Open
Close

Иммунодефицитные состояния. Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение Инфекционный иммунодефицит

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение. Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред. То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения. Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению. Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания - это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

  1. Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
  2. У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
  3. Есть проблемы с ЛОР-органами.
  4. ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
  5. Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология - наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

  • возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
  • приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
  • развившийся в результате различных инфекций;
  • врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

  • ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
  • Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
  • Тяжёлый комбинированный ИД - наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
  • Синдром Ди Джорджа - или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
  • Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
  • Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
  • Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
  2. Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
  3. Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
  4. Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими - они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
  5. Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
  6. Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях - наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

  1. Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя - носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём (в половых клетках).
  2. Тератогенный фактор - это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции - цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
  3. Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели. Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита. Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

  • общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
  • исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
  • биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
  • специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
  • молекулярно-генетический анализ - метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции. Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки. Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит - не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

ИДС (иммунодефицитные состояния) – это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.

Классификация иммунодефицитных состояний

По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:

1. Физиологические.

2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.

По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

  • с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
  • с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
  • с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
  • комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).

Причины иммунодефицитных состояний

Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.

В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.

Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:

Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:

Повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

Ломота и боль в мышцах, костях, суставах;

Частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);

Болезненные и увеличенные лимфоузлы;

Сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);

Постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);

Низкая эффективность от приема антибиотиков;

Общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;

Повышенная потливость.

Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред.

Иммунодефицитные состояния у детей

ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма.

Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.

Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.

Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.

Диагностика иммунодефицитных состояний

При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию.

После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.

Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.

Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:

  • анализ крови (общий, биохимический);
  • анализ мочи;
  • скриннинговые тесты;
  • определения уровня иммуноглобулинов в крови и так далее.

Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.

С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.

При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.

При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).

Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.

Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.

Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:

  • быстро восстанавливает работу иммунной системы, нормализует обменные процессы;
  • оказывает потенцирующее действие, усиливая терапевтический эффект от совместно принимаемых лекарственных средств;
  • блокирует возможные побочные эффекты со стороны других препаратов;
  • «запоминает» патогенные микроорганизмы и при их последующих попаданиях в организм дает сигнал на их немедленное уничтожение.

Трансфер Фактор - это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.

Профилактика иммунодефицитных состояний

Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.

Вот некоторые принципы рационального питания:

  • пища должна быть многокомпонентной и разнообразной;
  • питаться нужно дробно (5-6 раз в день, маленькими порциями);
  • нужно меньше сочетать жиры и белки, разные виды белков, белки и углеводы, кислые продукты с белками и углеводами, хлеб и макароны с овощами или жирами;
  • соблюдать следующее соотношение: жиры – 20%, белки – 15 %, углеводы – 65%;
  • необходимо ограничить потребление сладостей, мучного, консервированной пищи, колбас, копченостей, магазинных соков (в них много сахара и мало полезных веществ), газировки, соли, шоколада, кофе.

2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:

  • Санта Русь;
  • Ветом;
  • Симбионты Кутушова;
  • Унибактер;
  • Ацидофилус и ряд других.

3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.

4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.

5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.

Здоровья Вам и крепкого иммунитета!

Иммунологическая недостаточность (иммунодефицит) – это группа разнообразных патологических состояний, при которых иммунитет не работает должным образом, из-за чего болезни, вызванные инфекционным процессом, протекают тяжелее, повторяются чаще, а также, длятся дольше, чем обычно.

Иммунологическая недостаточность бывает первичной (существует с рождения), вторичной (возникает на протяжении жизни) и комбинированной (группа наследственных недугов, которая характеризуется серьезными нарушениями функционирования иммунитета).

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит является тяжелейшим наследственным генетическим нарушением (изменение в одном гене). Этот вид иммунодефицита у человека начинает проявляться практически с рождения либо в раннем детстве. Данную иммунологическую недостаточность различают в соответствии с наименованиями поврежденных компонентов (В-клетки, Т-клетки, вспомогательные клетки, фагоцитирующие клетки) или в соответствии с клиническим синдромом. Первичные иммунодефициты выявляются в 80% случаев до 20 лет.

Инфекционные процессы, которые сопровождают первичный иммунодефицит, обладают рядом отличительных особенностей:

  • Политопность (множественное поражение различных тканей и органов).
  • Рецидивирующее или хроническое течение болезни, склонность к прогрессированию.
  • Полиэтиологичность (одновременная восприимчивость ко многим возбудителям).
  • Неполный эффект лечения или неполное очищение организма больного от возбудителей.

Клиническая картина первичных иммунодефицитов (ПИД)

ПИД имеет характерный набор симптомов, которые дают возможность распознать ту или иную форму иммунной недостаточности первичного типа.

Преобладающий Т-клеточный ПИД характеризуется отставанием в физическом развитии, ранним началом, затяжными диареями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией, костными аномалиями, злокачественными новообразованиями, оппортунистическими инфекциями и кандидозом полости рта.

Преобладающий В-клеточный ПИД характеризуется следующими симптомами: костно-мышечные поражения (фасцит, артрит и проч.), повторные респираторные инфекционные болезни, поражения органов желудочно-кишечного тракта, заболевания ЦНС и множество других признаков.

Дефекты фагоцитоза: заболевания мочевыводящих путей, поражение костей, поражения кожи, позднее отпадение пуповины, болезни пищеварительной системы, поражение ротовой полости, заболевания дыхательной системы, увеличение лимфатических узлов и раннее начало.

Дефекты комплемента: ревматоидные нарушения, дефицит ингибитора С1-эстеразы, повышенная восприимчивость к инфекционным процессам, первые симптомы болезни могут проявиться в любом возрасте.

Вторичные иммунодефициты

ВИД представляют собой осложнения многих состояний и болезней. Заболеть вторичным иммунодефицитом человек может по таким причинам:

Проявления вторичных иммунодефицитов

Человек с иммунодефицитом вторичного типа страдает, в основном, следующими синдромами и заболеваниями: персистирующая, тяжелая, рецидивирующая бактериальная инфекция; инфекционные заболевания слизистых оболочек и кожи; рецидивирующие респираторные инфекции; неврологические проблемы (аутоиммунные состояния, энцефалит, судорожные припадки); повышенная частота рака желудка и заболеваний печени; гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, аутоиммунная гемолитическая анемия); расстройства желудочно-кишечного тракта (даже диарея); легкое развитие и прогрессирование осложнений (например, обычный острый бронхит за максимально короткое время может перерасти в пневмонию, бронхоэктазию и дыхательную недостаточность).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит является очень редким заболеванием, которое можно вылечить только в том случае, если болезнь была выявлена своевременно. При игнорировании лечения дети погибают еще на первом году жизни. Комбинированный иммунодефицит представляет собой целую группу наследственных заболеваний, которые характеризуются тяжелыми нарушениями функционирования иммунной системы. Такие нарушения заключаются в изменении функции либо уменьшении количества Т- и В-лимфоцитов, которые «рождаются» в костном мозге и защищают человеческий организм от различных инфекций.

Комбинированный иммунодефицит (КИД) вовлекает в патологический процесс два вида лимфоцитов, тогда как при других формах иммунологической недостаточности поражается только один тип клеток.

Главными симптомами комбинированного иммунодефицита являются: задержка физического развития, высокий уровень восприимчивости к инфекциям (грибковые, вирусные, бактериальные) и хроническая диарея.

Внешний осмотр пациентов с иммунологической недостаточностью

Человек с иммунодефицитом, как правило, обладает болезненным внешним видом. Такие люди отличаются общим недомоганием, бледностью кожи, кахексией, вздувшимся или втянутым животом. Очень часто больные страдают кожными заболеваниями: пиодермия, везикулярная сыпь, телеангиэктазии и экзема. Также, могут быть симптомы хронических недугов ЛОР-органов (носоглоточное затекание, утолщенные или отечные ноздри, рубцы барабанной перепонки). Наблюдается характерный кашель, сопровождающийся звуками крепитации. Еще характерны инфицированные и воспаленные глаза.

Лечение иммунодефицитов

К общим принципам лечения иммунодефицитов относится здоровый образ жизни, а также, предохранение от всевозможных инфекций. Помимо этого, требуется регулярное посещение стоматологических кабинетов.

Людям с недостатком антител в момент лечения иммунодефицита необходима вакцинация мертвыми вакцинами. Что касается грибковых и бактериальных инфекций, то их необходимо устранять на самых ранних стадиях. Есть и такие ситуации, когда больным при лечении иммунодефицита назначается непрерывная профилактическая антибиотикотерапия. Инфекционные процессы грудной клетки требуют легких физических упражнений и физиотерапии.

– это состояние, при котором происходит снижение работы иммунной системы и сопротивляемости организма в отношении различных инфекций.

Иммунодефициты делятся на:

Первичные иммунодефициты

Группа болезней, которая характеризуется понижением работы иммунной системы, происходящим в результате генетических нарушений. Первичные иммунодефициты встречаются очень редко (один – два случая на 500000). При первичном иммунодефиците происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета: система комплимента и фагоцитов, гуморальный ответ, клеточное звено.

К иммунодефициту с нарушением клеточного звена иммунной системы относится агамаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ди-Джоржио, болезнь Брутона. Сбой функции микро и макрофагов происходят в период синдрома Чедиака-Хигаси и хронического гранулематоза.

Иммунодефициты, которые связаны со сбоем системы комплимента имеют в основе недостаток синтеза одного из факторов данной системы. Первичные иммунодефициты сопровождают человека на протяжении жизни. Люди, страдающие первичным иммунодефицитом, часто умирают от инфекционных осложнений.

Вторичные иммунодефициты

Данные иммунодефициты встречаются чаще первичных. Как правило, развитие вторичного иммунодефицита происходит в результате воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды и разных инфекционных болезней.

При вторичном иммунодефиците также как и в случае с первичным может происходить нарушение или отдельных компонентов иммунной системы, или всей системы. Многие вторичные иммунодефициты поддаются лечению. Однако это не касается иммунодефицита, который вызван ВИЧ инфекцией.

Причины возникновения вторичного иммунодефицита.

Факторы, которые способны вызвать вторичный иммунодефицит, довольно разнообразны. Это может быть вызвано факторами окружающей среды или внутренними факторами организма. Неблагоприятные факторы внешней среды могут нарушить обмен веществ всего организма, или стать причиной возникновения вторичного дефицита.

Наиболее распространенными причинами, вызывающими иммунодефицит являются отравления, долгий прием определенных лекарственных средств, СВЧ и ионизирующее излучение, переутомление, хронические стрессы и загрязнение внешней среды.

Внутренние факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит:

Злокачественные опухоли (новообразования), которые нарушают все системы организма. Более явное снижение иммунитета проявляется в замещении костного мозга опухолевыми метастазами и при злокачественных болезнях крови (лейкемии). На фоне лейкемии число иммунных клеток в крови увеличивается во много раз. Однако они не могут обеспечить защитную функцию, так как являются нефункциональными.

Аутоиммунные болезни, которые формируются в результате сбоя работы иммунной системы. Вследствие болезней данного типа иммунная система начинает недостаточно работать, что приводит к поражению собственных тканей и отсутствию способности бороться с инфекцией.

Нарушение питания, истощение организма, которые приводят к снижению иммунитета. В результате истощения организма происходит нарушение работы внутренних органов. Особенно чувствительна иммунная система к дефициту витаминов, питательных веществ и минералов. Снижение иммунитета чаще происходит в период витаминной недостаточности – зимой и весной.

Утрата факторов иммунной защиты, которая наблюдается при ожогах, болезнях почек и сильных кровопотерь. Особенностью данных заболеваний является утрата плазмы крови или растворение в ней белков, некоторая часть которых является иммуноглобулинами или прочими компонентами иммунной системы (С-реактивный белок или белки системы комплимента). В период кровотечения происходит потеря плазмы и клеток крови, что приводит к снижению иммунитета, который имеет клеточно-гуморальный характер.

Эндокринные болезни, которые приводят к понижению функции иммунной системы в результате сбоя обмена веществ. Более интенсивное снижение происходит при гипотиреозе и сахарном диабете, так как при этих болезнях значительно понижается выработка энергии тканей, которая влечет за собой сбой дифференциации клеток и процессов деления. При сахарном диабете увеличивается частота инфекционных болезней, что связано с угнетением работы иммунной системы и высоким содержанием глюкозы в составе крови, что способствует размножению бактерий.

Серьезные операции и травмы, которые протекают с понижением работоспособности иммунной системы. Любая тяжелая болезнь способна привести к вторичному иммунодефициту, что может быть связано с интоксикацией организма, с нарушением обмена веществ, с выделением большого количества гормонов надпочечниками после операций или травм, которые способны привести к угнетению работы иммунной системы.

Прием наркотических и лекарственных препаратов, которые оказывают интенсивное иммунодепрессивное воздействие. Особенно это проявляется после приема антиметаболитов, глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

Снижение иммунитета у пожилых людей, детей и беременных, что связано с физиологическими или возрастными особенностями организма.

Диагностика иммунодефицита.

Первичный иммунодефицит проявляется при рождении или через некоторое время. Для выявления патологии проводится ряд сложнейших генетических и иммунологических анализов, которые способны определить область нарушения иммунной системы и установить тип мутации, вызвавшей заболевание.

Вторичный иммунодефицит развивается в любом возрасте. Заподозрить наличие вторичного иммунодефицита можно при рецидивирующих инфекционных болезнях, которые могут перейти в хроническую форму, при отсутствии результата лечения и при длительном незначительном повышении температуры тела.

Для точности диагноза проводят тесты и анализы: специфические иммунологические тесты, определение фракций белков крови, общий анализ крови.

Лечение первичного иммунодефицита.

Сложной задачей является лечение первичных иммунодефицитов. Чтобы начать комплексное лечение необходимо определить точность диагноза заболевания с установлением поврежденного звена иммунной системы.

При недостаточном количестве иммуноглобулина проводится пожизненная заместительная терапия при помощи сывороток, которые содержат обычную донорскую плазму или антитела.

Применяется иммуностимулирующая терапия с помощью препаратов, таких как Тактивин, Рибомунил, Бронхомунал. При развитии инфекционных осложнений назначается лечение противогрибковыми, противовирусными препаратами и антибиотиками.

Лечение вторичного иммунодефицита.

При вторичном иммунодефиците сбой иммунной системы происходит не так интенсивно, как при первичном. Вторичный иммунодефицит имеет приходящий характер, что способствует большей эффективности лечения.

Как правило, лечение начинается с устранений причин, которые поспособствовали развитию заболевания. К примеру, лечение иммунодефицита, который возник в результате хронической инфекции, начинают с санации очагов воспаления.

Иммунодефицит, который был вызван витаминно-минеральной недостаточностью, лечат с помощью пищевых добавок, минералов и витаминов. Восстановительная способность иммунитета настолько высока, что устранение причины возникновения иммунодефицита приводит к восстановлению иммунитета.

Для того чтобы ускорить выздоровление можно провести курс лечения препаратами, которые способствуют иммуностимуляции.

Такие препараты, как Биостим, Кристин и Рибомунил содержат в своем составе антигены разных бактерий и при введении в организм, стимулируют дифференциацию клонов лейкоцитов и выработку антител. Тактивин и Тималин содержат в своем составе биологические активные вещества, которое экстрагированы из вилочковой железы животных. Наиболее эффективным иммуномодулятором является Кордицепс, который способствует нормализации иммунитета в целом.

Данные препараты способствуют выборочному стимулирующему воздействию на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Разновидности интерферонов способны повысить сопротивляемость организма и применяются в виде эффективного средства для лечения вирусных болезней. Для стимуляции синтеза нуклеиновых кислот (РНК и ДНК), дифференциации и деления клеток используется Нуклеинат натрия.

Особое внимание следует уделить иммуномодулирующим веществам растительного происхождения: экстракт Эхинацеи розовой, Иммунал и в особенности Кордицепс.

Заболевание «Иммунодефицит» достаточно распространено в медицине, а характеризуется дисфункцией иммунной системы, то есть сопротивляемость патогенным вирусам, микробам и бактериям значительно снижена.

Условно выделяют первичный и вторичный иммунодефицит, каждый из которых отличается по симптоматике и патогенезу. Так, первичная форма данного заболевания объединяет комплекс диагнозов, при которых дисфункция иммунитета заложена на генетическом уровне. Как правило, диагностируются такие болезни крайне редко, а среди 500 тысяч новорожденных только один появляется на свет с характерным патологическим процессом.

Такой иммунодефицит клеточного звена объединяет следующие болезни: агамаглобулинемия, болезнь Брутона, синдром Ди-Джоржио и, конечно же, Вискотта-Олдрича. Он не излечим, то есть сохраняется на протяжении всей жизни, заметно подрывая ее качество и продолжительность.

А вот вторичные иммунодефициты в современной медицине преобладают значительно чаще, а прогрессируют не на генетическом уровне, а на фоне агрессивной окружающей среды и активности патогенной инфекции.

При такой проблеме иммунная система разрушается частично либо полностью, однако по средствам медикаментозного лечения ее можно еще восстановить. Это длительный период времени и регулярный прием весьма дорогостоящих препаратов, однако неизлечимым остается только вирус иммунодефицита - ВИЧ.

Иммунодефицит – это серьезное заболевание, которое пусть и не заканчивается летальным исходом, но зато усугубляет течение уже имеющихся в организме болезней. Этиология данного патологического процесса весьма многообразно, однако, если классифицировать все причины, то можно выделить внешние и внутренние патогенные факторы.

Внешними являются неблагоприятные условия окружающей среды, которые постепенно нарушают все обменные процессы организма.

Это может быть полная или частичная интоксикация организма, ионизирующее и СВЧ излучение, продолжительный прием отдельных лекарственных средств, хроническая бессонница и стресс, а также систематическое переутомление.

В подтверждении этим словам стоит отметить, что люди, обитающие в загрязненных районах, живут значительно меньше и вдвое чаще подвержены патогенному воздействию многих болезнетворных инфекций.

Если говорить о внутренних факторах, способных спровоцировать иммунодефицит, то стоит выделить следующие:

  1. хронические вирусные и инфекционные заболевания, представленные туберкулезом, герпесом, стафилококком, вирусным гепатитом, ВИЧ, краснухой, пневмококком, малярией, токсоплазмозом и аскаридозом;
  2. злокачественные новообразования, распространяющиеся на систему крови и костный мозг;
  3. истощение организма, вызванное дефицитом витаминов, питательных веществ и минералов. Это может быть сезонный авитаминоз, то есть явление временное;
  4. аутоиммунные заболевания также являются причиной иммунодефицита, что является вполне объяснимым явлением;
  5. заболевания эндокринной системы, представленные гипо- и гипертиреозом, сахарным диабетом и дисфункцией щитовидной железы;
  6. хирургические манипуляции и травмы также способны нарушить привычный иммунитет, что обусловлено интенсивной выработкой гормонов надпочечников, подавляющих иммунную систему;
  7. старческий и детский возраст, а также период беременности также способны ослабить резерв естественного иммунитета;
  8. сильная потеря крови, ожоги и обширные поражения почек.

Симптомы

Определить специфические симптомы иммунодефицита весьма проблематично, поскольку само заболевание предпочитает маскироваться за диагнозы, уже преобладающие в пораженном организме. Например, при поражении дыхательных путей имеет место кашель, насморк и постоянное чихание, но также не исключено нарушение температурного режима, лихорадка и все проявления инфекционного конъюнктивита.

Если поражены органы пищеварения, то иммунодефицит проявляется распространенными симптомами – рвота и диарея, причем в хронической форме. Интенсивность признаков диспепсии индивидуальна в каждой клинической картине.

При поражении кожных покровов также имеет место иммунодефицит. Однако все дерматологические заболевания, его сопровождающие, представлены гиперемией, отечностью, зудом и формированием гнойных очагов, со временем мутирующих в абсцессы.

Значительно реже при иммунодефиците прогрессируют гематологические нарушения, представленные такими серьезными диагнозами, как аутоиммунная гемолитическая анемия или лейкопения.

Если говорить о поражениях ЦНС, то они представлены судорогами, васкулитом, артритом и артрозом, а также энцефалитом. Так что теперь очевидно, что иммунодефицит перенимает на себя симптомы того заболевания, которое в организме прогрессирует на его фоне, либо ему предшествует.

Диагностика

Диагностировать иммунодефицит совсем несложно, главное – найти толкового специалиста. Так, первичная форма заболевания определяется практические сразу после рождения либо в первые месяцы жизни, тогда как вторичная – способна прогрессировать и во взрослом возрасте.

Все предложенные специалистом анализы позволяют определить очаг патологии иммунной системы, а также непосредственную причину данного патологического процесса.

Вторичные иммунодефициты можно установить только после комплексной диагностики, которая, в свою очередь, включает проведение общего анализа крови, определение фракций белков крови, а также определенные иммунологические тесты.

Изучив клиническую картину, врач ставит подробный диагноз, после чего предписывает альтернативную схему лечения – преимущественно медикаментозную.

Профилактика

Иммунодефицит – это то заболевание, которое вполне реально предупредить, но при соблюдении всех профилактических мер. Начинать борьбу нужно с укрепления иммунитета по средствам правильного питания и адекватного образа жизни.

В данном случае необходимо исключить все вредные привычки, а особенно отказаться от наркотиков, спиртных напитков и алкоголя. А вот умеренные физические нагрузки, представленные кардиоупражнениями, наоборот, желательно сделать частью своей повседневной жизни.

Кроме того, важно беречь свой организм от крайне нежелательного инфицирования, а для этих целей принимать иммуностимуляторы и поливитаминные комплексы. Черпать витамины можно и из продуктов питания, помня, в каких именно овощах и фруктах они содержатся в емких количествах.

Если все-таки одолела болезнетворная инфекция, но не стоит медлить, либо заниматься самолечением, поскольку такая пассивность лишь усугубит течение патологического процесса и разовьем более серьезные поражения организма. Лучший советчик в данном вопросе – это, конечно же, грамотный специалист.

Важно оберегать и свою нервную систему, а стресс и эмоциональное перенапряжение вовсе вытеснить из своих привычек. Только внутренняя гармония и комфорт обезопасят человека от иммунодефицита.

В группу риска, как известно, попали беременные женщины, дети и старики. Это неудивительно, ведь их иммунитет ослаблен понятными обстоятельствами. В таких случаях важно заботиться о профилактике, поскольку все последующие заболевания в организме протекают значительно сложнее. Однако схему профилактики также целесообразно подбирать в индивидуальном порядке.

Лечение

Специфического лечения иммунодефицита просто не существует, однако во время интенсивной терапии основного заболевания вирусного или бактериального происхождения врач дополнительно рекомендует пропить курс иммуномодуляторов и витаминов, что заметно ускорить процесс выздоровления.

В отдельных клинических картинах для истребления бактериальных, вирусных, грибковых и протозойных инфекций рекомендуется прием антибиотиков, препаратов цитокинов, витаминно-минеральных комплексов и представителей других фармакологических групп.

А вот первичный иммунодефицит предпочитают лечить хирургическим методом, а для этого врачи рекомендуют встревоженным родителям трансплантацию костного мозга их больного ребенка. Клинический исход самый непредсказуемый, однако иногда у пациента нет другого выхода. Вторичный иммунодефицит лечат исключительно консервативным методом, причем весьма успешно.