Pirminis antrinis aldosteronizmas. Pirminis hiperaldosteronizmas – informacijos apžvalga

- patologinė būklė, kurią sukelia padidėjusi aldosterono - pagrindinio antinksčių žievės mineralokortikoidinio hormono - gamyba. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, pastebima arterinė hipertenzija, galvos skausmai, kardialgija ir širdies aritmija, neryškus matymas, raumenų silpnumas, parestezija, traukuliai. Sergant antriniu hiperaldosteronizmu, išsivysto periferinė edema, lėtinis inkstų nepakankamumas, atsiranda dugno pakitimų. Įvairių tipų hiperaldosteronizmo diagnostika apima biocheminę kraujo ir šlapimo analizę, funkcinius streso testus, ultragarsą, scintigrafiją, MRT, selektyvią venografiją, širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų būklės tyrimą. Hiperaldosteronizmo gydymas sergant aldosteroma, antinksčių vėžiu, inkstų reninoma yra chirurginis, kitų formų – medikamentinis.

TLK-10

E26

Bendra informacija

Hiperaldosteronizmas apima visą kompleksą sindromų, kurie skiriasi patogeneze, bet panašūs klinikiniais požymiais, atsirandantys dėl per didelės aldosterono sekrecijos. Hiperaldosteronizmas gali būti pirminis (dėl pačių antinksčių patologijos) ir antrinis (dėl renino hipersekrecijos sergant kitomis ligomis). Pirminis hiperaldosteronizmas diagnozuojamas 1-2% pacientų, sergančių simptomine arterine hipertenzija. Endokrinologijoje 60-70% pirminiu hiperaldosteronizmu sergančių pacientų yra 30-50 metų moterys; aprašyti keli vaikų hiperaldosteronizmo nustatymo atvejai.

Hiperaldosteronizmo priežastys

Priklausomai nuo etiologinio faktoriaus, išskiriamos kelios pirminio hiperaldosteronizmo formos, iš kurių 60-70% atvejų yra Kono sindromas, kurio priežastis yra aldosteroma – aldosteroną gaminanti antinksčių žievės adenoma. Dvišalė difuzinė-mazgelinė antinksčių žievės hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą.

Yra reta šeiminė pirminio hiperaldosteronizmo forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu, kurį sukelia 18-hidroksilazės fermento defektas, kuris yra nekontroliuojamas renino ir angiotenzino sistemos ir koreguojamas gliukokortikoidais (pasireiškia jauniems pacientams, dažnai arterinės hipertenzijos atvejų šeimos istorijoje). Retais atvejais pirminį hiperaldosteronizmą gali sukelti antinksčių vėžys, galintis gaminti aldosteroną ir deoksikortikosteroną.

Antrinis hiperaldosteronizmas atsiranda kaip daugelio širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, kepenų ir inkstų patologijų komplikacija. Antrinis hiperaldosteronizmas pasireiškia širdies nepakankamumu, piktybine arterine hipertenzija, kepenų ciroze, Bartter sindromu, inkstų arterijų displazija ir stenoze, nefroziniu sindromu, inkstų reninoma ir inkstų nepakankamumu.

Renino sekrecijos padidėjimas ir antrinio hiperaldosteronizmo išsivystymas sukelia natrio netekimą (dietos metu, viduriavimą), cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą kraujo netekimo ir dehidratacijos metu, perteklinį kalio suvartojimą, ilgalaikį tam tikrų vaistų (diuretikų, SGK) vartojimą. , vidurius laisvinantys vaistai). Pseudohiperaldosteronizmas išsivysto, kai sutrinka distalinių inkstų kanalėlių reakcija į aldosteroną, kai, nepaisant didelio jo kiekio kraujo serume, stebima hiperkalemija. Hiperaldosteronizmas be antinksčių pastebimas gana retai, pavyzdžiui, esant kiaušidžių, skydliaukės ir žarnyno patologijoms.

Patogenezė

Pirminis hiperaldosteronizmas (mažai reninuotas) paprastai yra susijęs su naviku arba hiperplaziniu antinksčių žievės pažeidimu ir jam būdingas padidėjusios aldosterono sekrecijos derinys su hipokalemija ir arterine hipertenzija.

Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezės pagrindas yra aldosterono pertekliaus poveikis vandens ir elektrolitų pusiausvyrai: padidėja natrio ir vandens jonų reabsorbcija inkstų kanalėliuose ir padidėja kalio jonų išsiskyrimas su šlapimu, dėl kurio susilaiko skysčiai. ir hipervolemija, metabolinė alkalozė ir kraujo plazmos renino gamybos bei aktyvumo sumažėjimas. Yra hemodinamikos pažeidimas - padidėja kraujagyslių sienelės jautrumas endogeninių spaudimo veiksnių poveikiui ir periferinių kraujagyslių atsparumas kraujotakai. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, ryškus ir užsitęsęs hipokaleminis sindromas sukelia degeneracinius inkstų kanalėlių pokyčius (kaliepeninė nefropatija) ir raumenis.

Antrinis (daug renino) hiperaldosteronizmas atsiranda kaip kompensacinis atsakas į inkstų kraujotakos sumažėjimą sergant įvairiomis inkstų, kepenų ir širdies ligomis. Antrinis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl renino-angiotenzino sistemos aktyvavimo ir padidėjusios renino gamybos inkstų jukstaglomerulinio aparato ląstelėse, kurios pernelyg stimuliuoja antinksčių žievę. Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingi ryškūs elektrolitų sutrikimai antrinėje formoje nepasireiškia.

Hiperaldosteronizmo simptomai

Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo vaizdas atspindi vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimą, kurį sukelia aldosterono hipersekrecija. Dėl natrio ir vandens susilaikymo pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, sunkia ar vidutinio sunkumo arterine hipertenzija, galvos skausmais, skausmais širdies srityje (kardialgija), širdies aritmija, akies dugno pakitimais su regėjimo funkcijos pablogėjimu ( atsiranda hipertoninė angiopatija, angiosklerozė, retinopatija).

Kalio trūkumas sukelia nuovargį, raumenų silpnumą, paresteziją, įvairių raumenų grupių traukulius, periodinį pseudoparalyžių; sunkiais atvejais - iki miokardo distrofijos, kaliepeninės nefropatijos, nefrogeninio diabeto insipidus išsivystymo. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, kai nėra širdies nepakankamumo, periferinė edema nepastebėta.

Sergant antriniu hiperaldosteronizmu, stebimas aukštas kraujospūdžio lygis (kai diastolinis kraujospūdis > 120 mmHg), palaipsniui sukeliantis kraujagyslių sienelės pažeidimą ir audinių išemiją, inkstų funkcijos pablogėjimą ir CRF vystymąsi, dugno pakitimus (kraujavimą). , neuroretinopatija). Dažniausias antrinio hiperaldosteronizmo požymis yra edema, retais atvejais pasireiškia hipokalemija. Antrinis hiperaldosteronizmas gali pasireikšti be arterinės hipertenzijos (pavyzdžiui, sergant Barterio sindromu ir pseudohiperaldosteronizmu). Kai kuriems pacientams hiperaldosteronizmas pasireiškia besimptomiai.

Diagnostika

Diagnozė apima įvairių hiperaldosteronizmo formų diferencijavimą ir jų etiologijos nustatymą. Atliekant pirminę diagnozę, atliekama renino-angiotenzino-aldosterono sistemos funkcinės būklės analizė, nustatant aldosterono ir renino kiekį kraujyje ir šlapime ramybės būsenoje bei atlikus streso testus, kalio-natrio balansą ir AKTH, kurie reguliuoja aldosterono sekreciją.

Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingas padidėjęs aldosterono kiekis kraujo serume, sumažėjęs plazmos renino aktyvumas (ARP), didelis aldosterono ir renino santykis, hipokalemija ir hipernatremija, mažas santykinis šlapimo tankis, reikšmingas paros padidėjimas. kalio ir aldosterono išsiskyrimas su šlapimu. Pagrindinis antrinio hiperaldosteronizmo diagnostikos kriterijus yra padidėjęs ARP dažnis (su reninoma - daugiau nei 20-30 ng / ml / h).

Siekiant atskirti atskiras hiperaldosteronizmo formas, atliekamas tyrimas su spironolaktonu, tyrimas su hipotiazidiniu krūviu, „žygiavimo“ testas. Siekiant nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, genomo tipavimas atliekamas PGR. Esant gliukokortikoidais koreguotam hiperaldosteronizmui, diagnostinę reikšmę turi bandomasis gydymas deksametazonu (prednizolonu), kurio metu pašalinamos ligos apraiškos ir normalizuojasi kraujospūdis.

Pažeidimo pobūdžiui nustatyti (aldosteroma, difuzinė mazginė hiperplazija, vėžys) taikomi vietiniai diagnostikos metodai: antinksčių ultragarsas, scintigrafija, antinksčių KT ir MRT, selektyvi venografija, tuo pačiu metu nustatant aldosterono kiekį ir kortizolio antinksčių venų kraujyje. Taip pat svarbu nustatyti ligą, dėl kurios išsivystė antrinis hiperaldosteronizmas, atliekant širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų būklės tyrimus (EchoCG, EKG, kepenų ultragarsu, inkstų ultragarsu, ultragarsu ir dvipusiu skenavimu). inkstų arterijos, daugiasluoksnė KT, MR angiografija).

Hiperaldosteronizmo gydymas

Hiperaldosteronizmo gydymo metodo ir taktikos pasirinkimas priklauso nuo aldosterono hipersekrecijos priežasties. Pacientų apžiūrą atlieka endokrinologas, kardiologas, nefrologas, oftalmologas. Narkotikų gydymas kalį tausojančiais diuretikais (spirolaktonu) atliekamas esant įvairioms hiporenineminio hiperaldosteronizmo formoms (antinksčių žievės hiperplazijai, aldosteronui) kaip parengiamoji stadija operacijai, kuri padeda normalizuoti kraujospūdį ir pašalinti hipokalemiją. Rodoma mažai druskos dieta su padidintu kalio turinčių maisto produktų kiekiu, taip pat kalio preparatų įvedimas.

Aldosteromos ir antinksčių vėžio gydymas yra chirurginis, jį sudaro pažeistos antinkstės pašalinimas (adrenalektomija) iš anksto atkuriant vandens ir elektrolitų pusiausvyrą. Pacientai, sergantys abipuse antinksčių hiperplazija, dažniausiai gydomi konservatyviai (spironolaktonu) kartu su AKF inhibitoriais, kalcio kanalų antagonistais (nifedipinu). Sergant hiperplazinėmis hiperaldosteronizmo formomis, pilna abipusė antinksčių pašalinimas ir dešinės pusės antinksčių pašalinimas kartu su kairiojo antinksčio rezekcija yra neveiksmingi. Hipokalemija išnyksta, tačiau nėra pageidaujamo hipotenzinio poveikio (BP normalizuojasi tik 18% atvejų) ir yra didelė rizika susirgti ūminiu antinksčių nepakankamumu.

Sergant hiperaldosteronizmu, kurį galima koreguoti gliukokortikoidais, hormoniniams ir medžiagų apykaitos sutrikimams šalinti bei kraujospūdžiui normalizuoti skiriamas hidrokortizonas arba deksametazonas. Antrinio hiperaldosteronizmo atveju kombinuotas antihipertenzinis gydymas atliekamas atsižvelgiant į patogenetinį pagrindinės ligos gydymą, privalomai kontroliuojant EKG ir kalio kiekį kraujo plazmoje.

Esant antriniam hiperaldosteronizmui dėl inkstų arterijų stenozės, galima atlikti perkutaninę rentgeno endovaskulinę balioninę dilataciją, pažeistos inkstų arterijos stentavimą, atvirą rekonstrukcinę operaciją, siekiant normalizuoti kraujotaką ir inkstų veiklą. Nustačius inkstų reninomą, nurodomas chirurginis gydymas.

Hiperaldosteronizmo prognozė ir prevencija

Hiperaldosteronizmo prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo laipsnio, savalaikiškumo ir gydymo. Radikalus chirurginis gydymas arba adekvatus gydymas vaistais užtikrina didelę pasveikimo tikimybę. Antinksčių vėžio prognozė yra prasta.

Siekiant išvengti hiperaldosteronizmo, būtinas nuolatinis ambulatorinis asmenų, sergančių arterine hipertenzija, kepenų ir inkstų ligomis, stebėjimas; medicininių rekomendacijų dėl vaistų vartojimo ir mitybos pobūdžio laikymasis.

Padidėjęs aldosterono kiekis (hiperaldosteronizmas) yra viena iš aukšto kraujospūdžio, širdies ir kraujagyslių komplikacijų, susilpnėjusios inkstų funkcijos ir elektrolitų santykio pokyčių priežasčių. Suskirstykite pirminį ir antrinį hiperaldosteronizmą, pagrįstą skirtingais etiologiniais veiksniais ir patogenetiniais mechanizmais. Dažniausia pirminio tipo patologijos vystymosi priežastis yra Conno sindromas.

Rodyti viską

Conn sindromas

Conn sindromas- liga, atsirandanti dėl padidėjusios aldosterono gamybos dėl antinksčių žievės naviko. Pirminio aldosteronizmo (PHA) struktūroje šios patologijos dažnis siekia 70% atvejų, todėl kai kurie šias sąvokas derina. Naujausiais duomenimis, tarp pacientų, sergančių arterine hipertenzija, prastai gydomiems vaistais, Conno sindromas pasireiškia 5-10% atvejų. Moterys serga 2 kartus dažniau, tuo tarpu patologija prasideda laipsniškai, simptomai pasireiškia po 30-40 metų.

Pirminio ir antrinio hiperaldosteronizmo samprata ir priežastys:

	Pirminis hiperaldosteronizmas	Antrinis hiperaldosteronizmas
Apibrėžimas	Sindromas, išsivystantis dėl pernelyg didelės antinksčių žievės aldosterono gamybos (retai aldosteroną gaminantis auglys, esantis ne antinksčių žievėje), kurio lygis yra gana nepriklausomas nuo renino-angiotenzino-aldosterono sistemos (RAAS) ir yra neslopina natrio įkrova	Sindromas, atsirandantis dėl koloidinio osmosinio kraujospūdžio sumažėjimo ir RAAS stimuliacijos (kaip daugelio ligų komplikacija)
Priežastys	Liga yra susijusi su antinksčių patologija: aldosteroną gaminanti adenoma (Conn sindromas) – 70 proc.; dvišalė antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazija (idiopatinis hiperaldosteronizmas) - iki 30%; retos ligos (aldosteroną gaminanti karcinoma, vienašalė antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazija, I, II, III tipo šeiminis hiperaldosteronizmas, VYRAI – I).	Susijęs su kitų organų ir sistemų patologija: inkstų ligos (nefrozinis sidras, inkstų arterijų stenozė, inkstų navikai ir kt.); širdies liga (stazinis širdies nepakankamumas); kitos priežastys (padidėjusi AKTH sekrecija, diuretikai, kepenų cirozė, badas)

Etiologija

Dažniausiai aldosteroną gaminančios adenomos lokalizacija yra kairiajame antinkstyje. Navikas yra pavienis, nepasiekia didelių dydžių (iki 3 cm), yra gerybinis (piktybinės aldosteromos atsiranda ypač retai).



Pilvo CT skenavimas. antinksčių adenoma



Patogenezė

Aldosteronas yra mineralokortikoidinis hormonas, kurį gamina antinksčių žievė. Jo sintezė vyksta glomerulų zonose. Aldosteronas vaidina pagrindinį vaidmenį reguliuojant vandens ir elektrolitų pusiausvyrą organizme. Jo sekreciją daugiausia kontroliuoja RAA sistema.

Aldosterono perteklius vaidina svarbų vaidmenį Conn sindromo patogenezėje. Jis skatina padidėjusį kalio išsiskyrimą per inkstus (hipokalemija) ir natrio reabsorbciją (hipernatremiją), sukelia kraujo šarminimą (alkalozę). Natrio jonai kaupia skysčius organizme, padidindami cirkuliuojančio kraujo (BCC) tūrį, dėl ko padidėja kraujospūdis. Didelis BCC slopina renino sintezę inkstuose. Ilgalaikis kalio jonų praradimas dar labiau sukelia nefrono distrofiją (kalipeninį inkstą), aritmijas, miokardo hipertrofiją ir raumenų silpnumą. Pastebėta, kad pacientams staigios mirties nuo širdies ir kraujagyslių ligų rizika labai padidėja (vidutiniškai 10–12 kartų).






Klinika

Pirminio hiperaldosteronizmo simptomai vystosi palaipsniui. Pacientai, sergantys Conn sindromu, turi:

• nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas, atsparus medikamentiniam gydymui ligos istorijoje;
• galvos skausmai;
• širdies ritmo sutrikimai dėl kalio trūkumo, bradikardija, U bangos atsiradimas EKG;
• neuromuskuliniai simptomai: silpnumas (ypač blauzdos raumenų), kojų mėšlungis ir parestezijos, gali atsirasti tetanija;
• inkstų funkcijos sutrikimas (hipokaleminis nefrogeninis cukrinis diabetas): padidėjęs šlapimo kiekis per dieną (poliurija), vyraujanti nakties diurezė, palyginti su dieną (nikturija);
• troškulys (polidipsija).

Antrinis aldosteronizmas išreiškiamas pagrindinės ligos apraiškomis, arterinės hipertenzijos ir hipokalemijos gali nebūti, būdinga edemos buvimas.

Diagnostika

Conno sindromą rekomenduojama diagnozuoti asmenims, sergantiems arterine hipertenzija, kuriai negalima gydyti vaistais, kartu su padidėjusiu kraujospūdžiu ir hipokalemija (nustatyta klinikiniais simptomais arba kraujo tyrimais), hipertenzija prasidedantiems iki 40 metų, pasunkėjusi širdies ir kraujagyslių ligų šeimos istorija, taip pat patvirtinta PHA diagnozė artimiesiems. Laboratorinė diagnostika yra gana sunki ir reikalauja patvirtinimo naudojant funkcinius tyrimus ir instrumentinius tyrimo metodus.

Laboratoriniai tyrimai

Suformavus rizikos grupę pacientams nustatoma:

• aldosterono kiekis plazmoje (padidėja 70%);
• kalio kiekis kraujyje (sumažėja 37-50% pacientų);
• renino aktyvumas plazmoje (ARP) arba jo tiesioginė koncentracija (RCR) (daugumos pacientų sumažėja);
• aldosterono ir renino santykis (ARC) yra privalomas atrankos metodas.

Patikimų APC lygio rezultatų gavimas priklauso nuo paciento pasirengimo prieš analizę ir kraujo mėginių ėmimo sąlygų laikymosi pagal protokolą. Pacientas turėtų mažiausiai mėnesį nevartoti Veroshpiron ir kitų diuretikų, saldymedžio vaistų ir maždaug 2 savaites kitų vaistų, turinčių įtakos aldosterono ir renino kiekiui: b-blokatorių, AKF inhibitorių, AR I blokatorių, centrinių a-adrenerginių agonistų, NVNU, inhibitoriai reninas, dihidropiridinai. Hipertenzijos kontrolė turėtų būti atliekama naudojant vaistus, turinčius minimalų poveikį aldosterono kiekiui (Verapamilis, Hidralazinas, Prazosino hidrochloridas, Doksazosinas, Terazozinas). Jei pacientui yra piktybinė hipertenzijos eiga ir antihipertenzinių vaistų panaikinimas gali sukelti rimtų pasekmių, APC nustatoma atsižvelgiant į jų vartojimą, atsižvelgiant į klaidą.

Vaistai, turintys įtakos ARS rezultatui:

Be įvairių vaistų vartojimo, yra ir kitų veiksnių, turinčių įtakos rezultatų aiškinimui. :

• amžius > 65 metai (renino kiekis mažėja, todėl padidėja APC reikšmės);
• paros laikas (tyrimas atliekamas ryte);
• suvartojamos druskos kiekis (dažniausiai neribojamas);
• priklausomybė nuo kūno padėties (pabudus ir judant į vertikalią padėtį aldosterono lygis pakyla trečdaliu);
• ryškus inkstų funkcijos sumažėjimas (ARS padidėjimas);
• moterims: menstruacinio ciklo fazė (tyrimas atliekamas folikulų fazėje, nes fiziologinė hiperaldosteronemija pasireiškia liutealinėje fazėje), kontraceptikų vartojimas (renino plazmos sumažėjimas), nėštumas (APC sumažėjimas).

Jei APC yra teigiamas, rekomenduojama atlikti vieną iš funkcinių testų. Jei pacientui yra spontaniška hipokalemija, renino neaptikta, o aldosterono koncentracija viršija 550 pmol/l (20 ng/dl), PHA diagnozės fizinio krūvio tyrimais patvirtinti nereikia.

Funkciniai testai aldosterono lygiui nustatyti:

Funkciniai bandymai	Metodika	Testo rezultatų interpretavimas
Natrio apkrovos testas	Per tris dienas druskos suvartojimas padidinamas iki 6 g per dieną. Būtina kontroliuoti kasdienį natrio išsiskyrimą, normalizuoti kalio kiekį vaistų pagalba. Kasdienis aldosterono išsiskyrimas (SEA) nustatomas trečią tyrimo dieną ryte	PGA mažai tikėtina – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA labai tikėtina – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Bandymas su 0,9% natrio chlorido tirpalu	Ryte į veną infuzuokite 2 litrus 0,9% tirpalo 4 valandas (valandą prieš pradėdami gulėti ant nugaros). Kraujo tyrimas dėl aldosterono, renino, kortizono, kalio tyrimo pradžioje ir po 4 val. Kontroliuoti kraujospūdį, pulsą. 2 variantas: pacientas sėdi 30 minučių prieš infuziją ir jos metu	Vartojant aldosteroną po infuzijos, PHA yra mažai tikėtina< 5 нг/дл; Abejotina – nuo ​​5 iki 10 ng/dl; Tikėtina, kad PHA yra > 10 ng/dl (sėdint > 6 ng/dl)
Kaptoprilio testas	Kaptoprilis po 25-50 mg per valandą po pabudimo. Aldosteronas, ARP ir kortizolis nustatomi prieš vartojant Captopril ir po 1-2 valandų (visą tą laiką pacientas turi būti sėdimoje padėtyje).	Norma yra aldosterono lygio sumažėjimas daugiau nei trečdaliu pradinės vertės. PHA – aldosteronas išlieka padidėjęs esant žemam ARP
Slopinamasis testas su fludrokortizonu	Fludrokortizonas 0,1 mg qid 4 dienas, kalio papildai qid (tikslinis lygis 4,0 mmol/l) su neribotu druskos vartojimu. 4 dieną 7.00 nustatomas kortizolis, 10.00 - aldosteronas ir ARP sėdint kartojamas kortizolis.	Su PHA - aldosteronas> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizolis 10.00 yra ne mažesnis kaip 7.00 (neskaitant kortizolio įtakos)

Instrumentinis tyrimas

Gavus laboratorinių tyrimų rezultatus, atliekama visiems pacientams:

• Antinksčių liaukų ultragarsas – didesnių nei 1,0 cm skersmens navikų aptikimas.
• Antinksčių KT – 95% tikslumu nustato naviko dydį, formą, lokalią vietą, išskiria gerybinius navikus ir vėžį.
• Scintigrafija - su aldosteroma yra vienpusis 131 I-cholesterolio kaupimasis, su antinksčių žievės hiperplazija - kaupimasis abiejų antinksčių audinyje.
• Antinksčių venų kateterizacija ir lyginamasis selektyvus veninio kraujo mėginių ėmimas (SSVZK) – leidžia išsiaiškinti pirminio aldosteronizmo tipą, yra tinkamiausias vienašalės aldosterono sekrecijos diferencinės diagnostikos metodas sergant adenoma. Lateracijos gradientas apskaičiuojamas pagal aldosterono ir kortizolio lygių santykį abiejose pusėse. Indikacija atlikti yra diagnozės patikslinimas prieš chirurginį gydymą.
Diferencinė diagnozė

Diferencinė Conno sindromo diagnozė atliekama esant idiopatinei antinksčių žievės hiperplazijai, antriniam hiperaldosteronizmui, esminei hipertenzijai, endokrininėms ligoms, kurias lydi padidėjęs kraujospūdis (Itsenko-Cushingo sindromas, feochromocitoma), su hormoniškai neaktyviu naviku ir vėžiu. Piktybinis aldosteroną gaminantis navikas kompiuterinės tomografijos metu gali pasiekti didelį dydį, jam būdingas didelis tankis, nehomogeniškumas, neryškūs kontūrai.

Diferencinė diagnozė:

	Conn sindromas (aldosteroną gaminanti adenoma)	Idiopatinis hiperaldosteronizmas	Antrinis hiperaldosterasnizmas
Laboratoriniai rodikliai		aldosteronas, ↓↓reninas, ARS, ↓kalis	aldosteronas, reninas, -ARS, ↓kalis
Ortostatinis (žygiavimo) testas - aldosterono lygio tyrimas pabudus horizontalioje padėtyje, pakartotinis tyrimas išbuvus vertikalioje padėtyje (vaikščiojant) 3 valandas.	Iš pradžių didelis aldosteronas, šiek tiek sumažėja stebėjimo metu arba toks pat lygis	Padidėjęs aldosterono kiekis (jautrumo AT-II išsaugojimas)	Aldosterono kiekio padidėjimas
KT	nedidelė masė vienoje iš antinksčių	antinksčiai nepakitę, arba iš abiejų pusių yra nedideli mazginiai dariniai	Antinksčių liaukos nepadidėja, gali sumažėti inkstų dydis
Antinksčių venų kateterizacija su selektyviu kraujo mėginių ėmimu	Lateralizacija	-	-

Gydymas

Sergant aldosteroma, atliekama laparoskopinė adrenalektomija (po 4 savaičių priešoperacinio pasiruošimo ambulatoriškai). Gydymas vaistais atliekamas esant kontraindikacijoms operacijai arba esant kitoms hiperaldosteronizmo formoms:

• Pagrindinis patogenezinis gydymas yra aldosterono antagonistai - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, padidinus dozę po 7 dienų iki 200-400 mg per parą 3-4 dozėmis (daugiausia iki 600 mg per parą);
• Kraujospūdžiui mažinti - dihidropiridinai 30–90 mg per parą;
• Hipokalemijos korekcija – kalio preparatai.



Spironolaktonas vartojamas idiopatinei GA gydyti. Norint sumažinti kraujospūdį, būtina papildomai skirti saluretikų, kalcio antagonistų, AKF inhibitorių ir angiotenzino II antagonistų. Jei diferencinės diagnostikos metu nustatomas gliukokortikoidų slopinamas hiperaldosteronizmas, skiriamas deksametazonas.

Pirminis hiperaldosteronizmas (PHA, Conn sindromas) yra kolektyvinė sąvoka, apimanti patologines būkles, kurios yra panašios klinikiniais ir biocheminiais požymiais ir skiriasi patogeneze. Šio sindromo pagrindas yra autonominis arba iš dalies nepriklausomas nuo renino-angiotenzino sistemos, per didelė hormono aldosterono, kurį gamina antinksčių žievė, gamyba.

TLK-10	E26.0
TLK-9	255.1
LigosDB	3073
Medline Plus	000330
emedicina	med/432
Tinklelis	D006929

Palikite prašymą ir per kelias minutes parinksime jums patikimą gydytoją ir padėsime susitarti su juo. Arba išsirinkite gydytoją patys, paspausdami mygtuką „Rasti gydytoją“.

Bendra informacija

Pirmą kartą gerybinę vienpusę antinksčių žievės adenomą, kurią lydėjo aukšta arterinė hipertenzija, nervų ir raumenų sistemos bei inkstų sutrikimai, pasireiškę hiperaldosteronurijos fone, 1955 metais aprašė amerikietis Jerome'as Connas. Jis pažymėjo, kad pašalinus adenomą pasveiko 34 metų pacientė, o nustatytą ligą pavadino pirminiu aldosteronizmu.

Rusijoje pirminį aldosteronizmą 1963 metais aprašė S.M.Gerasimovas, o 1966-aisiais P.P.Gerasimenko.

1955 m. Foley, tyrinėdamas intrakranijinės hipertenzijos priežastis, pasiūlė, kad vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas, pastebėtas esant šiai hipertenzijai, yra susijęs su hormoniniais sutrikimais. Hipertenzijos ir hormoninių pokyčių ryšį patvirtino R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ir M. B. A. Oldstone (1966) tyrimai, tačiau priežastinis ryšys tarp šių sutrikimų galutinai nenustatytas.

1979 m. R. M. Carey ir kt. atlikti aldosterono reguliavimo renino-angiotenzino-aldosterono sistemos tyrimai ir dopaminerginių mechanizmų vaidmuo šiame reguliavime parodė, kad šie mechanizmai kontroliuoja aldosterono gamybą.

1985 metais K. Atarachi ir kt. atliktų eksperimentinių tyrimų su žiurkėmis dėka buvo nustatyta, kad prieširdžių natriuretinis peptidas slopina antinksčių aldosterono sekreciją ir neturi įtakos renino, angiotenzino II, AKTH ir kalio kiekiui.

1987-2006 metais gauti tyrimų duomenys rodo, kad pagumburio struktūros veikia antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplaziją ir aldosterono hipersekreciją.

2006 m. nemažai autorių (V. Perrauclin ir kt.) atskleidė, kad aldosteroną gaminančiuose navikuose yra ląstelių, kuriose yra vazopresino. Tyrėjai teigia, kad šiuose navikuose yra V1a receptorių, kurie kontroliuoja aldosterono sekreciją.

Pirminis hiperaldosteronizmas yra hipertenzijos priežastis 0,5–4% visų sergančiųjų hipertenzija atvejų, o tarp endokrininės kilmės hipertenzijos Conn sindromas nustatomas 1–8% pacientų.

Pirminio hiperaldosteronizmo dažnis tarp pacientų, sergančių arterine hipertenzija, yra 1-2%.

Aldosteromos sudaro 1% atsitiktinai diagnozuotų antinksčių masių.

Vyrams aldosteromos suserga 2 kartus rečiau nei moterims, o vaikams – itin retai.

Dvišalė idiopatinė antinksčių hiperplazija, kaip pirminio hiperaldosteronizmo priežastis, daugeliu atvejų nustatoma vyrams. Be to, šios formos pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai išsivysto vėlesniame amžiuje nei aldosteromos.

Pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai pasireiškia suaugusiems.

30–40 metų moterų ir vyrų santykis yra 3:1, o mergaičių ir berniukų sergamumas šia liga yra vienodas.

Formos

Labiausiai paplitusi yra pirminio hiperaldosteronizmo klasifikacija pagal nosologinį principą. Pagal šią klasifikaciją yra:

• Aldosteroną gaminanti adenoma (APA), kurią aprašė Jerome'as Connas ir pavadino Kono sindromu. Jis nustatomas 30–50% visų susirgimų atvejų.
• Idiopatinis hiperaldosteronizmas (IHA) arba dvišalė glomerulų zonos smulkaus ar didelio mazgelio hiperplazija, kuri pasireiškia 45-65 proc.
• Pirminė vienašalė antinksčių hiperplazija, kuri pasireiškia maždaug 2% pacientų.
• Šeiminis I tipo hiperaldosteronizmas (supresuotas gliukokortikoidais), pasireiškiantis mažiau nei 2 proc.
• Šeiminis II tipo hiperaldosteronizmas (nesupresuotas gliukokortikoidais), kuris sudaro mažiau nei 2% visų ligos atvejų.
• Aldosteroną gaminanti karcinoma, nustatyta maždaug 1% pacientų.
• Aldosteronektopinis sindromas, pasireiškiantis aldosteroną gaminančiais navikais, esančiais skydliaukėje, kiaušidėse ar žarnyne.

Plėtros priežastys

Pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra per didelė aldosterono, pagrindinio žmogaus antinksčių žievės mineralokortikosteroido hormono, sekrecija. Šis hormonas skatina skysčių ir natrio perkėlimą iš kraujagyslių sluoksnio į audinius dėl padidėjusios natrio katijonų, chloro ir vandens anijonų reabsorbcijos kanalėliuose ir kalio katijonų išsiskyrimo kanalėliuose. Dėl mineralokortikoidų veikimo padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris, pakyla sisteminis arterinis spaudimas.

1. Conn sindromas išsivysto dėl aldosteromos - gerybinės adenomos, išskiriančios aldosteroną, susidarymo antinksčiuose. Dauginės (pavienės) aldosteromos nustatomos 80-85% pacientų. Daugeliu atvejų aldosteroma yra vienpusė, tik 6 - 15% atvejų susidaro dvišalės adenomos. Naviko dydis 80% atvejų neviršija 3 mm ir sveria apie 6-8 gramus. Jei aldosteromos tūris padidėja, padidėja jos piktybiškumas (95% didesnių nei 30 mm navikų yra piktybiniai, o mažesnių – 87% gerybiniai). Daugeliu atvejų antinksčių aldosteroma daugiausia susideda iš glomerulų zonos ląstelių, tačiau 20% pacientų navikas daugiausia susideda iš fasciculata zonos ląstelių. Kairiojo antinksčio pažeidimas pastebimas 2–3 kartus dažniau, nes anatominės sąlygos tam yra linkusios (venos suspaudimas „aorto-mezenterinėse žnyplėse“).
2. Idiopatinis hiperaldosteronizmas tikriausiai yra paskutinis mažo renino turinčios arterinės hipertenzijos vystymosi etapas. Šios ligos formos išsivystymą sukelia dvišalė mažo ar didelio mazginio antinksčių žievės hiperplazija. Hiperplazinių antinksčių glomerulų zona gamina perteklinį aldosterono kiekį, dėl to pacientui išsivysto arterinė hipertenzija ir hipokalemija, sumažėja plazmos renino kiekis. Esminis šios ligos formos skirtumas yra jautrumo hiperplastinės glomerulų zonos angiotenzino II stimuliuojančiam poveikiui išsaugojimas. Aldosterono susidarymą šioje Conn sindromo formoje kontroliuoja adrenokortikotropinis hormonas.
3. Retais atvejais pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra antinksčių karcinoma, kuri susidaro augant adenomai ir kartu su padidėjusiu 17-ketosteroidų išsiskyrimu su šlapimu.
4. Kartais ligos priežastis yra genetiškai nulemtas gliukokortikoidams jautrus aldosteronizmas, kuriam būdingas padidėjęs antinksčių žievės glomerulų zonos jautrumas adrenokortikotropiniam hormonui ir aldosterono hipersekrecijos slopinimas gliukokortikoidais (deksametazonu). Šią ligą sukelia netolygus homologinių chromatidų pjūvių pasikeitimas 11b-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genų, esančių 8-oje chromosomoje, mejozės metu, todėl susidaro defektinis fermentas.
5. Kai kuriais atvejais aldosterono lygis pakyla dėl šio hormono sekrecijos dėl ekstraadrenalinių navikų.

Patogenezė

Pirminis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl per didelės aldosterono sekrecijos ir specifinio jo poveikio natrio ir kalio jonų pernešimui.

Aldosteronas kontroliuoja katijonų mainų mechanizmą, prisijungdamas prie receptorių, esančių inkstų kanalėliuose, žarnyno gleivinėje, prakaito ir seilių liaukose.

Kalio sekrecijos ir išskyrimo lygis priklauso nuo reabsorbuoto natrio kiekio.

Esant hipersekrecijai aldosteronui, padidėja natrio reabsorbcija, todėl sumažėja kalio kiekis. Šiuo atveju patofiziologinis kalio praradimo poveikis sutampa su reabsorbuoto natrio poveikiu. Taigi susidaro pirminiam hiperaldosteronizmui būdingų medžiagų apykaitos sutrikimų kompleksas.

Kalio kiekio sumažėjimas ir jo tarpląstelinių atsargų išeikvojimas sukelia visuotinę hipokalemiją.

Kalis ląstelėse pakeičiamas natriu ir vandeniliu, kurie kartu su chloro išsiskyrimu provokuoja:

• intracelulinė acidozė, kai pH sumažėja mažiau nei 7,35;
• hipokaleminė ir hipochloreminė ekstraląstelinė alkalozė, kurios metu pH padidėja daugiau nei 7,45.

Esant kalio trūkumui organuose ir audiniuose (distaliniuose inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir ruožuotuose raumenyse, centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje), atsiranda funkcinių ir struktūrinių sutrikimų. Neuroraumeninį jaudrumą apsunkina hipomagnezemija, kuri išsivysto sumažėjus magnio reabsorbcijai.

Be to, hipokalemija:

• slopina insulino sekreciją, todėl pacientai sumažina toleranciją angliavandeniams;
• paveikia inkstų kanalėlių epitelį, todėl inkstų kanalėliuose veikia antidiurezinis hormonas.

Dėl šių organizmo darbo pokyčių sutrinka nemažai inkstų funkcijų – sumažėja inkstų gebėjimas koncentruotis, išsivysto hipervolemija, slopinama renino ir angiotenzino II gamyba. Šie veiksniai padidina kraujagyslių sienelės jautrumą įvairiems vidiniams slėgio veiksniams, kurie provokuoja arterinės hipertenzijos vystymąsi. Be to, išsivysto intersticinis uždegimas su imuniniu komponentu ir intersticinė sklerozė, todėl ilga pirminio hiperaldosteronizmo eiga prisideda prie antrinės nefrogeninės arterinės hipertenzijos išsivystymo.

Gliukokortikoidų kiekis pirminiame hiperaldosteronizme, kurį sukelia antinksčių žievės adenoma ar hiperplazija, daugeliu atvejų neviršija normos.

Sergant karcinoma, klinikinį vaizdą papildo sutrikusi tam tikrų hormonų (gliukokortikoidų arba mineralokortikoidų, androgenų) sekrecija.

Pirminio hiperaldosteronizmo šeiminės formos patogenezė taip pat susijusi su hiperaldosterono sekrecija, tačiau šiuos sutrikimus sukelia genų, atsakingų už adrenokortikotropinio hormono (AKTH) ir aldosterono sintetazės kodavimą, mutacijos.

Paprastai 11b-hidroksilazės geno ekspresija vyksta veikiant adrenokortikotropiniam hormonui, o aldosterono sintetazės genas - kalio jonams ir angiotenzinui II. Mutacijos metu (nevienodas keitimasis 8-oje chromosomoje lokalizuotų 11b-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genų homologinių chromatidžių sekcijų mejozės metu) susidaro defektinis genas, apimantis 5ACTH jautrią 11b-hidroksilazės geno reguliavimo sritį ir 3′-nukleotidų, koduojančių aldosterono sintetazės fermento sintezę, seka. Dėl to antinksčių žievės fascikulinė zona, kurios veiklą reguliuoja AKTH, pradeda gaminti aldosteroną, taip pat 18-oksokortizolį, 18-hidroksikortizolį iš 11-deoksikortizolio dideliais kiekiais.

Simptomai

Conn sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir nervų ir raumenų sindromai.

Širdies ir kraujagyslių sindromas apima arterinę hipertenziją, kurią gali lydėti galvos skausmas, galvos svaigimas, kardialgija ir širdies aritmija. Arterinė hipertenzija (AH) gali būti piktybinė, neatspari tradiciniam antihipertenziniam gydymui arba koreguojama net mažomis antihipertenzinių vaistų dozėmis. Pusė atvejų hipertenzija yra krizinio pobūdžio.

AH paros profilis rodo nepakankamą kraujospūdžio sumažėjimą naktį, o jei sutrinka cirkadinis aldosterono sekrecijos ritmas, šiuo metu stebimas per didelis kraujospūdžio padidėjimas.

Sergant idiopatiniu hiperaldosteronizmu, naktinio kraujospūdžio sumažėjimo laipsnis yra artimas normaliam.

Natrio ir vandens susilaikymas pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, taip pat 50% atvejų sukelia hipertenzinę angiopatiją, angiosklerozę ir retinopatiją.

Neuroraumenų ir inkstų sindromai pasireiškia priklausomai nuo hipokalemijos sunkumo. Neuromuskuliniam sindromui būdinga:

• raumenų silpnumo priepuoliai (pastebėti 73 % pacientų);
• traukuliai ir paralyžius, daugiausia pažeidžiantys kojas, kaklą ir pirštus, kurie trunka nuo kelių valandų iki paros ir pasižymi staigiu pradžia ir pabaiga.

Parestezijos stebimos 24% pacientų.

Dėl hipokalemijos ir tarpląstelinės acidozės inkstų kanalėlių ląstelėse inkstų kanalėlių aparate atsiranda distrofinių pokyčių, kurie provokuoja kaliepeninės nefropatijos vystymąsi. Inkstų sindromui būdingi šie simptomai:

• inkstų koncentracijos funkcijos sumažėjimas;
• poliurija (paros diurezės padidėjimas, nustatytas 72% pacientų);
• (padidėjęs šlapinimasis naktį);
• (stiprus troškulys, stebimas 46 proc. pacientų).

Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Pirminis hiperaldosteronizmas gali būti monosimptominis – be padidėjusio kraujospūdžio ligoniams gali nepasireikšti jokie kiti simptomai, o kalio kiekis nesiskiria nuo normos.

Sergant aldosteroną gaminančia adenoma, mioplegijos epizodai ir raumenų silpnumas stebimi dažniau nei idiopatinio hiperaldosteronizmo atveju.

AH su šeimine hiperaldosteronizmo forma pasireiškia ankstyvame amžiuje.

Diagnostika

Diagnozė pirmiausia apima Conn sindromo nustatymą tarp asmenų, sergančių arterine hipertenzija. Atrankos kriterijai yra šie:

• Klinikinių ligos simptomų buvimas.
• Kraujo plazmos tyrimo duomenys kalio kiekiui nustatyti. Nuolatinė hipokalemija, kai kalio kiekis plazmoje neviršija 3,0 mmol / l. Jis nustatomas daugeliu atvejų su pirminiu aldosteronizmu, tačiau normokalemija stebima 10% atvejų.
• EKG duomenys, leidžiantys nustatyti medžiagų apykaitos pokyčius. Sergant hipokalemija, sumažėja ST segmentas, T bangos inversija, pailgėja QT intervalas, nustatoma nenormali U banga ir laidumo sutrikimas. EKG nustatyti pokyčiai ne visada atitinka tikrąją kalio koncentraciją plazmoje.
• Šlapimo sindromo buvimas (įvairių šlapinimosi sutrikimų ir šlapimo sudėties bei struktūros pokyčių kompleksas).

Hiperaldosteronemijos ir elektrolitų sutrikimų ryšiui nustatyti naudojamas testas su veroshpironu (veroshpironas skiriamas 4 kartus per dieną, 100 mg 3 dienas, į dienos racioną įtraukiant ne mažiau kaip 6 g druskos). Padidėjęs kalio kiekis daugiau nei 1 mmol/l 4 dieną yra aldosterono hiperprodukcijos požymis.

Norint atskirti įvairias hiperaldosteronizmo formas ir nustatyti jų etiologiją, atliekama:

• išsamus RAAS sistemos (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) funkcinės būklės tyrimas;
• KT ir MRT, leidžiantys išanalizuoti antinksčių struktūrinę būklę;
• hormoninis tyrimas, leidžiantis nustatyti nustatytų pakitimų aktyvumo lygį.

Tiriant RAAS sistemą, atliekami streso testai, kuriais siekiama paskatinti arba slopinti RAAS sistemos veiklą. Kadangi aldosterono sekreciją ir plazmos renino aktyvumo lygį įtakoja daugybė egzogeninių veiksnių, gydymas vaistais, galintis turėti įtakos tyrimo rezultatui, atmetamas likus 10-14 dienų iki tyrimo.

Mažą renino aktyvumą plazmoje skatina valandinis vaikščiojimas, hiponatrio dieta ir diuretikai. Esant nestimuliuojančiam pacientų plazmos renino aktyvumui, įtariama aldosteroma arba idiopatinė antinksčių hiperplazija, nes šis aktyvumas yra labai stimuliuojamas antrinio aldosteronizmo atveju.

Tyrimai, kurie slopina perteklinę aldosterono sekreciją, apima dietą, kurioje yra daug natrio, deoksikortikosterono acetatą ir intraveninį izotoninį fiziologinį tirpalą. Atliekant šiuos tyrimus, aldosterono sekrecija nesikeičia esant aldosteronui, savarankiškai gaminančiam aldosteroną, o esant antinksčių žievės hiperplazijai, stebimas aldosterono sekrecijos slopinimas.

Kaip informatyviausias rentgeno metodas, taip pat naudojama selektyvi antinksčių venografija.

Norint nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, PGR metodu naudojamas genomo tipavimas. Sergant I tipo šeiminiu hiperaldosteronizmu (supresuotas gliukokortikoidais), bandomasis gydymas deksametazonu (prednizolonu), kuris pašalina ligos požymius, turi diagnostinę reikšmę.

Gydymas

Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas priklauso nuo ligos formos. Nemedikamentinis gydymas apima valgomosios druskos vartojimo apribojimą (mažiau nei 2 gramus per dieną) ir tausojantį režimą.

Aldosteromos ir aldosteroną gaminančios karcinomos gydymas apima radikalų metodą – tarpinę arba visišką pažeisto antinksčio rezekciją.

1-3 mėnesius iki operacijos pacientams skiriami:

• Aldosterono antagonistai - diuretikas spironolaktonas (pradinė dozė yra 50 mg 2 kartus per parą, vėliau ji didinama iki vidutinės 200-400 mg per parą 3-4 kartus per dieną).
• Dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai, kurie padeda sumažinti kraujospūdį, kol kalio kiekis normalizuojasi.
• Saluretikai, kurie skiriami normalizavus kalio kiekį kraujospūdžiui mažinti (hidrochlorotiazidas, furosemidas, amiloridas). Taip pat galima skirti AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių antagonistų, kalcio antagonistų.

Esant idiopatiniam hiperaldosteronizmui pateisinamas konservatyvus gydymas spironolaktonu, kuris, vyrams atsiradus erekcijos sutrikimams, pakeičiamas amiloridu arba triamterenu (šie vaistai padeda normalizuoti kalio kiekį, bet nemažina kraujospūdžio, todėl būtina papildyti saluretikus ir kt. .).

Sergant gliukokortikoidų slopintu hiperaldosteronizmu, skiriamas deksametazonas (dozė parenkama individualiai).

Hipertenzinės krizės atveju Conno sindromui reikalinga skubi pagalba pagal bendrąsias jo gydymo taisykles.

Liqmed primena: kuo anksčiau kreipsitės pagalbos į specialistą, tuo daugiau šansų išsaugoti sveikatą ir sumažinti komplikacijų riziką.

Radote klaidą? Pasirinkite jį ir spustelėkite Ctrl + Enter

spausdinimo versija

Conn sindromas yra endokrininės sistemos liga, kuriai būdinga didelė aldosterono gamyba. Medicinoje jis vadinamas pirminiu aldosteronizmu. Šis negalavimas gali būti vadinamas pagrindinės ligos pasekmė, kuri progresuojant sukelia komplikacijų. Pagrindinės ligos yra antinksčių navikas, antinksčių vėžys, hipofizės navikai, adenoma ir karcinoma.

Bendra informacija

Aldosteronizmas skirstomas į pirminį ir antrinį. Abu tipai atsiranda dėl per didelio hormono aldosterono, kuris yra atsakingas už natrio sulaikymą organizme ir kalio išsiskyrimą per inkstus, gamybos. Šis hormonas taip pat vadinamas antinksčių žievės hormonu ir mineralokortikoidu. Dažniausia ir sunkiausia šios ligos palydovė – arterinė hipertenzija. Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra ne dvi tos pačios ligos stadijos, o dvi visiškai skirtingos ligos. Jie skiriasi išvaizdos priežastimis, poveikiu kūnui ir atitinkamai gydymo metodu.

Pirminis (Conn sindromas) aldosteronizmas

Atidarė Conn miestas 1955 m. Moterys 3 kartus dažniau serga aldosteronizmu. Rizikos zonoje dailiosios lyties atstovės 25-45 metų amžiaus. Pirminis aldosteronizmas atsiranda dėl antinksčių žievės neoplazmų (vienpusės adenomos). Daug rečiau priežastis yra hiperplazija arba antinksčių vėžys. Padidėjus aldosterono gamybai, inkstuose didėja natrio kiekis, o kalio, savo ruožtu, mažėja.

Tyrimą atlieka patologas, diagnozuojantis antinksčių žievės auglį. Jis gali būti vienas arba keli ir apimti vieną arba abi antinksčius. Daugiau nei 95% atvejų navikas yra gerybinis. Be to, kaip tyrimą gydytojai dažnai skiria fermentų imunologinį tyrimą, kai veninis kraujas naudojamas kaip biomedžiaga. ELISA yra skiriamas aldosterono kiekiui organizme nustatyti ir pirminiam hiperaldosteronizmui nustatyti.

Conno sindromas atsiranda su antinksčių patologija, navikų neoplazmomis.

Tyrimo indikacijos dažniausiai yra aukštas kraujospūdis, kuris terapinių manipuliacijų metu nesunormalėja, įtarimas dėl inkstų nepakankamumo išsivystymo. Labai svarbu pasiruošti duoti kraujo. Pirmiausia 2–4 ​​savaites apribokite angliavandenių turinčio maisto vartojimą. Taip pat šiuo laikotarpiu neįtraukti diuretikų, estrogenų, geriamųjų kontraceptikų, steroidų. Nutraukite gydymą renino inhibitoriais 1 savaitei, pašalinkite 3 dienas, kraštutiniais atvejais - apribokite moralinį ir fizinį krūvį. Nerūkykite tris valandas prieš procedūrą. Turėdamas rezultatus, atsižvelgdamas į renino, aldosterono ir kortizono hormonų kiekį, gydantis gydytojas galės teisingai diagnozuoti ir paskirti veiksmingą gydymą vaistais.

Antrinė kompensacinė (simptominė)

Skirtingai nuo pirminio aldosteronizmo, antrinį aldosteronizmą sukelia ne ligos, susijusios su antinksčiais, o kepenų, širdies ir inkstų problemos. Tai yra, ji veikia kaip kai kurių rimtų ligų komplikacija. Rizikos grupėje yra pacientams, kuriems diagnozuota:

• antinksčių vėžys;
• daugybė širdies ligų;
• skydliaukės, žarnyno veiklos anomalijos;
• idiopatinis hiperaldosteronizmas;
• antinksčių adenoma.

Taip pat į sąrašą reikėtų įtraukti polinkį į kraujavimą, ilgalaikį vaistų vartojimą. Tačiau tai nereiškia, kad visi pacientai, kenčiantys nuo šių negalavimų, į savo ligos istoriją įtrauks „antrinio aldosteronizmo“ diagnozę, tiesiog jie turėtų būti atidesni savo sveikatai.

Ligos simptomai

Nuolatinė arterinė hipertenzija yra būdingas Conno sindromo simptomas.

Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra susijęs su tokių simptomų pasireiškimu:

1. patinimas, atsirandantis dėl skysčių susilaikymo organizme;
2. raumenų jėgos susilpnėjimas, nuovargis;
3. dažnas šlapinimasis, ypač naktį (pollakiurija);
4. hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis);
5. troškulys;
6. regėjimo problemos;
7. bloga savijauta, galvos skausmas;
8. raumenų paralyžius trumpą laiką, kūno dalių tirpimas, lengvas dilgčiojimas;
9. širdies skilvelių dydžio padidėjimas;
10. greitas svorio padidėjimas – daugiau nei 1 kg per dieną.

Kalio evakavimas prisideda prie raumenų silpnumo, parestezijos, kartais raumenų paralyžiaus ir daugelio kitų inkstų ligų atsiradimo.Aldosteronizmo simptomai yra gana pavojingi, tačiau pasekmės ne mažiau pavojingos. Todėl nedvejodami, turite kuo greičiau kreiptis pagalbos į gydytoją.

Komplikacijos ir pasekmės

Pirminis aldosteronizmas, ignoruojant simptomus ir atsisakius gydymo, sukelia daugybę komplikacijų. Pirmiausia ima kamuoti širdis (išemija), išsivysto širdies nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas. Retais atvejais pacientą ištinka insultas. Sumažėjus kalio kiekiui organizme, išsivysto hipokalemija, kuri išprovokuoja aritmiją, o tai savo ruožtu gali baigtis mirtimi. Pats antrinis hiperaldosteronizmas yra kitų rimtų negalavimų komplikacija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika

Norint teisingai ir tiksliai diagnozuoti ligą, skiriami šlapimo ir kraujo tyrimai.

Jei gydantis gydytojas įtaria aldosteronizmą, paskiriama daugybė tyrimų ir analizių, kad būtų patvirtinta arba paneigta tariama diagnozė, taip pat teisinga tolesnė vaistų terapija. Pirmiausia atliekami šlapimo ir kraujo tyrimai. Laboratorija nustato arba paneigia poliurijos buvimą arba analizuoja jos šlapimo tankį. Kraujyje tiriama aldosterono, kortizolio ir renino koncentracija. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, renino yra mažai, kortizolio – normalus, o aldosterono – daug. Antriniam aldosteronizmui būdinga kiek kitokia situacija, renino buvimas turi būti reikšmingas. Norint gauti tikslesnius rezultatus, dažnai naudojamas ultragarsas. Retai - MRT ir antinksčių CT. Be to, pacientą turi apžiūrėti kardiologas, oftalmologas, nefrologas.

Aldosteronizmo gydymas

Pirminio ar antrinio aldosteronizmo gydymas turi būti visapusiškas ir apimti ne tik medikamentinį gydymą, bet ir tinkamą mitybą, o kai kuriais atvejais ir chirurginę intervenciją. Pagrindinis Conno sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią komplikacijų po to Krono ligos dieta priklauso nuo ligos simptomų sunkumo.

Tuo pačiu metu turėtumėte laikytis dietos. Jis pagrįstas kalio turinčių maisto produktų ir papildomų kalio turinčių vaistų padidėjimu. Pašalinkite arba apribokite druskos vartojimą. Maisto produktai, kuriuose gausu kalio, yra šie:

• džiovinti vaisiai (razinos, džiovinti abrikosai, slyvos);
• švieži vaisiai (vynuogės, melionai, abrikosai, slyvos, obuoliai, bananai);
• šviežios daržovės (pomidorai, bulvės, česnakai, moliūgai);
• želdiniai;
• mėsa;
• riešutai;
• Juoda arbata.

Kono (Kohno) sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia antinksčių žievės aldosterono hiperprodukcija. Patologijos priežastis yra žievės sluoksnio glomerulų zonos navikas arba hiperplazija. Pacientams pakyla kraujospūdis, sumažėja kalio kiekis, padidėja natrio koncentracija kraujyje.

Sindromas turi keletą lygiaverčių pavadinimų: pirminis hiperaldosteronizmas, aldosteroma. Šie medicininiai terminai apjungia daugybę ligų, panašių klinikinėmis ir biocheminėmis savybėmis, tačiau skirtingos patogenezės požiūriu. Kono sindromas – endokrininių liaukų patologija, pasireiškianti miastenija, nenatūraliai stipriu, nenumaldomu troškuliu, aukštu kraujospūdžiu ir padidėjusiu per parą išskiriamo šlapimo kiekiu.

Aldosteronas atlieka gyvybiškai svarbias funkcijas žmogaus organizme. Hormonas prisideda prie:

• natrio absorbcija į kraują
• hipernatremijos vystymasis
• kalio išsiskyrimas su šlapimu
• kraujo šarminimas
• nepakankama renino gamyba.

Padidėjus aldosterono kiekiui kraujyje, sutrinka kraujotakos, šlapimo ir nervų ir raumenų sistemų veikla.

Sindromas yra labai retas. Pirmą kartą jį aprašė amerikiečių mokslininkas Conn 1955 m., todėl jis ir gavo savo pavadinimą. Gydytoja endokrinologė apibūdino pagrindines klinikines sindromo apraiškas ir įrodė, kad veiksmingiausias patologijos gydymo būdas yra chirurgija. Jei pacientai stebi savo sveikatą ir reguliariai lankosi pas gydytojus, liga nustatoma laiku ir gerai reaguoja į gydymą. Pašalinus antinksčių žievės adenomą, pacientai visiškai pasveiksta.

Patologija dažniau pasireiškia 30-50 metų moterims. Vyrams sindromas išsivysto 2 kartus rečiau. Labai retai liga paveikia vaikus.

Etiologija ir patogenezė

Kono sindromo etiopatogenetiniai veiksniai:

1. Pagrindinė Conno sindromo priežastis yra per didelė hormono aldosterono sekrecija antinksčių liaukose, dėl to, kad išoriniame žievės sluoksnyje yra hormoniškai aktyvaus naviko – aldosteromos. 95% atvejų šis neoplazmas yra gerybinis, nesuteikia metastazių, turi vienašalę eigą, jam būdingas tik padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje ir sukeliantis rimtus vandens-druskų apykaitos sutrikimus organizme. Adenomos skersmuo yra mažesnis nei 2,5 cm, pjūvyje ji yra gelsvos spalvos dėl didelio cholesterolio kiekio.
2. Dvišalė antinksčių žievės hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą. Difuzinės hiperplazijos išsivystymo priežastis yra paveldimas polinkis.
3. Rečiau priežastis gali būti piktybinis auglys – antinksčių karcinoma, kuri sintetina ne tik aldosteroną, bet ir kitus kortikosteroidus. Šis auglys yra didesnis – iki 4,5 cm skersmens ir daugiau, galintis invaziškai augti.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

• aldosterono hipersekrecija
• sumažėjęs renino ir angiotenzino aktyvumas,
• kalio išskyrimas kanalėliuose,
• hiperkaliurija, hipokalemija, kalio trūkumas organizme,
• myasthenia gravis, parestezija, laikinas raumenų paralyžius,
• padidėjęs natrio, chloro ir vandens įsisavinimas,
• skysčių susilaikymas organizme
• hipervolemija,
• sienų patinimas ir vazokonstrikcija,
• OPS ir BCC padidėjimas,
• kraujospūdžio padidėjimas,
• padidėjęs kraujagyslių jautrumas spaudimo poveikiui,
• hipomagnezemija,
• padidėjęs nervų ir raumenų susijaudinimas,
• mineralų apykaitos pažeidimas,
• vidaus organų funkcijos sutrikimas,
• intersticinis inkstų audinio uždegimas su imuniniu komponentu,
• nefrosklerozė,
• inkstų simptomų atsiradimas - poliurija, polidipsija, nikturija,
• inkstų nepakankamumo vystymasis.

Nuolatinė hipokalemija sukelia struktūrinius ir funkcinius organų ir audinių sutrikimus – inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir griaučių raumenyse bei nervų sistemoje.

Veiksniai, prisidedantys prie sindromo vystymosi:

1. širdies ir kraujagyslių sistemos ligos,
2. gretutinės lėtinės ligos,
3. apsauginių organizmo resursų sumažėjimas.

Simptomai

Pirminio hiperaldosteronizmo klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Į kai kuriuos iš jų pacientai tiesiog nekreipia dėmesio, todėl sunku anksti diagnozuoti patologiją. Tokie pacientai pas gydytoją ateina su pažengusia sindromo forma. Tai verčia specialistus apsiriboti paliatyvia pagalba.

Conn sindromo simptomai:

• raumenų silpnumas ir nuovargis,
• paroksizminė tachikardija,
• toniniai-kloniniai traukuliai,
• galvos skausmas,
• nuolatinis troškulys
• poliurija su mažu santykiniu šlapimo tankiu,
• galūnių parestezija
• gerklų spazmas, dusulys,
• arterinė hipertenzija.

Conno sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir raumenų audinio pažeidimo požymiai. Arterinė hipertenzija yra piktybinė ir atspari antihipertenziniam gydymui, taip pat vidutinio sunkumo ir lengva, gerai gydoma. Gali būti krizė arba stabilus kursas.

1. Padidėjęs kraujospūdis paprastai su dideliais sunkumais normalizuojamas antihipertenzinių vaistų pagalba. Dėl to atsiranda būdingų klinikinių požymių - galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, dusulys, kardialgija. Kas antram pacientui hipertenzija yra krizinio pobūdžio.
2. Sunkiais atvejais jiems ištinka tetanijos priepuoliai arba išsivysto suglebęs paralyžius. Paralyžius atsiranda staiga ir gali išlikti kelias valandas. Hiporefleksija pacientams derinama su difuziniu motoriniu trūkumu, kuris tyrimo metu pasireiškia miokloniniais trūkčiojimais.
3. Nuolatinė hipertenzija sukelia širdies ir nervų sistemos komplikacijų vystymąsi. Širdies kairiųjų kamerų hipertrofija baigiasi progresuojančiu vainikinių arterijų nepakankamumu.
4. Sergant arterine hipertenzija sutrinka regėjimo organo veikla: pakinta akies dugnas, paburksta regos diskas, sumažėja regėjimo aštrumas iki visiško aklumo.
5. Raumenų silpnumas pasiekia itin didelį laipsnį, neleidžiantis pacientams judėti. Nuolat jausdami savo kūno svorį, jie net negali pakilti iš lovos.
6. Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Yra trys ligos eigos parinktys:

1. Conn sindromas su greitu simptomų vystymusi - galvos svaigimu, aritmija, sutrikusia sąmonė.
2. Monosimptominė ligos eiga – pacientų kraujospūdžio padidėjimas.
3. Pirminis hiperaldosteronizmas su lengvais klinikiniais požymiais – negalavimu, nuovargiu. Sindromas aptinkamas atsitiktinai fizinės apžiūros metu. Laikui bėgant pacientams antrinis inkstų uždegimas išsivysto esamų elektrolitų sutrikimų fone.

Jei atsiranda Conno sindromo požymių, turėtumėte apsilankyti pas gydytoją. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo išsivystyti pavojingos komplikacijos, keliančios realią grėsmę paciento gyvybei. Dėl užsitęsusios hipertenzijos gali išsivystyti sunkios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos iki insultų ir infarktų. Galbūt hipertenzinės retinopatijos, sunkios myasthenia gravis ir naviko piktybinių navikų išsivystymas.

Diagnostika

Įtariamo Conno sindromo diagnostikos priemonės apima laboratorinius tyrimus, hormonų tyrimus, funkcinius tyrimus ir vietinę diagnostiką.

• Kraujo tyrimas biocheminiams parametrams nustatyti - hipernatremija, hipokalemija, kraujo šarminimas, hipokalcemija, hiperglikemija.
• Hormoninis tyrimas - aldosterono koncentracijos padidėjimas plazmoje.
• Bendra šlapimo analizė – jo santykinio tankio nustatymas, paros diurezės apskaičiavimas: izo- ir hipostenurija, nikturija, šarminė šlapimo reakcija.
• Specifiniai tyrimai – renino kiekio kraujyje nustatymas, plazmos aldosterono ir renino aktyvumo santykis, aldosterono kiekio nustatymas paros šlapimo porcijoje.
• Norint padidinti renino aktyvumą kraujo plazmoje, stimuliavimas atliekamas ilgai vaikščiojant, laikantis hiponatrio dietos ir vartojant diuretikus. Jei renino aktyvumas nekinta net ir po stimuliacijos, tai pacientai serga Conn sindromu.
• Norint nustatyti šlapimo sindromą, atliekamas tyrimas su "Veroshpiron". Vaistas vartojamas 4 kartus per dieną tris dienas, apribojant kasdienį druskos suvartojimą iki šešių gramų. Padidėjęs kalio kiekis kraujyje 4 dieną yra patologijos požymis.
• Pilvo ertmės KT ir MRT – aldosteromos ar dvišalės hiperplazijos nustatymas, jos tipas ir dydis, operacijos apimties nustatymas.
• Scintigrafija – antinksčių neoplazmo, išskiriančio aldosteroną, nustatymas.
• Oksisuprarenografija leidžia nustatyti antinksčių naviko vietą ir dydį.
• Antinksčių ultragarsas su spalvotu Doplerio vaizdavimu pasižymi dideliu jautrumu, mažomis sąnaudomis ir atliekamas aldosteromai vizualizuoti.
• EKG - metaboliniai miokardo pokyčiai, hipertenzijos požymiai ir kairiojo skilvelio perkrova.
• Molekulinė genetinė analizė – šeiminių aldosteronizmo formų nustatymas.

Vietiniai metodai – KT ir MRT – labai tiksliai atskleidžia antinksčių neoplazmą, tačiau nesuteikia informacijos apie jo funkcinę veiklą. Atskleistus pakitimus tomogramoje būtina palyginti su hormoninių tyrimų duomenimis. Visapusiško paciento tyrimo rezultatai leidžia specialistams teisingai diagnozuoti ir paskirti kompetentingą gydymą.

Asmenys, sergantys arterine hipertenzija, nusipelno ypatingo dėmesio. Specialistai atkreipia dėmesį į klinikinių ligos simptomų – ​​sunkios hipertenzijos, poliurija, polidipsijos, raumenų silpnumo – buvimą.

Gydymas

Conno sindromo terapinėmis priemonėmis siekiama koreguoti hipertenziją ir medžiagų apykaitos sutrikimus, taip pat užkirsti kelią galimoms komplikacijoms, kurias sukelia aukštas kraujospūdis ir staigus kalio kiekio kraujyje sumažėjimas. Konservatyvi terapija negali radikaliai pagerinti pacientų būklės. Jie gali visiškai pasveikti tik pašalinus aldosteromą.

adrenalektomija

Chirurgija skirta pacientams, sergantiems antinksčių aldosteroma. Vienašalė antinksčių pašalinimas yra radikalus metodas, kurį sudaro dalinė arba visiška pažeistos antinksčių rezekcija. Daugumai pacientų nurodoma laparoskopinė operacija, kurios privalumas – nedidelis skausmingumas ir audinių trauma, trumpas atsigavimo laikotarpis, nedideli pjūviai, paliekantys nedidelius randelius. Pacientai turėtų pradėti vartoti įvairių farmakologinių grupių diuretikus ir antihipertenzinius vaistus likus 2-3 mėnesiams iki operacijos. Po chirurginio gydymo Conn sindromo pasikartojimo paprastai nepastebima. Idiopatinė sindromo forma netaikoma chirurginiam gydymui, nes net visiška antinksčių rezekcija nepadės normalizuoti spaudimo. Tokiems pacientams skiriamas visą gyvenimą trunkantis gydymas aldosterono antagonistais.

Jei sindromo priežastis yra antinksčių hiperplazija arba atsiranda idiopatinė patologijos forma, nurodomas konservatyvus gydymas. Pacientams skiriami:

1. kalį tausojantys diuretikai - spironolaktonas,
2. Gliukokortikosteroidai - "Deksametazonas",
3. Antihipertenziniai vaistai - nifedipinas, metoprololis.

Pirminiam hiperaldosteronizmui gydyti būtina laikytis dietos ir apriboti valgomosios druskos suvartojimą iki 2 gramų per dieną. Tausojantis režimas, saikingas fizinis aktyvumas ir optimalaus kūno svorio palaikymas ženkliai pagerina pacientų būklę.

Griežtas dietos laikymasis sumažina klinikinių sindromo požymių sunkumą ir padidina pacientų galimybes pasveikti. Pacientai turėtų valgyti naminį maistą, kuriame nėra skonio stipriklių, kvapiųjų medžiagų ir kitų priedų. Gydytojai nerekomenduoja persivalgyti. Geriau valgyti mažomis porcijomis kas 3 valandas. Dietos pagrindas turėtų būti švieži vaisiai ir daržovės, grūdai, liesa mėsa, kalio turintys maisto produktai. Gerkite bent 2 litrus vandens per dieną. Į dietą neįtraukiamas bet koks alkoholis, stipri kava, arbata, kraujospūdį didinantys produktai. Pacientams reikia vartoti diuretikų poveikį turinčius produktus – arbūzus ir agurkus, taip pat specialius nuovirus ir tinktūras.

• dažni pasivaikščiojimai gryname ore,
• sportas,
• mesti rūkyti ir susilaikyti nuo alkoholio,
• greito maisto atsisakymas.

Diagnozuoto Conn sindromo prognozė paprastai yra palanki. Tai priklauso nuo individualių paciento kūno savybių ir gydančio gydytojo profesionalumo. Svarbu laiku kreiptis medicininės pagalbos, prieš išsivystant nefropatijai ir nuolatinei hipertenzijai. Aukštas kraujospūdis yra rimta ir pavojinga sveikatos problema, susijusi su pirminiu hiperaldosteronizmu.

Vaizdo įrašas: aldosteroma - Conno sindromo priežastis, programa „Gyvenk sveikai!