हेल्प सिंड्रोम (हेल्प-सिंड्रोम) ही गर्भधारणेच्या तिसर्‍या तिमाहीत एक धोकादायक गुंतागुंत आहे: कारणे, निदान, उपचार. मदतीसाठी ओरडणे, किंवा गर्भवती महिलेमध्ये हेल्प सिंड्रोम म्हणजे काय गर्भवती महिलांमध्ये हेल्प सिंड्रोम का दिसून येतो

मकात्सारिया ए.डी., बिट्सडझे व्ही.ओ., खिझरोएवा डी.के.एच.

सारांश:

प्रीक्लेम्पसिया असलेल्या गर्भवती महिलांमध्ये हेल्प-सिंड्रोम, जागतिक साहित्याच्या सामान्यीकृत डेटानुसार, 20-20% प्रकरणांमध्ये उद्भवते आणि उच्च माता आणि प्रसवपूर्व मृत्यूचे वैशिष्ट्य आहे. हेल्प-सिंड्रोम सामान्यत: गर्भधारणेच्या तिसर्या तिमाहीत विकसित होतो, नियमानुसार, 35 आठवड्यांच्या कालावधीत, गर्भधारणेच्या सामान्य कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर बाळाच्या जन्मानंतर देखील हे होऊ शकते. सिंड्रोमचे पॅथोफिजियोलॉजी अद्याप शोधलेले नाही. आजपर्यंत, असे मानले जाते की हेल्प सिंड्रोमच्या निर्मितीमध्ये एंडोथेलियल डिसफंक्शन हा एक महत्त्वाचा टप्पा आहे. एंडोथेलियल नुकसान आणि प्रक्षोभक प्रतिसादाच्या सक्रियतेच्या परिणामी, रक्त गोठणे प्रक्रिया सक्रिय होते, ज्यामुळे कोगुलोपॅथीचा विकास होतो, प्लेटलेटचा वापर वाढतो आणि प्लेटलेट-फायब्रिन मायक्रोथ्रोम्बी तयार होतो. कदाचित, हेल्प सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसबद्दलचे ज्ञान वाढवणे, जळजळ होण्याच्या प्रणालीगत प्रतिसादाचे अत्यंत प्रकटीकरण म्हणून गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीबद्दलच्या कल्पनांचा विकास, ज्यामुळे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शनचा विकास होतो, आम्हाला प्रभावी पद्धती विकसित करण्यास अनुमती देईल. या धोकादायक स्थितीचे प्रतिबंध आणि गहन काळजी.

हेल्प-सिंड्रोम

कीवर्ड: हेल्प सिंड्रोम, एक्लॅम्पसिया, आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस.

GBOU VPO "प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव I.M. रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाचे सेचेनोव्ह, मॉस्को

आज, आण्विक औषधातील प्रगती आणि जळजळ होण्याच्या यंत्रणेचा तपशीलवार अभ्यास केल्याबद्दल धन्यवाद, अनेक रोगांची समज, ज्याचे कारण दीर्घकाळ गूढ राहिले आहे, लक्षणीय विस्तारित झाले आहे. अधिकाधिक डेटा या वस्तुस्थितीच्या बाजूने दिसून येतो की थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम, कॅटॅस्ट्रॉफिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), हेल्प सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया यांसारखे रोग आणि सिंड्रोम ही विविध प्रतिक्रियांचे प्रकटीकरण आहेत. शरीर - जळजळ करण्यासाठी पद्धतशीर प्रतिसाद.

या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया विविध अनुवांशिक आणि अधिग्रहित विसंगतींवर (रक्त गोठण्याचे घटक, पूरक प्रणाली इ.) आधारित असू शकतात हे असूनही, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचा विकास सार्वत्रिक प्रणालीगत दाहक प्रतिक्रियेवर आधारित आहे. या प्रत्येक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या पॅथोजेनेसिसची मुख्य यंत्रणा म्हणजे एंडोथेलियमचे प्रगतीशील नुकसान, दाहक प्रतिसादाचा विकास आणि थ्रोम्बोसिसच्या विकासासह कोग्युलेशन प्रक्रिया सक्रिय करणे.

हे रोग तुलनेने दुर्मिळ आहेत आणि प्रायोगिक मॉडेल्सच्या कमतरतेमुळे, आजपर्यंत संशोधकांसाठी मोठ्या प्रमाणात अनाकलनीय आहेत, उपचार प्रामुख्याने शाही आहे आणि सैद्धांतिक औषधांच्या यशानंतरही मृत्यूदर जास्त आहे. तथापि, अलीकडील आण्विक आणि अनुवांशिक अभ्यासांमुळे या रोगांच्या रोगजनक यंत्रणेची समज लक्षणीयरीत्या विस्तृत करणे शक्य झाले आहे, ज्याच्या ज्ञानाशिवाय या पॅथॉलॉजीजच्या उपचारांच्या पद्धतींच्या निदानामध्ये सुधारणा होण्याची आशा करणे अशक्य आहे.

1954 मध्ये, प्रीचर्ड आणि सहकाऱ्यांनी प्रथम प्रीक्लेम्पसियाच्या तीन प्रकरणांचे वर्णन केले, ज्यामध्ये इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि यकृत बिघडलेले कार्य दिसून आले. 1976 मध्ये, त्याच लेखकाने प्रीक्लॅम्पसिया असलेल्या 95 महिलांचे वर्णन केले, त्यापैकी 29% थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि 2% महिलांना अशक्तपणा होता. त्याच वेळी, गुडलिनने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अॅनिमियासह गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया असलेल्या 16 महिलांचे वर्णन केले आणि या रोगाला "महान अनुकरण करणारा" म्हटले, कारण प्रीक्लेम्पसियाचे प्रकटीकरण असामान्यपणे वैविध्यपूर्ण असू शकतात. हेल्प सिंड्रोम (हेमोलायसिस, एलिव्हेटेड लिव्हर एन्झाईम्स, लो प्लेटलेट्स) हा शब्द प्रथम 1982 मध्ये वाईनस्टीनने गेस्टोसिसचा एक अत्यंत प्रगतीशील प्रकार म्हणून क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये आणला होता, ज्यात मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि लिव्हच्या एकाग्रतेत वाढ होते. एंजाइम

जागतिक साहित्याच्या सामान्यीकृत डेटानुसार जेस्टोसिस असलेल्या गर्भवती महिलांमध्ये हेल्प-सिंड्रोम 2-20% प्रकरणांमध्ये उद्भवते आणि उच्च मातृत्व (3.4 ते 24.2% पर्यंत) आणि प्रसूतिपूर्व (7.9%) मृत्यूचे वैशिष्ट्य आहे. हेल्प-सिंड्रोम सामान्यतः गरोदरपणाच्या तिसऱ्या तिमाहीत, साधारणपणे 35 आठवड्यांत विकसित होतो आणि गर्भधारणेच्या सामान्य कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर बाळाच्या जन्मानंतर देखील होऊ शकतो. उदाहरणार्थ, Sibai et al त्यानुसार. (1993), हेल्प-सिंड्रोम बाळाच्या जन्मापूर्वी (30% प्रकरणांमध्ये) आणि बाळंतपणानंतर (70%) दोन्ही विकसित होऊ शकतो. महिलांच्या नंतरच्या गटामध्ये तीव्र मूत्रपिंड आणि श्वसन निकामी होण्याचा धोका जास्त असतो. HELLP सिंड्रोमची चिन्हे 7 दिवसांच्या आत दिसू शकतात. बाळंतपणानंतर आणि बहुतेकदा बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या 48 तासांत दिसून येते.

हेल्प-सिंड्रोम 25 वर्षांहून अधिक वयाच्या, गुंतागुंतीच्या प्रसूती इतिहासासह बहुपयोगी गेस्टोसिसमध्ये आढळतो. हेल्प सिंड्रोमच्या विकासासाठी संभाव्य आनुवंशिक पूर्वस्थितीचा पुरावा आहे. हेल्प सिंड्रोम गोरे आणि चायनीज लोकांमध्ये जास्त वेळा आढळतो, पूर्व भारतीय लोकांमध्ये खूपच कमी वेळा (जवळजवळ 2.2 पट).

हेल्प सिंड्रोममधील क्लिनिकल चित्र

जेस्टोसिसच्या सामान्य अभिव्यक्ती व्यतिरिक्त - एडेमा, प्रोटीन्युरिया, हायपरटेन्शन - हेल्प सिंड्रोम हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि यकृत नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीमुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते, जसे की एक्लेम्पसियाचा विकास, मूत्रपिंड निकामी होणे, इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव, सबकॅप्सुलर हेमॅटोमा आणि डीआयसीचा विकास.

हेल्प सिंड्रोमचे नैदानिक ​​​​चित्र लक्षणांमध्ये जलद वाढ द्वारे दर्शविले जाते आणि बहुतेकदा गर्भवती स्त्री आणि गर्भाच्या स्थितीत तीव्र बिघाड म्हणून प्रकट होते (टेबल 1 पहा). प्रारंभिक अभिव्यक्ती विशिष्ट नसतात आणि त्यात डोकेदुखी, थकवा, अस्वस्थता, मळमळ, उलट्या, ओटीपोटात आणि विशेषतः उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना समाविष्ट असतात. HELLP सिंड्रोमच्या सुरुवातीच्या क्लिनिकल लक्षणांमध्ये मळमळ आणि उलट्या (86%), एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात वेदना आणि उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये (86%), गंभीर सूज (67%) यांचा समावेश असू शकतो. बहुतेक वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्तीरोग म्हणजे कावीळ, रक्ताच्या उलट्या, इंजेक्शनच्या ठिकाणी रक्तस्त्राव, प्रगतीशील यकृत निकामी होणे. न्यूरोलॉजिकल लक्षणांमध्ये डोकेदुखी, फेफरे, क्रॅनियल नर्व्हच्या नुकसानीची लक्षणे आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये कोमा यांचा समावेश होतो. व्हिज्युअल अडथळे, रेटिनल डिटेचमेंट आणि काचेच्या रक्तस्राव होऊ शकतात. HELLP सिंड्रोम विकसित होण्याच्या लक्षणांपैकी एक हेपेटोमेगाली आणि पेरीटोनियल इरिटेशनची चिन्हे असू शकतात. वाढलेल्या यकृतामुळे फ्रेनिक मज्जातंतूच्या चिडून वेदना पेरीकार्डियम, फुफ्फुस आणि खांद्यावर तसेच पित्ताशय आणि अन्ननलिकेमध्ये पसरू शकते.

तक्ता 1. HELLP-सिंड्रोमची लक्षणे.

बर्‍याचदा, हेल्प सिंड्रोममधील प्रयोगशाळेतील बदल वर्णित तक्रारी आणि क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या खूप आधी दिसतात. हेल्प सिंड्रोमच्या मुख्य आणि पहिल्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे हेमोलिसिस (मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अशक्तपणा), जे सुरकुत्या आणि विकृत एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्सचे तुकडे (स्किस्टोसाइट्स), पॅरिफेरल ब्लड स्मीअरमध्ये पॉलीक्रोमासिया यांच्या उपस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते. हेमोलिसिसचे कारण म्हणजे खराब झालेले एंडोथेलियम आणि फायब्रिन डिपॉझिट्स असलेल्या अरुंद मायक्रोवेसेल्समधून एरिथ्रोसाइट्सचा नाश. एरिथ्रोसाइट्सचे तुकडे स्पस्मोडिक वाहिन्यांमध्ये जमा होतात आणि एकत्रीकरणास उत्तेजन देणारे पदार्थ सोडतात. लाल रक्तपेशींचा नाश झाल्यामुळे रक्तातील लैक्टेट डिहायड्रोजनेज आणि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढते. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे संचय हायपोक्सियाद्वारे देखील केले जाते, जे एरिथ्रोसाइट्सच्या हेमोलिसिसच्या परिणामी विकसित होते आणि हेपॅटोसाइट एंजाइमची क्रिया मर्यादित करते. अतिरिक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमुळे त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेवर डाग पडतात.

इंट्राहेपॅटिक वाहिन्यांमधील रक्त प्रवाहाचे उल्लंघन त्यांच्यामध्ये फायब्रिन जमा झाल्यामुळे आणि हायपोक्सियाच्या विकासामुळे हेपॅटोसाइट्सचा र्‍हास होतो आणि सायटोलाइटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइम वाढणे) आणि हेपॅटोसेल्युलर अपुरेपणा सिंड्रोम (सिंथेसिस फंक्शन्समध्ये घट) चे मार्कर दिसणे. रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या संश्लेषणात घट, ज्यामुळे रक्तस्त्राव होतो). हिपॅटिक सायनसमध्ये फायब्रिन जमा झाल्यामुळे आणि यकृताच्या धमनीच्या उबळांमुळे पोर्टल रक्त प्रवाहात घट झाल्यामुळे इस्केमिक यकृताचे नुकसान स्पष्ट केले जाते, ज्याची डॉप्लर डेटाद्वारे पुष्टी केली जाते. प्रसुतिपूर्व काळात, यकृताच्या धमनीचा टोन पुनर्संचयित केला जातो, तर पोर्टल रक्त प्रवाह, जो सामान्यतः फायब्रिन ठेवींमुळे 75% यकृतातील रक्त प्रवाह प्रदान करतो, अधिक हळूहळू पुनर्संचयित केला जातो.

डिस्ट्रोफिकली बदललेल्या हिपॅटोसाइट्समध्ये रक्तप्रवाहाच्या अडथळ्यामुळे, ग्लिसन कॅप्सूलचे ओव्हरस्ट्रेचिंग होते, ज्यामुळे उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये, एपिगॅस्ट्रियममध्ये वेदनांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रारी दिसून येतात. इंट्राहेपॅटिक प्रेशरमध्ये वाढ झाल्यामुळे यकृताचा सबकॅप्सुलर हेमॅटोमा दिसू शकतो आणि थोड्याशा यांत्रिक प्रभावाने त्याचे फाटणे (नैसर्गिक जन्म कालव्याद्वारे बाळाच्या जन्मादरम्यान इंट्रा-ओटीपोटात दाब वाढणे - क्रिस्टेलर मॅन्युअल इ.). उत्स्फूर्त यकृत फुटणे ही हेल्प सिंड्रोमची दुर्मिळ परंतु गंभीर गुंतागुंत आहे. जागतिक साहित्यानुसार, हेल्प सिंड्रोममध्ये यकृत फुटणे 1.8% च्या वारंवारतेसह उद्भवते, तर माता मृत्यू दर 58-70% आहे.

हेल्प सिंड्रोममधील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे एन्डोथेलियल इजा आणि डीआयसी दरम्यान वापरामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बी तयार झाल्यामुळे प्लेटलेट कमी झाल्यामुळे होते. प्लेटलेट्सच्या अर्ध्या आयुष्यातील घट हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. परिघीय रक्तातील प्लेटलेट प्रिकर्सर्सच्या पातळीत वाढ झाल्याचे आढळून आल्याने प्लेटलेट जंतूची पुन्हा चिडचिड होते.

प्रयोगशाळेतील बदल प्रसूतीनंतरच्या काळात (प्रसूतीनंतर 24-48 तासांच्या आत) जास्तीत जास्त प्रकट होतात, त्याच वेळी, हेल्प सिंड्रोमचे संपूर्ण क्लिनिकल चित्र उलगडते. विशेष म्हणजे, हेल्प सिंड्रोमच्या विपरीत, गंभीर प्रीक्लेम्पसियामध्ये, प्रसुतिपूर्व कालावधीच्या पहिल्या दिवसात प्रयोगशाळा आणि क्लिनिकल लक्षणांचे प्रतिगमन होते. याव्यतिरिक्त, प्रीक्लेम्पसियाच्या गंभीर स्वरूपाच्या विपरीत, जे प्रिमिपरासमध्ये सर्वात सामान्य आहे, हेल्प-सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये, मल्टीपॅरस (42%) टक्केवारी खूप जास्त आहे.

कदाचित हेल्प-सिंड्रोमची फक्त एक किंवा दोन वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे दिसणे. HELLP सिंड्रोमला "आंशिक" किंवा ELLP सिंड्रोम म्हणतात (हेमोलिसिसच्या लक्षणांच्या अनुपस्थितीत). "आंशिक" हेल्प सिंड्रोम असलेल्या महिलांचे रोगनिदान चांगले असते. व्हॅन पॅम्पस आणि इतर. (1998) उदयास साक्ष देतात गंभीर गुंतागुंत(एक्लॅम्पसिया, सामान्यत: स्थित प्लेसेंटाचा विघटन, सेरेब्रल इस्केमिया) ELLP सिंड्रोम असलेल्या 10% प्रकरणांमध्ये आणि HELLP सिंड्रोमच्या 24% प्रकरणांमध्ये. तथापि, इतर अभ्यास ELLP आणि HELLP सिंड्रोममधील परिणामांमधील फरकांना समर्थन देत नाहीत.

हेल्प सिंड्रोममधील प्रीक्लॅम्पसिया लक्षणांचे क्लासिक ट्रायड (एडेमा, प्रोटीन्युरिया, हायपरटेन्शन) केवळ 40-60% प्रकरणांमध्ये आढळतात. तर, हेल्प-सिंड्रोम असलेल्या केवळ 75% स्त्रियांमध्ये रक्तदाब 160/110 मिमी एचजी पेक्षा जास्त असतो. कला., आणि 15% मध्ये डायस्टोलिक रक्तदाब आहे
हेल्प सिंड्रोमच्या माता आणि प्रसवपूर्व गुंतागुंत अपवादात्मकपणे जास्त आहेत (तक्ता 2 पहा).

तक्ता 2.हेल्प-सिंड्रोममधील माता गुंतागुंत,%.

Egerman et al च्या सामान्यीकृत डेटानुसार. (1999), मातामृत्यू हेल्प सिंड्रोमई 11% पर्यंत पोहोचते, जरी पूर्वीच्या डेटानुसार Sibai et al. - 37%. मातेच्या स्थितीची तीव्रता, गर्भाचा अकाली जन्म (81.6%), गर्भाच्या अंतर्गर्भातील वाढ मंदता (31.6%) यामुळे पेरिनेटल गुंतागुंत होते. Eeltnic et al च्या मते. (1993), ज्याने हेल्प सिंड्रोम असलेल्या 87 महिलांमध्ये प्रसूतिपूर्व मृत्यूच्या पातळीचा अभ्यास केला, 10% प्रकरणांमध्ये जन्मजात गर्भाचा मृत्यू होतो आणि आणखी 10% महिलांमध्ये बाळाचा आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात मृत्यू होतो. हेल्प सिंड्रोम असलेल्या मातांमध्ये जन्मलेल्या मुलांमध्ये, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसून येतात: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% मध्ये, ल्युकोपेनिया - 12-14% मध्ये, अशक्तपणा - 10% मध्ये, डीआयसी - 11% मध्ये, सोमाटिक पॅथॉलॉजी - 58%, 3 मध्ये -4 पट जास्त वेळा श्वसन त्रास सिंड्रोम (36%), हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीची अस्थिरता (51%) दिसली. नवजात बालकांच्या सखोल काळजीमध्ये पहिल्या तासांपासून कोगुलोपॅथीचे प्रतिबंध आणि नियंत्रण समाविष्ट केले पाहिजे. हेल्प सिंड्रोम असलेल्या नवजात मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% प्रकरणांमध्ये आढळते, ज्यामुळे रक्तस्त्राव आणि जखमांचा विकास होऊ शकतो. मज्जासंस्था.

Abramovici et al मते. (1999), ज्यांनी HELLP सिंड्रोम, गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया आणि एक्लॅम्पसियामुळे गुंतागुंतीच्या गर्भधारणेच्या 269 प्रकरणांचे विश्लेषण केले, वेळेवर निदान आणि पुरेशा उपचारांसह, HELLP सिंड्रोममधील प्रीरिनेटल मृत्यूची पातळी गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया आणि एक्लॅम्पसियाच्या पातळीपेक्षा जास्त नाही.

हेल्प-सिंड्रोममधील पॅथॉलॉजिकल शारीरिक चित्र

हेल्प सिंड्रोममधील पोस्ट-मॉर्टम बदलांमध्ये प्लेटलेट-फायब्रिन मायक्रोथ्रॉम्बी आणि एकाधिक पेटेचियल रक्तस्राव यांचा समावेश होतो. शवविच्छेदन हे पॉलीसेरोसायटिस आणि जलोदर, द्विपक्षीय एक्स्युडेटिव्ह प्ल्युरीसी, पेरिटोनियम आणि स्वादुपिंडाच्या ऊतकांमधील एकाधिक पेटेचियल रक्तस्राव, सबकॅप्सुलर हेमेटोमास आणि यकृत फुटणे द्वारे दर्शविले जाते.

हेल्प सिंड्रोमशी संबंधित क्लासिक यकृत इजा पेरिपोर्टल किंवा फोकल पॅरेन्कायमल नेक्रोसिस आहे. इम्युनोफ्लोरोसेंट अभ्यास साइनसॉइड्समध्ये मायक्रोथ्रॉम्बी आणि फायब्रिन ठेवी प्रकट करतात. बार्टन एट अल नुसार. (1992), ज्यांनी HELLP सिंड्रोम असलेल्या महिलांमध्ये सिझेरियन सेक्शन दरम्यान बायोप्सीद्वारे प्राप्त केलेल्या 11 यकृताच्या नमुन्यांचा अभ्यास केला, यकृतातील हिस्टोलॉजिकल बदलांची डिग्री आणि क्लिनिकल तीव्रता यांच्यातील परस्परसंबंध. प्रयोगशाळेची लक्षणेअनुपस्थित आहे.

मिनाकामी एट अल यांच्या मते. (1988), ज्यांनी HELLP सिंड्रोममुळे मरण पावलेल्या 41 यकृताच्या नमुन्यांचा अभ्यास केला, हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या तीव्र फॅटी लिव्हर डिसीज (AFLD) आणि HELLP सिंड्रोममध्ये फरक करणे अशक्य आहे. एआयडीपी आणि हेल्प सिंड्रोम दोन्हीमध्ये, हेपॅटोसाइट्सचे व्हॅक्यूलायझेशन आणि नेक्रोसिस लक्षात घेतले जाते. तथापि, जर AIDP सह हे बदल मध्यवर्ती झोनमध्ये असतील, तर HELLP-सिंड्रोममध्ये अधिकपेरिपोर्टल नेक्रोसिस आहे. लेखकांनी निष्कर्ष काढला की प्रीक्लेम्पसिया, हेल्प-सिंड्रोम आणि एआयडीपीच्या रोगजनक यंत्रणा एकता आहेत. OZHRP हे तुलनेने दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे जे गर्भधारणेच्या तिसऱ्या तिमाहीत विकसित होते. या पॅथॉलॉजीसह, हेल्प सिंड्रोम प्रमाणे, आपत्कालीन प्रसूती आवश्यक आहे, ज्यामुळे आई आणि मुलासाठी रोगनिदान लक्षणीयरीत्या सुधारू शकते.

हेल्प सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसची मूलभूत तत्त्वे

हेल्प सिंड्रोमचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस पूर्णपणे समजलेले नाही. सध्या, एंडोथेलियमचे नुकसान आणि मायक्रोएन्जिओपॅथीचा विकास हा HELLP सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसमधील मुख्य दुवा मानला जातो. हेल्प सिंड्रोमची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये म्हणजे रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये फायब्रिन जमा होण्यासह कोग्युलेशन सक्रिय करणे, प्लेटलेट्सचे अत्यधिक सक्रियकरण, त्यांच्या प्रवेगक सेवनाने प्रकट होणे आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा विकास.

आज, प्रीक्लेम्पसियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये प्रणालीगत जळजळांच्या भूमिकेबद्दल अधिकाधिक पुरावे आहेत. हे शक्य आहे की हेल्प सिंड्रोम जळजळ प्रक्रियेच्या अत्यधिक प्रगतीशील सक्रियतेवर आधारित आहे, एंडोथेलियल डिसफंक्शन, ज्यामुळे कोगुलोपॅथी आणि मल्टीऑर्गन डिसफंक्शनचा विकास होतो. हेल्प सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये पूरक प्रणाली गुंतलेली आहे यात शंका नाही. बार्टन एट अल नुसार. (1991), HELLP सिंड्रोममधील रोगप्रतिकारक संकुले यकृताच्या सायनसमध्ये आणि अगदी एंडोकार्डियल सुई बायोप्सीमध्ये आढळतात. हे शक्य आहे की पूरक प्रणालीचा समावेश असलेल्या नुकसानाची स्वयंप्रतिकार यंत्रणा अर्ध-अलोट्रान्सप्लांट गर्भाच्या स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियामुळे झाली आहे. तर, हेल्प-सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांच्या सीरममध्ये, अँटीप्लेटलेट आणि अँटीएंडोथेलियल ऑटोअँटीबॉडीज आढळतात. पूरक प्रणालीच्या सक्रियतेचा ल्यूकोसाइट्सवर उत्तेजक प्रभाव पडतो. त्याच वेळी, प्रो-इंफ्लॅमेटरी साइटोकिन्सच्या संश्लेषणात वाढ होते: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (इ.), जे दाहक प्रतिसादाच्या प्रगतीमध्ये योगदान देते. HELLP सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये जळजळ होण्याच्या भूमिकेची अतिरिक्त पुष्टी म्हणजे इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासादरम्यान यकृताच्या ऊतींमधील न्यूट्रोफिलिक घुसखोरीचा शोध.

अशाप्रकारे, आज असे मानले जाते की हेल्प सिंड्रोमच्या निर्मितीतील मुख्य टप्पा म्हणजे एंडोथेलियल डिसफंक्शन. एंडोथेलियल नुकसान आणि प्रक्षोभक प्रतिसादाच्या सक्रियतेच्या परिणामी, रक्त गोठणे प्रक्रिया सक्रिय होते, ज्यामुळे कोगुलोपॅथीचा विकास होतो, प्लेटलेटचा वापर वाढतो आणि प्लेटलेट-फायब्रिन मायक्रोथ्रोम्बी तयार होतो. प्लेटलेट्सचा नाश व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टिव्ह पदार्थांचे मोठ्या प्रमाणात प्रकाशन होते: थ्रोम्बोक्सेन ए 2, सेरोटोनिन. प्लेटलेट अॅक्टिव्हेशन आणि एंडोथेलियल डिसफंक्शन वाढल्याने हेमोस्टॅसिस सिस्टमचे संतुलन राखण्यात गुंतलेल्या थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणालीचे असंतुलन होते. हेल्प-सिंड्रोम इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशनच्या विकासाशी समांतर आहे यात शंका नाही. अशाप्रकारे, हेल्प सिंड्रोम असलेल्या 38% स्त्रियांमध्ये डीआयसी दिसून येते आणि हेल्प सिंड्रोमच्या जवळजवळ सर्व नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि गंभीर गुंतागुंतांना कारणीभूत ठरते - सामान्यपणे स्थित प्लेसेंटाची अकाली अलिप्तता, गर्भाशयाच्या गर्भाचा मृत्यू, प्रसूती रक्तस्त्राव, यकृताचा उपकॅन्स्युलर हेमॅटोमा, यकृताचा फाटणे, मेंदूतील रक्तस्त्राव. जरी HELLP सिंड्रोममध्ये यकृत आणि मूत्रपिंडांमध्ये बदल बहुतेकदा आढळतात, तरीही एंडोथेलियल डिसफंक्शन इतर अवयवांमध्ये देखील विकसित होऊ शकते, जे हृदय अपयश, तीव्र श्वसन त्रास सिंड्रोम आणि सेरेब्रल इस्केमियाच्या विकासासह आहे.

अशाप्रकारे, प्रीक्लॅम्पसिया हे स्वतःच एकापेक्षा जास्त अवयव निकामी होण्याचे प्रकटीकरण आहे आणि हेल्प सिंड्रोम जोडणे हे सिस्टीमिक जळजळ आणि अवयवांचे नुकसान यांच्या सक्रियतेची तीव्र पातळी दर्शवते.

सुलिव्हन एट अल यांच्या मते. (1994), ज्यांनी HELLP सिंड्रोम झालेल्या 81 स्त्रियांचा अभ्यास केला, त्यानंतरच्या 23% प्रकरणांमध्ये गर्भधारणा प्रीक्लॅम्पसिया किंवा एक्लॅम्पसियाच्या विकासामुळे गुंतागुंतीची असते आणि 19% प्रकरणांमध्ये हेल्प सिंड्रोमची पुनरावृत्ती होते. तथापि, Sibai et al द्वारे त्यानंतरचे अभ्यास. (1995) आणि Chames et al. (2003) कमी धोका दर्शवा पुनर्विकासहेल्प सिंड्रोम (4-6%). सिबाई वगैरे. हेल्प सिंड्रोमचा अनुभव घेतलेल्या स्त्रियांमध्ये पुढील गर्भधारणेमध्ये मुदतपूर्व जन्म, IUGR, गर्भपात, प्रसूतिपूर्व मृत्यूचा उच्च धोका दर्शवितात. HELLP सिंड्रोमची पुनरावृत्ती आणि त्यानंतरच्या गर्भधारणेमध्ये गुंतागुंत निर्माण होण्याचा पुरेसा उच्च धोका सूचित करतो संभाव्य उपलब्धताअशा स्त्रियांना एक विशिष्ट आनुवंशिक पूर्वस्थिती असते. उदाहरणार्थ, क्रॉस एट अल नुसार. (1998), ज्या स्त्रियांना हेल्प सिंड्रोमचा अनुभव आला आहे, त्यांच्यामध्ये सक्रिय प्रथिने सी आणि व्ही लेडेन उत्परिवर्तनाचा एक घटक वाढलेला प्रतिकार आढळून आला आहे. Schlembach et al. (2003) असे आढळले की हेल्प सिंड्रोम असलेल्या महिलांमध्ये निरोगी गर्भवती महिलांच्या तुलनेत फॅक्टर व्ही लीडेन उत्परिवर्तन 2 पट अधिक सामान्य आहे. याव्यतिरिक्त, हेल्प सिंड्रोम आणि थ्रोम्बोफिलियाचे संयोजन IUGR विकसित होण्याच्या उच्च जोखमीशी संबंधित होते. Moesmer et al. (2005) G20210A प्रोथ्रोम्बिन जनुकाचे एकसंध उत्परिवर्तन असलेल्या महिलेमध्ये हेल्प सिंड्रोमच्या विकासाचे वर्णन केले आहे. त्याच वेळी, मुलामध्ये प्रोथ्रोम्बिन जनुकाचे विषम उत्परिवर्तन आढळले. हे नोंद घ्यावे की सामान्य लोकांमध्ये प्रोथ्रोम्बिन जनुकाच्या उत्परिवर्तनाची वारंवारता, विशेषत: होमोजिगस, जास्त नाही. हेल्प सिंड्रोम देखील गर्भधारणेची एक दुर्मिळ गुंतागुंत आहे (0.2-0.3%). याव्यतिरिक्त, थ्रॉम्बोफिलिया आणि HELLP सिंड्रोमचा वाढता धोका यांच्यातील संबंध सर्व अभ्यासांमध्ये आढळत नाही. तथापि, अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलियाची उपस्थिती, विशेषत: गर्भातील असामान्य हेमोस्टॅसिससह, गर्भधारणेदरम्यान कोगुलोपॅथी (विशेषतः हेल्प सिंड्रोम) च्या विकासासाठी एक गंभीर जोखीम घटक असू शकते. उदाहरणार्थ, Schlembach et al नुसार. (2003), गर्भातील थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल मायक्रोथ्रॉम्बी, बिघडलेल्या प्लेसेंटल रक्त प्रवाह आणि IUGR च्या घटनेत योगदान देऊ शकते.

अल्तामुरा आणि इतर. (2005) स्ट्रोकमुळे गुंतागुंतीच्या HELLP सिंड्रोम असलेल्या एका महिलेचे वर्णन केले आहे, ज्याला MTHFR आणि प्रोथ्रोम्बिन जनुकामध्ये विषम उत्परिवर्तन होते. गर्भधारणा ही एक अट आहे ज्यामध्ये हायपरकोग्युलेबिलिटी आणि सबक्लिनिकल सिस्टमिक जळजळ विकसित होते. अशा प्रकारे, Wiebers et al त्यानुसार. (1985), 15 ते 44 वयोगटातील गैर-गर्भवती महिलांमध्ये स्ट्रोकची घटना 10.7/1000,000 आहे, तर गर्भधारणेदरम्यान स्ट्रोकचा धोका 13 पट वाढतो. हेमोस्टॅसिस (अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) च्या वंशानुगत पूर्व-अस्तित्वातील विसंगतींच्या उपस्थितीत, गर्भधारणा प्रणालीगत जळजळ आणि कोग्युलोपॅथीच्या अत्यधिक सक्रियतेसाठी ट्रिगर घटक म्हणून काम करू शकते, जे अनेक पॅथॉलॉजीजचे रोगजनक आधार बनवते: हेल्प सिंड्रोम, प्रीक्लॅम्पिया. , eclampsia, DIC, IUGR.

एकीकडे, हेल्प-सिंड्रोम हेमोस्टॅसिसच्या आनुवंशिक पॅथॉलॉजीचे पहिले प्रकटीकरण असू शकते आणि दुसरीकडे, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलियाससाठी अनुवांशिक विश्लेषणामुळे जटिल गर्भधारणा होण्याचा धोका असलेल्या स्त्रियांना ओळखणे शक्य होते. ज्यांना आवश्यक आहे विशेष लक्षडॉक्टर आणि विशिष्ट प्रतिबंध.

हेल्प सिंड्रोम व्यतिरिक्त, थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचा विकास देखील टीटीपी, एचयूएसचे वैशिष्ट्य आहे आणि हे CAPS च्या प्रकटीकरणांपैकी एक आहे. हे या रोगांच्या पॅथोजेनेसिसच्या सामान्य यंत्रणेची उपस्थिती दर्शवते. हे ज्ञात आहे की APS गर्भधारणेच्या पॅथॉलॉजीजच्या उच्च घटनांशी संबंधित आहे: IUGR, इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू, अकाली जन्म, प्रीक्लेम्पसिया. याव्यतिरिक्त, अनेक संशोधकांनी एपीएस असलेल्या महिलांमध्ये हेल्प सिंड्रोमच्या घटनांचे वर्णन केले आहे, जे पुन्हा एकदा हेमोस्टॅसिस पॅथॉलॉजीचे महत्त्व HELLP सिंड्रोमच्या घटनेसाठी पूर्वसूचक घटक म्हणून पुष्टी करते. कोएनिग वगैरे. (2005) APS असलेल्या एका महिलेचे वर्णन केले आहे, जिची गर्भधारणा HELLP सिंड्रोमच्या विकासामुळे गुंतागुंतीची होती आणि ऑपरेटिव्ह डिलीव्हरीनंतर, प्रगतीशील मायक्रोएन्जिओपॅथीमुळे यकृत, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि अस्थिमज्जा यांच्या इन्फार्क्ट्ससह CAPS चे क्लिनिकल चित्र विकसित झाले. हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की हेल्प सिंड्रोम हे एपीएसचे पहिले प्रकटीकरण असू शकते. म्हणून, हेल्प सिंड्रोम असलेल्या स्त्रियांमध्ये, अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजचे विश्लेषण आवश्यक आहे.

हेल्प सिंड्रोमचे निदान

हेल्प सिंड्रोमचे निदान निकष आहेत:
1. प्रीक्लॅम्पसियाचे गंभीर स्वरूप (प्रीक्लॅम्पसिया, एक्लॅम्पसिया).
2. हेमोलिसिस (मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया, विकृत एरिथ्रोसाइट्स).
3. एलिव्हेटेड बिलीरुबिन >1.2 mg/dl;
4. वाढलेली लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH)> 600 IU/l.
5. यकृत एन्झाइम्समध्ये वाढ - एमिनोट्रान्सफेरेसेस - एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस (ACT) > 70 IU / l.
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट संख्या 7. हेमोस्टॅसिओग्राम:
- थ्रोम्बोएलास्टोग्रामच्या आर + के निर्देशांकाची लांबी वाढवणे;
- एपीटीटी वाढवणे;
- प्रोथ्रोम्बिन वेळ वाढवणे;
- डी-डायमरच्या सामग्रीमध्ये वाढ;
- थ्रोम्बिन-अँटिथ्रॉम्बिन III कॉम्प्लेक्सच्या सामग्रीमध्ये वाढ;
- अँटिथ्रॉम्बिन III च्या एकाग्रतेत घट;
- प्रोथ्रोम्बिन तुकड्यांच्या पातळीत वाढ;
- प्रथिने सी क्रियाकलाप कमी (57%);
- ल्युपस अँटीकोआगुलंटचे अभिसरण.
8. दैनिक प्रोटीन्युरियाच्या पातळीचे निर्धारण;
9. यकृताचा अल्ट्रासाऊंड.

HELLP सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे हॅप्टोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत 0.6 g/l पेक्षा कमी कमी होणे.

मार्टिन आणि इतर. (1991) हेल्प सिंड्रोमच्या 302 प्रकरणांचे विश्लेषण केले आणि, थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, या गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीच्या तीन अंशांची तीव्रता ओळखली: पहिली पदवी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100x109 / मिली, दुसरी पदवी - 1.00-501 मिली. तिसरा - 50x109 / मिली पेक्षा कमी.

विभेदक निदान HELLR-सिंड्रोम चालते पाहिजे, सर्व प्रथम, यकृत रोगांसह - यकृताचा तीव्र फॅटी झीज, इंट्राहेपॅटिक कोलेस्टॅटिक कावीळ; HELLP सिंड्रोम हे यकृताच्या आजारांपासून वेगळे केले पाहिजे जे गर्भधारणेदरम्यान खराब होऊ शकतात, ज्यामध्ये बड-चियारी सिंड्रोम (यकृताचा रक्तवाहिनीचा थ्रोम्बोसिस), विषाणूजन्य रोग, पित्ताशयाचा दाह, क्रॉनिक ऑटोइम्यून हेपेटायटीस, विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग यांचा समावेश आहे. हेमोलिसिसचे संयोजन, यकृत एन्झाइम्सची वाढलेली क्रिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे प्रसूती सेप्सिस, गर्भवती महिलांमध्ये उत्स्फूर्त यकृत फुटणे आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये देखील दिसून येते. 1991 मध्ये, गुडलिनने तीव्र कार्डिओमायोपॅथी असलेल्या स्त्रियांमध्ये हेल्प सिंड्रोमचे चुकीचे निदान, महाधमनी धमनीविस्फारक, कोकेनचे व्यसन, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, गॅंग्रेनस पित्ताशयाचा दाह, एसएलई आणि फिओक्रोमोसाइटोमाच्या 11 प्रकरणांचे वर्णन केले. म्हणून, जेव्हा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायक्रोएन्जिओपॅथिक अॅनिमिया आणि सायटोलिसिसची चिन्हे आढळतात तेव्हा, हेल्प सिंड्रोमचे निदान केवळ क्लिनिकल चित्राचे सखोल मूल्यांकन करून आणि या लक्षणांच्या इतर कारणांना वगळून केले जाऊ शकते.

जर हेल्प सिंड्रोमचा संशय असेलगर्भवती महिलेला अतिदक्षता विभागात रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे (तक्ता 3 पहा).

तक्ता 3संशयित HELLP सिंड्रोमसाठी आवश्यक प्रमाणात संशोधन.

हेल्प-सिंड्रोमच्या उपचारांची तत्त्वे

प्रीक्लेम्पसिया असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्याचे मुख्य कार्य म्हणजे, सर्वप्रथम, आईची सुरक्षा आणि व्यवहार्य गर्भाचा जन्म, ज्याच्या स्थितीसाठी दीर्घकालीन आणि गहन नवजात काळजी आवश्यक नसते. प्राथमिक उपचार म्हणजे आई आणि गर्भाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी हॉस्पिटलायझेशन. त्यानंतरच्या थेरपीची स्थिती आणि गर्भधारणेचे वय यावर अवलंबून, वैयक्तिकृत केले पाहिजे. सौम्य आजार असलेल्या बहुसंख्य रुग्णांमध्ये थेरपीचा अपेक्षित परिणाम म्हणजे गर्भधारणा यशस्वीपणे पूर्ण करणे. गंभीर आजार असलेल्या रूग्णांमध्ये थेरपीचे परिणाम प्रवेशाच्या वेळी आई आणि गर्भाच्या स्थितीवर आणि गर्भधारणेच्या वयावर अवलंबून असतात.

हेल्प सिंड्रोमच्या उपचारातील मुख्य समस्या म्हणजे रोगाचा चढ-उतार, गंभीर माता गुंतागुंतीची अप्रत्याशित घटना आणि उच्च माता आणि प्रसूतिपूर्व मृत्यू. रोगनिदान आणि रोगाच्या कोर्ससाठी कोणतेही विश्वसनीय क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा, स्पष्टपणे परिभाषित निकष नसल्यामुळे, HELLP सिंड्रोमचा परिणाम अप्रत्याशित आहे. उच्च माता विकृती आणि मृत्युदर हे प्रामुख्याने प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन (डीआयसी) च्या विकासामुळे होते; विकासाची वारंवारता तीव्र स्वरूपनिदान आणि प्रसूती दरम्यानच्या अंतराने डीआयसी लक्षणीयरीत्या वाढते.

हेल्प सिंड्रोममध्ये, गर्भधारणेच्या कालावधीची पर्वा न करता सिझेरियन विभागाद्वारे प्रसूती केली जाते.

आपत्कालीन वितरणासाठी संकेत आहेत:
- प्रगतीशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रीक्लेम्पसियाच्या क्लिनिकल कोर्समध्ये तीव्र बिघाड होण्याची चिन्हे;
- अशक्त चेतना आणि गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे;
- यकृत आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये प्रगतीशील बिघाड;
- गर्भधारणा 34 आठवडे किंवा त्याहून अधिक;
- गर्भाचा त्रास.

या प्रकरणांमध्ये गर्भधारणेचे पुराणमतवादी व्यवस्थापन एक्लॅम्पसिया, प्लेसेंटल बिघाड, श्वसन आणि मूत्रपिंड निकामी होणे, माता आणि प्रसूतिपूर्व मृत्यूच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित आहे. अलीकडील अभ्यासाच्या विश्लेषणातून असे दिसून आले आहे की आक्रमक डावपेचांमुळे माता आणि प्रसवपूर्व मृत्यूमध्ये लक्षणीय घट होते. नैसर्गिक जन्म कालव्याद्वारे बाळंतपण केवळ गर्भाशयाच्या पुरेशा परिपक्वतेसह शक्य आहे, गर्भाच्या स्थितीचे सखोल मूल्यांकन आणि डॉप्लर अभ्यासादरम्यान नाभीसंबधीच्या धमनीत रक्त प्रवाह. कंझर्व्हेटिव्ह डावपेच केवळ गर्भाच्या अपरिपक्वतेच्या प्रकरणांमध्येच न्याय्य आहेत जेथे रोग वाढण्याची चिन्हे नाहीत, अंतर्गर्भातील गर्भाचा त्रास आणि विशेष प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ञाद्वारे ऍनेस्थेसियोलॉजिस्टच्या जवळच्या आणि अनिवार्य सहकार्याने विशेष प्रसूती रुग्णालयात गहन निरीक्षण केले जाते. आणि नवजात रोग विशेषज्ञ.

थेरपीच्या तत्त्वांमध्ये प्लाझ्मा पर्यायांसह मायक्रोक्रिक्युलेशन पुनर्संचयित करून बीसीसीची भरपाई समाविष्ट आहे: हायड्रॉक्सीएथिलेटेड स्टार्च, अल्ब्युमिन, ताजे गोठलेले प्लाझ्मा. जेव्हा हिमोग्लोबिन 70 g/l पेक्षा कमी असते तेव्हा अशक्तपणा दूर करण्यासाठी सिंगल-ग्रुप डोनर एरिथ्रोसाइट मास वापरला जातो. प्लेटलेट मासचे रक्तसंक्रमण प्लेटलेट्सची पातळी 40 हजार किंवा त्यापेक्षा कमी कमी करून चालते. यकृत, मूत्रपिंडाच्या कार्यात्मक विघटनाच्या लक्षणांसह एकाधिक अवयव निकामी होण्याच्या प्रगतीसह प्रभावी पद्धतउपचार म्हणजे हेमोडायफिल्टेशन, हार्मोन थेरपीकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, प्रतिजैविक थेरपी. अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केली जाते (टेबल 4 पहा).

तक्ता 4हेल्प-सिंड्रोम थेरपीची तत्त्वे.

डिटॉक्सिफिकेशन थेरपीच्या संयोजनात डीआयसी विरुद्धचा लढा 100% बीसीसीच्या बदली दातांच्या ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्मासह समतुल्य प्रमाणात आणि हायपोप्रोटीनेमियाच्या बाबतीत - रक्तसंक्रमणासह उपचारात्मक स्वतंत्र प्लाझ्माफेरेसिस करून चालते. HELLP सिंड्रोमसाठी इंटेन्सिव्ह केअर कॉम्प्लेक्समध्ये प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केल्याने या गुंतागुंतीतील माता मृत्यूचे प्रमाण 75 ते 3.4-24.2% पर्यंत कमी होऊ शकते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या मोठ्या डोसचे इंट्राव्हेनस प्रशासन एआरडीएसच्या प्रतिबंधामुळे केवळ प्रसूतिपूर्व मृत्यूच कमी करू शकत नाही तर माता मृत्यूचे प्रमाण देखील कमी करू शकते, जे पाच यादृच्छिक चाचण्यांमध्ये पुष्टी झाली आहे. गुडलिन वगैरे. (1978) आणि क्लार्क आणि इतर. (1986) ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर (दर 12 तासांनी 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) आणि गर्भवती महिलेने पूर्ण विश्रांतीचे पालन केल्यामुळे क्लिनिकल चित्रात क्षणिक सुधारणा (रक्तदाब कमी होणे, रक्तदाब वाढणे) शक्य झाले. प्लेटलेटची संख्या, यकृताच्या कार्यामध्ये सुधारणा, लघवीचे प्रमाण वाढणे). Magann et al कडील डेटा. (1994), याल्सीन आणि इतर. (1998), Isler et al. (2001) असे सूचित करते की बाळाच्या जन्मापूर्वी आणि नंतर ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर हेल्प सिंड्रोमची तीव्रता, रक्त संक्रमणाची आवश्यकता कमी करण्यास मदत करते आणि गर्भधारणा 24-48 तासांपर्यंत वाढविण्यास मदत करते, जे नवजात श्वासोच्छवासाच्या त्रासापासून बचाव करण्यासाठी महत्वाचे आहे. सिंड्रोम Isler (2001) ने इंट्रामस्क्युलरच्या तुलनेत इंट्राव्हेनस ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची अधिक प्रभावीता दर्शविली.

असे मानले जाते की ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर एंडोथेलियल फंक्शन्स पुनर्संचयित करण्यात मदत करू शकतो, एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सचा इंट्राव्हस्कुलर नाश आणि SIRS ची प्रगती रोखू शकतो. तथापि, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या वापराच्या 24-48 तासांच्या आत क्लिनिकल चित्रात सुधारणा झाल्यानंतर, तथाकथित रीबाउंड इंद्रियगोचर उद्भवू शकते, जी गर्भवती महिलेच्या स्थितीत बिघाडाने प्रकट होते. अशा प्रकारे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा परिचय पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासास पूर्णपणे प्रतिबंधित करत नाही, परंतु केवळ क्लिनिकल चित्रात थोडक्यात सुधारणा करते, अधिक यशस्वी प्रसूतीसाठी परिस्थिती निर्माण करते.

HELLP सिंड्रोम असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये, 6 तासांच्या ब्रेकसह दोनदा dexamethasone 10 mg IV वापरण्याची शिफारस केली जाते, त्यानंतर अतिरिक्त, दोनदा, dexamethasone 6 mg IV दर 6 तासांनी. तीव्र अभ्यासक्रमहेल्प सिंड्रोम (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया
प्रसूतीनंतरच्या काळात, काही डॉक्टर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (4x IV डेक्सामेथासोन 12-तासांच्या अंतराने - 10, 10, 5, 5 मिग्रॅ) प्रसूतीनंतर ताज्या गोठविलेल्या रक्तसंक्रमणानंतर ताबडतोब देण्याची शिफारस करतात. दाता प्लाझ्मा. मार्टिन एट अल नुसार. (1994), प्रसुतिपूर्व काळात ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर गुंतागुंत आणि माता मृत्यूचा धोका कमी करू शकतो.

प्रसुतिपूर्व काळात, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील लक्षणे पूर्णपणे गायब होईपर्यंत स्त्रीचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की, प्रीक्लॅम्पसिया आणि एक्लॅम्पसियाच्या विपरीत, ज्याची लक्षणे सामान्यतः प्रसूतीनंतर त्वरीत अदृश्य होतात, हेल्प सिंड्रोमसह, प्रसूतीनंतर 24-48 तासांनी हेमोलिसिसचे शिखर दिसून येते, ज्यासाठी वारंवार लाल रक्तपेशी संक्रमणाची आवश्यकता असते. प्रसुतिपूर्व काळात, मॅग्नेशियम थेरपी 24 तास चालू ठेवली पाहिजे. अपवाद फक्त मूत्रपिंड निकामी झालेल्या महिलांचा. प्रसूतीनंतर 72 तासांपेक्षा जास्त काळ सतत हेमोलिसिस आणि प्लेटलेटची संख्या कमी झाल्यास, प्लाझ्माफेरेसिस सूचित केले जाते.

शेवटी, हे लक्षात घेतले पाहिजे की हेल्प सिंड्रोम गहन थेरपीचे यश मुख्यत्वे प्रसूतीपूर्वी आणि प्रसूतीनंतरच्या काळात वेळेवर निदान करण्यावर अवलंबून असते. समस्येकडे बारकाईने लक्ष असूनही, हेल्प सिंड्रोमचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस मुख्यत्वे एक रहस्य आहे. कदाचित, हेल्प सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसबद्दलचे ज्ञान वाढवणे, जळजळ होण्याच्या प्रणालीगत प्रतिसादाचे अत्यंत प्रकटीकरण म्हणून गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीबद्दलच्या कल्पनांचा विकास, ज्यामुळे मल्टीऑर्गन डिसफंक्शनचा विकास होतो, आम्हाला प्रभावी पद्धती विकसित करण्यास अनुमती देईल. या जीवघेण्या स्थितीचे प्रतिबंध आणि गहन काळजी.

साहित्य/संदर्भ:

1. अब्रामोविकी डी., फ्रीडमन S.A., मर्सर बी.एम. वगैरे वगैरे. 24 ते 36 आठवड्यांच्या गर्भधारणेदरम्यान गंभीर प्रीक्लेम्पसियामध्ये नवजात मुलांचे परिणाम: HELLP (हेमोलिसिस, लिव्हर एंजाइम आणि कमी प्लेटलेट संख्या) सिंड्रोम काही फरक पडतो का? आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. १९९९; 180:221-225.
2. अल्तामुरा सी., वासापोलो बी., टिबुझी एफ. एट अल. प्रसुतिपश्चात सेरेबेलर इन्फ्रक्शन आणि हेमोलिसिस, लिव्हर एंजाइम, लो प्लेटलेट (HELLP) सिंड्रोम. Z. न्यूरोल. विज्ञान 2005; २६(१):४०-२.
3. बार्टन जे.आर., रिली सी.ए., अॅडमेक टी.ए. वगैरे वगैरे. हेपॅटिक हिस्टोपॅथोलॉजिक स्थिती हेल्प सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिव्हेटेड लिव्हर एन्झाईम्स आणि कमी प्लेटलेट संख्या. एम. जे. ऑब्स्टेट. गायनेकोल. 1992; 167: 1538-1543) मधील प्रयोगशाळेतील विकृतींशी संबंधित नाही.
4. बार्टन जे.आर., सिबाई बी.एम. HELLP सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीच्या गर्भधारणेची काळजी. obstet गायनिकॉल. क्लिन. उत्तर. आहे. 1991; १८:१६५-१७९.
5. बॅक्स्टर जे.के., वेनस्टाईन एल. हेल्प सिंड्रोम: अत्याधुनिक. obstet गायनिकॉल. Surv. 2004; ५९(१२): ८३८-४५.
6. ब्रॅंडनबर्ग व्ही.एम., फ्रँक आर.डी., हेन्त्झ बी. आणि इतर. हेल्प सिंड्रोम, मल्टीफॅक्टोरियल थ्रोम्बोफिलिया आणि पोस्टपर्टम मायोकार्डियल इन्फेक्शन. जे. पेरिनाट. मेड., 2004; ३२(२):१८१-३.
7. चेम्स एम.सी., हद्दद बी., बार्टन जे.आर. वगैरे वगैरे. गर्भधारणेच्या 28 आठवड्यांत HELLP सिंड्रोमचा इतिहास असलेल्या स्त्रियांमध्ये त्यानंतरच्या गर्भधारणेचे परिणाम. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 2003; 188: 1504-1508.
8. क्लार्क एस.एल., फेलन जे.आर., ऍलन एस.एच. वगैरे वगैरे. हेल्प सिंड्रोमशी संबंधित हेमॅटोलॉजिक विकृतींचे प्रसवपूर्व उलट होणे: तीन प्रकरणांचा अहवाल. J. पुनरुत्पादन. मेड. 1986; ३१:७०-७२.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. वगैरे वगैरे. मातृ रक्तविकार, भारदस्त यकृत एंजाइम आणि कमी प्लेटलेट्स सिंड्रोम: नवजात मुलांमध्ये विशिष्ट समस्या. युरो. जे. बालरोगतज्ञ. 1993; १५२:१६०-१६३.
10. एगरमन आर.एस., सिबाई बी.एम. हेल्प सिंड्रोम. क्लिन. obstet गायनिकॉल. १९९९; ४२:३८१-३८९.
11. गुडलिन R.C., कॉटन D.B., Haesslein H.C. सेव्ह-री एडेमा-प्रोटीनुरिया-हायपरटेन्शन जेस्टोसिस. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1978; ३२:५९५-५९८.
12. गुडलिन आर.सी. प्रीक्लॅम्पसिया महान ढोंगी म्हणून. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1991; १६४: १५७७-१५८१.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. वगैरे वगैरे. प्रसूतीपूर्व हेल्प (हेमोलिसिस, एलिव्हेटेड लिव्हर एन्झाईम्स, आणि लो प्लेटलेट काउंट सिंड्रोम. एएम. जे. ऑब्स्टेट. गायनेकोल. 2001; 184: 1392-1392) च्या उपचारांसाठी डेक्सामेथासोन आणि बीटामेथासोनच्या परिणामकारकतेची तुलना करणारी संभाव्य, यादृच्छिक चाचणी.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. प्रीक्लॅम्पसिया इन एक्लॅम्पसिया: नवीन प्रतिमानच्या दिशेने. आहे. J. Obstaet. गायनिकॉल. 2000; १८२: १३८९-१३९४.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. HELLP सिंड्रोमशी संबंधित यकृत, आतडे आणि हाडांच्या इन्फेक्शनसह थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी (आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम). क्लिन. संधिवात. 2005; 24(2); १६६-८.
16. क्रॉस टी., ऑगस्टिन एच. जी., ओस्मर्स आर. आणि इतर. हेमोलिसिस, लिव्हर एन्झाईम्स, कमी प्लेटलेट्स सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये सक्रिय प्रोटीन प्रतिरोध आणि घटक व्ही लीडेन. obstet गायनिकॉल. 1998; ९२:४५७-४६०.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममधील हेल्प सिंड्रोम: 15 महिलांमधील 16 प्रकरणांचा पूर्वलक्षी अभ्यास. ऍन. Rheum. जि. 2005; ६४:२७३-२७८.
18. मगन ई.एफ., बास डी., चौहान एस.पी. वगैरे वगैरे. अँटीपार्टम कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स: हेमोलिसिस सिंड्रोम, भारदस्त यकृत एंजाइम आणि कमी प्लेटलेट्स (HELLP) असलेल्या रुग्णांमध्ये रोग स्थिरीकरण. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. वगैरे वगैरे. पोस्टपर्टम कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स: हेमोलिसिस सिंड्रोम, भारदस्त यकृत एंजाइम आणि कमी प्लेटलेट्स (HELLP) पासून त्वरित पुनर्प्राप्ती. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1994; १७१:११५४-११५८.
20. मार्टिन जे.एन. ज्युनियर, ब्लेक पी.जी., पेरी के.जी. वगैरे वगैरे. हेल्प सिंड्रोमचा नैसर्गिक इतिहास: > रोगाच्या प्रगती आणि प्रतिगमनाचे नमुने. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1991; १६४: १५००-१५१३.
21. मिनाकामी एच., ओका एन., सातो टी. एट अल. प्रीक्लेम्पसिया: यकृताचा मायक्रोवेसिक्युलर फॅट रोग? आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1988; १५९:१०४३-१०४७.
22. मोसमर जी., मुलर बी., कोल्बेन एम. आणि इतर. प्रोथ्रॉम्बिन जनुक प्रकार 20210A साठी एकसंध स्त्रीमध्ये गर्भाच्या वाढ मंदतेसह हेल्प सिंड्रोम. थ्रोम्ब. हेमोस्ट 2005; ९३(४): ७८७-८.
23. ओ ब्रायन जे.एम., बार्टन जे.आर. हेल्प सिंड्रोमचे निदान आणि व्यवस्थापनासह विवाद. क्लिन. obstet गायनिकॉल. 2005; ४८(२): ४६०-७७.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हे हेल्प सिंड्रोम द्वारे जटिल. अनेस्थ. अतिदक्षता. 2004; ३२(४): ५६९-७४.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. मातृ आणि/किंवा गर्भ घटक व्ही लीडेन आणि G20210A प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन विथ हेल्प सिंड्रोम आणि इंट्रायूटरिन ग्रोथ रिस--ट्रिक्शन. क्लिन. विज्ञान (लंड). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. हेमोलिसिस, भारदस्त यकृत एंझाइम आणि कमी प्लेटलेट्स (HELLP सिंड्रोम) असलेल्या 442 गर्भधारणेमध्ये माता विकृती आणि मृत्युदर. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1993:169:1000-1006.
27. सिबाई बी.एम., रमजान एम.के., चारी आर.एस. वगैरे वगैरे. HELLP सिंड्रोम (हेमोलिसिस, लिव्हर एंजाइम आणि कमी प्लेटलेट्स) द्वारे गुंतागुंतीची गर्भधारणा: त्यानंतरच्या गर्भधारणेचे परिणाम आणि दीर्घकालीन रोगनिदान. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1995; १७२:१२५-१२९.
28. सुलिवान C.A., Magann E.F., Perry K.G. वगैरे वगैरे. त्यानंतरच्या गर्भधारणेमध्ये हेमोलिसिस सिंड्रोम, लिव्हर एंजाइम वाढणे आणि कमी प्लेटलेट्स (HELLP) च्या पुनरावृत्तीचा धोका. आहे. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. 1994; १७१:९४०-९४३.
29. टॅनर बी. ओहलर डब्ल्यू.जी., हॉविघोर्स्ट एस., शॅफर यू., नॅपस्टीन पी.जी. पेरिपार्टल हेमोस्टॅटिक डिसऑर्डरमुळे HELLP सिंड्रोममधील गुंतागुंत. Zentralbl. गायनकोल. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. वगैरे वगैरे. हेल्प सिंड्रोम शिवाय प्रीक्लॅम्पसियाच्या तुलनेत हेल्प सिंड्रोमच्या अपेक्षित व्यवस्थापनानंतर माता आणि प्रसवपूर्व परिणाम. युरो. जे. ऑब्स्टेट. गायनिकॉल. पुनरुत्पादन. बायोल. 1998; ७६:३१-३६.
31. Wiebers D.O. गर्भधारणेच्या इस्केमिक सेरेब्रोव्हस्कुलर गुंतागुंत. कमान. न्यूरोल. 1985; 2:1106-1113.
32. विट्सनबर्ग C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. वगैरे वगैरे. घटक VIII पातळी आणि प्री-एक्लॅम्पसियाचा धोका, हेल्प सिंड्रोम, गर्भधारणा संबंधित उच्च रक्तदाब आणि गंभीर अंतर्गर्भीय वाढ मंदता. थ्रोम्ब. रा. 2005; ११५(५): ३८७-९२.
33. याल्सीन ओ.टी., सेनेर टी., हासा एच. एट अल. हेल्प सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये पोस्टपर्टम कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा प्रभाव. इंट. जे. गायनॅकॉल. obstet 1998; ६१:१४१-१४८.

प्रत्येक स्त्रीसाठी गर्भधारणा हा आनंदाचा काळ असतो. तथापि, हा आनंददायक काळ हेल्प सिंड्रोमच्या विकासामुळे ओलांडला जाऊ शकतो. अशा पॅथॉलॉजीसाठी त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे. धोकादायक स्थिती कशी ओळखावी आणि नकारात्मक परिणाम कसे टाळावे?

हेल्प सिंड्रोम म्हणजे काय

डॉक्टर पॅथॉलॉजीला प्रीक्लेम्पसियाची धोकादायक आणि गंभीर गुंतागुंत म्हणून नियुक्त करतात - गर्भधारणेच्या शेवटच्या महिन्यांत उशीरा टॉक्सिकोसिस. प्रसूतीशास्त्रात, रोगाचे नैदानिक ​​​​चित्र तयार करणार्या मूलभूत लक्षणांनुसार सिंड्रोमचे नाव दिले गेले:

• एच - हेमोलिसिस (एरिथ्रोसाइट्सचे विघटन - शरीराच्या सर्व ऊतींना ऑक्सिजन वितरीत करणारे लाल रक्तपेशी);
• ईएल - यकृत एंजाइमच्या पातळीत वाढ, जी या अवयवाचा रोग दर्शवू शकते;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट्सच्या निर्मितीमध्ये घट आणि परिणामी, खराब रक्त गोठणे.

याव्यतिरिक्त, सिंड्रोममुळे गर्भवती महिलेच्या शरीरातील अवयव आणि प्रणालींचे अनेक जखम होतात, ज्यामुळे गर्भधारणा वाढतो.

जरी पॅथॉलॉजी खूप धोकादायक आहे, परंतु, सुदैवाने, ते दुर्मिळ आहे. हा आजार ०.९% गरोदर महिलांमध्ये आढळून येतो आणि अधिक वेळा हेल्प सिंड्रोमचे निदान त्या महिलांमध्ये होते ज्यांना गंभीर प्रीक्लेम्पसियाचा त्रास होतो (४-१२% पर्यंत).

70% मध्ये "हेल्प-सिंड्रोम" चे निदान गर्भधारणेच्या III तिमाहीत (35 आठवड्यांनंतर) आणि बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या दोन आठवड्यांत केले जाते.

कारणे आणि जोखीम घटक

पॅथॉलॉजी कशामुळे होते हे अद्याप माहित नाही. प्रसूती तज्ञ अनेक संभाव्य कारणे ओळखतात:

• टेट्रासाइक्लिन प्रतिजैविक घेणे;
• थ्रोम्बोसिस - धमनी किंवा शिरासंबंधी वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे;
• शरीरातील लाल रक्तपेशी (ऑक्सिजन पुरवण्यासाठी जबाबदार असलेल्या पेशी) आणि प्लेटलेट्स (रक्त गोठण्यास प्रभावित करणारे शरीर) यांचा नाश;
• आनुवंशिक यकृत रोग;
• प्रीक्लेम्पसियाचे गंभीर स्वरूप (गर्भधारणेच्या उत्तरार्धात गुंतागुंत).

अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की जोखीम गटामध्ये अशा महिलांचा समावेश होतो ज्यांना मागील गर्भधारणेमध्ये हेल्प सिंड्रोमचा त्रास झाला होता. परिस्थितीची पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता सुमारे 25% आहे.

याव्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजीच्या विकासावर परिणाम होतो:

• खूप फिकट गुलाबी त्वचा;
• 25 वर्षांनंतर भावी आईचे वय;
• एकाधिक गर्भधारणा;
• गंभीर स्वयंप्रतिकार रोग.

बहुतेकदा हा सिंड्रोम अशा स्त्रियांमध्ये होतो ज्यांच्या गर्भधारणेच्या पहिल्या दिवसांपासून गर्भधारणा कठीण होती. हे लवकर टॉक्सिकोसिस, उच्च रक्तदाब, ब्रेकडाउनचा धोका, प्लेसेंटल अपुरेपणा आणि इतर अवांछित परिस्थितींद्वारे दर्शविले जाते.

क्लिनिकल चित्र

हेल्प सिंड्रोमसाठी, प्रारंभिक चिन्हे विशिष्ट नसतात. गर्भवती महिलेकडे आहे:

• डोकेदुखी;
• उलट्या
• उजव्या बरगडीच्या खाली वेदना;
• जलद थकवा;
• तीव्र सूज (67% मध्ये);
• मोटर अस्वस्थता.

काही काळानंतर, खालील लक्षणे दिसतात:

• त्वचेचा पिवळसरपणा;
• मळमळ आणि उलटी;
• आघात;
• इंजेक्शन साइटवर हेमॅटोमास (जखम);
• व्हिज्युअल अडथळे;
• अशक्तपणा;
• हृदयाची लय बिघडणे;
• मूत्रपिंड आणि यकृत निकामी होणे.

रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, मेंदूच्या केंद्रांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय येतो, सेरेब्रल एडेमा, अवयवांचे खोल व्यत्यय, ज्यामुळे कोमा होऊ शकतो. अनेक लक्षणे दिसल्यास, आपण ताबडतोब वैद्यकीय मदत घ्यावी.

निदान

पॅथॉलॉजीचे निदान करण्यासाठी खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• वरच्या ओटीपोटाचा अल्ट्रासाऊंड;
• बायोकेमिकल आणि क्लिनिकल रक्त चाचण्या;
• एमआरआय आणि सीटी.

संशोधनाच्या परिणामी, हे उघड झाल्यास, डॉक्टर "हेल्प-सिंड्रोम" चे निदान करू शकतात:

• प्लेटलेट्सची अपुरी सामग्री - 100 x 10 9 /l पेक्षा कमी;
• प्रथिने आणि लिम्फोसाइट्सची कमी प्रमाणात;
• बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी (पित्त रंगद्रव्य) - 20 μmol आणि अधिक पासून;
• विकृती आणि एरिथ्रोसाइट्सचे निम्न स्तर (लाल रक्तपेशी);
• रक्तातील युरिया आणि क्रिएटिनिनची वाढलेली एकाग्रता.

धोकादायक स्थितीचा वेळेवर शोध घेतल्यास थेरपीची प्रभावीता वाढते आणि पुनर्प्राप्तीची शक्यता वाढते.

हेल्प-सिंड्रोम अशा रोगांपासून वेगळे केले पाहिजे:

• व्हायरल हिपॅटायटीस;
• यकृत अपयश;
• यकृत पॅथॉलॉजी;
• जठराची सूज

गंभीर स्वरूपाच्या जेस्टोसिससह, तसेच निदान स्पष्ट करण्यासाठी, डॉक्टर अतिरिक्त अभ्यास लिहून देऊ शकतात:

• यकृत आणि मूत्रपिंडांचे अल्ट्रासाऊंड;
• गर्भाचा अल्ट्रासाऊंड;
• डॉप्लरोमेट्री - प्लेसेंटा, गर्भाशय आणि मुलाच्या रक्तवाहिन्यांमधील रक्त प्रवाहाचा अभ्यास करण्याची एक पद्धत;
• कार्डियोटोकोग्राफी - गर्भाच्या हृदय गतीचे मूल्यांकन.

हेल्प-सिंड्रोम ही प्रीक्लॅम्पसियाची गंभीर पॅथॉलॉजिकल गुंतागुंत आहे, ज्याची आवश्यकता असते व्यावसायिक उपचारआणि रुग्णालयात निरीक्षण.

प्रसूती युक्ती

जर हेल्प सिंड्रोमची पुष्टी झाली, तर प्रसूती तज्ञ स्पष्ट योजनेचे अनुसरण करतात, ज्यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. गर्भवती महिलेच्या स्थितीचे संभाव्य स्थिरीकरण.
2. भविष्यातील आई आणि गर्भासाठी गुंतागुंत रोखणे.
3. रक्तदाब सामान्यीकरण.
4. डिलिव्हरी.

डॉक्टर म्हणतात की फक्त आणि योग्य पद्धतउपचार म्हणजे सिझेरियन विभाग किंवा आपत्कालीन प्रसूती (गर्भधारणेच्या कालावधीवर आणि पॅथॉलॉजीच्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून).

बहुतेक प्रसूती तज्ञ म्हणतात की गर्भधारणा निदान झाल्यानंतर 24 तासांच्या आत (वेळेची पर्वा न करता) समाप्त करणे आवश्यक आहे.

इतर सर्व वैद्यकीय आणि संस्थात्मक थेरपी ही बाळाच्या जन्माची तयारी आहे.

वैद्यकीय उपचार

याव्यतिरिक्त, वैद्यकीय उपचार केले जातात, ज्यात हे समाविष्ट आहे:

• प्लास्मोफोरेसीस - आक्रमक पदार्थांपासून प्लाझ्मा साफ करण्याची प्रक्रिया;
• ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्माचे प्रशासन;
• थ्रोम्बोकेंद्रित रक्तसंक्रमण.

अंतःशिरा प्रशासित:

• प्रोटीज इनहिबिटर - प्रथिने खराब होण्यास प्रतिबंध करणारे पदार्थ;
• hepaprotectors - यकृताची स्थिती सुधारण्यासाठी;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स - अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य स्थिर करण्यासाठी हार्मोन्स.

एटी पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीनियुक्त:

• रक्त गोठणे सामान्य करण्यासाठी ताजे गोठलेले प्लाझ्मा;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
• इम्युनोसप्रेसिव्ह आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह (प्रेशर कमी करण्यासाठी) थेरपी.

उपचार रोगनिदान

येथे लवकर ओळखपॅथॉलॉजी आणि वैद्यकीय सेवेची वेळेवर तरतूद, रोगनिदान अगदी अनुकूल आहे.प्रसूतीनंतर 3-7 व्या दिवशी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष थेरपी आवश्यक आहे) वगळता, सर्व रक्त गणना, नियमानुसार, सामान्य होते.

रुग्णालयात घालवलेला वेळ आई आणि मुलाच्या आरोग्याच्या स्थितीवर तसेच गुंतागुंतांच्या उपस्थितीवर अवलंबून असतो.

संभाव्य गुंतागुंत

आई आणि मुलासाठी हेल्प-सिंड्रोमचे परिणाम खूप गंभीर आहेत. म्हणूनच ही समस्या सोडवण्याकडे जास्त लक्ष दिले जाते.

गर्भवती महिलेमध्ये संभाव्य गुंतागुंत - टेबल

नवजात मुलांमध्ये संभाव्य गुंतागुंत - टेबल

प्रतिबंध

रोग टाळण्यासाठी, गर्भवती मातांना शिफारस केली जाते:

• नियमितपणे चाचण्या घ्या आणि डॉक्टरांना भेट द्या;
• वाईट सवयींपासून नकार देणे;
• निरोगी जीवन जगा;
• प्रसूतीपूर्व क्लिनिकमध्ये वेळेवर नोंदणी करा;
• शारीरिक क्रियाकलाप सामान्य करा;
• तणावपूर्ण परिस्थिती टाळा.

गर्भधारणेदरम्यान महिलांमध्ये प्रीक्लेम्पसिया - व्हिडिओ

हेल्प सिंड्रोम हा एक धोकादायक पॅथॉलॉजी आहे जो गर्भधारणेच्या दुसऱ्या सहामाहीत होतो आणि गंभीर परिणाम होऊ शकतो. केवळ डॉक्टरांकडून वेळेवर मदत आणि सर्व शिफारसींचे पालन केल्याने मदत होईल गर्भवती आईगंभीर गुंतागुंत टाळा आणि निरोगी बाळाला जन्म द्या.

स्थितीत असलेल्या काही स्त्रिया मूल होण्याच्या कालावधीत शक्य असलेल्या विविध रोगांबद्दल अप्रिय माहिती टाळण्याचा प्रयत्न करतात. अर्थात, हे स्वत: ची सुखासाठी उपयुक्त आहे, परंतु लक्षणे जाणून घेणे गंभीर परिस्थितीकाही प्रकरणांमध्ये, ते आणखी गंभीर गुंतागुंत होण्यास प्रतिबंध करण्यास मदत करते. हे हेल्प सिंड्रोम सारख्या दुर्मिळ पॅथॉलॉजीच्या विकासावर देखील लागू होते. मदतीसाठी वेळेवर आवाहन करणे आणि या प्रकरणात योग्य निदान करणे म्हणजे दोन जीव वाचवणे.

प्रसूतिशास्त्रातील हेल्प सिंड्रोम

वैद्यकीय साहित्यात, या पॅथॉलॉजीची व्याख्या जेस्टोसिसची सर्वात गंभीर गुंतागुंत म्हणून केली जाते - उशीरा टॉक्सिकोसिस, जो गर्भधारणेच्या शेवटच्या महिन्यांत विकसित होतो. रोगाचे नैदानिक ​​​​चित्र तयार करणार्‍या मुख्य लक्षणांची इंग्रजी नावे कमी केल्यामुळे हा शब्द प्रसूतीशास्त्रात विकसित झाला आहे:

• एच - हेमोलिसिस (हेमोलायसिस - लाल रक्तपेशींचे विघटन, जे हिमोग्लोबिनच्या प्रकाशनासह होते);
• EL - भारदस्त यकृत एंझाइम (यकृत एंजाइमची उच्च पातळी);
• एलपी - कमी पातळीचे प्लेटलेट (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया - लाल अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्सची निर्मिती कमी होणे).

पॅथॉलॉजीचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे अनेक जखम विविध संस्थाआणि प्रणाली, मुलाच्या जन्मामुळे, शरीराची एक प्रकारची विकृती. सुदैवाने, हा रोग अत्यंत दुर्मिळ मानला जातो - 0.5-0.9% गर्भवती मातांमध्ये याचे निदान केले जाते आणि गंभीर प्रीक्लेम्पसिया (4-12% प्रकरणे) असलेल्या गर्भवती महिलांमध्ये अधिक सामान्य आहे.

हेल्प सिंड्रोम 70% प्रकरणांमध्ये गर्भधारणेच्या शेवटच्या महिन्यांत (सामान्यतः 35 आठवड्यांनंतर) किंवा प्रसूतीनंतर दोन दिवसांच्या आत विकसित होते. म्हणूनच प्रसूती तज्ञ प्रसूतीच्या स्त्रियांवर सक्रियपणे निरीक्षण करतात ज्यांना गर्भधारणेदरम्यान उशीरा टॉक्सिकोसिसचा त्रास होतो.

गर्भवती महिलांमध्ये पॅथॉलॉजीच्या विकासाची कारणे

ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती का उद्भवते हे डॉक्टरांना अद्याप माहित नाही. ला संभाव्य कारणेसिंड्रोम तज्ञांच्या विकासामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• मादी शरीराच्या स्वतःच्या एरिथ्रोसाइट्स (अवयवांना ऑक्सिजन पुरवण्यासाठी जबाबदार असलेल्या लाल पेशी) आणि प्लेटलेट्स (रक्त गोठण्याचे नियमन करणारे प्लेटलेट्स) यांचा नाश;
• यकृताच्या एंझाइम प्रणालीचा जन्मजात अविकसित, जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये कार्य करणार्या विशेष संरक्षणात्मक एंजाइमच्या उत्पादनासाठी जबाबदार आहे;
• लिम्फोसाइट्सची अपुरी संख्या - रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी;
• (शिक्षण रक्ताच्या गुठळ्या) यकृताच्या वाहिन्यांमध्ये;
• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - एक पॅथॉलॉजी जे सेल झिल्लीच्या लिपिड घटकांमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या वाढीव उत्पादनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे;
• गर्भधारणेदरम्यान टेट्रासाइक्लिन औषधे घेणे.

जोखीम घटक

तज्ञांनी या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या घटनेसाठी 5 जोखीम घटक लक्षात घेतले आहेत:

• मागील जन्मांची उपस्थिती;
• एका महिलेद्वारे अनेक गर्भ वाहून नेणे;
• गंभीर शारीरिक रोग (हृदय, यकृत आणि मूत्रपिंड निकामी);
• हलकी त्वचा (त्वचा जितकी फिकट तितकी पॅथॉलॉजीचा धोका जास्त);
• गर्भवती आईचे वय 25 वर्षे आहे.

शास्त्रज्ञ हेल्प सिंड्रोमला गर्भधारणा आणि बाळंतपणासाठी स्त्री शरीराच्या अनुकूलतेच्या यंत्रणेतील बिघाडाचे लक्षण मानतात. सहसा, उशीरा टॉक्सिकोसिसच्या गंभीर कोर्सची परिस्थिती गर्भधारणेच्या पहिल्या आठवड्यात तयार होते.

बहुतेकदा, अशा गर्भवती मातांमध्ये पॅथॉलॉजी दिसून येते ज्यांच्या पहिल्या आठवड्यापासून गर्भधारणा प्रतिकूल होती. वैद्यकीय इतिहासाच्या विश्लेषणादरम्यान, बहुतेक स्त्रियांना उत्स्फूर्त गर्भपात, गर्भाची अपुरेपणा आणि गर्भधारणेच्या इतर गुंतागुंतांचा धोका आढळतो.

लक्षणे आणि क्लिनिकल चित्र

पॅथॉलॉजिकल स्थितीची पहिली चिन्हे विशेषतः विशिष्ट नाहीत. प्रीक्लॅम्पसियाच्या गुंतागुंतीच्या स्वरूपाची सुरुवात खालीलप्रमाणे आहे:

• उलट्या
• वरच्या ओटीपोटात आणि उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना;
• जलद थकवा;
• hyperexcitability;
• मायग्रेन

बर्याच गर्भवती स्त्रिया अशा चिन्हे नाकारतात, त्यांना सामान्य अस्वस्थतेचे श्रेय देतात, जी सर्व गर्भवती मातांमध्ये दिसून येते. परंतु जर ते एका तासापेक्षा जास्त काळ तुम्हाला गंभीर चिंतेचे कारण देत असतील तर ताबडतोब रुग्णवाहिका कॉल करा!हेल्प-सिंड्रोमची स्थिती झपाट्याने खराब होत आहे, लक्षणे जसे की:

• त्वचेचा पिवळसरपणा आणि डोळे पांढरे होणे;
• रक्तरंजित स्त्राव सह उलट्या;
• उच्च रक्तदाब;
• इंजेक्शन साइटवर जखम आणि हेमॅटोमास;
• गोंधळलेले मन;
• व्हिज्युअल अडथळे;
• आक्षेप

विशेष बाबतीत तीव्र स्वरूपएक रोग ज्यामध्ये मेंदूच्या केंद्रांचे नुकसान होते आणि अनेक अवयवांचे कार्य थांबते, कोमा विकसित होऊ शकतो.

सिंड्रोमची पहिली चिन्हे दिसल्यापासून, डॉक्टरांना निदान करण्यासाठी आणि परिस्थितीला योग्य प्रतिसाद देण्यासाठी अंदाजे 12 तास असतात.

निदान

HELLP सिंड्रोम शोधा चालू प्रारंभिक टप्पारोगाचा विकास सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्यांना मदत करेल. अभ्यासात रक्ताच्या रचना आणि संरचनेत खालील बदल दिसून येतात जे रोगाचे वैशिष्ट्य आहेत:

• एरिथ्रोसाइट्सचे विकृत रूप;
• लाल रक्तपेशींची संख्या कमी;
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर कमी करणे;
• बिलीरुबिनची उच्च पातळी (पित्त रंगद्रव्य);
• प्रोटीन ब्रेकडाउन उत्पादनांची पातळी वाढली;
• कमी ग्लुकोज.

रोगाच्या इतिहासाचा अभ्यास करताना, डॉक्टर लक्षणे दिसण्याची वेळ, उशीरा जेस्टोसिसची उपस्थिती, एडेमा, उच्च रक्तदाब आणि उपस्थिती लक्षात घेतात. याव्यतिरिक्त, बाह्य तपासणी दरम्यान, स्क्लेरा आणि त्वचेचा पिवळसरपणा ओळखला जातो.

जर तुम्हाला शंका असेल तीव्र स्वरूपप्रीक्लॅम्पसिया, डॉक्टर अशा अतिरिक्त इन्स्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धती लिहून देऊ शकतात:

• यकृत आणि मूत्रपिंडांचे अल्ट्रासाऊंड;
• गर्भाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी;
• कार्डिओटोकोग्राफी - गर्भाच्या हृदयाच्या ठोक्यांच्या वैशिष्ट्यांचा अभ्यास करण्यासाठी;
• गर्भाची डोप्लरोमेट्री - गर्भाशयाच्या रक्त प्रवाहाचा अभ्यास करण्याची प्रक्रिया.

प्रसूती युक्ती

प्रीक्लॅम्पसियाच्या समान गुंतागुंतीच्या गरोदर महिलांसाठी प्रसूती तंत्रासाठी 3 पर्याय आहेत:

1. गर्भधारणेचे वय 34 आठवड्यांपेक्षा जास्त असल्यास, आपत्कालीन प्रसूती सूचित केली जाते. गर्भाशयाच्या परिपक्वताच्या बाबतीत, प्राधान्य दिले जाते नैसर्गिक बाळंतपण(अनेस्थेसिया आवश्यक आहे), प्रोस्टॅग्लॅंडिन - हार्मोन्स वापरून जे प्रसव "प्रारंभ" करतात. गर्भाशय तयार नसल्यास, निवड सिझेरियन विभागात थांबविली जाते.
2. 27-34 आठवड्यांच्या कालावधीसह, केवळ ऑपरेटिव्ह डिलिव्हरी वापरली जाते. रुग्णाची स्थिती स्थिर करण्यासाठी आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह गर्भाची फुफ्फुस तयार करण्यासाठी गर्भधारणा 2 दिवसांनी वाढविली जाऊ शकते. जर स्त्री आणि मुलाच्या जीवाला असे कोणतेही धोके नसतील तर विस्तार शक्य आहे, जसे की:
   • रक्तस्त्राव;
   • मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव;
   • अत्यधिक उच्च रक्तदाब (एक्लॅम्पसिया);
   • मायक्रोथ्रोम्बी (डीआयसी) च्या निर्मितीसह रक्त गोठण्याचे उल्लंघन;
   • तीव्र मुत्र अपयश.
3. जर गर्भधारणेचा कालावधी 27 आठवड्यांपेक्षा जास्त नसेल आणि वर सूचीबद्ध केलेल्या कोणत्याही धोक्याची परिस्थिती नसेल, तर गर्भधारणा 2-3 दिवसांनी वाढविली जाते. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह अकाली जन्मलेल्या बाळाची फुफ्फुस तयार करण्यासाठी हे आवश्यक आहे. वितरण पद्धत - ऑपरेशन.

अशा गंभीर पॅथॉलॉजीसह सिझेरियन विभाग अत्यंत काळजीपूर्वक चालते.डॉक्टर सहसा एंडोट्रॅचियल ऍनेस्थेसिया अंतर्गत शस्त्रक्रिया करतात. ही ऍनेस्थेसियाची एकत्रित पद्धत आहे (रिलॅक्सेंटसह एकत्रित), जी गर्भवती रुग्णाला यापासून संरक्षण करते:

• वेदना सिंड्रोम आणि शॉकची स्थिती;
• स्नायू शिथिल झाल्यामुळे जीभ मागे घेणे;
• श्वसनसंस्था निकामी होणे.

उपचार पद्धती

तर, हेल्प सिंड्रोमच्या विकासामध्ये आपत्कालीन वितरण ही थेरपीचा एक अनिवार्य टप्पा आहे. उर्वरित वैद्यकीय प्रक्रिया काही प्रमाणात नैसर्गिक प्रसूती किंवा सिझेरियन सेक्शनची तयारी बनतात.

पॅथॉलॉजीच्या उपचारांची मुख्य उद्दिष्टे आहेत:

• अंतर्गत अवयवांचे कार्य पुनर्संचयित करणे;
• रक्तदाब सामान्यीकरण;
• हेमोलिसिस काढून टाकणे;
• रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध करणे.

सर्जिकल डिलिव्हरीच्या आधी ड्रग थेरपी केली जाते जसे की:

• प्लाझ्माफेरेसिस - वैद्यकीय प्रक्रिया, विविध विषारी पदार्थ आणि आक्रमक रोगप्रतिकारक पेशींपासून प्लाझ्मा शुद्ध करण्यासाठी डिझाइन केलेले;
• गोठलेल्या प्लाझमाचे रक्तसंक्रमण, याव्यतिरिक्त प्लेटलेटसह समृद्ध (डीआयसीच्या बाबतीत, मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणे).

खालील औषधे रुग्णांना अंतस्नायुद्वारे दिली जातात:

1. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स गर्भाची फुफ्फुस उघडण्यासाठी आणि सेल पडदा स्थिर करण्यासाठी.
2. हेपॅटोप्रोटेक्टर ही औषधे आहेत जी यकृताच्या पेशींची स्थिती सुधारतात.
3. जास्त प्रमाणात रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी प्रोटीज इनहिबिटरचा वापर केला जातो.
4. रक्तदाब कमी करण्यासाठी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे तयार केली जातात.
5. इम्युनोसप्रेसंट अशी औषधे आहेत जी रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात. मादी शरीरात स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांची तीव्रता कमी करण्यासाठी डिझाइन केलेले.

रोगाची तीव्रता लक्षात घेऊन औषधांचा डोस तज्ञांद्वारे निवडला जातो.

गर्भवती महिला आणि गर्भाच्या स्थितीचे सतत निरीक्षण करणे आवश्यक असल्याने उपचार रुग्णालयात केले जातात.

आई आणि मुलासाठी संभाव्य गुंतागुंत

आईच्या शरीरासाठी पॅथॉलॉजीचे परिणाम खूप गंभीर आहेत. त्यांच्या विकासाची वारंवारता हेल्प सिंड्रोमच्या तीव्रतेवर, वैद्यकीय मदत घेण्याची वेळ आणि डॉक्टरांच्या व्यावसायिकतेवर अवलंबून असते.

टेबल: हेल्प सिंड्रोम असलेल्या गर्भवती मातांमध्ये गुंतागुंत होण्याच्या घटना

मुलाच्या स्थितीकडे विशेष लक्ष दिले जाते. वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, नवजात मुलांपैकी एक तृतीयांश थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे निदान केले जाते, जे मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव आणि रक्तस्रावाने भरलेले असते. हेल्प सिंड्रोममुळे होणार्‍या बालपणातील पॅथॉलॉजीजमध्ये, खालील परिस्थिती देखील उद्भवतात:

• गर्भाच्या विकासास विलंब;
• श्वसन त्रास सिंड्रोम (नवजात मुलांमध्ये तीव्र श्वसनक्रिया बंद होणे);
• श्वासाविरोध;
• ल्युकोपेनिया (पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या कमी);
• आतड्यांसंबंधी नेक्रोसिस.

विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, एक घातक परिणाम शक्य आहे - HELLP सिंड्रोममध्ये बालमृत्यूची वारंवारता, विविध स्त्रोतांनुसार, 7.4 ते 34% प्रकरणांमध्ये आणि गर्भधारणेच्या कालावधीवर अवलंबून असते.

शस्त्रक्रियेनंतर पुनर्प्राप्ती

सिझेरियन सेक्शन नंतर, रुग्णाचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले जाते, कारण पहिल्या 2 दिवसात हेल्प सिंड्रोमची गुंतागुंत देखील शक्य आहे, उदाहरणार्थ, फुफ्फुसाचा सूज, मूत्रपिंड आणि यकृताच्या कार्यामध्ये गंभीर बिघाड. ऑपरेशनच्या अनुकूल परिणामाच्या बाबतीत, नकारात्मक लक्षणांची तीव्रता कमी होऊ लागते. एका आठवड्यानंतर, रक्ताची संख्या सामान्य होते, परंतु प्लेटलेटची संख्या 10-11 दिवसांनंतरच सामान्य होते.

महिलांना पॅथॉलॉजिकल स्थितीतून बाहेर काढण्यासाठी, सिस्टेमिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स सहसा वापरली जातात. याव्यतिरिक्त, जर परिणाम टाळता आले नाहीत तर, रिसेप्शन दर्शविले जाते औषधेविशिष्ट केससाठी योग्य.

डिस्चार्ज कालावधी प्रसूतीच्या पद्धती, आई आणि नवजात बाळाच्या आरोग्याची स्थिती आणि गुंतागुंतांची उपस्थिती यावर अवलंबून असते.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

HELLP-सिंड्रोममधील उपचारात्मक उपायांचे यश अनेक मुख्य घटकांवर अवलंबून असते: पॅथॉलॉजी आणि डिलीव्हरी वेळेवर ओळखणे, योग्य गहन काळजी. जितक्या लवकर विशेषज्ञ ही स्थिती ओळखतात, तितक्या लवकर अनुकूल परिणाम होण्याची शक्यता असते.

हे पॅथॉलॉजी विशिष्ट प्रतिबंध सूचित करत नाही. हेल्प सिंड्रोम रोखण्याचा मुख्य मार्ग म्हणजे प्रीक्लॅम्पसिया लवकर ओळखणे आणि उपचार करणे.. गर्भधारणेच्या शेवटच्या महिन्यांत गुंतागुंत झाल्यास, जेस्टोसिस थेरपी हॉस्पिटलमध्ये होते.

• प्रसूतीपूर्व क्लिनिकमध्ये वेळेवर नोंदणी करा;
• गर्भधारणेपूर्वीच रोग ओळखणे आणि बरे करणे, "मनोरंजक" परिस्थितीची तयारी करणे;
• नियमितपणे चाचण्या घ्या आणि गर्भधारणेचे नेतृत्व करणाऱ्या डॉक्टरांना भेट द्या;
• वाईट सवयींपासून नकार देणे;
• शक्य असल्यास, तीव्र शारीरिक क्रियाकलाप, तणाव टाळा.

त्यानंतरच्या गर्भधारणेमध्ये HELLP सिंड्रोम होण्याची शक्यता फार जास्त नसते आणि 5% पेक्षा कमी असते, तथापि, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासासाठी महिलांना अद्याप उच्च जोखीम गट म्हणून वर्गीकृत केले जाते.

व्हिडिओ: उशीरा टॉक्सिकोसिस बद्दल

हेल्प-सिंड्रोम हे एक अत्यंत दुर्मिळ आणि अत्यंत गंभीर पॅथॉलॉजी आहे जे केवळ मूल जन्माला येण्याच्या काळातच होते. स्त्रीरोगतज्ज्ञांकडून सतत निरीक्षण करणे, प्रीक्लेम्पसियाच्या पहिल्या लक्षणांवर वेळेवर वैद्यकीय मदत घेणे, डॉक्टरांच्या सर्व सूचनांचे पालन करणे गर्भवती आईला शक्य तितक्या गर्भधारणेच्या या गंभीर गुंतागुंतीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यास मदत करेल.

हेल्प सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आणि अत्यंत धोकादायक पॅथॉलॉजी आहे जो गर्भधारणेदरम्यान होतो. हा रोग तिसऱ्या तिमाहीत जाणवतो आणि लक्षणांमध्ये वेगाने वाढ होते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हेल्प सिंड्रोममुळे स्त्री आणि मुलाचा मृत्यू होऊ शकतो.

कारणे

याक्षणी, तज्ञ हेल्प सिंड्रोमच्या विकासाचे नेमके कारण शोधू शकले नाहीत. या पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीतील सर्व संभाव्य घटकांपैकी, खालील पैलू लक्ष देण्यास पात्र आहेत:

• इम्यूनोसप्रेशन (लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत घट);
• स्वयंप्रतिकार नुकसान (आक्रमक ऍन्टीबॉडीजद्वारे स्वतःच्या पेशींचा नाश);
• हेमोस्टॅसिस सिस्टममधील विकार (रक्त जमावट प्रणालीचे पॅथॉलॉजी आणि यकृताच्या वाहिन्यांमधील थ्रोम्बोसिस);
• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• औषधे घेणे (विशेषतः टेट्रासाइक्लिन);
• आनुवंशिकता (यकृत एंजाइमची जन्मजात कमतरता).

हेल्प सिंड्रोम विकसित करण्यासाठी अनेक जोखीम घटक आहेत:

• महिलेचे वय 25 पेक्षा जास्त आहे;
• चमकदार त्वचा;
• एकाधिक गर्भधारणा;
• एकाधिक जन्म (3 किंवा अधिक);
• गंभीर एक्स्ट्राजेनिटल रोग (यकृत आणि हृदयाच्या रोगांसह).

हेल्प-सिंड्रोम हे गर्भधारणेसाठी स्त्रीच्या शरीराच्या अनुकूलतेच्या उल्लंघनाच्या सूचकांपैकी एक मानले जाते. कदाचित, प्रीक्लॅम्पसिया आणि हेल्प-सिंड्रोमच्या विकासासाठी अटी गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या काळात देखील त्याच्या गुंतागुंत म्हणून घातल्या जातात. बर्याचदा, अशा धोकादायक पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीसह समाप्त होणारी गर्भधारणा अगदी सुरुवातीपासूनच प्रतिकूलपणे पुढे जाते. रोगाच्या इतिहासाचे विश्लेषण करताना, बर्याच स्त्रिया गर्भपात, अशक्त गर्भाशयाच्या रक्त प्रवाह आणि वास्तविक गर्भधारणेच्या इतर गुंतागुंतांचा पूर्वीचा धोका प्रकट करतात.

विकास यंत्रणा

गर्भवती महिलांमध्ये हेल्प सिंड्रोमच्या घटनेचे स्पष्टीकरण देण्यासाठी 30 पेक्षा जास्त सिद्धांत आहेत, परंतु त्यापैकी कोणालाही विश्वसनीय पुष्टीकरण मिळालेले नाही. कदाचित एक दिवस, शास्त्रज्ञ हे रहस्य उलगडण्यास सक्षम असतील, परंतु सध्या, अभ्यासकांना उपलब्ध डेटावर अवलंबून राहावे लागेल. फक्त एक गोष्ट निश्चितपणे ज्ञात आहे - हेल्प सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसियाच्या सर्वात गंभीर गुंतागुंतांपैकी एक आहे. गर्भधारणेदरम्यान प्रीक्लेम्पसियाची कारणे देखील अद्याप पूर्णपणे समजलेली नाहीत.

सर्व सिद्धांतांपैकी, एंडोथेलियम (रक्तवाहिन्यांच्या आतील थर) च्या स्वयंप्रतिकार नुकसानाबद्दलची आवृत्ती सर्वात लोकप्रिय आहे. काही हानिकारक घटकांच्या संपर्कात असताना, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची एक जटिल साखळी सुरू होते, ज्यामुळे प्लेसेंटाच्या वाहिन्या अरुंद होतात. इस्केमिया विकसित होतो, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, गर्भाच्या सर्व ऊतींना ऑक्सिजन पुरवठा विस्कळीत होतो. त्याच वेळी, यकृताचे नुकसान, अवयव नेक्रोसिस आणि विषारी हिपॅटोसिसचा विकास होतो.

एंडोथेलियल नुकसानास काय धोका आहे? सर्व प्रथम, मायक्रोथ्रॉम्बी तयार करणे, त्यानंतर प्लेटलेट्सच्या पातळीत घट (रक्त गोठण्यास जबाबदार प्लेटलेट्स). सर्व प्रक्रियांच्या परिणामी, एक सतत सामान्यीकृत वासोस्पाझम तयार होतो. मेंदूला सूज येते, रक्तदाब झपाट्याने वाढतो, यकृताचे कार्य विस्कळीत होते. एकाधिक अवयव निकामी होणे विकसित होते - अशी स्थिती ज्यामध्ये सर्व महत्वाचे अवयव सामान्यपणे कार्य करणे थांबवतात. स्त्री आणि तिच्या बाळाला वाचवण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे आपत्कालीन सिझेरियन विभाग.

लक्षणे

हेल्प-सिंड्रोमला त्याचे नाव पॅथॉलॉजीच्या मुख्य लक्षणांच्या नावाने मिळाले (इंग्रजीतून अनुवादित):

• एच - हेमोलिसिस;
• ईएल - यकृत एंजाइम सक्रिय करणे;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेटची संख्या कमी होणे).

हेल्प सिंड्रोम गर्भधारणेच्या तिसऱ्या तिमाहीत होतो. बहुतेकदा, हा रोग 35 आठवड्यांनंतर आढळतो, परंतु रोगाचा पूर्वीचा प्रकटीकरण देखील शक्य आहे. हे पॅथॉलॉजी सर्व लक्षणांमध्ये जलद वाढ आणि सर्व आंतरिक अवयवांच्या जलद अपयशाने दर्शविले जाते.

हेल्प सिंड्रोम शिवाय विकसित होत नाही दृश्यमान कारणे. हे नेहमी जेस्टोसिसच्या आधी असते - विशिष्ट गुंतागुंतगर्भधारणा गरोदर मातांमध्ये प्रीक्लॅम्पसिया अनेक लक्षणांसह जाणवते:

• परिधीय सूज;
• धमनी उच्च रक्तदाब;
• बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य.

प्रीक्लॅम्पसिया गर्भधारणेच्या 20 आठवड्यांनंतर होतो. गर्भावस्थेचे वय जितके कमी, तितका रोग अधिक गंभीर आणि गुंतागुंत होण्याची शक्यता जास्त. सुरुवातीच्या टप्प्यावर, प्रीक्लॅम्पसिया पाय आणि पाय सूजणे, तसेच जलद वजन वाढणे द्वारे प्रकट होते. गर्भधारणेदरम्यान जलद वजन वाढणे (दर आठवड्याला 500 ग्रॅमपेक्षा जास्त) सुप्त एडेमाची निर्मिती दर्शवते आणि प्रीक्लेम्पसियाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक आहे.

एक महत्त्वाचा मुद्दा: वेगळ्या एडेमाला प्रीक्लेम्पसियाचे प्रकटीकरण मानले जाऊ शकत नाही. गर्भधारणेदरम्यान, अनेक स्त्रियांमध्ये एडेमेटस सिंड्रोम विकसित होतो, परंतु त्या सर्वांमुळे धोकादायक पॅथॉलॉजीचा विकास होत नाही. जर रक्तदाब वाढल्यास पाय आणि पाय सूजत असेल तर ते प्रीक्लेम्पसियाबद्दल बोलतात. या प्रकरणात, स्त्रीने डॉक्टरांच्या सतत देखरेखीखाली असावे जेणेकरून गुंतागुंतांचा विकास गमावू नये.

मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य हे प्रीक्लेम्पसियाचे उशीरा लक्षण आहे. तपासणी दरम्यान, गर्भवती महिलेच्या मूत्रात प्रथिने दिसून येतात आणि त्याची एकाग्रता जितकी जास्त असेल तितकी गर्भवती आईची स्थिती अधिक कठीण होते. वेळेवर प्रथिने शोधण्यासाठी, सर्व महिलांना नियमित मूत्रविश्लेषण (प्रत्येक 2 आठवड्यांनी 30 आठवड्यांपर्यंत आणि प्रत्येक आठवड्यात 30 आठवड्यांनंतर) करण्याचा सल्ला दिला जातो.

हेल्प सिंड्रोमची प्राथमिक लक्षणे फारशी विशिष्ट नाहीत:

• मळमळ
• उलट्या
• एपिगॅस्ट्रिकमध्ये वेदना (पोटाचा खड्डा);
• उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना;
• सामान्य कमजोरी;
• सूज
• डोकेदुखी;
• वाढलेली उत्तेजना.

काही गर्भवती माता अशा लक्षणांना महत्त्व देतात. मळमळ आणि उलट्या हे सर्व गरोदर स्त्रियांमध्ये सामान्य अस्वस्थतेचे कारण आहे. अनेक स्त्रिया जास्त खाऊन किंवा शिळे अन्न खाऊन पाप करतात. दरम्यान, शरीरात पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया सुरू होतात, ज्यामुळे इतर लक्षणे दिसू लागतात:

• कावीळ;
• रक्तासह उलट्या;
• रक्तदाब वाढणे;
• इंजेक्शन साइटवर जखम आणि जखम;
• मूत्र मध्ये रक्त देखावा;
• धूसर दृष्टी;
• गोंधळ, उन्माद;
• आक्षेप

पुरेशा सहाय्याच्या अनुपस्थितीत, गर्भवती स्त्री चेतना गमावते. यकृत निकामी होते, ज्यामुळे अवयवाचे कार्य बंद होते. मज्जासंस्थेचे नुकसान कोमाच्या विकासास हातभार लावते, ज्यामधून रुग्णाला बाहेर काढणे खूप कठीण होईल.

गुंतागुंत

हेल्प सिंड्रोमच्या प्रगतीमुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते:

• झापड;
• फुफ्फुसाचा सूज;
• सेरेब्रल एडेमा;
• यकृत निकामी;
• मूत्रपिंड निकामी होणे;
• यकृत फुटणे;
• रक्तस्त्राव;
• महत्वाच्या अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव.

रक्तस्त्राव हे डीआयसीच्या प्रकटीकरणांपैकी एक आहे. या पॅथॉलॉजीच्या विकासासह, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे अंतर्गत अवयव आणि ऊतींना नुकसान होते, ज्यामुळे शेवटी रक्तस्त्राव वाढतो. डीआयसी अपरिहार्यपणे सर्व शरीर प्रणाली कॅप्चर करते आणि विविध स्थानिकीकरण (फुफ्फुसे, यकृत, पोट इ.) च्या मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव उत्तेजित करते. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या महत्त्वपूर्ण संरचनेच्या नुकसानासह मेंदूतील रक्तस्त्राव विशेषतः धोकादायक आहे.

तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश मूत्रपिंडाच्या कार्याचे उल्लंघन आहे, ज्यामुळे लघवीचे प्रमाण कमी होते आणि धोकादायक नायट्रोजनयुक्त संयुगे शरीरात विषबाधा होते. ही स्थिती अत्यंत धोकादायक आहे आणि त्यामुळे महिलेचा मृत्यू होऊ शकतो.

यकृताचा पॅरेन्कायमा (अंतर्गत ऊती) खराब झाल्यास तीव्र यकृत निकामी होते. अवयवाच्या पराभवामुळे चेतनेचे उल्लंघन, दौरे आणि कोमाचा विकास होतो. मध्ये पडलेल्या रुग्णाला वाचवा यकृताचा कोमा, क्वचितच यशस्वी होते.

यकृताचे नुकसान केवळ मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये व्यत्यय आणू शकत नाही तर इतर धोकादायक परिणामांना देखील कारणीभूत ठरू शकते. यकृताच्या वाहिन्यांमधील रक्तप्रवाहात बदल झाल्यामुळे अवयवाची कॅप्सूल ताणली जाते आणि ती फुटते. यकृत फुटणे गंभीर रक्तस्त्राव सोबत आहे आणि एक जीवघेणा स्थिती आहे. अशा परिस्थितीत ते आवश्यक आहे आपत्कालीन मदतसर्जन आणि पुनरुत्थान करणारे.

गर्भधारणेची गुंतागुंत आणि गर्भावर होणारे परिणाम

हेल्प सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणासह गर्भधारणा वाचवणे अशक्य आहे. पॅथॉलॉजी आढळल्यास, गर्भधारणेच्या वयाची पर्वा न करता आपत्कालीन सिझेरियन विभाग केला जातो. या स्थितीत विलंब झाल्यास स्त्री आणि मुलाचा मृत्यू होऊ शकतो. ऑपरेशन पार्श्वभूमीवर चालते ओतणे थेरपीसामान्य भूल अंतर्गत.

प्रोग्रेसिव्ह हेल्प सिंड्रोमच्या बाबतीत, प्लेसेंटल अप्रेशन अपरिहार्यपणे विकसित होते. या अवस्थेत, बाळाचा जन्म होईपर्यंत प्लेसेंटा गर्भाशयात त्याच्या जोडण्याच्या जागेपासून वेगळे होते. गर्भाच्या जागेची अलिप्तता अशी लक्षणे दिसण्यास कारणीभूत ठरते:

• जननेंद्रियाच्या मार्गातून रक्तरंजित स्त्राव (तीव्रता अलिप्तपणाच्या आकारावर अवलंबून असते);
• पोटदुखी;
• गर्भाशयाचा वाढलेला टोन;
• रक्तदाब कमी करणे;
• वाढलेली हृदय गती;
• श्वास लागणे;
• चिन्हांकित कमजोरी.

प्लेसेंटल बिघाडाच्या पार्श्वभूमीवर मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यास चेतना नष्ट होणे आणि दौरे होऊ शकतात. बाळाची प्रकृती हळूहळू खालावत चालली आहे. हायपोक्सिया विकसित होतो, ज्यामुळे मेंदूच्या महत्त्वपूर्ण संरचनांना नुकसान होते. प्लेसेंटाच्या 1/3 पेक्षा जास्त अलिप्तपणासह, गर्भाचा मृत्यू होतो.

प्लेसेंटल अडथळे केवळ मुलाच्या जीवालाच धोका देत नाहीत. एकाधिक रक्तस्राव एक विशेष पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीकडे नेतो - कुवेलरचे गर्भाशय. गर्भाशयाची भिंत प्लेसेंटाच्या खराब झालेल्या वाहिन्यांमधून रक्ताने भरलेली असते. असा गर्भाशय आकुंचन पावत नाही. अशा धोकादायक स्थितीच्या विकासासह, गर्भाशयाच्या संपूर्ण काढून टाकून आपत्कालीन सेझरियन विभाग केला जातो. कुवेलरच्या गर्भाशयाच्या विकासासह मुलाला वाचवणे नेहमीच शक्य नसते.

निदान

HELLP सिंड्रोममधील प्रयोगशाळा बदल प्रथम क्लिनिकल लक्षणे दिसण्यापूर्वी होतात. सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्या, तसेच कोगुलोग्राम, प्रारंभिक टप्प्यात पॅथॉलॉजी ओळखण्यास मदत करतात. विश्लेषणासाठी रक्त रिकाम्या पोटावर रक्तवाहिनीतून घेतले जाते. परीक्षेत उघड झाले वैशिष्ट्येहेल्प सिंड्रोम:

• हेमोलिसिस (विकृत एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तात दिसणे - ऑक्सिजन वाहून नेणाऱ्या लाल रक्तपेशी);
• लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे;
• ESR (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कमी करणे;
• प्लेटलेट्समध्ये घट (रक्त गोठण्यास जबाबदार पेशी);
• यकृत एंझाइम्सची वाढलेली पातळी (ALT आणि AST);
• अल्कधर्मी फॉस्फेटची वाढलेली क्रिया;
• बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत वाढ;
• रक्तातील नायट्रोजनयुक्त पदार्थांच्या एकाग्रतेत वाढ;
• क्लोटिंग घटकांच्या एकाग्रतेमध्ये बदल.

हेल्प सिंड्रोमचा संशय असल्यास, सर्व अभ्यास आपत्कालीन आधारावर केले जातात. सर्व नियमांचे पालन करून रक्त रक्तवाहिनीतून घेतले जाते, त्यानंतर ते त्वरीत प्रयोगशाळेत वितरित केले जाते. नजीकच्या भविष्यात, डॉक्टरांना विश्लेषणाचे परिणाम प्राप्त होतात आणि रुग्णाच्या पुढील व्यवस्थापनासाठी सर्वोत्तम युक्ती निवडतात.

इतर अतिरिक्त संशोधनः

• अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळी(यकृताचा हेमेटोमा शोधण्यासाठी);
• मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड;
• संगणित टोमोग्राफी (हेल्प सिंड्रोमशी संबंधित नसलेल्या इतर धोकादायक परिस्थिती वगळण्यासाठी);
• गर्भाचा अल्ट्रासाऊंड;
• डोप्लरोमेट्री (प्लेसेंटामध्ये रक्त प्रवाहाचे मूल्यांकन करण्यासाठी);
• CTG (गर्भाच्या हृदयाचा ठोका मोजण्यासाठी).

उपचार पद्धती

हेल्प सिंड्रोमच्या उपचाराचे उद्दिष्ट हेमोस्टॅसिस पुनर्संचयित करणे आहे ( अंतर्गत वातावरणशरीर) आणि धोकादायक गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करते. आणीबाणीच्या प्रसूतीसह सर्व थेरपी एकाच वेळी चालते. हेल्प सिंड्रोमच्या विकासासह, गर्भधारणेच्या वयाची पर्वा न करता, सिझेरियन विभाग दर्शविला जातो.

ड्रग थेरपी अनेक टप्प्यात होते:

1. इन्फ्युजन थेरपी (रक्ताचे परिसंचरण पुनर्संचयित करण्यासाठी आणि हेमोस्टॅसिस सामान्य करण्यासाठी औषधांचा इंट्राव्हेनस प्रशासन).
2. सेल मेम्ब्रेन स्टॅबिलायझर्स (उच्च डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स).
3. हेपॅटोप्रोटेक्टर्स (औषधे जे यकृताच्या पेशींचा नाश होण्यापासून संरक्षण करतात).
4. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे (संसर्गजन्य गुंतागुंतांच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी).
5. रक्त जमावट प्रणालीवर परिणाम करणारी औषधे.
6. प्रोटीज इनहिबिटर (औषधे जे विशिष्ट एन्झाइमची क्रिया कमी करतात).

पॅथॉलॉजीची तीव्रता लक्षात घेऊन औषधांचा डोस वैयक्तिकरित्या निवडला जातो. थेरपी दरम्यान, स्त्री आणि गर्भाच्या स्थितीचे सतत निरीक्षण करणे अनिवार्य आहे. प्रसूतीनंतर नियंत्रण कमी होत नाही. ऑपरेशननंतर, महिलेला अतिदक्षता विभागात स्थानांतरित केले जाते, जिथे तिचे चोवीस तास तज्ञांकडून निरीक्षण केले जाते.

हेल्प सिंड्रोमच्या विकासामध्ये सिझेरियन विभाग अतिशय काळजीपूर्वक चालते. ऑपरेशन सहसा सामान्य भूल अंतर्गत केले जाते. विशेष प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर स्पाइनल किंवा एपिड्यूरल ऍनेस्थेसिया वापरू शकतात. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की या प्रकरणात, रीढ़ की हड्डीच्या पडद्याखाली रक्तस्त्राव होण्याचा धोका वाढतो.

HELLP सिंड्रोममध्ये गहन काळजीचे यश मुख्यत्वे या धोकादायक स्थितीचे वेळेवर निदान करण्यावर अवलंबून असते. जितक्या लवकर पॅथॉलॉजीचा शोध लावला जातो, तितक्या लवकर यशस्वी परिणामाची शक्यता जास्त असते. HELLP सिंड्रोम विकसित होण्याचा धोका असलेल्या सर्व महिलांनी त्यांच्या डॉक्टरांना नियमित भेट द्यावी आणि त्यांच्या तब्येतीत होणारे बदल कळवावेत. स्थितीत तीव्र बिघाड झाल्यास, रुग्णवाहिका बोलवावी.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

HELLP सिंड्रोमचे विशिष्ट प्रतिबंध विकसित केले गेले नाहीत. ही धोकादायक स्थिती विकसित होण्यापासून रोखण्याचा एकमेव मार्ग आहे वेळेवर उपचारप्रीक्लॅम्पसिया गंभीर प्रकरणांमध्ये, जेस्टोसिस थेरपी रुग्णालयात केली जाते.

वेळेवर वितरण आणि सक्षम गहन थेरपीएका महिलेचा आणि मुलाचा जीव वाचवा. बाळाच्या जन्मानंतर, पॅथॉलॉजीच्या सर्व लक्षणांचा वेगवान गायब होतो. मुलाच्या जन्मानंतर 3-7 व्या दिवशी, सर्व प्रयोगशाळा पॅरामीटर्स सामान्य होतात. HELLP सिंड्रोम पुनरावृत्तीचा धोका दुसऱ्या आणि त्यानंतरच्या गर्भधारणेमध्ये कायम राहतो.

हेल्प सिंड्रोम हे महिलांमध्ये एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे नंतरच्या तारखागर्भधारणा जवळजवळ नेहमीच ते सुरू होण्याच्या सुमारे एक महिना आधी शोधले जाते कामगार क्रियाकलाप. काही स्त्रियांमध्ये, बाळाच्या जन्मानंतर या सिंड्रोमची चिन्हे उद्भवली. या पॅथॉलॉजीचे वर्णन करणारे जॉर्ज प्रिचर्ड हे पहिले होते. असे म्हणायला हवे दुर्मिळ सिंड्रोमकेवळ सात टक्के महिलांमध्ये दिसून येते, परंतु 75% प्रकरणे प्राणघातक असतात.

HELLP हे नाव इंग्रजी शब्दांचे संक्षिप्त रूप आहे. प्रत्येक अक्षराचा उलगडा खालीलप्रमाणे आहे:

• एच - एरिथ्रोसाइट्सचा नाश.
• ईएल - यकृत एंजाइमच्या पातळीत वाढ.
• एलपी - लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट, जे रक्त गोठण्यास काम करतात.

वैद्यकीय व्यवहारात, म्हणजे प्रसूतीशास्त्रात, हेल्प सिंड्रोम हे काही विचलन म्हणून समजले जाते मादी शरीर, जे स्त्रीला गर्भवती होऊ देत नाही किंवा पॅथॉलॉजीजशिवाय निरोगी बाळ जन्माला घालत नाही.

एटिओलॉजी

आजपर्यंत, या सिंड्रोमची नेमकी कारणे अद्याप स्पष्ट केलेली नाहीत. तथापि, शास्त्रज्ञ त्याच्या उत्पत्तीचे विविध सिद्धांत मांडणे थांबवत नाहीत. आज, आधीच तीस पेक्षा जास्त सिद्धांत आहेत, परंतु कोणीही पॅथॉलॉजीच्या स्वरूपावर परिणाम करणारी वस्तुस्थिती दर्शवू शकत नाही. तज्ञांनी एक नमुना लक्षात घेतला - उशीरा प्रकटीकरणाच्या पार्श्वभूमीवर असे विचलन दिसून येते.

गर्भवती महिलेला सूज येते, जी हात, पायांवर सुरू होते, नंतर चेहऱ्यावर जाते, नंतर संपूर्ण शरीरावर जाते. लघवीतील प्रथिनांची पातळी वाढते आणि रक्तदाबही वाढतो. ही स्थिती गर्भासाठी अत्यंत प्रतिकूल आहे, कारण तिच्यासाठी आक्रमक प्रतिपिंडे आईच्या शरीरात तयार होतात. ते लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सवर नकारात्मक परिणाम करतात, त्यांचा नाश करतात. याव्यतिरिक्त, रक्तवाहिन्या आणि यकृताच्या ऊतींच्या अखंडतेचे उल्लंघन केले जाते.

आधी सांगितल्याप्रमाणे, हेल्प सिंड्रोम अज्ञात कारणांमुळे होतो.

तथापि, आपण काही घटकांकडे लक्ष देऊ शकता ज्यामुळे पॅथॉलॉजीचा धोका वाढतो:

• रोगप्रतिकारक प्रणालीचे रोग;
• आनुवंशिकता, जेव्हा यकृतामध्ये एंजाइमची कमतरता असते, म्हणजेच जन्मजात पॅथॉलॉजी;
• लिम्फोसाइट्सची संख्या आणि हेतू बदलणे;
• यकृताच्या रक्तवाहिन्यांमध्ये निर्मिती;
• वैद्यकीय देखरेखीशिवाय औषधांचा दीर्घकाळ वापर.

पॅथॉलॉजीचे निरीक्षण करून, काही घटक ओळखले जाऊ शकतात, ज्याला उत्तेजक म्हणतात:

• भूतकाळातील असंख्य जन्म;
• प्रसूती झालेल्या महिलेचे वय पंचवीस वर्षांपेक्षा जास्त आहे;
• एकाधिक गर्भांसह गर्भधारणा.

आनुवंशिक घटक स्थापित केलेला नाही.

वर्गीकरण

हेल्प सिंड्रोम नेमकी कोणती चिन्हे दर्शविते यावर आधारित, काही तज्ञांनी खालील वर्गीकरण तयार केले आहे:

• इंट्राव्हस्कुलर जाड होण्याची स्पष्ट लक्षणे;
• संशयास्पद चिन्हे;
• लपलेले

जे.एन. मार्टिनच्या वर्गीकरणात समान तत्त्व आहे: येथे हेल्प या समान नावाचे सिंड्रोम दोन वर्गांमध्ये विभागले गेले आहे.

लक्षणे

दर्शविलेली पहिली चिन्हे अविशिष्ट आहेत, म्हणून त्यांच्याद्वारे रोगाचे निदान करणे अशक्य आहे.

गर्भवती महिलेला अशी लक्षणे दिसतात:

• मळमळ
• अनेकदा उलट्या होणे;
• चक्कर येणे;
• बाजूला वेदना;
• विनाकारण चिंता;
• जलद थकवा;
• वरच्या ओटीपोटात वेदना;
• त्वचेचा रंग पिवळा बदलणे;
• लहान भारांसह देखील श्वास लागणे दिसणे;
• अंधुक दृष्टी, मेंदूची क्रिया, बेहोशी.

मोठ्या एडेमाच्या पार्श्वभूमीवर प्रथम प्रकटीकरण पाळले जातात.

रोगाच्या जलद विकासादरम्यान किंवा जेव्हा वैद्यकीय सेवा खूप उशीरा प्रदान केली गेली तेव्हा ती विकसित होते, दिसून येते, लघवीची प्रक्रिया विस्कळीत होते, आक्षेप होतात, शरीराचे तापमान वाढते. काही परिस्थितींमध्ये, एक स्त्री कोमात जाऊ शकते. केवळ प्रयोगशाळेच्या निकालांच्या आधारे डॉक्टर हेल्प सिंड्रोमचे अचूक निदान करू शकतात.

जन्माच्या ठरावानंतर प्रकट होणारे पॅथॉलॉजी देखील आहे. जेव्हा एखाद्या महिलेला गर्भधारणेदरम्यान तीव्र उशीरा टॉक्सिकोसिस होतो तेव्हा त्याच्या विकासाचा धोका वाढतो. याव्यतिरिक्त, सिझेरियन विभाग किंवा कठीण श्रम देखील उत्तेजक असू शकतात. जर प्रसूती झालेल्या महिलेला पूर्वी वरील लक्षणे आढळली असतील तर तिला वाढीव देखरेखीखाली घेतले पाहिजे. हे प्रसूती रुग्णालयाच्या वैद्यकीय कर्मचा-यांनी केले पाहिजे.

निदान

जर डॉक्टरांना गर्भवती महिलेला असा आजार असल्याची शंका असेल तर त्याने तिला तपासणीसाठी रेफरल लिहावे. प्रयोगशाळा संशोधन, जसे की:

• मूत्र विश्लेषण - त्याच्या मदतीने आपण प्रथिनेची पातळी आणि उपस्थिती शोधू शकता, याव्यतिरिक्त, मूत्रपिंडाच्या कार्याचे निदान केले जाते;
• हिमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींची पातळी शोधण्यासाठी विश्लेषणासाठी रक्त नमुने आणि बिलीरुबिन निर्देशक देखील महत्वाचे आहे;
• प्लेसेंटा, पेरीटोनियम, यकृत आणि मूत्रपिंडाच्या स्थितीची अल्ट्रासाऊंड तपासणी;
• संगणित टोमोग्राफी, जेणेकरुन खोटे निदान होऊ नये, ज्यात समान चिन्हे आहेत;
• कार्डिओटोकोग्राफी - गर्भाची व्यवहार्यता निर्धारित करते आणि त्याच्या हृदयाचे ठोके मूल्यांकन करते.

या अभ्यासाव्यतिरिक्त, रुग्णाची व्हिज्युअल तपासणी आणि अॅनामेनेसिसचे संकलन केले जाते. सारख्या लक्षणांची उपस्थिती पिवळात्वचा, इंजेक्शन्सचे जखम, निदान अधिक अचूकपणे स्थापित करण्यात मदत करेल.

बहुतेकदा डॉक्टर इतर क्षेत्रात काम करणार्‍या त्यांच्या सहकार्यांच्या मदतीचा अवलंब करतात, उदाहरणार्थ, एक पुनरुत्थान करणारे, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट.

या पॅथॉलॉजीचे निदान करताना, खालील रोग वगळणे आवश्यक आहे:

• तीव्रता;
• विविध आकार (A, B, C);
• कोकेनचे व्यसन;
• लाल आणि इतर.

निदानाच्या परिणामांनुसार, उपचारांची युक्ती निर्धारित केली जाते.

उपचार

जेव्हा एखाद्या गर्भवती महिलेला हेल्प पॅथॉलॉजीचे निदान होते, तेव्हा हे आधीच त्वरित हॉस्पिटलायझेशनसाठी एक संकेत आहे. थेरपीची मुख्य पद्धत गर्भपात आहे, कारण यामुळेच हे पॅथॉलॉजी उद्भवते.

तथापि, मुलाला वाचवण्याची संधी आहे, कारण गर्भवती महिलांमध्ये अशी स्थिती नंतरच्या टप्प्यात आधीच प्रकट होते, म्हणून स्त्रीला प्रसूतीसाठी उत्तेजित केले जाते. गर्भाशय तयार आहे आणि गर्भधारणेचा कालावधी पस्तीस आठवड्यांपेक्षा जास्त आहे अशा परिस्थितीत, सिझेरियन विभाग निर्धारित केला जातो.

जर गर्भधारणेचे वय कमी असेल तर स्त्रीला ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून दिले जातात: ते गर्भाच्या फुफ्फुसांना उघडण्यास मदत करतील. परंतु जर जास्त रक्तस्त्राव, उच्च रक्तदाब, सेरेब्रल रक्तस्त्राव यांसारखी चिन्हे असतील तर तातडीचे सिझेरियन करणे आवश्यक आहे आणि स्त्री गर्भधारणेच्या कोणत्या टप्प्यावर आहे हे महत्त्वाचे नाही. केलेल्या थेरपीमुळे महिलेची स्थिती स्थिर होते आणि शस्त्रक्रियेनंतर क्रंब्सचे आरोग्य पुनर्संचयित करण्यात मदत होते.

जर थेरपीची पद्धत योग्य असेल तर ऑपरेशननंतर दोन दिवसात आईची तब्येत सुधारेल.

त्यानंतर, डॉक्टरांना आवश्यक आहे:

• रुग्णाची स्थिती स्थिर करा;
• टाळण्यासाठी प्रतिजैविकांनी उपचार करा संसर्गजन्य रोग;
• मूत्रपिंड आणि यकृताचे कार्य सामान्य करण्यासाठी तसेच रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी औषधे लिहून द्या;
• रक्तदाब स्थिर करा.

गर्भवती आईला सिझेरियन विभाग करण्यापूर्वी, तिला प्लाझ्माफेरेसिस सारखी प्रक्रिया दिली जाऊ शकते - रक्तातून प्लाझ्मा काढला जातो, परंतु केवळ स्पष्टपणे चिन्हांकित व्हॉल्यूम वापरला जातो.

हे विशेष निर्जंतुकीकरणासह चालते, शिवाय, डिस्पोजेबल उपकरण जे प्लाझ्मा वेगळे करते. ही एक गैर-धोकादायक प्रक्रिया आहे ज्यामुळे स्त्रीला कोणतीही अस्वस्थता येत नाही. कार्यक्रमाचा कालावधी सुमारे दोन तास लागतो. यानंतर रक्त संक्रमण होते.

तसेच, ऑपरेशनच्या तयारीच्या प्रक्रियेत आणि त्यानंतर लगेच, महिलेला रक्तदाब, यकृत निकामी आणि मूत्रपिंड निकामी करण्यासाठी औषधे लिहून दिली जातात.

हे फक्त मदत करेल जटिल थेरपीज्यात औषधांचा समावेश असेल जसे की:

• हार्मोनल औषधे;
• यकृताचे कार्य स्थिर करण्यासाठी साधन;
• औषधे जी कृत्रिमरित्या प्रतिकारशक्ती कमी करतात.

ऑपरेशननंतर, रक्तसंक्रमण चालू राहते. डॉक्टर लिपोइक आणि फॉलिक ऍसिड, व्हिटॅमिन सीचा वापर देखील लिहून देतात. जर थेरपी वेळेवर सुरू झाली आणि ऑपरेशन यशस्वी झाले, तर रोगनिदान अगदी अनुकूल आहे. प्रसूतीनंतर, पॅथॉलॉजीची सर्व चिन्हे अदृश्य होऊ लागतात, तथापि, त्यानंतरच्या सर्व गर्भधारणेमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती जास्त असते.

संभाव्य गुंतागुंत

अशा पॅथॉलॉजीमुळे गुंतागुंत होणे ही एक सामान्य घटना आहे. दुर्दैवाने, मृत्यू नाकारले जात नाहीत. हे केवळ आईलाच नाही तर गर्भालाही लागू होते.

रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे आणि कोणत्याही ठिकाणी मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यामुळे हा रोग धोकादायक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो आणि हे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे खराब कार्य आहेत.

मूत्रपिंड आणि यकृतातील उल्लंघन देखील भयंकर आहे, कारण त्याचे परिणाम असे आहेत की शरीरात विषबाधा होते. पॅथॉलॉजीची काही प्रकरणे कोमामध्ये संपतात आणि स्त्रीला या अवस्थेतून बाहेर काढणे सोपे नसते.

हे लक्षात घ्यावे की गर्भामध्ये पॅथॉलॉजीज देखील होऊ शकतात, कारण हे सिंड्रोम उद्भवते.

अशा रोगामुळे स्त्रीमध्ये खालील लक्षणे दिसून येतात:

• वरच्या ओटीपोटात वेदना;
• रक्तदाब मध्ये एक तीक्ष्ण घट;
• श्वास लागणे;
• तीव्र अशक्तपणा.

गर्भाला ऑक्सिजन उपासमारीचा अनुभव येतो, ज्यामुळे विकास, उंची आणि वजनात विचलन होते. याव्यतिरिक्त, आईच्या आजारांमुळे बाळाच्या मज्जासंस्थेचे रोग होतात. अशा मुलांना त्रास होतो, शारीरिक आणि मागे पडतात मानसिक विकासशिवाय, ते आहेत.

जेव्हा प्लेसेंटा एक तृतीयांश विभक्त होतो, तेव्हा गर्भाचा मृत्यू होतो.

प्रतिबंध

जरी गर्भधारणेपूर्वी गर्भवती आईचे आरोग्य उत्कृष्ट असले तरीही पॅथॉलॉजीचा धोका असतो.

म्हणून, एखाद्या महिलेने प्रतिबंधाचे खालील नियम पाळले पाहिजेत:

• जाणीवपूर्वक गर्भधारणेची योजना करा, अवांछित गर्भधारणा टाळा;
• कोणत्याही रोगाच्या शोधात उपचारात्मक क्रिया पार पाडणे;
• अधिक खेळ करा, स्पष्ट दैनंदिन दिनचर्या पहा;
• गर्भधारणेची वस्तुस्थिती स्थापित केल्यानंतर, वेळापत्रकानुसार डॉक्टरांना भेट द्या;
• नियमित आरोग्य तपासणी, म्हणजे चाचणी;
• उशीरा toxicosis च्या वेळेवर थेरपी;
• निरोगी खाणे;
• दररोज आवश्यक प्रमाणात द्रव वापरणे;
• कठोर शारीरिक श्रम नाकारणे, टाळा;
• काम / विश्रांती नियमांचे पालन;
• जुनाट आजारांसाठी औषधे घेण्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना नक्की सांगा.

स्वत: ची औषधोपचार अस्वीकार्य आहे.