Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение. Симптомы подвиды и лечение лимфомы Лимфома у кого была симптомы и лечение

В последнее время количество людей, имеющих злокачественные образования, непрерывно растет. Многие люди считают, что лимфома — это смертельное заболевание. В 20 процентах случаев это действительно так. Как правило, прогноз зависит от вида, места ее локализации и состояния иммунной системы человека.

Лимфома — это рак или нет? Данный вопрос интересует всех пациентов с подозрением на недуг. Заболевание действительно относится к онкологическим. Лимфатическая система в первую очередь выполняет очистительную функцию в организме, состоит из множества узлов и сосудов. Когда этот механизм дает сбой, клетки начинают стремительно делиться, возникает такое заболевание, как лимфома. Основным, первым симптомом данного недуга являются увеличенные лимфоузлы в различных частях тела. Очень часто болезнь обнаруживается при обычном походе к врачу с другими жалобами или профилактическом осмотре. Когда здоровому на первый взгляд человеку ставят такой диагноз, как лимфома, что это такое? Является ли данное заболевание злокачественным и какой у него прогноз? Это интересует пациента в первую очередь.

Выделяют несколько этапов такого недуга, как лимфома. Стадии существуют следующие:

• 1 стадия;
• 2 стадия;
• 3 стадия;
• 4 стадия.

На 1 и 2 этапе болезнь успешно поддается лечению. Если диагностируется лимфома, 4 стадия, то терапия уже неэффективна.

Лимфома Ходжкина

Лимфома делится на две разновидности. Они существенно отличаются по тяжести и проценту летальных исходов. Существует болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз), все остальные разновидности, не входящие в эту группу, условно относятся ко второму типу. В первом варианте выявлена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Болезнь Ходжкина является более предсказуемым заболеванием по сравнению с другими формами. Обычно поражается один узел за другим с четкой последовательностью.
В группе риска — молодые люди до 25 лет, хотя встречается и в другой возрастной категории. В этой форме заболевание лучше поддается лечению, хотя процент летальных исходов все же велик, порядка 20-25%.

Лимфогранулез делится на четыре основных вида:

• истощение лимфы;
• смешанно-клеточный;
• лимфогистицинарный;
• нодулярный.

Многие больные впадают в панику, услышав диагноз "лимфома". Прогноз заболевания напрямую зависит от его ранней диагностики, поэтому знать отличительные особенности данной патологии просто необходимо. Если ее вовремя не диагностировать, то заболевание обычно заканчивается летальным исходом. Чаще всего лимфогранулез маскируется под обычную простуду. Взрослые люди редко ходят с этой болезнью к врачу и предпочитают домашнее лечение. По этой причине более половины случаев лимфомы вовремя не диагностируются и приводят к печальному финалу.

Заболевания, не входящие в группу ходжкинских лимфом

Эта группа лимфом гораздо хуже поддается лечению, нежели ходжкинская, летальным исходом заканчивается более половины случаев. В основном такой высокий процент смертности связан с несвоевременной диагностикой. Заболевание выявляется на поздних стадиях, когда время упущено, и сделать что-либо уже не представляется возможным.

Лимфатическая система человека охватывает полностью весь организм, узлы распространены по всему телу, поэтому опухоль может возникать в любом органе. Эта группа заболевания делится еще на много видов. В лечении большую роль играет стадия болезни, а не ее форма. Два основных вида онкологических заболеваний, не входящих в ходжкинские:

• агрессивный;
• индолентный.

Эти две разновидности по-разному себя проявляют. Эффективность лечения также отличается. Агрессивные формы заболевания стремительно прогрессируют. Если недуг выявлено на ранней стадии, то хорошо поддается лечению. Возможно полное выздоровление. Другой вид, индолентный, может протекать довольно длительное время, хорошо реагирует на лечение, однако полное выздоровление невозможно.

Как выглядит лимфома? Фото под микроскопом представлено ниже.

Лимфома органов кроветворения

Рассматриваемый недуг может поражать любой орган, в котором имеется лимфатическая система. Это может быть желудок, печень, сердце, селезенка и другие. Лимфома крови — это начало злокачественного заболевания. В организме начинают вырабатываться мутировавшие клетки, которые со временем замещают здоровые и начинают очень быстро делиться. Иммунная система ослабевает и перестает бороться. Такие опухолевые клетки разносятся по всему организму с кровью и скапливаются в лимфатических узлах и тканях. Могут поражать более глубокие слои, например, брюшную полость, легкие. По сути, все виды лимфом можно назвать лимфомой крови. Считается, что причиной данного заболевания могут быть генетические проблемы. Это может быть и врожденная предрасположенность. Второй причиной называют повреждение генов, отвечающих за образование тканей. Не последнюю роль в возникновении недуга играют вирусные заболевания. Каких-либо точных симптомов данной онкологии нет, но некоторые проявления могут заставить человека обратиться к врачу:

• упадок сил;
• сильная потливость;
• периодическая лихорадка;
• беспричинный кашель;
• вздутие живота.

Если у больного наблюдаются данные симптомы, совсем не обязательно, что у него имеется лимфома крови. Необходимо будет пройти некоторые дополнительные обследования.

Данное онкологическое заболевание может существовать как в ходжкинской форме, так и любой другой.

При подозрении на лимфому в первую очередь берут анализ крови, который показывает количество клеток и состояние иммунной системы. При наличии опухолевого образования берется биопсия ткани из новообразования. Также проводят рентгенологические исследования, МРТ или СКТ, чтобы визуально оценить патологию.
Лечение лимфомы крови варьируется, учитывая возраст пациента, вид и стадию заболевания. Применяют следующие методы:

• Лучевая терапия — действие направлено на сам очаг поражения и соседние ткани.
• Биологическая терапия — устраняет особенности клеток опухоли.
• Химиотерапия — влияет на организм в целом. Применяются уколы или таблетки.

Кожная лимфома

Лимфома кожи вызывается теми же причинами, что и остальные виды. Мутировавшие клетки проникают в ткани и вызывают поражение органа. Течение заболевания, как правило, стремительное, и крайне важно выявить его на ранней стадии. Чаще всего выявляют у мужчин после 50 лет, в другом возрасте тоже встречается, но реже.
Из причин развития заболевания выделяют:

• генетический дефект;
• вирусные заболевания;
• плохую экологию;
• хронические заболевания;
• длительный контакт с химикатами.

Из вирусов основоположниками заболевания могут служить:

• Эпштейна-барра;
• герпес 8 типа;
• ретровирусы;
• цитомегаловирус.

Делится лимфома кожи на два основных вида:

• Т-клеточный;
• В-клеточный.

Первый вид называется агрессивным. Заболевание развивается стремительно.
При данной онкологии симптомы могут быть довольно разнообразны. Это различные бляшечные и узелковые высыпания, которые могут проявляться как по отдельности, так и вместе.

В бляшечной форме образования имеют желтый цвет, а размер, как правило, не превышает 10 сантиметров. Может прогрессировать длительно. В острых стадиях бляшки сливаются между собой и образуют огромные очаги поражения.
Узелковая форма склонна к более стремительному течению. На коже появляются уплотнения, которые изначально имеют желтый цвет, а затем приобретают малиновый оттенок. Заболевание прогрессивно распространяется и образует метастазы по всему телу.

Бывают случаи, когда хронические кожные заболевания, например, экземы, могут перерождаться в злокачественные опухоли. Причина данного явления неизвестна.
Основными симптомами лимфомы кожи считаются:

• Сильный кожный зуд.
• Алопеция (полная или очаговая).
• Шелушение и сухость кожи.
• Деформация ногтей.

Даже самые безобидные высыпания на коже могут свидетельствовать о начале серьезного заболевания, такого, как лимфома. Что это за болезнь, знают единицы. Хотя количество людей с таким диагнозом с каждым годом растет.

Для данного заболевания характерны изменения показателей в составе крови. При аномальных единицах в кровяной формуле назначают дальнейшее обследование:

• Кровь на онкомаркеры и биохимию.
• Рентгенологическое обследование.
• Томографию.
• Биопсию ткани из опухоли, если таковая имеется.

При подтверждении диагноза начинают лечение, которое проводится долго и не всегда успешно. Прогноз зависит от стадии заболевания, в которой находится больной. Если это начальный этап, то, скорее всего, лечение будет успешным. В случае, когда уже появились метастазы в другие органы и системы, сделать уже мало что возможно. Как выглядит данная лимфома? Фото недуга вы можете видеть ниже.

Лимфома органов пищеварения

Не менее распространенное заболевание — лимфома желудка. Что это такое, знает не каждый. Недуг характеризуется разрастанием ткани и образованием злокачественной опухоли. Не является раком желудка. В группе риска мужчины после 50 лет. Лиц женского пола и других возрастов поражает гораздо реже, хотя тоже не является исключением.

Причины заболевания схожи с лимфомой крови и кожи. Среди симптомов можно выделить следующие:

• тошнота и рвота;
• расстройство стула;
• боль в желудке;
• незначительное повышение температуры тела;
• обильный ночной пот.

Больные с данными симптомами зачастую даже не догадываются, что у них лимфома. Что это за заболевание и как его выявить? Это задача медиков. Для диагностики используют общепринятые методы:

• анализ крови общий, биохимический, на онкомаркеры;
• рентген;
• биопсию опухолевой ткани.

Лимфома желудка может иметь несколько форм:

• Первичная — по симптоматике практически идентична с раком желудка. К заболеванию нередко приводят запущенные формы гастрита и гастродуоденита.
• Вторичная — поражаются стенки желудка, заболевание стремительно прогрессирует.
• Псевдолимфома — при данном виде поражаются стенки желудка и слизистой, однако в процесс не вовлекается лимфатическая система. Заболевание не считается злокачественным. Если же процесс оставить без внимания, возможно довольно быстрое перерождение в онкологию.

При первичном обращении у половины больных лимфомой выявляют 1 и 2 стадии заболевания, у остальных она находится уже в 3 и 4 стадии.

Общие симптомы

Несмотря на то что лимфома может поражать любой орган, существуют некоторые общие симптомы, по которым можно заподозрить патологический процесс:

• Сильная беспричинная утомляемость.
• Снижение веса.
• Отсутствие аппетита.
• Обильное потоотделение.
• Слабость в конечностях.
• Незначительное повышение температуры тела.
• Темные круги под глазами.
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Но все эти симптомы еще не подтверждают диагноз "желудочная лимфома". Что это за болезнь, как ее диагностировать и лечить, очень волнует больных. Дальнейшее обследование проводят в медицинском учреждении. Назначают:

• анализ крови общий;
• биохимический;
• на онкомаркеры.

Если анализы подтверждают наличие проблем, продолжают обследование.
Когда пациент вовремя обращается к врачу за помощью, это может не просто облегчить дальнейшее лечение заболевания, но и зачастую спасти жизнь. Довольно часто лимфому обнаруживают совершенно случайно. Например, при обращении больного с простудой и гриппом, под которые любит маскироваться данная онкология. Нередки случаи обнаружения патологии при профилактическом осмотре. Услышав такой диагноз, многие впадают в тяжелейшую депрессию. Именно этот факт значительно усугубляет процесс лечения. Организм, подверженный тяжелым эмоциональным страданиям, очень плохо поддается терапии. Хотя как раз на ранней стадии прогнозы самые оптимистичные.

Диагностика

Многие боятся идти в больницу и не начинают вовремя лечение. Диагноз "лимфома" — это не приговор. На начальных стадиях хорошо реагирует на терапию. Заболевание, как правило, легко диагностируется. При первичном обращении пациента осматривают визуально. Ощупывают лимфоузлы на предмет различных уплотнений. Затем собираются жалобы и симптомы. При таком заболевании, как лимфома, анализы крови очень информативны. По некоторым показателям уже может сказать, что в организме происходит нечто аномальное. Какими могут быть показатели общего анализа крови при лимфоме:

• Низкий уровень гемоглобина.
• Пониженное содержание тромбоцитов.
• Увеличение СОЭ.
• Увеличение эозинофилов.
• Снижение лимфоцитов.

По одним этим показателям поставить такой страшный диагноз невозможно, но это однозначно служит поводом для дальнейшего обследования. Следующие сдаются анализы крови на биохимию. Здесь показательными будут уровень:

• Лактат-дегидрогеназы.
• Щелочной фосфатазы.
• Креатинина.

Если первые результаты все еще ставят под сомнение диагноз, назначают анализ на онкомаркеры. При положительном результате проводят дальнейшие инструментальные обследования:

• Рентген — пораженных участков, для визуального осмотра опухоли и определения разновидности и стадии в которой она находится.
• МРТ — магнитно-резонансная терапия проводится с той же целью, что и рентген. Является более информативным методом.
• Биопсия — берут кусочек пораженной ткани на исследование разновидности опухоли и стадии, в которой находится заболевание.

Как правило, этих методов достаточно. После того как подтвержден диагноз "лимфома", лечение должно начаться незамедлительно. Может быть назначен либо один из видов, либо несколько сразу или поочередно.

Борьба с недугом с помощью химиотерапии

Лимфома — что это за болезнь и как ее лечить? Интересует как больных, так и их родственников. Для борьбы с недугом используется несколько методов.

В последнем случае процесс более длителен и не всегда приносит успех. Основой данного лечения служат различные медицинские препараты, которые принимаются в виде таблеток или инъекций. Попадая в кровь, разносятся по организму, повреждая чужеродные клетки. Имеет огромное количество побочных эффектов для всех органов. Однако все же польза данной процедуры значительно больше, нежели вред. Все разрушительное действие направляется на уничтожение чужеродных агентов. При успешном лечении организм постепенно восстанавливается после такой процедуры.

Биологическое лечение является относительно новым видом лечения онкологии. В человеческом организме каждый белок имеет свою кодировку, таким образом, иммунная система способна отличить свои белки и чужеродные. При онкологическом заболевании этот процесс нарушается, защитная система не в силах распознать и уничтожить "чужака". Биологическая терапия позволяет заново пронумеровать злокачественные белки для того, чтобы организм смог сам их уничтожить. Такое лечение делят на три вида:

• Противораковые препараты — сражаются напрямую со злокачественными образованиями.
• Восстанавливающие иммунитет — действие направлено на усиление защитных сил организма.
• Клеточные — изменяют структуру вражеской клетки, после чего она утрачивает способность к делению и образованию метастаз.

Лучевая терапия

Очень часто при лечении лимфомы используется лучевая терапия, которая проводится на основе радиоактивного облучения. Ее действие направлено на уничтожение клеток опухоли или хотя бы уменьшение их количества. Облучение проводится непосредственно в районе опухоли и ближайших тканях, которые были затронуты злокачественным процессом. Здоровые клетки также повреждаются, однако имеют способность самостоятельно восстанавливаться.

Данный вид терапии может быть направлен на уменьшение размера злокачественных образований и уменьшение страданий больного либо на полное уничтожение чужеродных агентов. Все зависит от вида, стадии заболевания и состояния больного. Не каждый организм в состоянии перенести данную процедуру. Исключением для лучевой терапии являются различные злокачественные кисты с жидким содержимым внутри.

Пересадка костного мозга

Данная процедура — эффективный метод терапии для больных с диагнозом "лимфома". Что это такое, знают немногие. В костном мозге находятся специальные клетки. После того как они полностью созрели, происходит их деление на несколько видов:

• Эритроциты — кровяные клетки красного цвета, транспортирующие кислород в организме, насыщая им все органы и ткани.
• Лейкоциты — белые клетки крови, основная задача которых — защитить организм от чужеродных агентов.
• Тромбоциты — клетки, отвечающие за консистенцию крови, свертываемость.

Они обеспечивают нормальный процесс жизнедеятельности организма. Зачастую в процессе лучевой терапии клетки погибают. Тут на помощь приходит пересадка костного мозга. Наибольшее количество стволовых клеток сосредоточено в:

• Костном мозге.
• Пуповине и плаценте ребенка при рождении.

Донором могут стать далеко не все. В этом процессе главное высокий процент совместимости с пациентом:

• Лучше всего подойдут собственные стволовые клетки, которые были сохранены с рождения либо были заморожены перед началом болезни.
• Также донорами могут быть родственники, но нет никаких гарантий, что они подойдут.
• Существуют специальные банки стволовых клеток.

Пересадка костного мозга — процесс сложный:

• Необходимо найти подходящего донора.
• Затем необходимо максимально снизить иммунитет.
• Может начаться отторжение собственным организмом.
• Длительный процесс восстановления.

Несмотря на все трудности, данный метод считается довольно эффективным в лечении многих заболеваний. Особенно тех, которые связаны с кровью и иммунной системой. Часто используют для терапии системных аутоиммунных заболеваний. Пересадка костного мозга или стволовых клеток используется в лечении таких заболеваний, как:

• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• различные заболевания крови;
• лимфома;
• лейкоз;
• лейкемия.

Прогноз

Лимфома — это рак или нет? Первый вопрос, интересующий больного. Доктору приходится всеми доступными методами вводить пациента в курс дела. Больной уведомляется, что при диагнозе "лимфома" лечение будет длительным. Прогноз заболевания может быть как оптимистичным, так и менее успешным. Все зависит от формы и стадии лимфомы.

Важную роль играет состояние организма. Многие пациенты не в силах перенести терапию, применяющуюся при лечении онкологических заболеваний. Даже психологический настрой играет важную роль в выздоровлении. Несмотря на страшный диагноз — "лимфома", прогноз благоприятный, если лечение начато на начальных стадиях, чем дольше оно игнорировалось, тем менее позитивным будет прогноз. Поэтому при наличии каких-либо проблем со здоровьем необходимо обязательно обращаться к врачу. Даже самые безобидные заболевания иногда перерождаются в рак. А онкология на первых этапах может протекать абсолютно бессимптомно.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

В общем виде лимфома – это формирование в организме злокачественных новообразований, которые оказывают угнетающее действие на внутренние органы человека, снижают его иммунитет и без лечения вызывают симптомы нарушения работы организма.

Поскольку онкологические заболевания (к которым принадлежит лимфома в большинстве своих проявлений) лечатся очень плохо и возможность формирования устойчивой ремиссии сильно зависит от индивидуальных особенностей организма, как правило рассматриваемое заболевание приводит к летальному исходу.

Тем не менее, во многих случаях диагноз «лимфома» не является смертельным.

Различные формы болезни на различных стадиях развития реагируют на определенные курсы интенсивной терапии. Иными словами, медицина на сегодня не умеет лечить лимфому, но умеет сокращать и купировать отдельные ее проявления.

В статье мы рассмотрим классификацию заболевания и принципиальный процесс его развития, причины возникновения лимфом, влияние этой болезни на организм человека, перечислим основные симптомы и обозначим стадии развития заболевания.

После подробного рассмотрения фактической информации приведена информация о возможностях диагностики различных форм заболевания и способах лечения (или, по крайней мере, сдерживания) онкологических типов его проявления.

Описание заболевания

На сегодняшний день процессы возникновения и развития заболеваний лимфы достаточно изучены для того, чтобы увидеть полную картину заболевания.

Определим основные понятия, которые касаются онкологических проявлений в гематологии (что это за болезнь, что такое лимфа и лимфатическая сеть, лимфома что это такое, что такое рак лимфы и в какой момент лимфома перетекает в раковую стадию).

Итак, из самого названия «лимфома» ясно, что это некоторая дисфункция организма, характерная для лимфоцитов – клеток «белой крови», которые являются подклассом общего типа – лейкоцитов. Лимфоциты отвечают за иммунные реакции организма, устранение бактериологического, инфекционного и вирусного заражения крови и тканей организма, а также за «иммунную память» человека.

Различают несколько типов лимфоцитов (В, Т и NK-клетки). Каждый тип отвечает за определенную функцию в борьбе с патогенами в организме.

Так, В-клетки лимфы – это агенты борьбы с вирусами. Именно они позволяют получать эффект от прививок и обеспечивают действие вакцин. T-тип – это чистильщики, которые отвечают непосредственно за устранение инородных и враждебных клеток в организме.

Собственно, именно T-лимфоциты ответственны за устранение самих себя в случае развития лимфомы, но, учитывая их дисфункцию в этом случае, заболевание получает возможность дальнейшего беспрепятственного развития.

Каналы циркуляции лимфоцитов в организме – это лимфатическая сеть и ее узлы. Одни из них хорошо заметны на теле и известные большинству людей – на шее, в подмышках и в паху, другие скрыты на поверхности внутренних органов. Кроме того, неспециализированные лимфоциты циркулируют в кровеносных сосудах.

Лимфома – заболевание онкологического класса (проще говоря, лимфома это рак лимфы), которое вызывает неконтролируемые изменения в «кодировке» поведения лимфатического подтипа клеток крови и приводит к их деформации, неконтролируемому делению, изменению жизненного цикла и формированию «пробок» в лимфатической сети.

Эти изменения, в свою очередь, приводят к образованию доброкачественных и злокачественных опухолей.

В настоящее время известно более 35 видов лимфом разного генезиса и формы протекания. Они различаются по типу поражаемых клеток и по характеру этого поражения. Основное деление Злокачественные лимфомы можно разделить по категориям:

• Ходжкинская;
• Неходжкинская.

По типу поражаемых лимфомой клеток выделяют:

• T-клеточную;
• В-клеточную;
• В-крупноклеточную диффузную;
• Фолликулярную.

Для каждой категории характерна своя отдельная группа риска пациентов и характер летальных поражений. Также для разных видов лимфомы симптомы различны. Объединяет перечисленные заболевания схожая стадиальность развития, итоговое поражение внутренних органов и диагностируемые проявления на поздних стадиях заболевания.

Нужно отметить, что последний тип – фолликулярная болезнь лимфома – поддается лечению на поздних стадиях и относительно безопасен для пациента.

К сожалению, как и в случае с другими онкозаболеваниями, медицина еще не в состоянии точно установить причины и первичные источники тех клеточных дисфункций, которые стимулируют их внутренние нарушения и приводят к образованию опухолей.

Тем не менее, статистически отмечено соответствие между диагностированием онкологической формы лимфомы и некоторыми внешними воздействиями на организм. Подробнее о причинах заболевания – в следующем разделе статьи.

Причины возникновения лимфомы

Клетки лимфы (да и любые клетки вообще) изменяют свои свойства под действием определенных внешних раздражителей. При этом в одних случаях это воздействие должно быть постоянным на протяжении долгого периода времени, а в других достаточно кратковременного контакта с раздражителем.

Так, к основным причинам, которые могут вызвать рак (и лимфому в частности), относят следующие факторы:

• Радиоактивное облучение;
• Тесный контакт с химикатами;
• Потребление большого количества канцерогенов;
• Длительная борьба с хроническими и аутоиммунными заболеваниями;
• Употребление алкоголя и курение.

Все перечисленные причины лимфомы подвергают клетки организма сильному стрессу различной продолжительности. Лучевая болезнь приводит к разрушению структуры клеток и изменению из «кода» практически мгновенно, поскольку очень жестко воздействует на структуру белка. Сильные химикаты также нарушают метаболизм клеток на молекулярном уровне.

По статистике, рак лимфы развивается чаще у людей при постоянном контакте с пестицидами (при употреблении их в пищу вместе с овощами и фруктами или при использовании на производстве).

Такое же действие на организм оказывают канцерогены. При длительном употреблении или контакте с ними высока вероятность образования злокачественных опухолей. Вопрос только в том, какой орган или система окажется наиболее уязвимым.

Длительные болезни истощают ресурсы организма и также оказывают стресс на клетки. Как уже сказано, лимфоциты – это агенты «чистки» организма. В условиях повышенной нагрузки они могут мутировать и вызвать поражения лимфатической сети. Наиболее опасными в этом плане являются аутоиммунные заболевания.

Курение, которое тоже является стрессом (постоянный контакт белка с полимерами смол и алкалоидов), чаще всего бьет по легким и крови, поэтому также является одним из основных факторов возникновения характерных для лимфомы симптомов.

Таким образом, перечень основных причин-стимуляторов онкологических заболеваний применим и к лимфоме. В следующем разделе приведены сведения о симптоматике заболевания на различных стадиях и прогнозы для пациента.

Симптоматика лимфомы

Симптоматика любого длительно текущего заболевания подразделяется на внешние и внутренние симптомы, а также на первичные и проявляющиеся только на поздних стадиях. Поскольку речь идет о нарушениях в работе лимфатической сети, первичные признаки лимфомы часто можно спутать с обычной простудой:

• Повышенная температура;
• Приступы кашля;
• Общая слабость, головокружение;
• Увеличение лимфатических узлов.

Лимфоузлы испытывают нагрузку при любом инфекционном или вирусном заболевании, поэтому для диагностирования лимфомы признаков этих недостаточно. В некоторых случаях отек и опухание узлов на шее и в паху сопровождается болью, воспалением или покраснением кожи.

Внутри организма в этот момент происходят более конкретные изменения. У лимфоцитов крови нарушается жизненный цикл, меняется их форма, начинается неконтролируемое деление. В сосудах, лимфатической сети и узлах возникают наросты и пробки из тел неправильных клеток. Циркуляция лимфы нарушается.

При этом локализация поврежденных клеток может произойти где угодно – в шейных узлах, в миндалинах, в селезенке или других органах, в крови или даже в мозгу.

Внешне внутренние нарушения почти никак не проявляются. Однако при отсутствии лимфоцитов или при их нарушенной работе резко ослабевает иммунитет и организм входит в состояние риска. На фоне этого из-за нарушенного деления клеток начинается формирование опухолей.

Особенность лимфомы состоит в том, что в процессе развития она не пускает метастаз (только на последних стадиях), а образует множественные формирования по всему телу.

На третьей стадии заболевания иммунитет организма уже полностью угнетен, и множественные злокачественные опухоли начинают разрушать один или несколько внутренних органов. Чаще всего локализация происходит в сердце, селезенке, спинном мозге или желудке.

На четвертой, заключительной стадии заболевания пациент получает внутренние повреждения, уже несовместимые с жизнью. Предотвратить летальный прогноз можно с помощью своевременной диагностики заболевания и интенсивного курса лечения.

К сожалению, именно из-за схожести начальных симптомов с широким спектром менее опасных заболеваний вовремя заметить истинную причину заболевания бывает невозможно.

Некоторые формы заболевания (например, фолликулярный тип) на поздних стадиях поддается лечению значительно лучше, чем на ранних, когда поврежденные лимфоциты еще не обособлены. Остальные формы прогрессируют с явным ухудшением состояния пациента и даже агрессивные курсы химиотерапии не в состоянии ввести болезнь в стадию устойчивой ремиссии.

Диагностика лимфомных заболеваний

На начальных стадиях заболевания диагностика лимфомы по внешним признакам крайне затруднительна. Более того, некоторые типы никак не проявляются внешне и на продвинутых этапах. В связи с этим для постановки диагноза врачами используется комплекс лабораторных исследований. К ним относятся:

• Анализ крови и биопсия тканей;
• Магнитно-резонансная томография;
• Молекулярно-генетические исследования.

После определения наличия болезни с помощью анализа крови и тканей, а также подтверждения формирования опухолей по результатам томографии для более точного определения типа лимфомы у пациента ему могут назначить также цитогенетическое обследование или лучевую диагностику.

Поскольку все перечисленные виды обследования довольно дорогостоящие, решение об их проведении принимается только после изучения анамнеза пациента, общих анализов крови и тканей и тщательного внешнего обследования.

Злокачественная лимфома, обнаруженная на ранних стадиях (1 и 2, реже 3) поддается лечению и купированию.

Современные медицинские технологии позволяют ввести болезнь в стадию устойчивой (до 10 лет) ремиссии. В том случае, если пациент отказывается от надлежащего лечения, срок его жизни прогнозируется на 3-5 лет. Возможное лечение лимфомы рассмотрено в следующем разделе.

Лечение злокачественной лимфомы

Итак, интенсивная терапия комплексом современных методов может быть весьма эффективна при своевременной диагностике. В зависимости от типа лимфомы лечение может немного различаться. Существует три основных подхода к лечению заболевания:

• Радиотерапия;
• Химеотерапия;
• Иммунотерапия.

Терапия первого класса направлена на лечение заболевания лимфомы через остановку неконтролируемого деления раковых клеток. Этот метод позволяет остановить рост опухоли и не дать ей развиться до критического состояния. После успешного курса начинается длительная ремиссия, в ходе которой при поддержании правильных условий лимфома уменьшается в размере или лечится совсем и рассасывается.

Химиотерапия – это более агрессивный подход, направленный на уничтожение раковых клеток. Она применяется на поздних стадиях заболевания. Проблема состоит в том, что химия – это большой стресс для иммунной системы организма, которая уже и так практически выведена из строя самой лимфомой. Тем не менее, в практике существует значительный опыт позитивного результата.

Иммунотерапия применяется на ранних стадиях заболевания.

Интенсивная медикаментозная поддержка организма стимулирует его ресурс по борьбе с раковыми клетками. Как правило, этот вид лечения применяется в комплексе с предыдущими.

К сожалению, хирургическое вмешательство в случае онкологических заболеваний лимфатической сети практически невозможно из-за множественности опухолей в жизненно-важных узлах организма.

Наконец, никаких точных профилактических показаний в случае онкологических заболеваний нет. Можно лишь ограничить контакт с факторами из перечня приводящих к лимфоме причин. Излечима ли лимфома? В некоторых случаях – да. Необходимо еще раз отметить, что чем раньше проведена диагностика и лечение лимфомы, там больше шансов у пациента на положительный прогноз.

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
• Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

• Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
• Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
• Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.
• Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
• Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
• Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
• Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.