membuka
menutup

Gejala dan pengobatan sindrom pseudobulbar. Sindrom Bulbar: gejala, penyebab, pengobatan

PARALISIS BULBAR(Latin akhir bulbaris mengacu pada medula oblongata; dari bahasa Latin bulbus bulb; sebutan lama medula oblongata adalah bulbus cerebri) - sindrom klinis lesi pada pasangan saraf kranial IX, X, XII atau intinya yang terletak di medula oblongata, dan kelumpuhan atrofi otot-otot lidah, bibir, langit-langit lunak, tenggorokan, pita suara dan epiglotis. Tergantung pada lokasi lesi, B. p. bisa unilateral (kerusakan pada satu sisi medula oblongata) dan bilateral (kerusakan pada kedua bagian medula oblongata). B. p. diamati dengan syringobulbia, gangguan peredaran darah di medula oblongata (infark iskemik), tumor fossa kranial posterior, tumor cranio-spinal, cedera leher, polioensefalomielitis, bentuk bulbar ensefalitis tick-borne, polineuritis (difteri), bentuk bulbar dari amyotrophic lateral sclerosis. Tergantung pada perjalanannya, B. p. bersifat akut (apoplektik) dan progresif secara bertahap.

B. p. dari kompresi medula oblongata, myasthenic B. p., Duchenne bulbar palsy, dan laryngeal B. p.

Gambaran klinis

Dengan B. p., bicara menjadi kabur, dengan warna hidung (disartria), fonasi (afonia) dan menelan (disfagia), terutama makanan cair (makanan masuk ke hidung, pasien tersedak) terganggu. Lidah menyimpang ke arah lesi (unilateral B. dan.) atau tidak bergerak (bilateral B. p.), ada palatum molle menggantung, lidah menyimpang ke sisi yang sehat (unilateral B. p.), tidak ada penutupan pita suara, faring dan palatine tidak disebut refleks. Pada otot-otot lidah yang atrofi pada sisi yang terkena, kedutan fibrilar diamati (dengan kerusakan pada nukleus pasangan XII), pelanggaran rangsangan listrik (reaksi kelahiran kembali).

Kelumpuhan bulbar akut berkembang sebagai akibat ensefalitis lesu Economo, perdarahan serebral atau gangguan peredaran darah iskemik di batang otak (trombosis atau emboli pada pembuluh darah sistem vertebrobasilar dengan fokus pelunakan di medula oblongata) (Gbr. 1), terutama dengan oklusi posterior inferior arteri serebelar atau vertebral, menyebabkan sindrom retroolive Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (lihat Sindrom bergantian, Stroke). Dengan perjalanan ringan (khususnya, dengan trombosis arteri serebelar inferior posterior), pasien pulih, tetapi gangguan neurologis tetap ada. Pada lesi yang parah, jalannya tidak menguntungkan - pasien meninggal karena gangguan pernapasan dan aktivitas kardiovaskular.

Kelumpuhan bulbar progresif diamati pada bentuk bulbar dari amyotrophic lateral sclerosis (lihat), hron, poliomielitis, pada hron stadium III dan IV, insufisiensi sirkulasi serebral(menurut klasifikasi N. K. Bogolepov) karena beberapa kista dan fokus pelunakan merah di batang otak (Gbr. 2 dan 3).

Dalam hal ini, sebagian besar inti motor IX, X dan XII terpengaruh. saraf kranial; sistem pengkabelan biasanya tetap utuh. Gejala klinis utama adalah gangguan menelan, mengunyah dan artikulasi yang berkembang, kemudian - pernapasan.

Kerusakan iskemik dan inflamasi-degeneratif pada inti motorik saraf kranial medula oblongata memiliki perjalanan progresif, dan pasien meninggal akibat gangguan pernapasan dan aktivitas jantung.

Kelumpuhan bulbar akibat kompresi medula oblongata(kompresi B. p.) berkembang secara akut, bertahap atau paroksismal, tergantung pada penyebab penyakitnya. Perkembangan akut kompresi B. p. diamati dengan perdarahan dengan edema perifokal di batang otak atau otak kecil (Gbr. 4), progresif - dengan kompresi medula oblongata oleh tumor otak kecil, pangkal otak, sudut serebelum ( lihat Otak, tumor) atau vertebra serviks bagian atas jika terjadi fraktur atau dislokasi; paroxysmal - dengan kompresi aneurisma arteri vertebral atau basilar.

Kelumpuhan bulbar miastenia(Penyakit Erb - Goldflam) terjadi sebagai akibat dari gangguan konduksi pada sinapsis neuromuskular (lihat Myasthenia gravis).

Kelumpuhan bulbar Duchenne atau poliomielitis anterior subakut. Dengan itu, labio-glosso-laryngeal dan labio-glosso-pharyngeal B. p. diamati, dimanifestasikan oleh gangguan menelan, bicara, air liur, pernapasan karena kelumpuhan atrofi pada bibir, lidah, nasofaring dan laring. B. p. Duchenne memiliki perjalanan progresif subakut tanpa remisi; pasien meninggal karena gangguan pernapasan dan jantung. Penyakit ini biasanya berlangsung hingga dua tahun.

kelumpuhan bulbar laring bisa parsial (lesi unilateral saraf rekuren) dan lengkap (lesi bilateral saraf rekuren). Ini terutama dimanifestasikan oleh pelanggaran fonasi. Terjadi dengan cedera leher kelenjar tiroid, aneurisma aorta, tumor mediastinum.

Diagnosa

Diagnosis didasarkan pada karakteristik gejala klinis. B. p. dibedakan dengan kelumpuhan pseudobulbar (lihat), dengan Krom tidak ada atrofi otot-otot lidah, refleks faring dan palatine meningkat, ada refleks automatisme oral, tangisan keras dan tawa.

Ramalan cuaca

Prognosis ditentukan oleh sifat proses patologis yang menyebabkan penyakit, tingkat keparahan gejala klinis. Paling sering tidak menguntungkan.

Pengobatan terdiri dari pengobatan penyakit yang mendasarinya. Untuk meningkatkan fungsi menelan, prozerin, asam glutamat, vitamin, ATP diresepkan, jika terjadi kegagalan pernapasan - nafas buatan, dengan air liur - atropin. Makan tabung. Bila diindikasikan, terapi dehidrasi dilakukan (lihat), vasodilator, obat yang menormalkan pembekuan darah diresepkan.

Bibliografi: Pelanggaran Bogolepov N. K. fungsi motorik pada lesi vaskular otak, M., 1953, bibliogr.; alias Neuropatologi, Kondisi darurat, M., 1967; Zakharchenko M.A. Penyakit pembuluh darah batang otak, seni penyumbatan. serebelum inferior posterior, M., 1911; M dan N tentang in-with ke dan y B. N. Kelumpuhan bulbar progresif, Mnogotomn, panduan untuk neurol., di bawah redaksi. N.I. Grashchenkova, vol.7, hal. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progresif de la langue, du voile, du palais et des livres, kasih sayang non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. gin. M6d., t. 16, hal. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psikiatri. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Gejala Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Bogolepov.

Kelumpuhan bulbar berkembang ketika saraf kranial rusak. Muncul dengan lesi bilateral dan pada tingkat yang lebih rendah dengan lesi unilateral kelompok ekor (IX, X dan XII) yang terletak di medula oblongata, serta akar dan batangnya baik di dalam maupun di luar rongga tengkorak. Sehubungan dengan kedekatan lokasi, kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar jarang terjadi.

Gambaran klinis

Dengan sindrom bulbar, disartria dan disfagia dicatat. Pasien, sebagai suatu peraturan, tersedak cairan, dalam beberapa kasus mereka tidak dapat melakukan gerakan menelan. Sehubungan dengan ini, air liur pada pasien seperti itu sering mengalir dari sudut mulut.

Dengan kelumpuhan bulbar, atrofi otot-otot lidah dimulai dan refleks faring dan palatine rontok. Pada pasien yang sakit parah, sebagai suatu peraturan, gangguan ritme pernapasan dan kerja jantung terbentuk, yang sering menyebabkan kematian. Ini dikonfirmasi oleh lokasi pusat pernapasan dan pernapasan yang dekat dengan inti kelompok kaudal saraf kepala. sistem kardiovaskular s, sehubungan dengan yang terakhir dapat terlibat dalam proses yang menyakitkan.

Penyebab

Faktor penyakit ini adalah segala macam penyakit yang menyebabkan kerusakan jaringan otak di daerah ini:

  • iskemia atau perdarahan di medula oblongata;
  • peradangan etiologi apa pun;
  • polio;
  • neoplasma medula oblongata;
  • sklerosis lateral amiotrofik;
  • Sindrom Guillain-Barre.

Dalam hal ini, ketidakpatuhan dengan persarafan otot-otot langit-langit lunak, faring dan laring terjadi, yang menjelaskan pembentukan kompleks gejala standar.

Gejala

Kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar memiliki gejala berikut:

  • Disartria. Bicara pada pasien menjadi tuli, kabur, cadel, sengau, dan terkadang aphonia (kehilangan sonoritas suara) dapat diamati.
  • Disfagia. Pasien tidak dapat selalu melakukan gerakan menelan, sehingga sulit untuk makan. Juga sehubungan dengan ini, air liur sering mengalir keluar melalui sudut mulut. Dalam kasus lanjut, refleks menelan dan palatine mungkin benar-benar hilang.

myasthenia gravis

Miastenia dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

  • kelelahan tanpa sebab dari berbagai kelompok otot;
  • penglihatan ganda;
  • kelalaian kelopak mata atas;
  • kelemahan otot mimik;
  • penurunan ketajaman visual.

Sindrom aspirasi

Sindrom aspirasi memanifestasikan dirinya:

  • batuk tidak efektif;
  • sesak napas dengan keterlibatan dalam tindakan pernapasan otot bantu dan sayap hidung;
  • kesulitan bernapas saat inspirasi;
  • mengi mengi saat ekspirasi.

Patologi pernapasan

Paling sering dimanifestasikan:

  • sakit di dada;
  • pernapasan dan detak jantung yang cepat;
  • sesak napas;
  • batuk;
  • pembengkakan pembuluh darah leher;
  • membiru kulit;
  • penurunan kesadaran;
  • penurunan tekanan darah.

Kardiomiopati disertai sesak napas dengan aktivitas fisik yang hebat, nyeri dada, pembengkakan pada ekstremitas bawah, pusing.

Kelumpuhan pseudobulbar, selain disartria dan disfagia, dimanifestasikan oleh tangisan keras, terkadang tawa. Pasien mungkin menangis ketika gigi mereka dicabut atau tanpa alasan.

Perbedaan

Perbedaannya jauh lebih sedikit daripada persamaannya. Pertama-tama, perbedaan antara kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar terletak pada akar penyebab gangguan: sindrom bulbar disebabkan oleh trauma pada medula oblongata dan inti saraf yang terletak di dalamnya. Pseudobulbar - ketidakpekaan koneksi kortikal-nuklir.

Oleh karena itu perbedaan gejalanya:

  • kelumpuhan bulbar jauh lebih parah dan merupakan ancaman besar bagi kehidupan (stroke, infeksi, botulisme);
  • indikator yang dapat diandalkan dari sindrom bulbar adalah pelanggaran pernapasan dan irama jantung;
  • dengan kelumpuhan pseudobulbar, tidak ada proses pengurangan dan pemulihan otot;
  • pseudo-sindrom ditandai dengan gerakan tertentu dari mulut (menarik bibir ke dalam tabung, meringis tak terduga, bersiul), bicara cadel, aktivitas berkurang dan penurunan kecerdasan.

Terlepas dari kenyataan bahwa konsekuensi penyakit lainnya identik atau sangat mirip satu sama lain, perbedaan signifikan juga diamati dalam metode pengobatan. Dengan kelumpuhan bulbar, ventilasi paru-paru, "Prozerin" dan "Atropin" digunakan, dan dengan kelumpuhan pseudobulbar, lebih banyak perhatian diberikan pada sirkulasi darah di otak, metabolisme lipid dan menurunkan kadar kolesterol.

Diagnostik

Palsi bulbar dan pseudobulbar merupakan kelainan pada pusat sistem saraf. Mereka sangat mirip dalam gejala, tetapi pada saat yang sama memiliki etiologi kejadian yang sama sekali berbeda.

Diagnosis utama patologi ini didasarkan terutama pada analisis manifestasi klinis, dengan fokus pada nuansa individu (tanda) dalam gejala yang membedakan palsi bulbar dari palsi pseudobulbar. Ini penting karena penyakit ini menyebabkan konsekuensi yang berbeda bagi tubuh.

Jadi, gejala umum untuk kedua jenis kelumpuhan adalah manifestasi seperti: disfungsi menelan (disfagia), disfungsi suara, gangguan dan gangguan bicara.

Gejala serupa ini memiliki satu perbedaan yang signifikan, yaitu:

  • dengan kelumpuhan bulbar, gejala-gejala ini adalah akibat dari atrofi dan kerusakan otot;
  • dengan kelumpuhan pseudobulbar, gejala yang sama ini muncul karena paresis otot wajah sifat kejang, sedangkan refleks tidak hanya dipertahankan, tetapi juga memiliki karakter yang berlebihan secara patologis (yang diekspresikan dalam tawa berlebihan yang keras, menangis, ada tanda-tanda otomatisme oral).

Perlakuan

Jika bagian otak rusak, pasien dapat mengalami proses patologis yang cukup serius dan berbahaya yang secara signifikan mengurangi standar hidup, dan juga dapat menyebabkan kematian. Kelumpuhan bulbar dan pseudobulbar adalah jenis kelainan pada sistem saraf, yang gejalanya berbeda dalam etiologinya, tetapi memiliki kesamaan.

Bulbar berkembang sebagai akibat dari fungsi yang tidak tepat dari medula oblongata, yaitu inti dari saraf hipoglosus, vagus dan glossopharyngeal yang terletak di dalamnya. Sindrom pseudobulbar terjadi karena gangguan fungsi jalur kortikal-nuklir. Setelah menentukan kelumpuhan pseudobulbar, pada awalnya perlu untuk menangani pengobatan penyakit yang mendasarinya.

Jadi, jika gejala itu disebabkan hipertensi, biasanya meresepkan terapi vaskular dan antihipertensi. Dengan vaskulitis tuberkulosis dan sifilis, antibiotik dan antimikroba. Perawatan dalam kasus ini juga dapat dilakukan oleh spesialis sempit - dokter spesialis mata atau dokter kulit.

Selain terapi khusus, pasien ditunjukkan janji temu persiapan medis, yang membantu meningkatkan mikrosirkulasi di otak, menormalkan fungsi sel saraf dan meningkatkan transmisinya impuls saraf. Untuk tujuan ini, obat antikolinesterase, berbagai nootropik, metabolik dan agen vaskular. Tujuan utama pengobatan untuk sindrom bulbar adalah untuk mempertahankan tingkat normal fungsi penting bagi tubuh. Untuk pengobatan kelumpuhan bulbar progresif, berikut ini diresepkan:

  • makan dengan probe;
  • ventilasi buatan paru-paru;
  • Atropin, jika tersedia ekskresi berlebihan air liur;
  • "Prozerin" untuk mengembalikan refleks menelan.

Setelah kemungkinan eksekusi resusitasi biasanya ditugaskan perawatan kompleks mempengaruhi penyakit yang mendasari - primer atau sekunder. Ini membantu memastikan pelestarian dan peningkatan kualitas hidup, serta secara signifikan meringankan kondisi pasien.

Tidak ada obat universal yang secara efektif menyembuhkan sindrom pseudobulbar. Bagaimanapun, dokter harus memilih skema terapi kompleks, yang semua pelanggaran yang ada diperhitungkan. Selain itu, Anda dapat menggunakan fisioterapi, latihan pernapasan menurut Strelnikova, serta latihan untuk otot yang berfungsi buruk.

Seperti yang diperlihatkan oleh praktik, tidak mungkin untuk sepenuhnya menyembuhkan kelumpuhan pseudobulbar, karena kelainan tersebut berkembang sebagai akibat dari lesi otak yang jelas, dan yang bilateral. Seringkali mereka dapat disertai dengan penghancuran ujung saraf dan kematian banyak neuron.

Perawatan, di sisi lain, memungkinkan untuk mengkompensasi gangguan pada fungsi otak, dan kelas rehabilitasi reguler memungkinkan pasien untuk beradaptasi dengan masalah baru. Jadi, Anda tidak boleh menolak rekomendasi dokter, karena mereka membantu memperlambat perkembangan penyakit dan menertibkan. sel saraf. Beberapa ahli merekomendasikan untuk pengobatan yang efektif menyuntikkan sel punca ke dalam tubuh. Tapi ini adalah masalah yang agak bisa diperdebatkan: menurut pendukungnya, sel-sel ini berkontribusi pada pemulihan fungsi saraf, dan secara fisik menggantikan miselin. Penentang percaya bahwa efektivitas pendekatan ini belum terbukti, dan bahkan dapat memicu pertumbuhan tumor kanker.

Dengan gejala pseudobulbar, prognosisnya biasanya serius, dan dengan gejala bulbar, penyebab dan tingkat keparahan perkembangan kelumpuhan diperhitungkan. Sindrom bulbar dan pseudobulbar adalah lesi sekunder yang parah pada sistem saraf, yang pengobatannya harus ditujukan untuk menyembuhkan penyakit yang mendasarinya dan selalu dengan cara yang kompleks.

Dengan perawatan yang tidak tepat dan tidak tepat waktu, bulbar palsy dapat menyebabkan henti jantung dan pernapasan. Prognosis tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasari atau bahkan mungkin tetap tidak jelas.

Efek

Meskipun gejala dan manifestasinya serupa, gangguan bulbar dan pseudobulbar memiliki etiologi yang berbeda dan, akibatnya, menyebabkan konsekuensi yang berbeda bagi tubuh. Dengan kelumpuhan bulbar, gejalanya muncul karena atrofi dan degenerasi otot, jadi jika tindakan resusitasi yang mendesak tidak dilakukan, konsekuensinya bisa parah. Selain itu, ketika lesi mempengaruhi daerah pernapasan dan kardiovaskular di otak, gangguan pernapasan dan gagal jantung dapat berkembang, yang, pada gilirannya, penuh dengan kematian.

Palsi pseudobulbar tidak memiliki lesi otot atrofi dan bersifat antispasmodik. Lokalisasi patologi diamati di atas medula oblongata, sehingga tidak ada ancaman henti napas dan disfungsi jantung, tidak ada ancaman terhadap kehidupan.

Untuk utama konsekuensi negatif kelumpuhan pseudobulbar dapat dikaitkan dengan:

  • kelumpuhan sepihak pada otot-otot tubuh;
  • paresis tungkai.

Selain itu, karena pelunakan bagian otak tertentu, pasien dapat mengalami gangguan memori, demensia, gangguan fungsi motorik.

Sindrom bulbar mengacu pada patologi saraf kranial, ketika tidak satu saraf terpengaruh, tetapi seluruh kelompok: glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal, yang intinya terletak di medula oblongata.

Gejala dan penyebab sindrom bulbar

Sindrom bulbar (jika tidak - bulbar palsy) bisa satu atau dua sisi. Dengan latar belakang patologi, gangguan menelan paling sering terjadi. Ini mengarah pada fakta bahwa itu menjadi sulit atau tidak mungkin (aphagia). Juga, biasanya dengan latar belakang sindrom, gangguan artikulasi bicara dan suara terjadi - ia memperoleh rona hidung dan serak.

Gangguan juga dapat berkembang sistem vegetatif, biasanya dimanifestasikan dalam bentuk pelanggaran aktivitas jantung dan pernapasan.




Gejala yang paling umum dari sindrom bulbar adalah:

  • Kurangnya ekspresi wajah, ketidakmampuan untuk mengunyah, menelan, menutup mulut secara mandiri;
  • Masuknya makanan cair ke dalam nasofaring;
  • Menggantung langit-langit lunak dan deviasi lidah ke arah yang berlawanan dengan lesi kelumpuhan;
  • Kurangnya refleks palatine dan faring;
  • Cadel, bicara sengau;
  • gangguan fonasi;
  • Gangguan kardiovaskular;
  • Aritmia.

Penyebab utama sindrom bulbar, dokter mencakup berbagai penyakit:

  • Miopati - oculopharyngeal, sindrom Kearns-Sayre. fitur penyakit keturunan miopati okulofaringeal, sebagai salah satu penyebab sindrom bulbar, adalah onset lambat (paling sering setelah 45 tahun), serta kelemahan otot terbatas pada otot-otot wajah dan otot bulbar. Sindrom maladaptif utama adalah;
  • Penyakit neuron motorik - Amiotrofi tulang belakang Fazio-Londe, sklerosis lateral amiotrofik, amyotrofi bulbospinal Kennedy. Pada awal penyakit, ada kesulitan menelan makanan cair lebih sering daripada makanan padat. Namun, dengan perkembangan penyakit, seiring dengan kelemahan lidah, kelemahan otot-otot wajah dan pengunyahan berkembang, dan lidah di rongga mulut menjadi atrofi dan tidak bergerak. Ada kelemahan otot-otot pernapasan dan air liur terus-menerus;
  • Myotonia distrofik, yang lebih sering menyerang pria. Penyakit ini dimulai pada usia 16-20 tahun. Sindrom bulbar menyebabkan disfagia, nada suara sengau, tersedak, dan dalam beberapa kasus - gangguan pernapasan;
  • Mioplegia paroksismal, dimanifestasikan oleh serangan kelemahan otot sebagian atau umum, yang dapat berlangsung dari setengah jam hingga beberapa hari. Perkembangan penyakit dipicu oleh peningkatan konsumsi garam meja, makanan kaya karbohidrat, stres dan emosi negatif, dan peningkatan aktivitas fisik. Otot-otot pernapasan jarang terlibat;
  • Miastenia, manifestasi klinis utamanya adalah kelelahan otot yang berlebihan. Gejala pertamanya biasanya disfungsi otot okulomotor dan otot-otot wajah dan tungkai. Sindrom bulbar sering mempengaruhi otot pengunyah, serta otot-otot laring, faring dan lidah;
  • Polineuropati, di mana kelumpuhan bulbar diamati dengan latar belakang tetraplegia atau tetraparesis dengan cukup gangguan karakteristik untuk memfasilitasi diagnosis dan pengobatan sindrom bulbar;
  • , yang dikenali dari gejala infeksi umum, perkembangan kelumpuhan yang cepat (biasanya dalam 5 hari pertama penyakit) dengan lesi yang jauh lebih besar departemen proksimal dari distal;
  • Proses yang terjadi di fossa kranial posterior, batang otak, dan regio kranio-spinal, termasuk tumor, vaskular, penyakit granulomatosa, dan anomali tulang. Biasanya proses ini melibatkan dua bagian medula oblongata;
  • Disfonia psikogenik dan disfagia, yang dapat menyertai gangguan psikotik dan gangguan konversi.

Sindrom pseudobulbar

Sindrom pseudobulbar biasanya terjadi hanya dengan latar belakang kerusakan bilateral pada jalur kortikal-nuklir yang menuju ke nukleus saraf kelompok bulbar dari pusat kortikal motorik.

Patologi ini dimanifestasikan oleh kelumpuhan sentral menelan, gangguan fonasi dan artikulasi bicara. Juga dengan latar belakang sindrom pseudobulbar dapat terjadi:

  • Disfonia.

Video: Sindrom Bulbar

Namun, tidak seperti sindrom bulbar, dalam kasus ini, atrofi otot-otot lidah tidak berkembang. Refleks palatal dan faring juga biasanya dipertahankan.

Sindrom pseudobulbar, sebagai suatu peraturan, diamati dengan latar belakang discirculatory, gangguan akut sirkulasi serebral di kedua belahan otak, amyotrophic lateral sclerosis. Ini dianggap kurang berbahaya karena tidak menyebabkan pelanggaran fungsi vital.

Diagnosis dan pengobatan sindrom bulbar

Setelah berkonsultasi dengan terapis untuk mendiagnosis sindrom bulbar, biasanya perlu menjalani serangkaian penelitian:

  • Analisis urin umum;
  • EMG otot-otot lidah, tungkai dan leher;
  • Tes darah umum dan biokimia;
  • CT atau MRI otak;
  • Esofagoskopi;
  • Pemeriksaan dokter mata;
  • Tes klinis dan EMG untuk miastenia gravis dengan beban farmakologis;
  • Penelitian minuman keras;

Bergantung pada gejala klinis dan sifat perjalanan patologi, dokter dapat memprediksi hasil dan efektivitas pengobatan yang diusulkan untuk sindrom bulbar. Sebagai aturan, terapi ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit yang mendasarinya. Pada saat yang sama, langkah-langkah diambil untuk mendukung dan menyadarkan gangguan fungsi tubuh yang penting, yaitu:

Video: Terapi olahraga untuk sindrom bulbar

  • Pernapasan - ventilasi buatan paru-paru;
  • Menelan - terapi obat prozerin, vitamin, ATP;
  • Air liur - penunjukan atropin.

Sangat penting dengan latar belakang pseudobulbar dan sindrom bulbar untuk melakukan perawatan rongga mulut dengan hati-hati, dan juga, jika perlu, mengamati pasien selama makan untuk mencegah aspirasi.

Video: Maksimka MEMBANTU BAYI MENDAPAT KESEMPATAN HIDUP!!

Semua menarik

Video: Malformasi Chiari tipe I: gejala, pengobatan, operasi. Wawancara dengan ahli bedah saraf Reutov A.A. Anomali Arnold-Chiari adalah patologi bawaan dari perkembangan otak rhomboid, di mana ada ketidakcocokan ukuran kranial posterior ...

Video: Hasil yang mengejutkan dalam pengobatan distrofi otot, atrofi, dan miopati!Atrofi otot adalah proses yang berkembang di otot dan menyebabkan penurunan volume yang progresif, akibatnya mereka dilahirkan kembali. Dengan kata lain,…

Video: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Siapa yang berisiko sakit? Amyotrophic lateral sclerosis adalah penyakit degeneratif pada sistem saraf yang terkait dengan kematian neuron motorik perifer dan sentral. Jika tidak, penyakit ini disebut neuron motorik ...

Disfagia adalah gangguan menelan yang disebabkan oleh obstruksi fungsional atau organik yang mencegah bolus makanan bergerak secara alami melalui kerongkongan. Pasien mengalami ketidaknyamanan, karena perasaan terus-menerus ...

Dystonia adalah sindrom yang ditandai dengan kontraksi otot yang konstan atau spasmodik, yang mempengaruhi otot agonis dan otot lawan. Cukup sering, kejang seperti itu tidak dapat diprediksi. Penyakit ini bisa menjadi kronis ...

Video: Uji keberadaan disartria Bagian 1) Disartria - terkait dengan persarafan yang tidak mencukupi alat bicara disebabkan oleh kerusakan pada daerah subkortikal dan posterior otak, gangguan pengucapan. Penyakit ini ditandai dengan mobilitas terbatas ...

Sindrom hipotalamus adalah kumpulan gangguan yang dipicu oleh patologi hipotalamus dari berbagai asal. Bisa jadi disfungsi. sistem endokrin, gangguan vegetatif, kegagalan dalam proses metabolisme ...

Sindrom Klinefelter adalah penyakit genetik yang ditandai dengan adanya setidaknya satu kromosom X ekstra pada anak laki-laki. Ini biasanya mengarah pada pelanggaran pubertas dengan infertilitas berikutnya, tidak dapat menerima pengobatan.Kasus klinis pertama ...

Video: Psikosis manik-depresif Sindrom manik adalah kondisi patologis yang ditandai dengan kombinasi peningkatan aktivitas, yang biasanya disertai dengan suasana hati yang baik, dengan kurangnya kelelahan. Pada keadaan manik di…

Kelemahan otot atau miastenia adalah penurunan kontraktilitas satu atau lebih otot. Gejala ini dapat dilihat di setiap bagian tubuh. Lebih umum adalah kelemahan otot di kaki dan lengan.Sebagai penyebab otot ...

Sindrom kaki gelisah (RLS) adalah salah satu yang paling umum penyakit saraf ditandai dengan tidak menyenangkan sensasi menyakitkan di kaki, yang memaksa seseorang untuk melakukan gerakan paksa ...

Sindrom bulbar (atau kelumpuhan bulbar) adalah lesi kompleks saraf kranial IX, X dan XII (saraf vagus, glossopharyngeal dan hypoglossal), yang intinya terletak di medula oblongata. Mereka menginervasi otot-otot bibir, langit-langit lunak, lidah, faring, laring, serta pita suara dan tulang rawan epiglotis.

Gejala

Kelumpuhan bulbar adalah tiga serangkai dari tiga gejala utama: disfagia(gangguan menelan) disartria(pelanggaran pengucapan yang benar dari suara ucapan artikulasi) dan aphonia(pelanggaran kemerduan bicara). Seorang pasien yang menderita kelumpuhan ini tidak dapat menelan makanan padat, dan makanan cair akan masuk ke hidung karena paresis langit-langit lunak. Pidato pasien tidak dapat dipahami dengan sedikit nasalitas (nazolium), pelanggaran ini terutama terlihat ketika pasien mengucapkan kata-kata yang mengandung suara kompleks seperti "l" dan "r".

Untuk membuat diagnosis, dokter harus melakukan studi tentang fungsi pasangan saraf kranial IX, X dan XII. Diagnosis dimulai dengan mencari tahu apakah pasien memiliki masalah menelan makanan padat dan cair, apakah dia tersedak. Selama jawabannya, ucapan pasien didengarkan dengan cermat, pelanggaran karakteristik kelumpuhan, yang disebutkan di atas, dicatat. Kemudian dokter memeriksa rongga mulut, melakukan laringoskopi (metode pemeriksaan laring). Dengan sindrom bulbar unilateral, ujung lidah akan diarahkan ke arah lesi, atau sama sekali tidak bergerak dengan bilateral. Selaput lendir lidah akan menipis dan terlipat - atrofi.

Pemeriksaan langit-langit lunak akan mengungkapkan keterlambatan pengucapan, serta penyimpangan uvula palatina ke sisi yang sehat. Menggunakan spatula khusus, dokter memeriksa refleks palatine dan faring, mengiritasi selaput lendir langit-langit lunak dan dinding belakang tenggorokan. Tidak adanya muntah, gerakan batuk menunjukkan kerusakan pada saraf vagus dan glossopharyngeal. Penelitian diakhiri dengan laringoskopi, yang akan membantu memastikan kelumpuhan pita suara yang sebenarnya.

Bahaya sindrom bulbar adalah mengalahkan saraf vagus . Kurangnya fungsi saraf ini akan menyebabkan irama jantung yang tidak normal dan gangguan pernapasan, yang dapat langsung menyebabkan kematian.

Etiologi

Tergantung pada penyakit yang disebabkan oleh bulbar palsy, ada dua jenis: akut dan progresif. Akut paling sering disebabkan oleh pelanggaran akut peredaran darah di medula oblongata (infark) akibat trombosis, emboli pembuluh darah, serta saat otak terjepit ke dalam foramen magnum. Kekalahan parah medulla oblongata menyebabkan pelanggaran fungsi vital tubuh dan kematian pasien selanjutnya.

Kelumpuhan bulbar progresif berkembang dengan sklerosis lateral amyotrophic. Penyakit langka ini perubahan degeneratif sistem saraf pusat, di mana terdapat lesi pada neuron motorik, yang berfungsi sebagai sumber atrofi dan kelumpuhan otot. ALS ditandai dengan semua gejala kelumpuhan bulbar: disfagia saat mengonsumsi makanan cair dan padat, glossoplegia dan atrofi lidah, kendurnya langit-langit lunak. Sayangnya, tidak ada obat untuk amyotrophic sclerosis. Kelumpuhan otot-otot pernapasan menyebabkan kematian pasien karena perkembangan mati lemas.

Kelumpuhan bulbar sering menyertai penyakit seperti: myasthenia gravis. Tak heran jika nama kedua penyakit ini adalah asthenic bulbar palsy. Patogenesis terdiri dari lesi autoimun tubuh, menyebabkan kelelahan otot patologis.

Selain lesi bulbar, kelelahan otot setelah berolahraga, yang menghilang setelah istirahat, bergabung dengan gejalanya. Perawatan pasien tersebut terdiri dari penunjukan obat antikolinesterase oleh dokter, paling sering Kalimin. Penunjukan Prozerin tidak dianjurkan karena efek jangka pendek dan sejumlah besar efek samping.

Perbedaan diagnosa

Penting untuk membedakan sindrom bulbar dengan benar dari pseudobulbar palsy. Manifestasi mereka sangat mirip, namun ada perbedaan yang signifikan. Kelumpuhan pseudobulbar ditandai oleh refleks otomatisme oral (refleks belalai, jarak-oral dan refleks palmar-plantar), yang kejadiannya dikaitkan dengan kerusakan pada saluran piramidal.

Refleks belalai dideteksi dengan mengetuk lembut dengan palu neurologis di bibir atas dan bawah - pasien menariknya keluar. Reaksi yang sama dapat dilacak ketika palu mendekati bibir - refleks jarak-oral. Iritasi stroke pada kulit telapak tangan di atas eminensia ibu jari akan disertai dengan kontraksi otot mental, menyebabkan kulit tertarik ke atas pada refleks dagu - palmo-chin.

Pengobatan dan pencegahan

Pertama-tama, pengobatan sindrom bulbar ditujukan untuk menghilangkan penyebab yang menyebabkannya. Terapi simtomatik adalah untuk menghilangkan gagal napas alat ventilasi paru buatan. Untuk mengembalikan menelan, inhibitor kolinesterase diresepkan -. Ini memblokir kolesterase, akibatnya aksi asetilkolin ditingkatkan, yang mengarah pada pemulihan konduksi di sepanjang serat neuromuskular.

M-antikolinergik Atropin memblokir reseptor M-kolinergik, sehingga menghilangkan peningkatan air liur. Pasien diberi makan melalui selang. Lainnya tindakan medis akan tergantung pada penyakit tertentu.

Tidak ada pencegahan khusus untuk sindrom ini. Untuk mencegah perkembangan kelumpuhan bulbar, perlu untuk mengobati penyakit yang dapat menyebabkannya tepat waktu.

Video tentang bagaimana terapi olahraga dilakukan untuk sindrom bulbar:

Disfungsi saraf kranial, yang intinya terletak di medula oblongata, disebut sindrom bulbar. Ciri utama penyakit ini adalah kelumpuhan umum pada lidah, otot-otot faring, bibir, epiglotis, pita suara dan langit-langit lunak. Seringkali konsekuensi dari sindrom bulbar (kelumpuhan) adalah gangguan pada alat bicara, fungsi menelan, mengunyah dan bernapas.

Tingkat kelumpuhan yang kurang menonjol dimanifestasikan dalam kasus kerusakan sepihak pada inti saraf IX, X, XI dan XII (kelompok ekor), batang dan akarnya di medula oblongata, namun, tingkat sindrom bulbar yang parah terjadi lebih sering dengan kerusakan bilateral pada saraf yang sama.

Sindrom pseudobulbar adalah gangguan bilateral jalur kortikonuklear, yang mengarah ke sindrom neurologis. Ini mirip dengan sindrom bulbar Gambaran klinis, tetapi memiliki nomor fitur khas dan terjadi karena kerusakan pada bagian dan struktur otak lainnya.

Perbedaan penting antara sindrom bulbar dan pseudobulbar adalah bahwa pada yang kedua tidak ada pelanggaran ritme aktivitas jantung, atrofi otot yang lumpuh, dan henti napas (apnea). Seringkali disertai dengan tawa dan tangisan keras yang tidak wajar dari pasien, yang timbul dari pelanggaran hubungan antara node subkortikal pusat dan korteks serebral. Paling sering, sindrom pseudobulbar terjadi dengan lesi otak difus yang memiliki asal traumatis, vaskular, keracunan atau infeksi.

Sindrom bulbar: penyebab

Menggulir kemungkinan penyebab kelumpuhan cukup luas, meliputi faktor genetik, vaskular, degeneratif dan infeksi. Jadi, penyebab genetik termasuk porfiria intermiten akut dan amyotrofi bulbospinal Kennedy, penyebab degeneratif termasuk syringobulbia, penyakit Lyme, poliomielitis, dan sindrom Guillain-Barré. Penyebab sindrom bulbar juga bisa menjadi stroke medula oblongata (iskemik), yang jauh lebih mungkin daripada penyakit lain untuk berakibat fatal.

Perkembangan sindrom bulbar terjadi dengan amyotrophic lateral sclerosis, paroxysmal myoplegia, Fazio-Londe spinal amyotrophy, difteri, pasca-vaksinasi dan polineuropati paraneoplastik, serta karena hipertiroidisme.

Untuk yang lainnya kemungkinan alasan sindrom bulbar termasuk penyakit dan proses tersebut di fossa kranial posterior, otak dan daerah kraniospinal, seperti:

  • Botulisme;
  • Tumor di medula oblongata;
  • Anomali tulang;
  • Syringobulbia;
  • penyakit granulomatosa;
  • meningitis;
  • Radang otak.

Dengan latar belakang mioplegia paroksismal, miastenia gravis, miotonia distrofi, miopati okulofaringeal, sindrom Kearns-Sayre, disfonia psikogenik dan disfagia, kelumpuhan juga dapat berkembang.

Gejala Sindrom Bulbar

Dengan kelumpuhan, pasien mengalami kesulitan makan makanan cair, sering tersedak, dan kadang-kadang tidak dapat mereproduksi gerakan menelan, yang dapat menyebabkan air liur mengalir dari sudut mulut mereka.

Dalam kasus sindrom bulbar yang sangat parah, gangguan aktivitas kardiovaskular dan ritme pernapasan dapat terjadi, yang disebabkan oleh kedekatan inti saraf kranial kelompok ekor dengan pusat sistem pernapasan dan kardiovaskular. Keterlibatan seperti itu dalam proses patologis ramah dan sistem pernapasan sering menyebabkan kematian.

Tanda sindrom bulbar adalah hilangnya refleks palatine dan faring, serta atrofi otot-otot lidah. Ini karena kerusakan pada inti saraf IX dan X, yang merupakan bagian dari lengkung refleks dari refleks di atas.

Gejala yang paling umum dari sindrom bulbar adalah sebagai berikut:

  • Kurangnya ekspresi wajah pada pasien, ia tidak dapat menelan, mengunyah makanan sepenuhnya;
  • Pelanggaran fonasi;
  • Menelan makanan cair setelah dikonsumsi di nasofaring;
  • Pelanggaran hati;
  • Hidung dan bicara cadel;
  • Dalam kasus sindrom bulbar unilateral, ada deviasi lidah ke sisi yang tidak terpengaruh oleh kelumpuhan, kedutannya, serta terkulainya langit-langit lunak;
  • Kegagalan pernapasan;
  • Kurangnya refleks palatine dan faring;
  • Aritmia nadi.

Gejala kelumpuhan dalam setiap kasus individu dapat menjadi derajat yang bervariasi ekspresi dan kompleksitas.

Diagnostik sindrom bulbar

Sebelum memulai perawatan langsung, dokter harus memeriksa pasien, terutama orofaring, mengidentifikasi semua gejala penyakit, melakukan elektromiografi, yang memungkinkan untuk menentukan tingkat keparahan kelumpuhan.

Pengobatan sindrom bulbar

Dalam beberapa kasus, untuk menyelamatkan nyawa pasien dengan sindrom bulbar, langkah awal perawatan darurat. Tujuan utama dari perawatan tersebut adalah untuk menghilangkan ancaman terhadap kehidupan pasien sebelum dia dipindahkan ke institusi medis, di mana kemudian pengobatan yang memadai akan dipilih dan ditentukan.

Dokter, tergantung pada gejala klinis dan sifat patologi, dapat memprediksi hasil penyakit, serta efektivitas pengobatan yang diusulkan untuk sindrom bulbar, yang dilakukan dalam beberapa tahap, yaitu:

  • Resusitasi, dukungan untuk fungsi-fungsi tubuh yang terganggu karena kelumpuhan - ventilasi buatan paru-paru untuk memulihkan pernapasan, penggunaan Prozerin, adenosin trifosfat dan vitamin untuk memicu refleks menelan, penunjukan Atropin untuk mengurangi air liur;
  • Diikuti oleh terapi simtomatik bertujuan untuk meringankan kondisi pasien;
  • Pengobatan penyakit, dengan latar belakang perkembangan sindrom bulbar.

Memberi makan pasien dengan kelumpuhan dilakukan secara enteral, melalui selang makanan.

Sindrom bulbar adalah penyakit yang terjadi sebagai akibat dari kerusakan saraf kranial. Seringkali, bahkan dengan penggunaan perawatan yang memadai, dimungkinkan untuk mencapai pemulihan 100% pasien hanya dalam kasus yang terisolasi, tetapi sangat mungkin untuk meningkatkan kesejahteraan pasien secara signifikan.