İkincil dermatomiyozit. Dermatomiyozit: Doğru tanı ve yetkin tedavi gerektiren zor bir test
Dermatomiyozit, bağ dokuları, düz ve iskelet kası lifleri, deri ve iç organların inflamatuar yaygın bir hastalığıdır. Cilt semptomu yoksa polimiyozitten bahsederler. Dermatomiyozit, aşağıdaki belirtiler şeklinde kendini gösterir: kas zayıflığı, ateş, migren, poliartralji. Patoloji teşhisinin temeli biyokimyasal ve laboratuvar sonuçlarıdır. Sorunları hafifletmenin veya ortadan kaldırmanın etkili bir yolu hormonaldir, hastalığın seyri dalgalıdır.
Viral enfeksiyonlu dermatomiyozit ve genetik faktörler arasında bir bağlantı vardır. Mikropların kas dokularında kronik olarak hayatta kalması, viral ve kas sistemlerinin benzerliği, otoantikorların kaslara görünmesine yol açar. Dermatomiyozit oluşumunun başlangıç noktası, bulaşıcı bir virüsün alevlenmesi, şiddetli depresyon, hipotermi, alerji, aşılama, hipertermi olabilir.
Makalede aşağıdakileri ele alacağız: dermatomiyozit: bu patolojinin semptomları ve tedavisi, teşhisi ve gelişiminin nedenleri.
Dermatomiyozit, esas olarak kas dokusu ve cilt örtüsünün etkilendiği, organların işleyişinin bozulduğu ve pürülan bir enfeksiyonun eşlik edebileceği sistemik artan bir patolojidir. Hastaların dörtte birinde cilt hastalıkları görülmez. Bu durumda, polimiyozit anlamına gelir. Dermatomiyozit, bir inflamatuar nöromüsküler hastalık sınıfına aittir. Vakaların% 25'inde ikincil tümör patolojisi gözlenir. Hastalık akut, subakut veya kronik olabilir.
Dermatomiyozit gelişimine prodromal bir evre, klinik semptomlar ve bir alevlenme dönemi eşlik eder. Hastalık, inflamatuar aktivitenin farklı tezahürleriyle (1'den 3'e kadar) ortaya çıkabilir.
Patolojinin nedenleri
Bugüne kadar, nedeni açıklanmadı. Patolojinin ortaya çıkması için ana ön koşulun viral enfeksiyon olduğuna inanılmaktadır, ancak tek bir klinik ve laboratuvar çalışması bunu henüz %100 olasılıkla kanıtlayamaz. Önemli bir bileşen otoimmün süreçtir. Düşünülen miyopatilerin% 15'i, çoğu zaman dermatomiyozit hakkında konuştuğumuz onkolojik patolojilerle ilişkilidir.
Hastalık hafif halsizlik, halsizlik, ateş, kilo kaybı ve iştahsızlık, cilt hastalığı şeklinde kendini göstermeye başlar, bunu kalça ve omuzlarda hastalık artışı izler. Dermatomiyozit, birkaç ay içinde yavaş ilerleyebilir veya en sık genç nesilde görülen akut bir form hemen alabilir.
Risk faktörleri
Dermatomiyozit en sık görülür kadın erkeklerden daha.
Tablo. 150 dermatomiyozitli (polimiyozit) hastanın klinik grup ve cinsiyete göre dağılımı.
Çoğu kadın hastalanır yaş 40 ila 60 yaş arası, çocuklar - 5-15 yaş arası.
Çoğu zaman insanlar acı çeker İş zararlı maddelerin toksik etkileri ile ilişkilidir.
Hastalığa akut veya kronik viral ve bakteriyel eşlik eder. enfeksiyonlar.
Endokrin hastalıkları. Tiroid bezinin arızası.
Hormonal yetmezlik, menopoz, hamilelik.
kalıcı kavurucu güneşin altında olmak veya tersine, uzun soğukta kal.
patoloji belirtileri
Hastalığın kliniği kademeli bir oluşuma sahiptir. Dermatomiyozitin başlangıcında, birkaç yıl içinde kötüleşebilen ilerleyici bir kas dokusu zayıflığı tespit edilebilir. Akut gelişim, özellikle dermatomiyozitin özelliği değildir. Ana semptomlara Raynaud sendromu olan cilt tahrişi eşlik edebilir.
Boyunda, kollarda, günlük işlerin performansını engelleyebilecek güçsüzlük var. Hastalığın daha ileri formları ile hastaların yataktan kalkmaları, başlarını ağırlıkları üzerinde tutmaları, kendi başlarına yürümeleri zordur.
Boğaz kaslarının yenilgisi, üst sindirim kanalları, belirsiz konuşmaya, yutma ve yemek yeme sırasında zorluklara yol açar. Diyafram ve interkostal dokuların ihlali, akciğerlerin arızalanmasına ve pnömoni gelişimine yol açar. Dermatomiyozitin karakteristik bir özelliği cildin enfeksiyonudur. Yüzün şişmesi, yanaklarda, nazolabial kıvrımlar, göğüs ve kürek kemiklerinde kızarıklık var.
Ellerde derinin soyulması, avuç içlerinde kırmızı lekeler, kırılgan ve pul pul dökülen tırnak plakaları ile kendini gösteren Gottron'un en sık görülen semptomu. Dermatomiyozitin doğal bir semptomu, ciltte kuruluk, atrofi ve hiperkeratozun eşlik ettiği pigmentasyon ve depigmentasyondaki bir değişikliktir.
Mukoza zarında stomatit ve konjonktivit süreçleri meydana gelir, şişme görülür. Bazen omuzların, dirseklerin, ellerin, dizlerin ve ayak bileklerinin eklemlerinde bir hastalık bulabilirsiniz. Juvenil dermatomiyozite omuzlarda, pelviste ve kalçalarda intramusküler ve intradermal kalsifikasyon eşlik eder. Kalsifikasyonlar ciltte ülser oluşumunu ve kalsiyum birikintilerinin salınmasını tetikler.
Patolojinin sistemik semptomları işi etkiler:
- miyokardit ve miyokardiyofibrozise yol açan kalp;
- pnömoskleroz ve pnömoniye neden olan akciğerler:
- Hepatomegali ve disfajiyi tetikleyen gastrointestinal sistem;
- gergin sistem;
- seks bezlerinin ve adrenal bezlerin bozulmasına neden olan endokrin bezleri;
- böbrekler, glomerulonfrit'e neden olur.
Dermatomiyozit, ilk bakışta olağan, anlamsız problemlerle kendini göstermeye başlar, örneğin: halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı, ateş, ciltte hafif bir döküntü görünümü. Yavaş yavaş, hastalık ilerlemeye ve daha ciddi tezahür biçimleri kazanmaya başlar. Patoloji yavaş ilerleyebilir ve birkaç ay sürebilir veya genellikle gençliğinde insanlarda görülen akut bir form alabilir.
Semptomlar aşağıdakileri içerir.
- Deri altı kireçlenme - çoğu durumda çocuklarda görülür.
- antisentaz sendromu. Akut ateş, akciğer hastalığı ve simetrik artrit ile kendini gösterir. Kural olarak, böyle bir semptomla, kanda Jo-1'e karşı antikorlar tespit edilir. Patoloji ilkbaharda aktif olarak kendini gösterir.
Tablo. Dermatomiyozitte deri lezyonlarının çeşitleri.
| Deri lezyonlarının çeşitleri | Tanım |
|---|---|
| Periorbital ödem (heliotrop) | Göz çevresinde mor veya koyu mavi döküntü. |
| Eritematöz ışığa duyarlılık döküntüsü | Yüzün dizlerde, dirseklerde, boyunda ve dekoltede eritemi. |
| Gottron papülleri | Sıklıkla metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerinde, dirsek ve diz eklemlerinin fleksiyon yüzeyleri üzerinde lokalize olan yoğun eritematöz döküntüler. |
| "Tamircinin Eli" | Ellerin derisinde soyulma, ağrılı çatlaklar. |
| tırnak yatağının kılcal damarları | Tırnak yatağının genişlemiş ve kıvrımlı kılcal damarları. |
| poikiloderma | Etkilenen cilt bölgesinin alacalı doğasını belirleyen örümcek damarlarının varlığı, soyulma ile hiperpigmentasyon ve atrofi. |
Dermatomiyozit teşhisi
- laboratuvar faktörleri;
- kas biyopsisi.
Bir hastada proksimal kas zayıflığı varsa, bu kaslarda altta yatan ağrı olmaksızın bir tezahür olduğunda polimiyozitten şüphelenilmelidir. Aşağıdaki problemlerin varlığı doğrulanabiliyorsa, bir hastalığın teşhisinin doğruluğu daha yüksek olur:
- proksimal kas zayıflığı;
- deri döküntüsü;
- kas enzimlerinin aşırı çalışması. Aşırı miktarda kreatin kinaz yokluğunda, aldolaz veya aminotransferazda kreatin kinaza kıyasla o kadar spesifik olmayan bir artış için test edilmeye değer;
- MRI ve elektromiyografi ile tespit edilebilen kas dokusundaki bozukluklar;
- Kas biyopsisinde bulunan anormallikler.
Bir kas biyopsisi, viral bir enfeksiyonun neden olduğu miyozit ve rabdomiyoliz dahil klinik olarak benzer belirtileri ortadan kaldırmaya yardımcı olacaktır. Histolojik inceleme sırasında tespit edilen mevcut bozukluklar farklı bir yapıya sahip olabilir, ancak ortak noktaları vardır: kas dokularının dejenerasyon ve rejenerasyon yerleri, inflamatuar reaksiyonlar.
Tedaviye devam etmeden önce, teşhisin doğruluğundan emin olmaya değer. Bu histolojik doğrulama kullanılarak yapılabilir. Diğer kas patolojilerinin varlığının en ufak olasılığını bile dışlamak için gerçekleştirilir. Histolojik farkındalığı artırmak için, mümkün olduğunca çok özellik ile eşleşen bir kastan biyopsi alınmalıdır:
- klinik denemeler sırasında zayıflık;
- elektromiyografi ile elde edilen değişiklikler;
- MRI sonrası inflamatuar reaksiyonların tespiti.
Klinik çalışmaların yardımıyla, bir hastalığın olasılığını doğrulayabilir veya tam tersine reddedebilir, komplikasyon derecesini değerlendirebilir ve çapraz ihlalleri izleyebilir. Otoantikorları tanımlamaya değer. Otoantikorları tespit etme olasılığı %75'tir. Diğer otoimmün patolojilerin özelliği olan çapraz komplikasyonları tespit etmede antinükleer antikorların daha eksiksiz bir çalışması çok önemlidir. Hastaların yaklaşık %25'inde miyozite özgü otoantikorlar bulunur. Antikorlar ve patogenez arasında nasıl bir ilişki olduğu hala bilinmemektedir.
Not! Kreatin kinaz aktivitesinin geçici olarak izlenmesi, hastalığın izlenmesi için iyi sonuçlar sağlar. Akut kas atrofisinde, enzimin aktivitesi, miyozit aktivitesine rağmen normal seviyeleri koruyabilir. MRI bilgileri, yüksek kreatin kinaz seviyeleri ve kas biyopsileri, miyopati ve polimiyozitin tanımlanmasına yardımcı olur.
Malign tümörlerde dermatomiyozit görülebildiğinden doktorlar sıklıkla kanser taramasında ısrar ederler.
Bazı sağlık otoriteleri tarafından 40 yaş ve üzeri dermatomiyozitli hastalar ve 60 yaş üzeri polimiyozitli hastalar için tarama şiddetle tavsiye edilmektedir. Kural olarak, mevcut hastalıkları olan bu yaş grubundaki kişilerde malign tümörler çok sık bulunur.
Tarama, aşağıdakileri içeren bir fizik muayeneyi içerir:
- pelvis, meme bezleri ve rektumun muayenesi;
- laboratuvar ve biyokimyasal kan testleri;
- mamografi;
- İdrar analizi;
- Göğüs röntgeni;
- diğer araştırma.
Önemli! Ek muayene ihtiyacı, öykü ve fiziksel verilere göre belirlenir. Bazen pelvis ve torasik bölgenin BT taraması reçete edilir. Malign tümörlerin klinik semptomları ile karakterize olmayan genç hastaların taramaya ihtiyacı yoktur.
Olası Komplikasyonlar
- Yutma zorluğu. Mide kaslarında hasar.
- Solunum yolu hastalığı, en kötü durumda solunum durmasına yol açabilecek göğüs kaslarına verilen hasar nedeniyle nefes darlığı görünümü.
- aspirasyon pnömonisi. Yutma sürecinin rahatsız olması nedeniyle, midede bulunanlar, solunduğunda solunum organlarına girebilir ve bu da zatürree görünümünü tetikleyecektir.
- kalsiyum birikintileri. Kalsiyum deri, kas ve bağ dokularında birikebilir.
- Kardiyovasküler hastalıklar. Miyokardit, aritmi ve kalp yetmezliği.
- Damar hastalıkları. Soğuk havalarda parmaklarda ve burunda beyaz deri, Raynaud sendromunun göstergesidir.
- Böbrek problemi. Böbrek yetmezliği oluşumu.
- Yüksek onkopatoloji olasılığı.
Hastalığın tedavisi
Çoğu durumda, immünosupresanlar reçete edilir. Enflamatuar süreç yavaşlayana kadar motor süreçler ılımlı olmalıdır. Tedavinin ilk aşamalarında glukokortikoidlerin kullanılması tavsiye edilir. Akut hastalığı olan yetişkinlere günde bir kez ağızdan 50 mg prednizon reçete edilir. Kreatin kinaz aktivitesinin sürekli izlenmesi, tedavinin etkili bir göstergesi olarak kabul edilir: daha fazla sayıda hastada, 2-3 ay sonra, kas gücünde daha fazla artışla birlikte azalması veya kabul edilebilir seviyelere ulaşması gözlenir.
Enzimin aktivitesi stabilize olduğunda, kullanılan prednizon miktarı azalır. Enzimlerin etkisi artarsa, doz tekrar artırılır. Tam iyileşme sağlanırsa, ilaç, daha sonraki durumunun en sıkı denetimi altında hastanın rejiminden kademeli olarak geri çekilir. Ancak çoğu durumda, yetişkin hastaların prednizon ile uzun süreli tedaviye ihtiyacı vardır. Günde 40-50 mg doz amaçlanan çocuklar için. Remisyondan sonra çocuklarda ilacın kesilmesine izin verilir.
Uzun süredir yüksek dozda glukokortikoid kullanan hastalarda, steroid miyopatisinin ortaya çıkması nedeniyle zayıflığın arttığı durumlar vardır.
Bu ilaçla tedaviye uygun olmayan bir yanıt varsa ve hormonal miyopati veya başka sorunlar ortaya çıkarsa, kullanılan ilaç miktarını azaltmanız veya prednizonu bırakmanız gerekir. Bu durumda immünosupresanlarla tedavi düşünülmelidir. Birçok uzman, tedavinin ilk aşamalarında kombine tedaviyi reçete eder.
Bazı hastalar 5 yıl veya daha uzun süre bir metotreksat alır. Medikal tedaviyi kabul etmeyen hastalarda intravenöz ilaçlarla tedavi sonuç getirebilir. Ancak bunların dikkate değer fiyatları, karşılaştırmalı araştırmaları organize etmeyi imkansız kılıyor. Miyozit, maligniteye benzer şekilde, çoğu zaman kortikosteroidlerle ilgili olarak daha fazla refrakterlik açısından farklılık gösterir. Bir tümöre benzer şekilde miyozit, çıkarılırsa azalabilir.
Önemli! Otoimmün hastalığı olan hastalar ateroskleroza daha yatkındır ve bu nedenle düzenli olarak izlenmelidir. Kalıcı ve uzun süreli tedavi, hastaların osteoporozu önlemesini gerektirir.
Gerekli hasta bakımı
- Dermatomiyozitli kişinin yattığı yer rahat, yumuşak ve sıcak olmalıdır. Etkilenen eklemler olası mikrotravmalardan korunmalıdır.
- Tıbbi amaçlar için eklemlere sıcak bir kompres uygulayın.
- Hastaların ilaç alımını sürekli olarak izlemek, almaları gerektiğini hatırlatmak, doza uyumu izlemek gerekir. Tedavi sırasında olağan durumdan olası sapmaları ve ortaya çıkan komplikasyonları izleyin.
- Hasta hijyen kontrolü. Gerekirse, banyo yaparken yatak ve kişisel çarşaf değişimi sırasında yardım sağlayın. Eklem ve kaslarda ağrılar, aşırı güçsüzlük varsa hasta bu basit hareketleri tek başına yapamıyor.
- Hastanın diyeti B, C ve D vitaminleri başta olmak üzere gerekli vitaminleri içermeli ve çok fazla yağ asidi içermemelidir. Sofra tuzu kullanımını azaltmaya değer. Yiyecekler yeterince yüksek kalorili ve mide tarafından iyi sindirilebilir olmalı, diyet dengeli olmalıdır.
- Düzenli egzersiz tedavisi. Fiziksel egzersizler, etkilenen kaslar ve eklemler, bireysel kas grupları ile çalışmayı amaçlamalıdır. Dermatomiyozit tespit edilirse, yüz kasları için özel jimnastik egzersizleri yapmaya değer. Egzersiz sırasında tüm eklemlerde aktif ve pasif yükler oluşur. Tıbbi prosedürlerin uygulanması, hastanın durumunu tam olarak gözlemleyerek immünoinflamatuar süreçlerin zayıf aktivitesi sırasında gerçekleştirilmelidir.
- Tedavinin önemli ölçüde zaman gerektirdiği dikkate alındığında, kullanılan terapötik ajanlardan (özellikle sitostatikler ve glukokortikosteroidler kullanıldığında) çeşitli komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı vardır. Uygulanmakta olan terapinin gerekli anlamını aktarmaya, hastayı daha fazla hoşgörü ve kısıtlama göstermeye ikna etmeye, onları olumlu düşüncelere yönlendirmeye ve onları iyi duygularla doldurmaya değer olan hastayla sürekli konuşmalara özellikle dikkat etmeye değer. . Hastanın ailesiyle konuşmak da aynı derecede önemlidir. Onları güncel hale getirmeye ve hastalığın özünü ve nüanslarını, yerleşik tedavi sürecini vurgulamaya, olası komplikasyonlara aşina olmaya ve hastaya gerekli yardım ve desteği sağlarken onları hoşgörülü olmaya ikna etmeye değer.
- Hastaya gününün en uygun organizasyonu konusunda yardım etmeye, çalışma süresini ve dinlenme sürelerini düşünmeye değer. Gece çalışmasını reddetmek, fiziksel aktiviteyi en aza indirmek ve duygusal patlamalardan korunmak daha iyidir.
Dermatomiyozitin önlenmesi ve prognozu
Hastalığın şiddetli ve ileri formlarında, patoloji gelişiminin ilk birkaç yılında ölüm riski, özellikle solunum yolu hastalığı ve mide kanaması nedeniyle tüm vakaların %30-40'ına yakındır. Hastalığın tüm şiddeti ile birlikte, kontraktürler ortaya çıkar ve uzuvlar yavaş yavaş alınır, bu da daha sonra hastanın sakat kalmasıyla sonuçlanır. Zamanında yardım ve terapötik bir kursun oluşturulması, hastalığın gelişmesini önlemeye ve daha ileri prognozu iyileştirmeye yardımcı olacaktır.
Dermatomiyoziti önlemenin spesifik olmayan yolları şunları içerir: bir romatolog tarafından gözlem, ilaç kontrolü.
Hastalar, hastalığın alevlenmesine neden olan nedenlerden kaçınmalıdır, yani: güneşe ve soğuğa uzun süre maruz kalma, soğuk algınlığı, kürtaj, depresyon, kimyasallarla sürekli temas, alerjik ilaçlar almak.
Kadınlar hamileliği bir romatolog ile koordine etmelidir.
Malign tümörlerin zamanında tespiti ve tedavisi ile önemli bir rol oynar.
Özetliyor
Dermatomiyozit, kurtulması çok kolay olmayan son derece nahoş bir hastalıktır. Ancak hasta ne kadar erken yardım arar ve tedaviye başlarsa, bu hastalık onun için o kadar kolay geçecek ve o kadar çabuk yeniden dolu dolu bir hayat yaşayabilecektir.
Juvenil dermatomiyozit- proksimal iskelet kaslarının baskın bir lezyonu, kas zayıflığının gelişimi ve ciltte mor eritem olan yaygın bağ dokusu hastalıkları grubundan bir hastalık. Hastalığın etiyolojisi belirsiz olduğundan, juvenil dermatomiyozit, önde gelen klinik tezahürü olan inflamatuar iskelet kası lezyonları olan heterojen idiyopatik inflamatuar miyopati grubuna dahil edilir. R.L.'ye göre Woltman (1994), juvenil dermatomiyozitlere ek olarak, bu grup diğer miyopatileri de içerir.
Jüvenil dermatomiyozit belirtileri
Çocuklarda dermatomiyozit sıklıkla akut veya subakut olarak başlar; hastalığın başlangıcında ateş, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı, miyalji, artralji ve kas gücünde ilerleyici bir azalma sıklıkla görülür. Dermatomiyozitin klinik tablosu genellikle polisendromiktir, ancak cilt ve kaslardaki en karakteristik değişiklikler.
Deri lezyonu
Deri lezyonları dermatomiyozitin karakteristik bir belirtisidir. Dermatomiyozitin cilt belirtileri arasında, yüzde paraorbital bölgede ("dermatomiyozit gözlüklerinin" bir belirtisi), dekolte bölgesinde, ellerin metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemleri üzerinde (Gottron belirtisi) ve üzerinde mor bir renk tonu olan eritemli döküntüler bulunur. ekstremite eklemleri, özellikle dirsekler ve dizler. Akut dönemde, hastalarda genellikle yaralanma bölgelerinde yüzeysel cilt nekrozu olur ve daha sonra depigmentasyon alanlarıyla atrofi gelişir. Bazı hastalar avuç içlerinin cildinde kızarıklık, soyulma ve çatlama gözlemler ("tamircinin eli").
Dermatomiyozitli çocuklarda, özellikle omuz ve pelvik kuşak bölgesinde, avuç içi ve ayakların kılcal iltihabı ve telenjiektazi bölgesinde genellikle parlak canlı oluşur. Genelleştirilmiş vasküler lezyonlar özellikle okul öncesi çocukların karakteristiğidir.
Akut ve subakut seyirde, kseroderma, kırılgan tırnaklar ve alopesi şeklinde belirgin trofik bozukluklar gözlenir.
Deri altı doku yaralanması
Ekstremitelerin etkilenen kasları üzerinde ve yüzde, sıklıkla testis veya yoğun bir ödem görülür. Belki de genellikle kas atrofisi ile birlikte yüz ve uzuvların kısmi lipodistrofisinin gelişimi.
Kas hasarı
Genellikle, hastalığın başlangıcında, dermatomiyozitli hastalar, fiziksel efor sırasında yorgunluktan, kendiliğinden ortaya çıkan ve palpasyon ve hareketle şiddetlenen kas ağrısından şikayet ederler. Dermatomiyozit, öncelikle uzuvların proksimal kaslarında simetrik bir lezyon ile karakterizedir, bunun bir sonucu olarak, çocukların ellerinde bir evrak çantası taşıyamamaları, ellerini kaldırmaları ve bu pozisyonda tutmaları zordur, yapamazlar. saçlarını tara (“tarak semptomu”), giyin (“belirti gömlekleri”), yürürken çabucak yorulur, sıklıkla düşer, merdiven çıkamaz, sandalyeden kalkamaz, bacaklarını kaldırır ve tutar. Boyun ve sırt kaslarında ciddi hasar olan hastalar, başlarını yastıktan koparamaz, arkalarını dönüp yataktan kalkamazlar. En şiddetli vakalarda, proksimal gruba ağırlık verilerek genelleştirilmiş kas zayıflığı gelişir ve bunun sonucunda hastalar neredeyse tamamen hareketsiz hale gelebilir.
Larinks ve farinks kasları etkilendiğinde, nazal ve boğuk bir sesin yanı sıra yiyecek ve tükürüğün aspirasyonuna yol açabilecek yutma ihlali ortaya çıkar. Yüz kaslarına zarar verildiğinde, okülomotor kaslara zarar veren maske benzeri bir yüz not edilir - göz kapaklarının diplopi ve pitozu. Diyafram ve interkostal kaslarda ciddi hasar solunum yetmezliğine yol açar. Polimiyozit sonucunda kas hipotrofisi gelişir.
Çocuklarda, yetişkinlerin aksine, hareket açıklığını keskin bir şekilde sınırlayan kalıcı, bazen ağrılı tendon-kas kontraktürleri oluşur.
eklem hasarı
Eklem hasarı hastaların %75'inden fazlasında görülür. Artralji veya poliartrit geliştirin. En sık etkilenen eklemler, ellerin (esas olarak proksimal interfalangeal), diz ve dirsekteki küçük eklemleridir. Eklem değişiklikleri, orta derecede defigürasyon ve palpasyon ve harekette ağrı ile karakterizedir. Çoğu durumda, eklem sendromu tedavi sırasında hızla durur, hastaların sadece% 25'i interfalangeal eklemlerde bazı işlevsellik sınırlamaları ile kontraktür, deformite ve subluksasyon oluşumunu not eder.
kalsinozis
Çocuklarda dermatomiyozitte kalsinoz, yetişkinlere göre 3-4 kat daha sık görülür. Hastaların yaklaşık %40'ında, esas olarak hastalığın başlangıcından 1 ila 5 yıl sonra gelişir. Kalsifikasyonlar bireysel odaklar veya plakalar şeklinde sınırlı olabilir ve deri altında veya kas liflerinin etrafındaki bağ dokusunda lokalize olabilir, ayrıca en büyük travma alanlarında - diz veya dirsek eklemleri çevresinde, Aşil tendonu boyunca, üzerinde yer alabilirler. kalçalar, kalçalar, omuzlar. Sürekli tekrarlayan dermatomiyozitli hastalarda kalsifikasyon genellikle diffüzdür.
İç organlarda hasar
Dermatomiyozit ile, çoğunlukla ritim ve iletim bozuklukları ve kalp kasının kasılmasında bir azalma ile kendini gösteren miyokardit gelişir. Hastaların %25'inde, glukokortikoidlerle tedaviye başlandıktan sonra hızla kaybolan hafif semptomlarla perikardit gelişir.
Akciğer hasarı (pnömoni), vasküler-interstisyel değişikliklerle ilişkilidir ve klinik olarak verimsiz bir öksürük, nefes darlığı, oskültasyon sırasında aralıklı hırıltı ile kendini gösterir. Prognostik olarak olumsuz olan, alveolar-kılcal blok oluşumu, pulmoner yetmezlik ve ölümün hızlı gelişimi ile yaygın alveolitin gelişmesidir. Dermatomiyozitte akciğerlere verilen hasar, yutma ve nefes alma ile ilgili kaslara verilen hasar nedeniyle aspirasyon ve banal hipostatik pnömoni gelişmesinden de kaynaklanabilir. Genellikle, çocuklarda, sürecin yüksek derecede aktivitesi olan, bazen eksüda oluşumu ile birlikte plörezi bulunur.
Böbrek hasarı nadirdir. Renal sendrom, bazı durumlarda masif miyoglobinüri nedeniyle akut böbrek yetmezliği gelişimine kadar böbrek fonksiyon bozukluğunun eşlik ettiği geçici bir üriner sendrom ile temsil edilir.
Genellikle sürecin yüksek aktivitesi olan çocuklarda özofajit, gastroduodenit, enterokolit oluşur; perforasyon ve kanama ile komplike olan eroziv ülseratif bir sürecin gelişimi mümkündür. Nadiren, karın ön duvarının kaslarının hasar görmesinden kaynaklanan, ödem, sertlik ve solunum ve palpasyon sırasında şiddetli ağrı ile birlikte bir yalancı karın sendromu gözlenir.
Laboratuvar araştırması
Bir laboratuvar çalışmasında, hastalığın aktif dönemindeki hastalar genellikle ESR'de bir artış, orta derecede anemi, bazı hastalarda orta derecede lökositoz, hipergamaglobulinemi ortaya çıkarır.
Biyokimyasal parametreler arasında, iskelet kaslarına verilen hasarı yansıtan karakteristik değişiklikler, aldolazın yanı sıra kreatin fosfokinazın aktivitesinde bir artışı içerir. Ek olarak, hastalar sıklıkla kan serumunda LDH ve aminotransferaz konsantrasyonunda bir artış gösterir. Bazı hastalarda miyoglobinüri gelişir.
Miyozite özgü antikorların tespiti öncelikle sınıflandırma için önemlidir, yani. dermatomiyozit ve polimiyozitin klinik ve immünolojik alt tipinin açıklığa kavuşturulması. Bazı hastalarda, öncelikle histidil-tRNA sentetaz (Jo-1) antikorları olmak üzere tRNA aminoasil sentetazlara karşı antikorlar saptanır. Kanda bu antikorların varlığında, akut başlangıçlı miyozit, interstisyel akciğer hasarı, ateş, simetrik artrit, Raynaud sendromu, "mekaniğin eli" gibi ellerin deri lezyonları, eksik bir yanıt ile karakterize bir antisentaz sendromu gelişir. glukokortikoidlerin kullanımına ve dozlarında bir azalmanın arka planına karşı alevlenmelerin sık gelişmesine, hastalığın başlangıcı esas olarak ilkbaharda.
Jüvenil dermatomiyozit teşhisi
Dermatomiyozit tanısı için aşağıdaki kriterler geliştirilmiştir ( Tanimoto ve diğerleri, 1995).
Heliotrope döküntü - göz kapaklarında kırmızı-mor eritematöz döküntüler.
Gottron'un işareti - ellerin ekstansör yüzeyinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerinde kırmızı-mor pullu atrofik eritem veya lekeler.
Uzuvların ekstansör yüzeyinde, dirsek ve diz eklemleri üzerinde eritem.
Deri lezyonu.
Dermatomiyozit hastalığı esas olarak kas dokusunu ve cildi etkileyen sistemik bir patolojidir. "Miyozit" terimi, kelimenin tam anlamıyla, bu durumda otoimmün bir yapıya sahip olan kaslarda iltihaplanma sürecinin varlığı anlamına gelir. Enflamasyon, kas dokusunun ölmesine, bağ dokusunun yerini almasına ve önceki işlevlerini yerine getiremez hale gelmesine neden olur.
Yerelleştirme ve yaygınlık
Dermatomiyozit hastalığı en çok güney Avrupa ülkelerinde görülür. En fazla sayıda vaka ilkbahar ve yaz aylarında görülür ve bu da dolaylı olarak güneş radyasyonunun patojenik etkisini gösterebilir. Kadınlar erkeklerden daha sık hastalanır. Patoloji genellikle genç (15-25 yaş) veya yaşlı (60 yaş üstü) yaşta kendini gösterir. Çocuklarda dermatomiyozit insidansı 1.4-2.7:100.000, yetişkinlerde 2-6.2:100.000'dir.
Dermatomiyozit nedenleri
Şu anda, hastalığın nedenleri tam olarak net değil. Bilim adamları, aşağıdaki gibi faktörlerin olduğunu öne sürüyor:
- Artan güneşlenme.
- Son bulaşıcı hastalıklar.
- hipotermi.
- Gebelik.
- İlaçların kullanımı.
- Virüsler.
- aşılar.
- Malign neoplazmalar.
Dermatomiyozit belirtileri
Hastalık dermatomiyozit belirtileri
Hastalığın ilk belirtisi genellikle boyun, üst ve alt ekstremitelerde güçsüzlüktür. Bu durumda, el ve ayak kasları çoğunlukla etkilenmez, bu nedenle hastaların parmak uçlarında durması kolaydır, ancak merdiven çıkmak zordur. Hastalar, fiziksel efordan sonraki ağrıya benzer bir rahatsızlık bildirirler. Uzun dinlenme ve koruyucu rejim iyileşmelere yol açmaz. Tedavi edilmezse diyaframın hasar görmesi ve solunum durması nedeniyle ölüm meydana gelir.
Dermatomiyozitin çok karakteristik bir cilt belirtisi, "mor gözlüklerin" bir belirtisidir - üst göz kapaklarında cildin kızarıklığı ve şişmesi. Diğer belirtiler çeşitlidir ve spesifik değildir: hastalarda eritemli cilt bölgeleri, veziküller, kaşıntı, papüller şeklinde döküntüler vardır. Genellikle vücudun açıkta kalan bölgeleri etkilenir.
Juvenil dermatomiyozit genellikle akut veya subakuttur ve bu olumsuz bir işarettir. Bununla birlikte, doğru tedavi ile dermatomiyozit kronik bir forma dönüştürülebilir veya tedavi edilebilir.
Dermatomiyozit teşhisi
Tanı, hastanın şikayetleri, hastalık anamnezi (yakın zamanda geçirilmiş bir viral enfeksiyon, hipotermi veya başka bir risk faktörü ile ilişkisi), laboratuvar sonuçları temelinde konur. Hastaların kanında lökosit, eozinofili ve bazen ESR'nin hızlanmasında bir artış var. Biyokimyasal bir kan testinde enzimlerin sayısı artar:
- aldolazlar;
- laktat dehidrogenaz;
- kreatin fosfokinaz;
- aspartat transferaz;
- alanin aminotransferaz.
İdrar analizinde kreatinin içeriğinde bir artış gözlenir.
Şüpheli sistemik dermatomiyozitli hastalara aşağıdaki çalışmalar atanır:
- Elektronöromyografi (ENMG). Zayıflığın nedenini belirlemek için gerekli. Bazı durumlarda, kas dokusundan ziyade sinir hasarının arka planında ortaya çıkar.
- Uyluğun bilgisayarlı tomografisi (BT). Hastanın kaslarının durumunu görsel olarak değerlendirmenizi sağlar: inflamasyon varlığında ödem nedeniyle artışları görülür. Mümkünse, akciğer tutulumunu kontrol etmek için bir BT veya göğüs röntgeni yapılmalıdır.
- Kas biyopsisi. Standart araştırma yöntemidir. Mikroskop altında, doktor iltihabın otoimmün bir nedeninin doğrulandığını görecektir.
- Onkomiyozit ile ayırıcı tanı. Hastalık primer (idiyopatik) dermatomiyozit olmayabilir, ancak malign neoplazmların varlığında eşlik edebilir, bu nedenle doktor onkopatolojiyi dışlamak için hastanın tam bir muayenesini yapar.
Dermatomiyozit tedavisi
Tedavi, iltihabı durdurmayı ve kas dokusunun bağ dokusuna dönüşmesini önlemeyi amaçlar. Bunun için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:
- Uzun süre (2-3 ay) yüksek dozda glukokortikosteroidler (prednizolon, deksametazon). Doz, kademeli olarak haftada bir tablete düşürülür. Steroid hormonlarını sadece stabil bir remisyon durumunda tamamen terk etmek mümkündür.
- Sitostatik. Glukokortikosteroidlerin etkisizliği durumunda reçete edilirler.
- B vitaminleri, ATP, prozerin ve kokarboksilaz, kasların fonksiyonel aktivitesinin restorasyonuna katkıda bulunur.
- Plazmaferez, dokulara zarar veren bağışıklık komplekslerinin kandan uzaklaştırılmasına yardımcı olan bir prosedürdür.
Dermatomiyozit tedavisinde rejimi (aşırı ısınma ve hipotermiyi hariç tutun, fiziksel aktiviteyi en aza indirin) ve diyeti (steroid hormonları kullanırken tatlıların kısıtlanması) takip etmek önemlidir. Doktor, kontraktürlerin gelişmesini önlemek için fizyoterapi egzersizleri reçete eder.
Halk ilaçları ile dermatomiyozit tedavisi
Dermatomiyoziti halk ilaçları ile tedavi etmek mümkündür.
- sıkıştırır:
- 1 yemek kaşığı söğüt tomurcukları ve yaprakları 100 ml sıcak su dökün, 1 saat demlenmesine izin verin. Etkilenen cilde uygulayın.
- 1 yemek kaşığı hatmi 100 ml sıcak su dökün, 1 saat demlenmesine izin verin. Etkilenen cilde uygulayın.
- merhemler:
- 1 kısım söğüt tomurcuklarını 1 kısım tereyağı ile homojen bir kütle oluşana kadar karıştırın. Etkilenen cilde sürün.
- Yağı bir su banyosunda eritin ve tarhun tohumları ile 1: 1 oranında karıştırın. Karışımı 160 °C sıcaklıkta 6 saat fırına koyun. Soğutun. Etkilenen cilde sürün.
- İltihap önleyici özelliklere sahip tıbbi müstahzarlar: Sarı kantaron, adaçayı, ıhlamur, nergis, papatya. Çay yerine demleyin ve için.
- 1 ay boyunca sabahları aç karnına Mumiyo 2 tablet.
Prognoz ve komplikasyonlar
Prognoz tatmin edicidir. Tedavinin yokluğunda, solunum kaslarının hasar görmesi nedeniyle ilk iki yıl içinde ölüm meydana gelir. Hastalığın şiddetli seyri, uzuvların kontraktürleri ve deformiteleri ile komplike hale gelir ve bu da sakatlığa yol açar.
önleme
Spesifik profilaksi geliştirilmemiştir. Birincil önleme, hastalığın gelişimi için risk faktörlerinden kaçınmayı, vücudun genel sertleşmesini içerir. Semptomlar tespit edildiğinde, önleme, nüksleri ve komplikasyonları önlemeye indirgenir.
Bir fotoğraf
hastalık dermatomiyozit cilt belirtileri photo
uzuvların proksimal kaslarının baskın bir lezyonu, sistemik vaskülit gelişimi ve karakteristik cilt değişiklikleri ile çocukluk çağının inflamatuar bir miyopatisidir. Göz çevresinde, ayrıca boyunda ve büyük eklemlerde (diz ve dirsek) eritemli döküntü şeklinde spesifik cilt belirtileri vardır. Solunum ve sindirim organlarının düz kaslarının yanı sıra kalbin çizgili kas dokusu da dahil olmak üzere ilerleyici kas zayıflığı eşlik eder. Eklem hasarı ve kireçlenme not edilir. Juvenil dermatomiyozit, kanda miyozit antikorlarının saptanmasıyla doğrulanır. Tedavi kortikosteroidler ve sitostatiklerle yapılır.
ICD-10
M33.0 Juvenil dermatomiyozit
Genel bilgi
nedenler
Hastalığın etiyolojisi şu anda bilinmemektedir. Ailesel vakaların tespiti olası bir genetik yatkınlığı düşündürür. Viral bir enfeksiyon rol oynar, çünkü bazı virüsler (A ve B gruplarının coxsackie virüsleri, picornavirüsler) genellikle hasta çocukların kanında bulunur. Ek olarak, juvenil dermatomiyozit, viral bir hastalığın arka planında veya iyileşmeden kısa bir süre sonra başlayabilir. Patogenezdeki ana rol, vücudun kendi miyositlerine ve ayrıca vasküler duvarın düz kas hücrelerine otoimmün reaksiyonuna atanır.
Jüvenil dermatomiyozit belirtileri
Hastalık genellikle subakut olarak başlar. İlk semptom kas zayıflığı olabilir. Juvenil dermatomiyozitte kas gücünün zayıflaması, uzuvların proksimal kaslarının daha karakteristik özelliğidir, bu nedenle ilk başta çocuğun kollarını kaldırması (örneğin tarak) ve merdiven çıkması zorlaşır.
Zamanla güçsüzlük bazen o kadar ilerler ki hasta yatarken oturamaz hatta başını yastıktan koparamaz. Bu durumda kaslara basmak rahatsızlığa neden olur ve ağrılıdır. Kas zayıflığı iç organların düz kaslarına da yayılarak nefes almayı ve yutkunmayı zorlaştırabilir ve boğulma vakaları olabilir.
Hastaların yaklaşık yarısında juvenil dermatomiyozit cilt lezyonları ile başlar. Deri belirtileri çok spesifiktir. Bu nedenle, göz kapaklarındaki ve göz çevresindeki eritemli döküntüler karakteristiktir - "dermatomiyozit" gözlüklerinin bir belirtisi. Eklem bölgesinde, kural olarak, diz ve dirsekte, ayrıca boyun çevresinde ve elin küçük eklemleri bölgesinde benzer bir cilt lezyonu görülür. Genellikle lezyon bölgelerinde epidermisin incelmesi ve cilt bölgelerinin yüzeysel nekrozu not edilir. Telenjiektaziler burada sistemik vaskülit belirtisi olarak da ortaya çıkabilir. Juvenil dermatomiyozit için, bağırsaklardan semptomlarla kendini gösteren vasküler hasar karakteristiktir: dışkı tutma, özofajit, gastrit, perforasyon bazen mümkündür.
İltihaplı kaslar üzerinde, genellikle kasların rahatlamasının daha belirgin hale geldiği lipodistrofi alanları oluşur. Değişen kasların çevresinde de sinovyal ödem vardır. Etkilenen bölgelerin üzerindeki cilt macunsu görünüyor. Ödem ayrıca iç organlarda, örneğin kalp kesesinde (perikardit) ve akciğerlerin çevresinde de görülür. Çok sık olarak, juvenil dermatomiyozite kalsifikasyon eşlik eder. Kalsifikasyonlar kas lifleri arasında veya deri altında bulunur ve genellikle eklemlerin çevresinde bulunur. Eklemlerin kendileri de genellikle etkilenir, ancak poliartrit, tedavinin arka planında hızla durur.
komplikasyonlar
Sıklıkla juvenil dermatomiyozit, kalp zayıflığı ve miyokardit ile ilişkilidir. Daha sonra, konjestif kalp yetmezliği semptomları ile dilate kardiyomiyopati gelişimi mümkündür. Teşhis edilebilir pnömoni, interkostal kasların zayıflığı (hipostatik pnömoni) ve yutma güçlüğü nedeniyle yanlışlıkla akciğerlere gıda yutulması ile ilişkili olabilir. Juvenil dermatomiyozitin böylesine çeşitli bir klinik tablosu, kas dokusuna zarar veren aynı vaskülite dayanmaktadır. Böylece herhangi bir organda bulunan kas liflerinde inflamatuar değişiklikler gözlenebilir.
teşhis
Hastalığın bazı semptomları patognomoniktir ve doğru tanıyı büyük ölçüde basitleştirir. Bu belirtiler, periorbital bölgenin karakteristik lezyonunu, boyun çevresindeki deriyi ve büyük eklemleri içerir. Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi, juvenil dermatomiyozitte cilt belirtileri, hastalıklı çocukların sadece yarısında ifade edilir.
Aynı zamanda, kas zayıflığı, birçok bağ dokusu hastalığı ve nörolojik patolojinin çok spesifik olmayan bir semptom özelliğidir. Özellikle miyastenia gravis, ilerleyici kas distrofilerinde görülür. Ek olarak, viral hastalıkların arka planına karşı, kas zayıflığı genel zehirlenmenin bir sonucu olabilir. Juvenil dermatomiyozit tanısını doğrulamak için şunları yapmalısınız:
- Kan çalışması. Kanda spesifik antikorlar tespit edilir, steroid hormonlu ürünlerin konsantrasyonu belirlenir. Sitostatikleri tedaviye bağlama konusunda başarılı bir deneyim vardır. Juvenil dermatomiyozit otoimmün bir hastalık olduğu için olumlu etkisi vardır.
Remisyon aşamasında, kasların durumunun ve kas gücünün düzenli olarak izlenmesi gereklidir. D vitamini alarak ve güneş kremi kullanarak cilt belirtileri azalır. Çocuk sürekli olarak kortikosteroid almaya devam ediyor. Fiziksel aktivite ve jimnastik de gösterilir.
Tahmin etmek
Hastalığın prognozu şüphelidir. Son yıllarda, juvenil dermatomiyozitten ölüm oranı önemli ölçüde azalmıştır ve şu anda etkilenen çocuklar arasında %1'i geçmemektedir. Ayrıca kas gücünün neredeyse tamamen restorasyonu vakaları da vardır. Aynı zamanda, sürekli kortikosteroid alımı, mide ve bağırsakların kronik patolojilerinin yanı sıra depresif durumların gelişmesine (steroid hormonlarının sinir sistemi üzerindeki etkisi) yol açabilir. Jüvenil dermatomiyozitin erken başlangıçlı ve sürekli tekrarlayan seyri olan olgularda olumsuz bir prognoz gözlenir. Bununla birlikte, hastalığın zamanında teşhisi, başarılı bir tedavi şansı %90 sağlar.
makalenin içeriği
dermatomiyozit(hastalık eş anlamlıları: Wagner-Unferricht-Hepp hastalığı, poikilomiyozit) çizgili kasların ve cildin dejeneratif değişiklikler ve skar ile birlikte şiddetli genelleştirilmiş enflamasyonudur, bozulmuş motor fonksiyonu ile karakterize edilir ve kolajen hastalıkları ile ilişkilidir.Dermatomiyozit ilk olarak 1887'de Unferricht tarafından ayrı bir nozolojik varlık olarak tanımlandı. Hastalık nispeten nadirdir (sistemik lupus eritematozustan üç kat daha az görülür), kadınları erkeklerden iki kat daha sık etkiler. Dermatomiyozit, kasların (başlıca semptom) ve cildin etkilendiği bir hastalıktır. Polimiyozit, cilt değişikliklerinin önemsiz olduğu veya olmadığı, kas hasarı semptomlarının baskın olduğu bir durumdur - miyalji, kas zayıflığı, kas deformitesi ve atrofi. Dermatomiyozit ve polimiyozit aynı sürecin klinik varyantlarıdır.
Dermatomiyozitin sınıflandırılması
Dermatomiyozit heterojen bir hastalıktır, bu nedenle sınıflandırılması zordur. Bohan ve Peter'ın (1975) klinik sınıflamasına göre dermatomiyozit beş tipe ayrılır.Tip 1. Primer idiyopatik polimiyozit, en yaygın formdur ve miyopatilerin %30-60'ını oluşturur. Omuz kuşağında ilerleyici güçsüzlük ile başlar. 30-50 yaş arası kadınlar daha sık hastadır. Genellikle romatoid artrit ve Raynaud sendromu ile birliktedir (hastaların %30'u).
Tip 2. Klasik dermatomiyozit tipi, dermatomiyozit formlarının %40'ını oluşturur.
Tip 3. Polimiyozit veya dermatomiyozit vakaların %20'sinde malign neoplazmalarla birleştirilir.
Tip 4. Vakaların %15'inde dermatomiyozit 5-15 yaş arası çocukları etkiler. Bu formun özellikleri: erken başlangıçlı kireçlenme (iyi prognoz) ve kas zayıflığı; alerjik vaskülit tipi (kötü prognoz), kaslar, cilt ve gastrointestinal sistem nedeniyle vasküler hasar. Bu dermatomiyozit türü iki varyantla temsil edilir: birincisi Bunker-Victor tipi çocukluk çağı dermatomiyoziti, ikincisi Brunsting tip 2'dir.
Tip 5. Polimiyozit veya dermatomiyozit ile birlikte diğer kolajen hastalıkları.
Dermatomiyozitin etiyolojisi ve patogenezi
Etiyoloji ve patogenez iyi anlaşılmamıştır. Histouyumluluk antijeni HLA - B8 ile dermatomiyozit bağlantısı vardır. Dermatomiyozitli hastaların otoimmün hastalıklara ve alerjik hastalıklara kalıtsal yatkınlığı kaydedildi: akrabalarda bronşiyal astım, yaygın nörodermatit, ürtiker, mevsimsel rinit tespit edildi. Dermatomiyozitte miyositlerin ve epidermal hücrelerin çekirdeklerinde ve sitoplazmasında virüs benzeri kapanımlar bulunduğundan virüslerin rolünden şüphelenilmektedir, ancak kanıtlanmamıştır. Dermatomiyoziti, çeşitli antijenlere - tümör, bulaşıcı vb.Dermatomiyozitin patogenezi, kan damarlarının duvarlarında biriken ve immün kompleks vaskülite neden olan immün komplekslerin (Gell ve Coombs'a göre tip III immünolojik hasar) oluşumu ile ilişkilidir; ikincisi, iskelet kası damarlarının duvarlarında immünoglobulinlerin ve sistemin tamamlayıcı bileşenlerinin saptanmasıyla kanıtlanır. Bu mekanizma özellikle çocukluk çağındaki dermatomiyozit için önemlidir. Polimiyozit patogenezinde ana rol, kas fibrillerinin nekrozuna neden olan sitotoksik lenfositlere aittir. Dermatomiyozitin otoimmün oluşumu, lezyonların sistemik doğası, lenfosellüler infiltrasyon varlığı, immünokompleks vaskülit, hipergamaglobulinemi, otoantikorlar, dolaşımdaki ve sabit IC'ler, lenfositlerin sitotoksik aktivitesi, dermatomiyozitin diğer otoimmün hastalıklarla ilişkisi, oluşturma olasılığı ile gösterilir. deneysel bir model, vb.
Patomorfoloji. Dermatomiyozitli hastaların kaslarında nekroz, fagositoz ve rejenerasyon, kas fibrillerinde atrofi ve dejenerasyon, vakuolizasyon, mononükleer hücrelerden perivasküler infiltratlar gelişir. Dermis ve epidermiste, epidermisin atrofisi, bazal tabakasının dejenerasyonu, dermisin üst tabakasının ödemi, inflamatuar infiltratlar ve fibrinoid birikintiler, deri altı dokuda - pannikülit ve mukoid hücre dejenerasyonu bulunur. Viseral patoloji, stromada vaskülit ve hafif belirgin inflamatuar-sklerozan süreçler ile kendini gösterir.
dermatomiyozit kliniği
Dermatomiyozit insidansında iki yaş zirvesi vardır: ilki 5-15 yaş arası çocuklarda, ikincisi 50-60 yaş arası yetişkinlerde. Hastalığın formuna bağlı olarak, belirli karakteristik özellikler baskındır, başlıcaları cilt ve çizgili kasların patolojisidir. Hastalık en sık yavaş yavaş başlar - hafif zayıflık, orta derecede kas ağrısı ve artralji, cilt değişiklikleri ve lokalize ödem, daha az sıklıkla akut - ateşli sıcaklık (38-39 ° C), yaygın eritem ve kas ağrısı. Yaygın semptomlar: kas ağrısı, halsizlik, yorgunluk, anoreksi, zayıflama, sıcaklık reaksiyonu.Deri lezyonları, dermatomiyozit için patognomonik semptomlarla karakterizedir: heliotrop ile periorbital ödem (mavimsi-mor
boyama); ekstansör yüzeylerde bulunan pullu mor-kırmızı cilt lezyonları olan Gottron papülleri; yüzün şişmesi; yaygın eritem; atrofik poikiloderma; veziküller ve kabarcıklar; cilt kireçlenmesi; telenjiektazi; tırnak yatağının hiperkeratozu; kovanlar; hipertrikoz; cilt kaşıntısı; alopesi; fotodermatit.
Kas lezyonları, kas zayıflığı ve içlerinde ağrı ile karakterizedir. Boyun ve farenks kasları sürece dahil olan ilk kişilerdir, daha sonra - dermatomiyozitin tipik kas zayıflığının bir resmini oluşturan omuz ve pelvik kuşak - yürürken düşme, başınızı yastıktan koparamama, fırçalama saçınız, bacağınızı bir adımda kaldırın, vb. Mimik kaslarının işlevlerinin ihlali, yüzün biraz erkekliğini yaratır - "kaymaktaşı yüzü". Faringeal kasların sürece dahil edilmesi disfajiye neden olur ve interkostal ve diyafragma kasları pnömoni gelişimine katkıda bulunur. Kireçlenme sıklıkla hareket kısıtlılığına yol açar ve hastalığın kronik bir forma geçişinin bir işaretidir.
Eklem lezyonları artralji, daha az sıklıkla artrit ile karakterize edilir, işlevlerinin ihlali esas olarak kas patolojisi ile ilişkilidir.
Viseral değişiklikler esas olarak kas hasarına bağlıdır: kardiyak (fokal ve yaygın miyokardit, kardiyomiyopatiler), solunum kasları (aspirasyon pnömonisi), faringeal halka (artan disfaji). Dr. visseral patolojinin semptomları vaskülittir: akciğerler (alerjik pulmoner vaskülit), sindirim sistemi (gastrointestinal kanama, mide perforasyonu), özellikle Bunker-Victor tipi çocukluk dermatomiyozitinde gözlenir.
Akut dermatomiyozit seyrinde, hastalığın başlangıcından itibaren bir yıl içinde ölüm meydana gelebilir, kronik remisyonda uzundur. Hastalığın akut başlangıcı, şiddetli kas zayıflığı, ESR ile sürecin hızlı ilerlemesi ile iki yaşın altındaki çocuklarda kötü prognoz 80 mm / s'ye yükseldi. Bazı hastalar spontan remisyon yaşarlar. Çalışma kapasitesi için prognoz kötüdür.