Классификация аномалий конституции у детей. Глава I

01.08.2020 -

Аномалия конституции (диатез)* - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Примечание издательства. Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность». Введение термина «диатезы» было обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний, недостаточным развитием лабораторных и других методов диагностики. Развитие генетики и мо- лекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям [см., например, «Каталог наследственных заболеваний человека (OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man, < http://www. ncbi.nlm.nih.gov/Omim/ >)» ]. В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе и медицинской практике диатезы не выделяют, не предусмотрены они и в Международной классификации болезней (МКБ-10). Следует чётко представлять, что диатез - не отдельная нозологическая форма и, строго говоря, даже не синдром. Это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций. Например, так называемый атопический (экссудативно-катаральный) диатез объединяет аллергические реакции у детей раннего возраста с преимущественными проявлениями на коже и слизистых оболочках, как правило транзиторные, но в части случаев трансформирующиеся в дальнейшем в хронические аллергические заболевания. Нервно-артритический диатез составляют различные нарушения обмена пуринов, в первую очередь, подагра и сходные состояния типа синдрома Леша-Найена. Ещё более гетерогенным представляется лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, который включает большую группу недифференцированных первичных иммунодефицитов, случаи тимомегалии различной этиологии и др. Психастенический диатез - неудачное название конституциональной психастении (ананкастное расстройство личности), вегетодистонический - совокупность форм первичной вегетативной недостаточности, атеросклеротический - различные первичные гиперлипидемии и т.д. Таким образом, объединение самых различных заболеваний или состояний под трафаретной маской «диатез» методологически неправильно, хотя в какой-то степени и оправдано из практических соображений, поскольку методы лечения и в особенности профилактики могут быть достаточно стереотипными.

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому тече- нию у него болезней». Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов транс- формироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, наличие определенных Аг главного комплекса гистосовместимости (HLA) при диабетическом или аутоиммунном диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное вскармливание могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфически «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Общими причинами развития аномалий конституции считают следующие факторы: гетерохронизм в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек и других органов; нару-

шение, замедление и извращение иммунного ответа; гипо- и дискортицизм, приводящие к расстройству эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Критерии, позволяющие относить детей к группе риска по формированию аномалий конституции, следующие.

Отягощённая наследственность.

Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

Неблагоприятное течение беременности и родов.

Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

Неправильное вскармливание.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

Нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

Снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

Респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, бронхиальная астма;

Экссудативные и любые другие высыпания на коже;

Увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

Нарушения обмена, параили дистрофия.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез* - своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.

Экссудативно-катаральный диатез выявляют у 40-60% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диа- теза постепенно исчезают (при рациональном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. Однако у 20-25% этих детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует о том, что под маской экссудативно-катарального диатеза протекал аллергический (атопический) диатез.

Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически

* Термин «экссудативно-катаральный диатез» в клиническую педиатрию ввёл в 1905 г. А. Черни.

обусловленной гиперпродукцией IgE. В семьях этих детей отмечают частые аллергические заболевания у родственников.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста. Низкая активность ферментов, дефицит местных (IgA) и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных Аг, вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).

Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая, чем у взрослых. Гистамин может высвобождаться как в результате поступления в кровь чужеродных Аг (коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), так и под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. В таком случае развитие аллергических реакций проходит, минуя иммунологическую фазу. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина

На первом месяце жизни у детей с экссудативно-катаральным диатезом появляются «гнейс» (себорейные корочки на голове), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже - покраснение и инфильтрация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты». В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. Тургор тканей снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатичес- кие узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ, на втором году жизни может появиться обструктивный бронхит.

Данные дополнительных методов исследования малоинформативны. Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором - пищевым, метеорологическим, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи (рис. 7-1 на вклейке).

Диагностика и прогноз

Диагноз экссудативно-катарального диатеза ставят по данным анамнеза и результатам объективного обследования. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с атопическим диатезом. Прогноз благоприятный. При истинном атопическом (аутоиммунном) диатезе возможно развитие аллергических заболеваний и аутоиммунных процессов.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез* - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (ге- нерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение - СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или асфиксии в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней

* Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» в клиническую практику ввели австрийский патолог А. Пальтауф и педиатр Т. Эшерих в 1889-1890 гг.

секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное АД. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катараль- ном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Большинство детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции составляют группу «часто болеющих». У них обычно увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), нередко выявляют гепато-спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро- идов в моче.

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией (см. главу «ВИЧ-инфекция»).

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез* - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Этиология

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды:

* Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, эссенциальную артериальную гипертензию, мигрень, СД, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, - фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее от- чётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и пло-

хо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования

В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции.

Прогноз

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ

Отличительные черты наиболее часто встречающихся у детей диатезов - экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического - представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические характеристики основных диатезов

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИАТЕЗАХ

В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию (табл. 7-2).

Таблица 7-2. Немедикаментозные методы лечения и профилактики диа- тезов у детей

Назначения	Экссудативно-катаральный диатез	Лимфатико-гипопластический диатез	Нервно-артритический диатез
Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании	Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бу- льонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях - элиминационная диета, выявление и исключение при- чинно-значимого агента	Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях - то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе	Возрастной стол с ограничением или ис- ключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчё- ностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные
Наблюдение	Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула
Тщательный уход	Постоянно	Постоянно	Постоянно
Домашнее воспитание	До 3 лет	До 5-6 лет	До 3 лет
При необходимости	Лечение дисбактериоза

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции, представлены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Лекарственная терапия диатезов

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

Закаливание, массаж, гимнастика.

Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.

Доцент Т.М. Черкасова
кафедра Педиатрии с курсом ФПК и ППС
АГМУ

Нормальная
конституция
–
совокупность
генетических,
морфологических,
функциональных,
биохимических, иммунологических и других признаков,
обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные
внешние и внутренние воздействия.
Патологическая конституция – неадекватный ответ на
обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая
патология).
Аномалии
конституции
(диатез)
–
временное
нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на
обычные
внешние
и
внутренние
воздействия
и
предрасполагающее к развитию определенных патологических
процессов, тяжелому течению болезней.
Диатез не заболевание, а предрасположение.

Аномалия конституции

Аномалия конституции (диатез)* - свойственное
детям первых лет жизни.
Понятие «диатезы», или «аномалии конституции»,
было введено в клиническую педиатрию в конце
XIX-начале XX века. Термин «диатез»
соответствует понятию «наследственная
предрасположенность».
В настоящее время учение о диатезах
представляет собой своеобразную «дань
традиции» и сохранилось исключительно в
отечественной педиатрии.

Аномалия конституции

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г.
отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях
конституции мы говорим тогда, когда функции организма
находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам
организм обладает такими индивидуальными, врождёнными,
унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами,
которые предрасполагают его к патологическим реакциям на
внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным,
предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому
течению у него болезней».
Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно
(многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям,
объективно распознаваемые отклонения от нормального
фенотипа.

Выделяют более 20 различных диатезов:
атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый,
геморрагический, вегетодистонический и др.
У детей первых лет жизни чаще выделяют 3
классических варианта диатеза:
экссудативно-катаральный (ЭКД),
лимфатико-гипопластический (ЛГД),
нервно-артритический (НАД).
Выделение диатеза определяет возможные пути
первичной профилактики, направленной на предотвращение
развития того или иного заболевания.

Общими признаками аномалий
конституции являются:
гетерохронность в созревании форменных
элементов крови, ферментов и функций печени,
почек, ЖКТ и других органов;
замедление и нарушение иммунного ответа;
гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства
эндокринной регуляции обменных и
иммунологических процессов.

Тип диатеза
Клинические формы
Экссудативно
катаральный
1.
Пастозная
2.
Эретическая
Лимфатико
гипопластичес
кий
Нервно
артритический
1.
Макросомальная
2.
Микросомальная
1. С преобладанием
нервнопсихических
нарушений
2. С доминированием
дисметаболических
нарушений
Степень
выражен
ности
Период
Легкая
Латентный
(бессимптом
ный)
Умеренная
Манифестный
Выражен
ные
проявления
(тяжелая)
(клинических
проявлений)

Экссудативно-катаральный диатез (А.Черни 1905 г)

Экссудативно-катаральный диатез

это особенность организма у детей, проявляющаяся
появлением сыпи (в основном на щеках) при употреблении в
пищу большого количества некоторых продуктов
(молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), пребывании на
холоде.
Встречается чаще всего у детей первых двух
лет жизни у 40-60%.

Факторы, способствующие развитию диатеза

Пищевые:
– коровье молоко;
– куриные яйца;
– цитрусовые;
– земляника, клубника;
– рыба;
– манная каша.
Все эти продукты вызывают
диатез в основном при
употреблении их в большом
количестве. Употребление
этих продуктов в небольшом
количестве реакции не
вызывает
частые ОРВИ;
кишечные инфекции;
дисбактериоз;
под воздействием
метеотропных факторов,
неблагоприятной
экологической обстановки,
дефицита витаминов,
применение большого
количества антибиотиков
для лечения заболеваний.

Этиология - аллергия

- сниженная барьерная функция кишечника (недостаток
пищеварительных ферментов расщепляющих белок)
- повышенной проницаемости стенки кишечника;
- меньшей активности синтеза IgA - приводят к неполному
расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно
проницаемую стенку кишечника в крови гиперпродукцию IgE, активацию
иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы
(минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа,
-высвобождением биологически активных веществ (гистамина,
лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).
Избыток гистамина – либераторный вариант;
Недостаток инактивации его – гистаминазный вариант.
- Низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран –
повышение в крови протеолитических ферментов.
-снижена активность гистаминазы и карбоксипептидазы,
ацетилхолинэстеразы, моноаминооксидазы).

МЕХАНИЗМ БИОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ГИСТАМИНА

Гистамин в человеческом
организме - тканевый гормон,
спазм гладких мышц (включая мыш
медиатор, регулирующий жизненно
цы бронхов),
важные функции организма и
расширение капилляров и понижен
играющий значительную роль в
ие АД;
патогенезе ряда болезненных
застой крови в
состояний. Гистамин в организме
капиллярах и увеличение проницаечеловека находится в неактивном
мости их стенок вызывает отек
состоянии. При травмах, стрессе,
аллергических реакциях
окружающих тканей и сгущение крови.
количество свободного гистамина
заметно увеличивается. Количество
гистамина увеличивается и при
попадании в организм различных
ядов, определенных пищевых
продуктов, а также некоторых
лекарств.

патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с

патогенез экссудативнокатарального диатеза связаны с
Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая.
Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в
частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям
обмена - преобладанию минералокортикоидов над
глюкокортикоидами,
нестабильному водно-солевому обмену,
метаболическому ацидозу, активации свободнорадикального
перекисного окисления липидов,
Гипопротеинемии, гипергликемии, гиповитаминозам,
снижение активности пищеварительных ферментов,
Низкая иммунологическая активность организма способствует
частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии
лимфоидного аппарата.

экссудативно-катарального диатеза

пастозный тип гидрофильность тканей,
склонность к
избыточной массе тела.
Кожа и слизистые
оболочки у таких детей
бледные, элементы
сыпи на коже сочные,
на их основе может
развиться мокнущая
экзема.
эретический тип высыпания на коже
преимущественно сухие,
зудящие, в связи с чем
дети беспокойные, плохо
спят, прибавка массы тела
у них снижена. При любой
форме диатеза вблизи
пораженных участков кожи
и слизистых часто
отмечается набухание
лимфатических узлов.

Симптомы экссудативно-катарального диатеза (тип пастозный, эретический)

Склонность к возникновению опрелостей.
Сухость кожи.
Бледность.
Гнейс (жировые чешуйки на коже головы).
Молочный струп (покраснение, а затем шелушение кожи щек,
возникающее после пребывания на холоде).
Увеличение массы тела.
Сыпь на коже (пятна, бугорки).
Строфулюс (зудящие узелки на коже).
Склонность к затяжному и тяжелому течению воспалительных
заболеваний (затяжные риниты (воспаление слизистой носа,
затяжной конъюнктивит (воспаление слизистой глаз и т.п.).
Склонность к запорам.
Анемия (снижение уровня гемоглобина в крови).

Факторы риска развития диатеза:

ранний перевод ребенка на искусственное
вскармливание;
дисбактериоз у матери во время беременности;
заболевания желудочно-кишечного тракта во время
беременности;
употребление лекарств матерью во время
беременности;
употребление во время беременности и грудного
вскармливания матерью некоторых продуктов в
большом количестве: яиц, клубники, земляники,
лимонов, бананов, шоколада, рыбы;
часто у родителей ребенка с диатезом в детстве
также отмечались симптомы диатеза.

Диагностика

Диагноз - жалоб и осмотра: появление на коже сыпи, гнейса
после употребления в пищу (самим ребенком или кормящей
матерью) некоторых продуктов (яиц, клубники, земляники,
лимонов, бананов, шоколада, рыбы), молочного струпа
(покраснения и шелушения щек на холоде).
Данные “ Пищевого дневника” - дневник, в котором отмечается
все, что употреблялось ребенком в пищу, и отмечается
появление реакции (сыпи) после того или иного продукта.
Появления сыпи после употребления большого количества яиц,
клубники, земляники, молока, манной каши указывает на
экссудативно-катаральный диатез. При употреблении этих
продуктов в небольших количествах реакции не отмечается.
Часто при обследовании кала можно выявить признаки
дисбактериоза.
Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в
крови.

Рациональное питание: детям до года - грудное вскармливание;
старше года - ограничить употребление животных жиров, заменив
до 30% их растительными;
ограничение употребления в пищу углеводов - сахара, каш,
киселей;
ограничение употребления коровьего молока (целесообразно
заменить его овощными бульонами, кефиром и другими
кисломолочными напитками);
диета с ограничением яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов,
шоколада, кофе, пряностей, рыбы в рационе кормящей матери;
при длительном и упорном сохранении симптомов детей переводят
на вскармливание специальными смесями для кормления детей с
диатезом;
замена сахара на сахарозаменители с фруктозой.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

Витаминотерапия:
– витамин А;
– витамин В5;
– витамин В6;
– витамин В12.
Фитотерапия: отвары череды, зверобоя, крапивы,
тысячелистника и др.
Лекарственная терапия:
– антигистаминные препараты (фенистил, зиртек,
зодак);
– Ферменты - креон.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

Местная терапия: участки гнейса (жирные шелушащиеся
чешуйки на голове) смазывают прокипяченым растительным
маслом, через 1 - 1,5 часа моют голову детским шампунем и
аккуратно удаляют корочки;
участки сыпи смазывают серной, ихтиоловой, интаноловой,
серно-нафтолоновой мазями, цинковой пастой.
Лечебные ванны:с отварами лекарственных трав (череды,
ромашки, коры дуба, калины и др.);
с танином;
с марганцовкой;
с отварами миндальных и пшеничных отрубей;
с крахмалом и пшеничной мукой.

Осложнения и последствия

Экссудативно-катаральный диатез с возрастом проходит
бесследно.
При расчесах диатезной сыпи возможно присоединение
вторичной бактериальной инфекции (с возникновением гнойных
поражений кожи).

Профилактика экссудативно-катарального диатеза

Профилактика экссудативнокатарального диатеза
Первичной профилактики (предупреждения развития
диатеза) . Если у женщины в детстве были симптомы диатеза,
во время беременности ей рекомендуется ограничить
употребление яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов,
шоколада, кофе, пряностей, рыбы. Это может уменьшить риск
развития диатеза у ребенка. Также эти продукты не стоит
употреблять во время грудного вскармливания.
Вторичная профилактика (предупреждение появления
симптомов диатеза при его наличии у ребенка):
– грудное вскармливание;
– избегать употребления в пищу молока, яиц, клубники,
земляники, цитрусовых;
– избегать применения большого количества антибиотиков.

Лимфатико-гипопластический диатез (А.Пальтауфон и Т.Эшерихом 1889-1890 гг)

Лимфатико-гипопластический диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания

Лимфатико-гипопластический
диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные
заболевания
состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией
лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса),
гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта,
почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной
желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего
резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет,
адаптация его к условиям внешней среды.
частота лимфатико-гипопластической аномалии встречается у
10-12% детей.
Данный диатез является нередкой причиной синдрома
внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса
тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у
более старших детей, в том числе при операциях.

Классификация ЛГД

тип
тяжесть
осложнения
1. Микросомальный –
увеличение
периферических
лимфоузлов, тимуса,
миндалинов,
аденоидов.
-Легкое
- среднетяжелое –
частые заболевания
- тяжелое –
надпочечниковая
недостаточность,
частые заболевания
-гнойно-септические
заболевания;
-- грибковые
заболевания;
- инфекция
мочевыводящих
путей;
-Хронические
расстройства
питания;
2. Макросомальный –
центральный
лимфоцитоз,
ускоренный рост.
-инфекционноаллергические
заболевания;
- болезни
кроветворения;
- синдром внезапной
смерти.

Вилочковая железа

Корковое вещество содержит клетки:
эпителиального происхождения:
– опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гемато-тимусный
барьер;
– звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или
тимусные) гормоны - тимопоэтин, тимозин и другие, регулирующие
процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и
функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
– клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
гематопоэтические клетки:
– лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
– макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и
интердигитирующие клетки.
В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т-лимфоциты.
Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и
расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых
рециркулирующих Т-лимфоцитов.

Функция вилочковой железы находится под контролем
гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.
снижен уровень адренокортикотропного гормона
гипофиза и повышена концентрация соматотропного
гормона и пролактина.
Под влиянием тимомегалии - увеличенной вилочковой
железы, появляются признаки хронического дефицита
гормонов коры надпочечников (гипокортицизма),
снижается синтез кортизола на фоне повышения
продукции альдостерона.
Преобладание минералокортикоидной активности над
кортикостероидной приводит к нарушению
микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

Патогенез лимфатикогипопластического диатеза
маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются
абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры
надпочечников.
функциональная активность тимоцитов снижена.
снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют
признаки дегенерации плазматических клеток.
уменьшается количество Т-хелперов, отмечается тенденция к
увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс
большого количества недифференцированных лимфоцитов
(нулевые клетки).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Симптомы лимфатикогипопластического диатеза
бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен
тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.
избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы,
живота, генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани,
выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию,
осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции,
отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.
повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным
синдромом, длительное повышение температуры тела до 38С,
повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы
(«капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные
дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению
цианоза, периодической потери сознания.
конституция -гиперстенический тип телосложения,
паратрофия,
аутоиммунные заболевания.

Синдромы ЛГД:

эндокринопатический синдром (гипоплазия внутренних и
наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки,
фимоз, крипторхизм);
дизонтогенетический синдром (пороки
мочевыделительной системы, также может развиться порок
сердца);
симпатоадреналовая и глюкокортикоидная
недостаточность (мраморность кожных покровов,
артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);
лимфопролиферативный (синдром тимомегалия.
Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные
периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин,
лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются
грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

при стрессе: снижение зрелых Т-л- недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6
--- недостаточная активация
гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой
с-мы --- -снижение кортиколиберина,
АКТГ, ---- кортизола----- снижение
катехоламинов--- тяжелые
гемодинамические расстройства (status
thymicolymphaticus)

Точная оценка тимомегалии с помощью кардиотимико-торакального индекса
КТТИ рассчитывается по методу
J. Gewolb (1979), как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола
диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер.
1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37;
2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42;
3 степень – КТТИ ≥ 0,42.
ab (мм)
АВ (мм)
КТТИ=

Диагностика

анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с
лимфоцитозом, моноцитоз - высокие показатели моноцитов,
иногда эозинофилия.
анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная
лейкоцитурия).
УЗИ вилочковой железы - тимомегалия,
ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.
При исследовании гормонального статуса обнаруживается
снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4),
увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов
гипофиза.
Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы,
обнаруживается снижение содержания Т-лимфоцитов и
уровня иммуноглобулинов А, М, G.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом

Диета детей с лимфатикогипопластическим диатезом
уменьшение разового объема пищи и увеличение
числа кормлений,
уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых
углеводов.
В доме должна быть спокойная обстановка, с
исключением стрессовых ситуаций.
Медикаментозное лечение в период проявлений
лимфатико-гипопластического диатеза, при
повторных респираторных заболеваниях
включает в себя назначение
иммунокорригирующих препаратов:
бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

Лечение ЛГД

С целью заместительной терапии назначаются
препараты вилочковой железы: Т-активин,
тималин, тимоген
Для повышения активности
адренокортикотропной функции гипофиза
назначается этимизол. В комплекс лечения
входит витаминотерапия.

Первичная профилактика- женщин старше 35 лет, у
беременных с обменно-эндокринной патологией
(гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет,
гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из
группы риска необходимо рациональное питание,
правильный режим, своевременное лечение
заболеваний, гинекологической и стоматологической
патологии.
Необходимо индивидуальное наблюдение за
новорожденными с крупной массой тела и внешними
признаками, свойственными лимфатикогипопластической аномалии конституции.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Профилактика лимфатикогипопластического диатеза
Вторичная профилактика лимфатикогипопластического диатеза у детей включает в
себя своевременную диагностику и лечение рахита,
анемии, сопутствующих заболеваний. Показано
проведение курса иммунокорригирующей и
улучшающей обменные процессы терапии в период
ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости
респираторными вирусными заболеваниями.

Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

В его основе лежит нарушение обмена пуринов в организме.
Для этого состояния характерны расстройства питания,
склонность к кетоацидозу (увеличению кетоновых тел в крови),
повышенная нервная возбудимость.
Частота нервно-артритического диатеза составляет около 5%, то
есть он развивается значительно реже, чем все остальные
аномалии конституции.
Наиболее часто он встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет,
а к подростковому возрасту все его симптомы, как правило,
нивелируются.
Пограничное состояние с высоким риском возникновения:
дискинезиям ЖКТ, заболевания нервной системы, артрита,
мочекаменной и желчекаменной болезни, сахарному диабету и
другим.

Механизм развития

Высокий уровень возбудимости;
Нарушение обмена пуринов------- повышение их в крови;
Низкая ацетилирующая способность печени;
Наследственная ферментопатия – Г-6-Ф и др.
Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС,
обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.
Мочевая кислота плохо растворима в воде, удаляется главным образом
с мочой и небольшое количество через кишечник.
в норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови 0.03-0.07 г
сутки.
Гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в
сыворотке крови. (выше 268 мкмоль/л)

Выделяют несколько синдромов:

Неврастенический синдром.
Встречается
наиболее часто и уже в грудном возрасте наблюдаются его
симптомы: малыш беспричинно беспокоен и пуглив, плохо и
мало спит. А по мере взросления ребенок становится еще
более возбудимым: может кричать даже от укуса комара или
небольшого зуда кожи.
Поскольку пуриновые основания стимулируют нервную
систему, ребенок опережает своих сверстников в
психическом и эмоциональном развитии. Малыш очень
любознателен, быстро овладевает устной и письменной речью,
легко запоминает прочитанное и услышанное. Такого ребенка
зачастую называют вундеркиндом.

Неврастеническим синдромом у ребенка старшего возраста

эмоциональная лабильность: неустойчивое настроение, повышенная
раздражительность и плаксивость;
чрезмерная двигательная активность;
непродолжительный и неглубокий сон, ночные страхи;
повышенная чувствительность к запахам;
иногда привычные рвоты;
навязчивый кашель, тики;
энурез (ночное недержание мочи);
стойкая анорексия, плохо поддающаяся лечению;
заикание (логоневроз);
головные боли, а также боли в животе и мышцах;
обильный стул, несмотря на плохой аппетит;
по утрам запах ацетона (перезрелых фруктов) изо рта;
Кроме того, ребенок с нервно-артритическим диатезом имеет
небольшую массу тела. Однако иногда он склонен к полноте
(особенно девочки).

Дисметаболический синдром

Дисметаболический синдром
Ураты во внутрисуставной жидкости могут кристаллизоваться.
Поэтому иногда ребенок жалуется на ночные переходящие
боли в суставах.
Нередко у малыша в моче появляются соли (ураты, оксалаты,
фосфаты) и эритроциты (за счет повреждения слизистой
кристаллами соли). Поэтому ребенок может предъявлять
жалобы на боли и жжение во время мочеиспускания,
которые не связанны с переохлаждением или инфекцией.
Кроме того, при этом синдроме за счет резкого повышения в
крови и тканях кетоновых тел иногда развивается
ацетонемический криз. Его причинами могут стать
погрешности в диете (злоупотребление мясными и жирными
продуктами), любое заболевание или стресс, а также
повышенная физическая нагрузка.

Причины мочекислой кристаллурии

Симптомы ацетонемического криза:

Внезапно или после кратковременного недомогания (головные
боли, тошнота, запор, слегка серовато-белый цвет
стула) появляется повторная неукротимая рвота
и выраженный запах ацетона изо рта;
боли в животе, повышается температура тела, быстро
потеря в весе;
отказ от еды и питья;
симптом обезвоживания: сильная жажда и сухость во рту,
сниженная эластичность кожи (если ее сильно сдавить, она
медленно возвращается в нормальное положение), отсутствие
слез;
иногда нарушается сознание и развиваются судороги;
Приступ продолжается от нескольких часов до одного-двух
дней (иногда до пяти) и в большинстве случаев прекращается
так же внезапно, как и начался. Обычно после приступа ребенок
быстро идет на поправку.

Изменения в анализах во время приступа

Изменения в анализах во время
приступа
В крови повышаются кетоновые тела,
ацетон, аммиак и лейкоциты, гипогликемия.
В моче выявляется ацетон.
В случае развития выраженного
ацетонемического криза ребенок нуждается в
срочной медицинской помощи.

Спастический синдром

Спастический синдром
Для него характерно появление мигренеподобных
головных болей, бронхоспазма, болей в области
сердца, а также склонности к повышению
артериального давления, запорам, почечным и
кишечным коликам.
Возможно развитие бронхиальной астмы. Как
правило, она протекает нетяжело и хорошо
поддается лечению.

Кожный синдром

Развивается нечасто и в основном у детей старшего
возраста. Он характеризуется развитием
крапивницы, отёка Квинке, экземы, нейродермита.
Примите к сведению! Не всегда имеется четкая граница
между этими синдромами. Поэтому, к примеру, у одного и того же
ребенка могут наблюдаться признаки двух синдромов, но с
преобладанием симптомов одного из них.

Для улучшения общего самочувствия назначаются:

Для улучшения общего самочувствия
назначаются:
Успокоительные травы (валериана, мята,
хвощ,пустырник) или препараты (фенобарбитал и
другие).
Лекарственные вещества, которые
нарушают синтез мочевой кислоты (аллопуринол)
или выводят её из организма (этамид, уродан),
препятствуют образованию кетоновых тел
(пантотенат кальция).

Лечение при ацетонемическом кризе

Оно направленно на борьбу с обезвоживанием и ацидозом (состояние,
при котором реакция крови кислая), ускорение выведения и разрушения
кетоновых тел, а также прекращения рвоты.
Для этого рекомендуется:
При невыраженном кризе (ацетон в моче не более «++») обильно поить
ребенка. Подойдет сладкий чай, щелочные минеральные воды,
свежеприготовленные фруктовые соки. Рекомендуется поить часто
(каждые 10-15 минут) и небольшими порциями, чтобы не спровоцировать
приступы повторной рвоты.
Если симптомы криза выражены и ацетон в моче более «++»,
ребенка госпитализируют и назначают лечение лекарственными
препаратами: глюкоза, физиологический раствор, церукал и другие.
Однако борьба с ацетонемическим кризом и назначение некоторых
лекарственных средств - это не основа лечения. Такой ребенок
гораздо больше нуждается в охранном режиме и рациональном питании.

ЛЕЧЕНИЕ

Оберегать от чрезмерных отрицательных эмоций и
психических перегрузок, поскольку из-за эмоциональной
лабильности ребенок трудно их переносит.
Ограничьте время нахождения ребенка за монитором
компьютера и просмотра телепередач (особенно если он
пристрастился к «стрелялкам»).
Постепенно закаливайте малыша: утренняя зарядка,
прогулки на свежем воздухе, влажные обтирания.
Желательно, чтобы ребенок занимался физкультурой (но
не интенсивным спортом!).
Кроме того, чтобы предотвратить избыточное поступление в
организм пуринов, образование мочевой кислоты и кетоновых
тел,важно придерживаться определенной диеты.

ДИЕТА

- Старайтесь, чтобы в рационе
в достаточном количестве присутствовали
продукты, которые препятствуют образованию кетоновых тел в организме. В
тоже время проследите, чтобы содержание пуриновых оснований и щавелевой
кислоты в них было минимальным.
К ним относятся:
молочные продукты (молоко, творог, сыр, сметана)
большинство овощей и фруктов: картофель, кабачок, баклажан, яблоки,
абрикосы и другие
«защищенные» крупы (содержат крахмал): перловая, гречневая, овсяная
мучные изделия
яйца (не более одного в день).
- Постарайтесь, чтобы малыш получал в достаточном объеме щелочное
питье (особенно во второй половине дня): минеральные воды, лимонную воду,
свежеприготовленные фруктовые соки.
- добавьте немного «вкусненького»: мармелад, ягоды, сухофрукты (изюм,
курага), желейные конфеты.

ДИЕТА

Ограничьте (а в тяжелых случаях исключите) продукты,
которые умеренно богаты пуриновыми основаниями:
нежирные сорта мяса (телятина, говядина, индюшатина,
кролик, баранина);
морская рыба: камбала, семга, треска;
рыба речная: карп, судак, щука;
лесные и грецкие орехи, миндаль;
белый гриб, лисички, шампиньоны.

Аномалия конституции (диатез)* — свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Примечание издательства. Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность». Введение термина «диатезы» было обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний, недостаточным развитием лабораторных и других методов диагностики. Развитие генетики и мо- лекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям. В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе и медицинской практике диатезы не выделяют, не предусмотрены они и в Международной классификации болезней (МКБ-10). Следует чётко представлять, что диатез — не отдельная нозологическая форма и, строго говоря, даже не синдром. Это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций. Например, так называемый атопический (экссудативно-катаральный) диатез объединяет аллергические реакции у детей раннего возраста с преимущественными проявлениями на коже и слизистых оболочках, как правило транзиторные, но в части случаев трансформирующиеся в дальнейшем в хронические аллергические заболевания. Нервно-артритический диатез составляют различные нарушения обмена пуринов, в первую очередь, и сходные состояния типа синдрома Леша-Найена. Ещё более гетерогенным представляется лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, который включает большую группу недифференцированных первичных иммунодефицитов, случаи тимомегалии различной этиологии и др. Психастенический диатез — неудачное название конституциональной психастении (ананкастное расстройство личности), вегетодистонический — совокупность форм первичной вегетативной недостаточности, атеросклеротический — различные первичные гиперлипидемии и т.д. Таким образом, объединение самых различных заболеваний или состояний под трафаретной маской «диатез» методологически неправильно, хотя в какой-то степени и оправдано из практических соображений, поскольку методы лечения и в особенности профилактики могут быть достаточно стереотипными.

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов транс- формироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, наличие определенных главного комплекса гистосовместимости (HLA) при диабетическом или аутоиммунном диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфически «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Критерии, позволяющие относить детей к группе риска по формированию аномалий конституции, следующие.

Отягощённая наследственность.

Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

Неблагоприятное течение беременности и родов.

Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

Нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

Снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

Респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, ;

Экссудативные и любые другие высыпания на коже;

Увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

Нарушения обмена, параили дистрофия.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез* — своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.

* Термин «экссудативно-катаральный диатез» в клиническую педиатрию ввёл в 1905 г. А. Черни.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста. Низкая активность ферментов, дефицит местных () и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных , вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).

Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая, чем у взрослых. Гистамин может высвобождаться как в результате поступления в кровь чужеродных (коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), так и под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. В таком случае развитие аллергических реакций проходит, минуя иммунологическую фазу. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена — преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина

На первом месяце жизни у детей с экссудативно-катаральным диатезом появляются «гнейс» (себорейные корочки на голове), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже — покраснение и инфильтрация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты». В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, , на втором году жизни может появиться обструктивный .

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором — пищевым, метеорологическим, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи (рис. 7-1 на вклейке).

Диагностика и прогноз

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез* — аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией — 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение — . Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней

секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное . Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катараль- ном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Большинство детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции составляют группу «часто болеющих». У них обычно увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), нередко выявляют гепато-спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение , IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро- идов в моче.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез* — генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Этиология

* Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, — фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются , нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий , непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера — выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования

Диагностика и дифференциальная диагностика

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической . В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ

Отличительные черты наиболее часто встречающихся у детей диатезов — экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического — представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические характеристики основных диатезов

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИАТЕЗАХ

Таблица 7-2. Немедикаментозные методы лечения и профилактики диа- тезов у детей

Назначения	Экссудативно-катаральный диатез	Лимфатико-гипопластический диатез	Нервно-артритический диатез
Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании	Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бу- льонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях — элиминационная диета, выявление и исключение при- чинно-значимого агента	Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях — то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе	Возрастной стол с ограничением или ис- ключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчё- ностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные
Наблюдение	Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула
Тщательный уход	Постоянно	Постоянно	Постоянно
Домашнее воспитание
При необходимости	Лечение дисбактериоза

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции, представлены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Лекарственная терапия диатезов

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ

Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

Естественное с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

Закаливание, массаж, гимнастика.

Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

Аномалии конституции (диатезы) представляют собой пред расположенность к необычным, неадекватным реакциям орга низма ребенка на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у большинства других детей не вызывают особых отклонений.

Диатез — не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформиро ваться в болезнь. В отечественной педиатрии описываются сле дующие формы диатезов:

1) экссудативнокатаральный;

2) лимфатикогипопластический;

3) нервноартритический.

Экссудативнокатаральный диатез

Экссудативнокатаральный диатез — это способность на следственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма отвечать повышенной реакцией кожи и сли зистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Экссуда тивнокатаральный диатез обусловлен генетическими факторами (генетическая отягощенность — у 70—80% детей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, а также воздействием окружаю щей среды. Факторами риска являются неблагоприятные усло вия внутриутробного развития, гипоксия плода, перинатальное поражение ЦНС, инфекционные заболевания, массивная ме дикаментозная терапия, характер вскармливания. К факторам риска экссудативнокатарального диатеза у ребенка относят дисбактериозы и болезни желудочнокишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания будущей мамы, а так же ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Зачастую у родителей (или одного из них) в детстве также бы ли проявления экссудативнокатарального диатеза. Факторами, способствующими клиническому проявлению диатеза, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад и рыба содер жат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящих ся на естественном вскармливании, экссудативнокатаральный диатез может проявиться при употреблении этих продуктов ма терью.

Клиника. С первого месяца жизни для таких детей типичны стойкие опрелости, сухость и бледность кожи, гнейс на воло систой части головы — усиленное образование себорейных че шуек, шелушение; молочный струп — покраснение, шелуше ние на коже щек, увеличивающиеся на улице при холодной погоде, строфулюс — зудящие узелки с серозным содержимым; избыточное нарастание массы тела. Для детей с экссудативно катаральным диатезом характерны затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, неустойчивый стул. Повышенная рани мость слизистых оболочек выражается в усиленном и неравно мерном слущивании эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит). Гипер плазия лимфоидной ткани также является клиническим проявле нием экссудативнокатарального диатеза. Увеличиваются аденои ды и миндалины, лимфатические узлы, реже — печень и селезенка. Течение экссудативнокатарального диатеза — волнообразное, об острения связаны, как правило, с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок — на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены метеорологическими факторами, со путствующими заболеваниями. В конце второго года жизни проявления экссудативнокатарального диатеза обычно исче зают, но у 15—25% детей в дальнейшем могут развиваться эк зема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания. У детей с экссудативнокатаральным диатезом, имеющих одновременно рецидивирующие инфекции, возмож ны наследственные дефекты иммунитета; у имеющих тяжелые неинфекционные кишечные расстройства — экссудативная эн теропатия, недостаточность дисахаридаз кишечника.

Лечение. Лечение начинают с налаживания рационального питания. Для детей первого года жизни оптимальным является грудное вскармливание. Детям с избыточной массой тела необ ходимо ограничить калорийность питания за счет легкоусвояе мых углеводов (каш, киселей, сахара), поскольку избыточное ко личество углеводов в рационе усиливает экссудативнокатаральные изменения кожи. В период обострения заболевания сахар жела тельно заменить ксилитом или сорбитом. Часть жира пищи (око ло 30%) у детей старше года следует вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами. Детям с экссудативнокатаральным диатезом рекомендуется допол нительное введение солей калия, ограничение поваренной соли и жидкости. Из диеты матери, кормящей грудью, исключаются пищевые аллергены: яйца, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, кофе; экстрактивные вещества — ост рые приправы, какао, пряности, а также продукты, содержащие консерванты, красители, пищевые добавки. Детей, находящих ся на смешанном и искусственном вскармливании, в случае упорного течения диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, переводят на вскармливание смесями на основе сои или высокогидролизированных белков. Каши и овощ ные пюре следует готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока лучше давать кефир, биолакт, бифидок и другие кисломолочные продукты. Первый прикорм в виде овощного пюре детям с экссудативнокатаральным диатезом, находящим ся на искусственном вскармливании, следует вводить раньше, в 4,5—5 месяцев. При этом лучше назначать овощное пюре, в ко тором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями экссудативнокатарального диатеза, на ходящимся на естественном вскармливании, рекомендуется вво дить позже, чем здоровым. Каши дают с 6—6,5 месяца, предпоч тение отдают гречневой, пшенной, перловой, рисовой крупам; исключаются овсяная и манная каши. У многих детей кожные проявления диатеза уменьшаются при замене сахара, добавляе мого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0: 0,3, так как фрукто за слаще. Важным этапом лечения детей с экссудативнокатараль ным диатезом является выявление и коррекция дисбактериоза. Положительный эффект оказывают десятидневные курсы лак тобактерина и бифидумбактерина. Лечение экссудативноката рального диатеза предусматривает применение витаминов (В6, А, В5, В15, Е), адаптогенов (дибазол, пентоксил). Гипервитами нозы С, В4, В12 способствуют поддержанию экссудативных по ражений кожи. Применяют также курсы антигистаминных пре паратов (супрастин, тавегил, перитол и др.), чередуя средства.

Профилактические прививки детям с экссудативнокатараль ным диатезом проводят в обычные сроки, но на фоне предва рительной подготовки (антигистаминные препараты 5 дней до и 5 дней после прививки, витамины группы В в течение 1—2х недель до и 3—4х недель после вакцинации). Профилактика должна быть комплексной и начинаться антенатально (до ро дов) — исключаются в питании беременной женщины из «ал лергической семьи» облигатные аллергены, лекарства, часто вы зывающие аллергические реакции. При отсутствии дородовой диетической профилактики, грудного вскармливания и рацио нальной диеты, режимных ограничений в первые месяцы жизни у ребенка имеется более высокая вероятность развития аллер гических заболеваний и прежде всего — экземы и нейродерми та, бронхиальной астмы. Дома следует создать гипоаллергенную обстановку: влажная уборка проводится не реже 2 раз в сутки, нежелательны домашние животные, рыбы в аквариуме, цветы; недопустимы ковры, книги в незакрывающихся полках, шкафах, пуховые и перьевые подушки, матрацы и одеяла, аллергизирую щий эффект может оказывать стирка белья с синтетическими моющими средствами. При любых заболеваниях следует при менять минимальный набор медикаментов, исключая лекар ственные облигатные аллергены (пенициллин, биопрепараты). Показаны также раннее выявление и активная санация очагов хронической инфекции, своевременная терапия дискинезии желчных путей, рахита, анемий, гельминтозов, дисбактериоза.

Лимфатикогипопластический диатез

Лимфатикогипопластический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и при обретенных морфофункциональных особенностей детского ор ганизма, предопределяющих возможность развития гипертро фии вилочковой железы и лимфатического аппарата у детей, гипоплазии надпочечников, щитовидной и паращитовидных же лез, элементов сердечнососудистой системы и некоторых других органов и систем.

Считается, что основную роль в формировании лимфатико гипопластического диатеза играют факторы внешней среды, дей ствующие как внутриутробно (токсикозы беременных, забо левания матери, способствующие повышению проницаемости плаценты и сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционнотоксические заболевания, нерациональное искус ственное вскармливание с избытком белков или углеводов). Лим фатикогипопластический диатез встречается чаще у детей из семей с аллергической предрасположенностью.

Клиника. Дети с лимфатикогипопластическим диатезом — вя лые, бледные, апатичные, быстро утомляются и плохо перено сят длительные и сильные раздражения. Для таких детей харак терна избыточная масса тела, тургор тканей и мышц снижены, кожа дряблая. Подкожножировая клетчатка развита избыточ но, распределена неправильно (больше — на животе и бедрах). Для лимфатикогипопластического диатеза характерна диффуз ная гиперплазия лимфоидной ткани: склонность к увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы, миндалин, отмечается разрастание аденоидной ткани. Вилочковая железа может дости гать значительных размеров, вызывая осиплость голоса, шум ное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судоро ги. Такие дети относятся к часто болеющим. Нередко выяв ляются кожные изменения, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции. Максимально выраженные проявления лимфатикогипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3—6 лет. В дальнейшем проявления диа теза постепенно сглаживаются или исчезают вовсе, хотя у детей возможна задержка полового развития. Следует помнить, что у де тей с лимфатикогипопластическим диатезом имеется повышен ный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, мас саж и гимнастика. В пище детей необходимо ограничивать ко ровье молоко и легкоусвояемые углеводы (кисель, каши, сахар). Коровье молоко лучше заменить на кисломолочные продукты. Прикормы применяют овощные, фруктовые. Периодически детям назначают препараты кальция, бифидумбактерин, би фикол. Аденоидные разрастания целесообразно удалять хирур гически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Профи лактические прививки детям с лимфатикогипопластическим диатезом делают в обычные сроки.

Профилактика. Важным звеном профилактики является ра циональное питание беременной и правильное вскармливание ребенка соответственно возрасту. Следует избегать односторон него вскармливания с преобладанием того или иного продукта в рационе, перекорма. Большое значение имеют соблюдение ре жима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Нервноартритический диатез

Нервноартритический диатез представляет собой совокуп ность наследственно обусловленных врожденных и приобретен ных морфофункциональных особенностей организма, характе ризующихся нарушением пуринового обмена или параллельно возникающим нарушением функционирования органов и систем (надпочечников, печени, ЦНС и др.). Нервноартритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в даль нейшем — предрасположенностью к развитию ожирения, моче каменной болезни, нефрита, атеросклероза, сахарного диабета второго типа, подагры и обменных артритов. В формировании нервноартритического диатеза важную роль играет, с одной сто роны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой — питание, режим и среда. В семьях детей, склонных к нервноартритическому диатезу, отмечаются проявления бо лезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче и желчно каменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а также неврастении, мигрени, ишемической болезни сердца, гипертони ческой болезни. Ведущее значение в развитии нервноартрити ческого диатеза имеет накопление в крови пуринов и конечного продукта их окисления — мочевой кислоты, что приводит к раз дражению ЦНС. Повышение уровня мочевой кислоты в крови является самым характерным лабораторным тестом.

Клиника. Зависит от возраста ребенка и представлена невра стеническим, обменным, спастическим, кожным синдромами. Развернутая клиническая картина нервноартритического диа теза свойственна детям школьного возраста (7—12 лет). Невра стенический синдром является наиболее характерным для де тей с нервноартритическим диатезом. Уже в грудном возрасте у ребенка отмечается повышенная нервная возбудимость, де ти беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, пугливы. Психи ческое развитие таких детей опережает возрастные нормы: они любознательны, легко запоминают и воспринимают новую ин формацию, рано начинают читать. Как правило, этих детей от носят к сильно неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко отмечаются ночные страхи, ти ки, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, привычные рвоты, энурез. Большинство детей с нерв ноартритическим диатезом имеет низкую массу тела. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Стул, как правило, обильный, несмотря на плохой аппетит. Синдром обменных нарушений выражается в приходящих внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, тошнота, запор), неукротимой рвоте, схваткообразных болей внизу живота, за пахе ацетона изо рта. Это состояние называется ацетонемиче ским кризом. Провоцирующими факторами могут быть стрес сы, заболевания, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, потребление шоколада, какао, кофе. В этот период в крови повышается уровень кето новых тел, аммиака, мочевой кислоты, развивается гипоглике мия. Рвота обычно прекращается так же внезапно, как и нача лась. Типичные подагрические приступы в детском возрасте не характерны, однако многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, склонностью к гипертонии, кардиалгиям, почечным, печеночным, кишечным коликам, за порам.

Лечение. Основным методом лечения являются рациональ ный режим и диета. Детей нужно оберегать от чрезмерных пси хических нагрузок, сократить время просмотра телевизора. Положительный эффект создается закаливанием, утренней гим настикой, прогулками. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, ржаная мука, крупы (овсяная, греч невая, перловая, пшено и др.). Ограничивают мясо, птицу, реч ную рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры (кро ме растительных). Исключают мясо молодых животных (цыплята, телятина), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (пе чень, почки, мозги), колбасные изделия, грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень (шпинат, щавель, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), а также шоколад, кофе, крепкий чай. Детей с нервноартрити ческим диатезом не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде. Рекомендуется обогащение пи щи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, клюквенные, брусничные, обле пиховые отвары и морсы). При снижении аппетита показано на значение желудочного сока, абомина или других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, В1, коболамин, оротат ка лия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.). При появлении симптомов ацетонемическо го криза назначают каждые 10—15 мин питье в виде раствора глюкозы, сладкого чая, свежеприготовленного фруктового со ка, щелочной минеральной воды или 0,5—1%ного раствора натрия гидрокарбоната. Для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника обязательно делают очистительную клизму. Кормить ребенка следует по его желанию, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минималь ным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Ребенка с присту пом ацетонемической рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел. С этой целью показано внутривенное введение 5—10%ной глюкозы, 0,9%ного раство ра натрия хлорида, 4%ного раствора натрия гидрокарбоната, кокарбоксилазы, аскорбиновой кислоты. Также назначаются пантотенат кальция, оротат калия, панангин, витамины груп пы В. Для устранения повышенной возбудимости используют препараты валерианы, брома. Профилактика включает соблю дение ребенком режима дня, рациональное питание, оберега ние его от чрезмерных психических нагрузок. Надо сказать, что неврастенические расстройства — не только провокатор прояв ления нервноартритического диатеза, но и одно из его отда ленных последствий (как и подагра, мочекаменная болезнь, ожирение).

Под диатезом понимают предрасположенность, полигенно (мульти-акториально) наследуемую склонность к определенным заболеваниям тяжелому их течению, связанную у некоторых с наличием определен-ых антигенов гистосовместимости, из чего следует, что диатез у каждо-) ребенка свой и представляет собой пограничное состояние, "предбо-гзнь", которая может проявиться под воздействием повреждающих акторов или не проявиться вообще.

Особенностями раннего детского возраста являются неустойчивость бменных процессов; ферментные дисфункции, иногда - "поздний Гарт" ферментных систем; недостаточность иммунного ответа на ин-екционные антигены.

В зависимости от наследственных аномалий и преобладания тех или ных особенностей организма конкретного ребенка, сроков его созрева-ия диатез проявляется теми или иными признаками. В зависимости от аиболее устойчивых клинических проявлений у детей первых лет жиз-и выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), ймфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и гопический (АД), причем первые 3 варианта - это скорее аномалии онституции, свойственные незрелому организму; и только атопичес-ий диатез точно соответствует своему названию.

Общей чертой всех диатезов является неадекватный ответ на обыч-ые раздражители.

Экссудативно-катаральный диатез

Это - своеобразное состояние организма, сопровождающееся повы-юнной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, лимфоидной йперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к ал-ергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40-60% детей нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже ри естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рацио-альном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. 10-25% тих детей в дальнейшем страдают аллергическими болезнями, что сви-ктелкгтвует о том чтп пол маской ЭКП v них пазвивался АЛ.

Этиология и патогенез связаны с недостаточной дифференцировкой ЖКТ и печени. Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиологическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ. Чувствительность тканей детей в этом возрасте к ги-стамину более высока, а высвобождаться он может как в результате по" ступления в кровь антигенов коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и других продуктов, так и под воздействием метеотропных факторов, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. Неустановившиеся функции желез внутренней секреции приводят к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина. В первые месяцы жизни к проявлениям ЭКД относятся гнейс (себорейные корочки на головке), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже - покраснение и инфильтрация кожи щек ("молочный струп"), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Кривая прибавки массы тела неравномерная, избыточная масса легко сменяется недостаточной. Стул часто неустойчивый, язык "географический". Нередки затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ. Течение ЭКД волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором - пищевым, метеорологическим, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом.

Лечение. Один из важных аспектов лечения - правильное, лучше -естественное вскармливание, с уменьшением количества легкоусвояемых углеводов и увеличением доли в рационе овощей и фруктов, ощела-чивающих внутреннюю среду и витаминизирующих организм. Не менее 30% жира должно быть представлено растительными маслами. Ограничивается потребление матерью и ребенком облигатных трофаллергенов, а также мясных бульонов и коровьего молока, которое назначается только в виде кисломолочных продуктов.

Очень важно применение витаминов: А-в течение 3 нед по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 МЕ/сут; В^ - до 50-70 мг/сут; 85 -50-100 мг/сут - короткими курсами.

Показаны ферменты (панкреатин, панцитрат, креон и др.), лакто- и бифидобактерин 10-дневными курсами, а также антигистаминные средства (фенистил, гисманал, супрастин) со сменой препарата каждые 7-10 дней. Местно ~ ванны с дубящими веществами (отруби, череда, ромашка), наружно ~ камизан (мазь); индифферентные мази подбираются индивидуально при консультации дерматолога.

Профилактика. В число профилактических мер входят: антенаталь-ная рациональная диета будущей матери с исключением облигатных трофаллергенов и ограничением молочных продуктов; осторожное применение лекарственных средств. В постнатальном периоде рекоменду-

: максимально длительное естественное вскармливание с поздним;нием соков и прикормов; при искусственном вскармливании - ис-зование кисломолочных продуктов; ведение "пищевого дневника";

ючение пищевых и лекарственных трофаллергенов; гипоаллерген->бстановка дома; индивидуальный план прививок; выявление и са-я очагов инфекции и сопутствующих заболеваний.

Лимфатико-гипопластический диатез

ГД встречается реже, чем ЭКД, но в последнее время частота его эсла (встречается у 10-12% детей). ЛДГ свойственны генерализо-ое увеличение лимфатических узлов (при периферическом лимфа-е) или вилочковой железы, печени и селезенки (при центральном ^атизме). Характерны также выраженная дисфункция эндокринной гмы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям шей среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к ал-^ческим реакциям.

Этиология и патогенез. Считают, что в основе ЛГД лежит дисфункция штико-адреналовой системы, генетически обусловленная или свя-ая с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, дли-^й гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми и длительно леченны-аболеваниями, интоксикациями и т.д. Снижение синтеза катехола-эв и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокорти-1ов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и ви-совой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, неперено-хти стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется к 2-3 го-и, как правило, заканчивается при половом созревании.

типическая картина. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пас-ыми, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышеч-тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распре-ние подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Обращают на се-нимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются фтермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все фатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, юиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови - лимфо- и оцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение видовой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множествен-признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, ёк, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые оки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-ги-ластическим.

Печение. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, мас-, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое пюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному 1>ику. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей руктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возраст-t дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат ия), особенно перед поступлением в детский коллектив.

Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она вохранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, передаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Постна-тальная профилактика основана на тех же принципах, которые изложены в разделе Лечение.

Прогноз. Летальность у детей, страдающих тимомегалией и ЛГД, составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают к периоду полового созревания. Однако отдельные индивидуумы сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.

Нервно-артритический диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Этиология и патогенез. В основе НАД - изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно страдают жировой и углеводный обмен, что приводит к нарушению усвоения углеводов и появлению склонности к ацидозу Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС. В семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) встречаются неврастения, подагра, моче- и желчнокаменная болезни. Но появлению НАД могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка рациона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь, мясными пищевыми продуктами.

Проявления диатеза этого вида возможны иногда в первые дни и месяцы жизни, но обычно они не диагностируются из-за неспецифичности; развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста больных. Можно выделить несколько синдромов. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, крапивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у части детей - склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому бронхиту.

Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преобладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (преходящими, часто ночными), периодически возникающими дизуричес-кими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить возможность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонеми-ческой рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до су-^к) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, пор, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает [рактер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, ин-жсикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судо-)ги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-энатриемия, в моче в момент приступа - ацетон, после приступа - уро-^линурия. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1-2 дней, гдко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстра выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподоб-ыми головными болями, почечными, печеночными, кишечными коли-ами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Лечение. В основе лечения - рациональная диетотерапия: исключается мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые снования и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капу-га, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета ю 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми пор-иями. В тяжелых случаях солевые растворы и глюкозу вводят внутри-енно капелыю, затем дают легкоусвояемые углеводы (картофельное

юре, бананы).

Профилактика. Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, пра-

ильное воспитание детей.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болез-[ей, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

Дистрофии

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, характеризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Этиология и патогенез. Чаще всего дистрофия развивается у детей раннего возраста, что связано с их анатомо-физиологическими особенностями и позволяет считать дистрофию "особой формой патофи-

зиологической реакции организма маленького ребенка на любое вредное на него воздействие" (Е.М.Фатеева). Таким образом, дистрофия связана с незрелостью многих органов и систем, ускоренным темпом развития, напряженностью обменных процессов, легкой ранимостью

организма.

Еще Н.С.Маслов отмечал тесную двустороннюю связь состояния ЦНС и ферментообразующей функции желудка. Нарушение процессов переваривания пищи ведет к недостаточному усвоению питательных веществ и голоданию, т.е. к невозможности покрыть энергетические затраты организма за счет пищи.

Клиническая картина. Хронические нарушения питания могут проте^ кать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела. Однако все они сопровождаются расстройством обменных процессов и деятельности ферментных систем, развитием полигиповитаминоза, снижением реактивности организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз. Наиболее распространены в раннем детском возрасте гипотрофия и паратрофия.

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин гипотрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и смешанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотрофии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функционального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии - как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии (табл. 3), дополнительным ее критерием является отставание ребенка в росте.

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с избыточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особенности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.

Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят

об ожирении.

Гипостатура - пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура является следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постнатальной гипотрофии, w "

В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии. В некоторых случаях (при отсутствии дру-

Гипертертермия

[хорадкой принято называть регулируемое повышение температуры Представляющее собой адекватный ответ организма на болезнь или Повреждение. Лихорадка - самый частый и важный симптом почти Инфекционных и многочисленных неинфекционных заболеваний. тология. Причиной лихорадки является воздействие экзогенных и енных пирогенов на центр терморегуляции в гипоталамической ти мозга. Повышение температуры центра стимулирует усиление ^продукции в организме и активизирует механизмы, уменьшающие ^отдачу

Циническая картина. Температуру в подмышечной впадине до 38,0°С принято называть субфебрильной, 38,1-39,0°С - умереннофебрильной. Лихорадка выше 39, ГС считается высокой фебрильной, или гипертермией. Повышение температуры тела до определенного предела представляет собой защитно-компенсаторную реакцию организма на инфекционную или другую агрессию. Гипертермия создает условия для значительной тканевой гипоксии, что может приводить к возникновению судорожного синдрома (фебрильные судороги), дегидратации. Вот почему при гипертермии очень важна своевременная диагностика и коррекция развивающейся дезадаптации. Адекватной, сбалансированной реакцией на инфекцию у ребенка считается так называемая розовая лихорадка, или гипертермическая реакция. У больного теплая, умеренно гиперемированная кожа тела и конечностей- Самочувствие нарушено мало. Тахикардия и учащение дыхания соответствуют уровню температуры.

Признаком дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей в связи с повреждением ЦНС и выраженной периферической вазоконст-рикцией является развитие другого клинического варианта гипертермии - бледной гипертермии, или гипертермического синдрома. Появляется озноб, кожа бледная, "мраморная", с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ. Конечности холодные, цианотичные. Выражены одышка, тахикардия. Возможно возникновение бреда, судорог.

Лечение. В тех случаях, когда лихорадка может явиться причиной ухудшения состояния больного, наряду с лечением основного заболевания требуется симптоматическая терапия. Показаниями для назначения анти-пиретической терапии следует считать: 1) все случаи бледной гипертермии; 2) подъем температуры выше 38,5° - 39,0°С независимо от возраста ребенка; 3) даже умеренную лихорадку у детей до 3 лет с отягощенным преморбидным фоном, тяжелыми сопутствующими заболеваниями (сердца, легких, ЦНС и т.д.), а также с фебрильными судорогами в анамнезе,

Наиболее рациональный способ лечения лихорадки - восстановление нормальной температуры гипоталамического центра терморегуляции путем медикаментозного подавления синтеза простагландинов. Назначаются антипиретики центрального действия и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Из антипиретиков наиболее часто используются производные салициловой кислоты и пиразолона (аспирин в дозе 0,1-0,3 г на прием, детям до года- 0,05 г; анальгин - 5-10 мг/кг 3-4 раза в сутки, внутримышечно в виде 50% раствора по 0,1 мл на год жизни, детям до года - 0,02 мл/кг). В последнее время отдается предпочтение препаратам парааминофенола-анилина (парацетамол, пана-дол, ацетаминофен, эффералган); используются детские его формы в виде сиропа (калпол и тайленол), суспензий, ректальных свеч, атакже коминированныеарацетамолсодержащие жаропонижающие средства -колдрекс, фервекс. Парацетамол детям до года назначается в дозе 0,025-0,05 г на прием, детям 2-5 лет - 0,1-0,15 г, 6-12 лет - 0,15-0,25 г 2-3 раза вдень.

Выраженным жаропонижающим действием обладают и НПВП: производные индолуксусной кислоты (индометацин, индацин, метиндол), акрилкарбоновой кислоты (диклофенак, вольтарен, ибупрофен и др.), напроксен, пироксикам, мефенамовая кислота и др. Арсенал антипиретиков достаточно велик. Однако при выборе препарата следует учитыь побочные эффекты, которые могут существенно ограничить его 1менение в детском возрасте.

Наиболее широко применяемый в последнее время парацетамол да-^аименьшее количество побочных эффектов. Однако при индивиду-ной его непереносимости могут наблюдаться боли в эпигастрии, ал-гические реакции, а при длительном применении - развитие гепато-ефротоксических повреждений.

Для восстановления периферического кровообращения и адекватной лоотдачи целесообразно (особенно при "бледной гипертермии") со-ать антипиретики с сосудорасширяющими препаратами (папаверин, 1азол, но-шпа, теоникол, никотиновая кислота и др.). Усиливают и пролонгируют жаропонижающий эффект антипирети-антигистаминные препараты (супрастин, кларитин, гисманол, фе-1тил, дипразин). Дипразин к тому же обладает способностью умень-^ь спазм сосудов кожи и подкожной клетчатки, восстанавливая тем ым адекватную теплоотдачу.

В случаях стойкой гипертермии в комплексе с антипиретиками мож-использовать методы физического наружного охлаждения, позволя-ие быстро, в течение 15-20 мин, снизить температуру тела на -2,0°С.

Отсутствие эффекта от терапии в течение 1-1,5 ч является показали-Ещя госпитализации ребенка в стационар, где для ликвидации гипер-мии могут быть использованы ганглиоблокаторы, ГОМК (оксибути-натрия), фторотановый наркоз и т.д.

Острая обструкция верхних дыхательных путей (круп)

Круп - острое развитие дыхательной недостаточности вследствие су-1ия просвета гортани из-за патологических процессов. Синдром кру-[ребует экстренной помощи еще на догоспитальном этапе. Этиология и патогенез. Острая обструкция верхних дыхательных пу-является результатом острого стенозирующего ларинготрахеита, ал-гического отека гортани, ларингоспазма, эпиглоттита, аспирации)родного тела. Самая частая ее причина у детей - смешанный стено-ующий ларинготрахеит вирусной, бактериальной или смешанной ологии.

Основными звеньями патогенеза крупа являются отек слизистой обо-ки, рефлекторный спазм и закрытие просвета гортани патологичес-i секретом или инородным телом. Чаще всего круп развивается у детей него возраста вследствие особенностей строения гортани (узость под-зочного пространства), быстрого развития отека слизистой оболочки, онности к ларингоспазму и вазосекреторным нарушениям. Клиническая картина складывается из инспираторного стридора Ышный на расстоянии шумный вдох), грубого лающего кашля, дис-ти. Тяжесть состояния определяется степенью стеноза гортани. I степень (стадия компенсации): на фоне клинических симптомов ланита при ОРВИ (грубый кашель, осиплость голоса) появляются за-днение вдоха (инспираторный стридор), втяжение яремной впадины i форсированном дыхании, физической нагрузке без явных призна-i дыхательной недостаточности.

II степень (стадия неполной компенсации). Появляется шумное дыхание с втяжением ^податливых" мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, цианозом вокруг рта, общим возбуждением.

III степень (стадия декомпенсации). Больной беспокоен, агрессивен. Выражены бледность, холодный пот, акроцианоз, инспираторный стридор с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, глухость сердечных тонов, артериальная гипотензия.

IV степень (терминальная стадия, асфиксия). Сознание ребенка угнетено. Дыхание поверхностное, стридор уже не выражен. Сероватая бледность, цианоз кожи. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возможны судороги.

Изменения в гортани могут носить отечный, инфильтративный или

фибринозно-некротический характер.

Только по клинической картине не всегда возможно отличить круп инфекционной природы от аллергического отека гортани. Однако при последнем в анамнезе ребенка нередко содержатся указания на имевшие место ранее аллергические проявления в виде атопического дерматита,

крапивницы, отека Квинке и др.

Лечение. Все дети с признаками стеноза гортани любой степени подлежат обязательной госпитализации для проведения лечебных мероприятий, способных восстановить адекватную вентиляцию. Однако лечение такого больного следует начинать уже на догоспитальном этапе. Задачей первой помощи при крупе является восстановление проходимости дыхательных путей. Наряду с этиотропным и симптоматическим лечением ОРВИ при I степени стеноза гортани после ликвидации лихорадки эффективные средства - горячая ванна с температурой воды 39-40°С (общая или только для рук и ног), горячий компресс на область гортани. Для успешного удаления мокроты из дыхательных путей необходимо поместить ребенка в помещение с повышенной влажностью воздуха (эффект "тропической атмосферы"), провести паровые содовые ингаляции (1 чайная ложка соды на стакан горячей воды), дать теплое щелочное питье (молоко с 2% раствором соды или боржоми), отхаркивающие микстуры, попытаться вызвать кашлевой рефлекс надавливанием шпателем

на корень языка.

Для снятия отека слизистой оболочки и устранения спазма гортани наряду с анемизирующими препаратами местного действия (интрана-зально - нафтизин, галазолин, ксимелин, тизин, отривин, внутриносо-вая блокада 5% раствором новокаина) внутрь или парентерально вводят эуфиллин (4-5 мг/кг/сут и более), аскорбиновую кислоту (300-500 мг), антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, дипразин, тавегил, фенкарол, кларитин, гисманал и др. по 2-3 мг/кг/сут).

Эффективными могут быть ингаляции смесью 5% раствора эфедрина (0,5 мл), суспензии гидрокортизона (12,5-25 мг), 1% раствора димедрола (0,5 мл) и 0,5% раствора соды (3-4 мл).

При стенозе II степени следует использовать также внутримышечное или внутривенное введение стероидных гормонов (2-3 мг/кг), лазикса(1-Змг/кг).

Стеноз III-IV степени является показанием для проведения назотраьной интубации. При невозможности проведения последней пока-* наложение трахеостомы.

Усладительный характер стеноза гортани требует назначения анти-ериальной терапии.

Наряду с проведением энергичного симптоматического лечения кру-еобходимо использовать различные диагностические методы (пря-ларингоскопия, трахеобронхос копия и др.) для верификации при-развития стеноза.

1рогноз благоприятен при своевременно начатом и последователь-лечении. Нелеченый стеноз IV стадии, иногда расцениваемый роди-ми или неопытным врачом как улучшение состояния, заканчивает-:ак правило, летально.

Синдром дегидратации (эксикоз)

)ксикоз (обезвоживание, дегидратация) - это водно-электролитное мщение, возникающее при острых желудочно-кишечных или любых их заболеваниях, сопровождающихся усиленной потерей организ-жидкости и солей.

)тиология и патогенез. Водный баланс в организме поддерживается одаря поступлению воды, соразмерному с ее потерями. Организм поет воду с питьем, пищей и в результате обменных процессов, завер-”щихся ее образованием. Выводится жидкость с мочой, калом, через ие и кожу. Сбалансированность этих процессов поддерживается кными механизмами нейроэндокринной и почечной регуляции. Од-) незрелость последних в первые годы жизни, интенсивный рост ре-са и напряженность процессов обмена при патологии ведут к быстро-(арушению водно-электролитного равновесия. Большинство острых >леваний у маленьких детей сопровождается чрезмерными потерями кости и электролитов при лихорадке, одышке, рвоте, поносе. Восстань их самостоятельно ребенок не может. Развивается обезвоживание. Слиническая картина синдрома дегидратации зависит от характера обладающих потерь и степени обезвоживания.

Чододефицитная, или гипертоническая дегидратация (внутриклеточ-” возникает в результате преимущественной потери воды. Развивает-на при поносе (стул гипотоничен по отношению к плазме), высокой пературе тела и при одышке.

Соледефицитная, или гипотоническая дегидратация (внеклеточная) твается при потере электролитов, например при упорной рвоте. [жается осмолярность плазмы и интерстициальной жидкости, что водит к перемещению последней в клетку с развитием относитель-внутриклеточной гипергидратации.

Наиболее часта у детей изотоническая (соразмерная) дегидратация. никает она при эквивалентных потерях воды и электролитов и со-вождается менее выраженными метаболическими нарушениями. Гяжесть состояния при любой форме обезвоживания определяется ичеством потерянной жидкости. Степень эксикоза легко определить, знивая массу ребенка до появления диареи и на момент осмотра. В случаях, когда исходная масса тела неизвестна, степень эксикоза шо определить по клиническим и лабораторным признакам.

Степень дегидратации (потеря 5% массы тела) встречается почти в 90% случаев острых диарейных заболеваний. Этих больных, как правило, лечат на дому. I степень обезвоживания развивается на фоне нечастого (3-5 раз в сутки) стула и редкой рвоты. Основным клиническим симптомом является жажда. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны.

II степень дегидратации (потеря 6-9% массы тела) развивается в течение 1-2 дней при учащении стула энтеритного характера (до 10 раз в сутки) и повторной рвоте. Беспокойство, легкая сухость слизистых оболочек, лабильность пульса появляются, когда потеря жидкости достигает 6-7% от массы тела. При более значительной дегидратации (8-9%) развиваются выраженная сухость слизистых оболочек, снижение турго-ра тканей, замедленное расправление кожной складки (около 2 с), запа-дение большого родничка, тахикардия, олигурия, признаки централизации кровообращения.

III степень дегидратации (дефицит массы - 10% и более) развивается при частом (более 10 раз в сутки) водянистом стуле, многократной рвоте. По клиническим проявлениям эта степень обезвоживания соответствует картине гиповолемического шока: цианоз и "мраморность" кожи, акроцианоз, холодные конечности, тахикардия, глухость сердечных тонов, снижение АД, олиго- или анурия, нарушение сознания. У ребенка сухой рот, "стоячая" кожная складка, маскообразное лицо, запавшие родничок и глазные яблоки. Наблюдаются значительная гемоконцент-рация и декомпенсированный ацидоз.

Лечение. Для успешной коррекции водно-электролитных нарушений необходимо определить объем жидкости для регидратации, состав растворов и способ их введения. Объем рассчитывают, исходя из физиологической суточной потребности ребенка в жидкости, ее дефицита и продолжающихся патологических потерь (объем испражнений, рвотных масс, потери с одышкой и потом).

/ и отчасти II (6-7% дефицита) степени обезвоживания могут успешно купироваться методами оральной регидратации с помощью глю-козосолевых растворов (глюкосолан, цитроглюкосолан, регидрон). Оральная регидратация проводится в 2 этапа. В первые 4-6 ч должен быть ликвидирован развившийся водно-солевой дефицит. При I степени эксикоза у детей раннего возраста ориентировочный объем вводимой жидкости на 1-м этапе составляет 50 мл на 1 кг массы тела; при эксико-зе II степени - 80 мл/кг; жидкость дробно дают ребенку по чайной ложке каждые 10 мин. На 2-м этапе оральной регидратации общий суточный объем вводимой жидкости (компот, чай, глюкозосолевой раствор и др.) должен составлять 80-100 мл/кг. Поддерживающая терапия глюкозосо-левым раствором проводится до прекращения диареи, водно-чайной паузы не требуется.

При тяжелых формах обезвоживания (III, }

Зодиакальный гороскоп для стрельца мужчины и щенщины
Уход за лицом и телом

» онлайн полностью — Эрих Фромм — MyBook
Прыщи

Свежие записи

Страны западной африки и их столицы

Основатель рефлексологии

Салаты с креветками Заправка для морепродуктов с соевым соусом

Рецепты из творога на скорую руку: просто, вкусно, нежно, полезно

Что означает выходить замуж во сне замужней женщине?

Предсказание для маршала, или черные пятницы родиона малиновского

Цель: формирование представления о космосе, ознакомить учащихся с наукой астрономией, с профессией космонавта

Решение уравнений с модулем

Волк и Ягнёнок (У сильного всегда бессильный…) Басня "Волк и Ягненок" - крылатые выражения

Храм богоявления господня бывшего богоявленского монастыря Богоявленский собор площадь революции богослужения