डर्माटोमायोसिटिस दुय्यम. डर्माटोमायोसिटिस: एक कठीण चाचणी ज्यासाठी अचूक निदान आणि सक्षम उपचार आवश्यक आहेत

डर्माटोमायोसिटिस हा संयोजी ऊतक, गुळगुळीत आणि कंकाल स्नायू तंतू, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचा दाहक पसरणारा रोग आहे. त्वचेचे कोणतेही लक्षण नसल्यास, ते पॉलीमायोसिटिसबद्दल बोलतात. डर्माटोमायोसिटिस स्वतःला खालील लक्षणांच्या रूपात प्रकट करते: स्नायू कमकुवत होणे, ताप, मायग्रेन, पॉलीआर्थ्राल्जिया. पॅथॉलॉजीच्या निदानाचा आधार बायोकेमिकल आणि प्रयोगशाळेतील परिणाम आहे. समस्या दूर करण्याचा किंवा काढून टाकण्याचा एक प्रभावी मार्ग म्हणजे हार्मोनल, रोगाचा कोर्स undulating आहे.

व्हायरल इन्फेक्शन आणि आनुवंशिक घटकांसह डर्माटोमायोसिटिस यांच्यात एक दुवा आहे. स्नायूंच्या ऊतींमध्ये सूक्ष्मजंतूंचे दीर्घकाळ टिकून राहणे, विषाणूजन्य आणि स्नायू प्रणालीची समानता स्नायूंना ऑटोअँटीबॉडीज दिसण्यास कारणीभूत ठरते. डर्माटोमायोसिटिसच्या निर्मितीसाठी ट्रिगर पॉईंट संसर्गजन्य विषाणू, तीव्र नैराश्य, हायपोथर्मिया, ऍलर्जी, लसीकरण, हायपरथर्मियाची तीव्रता असू शकते.

लेखात आम्ही खालील गोष्टींचा विचार करू: डर्माटोमायोसिटिस: या पॅथॉलॉजीची लक्षणे आणि उपचार, निदान आणि त्याच्या विकासाची कारणे.

डर्माटोमायोसिटिस ही एक पद्धतशीर वाढणारी पॅथॉलॉजी आहे, ज्यामुळे स्नायूंच्या ऊती आणि त्वचेचे आवरण प्रामुख्याने प्रभावित होते, अवयवांचे कार्य विस्कळीत होते, जे पुवाळलेल्या संसर्गासह असू शकते. एक चतुर्थांश रुग्णांमध्ये, त्वचेचे रोग पाळले जात नाहीत. या प्रकरणात, पॉलीमायोसिटिसचा अर्थ. डर्माटोमायोसिटिस हा दाहक न्यूरोमस्क्युलर रोगांच्या वर्गाशी संबंधित आहे. 25% प्रकरणांमध्ये, दुय्यम ट्यूमर पॅथॉलॉजी दिसून येते. हा रोग तीव्र, सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक असू शकतो.

डर्माटोमायोसिटिसच्या विकासामध्ये प्रोड्रोमल स्टेज, क्लिनिकल लक्षणे आणि तीव्रतेचा कालावधी असतो. हा रोग प्रक्षोभक क्रियाकलापांच्या वेगवेगळ्या अभिव्यक्तींसह (1 ते 3 पर्यंत) होऊ शकतो.

पॅथॉलॉजीची कारणे

आजपर्यंत, कारण अज्ञात आहे. असे मानले जाते की पॅथॉलॉजी दिसण्यासाठी मुख्य पूर्वस्थिती ही व्हायरल इन्फेक्शन आहे, परंतु एकच क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा अभ्यास अद्याप 100% संभाव्यतेसह हे सिद्ध करू शकत नाही. एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया. मानल्या गेलेल्या मायोपॅथींपैकी 15% ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजीजशी संबंधित आहेत, ज्यामध्ये बहुतेकदा आपण डर्माटोमायोसिटिसबद्दल बोलत असतो.

हा रोग सौम्य अशक्तपणा, अस्वस्थता, ताप, वजन कमी होणे आणि भूक न लागणे, त्वचा रोग, त्यानंतर कूल्हे आणि खांद्यामध्ये रोग वाढणे म्हणून प्रकट होऊ लागतो. डर्माटोमायोसिटिस हळूहळू पुढे जाऊ शकते, कित्येक महिन्यांत किंवा लगेचच तीव्र स्वरूप धारण करू शकते, जे बहुतेकदा तरुण पिढीमध्ये आढळते.

जोखीम घटक

डर्माटोमायोसिटिस बहुतेकदा उद्भवते महिलापुरुषांपेक्षा.

टेबल. डर्माटोमायोसिटिस (पॉलिमियोसिटिस) असलेल्या 150 रुग्णांचे क्लिनिकल गट आणि लिंगानुसार वितरण.

बहुतेक स्त्रिया आजारी पडतात वय 40 ते 60 वर्षे वयोगटातील, मुले - 5-15 वर्षे वयोगटातील.

बर्याचदा लोकांना त्रास होतो नोकरीजे हानिकारक पदार्थांच्या विषारी प्रभावांशी संबंधित आहे.

हा रोग तीव्र किंवा तीव्र व्हायरल आणि बॅक्टेरियासह असतो संक्रमण.

अंतःस्रावी रोग. थायरॉईड ग्रंथीची खराबी.

हार्मोनल अपयश, रजोनिवृत्ती, गर्भधारणा.

कायम कडक उन्हात असणेकिंवा, उलट, एक लांब थंडीत रहा.

पॅथॉलॉजीची लक्षणे

रोगाच्या क्लिनिकमध्ये हळूहळू निर्मिती होते. डर्माटोमायोसिटिसच्या प्रारंभाच्या वेळी, स्नायूंच्या ऊतींची प्रगतीशील कमकुवतता शोधली जाऊ शकते, जी अनेक वर्षांपासून खराब होऊ शकते. तीव्र विकास विशेषतः डर्माटोमायोसिटिसचे वैशिष्ट्य नाही. मुख्य लक्षणे त्वचेची जळजळ, रेनॉड सिंड्रोमसह असू शकतात.

मान, हातांमध्ये कमकुवतपणा आहे, ज्यामुळे दैनंदिन कामात व्यत्यय येऊ शकतो. रोगाच्या अधिक प्रगत स्वरूपामुळे, रुग्णांना अंथरुणातून बाहेर पडणे अवघड आहे, त्यांचे डोके त्यांच्या वजनावर ठेवणे, स्वतःच चालणे कठीण आहे.

घशाच्या स्नायूंचा पराभव, वरच्या पाचन नहरांमुळे अस्पष्ट भाषण, गिळताना आणि अन्न पास करताना अडचणी येतात. डायाफ्राम आणि इंटरकोस्टल टिश्यूजचे उल्लंघन केल्याने फुफ्फुसातील खराबी आणि न्यूमोनियाचा विकास होतो. डर्माटोमायोसिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे त्वचेचा संसर्ग. चेहऱ्यावर सूज, गालावर पुरळ, नासोलॅबियल फोल्ड्स, छाती आणि खांद्याच्या ब्लेडच्या प्रदेशात.

हातावरील त्वचा सोलणे, तळवे वर लाल ठिपके, ठिसूळ आणि एक्सफोलिएटिंग नेल प्लेट्स हे गोट्रॉनचे सर्वात सामान्यपणे पाहिलेले लक्षण आहे. डर्माटोमायोसिटिसचे एक नैसर्गिक लक्षण म्हणजे त्वचेवर रंगद्रव्य आणि डिपिगमेंटेशनमध्ये बदल, कोरडेपणा, शोष आणि हायपरकेराटोसिस.

श्लेष्मल झिल्लीमध्ये, स्टोमायटिस आणि नेत्रश्लेष्मलाशोथाची प्रक्रिया होते, सूज प्रकट होते. काहीवेळा आपल्याला खांदे, कोपर, हात, गुडघे आणि घोट्याच्या सांध्याचा रोग आढळू शकतो. किशोर डर्माटोमायोसिटिसमध्ये खांदे, श्रोणि आणि नितंबांमध्ये इंट्रामस्क्युलर आणि इंट्राडर्मल कॅल्सिफिकेशन असते. कॅल्सिफिकेशन्स त्वचेवर अल्सर तयार करण्यास आणि कॅल्शियमचे साठे सोडण्यास उत्तेजित करतात.

पॅथॉलॉजीची पद्धतशीर लक्षणे कामावर परिणाम करतात:

• हृदय, ज्यामुळे मायोकार्डिटिस आणि मायोकार्डियोफिब्रोसिस होतो;
• फुफ्फुस, ज्यामुळे न्यूमोस्क्लेरोसिस आणि न्यूमोनिया होतो:
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, हेपेटोमेगाली आणि डिसफॅगिया उत्तेजित करते;
• मज्जासंस्था;
• अंतःस्रावी ग्रंथी, ज्यामुळे लैंगिक ग्रंथी आणि अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये व्यत्यय निर्माण होतो;
• मूत्रपिंड, ज्यामुळे ग्लोमेरुलोनफ्रिट होतो.

डर्माटोमायोसिटिस नेहमीच्या, पहिल्या दृष्टीक्षेपात, क्षुल्लक समस्यांसह स्वतःला प्रकट करण्यास सुरवात करते, जसे की: अशक्तपणा, भूक आणि वजन कमी होणे, ताप, त्वचेवर थोडा पुरळ दिसणे. हळूहळू, रोग प्रगती करू लागतो आणि प्रकटीकरणाचे अधिक गंभीर स्वरूप प्राप्त करतो. पॅथॉलॉजी हळू हळू पुढे जाऊ शकते आणि कित्येक महिने ड्रॅग करू शकते किंवा तीव्र स्वरूप घेऊ शकते, जे सहसा त्यांच्या तरुण वयातील लोकांमध्ये उद्भवते.

लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो.

1. त्वचेखालील कॅल्सिफिकेशन - बहुतेक प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये आढळते.
2. antisynthetase सिंड्रोम. तीव्र ताप, फुफ्फुसाचा रोग आणि सममितीय संधिवात सह सादर करते. नियमानुसार, अशा लक्षणांसह, जो -1 चे ऍन्टीबॉडीज रक्तामध्ये आढळतात. पॅथॉलॉजी सक्रियपणे वसंत ऋतू मध्ये प्रकट आहे.

टेबल. डर्माटोमायोसिटिसमध्ये त्वचेच्या जखमांचे प्रकार.

त्वचेच्या जखमांची रूपे	वर्णन
पेरिऑरबिटल एडेमा (हेलिओट्रोप)	डोळ्याभोवती जांभळा किंवा गडद निळा पुरळ.
एरिथेमॅटस फोटोसेन्सिटिव्हिटी पुरळ	गुडघे, कोपर, मान आणि डेकोलेटमध्ये चेहऱ्याचा एरिथेमा.
गोट्रॉनचे पापुद्रे	दाट एरिथेमॅटस पुरळ, अनेकदा मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि प्रॉक्सिमल इंटरफॅलेंजियल जोडांवर, कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्याच्या वळणाच्या पृष्ठभागावर स्थानिकीकृत असतात.
"मेकॅनिकचा हात"	हातांच्या त्वचेवर सोलणे, वेदनादायक क्रॅक.
नेल बेड च्या capillaries	खिळ्यांच्या पलंगाच्या विस्तारित आणि त्रासदायक केशिका.
पोइकिलोडर्मा	हायपरपिग्मेंटेशन आणि ऍट्रोफी, स्पायडर व्हेन्सच्या उपस्थितीसह, सोलणे, जे त्वचेच्या प्रभावित क्षेत्राचे चिखलाचे स्वरूप ठरवते.

डर्माटोमायोसिटिसचे निदान

• प्रयोगशाळा घटक;
• स्नायू बायोप्सी.

पॉलीमायोसिटिसचा संशय आला पाहिजे जेव्हा एखाद्या रुग्णाला जवळच्या स्नायूंची कमकुवतता असते, स्नायूंमध्ये वेदना न होता प्रकट होणे. खालील समस्यांच्या उपस्थितीची पुष्टी केल्यास रोगाचे निदान करण्याची अचूकता जास्त होते:

• समीपस्थ स्नायू कमजोरी;
• त्वचेवर पुरळ;
• स्नायू एंजाइमचे जास्त काम. क्रिएटिन किनेजच्या अत्याधिक प्रमाणाच्या अनुपस्थितीत, अॅल्डोलेज किंवा एमिनोट्रान्सफेरेजच्या वाढीसाठी चाचणी करणे योग्य आहे, जे क्रिएटिन किनेजच्या तुलनेत विशिष्ट नाहीत;
• स्नायूंच्या ऊतींमधील विकार, जे एमआरआय आणि इलेक्ट्रोमायोग्राफी करून शोधले जाऊ शकतात;
• स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये आढळलेल्या विकृती.

स्नायूंची बायोप्सी व्हायरल इन्फेक्शनमुळे उद्भवलेल्या मायोसिटिस आणि रॅबडोमायोलिसिससह वैद्यकीयदृष्ट्या समान अभिव्यक्ती दूर करण्यास मदत करेल. हिस्टोलॉजिकल तपासणी दरम्यान आढळून आलेले विद्यमान विकार भिन्न स्वरूपाचे असू शकतात, परंतु त्यांच्यात समानता आहे: स्नायूंच्या ऊतींचे र्‍हास आणि पुनर्जन्म, दाहक प्रतिक्रिया.
उपचारांसह पुढे जाण्यापूर्वी, निदानाची अचूकता सुनिश्चित करणे योग्य आहे. हे हिस्टोलॉजिकल सत्यापन वापरून केले जाऊ शकते. इतर स्नायूंच्या पॅथॉलॉजीजच्या उपस्थितीची अगदी थोडीशी शक्यता वगळण्यासाठी हे केले जाते. हिस्टोलॉजिकल जागरूकता वाढवण्यासाठी, शक्य तितक्या अनेक वैशिष्ट्यांशी जुळणार्‍या स्नायूंमधून बायोप्सी घेतली पाहिजे:

• क्लिनिकल चाचण्यांच्या वेळी अशक्तपणा;
• इलेक्ट्रोमायोग्राफीसह प्राप्त केलेले बदल;
• एमआरआय नंतर दाहक प्रतिक्रियांचा शोध.

नैदानिक ​​​​अभ्यासांच्या मदतीने, एखाद्याला खात्री पटवून दिली जाऊ शकते, किंवा त्याउलट, रोगाच्या उपस्थितीची शक्यता नाकारता येते, त्याच्या गुंतागुंतीच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करू शकते आणि क्रॉस उल्लंघनांचा शोध लावू शकतो. ऑटोअँटीबॉडीज ओळखणे योग्य आहे. ऑटोअँटीबॉडीज शोधण्याची शक्यता 75% आहे. इतर ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीजचे वैशिष्ट्य असलेल्या क्रॉस-कॉम्प्लिकेशन्स शोधण्यासाठी अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजचा अधिक संपूर्ण अभ्यास करणे खूप महत्वाचे आहे. अंदाजे 25% रुग्णांमध्ये मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीज असतात. ऍन्टीबॉडीज आणि पॅथोजेनेसिस यांच्यात काय संबंध आहे हे अद्याप माहित नाही.

लक्षात ठेवा! क्रिएटिन किनेज क्रियाकलापाचे तात्पुरते निरीक्षण रोग निरीक्षणासाठी चांगले परिणाम प्रदान करते. तीव्र स्नायू ऍट्रोफीमध्ये, मायोसिटिसची क्रिया असूनही एन्झाइमची क्रिया सामान्य पातळी राखू शकते. एमआरआय माहिती, वाढलेली क्रिएटिन किनेज पातळी आणि स्नायू बायोप्सी मायोपॅथी आणि पॉलीमायोसिटिस ओळखण्यात मदत करतात.

डर्माटोमायोसिटिस घातक ट्यूमरमध्ये दिसून येत असल्याने डॉक्टर अनेकदा कर्करोग तपासणीचा आग्रह धरतात.

40 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वयाच्या डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांसाठी आणि 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या पॉलीमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांसाठी काही आरोग्य अधिकार्‍यांनी स्क्रीनिंगची जोरदार शिफारस केली आहे. नियमानुसार, विद्यमान रोग असलेल्या या वयोगटातील लोकांमध्ये, घातक ट्यूमर बरेचदा आढळतात.

स्क्रीनिंगमध्ये शारीरिक तपासणी समाविष्ट आहे, यासह:

• श्रोणि, स्तन ग्रंथी आणि गुदाशयाची तपासणी;
• प्रयोगशाळा आणि बायोकेमिकल रक्त चाचण्या;
• मॅमोग्राफी;
• मूत्र विश्लेषण;
• छातीचा एक्स-रे;
• इतर संशोधन.

महत्वाचे! इतिहास आणि भौतिक डेटावर आधारित अतिरिक्त तपासणीची आवश्यकता नियुक्त केली जाते. कधीकधी श्रोणि आणि थोरॅसिक क्षेत्राचे सीटी स्कॅन निर्धारित केले जाते. घातक ट्यूमरची क्लिनिकल लक्षणे नसलेल्या तरुण रुग्णांना तपासणीची गरज नसते.

संभाव्य गुंतागुंत

1. गिळण्यात अडचण. पोटाच्या स्नायूंना नुकसान.
2. श्वसन रोग, पेक्टोरल स्नायूंना नुकसान झाल्यामुळे श्वासोच्छवासाचा त्रास दिसणे, जे सर्वात वाईट परिस्थितीत श्वसनास अटक होऊ शकते.
3. आकांक्षा न्यूमोनिया. गिळण्याची प्रक्रिया विस्कळीत आहे या वस्तुस्थितीमुळे, पोटात जे असते ते श्वास घेताना श्वसनाच्या अवयवांमध्ये प्रवेश करू शकते, ज्यामुळे निमोनियाचा देखावा उत्तेजित होईल.
4. कॅल्शियम ठेवी. कॅल्शियम त्वचा, स्नायू आणि संयोजी ऊतकांमध्ये जमा केले जाऊ शकते.
5. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग. मायोकार्डिटिस, अतालता आणि हृदय अपयश.
6. रक्तवहिन्यासंबंधी रोग. थंड हवामानात बोटांवर आणि नाकावर पांढरी त्वचा रेनॉड सिंड्रोमचे सूचक आहे.
7. किडनी समस्या. मूत्रपिंड निकामी होण्याची घटना.
8. ऑन्कोपॅथॉलॉजीची उच्च संभाव्यता.

रोग उपचार

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेसेंट्स लिहून दिली जातात. प्रक्षोभक प्रक्रिया मंद होईपर्यंत मोटर प्रक्रिया मध्यम असावी. उपचाराच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स वापरण्याची शिफारस केली जाते. तीव्र आजार असलेल्या प्रौढांना दिवसातून एकदा तोंडावाटे 50 मिलीग्राम प्रेडनिसोन लिहून दिले जाते. क्रिएटिन किनेज क्रियाकलापांचे सतत निरीक्षण हे उपचारांचे एक प्रभावी सूचक मानले जाते: मोठ्या संख्येने रुग्णांमध्ये, 2-3 महिन्यांनंतर, स्नायूंच्या सामर्थ्यामध्ये आणखी वाढीसह त्याची कमी किंवा स्वीकार्य पातळी गाठली जाते.

जेव्हा एंजाइमची क्रिया स्थिर होते, तेव्हा वापरलेल्या प्रेडनिसोनचे प्रमाण कमी होते. एंजाइमची क्रिया वाढल्यास, डोस पुन्हा वाढविला जातो. पूर्ण पुनर्प्राप्ती प्राप्त झाल्यास, उपचार त्याच्या पुढील स्थितीच्या कठोर देखरेखीखाली रुग्णाच्या पथ्येमधून हळूहळू मागे घेतला जातो. परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रौढ रुग्णांना प्रेडनिसोनसह दीर्घकालीन उपचारांची आवश्यकता असते. मुलांसाठी दररोज 40-50 मिलीग्राम डोस. माफीनंतर मुलांमध्ये औषध बंद करण्याची परवानगी आहे.

अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा दीर्घकाळापासून ग्लुकोकोर्टिकोइडचा मोठा डोस वापरत असलेल्या रूग्णांमध्ये, स्टिरॉइड मायोपॅथीच्या परिणामी, अशक्तपणा वाढतो.

जर या औषधाने थेरपीला अनुचित प्रतिसाद मिळत असेल आणि हार्मोनल मायोपॅथी किंवा इतर समस्या दिसल्या तर, तुम्हाला वापरलेल्या औषधांचे प्रमाण कमी करावे लागेल किंवा प्रेडनिसोन थांबवावे लागेल. या प्रकरणात, इम्युनोसप्रेसेंट्ससह उपचारांचा विचार केला पाहिजे. अनेक विशेषज्ञ थेरपीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात एकत्रित उपचार लिहून देतात.
काही रुग्ण ५ वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ एक मेथोट्रेक्सेट घेतात. इंट्राव्हेनस औषधांसह थेरपीमुळे वैद्यकीय उपचार न स्वीकारलेल्या रुग्णांमध्ये परिणाम होऊ शकतो. परंतु त्यांची लक्षणीय किंमत तुलनात्मक अभ्यास आयोजित करणे अशक्य करते. मायोसिटिस, घातकतेप्रमाणेच, बहुतेकदा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संबंधात मोठ्या अपवर्तकतेमध्ये भिन्न असते. ट्यूमरप्रमाणेच मायोसिटिस, काढून टाकल्यास कमी होऊ शकते.

महत्वाचे! ऑटोइम्यून रोग असलेल्या रुग्णांना एथेरोस्क्लेरोसिस होण्याची अधिक शक्यता असते आणि त्यामुळे त्यांचे नियमित निरीक्षण केले पाहिजे. रुग्णांना ऑस्टिओपोरोसिस रोखण्यासाठी कायमस्वरूपी आणि दीर्घकालीन उपचार आवश्यक असतात.

आवश्यक रुग्ण काळजी

1. डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या व्यक्तीची झोपण्याची जागा आरामदायक, मऊ आणि उबदार असावी. प्रभावित सांधे संभाव्य मायक्रोट्रॉमापासून संरक्षित केले पाहिजेत.
2. वैद्यकीय हेतूंसाठी, सांध्यावर उबदार कॉम्प्रेस लावा.
3. रुग्णांद्वारे औषधांच्या सेवनावर सतत लक्ष ठेवणे आवश्यक आहे, त्यांना ते घेण्याची गरज आहे याची आठवण करून देणे, डोसचे पालन करण्याचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. नेहमीच्या स्थितीतील संभाव्य विचलन आणि उपचारादरम्यान प्रकट झालेल्या गुंतागुंतांचा मागोवा घ्या.
4. रुग्ण स्वच्छता नियंत्रण. आवश्यक असल्यास, अंघोळ करताना, अंथरूण आणि वैयक्तिक लिनेन बदलताना मदत करा. सांधे आणि स्नायूंमध्ये वेदना असल्यास, जास्त अशक्तपणा असल्यास, रुग्णाला या साध्या क्रिया एकट्याने करता येत नाहीत.
5. रुग्णाच्या आहारात आवश्यक जीवनसत्त्वे, विशेषत: जीवनसत्त्वे बी, सी आणि डी असणे आवश्यक आहे आणि अनेक फॅटी ऍसिडचा समावेश करू नये. टेबल मिठाचा वापर कमी करणे फायदेशीर आहे. अन्न पुरेसे उच्च-कॅलरी आणि पोटाला चांगले पचणारे असावे, आहार संतुलित असावा.
6. नियमित व्यायाम थेरपी. प्रभावित स्नायू आणि सांधे, वैयक्तिक स्नायू गटांसह काम करण्याच्या उद्देशाने शारीरिक व्यायाम केले पाहिजेत. जर डर्माटोमायोसिटिस आढळला तर चेहऱ्याच्या स्नायूंसाठी विशेष जिम्नॅस्टिक व्यायाम करणे फायदेशीर आहे. व्यायामादरम्यान, सर्व सांध्यांवर सक्रिय आणि निष्क्रिय भार येतो. रुग्णाच्या स्थितीचे पूर्ण निरीक्षण करून इम्युनोइंफ्लॅमेटरी प्रक्रियेच्या कमकुवत क्रियाकलापांच्या वेळी वैद्यकीय प्रक्रिया पार पाडणे आवश्यक आहे.
7. उपचारासाठी बराच वेळ आवश्यक आहे हे लक्षात घेता, वापरलेल्या उपचारात्मक एजंट्सपासून (विशेषत: सायटोस्टॅटिक्स आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स वापरताना) विविध गुंतागुंत होण्याची शक्यता आहे. रुग्णाशी सतत संभाषण करण्याकडे विशेष लक्ष देणे योग्य आहे, ज्या दरम्यान उपचार केल्या जाणाऱ्या थेरपीचा आवश्यक अर्थ सांगणे, रुग्णाला अधिक सहिष्णुता आणि संयम दाखवण्यास पटवून देणे, त्यांना सकारात्मक विचारांकडे निर्देशित करणे आणि त्यांना चांगल्या भावनांनी चार्ज करणे योग्य आहे. . रुग्णाच्या कुटुंबीयांशी बोलणेही तितकेच महत्त्वाचे आहे. त्यांना अद्ययावत आणणे आणि रोगाचे सार आणि बारकावे हायलाइट करणे, उपचारांचा स्थापित कोर्स, संभाव्य गुंतागुंतांबद्दल त्यांना परिचित करणे आणि रुग्णाला आवश्यक मदत आणि समर्थन प्रदान करताना त्यांना सहनशील राहण्यास पटवून देणे योग्य आहे.
8. रुग्णाला त्याच्या दिवसाच्या इष्टतम संस्थेसह मदत करणे फायदेशीर आहे, त्याच्या कामाचा वेळ आणि विश्रांतीचा कालावधी विचार करा. रात्रीचे काम नाकारणे, शारीरिक क्रियाकलाप कमी करणे आणि भावनिक उद्रेकांपासून संरक्षण करणे चांगले आहे.

डर्माटोमायोसिटिसचे प्रतिबंध आणि रोगनिदान

रोगाच्या गंभीर आणि प्रगत स्वरूपात, पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या पहिल्या दोन वर्षांमध्ये मृत्यूचा धोका सर्व प्रकरणांपैकी 30-40% च्या जवळ असतो, विशेषत: श्वसन रोग आणि गॅस्ट्रिक रक्तस्त्राव यामुळे. रोगाच्या सर्व तीव्रतेसह, आकुंचन दिसून येते आणि हातपाय हळूहळू काढून टाकले जातात, जे नंतर रुग्णाच्या अक्षमतेसह समाप्त होते. वेळेवर मदत आणि उपचारात्मक अभ्यासक्रमाची स्थापना रोगाचा विकास रोखण्यास आणि पुढील रोगनिदान सुधारण्यास मदत करेल.

डर्माटोमायोसिटिस रोखण्यासाठी गैर-विशिष्ट मार्गांमध्ये हे समाविष्ट आहे: संधिवात तज्ञाचे निरीक्षण, औषधांवर नियंत्रण.

रूग्णांनी रोगाची तीव्रता वाढवणारी कारणे टाळली पाहिजेत, उदा: सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळ राहणे आणि थंडी, सर्दी, गर्भपात, नैराश्य, रसायनांशी सतत संपर्क, ऍलर्जीची औषधे घेणे.

स्त्रियांनी संधिवात तज्ञाशी गर्भधारणेचे समन्वय साधले पाहिजे.

घातक ट्यूमरचे वेळेवर शोध आणि उपचार करून महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते.

सारांश

डर्माटोमायोसिटिस हा एक अत्यंत अप्रिय रोग आहे, ज्यापासून मुक्त होणे फार सोपे नाही. तथापि, जितक्या लवकर रुग्ण मदत घेईल आणि थेरपी सुरू करेल, तितक्या लवकर हा रोग त्याच्यासाठी सहज होईल आणि जितक्या लवकर तो पुन्हा पूर्ण आयुष्य जगू शकेल.

किशोर डर्माटोमायोसिटिस- प्रॉक्सिमल कंकाल स्नायूंचे मुख्य घाव, स्नायू कमकुवतपणा, तसेच त्वचेवर जांभळा एरिथिमासह पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या रोगांच्या गटातील एक रोग. रोगाचे एटिओलॉजी अस्पष्ट असल्याने, किशोर डर्माटोमायोसिटिस हा इडिओपॅथिक इन्फ्लॅमेटरी मायोपॅथीजच्या विषम गटात एक अग्रगण्य क्लिनिकल प्रकटीकरणासह समाविष्ट आहे - दाहक कंकाल स्नायूंच्या जखमा. त्यानुसार आर.एल. वोल्टमन (1994), किशोर डर्माटोमायोसिटिस व्यतिरिक्त, या गटात इतर मायोपॅथी देखील समाविष्ट आहेत.

किशोर डर्माटोमायोसिटिसची लक्षणे

मुलांमध्ये, डर्माटोमायोसिटिस बहुतेकदा तीव्रतेने किंवा तीव्रतेने सुरू होते; रोगाच्या प्रारंभी, ताप, अशक्तपणा, अस्वस्थता, वजन कमी होणे, मायल्जिया, आर्थ्राल्जिया आणि स्नायूंच्या सामर्थ्यात हळूहळू घट होते. डर्माटोमायोसिटिसचे क्लिनिकल चित्र सहसा पॉलीसिंड्रोमिक असते, परंतु त्वचा आणि स्नायूंमध्ये सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण बदल.

त्वचेचे घाव

त्वचा विकृती हे डर्माटोमायोसिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे. डर्माटोमायोसिटिसच्या त्वचेच्या अभिव्यक्तींमध्ये पॅराऑर्बिटल प्रदेशात चेहऱ्यावर जांभळ्या रंगाची छटा असलेले एरिथेमॅटस पुरळ ("डर्माटोमायोसिटिस चष्मा" चे लक्षण), डेकोलेट क्षेत्रामध्ये, मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि प्रॉक्सिमल इंटरफॅलेंजियल हातांच्या सांध्यावर (गॉटट्रॉनचे मोठे चिन्ह) यांचा समावेश होतो. हातपायांचे सांधे, प्रामुख्याने कोपर आणि गुडघा. तीव्र कालावधीत, रूग्णांना दुखापतीच्या ठिकाणी वरवरचा त्वचेचा नेक्रोसिस होतो आणि नंतर डिपिगमेंटेशनच्या क्षेत्रासह शोष विकसित होतो. काही रुग्णांना तळवे ("मेकॅनिकचा हात") च्या त्वचेची लालसरपणा, सोलणे आणि क्रॅकिंग दिसून येते.

डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या मुलांमध्ये, ब्राइट लिव्हडो सामान्यत: उद्भवते, विशेषत: खांदा आणि ओटीपोटाच्या कमरपट्ट्याच्या क्षेत्रामध्ये, तळवे आणि पायांच्या केशिकाशोथ आणि तेलंगिएक्टेशिया. सामान्यीकृत संवहनी घाव विशेषतः प्रीस्कूल मुलांचे वैशिष्ट्य आहे.

तीव्र आणि सबएक्यूट कोर्समध्ये, उच्चारित ट्रॉफिक विकार झेरोडर्मा, ठिसूळ नखे आणि अलोपेसियाच्या स्वरूपात दिसून येतात.

त्वचेखालील ऊतींना दुखापत

हातापायांच्या प्रभावित स्नायूंवर आणि चेहऱ्यावर, एक टेस्टी किंवा दाट सूज अनेकदा दिसून येते. कदाचित चेहरा आणि अंगांच्या आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफीचा विकास, सामान्यत: स्नायूंच्या शोषासह एकत्रित.

स्नायूंचे नुकसान

सहसा, रोगाच्या सुरूवातीस, डर्माटोमायोसिटिसचे रूग्ण शारीरिक श्रम करताना थकवा, स्नायू दुखण्याची तक्रार करतात जी उत्स्फूर्तपणे उद्भवते आणि पॅल्पेशन आणि हालचालींमुळे वाढते. डर्माटोमायोसिटिस हे सममितीय घाव द्वारे दर्शविले जाते, प्रामुख्याने अंगांच्या जवळच्या स्नायूंच्या, परिणामी मुले त्यांच्या हातात ब्रीफकेस ठेवू शकत नाहीत, त्यांना त्यांचे हात वर करणे आणि त्यांना या स्थितीत धरून ठेवणे कठीण आहे, ते करू शकत नाहीत. त्यांचे केस कंघी करा ("कंघीचे लक्षण"), कपडे घाला ("लक्षण शर्ट"), चालताना पटकन थकतात, अनेकदा पडतात, पायऱ्या चढू शकत नाहीत, खुर्चीवरून उठतात, पाय वर करतात आणि धरतात. मान आणि पाठीच्या स्नायूंना गंभीर नुकसान झाल्यामुळे, रुग्ण उशीवरून डोके फाडून, मागे फिरू शकत नाहीत आणि अंथरुणातून बाहेर पडू शकत नाहीत. सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रॉक्सिमल ग्रुपवर जोर देऊन सामान्यीकृत स्नायू कमकुवतपणा विकसित होतो, परिणामी रुग्ण जवळजवळ पूर्णपणे स्थिर होऊ शकतात.

स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी आणि घशाची पोकळी च्या स्नायू प्रभावित झाल्यावर, एक अनुनासिक आणि कर्कश आवाज दिसून येते, तसेच गिळणे उल्लंघन, जे अन्न आणि लाळ आकांक्षा होऊ शकते. चेहऱ्याच्या स्नायूंना झालेल्या नुकसानीसह, मुखवटासारखा चेहरा लक्षात घेतला जातो, ज्यामध्ये ऑक्युलोमोटर स्नायूंना नुकसान होते - डिप्लोपिया आणि पापण्यांचे ptosis. डायाफ्राम आणि इंटरकोस्टल स्नायूंना गंभीर नुकसान श्वसनक्रिया बंद पडते. पॉलीमायोसिटिसच्या परिणामात, स्नायू हायपोट्रॉफी विकसित होते.

मुलांमध्ये, प्रौढांप्रमाणे, सतत, कधीकधी वेदनादायक कंडर-स्नायू आकुंचन तयार होतात, जे गतीची श्रेणी तीव्रपणे मर्यादित करतात.

संयुक्त नुकसान

75% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये संयुक्त नुकसान दिसून येते. संधिवात किंवा पॉलीआर्थराइटिस विकसित करा. हातांचे छोटे सांधे (प्रामुख्याने प्रॉक्सिमल इंटरफॅलेंजियल), गुडघा आणि कोपर हे सर्वात सामान्यपणे प्रभावित सांधे आहेत. सांध्यासंबंधी बदल मध्यम विकृती आणि पॅल्पेशन आणि हालचालींवर वेदना द्वारे दर्शविले जातात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आर्टिक्युलर सिंड्रोम उपचारादरम्यान त्वरीत थांबतो, केवळ 25% रूग्ण कार्यक्षमतेच्या काही मर्यादांसह इंटरफॅलेंजियल जोडांमध्ये कॉन्ट्रॅक्चर, विकृती आणि सबलक्सेशन तयार करतात.

कॅल्सिनोसिस

मुलांमध्ये डर्माटोमायोसिटिसमध्ये कॅल्सीनोसिस प्रौढांपेक्षा 3-4 पट जास्त वेळा आढळते. हे जवळजवळ 40% रूग्णांमध्ये विकसित होते, प्रामुख्याने रोग सुरू झाल्यानंतर 1 ते 5 वर्षांच्या कालावधीत. कॅल्सिफिकेशन वैयक्तिक फोसी किंवा प्लेट्सच्या स्वरूपात मर्यादित असू शकते आणि त्वचेखालील किंवा स्नायू तंतूंच्या आसपासच्या संयोजी ऊतकांमध्ये स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते, ते सर्वात जास्त आघात असलेल्या भागात देखील असू शकतात - गुडघा किंवा कोपरच्या सांध्याभोवती, अकिलीस टेंडनसह, वर. नितंब, नितंब, खांदे. सतत रीलेप्सिंग डर्मेटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, कॅल्सिफिकेशन सामान्यतः पसरलेले असते.

अंतर्गत अवयवांचे नुकसान

डर्माटोमायोसिटिससह, मायोकार्डिटिस बहुतेकदा विकसित होतो, प्रामुख्याने लय आणि वहन व्यत्यय आणि हृदयाच्या स्नायूंच्या आकुंचनात घट झाल्यामुळे प्रकट होतो. 25% रुग्णांमध्ये, पेरीकार्डिटिस सौम्य लक्षणांसह विकसित होते जे ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचार सुरू केल्यानंतर त्वरीत अदृश्य होतात.

फुफ्फुसांचे नुकसान (न्यूमोनायटिस) रक्तवहिन्यासंबंधी-अंतरस्थीय बदलांशी संबंधित आहे आणि वैद्यकीयदृष्ट्या अनुत्पादक खोकला, श्वासोच्छवासाचा त्रास, श्वासोच्छवासाच्या दरम्यान मधूनमधून घरघर येणे याद्वारे प्रकट होते. अल्व्होलर-केशिका ब्लॉकच्या निर्मितीसह डिफ्यूज अल्व्होलिटिसचा विकास, फुफ्फुसाची अपुरेपणा आणि मृत्यूचा वेगवान विकास हा रोगनिदानविषयकदृष्ट्या प्रतिकूल आहे. डर्माटोमायोसिटिसमध्ये फुफ्फुसांचे नुकसान देखील गिळणे आणि श्वास घेण्यामध्ये गुंतलेल्या स्नायूंना नुकसान झाल्यामुळे आकांक्षा आणि बॅनल हायपोस्टॅटिक न्यूमोनियाच्या विकासामुळे होऊ शकते. बहुतेकदा, मुलांमध्ये प्ल्युरीसी आढळते, प्रक्रियेच्या उच्च प्रमाणात क्रियाकलापांसह, कधीकधी एक्स्युडेट तयार होण्यासह.

मूत्रपिंडाचे नुकसान दुर्मिळ आहे. रेनल सिंड्रोम हे क्षणिक लघवी सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते, काही प्रकरणांमध्ये मोठ्या प्रमाणात मायोग्लोबिन्युरियामुळे तीव्र मूत्रपिंडाच्या अपयशाच्या विकासापर्यंत दृष्टीदोष मुत्र कार्यासह.

बर्याचदा प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलाप असलेल्या मुलांमध्ये, एसोफॅगिटिस, गॅस्ट्रोड्युओडेनाइटिस, एन्टरोकोलायटिस होतात; छिद्र पाडणे आणि रक्तस्त्राव यामुळे गुंतागुंतीच्या इरोसिव्ह-अल्सरेटिव्ह प्रक्रियेचा विकास शक्य आहे. कधीकधी, एक छद्म-ओटीपोटाचा सिंड्रोम साजरा केला जातो, ज्यामुळे आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या स्नायूंना नुकसान होते, सूज येणे, श्वासोच्छवास आणि पॅल्पेशन दरम्यान तीव्र वेदना.

प्रयोगशाळा संशोधन

प्रयोगशाळेच्या अभ्यासात, रोगाच्या सक्रिय कालावधीतील रूग्ण सामान्यत: ESR मध्ये वाढ, मध्यम अशक्तपणा, काही रूग्णांमध्ये - मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया प्रकट करतात.

बायोकेमिकल पॅरामीटर्समध्ये, कंकालच्या स्नायूंना होणारे नुकसान दर्शविणारे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज तसेच अल्डोलेसच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ समाविष्ट करतात. याव्यतिरिक्त, रुग्ण अनेकदा रक्ताच्या सीरममध्ये एलडीएच आणि एमिनोट्रान्सफेरेसच्या एकाग्रतेत वाढ दर्शवतात. काही रुग्णांना मायोग्लोबिन्युरिया विकसित होतो.

मायोसिटिस-विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज शोधणे हे प्रामुख्याने वर्गीकरणासाठी महत्वाचे आहे, म्हणजे. डर्माटोमायोसिटिस आणि पॉलीमायोसिटिसच्या क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल उपप्रकाराचे स्पष्टीकरण. काही रुग्णांमध्ये, tRNA aminoacyl synthetases चे ऍन्टीबॉडीज आढळतात, प्रामुख्याने हिस्टिडाइल-tRNA सिंथेटेस (Jo-1) चे ऍन्टीबॉडीज. रक्तातील या प्रतिपिंडांच्या उपस्थितीत, एक अँटिसिंथेटेस सिंड्रोम विकसित होतो, ज्याचे वैशिष्ट्य मायोसिटिसची तीव्र सुरुवात, इंटरस्टिशियल फुफ्फुसांचे नुकसान, ताप, सममितीय संधिवात, रेनॉड सिंड्रोम, "मेकॅनिकच्या हात" सारख्या हातांच्या त्वचेच्या जखमा, अपूर्ण प्रतिसाद. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर आणि त्यांच्या डोसमध्ये घट झाल्याच्या पार्श्वभूमीवर तीव्रतेच्या वारंवार विकासासाठी, रोगाची सुरुवात प्रामुख्याने वसंत ऋतूमध्ये होते.

किशोर डर्माटोमायोसिटिसचे निदान

डर्माटोमायोसिटिसच्या निदानासाठी खालील निकष विकसित केले गेले आहेत ( तनिमोटो इ., 1995).

त्वचेचे घाव.

1. हेलिओट्रोप पुरळ - पापण्यांवर लाल-व्हायलेट एरिथेमॅटस पुरळ.

   गॉट्रॉनचे चिन्ह - लाल-व्हायलेट स्केली एट्रोफिक एरिथेमा किंवा मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि प्रॉक्सिमल इंटरफॅलेंजियल जोडांवर हातांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्पॉट्स.

   कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्यावर, अंगांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर एरिथेमा.

डर्माटोमायोसिटिस रोग हा एक पद्धतशीर पॅथॉलॉजी आहे जो प्रामुख्याने स्नायूंच्या ऊती आणि त्वचेवर परिणाम करतो. "मायोसिटिस" या शब्दाचा शाब्दिक अर्थ आहे स्नायूंमध्ये दाहक प्रक्रियेची उपस्थिती, या प्रकरणात, एक स्वयंप्रतिकार निसर्ग. जळजळ या वस्तुस्थितीला कारणीभूत ठरते की स्नायू ऊतक मरतात, संयोजी ऊतकाने बदलले जातात आणि पूर्वीचे कार्य करण्यास अक्षम होतात.

स्थानिकीकरण आणि प्रसार

डर्माटोमायोसिटिस हा रोग दक्षिण युरोपियन देशांमध्ये सर्वात सामान्य आहे. वसंत ऋतु आणि उन्हाळ्यात सर्वात जास्त प्रकरणे पाहिली जातात, जी अप्रत्यक्षपणे सौर किरणोत्सर्गाचा रोगजनक प्रभाव दर्शवू शकतात. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. पॅथॉलॉजी सहसा तरुण (15-25 वर्षे) किंवा वृद्ध (60 वर्षांपेक्षा जास्त) वयात प्रकट होते. मुलांमध्ये डर्माटोमायोसिटिसचे प्रमाण 1.4-2.7:100,000 आहे, प्रौढांमध्ये 2-6.2:100,000 आहे.

डर्माटोमायोसिटिसची कारणे

याक्षणी, रोगाची कारणे अचूकपणे स्पष्ट नाहीत. शास्त्रज्ञांनी असे सूचित केले आहे की असे घटक:

1. इन्सोलेशन वाढले.
2. अलीकडील संसर्गजन्य रोग.
3. हायपोथर्मिया.
4. गर्भधारणा.
5. औषधांचा वापर.
6. व्हायरस.
7. लसीकरण.
8. घातक निओप्लाझम.

डर्माटोमायोसिटिसची लक्षणे

डर्माटोमायोसिटिस रोगाची लक्षणे

रोगाचे पहिले प्रकटीकरण सामान्यत: मान, वरच्या आणि खालच्या अंगांमध्ये कमकुवतपणा असते. या प्रकरणात, हात आणि पायांच्या स्नायूंवर बहुतेकदा परिणाम होत नाही, म्हणून रुग्णांना टिपटोवर उभे राहणे सोपे आहे, परंतु पायर्या चढणे कठीण आहे. रूग्ण अस्वस्थतेची तक्रार करतात, शारीरिक श्रमानंतर वेदना होतात. दीर्घ विश्रांती आणि अतिरिक्त पथ्ये सुधारत नाहीत. उपचार न केल्यास, डायाफ्राम आणि श्वसनक्रिया बंद पडल्यामुळे मृत्यू होतो.

डर्माटोमायोसिटिसचे एक अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे प्रकटीकरण हे "जांभळ्या चष्मा" चे लक्षण आहे - वरच्या पापण्यांवर त्वचेची लालसरपणा आणि सूज. इतर अभिव्यक्ती वैविध्यपूर्ण आणि विशिष्ट नसतात: रूग्णांमध्ये त्वचेचे एरिथेमॅटस भाग असतात, पुटिका, खाज सुटणे, पॅप्युल्सच्या स्वरूपात पुरळ उठते. सहसा शरीराच्या उघड्या भागांवर परिणाम होतो.

किशोर डर्माटोमायोसिटिस बहुतेकदा तीव्र किंवा सबएक्यूट असते, जे एक प्रतिकूल लक्षण आहे. तथापि, योग्य थेरपीसह, डर्माटोमायोसिटिसला क्रॉनिक फॉर्ममध्ये रूपांतरित केले जाऊ शकते किंवा बरे केले जाऊ शकते.

डर्माटोमायोसिटिसचे निदान

रुग्णाच्या तक्रारी, रोगाचे विश्लेषण (अलीकडील व्हायरल इन्फेक्शन, हायपोथर्मिया किंवा इतर जोखीम घटकांशी संबंध), प्रयोगशाळेतील निकालांच्या आधारे निदान केले जाते. रुग्णांच्या रक्तात, ल्युकोसाइट्स, इओसिनोफिलिया आणि कधीकधी ईएसआरची प्रवेग वाढते. बायोकेमिकल रक्त चाचणीमध्ये, एंजाइमची संख्या वाढते:

• aldolases;
• लैक्टेट डिहायड्रोजनेज;
• क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज;
• aspartate हस्तांतरण;
• अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस.

मूत्र विश्लेषणात, क्रिएटिनिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ दिसून येते.

संशयित प्रणालीगत डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रुग्णांना खालील अभ्यास नियुक्त केले जातात:

1. इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफी (ENMG). अशक्तपणाचे कारण निश्चित करणे आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, हे स्नायूंच्या ऊतींऐवजी मज्जातंतूंच्या नुकसानीच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते.
2. मांडीचे संगणित टोमोग्राफी (CT). आपल्याला रुग्णाच्या स्नायूंच्या स्थितीचे दृश्यमानपणे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते: जळजळ होण्याच्या उपस्थितीत, एडेमामुळे त्यांची वाढ दिसून येईल. शक्य असल्यास, फुफ्फुसाचा सहभाग तपासण्यासाठी सीटी किंवा छातीचा एक्स-रे केला पाहिजे.
3. स्नायू बायोप्सी. ही प्रमाणित संशोधन पद्धत आहे. सूक्ष्मदर्शकाखाली, डॉक्टर जळजळ होण्याच्या स्वयंप्रतिकार कारणाची पुष्टी पाहतील.
4. ऑन्कोमायोसिटिसचे विभेदक निदान. हा रोग प्राथमिक (इडिओपॅथिक) डर्माटोमायोसिटिस असू शकत नाही, परंतु घातक निओप्लाझमच्या उपस्थितीत एकसमान असू शकतो, म्हणून डॉक्टर ऑन्कोपॅथॉलॉजी वगळण्यासाठी रुग्णाची संपूर्ण तपासणी करतात.

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

उपचारांचा उद्देश जळजळ थांबवणे आणि स्नायूंच्या ऊतींचे संयोजी ऊतकांमध्ये होणारे ऱ्हास रोखणे हे आहे. यासाठी, खालील औषधे वापरली जातात:

1. दीर्घकाळ (2-3 महिने) ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) चे उच्च डोस. डोस हळूहळू कमी केला जातो, दर आठवड्याला एक टॅब्लेट. स्टेरॉइड संप्रेरकांचा पूर्णपणे त्याग करणे केवळ स्थिर माफीच्या बाबतीत शक्य आहे.
2. सायटोस्टॅटिक्स. ते ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या अप्रभावीतेच्या बाबतीत निर्धारित केले जातात.
3. बी जीवनसत्त्वे, एटीपी, प्रोझेरिन आणि कोकार्बोक्सीलेझ स्नायूंच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांच्या पुनर्संचयित करण्यासाठी योगदान देतात.
4. प्लाझ्माफेरेसिस ही एक प्रक्रिया आहे जी रक्तातील ऊतींचे नुकसान करणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकण्यास मदत करते.

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार करताना, पथ्ये (ओव्हरहाटिंग आणि हायपोथर्मिया टाळा, शारीरिक क्रियाकलाप कमी करा) आणि आहार (स्टिरॉइड संप्रेरक वापरताना मिठाईवर प्रतिबंध) पाळणे महत्वाचे आहे. कॉन्ट्रॅक्टचा विकास रोखण्यासाठी डॉक्टर फिजिओथेरपी व्यायाम लिहून देतात.

लोक उपायांसह डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

लोक उपायांसह डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार करणे शक्य आहे.

• कॉम्प्रेस:

1. 1 चमचे विलोच्या कळ्या आणि पाने 100 मिली गरम पाणी ओततात, ते 1 तास तयार होऊ द्या. प्रभावित त्वचेवर लागू करा.
2. 1 चमचे मार्शमॅलो 100 मिली गरम पाणी घाला, ते 1 तास शिजवू द्या. प्रभावित त्वचेवर लागू करा.

• मलम:

1. एकसंध वस्तुमान तयार होईपर्यंत 1 भाग विलोच्या कळ्या 1 भाग बटरमध्ये मिसळा. प्रभावित त्वचेवर घासणे.
2. पाण्याच्या आंघोळीत चरबी वितळवा आणि 1:1 च्या प्रमाणात टॅरागॉन बियाणे मिसळा. मिश्रण ओव्हनमध्ये 6 तास 160 डिग्री सेल्सियस तापमानात ठेवा. थंड करा. प्रभावित त्वचेवर घासणे.

• विरोधी दाहक गुणधर्मांसह औषधी तयारी: सेंट जॉन्स वॉर्ट, ऋषी, लिन्डेन, कॅलेंडुला, कॅमोमाइल. चहा ऐवजी ब्रू आणि प्या.
• मुमियो 2 गोळ्या 1 महिन्यासाठी सकाळी रिकाम्या पोटी.

रोगनिदान आणि गुंतागुंत

रोगनिदान समाधानकारक आहे. थेरपीच्या अनुपस्थितीत, श्वसनाच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यामुळे पहिल्या दोन वर्षांत मृत्यू होतो. रोगाचा गंभीर मार्ग अंगांच्या आकुंचन आणि विकृतीमुळे गुंतागुंतीचा असतो, ज्यामुळे अपंगत्व येते.

प्रतिबंध

विशिष्ट रोगप्रतिबंधक औषधोपचार विकसित केले गेले नाहीत. प्राथमिक प्रतिबंधामध्ये रोगाच्या विकासासाठी जोखीम घटक टाळणे, शरीराचे सामान्य कडक होणे समाविष्ट आहे. जेव्हा लक्षणे आढळून येतात, तेव्हा पुनरावृत्ती आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी प्रतिबंध कमी केला जातो.

छायाचित्र

रोग डर्माटोमायोसिटिस त्वचा प्रकटीकरण फोटो

हा बालपणातील दाहक मायोपॅथी आहे ज्यामध्ये हातपायांच्या समीपच्या स्नायूंचे मुख्य घाव, सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसचा विकास आणि त्वचेचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल. डोळ्यांभोवती एरिथेमॅटस पुरळ, तसेच मान आणि मोठ्या सांध्यामध्ये (गुडघा आणि कोपर) विशिष्ट त्वचेचे प्रकटीकरण आहेत. हे श्वसन आणि पाचक अवयवांचे गुळगुळीत स्नायू तसेच हृदयाच्या स्ट्रीटेड स्नायूंच्या ऊतीसह प्रगतीशील स्नायूंच्या कमकुवततेसह आहे. संयुक्त नुकसान आणि कॅल्सीफिकेशन नोंदवले जाते. रक्तातील मायोसिटिस ऍन्टीबॉडीज शोधून किशोर डर्माटोमायोसिटिसची पुष्टी केली जाते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्ससह उपचार केले जातात.

ICD-10

M33.0किशोर डर्माटोमायोसिटिस

सामान्य माहिती

कारणे

रोगाचे एटिओलॉजी सध्या अज्ञात आहे. कौटुंबिक प्रकरणांचा शोध संभाव्य अनुवांशिक पूर्वस्थिती सूचित करतो. व्हायरल इन्फेक्शन एक विशिष्ट भूमिका बजावते, कारण काही विषाणू (ए आणि बी गटांचे कॉक्ससॅकी व्हायरस, पिकोर्नव्हायरस) बहुतेकदा आजारी मुलांच्या रक्तात आढळतात. याव्यतिरिक्त, किशोर डर्माटोमायोसिटिस विषाणूजन्य रोगाच्या पार्श्वभूमीवर किंवा पुनर्प्राप्तीनंतर थोड्या वेळाने पदार्पण करू शकते. पॅथोजेनेसिसमध्ये मुख्य भूमिका शरीराच्या स्वतःच्या मायोसाइट्सच्या स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया तसेच संवहनी भिंतीच्या गुळगुळीत स्नायू पेशींना दिली जाते.

किशोर डर्माटोमायोसिटिसची लक्षणे

रोग सहसा subacutely सुरू होते. पहिले लक्षण स्नायू कमजोरी असू शकते. किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसमध्ये स्नायूंची ताकद कमकुवत होणे हे अंगांच्या जवळच्या स्नायूंचे अधिक वैशिष्ट्य आहे, म्हणून सुरुवातीला मुलाला हात वर करणे (उदाहरणार्थ, कंगवा करणे) आणि पायऱ्या चढणे कठीण होते.

कालांतराने, अशक्तपणा कधीकधी इतका वाढतो की रुग्णाला पडलेल्या स्थितीतून बसता येत नाही आणि उशीवरून त्याचे डोके देखील फाडता येत नाही. या प्रकरणात स्नायूंवर दाबल्याने अस्वस्थता येते आणि वेदनादायक असते. स्नायू कमकुवतपणा अंतर्गत अवयवांच्या गुळगुळीत स्नायूंमध्ये देखील पसरू शकतो, ज्यामुळे श्वास घेणे आणि गिळणे कठीण होते आणि गुदमरल्यासारखे देखील होऊ शकते.

सुमारे अर्ध्या रूग्णांमध्ये, किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिस त्वचेच्या जखमांसह पदार्पण करते. त्वचा अभिव्यक्ती अतिशय विशिष्ट आहेत. तर, पापण्यांवर आणि डोळ्याभोवती एरिथेमॅटस पुरळ वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत - "डर्माटोमायोसिटिस" चष्माचे लक्षण. सांध्याच्या क्षेत्रामध्ये, नियमानुसार, गुडघा आणि कोपर, तसेच मानेभोवती आणि हाताच्या लहान सांध्याच्या क्षेत्रामध्ये त्वचेची अशीच जखम दिसून येते. बर्‍याचदा, एपिडर्मिसचे पातळ होणे आणि त्वचेच्या भागांचे वरवरचे नेक्रोसिस जखमांच्या ठिकाणी नोंदवले जाते. सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसचे लक्षण म्हणून तेलंगिएक्टेसिया देखील येथे येऊ शकतात. किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिससाठी, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जे आतड्यांतील लक्षणांद्वारे प्रकट होते: स्टूल धारणा, एसोफॅगिटिस, जठराची सूज, छिद्र अधूनमधून शक्य आहे.

सूजलेल्या स्नायूंवर, लिपोडिस्ट्रॉफीचे क्षेत्र अनेकदा तयार होतात, ज्याच्या विरूद्ध स्नायूंचा आराम अधिक लक्षणीय बनतो. बदललेल्या स्नायूंच्या आसपास सायनोव्हियल एडेमा देखील आहे. प्रभावित भागावरील त्वचा पेस्ट दिसते. एडेमा अंतर्गत अवयवांमध्ये देखील नोंदवले जाते, उदाहरणार्थ, हृदयाच्या थैलीमध्ये (पेरीकार्डिटिस) आणि फुफ्फुसाच्या आसपास. बर्‍याचदा, किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिस कॅल्सिफिकेशनसह होते. कॅल्सिफिकेशन स्नायू तंतूंच्या दरम्यान किंवा त्वचेखालील स्थित असतात, बहुतेकदा सांध्याभोवती आढळतात. सांधे स्वतः देखील प्रभावित होतात, तथापि, थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर पॉलीआर्थराइटिस त्वरीत थांबते.

गुंतागुंत

वारंवार, किशोर डर्माटोमायोसिटिस ह्रदयाचा कमजोरी आणि मायोकार्डिटिसशी संबंधित आहे. त्यानंतर, हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांसह विस्तारित कार्डिओमायोपॅथीचा विकास शक्य आहे. निदान करता येण्याजोगा न्यूमोनिया हा आंतरकोस्टल स्नायूंच्या कमकुवतपणाशी (हायपोस्टॅटिक न्यूमोनिया) आणि गिळण्यास त्रास झाल्यामुळे फुफ्फुसात अन्न चुकून टाकण्याशी संबंधित असू शकतो. किशोर डर्माटोमायोसिटिसचे असे वैविध्यपूर्ण क्लिनिकल चित्र स्नायूंच्या ऊतींना झालेल्या नुकसानासह त्याच व्हॅस्क्युलायटीसवर आधारित आहे. अशा प्रकारे, कोणत्याही अवयवांमध्ये असलेल्या स्नायू तंतूंमध्ये दाहक बदल दिसून येतात.

निदान

रोगाची काही लक्षणे पॅथोग्नोमोनिक आहेत आणि योग्य निदान मोठ्या प्रमाणात सुलभ करतात. या लक्षणांमध्ये पेरिऑरबिटल क्षेत्राचे वैशिष्ट्यपूर्ण घाव, मानेभोवतीची त्वचा आणि मोठ्या सांध्याचा समावेश होतो. तथापि, वर नमूद केल्याप्रमाणे, किशोर डर्माटोमायोसिटिसमध्ये त्वचेचे प्रकटीकरण केवळ अर्ध्या रोगग्रस्त मुलांमध्ये व्यक्त केले जाते.

त्याच वेळी, स्नायू कमकुवतपणा हे अनेक संयोजी ऊतक रोग आणि न्यूरोलॉजिकल पॅथॉलॉजीजचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य नसलेले लक्षण आहे. विशेषतः, हे मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, प्रगतीशील मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीजमध्ये नोंदवले जाते. याव्यतिरिक्त, व्हायरल रोगांच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध, स्नायू कमकुवतपणा सामान्य नशाचा परिणाम असू शकतो. किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, आपण हे करणे आवश्यक आहे:

1. रक्त अभ्यास.रक्तामध्ये विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज आढळतात, स्टिरॉइड संप्रेरकांसह उत्पादनांची एकाग्रता निर्धारित केली जाते. सायटोस्टॅटिक्सला उपचारांशी जोडण्याचा यशस्वी अनुभव आहे. किशोर डर्माटोमायोसिटिस हा स्वयंप्रतिकार रोग असल्याने, सकारात्मक परिणाम होतो.

   माफीच्या टप्प्यात, स्नायूंच्या स्थितीचे आणि स्नायूंच्या ताकदीचे नियमित निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. व्हिटॅमिन डी घेतल्याने आणि सनस्क्रीन वापरल्याने त्वचेचे प्रकटीकरण कमी होते. मूल सतत कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेत राहते. शारीरिक क्रियाकलाप आणि जिम्नॅस्टिक देखील दर्शविल्या जातात.

   अंदाज

   रोगाचे निदान संशयास्पद आहे. अलिकडच्या दशकांमध्ये, किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसमुळे मृत्यूचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी झाले आहे आणि सध्या प्रभावित मुलांमध्ये 1% पेक्षा जास्त नाही. स्नायूंची ताकद जवळजवळ पूर्ण पुनर्संचयित करण्याची प्रकरणे देखील आहेत. त्याच वेळी, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे सतत सेवन केल्याने पोट आणि आतड्यांमधील क्रॉनिक पॅथॉलॉजीज तसेच नैराश्याच्या स्थितीचा विकास होऊ शकतो (मज्जासंस्थेवर स्टिरॉइड संप्रेरकांचा प्रभाव). किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसच्या सुरुवातीच्या काळात आणि सतत पुनरावृत्ती होत असलेल्या प्रकरणांमध्ये प्रतिकूल रोगनिदान दिसून येते. तथापि, रोगाचे वेळेवर निदान यशस्वी उपचारांची 90% शक्यता प्रदान करते.

लेखाची सामग्री

डर्माटोमायोसिटिस(रोग समानार्थी शब्द: Wagner-Unferricht-Hepp रोग, poikilomyositis) हा क्षयग्रस्त बदल आणि डाग असलेल्या स्ट्राइटेड स्नायू आणि त्वचेची तीव्र सामान्यीकृत जळजळ आहे, जी बिघडलेली मोटर कार्य आणि कोलेजन रोगांशी संबंधित आहे.
डर्माटोमायोसिटिस प्रथम 1887 मध्ये Unferricht द्वारे स्वतंत्र नॉसोलॉजिकल अस्तित्व म्हणून ओळखले गेले. हा रोग तुलनेने दुर्मिळ आहे (सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससपेक्षा तीन पट कमी वेळा उद्भवतो), पुरुषांपेक्षा दुप्पट स्त्रियांना प्रभावित करतो. डर्माटोमायोसिटिस हा एक रोग आहे ज्यामध्ये स्नायू (मुख्य लक्षण) आणि त्वचा प्रभावित होतात. पॉलीमायोसिटिस ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये त्वचेचे बदल क्षुल्लक किंवा अनुपस्थित असतात, स्नायूंच्या नुकसानाची लक्षणे प्रामुख्याने असतात - मायल्जिया, स्नायू कमकुवतपणा, स्नायू विकृती आणि शोष. डर्माटोमायोसिटिस आणि पॉलीमायोसिटिस हे एकाच प्रक्रियेचे क्लिनिकल प्रकार आहेत.

डर्माटोमायोसिटिसचे वर्गीकरण

डर्माटोमायोसिटिस हा एक विषम रोग आहे, म्हणून त्याचे वर्गीकरण कठीण आहे. बोहान आणि पीटर (1975) च्या क्लिनिकल वर्गीकरणानुसार, डर्माटोमायोसिटिस पाच प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे.
प्रकार 1. प्राथमिक इडिओपॅथिक पॉलीमायोसिटिस, सर्वात सामान्य प्रकार, 30-60% मायोपॅथीसाठी खाते. खांद्याच्या कंबरेमध्ये प्रगतीशील कमकुवतपणापासून सुरुवात होते. 30-50 वर्षे वयोगटातील महिला अधिक वेळा आजारी असतात. अनेकदा संधिवात आणि रायनॉड सिंड्रोम (30% रुग्ण) सह एकत्रित.
प्रकार 2. डर्माटोमायोसिटिसचा क्लासिक प्रकार 40% डर्माटोमायोसिटिसचा आहे.
प्रकार 3. पॉलीमायोसिटिस किंवा डर्माटोमायोसिटिस 20% प्रकरणांमध्ये घातक निओप्लाझमसह एकत्र केले जाते.
प्रकार 4. 15% प्रकरणांमध्ये, डर्माटोमायोसिटिस 5-15 वर्षे वयोगटातील मुलांना प्रभावित करते. या स्वरूपाची वैशिष्ट्ये: कॅल्सिफिकेशनची लवकर सुरुवात (चांगले रोगनिदान) आणि स्नायू कमकुवत; ऍलर्जीक व्हॅस्क्युलायटिस (खराब रोगनिदान), स्नायू, त्वचा आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या प्रकारामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान. या प्रकारचा डर्माटोमायोसिटिस दोन प्रकारांद्वारे दर्शविला जातो: पहिला बंकर-व्हिक्टर प्रकार बालपण डर्माटोमायोसिटिस आहे, दुसरा ब्रनस्टिंग प्रकार 2 आहे.
प्रकार 5. पॉलीमायोसिटिस किंवा डर्मेटोमायोसिटिस इतर कोलेजन रोगांच्या संयोगाने.

डर्माटोमायोसिटिसचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस नीट समजलेले नाहीत. हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजन एचएलए - बी 8 सह डर्माटोमायोसिटिसचे कनेक्शन आहे. डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांची स्वयंप्रतिकार रोग आणि ऍलर्जीक रोगांची आनुवंशिक पूर्वस्थिती लक्षात घेतली गेली: ब्रोन्कियल दमा, डिफ्यूज न्यूरोडर्माटायटीस, अर्टिकेरिया, मौसमी नासिकाशोथ नातेवाईकांमध्ये आढळतात. व्हायरसची भूमिका संशयास्पद आहे, परंतु ते सिद्ध झालेले नाही, कारण डर्माटोमायोसिटिसमध्ये मायोसाइट्स आणि एपिडर्मल पेशींच्या न्यूक्ली आणि सायटोप्लाझममध्ये विषाणूसारखे समावेश आढळले आहेत. एक दृष्टीकोन आहे जो डर्माटोमायोसिटिसला एक प्रक्रिया मानतो जी विविध प्रतिजनांच्या ऍलर्जीच्या परिणामी उद्भवते - ट्यूमर, संसर्गजन्य इ.
डर्माटोमायोसिटिसचे रोगजनन रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीशी संबंधित आहे (जेल आणि कूम्ब्सनुसार प्रकार III इम्यूनोलॉजिकल नुकसान), जे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये जमा होतात, ज्यामुळे इम्युनोकॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटीस होतो; नंतरचे इम्युनोग्लोबुलिन आणि कंकाल स्नायू वाहिन्यांच्या भिंतींमधील प्रणालीचे पूरक घटक शोधून सिद्ध होते. बालपणातील डर्माटोमायोसिससाठी ही यंत्रणा विशेषतः महत्वाची आहे. पॉलीमायोसिटिसच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, मुख्य भूमिका सायटोटॉक्सिक लिम्फोसाइट्सची असते, ज्यामुळे स्नायू फायब्रिल्सचे नेक्रोसिस होते. डर्माटोमायोसिटिसची स्वयंप्रतिकार उत्पत्ती जखमांच्या पद्धतशीर स्वरूपाद्वारे दर्शविली जाते, लिम्फोसेल्युलर घुसखोरीची उपस्थिती, इम्युनोकॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटिस, हायपरगॅमेग्लोबुलिनेमिया, ऑटोअँटीबॉडीज, रक्ताभिसरण आणि निश्चित ICs, लिम्फोसायटिसची सायटोटॉक्सिक क्रियाकलाप, ऑटोम्युनोसायटिस तयार करणे, इतर रोगांबरोबरच. प्रायोगिक मॉडेल इ.
पॅथोमॉर्फोलॉजी. नेक्रोसिस, फॅगोसाइटोसिस आणि पुनरुत्पादन, ऍट्रोफी आणि स्नायू फायब्रिल्सचे ऱ्हास, व्हॅक्यूलायझेशन, मोनोन्यूक्लियर पेशींमधून पेरिव्हास्कुलर घुसखोरी डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रुग्णांच्या स्नायूंमध्ये विकसित होतात. त्वचा आणि एपिडर्मिसमध्ये, एपिडर्मिसचा शोष, त्याच्या बेसल लेयरचा ऱ्हास, त्वचेच्या वरच्या थराचा सूज, दाहक घुसखोरी आणि फायब्रिनॉइड डिपॉझिट आढळतात, त्वचेखालील ऊतींमध्ये - पॅनिक्युलायटिस आणि म्यूकोइड सेल डीजनरेशन. व्हिसरल पॅथॉलॉजी व्हॅस्क्युलायटिस आणि स्ट्रोमामध्ये सौम्यपणे उच्चारलेल्या दाहक-स्क्लेरोझिंग प्रक्रियेद्वारे प्रकट होते.

डर्माटोमायोसिटिसचे क्लिनिक

डर्माटोमायोसिटिसच्या घटनांमध्ये दोन वयोगटातील शिखरे आहेत: 5-15 वर्षांच्या मुलांमध्ये पहिली, 50-60 वयोगटातील प्रौढांमध्ये दुसरी. रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून, विशिष्ट वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये प्रबळ असतात, मुख्य म्हणजे त्वचेचे पॅथॉलॉजी आणि स्ट्रीटेड स्नायू. हा रोग बर्‍याचदा हळूहळू सुरू होतो - सौम्य अशक्तपणा, मध्यम मायल्जिया आणि आर्थ्राल्जिया, त्वचेत बदल आणि स्थानिक सूज, कमी वेळा तीव्रतेने - तापदायक तापमान (38-39 डिग्री सेल्सिअस), डिफ्यूज एरिथेमा आणि स्नायू दुखणे. सामान्य लक्षणे: स्नायू दुखणे, अशक्तपणा, थकवा, एनोरेक्सिया, क्षीणता, तापमान प्रतिक्रिया.
त्वचा विकृती डर्माटोमायोसिटिससाठी पॅथोग्नोमोनिक लक्षणांद्वारे दर्शविली जाते: हेलिओट्रोपसह पेरीओरबिटल एडेमा (निळसर-जांभळा
रंग भरणे); गॉट्रॉनचे पॅप्युल्स, जे एक्स्टेंसरच्या पृष्ठभागावर स्थित जांभळ्या-लाल त्वचेचे घाव आहेत; चेहऱ्यावर सूज येणे; डिफ्यूज एरिथेमा; एट्रोफिक पोकिलोडर्मा; पुटिका आणि फोड; त्वचा कॅल्सीफिकेशन; telangiectasia; नखे बेड च्या hyperkeratosis; अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी; हायपरट्रिकोसिस; त्वचा खाज सुटणे; खालची अवस्था; फोटोडर्माटायटीस.
स्नायूंच्या जखमांना स्नायू कमकुवतपणा आणि वेदना द्वारे दर्शविले जाते. मान आणि घशाची पोकळी या प्रक्रियेत प्रथम सहभागी होतात, नंतर - खांदा आणि ओटीपोटाचा कंबरे, ज्यामुळे स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे चित्र डर्माटोमायोसिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण बनते - चालताना पडणे, उशीवरून डोके फाडणे, कंगवा. आपले केस, आपला पाय एका पायरीवर वाढवा, इ. नक्कल स्नायूंच्या कार्यांचे उल्लंघन केल्याने चेहऱ्यावर काही पुरुषत्व निर्माण होते - "अलाबस्टर चेहरा". प्रक्रियेत घशाच्या स्नायूंच्या सहभागामुळे डिसफॅगिया होतो आणि इंटरकोस्टल आणि डायफ्रामॅटिक स्नायू न्यूमोनियाच्या विकासास हातभार लावतात. कॅल्सिफिकेशनमुळे अनेकदा हालचालींवर मर्यादा येतात आणि हे रोगाच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये संक्रमणाचे लक्षण आहे.
संयुक्त विकृती आर्थराल्जिया द्वारे दर्शविले जातात, कमी वेळा संधिवात, त्यांच्या कार्याचे उल्लंघन प्रामुख्याने स्नायूंच्या पॅथॉलॉजीशी संबंधित असतात.
व्हिसेरल बदल प्रामुख्याने स्नायूंच्या नुकसानावर अवलंबून असतात: ह्रदयाचा (फोकल आणि डिफ्यूज मायोकार्डिटिस, कार्डिओमायोपॅथी), श्वसन स्नायू (आकांक्षा न्यूमोनिया), फॅरेंजियल रिंग (वाढती डिसफॅगिया). डॉ. व्हिसरल पॅथॉलॉजीची लक्षणे म्हणजे व्हॅस्क्युलायटिस: फुफ्फुस (ऍलर्जीक पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिस), पाचक मार्ग (जठरांत्रीय रक्तस्त्राव, जठरासंबंधी छिद्र), जे विशेषत: बंकर-व्हिक्टर प्रकाराच्या बालपणातील डर्माटोमायोसिटिसमध्ये आढळतात.
डर्माटोमायोसिटिसच्या तीव्र कोर्समध्ये, रोगाच्या प्रारंभापासून एक वर्षाच्या आत मृत्यू होऊ शकतो; दीर्घकालीन माफीमध्ये, दीर्घकालीन. दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये रोगाची तीव्र सुरुवात, स्नायूंची तीव्र कमकुवतता, ESR सह प्रक्रियेची जलद प्रगती 80 मिमी/तास पर्यंत वाढली आहे. काही रुग्णांना उत्स्फूर्त माफीचा अनुभव येतो. कामकाजाच्या क्षमतेचे निदान खराब आहे.

डर्माटोमायोसिटिसचे निदान

डर्माटोमायोसिटिससाठी पाच मुख्य निदान निकष ओळखले गेले आहेत: सममितीय आणि प्रगतीशील कंकाल स्नायू कमकुवतपणा (श्वासोच्छवासाचे आणि गिळण्याचे स्नायू प्रक्रियेत सहभागी होऊ शकतात); स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोलॉजिकल चित्र (फॅगोसाइटोसिससह स्नायूंच्या बंडलचे नेक्रोसिस, बेसोफिलियासह पुनर्जन्म आणि दाहक स्त्राव); स्नायूंच्या ऊतींमध्ये क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज आणि अल्डोलेसची पातळी वाढली; इलेक्ट्रोमायोग्रामचे उल्लंघन; वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे विकृती (हेलिओट्रोप आणि गॉट्रॉनच्या पॅप्युल्ससह पेरीओरबिटल एडेमा). डर्माटोमायोसिटिसच्या निदानासाठी, चार निकष आवश्यक आहेत, पॉलीमायोसिटिस - तीन.

डर्माटोमायोसिटिसचे विभेदक निदान

डर्माटोमायोसिटिस हे कोलेजन रोग, संसर्गजन्य (मोनोन्यूक्लियोसिस, ट्रायचिनोसिस, ब्रुसेलोसिस, विषमज्वर), त्वचाविज्ञान (न्यूरोडर्माटायटिस, फोटोडर्माटोसिस, टॉक्सिडर्मिया) आणि न्यूरोइन्फेक्टीस रोग, सारकॉइडोसिस, एंडोक्रिनोपॅथी, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस यापासून वेगळे केले पाहिजे.

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांसाठी, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांचा मोठा डोस वापरला जातो, शक्यतो मिथाइलप्रेडनिसोलोन, ज्यामुळे स्नायूंना कमी प्रमाणात कमजोरी होते; ट्रायमसिनोलोन, ज्यामुळे मायोपॅथी वाढते, अवांछित आहे. हार्मोन्सचा सरासरी डोस 60-80 mg prednisolone किंवा 48-64 mg methylprednisolone दररोज दीर्घकाळापर्यंत (दोन-तीन महिने) उपचारात्मक प्रभाव सुरू होईपर्यंत असतो. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांचा डोस प्रक्रियेच्या तीव्रतेसाठी पुरेसा असावा: तीव्र कोर्समध्ये - 80-100 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, सबएक्यूट - 60, तीव्र तीव्रतेमध्ये - दररोज 30-40 मिलीग्राम. उपचारात्मक प्रभावाच्या प्रारंभानंतर, डोस देखभाल डोसमध्ये कमी केला जातो - पहिल्या वर्षी तीव्र आणि सबएक्यूट 30-40 मिलीग्राम आणि 20-10 - दुसर्या आणि तिसर्यामध्ये. 3-4 महिन्यांच्या उपचारानंतर परिणाम अपुरा असल्यास, इम्युनोसप्रेसेंट्स लिहून दिली जातात - सायक्लोफॉस्फामाइड, अॅझाथिओप्रिन - शरीराच्या वजनाच्या 1 किलो प्रति 2 मिलीग्रामच्या डोसवर. नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्जचा वापर डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये केला जाऊ शकतो, नंतरचा - बर्याच वर्षांपासून. डर्माटोमायोसिटिसच्या तीव्र कोर्समध्ये, बेड विश्रांती दर्शविली जाते, भविष्यात - व्यायाम थेरपी, जिम्नॅस्टिक, मसाज, फिजिओथेरपी, स्पा उपचार.

डर्माटोमायोसिटिसचा प्रतिबंध

रोगाच्या प्रतिबंधामध्ये लवकर निदान, रुग्णालयात वेळेवर आणि सक्रिय थेरपी, दवाखान्याचे निरीक्षण आणि पुरेशी देखभाल उपचार यांचा समावेश होतो. ऍलर्जीनिक घटक वगळणे आवश्यक आहे जे प्रक्रिया वाढवू शकतात.