Ретинобластома у детей - причины, симптомы и лечение. Ретинобластома у детей: симптомы, лечение глаза и причины Ретинобластома у детей живут или нет

Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста. Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей. Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Касательно взрослых – у них болезнь проявляется крайне редко. Родители, переболевшие ретинобластомой редко могут иметь здоровых детей.

Основные причины

В медицине различается 2 формы рака сетчатки: наследственная и спорадическая. Наследственная болезнь имеет 70% шанса на повтор развития в будущем ребенке из-за получения мутированного гена, который и провоцирует появление нообразования. Злокачественное образование на глазу появляется у детей в раннем возрасте, преимущественно до 2 лет, а вот гемофильная палочка затрагивает детей в возрасте до 6 лет. Билатеральная ретинобластома сетчатки чаще всего затрагивает у детей двусторонее поражение глаз и довольно быстро развивается. Спустя некоторое время ткани опухоли омертвляются, рассеиваются и проникают в находящиеся рядом ткани.

Форма заболевания преимущественно проявляется у тех детей, которые имеют пороки в развитии, например, расщелина мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки сердечно сосудистой системы и т.д. Дети с подобными проблемами имеют практически 100% шансы на появление билатеральной злокачественной опухоли по наследственной цепочке, в тои числе и остеогенной саркомы, которая прорастает из костной ткани.

Спорадическая либо случайно возникшая ретинобластома пока не имеет четких причин для появления заболевания. Некоторые исследователи указывают, что причинами могут стать генномодифицированные продукты или плохая пища. Эта форма рака чаще поражает лишь один глаз и проявляется намного позже, чем наследственная и лучше поддается лечению.

Ретинобластома имеет две стадии: внутриглазную (эндофитную) и экстраокулярную (экзофитную).

На первой стадии поражается глазное яблоко, повышается давление внутри глаза, отслоение сетчатки и развитие глаукомы. Позже наступает полная слепота. Больной может жаловаться на тошноту, рвоту, боли в глазу, развитие анорексии или раковой кахексии.

Во второй стадии опухоль проникает в зрительный нерв и пространство внутри черепа, затрагивает склеру, чем поражает центральную нервную систему. Метастазы начинают поражать лимфоузлы.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от размера нообразования у детей, а также места ее расположения. Основным признаком развития рака сетчатки является лейкокория, в народе более известна как синдром кошачьего глаза.

Симптом проявляет себя при довольно больших размерах опухоли либо при расслоении сетчатки. Масса опухоли начинает «вылазить» за хрусталик и ее можно увидеть через зрачок. До появления белого зрачка маленькие опухоли провоцируют потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате чего может развиться косоглазие и являться дополнительным симптомом ретинобластомы. Данный симптом является весомой причиной для проверки ребенка на наличие рака, пока не началась потеря сознания.

Опухоль не вызывает никаких болей, пока не образуется воспаление либо вторичная глаукома. Следовательно, к симптомам относятся боли, вызванные повышенным давлением внутри глаза.

При поздних стадиях рака, клетки начинают распространяться по организму и ухудшать его общее состояние. Могут присутствовать симптомы общей интоксикации.

Лечение

Диагностировать появление ретинобластомы можно еще на ранней стадии ее развития, до появления начальных симптомов у врача офтальмолога. При просмотре глаза опухоль отчетливо видна даже при очень мелких размерах.

Для успешного лечения ретинобластомы нужно определить степень ее развития и размеры. Для этого проводится ряд исследований:

• Компьютерная, магнитно-резонансная томография;
• Пункция костного мозга;
• Исследование брюшной полости ультразвуком;
• Рентген легких на обнаружение метастазов;
• Анализ крови и мочи.

Для лечения рака сетчатки используется стандартный набор процедур: химиотерапия, хирургический и лучевой метод.

В начальной стадии ретинобластомы, когда еще нет симптомов, хорошо помогает криотерапия и фотокоагуляция. Фотокоагуляция – лечение с помощью лазерного луча. При лечении криотерапией злокачественная опухоль замораживается специальным зондом, применяющимся на склере. Криотерапия применяется при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – в случае поражения закрытого внутреннего отдела.

Лечение ретинобластомы хирургическим методом обычно сводится к удалению пораженного глаза. Проводится удаление при очень больших размерах раковой опухоли и разрастании сосудов или при невозможности восстановления зрения. Удаленный глаз отправляется на гистологическое исследование, целью которого является проверка на принцип развития опухоли и ее возможные масштабы, что приводит к более эффективному лечению пациента. Спустя 2 месяц после операции проводится протезирование глаза.

Но чаще всего прибегают к лучевой терапии с возможностью восстановления зрения. Но, увеличивается шанс появления катаракты за счет поражения тканей глаза. Химиотерапия позволяет уменьшить ретинобластому до минимальных размеров для использования криотерапии или фотокоагуляции.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК. Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

• Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
• Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
• Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
• Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
• Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

1. Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
2. Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
3. Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
4. Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

• Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
• Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
• Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
• Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
• N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
• Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

Формы патологии:

1. При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
2. Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
3. Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе. Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза. Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

1. Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
2. При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
3. Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания. Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д. Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

1. Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
2. Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
3. Визометрия диагностирует остроту зрения.
4. Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
5. Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
6. Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
7. Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
8. Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
9. По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
10. Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

Методы лечения

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

• При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
• При периферических очагах применяют криотерапию.
• Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
• На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
• Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.

Злокачественные опухоли прочно заняли первые позиции в списке причин заболеваемости и смертности. Однако новообразования не являются исключительной прерогативой людей в возрасте. Определённые типы опухолей встречаются у детей. Источником развития злокачественного процесса может стать любая ткань: костная, мышечная, эпителиальная, нервная. Органы чувств также поражаются онкологическим процессом. Ретинобластома принадлежит к типу опухолей, которые преимущественно встречаются у детей раннего возраста.

Ретинобластома: онкология сетчатки

Глаз имеет исключительно сложное строение. В составе небольшого глазного яблока природа предусмотрела защиту от внешних негативных факторов - наличие фиброзной оболочки, оптическую систему для чёткого видения предметов и структуру, воспринимающую световые волны - сетчатку.

Источником ретинобластомы являются клетки сетчатки глаза

Пигментная оболочка является дном глазного яблока, которое снаружи покрыто соединительной тканью (склерой). Свет на сетчатку попадает только после прохождения через роговицу, хрусталик и стекловидное тело. Образ предмета формируют особые клетки - палочки и колбочки, являющиеся частью пигментного эпителия. Каждая из них содержит особое химическое вещество. Преобразование пигмента при попадании света вызывает возникновение электрического импульса, который по зрительному нерву для обработки поступает в мозг.

Ретинобластома - злокачественная опухоль, произрастающая из пигментного эпителия сетчатки и вызывающая:

• потерю зрения;
• повышение внутриглазного давления;
• распространение вторичных очагов в мозг и другие органы.

Ретинобластома - удел детей первых лет жизни. В настоящее время частота заболевания составляет 1 случай на 10–13 тысяч новорождённых. На долю этой опухоли приходится пять процентов от всех новообразований, выявленных у детей до 15 лет. Группу риска составляют дети до трёх лет. Ретинобластома одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.

Ретинобластома развивается в раннем детском возрасте

Опухоль внутри глаза - видео

Виды и формы ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на несколько основных вариантов:

1. По причине возникновения ретинобластома имеет такие формы:
   • наследственная, для которой характерно наличие нескольких случаев в семье у родственников;
   • спорадическая, при которой опухоль явилась результатом спонтанного изменения генов.
2. По степени распространённости процесса выделяются следующие формы ретинобластомы:
   • монолатеральная (монокулярная), при которой поражена сетчатка одного глаза;
   • билатеральная (двусторонняя), характеризующаяся появлением опухолевого процесса на обеих сетчатках;
   • трилатеральная, при которой онкологический процесс поражает не только пигментную оболочку обоих глаз, но и шишковидную железу в самом центре головного мозга.
3. По характеру роста опухоль делится на следующие виды:
   • ретинобластома с эндофитным ростом - в этом случае опухоль быстро прорастает структуры глазного яблока, орбиты и соседние ткани;
   • ретинобластома с экзофитным ростом - новообразование происходит из наружных слоёв сетчатки и вызывает её отслойку;

     Экзофитный рост опухоли вызывает отслойку сетчатки

   • ретинобластома с моноцентрическим типом роста - опухоль характеризуется наличием одного узла;
   • ретинобластома с мультицентрическим (в том числе биполярным) типом роста - новообразование представляет собой множество активных очагов.

     Ретинобластома может иметь несколько точек роста

Стадия онкологического процесса при опухоли сетчатки определяется по системе TNM:

1. Латинская буква Т обозначает степень распространения опухоли:
   • стадия T1 - поражение опухолью не более четверти пигментной оболочки глаза;
   • стадия Т2 - ретинобластома, занимающая от четверти до половины всей площади сетчатки;
   • стадия Т3 - вовлечение в онкологический процесс более половины площади пигментной оболочки и прорастание соседних структур глазного яблока;
   • стадия Т4 - поражение опухолью всех структур глазного яблока, орбиты и соседних тканей.
2. Латинская буква N обозначает вовлечение в процесс близлежащих лимфатических узлов:
   • стадия N0 - отсутствие проникновения опухоли в ближайшие лимфоузлы;
   • стадия N1 - поражение онкологическим процессом шейных, подчелюстных лимфоузлов.
3. Латинская буква М обозначает появление вторичных очагов опухоли (метастазов) в отдалённых органах:
   • М0 - отсутствие метастазов;
   • М1 - формирование вторичных очагов опухоли.

Причины и факторы развития

Любой онкологический процесс представляет собой появление в организме клеток с изменённым наследственным материалом. В генах зашифрована вся информация о строении и функционировании всех типов органов и тканей. Поломка кода приводит к образованию особого вида клеток - атипичных.

Отличий в этом случае наблюдается много. Злокачественная клетка не стремится выполнять предназначенную функцию и подчиняться контролирующим сигналам организма. Основная цель - взять из кровотока побольше питательных веществ и размножиться во всех органах и тканях. Злокачественная опухоль для обеспечения своих потребностей выделяет в кровоток особые химические вещества, вызывающие в этом месте активный рост сосудов.

В случае ретинобластомы точно уставлено место генетического кода, в котором происходит катастрофическая поломка.

Ретинобластома - следствие поломки генетического кода

В 10% случаев опухоль сетчатки сочетается с другими наследственными аномалиями, вызванными нарушением строения целой хромосомы, содержащей множество участков зашифрованной информации. В остальных случаях поражение сетчатки онкологическим процессом происходит из-за поломки всего одного гена RB1.

В 60–75% случаев дефектный участок бывает получен ребёнком по наследству от родителей. Даже при наличии у одного из них подобной аномалии сын или дочь с 50%-й вероятностью будет иметь это заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования).

При аутосомно-доминантном типе наследования в семье имеется множество случаев заболевания

При такой форме передачи гена регистрируются семейные случаи ретинобластомы, которые можно проследить при изучении дерева родословной. У родственников имеется также повышенный риск (40%) развития других видов опухолей. Для семейной формы характерно появление заболевания в грудном возрасте. Чаще всего при этом опухоль поражает сетчатку обоих глаз.

В остальных случаях поломка гена происходит спонтанно в клетках сетчатки (спорадическая форма). При этом болезнь развивается, как правило, в более поздний период (в 2–3 года) и поражает пигментную оболочку одного глазного яблока.

Ретинобластома - опухоль из изменённых палочек и колбочек сетчатки

Цвет глаз не влияет на развитие ретинобластомы.

Признаки развития опухоли

Опухоль может поражать любой отдел оптически деятельной сетчатки. Признаки заболевания зависят от стадии и распространённости онкологического процесса.

Симптомы ретинобластомы в зависимости от стадии заболевания - таблица

Признаки ретинобластомы - фотогалерея

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и степени распространённости онкологического процесса необходимо выяснение всех деталей начала и развития заболевания, наличия случаев ретинобластомы у родственников. Затем прибегают к инструментальным и лабораторным методам диагностики:

• осмотр глазного дна позволит установить степень поражения сетчатки и её отслойку при экзофитном характере роста опухоли;

  Осмотр глазного дна - основа диагностики заболевания

• определение остроты зрения позволит оценить остаточную функцию поражённого глаза;
• осмотр глаза в щелевой лампе позволит выяснить состояние оптической системы глаза и установить факт прорастания опухолью соседних анатомических образований;

  При помощи щелевой лампы можно определить степень распространения опухоли на другие структуры глаза

• измерение внутриглазного давления позволит установить факт перехода опухоли в стадию глаукомы;
• рентгенография орбиты поможет обнаружить распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
• рентгенография придаточных пазух носа позволит увидеть значительное прорастание новообразования в окружающие ткани;
• ультразвуковое исследование установит плотность опухоли, её размер, степень вовлечения в патологический процесс других структур глазного яблока;

  Ультразвуковое исследование определит размеры опухоли и степень её распространения

• компьютерная томография используется для оценки состояния зрительного нерва, мозговых оболочек, структур глазницы и придаточных пазух носа, а также для поиска вторичных очагов опухоли в других органах;

  Компьютерная томография орбиты позволит точно оценить степень распространения опухоли

• генетический анализ точно установит наследственный характер заболевания.

Методы лечения

Лечение ретинобластомы проводится под контролем офтальмолога, офтальмохирурга и онколога.

Хирургическое вмешательство

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному лечению. Однако сохранить зрение поражённого глаза не всегда представляется возможным.

При небольшом размере опухоли применяется прицельное воздействие высокой температурой (термотерапия), холодом (криодеструкция) или световым пучком (фотокоагуляция). Эти способы призваны уничтожить злокачественные клетки.

Метод фотокоагуляции сетчатки используется при небольших опухолях

При распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза, повышении внутриглазного давления проводится удаление глазного яблока с последующей установкой искусственного протеза. Если опухоль вышла за пределы глаза, используется его удаление вместе с костными стенками глазницы (экзентерация).

После удаления глаза по поводу ретинобластомы проводится протезирование

Рентгеновское облучение

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к рентгеновскому облучению. Лучевое лечение проводится в несколько сеансов. Доза подбирается индивидуально врачом-радиологом.

Облучение опухоли может производиться дистанционно, когда рентгеновский источник находится на расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает применение аппликаций радиоактивных веществ непосредственно на глазное яблоко. Однако в этом случае увеличивается вероятность осложнений лучевой терапии: язвы и воспаления роговицы, помутнения хрусталика.

Медикаментозное лечение

В лечении ретинобластомы высокую эффективность показала химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов препятствует распространению злокачественного образования и уменьшает его размеры.

Лекарственные вещества применяются в виде инъекций непосредственно в патологический очаг или внутривенных вливаний. В большинстве случаев используется комбинация из нескольких препаратов. Онкологом могут быть назначены следующие фармакологические средства:

• Карбоплатин;
• Этопозид.

Химиопрепараты для лечения ретинобластомы - фотогалерея

Винкристин используется в комбинации с другими препаратами
Доксорубицин эффективно препятствует росту ретинобластомы Цисплатин - противоопухолевый препарат на основе платины Ифосфамид содержит действующее вещество циклофосфамид

Химиопрепараты, к сожалению, не могут выбрать из всей массы клеток организма только злокачественные. Здоровые структуры также подвергаются негативному влиянию. Особенно страдает в этом случае процесс кроветворения, вследствие чего развивается малокровие и ослабляется иммунитет.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ретинобластомы индивидуален, однако ухудшает его наличие следующих факторов:

• множество точек роста опухоли;
• размер опухоли превышает половину глазного яблока:
• распространение ретинобластомы в стекловидное тело;
• прорастание опухоли в ткани глазницы;
• прорастание опухоли в структуры сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва;
• наследственный характер заболевания.

При прорастании ретинобластомы в глазницу риск метастазирования повышается до 78%. Основное осложнение опухоли - рецидив после проведённого лечения. Для профилактики подобного состояния ребёнок должен пожизненно находиться на диспансерном учёте и регулярно осматриваться врачом-офтальмологом. Возможность обучения по общей программе и занятий спортом определит врач в зависимости от стадии процесса и успеха лечения.

Ретинобластома - серьёзный онкологический диагноз. Чем раньше он поставлен, тем больше шансов на благоприятный исход лечения и сохранение зрения. Обязательный диспансерный осмотр детей - основной способ распознать болезнь на начальных этапах.

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Причины ретинобластомы

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

• дифференцированная (ретиноцитома);
• недифференцированная (ретинобластома);
• смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается . Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

• биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
• офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
• визометрия (определение остроты зрения);
• тонометрия (измерение внутриглазного давления);
• гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
• экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
• проверка бинокулярного зрения;
• определение угла косоглазия;
• УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

• рентгенография орбиты и пазух носа;
• КТ и МРТ головного мозга;
• остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
• сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

• поражен один глаза или оба;
• степень ухудшения зрительной функции;
• выход опухоли за пределы глазного яблока;
• распространение на зрительный нерв;
• влияние на центральную нервную систему;
• наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

• хирургическое вмешательство;
• лучевая химиотерапия;
• лекарственная химиотерапия;
• криотерапия;
• лазерная коагуляция;
• термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

• обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
• массивное обсеменение стекловидного тела;
• опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
• локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
• глаукома на фоне разрастания сосудов;
• запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
• наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

• прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
• поражение склеры;
• экстрабульбарное распространение опухоли;
• расположение в перипапиллярной зоне;
• наличие больших и множественных опухолевых узлов;
• проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
• вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

• проникновение опухоли в зрительный нерв;
• поражение хориоидальной оболочки;
• распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
• опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой - злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

• вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
• некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
• профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
• возраст родителей - риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.

Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы. Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

• Эндофитный рост - ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
• Экзофитный - ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

• T1 - размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
• T2 - новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
• T3 - ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
• T4 - клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
• N1 - возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
• MI - опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

• офтальмоскопию;
• флуоресцентную ангиографию;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

• сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
• количество пораженных глаз;
• размер ретинобластомы;
• опухоль расположена на, или позади экватора;
• вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
• наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.

Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

• обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
• развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
• большие размеры опухоли;
• утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

• обильное поражение тканей глазницы;
• поражение зрительного нерва;
• метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.