отворен
близо

Ръката на акушерката причинява. Спазмофилия

Акушерска ротация, операция, с помощта на рояк, можете да промените дадената позиция на плода, по някаква причина, неблагоприятна за хода на раждането, на друга, по-изгодна, освен това, разбира се, винаги само в надлъжна позиция . (История на A. p., вижте Акушерство ... ...

РУДОЛФИ- Карл (Rudolphi Karl Asmund, 1771-1832), основател на хелминтологията; Завършил е Факултета по философия и медицина в Грайфсвалд и е държал катедрата по анатомия и физиология в Берлин в продължение на 22 години. Хелминтологията се интересува от студент ... ... Голяма медицинска енциклопедия

Спазмофилия- Спазмофилия - заболяване на малки деца, характеризиращо се със склонност към тонични и клонични тонични конвулсии, дължащи се на хипокалциемия. Етиология и патогенеза. Съдържанието на калций в кръвния серум с рахит намалява в ... ... Уикипедия

тетания- I тетания (тетания; гръцки tetanos напрежение, спазъм) е патологично състояние, характеризиращо се с конвулсивен синдром и повишена нервно-мускулна възбудимост поради намаляване на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум, като ... ... Медицинска енциклопедия

Прием на Smellie-Siegemundin- (W. Smellie, 1697 1763, английски акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, немска акушерка; син. двойно ръчно приемане) акушерска ротация на плода върху крака, при която едната ръка на акушерката, вкарана в матката, избутва главата нагоре, а другият дърпа крака за ... ... Голям медицински речник

Миризлив - прием на Siegemundin- (W. Smellie, 1697 1763, английски акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, немска акушерка; син. двойно ръчно приемане) акушерско завъртане на плода върху крака, при което едната ръка на акушерката, вкарана в матката, избутва главата нагоре, а другата дърпа ... ... Медицинска енциклопедия

Спазмофилия- I Спазмофилия (спазмофилия; гр. спазмотичен спазъм, спазъм + склонност към филия; синоним: рахитогенна тетания, спазмофилна диатеза) е патологично състояние, което се проявява при деца с рахит през първите 6-18 месеца. живот; характеризиращ се с... Медицинска енциклопедия

Хипокалцемична криза- Тетан атака ... Уикипедия

главен акушер- * основен d accoucheur. пчелен мед. деформация на ръката. Ръката на акушер. BME 1934 411 ... Исторически речник на галицизмите на руския език

Синдром на ригидния човек- Син.: Синдром на "схванат човек". Синдром на Mersch-Woltman. Прогресивна симетрична мускулна ригидност, обикновено се проявява при мъже на възраст 20-40 години. Мускулното напрежение и болезнените мускулни спазми се натрупват в продължение на няколко ... ...

Феноменът на куршума- спазъм на мускулите на ръката („ръка на акушер“) с пасивно удължаване на ръката (със спазмофилия, тетания) ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Този синдром е кръстен на човека, който пръв установи връзката между комбинацията от тромбофлебит и рак на вътрешните органи - френският лекар Андре Трусо. Типичен симптом на спазмофилия се нарича с неговото име - "ръка на акушер". Синдромът на Трусо се отнася до паранеопластични процеси и свързва спонтанно мигриращ тромбофлебит и напреднал рак на хранопровода или други вътрешни органи (обикновено стомаха, черния дроб).

Паранеопластичните процеси са процесите, протичащи в организма на възрастните и възрастните хора (много по-рядко се срещат при младите хора), които се развиват при онкологични заболявания, но по никакъв начин не са пряко свързани със самия тумор – т.е. метастазите му, нито с нарастването му. Такива неспецифични реакции възникват в отговор на онези промени, които възникват поради наличието на променен, неопластичен, по същество чужд процес за тялото.

Причините

Има няколко причини за синдрома на Трусо. Един от тях се крие в прекомерното образуване на тромбогенни фактори. Почти всеки тумор, започвайки от малък размер, произвежда фибринопептид А, който, ако бъде открит, може да бъде маркер за тумори във вътрешните органи - това се дължи на факта, че количествените показатели на фибринопептид А и размера на тумора са свързани с доста висок степен на точност.

Втората причина е промяна в хемостазата при онкоболни според вида на външен коагулационен механизъм - тоест след като вещества, които не са част от него (в случая туморни клетки) попаднат в кръвта. Туморите са постоянен източник на тъканен тромбопластин, както и на специален "прокоагулант за рак", който превръща факторите на съсирване VII и X в серинова протеиназа.

Най-често този симптом се проявява с тумори на храносмилателния тракт.

Симптоми

Както често се случва в медицината, откриването на този синдром е свързано със смъртта на самия автор. Андре Трусо се занимава с неопластична патология от дълго време и вече е забелязал признаци на спонтанна тромбоза в себе си. Тъй като връзката между тромбозата и туморите беше очевидна за Трусо, той предположи, че самият той я има, особено след като нямаше твърде очевидни, но въпреки това тревожни симптоми. И така се оказа - Андре почина от рак на стомаха.

Туморите на вътрешните органи не винаги се усещат с типични симптоми. Да, и хората често са склонни да намалят стойността на ужасните, според тях, оплаквания и симптоми. Туморът расте, външното му влияние върху тялото се увеличава, провокират се паренеопластични процеси. Ако флеботромбоза се образува на различни места, тя е трудна за лечение или дори не е податлива, ако има тромбоза на големи артерии, която не е свързана с никакви известни заболявания при този пациент, струва си да се предположи, че има раков тумор.

Диагностика и лечение

Диагнозата трябва да бъде задълбочена. Повишени тромботични процеси, постоянни промени в кръвната картина, което показва промени в факторите на кръвосъсирването. Необходимо е да се направи кръвен тест за наличие на фибринопептид А и други фактори на коагулацията, както и да се обърне внимание на всички неспецифични оплаквания, които пациентът прави. Също така ще е необходима задълбочена диагноза, за да се идентифицира локализацията на тумора.

Няма специфично лечение за синдрома на Трусо (както и за други паранеопластични процеси). Те могат само клинично да отслабнат или регресират при успешно лечение (дори палиативно).

Прогноза

Зависи изцяло от прогнозата на тумора и възможностите за неговото радикално лечение.

ИСКАТЕ ДА ОТКАЗАТЕ ПУШЕШИТЕ?


След това изтеглете плана за отказване от тютюнопушенето.
Това ще направи отказването много по-лесно.

Хипопаратиреоидизмът (тетания) е заболяване, причинено от намалено производство на паратироиден хормон и се характеризира с пристъпи на тонични конвулсии и хипокалцемия. За първи път болестта е описана от Kussmaul през 1872 г.

Етиология и патогенеза
Етиологичните фактори, причиняващи развитието на хипокалцемия, могат да бъдат разделени на 4 групи:

Заболявания и състояния, водещи до недостатъчно производство на паращитовидни жлези: автоимунни процеси в паращитовидните жлези, отстраняване на паращитовидните жлези при струмектомия, разрушаване на паращитовидните жлези при лечение с радиоактивен йод; травма, саркоидоза на паращитовидните жлези; Синдром на Ди Джордж (агнезия на паращитовидните жлези, аплазия на тимуса, вродени деформации, имунологичен дефицит); инфекциозни заболявания (туберкулоза, грип, ревматизъм и др.), физическо или нервно напрежение, хипотермия и прегряване. В редки случаи има неврогенен произход на тетанията;

Функционалният хипопаратиреоидизъм може да се развие в следните случаи: при новородени, родени от майки, страдащи от хиперпаратиреоидизъм; с идиопатична неонатална хипокалцемия; с хипомагнезиемия (малабсорбция, повръщане, диария, стеаторея, захарен диабет, алкохолизъм); с липса на витамин D;

Периферната резистентност към паратироидния хормон може да се дължи на псевдохипопаратиреоидизъм (синдром на Олбрайт), хронична бъбречна недостатъчност, липса на витамин D;

Хипокалцемия от ятрогенен характер е свързана с прилагането на някои лекарства на пациента: фосфати, митромицин, неомицин, актиномицин, тиазидни диуретици.
В допълнение, хипокалциемия може да бъде предизвикана от продължителна употреба на лаксативи, масивна инфузия на цитратна плазма и предозиране на калцитонин.

Намаляването на производството на паратироиден хормон води до нарушаване на различни форми на метаболизъм, по-специално до лошо усвояване на калций. В допълнение, недостатъчното производство на паратироиден хормон причинява повишаване на нивото на фосфор в кръвта (хиперфосфатемия).

Намаляването на концентрацията на калций в кръвния серум води до повишаване на нервната и мускулна възбудимост, последвано от развитие на комплекс от симптоми на тетания, проявяващ се с конвулсивни контракции на набраздената и гладка мускулатура.

Клинична картина
Клиничните симптоми на хипопаратиреоидизъм се дължат на дефицит на калций. Основният симптом на заболяването са пристъпите на тонични конвулсии, обхващащи много мускулни групи. Пристъпът възниква спонтанно или се провокира от механични или акустични въздействия или хипервентилация. Пристъп на тетания започва внезапно или с предшественици (обща слабост, пълзене, изтръпване или изтръпване на крайниците, парестезия в лицето). След това идва болезнено тонично свиване на мускулите на горните и долните крайници, мускулите на лицето, диафрагмата (може да се предизвика от дихателна недостатъчност), стомаха, червата (коремна болка). Често има бронхоспазъм и ларингоспазъм със стридор, особено опасни за деца. Мускулните крампи на горните крайници се характеризират с преобладаване на мускулния тонус на флексорите, в резултат на което ръката придобива вид на „ръка на акушер“.

При крампи на долните крайници преобладава тонусът на мускулите на екстензорите, така че се получава плантарна флексия - „конски крак“.

Във връзка с тоничните контракции на мимическите мускули устата на пациента има особен вид - "рибена уста". Схващанията на мускулите на лицевите мускули са придружени от тризъм, крампи на клепачите, характерна "сардонична усмивка". Мускулните крампи са много болезнени. Спазмите на гладката мускулатура на уретерите и жлъчните пътища се проявяват като бъбречна или чернодробна колика. Спазъмът на сфинктера на пикочния мехур е придружен от задържане на урина. Има пристъпи на мигрена, ангина пекторис, синдром на Рейно, свързани със спазъм на съдовите мускули. Съзнанието на пациента по време на пристъп на тетания е запазено. Кожата е бледа, влажна, студена на допир. Отбелязва се подпухналост на лицето. Трофичните нарушения водят до чупливи нокти, косопад, кариес. Кожата на пациента често е засегната от дерматоза и екзема.

Лабораторните изследвания показват лимфоцитоза, еозинофилия, хиперглобулинемия, хиперфосфатемия и често протеинурия. Характерен симптом на тетанията е хипокалциемията (под 2 mmol / l - 8 mg%).

Диагностичен признак на заболяването е положителният тест на Хвостек - когато лицевият нерв се почука в трагуса на ушната мида, мускулите на съответната половина на лицето се свиват. Симптомът на Трусо е характерен за тетанията: надуването на въздух в маншета на тонометъра, разположен на рамото, над максималните стойности на кръвното налягане, причинява свиване на мускулите на ръката („ръка на акушер“). Освен това при пациенти с тетания се наблюдават положителни симптоми на Ашнер (натискът върху очните ябълки причинява рязко забавяне на пулса) и Шлезингер (когато кракът е огънат в тазобедрената става, стъпалото заема позицията на „кон“. стъпало.“ Когато улнарният нерв се стимулира от галваничен ток (0,8–1 mA) при пациенти с хипопаратиреоидизъм, се появява мускулна контракция и тетанус.

Протичането на заболяването зависи от етиологичния фактор, който го е причинил. Заболяването придобива тежко, бързо протичане с постоперативна или травматична тетания. Следоперативната форма на заболяването може бързо да завърши със смърт. При други форми на тетания протичането и прогнозата са относително благоприятни.

Лечение
За да се спре пристъп на тетания, пациентът се инжектира интравенозно с 10% разтвор на калциев хлорид (10-20 ml) или разтвор на калциев глюконат (дозата е 2 пъти по-голяма от тази на калциевия хлорид). С въвеждането на тези лекарства атаката обикновено бързо спира.

По-бавен ефект (след 2-3 часа) има въвеждането на паратироиден хормон. Предписва се в доза от 2-4 ml подкожно или интрамускулно на всеки 3-4 часа до пълно спиране на пристъпа. Извън пристъп, паратироидният хормон се предписва по 1-2 ml дневно или през ден под контрол на нивата на калций в кръвта. При продължително лечение с това лекарство се развива резистентност към паратироидния хормон поради появата на антитела към него. Поради това понастоящем не се препоръчва да се прибягва до продължителна заместителна терапия с паратироиден хормон.

При неврогенна тетания се предписват транквиланти (седуксен, елениум и др.). След спиране на пристъп на хипокалцемия, терапия с калциеви препарати (калциев хлорид, калциев глюконат и др. - до 10 g дневно) и витамин D (ергокалциферол, дихидротахистерол, видеохол и др.) и диета с ниско съдържание на фосфор и високо съдържание на калций се препоръчва.

При нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм, което придружава умерен или тежък рахит, 4% от децата развиват спазмофилия, която се нарича още детска тетания. Тази патология е придружена от спастично състояние на мускулите на крайниците, лицето, ларинкса, както и появата на общи клонични и тонични конвулсии. Открива се, като правило, на възраст от три месеца до две години. Една от най-ярките прояви на развиващо се заболяване са симптомите на Хвостек, Трусо и Похот, които помагат да се определи тежестта на заболяването. Как се определят тези симптоми и как се лекуват ще бъдат обсъдени по-късно в статията.

Как се изследват спазмофилните симптоми?

За да се провери наличието на симптом Chvostek, наричан още феномен на лицевия нерв, детето се поставя на леглото без възглавница. В същото време краката трябва да са изправени, а ръцете да лежат по протежение на тялото.

Симптомът се проверява чрез леко потупване с перкусионен чук или пръсти на изхода на тригеминалния нерв (над зигоматичната дъга). Ако пациентът изпитва неволно потрепване на клепача и ъгъла на горната устна, тогава споменатият симптом се счита за положителен. Между другото, проверява се и на двете скули.

Симптомите на Хвостек имат 3 степени на проявление:

  1. Мускулно свиване в цялата област на инервация на лицевия нерв.
  2. Свиване на мускулите в ъгъла на устата и в крилото на носа.
  3. Мускулно свиване само в ъгъла на устата.

При наличие на очевидна тетания детето проявява първа степен на симптома дори от леко докосване в областта на лицевия нерв.

Допълнителни начини за проверка за спазмолитични симптоми

Не по-малко показателни по отношение на определянето на тежестта на състоянието на бебето са симптомите на Трусо и Похот.

  • Симптомът на Трусо се открива чрез притискане на средата на рамото на детето. В този случай лекарят трябва да се опита да улови колкото се може повече от меките тъкани на ръката си. Ако в резултат на това (приблизително 2-3 минути след притискане) пръстите на пациента заемат принудително положение, наречено „ръце на акушер“ (тоест палецът се приближи до дланта, показалецът и средният пръсти са разгънати и безименният и малките пръсти са огънати), тогава симптомът се счита за положителен. За да го проверите при по-големи деца или възрастни, можете да използвате маншет за кръвно налягане, като изпомпвате въздух в него, докато пулсът спре.
  • Симптомът на похотта се тества с чук, който се потупва зад главата на малкия мускул или чрез притискане на мускула на прасеца в областта на ахилесовото сухожилие. Ако пациентът има неволно отвличане на стъпалото („крак на балерината“), тогава симптомът може да се счита за положителен. Тества се на двата крайника.

Симптомите на Chvostek, Trousseau, Lust се считат за спазмофилни. Те стават положителни, ако има промяна в количеството калций в кръвта на болно дете, което е отговорно за мускулните контракции. Това може да доведе не само до наличието на рахит, но и до други заболявания.

Какво е тетания

Симптомите на Chvostek и Trousseau са признаци на спазмофилия (тетания). Това заболяване се характеризира с повишена нервна възбудимост, проявяваща се от крайниците или ларинкса. Най-често тази патология се наблюдава при момчета през първите шест месеца от живота.

А биологичната основа на това заболяване е ниското ниво на йонизиран калций в кръвта на дете.

Какъв е опасният симптом на Хвостек при деца

Снимките на деца с тетания позволяват да се разбере какви са признаците на заболяването. Основният е ларингоспазъмът, който се изразява със затруднено дишане, бледност на лицето, изпотяване, а понякога и загуба на съзнание. Характерни са и периодичните конвулсии на стъпалата и ръцете (карпопедален спазъм), които понякога продължават няколко часа. Възможни са спазми и на други мускулни групи – дихателна, дъвкателна, очна и др.

Но най-тежкият симптом на заболяването е пристъп на еклампсия - клонично-тонични конвулсии, започващи от лицето и преминаващи в крампи на крайниците и ларингоспазъм. В този случай детето най-често губи съзнание, по устните се появява пяна, наблюдава се неволно уриниране. Еклампсия е опасна с възможност за спиране на дишането или сърцето.

Кой може да получи тетания

През първите дни от живота конвулсивни състояния и хипокалциемия най-често се появяват при недоносени бебета, при близнаци, както и при тези, които са имали жълтеница или инфекциозно заболяване.

Симптомът на Chvostek при деца през първите месеци от живота може да бъде предизвикан както от намаляване на приема на калций в тялото на детето, така и от повишаване на секрецията на калцитонин. Лекарите също свързват това състояние с нарушение на доставката на фосфор и калций с рязко прехвърляне на бебето към хранене с краве мляко, а също и (в редки случаи) с липса на витамин D и калций в тялото на майката.

Обикновено при кърмачета хипокалцемията се проявява с нервно-мускулна възбудимост, конвулсии, повръщане, тахикардия и респираторни симптоми.

Лечение на тетания

Пристъпите на еклампсия изискват спешна помощ на детето, а при спиране на дишането или сърцето - реанимация.

За всякакви прояви на тетания на детето се предписват антиконвулсивни лекарства ("Sibazon" интрамускулно или интравенозно, "Sodium oxybarbutyrate" интрамускулно, "Phenobarbital" ректално в супозитории или перорално и др.). Показано е също интравенозно приложение на 10% разтвор на калциев глюконат или интрамускулно 25% разтвор на магнезиев сулфат.

Спазмофилията, причиняваща симптомите на Chvostek и Trousseau, има тенденция да има благоприятна прогноза в повечето случаи. Опасността е само продължителен ларингоспазъм, заплашващ да спре дишането.

Когато детето навърши 2-3 години, патологичното състояние се елиминира в резултат на стабилизиране на нивото на калций и фосфор в кръвта.

Хипопаратиреоидизъм - заболяване, което е придружено от симптом на Chvostek

Също така е ясен признак на патологично състояние, наречено хипопаратиреоидизъм, при което се наблюдава намаляване на функциите.Най-често този проблем възниква в резултат на операция при заболяване на щитовидната жлеза или при наличие на възпалителен процес в нея. . А понякога дисфункцията може да бъде причинена от инфекциозни процеси, като морбили или грип.

При новородени хипопаратиреоидизъм се развива в случай на вродена липса на паращитовидни жлези или когато тяхното функциониране е потиснато от повишена секреция на паратироиден хормон в тялото на майката по време на бременност.

В този случай пациентът, като правило, има намаляване на съдържанието на калций в кръвта успоредно с повишаване на концентрацията на фосфор. А външно това се проявява с вече описаната тетания, чревни явления, аномалии в растежа на зъбите, ноктите и косата, както и кожни изменения.

В такива случаи симптомите на Chvostek и Trousseau, заедно с лабораторните изследвания, помагат за точното идентифициране на развитото тетанично състояние и диагностицирането на пациента.

Лечение на хипопаратиреоидизъм

За лечението на това заболяване е важно да се вземат предвид причините, довели до появата му, както и тежестта на симптомите. При остро протичане на заболяването със симптоми на тетания се препоръчва спешно интравенозно приложение на 10% калциев хлорид или калциев глюконат. Това се прави бавно, като се вземе предвид фактът, че първият споменат разтвор съдържа 27% от едноименното вещество, а вторият съдържа само 9%.

По правило, за да се премахнат симптомите на Chvostek, е необходимо лечение с калциеви препарати за най-малко 10 дни. Добър ефект е приемът на калций вътре, като лекарите съветват да направите това чрез разтваряне на лекарството в млякото, за да предотвратите развитието на гастрит.

Хроничното състояние на хипопаратиреоидизъм изисква прием на витамин D, като се започне с ударна доза (200-300 хиляди единици на ден), със задължителен контрол на съдържанието на фосфор и калций в кръвта и след нормализиране на тяхното ниво, дозата се намалява до 50 хиляди единици. на ден при деца до една година или до 125 хиляди единици. - при пациенти след една година.

Какви други заболявания показват симптомите на Трусо и Хвостек

В допълнение към заболяванията, причинени само от намаляване на калция в кръвната плазма по някаква причина, симптомите на Chvostek, Trousseau и Lust могат да бъдат открити и при други заболявания. Те включват:

  • Неврастения с тревожно и подозрително състояние, проявяващо се под формата на пациент, докато изпитва периодично нарушение на ритъма на дишане, симулиращо задушаване, с усещане за буца в гърлото, липса на въздух, а понякога и със загуба на съзнание и конвулсии.
  • Дисциркулаторни процеси, съчетани с астеничен или астено-невротичен синдром, характеризиращи се със състояние на постоянна умора и нервно изтощение, както и главоболие, нарушения на съня и виене на свят.
  • Истерия, епилепсия и други заболявания.

Предотвратяване на калциев дисбаланс при дете

Както вероятно вече сте видели, при заболявания, които съпътстват симптома на Chvostek, при деца лечението се свежда до необходимото възстановяване на нормалните нива на калций и фосфор в кръвта. Следователно превенцията на тези патологии изисква преди всичко контрол на концентрацията на споменатите вещества, който се извършва от областните педиатри.

Важно е да се създадат оптимални условия за развитието на плода при бременна жена. За целта, ако бъдещата майка живее в незадоволителни социални и битови условия или принадлежи към рисковата група (захарен диабет, нефропатия, хипертония и ревматизъм), й се предписва витамин D през последните 2 месеца от бременността хранене и физическа активност.

А за да расте новородено силно и здраво, е важно да има кърмене, навременно въвеждане на допълнителни храни, ежедневно излагане на чист въздух, безплатно повиване, масаж, гимнастика и леки вани.

Остър хипопаратиреоидизъм- остро патологично състояние, което се развива в резултат на недостатъчно инкреция на паратиреоиден хормон от паращитовидните жлези, което води до рязко намаляване на нивото на калций в кръвта, последвано от пристъпи на тонични конвулсии.

Тетанията е описана за първи път от Дж. Кларк (1815). Тетанията се появява на всяка възраст. Среща се не само при хипопаратиреоидизъм, но и при редица заболявания и състояния без намаляване на функцията на паращитовидните жлези. Терминът "тетания" за разлика от "остър хипопаратиреоидизъм" е събирателно понятие.

Етиология и патогенеза на острия хипопаратиреоидизъм

Остър хипопаратиреоидизъм най-често възниква поради случайно отстраняване или нараняване на паращитовидните жлези по време на операция на щитовидната жлеза. Честотата на тетания след операция на щитовидната жлеза варира от 0,4 до 3,1% [Gurevich G. M., Mastbaum I. S., 1968]. Според други данни честотата на тетанията по време на резекция на щитовидната жлеза е много по-висока и достига 10% [Cherenko MP, 1977] и дори до 20,5%.

Хипокалцемична криза може да се развие, когато хиперфункциониращ паратироиден аденом се отстрани в резултат на атрофия на други паращитовидни жлези. Честотата на тетания след паратироидна аденектомия е 50-67% [Николаев О.В., Таркаева В.Н., 1974]. В редица случаи тетанията, появила се след отстраняване на паращитовидния аденом, е функционална и изчезва с компенсаторна хиперплазия на останалите паращитовидни жлези. Тетания може да възникне в резултат на следоперативно възпаление на паращитовидните жлези или тяхното автоимунно увреждане, както и поради увреждане на паращитовидните жлези от метастази на злокачествени новообразувания. Етиологичните фактори на тетанията могат да бъдат също туберкулоза, морбили, грип [Jules M., Hollo I., 1967], амилоидоза на паращитовидните жлези, лечение на токсична гуша с радиоактивен йод. В някои случаи тетанията е следствие от идиопатичен хипопаратиреоидизъм, чиято причина не е окончателно установена.

Причината за тетания може да бъде вродена малоценност на паращитовидните жлези. При латентна недостатъчност на паращитовидните жлези може да се открие в резултат на инфекция, интоксикация (отравяне с олово, въглероден оксид, ерго), D-хиповитаминоза, алкалоза, бременност, кърмене, с недостатъчна абсорбция на калций в червата.

Поради дефицит на паратироиден хормон, притокът на калций от костната тъкан в кръвта намалява и се увеличава реабсорбцията на фосфор в проксималните тубули на бъбреците. Това води до хипокалциемия и хиперфосфатемия. Намаляването на съдържанието на калций в кръвта води до дисбаланс между натриеви и калиеви йони, от една страна, и калций и магнезий, от друга. В резултат на това нервно-мускулната възбудимост рязко се повишава.

Тетания се развива, ако съдържанието на калций в кръвта намалее до 1,25-1,75 mmol / l (5-7 mg%).

Клиника по остър хипопаратиреоидизъм

Често пристъпът на тетания се предшества от предшественици - студенина на крайниците, изтръпване, изтръпване и пълзене, парестезия и усещане за спазми. След предшествениците се развиват болезнени тонични конвулсии, които по-често засягат симетрични мускулни групи и са селективни.

Най-често крампи се появяват в мускулите на горните крайници, по-рядко в долните. Засегнати са предимно мускулите на флексорите. Поради спазъм на мускулите на лицето се появява сардонична усмивка, устните придобиват вид на „рибешка уста“. При спазъм на дъвкателните мускули се получава конвулсивно притискане на челюстите (тризм). Схващанията в мускулите на горните крайници водят до характерното положение на ръката: пръстите са притиснати и леко доведени до дланта, първият пръст е събран, ръката е огъната в китката („ръка на акушер“). При спазъм на мускулите на долните крайници, бедрата и подбедрицата са изпънати, стъпалата се обръщат навътре, багажникът се извива назад (опистотонус). Поради конвулсивни контракции на междуребрените мускули, коремните мускули и диафрагмата дишането е рязко нарушено.

При деца често се наблюдава спазъм на мускулите на ларинкса, което води до ларингоспазъм. При продължителен ларингоспазъм настъпва асфиксия и настъпва смърт.

Промените в органите и системите по време на тетания зависят от преобладаването на тонуса на симпатиковата или парасимпатиковата система. Преобладаването на тонуса на симпатиковата система води до тахикардия, повишено кръвно налягане, бледност поради спазъм на периферните съдове, а парасимпатиковата води до повръщане, брадикардия, понижаване на кръвното налягане, диария, полиурия. Спазмите на гладката мускулатура на вътрешните органи и кръвоносните съдове могат да симулират сърдечно-съдови заболявания (пристъпи на ангина пекторис, ендартериит, мигрена и др.), заболявания на дихателните пътища (бронхиална астма и др.), стомашно-чревния тракт (холецистит, панкреатит, апендицит), язва на стомаха и др.), пикочно-половата система (цистит, нефрит и др.). ЕКГ показва удължаване на Q-T интервала, което е свързано с хипокалцемия.

Пристъпи на компресивна болка зад гръдната кост и в областта на сърцето като ангина пекторис се изолират като вид псевдоангинозна форма на тетания [Kyrge K. X., 1956; Quandt J., 1954 и др.]. Сърдечната форма на тетания може да доведе до смърт в резултат на конвулсивно свиване на сърдечния мускул или спазъм на коронарните съдове. В някои случаи възниква спазъм на гръбначните съдове, което води до развитие на токсично-съдова миелопатия (болка в областта на гръдния кош, изтръпване на краката, нарастваща слабост в тях до степен на парапареза и др.) [Мартинов Ю. S. et al., 1973].

Спазмите на храносмилателните органи, възникващи под прикритието на холецистит, апендицит, панкреатит и др., В някои случаи могат да доведат до неразумна хирургична интервенция. Атаката на гърчове може да продължи от няколко минути до няколко часа. Съзнанието при хипокалцемична криза обикновено е запазено. При тежки пристъпи на тетания се наблюдава загуба на съзнание, което в комбинация с гърчове ги прави подобни на епилептични припадъци. На ЕЕГ при тези пациенти, както и при епилепсия, се отбелязват комплекси пик-вълна (върхове, остри вълни, изолирани или в комбинация с последваща бавна вълна). Под влияние на лечението тези промени могат напълно или частично да изчезнат. Понякога пациентите с тетания изпитват остра психоза, мозъчен оток, стволови и екстрапирамидни симптоми.

По време на пристъп на тетания може да се появи диплопия поради временен страбизъм или нарушена конвергенция.

При лека форма на хипопаратиреоидизъм пристъпите на тетания са редки (1-2 пъти седмично), тяхната продължителност не надвишава няколко минути. При тежка форма на хипопаратиреоидизъм пристъпите са чести (понякога няколко пъти на ден), продължават няколко часа и лесно възникват под въздействието на външни стимули (психически и физически травми, хипотермия, прегряване и др.). Острата форма на хипопаратиреоидизъм има тежък ход. Пристъпите на тонични конвулсии често се повтарят и са продължителни.

Лабораторни данни. За бърза диагностика на хипокалцемична криза се използва определянето на нивото на калций в кръвта. Наблюдава се понижение на нивото на общия калций до 1,9 mmol/l (7,5 mg%) и по-ниско, а йонизиран - до 1,1 mmol/l (4,3 mg%) и по-ниско. Съдържанието на калций в кръвта обикновено съответства на тежестта на тетанията. При тежка форма съдържанието на калций в кръвта намалява до 1,5-1,2 mmol / l (6-5 mg%) и по-ниско. Характеризира се с хиперфосфатемия. Наблюдават се хипокалциурия и хипофосфатурия.

За приблизителна преценка за съдържанието на калций в кръвта се използва тестът на Сулкович (вижте раздела "Остър хиперпаратиреоидизъм"). В урината калцият не се определя, когато съдържанието му в кръвта е под 2-1,75 mmol / l (8-7 mg%).

За диагностициране на хипокалцемична криза, която протича с преобладаване на симптомите на вегетативна дисфункция и висцероваскуларна патология и латентна тетания, се използват тестове, базирани на повишена механична. термична и електрическа възбудимост на нервно-мускулния апарат.

При потупване с пръст или перкусионен чук по лицевия нерв пред трагуса на ушната мида (в изходната точка на лицевия нерв) се открива симптом на опашката. Този симптом може да бъде I, II или III степен. Свиването на мускулите на цялата област, инервирана от лицевия нерв, е характерна за явната тетания и се обозначава като "Опашка-I". При "Kvostek-P" има свиване на мускулите в областта на крилото на носа и ъгъла на устата, а при "Khvostek-III" - само на мускулите на ъгъла на устата договор. Tail-P и Tail-Sh обикновено се срещат при латентна тетания.

Симптомът на Трусо се открива чрез издърпване на рамото на пациента с гумен турникет или гумен маншет, докато пулсът изчезне за 2-3 минути. При скрита тетания след определено време се появява конвулсивна реакция на ръката под формата на „ръка на акушер“ в стегнатия крайник.

Симптомът на Шлезингер се открива при бърза пасивна флексия в тазобедрената става на крака на пациента, изправена в колянната става. При скрита тетания се появява конвулсивно свиване на разтегателните мускули на бедрото с рязка супинация на стъпалото. Свиването на мускулите на крайниците под въздействието на галваничен ток дори с малка сила (0,7 mA) се нарича симптом на Ерб.

Диагностика и диференциална диагноза на остър хипопаратиреоидизъм

Диагнозата на остър хипопаратиреоидизъм се установява въз основа на анамнеза (възникване на пристъпи на тетания след операция на щитовидната жлеза, отстраняване на паратироиден аденом, лечение на токсична гуша с радиоактивен йод и др.), характерни клинични симптоми (локален болезнен тоник конвулсии, засягащи симетрични мускулни групи - тризъм, опистотонус и др., затруднено дишане, конвулсивни спазми на цялото тяло и др.), лабораторни данни (хипокалцемия, хиперфосфатемия) и диагностични изследвания (симптоми на Хвостек, Трусо, Ерб). От особено значение при диагностицирането на острия хипопаратироидизъм са симптомите, които косвено показват хроничен хипопаратиреоидизъм: суха кожа, чупливост и набраздяване на ноктите, дефекти на зъбния емайл, кариес, централна или субкапсуларна катаракта, гнездова или тотална плешивост, ранно побеляване на косата, симетрична калцификация на съдовите сплитове и други съдове на мозъка, калцификация на базалните ганглии и др.

Припадъците при остър хипопаратиреоидизъм се диференцират основно от друга хипокалцемична тетания, която не е свързана с първичната патология на паращитовидните жлези. Тетанията в тези случаи може да е резултат от нарушена чревна абсорбция на калций поради дефицит на витамин D (спазмофилия, рахит при възрастни). Причината за тетания могат да бъдат и различни заболявания и състояния, придружени от нарушена абсорбция на калций в червата поради стеаторея (спру, хроничен панкреатит, диария след резекция на голяма площ от тънките черва, хроничен ентерит и др.). В някои случаи такава тетания се развива поради повишена нужда от калций и витамин D по време на бременност и кърмене. Хипокалцемична тетания може да се наблюдава и след отравяне с оксалат.

За разлика от тетанията при остър хипопаратиреоидизъм, горната тетания се характеризира не само с хипокалцемия, но и с хипофосфатемия. Единственото изключение е тетанията след отравяне с оксалат, която се характеризира с хипокалцемия и нормално съдържание на фосфор в кръвта. Причината за хипокалциемия в този случай е инактивирането на калций поради образуването на неразтворими съединения на калциев оксалат.

Хипокалцемична тетания, но с хиперфосфатемия, се наблюдава при вродено заболяване – болест на Олбрайт, която поради нечувствителността на бъбречните тубули към паратироидния хормон се нарича псевдохипопаратиреоидизъм. Пациентите с псевдохипопаратиреоидизъм се характеризират с нисък ръст, къси кости, често тежка умствена изостаналост и склонност на подкожната тъкан към калцификация и осификация.

Хипокалцемия с хиперфосфатемия, но обикновено без тетания, се наблюдава при хронична бъбречна недостатъчност. Липсата на тетания при тази форма на хипокалцемия се дължи на ацидоза, дължаща се на хиперазотемия и хипермагнезиемия, но когато киселинно-алкалното състояние се измести към алкална страна, йонизацията на калций намалява и може да се появи тетания. Понякога хипокалцемичната тетания се развива поради дефицит на магнезий в организма. Последният допринася за потискането на мобилизацията на калций от костната тъкан от паратироидния хормон. Хипомагнезиемията може да бъде при тежки хранителни разстройства поради малабсорбция в червата, след продължително парентерално хранене, при хроничен алкохолизъм и др.

Тетания с нормално съдържание на калций и фосфор в кръвта се наблюдава при алкалоза (стомашна и хипервентилационна тетания) и отравяне с цитрати. Стомашната тетания възниква след продължително повръщане и загуба на солна киселина, както и след прием на големи количества натриев бикарбонат, което води до намаляване на концентрацията на йонизирания калций в кръвта. Общото ниво на калций в кръвта обаче остава в нормалните граници. Хипервентилационната тетания се дължи на повишено освобождаване на CO 2, което води до алкалоза. Хипервентилаторна тетания (след чести и дълбоки дихателни движения) се наблюдава при истерия и по-рядко при пациенти с енцефалит.

Тетанията при отравяне с цитрат се дължи на инактивиране на калций поради образуването на калциев цитрат.

M. Yules и I. Hollo (1967) предложиха следната схема за диференциална диагноза на тетания, която не е свързана с първичната патология на паращитовидните жлези (схема 1).

Тетаниите могат да бъдат от ятрогенен произход (въвеждане на големи дози калцитонин, митрамицин, EDTA, глюкагон, фосфорни соли, продължителна употреба на фенобарбитал, който нарушава метаболизма на витамин D и др.).

Пристъпи на конвулсии при остър хипопаратиреоидизъм, дифетания, дължащи се на органични заболявания на централната нервна система (ревматизъм, мозъчен тумор и др.), първичен хипералдостеронизъм, тетанус, бяс, отравяне със стрихнин.

За разлика от хипокалцемичната криза при епилепсия, симптомите на Khvostek, Trousseau, Erb обикновено са отрицателни и фосфорно-калциевият метаболизъм не е нарушен. Анамнезата, характерното чувство на глад, нормалното съдържание на калций в кръвта при наличие на хипогликемия свидетелстват за хипогликемичната генеза на припадъците.

При синдром на тетания, причинен от органични заболявания на централната нервна система, за разлика от тетания при остър хипопаратиреоидизъм, няма нарушение на фосфорно-калциевия метаболизъм и промени в киселинно-алкалния баланс.

Характерните симптоми на заболяването говорят за първичен хипералдостеронизъм: пристъпи на силна мускулна слабост, преходна отпусната парализа, артериална хипертония, полиурия, полидипсия, хипокалиемия и др. Съдържанието на калций в кръвта е в нормални граници.

Можем да говорим за тетанус и срещу хипокалцемична криза въз основа на анамнеза (наличие на травма и замърсяване на раната с пръст) и широко разпространения характер на конвулсии, обикновено започващи от дъвкателните мускули и улавящи други мускули в определена последователност (мимически мускули , мускули на шията, багажника, долните крайници). За разлика от хипокалцемичната криза при тетанус, съдържанието на калций в кръвта е в нормалните граници.

Анамнеза (ухапване, отделяне на слюнка от заразено животно) и характерна клинична картина (хидрофобия, аерофобия, възбуда, понякога пристъпи на насилие, последвани от парализа на мускулите на крайниците, езика, повишено слюноотделяне и др.) показват наличието на бяс и липса на хипокалцемична криза.

В случай на отравяне със стрихнин, за разлика от хипокалцемичната криза, симптомите на Khvostek и Trousseau са отрицателни, съдържанието на калций в кръвта е нормално.

Прогноза за остър хипопаратиреоидизъм

При навременна и правилна заместителна терапия прогнозата за живота обикновено е благоприятна. При ларингоспазъм и сърдечна форма на тетания прогнозата е сериозна (смърт може да настъпи поради асфиксия, конвулсивно свиване на сърдечния мускул или спазъм на коронарните съдове).

Предотвратяване. Профилактиката на острия хипопаратиреоидизъм се състои в максимално щадене на паращитовидните жлези при операции на щитовидната жлеза, както и в предотвратяване на усложнения (сраствания, инфилтрати и др.), които нарушават кръвоснабдяването им след операцията.

Необходимо е ранно откриване на нервно-мускулна възбудимост при пациенти след операция на щитовидната жлеза, последвано от незабавна рационална специфична терапия. Превантивните мерки трябва да са насочени към предотвратяване на инфекции и интоксикации, които увреждат паращитовидните жлези, както и фактори, провокиращи развитието на остра хипокалцемична криза при пациенти с хроничен хипопаратиреоидизъм. За предотвратяване на тетания на пациентите с хипопаратиреоидизъм се предписва диета, богата на калций и бедна на фосфор.

Лечение на остър хипопаратиреоидизъм

1. За спиране на остър пристъп на тетания, в зависимост от тежестта на пристъпа, интравенозно се прилагат 10-50 ml 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат. Ефектът на лекарството се проявява още в края на инжектирането. Ако е необходимо, интравенозното приложение на калциеви препарати се повтаря 3-4 пъти на ден.

2. След въвеждането на калциеви препарати за предотвратяване на пристъпи на тетания се инжектират подкожно или мускулно 40-100 единици паратироидин. Паратироидин – екстракт от паращитовидни жлези на говеда – съдържа 20 IU от активното начало в 1 ml. Терапевтичният ефект след приложението му настъпва след 2-3 часа и продължава 20-24 часа Максималното повишаване на нивото на калций в кръвта след приложението на лекарството настъпва след 18 часа.

3. След елиминиране на конвулсии вместо паратироидин или едновременно с него се предписва дихидротахистерол (АТ-10) в доза от 2 mg перорално след 6 часа.В бъдеще дозата му на всеки 2 дни се намалява с 2 mg. Поддържащата доза обикновено е 2 mg. Дихидротахистеролът не само насърчава усвояването на калций от червата, но, подобно на паратироидния хормон, насърчава мобилизирането на калций от костите и отделянето на фосфор в урината. Лечението с дихидротахистерол, както и с паратироидин, се извършва под систематичен контрол на нивото на калций в кръвта и екскрецията му с урината. Продължителността на лекарството след оттеглянето му е 10 дни. За по-добро чревно усвояване на калций може да се използва ергокалциферол (витамин D2) вместо дихидротахистерол. За елиминиране на пристъпите на тетания, витамин D2 (алкохолен разтвор) се предписва при 200 000-400 000 IU на ден, последвано от постепенно намаляване на дозата след прекратяване на пристъпите до 25 000-50 000 IU на ден. Лечението с витамин D2 се провежда при системно проследяване (1-2 пъти месечно) на нивото на калция в кръвта.

4. Назначете успокоителни и спазмолитици (бромиди, луминал, хлоралхидрат през устата или в клизма, папаверин и др.).

5. За премахване на алкалозата се използва амониев хлорид, 3-7 g на ден.

6. При нарастващ ларингоспазъм е показана интубация или трахеотомия.

Потьомкин В.В. Спешни състояния в клиниката по ендокринни заболявания, 1984 г