Mitrální stenóza. Trikuspidální chlopeň: stenóza pravého atrioventrikulárního ústí a insuficience trikuspidální chlopně Metody chirurgické léčby
Nemoci srdce a cév
Získané srdeční vady
Srdeční vady- poškození chlopňového aparátu, srdečních komor a velkých cév,
charakterizované poruchami intrakardiální hemodynamiky.
Existují vrozené a získané srdeční vady. První z nich se nacházejí u dětí
stáří. S rozvojem včasné diagnostiky a kardiochirurgie u těchto pacientů u dospělých
Mnohem méně časté jsou nekorigované vrozené vady. Úplně jiná situace s
získané srdeční vady, které se vyvíjejí v důsledku zánětlivých nebo degenerativních
endokardiální léze. Když ovlivňují chlopňový aparát srdce, který je doprovázen
stenóza otvorů spojujících srdeční komory nebo rozvoj regurgitace skrz
poškozené ventily. Nejčastěji jsou postiženy mitrální a aortální chlopně. Pokud se liší
vady jsou lokalizovány na jednom ventilu, pak mluví o kombinovaný svěrák. Pro víceventil
porážky, o kterých mluvíme kombinovaný svěrák.
STENÓZA LEVÉ SÍŇOVENTRIKULÁRNÍ ORÁLY
(MITRÁLNÍ STENÓZA)
Tato srdeční vada je nejčastější u žen, které tvoří dvě třetiny z celkového počtu
počet pacientů. Jediná etiologie izolované mitrální stenózy je považována za revmatickou
srdeční choroba. V souladu s MKN-10 je tato vada klasifikována v části 105.0.
Ztluštění, fibróza a kalcifikace se rozvíjejí v důsledku revmatické endokarditidy.
chlopně mitrálního ústí.
Patomorfologicky Existují dva typy mitrální stenózy. U prvního z nich
dochází ke splynutí okrajů vláknité chlopně za vzniku štěrbinovité bránice
(stenóza knoflíkové smyčky). V jiné variantě je zaznamenáno srůstání šlachových závitů,
otvor má tvar nálevky (stenóza rybí tlamy).
Patogenní změny mitrální stenózy jsou způsobeny přítomností překážky k
proudu ve fázi diastolického plnění komor. Normálně je oblast mitrálního otvoru
4-6 cm2. Když se sníží na 2 cm, dochází k výrazné obstrukci průtoku krve a související
zvýšení gradientu přenosového tlaku. Při těžké stenóze, kdy se otevírá oblast
se stává< 1 см", он может составлять 25 мм рт. ст. (в норме менее 10 мм рт. ст.). Таким образом,
změny hemodynamiky s touto vadou jsou doprovázeny typickým „tlakovým přetížením“.
Dochází ke zvýšení tlaku v plicních kapilárách a žilách, což je doprovázeno rozvojem dušnosti.
Plicní hypertenze se přitom rozvíjí poměrně rychle a dosahuje zvláště významných hodnot.
při fyzické aktivitě. Plicní hypertenze může dosáhnout 35-40 mmHg. Umění. Happening
kompenzační hyperfunkce a následně hypertrofie levé síně. Vede to k
kompenzační spasmus plicních arteriol (Kitaev reflex), který do určité míry chrání m.
cirkulaci a pomáhá snižovat tlak v levé síni. Nicméně od tohoto okamžiku
začíná se tvořit „druhá bariéra“, která vede k přetížení pravých částí srdce,
kompenzační hypertrofie pravé komory. Prodloužená křeč cév malého kruhu končí jejich
remodelaci, která spočívá v ztluštění svalové vrstvy s následným rozvojem
arterioskleróza. To dále přispívá k plicní hypertenzi, dekompenzaci
pravé části srdce a rozvoj srdečního selhání v systémovém oběhu.
Klinický obraz se vyvíjí, když se mitrální ústí zúží na méně než 2,5 cm.Stížnosti
pacienta v časných stádiích jsou způsobeny stagnací v plicním oběhu a projevují se dušností
různé stupně závažnosti. Nejprve je zaznamenána dušnost, která se zhoršuje s mírným
fyzická aktivita, kašel. Následně vzniká ortopnoe. Srdeční záchvaty se vyskytují často
astma, zejména v noci. Při prasknutí plicních žil dochází k hemoptýze. Často se vyvíjejí
poruchy srdečního rytmu, především fibrilace síní, která je spojena s těžkou dilatací
levé atrium.
Objektivně je zaznamenána akrocyanóza, červená s cyanotickým odstínem (facies mitralis). Na
poklep, hranice srdce jsou posunuty doprava a nahoru, příznak diastolického je určen palpací
chvění („kočičí předení“).
Jako u všech vad hraje prim auskultační diagnostika. Mitral
stenóza je charakterizována zvýšením prvního tónu (tzv. klapání I) a zdůrazněním druhého tónu na plicnici
tepny. Po druhém tónu je zaznamenán další tón („cvaknutí“) otevření mitrální chlopně.
Spolu s tóny I a II to vede ke vzniku třídílného „křepelčího rytmu“. Na Botkinově bodě a na
Diastolický šelest je detekován na vrcholu.
Ačkoli s těžkou stenózou, známky lze identifikovat na elektrokardiogramu
hypertrofie levé síně a pravé komory, především diagnostický metoda by měla být zvážena
echokardiografická studie. Umožňuje určit stupeň zúžení mitrálního otvoru,
změřte převodní tlakový gradient (normálně 0-3 mm Hg), tlak v a. pulmonalis a vlevo
atrium.
Existují tři stupně mitrální stenózy:
Mírná stenóza - plocha otvoru 1,6-2,0 cm2
Střední stenóza - oblast otevření 1.1 - 1,5 cm2
Těžká stenóza - plocha otvoru je menší než 0,8-1,0 cm2.
Pokud se plocha otvoru sníží na méně než 0,8 cm, pak se taková stenóza nazývá kritická. V
V druhém případě je nutné okamžitě rozhodnout o chirurgickém zákroku.
Rentgenové vyšetření, které umožňuje identifikovat
vyhlazení srdečního pasu, zvětšení levé síně a pravé komory, vyboulení trupu
plicní tepna.
Léčba Mitrální stenóza je výhradně chirurgická. Indikace je oblast
mitrální otvor menší než 1,0 cm2/m (1,5-1,7 cm3 s průměrnou výškou a hmotností). Navíc chirurgické
léčba se provádí u pacientů s obtížemi a zvýšeným tlakem v plicní tepně během
zatížení až 60 mm Hg. Umění.
S izolovanou mitrální stenózou u mladých lidí bez známek
kalcifikace a flexibilní cípy chlopně, je indikována balonková valvuloplastika. Ve všech ostatních
V případech volby je za metodu volby považována komisurotomie s otevřeným srdcem. Protéza
chlopeň je indikována u kombinovaných vad, konkomitantní patologie (ICHS) a těžkého kardiaku
insuficience (III-IV FC).
Izolovaná stenóza tvoří 44–68 % všech získaných srdečních vad. Normálně je plocha levého atrioventrikulárního otvoru 4-6 cm 2 a koreluje s povrchem těla. Zúžený levý atrioventrikulární otvor je překážkou pro vypuzení krve z levé síně do levé komory, takže tlak v levé síni se zvyšuje na 20-25 mm Hg. Umění. V důsledku toho dochází k reflexnímu spasmu arteriol plic, což snižuje průtok krve do levé síně. Progresivní pokles levého atrioventrikulárního ústí způsobuje další zvýšení tlaku v dutině levé síně (až na 40 mm Hg), což vede ke zvýšení tlaku v plicních cévách a pravé komoře. Pokud kapilární tlak v plicních cévách a pravé komoře překročí onkotický tlak krve, dojde k rozvoji plicního edému. Spazmus arteriol systému plicní tepny chrání plicní kapiláry před nadměrným zvýšením tlaku a zvyšuje odpor v systému plicní tepny. Tlak v pravé komoře může dosáhnout 150 mmHg. Umění. Výrazné zatížení pravé komory se stenózou levého atrioventrikulárního ústí vede k neúplnému vyprázdnění při systole, zvýšenému diastolickému tlaku a rozvoji relativní insuficience pravé atrioventrikulární chlopně. Stagnace krve v žilní části systémového oběhu vede ke zvětšení jater, vzniku ascitu a edému.
Klinický obraz a diagnóza. Při mírném zúžení levého atrioventrikulárního ústí je normální hemodynamika podpořena zvýšenou prací levé síně a pacienti si nemusí stěžovat. Progrese zúžení a zvýšený tlak v plicním oběhu jsou doprovázeny dušností, jejíž intenzita odpovídá stupni zúžení mitrální chlopně; záchvaty srdečního astmatu, kašel - suchý nebo se sputem obsahujícím pruhy krve, slabost, zvýšená únava při fyzické aktivitě, bušení srdce, méně často bolest v oblasti srdce. Při těžké hypertenzi v plicním oběhu v kombinaci se selháním levé komory často dochází k plicnímu edému.
Objektivní vyšetření odhalí charakteristický ruměnec s fialovým nádechem ve tvaru motýla na bledé tváři, cyanózu špičky nosu, rtů a prstů. Při palpaci oblasti srdce je nad vrcholem zaznamenáno chvění - „kočičí předení“; při auskultaci zvýšení prvního tónu (tleskání). Na apexu je slyšet zvuk otevření mitrální chlopně. Tleskání 1. tónu v kombinaci s 2. tónem a úvodním tónem vytváří nahoře charakteristickou třídílnou melodii - „křepelčí rytmus“. Při zvýšeném tlaku v plicní tepně je slyšet akcent druhého tónu v druhém mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti. Mezi charakteristické auskultační příznaky mitrální stenózy patří diastolický šelest, který se může objevit v různých obdobích diastoly.
Na elektrokardiogramu je elektrická osa srdce vychýlena doprava, vlna P je zvětšena a rozštěpena.
Fonokardiogram zaznamenává hlasitý 1. zvuk, diastolický šelest nad srdečním hrotem, akcent 2. tónu nad plicní tepnou a mitrální cvaknutí.
Charakteristickými echokardiografickými znaky defektu jsou jednosměrný diastolický pohyb cípů mitrální chlopně, snížení rychlosti časného diastolického uzávěru předního cípu levé atrioventrikulární chlopně, snížení celkové exkurze chlopně, snížení diastolického divergence jeho letáků a zvětšení velikosti dutiny levé síně. Ultrazvukové vyšetření určuje atrioventrikulární otevření („na konci“), kalcifikaci cípů a jejich pohyblivost; vypočítejte plochu otvoru a oba jeho průměry.
Rentgenové vyšetření srdce v předozadní projekci ukazuje vyboulení druhého oblouku levého obrysu srdce v důsledku zvětšení a. pulmonalis. Podél pravého obrysu je určeno zvýšení stínu levé síně, které může přesahovat obrysy pravé síně.
V závislosti na stupni zúžení atrioventrikulárního otvoru se rozlišují následující stadia onemocnění.
- Stádium I - asymptomatické; plocha otvoru je 2-2,5 cm 2, nejsou žádné klinické příznaky onemocnění.
- Stupeň II - plocha otvoru 1,5-2 cm 2; Při fyzické námaze se objevuje dušnost.
- Stupeň III - plocha otvoru 1-1,5 cm 2; je zaznamenána dušnost v klidu; Při běžné fyzické aktivitě se zvyšuje dušnost, objevují se komplikace jako fibrilace síní, tvorba krevních sraženin v síni, arteriální embolie, plicní fibróza.
- Etapa IV - etapa konečné platební neschopnosti; plocha otvoru menší než 1 cm2. Objevují se známky oběhového selhání v klidu a při sebemenší fyzické námaze.
- Stupeň V - nevratný; pacient má těžké degenerativní změny v parenchymatických orgánech a myokardu.
Průběh onemocnění závisí na stupni zúžení levého atrioventrikulárního ústí. K výraznému zhoršení dochází s rozvojem komplikací: fibrilace síní, hrubá fibróza a kalcifikace chlopně, tvorba krevních sraženin v levé síni s epizodami arteriální embolie, plicní hypertenze a ateroskleróza plicních tepen s přídavkem relativní nebo organické insuficience pravé atrioventrikulární chlopně. Smrt nastává v důsledku progresivního srdečního selhání, plicního edému a vyčerpání.
Léčba. Volba léčebné metody pro stenózu levého atrioventrikulárního ústí je dána závažností stavu pacienta, stupněm hemodynamického postižení a stupněm vývoje onemocnění.
V I. stadiu onemocnění není operace u pacienta indikována. Ve stadiu II dává operace nejlepší výsledky, brání progresi procesu (provádí se katetrizační balonková valvuloplastika levé atrioventrikulární chlopně nebo uzavřená komisurotomie). Ve stadiu III je nutná chirurgická léčba, i když časový rámec, ve kterém je operace nejúčinnější, již nebyl vynechán; léková terapie poskytuje dočasný pozitivní účinek. Ve stadiu IV je operace stále možná, ale riziko se výrazně zvyšuje; Při lékové terapii je pozorován mírný účinek. Ve stadiu V onemocnění se provádí pouze symptomatická léčba.
Při absenci výrazných fibrózních změn na cípích a kalcifikace chlopní u pacientů se sinusovým rytmem se provádí uzavřená mitrální komisurotomie. Pomocí prstu nebo speciálního nástroje (komisurotom, dilatátor) se oddělí srůsty podél komisury a eliminují se subvalvulární srůsty. S levostranným přístupem k srdci se po prvním umístění kabelového stehu na jeho základnu zavede prst do ouška levé síně, aby se oddělily chlopně. V případě potřeby se k rozšíření mitrálního ústí zavede dilatátor do levé komory přes avaskulární část jejího apexu. Při pravostranném přístupu se prst a nástroj zasouvají interatriální rýhou. Pokud je při operaci detekován trombus v levé síni, rozsáhlá kalcifikace chlopně, prokázaná neúčinnost pokusu o zavřenou komisurotomii nebo chlopenní insuficience po dilataci mitrálního ústí, pak přistoupit ke korekci otevřené chlopně za umělého oběhu. Při výrazných změnách chlopně způsobených kalcifikací a současnou regurgitací je indikována její výměna.
Na některých klinikách se balonková dilatace provádí pomocí balonku umístěného na katétru do levého atrioventrikulárního otvoru. Do levé síně se transseptální punkcí zavede katétr s plastovým balónkem. Průměr balónku odpovídá normálnímu průměru levého atrioventrikulárního ústí u tohoto pacienta. Plechovka se umístí do otvoru a nafoukne kapalinou pod tlakem až 5 atm. Provádí se uzavřená mitrální komisurotomie.
Plastická operace levé atrioventrikulární chlopně se provádí na otevřeném srdci v podmínkách kardioplegie. Chirurgická intervence zahrnuje obnovení funkcí chlopní a subvalvulárních struktur. Při výrazných změnách chlopně způsobených kalcifikací a současnou regurgitací se provádí její výměna.
Komisurotomie dává nejlepší výsledky při provádění operace ve stádiích II-III, kdy jsou sekundární změny vnitřních orgánů spojené s oběhovým selháním reverzibilní.
Všichni pacienti po chirurgických zákrocích by měli být pod dohledem revmatologa a dostávat sezónní antirevmatickou léčbu, aby nedošlo k exacerbaci procesu, restenóze nebo chlopenní insuficienci, což může vést k nutnosti opakované operace.
Zúžení levého atrioventrikulárního ústí (mitrální stenóza) je srdeční vada způsobená patologií aparátu mitrální chlopně, charakterizovaná zúžením levého atrioventrikulárního ústí, které vytváří překážku pro průtok krve z levé síně do levé komory.
Etiologie
Nejdůležitější a nejběžnější příčina mitrální stenózy je předchozí revmatická horečka (revmatismus) .
Akutní revmatická horečka může vést k rozvoji buď izolované („čisté“) mitrální stenózy nebo kombinace mitrální stenózy s nedostatečností mitrální chlopně.
U akutní revmatické horečky patologický proces zahrnuje jak cípy, komisury mitrální chlopně, mitrální anulus fibrosus, tak chordae a papilární svaly. Nejdůležitějším výsledkem zánětlivých patomorfologických změn na mitrální chlopni je svraštění jejích cípů a zúžení levého atrioventrikulárního ústí.
V. E. Nezlin již v roce 1968 navrhl rozlišit 4 anatomické varianty revmatické mitrální stenózy, což zůstává aktuální i dnes.
Možnost 1 vyznačující se fúzí okrajů chlopní k sobě navzájem, ale nejsou pozorovány žádné výrazné strukturální změny na samotných chlopních a šlachových závitech.
S možností 2 Existuje výrazná fibróza a kalcifikace cípů, ale srůst cípů mezi sebou je slabě vyjádřen. Mitrální stenóza se v této situaci vyvíjí, protože cípy mitrální chlopně jsou velmi tuhé a nemohou se v diastole dostatečně otevřít. Mitrální ústí je úzká, podlouhlá mezera.
Možnost 3 může být označena jako „subvalvulární mitrální stenóza“, je způsobena hrubými morfologickými změnami v chordae tendineae a často v papilárních svalech. Existuje varianta 3 – tzv. „dvojitá mitrální stenóza“ – kombinace subvalvulární stenózy a stenózy způsobené poškozením cípů mitrální chlopně.
S možností 4 Dochází k výraznému srůstu okrajů cípů mitrální chlopně a poškození samotných cípů je střední. Někdy dochází k poškození závitů šlachy.
Vzácnou příčinou mitrální stenózy jsou infekční endokarditida a aterosklerotické léze cípů mitrální chlopně s následným rozvojem fibrózy a kalcifikace.
Existuje také vrozená mitrální stenóza, se srdečním selháním se rozvíjí v kojeneckém a raném dětství.
Patofyziologie a hemodynamické změny
Normálně je plocha levého atrioventrikulárního otvoru asi 4-6 cm2. V důsledku působení etiologických faktorů, především revmatické horečky, a v důsledku vzniklých patomorfologických změn (ztluštění, srůst mitrálních chlopní) dochází k výraznému zmenšení mitrálního otvoru na méně než 4 cm2.
Normálně se mitrální chlopeň otevírá na začátku diastoly a krev volně proudí z levé síně do levé komory. Při mitrální stenóze vytváří zmenšení oblasti levého atrioventrikulárního otvoru překážku pro průtok krve do levé komory. V důsledku toho se zvyšuje tlak v levé síni a čím menší je plocha mitrálního otvoru, tím vyšší je tlak (při výrazné stenóze může být 4-5krát vyšší než normálně). To vytváří abnormální tlakový gradient mezi levou síní a levou komorou a tlačí krev zúženým mitrálním otvorem do levé komory. Postupně se rozvíjí hypertrofie a dilatace levé síně.
Vysoký tlak v levé síni ztěžuje vyprazdňování plicních žil, následkem čehož dochází k přeplnění žilního řečiště, zvyšuje se hydrostatický tlak v plicních žilách a kapilárách, což může způsobit extravazaci plazmy do intersticiální tkáně plic a alveoly, způsobující rozvoj dušnosti a v těžkých případech i plicního edému. Prudké zvýšení žilního tlaku může vést k otevření kolaterál mezi plicními a bronchiálními žilami. Významné zvýšení tlaku v plicních žilách a kapilárách je tedy „přeneseno“ do plicní tepny a vzniká pasivní plicní hypertenze. Následně, jak se tlak v levé síni a plicních žilách dále zvyšuje, vzniká ochranný reflexní spasmus plicních arteriol (Kitaevov reflex), v důsledku čehož je do určité míry omezen průtok krve do plicních kapilár, jejich přetékání a dalšímu zvyšování hydrostatického tlaku v nich je zabráněno. Kitaevův reflex je vynucená obranná reakce těla, ale tento reflex současně způsobuje další zvýšení tlaku v plicní tepně (aktivní plicní hypertenze). Dále, jak existuje plicní hypertenze, vyvíjejí se výrazné proliferativní a sklerotické procesy ve stěně plicních arteriol, což zase pomáhá stabilizovat tlak v plicnici na vysoké úrovni a snižovat průtok krve plic.
Dlouhodobé a výrazné zvýšení tlaku v plicnici vytváří výrazně zvýšenou odporovou zátěž pravé komory, což velmi ztěžuje její vyprazdňování. V konečném důsledku vede chronická plicní hypertenze a chronické zvýšení tlaku v pravé komoře, ke kterému dochází při mitrální stenóze, k její hypertrofii, dilataci, relativní insuficienci trikuspidální chlopně a následně k selhání pravé komory.
V pozdějších stádiích mitrální stenózy se na pozadí výrazně výrazné plicní hypertenze rozvíjí výrazná stagnace krve v plicním a systémovém oběhu.
V levé síni s mitrální stenózou dochází neustále k tlakovému přetížení, což vede k její hypertrofii, dilataci, dystrofickým a sklerotickým změnám v myokardu, narušení elektrofyziologických procesů a rozvoji fibrilace síní, která dále zhoršuje průtok krve z levé síně do levé komory, a proto přispívá ke stagnaci krve v rozšířené levé síni. Stagnace krve v dilatované síni predisponuje k tvorbě krevních sraženin v ní a rozvoji tromboembolie periferních tepen
Nejdůležitějším patofyziologickým faktorem a hemodynamickým rysem mitrální stenózy je snížený tepový objem srdce a prakticky absence jeho nárůstu při fyzické aktivitě. Je třeba poznamenat, že při mírném nebo středním zúžení levého atrioventrikulárního ústí zůstává zdvihový objem v klidu blízko normálu. S fyzickým nebo psycho-emocionálním stresem a tachykardií jakéhokoli původu se však zdvihový objem a srdeční výdej mírně zvyšují, tedy ve výrazně menší míře ve srovnání se zdravými lidmi. Při těžké mitrální stenóze a významné plicní hypertenzi je tepový objem a srdeční výdej snížen i v klidu a při zátěži se nezvyšuje nebo někdy klesá. Snížený srdeční výdej vede k hypoperfuzi všech orgánů a tkání a v důsledku toho k narušení jejich funkce.
V patogenezi hemodynamických poruch, klinických projevů a komplikací mitrální stenózy hraje určitou roli neurohormonální nerovnováha v regulaci oběhového systému. Nízký srdeční výdej, vysoký tlak v levé síni, stagnace krve v obou cirkulacích, nedostatečné prokrvení orgánů a tkání způsobují aktivaci neurohormonálních faktorů, jako u chronického srdečního selhání jiné etiologie. Dochází k aktivaci sympatoadrenálního, renin-angiotenzin-aldosteronového systému a lokálního tkáňového renin-angiotenzinového systému a vzniká nerovnováha v produkci vazodilatačních a vazokonstrikčních faktorů endotelem, s převahou posledně jmenovaných. Tyto okolnosti přispívají k hypertrofii levé síně, rozvoji fibrózy v ní, její následné dilataci a rozvoji klinického obrazu srdečního selhání.
Klinický obraz
Mitrální stenóza se vyvíjí častěji u žen. Většina pacientů s mitrální stenózou má v anamnéze akutní revmatickou horečku. Ke vzniku mitrální stenózy dochází pozvolna, postupně, klinické projevy této srdeční vady se mohou objevit nejdříve 10-12 let po akutní revmatické horečce. Je však třeba si uvědomit, že načasování objevení se subjektivních projevů mitrální stenózy je individuální a může se pohybovat od 5 do 20 let. Závažnost klinických projevů zúžení levého atrioventrikulárního ústí (mitrální stenóza) závisí především na jeho stupni. V závislosti na oblasti levého atrioventrikulárního otvoru existují tři stupně mitrální stenóza:
mírný stupeň mitrální stenózy - plocha levého atrioventrikulárního otvoru je od 4 cm 2 do 2 cm 2;
středně závažná mitrální stenóza - plocha levého atrioventrikulárního otvoru je od 2 cm 2 do 1 cm 2;
těžká mitrální stenóza - plocha levého atrioventrikulárního otvoru je menší než 1 cm2. Někteří kardiologové nazývají tento stupeň mitrální stenózy kritickým.
Subjektivní projevy
Při mírné mitrální stenóze a dobrých kompenzačních schopnostech levé síně (tj. při adekvátně zesílené práci) si pacienti obvykle nestěžují a cítí se uspokojivě, i když jsou zjištěny auskultační a echokardiografické známky mitrální choroby.
Postupně (čím výraznější mitrální stenóza, tím rychleji) se však objevují subjektivní známky vady.
Nejčasnějším příznakem mitrální stenózy je dušnost, která se „táhne jako červená nit celým životem pacienta“. Je to způsobeno stagnací v plicním oběhu a plicní hypertenzí, jakož i sníženou elasticitou plic a snížením výměny plynů v nich. Zpočátku se dušnost vyskytuje během fyzického a psycho-emocionálního stresu. Za těchto podmínek se tlak v levé síni a plicním oběhu ještě zvyšuje. Tachykardie, ke které dochází při fyzickém a psycho-emocionálním stresu, vede ke zkrácení diastoly a v důsledku toho ke zhoršení vyprazdňování levé síně a dalšímu zvýšení tlaku v ní a tím i v plicních žilách. Při fyzické zátěži se zvyšuje prokrvení pravých částí srdce a při dostatečné kontraktilní funkci myokardu pravé komory dochází k ještě většímu naplnění plicního oběhu krví. Fyzická aktivita vyžaduje adekvátní perfuzi orgánů a tkání a při fixním tepovém objemu srdce charakteristickém pro mitrální stenózu to nelze zajistit. V důsledku těchto patofyziologických rysů. Nejprve je dušnost způsobena výraznou fyzickou námahou, poté se začíná objevovat i při malé fyzické námaze. V tomto ohledu se pacienti často vědomě snaží vyhnout jakémukoli fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, omezují svou aktivitu ve všech projevech a dávají přednost tomu, aby vedli jakýsi „vegetativní“ životní styl.
Přesčas dušnost se objevuje i v klidu , Současně pacienti poznamenávají, že se zvyšuje v poloze vleže a snižuje nebo dokonce mizí v poloze vsedě a ve stoje (ortopnoe). Mnoho pacientů si spolu se stížností na dušnost stěžuje na kašel , která obtěžuje pacienty při fyzické aktivitě a stejně jako dušnost může v leže zesílit a ve vzpřímené poloze mizet. Jedná se o druh „srdečního“ kašle, odrážející žilní kongesci v plicích a plicní hypertenzi, obvykle suchý kašel nebo s uvolněním malého množství hlenu, někdy jsou ve sputu proužky krve.
Při výrazné žilní a kapilární kongesci v plicích a vysokém stupni plicní hypertenze se vytvářejí podmínky pro rozvoj intersticiálního až alveolárního plicního edému. Intersticiální plicní edém se projevuje jako srdeční astma (někteří odborníci navrhují nazývat to „mitrální“ astma, čímž zdůrazňují, že slabost levé komory není hlavní příčinou jeho rozvoje). Srdeční astma charakterizované výskytem astmatických záchvatů , častěji v noci, ve vodorovné poloze pacienta, které jsou často doprovázeny pocitem strachu ze smrti a silnou úzkostí. V sedě závažnost dušení poněkud slábne. S rozvojem alveolárního plicního edému se objevuje stížnost nejen na těžkou dušnost, dušení, ale i kašel produkující velké množství pěnivého růžového sputa (v důsledku pocení červených krvinek z krevní plazmy do alveolů).
Srdeční astma a plicní edém jsou vyvolány fyzickým a emočním stresem, respirační infekcí, horečkou, těhotenstvím, fibrilací síní se zvýšenou komorovou frekvencí nebo jinými tachyarytmiemi.
Poměrně často si pacienti s mitrální stenózou stěžují hemoptýza . Nejčastější příčinou hemoptýzy je ruptura pulmonálně-bronchiálních žilních anastomóz v důsledku těžké hypertenze v plicních žilách. Je však třeba připomenout, že hemoptýza s mitrální stenózou může být způsobena plicní embolií a rozvojem plicního infarktu.
Při výskytu hemoptýzy má velký význam i zvýšení tlaku v plicních kapilárách a únik červených krvinek z krve do alveolů.
Rozlišují se následující typy hemoptýzy s mitrální stenózou:
Náhlé plicní krvácení (dříve nazývané "pulmonální apoplexie"). Navzdory skutečnosti, že takové krvácení je hojné, je zřídka život ohrožující. Toto krvácení je důsledkem prasknutí ztenčených dilatovaných bronchiálních žil, ke kterému dochází v důsledku náhlého zvýšení tlaku v levé síni. S rozvojem perzistující žilní plicní hypertenze se stěna plicních žil prudce ztenčuje. Hemoptýza tohoto typu se postupně stává méně častou a dokonce má tendenci vymizet s progresí mitrální stenózy.
Krev ve sputu - tato forma hemoptýzy je spojena se záchvaty nočního dušení (v podstatě srdeční astma, které se vyskytuje v noci).
Pěnivý, růžový sputum - tento typ hemoptýzy je pozorován u plicního edému, ke kterému dochází při prasknutí alveolárních kapilár.
Hemoptýza v důsledku plicního infarktu je pozdní komplikací mitrální stenózy spojené se srdečním selháním.
Krev ve sputu jako projev chronické bronchitidy, komplikující průběh mitrální stenózy. Otok bronchiální sliznice u pacientů s mitrální stenózou vytváří příznivé podmínky pro rozvoj chronické bronchitidy, která mitrální stenózu často komplikuje.
S rozvojem selhání pravé komory si pacienti stěžují na vzhled otoky v oblasti nohou a chodidel.
Je třeba poznamenat, že s rozvojem selhání pravé komory se množství krve vstupující do plicního oběhu snižuje, do určité míry je vyloženo a v důsledku toho se snižuje závažnost hlavních příznaků žilní stagnace krve v plicích. - záchvaty dušení a srdeční astma se vyskytují méně často a hemoptýza se objevuje méně často.
Často si stěžují i pacienti s mitrální stenózou obecné a svalová slabost, prudký pokles výkonnosti, zvýšená únava . Tyto potíže se objevují poměrně brzy a jsou způsobeny „fixním“ srdečním výdejem (tj. absencí jeho adekvátního zvýšení v podmínkách fyzického a psycho-emocionálního stresu) a nedostatečnou perfuzí orgánů a tkání a také kosterních svalů.
Pacienti s mitrální stenózou jsou často znepokojeni stížnosti nasrdce bušení srdce a pocit přerušení v oblasti srdce . Palpitace jsou způsobeny sinusovou tachykardií, která je velmi typická pro pacienty s mitrální stenózou a je důsledkem aktivace sympatoadrenálního systému. Pocit přerušení v oblasti srdce je spojen s výskytem extrasystoly nebo fibrilace síní.
Asi 15 % pacientů si stěžuje bolest na hrudi , které jsou spojeny s těžkou plicní hypertenzí a dilatací kmene plicní tepny. Bolest může být lokalizována v oblasti srdce, obvykle tupá, tlaková, konstantní a zpravidla nezmírněná nitroglycerinem. Někdy může být bolest způsobena těžkou hypertrofií, dilatací myokardu pravé komory a ischemií některé její části. U řady pacientů (hlavně starších lidí) je bolest v oblasti srdce způsobena současnou aterosklerózou koronárních tepen.
S rozvojem selhání pravé komory a zvětšením jater si pacienti stěžují bolest a pocit tíhy v pravé dolní části zad berje, pocit hořkosti v ústech . Selhání pravé komory je často doprovázeno rozvojem městnání v žilách žaludku a střev, v tomto případě jde o pacienty nevolnost, nadýmání žaludek, někdy zvracení .
Vizuální kontrola
S rozvojem mitrální stenózy v dětství nebo dospívání, zpomalení růstu a fyzického vývoje, někdy v sexuálním („mitrální nanismus“). Dospělí pacienti s mitrální stenózou jsou asteničtí, mají obvykle sníženou tělesnou hmotnost a špatný vývoj svalů a vypadají mladší než jejich věk.
Při těžké plicní hypertenzi se vyvíjí periferní cyanóza (akrocyanóza ) - rty, špička nosu, ušní boltce, uši, ruce, nohy jsou cyanotické a studené na dotek. Pacienti s mitrální stenózou se vyznačují tzv "mitrální tvář" ( obličeje mitralis ) - kyanoticko-červené tváře na pozadí světlé kůže obličeje „mitrální motýl“ s kyanotickými rty a cyanózou špičky nosu a uší.
Těžká plicní hypertenze může být doprovázena difuzní popelavě šedou cyanózou, při vyšetření přitahuje pozornost dušnost, zatímco pacienti preferují zaujímání nucené, sedě nebo polosedu na lůžku, protože to snižuje průtok krve na pravou stranu srdce a plíce a dušnost se snižuje.
S rozvojem selhání pravé komory lze pozorovat otoky krčních žil, ztluštění krku, otoky nohou a bederní oblasti a zvětšení objemu břicha v důsledku ascitu.
Vyšetření oblasti srdce
Při vyšetření a palpaci oblasti srdce lze často odhalit důležité diagnostické známky mitrální stenózy. Pokud se srdeční vada vytvořila v dětství nebo dospívání, lze ji vidět v oblasti srdce "srdeční hrb" - protruze, nejvýraznější v dolní třetině hrudní kosti, vlivem výrazně hypertrofované pravé komory na chrupavku, žebra prekordiální oblasti hrudníku a hrudní kosti.
U některých pacientů s těžkou plicní hypertenzí lze při vyšetření pozorovat zvýšení pulsace v II mezižeberní prostor vlevo, odjet , způsobené dilatací kmene plicní tepny (vzácné znamení).
Když se mitrální stenóza vyvine v mladém věku, může být někdy zjištěna Botkinův příznak - mírné snížení levé poloviny hrudníku oproti pravé.
S nadměrnou dilatací levé síně se setkává jen málo pacientů vlnovitá pulsace celé srdeční oblasti .
Pulzaci lze pozorovat v epigastrické oblasti, způsobené prací hypertrofované pravé komory
Palpace oblasti srdce
Apikální impuls je pociťován na obvyklém místě, tedy v 5. mezižeberním prostoru mediálně od levé středoklíčkové linie, neboť při mitrální stenóze nedochází ke zvětšení levé komory. U mnoha pacientů nelze apikální impuls nahmatat. Někdy se apikální impuls posouvá doleva, což je způsobeno výrazným zvětšením pravé komory, která vytlačuje levou komoru směrem ven.
Pulzace hypertrofované pravé komory palpaci lze vnímat v epigastriu nebo v mezižeberním prostoru III-IV na levém okraji hrudní kosti a při expanzi kmene plicní tepny je pulsace vnímána v mezižeberním prostoru II vlevo.
Charakteristickým palpačním znakem mitrální stenózy je příznak „dvě kladiva“. . Pokud položíte ruku tak, aby vaše dlaň pokryla vrchol srdce a vaše prsty pokryly oblast druhého druhého mezižeberního prostoru vlevo u hrudní kosti, můžete identifikovat příznak „dvou kladívek“. První tleskací tón je definován jako první klepání kladiva zevnitř hrudníku, druhý zvýrazněný tón je dobře vnímán prsty jako úder „druhého kladiva“. V některých případech lze mezi dvěma „kladívky“ nahmatat pulsaci hypertrofovaného conus pulmonalis pravé komory.
Velmi důležitým palpačním příznakem mitrální stenózy je definice diastolické "kočičí předení" . K identifikaci tohoto znamení byste měli položit dlaň na oblast srdečního hrotu a ruka zaznamená chvění v diastole, připomínající pocit, který nastane, když položíte ruku na hřbet vrnící kočky. . „Kočičí předení“ může být protodiastolické a presystolické. Protodiastolické „kočičí vrnění“ se objevuje na začátku diastoly, při průchodu krve z levé síně do levé komory zúženým atrioventrikulárním otvorem a odpovídá protodiastolickému šelestu. Není těžké palpací určit, že „kočičí předení“ se vyskytuje v diastole, protože následuje po hmatném srdečním impulsu. Je nutné zdůraznit význam definice „kočičího vrnění“ ve fyzikální diagnostice mitrální stenózy. Faktem je, že v některých případech s mitrální stenózou je „kočičí předení“ vnímáno rukou při palpaci oblasti srdečního impulsu, ale během auskultace není slyšet protodiastolický šelest. Tento rozpor mezi palpací a auskultací srdce s mitrální stenózou je vysvětlen skutečností, že diastolický šelest může mít velmi nízkou barvu, kterou lidské ucho nezaznamená.
U mnoha pacientů „kočičí předení“ odpovídá presystolickému šelestu, poté se objevuje na konci diastoly a nazývá se presystolické „kočičí předení“. Presystolické „kočičí předení“ má rostoucí charakter a nenastává po srdečním impulzu, ale před ním (na rozdíl od protodiastolického).
Detekovatelnost a intenzita „kočičího vrnění“ závisí na stupni mitrální stenózy a na funkčním stavu myokardu. „Kočičí předení“ nemusí být detekováno při mírném nebo naopak výrazném zúžení levého atrioventrikulárního ústí, stejně jako při rozvoji fibrilace síní (zejména u tachysystolické formy) a při srdečním selhání.
Srdeční perkuse
Při mírné mitrální stenóze nejsou při poklepu zjištěny žádné změny na hranicích srdce. Při výrazné hypertrofii a dilataci levé síně a následně pravé komory se hranice relativní tuposti srdce mění. Charakteristický posun hranic relativní tuposti srdce je nahoru a doprava. Je způsobena především expanzí pravé komory, ke které se následně připojuje expanze pravé síně. Při hypertrofii pravé komory se v důsledku šikmého směru její délky (shora doleva a dolů) posouvá horní hranice relativní tuposti srdce nahoru. Kromě toho je posun horní hranice směrem vzhůru také způsoben zvětšením výtokové části pravé komory a kmene plicní tepny. Rozšíření pravé hranice relativní tuposti srdce kvůli dvěma hlavním faktorům :
posunutí pravé síně zvětšenou pravou komorou (pravou hranici relativní srdeční tuposti tvoří právě hrana pravé síně);
zvýšení pravé síně (toto je pozorováno u vysoké plicní hypertenze a těžké hypertrofie a dilatace pravé komory).
Když perkuse určuje konfiguraci srdce, určuje se hladkost pasu srdce - to znamená výrazné snížení nebo úplná absence úhlu mezi ouškou levé síně a vně konvexním obrysem levé komory. Hladkost pasu srdce se vysvětluje dilatací levé síně a kmene plicní tepny. Zploštělý pas a posunutí pravého okraje srdce doprava určují mitrální konfiguraci srdce.
Auskultace srdce
Srdeční auskultace je hlavní fyzikální metodou pro diagnostiku mitrální stenózy.
Všechny auskultační jevy charakteristické pro mitrální stenózu jsou lépe určeny v oblasti srdečního hrotu v poloze na levé straně. Auskultační známky mitrální stenózy jsou následující.
Jiné srdeční šelesty
V některých případech s mitrální stenózou v oblasti druhého mezižeberního prostoru vlevo, Graham Stále diastolický šelest . Tento hluk se objevuje při vysokém stupni plicní hypertenze (někdy se tlak v plicnici blíží systémovému arteriálnímu tlaku), významné expanzi kmene plicní tepny a je způsoben relativní nedostatečností plicní chlopně.
Při těžké plicní hypertenzi a dilataci pravé komory systolický šelest relativní insuficience trikuspidální chlopně . Tento hluk je lokalizován hlavně v oblasti xiphoidního výběžku nebo čtvrtého mezižeberního prostoru na levém okraji hrudní kosti a může být přenesen do srdečního hrotu.
Vyšetření pulsu a krevního tlaku
Pulz radiální tepny může být arytmický (s extrasystolií, fibrilací síní).
Velikost (amplituda) pulsu je u většiny pacientů normální, ale s rozvojem fibrilace síní mají pulsové vlny různé amplitudy, což souvisí se změnou výronu krve z levé komory do aorty. U těžké mitrální stenózy může být i při zachovaném sinusovém rytmu pozorován pokles amplitudy pulzní vlny (malý pulz) v důsledku sníženého systolického objemu levé komory.
S fibrilací síní je určena deficit srdeční frekvence - počet pulzních vln na a. radialis za 1 minutu je menší než počet srdečních kontrakcí za 1 minutu. Deficit pulzu by měl být stanoven současným provedením srdeční auskultace a počítáním pulzních vln. Nedostatek pulzu se vysvětluje tím, že při fibrilaci síní je při jednotlivých kontrakcích srdce jeho zdvihový objem malý a pulzní vlna nedosahuje radiální tepny.
Krevní tlak u většiny pacientů s mitrální stenózou je normální, ale u těžké mitrální stenózy může dojít k poklesu systolického krevního tlaku v důsledku snížení tepového objemu.
Vyšetření plic
Kompenzovaná mitrální stenóza se neprojevuje žádnými změnami na plicích. S rozvojem městnání v plicích lze zjistit zkrácení poklepového zvuku v dolních částech obou plic.
Při intersticiálním edému plic se v dolních partiích ozývají jemně bublinkové šelesty, při alveolárním edému se ozývají hojné krepity, malé a středně bublinkové šelesty ve velkém množství.
U pacientů s mitrální stenózou se často vyvine městnavá bronchitida, v plicích je slyšet suché sípání a drsné dýchání.
Vyšetření břicha
S rozvojem selhání pravé komory se při poklepu a palpaci zjistí zvětšená játra (zvětšená játra jsou bolestivá, jejich okraj je zaoblený), v těžkých případech - ascites.
Laboratorní data a instrumentální studie
Obecná analýza krve a moči
Mitrální stenóza nezpůsobuje přímo žádné charakteristické změny v krvi a moči. Nejčastější příčinou mitrální stenózy je akutní revmatická horečka, která se projevuje změnami celkového krevního obrazu: leukocytóza, zvýšení ESR; s výraznou aktivitou revmatického procesu, snížením hladiny hemoglobinu a počtu červených krvinek. krevní buňky (obvykle mírně exprimované).
S rozvojem oběhového selhání může docházet ke změnám v moči: objevuje se středně závažná proteinurie, cylindrurie, mikrohematurie („stagnující ledvina“).
Chemie krve
Při aktivním revmatickém procesu u pacienta s mitrální stenózou dochází ke zvýšení hladiny seromukoidu, haptoglobinu, kyselin sialových, fibrinu, alfa2- a gama-globulinů; s aterosklerotickou genezí mitrální stenózy u starších lidí - hypercholesterolémie, hyper-beta-lipoproteinémie.
Imunologický krevní test
Při aktivním revmatickém procesu mohou pacienti s mitrální stenózou vykazovat vysoké titry antistreptokokových protilátek, cirkulující imunitní komplexy, vysoké hladiny imunoglobulinů, u některých pacientů může dojít ke snížení počtu supresorových T-lymfocytů a zvýšení počtu pomocných T-lymfocytů. být detekován.
Analýza sputa
Ve sputu pacienta s mitrální stenózou se stagnací krve v plicích lze detekovat tzv. „buňky srdeční vady“. Jsou to alveolární makrofágy, v jejichž cytoplazmě jsou inkluze hnědožlutého hemosiderinu. Detekce velkého počtu takových buněk ve sputu naznačuje závažnou stagnaci krve v plicním oběhu.
Rentgenové vyšetření srdce a plic
Hlavní radiologické projevy mitrální stenózy jsou zvětšení levé síně a pravé komory A příznaky plicní hypertenze . .
Elektrokardiografie
Elektrokardiografická metoda výzkumu odhaluje hypertrofii myokardu levé síně a pravé komory, charakteristickou pro mitrální stenózu.
Hypertrofie myokardu levé síně je nejdůležitější známkou mitrální stenózy a nachází se u 90 % pacientů se závažnými klinickými příznaky defektu a sinusového rytmu.
Navíc s mitrální stenózou může mnoho pacientů zaznamenat různé poruchy srdečního rytmu: fibrilaci síní, různé typy extrasystol, paroxysmy supraventrikulární tachykardie.
Echokardiografie
V současné době je echokardiografie nejpřesnější a nejdostupnější neinvazivní metodou pro diagnostiku mitrální stenózy Echokardiografie umožňuje posoudit stav cípů mitrální chlopně, stupeň stenózy levého atrioventrikulárního ústí, velikost levé síně a pravé komory.
Komplikace mitrální stenózy
Poruchy srdečního rytmu
Fibrilace síní- jedna z nejčastějších komplikací mitrální stenózy.
Flutter síní.
Trombóza levé síně a rozvoj tromboembolické syndrom
Podle různých chirurgických ambulancí je trombóza levé síně zjištěna u pacientů s mitrální stenózou při operaci v 15-20 % případů se zachovaným sinusovým rytmem a ve 40-45 % případů s fibrilací síní. Při izolované mitrální stenóze se krevní sraženiny tvoří v levé síni častěji než při kombinaci mitrální stenózy a těžké mitrální insuficience.
Při fibrilaci síní jsou vytvořeny všechny tři předpoklady pro vznik krevní sraženiny v levé síni: porucha průtoku krve (stagnace), poškození cévní stěny (endokardu) a zvýšená srážlivost krve. Při mitrální stenóze je ztížen průtok krve z levé síně do levé komory a výskyt fibrilace síní eliminuje koordinovanou kontrakci síní, a tím přispívá ke zhoršenému vyprazdňování levé síně a stagnaci v ní.
Klinický obraz mobilního trombu v levé síni závisí na tom, jak rychle a do jaké míry trombus okluduje levý atrioventrikulární otvor. Pokud velký kulovitý trombus náhle uzavře mitrální ústí, vzniká klinický obraz náhlé smrti pacienta. Někdy však dochází k uzavření levého atrioventrikulárního ústí postupně, během 1-3 dnů (pravděpodobně během této doby krevní sraženina „roste“). Při této variantě průběhu trombózy levé síně si pacient stěžuje na zvyšující se dušnost a bolesti v oblasti srdce; objevuje se světlé kyanotické zbarvení obličeje, mramorování kůže končetin, konečků prstů, chodidel, špičky nosu, chladné uši; Puls je nitkovitý, krevní tlak klesá, pak je narušeno vědomí a nastává klinická smrt.
K detekci trombu v levé síni se používá echokardiografie, víceřezová počítačová tomografie a elektronová tomografie.
Akutní plicní edém
Plicní edém se může objevit kdykoli během dne a jeho výskytu často předchází fyzická námaha nebo silný psycho-emocionální stres. Rozvoj typického klinického obrazu samozřejmě odpovídá alveolárnímu edému. Někdy však pacienti pociťují záchvaty dušení bez zjevných příznaků plicního edému, tj. bez výskytu pěnivého růžového sputa, vlhkého chrochtání a hojného krepitu v plicích. Ve skutečnosti v této situaci hovoříme o intersticiálním plicním edému na pozadí těžké hypertenze v plicním oběhu a klinického obrazu odpovídajícím srdečnímu astmatu (správnější by bylo pravděpodobně používat termín „mitrální“ astma). Často se u stejného pacienta mohou vyvinout záchvaty dušení („mitrální astma“) nebo záchvaty klasického plicního edému.
S rozvojem selhání pravé komory se záchvaty dušení a plicního edému snižují a dokonce mizí.
Hemoptýza, plicní krvácení
Příčiny hemoptýzy a plicního krvácení byly popsány dříve. Je třeba pouze poznamenat, že v některých případech jsou pozorovány hojné plicní krvácení, které ohrožují život pacienta. Typicky je takové krvácení způsobeno prasknutím bronchiální žíly. Vzhledem k tomu, že bronchiální žíly komunikují s plicním žilním systémem, je uvolněná krev jasně červená.
Plicní Hypertenze
Rozvoj plicní hypertenze je patofyziologickým stádiem ve vývoji mitrální stenózy, ale výrazná plicní hypertenze je mnohými výzkumníky považována za komplikaci mitrální stenózy.
Těžká plicní hypertenze je charakterizována dušností a výraznou slabostí i při malé fyzické námaze, hemoptýzou, akcentem a rozštěpením druhého tonu v plicnici, diastolickým šelestem relativní nedostatečnosti plicní chlopně (Graham-Stillův šelest), jeho expanzí (zjištěno rentgenovým vyšetřením), rentgenové známky žilní a aktivní plicní hypertenze.
Jiné komplikace
Mitrální stenóza je často komplikovaná zánětlivá onemocnění oblasti bronchopulmonálního systému (akutní nebo „kongestivní“ chronická bronchitida, pneumonie, exsudativní pleuristika). Když se pravá komora rozšíří, rozvine se relativní nedostatečnost trikuspidální chlopně , jehož hlavním klinickým příznakem je systolický šelest v oblasti xiphoidního procesu, který se zesiluje inspirací.
Diagnostika a diferenciální diagnostika
Pro zkušeného lékaře, který ovládá fyzikální metody vyšetření srdce, především auskultaci, není diagnostika mitrální stenózy obtížná, pokud je u této srdeční vady charakteristický auskultační obraz - pukání nebo zvýšený 1. zvuk, cvaknutí (tón) otevření mitrální chlopně, protodiastolický šelest klesajícího charakteru a zvyšující se presystolický šelest.
Průběh a prognóza
Mitrální stenóza je pomalu progredující vada. Po prodělané akutní revmatické horečce (hlavní příčina mitrální stenózy) může uplynout 10–15 let, než se objeví jasný klinický obraz defektu, i když při pečlivém vyšetření pacientů, pečlivé auskultaci a echokardiografickém vyšetření lze známky mitrální stenózy zjistit již v prvních 1-2 letech.
Pacienti se cítí dlouhodobě dobře (toto období má individuální trvání a může se pohybovat od 10 do 15 let), i když intenzivní fyzická aktivita může způsobit dušnost, závratě a svalovou slabost již v tomto období. Následně po 5-10 letech se může vyvinout těžké selhání pravé komory v důsledku progrese stenózy levého atrioventrikulárního ústí. Většina pacientů s mitrální stenózou bez chirurgického řešení defektu umírá do 50. roku věku. Očekávaná délka života pacientů s mitrální stenózou od okamžiku, kdy se objeví příznaky srdečního selhání, jasně koreluje s jeho stupněm.
Mitrální stenóza patří do skupiny získaných a nejčastějších srdečních vad. Říká se mu také zúžení levého žilního (atrioventrikulárního) otvoru. „Čistá“ stenóza se vyskytuje podle různých autorů až v 64,5 % případů. V jiných projevech je patologie kombinována s nedostatečností mitrální chlopně.
Funkční stenózu nacházíme u pacientů s dlouhodobou hypertenzí. Hypertrofie levé komory způsobuje napětí na cípy mitrální chlopně, vtahuje je do lumen s vytvořením relativního zúžení průchodu mezi síní a komorou.
Role ventilového aparátu
Mezi levými komorami srdce (síní a komorou) jsou dvě části mitrální chlopně: přední a zadní. Říká se jim „klapky“. Jsou to tenké filmy vytvořené z endokardiální tkáně (vnitřní vrstva srdce). Chlopeň má své vlastní svaly, které se stahují nebo uvolňují.
Když krev proudí ze síně do komory, jsou chlopně svaly přitahovány ke stěnám, aby neblokovaly průtok. Při kontrakci levé komory a uvolnění krve do aorty je chlopeň pevně uzavřena, což zajišťuje úplné uvolnění komory a zabraňuje zpětnému toku krve.
K tomu musí ventily pokrývat plochu 4–6 cm2. Toto je normální velikost atrioventrikulárního otvoru u dospělého.
A) úplné otevření ventilů; b) začíná zatahování; c) vznikne trychtýř s úzkým otvorem
Při zánětu tkáně mitrální chlopně s následným zjizvením dochází ke ztuhnutí abduktorových svalů, dochází ke spojení konců chlopní. Tato patologie tvoří stenózu mitrální chlopně. Fúze chlopně s atrioventrikulárním ústím zužuje průchod ze síně do komory.
Pouze kardiochirurgové mohou během operace odlišit tkáň chlopně od endokardu.
Další možností změn na chlopních je nedostatečná velikost chlopní, jejich deformace, která vede k neúplnému uzavření zprávy při systole komor. Malý objem krve v tenkém parietálním proudu se vrací do síňové dutiny.
Příčiny
Hlavní příčinou mitrální stenózy je revmatický proces udržovaný nepřetržitou cirkulací hemolytického streptokoka v krvi.
Onemocnění začíná v dětství, často po angíně. Latentní období (bez klinických projevů) může trvat až 20 let. Příznaky revmatického onemocnění se objevují již v dospělosti pacienta.
Bylo zjištěno, že dívky jsou náchylnější k infekci.
Ve 30% případů revmatické záchvaty způsobují vznik mitrální insuficience. Častěji jsou pozorovány u chlapců.
Mechanismy rozvoje a kompenzace patologie
„Čistá“ mitrální stenóza se projevuje mírným snížením objemu dutiny levé komory v důsledku nedostatečného průtoku krve do ní. Hlavními změnami prochází myokard levé síně a pravé komory.
První fáze - vzhledem k obtížnosti průchodu krve atrioventrikulárním otvorem se levá síň výrazně zvětšuje na objemu. Podobné změny jsou možné, když se zúží na 1 cm2.
Druhá fáze je, když levá síň nezvládá zvýšenou zátěž, dochází ke stagnaci plicního oběhu a zvyšuje se v něm tlak. To zahrnuje zvýšenou práci svalu pravé komory na tlačení krve do plicní tepny. V tomto případě pravá komora hypertrofuje.
Mechanismus umožňuje, aby se narušená hemodynamika vyrovnala s přívodem krve po mnoho let za následujících nezměněných podmínek:
- plocha atrioventrikulárního otvoru se během této doby nezmenší o více než 1 cm 2;
- ateroskleróza se nevyvine v plicních cévách v důsledku prodloužené plicní hypertenze.
K dekompenzaci dochází v důsledku zhoršené kontraktility „unavené“ pravé komory. Vždyť kromě přetížení musí snášet opakované revmatické záchvaty, fibrilaci síní, nahrazovat oblasti kardiosklerózy.
Klinický obraz
Příznaky mitrální stenózy, počínaje dětstvím, se projevují dušností. Dítě se neúčastní rychlých her a často se unaví.
- Bolest srdce vzniká při revmatickém záchvatu a případném postižení koronárních cév nebo v důsledku komprese levé věnčité tepny síní.
- Hemoptýza se zprvu objevuje až po fyzické námaze v důsledku prasknutí spojení mezi žilními kapilárami plic a bronchiolami. Vzniká mechanismus podobný hypertenzní krizi, ale v cévách plic.
- Pacienti se stenózou mitrální chlopně trpí častou prodlouženou bronchitidou a zápalem plic.
První a druhá fáze vývoje kompenzačního mechanismu se neprojevují závažnými příznaky.
Při dekompenzaci si pacient stěžuje na:
- těžká dušnost v klidu;
- kašel s napěněným sputem obsahujícím krev;
- neschopnost lehnout v důsledku zvýšené dušnosti ve vodorovné poloze;
- zvyšující se bolest v oblasti srdce;
- arytmie s častými srdečními stahy.
V noci se pravidelně objevují záchvaty srdečního astmatu.
Takto vypadají pacienti s defektem
Během dekompenzační fáze lékař při vyšetření věnuje pozornost neobvyklému namodralému zčervenání na pozadí bledého obličeje, cyanózy rtů, špičky nosu a prstů.
Položením ruky na oblast srdce ucítíte chvění; je to přirovnáno k „kočičímu předení“. Vzniká průchodem krve vibračními chlopněmi, zesiluje se v poloze na levém boku.
V epigastrické oblasti jsou detekovány silné srdeční impulsy, zejména během inspirace, v důsledku zvýšené práce pravé komory. Hustá, zvětšená játra jsou hmatatelná.
Při auskultaci jsou slyšet typické srdeční šelesty.
Na nohou jsou detekovány otoky. Při těžké dekompenzaci se břicho zvětšuje v důsledku výpotku tekutiny a stlačení portální žíly hustými játry.
V terminálním stádiu dochází k otoku celého těla (anasarka) a poklesu krevního tlaku. Pacient umírá na celkový nedostatek kyslíku v těle.
Diagnostika
Diagnóza je založena na výsledcích lékařského vyšetření v kombinaci s laboratorními a přístrojovými objektivními metodami.
Laboratorní testy prokazují:
- zvýšený obsah leukocytů, C-reaktivní protein, zvýšená srážlivost krve;
- biochemické testy ukazují na poruchu funkce jater a ledvin (zvýšené hladiny bilirubinu, kreatininu, močoviny);
- detekovat imunologické testy typické pro aktivní revmatismus;
- rozbor moči vykazuje známky změněné filtrace (bílkoviny, leukocyty, červené krvinky).
EKG diagnostikuje přetížení levé síně a pravé komory, arytmie (polytopické extrasystoly, fibrilace síní). Poruchy rytmu nemusí být konstantní, proto pomáhá Holterova monitorace během dne s následnou interpretací EKG.
Šipka ukazuje zvětšenou levou síň a boční snímek ukazuje pravou komoru
RTG hrudníku odhaluje stagnaci krve v plicní tkáni a narušenou konfiguraci srdečního stínu.
Ultrazvukové vyšetření umožňuje přesněji studovat stupeň dekompenzace defektu, určuje:
- plocha zúženého otvoru;
- tloušťka mitrální chlopně;
- přítomnost hemodynamických poruch (stupeň zpětného toku krve do levé síně a objem ejekce do aorty).
Kritéria pro stupeň stenózy
Klinický obraz souvisí se stupněm zúžení atrioventrikulárního ústí. Je obvyklé rozlišovat:
- první stupeň (vedlejší) - velikost otvoru větší než 3 cm 2;
- druhá (střední) - od 2,0 do 2,9;
- třetí (vyslovováno) - od 1,0 do 1,9;
- čtvrtá (kritická) - méně než 1,0.
Přesná definice je důležitá pro volbu způsobu chirurgické léčby.
Léčba
Léčba stenózy mitrální chlopně závisí na provedené diagnóze a stavu hemodynamických parametrů. Metoda se vybírá individuálně pro každého pacienta s přihlédnutím ke kompenzačním možnostem organismu.
Terapie ve stadiu kompenzace a subkompenzace se provádí léky: antirevmatika, diuretika, antiarytmika. Srdeční glykosidy se užívají v kurzech.
Při nástupu dekompenzace se doporučuje neustále užívat léky. Otázka chirurgické léčby vyvstává, když je plocha otvoru 1,5 cm 2 nebo méně. Nezbytná jsou antiarytmika a prevence trombózy.
V těžkých stadiích se operace provádí jako metoda dočasného prodloužení života pacienta a má vysoký stupeň rizika. Kompletní dekompenzace vyžaduje pouze symptomatickou terapii.
Metody chirurgické léčby
Chirurgická léčba mitrální stenózy má své kontraindikace:
- pacient má dekompenzovaná celková onemocnění (diabetes mellitus, chronická pankreatitida, bronchiální astma);
- akutní infarkt myokardu, časté hypertenzní krize, primární poruchy rytmu, mrtvice;
- neléčené akutní infekční onemocnění;
- těžká dekompenzace, terminální stadium.
Mezi chirurgické metody patří:
- komisurotomie - disekce srůstů a rozšíření atrioventrikulárního ústí na otevřeném srdci, používá se přístroj srdce-plíce;
- balonková plastika - cévami se zavede sonda s balonkem, poté se nafoukne a způsobí prasknutí srostlých cípů chlopně;
- náhrada chlopně - při insuficienci mitrální chlopně v kombinaci se stenózou ústí je chlopeň nahrazena umělou.
Takhle vypadá umělá chlopeň
Možné pooperační komplikace:
- tromboembolie přes aortu do tepen mozku, břišní dutiny, plicních žil;
- provokace rozvoje infekční endokarditidy s poškozením chlopní;
- destrukce umělé chlopně s opakovaným projevem poruchy hemodynamiky.
Předpověď
Bez léčby se u pacientů rychle rozvine dekompenzace. Lidé umírají před dosažením 50. narozenin. Moderní metody chirurgické léčby umožňují prodloužit aktivní život. Bude nutná udržovací konzervativní terapie a pozorování kardiologem.
Když je vada zjištěna u mladých žen během těhotenství, lékaři rozhodují o možnosti donošení dítěte do termínu a následného porodu. Pokud má nastávající matka stadium dekompenzace, těhotenství se nedoporučuje, hypoxie ovlivní tvorbu vnitřních orgánů plodu.
Prevence
Preventivní opatření spočívají v antirevmatických cyklech léčby pacientů s onemocněním způsobeným hemolytickým stafylokokem (tonzilitida, nefritida). Antibakteriální terapie je u této skupiny pacientů nezbytná před ošetřením u zubního lékaře, při jakýchkoli chirurgických zákrocích.
Specialisté WHO vypracovali podrobné standardy pro preventivní předepisování léků.
Pacienti by si měli být vědomi možných příznaků dekompenzace. Každá exacerbace vyžaduje nemocniční ošetření.
- jedná se o zúžení oblasti levého atrioventrikulárního otvoru, což vede k potížím s fyziologickým průtokem krve z levé síně do levé komory. Klinicky se srdeční onemocnění projevuje zvýšenou únavou, přerušením srdeční činnosti, dušností, kašlem s hemoptýzou a dyskomfortem na hrudi. K identifikaci patologie se provádí auskultační diagnostika, radiografie, echokardiografie, elektrokardiografie, fonokardiografie, katetrizace srdečních komor, atrio- a ventrikulografie. U těžké stenózy je indikována balonková valvuloplastika nebo mitrální komisurotomie.
MKN-10
I05.0
Obecná informace
získaná srdeční vada, charakterizovaná zúžením levého atrioventrikulárního ústí. V klinické kardiologii je diagnostikována u 0,05–0,08 % populace. Zúžení mitrálního ústí může být izolované (40 % případů), kombinované s insuficiencí mitrální chlopně (kombinované onemocnění mitrální chlopně) nebo s poškozením jiných srdečních chlopní (mitrální aortální chlopeň, mitrálně-trikuspidální chlopeň). Mitrální onemocnění je 2-3krát častější u žen, hlavně ve věku 40-60 let.
Příčiny
V 80 % případů má stenóza atrioventrikulárního ústí revmatickou etiologii. Počátek revmatismu se zpravidla objevuje před 20. rokem života a klinicky významná mitrální stenóza vzniká po 10–30 letech. Méně časté příčiny vedoucí k mitrální stenóze zahrnují infekční endokarditidu, aterosklerózu, syfilis a srdeční trauma.
Vzácné případy mitrální stenózy nerevmatické povahy mohou být spojeny se závažnou kalcifikací anulu a cípů mitrální chlopně, myxomem levé síně, vrozenými srdečními vadami (Lutembashe syndrom) a intrakardiálními tromby. Po komissurotomii nebo náhradě mitrální chlopně je možné vyvinout mitrální restenózu. Rozvoj relativní mitrální stenózy může být doprovázen aortální insuficiencí.
Patogeneze
Normálně je plocha mitrálního otvoru 4-6 metrů čtverečních. cm, a jeho zúžení na 2 metry čtvereční. cm nebo méně je doprovázen výskytem poruch intrakardiální hemodynamiky. Stenóza atrioventrikulárního ústí brání vypuzení krve z levé síně do komory. Za těchto podmínek se aktivují kompenzační mechanismy: tlak v dutině síně se zvyšuje z 5 na 20-25 mm Hg. Art., prodlužuje se systola levé síně, vzniká hypertrofie myokardu levé síně, což společně usnadňuje průchod krve stenotickým mitrálním ústím. Tyto mechanismy zpočátku umožňují kompenzovat vliv mitrální stenózy na intrakardiální hemodynamiku.
Další progrese defektu a zvýšení transmisního tlakového gradientu jsou však doprovázeny retrográdním zvýšením tlaku v plicním cévním systému, což vede k rozvoji plicní hypertenze. Za podmínek výrazného zvýšení tlaku v plicní tepně se zvyšuje zátěž pravé komory a ztěžuje se vyprazdňování pravé síně, což způsobuje hypertrofii pravých srdečních komor.
Vlivem nutnosti překonání výrazného odporu v a. pulmonalis a rozvojem sklerotických a dystrofických změn v myokardu se snižuje kontraktilní funkce pravé komory a dochází k její dilataci. Zároveň se zvyšuje zátěž pravé síně, což v konečném důsledku vede k dekompenzaci systémové cirkulace.
Klasifikace
Na základě oblasti zúžení levého atrioventrikulárního otvoru se rozlišují 4 stupně mitrální stenózy:
- I stupeň– mírná stenóza (plocha otvoru > 3 cm2)
- stupně II- střední stenóza (plocha otvoru 2,3-2,9 cm2)
- III stupně- těžká stenóza (plocha otvoru 1,7–2,2 cm2)
- IV stupeň- kritická stenóza (plocha otvoru 1,0–1,6 cm2)
V souladu s progresí hemodynamických poruch prochází průběh mitrální stenózy 5 fází:
- já– stadium kompletní kompenzace mitrální stenózy levou síní. Neexistují žádné subjektivní potíže, ale auskultace odhalí přímé známky stenózy.
- II- stadium poruch krevního oběhu v malém kruhu. Subjektivní příznaky se objevují pouze při fyzické aktivitě.
- III– stadium výrazných známek stagnace v malém kruhu a počátečních známek oběhových poruch ve velkém kruhu.
- IV- stadium výrazných známek stagnace v plicním a systémovém oběhu. U pacientů se rozvine fibrilace síní.
- PROTI– dystrofické stadium, odpovídá stadiu III srdečního selhání
Příznaky mitrální stenózy
Klinické příznaky mitrální stenózy se zpravidla vyskytují, když je plocha atrioventrikulárního otvoru menší než 2 metry čtvereční. viz Zvýšená únava, dušnost při fyzické námaze a poté v klidu kašel s uvolňováním pruhů krve ve sputu, tachykardie, srdeční arytmie jako extrasystolie a fibrilace síní. Při těžké stenóze dochází k ortopnoe, nočním záchvatům srdečního astmatu, v těžších případech k plicnímu edému.
V případě výrazné hypertrofie levé síně může dojít ke stlačení n. recurrens s rozvojem dysfonie. Asi 10 % pacientů s mitrální stenózou si stěžuje na bolest srdce, která není spojena s fyzickou aktivitou. Při současné koronární ateroskleróze a subendokardiální ischemii jsou možné ataky anginy pectoris. Pacienti často trpí opakovanou bronchitidou, bronchopneumonií a lobární pneumonií. Při kombinaci stenózy s mitrální insuficiencí je často spojena bakteriální endokarditida.
Vzhled pacientů s mitrální stenózou je charakterizován cyanózou rtů, špičky nosu a nehtů a přítomností omezeného purpurově namodralého zbarvení tváří („mitrální ruměnec“ nebo „červenání panenky“). Hypertrofie a dilatace pravé komory často způsobují rozvoj srdečního hrbolu.
S rozvojem selhání pravé komory se objevuje tíha v břiše, heptomegalie, periferní edém, otoky krčních žil a edémy dutin (pravostranný hydrothorax, ascites). Hlavní příčinou úmrtí s onemocněním mitrální chlopně je plicní embolie.
Diagnostika
Při sběru informací o vývoji onemocnění lze vysledovat revmatickou anamnézu u 50–60 % pacientů s mitrální stenózou. Při palpaci nadkardiální oblasti se objevuje tzv. „kočičí vrnění“ – presystolický třes, poklep, hranice srdce jsou posunuty nahoru a doprava. Auskultační obraz je charakterizován klapavým zvukem I a tónem otevření mitrální chlopně („mitrální kliknutí“) a přítomností diastolického šelestu. Fonokardiografie umožňuje korelovat auskultovaný šelest s jednou nebo druhou fází srdečního cyklu.
- Elektrokardiografické studium. Na EKG je zjištěna hypertrofie levé síně a pravé komory, poruchy srdečního rytmu (fibrilace síní, extrasystolie, paroxysmální tachykardie, flutter síní), blokáda pravého raménka.
- EchoCG. Pomocí echokardiografie je možné detekovat zmenšení oblasti mitrálního ústí, zesílení stěn mitrální chlopně a vazivového prstence a zvětšení levé síně. Transezofageální echokardiografie pro mitrální stenózu je nutná k vyloučení vegetací a kalcifikace chlopně a přítomnosti trombů v levé síni.
- Radiografie. Data z rentgenových studií (rtg hrudníku, rtg srdce s kontrastem jícnu) jsou charakterizována vyboulením oblouku plicnice, levé síně a pravé komory, mitrální konfigurací srdce, expanzí stínů vena cava, zvýšený pulmonální vzor a další nepřímé známky mitrální stenózy.
- Invazivní diagnostika. Při sondování srdečních dutin je detekován zvýšený tlak v levé síni a pravé části srdce a zvýšení transmisního tlakového gradientu. U všech kandidátů na náhradu mitrální chlopně je indikována levá ventrikulografie a atriografie a také koronarografie.
Léčba mitrální stenózy
Medikamentózní terapie je nezbytná k prevenci infekční endokarditidy (antibiotika), snížení závažnosti srdečního selhání (srdeční glykosidy, diuretika) a zmírnění arytmií (betablokátory). Pokud je v anamnéze tromboembolismus, je předepsáno subkutánní podání heparinu za monitorování APTT a antiagregační látky.
Těhotenství u žen s mitrální stenózou není kontraindikováno, pokud je plocha atrioventrikulárního otvoru větší než 1,6 m2. cm a nejsou žádné známky srdeční dekompenzace; jinak je těhotenství přerušeno ze zdravotních důvodů.
Chirurgická léčba se provádí pro stadia II, III, IV hemodynamických poruch. Při absenci deformace cípu, kalcifikace nebo poškození papilárních svalů a chordae lze provést balónkovou valvuloplastiku. V ostatních případech je indikována zavřená nebo otevřená komissurotomie, při které se vypreparují srůsty, cípy mitrální chlopně se zbaví kalcifikací, odstraní se krevní sraženiny z levé síně a provede se anuloplastika pro mitrální insuficienci. Závažná deformace chlopňového aparátu je základem pro náhradu mitrální chlopně.
Prognóza a prevence
Pětileté přežití pro přirozený průběh mitrální stenózy je 50 %. I malá asymptomatická vada je náchylná k progresi v důsledku opakovaných ataků revmatické karditidy. Pooperační 5leté přežití je 85–95 %. Pooperační restenóza se vyvine přibližně u 30 % pacientů během 10 let, což vyžaduje mitrální rekomisurotomii.
Prevence mitrální stenózy spočívá v provádění prevence proti relapsu revmatismu, sanitaci ložisek chronické streptokokové infekce. Pacienti jsou sledováni kardiologem a revmatologem a podstupují pravidelné úplné klinické a instrumentální vyšetření k vyloučení progrese zmenšení průměru mitrálního ústí.