membuka
menutup

Bentuk penyakit hemolitik pada janin. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berdasarkan golongan darah dan faktor Rh: penyebab, konsekuensi, pengobatan dan pencegahan

04.11.2019 -
kutil

Eritrosit adalah sel darah merah yang elemen berbentuk darah manusia. Mereka melakukan fungsi yang sangat penting: mereka mengirimkan oksigen dari paru-paru ke jaringan dan melakukan transportasi sebaliknya dari karbon dioksida.

Pada permukaan eritrosit ada aglutinogen (protein antigen) dari dua jenis A dan B, dan plasma darah mengandung antibodi terhadap mereka - aglutinin dan - anti-A dan anti-B, masing-masing. Berbagai kombinasi elemen-elemen ini menjadi dasar untuk alokasi empat kelompok menurut sistem AB0:

  • 0(I) - kedua protein tidak ada, ada antibodi untuknya;
  • A (II) - ada protein A dan antibodi terhadap B;
  • B (III) - ada protein B dan antibodi terhadap A;
  • AB (IV) - kedua protein ada dan tidak ada antibodi.

Ada antigen lain pada membran eritrosit. Yang paling signifikan dari mereka adalah antigen D. Jika ada, darah dianggap memiliki faktor Rh positif (Rh +), dan jika tidak ada - negatif (Rh-).

Golongan darah menurut sistem AB0 dan faktor Rh sangat penting selama kehamilan: konflik antara darah ibu dan anak menyebabkan aglutinasi (perekatan) dan penghancuran sel darah merah selanjutnya, yaitu penyakit hemolitik dari bayi yang baru lahir. Ini ditemukan pada 0,6% anak-anak dan tanpa terapi yang memadai menyebabkan konsekuensi serius.

Penyebab

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah konflik antara darah anak dan ibu. Itu terjadi dalam kondisi berikut:

  • seorang wanita dengan darah Rh-negatif (Rh-) mengembangkan janin Rh-positif (Rh+);
  • di masa depan ibu, darah termasuk dalam kelompok 0 (I), dan pada anak - milik A (II) atau B (III);
  • ada konflik pada antigen lain.

Dalam kebanyakan kasus, HDN berkembang karena konflik Rh. Ada pendapat bahwa ketidakcocokan menurut sistem AB0 bahkan lebih umum, tetapi karena patologi yang ringan, itu tidak selalu didiagnosis.

Konflik Rh memicu penyakit hemolitik pada janin (bayi baru lahir) hanya di bawah kondisi sensitisasi sebelumnya (peningkatan sensitivitas) organisme materi. Faktor sensitisasi:

  • transfusi darah Rh+ kepada seorang wanita dengan Rh-, tanpa memandang usia saat itu dilakukan;
  • kehamilan sebelumnya, termasuk yang diterminasi setelah 5-6 minggu, risiko mengembangkan HDN meningkat pada setiap kelahiran berikutnya, terutama jika mereka diperumit oleh solusio plasenta dan intervensi bedah.

Dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan berdasarkan golongan darah, sensitisasi tubuh terjadi dalam kehidupan sehari-hari - saat menggunakan produk tertentu, selama vaksinasi, akibat infeksi.

Faktor lain yang meningkatkan risiko patologi adalah pelanggaran fungsi penghalang plasenta, yang terjadi sebagai akibat dari adanya penyakit kronis pada wanita hamil, malnutrisi, kebiasaan buruk dll.

Patogenesis

Patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir disebabkan oleh fakta bahwa sistem kekebalan wanita menganggap elemen darah (eritrosit) janin sebagai agen asing dan menghasilkan antibodi untuk menghancurkannya.

Dengan konflik Rh, eritrosit Rh-positif janin memasuki darah ibu dengan Rh-. Sebagai tanggapan, tubuhnya menghasilkan antibodi anti-Rhesus. Mereka melewati plasenta, memasuki aliran darah bayi, mengikat reseptor di permukaan sel darah merahnya dan menghancurkannya. Pada saat yang sama, jumlah hemoglobin dalam darah janin berkurang secara signifikan dan tingkat bilirubin tak terkonjugasi (tidak langsung) meningkat. Inilah bagaimana anemia dan hiperbilirubinemia (ikterus hemolitik pada bayi baru lahir) berkembang.

Bilirubin tidak langsung adalah pigmen empedu yang memiliki efek toksik pada semua organ - ginjal, hati, paru-paru, jantung, dan sebagainya. Pada konsentrasi tinggi, ia mampu menembus penghalang antara sistem peredaran darah dan saraf dan merusak sel-sel otak, menyebabkan ensefalopati bilirubin (kernikterus). Risiko kerusakan otak pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat jika:

  • penurunan kadar albumin - protein yang memiliki kemampuan untuk mengikat dan menetralkan bilirubin dalam darah;
  • hipoglikemia - defisiensi glukosa;
  • hipoksia - kekurangan oksigen;
  • asidosis - peningkatan keasaman darah.

Bilirubin tidak langsung merusak sel hati. Akibatnya, konsentrasi bilirubin terkonjugasi (langsung, dinetralkan) meningkat dalam darah. Perkembangan saluran empedu yang tidak memadai pada anak menyebabkan ekskresi yang buruk, kolestasis (stagnasi empedu) dan hepatitis.

Karena anemia berat pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, fokus hematopoiesis ekstrameduler (ekstramedullary) dapat terjadi di limpa dan hati. Akibatnya, organ-organ ini meningkat, dan eritroblas, sel darah merah yang belum matang, muncul dalam darah.

Produk hemolisis sel darah merah menumpuk di jaringan organ, proses metabolisme terganggu, dan ada banyak kekurangan. mineral- tembaga, kobalt, seng, besi dan lain-lain.

Patogenesis HDN dengan inkompatibilitas golongan darah ditandai dengan mekanisme yang serupa. Perbedaannya adalah bahwa protein A dan B matang lebih lambat dari D. Oleh karena itu, konflik berbahaya bagi anak menjelang akhir kehamilan. Pada bayi prematur, pemecahan sel darah merah tidak terjadi.

Gejala

Penyakit hemolitik bayi baru lahir berlangsung dalam salah satu dari tiga bentuk:

  • ikterik - 88% kasus;
  • anemia - 10%;
  • edema - 2%.

Tanda-tanda bentuk ikterik:

  • penyakit kuning - perubahan warna kulit dan selaput lendir sebagai akibat dari akumulasi pigmen bilirubin;
  • penurunan hemoglobin (anemia);
  • pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali);
  • letargi, penurunan refleks dan tonus otot.

Dalam kasus konflik Rh, penyakit kuning terjadi segera setelah lahir, menurut sistem AB0 - selama 2-3 hari. Warna kulit secara bertahap berubah dari oranye menjadi lemon pucat.

Jika indikator tidak bilirubin langsung dalam darah melebihi 300 mol / l, pada hari ke 3-4, ikterus hemolitik nuklir dapat berkembang pada bayi baru lahir, yang disertai dengan kerusakan pada inti subkortikal otak. Ikterus nuklir ditandai oleh empat tahap:

  • Kemabukan. Hal ini ditandai dengan hilangnya nafsu makan, tangisan monoton, kelemahan motorik, muntah.
  • Kerusakan nuklir. Gejala - ketegangan otot oksipital, tangisan tajam, pembengkakan ubun-ubun, tremor, (postur dengan lengkungan punggung), hilangnya beberapa refleks,.
  • Kesejahteraan imajiner (peningkatan gambaran klinis).
  • Komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Muncul di akhir 1 - awal 5 bulan kehidupan. Diantaranya adalah kelumpuhan, paresis, tuli, cerebral palsy, keterlambatan perkembangan, dan sebagainya.

Pada hari ke 7-8 ikterus hemolitik pada bayi baru lahir, tanda-tanda kolestasis dapat terjadi:

  • perubahan warna tinja;
  • warna kulit kotor kehijauan;
  • urin gelap;
  • peningkatan kadar bilirubin direk dalam darah.

Dalam bentuk anemia, manifestasi klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meliputi:

  • anemia
  • muka pucat;
  • hepatosplenomegali;
  • sedikit peningkatan atau tingkat normal bilirubin.

Bentuk anemia ditandai dengan perjalanan yang paling ringan - kesejahteraan umum anak hampir tidak menderita.

Varian edematous (intrauterine basalis) adalah bentuk HDN yang paling parah. Tanda-tanda:

  • pucat dan pembengkakan parah pada kulit;
  • perut buncit;
  • pembesaran hati dan limpa yang nyata;
  • kelemahan otot;
  • suara jantung teredam;
  • gangguan pernapasan;
  • anemia berat.

Penyakit hemolitik edema pada bayi baru lahir menyebabkan keguguran, lahir mati dan kematian anak-anak.

Diagnostik

Diagnosis HDN dimungkinkan pada periode prenatal. Itu termasuk:

  1. Pengumpulan anamnesis - klarifikasi jumlah kelahiran sebelumnya, keguguran dan transfusi, klarifikasi informasi tentang status kesehatan anak yang lebih besar,
  2. Penentuan faktor Rh dan golongan darah ibu hamil, serta ayah dari anak.
  3. Deteksi wajib antibodi anti-Rhesus dalam darah seorang wanita dengan Rh- setidaknya 3 kali selama masa melahirkan anak. Fluktuasi tajam dalam jumlah dianggap sebagai tanda konflik. Dalam kasus ketidakcocokan dengan sistem AB0, titer allohemagglutinins dikendalikan .
  4. Pemindaian ultrasound - menunjukkan penebalan plasenta, polihidramnion, pembesaran hati dan limpa janin.

Pada risiko tinggi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, amniosentesis dilakukan pada 34 minggu - pengambilan sampel cairan ketuban melalui lubang di kandung kemih. Ini menentukan kepadatan bilirubin, tingkat antibodi, glukosa, zat besi dan zat lainnya.

Setelah lahir, diagnosis HDN didasarkan pada: gejala klinis dan penelitian laboratorium. Tes darah menunjukkan:

  • tingkat bilirubin lebih tinggi dari 310-340 mol/l segera setelah lahir dan pertumbuhannya sebesar 18 mol/l setiap jam;
  • konsentrasi hemoglobin di bawah 150 g/l;
  • penurunan jumlah sel darah merah dengan peningkatan simultan eritroblas dan retikulosit (bentuk sel darah yang belum matang).

Tes Coombs juga dilakukan (menunjukkan jumlah antibodi yang tidak lengkap) dan tingkat antibodi anti-Rhesus dan allohemagglutinin dalam darah ibu dipantau dan air susu ibu. Semua indikator diperiksa beberapa kali sehari.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dibedakan dari anemia, asfiksia berat, infeksi intrauterin, penyakit kuning fisiologis dan patologi lainnya.

Perlakuan

Pengobatan penyakit hemolitik berat pada bayi baru lahir pada periode prenatal dilakukan dengan transfusi massa eritrosit ke janin (melalui vena tali pusat) atau melalui transfusi tukar (BRT).

ZPK - prosedur untuk mengeluarkan darah anak secara bergantian dalam porsi kecil dan memperkenalkan darah yang disumbangkan. Ini memungkinkan Anda untuk menghilangkan bilirubin dan antibodi ibu, sambil mengisi kembali hilangnya sel darah merah. Saat ini, untuk FPC, tidak seluruh darah digunakan, tetapi sel darah merah dicampur dengan plasma beku.

Indikasi FPC untuk bayi cukup bulan yang didiagnosis dengan ikterus neonatorum hemolitik:

  • bilirubin dalam darah tali pusat di atas 60 mol/l dan peningkatan indikator ini sebesar 6-10 mol/l setiap jam, tingkat pigmen dalam darah tepi adalah 340 mol/l;
  • hemoglobin di bawah 100 g/l.

Dalam beberapa kasus, prosedur diulang setelah 12 jam.

Metode lain yang digunakan untuk mengobati HDN pada bayi baru lahir:

  • hemosorpsi - menyaring darah melalui sorben yang membersihkannya dari racun;
  • plasmapheresis - penghapusan sebagian plasma dari darah bersama dengan antibodi;
  • pemberian glukokortikoid.

Pengobatan HDN ringan dan sedang kursus yang parah, serta setelah ZPK atau pemurnian darah termasuk obat-obatan dan fototerapi.

Obat yang digunakan untuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir:

  • preparat protein dan glukosa intravena;
  • penginduksi enzim hati;
  • vitamin yang meningkatkan fungsi hati dan mengaktifkan proses metabolisme - E, C, grup B;
  • agen koleretik dalam kasus penebalan empedu;
  • transfusi sel darah merah;
  • sorben dan enema pembersih.

Fototerapi adalah prosedur untuk menyinari tubuh anak dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru, di mana bilirubin tidak langsung di kulit dioksidasi dan kemudian dikeluarkan dari tubuh.

Sikap terhadap menyusui dengan HDN pada bayi baru lahir adalah ambigu. Sebelumnya, diyakini bahwa seorang anak dapat disusui hanya 1-2 minggu setelah lahir, karena pada saat ini tidak ada antibodi dalam ASI. Saat ini, dokter cenderung mulai menyusui sejak hari pertama, karena antibodi anti-Rhesus dihancurkan di perut bayi.

Ramalan cuaca

Konsekuensi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada sifat perjalanannya. Bentuk yang parah dapat menyebabkan kematian anak pada bulan-bulan terakhir kehamilan atau dalam waktu seminggu setelah kelahiran.

Jika ensefalopati bilirubin berkembang, komplikasi seperti:

  • kelumpuhan otak;
  • ketulian, kebutaan;
  • keterlambatan perkembangan.

Penyakit hemolitik masa lalu pada bayi baru lahir pada usia yang lebih tua memicu kecenderungan untuk penyakit yang sering, reaksi yang tidak memadai terhadap vaksinasi, alergi. Remaja mengalami penurunan kinerja, apatis, dan kecemasan.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir ditujukan untuk mencegah sensitisasi wanita tersebut. Tindakan utama adalah transfusi darah hanya dengan mempertimbangkan faktor Rh, pencegahan aborsi, dan sebagainya.

Karena faktor sensitisasi utama dalam konflik Rh adalah kelahiran sebelumnya, dalam sehari setelah anak pertama dengan Rh + (atau setelah aborsi), seorang wanita harus diberikan obat dengan imunoglobulin anti-D. Karena itu, sel darah merah janin dengan cepat dikeluarkan dari aliran darah ibu dan tidak memicu pembentukan antibodi pada kehamilan berikutnya. Dosis obat yang tidak mencukupi atau pemberiannya yang terlambat secara signifikan mengurangi efektivitas prosedur.

Pencegahan HDN selama kehamilan ketika sensitisasi Rh terdeteksi meliputi:

  • hiposensitisasi non-spesifik - pengenalan detoksifikasi, hormonal, vitamin, antihistamin dan obat lain;
  • hemosorpsi, plasmaferesis;
  • hiposensitisasi spesifik - transplantasi lipatan kulit dari suami;
  • ZPK untuk jangka waktu 25-27 minggu, diikuti dengan persalinan darurat.

diagnosis prenatal mencakup poin-poin berikut:

    identifikasi wanita yang berisiko mengembangkan HDN - adanya darah Rh-negatif pada ibu dan darah Rh-positif pada ayah, indikasi dalam anamnesis transfusi darah sebelumnya tanpa memperhitungkan faktor Rh

    pengumpulan riwayat kebidanan pada wanita tersebut - adanya kelahiran mati, keguguran spontan, kelahiran anak-anak sebelumnya dengan HDN atau keterbelakangan mental

    semua wanita dengan afiliasi darah Rh-negatif diperiksa setidaknya 3 kali untuk mengetahui adanya titer antibodi anti-Rh (pada 8-10, 16-18, 24-26 dan 32-34 minggu). Jika titer antibodi Rh adalah 1:16 - 1:32 atau lebih, maka amniosentesis pada minggu ke 26-28 dianjurkan untuk menentukan zat mirip bilirubin dalam cairan ketuban. Menurut nomogram khusus, kepadatan optik bilirubin (protein, gula, aktivitas urokinase) dievaluasi untuk menentukan tingkat keparahan hemolisis pada janin: jika kepadatan optik lebih dari 0,18, maka PPC intrauterin diperlukan. Jika janin lebih tua dari usia kehamilan 32 minggu, maka FPC intrauterin tidak dilakukan.

    pemeriksaan ultrasonografi janin, yang mengungkapkan edema jaringan janin dan penebalan plasenta dengan defisiensi kadar hemoglobin di dalamnya 70-100 g / l. Dalam hal ini, kordosentesis dilakukan dengan menggunakan fetoskopi untuk menentukan kadar hemoglobin janin dan, sesuai indikasi, dilakukan FPC.

Setelah lahir Jika HDN dicurigai, langkah-langkah berikut diambil:

    penentuan golongan darah dan afiliasi Rh ibu dan anak

    analisis darah tepi anak ( kadar hemoglobin, jumlah retikulosit)

    penentuan konsentrasi bilirubin dalam serum darah anak dalam dinamika dengan perhitungan kenaikan per jamnya

    penentuan titer antibodi Rh dalam darah dan susu ibu, serta rumusan reaksi Coombs pada modifikasi L.I. Idelson (reaksi langsung dengan eritrosit anak dan reaksi tidak langsung Coombs dengan serum darah ibu), di mana aglutinasi yang diucapkan dicatat setelah satu menit

    dengan inkompatibilitas ABO, titer alohemagglutinin (dengan antigen eritrosit yang ada pada anak dan tidak ada pada ibu) ditentukan dalam darah dan susu ibu. Reaksi dilakukan dalam media protein dan garam untuk membedakan aglutinin alami (memiliki berat molekul besar, termasuk kelas Ig M, tidak menembus plasenta) dari yang imun (berat molekul kecil, kelas Ig G, mudah menembus plasenta). Di hadapan antibodi kekebalan titer allohemagglutinin dalam media protein adalah 2 langkah lebih tinggi (yaitu, 4 kali) daripada di media garam

    lebih jauh penelitian laboratorium anak termasuk penentuan tingkat NB secara teratur (setidaknya 2-3 kali sehari sampai tingkat NB mulai menurun), glukosa (setidaknya 3-4 kali sehari dalam 3-4 hari pertama kehidupan), kadar hemoglobin, jumlah trombosit, aktivitas transaminase (tergantung pada karakteristik gambaran klinis)

Untuk diagnosis antenatal bentuk edematous dari HDN sejak 1963, transfusi intraperitoneal intraperitoneal massa eritrosit telah dilakukan (A.U. Lily), dan sejak 1981, transfusi tukar darah atau eritromas ke dalam vena tali pusat setelah cordocentesis (S. Rodik). Mortalitas dalam bentuk HDN ini pada anak-anak setelah FPD intrauterin adalah 20-70%. Setelah lahir, tali pusat segera dijepit pada anak-anak tersebut untuk menghindari hipervolemia, perlindungan suhu dilakukan dan oksigen tambahan diberikan. Selama satu jam pertama, 10 ml eritromas Rh-negatif, tersuspensi dalam plasma beku segar, ditransfusikan sehingga hematokrit adalah 0,7. Kemudian, PBK pertama dilakukan dengan sangat lambat dalam volume yang dikurangi (75-80 ml / kg), dan PBK kedua - penuh (170 ml / kg), dan 50 ml lebih banyak darah dilepaskan daripada yang disuntikkan. Terapi simtomatik meliputi transfusi plasma beku segar, massa trombosit, larutan albumin, pemberian digoxin dan diuretik (furosemide) dari 2-3 hari. Setelah ZPK, terapi infus dimulai sesuai dengan aturan umum.

Dengan bentuk ikterik pemberian makan dilakukan 2-6 jam setelah lahir dengan susu donor dalam jumlah yang sesuai dengan usia selama 2 minggu (sampai hilangnya isoantibodi dalam ASI). Perawatan obat ditujukan untuk menghilangkan NB beracun dan antibodi yang mendorong hemolisis dari tubuh anak dengan cepat, serta normalisasi fungsi organ vital. Dengan hiperbilirubinemia tinggi, sebagian besar metode yang efektif adalah transfusi tukar (EBT). Indikasi untuk ZPK, hemosorpsi, plasmapheresis adalah tingkat kritis NB tergantung pada usia (diperkirakan menurut diagram Polachek).

Indikasi untuk ZPK pada hari pertama adalah:

    adanya kondisi yang parah dan sangat parah pada jam-jam pertama kehidupan (munculnya penyakit kuning atau pucat parah pada kulit anak dengan peningkatan ukuran hati, limpa, adanya edema)

    adanya gejala keracunan bilirubin

    peningkatan bilirubin setiap jam 6 mol / l / jam (pada anak sehat di hari-hari pertama kehidupan adalah 1,7-2,6)

    adanya anemia berat - hemoglobin kurang dari 100 g / l dengan latar belakang normoblastosis dan retikulositosis

Titer antibodi yang tinggi dalam darah ibu (1:16 ke atas) dan riwayat obstetrik atau transfusi yang terbebani juga diperhitungkan. Tingkat kritis NB berikut adalah indikasi mutlak pada bayi cukup bulan untuk PPC:

    pada hari pertama - 171 mol/l

    hari kedua - 255 mol/l

    dari akhir 3 hari - 291-342 mol/l.

Untuk transfusi tukar, darah non-antigenik digunakan:

    dalam kasus konflik Rh, darah Rh-negatif digunakan, satu kelompok dengan darah anak (konservasi tidak lebih dari 2-3 hari)

    jika terjadi konflik ABO, anak ditransfusikan dengan darah golongan 0 (I) dengan titer a- dan b-aglutinin yang rendah sesuai dengan golongan darah anak Rh: plasma golongan AB (IV) dan eritrosit kelompok 0 (I) bercampur

    dengan ketidakcocokan simultan untuk antigen Rh dan ABO, darah kelompok 0 (I) Rh-negatif ditransfusikan

    dalam kasus konflik pada faktor-faktor langka, darah rhesus satu kelompok digunakan seperti pada anak-anak, yang tidak memiliki faktor "konflik" (yaitu, setelah seleksi individu).

Volume darah untuk PKK adalah 170-180 ml/kg, yaitu sama dengan 2 BCC (rata-rata BCC pada bayi baru lahir adalah 85 ml/kg), yang menggantikan 85% darah yang beredar pada anak. Dengan konsentrasi NB yang ekstrem (lebih dari 400 mol / l), volume darah yang ditransfusikan meningkat dan berjumlah 250-300 ml / kg, yaitu, dalam volume 3 bcc.

Operasi dilakukan dengan kepatuhan yang ketat terhadap asepsis dan antisepsis. Darah yang ditransfusikan harus dipanaskan hingga 35-37°C. Operasi dilakukan perlahan-lahan 3-4 ml per menit, bergantian pengambilan dan injeksi 20 ml darah dengan durasi seluruh operasi selama minimal 2 jam. Jumlah darah yang disuntikkan harus 50 ml lebih banyak dari jumlah yang ditarik. Tingkat bilirubin ditentukan dalam serum darah anak sebelum dan segera setelah ZPK. Dalam 2-3 hari setelah PKK, ampisilin diresepkan.

Setelah PKK, terapi konservatif adalah wajib, termasuk fototerapi, terapi infus, dan metode pengobatan lainnya.

Fototerapi adalah metode pengobatan yang paling aman dan paling efektif dan dimulai dalam 24-48 jam pertama kehidupan pada bayi baru lahir cukup bulan dengan tingkat NP darah 205 mol/l atau lebih, dan pada bayi prematur 171 mol/l atau lebih. Efek positif dari fototerapi adalah untuk mengurangi toksisitas bilirubin tidak langsung (fotooksidasi) karena konversinya menjadi isomer yang larut dalam air dan perubahan konfigurasi dan struktural pada molekul NB. Hal ini meningkatkan ekskresi bilirubin dari tubuh dalam tinja dan urin. Biasanya sumber cahaya ditempatkan 45-50 cm di atas anak dan paparannya tidak boleh kurang dari 5-6 W/cm 2 /nm. Dianggap perlu untuk menutupi mata dan alat kelamin dengan perban pelindung. Efek samping dari fototerapi dapat meliputi:

    kehilangan air yang tidak terlihat lebih besar dari normal, sehingga anak-anak harus menerima cairan tambahan dengan kecepatan 10-15 ml / kg / hari

    diare dengan tinja berwarna hijau (karena fotoderivatif NB) yang tidak memerlukan pengobatan

    ruam kulit sementara, distensi perut, sedikit lesu, tidak memerlukan pengobatan

    sindrom bayi perunggu, trombositopenia, defisiensi riboflavin sementara

Durasi fototerapi ditentukan oleh keefektifannya - tingkat penurunan kadar NB dalam darah. Durasi yang biasa adalah 72-96 jam.

Fototerapi lebih efektif bila dikombinasikan dengan terapi infus, menyebabkan stimulasi diuresis dan percepatan ekskresi fotoisomer bilirubin yang larut dalam air. Pada hari pertama, 50-60 ml / kg larutan glukosa 5% biasanya dituangkan, menambahkan 20 ml / kg setiap hari berikutnya dan menjadikan volumenya menjadi 150 ml / kg dalam 5-7 hari. Dari hari kedua, untuk setiap 100 ml larutan glukosa 5%, tambahkan 1 ml larutan kalsium glukonat 10%, 2 mmol natrium dan klorin (13 ml larutan natrium klorida isotonik) dan 1 mmol kalium (1 ml 7 ml larutan). % larutan kalium klorida). Kecepatan infus adalah 3-4 tetes per menit. Penambahan larutan albumin diindikasikan untuk hipoproteinemia yang terbukti. Infus hemodez dan rheopolyglucin pada hiperbilirubinemia dikontraindikasikan.

Penunjukan penginduksi enzim hati mikrosomal ( fenobarbital, ziksorin) pada anak-anak dengan HDN berkontribusi pada aktivasi fungsi glukuronil transferase hati, aktivasi pembentukan bilirubin diglukuronida (DGB) dan peningkatan aliran keluar empedu. Efeknya terjadi pada hari ke 4-5 perawatan. Untuk mencapai dosis terapeutik fenobarbital dalam darah (15 mg / l), diresepkan pada hari pertama dengan kecepatan 20 mg / kg untuk 3 dosis dan kemudian 3,5-4 mg / kg / hari pada hari-hari berikutnya. Pada risiko tinggi ikterus neonatorum, pengobatan antenatal dengan fenobarbital juga dilakukan. Ini diresepkan untuk ibu dengan dosis 100 mg per hari selama 3 dosis 3-5 hari sebelum melahirkan, yang secara dramatis mengurangi keparahan hiperbilirubinemia dan kebutuhan akan PPC. Efek samping dari penggunaan fenobarbital termasuk peningkatan insidensi sindrom hemoragik, depresi pernafasan, dan hipereksitabilitas pada anak-anak. Namun, keterbatasan utama adalah bahwa terapi fenobarbital perinatal dapat menyebabkan defisit saraf, gangguan perkembangan sistem reproduksi, terutama pada bayi prematur, dan perubahan metabolisme vitamin D (menyebabkan hipokalsemia).

Perawatan lain termasuk obat yang menyerap NB di usus atau mempercepat ekskresinya. Ini termasuk enema pembersihan dalam 2 jam pertama kehidupan, mengonsumsi magnesium sulfat (12,5% larutan 1 sdt 3 kali sehari), sorbitol, xylitol, allochol (1/4 meja 3 kali sehari). Cholestyramine (1,5 g/kg/hari), agar-agar (0,3 g/kg/hari), diberikan pada hari-hari pertama kehidupan, mengurangi kemungkinan berkembangnya hiperbilirubinemia tinggi, meningkatkan efektivitas fototerapi dan mengurangi durasinya.

Pencegahan.

Tempat penting dalam pencegahan non-spesifik diberikan untuk bekerja untuk menjelaskan kepada wanita bahaya aborsi, dalam penerapan berbagai tindakan sosial untuk melindungi kesehatan wanita, serta dalam penunjukan transfusi darah hanya untuk alasan kesehatan. Untuk mencegah kelahiran anak dengan HDN, semua wanita Rh-negatif pada hari pertama setelah melahirkan atau aborsi harus diberikan anti-D-imunoglobulin (200-250 mcg), yang mendorong eliminasi cepat sel darah merah anak dari aliran darah ibu dan mencegah ibu mensintesis antibodi Rh. Dipercayai bahwa 100 mikrogram obat menghancurkan sel darah merah dari 5 ml darah janin yang memasuki aliran darah ibu melalui plasenta. Dengan transfusi plasenta yang besar, dosis imunoglobulin meningkat secara proporsional.

Wanita dengan titer antibodi Rh tinggi dalam darah selama kehamilan untuk pencegahan HDN diberikan pengobatan non-spesifik (pemberian glukosa intravena dengan asam askorbat, cocarboxylase, rutin, vitamin E, B 6, kalsium glukonat, oksigen, antihistamin dan terapi antianemia), elektroforesis endonasal vitamin B 1, kulit suami dicangkok (ditempatkan flap 2x2 cm di daerah aksila untuk memperbaiki antibodi pada antigen cangkok), dan juga pada 16-32 minggu kehamilan, plasmapheresis dilakukan 2- 3 kali setelah 4-6-8 minggu (penghapusan plasma dari antibodi rhesus dan pengenalan kembali eritrosit). Persalinan wanita tersebut dilakukan lebih cepat dari jadwal, pada 37-39 minggu kehamilan melalui operasi caesar.

- penyakit yang ditandai dengan hemolisis eritrosit janin karena ketidakcocokan isoserologis ibu dan janin menurut sistem Rh (lebih jarang menurut AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis, dll.)

Patogenitas HDN

Memasuki aliran darah ibuRh Hipertensi (dengan kehamilan ektopik; penghentian kehamilan secara spontan dan buatan, persalinan; preeklamsia; PORN, trauma perut, persalinan operatif; prosedur invasif di rongga rahim; transfusi darah yang tidak cocok dalam sejarah)

BerolahragaIgM

Pukulan ulangRhAG

Sensitisasi tubuh ibu

Produksi besar-besaranIgG

Perjalanan dari aliran darah ibu ke janin

Interaksi dengan AH eritrosit janin

hemolisis→ pembentukan bilirubin indirek

↓ ↓

Anemia Akumulasi bilirubin→ Kekalahan GM

↓ ↓ ↓

Peningkatan sintesis eritropoietin Penyakit kuning Ensefalopati

Terjadinya perdarahan ekstrameduler di hati, limpa, kelenjar adrenal, plasenta, usus

Obstruksi vena portal dan vena umbilikalis

hipertensi portal

Gangguan fungsi hati

Hiperbilirubinemia, hipoproteinemia

Tekanan darah osmotik koloid

Asites, edema pada janin

Peningkatan kompensasi curah jantung dan ISO

Pembentukan tipe sirkulasi darah hiperdinamik

Hipertrofi miokard

Hipoksia jaringan progresif dan asidosis

Dengan demikian, anemia dan hiperbilirubinemia adalah gejala utama GBP, dan dalam bentuk yang parah, janin menjadi gembur.

Klinik: Tidak ada klinik khusus, didiagnosis berdasarkan pemeriksaan laboratorium dan instrumental.

Diagnostik:

  • Mempelajari anamnesa
  • Penentuan titer antibodi eritrosit dalam darah tepi ibu dari tahap awal kehamilan: 1 kali per bulan sampai 32 minggu, 1 kali dalam 2 minggu dari 32-35 minggu, setelah 35 minggu 1 kali per 1 minggu. AT dideteksi menggunakan reaksi Coombs tidak langsung/langsung.

Titer antibodi selama kehamilan mungkin tidak berubah, dapat meningkat atau menurun.

Penatalaksanaan ibu hamil dengan isoimunisasi:

  • Diagnosis dini GBP.
  • Penetapan jangka waktu dan cara penyampaian.
  • Sejak awal kehamilan, penentuan Rh AT dan titernya selama kehamilan.
  • Jika ada riwayat OAH dan titer di atas 22 pada 22-23 minggu, putuskan prosedur diagnostik invasif.

USG:

  • Peningkatan ketebalan plasenta dari usia kehamilan sebesar 0,5-1 cm
  • Pembesaran hati dan limpa janin
  • Polihidramnion
  • Perpanjangan vena tali pusat, lebih dari 10 mm
  • Asites pada janin
  • Kardiomegali, efusi perikardial
  • hidrotoraks, hidrosefalus

Pada wanita hamil hingga 32 minggu, 1 kali setiap 4 minggu. Setelah 32 minggu, setiap 2 minggu, jika Anda curiga bentuk parah antara setiap USG 1-3 hari, agar tidak ketinggalan waktu untuk pengiriman.

UZDG - metode utama dalam diagnosis anemia janin, ini adalah studi tentang aliran darah otak melalui arteri serebral tengah dan keadaan fungsional janin. Kecepatan lebih dari 1,5 menunjukkan perkembangan tipe sirkulasi darah hiperdinamik - bentuk yang parah.

Amniosentesis - pemeriksaan cairan ketuban yang diambil dengan jarum tipis melalui tusukan di perut.

Indikasi: kematian anak akibat GBP pada kelahiran sebelumnya; adanya anak yang menjalani transfusi darah pengganti; kehadiran titer; sejarah lahir mati.

Dengan GBP, karena hemolisis eritrosit, terjadi peningkatan densitas optik bilirubin dalam cairan ketuban.

Kordosentesis - Tusukan tali pusat janin. Darah janin diperiksa untuk mengetahui kelompok dan afiliasi Rh, kadar hemoglobin dan hematokrit, bilirubin.

Kardiotokografi - Pemantauan janin harian.

Transfusi darah intrauterin intravaskular ke janin. Indikasi: hemoglobin dan hematokrit 15% atau lebih dalam kaitannya dengan norma kehamilan. Gunakan massa eritrosit 0 (I) kelompok Rh - dengan umur simpan tidak lebih dari 24 jam.

Penyakit hemolitik pada janin dan bayi baru lahir (HFNiN)- anemia hemolitik isoimun, yang terjadi ketika darah ibu dan janin tidak sesuai dengan antigen eritrosit, sedangkan antigennya adalah eritrosit janin, dan antibodi terhadapnya diproduksi di tubuh ibu. GBPiN didiagnosis pada sekitar 0,6% bayi baru lahir. Kematian perinatal 2,5%.

Etiologi

Terjadinya konflik imun yang mendasari HDBiN dimungkinkan jika ibu antigen-negatif dan janin antigen-positif. Dengan perkembangan GBPiN oleh faktor Rh, eritrosit ibu adalah Rh-negatif, dan janin adalah Rh-positif, mis. mengandung faktor-D. Realisasi konflik (pengembangan GBPiN) biasanya dilakukan selama kehamilan berulang, karena sensitisasi sebelumnya diperlukan.

GBPiN karena ketidakcocokan kelompok berkembang dengan 0 (1) golongan darah pada ibu dan golongan darah A (P) atau, lebih jarang, golongan darah B (III) pada janin. Realisasi konflik sudah mungkin terjadi selama kehamilan pertama. GBPiN juga dapat terjadi dengan ketidakcocokan untuk sistem antigenik langka lainnya: Kell, Lutheran, dll.

Klasifikasi

Tergantung pada jenis konflik, GBPiN dibedakan:

Dengan ketidakcocokan eritrosit ibu dan janin menurut faktor Rh;

Dalam hal ketidakcocokan menurut sistem ABO (ketidakcocokan grup);

Dengan ketidakcocokan untuk faktor darah langka. Menurut manifestasi klinis, ada:

Bentuk edema (anemia hemolitik dengan basal);

bentuk ikterik (anemia hemolitik dengan penyakit kuning);

Bentuk anemia (anemia hemolitik tanpa ikterus dan gembur-gembur).

Menurut tingkat keparahannya, bentuk ikterik diklasifikasikan sebagai ringan, sedang dan berat.

Selain itu, ada bentuk rumit (ikterus nuklir, sindrom penebalan empedu, sindrom hemoragik, kerusakan ginjal, kelenjar adrenal, dll.) Dan bentuk penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir yang tidak rumit.

Patogenesis

Untuk perkembangan penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir, eritrosit janin antigen-positif harus memasuki aliran darah wanita hamil antigen-negatif. Pada saat yang sama, bukan fakta transfer eritrosit janin secara transplasenta yang sangat penting, tetapi jumlah darah janin yang masuk ke tubuh ibu. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap isoimunisasi, terutama oleh faktor Rh, meliputi:

Aborsi medis dan non-medis sebelumnya;

Keguguran spontan (satu atau lebih) sebelumnya;

kehamilan ektopik sebelumnya;

Kelahiran sebelumnya (prematur dan mendesak);

invasif metode diagnostik(amniosentesis, kordosentesis, korionbiopsi);

Ancaman aborsi.

Ketika eritrosit janin antigen-positif memasuki aliran darah seorang wanita antigen-negatif, antibodi anti-Rhesus atau kelompok diproduksi di tubuhnya. Jika antibodi termasuk dalam kelas IgG, maka mereka lewat secara transplasenta ke dalam sirkulasi janin, mengikat eritrosit antigen-positif janin, menyebabkan hemolisisnya.

Sistem antigen Rh terdiri dari enam antigen utama: C, c, D, d, E dan e. Eritrosit Rh-positif mengandung faktor-D, dan eritrosit Rh-negatif tidak mengandungnya, meskipun antigen lain dari sistem Rh sering ditemukan di dalamnya. Eritrosit janin hamil Rh-negatif yang telah menembus ke dalam aliran darah janin, yang memiliki antigen D, selama kehamilan pertama menyebabkan sintesis antibodi Rh yang terkait dengan imunoglobulin kelas M yang tidak melewati plasenta. Kemudian diproduksi imunoglobulin kelas G yang dapat mengatasi sawar plasenta. Karena rendahnya jumlah eritrosit janin dan mekanisme imunosupresif, respons imun primer pada wanita hamil berkurang. Itu sebabnya implementasi konflik dengan ketidakcocokan Rh selama kehamilan pertama praktis tidak terjadi, dan anak lahir sehat. Dengan kehamilan berulang, perkembangan konflik mungkin terjadi, dan anak lahir dengan HDFiN.

Antigen A dan B terletak di permukaan luar membran plasma eritrosit. Antibodi kelompok anti-A dan anti-B isoimun termasuk dalam kelas IgG, berbeda dengan antibodi kelompok alami - calamus, yang termasuk dalam kelas IgM. Antibodi isoimun dapat bergabung dengan antigen A dan B yang sesuai dan difiksasi pada jaringan lain, termasuk jaringan plasenta. Itulah sebabnya HBPiN menurut sistem ABO sudah dapat berkembang selama kehamilan pertama, tetapi hanya pada sekitar 10% kasus.

Jika memungkinkan untuk menerapkan kedua varian konflik, konflik lebih sering terjadi menurut sistem AB (0).

Fitur patogenesis dalam bentuk penyakit hemolitik edematous

Bentuk edematous, atau gembur-gembur janin, terjadi jika hemolisis dimulai bahkan di dalam rahim, dari sekitar 18-22 minggu kehamilan, intens dan mengarah pada perkembangan anemia janin yang parah. Akibatnya, terjadi hipoksia janin yang parah, yang menyebabkan gangguan metabolisme yang dalam dan kerusakan pada dinding pembuluh darah. Peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah mengarah pada fakta bahwa albumin dan air berpindah dari darah janin ke interstitium jaringan. Pada saat yang sama, sintesis albumin di hati janin menurun, yang memperburuk hipoproteinemia.

Akibatnya, sindrom edema umum masih terbentuk di dalam rahim, asites berkembang, cairan menumpuk di rongga pleura, di rongga perikardial, dll. menolak fungsi drainase Sistem limfatik memperburuk perkembangan asites dan akumulasi cairan di rongga tubuh lainnya. Hipoproteinemia, akumulasi cairan di rongga, dikombinasikan dengan kerusakan pada dinding pembuluh darah, menyebabkan perkembangan gagal jantung.

Sebagai hasil dari metaplasia eritroid pada organ dan fibrosis parah di hati, hepato- dan splenomegali terbentuk. Asites dan hepatosplenomegali menyebabkan berdirinya diafragma yang tinggi, yang menyebabkan hipoplasia paru. Peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung yang terbentuk selama hemolisis dikeluarkan dari darah dan jaringan janin melalui plasenta ke dalam tubuh ibu, sehingga tidak ada penyakit kuning saat lahir.

Fitur patogenesis dalam bentuk ikterik penyakit hemolitik

Bentuk penyakit ikterik berkembang jika hemolisis dimulai sesaat sebelum melahirkan. Sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah, konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) meningkat dengan cepat dan signifikan, yang mengarah pada perubahan berikut:

Akumulasi bilirubin tidak langsung dalam zat lipid jaringan, yang menyebabkan pewarnaan ikterik pada kulit dan sklera - penyakit kuning, serta akibat akumulasi bilirubin tidak langsung di inti dasar otak, yang menyebabkan kerusakannya dengan perkembangan nekrosis neuron, gliosis dan pembentukan ensefalopati bilirubin (ikterus nuklir);

Peningkatan beban pada glukuronil transferase hati, yang mengarah pada penipisan enzim ini, yang sintesisnya dimulai di sel hati hanya setelah lahir, dan sebagai hasilnya, hiperbilirubinemia dipertahankan dan ditingkatkan;

Peningkatan ekskresi bilirubin terkonjugasi (langsung), yang dapat menyebabkan gangguan ekskresi empedu dan perkembangan komplikasi - kolestasis.

Seperti bentuk edematous, hepatosplenomegali berkembang.

Fitur patogenesis bentuk anemia penyakit hemolitik

Bentuk anemia penyakit hemolitik berkembang ketika sejumlah kecil antibodi ibu memasuki sirkulasi janin sesaat sebelum pelahiran. Pada saat yang sama, hemolisis tidak intens, dan hati bayi baru lahir secara aktif menghilangkan bilirubin tidak langsung. Anemia mendominasi, dan ikterus tidak ada atau diekspresikan secara minimal. Ditandai dengan hepatosplenomegali.

Gambaran klinis

Umum Tanda-tanda klinis semua bentuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir: pucat kulit dan selaput lendir terlihat mengakibatkan anemia, hepatosplenomegali. Seiring dengan ini, bentuk penyakit hemolitik yang edematous, ikterik dan anemia memiliki karakteristiknya sendiri.

Bentuk edematous adalah bentuk paling parah dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Gambaran klinis, selain gejala di atas, ditandai dengan meluasnya sindrom edema: anasarca, asites, hidroperikardium, dll. Mungkin munculnya perdarahan pada kulit, perkembangan DIC akibat hipoksia, gangguan hemodinamik dengan insufisiensi kardiopulmoner. Mereka mencatat perluasan batas-batas hati, nada-nada yang teredam. Sering berkembang setelah lahir gangguan pernafasan dengan latar belakang hipoplasia paru.

Bentuk ikterik penyakit hemolitik adalah bentuk paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Selain manifestasi klinis umum, yang meliputi pucat pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, sebagai aturan, pembesaran limpa dan hati yang sangat sedang dan sedang, penyakit kuning juga dicatat, terutama dengan warna kuning hangat. Saat kelahiran anak, cairan ketuban, selaput tali pusat, dan pelumasan primordial dapat ternoda.

Khas perkembangan awal penyakit kuning: terjadi baik saat lahir atau dalam 24-36 jam pertama kehidupan bayi baru lahir.

Menurut tingkat keparahan penyakit kuning, ada tiga derajat bentuk ikterik penyakit hemolitik pada bayi baru lahir:

Ringan: penyakit kuning muncul pada akhir hari pertama atau awal hari kedua kehidupan anak, kandungan bilirubin dalam darah tali pusat tidak melebihi 51 mol/l, peningkatan bilirubin per jam hingga 4-5 mol /l, hati dan limpa agak membesar - masing-masing kurang dari 2,5 dan 1,0 cm;

Sedang: penyakit kuning terjadi segera saat lahir atau pada jam-jam pertama setelah lahir, jumlah bilirubin dalam darah tali pusat melebihi 68 mol/l, peningkatan bilirubin setiap jam hingga 6-10 mol/l, pembesaran hati hingga 2,5- 3,0 cm limpa hingga 1,0-1,5 cm;

Berat: didiagnosis dengan USG janin dan plasenta, kepadatan optik bilirubin cairan ketuban yang diperoleh selama amniosentesis, jumlah hemoglobin dan nilai hematokrit darah yang diperoleh selama kordosentesis. Dengan pengobatan yang tertunda atau tidak memadai, bentuk ikterik penyakit hemolitik dapat disertai dengan perkembangan komplikasi berikut.

Penyakit kuning nuklir. Pada saat yang sama, gejala yang menunjukkan kerusakan pada sistem saraf dicatat. Pertama, berupa intoksikasi bilirubin (letargi, menguap patologis, nafsu makan menurun, regurgitasi, hipotensi otot, hilangnya refleks Moro fase II), dan kemudian bilirubin ensefalopati (posisi tubuh paksa dengan opisthotonus, "otak" menangis, menggembung dari ubun-ubun besar, hilangnya refleks Moro , kejang-kejang, gejala okulomotor patologis - gejala "matahari terbenam", nystagmus, dll.).

Sindrom penebalan empedu, ketika penyakit kuning memperoleh warna kehijauan, hati sedikit membesar dibandingkan dengan hari-hari sebelumnya, ada kecenderungan acholia, saturasi warna urin meningkat.

Bentuk anemia penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah yang paling jarang dan paling bentuk ringan penyakit. Dengan latar belakang pucat kulit, kelesuan, mengisap buruk, takikardia, hepatosplenomegali dicatat, suara jantung teredam dan murmur sistolik mungkin terjadi.

Diagnostik

Diagnosis penyakit hemolitik janin didasarkan pada pemeriksaan imunologis ibu hamil, USG, Doppler fetoplasenta dan aliran darah uteroplasenta, metode pemeriksaan elektrofisiologi, pemeriksaan cairan ketuban (selama amniosentesis), kordosentesis dan tes darah janin.

Studi imunologi memungkinkan Anda untuk menentukan keberadaan antibodi, serta perubahan jumlahnya (kenaikan atau penurunan titer). Ultrasonografi memungkinkan Anda untuk mengukur volume plasenta, menentukan peningkatan ketebalannya, mendeteksi polihidramnion, peningkatan ukuran hati dan limpa janin, peningkatan ukuran perut janin dibandingkan dengan ukuran perut. kepala dan dada, asites pada janin. Dopplerometri memungkinkan Anda untuk mendeteksi peningkatan rasio sistolik-diastolik dan indeks resistensi di arteri umbilikalis dan peningkatan kecepatan aliran darah di arteri serebral tengah janin. Metode elektrofisiologis (kardiotokografi dengan penentuan indikator keadaan janin) memungkinkan untuk mendeteksi ritme monoton dalam mode sedang dan bentuk parah penyakit hemolitik dan ritme "sinusoidal" dalam bentuk edematous GBP. Studi tentang cairan ketuban (selama amniosentesis) memungkinkan Anda untuk menentukan peningkatan kepadatan optik bilirubin dalam cairan ketuban. Akhirnya, kordosentesis dan studi darah janin dapat mendeteksi penurunan hematokrit, penurunan hemoglobin, peningkatan konsentrasi bilirubin, tes Coombs tidak langsung dan menentukan golongan darah janin, adanya faktor Rh.

Karena prognosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tergantung pada kandungan bilirubin, maka pada anak lahir dengan dugaan HDN, berkembang lebih lanjut. taktik medis pertama-tama perlu dilakukan tes darah biokimia untuk menentukan konsentrasi bilirubin (total, tidak langsung, langsung), protein, albumin, ACT, AJIT, dan kemudian melakukan pemeriksaan untuk menentukan etiologi hiperbilirubinemia. Untuk tujuan ini, bayi yang baru lahir diberikan analisis umum darah, tentukan afiliasi Rh dengan kemungkinan sensitisasi Rh dan golongan darah dengan kemungkinan sensitisasi ABO, tentukan titer antibodi dan reaksi Coombs langsung.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dilakukan dengan anemia hemolitik lainnya. Ini termasuk keturunan anemia hemolitik karena pelanggaran sebagai berikut:

Pelanggaran morfologi eritrosit (mikrosferositosis, eliptositosis, stomatositosis);

Defisiensi enzim eritrosit (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutation reduktase, glutation peroksidase, piruvat kinase);

Anomali dalam sintesis hemoglobin (a-thalassemia).

Untuk mengecualikan penyakit ini, Anda harus hati-hati mengumpulkan anamnesis tentang keberadaan pembawa lain dari patologi ini dalam keluarga dan melakukan studi berikut:

Penentuan morfologi eritrosit;

Penentuan stabilitas osmotik dan diameter eritrosit;

Penentuan aktivitas enzim eritrosit;

Menentukan jenis hemoglobin.

Gejala klinis tergantung pada bentuk penyakitnya.

  • Bentuk edematous (atau gembur-gembur janin) jarang terjadi.
    • Ini dianggap sebagai bentuk paling parah di antara yang lain.
    • Sebagai aturan, itu mulai berkembang bahkan di dalam rahim.
    • Sering terjadi keguguran tanggal awal kehamilan.
    • Terkadang janin mati tanggal kemudian atau lahir di tempat yang sangat kondisi serius dengan edema luas, anemia berat (penurunan hemoglobin (zat pewarna darah yang membawa oksigen) dan merah sel darah per unit volume darah) kelaparan oksigen, gagal jantung.
    • Kulit bayi yang baru lahir seperti itu pucat, berwarna lilin. Wajahnya membulat. Tonus otot berkurang tajam, refleks tertekan.
    • Hati dan limpa yang membesar secara signifikan (hepatosplenomegali). Perutnya besar, berbentuk tong.
    • Edema jaringan umum adalah karakteristik, kadang-kadang dengan efusi (penumpukan cairan yang keluar dari pembuluh kecil) di rongga perut rongga di sekitar jantung (perikardial) dan paru-paru (pleura). Hal ini disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler (pembuluh tertipis dalam tubuh) dan penurunan total protein dalam darah (hipoproteinemia).
  • Bentuk anemia adalah bentuk hilir yang paling menguntungkan.
    • Gejala klinis muncul pada hari-hari pertama kehidupan anak.
    • Anemia secara bertahap berkembang, pucat pada kulit dan selaput lendir, peningkatan ukuran hati dan limpa.
    • Kondisi umum sedikit menderita.
  • Bentuk ikterik adalah bentuk yang paling umum. Gejala utamanya adalah:
    • penyakit kuning (pewarnaan kuning pada jaringan tubuh karena akumulasi berlebihan dari bilirubin (pigmen empedu) dan produk metabolismenya dalam darah);
    • anemia (penurunan hemoglobin (zat pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per unit volume darah);
    • hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa).
  • Penyakit kuning berkembang dalam 24 jam pertama setelah kelahiran anak, lebih jarang - pada hari kedua, memiliki perjalanan yang progresif.
    • Kulit pasien seperti itu memiliki warna kuning dengan warna oranye.
    • Selaput lendir dan sklera terlihat menguning.
    • Semakin dini penyakit kuning muncul, semakin parah penyakitnya.
    • Saat kadar bilirubin dalam darah meningkat, anak-anak menjadi lesu, mengantuk; mereka telah mengurangi refleks dan tonus otot.
    • Pada hari ke 3-4, tingkat bilirubin tidak langsung (pigmen empedu yang terbentuk sebagai hasil pemecahan hemoglobin dan yang tidak sempat melewati hati) mencapai nilai kritis (lebih dari 300 mol / l).
    • Ada gejala ikterus nuklir (kerusakan inti subkortikal otak oleh bilirubin tidak langsung):
      • kegelisahan motorik;
      • kekakuan otot leher (peningkatan tajam dalam tonus otot);
      • opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung yang tajam, memiringkan kepala ke belakang (menyerupai busur yang hanya didasarkan pada bagian belakang kepala dan tumit), meregangkan kaki, menekuk lengan, tangan, kaki, dan jari);
      • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata mengarah ke bawah, sedangkan iris ditutupi oleh kelopak mata bawah). Semua ini disertai dengan mencicit dan tangisan yang kuat ("teriakan melengking "otak").
    • Pada akhir minggu, dengan latar belakang kerusakan besar sel darah merah, sekresi empedu ke dalam usus berkurang (sindrom penebalan empedu) dan tanda-tanda kolestasis (stagnasi empedu) muncul: kulit menjadi kotor kehijauan warna, tinja menjadi berubah warna, urin menjadi gelap, tingkat bilirubin langsung (bilirubin , yang melewati hati dan tidak berbahaya).

Formulir

Tergantung pada jenis konflik imunologis, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

  • penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) karena konflik pada faktor Rh;
  • penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN) karena konflik golongan darah (ketidakcocokan ABO);
  • faktor langka (konflik dengan sistem antigenik lainnya).
Bentuk klinis:
  • bengkak;
  • ikterik;
  • anemia.
Menurut tingkat keparahannya, bentuk penyakit berikut dibedakan.
  • Bentuk ringan: didiagnosis dengan adanya data klinis dan laboratorium sedang atau hanya data laboratorium.
  • Bentuk sedang: ada peningkatan kadar bilirubin dalam darah, tetapi belum ada intoksikasi dan komplikasi bilirubin. Bentuk penyakit ini ditandai dengan penyakit kuning yang muncul pada 5-11 jam pertama kehidupan seorang anak (tergantung pada konflik Rh atau konflik AB0), kadar hemoglobin pada jam pertama kehidupan kurang dari 140 g / l, kadar bilirubin dalam darah dari tali pusat lebih dari 60 mol/l, pembesaran hati dan limpa.
  • Bentuk parah: termasuk bentuk penyakit edema, adanya gejala kerusakan inti otak oleh bilirubin, gangguan pernapasan dan fungsi jantung.

Penyebab

Penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah ketidakcocokan darah ibu dan janin, paling sering oleh faktor Rh, lebih jarang oleh antigen kelompok (sistem ABO), dan hanya dalam persentase kecil kasus oleh antigen lain.

  • Konflik Rh terjadi ketika janin yang sedang berkembang pada wanita Rh-negatif memiliki darah Rh-positif.
  • Konflik imun dalam sistem ABO berkembang dengan golongan darah O (I) pada ibu dan A (II) atau B (III) pada janin.
  • Seorang anak dilahirkan sakit hanya jika ibunya sebelumnya peka (sudah memiliki kepekaan yang meningkat terhadap komponen darah yang ia temui sebelumnya).
  • Seorang wanita Rh-negatif dapat peka dengan transfusi darah Rh-positif bahkan pada anak usia dini; pada abortus, terutama pada abortus induksi.
  • paling penyebab umum sensitization (peningkatan kepekaan tubuh terhadap efek lingkungan atau lingkungan internal) adalah genus. Oleh karena itu, anak pertama berada dalam posisi yang jauh lebih menguntungkan daripada anak-anak berikutnya.
  • Dengan perkembangan konflik menurut sistem ABO, jumlah kehamilan sebelumnya tidak menjadi masalah, karena dalam sensitisasi kehidupan biasa ( hipersensitivitas terhadap agen asing bagi tubuh) terhadap antigen A dan B sangat sering terjadi (misalnya, dengan makanan, selama vaksinasi, beberapa infeksi).
  • Peran penting dalam perkembangan penyakit hemolitik dimainkan oleh plasenta (organ khusus yang berkomunikasi antara tubuh ibu dan anak selama kehamilan). Jika fungsi penghalangnya terganggu, transisi sel darah merah janin ke dalam aliran darah ibu dan antibodi ibu terhadap janin difasilitasi.
  • Bersama dengan sel darah merah, protein asing (faktor Rhesus, antigen A dan B) masuk ke dalam tubuh ibu.
    • Mereka menyebabkan pembentukan antibodi Rh atau antibodi kekebalan (anti-A atau anti-B) yang melintasi plasenta ke dalam sirkulasi janin.
    • Antigen dan antibodi bergabung pada permukaan eritrosit, membentuk kompleks yang menghancurkannya (hemolisis eritrosit janin dan bayi baru lahir).
  • Sebagai hasil dari pemecahan patologis sel darah merah dalam darah janin, tingkat bilirubin tidak langsung (non-konjugasi) meningkat, anemia berkembang.
  • Bilirubin tak terkonjugasi memiliki efek toksik pada sel-sel otak, menyebabkan perubahan signifikan di dalamnya hingga nekrosis.
  • Pada konsentrasi tertentu (lebih dari 340 mol/l pada bayi cukup bulan dan lebih dari 200 mol/l pada bayi yang sangat prematur), ia dapat menembus sawar darah-otak (penghalang fisiologis antara sistem sirkulasi dan pusat sistem saraf) dan merusak inti subkortikal otak dan korteks, yang mengarah pada perkembangan kernikterus.
  • Proses ini diperparah dengan penurunan kadar albumin (protein darah), glukosa, dengan penggunaan tertentu obat seperti hormon steroid, antibiotik, salisilat, sulfonamid.
  • Sebagai akibat dari kerusakan toksik pada sel-sel hati, bilirubin langsung muncul dalam darah (dinetralisir oleh hati).
  • Di saluran empedu, kolestasis (stagnasi empedu) terjadi, sekresi empedu ke usus terganggu.
  • Dengan anemia (penurunan hemoglobin (zat pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per unit volume darah), fokus hematopoiesis baru muncul karena hemolisis eritrosit.
  • Eritroblas (bentuk muda sel darah merah) muncul dalam darah.

Diagnostik

Diagnosis antenatal (prenatal) dari kemungkinan konflik imun diperlukan.

  • Riwayat obstetri-ginekologi dan somatik: adanya keguguran, lahir mati, anak yang meninggal pada hari pertama setelah lahir karena penyakit kuning, transfusi darah tanpa memperhitungkan faktor Rh.
  • Penentuan Rh dan golongan darah ibu dan ayah. Jika janin Rh-positif dan wanita itu Rh-negatif, maka dia berisiko. Dalam kasus perkawinan seorang pria, homozigot (dalam set herediter yang pasangan kromosomnya membawa bentuk gen yang sama) untuk faktor Rh, dan seorang wanita Rh-negatif, semua anak akan menjadi pembawa Rh positif. faktor. Namun, dalam ayah yang heterozitik (yaitu, dengan genotipe heterogen (turun-temurun)), setengah dari keturunannya mewarisi faktor Rh negatif. Juga berisiko adalah wanita dengan golongan darah I.
  • Penentuan titer antibodi anti-Rhesus dalam dinamika pada wanita Rh-negatif (setidaknya tiga kali selama kehamilan).
  • Amniosentesis transabdominal pada kehamilan 34 minggu kantung ketuban melalui dinding perut untuk mengekstrak cairan ketuban untuk tujuan diagnostik) dalam kasus risiko konflik kekebalan. Tentukan kepadatan optik bilirubin, antibodi dalam cairan ketuban.
  • USG selama kehamilan. Dengan berkembangnya penyakit hemolitik pada janin, terjadi penebalan plasenta, percepatan pertumbuhannya karena edema, polihidramnion (akumulasi berlebihan cairan ketuban), peningkatan ukuran perut janin karena pembesaran hati dan limpa.
  • Diagnosis postnatal (pasca melahirkan) penyakit hemolitik pada bayi baru lahir didasarkan pada:
    • manifestasi klinis penyakit saat lahir atau segera sesudahnya:
      • penyakit kuning: kulit kuning dan selaput lendir terlihat, tinja berubah warna, urin gelap;
      • anemia: kulit pucat;
      • pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali);
      • tanda-tanda penyakit kuning nuklir: otot leher kaku (peningkatan tajam dalam tonus otot), opisthotonus (postur kejang dengan lengkungan punggung yang tajam, dengan kepala terlempar ke belakang (menyerupai lengkungan yang hanya didasarkan pada bagian belakang kepala dan tumit) , meregangkan kaki, menekuk lengan, tangan, kaki dan jari );
      • gejala "matahari terbenam" (gerakan bola mata diarahkan ke bawah, sedangkan iris ditutupi oleh kelopak mata bawah);
    • data laboratorium:
      • penurunan kadar hemoglobin di bawah 150 g/l;
      • penurunan jumlah sel darah merah;
      • peningkatan jumlah eritroblas dan retikulosit (prekursor muda sel darah merah);
      • peningkatan kadar bilirubin dalam darah tali pusat lebih dari 70 mol / l, di sisa darah - 310-340 mol / l. Peningkatan bilirubin dalam darah bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik setiap jam sebesar 18 mol / l;
      • urin berwarna gelap reaksi positif untuk bilirubin;
      • penting untuk mempelajari antibodi yang tidak lengkap menggunakan uji Coombs.

Antibodi tidak lengkap adalah antibodi ibu yang menembus plasenta, yang meskipun melekat (diserap) pada permukaan eritrosit janin, tidak menempelkan eritrosit bersama-sama (aglutinasi). Jika eritrosit tersebut digabungkan dengan serum Coombs, yang mengandung antibodi, maka terjadi aglutinasi (perekatan eritrosit dan pengendapannya). Ini adalah tes Coombs langsung positif.

Pengobatan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

  • Dalam kasus penyakit hemolitik yang parah pada bayi baru lahir, gunakan:
    • transfusi darah pengganti (perdarahan diikuti oleh transfusi darah dari donor);
    • hemosorpsi (pengeluaran darah dalam alat khusus melalui sorben ( Karbon aktif atau resin penukar ion) yang mampu menyerap zat beracun));
    • plasmapheresis (mengambil sejumlah darah menggunakan alat khusus dan mengeluarkan bagian cair darinya - plasma, yang mengandung zat beracun).
  • Transfusi tukar memungkinkan Anda untuk menghilangkan bilirubin tidak langsung (bilirubin beracun yang belum melewati hati) bilirubin dan antibodi ibu dari darah bayi, serta mengisi kekurangan sel darah merah. Gunakan darah Rh-negatif dari golongan yang sama dengan darah anak.
  • Saat ini, karena risiko penularan HIV, hepatitis, transfusi tidak semua darah, dan massa eritrosit Rh-negatif (ini adalah eritrosit yang tersisa setelah pemindahan sebagian besar plasma dari darah kaleng) dengan plasma beku segar(komponen cair darah).
  • Jika penyakit hemolitik pada bayi baru lahir disebabkan oleh ketidakcocokan kelompok, maka gunakan massa eritrosit kelompok 0 (I), dan plasma adalah AB (IV) dari kelompok, atau satu kelompok dalam volume 180-200 ml / kg. Ini cukup untuk menggantikan sekitar 95% darah bayi baru lahir.
  • Indikasi transfusi tukar pada hari pertama kehidupan pada bayi baru lahir cukup bulan adalah sebagai berikut:
    • konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah tali pusat lebih dari 60 mol/l;
    • peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terikat) per jam lebih dari 6-10 mol/l;
    • konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam darah perifer lebih dari 340 mol/l;
    • hemoglobin kurang dari 100 g/l.
  • Bayi baru lahir yang lahir dalam kondisi yang sangat serius segera mulai menyuntikkan glukokortikoid dalam waktu seminggu.
  • Dengan bentuk ringan penyakit ini baik setelah perawatan bedah menerapkan metode konservatif:
    • infus intravena preparat protein, glukosa;
    • penunjukan penginduksi enzim hati mikrosomal;
    • vitamin C, E, grup B, cocarboxylase, yang meningkatkan fungsi hati dan menormalkan proses metabolisme dalam tubuh.
  • Dalam sindrom penebalan empedu, cholagogues diresepkan secara oral. Dengan anemia berat, transfusi (transfusi) massa eritrosit atau eritrosit yang dicuci dilakukan.
  • Pada saat yang sama, fototerapi diresepkan (iradiasi tubuh bayi baru lahir dengan lampu neon dengan cahaya putih atau biru). Fotooksidasi bilirubin tidak langsung, yang terletak di kulit, terjadi dengan pembentukan zat yang larut dalam air yang diekskresikan dalam urin dan feses.

Komplikasi dan konsekuensi

Pada kasus penyakit yang parah, prognosisnya buruk. Sering terjadi:

  • perinatal (dari 28 minggu kehamilan hingga 7 hari setelah kelahiran) kematian janin;
  • disabilitas;
  • cerebral palsy - kompleks gejala gangguan motorik, disertai dengan perubahan tonus otot (lebih sering peningkatan tonus);
  • kehilangan pendengaran total (sulit mendengar);
  • kebutaan;
  • perkembangan psikomotor yang tertunda;
  • hepatitis reaktif (radang hati) dengan latar belakang stagnasi empedu;
  • sindrom psikovegetatif - gangguan mental (kecemasan, depresi muncul) dengan latar belakang penyakit ini.

Pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Pencegahan dibagi menjadi spesifik dan non spesifik.

  • Nonspesifik terdiri dari transfusi darah yang benar dengan pertimbangan wajib golongan darah dan faktor Rh dan pelestarian kehamilan.
  • Profilaksis spesifik terdiri dari pengenalan imunoglobulin anti-D dalam 24-48 jam pertama setelah melahirkan (jika ibu Rh-negatif dan janin Rh-positif) atau aborsi.
  • Jika selama kehamilan titer antibodi meningkat, maka gunakan:
    • metode detoksifikasi menggunakan hemosorpsi (mengalirkan darah dalam alat khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin penukar ion) yang mampu menyerap zat beracun);
    • Transfusi darah intrauterin 3-4 kali lipat pada usia kehamilan 27 minggu dengan eritrosit yang dicuci dari kelompok darah Rh-negatif 0 (I), diikuti dengan persalinan, mulai dari minggu ke-29 kehamilan.

Selain itu

Eritrosit janin mungkin berbeda dalam sifat mereka dari eritrosit ibu.

  • Jika sel darah merah tersebut menembus plasenta (organ utama yang berkomunikasi antara ibu dan janin), mereka menjadi agen asing (antigen), dan sebagai tanggapan terhadap mereka, antibodi diproduksi di tubuh ibu (protein darah yang dibentuk sebagai hasil masuknya zat lain ke dalam tubuh, termasuk bakteri, virus, racun).
  • Penetrasi antibodi ini ke dalam tubuh janin dapat menyebabkan:
    • hemolisis (pemecahan sel darah merah);
    • anemia (penurunan hemoglobin (zat pewarna darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah per unit volume darah);
    • sangat penyakit kuning yang berbahaya(pewarnaan kuning pada jaringan tubuh karena akumulasi berlebihan dari bilirubin (pigmen empedu) dan produk metabolismenya dalam darah).


Perawatan jerawat
Perawatan Rambut