При каких синдромах наблюдается патология хрусталика. Заболевания хрусталика

Рис.18. Отпечатки кружков на бумаге, при измерении ВГД с помощью четырех тонометров Маклакова разного веса (5,0-7,5-10,0- 15,0 г).

Рис. 19. Тонометрия по Маклакову.

Тонометр располагаютна роговице вертикально, в месте сплющивания роговицы появляется отпечаток, котрыйизмеряют с помощью специальной ленейки. Данные о внутриглазном давлении п олучают в миллиметрах ртутного столбца . Для того, чтобы измерять полученный круг, делают отпечаток его на бумаге, пропитанной спиртом. Вимірювання кружка сплющування провадиться з допомогою спеціальної градуйо ваної шкали. Измерение диаметра кружка, производится с помощью специальных градуированных ленеек таблицею и выражают давление в мм ртутного столпа. В норме он не превышает 26мм ртутного столпа. Полученное при измерении внутриглазное давление называется тонометрическим, оно будет выще от настоящего ВГД.

В клинических условиях особенно за границей, используют аппланационный тонометр Гольдмана, точность измерения при этом контроллируют биомикроскопически. В последние годы все более широко используются бесконтактные пневмотонометры, действие которых основано на использовании струи воздуха, которая под давлением направляется на роговицу.

Мал. 20. Пневматический (бесконтактный) тонометр.

Середнее нормальное внутриглазное давление равно 16- 25 мм рт. ст, индивидуальные колебания его не превышают 5 мм рт. ст. Верхняя граница нормального давления составляет 26 мм рт. ст. Эти нормативы используются в клинической практике.

БРОЖДЕННЫЕ ГЛАУКОМЫ

Врожденные глаукомы - это наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Общая и многогранная характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.

Врожденная глаукома в своем классическом виде характеризуется следующими симптомами: увеличение диаметра роговицы и размеров глазного яблока - гидрофтальм (водянка глаза), буфтальм (бычий глаз), углубление передней камеры, расширение зрачка и ослабление его реакции на свет, патологическая атрофическая экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты и сужение поля зрения, высокое внутриглазное давление. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде, чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс уже у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Очень важно выявить глаукому и как можно раньше, и в более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы.

Рис. 21. Начальная стадия вродженной глаукомы (мегалокорнеа) слева.

Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой. Однако следует знать и помнить, особенно акушерам и микропедиатрам, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях закапывание гипертонических растворов не просветляет роговицу. В отличии от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождается ни одним из признаков врожденной глаукомы.

Передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повыше но . Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается иот конъюнктивальной при конъюнктивитах и от цилиарной и смешанной - при кератитах и увеитах.

В течение первых 2-3мес вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока во­дянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутне­ние, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока - гидрофтальм, буфтальм (рис. 15). При этом создается впечатление экзофтальма - выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппа­рата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изме­нением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномер­но глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот период в связи с функциональным совер­шенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает зрение. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от про­должительности болезни и уровня внутриглазного дав­ления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая патологическая экскавация (рис. 22). При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исче­зать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

Рис.22 Глаукомная атрофия зрительного нерва.

В терминальных случаяхперед незадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 24 мм), диаметр роговицы достигать20 мм(в норме до11 мм), радиус кривизны роговицы12 мм(в норме до8 мм), глубина передней камеры 6-8 мм (в норме до4 мм), т. е. нормальные размеры превы­шены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны - это инфекционные заболевания, диагностическая рентгенизация беременной, гипертермия, авитаминозы и др. Эти терато­генные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани,ан-гиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.Клиническая классификация позволяет выявить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе.

Классификация в первую очередь предусматривает определение происхождения (природы) врожденной глаукомы: наследственная или внутриутробная. Происхож­дение глаукомы выясняют на основе тщательного анамне­стического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций. Только на основе полученных данных можно решать вопрос о возможности рождения других детей.

Оченьважное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы:

1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);

2) ос­ложненная (ангионейрофиброматоз радужно-роговичного угла);

3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм , синдромы Маркезани, Марфана и др.).

Естественно, что установление формы ориентирует в плане лечения и прогноза, т. е. определяет лечебную стратегию.

Не менее существенно выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 ста­дий глаукомы:

1) начальная,

2) выраженная,

3) далеко зашедшая,

4) почти абсолютная,

5) абсолютная.

Стадию процесса устанавливают на основании изменения размеров различных отделов глаза и зрительных функций и сопо­ставления их с соответствующими показателями у здо­ровых детей аналогичного возраста. Стадия процесса дает возможность определить лечебную тактику.

Чрезвычайную важность для оценки состояния процес­са представляют данные о величине внутриглазного давления; по этому показателю характеризуется степень компенсации. При врожденной глаукоме (в отличие от первичной у взрослых) необходимо выделять три степени:

1) компенсированная - до25 ммрт. ст.;

2) некомпенсированная -25 мм. р т. ст. и более;

3) декомпенсированная -25 ммрт. ст. и более, отек роговицы и других тканей глаза.

Убедительным признаком нарушения компен­сации, т. е. наличия повышенного внутриглазного давления, являются изменения состояния передних ресничных сосудов в области склеры: симптомы «кобры», «эмиссария», «медузы», извилистость сосудов и др. Эти изменения свидетельствуют о затруднении тока крови. На основе дан­ных о степени компенсации определяют уже не стратегию или тактику, а методику оперативного лечения. Н аконец, классификация предусматривает определение динамики процесса: стабилизация (остановка пато­логического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции, или прогрессирование (дальнейшее патологическое уве­личение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсут­ствия от нее положительного эффекта (внутриглазное дав­ление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешатель­ствам.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каж­дого новорожденного. В первую очередь должно быть об­ращено внимание на размеры глаза и роговицы (рис. 21).

Если при простом осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это должно сразу навести его на мысль о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация офталь­молога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления. Определение внутриглазного давления у новорожденных и детей первых 2 лет жизни производят не палышторно, а исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии обще й анестезии.

В сомнительных случаях тонометрию делают повторно, в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоско­пия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У де­тей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально.

Необходимо особо охарактеризовать врожденную ос­ложненную глаукому, которую многие офтальмологи не­редко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической картины глаукому назы­вают и по синдромному принципу (Стерджа - Вебера - Краббе, Франка - Каменецкого, Ригера и др.).

Врожденная осложненная глаукома, т. е. глаукома, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развивается, как правило, очень мед­ленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3-5 лет чаще случай­но во время профосмотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется небольшая застойная инъекция. При исследовании внутриглазного давления (дажепальпатор-но ) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до30 ммрт. ст.).

Наиболее явным и броским признаком ангиоматоза (синдром Стерджа - Вебера - Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отде­лах (рис. 23). Поражение может быть одно- и двусто­ронним.

Рис. 23. Синдром Стерджа-Вебера.

Следовательно, наличие у ребенка перечисленных общих изменений предполагает исследование у него внутриглаз­ного давления по диспансерному принципу (активно, ежегодно) Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогресси­рующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разраста­ниями.

Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего с такой врожденной аномалией размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гигантская роговица), конъюнктивитом, паренхиматозным кератитом и ретинобластомой. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы,однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности рогови­цы. При многократной повторной тонометрии внутриглаз­ное давление оказывается неповышенным, диск зритель­ного нерва не изменен. Однако таких детей берут на диспансерное наблюдение, у них необходимо ежегодно исследовать внутриглазное давление.

Врожденная глаукома и конъюнктивит сходны по нали­чию у больных детей светобоязни, блефароспазма и сле­зотечения. Для конъюнктивита характернообильное отде­ляемое и конъюнктивальная, а для глаукомы застойная инъекция. Кроме того, при конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данному возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная и имеет уве­личенные размеры. Конъюнктивит не сопровождается повышением внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные кератиты также могут си­мулировать врожденную глаукому. Сходство в том, что имеется помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном исследовании выясняется, что у больных с кератитами роговица и передняя камера нормальных размеров: зрачок сужен, а не расширен, имеетсяперикор-неальная , а не застойная инъекция сосудов, характерная васкуляризация лимба и роговицы, отсутствующая при глаукоме. В процесс вовлекаются радужка и ресничное тело, положительны специфические серологические реакции, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо отметить отсутствие эффекта при кератите от закалывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме они резко уменьшают отек и просветляют роговицу.

В выраженной стадии врожденной глаукомы, характери­зующейся значительным увеличением глаза, имеется наибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки - ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от врожденного развивается, как правило,через несколькомесяцев (год - два) после рождения, передняя камера мелкая, а на глазном дне и в стекловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у маленьких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обследовании ребенка под общей анестезией.

Установлению диагноза ретин облает омы или исключе­нию ее помогают данные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты классификации представляется возможным поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная,

семейно-наследственная, двусторонняя, осложненная анги-оматозом лица, с сопутствующим микрофтальмом, вы­раженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз: глаукома правого глаза врожденная, прос­тая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессирующая.

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Лечение врожденной глаукомы только хирургиче­ское, немедленное. Лишь в течение недели до операции применяют медикаментозное лечение, заключающееся в назначении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол и др.), а также общейдегидратацион-ной , отвлекающей терапии глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит), пиявки на виски, солевое слабительное для возможного временного снижения внутри­глазного давления. Оперативное вмешательство выбира­ют в зависимости от формы заболевания, а также стадии глаукомы.

При этом учитывают, что при гидрофтальме, несмотря на выраженное растяжение глазного яблока, венозный синус склеры и его коллекторы, хотя и имеют зачастую рудиментарное строение, длительное время остаются функционально сохранными. Препятствие оттоку при этом локализуется преимущественно кнутри от венозного синуса. В связи с этим в ранних стадиях простой врожденной глаукомы показаны реконструктивные микрохи­рургические вмешательства, имеющие целью открыть доступ водянистой влаги к синусу.

Если роговица увеличена незначительно (до 3 мм), прозрачна, возможна операция - гониотомия или гониотомия с гониопунктурой. При первой из этих операций под гониоскопическим контролем с помощью специаль­ной линзы производят надрез мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу с помощью специального ножа - гониотома. Суть второй операции заклю­чается не только в разрушении мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу, но и в создании дополнитель­ного пути оттока водянистой влаги под конъюнктиву .

В более поздних стадиях глаукомы, когда значительно увеличен диаметр роговицы (на 4 мм и более) и наруше­на ее прозрачность, расширен край роговицы (на 2-3 мм и более), показаны так называемые фистулизирующие и близкие к ним по механизму действия операции. Общими элементами таких операций являются широкийконъюнк-тивальный лоскут и отверстие (фистула) в крае роговицы под лоскутом. К числу таких вмешательств относятся диатермогониопунктура, разновидности переднейскле-рэктомии с иридэктомией, передняя склерэктомия с ириденклейзисом, т. е. с ущемлением в ране одной или двух ножек радужки, склерогониоклейзис (иридоциклоретракция - выкраивание склерального лоскута на ножке, введение его в радужно-роговичный угол через склеральный разрез). При всех этих операциях водянистая влага оттекает в субконъюнктивальное пространство.

В последние годы в качестве операции выбора в ран­них стадиях простого гидрофтальма все чаще применяют трабекулотомию ab externo , для выполнения которой состояние прозрачности роговицы не играет существенной роли. В ходе этого вмешательства подконъюнктиваль-ным и склеральным лоскутом (доступ снаружи) мериди-альным разрезом вскрывают венозный синус склеры, в него вводят тонкий (0,3 мм) зонд, который поворачивают внутрь глаза в плоскости радужки. При этом образуется щель во внутренней стенке синуса и создается его со­общение с передней камерой. Если первое вмешательство не нормализовало внутриглазного давления, подобные операции повторяют до 2-3 раз, реже чаще.

Кроме этих хирургических вмешательств, возможно применение комбинированных операций, направленных на создание оттока влаги не только в субконъюнктивальное, но и в перихориоидальное пространство,- этосклерэкто-мия с циклодиализом, а возможно, и с трабекулогониотомией, трабекулэктомия с циклостомией и др.

В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии в связи с вероятностью тяжелых осложнений при полостных вмешательствах, производят операции, направленные на уменьшение продукции внутри­глазной жидкости - цикло- , ангиодиатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.

Операции при врожденной глаукоме, осложненнойфако-матозами , чаще всего носят характер широкой полной или базальной иридэктомии. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла отангиоматоз-ных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков на почве синдромов Маркезани (Марфана),показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции при­водят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществля­ют под общей анестезией с использованием микрохирургической техники. Средняя продолжительность пребывания детей в стационаре по поводу обследования и хирургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 не д. Если операция произведена рано, т. е. в первые недели жизни и в начальной стадии процесса, когда еще не наступило снижения зрения и к тому же хирургическое вмешательство было адекватно форме глаукомы, процесс удается стабилизировать и острота зрения в отдаленные сроки бывает сравнительно высокой (более 0,3).

Как правило, после операций, приведших к стойкой нормализации внутриглазного давления, зрительные функции могут не только не ухудшаться, но даже улучшаться. Большое внимание уделяют лечению у детей амблиопия, особенно при одностороннем гидрофтальме. Среди своевременно оперированных детей зрение сохраняется на всю жизнь более чем в 75% случаев, а среди поздно оперированных - до 25% случаев. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазно­го давления не менее 2 раз в год до 15 лет, а затем и у взрослых.

С тем чтобы своевременно выявить врожденную глаукому, каждый микропедиатр (педиатр детской комнаты родильного дома) и участковый педиатр должны быть готовы быстро и правильно решить определенную ситуаци­онную задачу. Например, из акушерского анамнеза выявлено, что ввиду тяжелого течения беременности и трудности мануального определения плода была сделана диагностическая рентгенизация на 6-м месяце беремен­ности; роды прошли в срок и без осложнений. В целях профилактики гонобленнореи воба глаза был закапан 2 % раствор нитрата серебра. При осмотре глаз на 3-й сутки жизни новорожденного в правом глазу обнаружено нежное помутнение роговицы, горизонтальный ее диаметр 11 мм, глубина передней камеры и ширина зрачка в 2 раза боль­ше, чем слева. После закапывания в глаз 40% раствора глюкозы роговица заметно просветлела. Область зрачка имеет зеленоватый оттенок; реакция правого зрачка на свет вялая. При пальпацни правый глаз более твердый, чем слева.

Каков клинический орфтальмологический диагноз? Какова первая врачебная помощь новорожденному в родильном доме и каковы дальнейшие действия микро­педиатра и акушера?

Ответ: диагноз - глаукома правого глаза врожденная, внутриутробная, простая, начальная, некомпенсированная; первая врачебная помощь - закапывания в правый глаз каждый час 40% раствора глюкозы, 1-4% раствора гид­рохлорида пилокарпина; дальнейшие действия - вызов на консультацию детского офтальмолога и при подтвержде­нии диагноза - перевод ребенка из родильного дома в глаз­ное отделение детской больницы для проведения срочной антиглаукоматозной операции, снижающей внутриглазное давление.

ПЕРВИЧНАЯ ГЛАУКОМА

Кардинальные клинические признаки первичной глаукомы: сужение границ поля зрения преимущественно с носовой стороны, увеличение размеров слепого пятна, патоло­гическая экскавация диска зрительного нерва, стабильно повышенное внутриглазное давление, застойная инъекция сосудов в области склеры (симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария» и др.). Характерными жалобами больных с первичной глаукомой являются: небольшие преходящие затуманивания перед глазом (двумя глазами), чаще по утрам, сразу после сна; радужные круги при взгляде на источник света; чувство «онемения» («одеревенения», аналгезии) глаза; боль в области глаза и соответствующей половины головы. Сравнительно позже определяются понижение остроты зрения и ухудшение темновой адаптации. Заболевание может быть одно- , но чаще двусторонним. Возникает оно, как правило, после 40 лет, но имеют место случаи заболеваний и в более раннем возрасте, когда оно протекаетболее злокачественно и быстро. Первичная глаукома развивается почти незаметно и для больного и окружающих его людей. Преодолению этой трудности способствуют профилактические исследования состояния внутриглазного давления и центрального поля зрения у лиц, достигших 40-летнего возраста. В результате процесс выявляется на стадии преглаукомы, и это дает возможность принять меры для предупреждения развития глаукомы, о чем свидетельствует тот факт, что уровень заболеваемости глаукомой в структуре глазной патологии снизился более чем в 3 раза.

Первичная глаукома имеет в основном три патогенетические формы: закрыто угольная, открыто угольная, сме­шанная (комбинированная).

Для исследования угла передней камеры (УПК) глаза используют гониосокпы.

Рис 24. Гониоскопическая картина УПК.

1 - роговица; 2, 7 - венозный синус склеры; 3, 9 - корнеосклераль-ные тр а беку ли; 4, 8 - склеральная шпора; 5, 10 - ресничное тело; б - переднее пограничное кольцо Швальбе; 11 - гребенчатые связки; 12 - передняя поверхность радужки

Закрытоугольная глаукома в озникает преимуществен­но в результате внутренней блокады радужно-роговичного угла корнем радужки, обусловленной функциональной обтурацией зрачка. Это связано с относительно плотным прилеганием хрусталика к радужке вследствие таких анатомических особенностей глаза, как крупный хрусталик, мелкая передняя камера и др. При этом нарушается отток жидкости из задней в переднюю камеру, что приводит к повышению внутриглазного давления в задней камере, отдавливашш радужки кпереди («бомбаж» радужки) и закрытию радужно-роговичного угла вначале функциональному, а в последующем и органическому. Внутренняя блокада определяется гониоскопически. Данная патогенетическая разновидность составляет более 30% всех случаев первичной глаукомы. Она нередко сопровождаетсязастойными явлениями (отеком) и имеет острое или подострое течение.

Острый приступ глаукомы возникает чаще под влиянием психоэмоциональных стрессовых состояний, физических перенапряжений и других факторов (злоупотребление курением, спиртными напитками, поднятие тяжести, работа в наклонном положении, нарушение режима питания и т. п.). Клиническая картина приступа: резкие боли в глазу и голове, снижение остроты зрения вплоть до слепоты, значительная застойная инъекция и отек роговицы, расширение зрачка, отек и гиперемия радужки, резкое повышение внутриглазного давления (глаз твердый, как камень). Нередко острый приступ глаукомы сопровождается тошнотой и рвотой, чем стимулирует пищевое отравление. Иногда боли иррадиируют в область сердца и тем самым ведут к диагностическим ошибкам. Так, вместо срочного назначения средств, снижающих внутриглазное давление, применяют медикаменты, пред­назначенные облегчить состояние при отравлении или приступе стенокардии, но ухудшающие течениеглаукома-тозного процесса (промывание желудка, прием валидола, атропина, нитроглицерина и др.). Правильная диагностика и своевременное комплексное консервативное лечение, как правило, в течение суток ликвидируют острый приступ первичной глаукомы, полностью восстанавливают зрение и нормализуют состояние глаза и внутриглазное давление.

Открытоугольная глаукома. По современным представ­лениям, открытоугольная глаукома является следствием в основном двух групп факторов - анатомической предрасположенности к возникновению блокады (коллапса) венозного синуса склеры и дистрофических изменений в трабекуле и переднем отделе сосудистой оболочки. В возникновении открытоугольной глаукомы играют роль нервные, эндокринные и обменные нарушения в той мере, в какой они изменяют выраженность и распространен­ность дистрофических изменений (А. П. Нестеров). Легкость оттока водянистой влаги по мере прогрессирования болезни постепенно, но неуклонно уменьшается, а средняя величина внутриглазного давления растет.

Открытоугольная глаукома отличается незаметным хро­ническим течением. Нередко это заболевание выявляется при значительном снижении зрения, по поводу которого больной обращается к врачу. При этом определяется умеренно повышенное внутриглазное давление и выражен­ное сужение поля зрения не только с носовой, но и совсех сторон (концентрическое), на глазном дне видна атрофическая глаукоматозная экскавация диска зри­тельного нерва. Передний отдел глаза почти не изменен, могут быть лишь симптомы «эмнссария» и «кобры». При гониоскопии радужно-роговичный угол представляется открытым, иногда в нем бывают пигментные отложения.

Диагностика первичной глаукомы предполагает иссле­дование внутриглазного давления (суточная, двухчасовая тонометрия), гидродинамики глаза (электронная или упрощенная тонография), определение границ поля зрения, размеров слепого пятка, биомикроскопию переднего отдела глаза, гониоскопию, офтальмоскопию. Иногда для ранней диагностики глаукомы применяют так называемые провокационные разгрузочные (пилокарпиновая, новокаиновая и т. п.), а также нагрузочные (водно-питье­вая, орто-клиностатическая, мидриатическая) и другие пробы. Исследуют внутриглазное давление и поле зрения до и после провокационных проб. Положительные пробы (понижение или повышение внутриглазного давления на определенную величину) указывают на нарушение его регуляции. Лица с транзиторной гипертензией глаза подлежат более тщательному приборно-аппаратному офтальмологическому и общему обследованию и строгой диспансеризации.

Следует указать, что иногда глаукому путают с начальной катарактой. Сходство между глаукомой и катарактой состоит в том, что при боковом освещении область зрачка представляется серовато-зеленоватой и может наблюдаться постепенное снижение зрения. Однако при биомикроскопии, офтальмоскопии и тонометрии ничего общего между этими двумя заболеваниями, кроме снижения зре­ния, не обнаруживается.

Дифференциальную диагностику иногда проводят и с острым иридоциклитом, однако и здесь сходство ограничивается лишь болями и снижением зрения, все же другие признаки этих двух заболеваний глаз различны.

Принципиальное отличие первичной глаукомы от врожденной состоит в том, что в основе врожденной глаукомы всегда лежат грубые морфологические изменения преиму­щественно радужно-роговичного угла, которые ведут к выраженному увеличению глаза. При первичной же глаукоме морфофункциональные изменения радужно-роговично­го угла носят чаще субклинический характер и размеры глаза практически не изменяются. Сходство этих глауком лишь в том, что и при той и при другой имеется повышенное внутриглазное давление и ухудшаются зрительные функции.

Для более правильной оценки состояния глаза при первичной глаукоме, выборе патологически ориентированного лечения принята классификация болезни (М. М. Краснов, А. П. Нестеров, А. Я. Бунин) , которая характеризует форму (закрытоугольная, открытоугольная, смешанная), стадию (начальная - I , развитая - II , далекозашедшая - III , абсолютная (терминальная) - IV ; подозрение на глаукому), состояние внутриглазного давления (нормальное - А, умеренно повышенное - В, высокое - С, острый приступ), динамику зрительных функций (стабилизированная, нестабилизированная).

Форму глаукомы устанавливают на основе биогониомикроскопических и топографических данных. Стадию процесса оценивают по состоянию зрительных функций и диска зрительного нерва.В начальной стадии имеется лишь сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону диска и сужение границ поля зрения до 45°. Развитая стадия характеризуется наличием атрофической патологической экскавации диска зрительного нерва и сужением границ поля зрения от 45 до 15°. Далеко зашедшая глаукома диагностируется при сужении границ поля зрения от 14 ° до точки фиксации. Абсолютная стадия - почти полная (неуверенное светоощущенне) или полная (отсутствие ощущения света) слепота. Нормальное внутриглазное давление предполагает не более 25-26 мм рт. ст., умеренно повышенное - 26-32 мм рт. ст., а высокое - более32 ммрт. ст. Динамику процесса устанавливают на основе стабилизации или дальнейшего понижения зрительных функций (остроты и поля зрения).

С учетом классификации диагноз может быть сформу­лирован, например, в следующем виде: глаукома первич­ная, двусторонняя, развитая ( II ), с умеренно повышенным (в) внутриглазным давлением, нестабилизированная.

Лечение первичной глаукомы в отличие от врожденной преимущественно медикаментозное, и только при отсутствии нормализации внутриглазного давления может возникнуть необходимость в антиглаукоматозной операции.

Консервативное лечение первичной глаукомы состоит в выработке такого медикаментозного режима, который обеспечивал бы нормальное состояние внутриглазного давления в течение суток (особенно утром, до подъема после сна в 11-12 ч) и стабилизацию зрительных функций.

Арсенал медикаментозных средств с т ечением времени меняется в связи с развитием научных исследований, изготовлением новых препаратов.

В настоящее время из местных гипотензивных средств, используемых для нормализации ВГД при закрытоугольной глаукоме, наиболее распространены так называемыехолиномимети-ческие (миотики) средства, суживающие зрачок. Среди них наиболее употребительны гидрохлорид пилокарпина (1-4%) и ацеклидин (3-4%). Применяют также анти-холинэстеразные миотические средства: фосфакол (0,02%), армин (0,005-0,01%). Однако этим сильнодействующим средствам при длительном применении свойствен ряд побочных эффектов (катарактогенное действие, резкий миоз, снижающий зрение при склерозе хрусталика, кисты пигментной каймы зрачка и др.).

При открытоугольной глаукоме чаще используют средства, м еханизм гипотензивного действия которых связан с уменшением отека трабекулярной зоны, улучшением оттока водянистой влаги из глаза и уменшением скорости образования внутриглазной жидкости.

Адренергические средства, повышаюттонус, улучшают кровообращение в системе зрительного нерва.

Альфанаг – селективный альфа-адреномиметик, бримонидин (бримонал) – это селективный агонист альфа-2-адренергических рецепторов имеют двойной механизм действия: снижают внутриглазное давление путем уменшения продуцирования внутриглазной жидкости и повышения увеосклерального оттока. Широко используются β- блокаторы (тимолол, арутимол, окурил, беталмик), которые снижают внутриглазное.давление. Их гипотензивный эффект связан с угнетением продукции водянистой влаги. Следует помнить, что препараты этой группы с осторожностью применяют при брохиальной астме и брадикардии. Иногда и х целесообразно использовать одновременно с назначением симпатомиметическихпрепаратов, котрыекомпенсируют эти недостатки. К селективним бета-блокаторам принадлежат беталмик и бетоптик- S , которые имеют меньше побочных влияний на бронхо-легочную и сердечно-сосудистую системы.

Кроме того могут применяться средства, уменьшающие скорость образования водянистой влаги - ингибиторы карбоангидразы: в виде глазных капель (азоп) или таблеток (диакарб, гипотиазид) и др. Иногда употребляются и осмотические диуретические средства (мочевина, маннит, маннитол, глицерол, глицераскорбат) внутрь, внутривенно.

Каждое из перечисленных средств или определенную (индивидуализированную) их комбинацию вводят больному 2-3 раза в день. При остром приступе глаукомы прежде всего назначают инсталляции 1-2% раствора гидрохлорида пилокарпина. В течение первого часа инстилляции производят каждые 15 мин, каждые 30 мин в течение 2 ч, затем через каждый час. Одновременно назначают внутрь диакарб, глицераскорбат, солевое сла­бительное, анестетики, анальгетики, горячие ножные ванны. Целесообразно поставить пиявки на висок. При не­обходимости внутримышечно вводят литическую смесь: 1 мл аминазина, 1 мл димедрола или 2 мл дипразина (пипольфена), 1 мг промедола. После инъекции больной 3-4 ч должен находиться в постели во избежание ортостатического коллапса. Если приступ не купируется через 24 ч, производят антиглаукоматозную операцию. Дие т а больных преимущественно молочно-растительная с ограничением воды и пряностей.

Показано ограничение физической нагрузки, запрещение работы в наклонном положении и в горячих цехах. Больным советуют не курить, не употреблять алкоголь, носить зеленые очки, не находиться в затемненном помещении; спать лучше со светом, заниматься физкультурой.

Хирургическое лечение первичной глаукомы заключа­ется в операциях на венозном синусе склеры и трабекуле, радужке, ресничном теле и сосудах. Каждая из этих принципиально различных операций имеет показа­ния и противопоказания в зависимости от формы и стадии глаукоматозного процесса. Основой выбора конкретного вмешательства является диагностика уровней (задержка оттока водянистой влаги) перед операцией и на опера­ционном столе.

При остром приступе закрытоугольной глаукомы предпочтительна модифицированная наружная иридэктомия.

Наибольшее распространение при открытоугольной глаукоме получили такие микрохирургические вмеша­тельства, как синусотомия, трабекулэктомия, трабеку-лоциклостомия по М. М. Краснову, трабекулотомия, синусотомия с трабекулоспазисом по А. П. Нестерову, а также комбинированные операции.

Особенно распространена синусотрабекулоэктомия - удаление небольших участков трабекулы и синуса с разрезом внутренней стенки. Таким образом, появляется дополнительная возможность для оттока водянистой влаги разрезанными концами венозного синуса склеры дренажной системой глаза и фисулой, которая образуется на границе склерального лоскута в субконьюнктивальную подушку

Рис.25. Хирургическое лечение глаукомы – синусотрабекулоэктомия.

Оперативное лечение эффективно и приводит к нормализации внутриглазного давления примерно в 75% случаев. Однако далеко не всегда нормализация внутриглазного давления приостанавливает понижение зрительных функций. Поэтому ежегодно 2-3 раза проводят курсы лечения, направленные на улучшение трофики тканей глаза: кокарбоксилаза, кавинтон, ксантинола никотинат (компламин), нейропротекторы (церебролизин) и др. Лечение больных до и после операции должно быть строго индивидуализировано.

В последнее десятилетие все шире внедряются в кли­ническую практику малотравматичные и высокоэффективные методы «безножевой хирургии» глауком, лечение с помощью лазеров - лазергониопунктура, трабекулоплас-тика, циклотрабекулоспазис, иридэктомия, которые про­водят амбулаторно. Все больные глаукомой обязательно находятся на диспансерном наблюдении.

Следует отметить, что после хирургического лечения глаукомы, даже при полной нормализации давления, диагноз глаукомы не снимается. К диагнозу добавляется слово oперированная глаукома, потому что изменения в поле зрения, экскавация диска зрительного нерва, признаки его атрофии, имеют необратимый характер. Такие больные подлежат клиническому наблюдению и проведению трофической консервативной терапии 2 раза в год, а также контролю ВГД.

ВТОРИЧНАЯ ГЛАУКОМА

Вторичной глаукомой называют прежде всего длительное и стойкое повышение внутриглазного давления, которое в свою очередь приводит к появлению и других симптомов - патологической экскавации диска зритель­ного нерва и сужению поля зрения.

Вторичная глаукома может возникнуть в связи с экзогенными и эндогенными воспалительными процессами, вызванными экзогенными и эндогенными факторами, в оболочках глаза, вследствие травм и контузий глаза, патологии хрусталика (факогенные), на почве роста внутриглазной опухоли и т. п.

Продолжительное время недиагностируемая, а следовательно, и нелеченная вторичная глаукома, как и первичная, является частой причиной слабовидения и слепоты.

Лечение вторичной глаукомы всегда хирургическое. Оно направлено на устранение причины заболевания (экстракция катаракты, удаление опухоли).

У детей наиболее часто вторичная глаукома бывает на фоне увентов, ретинобластомы, различных поврежде­ний глаз, после удаления врожденных катаракт. При лечении данной патологии следует заранее заниматься профилактикой вторичной глаукомы (реконструктивные внутриглазные операции, ликвидация передних и задних спаек радужки, удаление последовательных катаракт и т. д.). Нередко нужны повторные операции, снижающие внутриглазное давление.

ГИПОТОНИЯ ГЛАЗА

Гипотония глаза, т. е. понижение внутриглазного давления более чем на 7-8 мм рт. ст., в сравнении с нормой возникает вследствие местных (глазных) и об­щих заболеваний. Гипотония связана с уменьшением про­дукции, усилением оттока водянистой влаги или с комбинацией этих процессов. У детей гипотония чаще бывает при увеитах, после внутриглазных операций (по поводу глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки), при повреждениях глаз (проникающие ранения, тупые травмы).

Среди факторов, влияющих на понижение внутриглазного давления, может быть ацидоз на фоне диабета и общая артериальная гипотония. Длительная гипотония глаза ведет к нарушению трофики внутриглазных структур, к явлениям суб- и атрофии глазного яблока с одновременным снижением зрительных функций.

Лечение гипотонии глаза этиологическое и симптоматическое, чаще консервативное. Показаны биостиму­ляторы (алоэ, витамины, аденозинтрифосфорная кислота,пирогенал, гемотрансфузии и т. п.). Если в результате медикаментозного местного и общего лечения не удалось нормализовать внутриглазное давление, прибегают к введению внутрь глаза (в стекловидное тело) хеалона, ауто-сыворотки и других препаратов, а под конъюнктиву вводят 10% раствор кофеина.

ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ ГЛАУКОМОЙ.

Глаукома принадлежит к заболеваниям со значительным социальным весом, поскольку она занимает одно из главных мест среди причин слепоты. Это заболевание неизлечимо, однако можно отвернуть полную слепоту, если своевременно его обнаружить и больного взять под постоянный диспансерный присмотр и проводить соответствующее лечение. Раннее выявление больных глаукомой осуществляет путем профилактических обзоров население. Обследованию подлежат, как правило, лица в возрастестаршем чем 40 лет. Активный контроль осуществляют непосредственно на производстве или вызывая к врачу. Текущий профилактический обзор должны проходить лица, которые обратились за помощью по поводу любого другого заболевания.

Профилактический обзор состоит из двух этапов:

1. Отбор лиц с подозрением на глаукому (внутриглазное давление 27мм рт.ст. и больший; есть жалобы, типові для глаукомы; значительная разница в состоянии глаз; отмечаются признаки заболевания во время объективного исследования, мелкая передняя камера, бомбаж радужной оболочки, расширения физиологичной экскавации диска зрительного нерва).

2. Детальное обследование лиц с подозрением на глаукому в поликлинике, потом – в глаукомному кабинете, а в случае необходимости - в стационаре.

Диспансеризация включает систематическийконтроль за состоянием больных, рациональное лечение глаукомы и сопутствующих заболеваний, трудоустройства больные и оздоровления бытовых условий, санитарно просветительскую работу с населением. Диспансерное обслуживание включает 3 звена: глазной кабинет; глаукомный кабинет; стационар.

В глазном кабинете поликлиники на каждого больного и лица с подозрением на глаукому заводят диспансерную карту. При посещении глаукомного кабинета проверяют остроту зрения, рефракцию, полет зрению, измеряют внутриглазное давление, осуществляют офтальмоскопию переднего отдела глаза и глазного дна. Такие кабинеты обычно создают в пределах города; они ведут активное выявление больных иконтроль за системой диспансерного обслуживания, предоставляют консультации, проводят санитарно просветительскую работу, подготовку кадров, занимаются вопросами учета и отчетности. Глаукомни кабинеты направляют больного стационарным обследованием и лечением.

Роль стационаров в системе диспансерного обслуживания заключается в предоставлении специализированной диагностической и врачебной помощи больным глаукомой.

1-02-2014, 14:29

Описание

Хрусталик является одной из важнейших оптически деятельных структур и составных частей аккомодационного аппарата глаза. Его нормальное функционирование возможно только при сохранении прозрачности, правильном расположении и строении. Помутнение или дисклокация хрусталика ведет к понижению зрения и нарушению акта аккомодации. Поэтому ранняя диагностика и лечение патологии хрусталика составляют важный раздел, особенно в детской офтальмологии.

К врожденным патологическим состояниям хрусталика относятся аномалии его развития (микрофакия, сферофакия, передний и задний лентиконус, или лентиглобус, колобома) и расположения (подвывих или вывих), а также врожденные помутнения (катаракты, остатки сосудистой сумки, межзрачковой мембраны). Чрезвычайно редко встречается афакия - врожденное отсутствие хрусталика. Кроме того, патология хрусталика может быть и приобретенной. Это дислокация и помутнение, вызванные самыми разнообразными причинами общего и местного характера, в том числе и возрастными изменениями (старческие катаракты).

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА

Микрофакия (маленький хрусталик)

Изменения в переднем отделе глаза вследствие микрофакии проявляются некоторым углублением и неравномерностью передней камеры, небольшим иридодонезом (дрожание радужки), выявляемом при движении глазного яблока, а также более или менее выраженным снижением зрения из-за аметропии и ослаблением аккомодационной способности. Даже в случае незначительного расширения зрачка при наличии микрофакии в проходящем свете и при боковом освещении видны контуры маленького хрусталика и ресничные связки. Пальпаторно и тонометрически может быть установлено повышение офтальмотонуса.

Лечение только хирургическое, если острота зрения с коррекцией с помощью очков ниже0,2 . Операция заключается в удалении хрусталика с последующим назначением соответствующих очков или контактных линз или введением интраокулярной линзы (ИОЛ). Замещение удаленного хрусталика ИОЛ лучше производить в пубертатном (старшем школьном, подростковом) возрасте.

Макрофакия (большой хрусталик)

Данная аномалия проявляется мелкой передней камерой, снижением остроты зрения и ослаблением аккомодации. Может повышаться внутриглазное давление. Уточненный диагноз макрофакии ставят на основе биомикроскопических и эхоофтальмографических исследований. Макрофакия может рассматриваться и как лентиглобус.

Лечение то же, что и при микрофакии.

Лентиконус может быть как передним, так и задним.

При этом конусовидная часть хрусталика имеет различный радиус кривизны и высоту. Передний лентиконус можно заподозрить по уменьшенным размерам и неравномерности передней камеры, снижению зрения и ухудшению аккомодации. Обнаружить задний лентиконус можно только при скиаскопии, биомикроскопии и эхоофтальмографии. Натолкнуть на мысль о наличии заднего лентиконуса может только низкая острота зрения. При наличии лентиконуса чаще бывает смешанный неправильный хрусталиковый астигматизм, который практически не поддается коррекции с помощью очков.

Лечение то же, что при микро- и макрофакии.

Дислокация хрусталика

может проявляться подвывихом (рис. 98), вывихом в переднюю камеру или в стекловидное тело. В зависимости от вида и степени дислокации хрусталика изменения в переднем отделе глаза могут быть различными. В различной степени снижается острота зрения и нарушается аккомодация. Изменяются (углубляются или уменьшаются) передняя камера, размеры и ригидность зрачка, отмечается иридодонез. Нередко возникает симптоматическая (вторичная) гипертензия (повышение внутриглазного давления), переходящая во вторичную глаукому. Причины гипертензии разнообразны и зависят от характера дислокация (раздражение ресничного тела, блокада радужно-роговичного угла).

Чаще всего дислокация хрусталика бывает при синдромах Марфана и Маркезани. Процесс двусторонний.

Лечение только оперативное и состоит преимущественно в удалении подвывихнутого или вывихнутого хрусталика. Вопрос о показаниях и времени операции решают в зависимости от состояния внутриглазного давления и остроты зрения. Затянувшаяся гипертензия даже при наличии сравнительно хорошего зрения является показанием к операции. Выбор метода операции зависит как от характера дислокации, так и от состояния зрения.

В заключение необходимо подчеркнуть, что аномалии развития и расположения хрусталика почти всегда сопровождаются снижением остроты зрения, а нередко и появлением косоглазия. Диагностика аномалий затруднительна и возможна в основном как «находка» в процессе исследования клинической рефракции. Поэтому педиатры должны всегда направлять детей к офтальмологу для проверки клинической рефракции у всех детей к году жизни.

КАТАРАКТЫ

Все катаракты, т. е. помутнения хрусталика, сопровождаются понижением остроты зрения вплоть до светоощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма и косоглазия, а также к амблиопии. Катаракты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные катаракты могут быть различного происхожения: одни из них являются наследственными (семейными), другие являются следствием внутриутробной патологии. Так, причиной появления врожденных катаракт могут быть гипокальциемия и гипотиреоз беременных женщин.

Причиной врожденных катаракт могут быть также тяжелая форма сахарного диабета, токсоплазмоз, вирусные инфекции (краснуха) у беременных. Природа врожденной катаракты в каждом отдельном случае может быть определена путем проведения тщательного семейного анамнеза и изучения течения беременности.

Кроме того, следует различать катаракты стационарные (за некоторыми исключениями - врожденные) и прогрессирующие (почти все приобретенные). Известное значение имеет деление катаракт по их локализации и массивности помутнения. Так, среди врожденных катаракт чаще встречаются полярные, зонулярные (слоистое), ядерные, пленчатые, корковые, диффузные (полные, тотальные) и др., а среди приобретенных - начальные, незрелые, почти зрелые, перезрелые или же частичные, неполные, полные.

Косвенным признаком интенсивности помутнения хрусталика является величина (степень) понижения остроты зрения у каждого ребенка или взрослого с катарактой. Немаловажную роль играет также патологическое состояние глаз (воспаление, травма и др.) и организма в целом (сахарный диабет, токсоплазмоз и др.) у лиц, имеющих катаракту.

В целях полной характеристики катаракт у детей, четкой формулировки диагноза, правильного выбора лечения и послеоперационного прогнозирования целесообразно пользоваться клинической классификацией (табл. 16) катаракт.

Врожденные катаракты

Средняя частота врожденных катаракт 5 на 100 000 детей. Наиболее доступна и проста характеристика врожденных катаракт по их локализации и интенсивности помутнения.

Полярная катаракта

(рис. 99) характеризуется наличием соответственно центру области зрачка сероватого или беловатого пятнышка около 2 мм в диаметре. Эти катаракты могут располагаться на переднем или заднем полюсах капсулы хрусталика. Невооруженным глазом видны в основном передние полярные катаракты. Задние полярные катаракты выявляются в проходящем свете или, лучше всего, при биомикроскопии. Полярные катаракты почти всегда двусторонние.

Если полярные катаракты не занимают большую часть зрачка и расположены несколько эксцентрично кнаружи (наиболее выраженная оптическая зона находится несколькокнизу и кнутри), то острота зрения снижена не сильно, а если соответствуют всей величине зрачка, то острота зрения снижается значительно. В тех случаях, когда зрение снижено, осуществляют расширение зрачка мидриатическими средствами, а если при этом зрение не повышается, то прибегают к операции.

Полная (диффузная, тотальная) катаракта

характеризуется помутнением всего хрусталика, что определяется в условиях расширенного зрачка (рис. 100). Она нередко двусторонняя. Зрение снижается вплоть до светоощущения с правильной проекцией.

Лечение оперативное в первые месяцы жизни до года.

Пленчатая катаракта

отличается тем, что при ней имеется, как правило, диффузное помутнение всего хрусталика. Между передней и задней капсулой почти нет хрусталиковых масс, и хрусталик не имеет сферичности. Это проявляется тем, что передняя камера глаза у детей с пленчатой катарактой глубже, чем, например, при полной катаракте, имеется также иридодонез. Уточнение диагностики этих катаракт возможно с помощью биомикроскопии и эхобиометрии (один хрусталиковый эхо-пик вместо двух). Предметное зрение при пленчатых катарактах отсутствует и определяется лишь светоощущение с правильной проекцией.

Лечение операционное в раннем возрасте (первое полугодие жизни).

Зонулярная (слоистая) катаракта

(рис. 101) чаще выявляется с первых дней рождения, но может развиться и в течение первого года жизни. Диагностировать такую катаракту можно только после расширения зрачка. Она выявляется как серое округлое пятно (диск) в центре с четким краем и расположенными на этом краю, перпедикулярно к нему, отростками - «наездниками», имеются зоны просветления (вид колец). В проходящем свете катаракта имеет неравномерный темно-серый цвет на розовом фоне периферической части зрачка. При офтальмоскопии видны отдельные участки глазного дна. Обычно зонулярная катаракта двусторонняя. Острота зрения бывает значительно снижена, но улучшается при расширении зрачка.

Лечение , как правило, оперативное. Показанием к операции служит величина остроты зрения (менее 0,2 ).

Ядерная катаракта

несколько напоминает полярную и зонулярную катаракты. Однако после расширения зрачка и особенно при биомикроскопии обнаруживается, что помутнение хрусталика расположено не поверхностно (как при полярной) и не в виде пластов (как при зонулярной), а соответствует так называемому эмбриональному ядру хрусталика. Остальные части хрусталика прозрачны и в проходящем свете за зоной помутнения виден яркий красный рефлекс с глазного дна. При офтальмоскопии видно состояние глазного дна. Острота зрения значительно снижена, повышается при расширении зрачка.

Лечение оперативное при остроте зрения ниже 0,2 .

Корковая катаракта

обнаруживается преимущественно случайно, когда требуется расширение зрачка, при этом видны помутнения в экваториальной зоне хрусталика. На всем остальном протяжении хрусталик прозрачен, глазное дно видно хорошо. Острота зрения высокая.

Лечение обычно не проводят.

Полиморфная катаракта

(рис. 102), как явствует из названия, характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуются с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

Лечение таких катаракт чаще оперативное.

С тем чтобы выявить и оценить массивность катаракты, каждый врач обязательно должен внимательно осмотреть область зрачка и определить остроту зрения. При невозможности это сделать (из-за малого возраста ребенка) надо помнить, что косвенным признаком низкого зрения является именно массивность помутнения (закрыта область зрачка). В зависимости от остроты зрения лучшего глаза с коррекцией, а также величины и интенсивности помутнения хрусталика решают вопрос о целесообразности, сроках и методах лечения катаракт.

Чрезвычайно важное значение в оценке тяжести катаракт имеют не только состояние хрусталика, но и осложнения, которые он вызвал. Среди них наиболее часто встречаются нистагм и косоглазие. Кроме того, вследствие катаракт (особенно пленчатых и полных) возможны недоразвитие сетчатки из-за недостаточного поступления в глаз света, а также так называемая обскурационная амблиопия, обусловленная бездеятельностью глаза. Эти нарушения функций зрительного анализатора требуют после устранения катаракт специального, подчас длительного и не всегда эффективного лечения. Поэтому ранняя диагностика и соответствующее лечение катаракт у детей (мидриаз в сочетании с фигурным засветом) очень важны для профилактики или уменьшения перечисленных осложнений. Уже с первых дней или недель жизни новорожденным следует 1-2 раза в неделю в течение до 5-6 мес жизни (до операции) закапывать различные мидриатические средства.

Не менее важен и учет сопуствующих патологических изменений местного характера или в виде общего тяжелого страдания (сахарный диабет, тетания и др.). Лечение катаракт у таких детей менее эффективно в сравнении с лечением простых и осложненных катаракт.

Для выбора методов и сроков лечения , а также определения прогноза и реабилитации необходимо сформулировать диагноз строго в соответствии с классификацией: например, катаракта двусторонняя врожденная, семейно-наследствен- ная, зонулярная, II степени, осложненная косоглазием, с сопутствующей аниридией или катаракта правого глаза, врожденная, внутриутробная, полная, III степени, простая. Конечно, для семейного врача допустим диагноз: «Катаракта правого глаза, частичная с косоглазием».

В первом случае нужно лечить и катаракту, и косоглазие, и аниридию, т. е. прогноз сомнителен. Во втором случае необходимо лишь удаление мутного хрусталика. Хороший исход не вызывает сомнений.

Последовательные катаракты

Помутнения хрусталика, возникающие на фоне общих заболеваний (сахарный диабет, тетания, коллагенозы и др.), в результате различных заболеваний глаза (близорукость, глаукома, увеиты, отслойка сетчатки, пигментная дегенерация сетчатки), отравлений (ртуть, нитраты, маточные рожки), белкового голодания, ионизирующих излучений, травм и др. Ряд авторов называют эти катаракты осложненными (компликатными).

У детей наиболее часто последовательные катаракты встречаются вследствие травм, увеитов, сахарного диабета и тетании.

У взрослых последовательные (осложненные) катаракты чаще возникают под влиянием высокой близорукости, первичной глаукомы и кожных заболеваний (дерматогенные катаракты) и др.

Диабетическая катаракта

встречается у 1-4% детей, больных сахарным диабетом.

Развитие катаракты у детей и подростков, страдающих сахарным диабетом, почти всегда свидетельствует о тяжелом течении болезни. Однако такой параллелизм не является характерным для пожилых людей, больных сахарным диабетом. Обычно диабетическая катаракта бывает двусторонней, быстро прогрессирующей. Помутнения располагаются в виде отдельных серых глыбок и видны под эпителием передней капсулы, а нередко и под эпителием задней капсулы.

Предкатарактальное состояние хрусталика

и у детей, и у взрослых характеризуется, как правило, изменением клинической рефракции. Хрусталик бывает еще прозрачен, а больные уже хуже видят вдаль. Это состояние быстро (недели) усугубляется. Появляется так называемая транзиторная близорукость, которая может быстро исчезать под влиянием инсулинотерапии. Если лечение не компенсирует диабетический процесс, то транзиторная близорукость, возникающая, по мнению исследователей, вследствие набухания хрусталика из-за повышенной проницаемости капсулы для водянистой влаги, может смениться появлением помутнений в хрусталике.

Лечение медикаментозное и хирургическое. Подобно тому, как исчезает под влиянием рационального лечения транзиторная близорукость, могут нередко рассасываться в результате активной противодиабетической терапии и диабетические катаракты. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения возможна экстракция катаракты.

Гипопаратиреоидная (тетаническая) катаракта

возникает в раннем детстве в связи с тетанией и спазмофилией. Помутнения, как правило, захватывают поверхностные слои хрусталика. Если заболевание заканчивается быстро, то в последующем эти помутневшие слои хрусталика оттесняются внутрь новообразованными прозрачными массами, создавая картину слоистой катаракты с прозрачным ядром, слоем мутных волокон и прозрачной корой хрусталика.

Лечение таких катаракт состоит в рано начатой терапии тетании (внутривенные инъекции 10% раствора хлорида кальция, прием препаратов щитовидной железы), что может задержать развитие или прогрессирование гипопаратиреоидной катаракты, а также способствует рассасыванию сравнительно свежих помутнений хрусталика. При неэффективности медикаментозного лечения и низкой остроте зрения показана операция.

Хрусталик – один из главных элементов глаза среди участвующих в акте аккомодации (светопреломления). Структурно, данная составляющая органа представляет собой двояковыпуклую линзу, которая располагается между стекловидным телом и передней частью глазного аппарата (зрачком, роговицей, радужкой).

Несмотря на маленькие размеры – около 3,6-5 миллиметров в толщину, хрусталик имеет огромнейшее значение в организации зрительной функции. Не удивительно, что его патологии способны всерьез нарушить зрение человека.

В сегодняшней статье и одноименной рубрике на нашем ресурсе обратим внимание на особенности, характер течения и симптоматику именно заболеваний хрусталика.

Особенности патологий хрусталика

Хрусталик в человеческом глазу представляет собой прозрачное полутвердое тело, изнутри выстланное эпителием. В зрительной функции эта часть глаза ответственна за:

• преломление света (преломляющая сила около 18-29 диоптрий);
• и участие в процессе аккомодации (изменения светопреломления для организации нормального зрения в конкретных условиях).

Естественно, лучи проходят сквозь тело хрусталика, поэтому особую важность имеет его прозрачность и структурное строение. Нарушение таких параметров влечет за собой развитие патологии хрусталика, которая имеет название «катаракта».

Катаракта – это любые проблемы с хрусталиком, которые влекут нарушение его прозрачности. Классификация данных заболеваний происходит следующим образом:

1. По характеру приобретения – врожденные и приобретенные недуги.
2. По месту расположения помутнений – передняя и задняя катаракты (подтипы: полярные, пирамидальные, веретенообразные и т.п.).
3. По типу течения – возрастные, осложненные, токсические, системные и травматические.

Помимо этих классификаций, катаракты также могут быть наследственными или внутриутробными, двухсторонними или односторонними, а также подразделяются по степеням тяжести.

Однако в офтальмологической сфере подобные виды недуга особого значения не имеют, поэтому подразделения в этом плане происходит довольно-таки редко.

Причин развития и факторов, способствующих этому, у катаракты немало. Основными из них принято считать:

• немолодой возраст (от 40 лет);
• наличие других патологий глаза;
• неблагоприятная наследственность;
• хронические заболевания организма;
• врожденные дефекты зрительных органов.

Отметим, что главным провокатором помутнения хрусталика является отмеченный ранее эпителий, находящийся в его структуре. С течением жизни или при развитии глазных заболеваний эпителий разрастается, что способствует ослаблению светопреломления хрусталика.

В норме, данный процесс протекает не особо заметно для человека, однако при осложнениях его течения возможно развитие серьезных катаракт. Последние требуют должной и своевременной терапии, так как нередко провоцируют развитие проблем со зрением (от его ухудшений до полной слепоты).

Диагностика и лечение катаракт

Патологии хрусталика могут иметь яркий характер проявления, а могут и протекать без особо выраженной симптоматики.

Именно из-за этой особенности недугов, их диагностика является обязательной процедурой при организации терапии.

В отличие от обследований, проводимых для определения многих глазных заболеваний, мероприятия при патологиях хрусталика представлены довольно-таки скромным перечнем процедур.

Как правило, для точного выявления катаракт и их анамнеза хватает следующих диагностических мер:

• Осмотр пациента и анализ проявляемой у него симптоматики.
• Инструментальные обследования глаза (УЗИ, рентген и специальные методы диагностики).
• Исследование биоматериала при лечении хрусталика требуется крайне редко, что связано с малыми шансами его поражения инфекциями. Подобные обследования имеют место быть лишь в том случае, если пациенту назначается хирургическая терапия. При иных обстоятельствах анализы крови или соскобов с глаз игнорируют.

Терапия же заболеваний хрусталика – понятие более многогранное. Для избавления от данных патологий применяются:

1. Медикаменты (капли, внутриглазные инъекции).
2. Лазерная хирургия (рассевание помутнений).
3. Прямая хирургия (частичное или полное удаление хрусталика с его заменой).

Лечение врожденных и приобретенных болезней хрусталика в равной степени часто осуществляется всеми возможными способами. Выбор определенной методики терапии лежит исключительно на лечащем пациента офтальмологе, так как для грамотной терапии заболеваний важно знать все особенности каждого конкретного случая.

Рубрика «Заболевания хрусталика» — какова ее польза для читателей

Патологии хрусталика являются довольно-таки актуальными в офтальмологической сфере медицины. В связи с этим огромное количество пользователей сети интересуются особенностями их возникновения, течения и терапии.

Среди читателей нашего ресурса также обнаружились такие люди, вследствие чего на страницах сайта появился новый раздел с соответствующим названием – «Заболевания хрусталика».

В этой рубрике каждый желающий сможет найти для себя что-то полезное относительно всевозможных патологий хрусталика. Вся представленная информация носит исключительно достоверный характер и представлена максимально простым языком.

Составляющиеся копирайтерами и практикующими офтальмологами статьи помогут всем читателям ответить на ряд важных вопросов, например:

1. Как диагностировать тот или иной недуг?
2. Сложно ли организовать его терапию?
3. Какова симптоматика патологии?
4. Из-за чего она может развиться?
5. Или, насколько будет опасным конкретное заболевание?

В целом, все – кто желает разобраться с сущностью патологий хрусталика, гарантированно найдут нужную информацию в одноименной рубрике на нашем сайте. Уверяем, представленный материал будет полезен каждому.

Стандартные размеры и форму, занимает в полости глаза правильное положение и полностью прозрачен. Таблица 1 Общая классификация патологии хрусталика (Сомов Е.Е., 2005) Разграничительные признаки По По клиническим формам происхождению По генезу По клиническим проявлениям Врожденные 1. Наследственные 1. Аномалии формы, формы 2. Обусловленные величины и/или положения: воздействием - микрофакия терратогенных факторов - сферофакия - лентиконус - лентиглобус - ленсэктопия - колобома 2. Помутнения вещества и/или капсулы хрусталика (катаракты_ Приобретенные 1. Первичные 1. Помутнения вещества формы (предрасполагающая и/или капсулы хрусталика наследственность) (катаракты) 2. Вторичные 2. Вторичные аномалии (следствие травм положения хрусталика хрусталика, заболеваний внутренних оболочек глаза, системных заболеваний организма 21 Любые изменения в этом статусе приводят к возникновению той или иной патологии, которая может быть как врожденной, так и приобретенной. 3.1 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА. Врожденные патологические состояния могут быть наследственными или возникать вследствие влияния на зародыш неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды. В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора врожденные заболевания делятся на эмбриопатии (до 8 недель беременности) и фетопатии (после 8 недель). Это ведет к патологии формирования, размера, расположения и прозрачности хрусталика. Среди аномалий формирования хрусталика выделяют врожденную афакию и бифакию. 3.1.1 Врожденная афакия- редкая патология, существующая в 2 формах. 1) первичная врожденная афакия характаризуется отсутствием хрусталика, поскольку он не развивается вообще. Ей сопутствует аплазия переднего отдела глаза. 2) вторичная врожденная афакия- состояние, при котором хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется. Это обусловлено внутриутробной инфекцией или спонтанным разрывом капсулы хрусталика. При этом в области зрачка обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования. 3.1.2 Бифакия- двойной хрусталик. Его происхождение связано с задержкой обратного развития капсуло-пуппилярных сосудов. К аномалиям размера относят микрофакию (малые размеры хрусталика) и сферофакию (шаровидная форма хрусталтка). Микрофакия в изолированном виде встречается крайне редко. Часто диагностируют врожденную глаукому, развивающуюся из-за недоразвитие структур переднего сегмента глаза, подвывих или вывих хрусталика, его помутнение. Причина микрофакии- задержка развития хрусталика на 5-6 месяце внутриутробного развития, то есть 22 в тот момент, когда хрусталик небольшого размера и сферической формы. По этой причине микрофакия сочетается со сферофакией. При вывихе такого хрусталика в переднюю камеру происходит блокада зрачкового отверстия, что приводит к развитию глаукомы. Под аномалиями формы хрусталика понимают передний и задний лентиконус (лентиглобус), внутренний лентиконус, колобома хрусталика. 3.1.3 Лентиконус (лентиглобус) характеризуется конусовидным (шаровидным) выпячиванием передней или задней поверхности хрусталика. Передний лентиконус (лентиглобус) встречается у мужчин и обычно является единственной аномалией. Нередко поражение двустороннее. Причина заболевания неизвестна. Происхождение связывают с нарушением отшнуровки хрусталикого пузырька от наружной эктодермы или недоразвитием аппарата ресничного пояска. При микроскопическом исследовании определяют истонченную переднюю капсулу, уменьшение числа эпителиальных клеток, выбухание передних слоев коры, под передней капсулой выявляется гомогенная масса. Задний лентиконус (лентиглобус) чаще встречается женщин в виде единственной аномалии глаза. Поражение обычно одностороннее. (рис. 6) Этиология заболевания неизвестна, хотя предполагают, что аномалия возникает в результате разрыва задней капсулы под действием тракции сращенного с хрусталиком стекловидного тела или эмбрионального сосуда. Микроскопически выявляют истончение задней капсулы, кора выбухает кзади, в области аномалии видны клетки, напоминающие пигментированный или беспигментный цилиарный эпителий. 3.1.4 Внутренний лентиконус- исключительно редкая аномалия, характеризующаяся наличием нормальной кривизны поверхности хрусталика, но изменением кривизны его ядро (выпячивание кзади). При этом измененные волокна мутные. 23 Рисунок 6. Задний лентиконус 3.1.5 Колобома хрусталика - выемка на нижнем или нижнее-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков ресничного тела и отсутствием нитей ресничного пояска. В результате происходит деформация экватора, симулирующая колобому. Порок может сочетаться с микрофтальмией, колобомой радужки, врожденными кистами ресничного тела, хориоретинальной колобомой. Подобное сочетание указывает на нарушение развития эктодермальных производных глаза на 4 месяце эмбрионального развития. 3.1.6 Врожденная эктопия хрусталика - аномалия расположения хрусталика. Различают три ее типа: 1) изолированная эктопия, при которой аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. Хрусталик при этом более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния. 2) эктопия хрусталика в сочетании с эктопией зрачка в противоположную сторону или другими аномалиями развития структур глазного яблока. 3) системные заболевания, сочетающиеся с эктопией хрусталика (синдром Марфана, синдром Марчезани, полидактилия, карликовость, гомоцистеинурия, галактоземия). 24 3.1.7 Врожденная катаракта Однако подавляющее большинство врожденной патологии (60%) составляют помутнения хрусталика (врожденные катаракты). Они могут быть наследственными, передающиеся по аутосомно-доминантному, реже- аутосомно-рециссивному типу, или возникнуть как следствие внутриутробной инфекции. Врожденные катаракты нередко комбинируются с такими пороками развития глаза, как микрофтальм, аниридия (отсутствие радужной оболочки), гипоплазии, колобомы (дефект) радужки и собственно сосудистой оболочки. сетчатки, зрительного нерва, зрачковая мембрана, атрофия зрительного нерва, и другими пороками развития (расщелины верхней губы и неба). Этиологическая структура врожденных катаракт: 1. Наследственная патология (25-33%) - Детерминированные нарушения углеводного обмена (галатоземия, сахарный диабет); - Нарушение кальциевого обмена (развивается тетаническая зонулярная катаракта); - Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром Шерешевсткого – Тернера- Бонневи-Ульриха, синдром маринеску-Съегрена, синдром Аксенфельдта и др.) - Детерминированные изменения соединительной ткани и аномалии костной системы (врожденная хондродистрофия, синдромы Марфана, Вейля- Марчезани, Конради, Апера и др.) - Детерминированные поражения кожи (синдромы Ротмунда, блок- Сульцбергера, Шеффера и т.д.) 2. Патология, обусловленная воздействием тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде (до 75%): - Вирусная краснуха в первые три месяца берменности женщины (фетальный синдром Грегга) 25 - Интоксикация организма беременной женщины (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства); - Воздействие ионизирующего излучения; - Гиповитаминоз (дефицит витамина А, Е, фолиевой и пантеноновой кислот); - Резус-несовместимость матери и плода и т.д. По виду и локализации катаракты бывают полярные, ядерные, зонулярные, диффузные, венечные, пленчатые, полиморфные, чашеобразные, розеточные, капсулярные, субкапсулярные. Исследование с помощью щелевой лампы показывает, что нет почти ни одного хрусталика, который был бы совершенно свободен от помутнений. Но большинство их настолько незначительны, что не оказывают влияния на остроту зрения. У маленьких детей можно обнаружить полярные катаракты, передние или задние. Они почти всегда двусторонние. Лишь при помутнениях более 2-3 мм могут быть жалобы на плохое зрение днем. Обычно полярные катаракты не требуют лечения. Наиболее распространенной среди врожденных помутнений является слоистая или зонулярная катаракта. Обнаруживается сразу после рождения или развивается в первые годы жизни ребенка. Характеризуется помутнением одного либо нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. Ее можно рассмотреть в условиях хорошего мидриаза, и тогда даже при боковом освещении она видна, как серый диск с четким краем или зубчатым с расположенными на нем отростками. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. 26 Рисунок 7. Виды врожденных катаракт 1-передняя и задняя полярные; 2- передняя пирамидальная; 3- веретенообразная; 4- слоистая периферическая; 5- зонулярная; 6-задняя чашеобразная; 7- ядерная; 8- корковая; 9- тотальная (полная); 10- полурассосавшаяся. Слоистая катаракта обычно двусторонняя, хотя может быть и односторонней. Зрение снижено значительно, степень снижения зависит от интенсивности помутнения. Большинство исследователей считает, что развитие слоистой катаракты связано с недостатком витамина Д и гипокальциемией, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, так как у таких больных обнаруживают тетанию. Рисунок 8. Полярная врожденная катаракта 27 Врожденная диффузная катаракта почти всегда двусторонняя, характеризуется значительным помутнением и низкой остротой зрения. Встречаются венечные (коронарные) катаракты, при которых помутнения расположены по периферии, поэтому зрение не страдает. Иногда возникшие в ходе эмбриогенеза помутнения подвергаются внутриутробному рассасыванию, тогда ребенок рождается с остатками мутных масс хрусталика, то есть с пленчатой катарактой. Среди наследственной патологии, сопровождающейся аномалиями развития хрусталика, нужно выделить следующие наиболее часто встречающиеся состояния. Рисунок 9. Ядерная врожденная катаракта 3.1.8 Синдром Марфана- наследственное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма соединительной ткани. Предается по аутосомно- доминантному типу. Характеризуется сочетанием изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем с расстройствами деятельности желез внутренней секреции, а также психики. Поражение сердечно-сосудистой системы заключается в пороках сердца, аневризмах аорты, тромбозах вен. Изменениями костно-мышечной системы являются арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость костей, частые вывихи из- 28 за слабости связочного аппарата. Наблюдается непременно высокий рост, тонкие непропорционально длинные конечности, сколиоз, кифоз, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки, недоразвитие подкожно- жировой клетчатки, половых органов. Поражение глаз является одним из ранних признаков заболевания, предшествующим общим клиническим проявлениям. Диагностируются сферофакия, гипоплазия радужки, керотоконус, катаракта, эктопия хрусталика, вплоть до вывиха, деструкция стекловидного тела, дегенерация и отслойка сетчатки, миопия, глаукома, косоглазие нистагм. 3.1.9 Синдром Маркезани наследуется по доминантному или аутосомно- рецессивному типу. По многим признакам противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями считают маленький рост, укороченные туловище, шея, конечности, брахицефалия, ограничение подвижности суставов, расстройства сердечно-сосудистой системы. Со стороны органа зрения наблюдаются эктопия хрусталика, сферофакия, микрофакия, высокая миопия, отслойка сетчатки, вторичная глаукома. 3.1.10 Галактоземия- наследственное нарушение метаболизма галактозы из-за отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридинтрансферазы. Основными симптомами, возникающими в первые дни после рождения, являются потеря аппетита, рвота, диарея, желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, истощение. Двусторонняя катаракта - ранний признак галактоземии. Сначала она ядерная или слоистая, но затем быстро прогрессирует, превращаясь в полную. При своевременном назначении диеты без молочных продуктов в начальном периоде развития катаракты хрусталик может просветляться. После 6 месяцев жизни образование катаракты и развитие других проявлений болезни предотвратить не удается. Большую проблему составляют аномалии и заболевания глаз, возникающие в результате внутриутробных инфекций. Особое значение принадлежит вирусам, так как большинство из них способно проникать через 29 плацентарный барьер. Поражение органа зрения, в том числе катаракты, возникают при целом ряде внутриутробных инфекций - краснухе, ветряной оспе, герпесе, гриппе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе. При этом инфекционное заболевание матери часто протекают бессимптомно или в стертой форме, вследствие чего проходят незамеченными, затрудняя этиологическую диагностику врожденной патологии. 3.2 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ХРУСТАЛИКА К этой группе патологии относятся возрастные, осложненные, вторичные катаракты, последствия травм глаза (травматическая катаракта, подвывих, вывих), афакия. Заболевания хрусталика в структуре глазной патологии, ведущей к инвалидности, составляют по данным разных авторов от 13,4 % до 18 % и, наряду с глаукомой и заболеваниями сетчатки, являются одними из основных причин слепоты и слабовидения. В патологии хрусталика главное место занимают его помутнения - катаракта. Эпидемиологию приобретенной катаракты некоторые исследователи связывают с расовой принадлежностью, характером питания, загрязнением окружающей среды, составом питьевой воды, географическими особенностями, наследственными факторами и др. Встречаются эндокринные, лучевые, миопические и другие осложненные, травматические, токсические катаракты. Тем не менее, около 85 % случаев заболевания катарактой относят на счет старческой. В настоящее время, в структуре населения возрастает количество пожилых людей. Как следствие неуклонно возрастает заболеваемость возрастной катарактой. 3.2.1 КАТАРАКТОГЕНЕЗ. Для разработки эффективных методов профилактики и лечения катаракты учеными всего мира широко проводятся исследования для выяснения 30