поражения почек Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля |
| Дефицит СТГ | Отставание в росте |
Проба на резервы СТГ ТТГ, свТ3, свТ4 Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом, |
Выявление достаточных резервов СТГ. Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТ |
| Ахондроплазия | Отставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносица |
ТТГ, свТ3, свТ4 |
Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания |
Лечение за рубежом
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)
Гипотиреоз неуточненный (E03.9)
Общая информация
Краткое описание
Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом в организме гормонов щитовидной железы.
Код протокола:
P-T-004 "Гипотиреоз"
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ-10:
Е01 Болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью и сходные состояния
Е02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности
Е03.9 Гипотиреоз неуточненный
Е04 Другие формы нетоксического зоба
Е00 Синдром врожденной йодной недостаточности
Классификация
По уровню поражения в системе гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа:
1. Первичный.
2. Вторичный.
3. Третичный.
4. Периферический (тканевой, транспортный).
По степени тяжести:
1. Субклинический (диагноз устанавливается на основании результатов определения тиреоидных гормонов и ТТГ).
2. Манифестный (компенсированный, декомпенсированный).
3. Осложненный (полисерозит, сердечная недостаточность, вторичная аденома гипофиза, кретинизм, микседематозная кома).
Подавляющее большинство случаев гипотиреоза (90% и более) обусловлено непосредственным поражением щитовидной железы, то есть представлено первичным гипотиреозом.
При этом происходит:
1. Разрушение или недостаток функционально-активной ткани щитовидной железы:
Хронический аутоиммунный тиреоидит;
Оперативное удаление щитовидной железы;
Терапия радиоактивным I 131;
Преходящий гипотиреоз при подостром, послеродовом и безболевом тиреоидитах;
Инфильтративные или инфекционные заболевания;
Агенезия или дисгенезия щитовидной железы;
Злокачественные новообразования щитовидной железы.
2. Нарушение синтеза тиреоидных гормонов:
Врожденные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;
Тяжелый дефицит или избыток йода;
Медикаментозные и токсические воздействия (применение тиреостатиков, лития перхлората и др.).
3. Вторичный и третичный гипотиреоз называют также центральными формами гипотиреоза, возникают вследствие:
Разрушение или недостаток клеток, продуцирующих ТТГ и/или ТРГ;
Нарушение синтеза ТТГ и/или ТРГ.
Центральные формы гипотиреоза связаны с поражением гипоталамических структур мозга и/или гипофиза и снижением выработки ТТГ и/или ТРГ.
Причинами могут быть:
1. Гипопитуитаризм.
2. Изолированный дефицит ТТГ.
3. Пороки развития гипоталамуса.
4. Инфекции ЦНС (энцефалит).
5. Опухоли головного мозга.
6. Саркоидоз.
Причины периферического гипотиреоза:
1. Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам.
2. Частичная периферическая резистентность к тиреоидным гормонам.
3. Инактивация циркулирующих тиреоидных гормонов или ТТГ.
Факторы и группы риска
1. Хронический аутоиммунный тиреоидит.
2. Оперативное удаление щитовидной железы.
3. Терапия радиоактивным I 131.
4. Гипопитуитаризм.
5. Отсутствие профилактики дефицита йода в эндемичных регионах.
6. Радиационное поражение.
Диагностика
Диагностические критерии
Диагноз гипотиреоза устанавливается на основании характерной клинической симптоматики и результатов гормонального обследования.
Кроме того, необходимо обследование для установления этиологии гипотиреоза и выявления осложнений.
Жалобы и анамнез:
Прогрессирующая общая и мышечная слабость; повышенная утомляемость;
Ощущение постоянной зябкости;
Сонливость;
Увеличение массы тела;
Снижение памяти;
Отечность лица, рук, нередко всего тела;
Запоры;
Затруднение речи;
Сухость кожи;
Выпадение волос;
Нарушение половых функций;
Снижение слуха.
Физикальное обследование
Ведущими клиническими симптомами манифестного гипотиреоза являются - сухость кожи, запоры, брадикардия, сонливость, нарушение памяти, замедление речи, снижение слуха, увеличение массы тела, генерализованные плотные отеки, зябкость, снижение температуры тела.
Симптоматика при центральном гипотиреозе более скудная чем при первичном, выявляются симптомы поражения ЦНС.
При субклиническом гипотиреозе больной чувствует себя удовлетворительно, возможно наличие незначительно выраженных проявлений гипотиреоза, уменьшающихся при назначении препаратов левотироксина. Диагноз устанавливается на основании данных анализа крови на гормоны.
Лабораторные исследования
При первичном гипотиреозе уровни Т3 и Т4 в крови снижены, ТТГ повышен (нормальный ТТГ от 0,5 до 4,0 МЕ/мл, средние значения от 2,0 до 3,0 МЕ/мл).
При вторичном и третичном гипотиреозе уровни Т3, Т4 и ТТГ в крови снижены.
Инструментальные исследования
Для установления этиологии первичного гипотиреоза проводятся - УЗИ щитовидной железы, по показаниям - пункционная биопсия щитовидной железы, сцинтиграфия щитовидной железы, определение титра антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе.
Для установления этиологии вторичного гипотиреоза проводятся - консультация невропатолога, КТ или МРТ головного мозга, осмотр глазного дна и т.д., обследование ЦНС по назначению невропатолога.
Для выявления осложнений (полисерозит, сердечная недостаточность, вторичная аденома гипофиза, кретинизм, микседематозная кома) проводят соответствующее обследование (ЭКГ, ЭхоКГ, Р-графия органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация невропатолога и т.д.).
Показания для консультации специалистов: по показаниям.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров) - при установлении диагноза; при нормальных показателях - 2 раза в год; при гипотиреоидной анемии - 1 раз в 1-3 месяца (по показаниям в зависимости от тяжести анемии).
2. Определение уровня ТТГ в крови - в период подбора дозы 1 раз в 4-8 недель; в период поддерживающей терапии 1 раз в 6 месяцев; по показаниям чаще (пожизненно).
3. Определение уровня свободных фракций Т3 и Т4 в крови - для диагностики.
4. Определение уровня общего холестерина и триглицеридов в крови - при установлении диагноза; при повышенном уровне 1 раз в 3 месяца; при нормальном - 2 раза в год.
5. ЭКГ - при установлении диагноза, у больных с патологией сердца - в период подбора дозы 1 раз в 2-4 недели (по показаниям в зависимости от тяжести поражения сердца), в период поддерживающей терапии 1 раз в 6 месяцев, при появлении сердечной недостаточности по показаниям - чаще.
6. Консультация эндокринолога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ щитовидной железы.
2. Пункционная биопсия щитовидной железы.
3. Определение титра антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе.
4. КТ или МРТ головного мозга (при центральном гипотиреозе).
5. Консультация невропатолога, по показаниям - нейрохирурга.
6. Консультация кардиолога.
7. Консультация гематолога при анемии.
Дифференциальный диагноз
| Признаки | Гипотиреоз |
Хронический гломерулонефрит |
| Зябкость | Характерна | Не характерна |
| Заторможенность | Характерна | Не характерна |
| Сонливость | Характерна | Не характерна |
| Головная боль | Не характерна | Характерна |
| Память | Снижена | Нормальная |
| Выпадение волос | Характерна | Не характерна |
| Кожа |
Плотная, сухая, шелушащаяся, с восковым оттенком, бледно-желтоватая, холодная |
Бледная, не холодная, шелушащаяся |
| Отеки |
Общие плотные отеки в течение всего времени суток |
Мягкие отеки, преимущественно на лице |
|
Артериальное давление |
Нередко понижено, может быть нормальным или повышенным |
Повышено |
| Общий анализ мочи | Возможна протеинурия |
Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия |
|
Понижение содержания в крови тироксина, трийодтиронина |
Характерно | Не характерно |
| УЗИ почек | Нормальные размеры | Уменьшенные размеры |
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму