I67.3 Прогресираща съдова левкоенцефалопатия Прогресивна съдова левкоенцефалопатия

Съдовата субкортикална енцефалопатия се характеризира с нарушения на походката, дисфункция на тазовите органи, леки или умерени неврологични симптоми (обикновено преходни), прогресираща деменция, волеви и емоционални нарушения. Заболяването се развива постепенно. Възможни са както непрекъснато прогресивно протичане, така и бавна прогресия с дълги периоди на стабилизация. Влошаването на симптомите обикновено е пряко свързано с продължително повишаване на кръвното налягане. Резултатът е пълна безпомощност, невъзможност за самообслужване и липса на контрол върху функциите на тазовите органи.
Деменцията има характер, типичен за съдови заболявания на мозъка. Наблюдава се влошаване на паметта, намаляване на нивото на преценки, забавяне и нестабилност на психичните процеси. Често се разкрива "емоционална инконтиненция" - изразена неспособност за ограничаване на емоциите с преобладаване на астенични реакции. Възможни са дълги периоди на стабилизиране и дори временна регресия на съществуващите нарушения.
В зависимост от преобладаващите симптоми се разграничават дисмнестична, амнестична и псевдопаралитична деменция. При дисмнестична деменция се наблюдава леко изразено намаляване на паметта и интелигентността, забавяне на физическите и психическите реакции. Критиката към собственото състояние и поведение е леко нарушена. В клиничната картина на амнестичната деменция преобладава тежкото увреждане на паметта за текущи събития, докато спомените от миналото се запазват. Псевдопаралитичната деменция се характеризира със стабилно, монотонно добро настроение, леки нарушения на паметта и изразено намаляване на критичността.
Клиничната картина при всички форми на деменция е много променлива, може да се установи преобладаване както на кортикални, така и на субкортикални нарушения, докато кортикалните разстройства са придружени от по-забележимо намаляване на интелектуално-мнестичната активност. В някои случаи се наблюдават епилептични припадъци. Деменцията е придружена от нарушения в емоционалната и волевата сфера. Възможни са неврозоподобни явления, повишено изтощение и понижено настроение. В по-късните стадии на заболяването се наблюдава ограничаване на интересите, емоционално обедняване и загуба на спонтанност.
Нарушенията в походката, като деменцията, прогресират постепенно. Отначало стъпките стават по-малки, пациентът започва да бърка краката си, повдига краката си тежко от земята. Впоследствие се нарушава автоматизмът на ходенето, походката става бавна и предпазлива, всички движения се контролират съзнателно, сякаш пациентът върви по хлъзгав лед. Разграничават се следните признаци на нарушения на походката при болестта на Binswanger: намаляване на дължината на крачката, забавяне на ходенето, необходимост от повишена стабилност, трудности при започване на ходене и намаляване на стабилността при завиване.

Медицинският термин "левкоенцефалопатия" се използва за дефиниране на група заболявания, придружени от увреждане на бялото вещество и редица дълбоки мозъчни структури. Бързото прогресиране води до образуване на сенилна деменция.

При децата има съдови разновидности, вродени форми с дълъг хроничен ход. Времето за оцеляване при този тип е по-дълго в сравнение с мултифокалния аналог.

MR изображение на съдова левкоенцефалопатия

За да се разграничи патологията от редица други невродегенеративни заболявания със сходни клинични симптоми, е разработена класификация според МКБ 10, където формите на нозологията са ясно разграничени.

Какво е левкоенцефалопатия на мозъка

Поражението на бялото вещество на мозъка се причинява в повечето случаи от вируси. Съдовите, дисциркулаторни форми се причиняват от нарушение на кръвоснабдяването на определена област на мозъка. Хроничната исхемия причинява необратими промени.

Клиничните симптоми на заболяването често се появяват, когато са засегнати от папиломавируси. Вероятността за нозология при пациенти с ХИВ е по-малка от 6%.

Формите на съдов генезис прогресират бавно. Хроничното протичане на заболяването се характеризира с постепенно необратимо увреждане на тъканите. Леката исхемия провокира образуването на малки некротични участъци. Дифузното разположение води до неврологични разстройства.

Видове левкоенцефалопатия

Най-малко опасната форма е фокална. Образува се от хронични възпалителни процеси от съдов произход. Липсата на микроциркулация на определена част от мозъка провокира хипоксия, липса на кислород. Смъртта на зоните на бялото вещество се развива в продължение на няколко години.

Морфологичните промени протичат по-агресивно при хипертония. Повишаването на вътречерепното налягане причинява разкъсвания на малки капиляри с области на некроза на мозъчния паренхим. Разнообразие от медицински език се нарича "дисциркулярна енцефалопатия". Появява се при хора над 55-годишна възраст.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия има агресивно протичане. Хората с патология живеят не повече от 5 години. Фаталните изходи са свързани с обширни инфаркти, инсулти.

Класификация на видовете левкоенцефалопатия според ICD 10

Прогресивният тип съдова генеза (болест на Бинсвангер) се кодира със символите "I67.3". Подкорковата деменция с код "F01.2" беше изключена от класификацията на заболяванията от десета ревизия.

Прогресивна мултифокална (мултифокална) левкоенцефалопатия - "A81.2". Едноименната група включва фенилкетонурия, болест на Александър, Канаван. Патологиите от категорията "IA" се отличават по причини, тъй като имат автоимунен произход - причинени са от увреждане на тъканите от собствените имуноглобулини на тялото. Антителата стават агресивни, когато структурата на мембраната или генетичната информация на клетката се променят под въздействието на вируси, химични, физични фактори.

Помислете за пълния алгоритъм за класификация:

• Болести на кръвоносната система – „IX. 100-199";
• Цереброваскуларни заболявания "I60-69";
• Други мозъчно-съдови заболявания - "I67";
• Прогресивна съдова левкоенцефалопатия - "I67.3";
• Други уточнени съдови лезии - "I67.8".

Международната класификация на десетата ревизия е валидна. При кодиране на диагнозата често се среща дисциркулаторна енцефалопатия, остра цереброваскуларна недостатъчност NOS церебрална исхемия (хронична).

Клинични симптоми на малка фокална левкоенцефалопатия

Фокалните симптоми имат подостър ход. Началните етапи на заболяването се идентифицират от невролози:

• Зрителни нарушения, говор;
• Патология на инервацията на мускулите на едната половина на тялото;
• Пристъпи на епилепсия;
• Главоболие, световъртеж;
• Атаксия, анопсия.

Провежда се диференциална диагноза на фокални видове, за да се разграничи от промените в бялото вещество при ХИВ, деменция. Лезиите на гръбначния стълб протичат без нарушаване на психичните функции. Увреждането на бялото вещество е придружено от когнитивно увреждане.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Причината за мултифокално увреждане на бялото вещество е вирусът JC, което води до широко разпространено увреждане на нервната система. Заболяването се развива на фона на намалена активност на имунната система. Антиретровирусното лечение е скъпо, така че повечето хора умират.

Прогресивната енцефалопатия бързо води до разрушаване на миелина на повечето нервни клетки. Промените са необратими, симптомите постепенно се увеличават.

Около 80% от населението на страната е носител на човешки полиомавирус тип 2, но енцефалопатия не се появява. Само имунодефицитите при СПИН създават възможност за бързо размножаване на патогена.

Имунитетът на възрастните хора не може да се справи с активността на полиомавируса (JC) след имуномодулираща или имуносупресивна терапия след лечение на онкологични неоплазми, операции по трансплантация на органи.

При деца появата на патология се наблюдава след началото на терапията за хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин.

Вирусът 1C се предава по въздушно-капков или фекално-орален път. По-голямата част от населението е безсимптомно. Провокиращи фактори:

• ХИВ инфекция;
• Прием на имуносупресори;
• Лимфогрануломатоза;
• левкемии.

Магнитният резонанс е единственият начин за идентифициране на патологични огнища вътре в бялото вещество. След появата на зрително увреждане, дизартрия, хемипареза, афазия, невролозите ще могат да предложат диагноза. Окончателната проверка е възможна само след микроскопско изследване на проби от мозъчна биопсия - тъканни срезове, взети от мястото на нараняване.

Дисциркулярна енцефалопатия

Хроничното прогресивно протичане на мозъчно-съдовата патология е придружено от дифузни мултифокални промени, водещи до хемипареза, исхемичен инсулт, множество невропсихологични и неврологични нарушения.

Прогресирането на дисциркулаторната енцефалопатия е свързано с дегенерация на тъканите, натрупване на агресивни метаболити.

Преди използването на невроизобразяващи методи, повечето от причините за когнитивните разстройства бяха обяснени от експертите като дисциркулаторна енцефалопатия. Практиката показва свръхдиагностициране на случаи на нозология. Ядрено-магнитен резонанс показва само 20% от появата на лезии на бялото вещество при пациенти в напреднала възраст със съдови заболявания.

Основната разлика на циркулярната разновидност в сравнение с инсулта е увреждането не на големите мозъчни артерии, а на малките проникващи съдове, артериоли. Дифузното увреждане на малки клони причинява редица морфологични промени:

1. Множество сърдечни удари (лакунарни);
2. Дифузно разрушаване на бялото вещество;
3. смесена форма.

Ранното идентифициране на всяка категория предотвратява прогресията след започване на подходяща поддържаща терапия.

Характеристики на перивентрикуларната и остатъчната левкоенцефалопатия при деца

Хроничната липса на снабдяване с кислород, продължителната исхемия на мозъчните тъкани води до увреждане на субкортикалните структури, полукълба и мозъчния ствол. В дълбините на сивото вещество се откриват патологични огнища, придружени от промени в субкортикалните влакна.

Перивентрикуларната енцефалопатия се характеризира с преобладаваща локализация на патологични огнища около вентрикулите на мозъка.

Остатъчният изглед има вродени и придобити причини. Провокиращият фактор при детето са травматични наранявания на черепа, възпалителни процеси вътре в черепа. Отделна разновидност - енцефаломиелопатия възниква поради аномалии в структурата на съдовата мрежа на мозъка.

Симптоми на остатъчна енцефалопатия при деца:

• Церебрална парализа;
• олигофрения;
• Епилепсия;
• Вегето-съдова дистония;
• Неспокоен сън.

Практиката показва наличието на латентен ход на нозологията при новородени с тегло около четири килограма. Клиничните симптоми се появяват след началото на активно кръвоснабдяване. Случаите на деменция при деца в предучилищна възраст и ученици са свързани с наранявания на черепа.

Колко дълго живеят хората с енцефалопатия

Продължителността на живота се определя от клиничната форма на заболяването, скоростта на прогресия, индивидуалните промени в човешкото тяло.

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е придружена от фатален изход 1-3 години след откриването. Поддържащите грижи увеличават преживяемостта.

Разновидностите на съдовия генезис имат хронична прогресия. Хората с това разнообразие, при правилна организация на лечението, живеят десетилетия. Намалява времето на хипертония, изразени исхемични огнища на мозъчната структура, кръвоизливи вътре в мозъка.

Принципи на диагностика на левкоенцефалопатия

Най-добрият начин за проверка на промените в бялото и сивото вещество на мозъка е ЯМР. Левкоенцефалопатията се локализира в главния и гръбначния мозък. Изображенията показват области с висока интензивност с диаметър от три милиметра до три сантиметра с неправилна кръгла и овална форма. Местоположението на фокусите в субкортикалната и перивентрикуларната област определя режима на претеглените последователности с Т1 с допълнително контрастно усилване (MR ангиография). Методът диагностицира атрофия, разширяване на вентрикуларни пространства, свежи патологични зони.

Мултифокална левкоенцефалопатия

ЯМР на мозъка с левкоенцефалопатия разкрива области с различна интензивност в малкия мозък, мозъчния ствол, париетално-тилната и фронталната област. Инфратенториалната локализация е по-рядка. Сканирането на мозъка трябва да се комбинира с изследване на цереброспиналната течност. Анализът позволява да се идентифицират патологични агенти, които са причина за патологията.

Директното откриване на вируса JC, HIV чрез PCR има надеждност, близка до 100%. При отрицателен тест е възможно потвърждаване или изключване на диагнозата чрез биопсия – вземане на материал от патологичното място след откриване на ЯМР с триизмерно моделиране.

Задължителна е диагностика на автоимунни състояния, имунодефицит.

Електроневромиографията регистрира намаляване на проводимостта на сигнала по слуховите, зрителните, соматосензорните нервни влакна. Има специфични места на локализация на патологията, идентифицирането на които ни позволява да предположим патология с висока степен на вероятност.

Разрушаването на миелина на нервните обвивки, проверката на дегенерацията на аксона са признаци на невродегенеративни процеси. Патологичните вълни се появяват в субклиничния стадий преди първите изразени симптоми.

За да се идентифицират патологиите в началото на развитието, трябва да се направи ЯМР. Процедурата показва качествено мекотъканния компонент, наситен с вода. Течността след излагане на магнитно поле започва да резонира, радиочестотният сигнал се променя. Регистрацията на импулс ви позволява да изведете графично изображение на екрана на монитора след обработка от програмата.

Цереброваскуларната болест в ранните етапи се проявява с намаляване на работоспособността, повишена умора, намаляване на фона на настроението, нарушения на съня, когато пациентът се събужда посред нощ и след това не може да заспи. Тогава се присъединяват симптомите на когнитивните нарушения, т.е. паметта намалява, мисленето се забавя, умственото броене става трудно, появява се прекомерна суетливост. В бъдеще се присъединяват постоянни главоболия, шум в ушите, виене на свят. Периодично се развиват мозъчни кризи, които протичат с грубо нарушение на функциите на мозъка и се проявяват с развитие на слабост в крайниците от една страна, нарушения на говора, чувствителността и зрението. Ако тези симптоми изчезнат в рамките на 48 часа, тогава те говорят за преходен мозъчно-съдов инцидент. Ако симптомите продължават по-дълго, това е инсулт. В този случай грубите дисфункции на нервната система могат да продължат до края на живота, което прави пациента инвалид. Инсултът може да бъде исхемичен, в случай на затваряне на лумена на съда от атеросклеротична плака или тромб, или хеморагичен, когато е нарушена целостта на съдовата стена и се появи мозъчен кръвоизлив.