Синдром руки акушера у взрослых. Мигрирующий тромбофлебит: симптомы и лечение

Этот синдром назван именем человека, который первым установил взаимосвязь между сочетанием тромбофлебита и рака внутренних органов — французского врача Андре Труссо. Его же именем называют типичный симптом при спазмофилии — «рука акушера». Синдром Труссо относится к паранеопластическим процессам, и связывает вместе спонтанный мигрирующий тромбофлебит и запущенный рак пищевода или других внутренних органов (как правило, желудка, печени).

Паранеопластическими называют процессы, происходящие в организме пожилых и стариков (у молодых встречаются гораздо реже), которые развиваются при онкологических заболеваниях, но никак не связаны непосредственно с самой опухолью — то есть ни с ее метастазами, не с ее ростом. Такие неспецифические реакции возникают в ответ на те изменения, которые возникают из-за наличия измененного, неопластического, суть чужеродного для организма процесса.

Причины

Причин синдрома Труссо несколько. Одна из них кроется в избыточном образовании тромбообразующих факторов. Практически любая опухоль, начиная с малых размеров, продуцирует фибринопептид А, который при его обнаружении может быть маркером опуходли внутренних органов — связано это с тем, что количественные показатели фибринопептида А и размер опухоли связаны с довольно высокой степенью точности.

Вторая причина — изменение гемостаза у раковых больных по типу внешнего механизма свертывания — то есть, после попадания в кровь веществ, не входящих в ее состав (в данном случае клеток опухоли). Опухоли являются постоянным источником тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые преобразуют VII и Х факторы свертывания в сериновую протеиназу.

Чаще всего данный симптом появляется при опухолях органов ЖКТ.

Симптомы

Как это нередко бывает в медицине, открытие данного синдрома связано с гибелью самого автора. Андре Труссо давно занимался вопросами неопластической патологии, и уже замечал у себя признаки спонтанного тромбоза. Поскольку взаимосвязь между тромбозами и опухолями для Труссо была очевидна, он предположил, что и у него самого имеется , тем более что имелись не слишком явные, но, тем не менее, тревожные симптомы. Так оно и оказалось — Андре скончался от рака желудка.

Не всегда опухоли внутренних органов дают о себе знать типичной симптоматикой. Да и люди нередко склонны снижать значение страшных, по их мнению, жалоб и симптомов. Опухоль растет, усиливается ее внешнее влияние не организм, провоцируются паренеопластические процессы. Если флеботромбозы образуются в разных местах, трудно поддаются лечению, а то и вовсе не поддаются, если имеют место тромбозы крупных артерий не связанных с какими-то известными у данного больного заболеваниями — стоит предположить раковую опухоль.

Диагноз и лечение

Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания. Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной. Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.

Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).

Прогноз

Целиком и полностью зависит от прогноза опухоли и возможностей ее радикального лечения.

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?

Тогда вам к нам на марафон по отказу от сигарет.
Не просто бросить курить, а не сорваться.

Около 4% детей страдают от такой тяжелейшей болезни, как спазмофилия. Она развивается при сбое кальциево-фосфорного обмена, сопровождаемого рахитом. Эта патология характеризуется спазмами мышц лица, верхних и нижних конечностей. Нередко возникают и судороги. Определить развивающийся недуг можно при проведении комплексного обследования детей в возрасте с 3-х месяцев до 2-х лет. В качестве наиболее ярких проявлений спазмофилии можно отметить синдром Труссо, Ховстека и Люста, по которым определяется и тяжесть самого заболевания. В рамках данной статьи рассмотрим, какие характерные черты и особенности говорят о наличии данного недуга, как производится диагностика и лечение.

Симптомы Хвостека

Наиболее ярко первые признаки болезни проявляются в раннем детском возрасте. Диагностика производится в положении лежа без подушки с выпрямленными ногами и руками. Симптом Труссо определяется легким постукиванием специальным приспособлением по месту, где выходит лицевой нерв. При положительном исходе должно наблюдаться подергивание уголка верхней губы или века.

Симптомы Хвостека характеризуются сокращением мышц тройничного нерва и обильным образованием пятен. Стоит также отметить, что прогнозирование болезни на этом не завершается. Так, рассматриваемая нами симптоматика позволяет не только выявить имеющийся недуг, но и определить степень тяжести с последующим выбором типа восстановительно-реабилитационных мер. Наиболее показательными выступают симптомы Труссо и Люста, поэтому стоит уделить им большее внимание.

Симптом Труссо можно выявить при нажатии на центр плеча. Однако, специалист должен захватить максимально возможное количество мягких тканей конечности. Результат исследования можно получить через 2-3 минуты по расположению пальцев сдавленной руки. При положительном исходе большой палец прижимается к ладони, безымянный с мизинцем – сгибаются, а остальные, наоборот, разгибаются. В более старшем возрасте дополнительно применяется специальная манжета для контролирования пульса и артериального давления.

Симптом Люста определяется путем использования специального молотка, которым производится простукивание малой берцовой кости или обычным сжатием сухожилия в области икроножной мышцы. Эффект можно считать благополучным при выявлении самопроизвольного отведения стопы. Диагностику важно производить на обеих ногах.

Все рассмотренные выше характерные особенности и признаки выявляются при существенном изменении концентрации кальция в составе крови, который непосредственно отвечает за сократительную деятельность мышц. Заболеванию данного типа может способствовать не только рахит, но и ряд иных недугов, поэтому важно при диагностировании пройти комплексное обследование.

Что представляет собой тетания?

Спазмофилия имеет и второе название – тетания. Она характеризуется повышенной степенью возбудимости нервной системы с частыми судорожными проявлениями в области гортани и мышц конечностей. Зачастую патология выявляется в первые несколько месяцев после рождения, поскольку именно в этот период наблюдается минимальный уровень кальция в крови. В качестве ключевого признака болезни стоит отметить ларингоспазм, характеризуемый довольно затруднительным дыханием, бледным оттенком кожи лица, повышенным потоотделением и нередкими обморочными состояниями. Параллельно с этим может наблюдаться и карпопедальный спазм, при котором на протяжении нескольких часов могут мучить судороги конечностей. В более редких случаях наблюдаются и иные виды спазм. И конечно же проявляются пятна Труссо.

Наиболее опасным для жизни ребенка выступает приступ эклампсии, проявляющийся в форме судорог конечностей и ларингоспазм. Могут наблюдаться частые подергивания мышц лица, пена на губах, непроизвольное мочеиспускание и головокружение. При этих симптомах важно своевременно оказать медицинскую помощь, поскольку высока вероятность летального исхода. Если случился внезапный приступ, стоит незамедлительно вызвать скорую и предпринять все возможные меры предотвращения остановки дыхания с помощью лекарственных медикаментов, прописанных лечащим врачом.

Кто подвержен спазмофилии в большей степени?

В большинстве случаев тетания проявляется в младенческом возрасте при перенесении желтухи и различных инфекционных заболеваний, в том числе у детей, появившихся на свет раньше положенного срока. При рождении данное заболевание может быть вызвано как недостаточным, так и избыточным поступлением кальция в человеческий организм. Данный недуг связывают:

• с недостаточностью витамина D или кальция, поступающих с грудным молоком в момент кормления;
• при неусваиваемости кальция или фосфора организмом.

При этом могут наблюдаться судороги, признаки респираторного характера, тахикардия, рвота и даже повышенная нервномышечная возбудимость.

Лечение

В случае возникновения приступа эклампсии требуется неотложная помощь, а при остановке сердца или дыхания – реанимационная. Предотвратить серьезные последствия приступов позволяют противосудорожные препараты, принимать которые стоит строго по назначению врача в указанной дозировке. При соблюдении всех рекомендаций специалиста можно рассчитывать на благоприятный исход, однако большую опасность вызывает продолжительный ларингоспазм, при котором возможна остановка сердца. И лишь при достижении трехлетнего возраста происходит нормализация уровня кальция и фосфора в крови.

Гипопаратиреоз

В качестве еще одного недуга, сопровождаемого симптомом Хвостека, выступает гипопаратиреоз, при котором снижается функционирование паращитовидных желез. Он может возникать:

• после оперативного вмешательства при наличии заболеваний щитовидки,
• при инфекционных заболеваниях,
• при полной несформированности паращитовидных желез,
• при более активной выработке паратиреоидного гормона.

При развитии данного недуга снижается уровень сахара в крови при одновременном росте фосфора. Изменяется и внешний вид больного: ухудшается общее состояние, кожа бледнеет и нередко возникают кишечные аномальные явления. Симптом Труссо совместно с иными клиническими методиками позволяют правильно определить и поставить диагноз, с учетом основных симптомов, признаков и причин заболевания.

При лечении этого недуга учитываются основные факторы, первопричины болезни и индивидуальные особенности человеческого организма. Курс лечения составляет 10 дней, а при необходимости – повторяется.

Профилактика заболевания

Начиная с рождения необходимо отслеживать уровень кальция в крови. И если выявятся какие-либо отклонения от нормы, то можно восстановить функционирование организма путем нормализации уровня фосфора и кальция. На протяжении трех первых лет можно восстановить дисфункцию при постоянном наблюдении и отслеживании состояния здоровья. Чтобы этого избежать, беременным рекомендуется более внимательно относиться к своему здоровью, правильно питаться и полностью отказаться от вредных привычек, провоцирующих различные заболевания и образование патологии у будущего малыша.

Как показывает практика, синдром Труссо может проявиться в том случае, если беременная проживала в неудовлетворительных условиях, злоупотребляла алкогольными напитками, курила или находилась в особой группе риска. Для профилактики важно принимать витамин D и бережно относиться к здоровью, соблюдать режим и следовать рекомендациям гинеколога-акушера. Первые годы жизни малыша должны сопровождаться правильным режимом питания и физической активностью. Полезно делать массажи, плавать и больше бывать на свежем воздухе.

С каждым годом возрастает количество людей, страдающих патологией кровеносной системы. Болезни венозного русла появляются практически у каждого человека преклонного возраста. Но, стоит отметить, что эти заболевания постоянно прогрессируют и все чаще встречаются у молодых пациентов. Люди стали меньше двигаться и больше употреблять высококалорийной пищи - вот главные причины большинства болезней сегодняшнего времени. Варикозное расширение вен нижних конечностей, геморрой, тромбоз, тромбофлебит, тромбоэмболия, посттромбоэмболический синдром - это далеко не весь список патологии вен.

Одной из малоизученных нозологических единиц, является мигрирующий тромбофлебит. Это заболевание венозного русла воспалительно-аллергического характера, которое поражает вены верхних и нижних конечностей в виде развития тромбов внутри сосудов с характерной способностью к миграции по кровеносной системе. Болезнь поражает периферический кровоток.

Впервые занялся изучением данной патологии ученый Труссо. Он предположил, что тромбофлебит возникает на фоне онкологических заболеваний. Педжет, в свою очередь, выдвинул гипотезу о связи с подагрой. До нашего времени точно не установлено, что именно вызывает патологию, поэтому, врачи предложили ее называть идиопатическим мигрирующим тромбофлебитом (то есть, без определенной этиологии) или же синдром Труссо.

Гипотезы о возникновении заболевания

Наиболее распространенным остается мнение о том, что мигрирующий тромбофлебит сопровождает различные онкологические заболевания, например, лимфогранулематоз, острый и хронический лейкоз, лимфомы, рак желудка и поджелудочной железы, канцероматоз легких, опухоли головного мозга.

Часто взаимосвязь заболеваний устанавливается уже посмертно. Также, наличие в организме легочной или внелегочной формы туберкулеза значительно повышает риск возникновения болезни.

Иногда синдром возникает при наличии у пациента аутоиммунных заболеваний. Это группа болезней, которые характеризуются образованием антител к клеткам собственного организма и развитием характерных симптомов.

Синдром Труссо часто бывает при таких диагнозах:

• системная красная волчанка;
• системные васкулиты;
• системная склеродермия.

В некоторых источниках указано, что синдром возникает на фоне аллергической гиперергической реакции замедленного типа. Также, при наличии в организме хронического очага инфекции со стрептококковым агентом, вероятность проявления тромбофлебита возрастает.

Но, все это лишь гипотезы и точную причину болезни пока что установить не удалось.

Механизм возникновения и симптомы

Синдром Труссо - это мигрирующий тромбоз, преимущественно, поверхностных периферических вен. Но, на сегодня доказано, что возникать может и в глубоких венах нижних конечностей, а также, сосудов внутренних органов.

Заболевание больше поражает представителей мужского пола. Появляется на фоне имеющейся патологии венозного русла. Пациенты могут иметь прогрессирующую варикозную болезнь вен нижних конечностей или рецидивирующие тромбозы. Но, иногда, синдром возникает при абсолютно здоровых сосудах.

Развивается достаточно быстро и по ходу вен возникают участки гиперемии и небольшой припухлости. Состояние пациента практически не нарушается, за редким исключением, повышается температура тела до фебрильных цифр (37-38 С).

Изначально можно ошибиться в диагнозе, так как, симптом очень схож с обычным тромбофлебитом. Но, через некоторое время, тромб начинает мигрировать и проявляться в другом участке вены, на противоположной конечности или совсем в ином месте (например, из руки перемещается на ногу). Также, в отличие от классического варианта, заболевание не будет сопровождаться резкой болью или нарушением функции конечности.

Помимо этого, синдром могут сопровождать такие жалобы:

1. наличие сосудистой сетки на конечностях (чаще нижних);
2. появление усталости в ногах;
3. незначительные гематомы;
4. повышение боли при активных движениях;
5. локальное повышение температуры.

Все симптомы проявляются непродолжительное время и быстро устраняются самостоятельно на одном участке тела и появляются на другом. Весь процесс иногда затягивается на 15-20 дней. Причиной того, что при мигрирующем тромбофлебите не происходит нарушения кровообращения в конечности, является то, что состояние развивается достаточно быстро и носит кратковременный характер. После исчезновения тромба, просвет сосуда полностью восстанавливается.

Обычно синдром Труссо не вызывает жизнеугрожающих состояний. Но, описаны случаи появления флотирующих тромбов (способных к отрыву от первичного места пребывания) и миграции по ходу кровеносного русла с развитием такого опасного состояния, как тромбоэмболия легочной артерии.

Методы осуществления диагностики

Диагноз ставиться на основании типичной клинической картины, а также, характерных лабораторных признаков.

Пациент должен обязательно быть осмотренным сосудистым хирургом и находится в медицинском стационаре.

Помимо исследований, направленных на определение вида тромбоза, нужно искать причину, которая вызвала это патологическое состояние.

В медицинском учреждении нужно провести такие методы исследования:

• Общий анализ крови — покажет наличие воспалительного процесса в организме (ускорение скорости оседания эритроцитов, лейкоцитоз, иногда, изменения в количественном составе тромбоцитов, гематокрит).
• Общий анализ мочи — нужен для дифференциальной диагностики и определения работы почек.
• Коагулограмма — указывает на патологию свертывающей системы крови с преобладанием факторов, что ведут к тромбозу (может быть и нормальной).
• — определяет наличие тромбов и место их локализации.
• Дуплексное сканирование кровеносной системы — современный метод диагностики, работающий по типу УЗИ, но с расширенными возможностями (определения скорости кровотока, глубины патологии).
• Компьютерная томограмма — проводится для выявления злокачественных новообразований в организме.
• Рентгенограмма органов грудной клетки — для исключения легочной формы туберкулеза.
• Маркеры аутоиммунных заболеваний.
• Маркеры онкологических заболеваний.

Следует помнить, что диагностика первичного очага заболевания является обязательной, потому что без ее ликвидации невозможно устранить проявления симптома Труссо.

Только при отсутствии видимой причины болезни пациенту ставится диагноз идиопатический мигрирующий тромбофлебит.

Способы проведения терапии

Первым пунктом лечения является устранение или коррекция основного заболевания. Например, при наличии онкологии нужно пройти специфический курс комбинированного лечения. Если в организме были обнаружены очаги туберкулезной контаминации — применяется противотуберкулезная терапия.

Аутоиммунные состояния полностью вылечить невозможно. Поэтому, пациенту подбирается специальная терапия, которая будет максимально эффективна при данном заболевании. Чаще всего, назначаются глюкокортикостероидные препараты (Метилпреднизолон) и цитостатическая терапия (Метотрексат).

Хронические очаги инфекции необходимо санировать, особенно если в них обнаружен стрептококк. Для этого пациент должен посетить стоматолога, чтобы устранить кариес, ЛОРа — для лечения хронического тонзиллита. А также, хирург тщательно осматривает пациента на предмет наличия гнойных очагов. Хронические и острые лейкозы, лейкемии, полицитемии - это заболевания, которые требуют наблюдения и лечения у гематолога.

Сосудистый хирург должен назначит терапию при наличии у пациента варикозной болезни. Это может быть ношение компрессионных чулок, применение венотоников или оперативное вмешательство. Кроме того, назначаются такие группы лекарственных средств:

1. антикоагулянты (Гепарин, ) — улучшают реологические свойства крови, снижают вероятность развития тромбоза;
2. нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен) — при наличии боли в области пораженного сосуда;
3. антибактериальные средства — если выявлена инфекционная природа болезни;
4. мази и гели для улучшения тонуса вен.

Пациентам запрещена чрезмерная физическая нагрузка, ношение высоких каблуков и длительное пребывание в сидячем положении. Также, рекомендуется отказаться от вредных привычек, вести активный образ жизни и, при необходимости, снизить массу тела.

– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
• феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.