Вторичен дерматомиозит. Дерматомиозит: трудно изпитание, което изисква точна диагноза и компетентно лечение

Дерматомиозитът е възпалително дифузно заболяване на съединителната тъкан, гладките и скелетните мускулни влакна, кожата и вътрешните органи. Ако няма кожен симптом, се говори за полимиозит. Дерматомиозитът се проявява под формата на следните симптоми: мускулна слабост, треска, мигрена, полиартралгия. Основата за диагностициране на патологията са биохимични и лабораторни резултати. Ефективен начин за облекчаване или премахване на проблемите е хормоналният, ходът на заболяването е вълнообразен.

Съществува връзка между дерматомиозит с вирусна инфекция и генетични фактори. Хроничното оцеляване на микробите в мускулните тъкани, сходството на вирусните и мускулните системи води до появата на автоантитела към мускулите. Точката на задействане на образуването на дерматомиозит може да бъде обостряне на инфекциозен вирус, тежка депресия, хипотермия, алергии, ваксинация, хипертермия.

В статията ще разгледаме следното: дерматомиозит: симптоми и лечение на тази патология, диагноза и причини за нейното развитие.

Дерматомиозитът е системно нарастваща патология, поради която са засегнати предимно мускулната тъкан и кожата, функционирането на органите е нарушено, което може да бъде придружено от гнойна инфекция. При една четвърт от пациентите не се наблюдават кожни заболявания. В този случай означава полимиозит. Дерматомиозитът принадлежи към клас възпалителни невромускулни заболявания. В 25% от случаите се наблюдава вторична туморна патология. Заболяването може да бъде остро, подостро или хронично.

Развитието на дерматомиозит е придружено от продромален стадий, клинични симптоми и период на обостряне. Заболяването може да протече с различни прояви на възпалителна активност (от 1 до 3).

Причини за патология

Към днешна дата причината е неразкрита. Смята се, че основната предпоставка за появата на патология е вирусната инфекция, но нито едно клинично и лабораторно изследване все още не може да докаже това със 100% вероятност. Важен компонент е автоимунният процес. 15% от разглежданите миопатии са свързани с онкологични патологии, при които най-често става дума за дерматомиозит.

Заболяването започва да се проявява като лека слабост, неразположение, треска, загуба на тегло и апетит, кожно заболяване, последвано от увеличаване на заболяването в бедрата и раменете. Дерматомиозитът може да протича бавно, в продължение на няколко месеца, или веднага да приеме остра форма, която най-често се среща при по-младото поколение.

Рискови фактори

Най-често възниква дерматомиозит Жениотколкото мъжете.

Таблица. Разпределение на 150 пациенти с дерматомиозит (полимиозит) по клинична група и пол.

Повечето жени се разболяват възрастот 40 до 60 години, деца - 5-15 години.

Най-често хората страдат работакоето е свързано с токсичното въздействие на вредните вещества.

Заболяването е придружено от остър или хроничен вирусен и бактериален инфекции.

Ендокринни заболявания. Неправилно функциониране на щитовидната жлеза.

Хормонален срив, менопауза, бременност.

постоянен намирайки се под палещото слънцеили, обратно, дълъг стойте на студено.

Симптоми на патология

Клиниката на заболяването има постепенно формиране. В началото на дерматомиозит може да се открие прогресираща слабост на мускулната тъкан, която може да се влоши в продължение на няколко години. Острото развитие не е особено характерно за дерматомиозита. Основните симптоми могат да бъдат придружени от дразнене на кожата, синдром на Рейно.

Има слабост във врата, ръцете, което може да попречи на изпълнението на ежедневната работа. При по-напредналите форми на заболяването пациентите трудно стават от леглото, задържат главата си върху тежестта си, трудно ходят сами.

Поражението на мускулите на гърлото, горните храносмилателни канали води до неясна реч, затруднения при преглъщане и преминаване на храна. Нарушаването на диафрагмата и междуребрените тъкани води до неправилно функциониране на белите дробове и развитие на пневмония. Характерна особеност на дерматомиозита е инфекцията на кожата. Има подуване на лицето, обрив по бузите, в областта на назолабиалните гънки, гърдите и лопатките.

Най-често наблюдаваният симптом на Gottron, който се проявява с лющене на кожата на ръцете, червени петна по дланите, чупливи и ексфолиращи се нокти. Естествен симптом на дерматомиозит е промяна в пигментацията и депигментацията на кожата, придружена от сухота, атрофия и хиперкератоза.

В лигавицата се появяват процеси на стоматит и конюнктивит, проявява се подуване. Понякога можете да откриете заболяване на ставите на раменете, лактите, ръцете, коленете и глезените. Ювенилният дерматомиозит се придружава от интрамускулна и интрадермална калцификация в раменете, таза и задните части. Калцификатите провокират образуването на язви по кожата и освобождаването на калциеви отлагания.

Системните симптоми на патология засягат работата:

• сърце, което води до миокардит и миокардиофиброза;
• белите дробове, което причинява пневмосклероза и пневмония:
• Стомашно-чревен тракт, провокиращ хепатомегалия и дисфагия;
• нервна система;
• ендокринни жлези, което провокира нарушаване на половите жлези и надбъбречните жлези;
• бъбреци, причинявайки гломерулонфрит.

Дерматомиозитът започва да се проявява с обичайните, на пръв поглед, несериозни проблеми, като: слабост, загуба на апетит и тегло, треска, появата на лек обрив по кожата. Постепенно заболяването започва да прогресира и придобива по-сериозни форми на проявление. Патологията може да протича бавно и да продължи няколко месеца или да приеме остра форма, която обикновено се среща при хора в младостта им.

Симптомите включват следното.

1. Подкожна калцификация – в повечето случаи се среща при деца.
2. антисинтетазен синдром. Проявява се с остра треска, белодробно заболяване и симетричен артрит. По правило при такъв симптом в кръвта се откриват антитела срещу Jo-1. Патологията се проявява активно през пролетта.

Таблица. Варианти на кожни лезии при дерматомиозит.

Варианти на кожни лезии	Описание
Периорбитален оток (хелиотроп)	Лилав или тъмно син обрив около очите.
Еритематозен фоточувствителен обрив	Еритема на лицето в областта на коленете, лактите, шията и деколтето.
папули на Gottron	Плътни еритематозни обриви, често локализирани над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави, над флексионните повърхности на лакътните и коленните стави.
"Ръката на механика"	Пилинг, болезнени пукнатини по кожата на ръцете.
капиляри на нокътното легло	Разширени и извити капиляри на нокътното легло.
Пойкилодермия	Хиперпигментация и атрофия с наличие на паяжини, лющене, което определя петнистата природа на засегнатата област на кожата.

Диагностика на дерматомиозит

• лабораторни фактори;
• мускулна биопсия.

Полимиозит трябва да се подозира, когато пациентът има проксимална мускулна слабост, проява без подлежаща болка в мускулите. Точността на диагностицирането на заболяване става по-висока, ако може да се потвърди наличието на следните проблеми:

• проксимална мускулна слабост;
• кожен обрив;
• прекомерна работа на мускулните ензими. При липса на прекомерно количество креатинкиназа, струва си да се тества за повишаване на алдолазата или аминотрансферазата, които не са толкова специфични в сравнение с креатинкиназата;
• нарушения в мускулната тъкан, които могат да бъдат открити чрез извършване на ЯМР и електромиография;
• аномалии, открити при мускулна биопсия.

Мускулната биопсия ще помогне да се премахнат клинично подобни прояви, включително миозит и рабдомиолиза, причинени от вирусна инфекция. Съществуващите нарушения, открити по време на хистологичното изследване, могат да бъдат от различно естество, но имат общо: места на дегенерация и регенерация на мускулни тъкани, възпалителни реакции.
Преди да продължите с лечението, си струва да се уверите в точността на диагнозата. Това може да се направи с помощта на хистологична проверка. Провежда се, за да се изключи и най-малката възможност за наличие на други мускулни патологии. За да се увеличи хистологичната осведоменост, трябва да се вземе биопсия от мускул, който отговаря на възможно най-много характеристики:

• слабост по време на клиничните изпитвания;
• промени, получени с електромиография;
• откриване на възпалителни реакции след ЯМР.

С помощта на клинични изследвания можете да проверите или, напротив, да опровергаете вероятността от заболяване, да оцените степента на неговото усложнение и да проследите кръстосани нарушения. Струва си да се идентифицират автоантитела. Вероятността за откриване на автоантитела е 75%. По-пълното изследване на антинуклеарните антитела е много важно за откриване на кръстосани усложнения, които са характерни за други автоимунни патологии. Приблизително 25% от пациентите имат специфични за миозит автоантитела. Все още не е известно каква връзка съществува между антителата и патогенезата.

Забележка! Временното наблюдение на активността на креатинкиназата дава добри резултати за проследяване на заболяването. При остра мускулна атрофия активността на ензима може да поддържа нормални нива, въпреки активността на миозита. Информацията от ЯМР, повишените нива на креатин киназата и мускулните биопсии помагат за идентифициране на миопатия и полимиозит.

Лекарите често настояват за скрининг на рак, тъй като дерматомиозитът може да се наблюдава при злокачествени тумори.

Скринингът силно се препоръчва от някои здравни власти за пациенти на 40 или повече години с дерматомиозит и пациенти над 60 години с полимиозит. По правило при хора от тази възрастова група със съществуващи заболявания много често се откриват злокачествени тумори.

Скринингът включва физически преглед, включително:

• преглед на таза, млечните жлези и ректума;
• лабораторни и биохимични кръвни изследвания;
• мамография;
• Анализ на урината;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• други изследвания.

важно! Необходимостта от допълнителен преглед се определя въз основа на историята и физическите данни. Понякога се предписва компютърна томография на таза и гръдния кош. Младите пациенти, които не се характеризират с клинични симптоми на злокачествени тумори, не се нуждаят от скрининг.

Възможни усложнения

1. Затруднено преглъщане. Увреждане на стомашните мускули.
2. Респираторно заболяване, появата на задух поради увреждане на гръдните мускули, което в най-лошия случай може да доведе до спиране на дишането.
3. аспирационна пневмония. Поради факта, че процесът на преглъщане е нарушен, това, което се съдържа в стомаха, при вдишване може да навлезе в дихателните органи, което ще провокира появата на пневмония.
4. калциеви отлагания. Калцият може да се отлага в кожата, мускулите и съединителните тъкани.
5. Сърдечно-съдови заболявания. Миокардит, аритмия и сърдечна недостатъчност.
6. Съдови заболявания. Бялата кожа на пръстите и носа по време на студено време е показателна за синдрома на Рейно.
7. Проблем с бъбреците. Появата на бъбречна недостатъчност.
8. Висока вероятност от онкопатология.

Лечение на заболяването

В много случаи се предписват имуносупресори. Двигателните процеси трябва да бъдат умерени, докато възпалителният процес се забави. В началните етапи на лечението се препоръчва използването на глюкокортикоиди. На възрастни, които имат остро заболяване, се предписват 50 mg преднизон през устата веднъж дневно. Постоянното наблюдение на активността на креатинкиназата се счита за ефективен показател за лечение: при по-голям брой пациенти след 2-3 месеца се наблюдава намаляване или постигане на приемливи нива с по-нататъшно увеличаване на мускулната сила.

Когато активността на ензима се стабилизира, количеството на използвания преднизон се намалява. Ако действието на ензимите се увеличи, дозата се увеличава отново. Ако се постигне пълно възстановяване, лекарството постепенно се изтегля от режима на пациента при най-стриктно наблюдение на по-нататъшното му състояние. Но в повечето случаи възрастните пациенти се нуждаят от продължително лечение с преднизон. За деца е предназначена доза от 40-50 mg на ден. Преустановяването на лекарството при деца е разрешено след ремисия.

Има случаи, когато при пациенти, които са използвали големи дози глюкокортикоиди за дълго време, в резултат на появата на стероидна миопатия, слабостта се увеличава.

Ако има неподходящ отговор на терапията с това лекарство и ако се появи хормонална миопатия или други проблеми, трябва да намалите количеството на използваното лекарство или да спрете преднизона. В този случай трябва да се обмисли лечение с имуносупресори. Много специалисти предписват комбинирано лечение в началните етапи на терапията.
Някои пациенти приемат един метотрексат в продължение на 5 или повече години. Терапията с интравенозни лекарства може да доведе до резултати при пациенти, които не приемат медицинско лечение. Но тяхната значителна цена прави невъзможно организирането на сравнителни изследвания. Миозит, подобен на злокачествено заболяване, най-често се отличава с по-голяма рефрактерност по отношение на кортикостероидите. Миозитът, подобен на тумор, може да отшуми, ако се отстрани.

важно! Пациентите с автоимунно заболяване са по-предразположени към атеросклероза и затова трябва да се проследяват редовно. Постоянното и дългосрочно лечение изисква пациентите да предотвратят остеопорозата.

Необходими грижи за пациента

1. Мястото за спане на човек с дерматомиозит трябва да е удобно, меко и топло. Засегнатите стави трябва да се пазят от възможни микротравми.
2. За медицински цели нанесете топъл компрес върху ставите.
3. Необходимо е постоянно да се следи приема на лекарства от пациентите, да им се напомня за необходимостта да ги приемат, да се следи спазването на дозировката. Проследяване на възможни отклонения от обичайното състояние и проявени усложнения по време на лечението.
4. Контрол на хигиената на пациента. Ако е необходимо, оказвайте помощ при смяна на спално бельо и лично бельо, къпане. Ако има болки в ставите и мускулите, прекомерна слабост, пациентът не може да извърши тези прости действия сам.
5. Диетата на пациента трябва да съдържа необходимите витамини, особено витамини B, C и D, и да не включва много мастни киселини. Струва си да се намали употребата на готварска сол. Храната трябва да е достатъчно калорична и добре смилаема от стомаха, диетата трябва да е балансирана.
6. Редовна тренировъчна терапия. Физическите упражнения трябва да са насочени към работа със засегнатите мускули и стави, отделни мускулни групи. Ако се открие дерматомиозит, струва си да се изпълняват специални гимнастически упражнения за мускулите на лицето. По време на тренировка се появяват активни и пасивни натоварвания върху всички стави. Провеждането на медицински процедури трябва да се извършва по време на слаба активност на имуновъзпалителните процеси при пълно наблюдение на състоянието на пациента.
7. Като се има предвид факта, че лечението изисква значително време, съществува вероятност от различни усложнения от използваните терапевтични средства (особено при използване на цитостатици и глюкокортикостероиди). Струва си да се обърне специално внимание на постоянните разговори с пациента, по време на които си струва да се предаде необходимото значение на провежданата терапия, да се убеди пациента да прояви повече толерантност и сдържаност, да го насочи към положителни мисли и да го зареди с добри емоции . Също толкова важно е да се говори със семейството на пациента. Струва си да ги актуализираме и да подчертаем същността и нюансите на заболяването, установения курс на лечение, да ги запознаем с възможните усложнения и да ги убедим да бъдат толерантни, когато предоставят на пациента необходимата помощ и подкрепа.
8. Струва си да помогнете на пациента да организира оптимално деня си, да помислите за работното си време и периодите на почивка. По-добре е да откажете нощната работа, да сведете до минимум физическата активност и да се предпазите от емоционални изблици.

Профилактика и прогноза на дерматомиозит

При тежки и напреднали форми на заболяването рискът от смърт през първите няколко години от развитието на патологията е близо 30-40% от всички случаи, особено в резултат на респираторно заболяване и стомашен кръвоизлив. С цялата тежест на заболяването се появяват контрактури и крайниците постепенно се отнемат, което по-късно завършва с инвалидизиране на пациента. Навременната помощ и установяването на терапевтичен курс ще помогнат за предотвратяване на развитието на болестта и ще подобрят по-нататъшната прогноза.

Неспецифичните начини за предотвратяване на дерматомиозит включват: наблюдение от ревматолог, контрол на лекарствата.

Пациентите трябва да избягват причините, които провокират обостряне на заболяването, а именно: продължително излагане на слънце и студ, настинки, аборти, депресия, постоянен контакт с химикали, прием на лекарства, които са алергични.

Жените трябва да координират бременността с ревматолог.

Важна роля играе навременното откриване и лечение на злокачествени тумори.

Обобщаване

Дерматомиозитът е изключително неприятно заболяване, от което не е много лесно да се отървете. Въпреки това, колкото по-скоро пациентът потърси помощ и започне терапия, толкова по-лесно ще премине това заболяване за него и толкова по-скоро той ще може отново да живее пълноценен живот.

Ювенилен дерматомиозит- заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан с преобладаваща лезия на проксималните скелетни мускули, развитие на мускулна слабост, както и лилав еритем по кожата. Тъй като етиологията на заболяването е неизяснена, ювенилният дерматомиозит се включва в разнородната група на идиопатичните възпалителни миопатии с водеща клинична изява - възпалително увреждане на скелетната мускулатура. Според Р.Л. Woltman (1994), освен ювенилен дерматомиозит, тази група включва и други миопатии.

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

При деца дерматомиозитът често започва остро или подостро; в началото на заболяването често се появяват треска, слабост, неразположение, загуба на тегло, миалгия, артралгия и прогресивно намаляване на мускулната сила. Клиничната картина на дерматомиозита обикновено е полисиндромна, но най-характерни са промените в кожата и мускулите.

Кожна лезия

Кожните лезии са характерен признак на дерматомиозит. Кожните прояви на дерматомиозит включват еритематозни обриви с лилав оттенък по лицето в параорбиталната област (симптом на "дерматомиозитни очила"), в деколтето, над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави на ръцете (симптом на Gottron) и над големи стави на крайниците, предимно лактите и коленете. В острия период пациентите често имат повърхностна некроза на кожата на местата на нараняване и впоследствие развиват атрофия с участъци на депигментация. Някои пациенти наблюдават зачервяване, лющене и напукване на кожата на дланите ("ръка на механика").

При деца с дерматомиозит обикновено се появява ярко ливедо, особено в областта на раменния и тазовия пояс, капилярити на дланите и ходилата и телеангиектазии. Генерализираните съдови лезии са особено характерни за деца в предучилищна възраст.

При остро и подостро протичане се наблюдават изразени трофични нарушения под формата на сухота на кожата, крехки нокти и алопеция.

Увреждане на подкожната тъкан

Над засегнатите мускули на крайниците и по лицето често се появява настръхнал или плътен оток. Може би развитието на частична липодистрофия на лицето и крайниците, обикновено комбинирано с мускулна атрофия.

Мускулно увреждане

Обикновено в началото на заболяването пациентите с дерматомиозит се оплакват от умора по време на физическо натоварване, мускулна болка, която възниква спонтанно и се влошава при палпация и движение. Дерматомиозитът се характеризира със симетрично увреждане, предимно на проксималните мускули на крайниците, в резултат на което децата не могат да носят куфарче в ръцете си, трудно им е да вдигнат ръцете си и да ги държат в това положение, не могат сресват косата си ("симптом на гребен"), обличат се ("симптомни ризи"), бързо се уморяват при ходене, често падат, не могат да изкачват стълби, да стават от стол, да повдигат и държат краката си. При тежко увреждане на мускулите на шията и гърба пациентите не могат да откъснат главите си от възглавницата, да се обърнат и да станат от леглото. В най-тежките случаи се развива генерализирана мускулна слабост с акцент върху проксималната група, в резултат на което пациентите могат да бъдат почти напълно обездвижени.

При засягане на мускулите на ларинкса и фаринкса се появява назален и дрезгав глас, както и нарушение на преглъщането, което може да доведе до аспирация на храна и слюнка. При увреждане на лицевите мускули се отбелязва лице, подобно на маска, с увреждане на окуломоторните мускули - диплопия и птоза на клепачите. Тежкото увреждане на диафрагмата и междуребрените мускули води до дихателна недостатъчност. В резултат на полимиозит се развива мускулна хипотрофия.

При децата, за разлика от възрастните, често се образуват устойчиви, понякога болезнени сухожилно-мускулни контрактури, които рязко ограничават обхвата на движение.

Увреждане на ставите

Ставно увреждане се наблюдава при повече от 75% от пациентите. Развийте артралгия или полиартрит. Най-често засегнатите стави са малките стави на ръцете (предимно проксималните интерфалангеални), коляното и лакътя. Ставните промени се характеризират с умерена деформация и болка при палпация и движение. В повечето случаи ставният синдром бързо спира по време на лечението, само 25% от пациентите отбелязват образуването на контрактури, деформации и сублуксации в интерфалангеалните стави с известно ограничение на функционалността.

Калциноза

Калциноза при дерматомиозит при деца се среща 3-4 пъти по-често, отколкото при възрастни. Развива се при почти 40% от пациентите, главно в периода от 1 до 5 години от началото на заболяването. Калцификатите могат да бъдат ограничени под формата на отделни огнища или пластини и локализирани подкожно или в съединителната тъкан около мускулните влакна, могат да бъдат разположени и в зоните на най-голяма травма – около коленните или лакътните стави, по ахилесовото сухожилие, по ханш, седалище, рамене. При пациенти с непрекъснато рецидивиращ дерматомиозит, калцирането обикновено е дифузно.

Увреждане на вътрешните органи

При дерматомиозит най-често се развива миокардит, проявяващ се главно с ритъмни и проводни нарушения и намаляване на контрактилитета на сърдечния мускул. При 25% от пациентите перикардитът се развива с леки симптоми, които бързо изчезват след началото на лечението с глюкокортикоиди.

Белодробното увреждане (пневмонит) е свързано със съдово-интерстициални промени и се проявява клинично с непродуктивна кашлица, задух, интермитентни хрипове по време на аускултация. Прогностично неблагоприятно е развитието на дифузен алвеолит с образуването на алвеоларно-капилярен блок, бързото развитие на белодробна недостатъчност и смърт. Увреждането на белите дробове при дерматомиозит може да се дължи и на развитието на аспирация и банална хипостатична пневмония поради увреждане на мускулите, участващи в преглъщането и дишането. Често плевритът се среща при деца с висока степен на активност на процеса, понякога придружен от образуване на ексудат.

Увреждането на бъбреците е рядко. Бъбречният синдром е представен от преходен уринарен синдром, в някои случаи придружен от нарушена бъбречна функция до развитие на остра бъбречна недостатъчност поради масивна миоглобинурия.

Често при деца с висока активност на процеса се появяват езофагит, гастродуоденит, ентероколит; е възможно развитието на ерозивно-язвен процес, усложнен от перфорация и кървене. Понякога се наблюдава псевдоабдоминален синдром в резултат на увреждане на мускулите на предната коремна стена с оток, индурация и силна болка при дишане и палпация.

Лабораторни изследвания

При лабораторно изследване пациентите в активния период на заболяването обикновено показват повишаване на ESR, умерена анемия, при някои пациенти - умерена левкоцитоза, хипергамаглобулинемия.

Сред биохимичните параметри характерните промени, отразяващи увреждането на скелетните мускули, включват повишаване на активността на креатинфосфокиназата, както и алдолазата. В допълнение, пациентите често показват повишаване на концентрацията на LDH и аминотрансферазите в кръвния серум. Някои пациенти развиват миоглобинурия.

Откриването на специфични за миозит антитела е важно преди всичко за класификацията, т.е. изясняване на клиничния и имунологичен подтип на дерматомиозит и полимиозит. При някои пациенти се откриват антитела срещу тРНК аминоацил синтетази, предимно антитела срещу хистидил-тРНК синтетаза (Jo-1). При наличието на тези антитела в кръвта се развива антисинтетазен синдром, характеризиращ се с остро начало на миозит, интерстициално белодробно увреждане, треска, симетричен артрит, синдром на Рейно, кожни лезии на ръцете като "ръка на механик", непълен отговор до употребата на глюкокортикоиди и честото развитие на екзацербации на фона на намаляване на дозите им, дебютът на заболяването главно през пролетта.

Диагностика на ювенилен дерматомиозит

Разработени са следните критерии за диагностициране на дерматомиозит ( Танимото и др., 1995).

Кожна лезия.

1. Хелиотропен обрив - червено-виолетов еритематозен обрив по клепачите.

   Симптом на Gottron - червено-виолетов люспест атрофичен еритем или петна по екстензорната повърхност на ръцете над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави.

   Еритема на екстензорната повърхност на крайниците, над лакътните и коленните стави.

Дерматомиозитът е системна патология, която засяга предимно мускулната тъкан и кожата. Терминът "миозит" буквално означава наличието на възпалителен процес в мускулите, в случая с автоимунно естество. Възпалението води до факта, че мускулната тъкан умира, заменя се със съединителна тъкан и става неспособна да изпълнява предишните си функции.

Локализация и разпространение

Заболяването дерматомиозит е най-разпространено в страните от Южна Европа. Най-голям брой случаи се наблюдават през пролетта и лятото, което може косвено да показва патогенния ефект на слънчевата радиация. Жените боледуват по-често от мъжете. Патологията обикновено се проявява в млада (15-25 години) или стара (над 60 години) възраст. Честотата на дерматомиозит при деца е 1,4-2,7:100 000, при възрастни 2-6,2:100 000.

Причини за дерматомиозит

Към момента причините за заболяването не са точно ясни. Учените предполагат, че фактори като:

1. Повишена инсолация.
2. Скорошни инфекциозни заболявания.
3. Хипотермия.
4. Бременност
5. Използването на лекарства.
6. Вируси.
7. ваксинации.
8. Злокачествени новообразувания.

Симптоми на дерматомиозит

Симптоми на заболяването дерматомиозит

Първата проява на заболяването обикновено е слабост във врата, горните и долните крайници. В този случай мускулите на ръцете и краката най-често не са засегнати, така че е лесно за пациентите да стоят на пръсти, но е трудно да се изкачват по стълбите. Пациентите съобщават за дискомфорт, подобен на болка след физическо натоварване. Дългата почивка и щадящият режим не водят до подобрения. Ако не се лекува, настъпва смърт поради увреждане на диафрагмата и спиране на дишането.

Много характерна кожна проява на дерматомиозита е симптомът на "лилавите очила" - зачервяване и подуване на кожата на горните клепачи. Други прояви са разнообразни и неспецифични: пациентите имат еритематозни кожни участъци, обриви под формата на везикули, сърбеж, папули. Обикновено се засягат откритите части на тялото.

Ювенилният дерматомиозит често протича остро или подостро, което е неблагоприятен признак. Въпреки това, с правилната терапия, дерматомиозитът може да се превърне в хронична форма или да се излекува.

Диагностика на дерматомиозит

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, анамнезата на заболяването (връзка със скорошна вирусна инфекция, хипотермия или друг рисков фактор), лабораторни резултати. В кръвта на пациентите се наблюдава повишаване на левкоцитите, еозинофилия и понякога ускоряване на ESR. При биохимичен кръвен тест броят на ензимите се увеличава:

• алдолази;
• лактат дехидрогеназа;
• креатин фосфокиназа;
• аспартат трансфераза;
• аланин аминотрансфераза.

При анализа на урината се наблюдава повишаване на съдържанието на креатинин.

На пациенти със съмнение за системен дерматомиозит се назначават следните изследвания:

1. Електроневромиография (ENMG). Необходимо е да се определи причината за слабостта. В някои случаи това се случва на фона на увреждане на нервната, а не на мускулната тъкан.
2. Компютърна томография (КТ) на бедрото. Позволява ви визуално да оцените състоянието на мускулите на пациента: при наличие на възпаление ще се види тяхното увеличение поради оток. Ако е възможно, трябва да се направи компютърна томография или рентгенография на гръдния кош, за да се провери за засягане на белите дробове.
3. Мускулна биопсия. Това е стандартният метод за изследване. Под микроскоп лекарят ще види потвърждение за автоимунна причина за възпалението.
4. Диференциална диагноза с онкомиозит. Заболяването може да не е първичен (идиопатичен) дерматомиозит, а съпътстващо при наличие на злокачествени новообразувания, така че лекарят провежда пълен преглед на пациента, за да изключи онкопатологията.

Лечение на дерматомиозит

Лечението е насочено към спиране на възпалението и предотвратяване на дегенерацията на мускулната тъкан в съединителна. За това се използват следните лекарства:

1. Високи дози глюкокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон) за дълго време (2-3 месеца). Дозата се намалява постепенно до една таблетка седмично. Възможно е напълно да се изоставят стероидните хормони само в случай на стабилна ремисия.
2. Цитостатици. Те се предписват в случай на неефективност на глюкокортикостероидите.
3. Витамините от група В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза допринасят за възстановяването на функционалната активност на мускулите.
4. Плазмаферезата е процедура, която помага за премахване на имунните комплекси, които увреждат тъканите от кръвта.

При лечението на дерматомиозит е важно да се спазва режимът (изключване на прегряване и хипотермия, минимизиране на физическата активност) и диета (ограничаване на сладкишите при използване на стероидни хормони). Лекарят предписва физиотерапевтични упражнения, за да предотврати развитието на контрактури.

Лечение на дерматомиозит с народни средства

Възможно е да се лекува дерматомиозит с народни средства.

• Компреси:

1. 1 супена лъжица върбови пъпки и листа се заливат със 100 мл гореща вода, оставете да вари 1 час. Нанесете върху засегнатата кожа.
2. 1 супена лъжица бяла ружа се залива със 100 мл гореща вода, оставя се да вари 1 час. Нанесете върху засегнатата кожа.

• Мехлеми:

1. Смесете 1 част върбови пъпки с 1 част масло, докато се образува хомогенизирана маса. Втрийте в засегнатата кожа.
2. Мазнината се разтопява на водна баня и се смесва със семената естрагон в съотношение 1:1. Поставете сместа във фурната за 6 часа при температура 160 ° C. Охладете. Втрийте в засегнатата кожа.

• Лечебни препарати с противовъзпалителни свойства: жълт кантарион, градински чай, липа, невен, лайка. Варете и пийте вместо чай.
• Mumiyo 2 таблетки на празен стомах сутрин в продължение на 1 месец.

Прогноза и усложнения

Прогнозата е задоволителна. При липса на терапия смъртта настъпва през първите две години поради увреждане на дихателната мускулатура. Тежкият ход на заболяването се усложнява от контрактури и деформации на крайниците, водещи до инвалидизация.

Предотвратяване

Не е разработена специфична профилактика. Първичната профилактика включва избягване на рисковите фактори за развитието на заболяването, общото втвърдяване на тялото. При откриване на симптоми превенцията се свежда до предотвратяване на рецидиви и усложнения.

Снимка

Болест дерматомиозит кожни прояви снимка

е възпалителна миопатия от детството с преобладаваща лезия на проксималните мускули на крайниците, развитие на системен васкулит и характерни кожни промени. Има специфични кожни прояви под формата на еритематозен обрив около очите, както и в областта на шията и големите стави (коляно и лакът). Придружава се от прогресивна мускулна слабост, включително гладката мускулатура на дихателните и храносмилателните органи, както и набраздената мускулна тъкан на сърцето. Отбелязват се увреждане на ставите и калцификация. Ювенилният дерматомиозит се потвърждава чрез откриване на антитела срещу миозит в кръвта. Лечението е с кортикостероиди и цитостатици.

МКБ-10

M33.0Ювенилен дерматомиозит

Главна информация

Причините

Етиологията на заболяването в момента е неизвестна. Откриването на фамилни случаи предполага възможно генетично предразположение. Вирусната инфекция играе определена роля, тъй като някои вируси (коксаки вируси от групи А и В, пикорнавируси) често се срещат в кръвта на болни деца. В допълнение, ювенилен дерматомиозит може да дебютира на фона на вирусно заболяване или кратко време след възстановяване. Основната роля в патогенезата се отрежда на автоимунната реакция на организма към собствените му миоцити, както и към гладкомускулните клетки на съдовата стена.

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Заболяването обикновено започва подостро. Първият симптом може да бъде мускулна слабост. Отслабването на мускулната сила при ювенилен дерматомиозит е по-характерно за проксималните мускули на крайниците, така че в началото за детето става трудно да вдигне ръцете си (например да се разресва) и да се изкачва по стълбите.

С течение на времето слабостта понякога прогресира толкова много, че пациентът не може да седне от легнало положение и дори да откъсне главата си от възглавницата. Натискането на мускулите в този случай причинява дискомфорт и е болезнено. Мускулната слабост може да се разпространи и към гладките мускули на вътрешните органи, което затруднява дишането и преглъщането и може да има случаи на задушаване.

При около половината от пациентите ювенилният дерматомиозит дебютира с кожни лезии. Кожните прояви са много специфични. И така, характерни са еритематозни обриви по клепачите и около очите - симптом на очила "дерматомиозит". Подобна кожна лезия се наблюдава в областта на ставите, като правило, коляното и лакътя, както и около врата и в областта на малките стави на ръката. Често на местата на лезията се отбелязва изтъняване на епидермиса и повърхностна некроза на кожни участъци. Тук също могат да се появят телеангиектазии като признак на системен васкулит. За ювенилен дерматомиозит е характерно съдово увреждане, което се проявява чрез симптоми от страна на червата: задържане на изпражненията, езофагит, гастрит, понякога са възможни перфорации.

Над възпалените мускули често се образуват области на липодистрофия, на фона на които релефът на мускулите става по-забележим. Има и синовиален оток около променените мускули. Кожата над засегнатите участъци изглежда пастообразна. Отокът се отбелязва и във вътрешните органи, например в сърдечната торбичка (перикардит) и около белите дробове. Много често ювенилният дерматомиозит е придружен от калцификация. Калцификатите се намират между мускулните влакна или подкожно, често се намират около ставите. Самите стави обикновено също са засегнати, но полиартритът бързо спира на фона на терапията.

Усложнения

Често ювенилният дерматомиозит е свързан със сърдечна слабост и миокардит. Впоследствие е възможно развитие на дилатативна кардиомиопатия със симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Диагностицираната пневмония може да бъде свързана със слабост на междуребрените мускули (хипостатична пневмония) и случайно поглъщане на храна в белите дробове поради затруднено преглъщане. Такава разнообразна клинична картина на ювенилен дерматомиозит се основава на същия васкулит с увреждане на мускулната тъкан. По този начин могат да се наблюдават възпалителни промени в мускулните влакна, разположени във всеки орган.

Диагностика

Някои симптоми на заболяването са патогномонични и значително опростяват правилната диагноза. Тези признаци включват характерна лезия на периорбиталната област, кожата около шията и над големите стави. Въпреки това, както бе споменато по-горе, кожните прояви при ювенилен дерматомиозит се изразяват само при половината от болните деца.

В същото време мускулната слабост е много неспецифичен симптом, характерен за много заболявания на съединителната тъкан и неврологични патологии. По-специално, това се отбелязва при миастения гравис, прогресивни мускулни дистрофии. В допълнение, на фона на вирусни заболявания, мускулната слабост може да бъде резултат от обща интоксикация. За да потвърдите диагнозата ювенилен дерматомиозит, трябва:

1. Изследване на кръвта.В кръвта се откриват специфични антитела, определя се концентрацията на продукти със стероидни хормони. Има успешен опит за свързване на цитостатиците с лечението. Тъй като ювенилният дерматомиозит е автоимунно заболяване, има положителен ефект.

   Във фазата на ремисия е необходимо редовно наблюдение на състоянието на мускулите и мускулната сила. Кожните прояви се намаляват чрез прием на витамин D и използване на слънцезащитни продукти. Детето продължава да приема кортикостероиди непрекъснато. Показани са също физическа активност и гимнастика.

   Прогноза

   Прогнозата на заболяването е съмнителна. През последните десетилетия смъртността от ювенилен дерматомиозит е намаляла значително и в момента не надвишава 1% сред засегнатите деца. Има и случаи на почти пълно възстановяване на мускулната сила. В същото време постоянният прием на кортикостероиди може да доведе до хронични патологии на стомаха и червата, както и до развитие на депресивни състояния (ефектът на стероидните хормони върху нервната система). Неблагоприятна прогноза се наблюдава при ранно начало и непрекъснато рецидивиращ ход на ювенилен дерматомиозит. Въпреки това, навременната диагноза на заболяването осигурява 90% шанс за успешно лечение.

Съдържанието на статията

Дерматомиозит(синоними на болестта: болест на Wagner-Unferricht-Hepp, пойкиломиозит) е тежко генерализирано възпаление на набраздената мускулатура и кожа с дегенеративни промени и белези, характеризиращо се с нарушена двигателна функция и свързано с колагенови заболявания.
Дерматомиозитът е идентифициран за първи път като отделна нозологична единица през 1887 г. от Unferricht. Заболяването е сравнително рядко (среща се три пъти по-рядко от системния лупус еритематозус), засяга жените два пъти по-често от мъжете. Дерматомиозитът е заболяване, при което са засегнати мускулите (водещият симптом) и кожата. Полимиозитът е състояние, при което кожните изменения са незначителни или липсват, преобладават симптоми на мускулно увреждане - миалгия, мускулна слабост, мускулна деформация и атрофия. Дерматомиозитът и полимиозитът са клинични варианти на един и същи процес.

Класификация на дерматомиозит

Дерматомиозитът е хетерогенно заболяване, поради което класификацията му е трудна. Според клиничната класификация на Bohan и Peter (1975) дерматомиозитът се разделя на пет вида.
Тип 1. Първичен идиопатичен полимиозит, най-често срещаната форма, представляваща 30-60% от миопатиите. Започва с прогресираща слабост в раменния пояс. По-често боледуват жени на възраст 30-50 години. Често се комбинира с ревматоиден артрит и синдром на Рейно (30% от пациентите).
Тип 2. Класическият тип дерматомиозит представлява 40% от формите на дерматомиозит.
Тип 3. Полимиозитът или дерматомиозитът в 20% от случаите се комбинират със злокачествени новообразувания.
Тип 4. В 15% от случаите дерматомиозитът засяга деца на възраст 5-15 години. Характеристики на тази форма: ранна поява на калцификация (добра прогноза) и мускулна слабост; съдово увреждане от типа на алергичен васкулит (лоша прогноза), мускули, кожа и стомашно-чревен тракт. Този тип дерматомиозит е представен от два варианта: първият е детски дерматомиозит тип Bunker-Victor, вторият е Brunsting тип 2.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в комбинация с други колагенови заболявания.

Етиология и патогенеза на дерматомиозит

Етиологията и патогенезата не са добре разбрани. Съществува връзка на дерматомиозита с антигена на хистосъвместимостта HLA - B8. Отбелязано е наследствено предразположение на пациенти с дерматомиозит към автоимунни заболявания и алергични заболявания: при роднини се откриват бронхиална астма, дифузен невродермит, уртикария, сезонен ринит. Ролята на вирусите е подозирана, но не е доказана, тъй като вирусоподобни включвания са открити в ядрата и цитоплазмата на миоцитите и епидермалните клетки при дерматомиозит. Съществува гледна точка, която разглежда дерматомиозита като процес, възникващ в резултат на алергия към различни антигени - туморни, инфекциозни и др.
Патогенезата на дерматомиозита е свързана с образуването на имунни комплекси (тип III имунологично увреждане по Gell и Coombs), които се отлагат в стените на кръвоносните съдове, причинявайки имунокомплексен васкулит; последното се доказва чрез откриване на имуноглобулини и комплементни компоненти на системата в стените на съдовете на скелетната мускулатура. Този механизъм е особено важен за дерматомиозит в детска възраст. В патогенезата на полимиозита основната роля принадлежи на цитотоксичните лимфоцити, които причиняват некроза на мускулните фибрили. Автоимунният генезис на дерматомиозит се показва от системния характер на лезиите, наличието на лимфоцелуларна инфилтрация, имунокомплексен васкулит, хипергамаглобулинемия, автоантитела, циркулиращи и фиксирани ICs, цитотоксична активност на лимфоцитите, асоциацията на дерматомиозит с други автоимунни заболявания, възможността за създаване на експериментален модел и др.
Патоморфология. В мускулите на пациенти с дерматомиозит се развиват некроза, фагоцитоза и регенерация, атрофия и дегенерация на мускулни фибрили, вакуолизация, периваскуларни инфилтрати от мононуклеарни клетки. В дермата и епидермиса се откриват атрофия на епидермиса, дегенерация на основния му слой, оток на горния слой на дермата, възпалителни инфилтрати и фибриноидни отлагания, в подкожната тъкан - паникулит и мукоидна дегенерация на клетките. Висцералната патология се проявява чрез васкулит и леко изразени възпалително-склерозиращи процеси в стромата.

Клиника на дерматомиозит

Има два възрастови пика в заболеваемостта от дерматомиозит: първият при деца на възраст 5-15 години, вторият при възрастни на възраст 50-60 години. В зависимост от формата на заболяването преобладават някои характерни признаци, основните от които са патологията на кожата и набраздената мускулатура. Заболяването започва най-често постепенно - с лека слабост, умерена миалгия и артралгия, промени в кожата и локализиран оток, по-рядко остро - фебрилна температура (38-39 ° C), дифузен еритем и мускулни болки. Чести симптоми: мускулна болка, слабост, умора, анорексия, отслабване, температурна реакция.
Кожните лезии се характеризират с патогномонични симптоми за дерматомиозит: периорбитален оток с хелиотроп (синкаво-лилав
оцветяване); папули на Gottron, които са люспести лилаво-червени кожни лезии, разположени върху екстензорните повърхности; подуване на лицето; дифузна еритема; атрофична пойкилодермия; везикули и мехури; калцификация на кожата; телеангиектазия; хиперкератоза на нокътното легло; копривна треска; хипертрихоза; кожен сърбеж; алопеция; фотодерматит.
Мускулните лезии се характеризират с мускулна слабост и болка в тях. Първи в процеса се включват мускулите на шията и фаринкса, по-късно - раменния и тазовия пояс, което създава характерна за дерматомиозит картина на мускулна слабост - падане при ходене, невъзможност да се откъсне главата от възглавницата, четка косата си, вдигнете крака си на стъпало и т.н. Нарушаването на функциите на мимическите мускули създава известна мъжественост на лицето - "алабастрово лице". Участието на фарингеалните мускули в процеса причинява дисфагия, а междуребрените и диафрагмалните мускули допринасят за развитието на пневмония. Калцификацията често води до ограничаване на движението и е признак на прехода на болестта към хронична форма.
Ставните лезии се характеризират с артралгия, по-рядко с артрит, нарушенията на тяхната функция са свързани главно с мускулна патология.
Висцералните промени зависят главно от увреждане на мускулите: сърдечни (фокален и дифузен миокардит, кардиомиопатии), дихателни мускули (аспирационна пневмония), фарингеален пръстен (нарастваща дисфагия). д-р симптомите на висцерална патология са васкулити: белите дробове (алергичен белодробен васкулит), храносмилателния тракт (стомашно-чревно кървене, перфорация на стомаха), които особено често се наблюдават при детски дерматомиозит от типа Bunker-Victor.
При острия ход на дерматомиозит смъртта може да настъпи в рамките на една година от началото на заболяването, при хронична ремисия, дългосрочно. Лоша прогноза при деца под две години с остро начало на заболяването, изразена мускулна слабост, бързо прогресиране на процеса с повишена СУЕ до 80 mm / h. Някои пациенти изпитват спонтанни ремисии. Прогнозата за работоспособност е лоша.

Диагностика на дерматомиозит

Установени са пет основни диагностични критерия за дерматомиозит: симетрична и прогресивна слабост на скелетната мускулатура (в процеса могат да участват дихателни и гълтателни мускули); типична хистологична картина при мускулна биопсия (некроза на мускулни снопчета с фагоцитоза, регенерация с базофилия и възпалителна ексудация); повишени нива на креатинфосфокиназа и алдолаза в мускулната тъкан; нарушение на електромиограмата; характерни кожни лезии (периорбитален оток с хелиотроп и папули на Gottron). За диагностицирането на дерматомиозит са необходими четири критерия, полимиозит - три.

Диференциална диагноза на дерматомиозит

Дерматомиозитът трябва да се диференцира от колагенови заболявания, инфекциозни (мононуклеоза, трихинелоза, бруцелоза, коремен тиф), дерматологични (невродермит, фотодерматит, токсидермия) и невроинфекциозни заболявания, саркоидоза, ендокринопатии, миастения гравис.

Лечение на дерматомиозит

За лечение на дерматомиозит се използват големи дози глюкокортикостероидни лекарства, за предпочитане метилпреднизолон, който причинява мускулна слабост в по-малка степен; триамцинолон, който увеличава миопатията, е нежелан. Средната доза хормони е 60-80 mg преднизолон или 48-64 mg метилпреднизолон дневно за дълго време (два-три месеца) до началото на терапевтичния ефект. Дозите на глюкокортикостероидните лекарства трябва да бъдат адекватни на тежестта на процеса: при остър курс - 80-100 mg преднизолон, при подостър - 60, при обостряне на хроничен - 30-40 mg на ден. След настъпване на терапевтичния ефект дозата се намалява до поддържаща - при остро и подостро 30-40 mg през първата година и 20-10 - през втората и третата. Ако ефектът след 3-4 месеца лечение е недостатъчен, се предписват имуносупресори - циклофосфамид, азатиоприн - в доза 2 mg на 1 kg телесно тегло. При лечението на дерматомиозит могат да се използват нестероидни противовъзпалителни средства, аминохинолинови производни, последните - в продължение на много години. При острия ход на дерматомиозит е показана почивка на легло, в бъдеще - лечебна гимнастика, гимнастика, масаж, физиотерапия, спа лечение.

Профилактика на дерматомиозит

Профилактиката на заболяването се състои в ранна диагностика, навременна и активна терапия в болница, диспансерно наблюдение и адекватна поддържаща терапия. Необходимо е да се изключат алергенни фактори, които могат да влошат процеса.