Приобретенная катаракта у детей. Причины, симптомы, методы излечения врожденной и других видов катаракты у детей

Одно из самых частых заболеваний глаз - катаракта. В основном она диагностируется у взрослых и пожилых людей, но ее можно встретить и у детей.

Частота распространения у новорожденных составляет 5 человек на 100 тысяч, у детей постарше – 3-4 случая на 10 тысяч человек.

Определение заболевания

Катаракта представляет собой болезнь глаз, при которой возникает помутнение вещества хрусталика с частичной или полной утратой остроты и четкости зрения. Помутнение может быть как тотальным, так и неполным.

По Международной классификации болезней 10 пересмотра нозология шифруется как Н25-Н28. Но врожденная болезнь у детей по МКБ-10 имеет шифр Q12.0.

Хрусталик – это двояковыпуклая линза, она преломляет солнечные лучи, проходящие через нее, и фокусирует их на сетчатке.

Раздражение с сетчатки передается по зрительному нерву в зоны обработки информации в головном мозге.

При катаракте из-за помутнения нарушается преломление солнечных лучей, изображение становится размытым.

Этиология

Найти точную причину возникновения катаракты не удается, но существуют факторы, которые могут предрасполагать к ее развитию:

Ведущий фактор появления врожденной формы катаракты - наследственность. Нередко среди близких родственников больного ребенка (мать, отец, братья и сестры) выявляются случаи появления катаракты в анамнезе.

Заболевание сцеплено с некоторыми генами, есть высокая вероятность катаракты у потомства.

Причины врожденной патологии у детей:

Но врожденная катаракта регистрируется и у детей без отягощенной наследственности . Чем это можно объяснить?

Плод очень восприимчив к вирусным инфекциям в первом триместре беременности.

Если в это время он будет подвергнут атаке вирусов, то врожденная форма может развиться и станет наименьшим из зол, которые могут нанести плоду вирусы.

Возбудители внутриутробной инфекции:

При сахарном диабете происходит повышение содержания глюкозы в хрусталике из-за гипергликемии. Волокна хрусталика набухают, теряют свою прозрачность - так начинается этот вид катаракты.

При галактоземии аналогично происходит накопление галактозы в хрусталике. В проходящем свете она имеет вид масляных капель. Данные накопления можно увидеть уже во время первых дней жизни ребенка.

При травматических поражениях независимо от возраста возникают розеткообразные катаракты , которые прогрессируют и могут занять полностью весь хрусталик.

Помутнение хрусталика может возникать, как осложнение других заболеваний. Например, при увеите в хрусталик могут проникать продукты воспаления, что ведет к развитию катаракты.

Негативное влияние на хрусталик оказывают различные излучения: инфракрасное, ультрафиолетовое. Происходит шелушение передней камеры хрусталика, что ведет к ее помутнению.

При дефиците ионов кальция в организме возникает кальциевая катаракта. Ее развитие возможно при удалении паращитовидных желез, отвечающих за обмен кальция.

Помутнение проявляется в виде мелких, иногда ярких точек на зрачке, которые можно заметить невооруженным взглядом. Лечение детей при точечной катаракте длительное.

Постоянное употребление некоторых препаратов может также привести к болезни. В списке - гормональные препараты, сердечные гликозиды.

Попадание различных веществ, например, щелочей, приводит к токсической катаракте. Щелочь снижает кислотность передней камеры глаза, глюкоза вымывается из хрусталика.

Причины, симптомы и лечение болезни:

Классификация

В зависимости от возраста возникновения катаракты выделяют 2 ее вида - врожденная и приобретенная.

Чаще офтальмологи сталкиваются с приобретенными катарактами, врожденные катаракты довольно редки.

В зависимости от стадии различают:

• начальную;
• незрелую;
• зрелую;
• перезрелую.

Клинические проявления

У новорожденного ребенка катаракта выявляется обычно на периодических медосмотрах - не стоит их избегать. Заподозрить катаракту у ребенка самостоятельно можно при следующих случаях:

• ребенок практически не реагирует на бесшумные игрушки;
• не сопровождает взглядом родителей - не фокусирует зрение;
• быстрые неконтролируемые движения глаз;
• зрачок серого или белого цвета.



Орган зрения только начал свое развитие. Любые нарушения на этом этапе могут привести к тяжелым последствиям, вплоть до слепоты.

У детей постарше симптомы определить легче, так как они доступны вербальному контакту и могут оценить субъективно свое зрение. Клинические проявления следующие:

Косоглазие возникает в результате того, что глаз из-за помутнения не может сфокусировать изображение на сетчатке двумя глазами. Один глаз отклоняется либо к носу, либо кнаружи.

Белый зрачковый рефлекс определяется с помощью щелевой лампы. Это абсолютный признак катаракты.

Нистагм также представляет собой следствие нарушения фокусировки картинки.

Симптомы катаракты:

Диагностика



Диагностику проводит врач офтальмолог. Определяется острота зрения таблицами Сивцева.

Собирается анамнез заболевания у пациента либо у родителей.

Визуально определяется белый или серый зрачок. Регистрируется белый зрачковый рефлекс щелевой лампой. Измеряется внутриглазное давление, поля зрения.

Обычно данных мер достаточно для постановки диагноза.

Диагностика катаракты - анализы и обследования:

Лечение

Консервативное лечение не приносит положительного эффекта. Поэтому основной метод лечения - хирургический .

Он состоит из трех этапов:

• обследование и оценка состояния;
• операция;
• реабилитация.

Оценку состояния и обследование проводит детский окулист. Решается вопрос о целесообразности операции, показаниях, методах ее проведения.

Детям в возрасте до 5-7 лет операция проводится под наркозом. Госпитализация не требуется, операция проводится в тот же день. Могут быть госпитализированы дети в возрасте до 3 месяцев.



Операция носит название факоэмульсификации. С помощью микрохирургического инструмента проводится разрез размером не более 2 мм.

Под действием ультразвука вещество превращается в эмульсию и по системам трубочек выводится из глаза.

Операция в большинстве случаев проходит успешно, но возможны осложнения :

Основной недостаток операции - в результате удаления хрусталика глаз теряет способность к аккомодации, он не способен к фокусировке изображения вдали и вблизи.

Если операция была проведена на обоих глазах, то для достижения фокусировки изображения на участке сетчатки используют мультифокальные очки.

Они имеют толстые стекла и способствуют зрению вдаль, вблизи и на среднем расстоянии. Также используются бифокальные очки, но в отличие от предыдущих они обеспечивают зрение либо вдаль, либо вблизи.

Если катаракта была удалена только на одном глазу , то целесообразно использование контактных линз. Так как глаз у детей постоянно растет, то и линзы через некоторое время необходимо менять и подбирать другие по размеру.

Родители должны внимательно следить за использованием контактных линз детьми, так как высок риск занести инфекцию.

После операции запрещается растирать глаза в течение нескольких дней, нельзя купаться в бассейнах. Возможно использование глазных капель для увлажнения и предупреждения развития инфекции.

Имплантация интраокулярной линзы



Идеальный способ восстановления зрения - операция по имплантации искусственного внутриглазного хрусталика.

Глаз начинает полноценно функционировать, что проявляется в виде фокусировки изображения - как вдаль, так вблизи.

Операция по имплантации интраокулярной линзы также проводится одномоментно и может быть совмещена с удалением катаракты. Совмещение возможно у детей старше 5-6 лет и у взрослых.

Техника операции представляет собой бесшовный метод. Проводится разрез величиной не более 2 мм, с помощью микрохирургического инструмента вводится интраокулярная линза.

Особенность этой линзы - малые размеры (иначе она просто не вместилась бы в разрез). При установке между зрачком и стекловидным телом линза расправляется.

Обычно имплантация такой линзы проводится детям не младше 5 лет.

Так как орган зрения в детском возрасте находится в состоянии постоянного развития, то полного восстановления зрения следует ожидать к подростковому возрасту

Если опоздать с операцией, то возможно развитие амблиопии . В дооперационный период из-за помутнения хрусталика глаз неправильно развивается и «привыкает» не фокусировать четкое изображение.

В дальнейшем после операции, несмотря на отсутствие помутнения, глаз также не фокусирует изображение. Этот феномен носит название «ленивого глаза», или амблиопии.

С этим состоянием сложно бороться, поэтому желательно его предотвратить.

Лечение амблиопии проводится с использованием корригирующих очков. Второй метод - активизация глаза. Для этого здоровый глаз закрывают повязкой, а больной начинает фокусировать изображения на сетчатку.

Чем дольше больной носит повязку, тем лучше становится его зрение. Известны случаи, когда острота восстанавливалась до 100%.

Эффективность лечения во многом зависит от срока выявления. При раннем выявлении и дальнейшем лечении удается восстановить зрение. Катаракта успешно лечится в нашей стране.

Большое значение имеет предупреждение катаракты у детей . Следует избегать чрезмерных нагрузок на зрение, опасаться травм и соблюдать гигиенические требования.

Вконтакте

Катаракта у детей - симптомы и лечение

Что такое катаракта у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Елманова И. В., офтальмолога-хирурга со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Катаракта - помутнение хрусталика, приводящее к развитию зрительной депривации, то есть лишению нормальной стимуляции сенсорной системы.

Рецепторный аппарат сетчатки перестаёт работать, так как в связи с мутным хрусталиком свет не достигает колбочек, преобразующих световые раздражения в нервные импульсы.



Частота встречаемости заолевания - 1:10000 новорождённых. Двусторонние катаракты у детей встречаются чаще односторонних.

Все детские катаракты можно условно разделить на связанные с наследственными аномалиями и ненаследственные.

Наследственные катаракты :

• хромосомные аномалии: трисомия 21 хромосомы, синдром Турнера, трисомия 13 хромосомы, трисомия 18 пары, синдром кошачьего крика;
• краниофациальные синдромы: церебро‑окулофациальный скелетный синдром, нефропатия, синдром Лоу, синдром Олпорта, синдром Халлерманна‑Штрайффа‑Франсуа;
• скелетопатии: синдром Смит‑Лемли‑Опиц, синдром Конради, синдром Вейлля‑Маркезани, синдром Стиклера, синдром Барде‑Бидля, синдром Рубинштейна‑Тейби, синдактилия и полидактилия;
• нейрометаболические заболевания: синдром Цельвегера, синдром Меккеля‑Грубера, синдром Маринеску‑Шегрена, инфантильный нейрональный липофусциноз;
• миопатии: миотоническая дистрофия;
• дерматологические: кристаллическая катаракта и нерасчёсывающиеся волосы, синдром Коккейна, синдром Ротмунда‑Томсона, атопический дерматит, синдром недержания пигмента, прогерия, врождённый ихтиоз, эктодермальная дисплазия, синдром Вернера.

Ненаследственные катаракты (приобретённые внутриутробно или в раннем детском возрасте):

• внутриутробная инфекция ( , токсоплазмоз);
• приобретённая в раннем возрасте инфекция, например Herpes Simlex (катаракта как следствие перенесённого увеита или парспланита);
• лекарственные (кортикостероиды, хлорпромазин);
• метаболические расстройства (галактоземия, недостаточность галактокиназы, гипокальциемия, гипогликемия, сахарный диабет, маннозидоз, гиперферритинемия);
• травма (несчастный случай или преднамеренно нанесённые повреждения, лазеркоагуляция, лучевые травмы);
• вследствие других заболеваний: эндофтальмит, ретинопатия недоношенных, персистирующее первичное стекловидное тело, пигментный ретинит, аниридия, микрофтальмия).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы катаракты у детей

Один из ранних симптомов врождённой катаракты - отсутствие красного рефлекса при проведении прямой офтальмоскопии.



Врождённая катаракта в редких случаях является изолированным поражением хрусталика. Чаще она сочетается с иными патологиями глаз: , амблиопией, нистагмом, микрофтальмом, микрокорнеа и другими аномалиями роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Изменения сетчатки и зрительного нерва различного характера и степени выраженности являются основными причинами низкой остроты зрения после экстракции врождённой катаракты (удаления мутного хрусталика). Чаще всего встречается сочетанное поражение сетчатки и зрительного нерва. Нарушения со стороны зрительного нерва предполагают его частичную атрофию и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и другое). Со стороны сетчатки выявляется гипоплазия макулы, миелиновые волокна, центральная и периферическая дистрофия, «старые» хориоретинальные очаги.



Патогенез катаракты у детей

Для того, чтобы разобраться в морфологии детской катаракты, необходимо понимать, как проходит развитие хрусталика в ходе эмбриогенеза (развития зародыша).



Зачатки глаза появляются у эмбриона на 22 день внутриутробного развития. В процессе органогенеза (4‑8 неделя развития) появляется глазной пузырь, который инвагинирует, превращаясь в глазной бокал. Взаимодействие глазного бокала и эктодермы стимулирует развитие плакоды хрусталика. К пятой неделе внутриутробного развития, отделяясь от поверхности эктодермы, формируется хрусталиковый пузырёк. На восьмой неделе развития в первичных хрусталиковых волокнах исчезают органеллы. Экваториальные эпителиальные клетки начинают делиться, и новые клетки, оттесняясь назад, удлиняются и становятся вторичными хрусталиковыми волокнами. В местах соприкосновения концов вторичных хрусталиковых волокон в переднем и заднем полюсе хрусталика образуются линейные «швы». Передние швы имеют форму буквы У, а задние форму ʎ.



Окончательная дифференцировка фибриллярных клеток сопровождается синтезом и плотной упаковкой кристаллиновых протеинов, которые создают прозрачную светопреломляющую среду. Прозрачность хрусталика также обеспечивается запрограммированным исчезновением органелл. При рождении хрусталик имеет сферическую форму. Диаметр его составляет 6 мм и в процессе роста ребёнка увеличивается до 9‑10 мм.



Важным структурным образованием, связанным с развитием врождённой катаракты, является зрачковая мембрана. Она формируется как временная капиллярная сеть. Наиболее выраженной эта структура становится на 12‑13 неделе гестации. Она питает переднюю поверхность хрусталика, а затем должна регрессировать.



Стадия регресса зрачковой мембраны - информативный маркер гестационного возраста недоношенных младенцев. На 27‑28 неделе мембрана всё ещё полностью закрывает зрачок. На 35‑36 неделе гестации зрачковая мембрана должна исчезнуть полностью.

Причиной заднекапсулярной катаракты (ретролентальная бляшка) также может быть персистирующая фетальная сосудистая сеть стекловидного тела. Гиалоидная артерия (см. рисунок выше) должна полностью резорбироваться (рассосаться) к моменту рождения ребёнка.

Морфология (строение) катаракты отражает возраст её возникновения и определяет прогноз для зрения. Также по ней иногда можно судить об этиологии катаракты. Морфология детской катаракты всегда определяется анатомией хрусталика, его эмбриологией, сроком и природой патологического воздействия, вызвавшего её. Приобретённые катаракты характеризуются лучшим прогнозом для зрения, чем врождённые.

Некоторые типы врождённых катаракт сочетаются с другими аномалиями глаза. Например микрофтальму часто сопутствует ядерная катаракта. Аутосомно‑доминантные передние полярные катаракты часто сочетаются с cornea guttata (капельной роговицей). Клиновидные катаракты характерны для синдрома Стиклера .

Классификация и стадии развития катаракты у детей

Катаракты у детей можно классифицировать на:

• проявляющиеся сразу после рождения (врождённые) или приобретённые с течением жизни;
• наследственные и ненаследственные.

По морфологии :

• фетальная ядерная - помутнение вещества хрусталика между передним и задним Y-образным швами, которое часто сопровождается помутнением задней капсулы;
• кортикальная - помутнение передних или задних кортикальных слоёв, не распространяющееся на фетальное ядро и часто сопровождающееся помутнением задней капсулы;
• персистирующая фетальная сосудистая сеть - наличие одного или более из перечисленных признаков (ретролентальная мембрана с видимыми сосудами или без них, проходимый или непроходимый гиалоидный сосуд, растянутые цилиарные отростки);
• изолированное помутнение задней капсулы (задняя полярная катаракта) - помутнение задней капсулы без помутнения слоёв коры, лежащих ближе к центру, и ядра;
• задний лентиглобус - выпячивание задней капсулы кзади на фоне дефекта задней капсулы или без него.



По степени помутнения :

• частичные;
• полные (тотальные - весь хрусталик диффузно мутный).

По симметричности процесса :

• Односторонние - редко сопутствуют системным заболеванием. Частой причиной односторонней катаракты является персистирующая фетальная сосудистая сеть. Ещё одной частой причиной этого вида катаракты у детей является травма. Может развиваться после лазеркоагуляции по поводу ретинопатии недоношенных детей или после интраокулярного хирургического вмешательства.
• Двусторонние - этиология устанавливается примерно у 50% детей. Самая частая причина этой формы в Европе и США - аутосомно‑доминантная наследственная катаракта.

Осложнения катаракты у детей

Если при удалении катаракты зрение у взрослых может восстановиться полностью, то ребёнок изначально рождается с незрелой зрительной системой, которая формируется до 8‑10 лет.

Катаракта является серьёзным препятствием на пути к нормальному развитию глаза, так как вызывает сенсорную депривацию и может привести к развитию стойкой обскурационной амблиопии, косоглазию, нистагму, формированию неправильной фиксации.

Диагностика катаракты у детей

Анамнез

Включает в себя семейный анамнез касательно катаракт у других детей (осмотр обоих родителей и сиблингов), сведения о применении кортикостероидов, лучевой терапии и травме глаз. Обязательно обследование у смежных специалистов с уточнением сопутствующей патологии. Важно уточнить у родителей возраст, когда у ребёнка было впервые выявлено косоглазие, лейкокория, нистагм, аномальное зрительное поведение. Информативным может быть анализ фотографий, сделанных со вспышкой, когда взгляд ребенка направлен немного эксцентрично.

Глазной статус

Визометрия (оценка остроты зрения) может быть затруднена в силу возраста, хотя её определение возможно методом оптокинетического нистагма или с помощью специальных оптотипов (например, оптотипов Леа). Косвенно об остроте зрения можно судить по наличию или отсутствию фиксации и слежению за предметами.



Непрямая офтальмоскопия позволяет установить локализацию помутнений хрусталика и осмотреть глазное дно.

УЗИ-биометрия необходима при диффузном помутнении хрусталика, когда глубоко лежащие среды глаза недоступны осмотру с помощью предыдущего метода.

Биомикроскопия позволяет точно оценить морфологию катаракты, но малоосуществима у маленьких детей. Чаще всего она выполняется уже интраоперационно. Ребёнка трудно усадить за щелевую лампу, однако обязательно нужно осмотреть его родителей. При этом могут выявляться бессимптомные катаракты. Также исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Тонометрия для исключения сопутствующей патологии - врождённой глаукомы.

Оценка функционального состояния зрительного анализатора (ЭРГ - электроретинография, ЗВП - зрительно вызванные потенциалы коры головного мозга) позволяет определить прогноз по зрению после экстракции катаракты.

Лабораторное исследование

Лабораторные исследования в меньшей степени показаны в случае односторонней катаракты. Такое исследование более информативно при наличии двусторонней катаракты, так как говорит о системном характере заболевания.

В настоящие дни многие родители сознательно отказываются от вакцинации. Поэтому, нужно тщательно собирать анамнез, и в случае, если у ребёнка выявлена врождённая двусторонняя катаракта, необходимо определение титра антител к вирусу краснухи IgM.

У младенцев мужского пола с катарактами, гипотонией, медленной прибавкой веса, замедлением общего развития необходимо проходить скрининг на синдром Лоу . Для верификации диагноза необходим ферментный анализ (инозитолполифосфат 5‑фосфатаза OCRL‑1 в культуре кожных фибробластов) и тест на OCRL‑1.

При подозрении на галактоземию должен быть осуществлён скрининг на это заболевание. Обычно он проходит ещё в роддоме, но иногда бывает ложноотрицательным. Известно более 20 видов мутаций, вызывающих аутосомно‑доминантные катаракты. Большинство мутаций возникают в генах кристаллинов и коннексинов.

В целом можно сказать, что специфические анализы при подозрении на тот или иной врождённый синдром или при подозрении на метаболические нарушения назначаются педиатром или врачом генетиком.

Лечение катаракты у детей

Решение о хирургическом лечении частично мутного хрусталика принимается только после оценки морфологии катаракты и зрительного поведения ребёнка. Прогноз для зрения коррелирует в большей степени с плотностью, чем с размером помутнения. Ядерные катаракты характеризуются худшим прогнозом для зрения. Если через центральную зону хрусталика невозможно различить крупные кровеносные сосуды глазного дна, следует ожидать тяжёлой зрительной депривации.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение катаракт, угрожающих развитием зрительной депривации, должно проводиться в младенческом возрасте. Но большинство хирургов предпочитают ждать до достижения ребёнком возраста 4 недель, так как есть данные, что хирургическое лечение катаракты до достижения возраста 1 месяц сопряжено с высоким риском развития глаукомы. У младенцев операции выполняются одновременно на обоих глазах, особенно у детей с сопутствующими заболеваниями, увеличивающими риск общей анестезии. Но если хирургическое лечение проводится отсрочено, интервал между операциями должен быть коротким, чтобы избежать риска развития односторонней амблиопии. Оптимальный возраст для хирургического лечения врождённой катаракты - 3‑6 месяцев.

Ленсектомию и переднюю витректомию у младенцев выполняют на закрытом глазном яблоке. Проведение передней витректомии и заднего капсулорексиса позволяет значительно снизить риск повторных вмешательств. В факоэмульсификации катаракты у детей необходимости нет, выполняется факоаспирация.



Оптимальным методом коррекции афакии является первичная имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Но бывают случаи, когда имплантация выполняется отсрочено.

Послеоперационное ведение пациентов

Основная проблема послеоперационного ведения таких детей - оптическая коррекция послеоперационной афакии (отсутствия хрусталика) и лечение сопутствующей амблиопии («ленивого глаза»).

Оптический этап лечения

Коррекция очками или контактными линзами. Очки являются наиболее простым и доступным средством коррекции. При назначении очков нужно следовать определенным правилам:

• При миопической рефракции и астигматизме назначается максимально полная коррекция.
• При гиперметропии назначаемая коррекция зависит от возраста ребёнка. До года очками формируется слабомиопическая рефракция.
• С двух лет и старше назначаются две пары очков для дали и для близи, или одни бифокальные очки, или сложные прогрессивные очки.



Афакические очки назначаются, если было принято решение об отсроченной имплантации. Имеют оптические и косметические недостатки. При отсроченной имплантации ИОЛ контактные линзы являются оптимальным методом коррекции.

Плеоптический этап лечения

Комплекс лечебно‑тренировочных мероприятий, направленных на повышение остроты зрения. Целью плеоптики является создание функционального равенства глаз, устранение амблиопии, исправление неправильной зрительной фиксации.

Основной компонент плеоптического лечения - окклюзия. Окклюзия может быть:

• прямой - закрывается лучше видящий глаз (назначается на срок от нескольких часов в день до месяца в зависимости от степени тяжести амблиопии);
• попеременно‑прямой - ведущий глаз закрывается чаще (соотношение закрытия по времени - 1:2, 1:3, 1:6 и так далее).

Вспомогательные методы плеоптического лечения:

• засветы (общий засвет по Bangerter) - засвечивается большая площадь сетчатки, развивается её торможение, и первыми из торможения выходит область жёлтого пятна, так как для колбочек яркий свет является адекватным раздражителем. После проведения засвета ребёнку предлагается выполнить зрительную нагрузку вблизи в течение 5‑10 минут;
• макулотестер прибор для формирования правильной фиксации;
• сенсорные тренировки (компьютерная плеоптика);
• физиотерапия (лазерстимуляция, магнитостимуляция).

Ортоптическое лечение

Направлено на восстановление нормальной ретинокортикальной корреспонденции, то есть на выработку нормального бинокулярного зрения. Этот вид лечения возможен только при функциональном равенстве глаз и центральной фиксации.

После хирургического этапа лечения ребёнок должен находиться под диспансерным наблюдением до 12‑14 лет. Во время профилактических осмотров уточняется рефракция, необходимая на данном этапе оптическая коррекция, повторяются курсы плеоптического лечения, своевременно выявляются и профилактируются осложнения после хирургического этапа.

Прогноз. Профилактика

Результаты лечения детей с врождённой катарактой зависят от раннего её выявления, своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения и от наличия сопутствующей патологии.

Преемственность в работе акушеров-гинекологов женских консультаций, неонатологов роддомов, педиатров, окулистов детских поликлиник и врачей офтальмологов специализированных медицинских учреждений способствует осуществлению ранней диагностики врождённой катаракты и прогнозированию прогрессирования помутнений хрусталика в динамике.

Своевременное выявление врождённой катаракты в группах высокого риска (отягощённый наследственный анамнез и осложнённое течение беременности) требует тщательного офтальмологического обследования новорождённых с первых дней их жизни - проведение офтальмоскопии, скиаскопии, биомикроскопии в условиях медикаментозного мидриаза (расширения зрачка) с акцентом на состояние хрусталика. В случае обнаружения патологии хрусталика ребёнка необходимо направить в стационар для более детального обследования под наркозом (биомикроскопия, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования) и определения дальнейшей тактики лечения.

Выраженные изменения хрусталика, вызывающие зрительную депривацию, требуют проведения раннего хирургического вмешательства. Если же помутнения хрусталика незначительны (частичные формы врождённой катаракты) и не требуют ранней экстракции катаракты, то рекомендуется диспансерное наблюдение офтальмолога:

• в первый год осмотр проводится один раз в два месяца;
• на второй и третий год - один раз в 3-4 месяца;
• в дельнейшем - один раз в шесть месяцев.

По показаниям в этот период с целью профилактики и лечения амблиопии проводят коррекцию аномалий рефракции, плеоптическое лечение и медикаментозное расширение зрачка.

Врожденная форма - особый тип катаракты у ребенка. Причина заболевания в 30% случаев обусловлена воздействием какого-либо токсина или инфекции на плод в ранние сроки беременности. Врожденная катаракта у детей также возникает при синдроме Дауна. Ученые выявили наследственную предрасположенность к такому нарушению зрения. После родов в больнице каждого новорожденного исследуют, чтобы исключить катаракту.

Помутнение в области зрачка - один из основных признаков катаракты. Патология бывает односторонней и двусторонней. Кроме того, происходит изменение формы и размеров хрусталика. Часто вместе с катарактой у детей врачи диагностируют еще несколько аномалий органа зрения. Это могут быть косоглазие, нистагм, микроофтальм.

Помутнение хрусталика выглядит как точка, диск или приобретает диффузную форму. При ядерной катаракте патологический участок расположен по центру глаза. В случае полярной разновидности заболевания поражается в основном капсула хрусталика. Могут возникать очаги помутнения вещества у его полюсов. Если хрусталик полностью мутный, то ребенок рождается слепым.

Выбор метода лечения зависит от формы и размеров катаракты. Терапия может быть медикаментозной или в виде оперативного вмешательства. Изредка происходит самостоятельное рассасывание врожденной катаракты с образованием пленки.

Почему зрачок глаза становится белым?

Проблемы со здоровьем у детей и взрослых обусловлены большой группой причин. Эксперты называют среди негативных факторов, влияющих на орган зрения, плохую экологию, загрязнение воды, инфекции, погрешности в питании. Кроме того, беременные женщины беспечно относятся к своему здоровью и еще не родившегося малыша.

Причины катаракты у детей (врожденной)

1. обменные нарушения в организме;
2. инфекции в период внутриутробного развития;
3. хромосомные заболевания (синдром Дауна и другие);
4. врожденная предрасположенность к патологии хрусталика;
5. употребление беременной женщиной лекарств или продуктов с токсичными веществами.

Врожденная катаракта выявляется у младенца сразу после появления на свет или в течение первых дней жизни. Приобретенной считается такая форма этого заболевания, при которой помутнение хрусталика возникает в возрасте старше двух месяцев. На развитие врожденной катаракты влияют облучения, перенесенные беременной женщиной заболевания. Особенно опасны в ранние сроки вынашивания плода инфекции - краснуха, токсоплазмоз, ветряная оспа, цитомегаловирус, герпес.




Причины приобретенной катаракты

1. Атопическая экзема.
2. Чрезмерная инсоляция.
3. Инфекционные заболевания.
4. Длительное лечение стероидными препаратами.
5. Серьезные внутренние заболевания, например, диабет.
6. Травмы глаз, повреждения после хирургической операции.
7. Медикаментозная терапия кортикостероидами, сульфаниламидами.
8. Галактоземия (неспособность организма ребенка расщепить галактозу).

В роддоме проводится ранняя диагностика врожденной катаракты. Затем на первом году жизни проверяет зрение ребенка врач офтальмолог во время профилактического осмотра. При подозрении на катаракту глаза у ребенка проводится закапывание жидкости, расширяющей зрачок. Затем врач изучает глаз с помощью офтальмоскопа. Отсутствие красного рефлекса, а также помутнение хрусталика позволяет диагностировать катаракту.

Симптомы и лечение заболевания

При катаракте становится мутным или белым зрачок, лучи света почти не проникают сквозь хрусталик. Значительно ухудшается зрение, ребенок видит предметы неясно, цвета для него тускнеют. Катаракта - серьезная патология глаза, требующая незамедлительного лечения. На выбор терапевтического метода влияет поражение одного или обоих зрачков, локализация и степень помутнения хрусталика.




Как распознать у ребенка катаракту:

• зрачок одного или обоих глаз приобретает серый оттенок или белеет;
• младенец не в состоянии сфокусировать взгляд на игрушке;
• малыш не проявляет интереса к двигающимся предметам;
• глаз совершают неконтролируемые движения.

Можно заподозрить катаракту у младенца, если грудничок в кроватке или коляске всегда следит за яркими погремушками, склонив голову набок. Помутнение хрусталика у детей старше 6 лет приводит к проблемам с обучением. Зрительная система до 18 лет продолжает развиваться, поэтому лечение катаракты у детей до совершеннолетия в большинстве случаев проводят медикаментозными средствами. Применяют глазные капли «Тауфон», «Таурин» или «Квинакс» .




Офтальмолог назначает ребенку препарат «Тауфон», хотя в инструкции указано о его применении с 18 лет. Дело в том, что не проводились исследования капель под этим торговым названием, хотя активное вещество таурин хорошо изучено. Это аминокислота, оказывающая антикатарактное и метаболическое действие. Соединение нормализует функции мембран клеток, останавливает дистрофические изменения в тканях глаза.

Народные средства

Рецепты альтернативной медицины также используются для лечения после согласования с врачом . Наиболее эффективными народными средствами считаются настои семян укропа, цветков календулы. Готовят раствор стандартным способом, затем смачивают ватные диски и прикладывают в виде компресса либо промывают глаза. Также рекомендуется пить чай с цветками календулы - противовоспалительное и антиоксидантное средство.




Улучшают работу зрительной системы овощные соки - из моркови, петрушки и шпината. Овощи красного и зеленого цвета богаты витаминами А, В 1 , В 2 , В 12 , Е, С, флавоноидами. Еще в 1998 году были опубликованы в англоязычном издании журнала «Офтальмология» данные о благотворном влиянии поливитаминов на снижение заболеваемости катарактой.

Хирургическое лечение

Если врожденная катаракта мешает развитию органа зрения, то ее удаляют в возрасте 3–17 недель. Проведение операции до достижения ребенком 2 месяцев, позволит избежать дальнейшего ухудшения и потери зрения. Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом. Удаляют пораженные хрусталиковые массы с помощью устройство для ирригации-аспирации через крохотный разрез.

После операции на хрусталике врач назначает ребенку очки, но не сразу. Возможны различные осложнения - повышение внутриглазного давления, вторичная катаракта. Возникшие воспалительные изменения и внутриглазное давление лечат медикаментозно. Вторичную катаракту удаляют лазером. Малышам старше 1–4 года могут быть имплантированы линзы, искусственные хрусталики.

Чем опасно помутнение хрусталика при врожденной катаракте у детей обновлено: Сентябрь 19, 2016 автором: admin

– частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

МКБ-10

Q12.0



Общие сведения

Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения. Второй механизм – это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и др.), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр). В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.

Классификация врожденной катаракты

Заболевание разделяется на типы в зависимости от расположения зоны помутнения и ее обширности. Выделяют следующие типы катаракты: капсулярная, полярная (передняя и задняя), слоистая (пленчатая), ядерная, полная.

Капсулярная врожденная катаракта – это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота , если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Слоистая катаракта – это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика – его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы. Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени). Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.

Симптомы врожденной катаракты

Основной симптом – помутнение хрусталика той или иной степени. В клинической картине может проявляться заметным белым пятном на фоне радужки, однако чаще бывают случаи врожденной катаракты, когда данный признак отсутствует. При одностороннем поражении отмечается косоглазие , как правило, сходящееся. Иногда вместо него обнаруживают патологическое ритмическое дрожание глазного яблока. Почти у всех детей с двусторонней врожденной катарактой отмечается нистагм . Примерно в двухмесячном возрасте здоровые дети уже могут следить взглядом за предметом, но при заболевании этого не происходит, либо малыш все время поворачивается в сторону предмета только здоровым глазом.

Диагностика врожденной катаракты

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных. Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм. Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия , щелевая биомикроскопия , УЗИ глазного яблока . Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания. В частности, ретинопатии у детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта. Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение врожденной катаракты

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы . Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки , отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии .

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Современные методы хирургического лечения обеспечивают благоприятный прогноз в большинстве случаев. Удаление пораженного хрусталика в возрасте до полугода (лучше в первые недели и месяцы) и дальнейшая коррекция зрения способствуют хорошей социальной адаптации детей во взрослой жизни. Стоит отметить, что монокулярная врожденная катаракта поддается лечению намного хуже и по настоящее время дает наибольшее количество всех осложнений, связанных с этим заболеванием. Кроме того, катаракта крайне редко встречается изолированно, поэтому прогноз определяется также и сопутствующими заболеваниями: инфекциями, обменными нарушениями, хромосомными патологиями и т. д.

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.). Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка. Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

3985 0

Помутнения хрусталика - катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные - осложненные (последовательные) и травматические.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1%, среди причин слабовидения - 12,1-13,4%.

Этиология и патогенез

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде.

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины. Наследственные формы составляют 25-33% от врожденных катаракт, часто встречаются у нескольких членов одной семьи.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха , гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная ), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани. Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки. Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха - Сульцбергера , при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску-Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена-Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа-Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3-7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 - полная; 2 - полурассосавшаяся; 3 - центральная; 4 - зонулярная; 5 - веретенообразная; 6 - передняя и задняя полярная; 7 - пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт



Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.



Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3-9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками - помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.



Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.

Пленчатая катаракта представляет собой плоскую мембрану, состоящую из помутневшей передней капсулы (нередко с фиброзными наложениями на ней) и задней капсулы хрусталика, между которыми могут быть остатки хрусталикового вещества. Катаракта образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания хрусталикового вещества или является аномалией развития хрусталика.

Пленчатые катаракты могут быть различной плотности, нередко неравномерной толщины. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует, в отдельных случаях он слабо-розовый (через истонченные участки катаракты). Зрение обычно понижено до светоощущения или нескольких сотых.

Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины (рис. 108). В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.



Рис. 108. Атипичные (полиморфные) катаракты (а, б)

Полярная катаракта - ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.

В патогенезе задней полярной катаракты придают значение слабости капсулы хрусталика у заднего полюса, в связи с чем может произойти ее разрыв, сопровождающийся выпячиванием и ограниченным помутнением хрусталикового вещества, а также проникновением через разрыв мезенхимальных элементов. Разрывы капсулы могут происходить вследствие тракции ее кзади в процессе обратного развития стекловидной артерии.

Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.

Заднюю полярную катаракту следует дифференцировать от ложной катаракты, которая представляет собой остатки редуцированной артерии стекловидного тела и стекловидного (клокетов) канала. Ложная катаракта, как правило, располагается медиальнее заднего полюса, и помутнение находится на задней капсуле с внешней стороны линзы, в то время как при полярной катаракте оно вписывается в срез хрусталика.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо не намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.

Разновидностью передней полярной катаракты является: пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.

Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могут быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра.

Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение-эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15-20°.

Нистагм , наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм , характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами. Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

Микрокорнеа или малая роговица , в большинстве случаев отмечается при микрофтальме, но может встречаться и самостоятельно. При врожденных катарактах могут наблюдаться другие аномалии роговицы: ее помутнения, дермоидные кисты, мегалокорнеа.

Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности - от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается дисгенез радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия , или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, - тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию; 3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки; 4) появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.). Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт - дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается. Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2-3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, - выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0-5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации. Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5-3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации . Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода. Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.