მეორადი დერმატომიოზიტი. დერმატომიოზიტი: რთული ტესტი, რომელიც საჭიროებს ზუსტ დიაგნოზს და კომპეტენტურ მკურნალობას
დერმატომიოზიტი არის შემაერთებელი ქსოვილების, გლუვი და ჩონჩხის კუნთოვანი ბოჭკოების, კანისა და შინაგანი ორგანოების ანთებითი დიფუზური დაავადება. თუ კანის სიმპტომი არ არის, ისინი საუბრობენ პოლიმიოზიტზე. დერმატომიოზიტი ვლინდება შემდეგი სიმპტომების სახით: კუნთების სისუსტე, ცხელება, შაკიკი, პოლიართრალგია. პათოლოგიის დიაგნოსტიკის საფუძველია ბიოქიმიური და ლაბორატორიული შედეგები. პრობლემების შემსუბუქების ან აღმოფხვრის ეფექტური საშუალებაა ჰორმონალური, დაავადების მიმდინარეობა ტალღოვანი.
არსებობს კავშირი ვირუსულ ინფექციასთან დერმატომიოზიტსა და გენეტიკურ ფაქტორებს შორის. კუნთების ქსოვილებში მიკრობების ქრონიკული გადარჩენა, ვირუსული და კუნთოვანი სისტემების მსგავსება იწვევს კუნთების აუტოანტისხეულების გაჩენას. დერმატომიოზიტის ფორმირების საწყისი წერტილი შეიძლება იყოს ინფექციური ვირუსის გამწვავება, მძიმე დეპრესია, ჰიპოთერმია, ალერგია, ვაქცინაცია, ჰიპერთერმია.
სტატიაში განვიხილავთ შემდეგს: დერმატომიოზიტი: ამ პათოლოგიის სიმპტომები და მკურნალობა, დიაგნოზი და მისი განვითარების მიზეზები.
დერმატომიოზიტი სისტემური მზარდი პათოლოგიაა, რის გამოც პირველ რიგში ზიანდება კუნთოვანი ქსოვილი და კანის საფარი, ირღვევა ორგანოების ფუნქციონირება, რასაც შესაძლოა ახლდეს ჩირქოვანი ინფექცია. პაციენტების მეოთხედში კანის დაავადებები არ შეინიშნება. ამ შემთხვევაში, ნიშნავს პოლიმიოზიტს. დერმატომიოზიტი მიეკუთვნება ანთებითი ნეირომუსკულური დაავადებების კლასს. შემთხვევათა 25%-ში აღინიშნება მეორადი სიმსივნური პათოლოგია. დაავადება შეიძლება იყოს მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული.
დერმატომიოზიტის განვითარებას თან ახლავს პროდრომული სტადია, კლინიკური სიმპტომები და გამწვავების პერიოდი. დაავადება შეიძლება მოხდეს ანთებითი აქტივობის სხვადასხვა გამოვლინებით (1-დან 3-მდე).
პათოლოგიის მიზეზები
მიზეზი ჯერჯერობით უცნობია. ითვლება, რომ პათოლოგიის გამოჩენის მთავარი წინაპირობა ვირუსული ინფექციაა, მაგრამ ამას 100%-იანი ალბათობით ჯერ ვერც ერთი კლინიკური და ლაბორატორიული კვლევა ვერ ამტკიცებს. მნიშვნელოვანი კომპონენტია აუტოიმუნური პროცესი. განხილული მიოპათიების 15% ასოცირდება ონკოლოგიურ პათოლოგიებთან, რომლებშიც ყველაზე ხშირად დერმატომიოზიტზეა საუბარი.
დაავადება იწყებს გამოხატვას როგორც მსუბუქი სისუსტე, სისუსტე, ცხელება, წონის დაკლება და მადა, კანის დაავადება, რასაც მოჰყვება დაავადების მატება თეძოებსა და მხრებში. დერმატომიოზიტი შეიძლება გაგრძელდეს ნელა, რამდენიმე თვის განმავლობაში ან დაუყოვნებლივ მიიღოს მწვავე ფორმა, რომელიც ყველაზე ხშირად გვხვდება ახალგაზრდა თაობაში.
Რისკის ფაქტორები
დერმატომიოზიტი ყველაზე ხშირად ხდება ქალებივიდრე მამაკაცები.
მაგიდა. დერმატომიოზიტით (პოლიმიოზიტით) 150 პაციენტის განაწილება კლინიკური ჯგუფისა და სქესის მიხედვით.
ქალების უმეტესობა ავადდება ასაკი 40-დან 60 წლამდე ბავშვები - 5-15 წლის ასაკში.
ყველაზე ხშირად ადამიანები განიცდიან Სამუშაორაც დაკავშირებულია მავნე ნივთიერებების ტოქსიკურ ზემოქმედებასთან.
დაავადებას თან ახლავს მწვავე ან ქრონიკული ვირუსული და ბაქტერიული ინფექციები.
ენდოკრინული დაავადებები. ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დარღვევა.
ჰორმონალური უკმარისობა, მენოპაუზა, ორსულობა.
მუდმივი მცხუნვარე მზის ქვეშ ყოფნაან, პირიქით, ხანგრძლივი დარჩი სიცივეში.
პათოლოგიის სიმპტომები
დაავადების კლინიკას აქვს თანდათანობითი ფორმირება. დერმატომიოზიტის დაწყებისას შეიძლება გამოვლინდეს კუნთოვანი ქსოვილის პროგრესირებადი სისუსტე, რომელიც შეიძლება გაუარესდეს რამდენიმე წლის განმავლობაში. მწვავე განვითარება არ არის განსაკუთრებით დამახასიათებელი დერმატომიოზიტისთვის. ძირითად სიმპტომებს შესაძლოა ახლდეს კანის გაღიზიანება, რეინოს სინდრომი.
აღინიშნება სისუსტე კისერზე, მკლავებში, რამაც შესაძლოა ხელი შეუშალოს ყოველდღიური სამუშაოს შესრულებას. დაავადების უფრო განვითარებული ფორმების დროს პაციენტებს უჭირთ საწოლიდან ადგომა, თავის სიმძიმის შენარჩუნება, უჭირთ დამოუკიდებლად სიარული.
ხახის კუნთების, ზედა საჭმლის მომნელებელი არხების დამარცხება იწვევს გაურკვეველ მეტყველებას, ყლაპვისა და საკვების მიღების გაძნელებას. დიაფრაგმის და ნეკნთაშუა ქსოვილების დარღვევა იწვევს ფილტვების ფუნქციის დარღვევას და პნევმონიის განვითარებას. დერმატომიოზიტის დამახასიათებელი ნიშანია კანის ინფექცია. აღინიშნება სახის შეშუპება, გამონაყარი ლოყებზე, ნასოლაბიური ნაკეცების, გულმკერდის და მხრის პირების მიდამოში.
გოტრონის ყველაზე ხშირად გამოვლენილი სიმპტომია, რომელიც გამოიხატება ხელებზე კანის აქერცვლებით, ხელისგულებზე წითელი ლაქებით, მტვრევადი და აქერცლილი ფრჩხილის ფირფიტებით. დერმატომიოზიტის ბუნებრივი სიმპტომია კანზე პიგმენტაციის და დეპიგმენტაციის ცვლილება, რომელსაც თან ახლავს სიმშრალე, ატროფია და ჰიპერკერატოზი.
ლორწოვან გარსში ხდება სტომატიტის და კონიუნქტივიტის პროცესები, ვლინდება შეშუპება. ზოგჯერ შეიძლება აღმოჩნდეს მხრების, იდაყვის, ხელების, მუხლის და ტერფის სახსრების დაავადება. არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტს თან ახლავს ინტრამუსკულარული და ინტრადერმული კალციფიკაცია მხრებში, მენჯსა და დუნდულოებში. კალციფიკაციები პროვოცირებს კანზე წყლულების წარმოქმნას და კალციუმის დეპოზიტების გამოყოფას.
პათოლოგიის სისტემური სიმპტომები გავლენას ახდენს მუშაობაზე:
- გული, რაც იწვევს მიოკარდიტს და მიოკარდიოფიბროზს;
- ფილტვები, რომლებიც იწვევს პნევმოსკლეროზს და პნევმონიას:
- კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ჰეპატომეგალია და დისფაგიის პროვოცირება;
- ნერვული სისტემა;
- ენდოკრინული ჯირკვლები, რომლებიც პროვოცირებს სასქესო ჯირკვლების და თირკმელზედა ჯირკვლების მოშლას;
- თირკმელები, რაც იწვევს გლომერულონფრიტს.
დერმატომიოზიტი იწყებს გამოვლინებას ჩვეულებრივი, ერთი შეხედვით, არასერიოზული პრობლემებით, როგორიცაა: სისუსტე, მადის და წონის დაკარგვა, ცხელება, მსუბუქი გამონაყარის გამოჩენა კანზე. თანდათანობით დაავადება იწყებს პროგრესირებას და იძენს გამოვლინების უფრო სერიოზულ ფორმებს. პათოლოგია შეიძლება გაგრძელდეს ნელა და გაგრძელდეს რამდენიმე თვის განმავლობაში ან მიიღოს მწვავე ფორმა, რომელიც ჩვეულებრივ გვხვდება ახალგაზრდებში.
სიმპტომები მოიცავს შემდეგს.
- კანქვეშა კალციფიკაცია - უმეტეს შემთხვევაში ხდება ბავშვებში.
- ანტისინთეზის სინდრომი. ვლინდება მწვავე ცხელებით, ფილტვების დაავადებით და სიმეტრიული ართრიტით. როგორც წესი, ასეთი სიმპტომით სისხლში ვლინდება ჯო-1-ის ანტისხეულები. პათოლოგია აქტიურად ვლინდება გაზაფხულზე.
მაგიდა. კანის დაზიანების ვარიანტები დერმატომიოზიტის დროს.
| კანის დაზიანების ვარიანტები | აღწერა |
|---|---|
| პერიორბიტალური შეშუპება (ჰელიოტროპი) | მეწამული ან მუქი ლურჯი გამონაყარი თვალების ირგვლივ. |
| ერითემატოზული ფოტომგრძნობელობის გამონაყარი | სახის ერითემა მუხლებში, იდაყვებში, კისერსა და დეკოლტეში. |
| გოტრონის პაპულები | მკვრივი ერითემატოზული გამონაყარი, რომელიც ხშირად ლოკალიზებულია მეტაკარპოფალანგეალურ და პროქსიმალურ ინტერფალანგეალურ სახსრებზე, იდაყვისა და მუხლის სახსრების მოქნილობის ზედაპირებზე. |
| "მექანიკოსის ხელი" | პილინგი, მტკივნეული ბზარები ხელების კანზე. |
| ფრჩხილის საწოლის კაპილარები | ფრჩხილის ფსკერის გაფართოებული და გრეხილი კაპილარები. |
| პოიკილოდერმია | ჰიპერპიგმენტაცია და ატროფია ობობის ვენების არსებობით, პილინგი, რაც განსაზღვრავს კანის დაზიანებული უბნის ჭრელ ბუნებას. |
დერმატომიოზიტის დიაგნოზი
- ლაბორატორიული ფაქტორები;
- კუნთების ბიოფსია.
პოლიმიოზიტი უნდა იყოს ეჭვი, როდესაც პაციენტს აქვს პროქსიმალური კუნთების სისუსტე, რომელიც გამოვლინდება კუნთების ძირითადი ტკივილის გარეშე. დაავადების დიაგნოსტიკის სიზუსტე უფრო მაღალი ხდება, თუ შეიძლება დადასტურდეს შემდეგი პრობლემების არსებობა:
- პროქსიმალური კუნთების სისუსტე;
- კანის გამონაყარი;
- კუნთების ფერმენტების გადაჭარბებული მუშაობა. კრეატინკინაზას გადაჭარბებული რაოდენობის არარსებობის შემთხვევაში, ღირს ტესტირება ალდოლაზას ან ამინოტრანსფერაზას მატებაზე, რომლებიც არ არიან ისეთი სპეციფიკური კრეატინკინაზასთან შედარებით;
- დარღვევები კუნთოვან ქსოვილში, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს MRI და ელექტრომიოგრაფიის გაკეთებით;
- კუნთების ბიოფსიის დროს აღმოჩენილი ანომალიები.
კუნთების ბიოფსია დაგეხმარებათ აღმოფხვრას კლინიკურად მსგავსი გამოვლინებები, მათ შორის მიოზიტი და რაბდომიოლიზი, რომელიც გამოწვეულია ვირუსული ინფექციით. ჰისტოლოგიური გამოკვლევის დროს გამოვლენილი არსებული დარღვევები შეიძლება იყოს განსხვავებული ხასიათის, მაგრამ მათ აქვთ საერთო: კუნთოვანი ქსოვილების გადაგვარებისა და რეგენერაციის ადგილები, ანთებითი რეაქციები.
სანამ მკურნალობას გააგრძელებთ, ღირს დარწმუნდეთ დიაგნოზის სიზუსტეში. ეს შეიძლება გაკეთდეს ჰისტოლოგიური შემოწმების გამოყენებით. იგი ტარდება კუნთების სხვა პათოლოგიების არსებობის უმცირესი შესაძლებლობის გამორიცხვის მიზნით. ჰისტოლოგიური ცნობიერების გასაზრდელად, ბიოფსია უნდა იქნას აღებული კუნთიდან, რომელიც შეესაბამება რაც შეიძლება მეტ მახასიათებელს:
- სისუსტე კლინიკური კვლევების დროს;
- ელექტრომიოგრაფიით მიღებული ცვლილებები;
- ანთებითი რეაქციების გამოვლენა MRI-ს შემდეგ.
კლინიკური კვლევების დახმარებით შეიძლება დავრწმუნდეთ, ან, პირიქით, უარყოთ დაავადების არსებობის ალბათობა, შეაფასოთ მისი გართულების ხარისხი და გამოავლინოთ ჯვარედინი დარღვევები. ღირს აუტოანტისხეულების იდენტიფიცირება. აუტოანტისხეულების გამოვლენის ალბათობა 75%-ია. ანტიბირთვული ანტისხეულების უფრო სრულყოფილი შესწავლა ძალზე მნიშვნელოვანია სხვა აუტოიმუნური პათოლოგიებისთვის დამახასიათებელი ჯვარედინი გართულებების გამოსავლენად. პაციენტების დაახლოებით 25%-ს აქვს მიოზიტის სპეციფიკური აუტოანტისხეულები. ჯერ კიდევ არ არის ცნობილი რა კავშირი არსებობს ანტისხეულებსა და პათოგენეზს შორის.
Შენიშვნა! კრეატინ კინაზას აქტივობის დროებითი მონიტორინგი იძლევა კარგ შედეგებს დაავადების მონიტორინგისთვის. კუნთების მწვავე ატროფიის დროს, ფერმენტის აქტივობამ შეიძლება შეინარჩუნოს ნორმალური დონე, მიუხედავად მიოზიტის აქტივობისა. MRI ინფორმაცია, კრეატინ კინაზას ამაღლებული დონეები და კუნთების ბიოფსია ხელს უწყობს მიოპათიის და პოლიმიოზიტის იდენტიფიცირებას.
ექიმები ხშირად დაჟინებით მოითხოვენ კიბოს სკრინინგს, ვინაიდან ავთვისებიანი სიმსივნეების დროს შეიძლება შეინიშნოს დერმატომიოზიტი.
ზოგიერთი ჯანდაცვის ორგანოს მიერ მკაცრად არის რეკომენდებული სკრინინგის ჩატარება დერმატომიოზიტით 40 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებისთვის და პოლიმიოზიტით დაავადებული 60 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებისთვის. როგორც წესი, ამ ასაკობრივი ჯგუფის ადამიანებში არსებული დაავადებებით ძალიან ხშირად გვხვდება ავთვისებიანი სიმსივნეები.
სკრინინგი მოიცავს ფიზიკურ გამოკვლევას, მათ შორის:
- მენჯის, სარძევე ჯირკვლების და სწორი ნაწლავის გამოკვლევა;
- ლაბორატორიული და ბიოქიმიური სისხლის ტესტები;
- მამოგრაფია;
- შარდის ანალიზი;
- გულმკერდის რენტგენი;
- სხვა კვლევა.
Მნიშვნელოვანი! დამატებითი გამოკვლევის საჭიროება დგინდება ისტორიისა და ფიზიკური მონაცემების საფუძველზე. ზოგჯერ ინიშნება მენჯის და გულმკერდის რეგიონის კომპიუტერული ტომოგრაფია. ახალგაზრდა პაციენტებს, რომლებსაც არ ახასიათებთ ავთვისებიანი სიმსივნეების კლინიკური სიმპტომები, არ საჭიროებენ სკრინინგს.
შესაძლო გართულებები
- ყლაპვის გაძნელება. კუჭის კუნთების დაზიანება.
- რესპირატორული დაავადება, ქოშინის გამოჩენა გულმკერდის კუნთების დაზიანების გამო, რაც უარეს შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს სუნთქვის გაჩერება.
- ასპირაციული პნევმონია. იმის გამო, რომ ყლაპვის პროცესი დარღვეულია, ის, რაც შეიცავს კუჭს, ჩასუნთქვისას, შეიძლება შევიდეს სასუნთქ ორგანოებში, რაც გამოიწვევს პნევმონიის გამოვლენას.
- კალციუმის დეპოზიტები. კალციუმი შეიძლება დაგროვდეს კანში, კუნთებსა და შემაერთებელ ქსოვილებში.
- გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები. მიოკარდიტი, არითმია და გულის უკმარისობა.
- სისხლძარღვთა დაავადებები. თითებსა და ცხვირზე გათეთრებული კანი ცივ ამინდში რეინოს სინდრომზე მიუთითებს.
- თირკმელების პრობლემა. თირკმლის უკმარისობის წარმოქმნა.
- ონკოპათოლოგიის მაღალი ალბათობა.
დაავადების მკურნალობა
ხშირ შემთხვევაში ინიშნება იმუნოსუპრესანტები. საავტომობილო პროცესები უნდა იყოს ზომიერი, სანამ ანთებითი პროცესი არ შენელდება. მკურნალობის საწყის ეტაპებზე რეკომენდებულია გლუკოკორტიკოიდების გამოყენება. მოზრდილებს, რომლებსაც აქვთ მწვავე დაავადება, ენიშნებათ 50 მგ პრედნიზონი პერორალურად დღეში ერთხელ. კრეატინკინაზას აქტივობის მუდმივი მონიტორინგი განიხილება მკურნალობის ეფექტურ ინდიკატორად: პაციენტების უფრო დიდ რაოდენობაში, 2-3 თვის შემდეგ, შეინიშნება მისი დაქვეითება ან მისაღები დონის მიღწევა კუნთების სიძლიერის შემდგომი მატებით.
როდესაც ფერმენტის აქტივობა დასტაბილურდა, გამოყენებული პრედნიზონის რაოდენობა მცირდება. ფერმენტების მოქმედების გაზრდის შემთხვევაში დოზა კვლავ იზრდება. თუ სრული გამოჯანმრთელება მიიღწევა, წამალი თანდათან ამოიღება პაციენტის რეჟიმიდან მისი შემდგომი მდგომარეობის მკაცრი მეთვალყურეობის ქვეშ. მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში, ზრდასრულ პაციენტებს სჭირდებათ პრედნიზონით ხანგრძლივი მკურნალობა. ბავშვებისთვის განკუთვნილია 40-50 მგ დოზა დღეში. ბავშვებში პრეპარატის მიღების შეწყვეტა დასაშვებია რემისიის შემდეგ.
არის შემთხვევები, როდესაც პაციენტებში, რომლებიც დიდი ხნის განმავლობაში იყენებდნენ გლუკოკორტიკოიდის დიდ დოზას, სტეროიდული მიოპათიის გამოვლენის შედეგად, ძლიერდება სისუსტე.
თუ ამ წამლით თერაპიაზე არაადეკვატური პასუხია და თუ გამოჩნდება ჰორმონალური მიოპათია ან სხვა პრობლემები, თქვენ უნდა შეამციროთ გამოყენებული მედიკამენტების რაოდენობა ან შეწყვიტოთ პრედნიზონი. ამ შემთხვევაში განიხილება იმუნოსუპრესანტებით მკურნალობა. ბევრი სპეციალისტი განსაზღვრავს კომბინირებულ მკურნალობას თერაპიის საწყის ეტაპებზე.
ზოგიერთი პაციენტი იღებს ერთ მეტოტრექსატს 5 წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში. ინტრავენური მედიკამენტებით თერაპიამ შეიძლება მოიტანოს შედეგი პაციენტებში, რომლებიც არ იღებენ სამედიცინო მკურნალობას. მაგრამ მათი მნიშვნელოვანი ფასი შეუძლებელს ხდის შედარებითი კვლევების ორგანიზებას. მიოზიტი, ავთვისებიანი სიმსივნის მსგავსი, ყველაზე ხშირად განსხვავდება უფრო დიდი რეფრაქტორობით კორტიკოსტეროიდებთან მიმართებაში. სიმსივნის მსგავსი მიოზიტი შეიძლება ჩაცხრას მისი მოხსნის შემთხვევაში.
Მნიშვნელოვანი! აუტოიმუნური დაავადების მქონე პაციენტები უფრო მიდრეკილნი არიან ათეროსკლეროზისკენ და ამიტომ რეგულარულად უნდა აკონტროლონ. მუდმივი და ხანგრძლივი მკურნალობა მოითხოვს პაციენტებს ოსტეოპოროზის პრევენციას.
აუცილებელი პაციენტის მოვლა
- დერმატომიოზიტის მქონე ადამიანის საძილე ადგილი უნდა იყოს კომფორტული, რბილი და თბილი. დაზარალებული სახსრები დაცული უნდა იყოს შესაძლო მიკროტრავმებისგან.
- სამედიცინო მიზნებისთვის სახსრებზე თბილი კომპრესი წაისვით.
- აუცილებელია პაციენტების მიერ წამლების მიღების მუდმივი მონიტორინგი, მათი მიღების აუცილებლობის შეხსენება, დოზის შესაბამისობის მონიტორინგი. თვალყური ადევნეთ შესაძლო გადახრებს ჩვეულებრივი მდგომარეობიდან და გამოვლენილი გართულებები მკურნალობის დროს.
- პაციენტის ჰიგიენის კონტროლი. საჭიროების შემთხვევაში დაეხმარეთ ლოგინისა და პირადი თეთრეულის გამოცვლის, აბაზანის მიღების დროს. თუ არსებობს სახსრებისა და კუნთების ტკივილები, ზედმეტი სისუსტე, პაციენტს არ შეუძლია ამ მარტივი მოქმედებების შესრულება მარტო.
- პაციენტის დიეტა უნდა შეიცავდეს აუცილებელ ვიტამინებს, განსაკუთრებით B, C და D ვიტამინებს და არ შეიცავდეს ბევრ ცხიმოვან მჟავას. ღირს სუფრის მარილის მოხმარების შემცირება. საკვები უნდა იყოს საკმარისად მაღალკალორიული და კარგად ათვისებადი კუჭით, დიეტა უნდა იყოს დაბალანსებული.
- რეგულარული სავარჯიშო თერაპია. ფიზიკური ვარჯიშები მიმართული უნდა იყოს დაზიანებულ კუნთებთან და სახსრებთან, კუნთების ცალკეულ ჯგუფებთან მუშაობაზე. თუ დერმატომიოზიტი გამოვლინდა, ღირს სპეციალური ტანვარჯიშის ვარჯიშების შესრულება სახის კუნთებისთვის. ვარჯიშის დროს ყველა სახსარზე ხდება აქტიური და პასიური დატვირთვები. სამედიცინო პროცედურების ჩატარება უნდა მოხდეს იმუნოანთებითი პროცესების სუსტი აქტივობის დროს პაციენტის მდგომარეობის სრული დაკვირვებით.
- იმის გათვალისწინებით, რომ მკურნალობა დიდ დროს მოითხოვს, არსებობს სხვადასხვა სახის გართულებების შესაძლებლობა გამოყენებული თერაპიული საშუალებებისგან (განსაკუთრებით ციტოსტატიკებისა და გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენებისას). განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს პაციენტთან მუდმივ საუბრებს, რომლის დროსაც ღირს განხორციელებული თერაპიის საჭირო მნიშვნელობის გადმოცემა, პაციენტის დარწმუნება გამოიჩინოს მეტი ტოლერანტობა და თავშეკავება, მიმართოს მათ პოზიტიურ აზრებზე და დატვირთოს კარგი ემოციებით. . თანაბრად მნიშვნელოვანია პაციენტის ოჯახთან საუბარი. ღირს მათი განახლება და ხაზგასმით აღვნიშნოთ დაავადების არსი და ნიუანსი, მკურნალობის დადგენილი კურსი, გაეცნოთ მათ შესაძლო გართულებებს და დაარწმუნოთ ისინი, რომ იყვნენ ტოლერანტები, როდესაც პაციენტს უწევენ საჭირო დახმარებას და დახმარებას.
- ღირს პაციენტს დაეხმაროთ მისი დღის ოპტიმალური ორგანიზებით, იფიქროთ სამუშაო დროზე და დასვენების პერიოდებზე. უმჯობესია უარი თქვათ ღამის სამუშაოზე, მინიმუმამდე დაიყვანოთ ფიზიკური აქტივობა და დაიცვათ ემოციური გამოხტომები.
დერმატომიოზიტის პროფილაქტიკა და პროგნოზი
დაავადების მძიმე და მოწინავე ფორმებში სიკვდილის რისკი პათოლოგიის განვითარების პირველი ორი წლის განმავლობაში უახლოვდება ყველა შემთხვევის 30-40%-ს, განსაკუთრებით რესპირატორული დაავადების და კუჭის სისხლდენის შედეგად. დაავადების მთელი სიმძიმის ფონზე ჩნდება კონტრაქტურები და თანდათან შორდება კიდურები, რაც მოგვიანებით მთავრდება პაციენტის ინვალიდობით. დროული დახმარება და თერაპიული კურსის დადგენა ხელს შეუწყობს დაავადების განვითარების თავიდან აცილებას და შემდგომი პროგნოზის გაუმჯობესებას.
დერმატომიოზიტის პრევენციის არასპეციფიკური გზებია: რევმატოლოგის დაკვირვება, მედიკამენტების კონტროლი.
ავადმყოფებმა თავი უნდა აარიდონ დაავადების გამწვავების პროვოცირებას, კერძოდ: მზეზე და სიცივეზე ხანგრძლივ ზემოქმედებას, გაციებას, აბორტებს, დეპრესიას, ქიმიკატებთან მუდმივ კონტაქტს, ალერგიული მედიკამენტების მიღებას.
ქალებმა ორსულობა უნდა მოაწყონ რევმატოლოგთან.
მნიშვნელოვან როლს თამაშობს ავთვისებიანი სიმსივნეების დროული გამოვლენა და მკურნალობა.
შეჯამება
დერმატომიოზიტი უკიდურესად უსიამოვნო დაავადებაა, რომლის მოშორება არც ისე ადვილია. თუმცა, რაც უფრო მალე მიმართავს პაციენტს დახმარებას და დაიწყებს თერაპიას, მით უფრო ადვილად გაუვლის მას ეს დაავადება და უფრო მალე შეძლებს ისევ სრულფასოვან ცხოვრებას.
არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტი- დაავადება დიფუზური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებათა ჯგუფიდან პროქსიმალური ჩონჩხის კუნთების უპირატესი დაზიანებით, კუნთების სისუსტის განვითარებით, აგრეთვე კანზე მეწამული ერითემა. ვინაიდან დაავადების ეტიოლოგია გაურკვეველია, იუვენილური დერმატომიოზიტი შედის იდიოპათიური ანთებითი მიოპათიების ჰეტეროგენულ ჯგუფში წამყვანი კლინიკური გამოვლინებით - ჩონჩხის კუნთების ანთებითი დაზიანება. რ.ლ. ვოლტმანი (1994), გარდა არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტისა, ამ ჯგუფში შედის სხვა მიოპათიებიც.
იუვენილური დერმატომიოზიტის სიმპტომები
ბავშვებში დერმატომიოზიტი ხშირად იწყება მწვავედ ან ქვემწვავედ; დაავადების დაწყებისას ხშირად ხდება ცხელება, სისუსტე, სისუსტე, წონის დაკლება, მიალგია, ართრალგია და კუნთების სიძლიერის პროგრესირებადი დაქვეითება. დერმატომიოზიტის კლინიკური სურათი ჩვეულებრივ პოლისინდრომულია, მაგრამ ყველაზე დამახასიათებელი ცვლილებები კანსა და კუნთებში.
კანის დაზიანება
კანის დაზიანება დერმატომიოზიტის დამახასიათებელი ნიშანია. დერმატომიოზიტის კანის გამოვლინებები მოიცავს ერითემატოზურ გამონაყარს მეწამული ელფერით სახეზე პარაორბიტალურ მიდამოში („დერმატომიოზიტის სათვალეების“ სიმპტომია), დეკოლტეს მიდამოში, ხელების მეტაკარპოფალანგეალურ და პროქსიმალურ ინტერფალანგეალურ სახსრებზე (გოტრონის ნიშანი) და ზედმეტად. კიდურების სახსრები, პირველ რიგში იდაყვისა და მუხლის. მწვავე პერიოდში პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ კანის ზედაპირული ნეკროზი დაზიანების ადგილებზე და შემდგომში უვითარდებათ ატროფია დეპიგმენტაციის უბნებით. ზოგიერთ პაციენტს აკვირდება ხელისგულების კანის სიწითლე, აქერცვლა და გახეთქვა („მექანიკოსის ხელი“).
დერმატომიოზიტის მქონე ბავშვებში, როგორც წესი, ხდება ნათელი ლაივდო, განსაკუთრებით მხრის და მენჯის სარტყლის მიდამოში, ხელისგულებისა და ფეხების კაპილარიტი და ტელანგიექტაზია. განზოგადებული სისხლძარღვთა დაზიანებები განსაკუთრებით დამახასიათებელია სკოლამდელი ასაკის ბავშვებისთვის.
მწვავე და ქვემწვავე მიმდინარეობისას აღინიშნება გამოხატული ტროფიკული დარღვევები ქსეროდერმიის, მტვრევადი ფრჩხილების და ალოპეციის სახით.
კანქვეშა ქსოვილის დაზიანება
კიდურების დაზიანებულ კუნთებზე და სახეზე ხშირად ჩნდება გამონაყარი ან მკვრივი შეშუპება. შესაძლოა განვითარდეს სახის და კიდურების ნაწილობრივი ლიპოდისტროფია, ჩვეულებრივ შერწყმული კუნთების ატროფიასთან.
კუნთების დაზიანება
ჩვეულებრივ, დაავადების დასაწყისში, დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტები უჩივიან ფიზიკური დატვირთვის დროს დაღლილობას, კუნთების ტკივილს, რომელიც ჩნდება სპონტანურად და მატულობს პალპაციით და მოძრაობასთან ერთად. დერმატომიოზიტს ახასიათებს სიმეტრიული დაზიანებით, უპირველეს ყოვლისა კიდურების პროქსიმალური კუნთები, რის შედეგადაც ბავშვებს არ შეუძლიათ პორტფელის ხელში აყვანა, უჭირთ ხელების აწევა და ამ მდგომარეობაში დაჭერა, არ შეუძლიათ. დაივარცხნეთ თმა („სავარცხლის სიმპტომი“), ჩაიცვით („სიმპტომის პერანგები“), სწრაფად იღლებიან სიარულის დროს, ხშირად ეცემათ, ვერ ადიან კიბეებზე, ადგნენ სკამიდან, აწიეთ და მოუჭირეთ ფეხები. კისრისა და ზურგის კუნთების ძლიერი დაზიანებით, პაციენტებს არ შეუძლიათ ბალიშიდან თავის მოწყვეტა, მობრუნება და საწოლიდან ადგომა. ყველაზე მძიმე შემთხვევებში ვითარდება კუნთების გენერალიზებული სისუსტე პროქსიმალურ ჯგუფზე აქცენტით, რის შედეგადაც პაციენტები შეიძლება თითქმის მთლიანად იმობილიზდნენ.
ხორხისა და ფარინქსის კუნთების ზემოქმედებისას ჩნდება ცხვირის და უხეში ხმა, ასევე ყლაპვის დარღვევა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს საკვებისა და ნერწყვის ასპირაცია. სახის კუნთების დაზიანებით აღინიშნება ნიღბის მსგავსი სახე, ოკულომოტორული კუნთების დაზიანებით - დიპლოპია და ქუთუთოების ფტოზი. დიაფრაგმისა და ნეკნთაშუა კუნთების მძიმე დაზიანება იწვევს სუნთქვის უკმარისობას. პოლიმიოზიტის შედეგად ვითარდება კუნთების ჰიპოტროფია.
ბავშვებში, მოზრდილებისგან განსხვავებით, ხშირად ყალიბდება მყისიერ-კუნთოვანი კონტრაქტურები, რომლებიც მკვეთრად ზღუდავს მოძრაობის დიაპაზონს.
სახსრების დაზიანება
სახსრების დაზიანება აღინიშნება პაციენტების 75%-ზე მეტში. ართრალგიის ან პოლიართრიტის განვითარება. ყველაზე ხშირად დაზარალებული სახსრებია ხელების (ძირითადად პროქსიმალური ინტერფალანგეალური), მუხლის და იდაყვის მცირე სახსრები. სასახსრე ცვლილებებს ახასიათებს ზომიერი დეფიგურაცია და ტკივილი პალპაციითა და მოძრაობის დროს. უმეტეს შემთხვევაში, სასახსრე სინდრომი სწრაფად ჩერდება მკურნალობის დროს, პაციენტების მხოლოდ 25% აღნიშნავს კონტრაქტურების, დეფორმაციების და სუბლუქსაციების წარმოქმნას ინტერფალანგეალურ სახსრებში ფუნქციონირების გარკვეული შეზღუდვით.
კალცინოზი
ბავშვებში დერმატომიოზიტის დროს კალცინოზი ვითარდება 3-4-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მოზრდილებში. იგი ვითარდება პაციენტების თითქმის 40%-ში, ძირითადად დაავადების დაწყებიდან 1-დან 5 წლამდე პერიოდში. კალციფიკაციები შეიძლება შეიზღუდოს ცალკეული კერების ან ფირფიტების სახით და ლოკალიზდეს კანქვეშ ან შემაერთებელ ქსოვილში კუნთების ბოჭკოების ირგვლივ, ისინი ასევე შეიძლება განთავსდეს ყველაზე დიდი ტრავმის ადგილებში - მუხლის ან იდაყვის სახსრების ირგვლივ, აქილევსის მყესის გასწვრივ, თეძოები, დუნდულები, მხრები. მუდმივად მორეციდივე დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტებში კალციფიკაცია ჩვეულებრივ დიფუზურია.
შინაგანი ორგანოების დაზიანება
დერმატომიოზიტის დროს მიოკარდიტი ყველაზე ხშირად ვითარდება, რაც ვლინდება ძირითადად რიტმისა და გამტარობის დარღვევით და გულის კუნთის შეკუმშვის დაქვეითებით. პაციენტთა 25%-ში პერიკარდიტი ვითარდება მსუბუქი სიმპტომებით, რომლებიც სწრაფად ქრება გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობის დაწყების შემდეგ.
ფილტვის დაზიანება (პნევმონიტი) დაკავშირებულია სისხლძარღვთაშორის ცვლილებებთან და კლინიკურად ვლინდება არაპროდუქტიული ხველებით, ქოშინით, აუსკულტაციის დროს პერიოდული ხიხინი. პროგნოზულად არახელსაყრელია დიფუზური ალვეოლიტის განვითარება ალვეოლურ-კაპილარული ბლოკის წარმოქმნით, ფილტვის უკმარისობის სწრაფი განვითარებით და სიკვდილით. დერმატომიოზიტის დროს ფილტვების დაზიანება ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს ასპირაციისა და ბანალური ჰიპოსტაზური პნევმონიის განვითარებით ყლაპვის და სუნთქვის პროცესში ჩართული კუნთების დაზიანების გამო. ხშირად, პლევრიტი გვხვდება ბავშვებში, პროცესის მაღალი ხარისხით, ზოგჯერ თან ახლავს ექსუდატის წარმოქმნას.
თირკმლის დაზიანება იშვიათია. თირკმლის სინდრომი წარმოდგენილია გარდამავალი შარდის სინდრომით, ზოგიერთ შემთხვევაში თან ახლავს თირკმლის ფუნქციის დარღვევა მასიური მიოგლობინურიის გამო თირკმლის მწვავე უკმარისობის განვითარებამდე.
ხშირად პროცესის მაღალი აქტივობის მქონე ბავშვებში ვითარდება ეზოფაგიტი, გასტროდუოდენიტი, ენტეროკოლიტი; შესაძლებელია პერფორაციითა და სისხლდენით გართულებული ეროზიულ-წყლულოვანი პროცესის განვითარება. ხანდახან შეინიშნება ფსევდოაბდომინალური სინდრომი, რომელიც ვლინდება მუცლის წინა კედლის კუნთების დაზიანების შედეგად, შეშუპებით, გამკვრივებით და ძლიერი ტკივილით სუნთქვისა და პალპაციით.
ლაბორატორიული კვლევა
ლაბორატორიული კვლევისას პაციენტები დაავადების აქტიურ პერიოდში ჩვეულებრივ ავლენენ ESR-ის მატებას, ზომიერ ანემიას, ზოგიერთ პაციენტში - ზომიერი ლეიკოციტოზი, ჰიპერგამაგლობულინემია.
ბიოქიმიურ პარამეტრებს შორის, დამახასიათებელი ცვლილებები, რომლებიც ასახავს ჩონჩხის კუნთების დაზიანებას, მოიცავს კრეატინ ფოსფოკინაზას, ისევე როგორც ალდოლაზას აქტივობის ზრდას. გარდა ამისა, პაციენტები ხშირად აჩვენებენ სისხლის შრატში LDH და ამინოტრანსფერაზების კონცენტრაციის მატებას. ზოგიერთ პაციენტს უვითარდება მიოგლობინურია.
მიოზიტის სპეციფიკური ანტისხეულების გამოვლენა მნიშვნელოვანია, პირველ რიგში, კლასიფიკაციისთვის, ე.ი. დერმატომიოზიტის და პოლიმიოზიტის კლინიკური და იმუნოლოგიური ქვეტიპის გარკვევა. ზოგიერთ პაციენტში აღმოჩენილია ანტისხეულები tRNA ამინოაცილ სინთეტაზას მიმართ, ძირითადად ანტისხეულები ჰისტიდილ-tRNA სინთეზაზას (Jo-1) მიმართ. სისხლში ამ ანტისხეულების არსებობისას ვითარდება ანტისინთეზური სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს მიოზიტის მწვავე დაწყება, ფილტვების ინტერსტიციული დაზიანებით, ცხელებით, სიმეტრიული ართრიტით, რეინოს სინდრომით, ხელების კანის დაზიანებებით, როგორიცაა „მექანიკოსის ხელი“, არასრული პასუხი. გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებამდე და გამწვავებების ხშირი განვითარება მათი დოზების შემცირების ფონზე, დაავადების დებიუტი ძირითადად გაზაფხულზე ხდება.
არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტის დიაგნოზი
შემუშავებულია დერმატომიოზიტის დიაგნოზის შემდეგი კრიტერიუმები ( ტანიმოტო და სხვ. 1995).
ჰელიოტროპული გამონაყარი - წითელ-იისფერი ერითემატოზული გამონაყარი ქუთუთოებზე.
გოტრონის ნიშანი - წითელ-იისფერი ქერცლიანი ატროფიული ერითემა ან ლაქები ხელების ექსტენსორ ზედაპირზე მეტაკარპოფალანგეალურ და პროქსიმალური ინტერფალანგეალური სახსრების თავზე.
ერითემა კიდურების ექსტენსორ ზედაპირზე, იდაყვის და მუხლის სახსრებზე.
კანის დაზიანება.
დერმატომიოზიტი არის სისტემური პათოლოგია, რომელიც გავლენას ახდენს ძირითადად კუნთოვან ქსოვილსა და კანზე. ტერმინი „მიოზიტი“ სიტყვასიტყვით ნიშნავს კუნთებში ანთებითი პროცესის არსებობას, ამ შემთხვევაში აუტოიმუნური ხასიათისაა. ანთება იწვევს იმ ფაქტს, რომ კუნთოვანი ქსოვილი იღუპება, იცვლება შემაერთებელი ქსოვილით და უუნარო ხდება მისი წინა ფუნქციების შესრულება.
ლოკალიზაცია და გავრცელება
დაავადება დერმატომიოზიტი ყველაზე გავრცელებულია სამხრეთ ევროპის ქვეყნებში. ყველაზე მეტი შემთხვევა ფიქსირდება გაზაფხულზე და ზაფხულში, რაც შეიძლება ირიბად მიუთითებდეს მზის გამოსხივების პათოგენურ ზემოქმედებაზე. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები. პათოლოგია ჩვეულებრივ ვლინდება ახალგაზრდა (15-25 წლის) ან ხანდაზმულ (60 წელზე მეტი) ასაკში. ბავშვებში დერმატომიოზიტის სიხშირეა 1,4-2,7:100000, მოზრდილებში 2-6,2:100000.
დერმატომიოზიტის მიზეზები
ამ დროისთვის, დაავადების მიზეზები ზუსტად არ არის ნათელი. მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ ისეთი ფაქტორები, როგორიცაა:
- გაზრდილი ინსოლაცია.
- ბოლოდროინდელი ინფექციური დაავადებები.
- ჰიპოთერმია.
- ორსულობა.
- მედიკამენტების გამოყენება.
- ვირუსები.
- ვაქცინაციები.
- ავთვისებიანი ნეოპლაზმები.
დერმატომიოზიტის სიმპტომები
დაავადების დერმატომიოზიტის სიმპტომები
დაავადების პირველი გამოვლინება, როგორც წესი, არის კისრის, ზედა და ქვედა კიდურების სისუსტე. ამ შემთხვევაში ხელებისა და ფეხების კუნთები ყველაზე ხშირად არ ზიანდება, ამიტომ პაციენტებს ფეხის წვერებზე დგომა უჭირთ, მაგრამ კიბეებზე ასვლა უჭირთ. პაციენტები აფიქსირებენ დისკომფორტს, მსგავს ტკივილს ფიზიკური დატვირთვის შემდეგ. ხანგრძლივი დასვენება და დაზოგვის რეჟიმი არ იწვევს გაუმჯობესებას. თუ მკურნალობა არ დარჩა, სიკვდილი ხდება დიაფრაგმის დაზიანებისა და სუნთქვის გაჩერების გამო.
დერმატომიოზიტის ძალიან დამახასიათებელი კანის გამოვლინება არის "იისფერი სათვალეების" სიმპტომი - კანის სიწითლე და შეშუპება ზედა ქუთუთოებზე. სხვა გამოვლინებები მრავალფეროვანი და არასპეციფიკურია: პაციენტებს აღენიშნებათ კანის ერითემატოზული უბნები, გამონაყარი ვეზიკულების სახით, ქავილი, პაპულები. ჩვეულებრივ ზიანდება სხეულის ღია უბნები.
არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტი ხშირად მწვავე ან ქვემწვავეა, რაც არასახარბიელო ნიშანია. თუმცა, სწორი თერაპიით, დერმატომიოზიტი შეიძლება გარდაიქმნას ქრონიკულ ფორმაში ან განიკურნოს.
დერმატომიოზიტის დიაგნოზი
დიაგნოზის დადგენა ხდება პაციენტის ჩივილების, დაავადების ანამნეზის (კავშირი ბოლო ვირუსულ ინფექციასთან, ჰიპოთერმიასთან ან სხვა რისკფაქტორთან), ლაბორატორიული შედეგების საფუძველზე. პაციენტების სისხლში აღინიშნება ლეიკოციტების მატება, ეოზინოფილია და ზოგჯერ ESR-ის დაჩქარება. ბიოქიმიური სისხლის ტესტის დროს ფერმენტების რაოდენობა იზრდება:
- ალდოლაზები;
- ლაქტატდეჰიდროგენაზა;
- კრეატინ ფოსფოკინაზა;
- ასპარტატის ტრანსფერაზა;
- ალანინ ამინოტრანსფერაზა.
შარდის ანალიზისას აღინიშნება კრეატინინის შემცველობის მატება.
პაციენტებს საეჭვო სისტემური დერმატომიოზიტით ენიშნებათ შემდეგი კვლევები:
- ელექტრონეირომიოგრაფია (ENMG). საჭიროა სისუსტის მიზეზის დასადგენად. ზოგიერთ შემთხვევაში ეს ხდება ნერვული და არა კუნთოვანი ქსოვილის დაზიანების ფონზე.
- ბარძაყის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT). საშუალებას გაძლევთ ვიზუალურად შეაფასოთ პაციენტის კუნთების მდგომარეობა: ანთების არსებობისას გამოჩნდება მათი ზრდა შეშუპების გამო. თუ შესაძლებელია, CT ან გულმკერდის რენტგენი უნდა გაკეთდეს ფილტვების ჩართულობის შესამოწმებლად.
- კუნთების ბიოფსია. ეს არის კვლევის სტანდარტული მეთოდი. მიკროსკოპის ქვეშ ექიმი დაინახავს ანთების აუტოიმუნური მიზეზის დადასტურებას.
- დიფერენციალური დიაგნოზი ონკომიოზიტთან. დაავადება შეიძლება იყოს არა პირველადი (იდიოპათიური) დერმატომიოზიტი, არამედ თანმხლები ავთვისებიანი ნეოპლაზმების არსებობისას, ამიტომ ექიმი ატარებს პაციენტის სრულ გამოკვლევას ონკოპათოლოგიის გამოსარიცხად.
დერმატომიოზიტის მკურნალობა
მკურნალობა მიზნად ისახავს ანთების შეჩერებას და კუნთოვანი ქსოვილის შემაერთებელ ქსოვილში გადაგვარების თავიდან აცილებას. ამისათვის გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:
- გლუკოკორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზები (პრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი) დიდი ხნის განმავლობაში (2-3 თვე). დოზა თანდათან მცირდება, კვირაში ერთ ტაბლეტამდე. სტეროიდული ჰორმონების სრულად მიტოვება შესაძლებელია მხოლოდ სტაბილური რემისიის შემთხვევაში.
- ციტოსტატიკები. ისინი ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდების არაეფექტურობის შემთხვევაში.
- B ვიტამინები, ATP, პროზერინი და კოკარბოქსილაზა ხელს უწყობს კუნთების ფუნქციური აქტივობის აღდგენას.
- პლაზმაფერეზი არის პროცედურა, რომელიც ეხმარება ამოიღონ იმუნური კომპლექსები, რომლებიც აზიანებენ ქსოვილებს სისხლიდან.
დერმატომიოზიტის მკურნალობისას მნიშვნელოვანია რეჟიმის დაცვა (გადახურების და ჰიპოთერმიის თავიდან აცილება, ფიზიკური აქტივობის მინიმუმამდე შემცირება) და დიეტა (ტკბილეულის შეზღუდვა სტეროიდული ჰორმონების გამოყენებისას). ექიმი დანიშნავს ფიზიოთერაპიულ ვარჯიშებს კონტრაქტურების განვითარების თავიდან ასაცილებლად.
დერმატომიოზიტის მკურნალობა ხალხური საშუალებებით
დერმატომიოზიტის მკურნალობა ხალხური საშუალებებით არის შესაძლებელი.
- კომპრესები:
- 1 სუფრის კოვზ ტირიფის კვირტებსა და ფოთლებს დაასხით 100 მლ ცხელი წყალი, გააჩერეთ 1 საათი. წაისვით დაზიანებულ კანზე.
- 1 სუფრის კოვზ მარშამლოუსს დაასხით 100 მლ ცხელი წყალი, გააჩერეთ 1 საათი. წაისვით დაზიანებულ კანზე.
- მალამოები:
- 1 წილი ტირიფის კვირტები შეურიეთ 1 წილ კარაქს ჰომოგენიზებული მასის მიღებამდე. შეიზილეთ დაზიანებულ კანში.
- გაადნეთ ცხიმი წყლის აბაზანაში და შეურიეთ ტარხუნის თესლს 1:1 თანაფარდობით. ნარევი შედგით ღუმელში 6 საათის განმავლობაში 160 ° C ტემპერატურაზე. გააგრილეთ. შეიზილეთ დაზიანებულ კანში.
- ანთების საწინააღმდეგო თვისებების მქონე სამკურნალო პრეპარატები: წმინდა იოანეს ვორტი, სალბი, ცაცხვი, კალენდულა, გვირილა. მოადუღეთ და დალიეთ ჩაის ნაცვლად.
- მუმიო 2 ტაბლეტი ცარიელ კუჭზე დილით 1 თვის განმავლობაში.
პროგნოზი და გართულებები
პროგნოზი დამაკმაყოფილებელია. თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში, სიკვდილი ხდება პირველი ორი წლის განმავლობაში სასუნთქი კუნთების დაზიანების გამო. დაავადების მძიმე მიმდინარეობას ართულებს კიდურების კონტრაქტურები და დეფორმაციები, რაც იწვევს ინვალიდობას.
პრევენცია
სპეციფიური პროფილაქტიკა არ არის შემუშავებული. პირველადი პრევენცია მოიცავს დაავადების განვითარების რისკის ფაქტორების თავიდან აცილებას, ორგანიზმის ზოგად გამკვრივებას. სიმპტომების გამოვლენისას, პრევენცია მცირდება რეციდივებისა და გართულებების თავიდან ასაცილებლად.
Სურათი
დაავადების დერმატომიოზიტის კანის გამოვლინებები ფოტო
არის ბავშვობის ანთებითი მიოპათია კიდურების პროქსიმალური კუნთების უპირატესი დაზიანებით, სისტემური ვასკულიტის განვითარებით და კანის დამახასიათებელი ცვლილებებით. ვლინდება კანის სპეციფიკური გამოვლინებები თვალების ირგვლივ ერითემატოზული გამონაყარის სახით, ასევე კისერსა და მსხვილ სახსრებში (მუხლზე და იდაყვში). მას თან ახლავს კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე, მათ შორის სასუნთქი და საჭმლის მომნელებელი ორგანოების გლუვი კუნთები, ასევე გულის განივზოლიანი კუნთოვანი ქსოვილი. აღინიშნება სახსრების დაზიანება და კალციფიკაცია. იუვენილური დერმატომიოზიტი დასტურდება სისხლში მიოზიტის ანტისხეულების გამოვლენით. მკურნალობა ტარდება კორტიკოსტეროიდებით და ციტოსტატიკებით.
ICD-10
M33.0არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტი
Ზოგადი ინფორმაცია
Მიზეზები
დაავადების ეტიოლოგია ამჟამად უცნობია. ოჯახური შემთხვევების გამოვლენა ვარაუდობს შესაძლო გენეტიკურ მიდრეკილებას. ვირუსული ინფექცია თამაშობს როლს, რადგან ზოგიერთი ვირუსი (A და B ჯგუფების კოქსაკის ვირუსები, პიკორნავირუსები) ხშირად გვხვდება ავადმყოფი ბავშვების სისხლში. გარდა ამისა, იუვენილური დერმატომიოზიტი შეიძლება დებიუტი იყოს ვირუსული დაავადების ფონზე ან გამოჯანმრთელების შემდეგ მოკლე დროში. პათოგენეზში მთავარი როლი ენიჭება ორგანიზმის აუტოიმუნურ რეაქციას საკუთარ მიოციტებზე, ასევე სისხლძარღვთა კედლის გლუვკუნთოვან უჯრედებზე.
იუვენილური დერმატომიოზიტის სიმპტომები
დაავადება ჩვეულებრივ იწყება ქვემწვავედ. პირველი სიმპტომი შეიძლება იყოს კუნთების სისუსტე. იუვენილური დერმატომიოზიტის დროს კუნთების სიძლიერის შესუსტება უფრო მეტად კიდურების პროქსიმალურ კუნთებს ახასიათებს, ამიტომ ბავშვს თავიდან უჭირს ხელების აწევა (მაგალითად, სავარცხელი) და კიბეებზე ასვლა.
დროთა განმავლობაში სისუსტე ხანდახან იმდენად პროგრესირებს, რომ პაციენტი ვერ ჯდება მწოლიარე პოზიციიდან და ბალიშიდან თავის მოწყვეტაც კი. კუნთებზე დაჭერა ამ შემთხვევაში იწვევს დისკომფორტს და მტკივნეულია. კუნთების სისუსტე ასევე შეიძლება გავრცელდეს შინაგანი ორგანოების გლუვ კუნთებზეც, რაც ართულებს სუნთქვასა და ყლაპვას და შეიძლება იყოს დახრჩობის შემთხვევები.
პაციენტთა დაახლოებით ნახევარში იუვენილური დერმატომიოზიტი ჩნდება კანის დაზიანებით. კანის გამოვლინებები ძალიან სპეციფიკურია. ასე რომ, დამახასიათებელია ერითემატოზული გამონაყარი ქუთუთოებზე და თვალის ირგვლივ – „დერმატომიოზიტის“ სათვალის სიმპტომია. კანის მსგავსი დაზიანება შეინიშნება სახსრების, როგორც წესი, მუხლის და იდაყვის მიდამოში, ასევე კისრის მიდამოში და ხელის წვრილი სახსრების მიდამოში. ხშირად, დაზიანების ადგილებზე აღინიშნება ეპიდერმისის გათხელება და კანის ზედაპირული ნეკროზი. ტელანგიექტაზია შეიძლება ასევე მოხდეს აქ, როგორც სისტემური ვასკულიტის ნიშანი. არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტისთვის დამახასიათებელია სისხლძარღვთა დაზიანება, რომელიც ვლინდება ნაწლავებიდან გამოვლენილი სიმპტომებით: ზოგჯერ შესაძლებელია განავლის შეკავება, ეზოფაგიტი, გასტრიტი, პერფორაციები.
ანთებულ კუნთებზე ხშირად იქმნება ლიპოდისტროფიის უბნები, რომლის მიმართაც კუნთების რელიეფი უფრო შესამჩნევი ხდება. ასევე არის სინოვიალური შეშუპება შეცვლილი კუნთების ირგვლივ. დაზიანებულ უბნებზე კანი პასით გამოიყურება. შეშუპება ასევე აღინიშნება შინაგან ორგანოებში, მაგალითად, გულის ტომარაში (პერიკარდიტი) და ფილტვების ირგვლივ. ძალიან ხშირად იუვენილურ დერმატომიოზიტს თან ახლავს კალციფიკაცია. კალციფიკაციები განლაგებულია კუნთების ბოჭკოებს შორის ან კანქვეშ, ხშირად გვხვდება სახსრების გარშემო. როგორც წესი, თავად სახსრებიც ზიანდება, თუმცა პოლიართრიტი სწრაფად ჩერდება თერაპიის ფონზე.
გართულებები
ხშირად იუვენილური დერმატომიოზიტი დაკავშირებულია გულის სისუსტესთან და მიოკარდიტთან. შემდგომში შესაძლებელია დილატაციური კარდიომიოპათიის განვითარება გულის შეგუბებითი უკმარისობის სიმპტომებით. დიაგნოსტირებადი პნევმონია შეიძლება ასოცირებული იყოს ნეკნთაშუა კუნთების სისუსტესთან (ჰიპოსტაზური პნევმონია) და საკვების შემთხვევით შეყვანა ფილტვებში ყლაპვის გაძნელების გამო. იუვენილური დერმატომიოზიტის ასეთი მრავალფეროვანი კლინიკური სურათი ეფუძნება იმავე ვასკულიტს კუნთოვანი ქსოვილის დაზიანებით. ამრიგად, ანთებითი ცვლილებები შეიძლება შეინიშნოს ნებისმიერ ორგანოში განლაგებულ კუნთოვან ბოჭკოებში.
დიაგნოსტიკა
დაავადების ზოგიერთი სიმპტომი პათოგნომონურია და მნიშვნელოვნად ამარტივებს სწორ დიაგნოზს. ეს ნიშნები მოიცავს პერიორბიტალური რეგიონის, კანის კისრის გარშემო და მსხვილ სახსრებზე დამახასიათებელ დაზიანებას. თუმცა, როგორც ზემოთ აღინიშნა, იუვენილური დერმატომიოზიტის დროს კანის გამოვლინებები გამოხატულია დაავადებული ბავშვების მხოლოდ ნახევარში.
ამავდროულად, კუნთების სისუსტე შემაერთებელი ქსოვილის მრავალი დაავადებისა და ნევროლოგიური პათოლოგიისთვის დამახასიათებელი ძალზედ არასპეციფიკური სიმპტომია. კერძოდ, აღინიშნება მიასთენია გრავის, პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფიები. გარდა ამისა, ვირუსული დაავადებების ფონზე კუნთების სისუსტე შესაძლოა იყოს ზოგადი ინტოქსიკაციის შედეგი. არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტის დიაგნოზის დასადასტურებლად თქვენ უნდა:
- სისხლის შესწავლა.სისხლში ვლინდება სპეციფიკური ანტისხეულები, განისაზღვრება სტეროიდული ჰორმონების შემცველი პროდუქტების კონცენტრაცია. არსებობს ციტოსტატიკების მკურნალობასთან დაკავშირების წარმატებული გამოცდილება. ვინაიდან არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტი აუტოიმუნური დაავადებაა, მას აქვს დადებითი ეფექტი.
რემისიის ფაზაში აუცილებელია კუნთების მდგომარეობისა და კუნთების სიძლიერის რეგულარული მონიტორინგი. კანის გამოვლინებები მცირდება D ვიტამინის მიღებით და მზისგან დამცავი საშუალებების გამოყენებით. ბავშვი მუდმივად აგრძელებს კორტიკოსტეროიდების მიღებას. ნაჩვენებია ფიზიკური აქტივობა და ტანვარჯიშიც.
პროგნოზი
დაავადების პროგნოზი საეჭვოა. ბოლო ათწლეულების განმავლობაში, არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტით სიკვდილიანობის მაჩვენებელი მნიშვნელოვნად შემცირდა და ამჟამად არ აღემატება 1%-ს დაავადებულ ბავშვებს შორის. ასევე არის კუნთების სიძლიერის თითქმის სრული აღდგენის შემთხვევები. ამავდროულად, კორტიკოსტეროიდების მუდმივმა მიღებამ შეიძლება გამოიწვიოს კუჭისა და ნაწლავების ქრონიკული პათოლოგიები, ასევე დეპრესიული პირობების განვითარება (სტეროიდული ჰორმონების გავლენა ნერვულ სისტემაზე). არასახარბიელო პროგნოზი შეინიშნება არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტის ადრეული და მუდმივი რეციდივის შემთხვევაში. თუმცა, დაავადების დროული დიაგნოსტიკა წარმატებული მკურნალობის 90%-იან შანსს იძლევა.
სტატიის შინაარსი
დერმატომიოზიტი(დაავადების სინონიმები: ვაგნერ-უნფერრიხტ-ჰეპის დაავადება, პოიკილომიოზიტი) არის განივზოლიანი კუნთების და კანის მძიმე გენერალიზებული ანთება დეგენერაციული ცვლილებებით და ნაწიბურებით, რომელიც ხასიათდება მოტორული ფუნქციის დარღვევით და დაკავშირებულია კოლაგენურ დაავადებებთან.დერმატომიოზიტი პირველად იქნა იდენტიფიცირებული, როგორც ცალკეული ნოზოლოგიური ერთეული 1887 წელს Unferricht-ის მიერ. დაავადება შედარებით იშვიათია (სამჯერ უფრო იშვიათად ვლინდება, ვიდრე სისტემური წითელი მგლურა), ავადდება ქალები ორჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მამაკაცები. დერმატომიოზიტი არის დაავადება, რომლის დროსაც ზიანდება კუნთები (მთავარი სიმპტომი) და კანი. პოლიმიოზიტი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც კანის ცვლილებები უმნიშვნელოა ან არ არსებობს, ჭარბობს კუნთების დაზიანების სიმპტომები - მიალგია, კუნთების სისუსტე, კუნთების დეფორმაცია და ატროფია. დერმატომიოზიტი და პოლიმიოზიტი ერთი და იგივე პროცესის კლინიკური ვარიანტებია.
დერმატომიოზიტის კლასიფიკაცია
დერმატომიოზიტი ჰეტეროგენული დაავადებაა, ამიტომ მისი კლასიფიკაცია რთულია. ბოჰანისა და პიტერის (1975) კლინიკური კლასიფიკაციის მიხედვით, დერმატომიოზიტი იყოფა ხუთ ტიპად.ტიპი 1. პირველადი იდიოპათიური პოლიმიოზიტი, ყველაზე გავრცელებული ფორმა, რომელიც შეადგენს მიოპათიების 30-60%-ს. იწყება პროგრესირებადი სისუსტით მხრის სარტყელში. უფრო ხშირად ავადდებიან 30-50 წლის ქალები. ხშირად შერწყმულია რევმატოიდულ ართრიტთან და რეინოს სინდრომთან (პაციენტთა 30%).
ტიპი 2. დერმატომიოზიტის კლასიკურ ტიპს შეადგენს დერმატომიოზიტის ფორმების 40%.
ტიპი 3. პოლიმიოზიტი ან დერმატომიოზიტი შემთხვევათა 20%-ში შერწყმულია ავთვისებიანი ნეოპლაზმებით.
ტიპი 4. შემთხვევათა 15%-ში დერმატომიოზიტი აღენიშნება 5-15 წლის ბავშვებს. ამ ფორმის თავისებურებები: კალციფიკაციის ადრეული დაწყება (კარგი პროგნოზი) და კუნთების სისუსტე; სისხლძარღვთა დაზიანება ალერგიული ვასკულიტის ტიპის (ცუდი პროგნოზი), კუნთების, კანისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მიხედვით. ამ ტიპის დერმატომიოზიტი წარმოდგენილია ორი ვარიანტით: პირველი არის ბუნკერ-ვიქტორის ტიპის ბავშვთა დერმატომიოზიტი, მეორე არის ბრუნსტინგის ტიპის 2.
ტიპი 5. პოლიმიოზიტი ან დერმატომიოზიტი სხვა კოლაგენურ დაავადებებთან ერთად.
დერმატომიოზიტის ეტიოლოგია და პათოგენეზი
ეტიოლოგია და პათოგენეზი კარგად არ არის გასაგები. არსებობს დერმატომიოზიტის კავშირი ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენთან HLA - B8. აღინიშნა დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტების მემკვიდრეობითი მიდრეკილება აუტოიმუნური დაავადებების და ალერგიული დაავადებების მიმართ: ბრონქული ასთმა, დიფუზური ნეიროდერმატიტი, ჭინჭრის ციება, სეზონური რინიტი გამოვლენილია ნათესავებში. ვირუსების როლი საეჭვოა, მაგრამ არ არის დადასტურებული, რადგან ვირუსის მსგავსი ჩანართები აღმოჩენილია მიოციტებისა და ეპიდერმული უჯრედების ბირთვებსა და ციტოპლაზმაში დერმატომიოზიტის დროს. არსებობს თვალსაზრისი, რომელიც დერმატომიოზიტს განიხილავს, როგორც პროცესს, რომელიც წარმოიქმნება ალერგიის შედეგად სხვადასხვა ანტიგენებზე - სიმსივნური, ინფექციური და ა.შ.დერმატომიოზიტის პათოგენეზი დაკავშირებულია იმუნური კომპლექსების წარმოქმნასთან (III ტიპის იმუნოლოგიური დაზიანება გელისა და კუმბსის მიხედვით), რომლებიც დეპონირდება სისხლძარღვების კედლებში, რაც იწვევს იმუნოკომპლექსურ ვასკულიტს; ეს უკანასკნელი დასტურდება იმუნოგლობულინების და სისტემის კომპლემენტის კომპონენტების გამოვლენით ჩონჩხის კუნთოვანი სისხლძარღვების კედლებში. ეს მექანიზმი განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ბავშვობაში დერმატომიოზიტის დროს. პოლიმიოზიტის პათოგენეზში მთავარი როლი ეკუთვნის ციტოტოქსიურ ლიმფოციტებს, რომლებიც იწვევენ კუნთების ფიბრილების ნეკროზს. დერმატომიოზიტის აუტოიმუნურ გენეზზე მიუთითებს დაზიანებების სისტემური ბუნება, ლიმფოცელულური ინფილტრაციის არსებობა, იმუნოკომპლექსური ვასკულიტი, ჰიპერგამაგლობულინემია, აუტოანტისხეულები, ცირკულირებადი და ფიქსირებული ICs, ლიმფოციტების ციტოტოქსიური აქტივობა, სხვა აუტოიმუნიტის დაავადებებთან ასოციაცია, დერმატომიის სხვა დაავადებებთან კავშირი. ექსპერიმენტული მოდელი და ა.შ.
პათომორფოლოგია. დერმატომიოზიტის მქონე პაციენტების კუნთებში ვითარდება ნეკროზი, ფაგოციტოზი და რეგენერაცია, კუნთების ფიბრილების ატროფია და დეგენერაცია, ვაკუოლიზაცია, პერივასკულარული ინფილტრატები მონონუკლეარული უჯრედებიდან. დერმისა და ეპიდერმისში გვხვდება ეპიდერმისის ატროფია, მისი ბაზალური შრის გადაგვარება, დერმის ზედა ფენის შეშუპება, ანთებითი ინფილტრატები და ფიბრინოიდური დეპოზიტები, კანქვეშა ქსოვილში - პანიკულიტი და მუკოიდური უჯრედების დეგენერაცია. ვისცერული პათოლოგია ვლინდება ვასკულიტით და სტრომაში მსუბუქად გამოხატული ანთებით-სკლეროზული პროცესებით.
დერმატომიოზიტის კლინიკა
დერმატომიოზიტის შემთხვევების ორი ასაკობრივი პიკია: პირველი ბავშვებში 5-15 წლის ასაკში, მეორე მოზრდილებში 50-60 წლის ასაკში. დაავადების ფორმის მიხედვით ჭარბობს გარკვეული დამახასიათებელი ნიშნები, მთავარია კანისა და განივზოლიანი კუნთების პათოლოგია. დაავადება იწყება ყველაზე ხშირად თანდათანობით - მსუბუქი სისუსტით, ზომიერი მიალგიით და ართრალგიით, კანის ცვლილებებით და ლოკალიზებული შეშუპებით, ნაკლებად ხშირად მწვავედ - ფებრილური ტემპერატურა (38-39 ° C), დიფუზური ერითემა და კუნთების ტკივილი. საერთო სიმპტომები: კუნთების ტკივილი, სისუსტე, დაღლილობა, ანორექსია, დაღლილობა, ტემპერატურის რეაქცია.კანის დაზიანებებს ახასიათებს დერმატომიოზიტის პათოგნომონური სიმპტომები: პერიორბიტალური შეშუპება ჰელიოტროპით (მოლურჯო-იისფერი
შეღებვა); გოტრონის პაპულები, რომლებიც კანის მეწამულ-წითელი კანის დაზიანებებია, რომლებიც განლაგებულია ექსტენსორ ზედაპირებზე; სახის შეშუპება; დიფუზური ერითემა; ატროფიული პოიკილოდერმია; ვეზიკულები და ბუშტუკები; კანის კალციფიკაცია; ტელანგიექტაზია; ფრჩხილის ფსკერის ჰიპერკერატოზი; ჭინჭრის ციება; ჰიპერტრიქოზი; კანის ქავილი; ალოპეცია; ფოტოდერმატიტი.
კუნთების დაზიანება ხასიათდება კუნთების სისუსტით და მათში ტკივილით. პროცესში პირველად ჩაერთვება კისრის და ყელის კუნთები, მოგვიანებით - მხრის და მენჯის სარტყელი, რაც ქმნის დერმატომიოზიტისთვის დამახასიათებელ კუნთების სისუსტის სურათს - სიარულის დროს დაცემა, ბალიშიდან თავის მოწყვეტის შეუძლებლობა, ფუნჯი. თმა, ფეხი ასწიე საფეხურზე და ა.შ. მიმიკური კუნთების ფუნქციების დარღვევა სახის გარკვეულ მამაკაცურობას ქმნის - „ალაბასტრის სახე“. პროცესში ფარინგეალური კუნთების ჩართვა იწვევს დისფაგიას, ნეკნთაშუა და დიაფრაგმული კუნთები ხელს უწყობს პნევმონიის განვითარებას. კალციფიკაცია ხშირად იწვევს მოძრაობის შეზღუდვას და დაავადების ქრონიკულ ფორმაზე გადასვლის ნიშანია.
სახსრების დაზიანებებს ახასიათებს ართრალგია, ნაკლებად ხშირად ართრიტი, მათი ფუნქციის დარღვევა ძირითადად დაკავშირებულია კუნთების პათოლოგიასთან.
ვისცერული ცვლილებები ძირითადად კუნთების დაზიანებაზეა დამოკიდებული: გულის (კეროვანი და დიფუზური მიოკარდიტი, კარდიომიოპათია), სასუნთქი კუნთები (ასპირაციული პნევმონია), ფარინგეალური რგოლი (მზარდი დისფაგია). Dr. ვისცერული პათოლოგიის სიმპტომებია ვასკულიტი: ფილტვები (ფილტვის ალერგიული ვასკულიტი), საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი (კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა, კუჭის პერფორაცია), რომლებიც განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ბუნკერ-ვიქტორის ტიპის ბავშვთა დერმატომიოზიტში.
დერმატომიოზიტის მწვავე კურსის დროს სიკვდილი შეიძლება მოხდეს დაავადების დაწყებიდან ერთი წლის განმავლობაში, ქრონიკული რემისიის დროს - ხანგრძლივი. ცუდი პროგნოზი ორ წლამდე ასაკის ბავშვებში დაავადების მწვავე დაწყებით, კუნთების ძლიერი სისუსტე, პროცესის სწრაფი პროგრესირება ESR-ით გაიზარდა 80 მმ/სთ-მდე. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება სპონტანური რემისიები. შრომისუნარიანობის პროგნოზი ცუდია.