Plaučių sarkoidozė, kas tai yra: šiuolaikinės idėjos apie priežastis, diagnostikos ir gydymo metodus. Plaučių sarkoidozė - laipsniai, simptomai ir gydymas, vaistai 2-ojo laipsnio sarkoidozės gydymas

• rytas (pacientas dar neišsikėlė iš lovos, bet jau jaučiasi pavargęs);
• dienos metu (turite dažnai daryti pertraukas darbe pailsėti);
• vakaras (suintensyvėja 2-oje dienos pusėje);
• lėtinio nuovargio sindromas.

Be nuovargio, pacientai gali jausti sumažėjusį apetitą, mieguistumą ir mieguistumą.

Toliau vystantis ligai, pastebimi šie simptomai:

Kartais (pavyzdžiui, sergant VLN sarkoidoze - intratorakaliniais limfmazgiais) išorinių ligos apraiškų praktiškai nėra. Diagnozė nustatoma atsitiktinai, nustačius radiologinius pokyčius.

Sarkoidozės lokalizacija

Plaučiai ir VLU

Ekstratorakaliniai limfmazgiai

Kepenys ir blužnis

Akys

Diagnostika

• Kraujo chemija.
• Radiografija krūtinė.
• Mantoux testas (kad būtų išvengta tuberkuliozės).
• Spirometrija – tai plaučių funkcijos tyrimas naudojant specialų prietaisą.
• Skysčio iš bronchų analizė, paimta bronchoskopu – į bronchus įkištu vamzdeliu.
• Jei reikia, atliekama plaučių biopsija – išimamas nedidelis plaučių audinio kiekis tirti mikroskopu. Analizei reikalingas audinio gabalas pašalinamas naudojant specialią (punktūrinę) adatą arba bronchoskopą.

Kur gydoma sarkoidozė?

• Maskvos ftiziopulmonologijos tyrimų institutas.
• Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinis tuberkuliozės tyrimų institutas.
• pavadintas Sankt Peterburgo Pulmonologijos tyrimų institutas. Akademikas Pavlovas.
• Sankt Peterburgo intensyviosios pulmonologijos ir krūtinės chirurgijos centras miesto ligoninėje Nr.
• Ftiziopulmonologijos skyrius, Kazanės valstija medicinos universitetas. (Tatarstano vyriausiasis pulmonologas A. Wieselis ten nagrinėja sarkoidozės problemą).
• Tomsko regioninė klinikinės diagnostikos poliklinika.

Gydymas

Kadangi konkreti ligos priežastis nenustatyta, neįmanoma rasti vaisto, kuris galėtų ją paveikti.

• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (aspirinas, indometacinas, diklofenakas, ketoprofenas ir kt.);
• imunosupresantai (vaistai, slopinantys organizmo imuninį atsaką - Rezokhin, Delagil, Azatioprine ir kt.);
• vitaminai (A, E).

Visi šie vaistai vartojami gana ilgus kursus (kelis mėnesius).

Sergant akių ar odos sarkoidoze skiriami vietiniai hormoniniai preparatai (akių lašai, tepalai, kremai).

Sarkoidozės gydymas - vaizdo įrašas

Liaudies gynimo priemonės

Vaistažolės

Šioje kolekcijoje yra šios žolelės: dilgėlės ir jonažolės (po 9 dalis), pipirmėtės, medetkos, vaistinės ramunėlės, ugniažolės, sukcesijos, šaltalankiai, žąsies smėlinukai, gysločiai, paukštis alpinistas (po 1 dalį). Vienas valgomasis šaukštas kolekcijos užpilamas 0,5 litro verdančio vandens ir reikalaujama 1 valandą.

Gauta infuzija geriama tris kartus per dieną po 1/3 puodelio.

Lygiomis dalimis sumaišykite šias žoleles: raudonėlį, uodegą, šalaviją, medetkos žiedus, zefyro šaknį, gyslotį. Vienas valgomasis šaukštas kolekcijos užpilamas stikline verdančio vandens ir infuzuojamas 0,5 valandos termose.

Paimkite taip pat, kaip ir ankstesniame recepte.

Ševčenkos mišinys

Bebrų liaukų tinktūra

Vartokite šią priemonę tris kartus per dieną, 20 lašų prieš valgį. Kartu su tinktūra rekomenduojama vartoti meškos ar barsuko taukus.

Propolio tinktūra

Dieta sergant sarkoidoze

1. Cukrus, miltai ir visi patiekalai, kuriuose yra šių produktų.

2. Sūris, pienas, pieno produktai.

3. Valgomoji druska.

Prognozė

Prevencija

• pakankamai miego;
• visavertė mityba;
• fizinis aktyvumas gryname ore.

Skaityti daugiau:

Atsiliepimai

Pasakykite man, prašau, kaip gydytis, kitaip gydytojai nežino, kaip gydyti.

Palikite atsiliepimą

Prie šio straipsnio galite pridėti savo pastabų ir atsiliepimų, atsižvelgdami į diskusijų taisykles.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė (Beko sarkoidozės, Besnier-Beck-Schaumann ligos sinonimai) yra gerybinių sisteminių granulomatozių grupei priklausanti liga, pasireiškianti įvairių organų, bet daugiausia kvėpavimo sistemos, mezenchiminių ir limfinių audinių pažeidimais. Sarkoidoze sergantys pacientai nerimauja dėl padidėjusio silpnumo ir nuovargio, karščiavimo, krūtinės skausmo, kosulio, artralgijos ir odos pažeidimų. Diagnozuojant sarkoidozę, krūtinės ląstos rentgenograma ir KT, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija ar diagnostinė torakoskopija yra informatyvūs. Sergant sarkoidoze, nurodomi ilgalaikiai gydymo kursai su gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra daugiasisteminė liga, kuriai būdingas epitelioidinių granulomų susidarymas plaučiuose ir kituose pažeistuose organuose. Sarkoidozė – tai liga, kuria dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės (20-40 metų), dažniau – moterys. Etninis sarkoidozės paplitimas yra didesnis tarp afroamerikiečių, azijiečių, vokiečių, airių, skandinavų ir puertorikiečių.

Sarkoidozė diagnozuojama 90% atvejų Kvėpavimo sistema su plaučių, bronchopulmoninių, tracheobronchinių, intratorakalinių limfmazgių pažeidimais. Taip pat gana dažni sarkoidiniai odos (48% - poodiniai mazgeliai, mazginė eritema), akių (27% - keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenų (12%) ir blužnies (10%), nervų sistemos (4-9%) pažeidimai. , paausinės seilių liaukos (4-6%), sąnariai ir kaulai (3% - artritas, daugybinės pėdų ir plaštakų pirštų falangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% - inkstų akmenligė, nefrokalcinozė) ir kt. organai.

Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugybinių granulomų susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Išoriškai panašus į tuberkuliozines granulomas, kazeozinės nekrozės išsivystymas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas jose yra nebūdingas sarkoidiniams mazgeliams. Augdamos sarkoidinės granulomos susilieja į kelis didelius ir mažus židinius. Granulomatozės sankaupų židiniai bet kuriame organe sutrikdo jo veiklą ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Sarkoidozės pasekmė yra granulomų rezorbcija arba fibroziniai pakitimai paveiktame organe.

Plaučių sarkoidozės priežastys ir vystymosi mechanizmas

Becko sarkoidozė yra nežinomos etiologijos liga. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimų žinių apie sarkoidozės kilmę. Infekcinės teorijos pasekėjai teigia, kad mikobakterijos, grybai, spirochetos, histoplazma, pirmuonys ir kiti mikroorganizmai gali būti sarkoidozės sukėlėjai. Yra tyrimų, pagrįstų šeimos atvejų stebėjimais, įrodymų, patvirtinančių sarkoidozės genetinį pobūdį. Kai kurie šiuolaikiniai tyrinėtojai sarkoidozės vystymąsi sieja su organizmo imuninio atsako į egzogeninių (bakterijų, virusų, dulkių, cheminių medžiagų) arba endogeninių veiksnių (autoimuninių reakcijų) poveikį.

Taigi šiandien yra pagrindo sarkoidozę laikyti polietiologinės genezės liga, susijusia su imuniniais, morfologiniais, biocheminiais sutrikimais ir genetiniais aspektais. Sarkoidozė nėra užkrečiama (t. y. užkrečiama) liga ir nuo jos nešiotojų neperduodama sveikiems žmonėms.

Tam tikra tendencija, kad sarkoidoze serga kai kurių profesijų atstovai: žemės ūkio, chemijos pramonės, sveikatos apsaugos darbuotojai, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnininkai, mechanikai, ugniagesiai dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio, taip pat rūkaliai.

Paprastai sarkoidozei būdinga kelių organų eiga. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir kartu išsivysto intersticinis pneumonitas arba alveolitas, o po to subpleuriniuose ir peribronchiniuose audiniuose, taip pat tarpskilveliuose susiformuoja sarkoidinės granulomos. Ateityje granuloma išnyksta arba patiria fibrozinius pokyčius, virsta hialinine (stiklakūnio) mase be ląstelių.

Progresuojant plaučių sarkoidozei, paprastai išsivysto ryškūs ventiliacijos funkcijos sutrikimai. ribojantis tipas. Limfmazgiais suspaudus bronchų sienas, galimi obstrukciniai sutrikimai, o kartais ir hipoventiliacijos bei atelektazės zonų išsivystymas.

Plaučių sarkoidozės klasifikacija

Remiantis gautais rentgeno duomenimis, plaučių sarkoidozės eigoje išskiriamos trys stadijos ir jas atitinkančios formos.

I stadija (atitinka pradinę sarkoidozės intratorakalinę limfmazgių formą) – dvišalis, dažnai asimetrinis bronchopulmoninių, rečiau tracheobronchinių, bifurkacinių ir paratrachėjinių limfmazgių padidėjimas.

II stadija (atitinka tarpuplautinę sarkoidozės formą) – dvišalė diseminacija (miliarinė, židininė), plaučių audinio infiltracija ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimas.

III stadija (atitinka plaučių sarkoidozės formą) – ryški plaučių audinio pneumosklerozė (fibrozė), nepadidėja intratorakaliniai limfmazgiai. Procesui progresuojant, didėjančios pneumosklerozės ir emfizemos fone susidaro susiliejantys konglomeratai.

Pagal klinikines ir radiologines formas bei lokalizaciją sarkoidozė išskiriama:

• Intratorakaliniai limfmazgiai (ITLN)
• Plaučiai ir VLLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema, kartu su kitų organų pažeidimais
• Generalizuota su daugybe organų pažeidimų

Plaučių sarkoidozės metu išskiriama aktyvioji fazė (arba paūmėjimo fazė), stabilizavimosi fazė ir atvirkštinio vystymosi fazė (regresija, proceso remisija). Regresijai gali būti būdinga sarkoidinių granulomų rezorbcija, sukietėjimas ir, rečiau, kalcifikacija plaučių audinyje ir limfmazgiuose.

Pagal pokyčių augimo tempą gali būti stebimas abortinis, uždelstas, progresuojantis ar lėtinis sarkoidozės vystymosi pobūdis. Plaučių sarkoidozės pasekmės po proceso stabilizavimo ar išgydymo gali būti tokios: pneumosklerozė, difuzinė arba pūslinė emfizema, lipnus pleuritas, hilarinė fibrozė su kalcifikacija arba intrathoracinių limfmazgių kalcifikacijos nebuvimas.

Plaučių sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės vystymąsi gali lydėti nespecifiniai simptomai: negalavimas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito ir svorio netekimas, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, miego sutrikimai. Pusei pacientų esant intrathoracinei limfoliaukinei formai, plaučių sarkoidozės eiga yra besimptomė, kitai pusei klinikinės apraiškos pasireiškia silpnumu, krūtinės ir sąnarių skausmu, kosuliu, karščiavimu, mazgine eritema. Su perkusija nustatomas dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.

Tarpuplautinės sarkoidozės formos eigą lydi kosulys, dusulys, krūtinės skausmas. Auskultuojant girdimas krepitas, išsibarstę šlapi ir sausi karkalai. Sujungiami ekstrapulmoniniai sarkoidozės pasireiškimai: odos, akių, periferinių limfmazgių, paausinių seilių liaukų (Herfordo sindromas), kaulų pažeidimai (Morozovo-Junglingo simptomas).

Plaučių sarkoidozės formai būdingas dusulys, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eigą apsunkina klinikinės širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos plaučių nepakankamumas, pneumosklerozė ir emfizema.

Plaučių sarkoidozės komplikacijos

Dažniausios plaučių sarkoidozės komplikacijos yra emfizema, bronchų obstrukcijos sindromas, kvėpavimo nepakankamumas ir cor pulmonale. Plaučių sarkoidozės fone kartais pastebima tuberkuliozės, aspergiliozės ir nespecifinių infekcijų papildymas.

5-10% pacientų sarkoidinių granulomų fibrozė sukelia difuzinę intersticinę pneumosklerozę iki „korinio plaučių“ susidarymo. Rimtos pasekmės gresia sarkoidinių prieskydinių liaukų granulomų atsiradimui, sukeldamos kalcio metabolizmo pažeidimą ir tipišką hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Pavėluotai diagnozuota sarkoidinė akių liga gali sukelti visišką aklumą.

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Ūminę sarkoidozės eigą lydi laboratorinių kraujo parametrų pokyčiai, rodantys uždegiminį procesą: vidutinis ar reikšmingas ESR padidėjimas, leukocitozė, eozinofilija, limfocitozė ir monocitozė. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas, kai išsivysto sarkoidozė, pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu.

Būdingi sarkoidozės pokyčiai nustatomi atliekant plaučių rentgenogramą, atliekant plaučių KT ar MRT – nustatomas į naviką panašus limfmazgių padidėjimas, daugiausia šaknyje, „užkulisinių“ simptomas (persidengę limfmazgiai vienas ant kito); židinio sklaida; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusei sarkoidoze sergančių pacientų nustatoma teigiama Kveimo reakcija – purpuriškai raudono mazgo atsiradimas po 0,1-0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substrato) injekcijos į odą.

Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima aptikti netiesioginius ir tiesioginius sarkoidozės požymius: kraujagyslių išsiplėtimą skilties bronchų žiotyse, limfmazgių padidėjimo požymius bifurkacijos zonoje, deformuojantį ar atrofinį bronchitą, sarkoidinius bronchų gleivinės pažeidimus. apnašų, gumbų ir karpos ataugų forma.

Dauguma informacinis metodas sarkoidozės diagnozė – histologinis biopsijos, gautos bronchoskopijos, mediastinoskopijos, mastelio biopsijos, transtorakalinės punkcijos, atviros plaučių biopsijos metu, tyrimas. Morfologiškai biopsijoje epitelioidinės granulomos elementai nustatomi be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymių.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad didelę dalį naujai diagnozuotos sarkoidozės atvejų lydi spontaninė remisija, pacientai 6-8 mėnesius dinamiškai stebimi, siekiant nustatyti prognozę ir specifinio gydymo poreikį. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunki, aktyvi, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir generalizuotos formos, intratorakalinių limfmazgių pažeidimai, sunki išplitimas plaučių audinyje.

Sarkoidozės gydymas atliekamas skiriant ilgus kursus (iki 6-8 mėn.) steroidų (prednizolono), priešuždegiminių (indometacino, acetilsalicilo rūgšties), imunosupresantų (chlorokvino, azatioprino ir kt.), antioksidantų (retinolio, tokoferolio) acetatas ir kt.).

Gydymas prednizolonu pradedamas nuo įsotinamosios dozės, vėliau dozė palaipsniui mažinama. Esant prastam prednizolono toleravimui, esant nepageidaujamam šalutiniam poveikiui, gretutinės patologijos paūmėjimui, sarkoidozės terapija atliekama pagal protarpinį gliukokortikoidų režimą po 1–2 dienų. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama baltymų dieta su druskos apribojimu, kalio papildais ir anaboliniais steroidais.

Skiriant kombinuotą sarkoidozės gydymo schemą, 4-6 mėnesių trukmės prednizolono, triamcinolono ar deksametazono kursas kaitaliojamas su nesteroidiniu priešuždegiminiu gydymu indometacinu ar diklofenaku. Gydymas ir ambulatorijos stebėjimas pacientams, sergantiems sarkoidoze, atlieka ftiziatrai. Sergantieji sarkoidoze skirstomi į 2 ambulatorines grupes:

• I – pacientai, sergantys aktyvia sarkoidoze:
• IA – diagnozė nustatoma pirmą kartą;
• IB - pacientai, kuriems pasireiškė atkryčiai ir paūmėjimai po pagrindinio gydymo kurso.
• II – pacientai, sergantys neaktyvia sarkoidoze (liekamieji pakitimai po klinikinio ir radiologinio išgydymo ar sarkoidinio proceso stabilizavimo).

Ambulatorinė registracija su palankiu sarkoidozės išsivystymu yra 2 metai, sunkesniais atvejais - nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš ambulatorijos.

Sarkoidozės prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozei būdinga gana gerybinė eiga. Daugeliui asmenų sarkoidozė gali būti besimptomė; 30% patenka į spontanišką remisiją. Lėtinė sarkoidozė, sukelianti fibrozę, pasireiškia 10–30% pacientų, kartais sukelianti sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidų akių pažeidimas gali sukelti aklumą. Retais atvejais generalizuota negydoma sarkoidozė gali būti mirtina.

Konkrečios sarkoidozės profilaktikos priemonės nebuvo sukurtos dėl neaiškių ligos priežasčių. Nespecifinė prevencija – tai rizikos grupių profesinių pavojų poveikio organizmui mažinimas, organizmo imuninio reaktyvumo didinimas.

Plaučių sarkoidozė - gydymas Maskvoje

Ligų katalogas

Kvėpavimo takų ligos

Paskutinės naujienos

• © 2018 "Grožis ir medicina"

yra tik informaciniais tikslais

ir nėra kvalifikuotos medicinos pagalbos pakaitalas.

Ką reikia žinoti apie plaučių sarkoidozę

Plaučių sarkoidozė priklauso ligų, klasifikuojamų kaip sisteminė gerybinio pobūdžio granulomatozė, kategorijai. Šia liga serga jauni 25–40 metų žmonės, jautriausios yra moterys.

Priežastys

Plaučių sarkoidozė savo apraiškomis yra panaši į tuberkuliozę, bet tik išoriniai ženklai. Plaučiuose susidaro sarkoidinės granulės, kurios susilieja į mažus ir didelius židinius. Kai jų daug, kenčia vidaus organai, kuriuose yra lokalizuota liga, taip pat esantys šalia. Sarkoidozės simptomatika pasireiškia tada, kai granulių skaičius tampa didelis ir sutrikdo plaučių veiklą. Liga gali išsivystyti dviem būdais:

1. Granulės išnyksta pačios ir liga atsitraukia.
2. Fibroziniai pokyčiai plaučiuose veikia kvėpavimo sistemą ir sukelia kritinių pasekmių.

Gydytojai vis dar ginčijasi dėl sarkoidozės priežasčių, atsiranda naujų tyrimų, leidžiančių daryti naujas prielaidas. Yra kelios ligos kilmės teorijos: infekcinė, imuninė, genetinė. Infekcinės teorijos šalininkai teigia, kad sarkoidoze sukelia praryti mikroorganizmai, grybai, spirochetai ir kiti pirmuonys.

Tyrimai rodo, kad plaučių sarkoidozė yra paveldima liga, t. genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį. Ji taip pat klasifikuoja sarkoidozę kaip imuninės sistemos sutrikimą. Versija pagrįsta autoimuninio tipo ir egzogeninių reakcijų buvimu. Ligos vystymuisi įtakos turi priežastys, kurios provokuoja imuninės sistemos pažeidimą. Tai gali būti dulkių dalelės, bakterijos, cheminės medžiagos, virusai.

Yra pagrindo manyti, kad tam tikrų profesijų žmonės yra labiausiai jautrūs sarkoidozei. Rizikos grupei priklauso chemijos pramonės specialistai, ugniagesiai, žemės ūkio sektoriaus darbuotojai, jūreiviai, pašto darbuotojai. Taip yra dėl ilgo buvimo patalpoje su cheminėmis ir toksiškomis medžiagomis. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas žmonėms, kurie yra priklausomi nuo nikotino: rizika susirgti šia liga šiuo atveju žymiai padidėja.

Kaip liga progresuoja?

Beck-Besnier-Shaiman sarkoidozė yra liga, pasireiškianti daugybe organų nutekėjimo. Iš pradžių liga pažeidžia alveolių audinį, vėliau išsivysto alveolitas arba intersticinis pneumonitas. Po to organuose atsiranda sarkoidinė granuloma, kuri lokalizuota peribronchiniuose ir subpleuriniuose audiniuose.

Plaučių sarkoidozės stadijas lemia granulomatinio audinio kiekis ir jo poveikis organizmui. Granulomos gali ištirpti ir išnykti arba sukelti fibrozinius pokyčius ir išprovokuoti neigiamą procesą. Audiniai įgauna stiklakūnio formą. Ligai progresuojant atsiranda sutrikimų, kurie neleidžia normaliai egzistuoti plaučių ventiliacijos funkcijai. Kai bronchų sieneles suspaudžia VLLU (intratorakaliniai limfmazgiai), atsiranda obstrukcinis sutrikimas, kartais tai sukelia atelektazę ir hiperventiliacijos zonos atsiradimą.

Sarkoidozė, kaip liga, skirstoma į tris stadijas, kurios diagnozuojamos atlikus rentgeno nuotrauką. Pirmajai stadijai būdingi pradiniai simptomai, kurie yra susiję su abipusiu ir asimetriniu bronchopulmoninių limfmazgių, tracheobronchinių, paratrachėjinių limfmazgių padidėjimu. 2-ojo ar antrojo laipsnio sarkoidozė vadinama tarpuplaučio forma. Tokiu atveju atsiranda plaučių audinio infiltracija ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimai.

Trečiojoje stadijoje, vadinamoje plaučių, liga išprovokuoja fibrozę, kuri aktyviai vystosi plaučių audinyje. Tuo pačiu metu nepadidėja intratorakaliniai limfmazgiai, kurie buvo ankstesniame etape. Pacientas turi emfizemos proliferaciją ir pneumosklerozinius reiškinius. Plaučių sarkoidozė progresuoja iš paūmėjimo fazės į stabilizavimosi fazę, o vėliau pereina į regresijos fazę. Liga įgyja arba lėtinės ir lėtos eigos, arba progresuojančios pobūdį.

Simptomai

Sarkoidozės požymiai yra nespecifinės apraiškos. Tai gali būti silpnumas, nuovargis, apetito praradimas, miego sutrikimai ir karščiavimas, gausus prakaitavimas. Sergant intrathoracine sarkoidozės forma, klasikiniai simptomai nepasireiškia, sarkoidozė yra besimptomė. Kitomis formomis, jei įtariama, kad pacientas serga odos ar plaučių sarkoidoze, požymiai ir simptomai atrodys taip:

• bendras silpnumas;
• krūtinės skausmas;
• skausmas ir skausmai sąnariuose;
• kosulys su karščiavimu;
• mazginės eritemos susidarymas.

Sergant sarkoidoze, yra komplikacijų, kurios pasireiškia emfizema, kvėpavimo sutrikimu, bronchų obstrukcijos sindromu. Ypatingo dėmesio nusipelno komplikacija, vadinama „cor pulmonale“. Jam būdingas dešinės širdies pusės išsiplėtimas ir padidėjimas, kurį sukelia kraujospūdžio padidėjimas plaučių kraujotakoje dėl sarkoidozės.

Sergant plaučių sarkoidoze, pacientai serga tuberkulioze ar kitomis infekcinėmis ligomis. Daugiau nei 10% pacientų susiduria su difuziniais intersticiniais pneumoskleroziniais reiškiniais dėl fibrozinio sutrikimo. Plaučių audinys gali būti nusėtas skylėmis.

Diagnostika

Ūminė plaučių sarkoidozės eiga pastebima su laboratoriniai tyrimai, nes liga iš karto pasireiškia atliekant kraujo tyrimus. Tai leidžia nustatyti uždegimo buvimą. Siekiant atskirti jį nuo kitų infekcinio pobūdžio plaučių ligų, atliekama nemažai tyrimų. Pagrindinis būdas išsiaiškinti, ar pacientas neserga plaučių sarkoidoze, yra rentgeno nuotrauka, plaučių kompiuterinė tomografija ir MRT. MRT galite pamatyti limfmazgių deformaciją, kuri iš karto padės nustatyti teisingą diagnozę.

Pusei pacientų Kveimo reakcija yra teigiama. Tai atliekama ant tiriamojo odos naudojant antigeną. Jei įtariama sarkoidozė, atliekama biopsija ir bronchoskopija, siekiant ieškoti tiesioginio ar netiesioginis ženklas ligų. Vidaus organai tiriami dėl kraujagyslės išsiplėtimo skilties bronchų burnos srityje.

Tiksliausias sarkoidozės nustatymo metodas yra histologinis tyrimas, kuris atliekamas biopsijos mėginiui, kuris paimamas bronchoskopinio tyrimo metu. Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia laiko. Visą analizės spektrą galima atlikti per kelis mėnesius. Kol negaunamas tikslus rezultatas, gydymas nepradedamas. Tam tikru lygmeniu galima kovoti su simptomais, tačiau kol nebus nustatyta priežastis, visas vietinis požymių pašalinimas tik trukdys bendram ligos vaizdui.

Gydymas

Sarkoidozė yra daug niuansų turinti liga, todėl gydymas skiriasi.

Konkrečios išvados turėtų būti padarytos ne anksčiau kaip po šešių mėnesių stebėjimo ir tyrimų.

Medicininė pagalba teikiama žmonėms, sergantiems sunkia ir aktyvia plaučių sarkoidozės eiga, generalizuota ir kombinuota forma, kai nustatomas intratorakalinio limfmazgio pažeidimas, ryškios savybės plaučių audinio diseminacija.

Jei pacientui diagnozuojama sarkoidozė, gydymas priklausys nuo daugelio veiksnių. Taip yra dėl simptomų sunkumo, ligos trukmės, eigos dinamikos ir atsako į gydymą. Tam tikromis sąlygomis atsiranda odos sarkoidozė, kuri visada yra bendro vaizdo dalis.

Pagrindinis komponentas vaistų terapija su plaučių sarkoidoze - tai kortikosteroidiniai vaistai, priešuždegiminiai ir imunostimuliuojantys vaistai. Svarbų vaidmenį atlieka dietos laikymasis ir sveikas gyvenimo būdas, alkoholio, cigarečių ir nesveiko maisto vengimas. Aktyviajai terapijai yra kontraindikacijų, svarbu laikytis visų gydytojo reikalavimų.

Po plaučių sarkoidozės gydymo pacientą mažiausiai dvejus metus turi stebėti specialistas, kad būtų galima stebėti remisiją ir paūmėjimą. Jei liga buvo su komplikacijomis, gydytojo stebėjimas gali trukti iki penkerių metų. Tokių ligų specialistas yra pulmonologas. Jei įtariami simptomai arba yra genetinis polinkis sirgti sarkoidoze, reikia kreiptis į gydytoją. Sergant tokia liga kaip sarkoidozė, priežastys gali būti skirtingos, tačiau ligos eiga panaši.

Kuo anksčiau sužinosite apie sarkoidozės išsivystymo tikimybę, tuo lengviau bus kontroliuoti savo sveikatą. Prevencija – tai sveiko gyvenimo būdo laikymasis ir reguliarūs vizitai pas gydytoją. Būtina, jei įmanoma, vengti kontakto su chemikalais, kenksmingomis pramonės šakomis. Miesto aplinkoje žmogų veikia neigiama išorinio pasaulio įtaka, todėl reikėtų dažniau būti gryname ore, gyventi ramias zonas su minimaliu automobilių skaičiumi, toliau nuo gamyklų ir pramonės šakų. Svarbu sužinoti apie genetinės nuostatos buvimą. Tai galima padaryti išsamiai paklausus artimųjų.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas rūkančiųjų, aktyvių ir pasyvių, plaučių sveikatai. Reguliarus cigarečių ir kaljano nuodingų medžiagų įkvėpimas sukelia kvėpavimo sistemos ligas ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus.

Plaučių sarkoidozės požymiai, simptomai, prognozė ir gydymas

Sarkoidozė (taip pat žinoma kaip Besnier-Beck-Schaumann liga) yra gana reta uždegiminė liga, daugiausia pažeidžianti tik plaučius. Kai kuriais atvejais išplinta į kitus vidaus organus – blužnį, kepenis, limfmazgius, rečiau – kaulus, akis, odą. Jaunos, vyresnės moterys šia liga serga dažniau.

Plaučių sarkoidozė apibūdinama kaip sisteminė nežinomos etiologijos liga, kurios metu organuose formuojasi granulomos su galima daline nekroze, bet be tuberkuliozei būdingų kazeozinių pakitimų. Tai nėra navikinė liga ir turi susiaurėjusius uždegimo židinius, kurie susideda iš sveikų ir modifikuotų ląstelių sankaupos.

Ji nėra užkrečiama, tačiau užregistruoti susirgimų šeimose atvejai, o tai paaiškinama nepageidaujamu poveikiu aplinką arba paveldimumas.

Truputis istorijos

Pirmasis ligos atvejis buvo užfiksuotas XIX amžiaus pabaigoje (1877 m.) Anglijoje (Londone), kai dermatologas chirurgas Jonathanas Hudchinsonas savo 53 metų pacientui ant rankų ir kojų aptiko neskausmingus purpurinius bėrimus, kurie disko formos.

Kiek vėliau, 1889 m., prancūzų gydytojas Ernestas Besnier užfiksavo iki šio atvejo nežinomą ligą, kuri pasireiškė nosies (susidarius gleivinės erozijai), ausų ir pirštų patinimu. Tais pačiais metais dermatologas Cezaris Bekas (Norvegija), ilgai tyrinėjęs odos pakitimus, suteikė ligai pavadinimą – „dauginė gerybinė odos sarkoidozė“. Jis taip pat pažymėjo, kad nukenčia ne tik oda, bet ir plaučiai, kepenys ir kt.

1930-aisiais švedų krūtinės gydytojas Svenas Lofgrenas nustatė, kad dvišalės hilarinės limfadenopatijos ir mazginės eritemos derinys yra pradinė ūminės sarkoidozės forma.

klasifikacija

Pirmąją plaučių sarkodiazės klasifikaciją 1958 metais pasiūlė K. Wurm. Jis buvo pagrįstas radiologinėmis indikacijomis ir buvo suskirstytas į tris etapus:

1. Aš scenoje. Tarpuplaučio limfadenopatija.
2. II etapas. Lokalus plaučių audinio patamsėjimas. Dažnai limfmazgių dydis sumažėja padidėjus plaučių modeliui. Šis etapas, savo ruožtu, apima šiuos veiksmus:

• IIa - deformuotas plaučių modelis;
• IIb - smulkių židinių dvišaliai plaučių išplitimo pokyčiai;
• IIc - vidutiniai židininiai dvišaliai plaučių išplitimo pokyčiai;
• IId – plaučiuose plinta didelės židinio modifikacijos

1. III etapas. Plaučių audinių išplitusi intersticinė fibrozė.

Po ilgų ligos stebėjimų Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinio tuberkuliozės tyrimų instituto mokslininkai pasiūlė nukrypti nuo tokios klasifikacijos. Jie teigė, kad nepaisant fazės, ne visada būna tipiškas perėjimas iš vienos stadijos į kitą ir tai nėra lemiamas veiksnys nustatant ligos progresavimo pobūdį. Taigi 1983 m. akademikas A. G. Khomenko pasiūlė tokią klasifikaciją:

• kvėpavimo organų sarkoidozė;
• kitų vidaus organų sarkoidozė;
• visur paplitusi (dažna) sarkoidozė.

Savo ruožtu, plaučių sarkoidozė, akademikas pasiūlė klasifikuoti taip:

I. Pagal klinikines ir radiologines formas:

• intrathoracic limfmazgiai (VLNU);
• intratorakaliniai limfmazgiai ir plaučiai;
• plaučiai;
• kvėpavimo organai, kartu su kitų organų pažeidimais;
• plačiai paplitęs su kvėpavimo organų pažeidimais.

II. Pagal ligos eigos ypatybes:

• etapai: dinaminis ir regresinis;
• charakteris: sustabdantis (abortuojantis), vangus, progresuojantis, lėtinis;
• komplikacijos: atelektazė, bronchų stenozė, hipopneumatas ir kt.

III. Likusios modifikacijos:

• emfizema;
• hilarinė fibrozė (su galimu VLN kalcifikavimu arba be jo);
• lipnus pleuritas;
• pneumosklerozė.

Daugelį metų ši klasifikacija buvo laikoma tiksliausia ir detaliausia.

Šiuolaikinė klasifikacija

Šiuo metu visuotinai priimta klasifikacija yra kvėpavimo sarkoidozės padalijimas į penkis etapus (arba tipus):

1. 0 stadija – krūtinės ląstos rentgenogramoje pakitimų nepastebima (5%);
2. I stadija – nepakitusi plaučių parenchima, krūtinės ląstos limfadenopatija (50%);
3. II etapas - patologiniai pokyčiai plaučių parenchima, tarpuplaučio ir plaučių šaknų limfadenopatija (30%);
4. III stadija – limfadenopatijos nėra, plaučių parenchimos patologija (15 proc.);
5. IV stadija – negrįžtama plaučių fibrozė (20 proc.).

JAV mokslininkai 2001 m. pasiūlė šiek tiek kitokią klasifikaciją:

1. Ūminė sarkoidozė:

• lengvas ligos sunkumas – mazginė eritema, priekinis uveitas, makropapuliniai odos pakitimai;
• vidutinio sunkumo - Belo paralyžius, hiperkalcemija, dusulys (su VC daugiau nei 60%);
• sunkus laipsnis - hipersplenizmas, hiperkalcemija kartu su inkstų nepakankamumu, sutrikęs plaučių kvėpavimo pajėgumas (kai VC yra mažesnis nei 60%)

1. Lėtinė sarkoidozė:

• lengva forma - visų odos sričių pažeidimas, išskyrus veidą;
• vidutinio sunkumo forma - rankų kaulai patiria cistinius pokyčius;
• sunki forma - neurologiniai sutrikimai (nėra Belo paralyžiaus), kardiomiopatija

1. Refrakterinė sarkoidozė (vidutinio sunkumo ir sunki) – neurologinės apraiškos, atsparios gydymui kortikosteroidais, kvėpavimo nepakankamumas, atspari miokardopatija.

Plaučių sarkoidozės tyrimas gydytojams pastaraisiais dešimtmečiais tapo vienu iš svarbiausių uždavinių. Liga nėra visiškai suprantama, todėl gali būti, kad esama klasifikacija bus atlikti tolesni koregavimai.

Priežastys

Ši liga žmonijai žinoma apie 150 metų, tačiau tiksli jos atsiradimo priežastis dar nenustatyta. Yra keletas hipotezių, kurios greičiausiai yra sarkoidozės priežastis:

1. Mikobakterijos. Sarkoidozė turi patohistologinį panašumą į tuberkuliozę, kurią sukelia mikobakterijos.
2. Chlamidija. Pastebėtas ryšys tarp sarkoidozės ir chlamidijų buvimo.
3. Laimo boreliozė. Sarkoidozė turi daug bendrų bruožų su gyvūnų platinama Laimo liga.
4. propioninės bakterijos.
5. Virusai. Mokslininkai nustatė, kad visi sarkoidoze sergantys pacientai yra seropozityvūs raudonukės virusui ir jų antikūnų titras yra didesnis nei sveikų to paties amžiaus žmonių.
6. Aplinkos faktoriai. Visų pirma, metalo dulkių įkvėpimas.

Kai kurie mokslininkai mano, kad paveldimumas yra galima ligos priežastis, tačiau ši versija, anot kitų, mažai tikėtina.

ženklai ir simptomai

Paprastai pradinės sarkoidozės stadijos yra besimptomės, todėl ją galima nustatyti tik atlikus rentgeno tyrimą. Toliau vystantis ligai, atsiranda šie simptomai:

• greitas nuovargis;
• apetito praradimas;
• svorio metimas;
• bendras negalavimas;
• lengvas nuolatinis karščiavimas

Šie simptomai yra daugelio ligų požymis, todėl vienareikšmiškos diagnozės iš jų nustatyti neįmanoma.

2 ar daugiau laipsnių plaučių sarkoidozei būdingi šie požymiai, kurie atsiranda vėlesnėse stadijose:

• dusulys;
• padidėjęs prakaitavimas;
• užsitęsęs kosulys (sausas arba šlapias);
• sergant pažengusia ligos forma, galimas atsikosėjimas krauju;
• aritmija;
• odos pažeidimai bėrimo (dažniausiai blauzdos) ir mazginės eritemos pavidalu;
• intratorakalinių ir periferinių limfmazgių padidėjimas;
• akies gyslainės uždegimas

Ryškiausias bet kokios sarkoidozės formos simptomas yra padidėjęs nuovargis. Dažnai pacientas negali pakilti iš lovos ryte, o dienos metu nuovargis neleidžia jam gyventi visaverčio gyvenimo būdo.

Antrasis aiškus sarkoidozės požymis yra lokalizuotas skausmas krūtinėje, nesusijęs su kvėpavimo procesu, taip pat ryškiai raudonos spalvos mazginių odos bėrimų atsiradimas, dažnai skausmingas liečiant.

Ūminei sarkoidozei būdingi tie patys požymiai, kartu su sąnarių (dažniausiai kelių ir kulkšnių) skausmu ir patinimu, granulomomis ir karščiavimu. Ūminė plaučių sarkoidozė dažniausiai yra gerybinė ir praeina per 6 mėnesius. Jei po šešių mėnesių liga neišgydoma, ji pereina į lėtinę formą, kuriai būdingi tokie simptomai:

• poliartritas, pažeidžiantis smulkius plaštakos ir riešo sąnarius;
• galimas plaučių nepakankamumo išsivystymas;
• asimptominė plaučių adenopatija

Dažnai vienintelis ligos pasireiškimas yra limfadenopatija, kurios metu limfmazgiai yra padidėję, bet neskausmingi. Be to, liga tam tikros rasės atstovams pasireiškia skirtingai. Taigi, negroidų rasės žmonės yra labiau jautrūs akių, kaulų čiulpų, kepenų ir odos pažeidimams. Moterys kenčia nuo mazginės eritemos ir nervų sistemos sutrikimų, o vyrai – nuo ​​hiperkalcemijos. Vaikams liga pasireiškia artritu, uveitu ir odos bėrimais.

Diagnostika

Prieš pradedant gydyti sarkoidozę, būtina atlikti išsamų atitinkamų specialistų tyrimą.

Pats pirmasis veiksmas, įtarus plaučių sarkoidozę, yra rentgeno tyrimas. Remiantis rentgenografijos rezultatais, ligą galima nustatyti, kai nustatoma plaučių šaknų limfadenopatija. Būtent šie pokyčiai yra dažniausiai pasitaikantys ligos požymiai, taip pat laikomi prognostiniais remisijos požymiais.

Jei rentgeno tyrimo rezultatas neduoda pilno vaizdo ir medikams lieka abejonių, būtina atlikti krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją (didelės skiriamosios gebos), kuri yra jautresnė tarpuplaučio ir krūtinės limfadenopatijai nustatyti. Vėlesnėse stadijose (II-IV) toks tyrimas parodo tarpskilvelinių pertvarų mazginius pokyčius, sustorėjusias bronchų kraujagyslių jungtis ir bronchų sieneles, cistas, parenchiminius mazgelius, bronchų išsiplėtimą.

Jei vaizdiniai tyrimai yra teigiami, kitas diagnozės žingsnis yra biopsija, siekiant nustatyti nekazuojančias granulomas ir pašalinti kitas jų atsiradimo priežastis. Norint, kad biopsija duotų visapusį rezultatą, svarbu pasirinkti tinkamą vietą, nustatyti ligos sunkumą ir gydymo poreikį. Šis metodas (biopsija) daugeliu atvejų suteikia išsamiausią ligos vaizdą. Vietos paprastai nustatomos palpuojant ir atliekant fizinį patikrinimą.

Siekiant išsiaiškinti ligos plitimą, skiriami papildomi laboratoriniai tyrimai – kepenų funkcijos tyrimai (duoti visa informacija ekstratorakaliniams pažeidimams nustatyti), elektrolitų ir karbamido azoto kraujo tyrimas.

Be to, kaip papildomas tyrimas, naudojamas viso kūno skenavimas galiu, kuris gali suteikti išsamią informaciją, jei nėra audinių pažeidimo. Be to, bronchoalveolinio plovimo tyrimas suteikia papildomos informacijos apie baltymų ir lipidų kiekį.

Norint nustatyti kitus sarkoidozės paveiktus organus, atliekamos šios diagnostinės procedūros:

• Pilvo ertmės ultragarsas;
• Širdies MRT (magnetinio rezonanso tomografija);
• EKG (elektrokardiografija) arba ECHO-KG (echokardiografija) širdies funkcinei būklei nustatyti

Remiantis visais tyrimais, nustatoma ligos stadija ir forma, pažeistos vietos ir paskiriamas tinkamas gydymas.

Gydymas

Šiuo metu nėra bendro sutarimo dėl sarkoidozės gydymo. Dauguma ekspertų laikosi to, kad plaučių sarkoidozė turėtų būti gydoma, kai, be plaučių, pažeidžiami ir kiti gyvybiškai svarbūs organai (širdis, kepenys, akys, blužnis ir kt.) arba liga progresuoja. Jei liga yra besimptomė ir neplinta po visą organizmą, gydymas neskiriamas, tačiau pacientas atidžiai stebimas.

Svarbus gydymo momentas yra paciento dietos koregavimas. Rekomenduojamas dalinis maitinimas mažomis porcijomis 4-5 kartus per dieną. Maistas turi būti garinamas. Dietoje turi būti pakankamai kalcio, vitaminų E ir C.

• daržovės, vaisiai ir natūralios sultys;
• jūros žuvis, liesa mėsa, kiaušiniai, kepenys;
• fermentuoti pieno produktai (išskyrus grietinę ir varškę);
• graikiniai riešutai, medus.

• konditerijos gaminiai (šokoladas, pyragaičiai, pyragaičiai ir kt.);
• aštrus, sūrus ir keptas maistas;
• labai gazuoti gėrimai.

Sergant plaučių sarkoidoze, būtina mesti rūkyti ir gerti alkoholinius gėrimus, nes tai gali apsunkinti ligos progresavimą ir sumažinti vaistų poveikį.

Gliukokortikoidai naudojami plaučių sarkoidozei gydyti. bendras veiksmas. Daugeliu atvejų prednizolonas skiriamas 0,3–1 mg/kg per burną kartą per parą. Retais atvejais (pažeidus kitus organus), kasdieninė dozė padidinti. Organizmo atsakas į gydymą stebimas per 2-4 savaites. Nustačius atsaką į gydymą, prednizolono kiekis sumažinamas iki palaikomosios dozės.

Optimali gydymo trukmė dar nežinoma, tačiau svarbu per anksti nemažinti dozės, nes yra didelė atkryčio tikimybė. Vidutiniškai gydymas prednizolonu trunka nuo 6 iki 12 mėnesių, priklausomai nuo ligos formos ir sunkumo.

Apie 10% pacientų, kuriems reikalingas gydymas, yra atsparūs gliukokortikoidų poveikiui. Tokiais atvejais skiriamas bandomasis metotreksato kursas. Kurso trukmė yra 6 mėnesiai ir jis skiriamas kartu su prednizolono kursu (8-tą gydymo savaitę jo dozė sumažinama ir daugeliu atvejų visiškai atšaukiama). Metotreksatą vartojantiems pacientams reikia atlikti kraujo ir kepenų fermentų tyrimus. Iš pradžių kas 2 savaites, vėliau kartą per mėnesį.

Su laiku tinkamas gydymas, Pastebėjus visiškas pasveikimas pacientai. Jei plaučių sarkoidozė progresuoja į pažengusias stadijas, galimi atkrytis ir (arba) komplikacijos.

Komplikacijos, pasekmės ir prevencija

Jei sarkoidozė pasireiškia jauname amžiuje ir yra ūmi su Löfgreno sindromu (karščiavimas, mazginė eritema, sąnarių skausmas), tikėtina spontaniška remisija.

Sergant pažengusia sarkoidozės forma (III-IV stadijos), pastebimi regos organų, širdies, nervų sistemos ir odos pažeidimai (išskyrus mazginę eritemą).

Kai kuriais atvejais, kai netinkamas gydymas arba visiškai ignoruojant ligą, sarkoidozė tampa lėtine.

Tačiau rimčiausia komplikacija – kvėpavimo nepakankamumas, dėl kurio intensyviai dirbama širdis ir sumažėja organizmo funkcionalumas.

Kadangi ligos etiologija vis dar nežinoma, sarkoidozės prevencijos principai nėra sukurti. Venkite kontakto su žmonėmis, sergančiais sarkoidoze, ir venkite metalo dulkių (bario, aliuminio, kobalto, titano, aukso, vario, berilio ir cirkonio) patekimo į plaučius.

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis, kurio metu susidaro granulomos (mazgeliai), kurios priežastis nežinoma.

Dažniausiai serga Amžiaus grupė 20-45 metų amžiaus, dauguma – moterys. Šio sutrikimo dažnis ir mastas yra 40 diagnozuotų atvejų 100 000 (pagal duomenis ES). Mažiausias paplitimas yra Rytų Azijoje, išskyrus Indiją, kur šiuo sutrikimu serga 65 iš 100 000. Rečiau serga vaikystėje ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Patogeninės granulomos dažniausiai pasitaiko tam tikrų etninių grupių, tokių kaip afroamerikiečiai, airiai, vokiečiai, azijiečiai ir puertorikiečiai, plaučiuose. Rusijoje paskirstymo dažnis yra 3 iš 100 000 žmonių.

Ligos paplitimas

Plaučių sarkoidozė pasireiškia bet kuriame amžiuje. Vyrai ir moterys nuo 20 iki 35 metų serga vienodai dažnai, po 40 metų šia liga dažniausiai serga moterys. Sarkoidozės atvejai registruojami visur, tačiau jos geografinis pasiskirstymas skiriasi:

• Europos šalyse 40 100 tūkstančių gyventojų;
• Naujoji Zelandija 90 už 100 tūkst.;
• Japonija tik 0,3 iš 100 tūkst.;
• Rusija 47 100 tūkstančių žmonių

Sarkoidozė yra gana reta liga, todėl žmonės, kuriems ji diagnozuota, dažniausiai nežino, kas tai yra.

Maistas

Reikėtų neįtraukti riebios žuvies, pieno produktų, sūrių, kurie padidina uždegiminį procesą ir provokuoja inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, riboti miltinių produktų, cukraus, druskos naudojimą. Reikalinga dieta, kai vyrauja baltyminiai patiekalai virti ir troškinti. Mityba sergant plaučių sarkoidoze turėtų būti dažni maži valgiai. Meniu turėtų būti:

• ankštiniai augalai;
• jūros dumbliai;
• riešutai;
• Juodieji serbentai;
• šaltalankiai;
• granatos.

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Tikslios ligos priežastys galutinai nenustatytos, todėl sarkoidozės etiologija ir vystymosi mechanizmai yra viso pasaulio mokslininkų tyrimų objektas.

paveldimumo teorija

Susitikti šeimos bylos sarkoidozė. Aprašytas jo vystymasis vienu metu dviejose seseryse, gyvenančiose skirtinguose miestuose. Atskleistas ligos ir jos eigos variantų ryšys su tam tikrų genų nešiojimu.

Infekcijos teorija

Anksčiau buvo manoma, kad tuberkuliozės mikobakterijos sukelia sarkoidozę. Šią teoriją patvirtino faktai apie ligos išsivystymą asmenims, kurie anksčiau sirgo tuberkulioze. Pacientus bandyta gydyti Isoniazidu (vaistu nuo tuberkuliozės), kuris nedavė laukiamo poveikio. Tačiau tiriant sarkoidoze sergančių pacientų limfmazgių medžiagą, tuberkuliozės sukėlėjų nerasta.

Toliau nurodyti galimi sarkoidozės sukėlėjai:

• Helicobacter pylori;
• hepatito C virusas;
• herpes simplex virusas;
• Borelijos;
• Chlamydia pneumoniae.

Pacientų kraujo serume buvo nustatyti aukšti šių infekcinių ligų sukėlėjų antikūnų titrai. Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, patogeniniai mikroorganizmai veikia kaip provokuojantys veiksniai patologijos vystymuisi.

Plėtros priežastys

Kaip bebūtų keista, bet tikrosios plaučių sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Vieni mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti – kad plaučių sarkoidozė atsiranda dėl sutrikusios žmogaus imuninės sistemos funkcionavimo. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės išsivystymo priežastis yra biocheminis organizmo sutrikimas. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų laikosi nuomonės, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės vystymosi priežastis, nors nė viena pateikta teorija nepatvirtina ligos kilmės.

Infekcines ligas tiriantys mokslininkai teigia, kad plaučių sarkoidozės sukėlėjai yra pirmuonys, histoplazma, spirochetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai. Taip pat endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai gali būti ligos vystymosi priežastis. Taigi šiandien visuotinai priimta, kad polietiologinės kilmės plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Sergamumas stebimas tam tikrų specialybių žmonėms: ugniagesiams (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikams, jūreiviams, malūnininkams, žemės ūkio darbuotojams, pašto darbuotojams, chemijos darbuotojams ir sveikatos darbuotojams. Taip pat žmonėms, sergantiems priklausomybe nuo tabako, stebima plaučių sarkoidozė. Alerginės reakcijos į tam tikras medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimas dėl imunoreaktyvumo pažeidimo, buvimas neatmeta plaučių sarkoidozės vystymosi.

Citokinų kaskada yra sarkoidinės granulomos susidarymo priežastis. Jie gali susidaryti įvairiuose organuose, taip pat susideda iš daugybės T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo spėliojama, kad plaučių sarkoidozė yra susilpnėjusių mikobakterijų sukelta tuberkuliozės forma. Tačiau naujausiais duomenimis nustatyta, kad tai skirtingos ligos.

Vaistų vaidmuo

Yra ryšys tarp granulomatinio uždegimo išsivystymo ir imuninę sistemą veikiančių vaistų vartojimo:

• interferonas-alfa;
• Priešnavikiniai agentai;
• Hialurono rūgštis.

Dažnai liga vystosi spontaniškai, o tikėtinos priežasties neįmanoma nustatyti.

Veikdami provokuojantiems veiksniams (antigenams), linkę žmonės suformuoja ypatingą imuninio atsako tipą. Vystosi limfocitinis alveolitas, granulomos, vaskulitas. Vėlyvoms ligos stadijoms būdinga plaučių fibrozė - paveiktų vietų pakeitimas jungiamuoju audiniu.

Sarkoidozės gydymas ir komplikacijos

Liga turi ilgas vystymasis, todėl visą šį laikotarpį pacientas yra prižiūrimas specialisto. Plaučių sarkoidozės gydymas vaistais atliekamas priklausomai nuo ligos laikotarpių.
Pacientas yra ambulatorijoje.

Yra kelios apskaitos grupės:

• Pacientai, sergantys aktyvia liga
• Pacientai, kuriems nustatyta pirminė diagnozė
• Pacientai paūmėjimo laikotarpiu,
• Pacientai, turintys likutinių ligos požymių.

Pacientas registruotas 2 metus su palankia prognoze. Sunkesniais atvejais – iki penkerių metų. Tada pacientas pašalinamas iš ambulatorijos.

Būtinai kreipkitės į gydymą:

• priešuždegiminiai vaistai,
• steroidai,
• imunosupresantai,
• Antioksidantai.

Specifinio gydymo šiuo metu nėra, tikslios ligos vystymosi priežastys nenustatytos.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

Gydymo metu pacientas laikosi baltymų dietos su ribotu druskos suvartojimu.

Dažniau komplikacijos pažeidžia kvėpavimo sistemą ir širdies ir kraujagyslių sistemą. Tai apima cor pulmonale sindromą.

Šioje būsenoje:

• Širdies sienelės sustorėjimas
• Sutrinka kraujotaka.

Tai veda prie širdies nepakankamumo. Vystosi emfizema, tuberkuliozė, sutrinka bronchų praeinamumas.

Klinikinės apraiškos

Ligos bruožas yra specifinių požymių, kurie vienareikšmiškai ją rodytų, nebuvimas. Sarkoidozė ilgą laiką gali būti besimptomė, ją galima aptikti atsitiktinai, kreipiantis į gydytoją dėl kitos priežasties. Kartais tai maskuoja kaip kitos ligos, todėl ambulatoriškai šiems pacientams klaidingų diagnozių skaičius siekia 30%. Pažengusioje ligos stadijoje plaučių pažeidimo simptomai derinami su bendromis apraiškomis ir kitų organų pažeidimo požymiais.

Ligos diagnozavimo tipai

Liga diagnozuojama remiantis klinikiniais požymiais, anamneze ir paveldimu polinkiu.
Paskiriamas bendras kraujo tyrimas, kuriame, esant patologijai, bus:

• leukocitozė,
• padidėjęs ESR,
• Eozinofilai.

Pacientui patariama atlikti:

• Plaučių kompiuterinė tomografija,
• Bronchoskopija.

Veiksmingiausias diagnostikos metodas yra histologinė analizė.

Jis atliekamas per medžiagą, kuri paimama bronchoskopijos ar biopsijos metu. Quain testas yra patikimas. Įveskite konkretų antigeną.

Jei testas teigiamas, susidaro purpuriškai raudonas mazgelis.

Besimptomiais atvejais liga nustatoma profilaktiniu rentgeno tyrimu. Būtinai atlikite Mantoux testą. Sarkoidozės atveju jis yra neigiamas, o tai rodo silpną imuninę sistemą.

Plaučių pažeidimas

Plaučių ir intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė pasireiškia 90-95% pacientų. Patartina kartu svarstyti jų apraiškas dėl anatominio struktūrų artumo ir vieno pokyčių vystymosi mechanizmo. Plaučių audinyje pirmiausia atsiranda alveolitas, vėliau granulomos, su ilgai trunkančia ligos eiga, fibroze. Morfologinis limfadenito substratas yra granulomatinis uždegimas.

Skundai:

1. Kosulys – iš pradžių sausas, užkimęs, refleksinio charakterio. Jis yra susijęs su bronchų suspaudimu dėl padidėjusių limfmazgių ir nervų galūnių sudirginimo. Skreplių atsiradimas rodo, kad yra bakterinė infekcija.
2. Krūtinės skausmas – susijęs su pleuros pažeidimu, atsiranda, kai gilus kvėpavimas, kosulys, yra labai intensyvūs.
3. Dusulys - pradinėse ligos stadijose yra susijęs su alveolito išsivystymu ir bronchų praeinamumo sutrikimu dėl padidėjusių limfmazgių. Vėliau, išsivysčius ryškiems fibroziniams plaučių pakitimams, dusulys tampa nuolatinis. Tai rodo plaučių hipertenzijos ir kvėpavimo nepakankamumo vystymąsi.

Sergant alveolitu, gydytojas auskultacijos pagalba nustato krepito zonas. Esant mažiems pažeidimo plotams, jų gali ir nebūti. Fibrozės vystymosi požymis yra pūslinio kvėpavimo susilpnėjimas, bronchų deformacijos – sausieji karkalai.

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingas simptomų atsiradimas nespecifinis tipas. Tai visų pirma:

1. negalavimas;
2. Nerimas;
3. nuovargis;
4. Bendras silpnumas;
5. Svorio metimas;
6. Apetito praradimas;
7. Karščiavimas;
8. miego sutrikimai;
9. Naktinis prakaitavimas.

Intratorakalinei (limflialinei) ligos formai pusei ligonių būdingas simptomų nebuvimas. Tuo tarpu kita pusė linkusi pabrėžti šių tipų simptomus:

1. Silpnumas;
2. Skausmas krūtinės srityje;
3. Skausmas sąnariuose;
4. Dusulys;
5. švokštimas;
6. Kosulys;
7. Temperatūros kilimas;
8. Mazginės eritemos (poodinių riebalų ir odos kraujagyslių uždegimas) atsiradimas;
9. Perkusija (plaučių apžiūra perkusijos forma) lemia plaučių šaknų padidėjimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokios sarkoidozės formos, kaip mediatrinė-plaučių forma, eigą, jai būdingi šie simptomai:

1. Kosulys;
2. Dusulys;
3. Skausmas krūtinės srityje;
4. Auskultacija (būdingų garso reiškinių klausymasis paveiktoje zonoje) nustato krepitą (būdingą „traškų“ garsą), išsibarsčiusius sausus ir drėgnus karkalus.
5. Ekstrapulmoninių ligos apraiškų buvimas akių, odos, limfmazgių, kaulų pažeidimo forma (Morozovo-Youngling simptomo forma), seilių paausinių liaukų pažeidimais (Herfordo simptomo forma) .

Dažniausios ekstrapulmoninės ligos apraiškos

Periferinių limfmazgių pažeidimas

Išsivysčius intratorakalinei limfadenopatijai ir plaučių pažeidimui, pakinta periferiniai limfmazgiai.

Pažeidžiamos šios limfmazgių grupės:

• gimdos kaklelio;
• kirkšnis;
• supraclavicular;
• pažasties.

Jie yra padidėję, tankūs liesti, mobilūs ir neskausmingi.

Odos pažeidimas

Odos apraiškos pasireiškia 50% pacientų, sergančių plaučių sarkoidoze.

1. Mazginė eritema yra organizmo atsakas į ligą. Rankų ir pėdų odoje yra skausmingų tankių suapvalintų raudonos spalvos darinių. Tai yra ligos debiuto žymuo ir proceso aktyvumo rodiklis.
2. Sarkoidinės plokštelės yra simetriški suapvalinti dariniai, kurių skersmuo yra 2–5 mm, purpurinės-melsvos spalvos su balta dėme centre.
3. „Atgimusių“ randų fenomenas – senų pooperacinių randų skausmingumas, sustorėjimas, paraudimas.
4. Lupus pernio yra lėtinio granulomatinio odos uždegimo pasekmė. Pasidaro nelygus, gumbuotas dėl smulkių mazgelių, nusilupa.

Akių pažeidimas

Dažniausias yra uveitas (gyslainės uždegimas). Jei išsivysto ligos pradžioje, teka gerybiškai, išnyksta net negydant. Uveito simptomai ilgalaikio plaučių pažeidimo fone rodo blogėjančią prognozę. Pacientai skundžiasi akių sausumu, skausmu.

Širdies nepakankamumas

Širdies liga išsivysto 25% sarkoidoze sergančių pacientų ir sukelia blogą ligos baigtį:

• Miokarditas yra granulomatinis širdies raumens uždegimas.
• Sausas arba eksudacinis perikarditas.
• Širdies nepakankamumas.

Sarkoidozė pažeidžia inkstus, blužnį, virškinimo organus, raumenų ir kaulų sistemą, centrinę ir periferinę nervų sistemą. Klinikinio aptikimo dažnis reikšmingos valstybės ne daugiau kaip 5-10 proc.

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumas, cor pulmonale, plaučių emfizema (padidėjęs plaučių audinio orumas), bronchų obstrukcinis sindromas.

Dėl granulomų susidarymo sergant sarkoidoze patologija stebima organų, ant kurių jos atsiranda, dalis (jei granuloma pažeidžia prieskydines liaukas, organizme sutrinka kalcio apykaita, formuojasi hiperparatiroidizmas, nuo kurio ligoniai miršta). Dėl susilpnėjusio imuniteto gali prisijungti ir kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Atsižvelgiant į apraiškų įvairovę ir specifinių ligos simptomų nebuvimą, laiku ją nustatyti kelia didelių sunkumų. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, laboratorinių ir instrumentinių paciento tyrimo metodų rezultatais.

Klinikiniai duomenys

Galimos sarkoidozės požymiai:

• užsitęsęs sausas kosulys, nesusijęs su kvėpavimo takų virusine infekcija, trikdantis nepriklausomai nuo metų laiko;
• mazginė eritema - 60% visų jos atvejų yra susiję su sarkoidoze;
• nepaaiškinamas silpnumas;
• subfebrilo būklė;
• kombinuoto organų pažeidimo simptomai;
• apsunkinta šeimos istorija - sarkoidozė artimiems giminaičiams;

Turint tokius klinikinius duomenis, pacientą reikia papildomai ištirti.

Laboratoriniai duomenys

Nespecifiniai tyrimai:

1. Pilnas kraujo tyrimas - padidėjęs ESR ir leukocitų skaičius; 25-50% pacientų padidėja eozinofilų ir monocitų kiekis, sumažėja limfocitų skaičius.
2. Biocheminė kraujo analizė - ūminės fazės rodiklių padidėjimas: CRP, sialo rūgštys, seromukoidas.

Tyrimo rezultatai parodys uždegiminį procesą organizme.

Tyrimai, skirti su didele ligos tikimybe:

• AKF lygio nustatymas – padidėjimas. Kraujo tyrimas imamas ryte tuščiu skrandžiu.
• Kalcio kiekio nustatymas šlapime ir kraujo serume – padidėjimas.
• Naviko nekrozės faktoriaus alfa lygio nustatymas - padidėjimas, esant aktyviai sarkoidozei, jį išskiria alveoliniai makrofagai.
• Bronchoalveolinio plovimo (BAL) metu gauto skysčio tyrimas – didelis limfocitų ir fosfolipidų kiekis rodo limfocitinį alveolitą.
• Mantoux reakcija arba Diaskin testas - pašalinti tuberkuliozės procesą.

Kaip gydyti plaučių sarkoidozę

Pagrindinis plaučių sarkoidozės gydymo būdas yra hormoninių kortikosteroidų vartojimas. Jų veiksmai sergant šia liga yra tokie:

• imuninės sistemos iškreiptos reakcijos susilpnėjimas;
• kliūtis naujų granulomų vystymuisi;
• anti-šoko veiksmas.

Dėl kortikosteroidų vartojimo plaučių sarkoidozei gydyti vis dar nėra bendro sutarimo:

• kada pradėti gydymą;
• kiek laiko atlikti terapiją;
• kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medicininė nuomonė dėl kortikosteroidų skyrimo plaučių sarkoidozei yra ta, kad hormoninius vaistus galima skirti, jei radiologiniai požymiai sarkoidozė neišnyksta per 3-6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių apraiškų). Tokie laukimo laikotarpiai yra išlaikomi, nes kai kuriais atvejais liga gali regresuoti (atvirkštinė raida) be jokių gydytojo receptų. Todėl, atsižvelgdami į konkretaus paciento būklę, galime apsiriboti klinikiniu tyrimu (paciento nustatymu registracijai) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda skiriant prednizoloną. Be to, kortikosteroidai inhaliacijoms ir intraveniniam vartojimui yra derinami. Ilgalaikis gydymas – pavyzdžiui, inhaliuojamuosius kortikosteroidus galima skirti iki 15 mėnesių. Užregistruoti atvejai, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose net ir neįvedus kortikosteroidų į veną – išnyko ir klinikinės ligos apraiškos, ir patologiniai rentgeno spindulių pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė, be plaučių, pažeidžia kitus organus, šiuo faktu taip pat turėtų būti vadovaujamasi gydytojo paskyrimu.

Be hormoninių vaistų, skiriamas kitas gydymas - tai:

• antibiotikai Didelis pasirinkimas veiksmai - prevencijai ir esant tiesioginei antrinės pneumonijos atsiradimo dėl infekcijos grėsmei;
• patvirtinant antrinio plaučių pažeidimo virusinį pobūdį sergant sarkoidoze - antivirusiniai vaistai;
• išsivysčius spūstims plaučių kraujotakos sistemoje - vaistai, mažinantys plaučių hipertenziją (diuretikai ir kt.);
• bendrosios stiprinamosios medžiagos - pirmiausia vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio metabolizmą, prisidedantys prie sarkoidozei būdingų imunologinių reakcijų normalizavimo;
• deguonies terapija vystant kvėpavimo nepakankamumą.

Rekomenduojama nevartoti maisto, kuriame gausu kalcio (pieno, varškės), nesideginti saulėje. Šios rekomendacijos yra susijusios su tuo, kad sergant sarkoidoze kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Esant tam tikram lygiui, inkstuose, šlapimo pūslėje ir tulžies pūslėje gali susidaryti akmenys (akmenys).

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina atitinkamų specialistų konsultacija ir paskyrimas.

Instrumentiniai tyrimo metodai

• Krūtinės ląstos organų rentgeno spinduliai yra prieinamas metodas, leidžiantis nustatyti tarpuplaučio limfmazgių padidėjimą, plaučių infiltraciją ir nustatyti ligos stadiją. Sarkoidozei būdinga dvišalė pokyčių lokalizacija.
• Rentgeno kompiuterinė tomografija (RCT) – metodas leidžia gauti sluoksniuotus vaizdus, ​​nustatyti pakitimus ankstyvoje stadijoje. Tipiškas alveolito požymis yra šlifuoto stiklo simptomas. Tomogramoje matomos 1-2 mm dydžio granulomos. Įtarus sarkoidozę, geriau siųsti pacientus KT, o ne rentgeno spinduliams.
• Spirometrija – funkcijos diagnozavimo metodas išorinis kvėpavimas. Leidžia pašalinti bronchinę astmą ir lėtinę obstrukcinę plaučių ligą. Sergant plaučių sarkoidoze, plaučių gyvybinė talpa sumažėja esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam FEV 1 (forsuoto iškvėpimo tūris per sekundę). Suspaudus bronchus ankstyvoje ligos stadijoje, sumažėja MFR (momentinis tūrinis greitis).
• Bronchoskopija – bronchų tyrimo endoskopu metodas, ypač svarbus diagnozės patikslinimui. Bronchoskopijos metu atliekamas BAL, gautas skystis siunčiamas tirti.
• Biopsija – atliekama transbroniškai (su bronchoskopija), transtorakiškai (per krūtinės sienelę) arba iš pakitusių periferinių limfmazgių. Sergant sarkoidoze, granuloma susideda iš epitelioidinių ir milžiniškų ląstelių ir neturi nekrozės sričių.

Sarkoidozė – diagnozė

Išoriškai Becko sarkoidozė (antrasis plaučių sarkoidozės pavadinimas) gali niekaip nepasireikšti. Tai paaiškina situaciją, kai patologija nustatoma per kitą profilaktinį plaučių tyrimą – fluorografiją. Nuotraukoje gydytojai nustato charakteristikos sarkoidozė:

• fibrozė;
• plaučių audinio emfizema;
• židinio sklaida.

Tuo pačiu metu keičiasi laboratorinių tyrimų rezultatai:

• vidutinio sunkumo ESR padidėjimas;
• leukocitozė;
• eozinofilija;
• alfa ir beta globulinų titro padidėjimas.

Plaučių sarkoidozę dažnai lemia teigiama Kveimo reakcija. Taigi 1–2 ml tūrio specifinio sarkoidinio antigeno intraderminės injekcijos vietoje susidaro purpuriškai raudonas mazgas. Šis rezultatas rodo sarkoidozę ir reikalauja tinkamo gydymo.

klasifikacija

Kūrybos sunkumai vieninga klasifikacija yra susiję su įvairiais klinikiniais požymiais, visuotinai pripažintų ligos aktyvumo ir sunkumo kriterijų nebuvimu. Buvo pasiūlytos kelios sarkoidozės klasifikacijos.

Pagal proceso eigos tipą:

1. Ūmus – staigi ligos pradžia, didelis aktyvumas, polinkis į spontanišką remisiją.
2. Lėtinė – besimptomė pradžia, ilgalaikė ligos eiga, mažas aktyvumas.

Dažniausias ūminės sarkoidozės eigos variantas yra Löfgreno sindromas: mazginė eritema, karščiavimas, artritas, padidėję intratorakaliniai limfmazgiai.

Pagal srauto pobūdį:

1. Stabilus – būsenos dinamikos nebuvimas.
2. Progresuojantis – paciento būklės pablogėjimas.
3. Regresinis – esamų pakitimų sprendimas, paciento būklės gerinimas.

Pagal radiologinius pokyčius:

Būtinos prevencinės priemonės

Rekomenduojama vadovauti sveika gyvensena gyvenimą, nerūkyti. Kuo mažiau valgykite maistą su nenatūraliais ingredientais.
Apriboti cheminių medžiagų naudojimą. Sarkoidozės atsiradimo tikimybė atsiranda tiems pacientams, kurie turi imuninės sistemos patologijų.

Mažai įtarus, jie turėtų kreiptis patarimo į specialistą ir rūpintis savo sveikata.

Jau sergantys turėtų rūpintis savo sveikata ir neleisti ligai paūmėti. Jie turi apriboti kalcio suvartojimą. Sarkoidozė sukelia šlapimo pūslės akmenų susidarymą, o kalcis pagreitina šį procesą. Saulės poveikis yra ribotas.

Vitaminas D, kuris gaminamas veikiant saulės šviesai, padeda gaminti kalcį. Būtina sumažinti kenksmingų cheminių medžiagų poveikį, padidinti organizmo imuninį reaktyvumą.

Jei kamuoja dusulys ir nuolatinis kosulys, reikėtų pasikonsultuoti su specialistu ir pasitikrinti savo sveikatą.

Tyrimas reikalingas žmonėms:

• Jei bėrimas ant kūno nepraeina,
• Su svorio metimu,
• Jei yra greitas nuovargis,
• Kūno temperatūra pakyla.

Tie, kuriems jau buvo diagnozuota ši liga, turi būti nuolat prižiūrimi gydytojo.

Gydymas

Pacientus gydo ir stebi antituberkuliozės dispanserų ftiziatrai. Ateityje planuojama atidaryti specializuotus centrus. Kitose šalyse sarkoidozės gydymą atlieka šeimos gydytojai, esant poreikiui, pacientai guldomi į bendrojo naudojimo ligonines.

Nustačius rentgeno pakitimų be klinikinio ir laboratorinio aktyvumo požymių, gydymas vaistais neindikuojamas, pacientas registruojamas, stebima dinamika.

Vaistų grupės:

• Gliukokortikosteroidai yra pasirenkami vaistai sarkoidozei gydyti. Jie skiriami per burną, kai liga progresuoja, yra nusiskundimų. Gydymo trukmė yra nuo šešių mėnesių iki 2 metų.
• Metotreksatas yra vaistas iš citostatikų grupės, skiriamas pacientams, sergantiems generalizuotomis ligos formomis. Metotreksatas mažina granulomų susidarymą.
• Infliksimabas – vaisto sudėtyje yra antikūnų prieš TNF. Kol kas nėra plačiai naudojamas dėl didelių sąnaudų, tačiau tyrimai rodo gerus sarkoidozės gydymo rezultatus.
• Pentoksifilinas - vaistas, gerinantis mikrocirkuliaciją, ilgą laiką skiriamas tabletėmis. Gydymo metu jis turi pagalbinę vertę.
• Be pagrindinių priemonių, skiriamas alfa-tokoferolis - antioksidantas.

Liaudies receptai

Pacientų atsiliepimai apie jų naudą nurodo tik pačioje ligos pradžioje. Populiarūs paprasti receptai iš propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolės. Kaip gydyti sarkoidozę liaudies gynimo priemonės:

• Paimkite 20 g propolio pusei stiklinės degtinės, įdėkite į tamsaus stiklo butelį 2 savaites. Gerti po 15-20 lašų tinktūros užplikius puse stiklinės šilto vandens tris kartus per dieną 1 valandą prieš valgį.
• Gerkite prieš valgį tris kartus per dieną po 1 valg. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuotas), sumaišytas su 1 valg. šaukštas degtinės. Atlikite tris 10 dienų kursus, darydami 5 dienų pertraukas, tada pakartokite.
• Kiekvieną rytą ir popiet 15-20 dienų gerkite po 20-25 lašus ženšenio arba Rhodiola rosea tinktūros.

Kaip liga pasireiškia įvairiais vystymosi etapais?

Klinikinio vaizdo pasireiškimo ypatybės tiesiogiai priklauso nuo sarkoidozės išsivystymo laipsnio. Pirmuoju granulomų susidarymo laipsniu intratorakaliniuose limfmazgiuose ir plaučiuose simptomų gali nebūti arba sarkoidozė pasireiškia stipriu prakaitavimu, kuris dažniausiai pasireiškia nakties miego metu. Gali būti karščiavimo būsena, stiprus nuovargis. Pirmuoju laipsniu gydymas vaistais daugeliu atvejų neskiriamas.

Antrojo laipsnio simptomai – limfadenopatija ir bendras plaučių pažeidimas. Pacientui pasireiškia stiprus dusulys ir dusinantis kosulys, dėl kurio dažnai atsiranda atsikosėjimas krauju. Šis simptomas būdingas tuberkuliozės ir plaučių vėžio vystymuisi. Šiame etape pacientas, priklausomai nuo individualių organizmo ypatybių, granulomos gali ištirpti savaime arba, priešingai, pablogėja paciento būklė, o jų vietoje atsiranda fibrozės židiniai.

Ši sarkoidozės stadija gydoma vaistais ir pakaitine hormonų terapija. Trečiojo ir ketvirtojo sarkoidozės laipsniai yra sunkiausi. Ant šis etapas padidėja pluoštinių plombų limfmazgiai, ryški limfadenopatija, stebimas kvėpavimo sistemos nepakankamumas ir emfizema. Gydymui naudojami kortikosteroidai. Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimo rizikai, gydymas kortikosteroidais atliekamas 2-3 metus, priklausomai nuo simptomų sunkumo.

Dieta

Be medicininių nuovirų vartojimo, būtina laikytis sarkoidozės dietos, kuri padidins pagrindinės terapijos veiksmingumą. Šiai ligai nėra griežtų apribojimų, tačiau ekspertai pateikia šias rekomendacijas:

• mityba turi būti visavertė ir subalansuota;
• būtina valgyti 5 kartus per dieną mažomis porcijomis;
• valgyti liesą mėsą (vištieną, jautieną) ir jūros žuvį;
• įtraukti į racioną ankštinius augalus ir riešutus;
• būtinai valgykite daržoves ir vaisius;
• apriboti maisto, kuriame gausu angliavandenių ir kalcio, vartojimą;
• neįtraukti riebių, keptų ir aštrių.

odos liga

Odos pokyčiai pastebimi esant giliam dermos paviršiaus pažeidimui su ūmia kūno reakcija į pašalinių mazgelių susidarymą. Liga pasireiškia mazginės eritemos (giliojo vaskulito) forma, kuri pasireiškia paraudimu oda, sukietėjimas susidarant būdingiems mazgeliams. Skausmo ir niežėjimo dažniausiai nėra. Liga dažnai praeina be gydymo per 2-3 mėnesius.

Odos sarkoidozė pasireiškia šiais požymiais:

• odos paviršius pradeda luptis;
• yra įvairių etiologijų bėrimas;
• yra būdingų cicatricial sutrikimų;
• viršutiniame epidermio sluoksnyje plaukai aktyviai iškrenta;
• yra ryški pigmentacija;
• pažeidimo vietoje atsiranda išopėjimo procesas.

Diagnozei patvirtinti reikalinga biologinės medžiagos biopsija su histologiniu tyrimu.

Žinomi du būdingi patologijos simptomai:

• Sarkoidinės plokštelės yra maži kieti gabalėliai, išsikišę virš dermos. Jie išsiskiria raudonu arba mėlynu atspalviu su blyškia centrine dalimi. Formuojasi simetriškai ant veido, rankų, liemens, kojų ir kt.
• Lupus pernio būdingas odos uždegimas su lėtinių granulomų susidarymu. Sparčiai keičiasi epidermio struktūra, kurią išreiškia nemalonūs pojūčiai, pasikeitus pigmentacijai. Atsiranda nosies, skruostų, ausų ir kt. Ligos paūmėjimas pasireiškia žiemą. Gydymas blogas. Pašalinami tik ūmūs simptomai, po kurių atsiranda recidyvas.

Širdies patologija

Širdies raumens pralaimėjimas yra pavojingas pacientui, kai pasireiškia tam tikri patologiniai procesai, keliantys grėsmę gyvybei. Sunku nustatyti šios rūšies ligą, nes nėra būdingų simptomų. Medicinos praktikoje yra pavyzdžių, kai liga buvo nustatyta po žmogaus mirties.

Mokslininkai parašė daug mokslinių straipsnių apie sarkoidozę. skirtingos salys– Didžioji Britanija, Rusija, Japonija, Jungtinės Amerikos Valstijos ir kt. Remiantis bendraisiais tyrimais, nustatyta, kad dažniausiai pažeidžiamos šios organo struktūros – miokardas, pertvara tarp skilvelių, papiliariniai raumenys ir vožtuvai.

Pažeidus širdį, gali atsirasti komplikacijų:

• Širdies ritmo pažeidimas, susijęs su svarbių mikroelementų - natrio, kalio ir kalcio - tiekimo sutrikimu.
• Atrioventrikulinė blokada išreiškiama signalo iš prieširdžių į skilvelius nebuvimu, o tai sukelia organo veikimo sutrikimą - širdies priepuolį.
• Širdies nepakankamumas atsiranda esant rimtiems miokardo struktūros sutrikimams, kuriuos lydi susitraukimų ritmo pažeidimas arba visiškas širdies sustojimas.

Šis tipas yra pavojingas: patologija ilgą laiką yra besimptomė. Būdingi simptomai atsiranda esant rimtiems organo struktūros pažeidimams, sukeliantiems mirtį.

Išreikšti ligos požymiai yra:

• stiprus dusulys po fizinio krūvio ar darbo metu;
• odos blyškumas;
• apatinių galūnių minkštųjų audinių patinimas;
• skausmas krūtinės srityje;
• trumpalaikis sąmonės netekimas;
• greitas širdies ritmas.

Akių sarkoidozė

Šio tipo patologija pasireiškia 10% visų atvejų. Suaugusiesiems pažeidžiama akių vokų sritis, vaikams ragena kenčia nuo gilaus akies struktūros pažeidimo. Liga gali pasireikšti uveito forma - uždegiminiu procesu kraujagyslių zona organas arba iridociklitas. Uždegimo židinys yra akies rainelėje arba ciliarinio kūno srityje. Gretutinių patologijų buvimas pablogina ligos prognozę.

Tyrimo metu nustatomi nedideli dariniai – gyslainės srities gumbai. Pacientas jaučia ryškų diskomforto jausmą dėl pašalinio objekto buvimo pojūčio su skausmingu simptomu dėl laipsniško regėjimo sumažėjimo. Apžiūros metu gydytojas gali nustatyti kraujavimą į akies kapiliarus, stiklakūnio drumstumą su uždegimu regos nervo srityje.

Virškinimo trakto patologija

Sarkoidozė virškinimo organuose atsiranda nesant Medicininė priežiūra ant paskutinis etapas plaučių ar limfmazgių ligos. Pradiniame etape nėra jokių simptomų, patologija dažnai nustatoma po paciento mirties.

Jis pasižymi šiomis savybėmis:

• Pusei pacientų pasireiškia kepenų patologija. Jis vyksta lėtai ir be sunkių simptomų. Dideli mazgeliai sukelia akies skleros pageltimą, virškinimo sutrikimus ir skausmą dešinioji pusė traukiantis personažas.
• Seilių liaukos užsidega, būdingas jų tūrio padidėjimas. Būdingas patinimas ausų srityje, skausmingumas paspaudus, gleivinės sausumas burnos ertmė kylančios temperatūros fone.
• Pavieniais atvejais diagnozuojamas skrandžio pažeidimas. Jam būdingas sunkus eigos pobūdis, galimas vidinis kraujavimas. Skausmingi spazmai primena gastrito uždegimą. Gali sumažėti apetitas ir atsirasti pykinimo požymių.
• Žarnyno patologija apima visus lygius, kuriems būdingi išplėstiniai simptomai. Gali būti užsitęsęs vidurių užkietėjimas arba gausus viduriavimas. Laipsniškas svorio kritimas.

Nervų sistemos sarkoidozė

Nervų sistemos pažeidimai pasireiškia 1-5% pacientų, sergančių generalizuoto tipo sarkoidoze. Simptomai priklauso nuo uždegiminio židinio vietos. Kartais mazgas išsivysto kaukolės nervo, smegenų dangalų, hipofizės, pagumburio ir laidžių nugaros smegenų ryšulių srityje.

Dauguma pacientų skundžiasi, kad sutriko vizualinė funkcija, uoslės sutrikimas, klausos praradimas ir jautrumas. Raumenų mėšlungis su meninginiais simptomais atsiranda su sunkia patologijos forma. Vieta hipofizės srityje sukelia kasos veiklos sutrikimą. Yra rimtų pasekmių rizika.

Inkstų patologija

Inkstų audinių ligos yra retos, tačiau daugeliui pacientų yra požymių. Sergant organizme kaupiasi kalcis, dėl kurio susidaro akmenys. Todėl inkstų akmenligė dažnai diagnozuojama kaip patologijos komplikacija.

Šlapime eritrocitai kaupiasi padidėjus baltymų kiekiui, kurį lydi uždegiminiai procesai. Medicininės pagalbos trūkumas sukels inkstų nepakankamumą ir didelę mirties riziką.

Skeleto ir raumenų sistemos sarkoidozė

Ligos židinys sąnarių, kaulų ir raumenų srityje išsivysto retai, tačiau pacientai dažnai skundžiasi atitinkamais simptomais. Sumažėja apsauginės organizmo funkcijos, todėl susidaro uždegimas.

Pacientams pasireiškia šie simptomai:

• blauzdos, kelio ar alkūnės patinimas lydi motorinių funkcijų pažeidimą;
• kaulų struktūra suminkštėja, o tai lydi dažni lūžiai;
• raumenų audiniuose susidaro mazgeliai, kuriuos paspaudus išreiškia paraudimas ir skausmingumas.

ENT organų ir burnos ertmės ligos

Burnos ertmės ir kitų ENT sistemos organų sarkoidozė diagnozuojama 10 proc. Patologija aptinkama vėlesniuose etapuose su ryškiais simptomais. Jai būdingas nedidelis požymių rinkinys, dėl kurio sunku diagnozuoti ankstyvosios stadijos dariniai.

Pastebimi specifiniai patologijos požymiai:

• Gomurinių tonzilių srities židinį lydi gerklės skausmo pojūtis su sauso kosulio simptomais.
• Liežuvio ir burnos srityje yra būdingas dydžio padidėjimas su pažeidimų išopėjimo požymiais.
• Uždegimą ausies srityje lydi skausmas, pašalinis skambėjimas ausyje, sutrikusi koordinacija.
• Nosies patologiją sunku diagnozuoti dėl nespecifinių požymių – užgulimo jausmas, nedidelis skausmingumas, kvapo stoka ar susilpnėjusi funkcija, gali būti kraujavimas.
• Gerklų ligai būdingas balso tembro pasikeitimas arba visiškas praradimas, mazgelių buvimą gydytojas gali nustatyti laringoskopijos procedūros metu.

Liga dažnai įgauna kitoms ligoms būdingą eigos pobūdį, o tai apsunkina diagnozavimo procesą. Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia atlikti išsamų tyrimą, naudojant naujausias technologijas, pašalinant gretutines patologijas.

Plaučių sarkidozės įvadas

Plaučių sarkoidozės taikinys yra jauni ir vidutinio amžiaus žmonės nuo 25 iki 40 metų, dažniausiai moterys. Pagal etninį polinkį ja dažniau serga azijiečiai ir afroamerikiečiai, tarp galimų ligonių gali būti ir vokiečiai, airiai, skandinavai bei puerto amerikiečiai. Dėl šios polisisteminės ligos plaučiuose susidaro epitelioidinės granulomos.
Plaučių sarkoidozė – tai sisteminė kvėpavimo organų patologija, kurios metu pažeidžiamas plaučių audinys ir susidaro granulomos – mažos uždegiminės sritys (granulomatozinis uždegimas) tankių mazgelių pavidalu – sarkoidinės granulomos. Ši liga klasifikuojama kaip gerybinė granulomatozė.

Daugeliu atvejų šią ligą lydi bronchopulmoninių, intratorakalinių ir tracheobronchinių mazgų pažeidimai. H Sarkoidinis pažeidimas diagnozuojamas rečiau:

• Oda – mazginė eritema – 48% atvejų;
• Akis - iridociklitas, keratokonjunktyvitas - 27%;
• Kepenys ir blužnis - 10-12%;
• Nervų sistema (neurosarkoidozė) ir seilių liaukos - 4-9%;
• Sąnariai (Löfgren sindromas), kaulai - pirštų falangų cistos, artritas - 3%;
• Širdelės - 3%;
• Inkstai - nefrokalcinozė ir inkstų akmenligė - 1%;
• Virškinimo organai – žarnos, skrandis;
• Taip pat galima pažeisti tarpuplaučio organus, minkštuosius audinius, pieno liauką ir kt.

Išoriškai sarkoidozės granulomos yra panašios į tuberkuliozines, tačiau kazeozinės nekrozės susidarymas ir tuberkuliozės bakterijų buvimas sarkoidiniams mazgeliams nebūdingi. Besivystant granulomos pasireiškia tuo, kad gali susijungti į didelius židinius. Tokie židiniai bet kuriame organe sutrikdo jo darbą ir sukelia sarkoidozės simptomų pasireiškimus.

Paprastai ši liga turi kelių organų eigą. Sarkoidozė (sarkoidozė) pažeidžia alveolių audinį, pradeda vystytis intersticinis pneumonitas arba alveopitas, toliau formuojantis sarkoidinėms granulomoms subpleurinių ir peribronchinių audinių bei mejolės vagelių srityje. Ligos pasekmė – pažeisto organo fibrozinės anomalijos arba granulomų rezorbcija (virsta stiklakūnio mase).

Jei liga progresuoja, gali išsivystyti ribojančio tipo ventiliacijos veiklos sutrikimai.

Pastaba! Sarkoidozė nėra infekcija ir nėra užkrečiamas aplinkiniams ligonį.

Pagal TLK 10 sarkoidozė turi kodą D86, vienai iš jos atmainų netgi suteiktas atskiras numeris – D86.2 – plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze.

Paplitimas

Dažniausiai suserga jauname ir vidutinio amžiaus (vidutinis sergančiųjų amžius 21-45 m.), dažniau serga moterys.

Didžiausias sergamumas pagal statistiką pastebimas:

• visų kategorijų pacientams antrą ar trečią gyvenimo dešimtmetį;
• moterų, papildomai tarp ketvirtos ir šeštos gyvenimo dešimties.

Į šiuos modelius reikia atsižvelgti įspėjant apie sarkoidozės pradžią.

Įdomus faktas!

Užfiksuoti ligos ypatumai rasiniu pagrindu: europiečiai serga rečiau nei afrikiečiai ir indai, atitinkamai 1,5 ir 4 kartus, bet dažniau nei amerikiečiai – 2 kartus. Rizika susirgti šviesiaodžiais yra vidutinė ir didėja, jei bent vienoje giminės linijoje (motinos ar tėvo) buvo tamsiaodžių protėvių.

Sarkoidozė reiškia daugybę ligų, kurios vienodai paplitusios skirtinguose pasaulio regionuose (dėl to labai svarbu atsižvelgti į teiginį, kad ligą sukelia tam tikri aplinkos veiksniai).

ženklai

Nors sarkoidozės išsivystymas gali būti siejamas su daugybe priežasčių, daugumos žmonių ligos eiga yra tokia pati.

Pagrindinis histologinis ligos požymis – granulomų – ​​mazgelių (normalių ir milžiniškų daugiabranduolių ląstelių sankaupa), atsirandančių įvairiuose organuose ir audiniuose – susidarymas.

Dažni visų tipų sarkoidozės klinikiniai simptomai yra šie:

• silpnumas;
• karščiavimas;
• svorio metimas
• limfmazgių dydžio pasikeitimas – jie didėja.

Silpnumas pastebimas 30-80% pacientų, jis pasireiškia dar ilgai prieš diagnozuojant ir atsiranda dėl medžiagų apykaitos ir biocheminių procesų organizme sutrikimų. Šis simptomas ryškiausias ryte. Pacientai skundžiasi, kad miegas neatkuria jėgų. Kai kuriais atvejais prie silpnumo prisijungia raumenų ir galvos skausmai – panaši būklė vadinama „lėtinio nuovargio sindromu“.

Vėlesnėse sarkoidozės stadijose silpnumas gali būti susijęs su širdies ir kraujagyslių ar kvėpavimo sistemos funkcijų sutrikimu, kartu su raumenų ir centrinės nervų sistemos aprūpinimo deguonimi pablogėjimu.

Karščiavimas pasireiškia kūno temperatūros padidėjimu iki 38 ° C ir yra paaiškinamas ūminiais uždegiminiais procesais, kurie lydi sarkoidozę. Ši būklė yra gana reta ir paprastai vystosi pažeidžiant parotidinius limfmazgius ir akis.

Svorio mažėjimas vystosi jau atsiradus pagrindiniams simptomams ir jį sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai bei lėtiniai uždegiminiai procesai, kurie praktiškai nepagydomi.

Limfmazgių padidėjimą sukelia granulomų atsiradimas mazguose arba padidėjęs limfos nutekėjimas, kuris išsivysto uždegiminių procesų fone.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Plaučių sarkoidozei gydyti liaudies gynimo priemonėmis pacientai dažnai griebiasi tradicinės medicinos receptų., kurių daugelis parodė gerus rezultatus kovojant su šia diagnoze. Štai keletas iš jų:

• virėjas vaistažolių kolekcija iš šalavijų, medetkų, zefyro šaknų, raudonėlio ir gumburėlio. Tada užvirinkite termose 1 šaukštelis. mišinių 250 ml. verdantis vanduo. Tinktūrą gerti prieš valgį 3-4 kartus per dieną 1,5 mėnesio. Gydymo kursą rekomenduojama kartoti po 3 savaičių.
• Šaltalankių sultys: gerti po pusę stiklinės kasdien iki 6 kartų per dieną, atsargiai sergant gastritu (gerti praėjus pusvalandžiui po valgio) – esant opai, negalima.
• Įprastą arbatą galima pakeisti eukalipto lapų nuoviru – ji malonaus gaivaus skonio, efektyviai palengvina kvėpavimą ir ramina. Tokią arbatą reikia gerti ryte ir vakare, įpilant po 1 ar 2 šaukštelius. medus.
• Iš alyvinių žiedų ruošiama šildanti tinktūra trynimui. 0,5 l. alkoholio ar degtinės reikia surinkti 1 valg. ką tik nuskintus žiedynus, mišinys tvirtinamas lygiai 1 savaitę, o po to naktį trina nugarą ir krūtinę.
• Degtinės ir saulėgrąžų aliejaus sudėtis turi puikų gydomąjį poveikį. Sudedamosios dalys turi būti vartojamos lygiomis dozėmis - po 30 g, gerai išmaišyti ir naudoti maždaug 1 metus 3 rubliai per dieną.

Plaučių sarkoidoze sergantys pacientai dažnai gydytojų klausia – ar tai vėžys? Ne, bet rekomenduojama stebėti kraujospūdį, ritmą ir širdies susitraukimų dažnį bei cukraus kiekį. Visi ligos požymiai gali išnykti, tačiau ateityje, net ir tinkamai gydant, išsivysto atkryčiai.

Sarkoidozė – tai organizmo imunopatologinės reakcijos liga, o tai reiškia, kad pacientams, sergantiems ftiziologija, draudžiama lankytis kineziterapijos procedūrose, ypač insoliacijos seansuose. Visų rūšių krūtinės masažas yra griežtai draudžiamas.

Norėdami sužinoti, kaip įveikti sarkoidozę, žiūrėkite vaizdo įrašą:

Šį straipsnį patikrino dabartinė kvalifikuota gydytoja Viktorija Druzhykina ir gali būti laikomas patikimu informacijos šaltiniu svetainės vartotojams.

Sarkoidozė

Sarkoidozė yra liga, apie kurią paprasti žmonės mažai žino, o dauguma nieko nežino. Ne visi tai žino medicinos darbuotojai. Kas yra ši paslaptinga liga, galinti priverstinai persodinti plaučius, o kai kuriais atvejais išnyksta savaime? Kokia informacija žinoma apie šią ligą, jos priežastis ir simptomus, kokią vietą TLK užima sarkoidozė, kokios jos dažniausiai pasitaikančios formos? Kada gydytojai laikosi laukimo ir žiūrėjimo, kada reikalingi vaistai ir ar galimas alternatyvus sarkoidozės gydymas?

Ligos diagnozė

Liga pažeidžia daugybę organų, todėl skirtingi specialistai turi išsamiai ištirti kūną. Iki 2000-ųjų pradžios patologiją stebėjo ftiziatras, naudodamas antituberkuliozės terapijos metodą. Dabar pacientą gydo pulmonologas, kardiologas, oftalmologas, neurologas, reumatologas ir bendrosios praktikos gydytojas.

Diagnozės formuluotė neįtraukia šių patologijų: tuberkuliozės, reumato, beriliozės, limfomos, grybelinės infekcijos, bronchito, alerginio alveolito.

Diferencinė diagnozė susideda iš šių procedūrų:

• Siauro profilio gydytojo apžiūra su ligos istorijos tyrimu.
• Bendras kraujo tyrimas pagrindinių elementų lygiui ištirti.
• Šlapimas tiriamas dėl baltymų ir leukocitų kiekio.
• Laboratorijoje iš venos imamas AKF fermento kraujo tyrimas.
• Atskirai dovanojamas kraujas ir šlapimas kalcio kiekiui tirti, diagnozei patikslinti galima paimti seilių su smegenų skysčiu.
• Tiriama alfa naviko nekrozė, kuri lems buvimo pjūvyje laipsnį.
• Kveim-Silzbach testas sergant sarkoidoze padeda patvirtinti diagnozę 90% atvejų, tačiau dabar retai naudojamas dėl didelė rizika pakartotinė infekcija.
• Tuberkulino testas leidžia atmesti plaučių tuberkuliozę ir taikyti tinkamą gydymą.
• Tiriamas kraujas, ar nėra vario ir baltymų, kurių kiekis yra padidėjęs sergant plaučių sarkoidoze.
• Rentgeno spinduliai padeda gauti išsamų krūtinės vaizdą su uždegimo židiniais, audinių pažeidimo dydžiu ir laipsniu.
• KT (kompiuterinės tomografijos) metu gydytojas turi galimybę pamatyti mažesnius darinius pradinėje formavimosi stadijoje, taip pat yra galimybė ištirti mazgo struktūrą, audinių pažeidimo laipsnį.

• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) metodas taikomas tiriant uždegimo židinius nervų sistemoje ir kituose organuose, išskyrus kvėpavimo organus, suteikia išsamesnį vaizdą ir tikslesnę informaciją apie ligą.
• Scintigrafija naudojama retai, tačiau plaučių forma leidžia nustatyti pažeidimo laipsnį ir pasirinktos terapijos veiksmingumą.
• Ultragarsinis tyrimas padeda nustatyti mazgelių vietą, dydį ir dygimą minkštuosiuose audiniuose.
• Plaučių dydžiui ištirti reikalinga spirometrija, kuri padeda nustatyti patologijos laipsnį.
• Elektrokardiografija skiriama įtarus ligą širdies raumens srityje – ji skiriama kasmet.
• Elektromiografija padeda ištirti kūno raumenų veiklos sutrikimus.
• Endoskopija – tai specialių mini kamerų naudojimas vidinei virškinimo organų apžiūrai.
• Gydytojas oftalmologas specialia įranga atlieka išsamų akies dugno tyrimą.
• Bronchoskopija su bronchų praplovimo analize padeda ištirti patologinį procesą kvėpavimo organų audiniuose.
• Sarkoidozės biopsija leidžia diagnozuoti ligą 95% tikslumu ir nustatyti mazginio audinio struktūrą.
• Pleuros ertmei tirti sunkiais ligos atvejais skiriama torakoskopija su vaizdo pagalba.

Gavęs visus reikiamus tyrimus, gydytojas išsamiai ištirs paciento būklę ir nustatys ligos sunkumą. Nustačius tikslią diagnozę, priimamas sprendimas dėl gydymo metodo ir tolesnio kūno atkūrimo.

2-ojo laipsnio plaučių sarkoidozė - kas gali kelti grėsmę pacientui

Kuo pavojinga sveikatai 2 laipsnio plaučių sarkoidozė ir kiek svarbu neatidėlioti gydymo? Gydytojai perspėja – nereikėtų atidėlioti vizito pas gydytojus, nes sparčiai vystantis plaučių audinio pažeidimui gali kilti pavojingų netikėtumų. Su jais susidoroti įmanoma, tačiau gana sunku, nes teks veikti pagal beveik visus požymius, kurie gali atsirasti ligos eigoje.

Požymiai, rodantys 2-ąjį ligos laipsnį:

1. karščiavimas;
2. gausus prakaitavimas;
3. dusulys;
4. nuovargis, kuris gali pasireikšti net ir nesant fizinio aktyvumo;
5. stiprus kosulys;
6. atsikosėjimas, skrepliuose pastebimos kraujo dėmės;
7. be specialių įrankių girdisi švokštimas, švilpimas krūtinėje.

Dažnai taikant tinkamą gydymą šis ligos laipsnis klaidingai painiojamas su tuberkulioze. Netinkamas pritaikymas farmaciniai preparatai arba namų formulės gali lemti tai, kad pradeda vystytis 3-asis ligos laipsnis, kurį lydi ne mažiau pavojingi papildomi požymiai.

Medicininis gydymas

Indikacija skirta skubus gydymas yra sunki, greita ligos raida, apibendrinta ar kombinuota forma, akivaizdi išplitimas plaučių audiniuose, į naviką panašūs krūtinės ląstos limfmazgių pažeidimai.

Liga gydoma ilgais prednizolono, indometacino, rezokhino ir tokoferolio acetato kursais.

Kombinuota schema apima „Prednizolono“, „Deksametozono“ ir „Polkortolono“ kursą, pakaitomis vartojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo „Voltaren“ ir „Indometacinas“.

Vidutiniškai gydymo kursas yra 3-4 mėnesiai, po to dozė sumažinama per 6-12 mėnesių. 1-2 kvėpavimo sistemos stadijose galima vartoti inhaliuojamus gliukokortikosteroidus.

Pacientas stebimas ambulatorijoje ftiziologijos skyriuje.

Visi pacientai skirstomi į dvi terapines grupes:

• I - su aktyvia stadija: Ia - diagnozė nustatoma pirmą kartą;
• Ib - recidyvas ir (arba) paūmėjimas po pagrindinio gydymo;
• II – neaktyvi sarkoidozė.

Ambulatorijoje privaloma būti ne trumpiau kaip 24 mėnesius, esant sunkiai ligos eigai – iki 5 metų. Po visiško išgydymo pacientas pašalinamas iš registro.

Patologijos prevencija

Siekiant užkirsti kelią nepageidaujamų pasekmių vystymuisi ir išvengti atkryčio, pacientas turi laikytis kelių paprastų taisyklių, kurios padės išvengti naujų mazgelių susidarymo. Norint visiškai atsigauti organizmui, rekomenduojama:

• Kasdien vėdinkite namus.
• Drėgnas valymas reikalingas kas 2-3 dienas.
• Pašalinkite grybelį ir pelėsį gyvenamajame name ar bute.
• Ilgą laiką nebūkite tiesioginiuose saulės spinduliuose.
• Būtina vengti stresinių situacijų – tai neigiamai veikia bendrą savijautą.
• Hipotermija nerekomenduojama, nes. prisidėjus bakterijų gali susiformuoti infekcinė liga.
• Pasireiškus pirmiesiems negalavimo požymiams, būtina kreiptis į gydytoją patarimo.
• Reguliariai lankykite suplanuotus patikrinimus klinikoje.

Patologijos prognozė paprastai yra palanki. Mirtinas rezultatas yra retas. Priežastis – medicininės pagalbos atsisakymas arba gydytojo rekomendacijų ignoravimas. Išprovokuoti paciento mirtį ar sunkių patologijų susidarymą gali būti vėlyvas ligos nustatymas arba greitas uždegiminio proceso vystymasis.

Teorijos apie sarkoidozės kilmę

Tikslių ligos priežasčių nustatyti nepavyko. Buvo sukurtos tik šios vystymosi teorijos:

• užkrečiamas. Liga atsiranda dėl tuberkuliozės, Laimo ligos, chlamidijų, skrandžio opų patogenų nurijimo. Tai mikobakterijos, chlamidijos, spirochetos ir Helicobacter pylori. Priežastis gali būti ir virusai: adenovirusai, įvairių tipų pūslelinė ir tie, kurie sukelia gripą, hepatitą ar raudonukę.
• kontaktinis perdavimas. Tyrėjai nustatė, kad apie 25–40% pacientų turėjo kontaktą su sarkoidoze sergančiais pacientais, kartais prieš kelerius metus.
• Nepalankios aplinkos veiksmai. Su oru žmogus įkvepia kenksmingų medžiagų, įskaitant metalo daleles. Rizikos grupei priklauso ugniagesiai, bibliotekininkai, kalnakasiai, gelbėtojai ir šlifuokliai, kuriems liga diagnozuojama 4 kartus dažniau.
• paveldimas. Sarkoidinė granuloma atsiranda žmonėms, kurių genai yra sugedę, koduojantys nenormalius baltymus. Ligos pradžia tampa vienu iš neigiamų veiksnių.
• Medicinos. Patologijos vystymasis yra susijęs su tam tikrų vaistų šalutiniu poveikiu. Kalbame apie antiretrovirusinius vaistus ir interferoną, kurie vartojami nuo ŽIV ir kitų sunkių virusinių infekcijų.

Ligos išsivystymo rizikos veiksniai

Remiantis atsiradimo teorijomis, išskiriamos šios galimos sarkoidozės priežastys:

• tuberkuliozė;
• paveldimas polinkis;
• ŽIV infekcija;
• dirbti dulkėtomis sąlygomis, su sunkiaisiais metalais ar toksiškomis medžiagomis;
• gyventi vietovėse, kuriose yra užterštas oras;
• ankstesnės infekcijos, susijusios su bakterijomis, virusais ar grybeliais.

Pacientai dažnai klausia gydytojų, kiek gyvena sarkoidoze sergantys žmonės. Tačiau atsakymo į šį klausimą nėra. Dauguma jų gyvena ilgą laiką, nes ši liga retai sukelia gyvybei pavojingas sąlygas. Prognozė priklauso nuo daugelio parametrų: eigos pobūdžio, patologinio proceso paplitimo masto, pradinės sveikatos būklės. Kiekvienu atveju rezultatas bus individualus.

Prevencija

Kadangi ligos priežastys vis dar neaiškios, konkrečios priemonės jai išvengti nebuvo sukurtos. Bendrosios prevencijos taisyklės:

• Laikykitės sveiko gyvenimo būdo.
• Venkite kontakto su cheminėmis medžiagomis, toksiškomis medžiagomis, dujomis ir garais.
• Atsisakykite rūkymo ir kitų žalingų įpročių.
• Venkite vartoti vaistus, kurie sukelia alergiją.
• Pašalinkite hipotermiją, kuri provokuoja infekcijų vystymąsi.
• Kasmet pasidarykite rentgeno nuotrauką.
• Jei įmanoma, pakeiskite gyvenamąjį regioną į ekologiškesnį.

Ligos priežastys

Tiksli ligos priežastis lieka neaiški. Tačiau yra keletas rizikos veiksnių – moteriška lytis, negroidų rasė, taip pat reikšminga paveldimo polinkio įtaka.
Patologija labai retai suserga vaikai, o pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 20-40 metų.

Kas yra odos sarkoidozė?

Tai lėtinė uždegiminė liga, pirmiausia pažeidžianti odą ir plaučius, sukelianti įvairias odos simptomai. Tai nėra užkrečiama. Dėl ligos ant odos susidaro randai arba visos apraiškos spontaniškai išnyksta, tačiau iš anksto numatyti rezultato neįmanoma.

Sarkoidozės gydymas

Kai kuriais atvejais ligos gydyti nebūtina – esantys simptomai išnyksta savaime, nepalikdami patologijos pėdsakų.

Pulmonologų draugijos sarkoidozės gydymo rekomendacijos – galimybė išsaugoti pažeisto organo funkcines savybes. Specializuotos priežiūros teikimo standartai yra skirti palaikyti aukštą organizmo veiklą, pašalinant ligos simptomus. Sunkumai iškyla esant cicatricial pakitimams – šio simptomo pašalinti neįmanoma. Sarkoidozė gali būti visiškai išgydoma pradiniame granulomos formavimo etape.

Sunku pašalinti požymius be hormonų, todėl gydymas vaistais yra tinkamų vaistų vartojimas. Šiuo atveju daugiausia skiriamas Prednizolonas, kuris suteikia greitą teigiamą poveikį. Tačiau priėmimas tęsiasi ilgą laiką, nes. kurso nutraukimas sukelia atkrytį. Visą gydymo kursą ir sveikimo laikotarpį pacientas yra nuolat prižiūrimas gydytojo.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas dažnai sukelia daugybę šalutinių poveikių:

• dažnas emocinio fono pasikeitimas;
• minkštųjų audinių patinimas;
• perteklinis kūno svoris;
• padidėjęs kraujospūdis;
• endokrininės sistemos patologijos vystymasis - cukrinis diabetas;
• apetito padidėjimas;
• skausmas pilvo srityje;
• bėrimai ant veido spuogų pavidalu;
• kaulinio audinio minkštėjimas, kurį išreiškia dažni lūžiai.

Taikant sudėtingą farmakoterapiją, nurodomas šių vaistų vartojimas - chlorokvinas, alfa-tokoferolis, metotreksatas ir pentoksifilinas. Dozavimas ir gydymo kursas parenkami individualiai. Įtakoja paciento amžių, fizinę būklę, organizmo pažeidimo laipsnį ir medicinines indikacijas.

Plazmaferezė skiriama esant rimtai inkstų ir kraujo būklei. Susiformavus inkstų nepakankamumui, reikia skubios operacijos, persodinant sergantį organą ar plazmaferezę visam laikui.

Nesant teigiamo gydymo hormoniniais vaistais poveikio, esant nervų sistemos patologijoms, naudojamas infliksimabas (Remicade) - biologinis agentas, kuris palengvina nervų suirimo simptomus ir pašalina kitus patologijos požymius.

Odos sarkoidozė gydoma nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, taip pat skiriami antibiotikai, naikinantys patogeninius virusus ir bakterijas. Leidžiama naudoti gliukokortikoidų pagrindu pagamintus tepalus ir gelius.

Inhaliacijos kortikosteroidais skiriamos tik esant ūminiam plaučių ir bronchų uždegimui. Norint pašalinti, reikalingi egzirokorporinės ir ekstrakorporinės terapijos metodai skausmas greitu laiku.

Gydant ligą aktyviai naudojama fizioterapija. Procedūros padeda palengvinti ūmius ligos priepuolius ir stimuliuoja natūralias organizmo funkcijas kovojant su patologinėmis granulomomis.

Strelnikovos kvėpavimo sistema reikalinga plaučių kvėpavimo funkcijai atkurti ir aktyviam kraujo tiekimui skatinti. Ląstelių prisotinimas šviežiu deguonies antplūdžiu su esminiais mikroelementais pagreitins gijimo procesą.

Gydant tokias patologijas akupunktūra įgauna didelį populiarumą, tačiau kyla pavojus susirgti kitomis komplikacijomis. Tam reikia pažangių žinių apie žmogaus kūną su akupunktūros taškais. Nedidelis adatos judėjimas netinkama kryptimi gali sukelti rimtų pasekmių pacientui.

Masažas skiriamas siekiant atkurti ligos pažeistų audinių aprūpinimą krauju, kad būtų išvengta ląstelių nekrozės ir vėliau vystantis fibrozei. Čia irgi manipuliacijas turėtų atlikti aukščiausios kvalifikacijos specialistas.

Chirurginis gydymas retai taikomas dėl didelės pasikartojimo rizikos. Gydytojas nusprendžia operaciją atlikti padidinus patologinio proceso grėsmę paciento gyvybei.

Naudojami specialūs chirurginės intervencijos tipai:

• Kvėpavimo takų pažeidimas su pleuros ertme gali išprovokuoti ūminį plaučių nepakankamumą, todėl būtina skubiai pašalinti defektą.
• Plaučių transplantacijai būdingas procedūros sudėtingumas ir aukšta kaina, o tai sumažina metodo naudojimo dažnumą – rekomenduojama esant ūmiai audinių fibrozei, kai smarkiai sumažėja plaučių tūris. Operuoti pacientai gyvena 3-5 metus, yra donoro organo recidyvo rizika.
• Esant vidiniam kraujavimui virškinamojo trakto organuose, laparoskopiniu metodu sustabdomas kraujas ir pašalinamas skysčių perteklius be didelio paciento sužalojimo.
• Blužnis gali būti pašalintas esant dideliems organo kiekiams, esant mazgelių vystymosi židiniams.

Po operacijos pirmuosius 3-6 mėnesius pacientas yra visiškai prižiūrimas gydytojo. Vėliau reikia atlikti planinį patikrinimą kas 6 mėnesius.

Švitinimas gama spinduliais aktyviai naudojamas formuojant krūtinės, galūnių ir odos patologijas. Atliekamos nuo 3 iki 5 procedūrų, kad granulomos visiškai įsisavintų organizmą. Metodas įrodė savo veiksmingumą stebint daugybę pacientų, po to buvo atliktas simptomų vystymosi tyrimas.

Gydymo metu pacientui rekomenduojamas terapinis badavimas ligoninėje, prižiūrint gydančiam gydytojui. Tai leidžia sustabdyti ligą ir pagerinti paciento fizinę būklę. Namuose badauti draudžiama – kyla pavojus išprovokuoti nepageidaujamų pasekmių su formavimu sunkios komplikacijos ligos eigoje.

Pacientui pateikiamas leidžiamų patiekalų meniu su tikslia doze. Kūnas turi būti iškrautas iš sudėtingo maisto virškinimo proceso ir vėlesnių medžiagų apykaitos procesų. Galite valgyti dribsnius ant vandens, garuose troškintas daržoves ir vaisius, daržovių tyrės sriubas ir kompotus iš uogų.

Pacientai, sergantys sarkoidoze, turi laikytis klinikinių gydančio gydytojo rekomendacijų, kad būtų išvengta sunkių pasekmių. Žmonės su juo daugelį metų gyvena pažįstamą gyvenimą. Būtina tik reguliariai lankytis klinikoje ir atlikti reikiamus tyrimus.

Moterims leidžiama pastoti ir gimdyti - liga nereiškia sunkių komplikacijų ir patologijų vaisiaus vystymuisi. Gimdymo sunkumai atsiranda moterims po 40 metų. Čia rekomenduojama atlikti išsamų tyrimą ir visišką nėštumo kontrolę.

Kartais apribojama galimybė dirbti, išduodamas neįgalumo pažymėjimas. Tokia situacija stebima formuojantis plaučių nepakankamumui, akių patologijai, sunkioms inkstų ir nervų sistemos ligoms, taip pat širdies pažeidimams.

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į nespecifinius simptomus ankstyvosiose sarkoidozės stadijose, simptomų, kuriais pacientas skundžiasi, nepakanka norint nustatyti teisingą diagnozę. Užsakyta nemažai tyrimų ir medicininiai tyrimai- kraujo tyrimas, Mantoux testas, plaučių rentgenas. Būti tikram pirminė diagnozė granulomų skersmeniui, pobūdžiui ir vietai nustatyti gali prireikti papildomo magnetinio rezonanso tomografijos.

Gydymo metodai priklauso nuo sarkoidozės laipsnio. Pradiniame etape pacientui vaistai neskiriami, tačiau reikia atidžiai laikytis terapinės dietos, kuri neįtraukia paprastų angliavandenių - miltų, saldaus, aštraus, sūraus, pipirinio, riebaus ir kepto. Išimtis – česnakai ir svogūnai, jų galima ir reikia valgyti bet kokiu kiekiu. Būtina gerokai sumažinti pieno produktų (išskyrus sviestą) vartojimą. Patiekalai troškinami ir verdami.

Sarkoidozė yra sėkmingai gydoma liga, kurios prognozė yra palanki. Gana dažnai granulomos išnyksta savaime. Antroje, trečioje ir ketvirtoje stadijose skiriami hormonai (jei yra endokrininės sistemos patologijų), o kortikosteroidai, atkuriantys plaučių ir širdies raumens veiklą, mažina uždegiminį procesą limfmazgiuose.

Trūksta sarkoidozės prevencijos. Siekiant sumažinti ligos išsivystymo riziką, būtina reguliariai tikrintis sveikatą ir kartą per metus atlikti krūtinės ląstos ir plaučių rentgenogramą. Tai ypač pasakytina apie žmones, kuriems gresia sarkoidozė.

Prognozė

Plaučių sarkoidozės prognozę reikia vertinti atsargiai. Viena vertus, galima stebėti gerybinę ligos eigą ir savaiminį gijimą, kita vertus, liga diagnozuojama per vėlai, kai plaučiuose išsivysto pakitimai, nesuderinami su jų normalia funkcija.

Plaučių sarkoidozės prognozė yra palanki, jei ikiklinikinė ligos diagnozė (tai yra iki simptomų atsiradimo) ir laiku pradėtas patikrintas gydymas. Plaučių komplikacijos, kurias sukelia sarkoidozė, nepasitaiko taip dažnai, kaip su kitomis kvėpavimo sistemos ligomis. Bet turėtumėte saugotis komplikacijų, atsirandančių 3-4 plaučių sarkoidozės stadijose – jos pablogina prognozę.

Mirtinas rezultatas gali atsirasti dėl sunkių komplikacijų, ypač kvėpavimo nepakankamumo, išsivystymo.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinos komentatorė, chirurgė, medicinos konsultantė

• Bronchitas vaikams: simptomai, priežastys, gydymas namuose

• Kvėpavimo nepakankamumas: klasifikacija ir skubi pagalba

Ligos atsiradimo priežastys, kvalifikacija

Kodėl liga atsiranda, nėra tiksliai apibrėžta. Yra keletas pagrindinių veiksnių, tarp kurių yra:

• Infekcija – manoma, kad sarkoidozė atsiranda dėl virusų ar infekcinių ligų. Organizme virusinės ląstelės sukelia antikūnų, kovojančių su patogenais, atsiradimą. Su kraujotaka jie patenka į visus organus ir audinius, o tai padeda gydyti ligą. Bet jei antikūnų buvimas organizme vyksta ilgą laiką, yra prielaidų sarkoidozei atsirasti. Ligą gali išprovokuoti patogenai: tuberkuliozės bacilos, erkių platinama boreliozė, patogeniniai mikrobai. Kaltos bakterijos, kurios prisideda prie skrandžio opų, pūslelinės, raudonukės ir hepatito C atsiradimo.
• kontaktinė išvaizda. Sergančiųjų procentas po kontakto su sergančiais žmonėmis yra mažas. Liga dažniau buvo stebima po infekuotų organų transplantacijos.
• ekologiška išvaizda. Aplinka turi įtakos sarkoidozės atsiradimui. Dulkės su metalų – aukso ir titano, berilio ir aliuminio, kobalto, vario ir cirkonio – dalelėmis turi ypatingą poveikį. Dažniau suserga žmonės, kurie ilgą laiką kontaktuoja su dulkėmis. Pelėsis provokuoja ligos vystymąsi.
• genetinis polinkis. Atsiranda esant nenormaliam genui, bet koks veiksnys turi įtakos ligos vystymuisi.
• Vaistų vartojimas. Patologinių raidų atsiradimas ilgalaikės vaistų terapijos fone. Manoma, kad gydymas interferonais ir antiretrovirusiniais vaistais gali išprovokuoti. Nutraukus vaistą, liga sulėtėja.

Sarkoidozei būdingi keli vystymosi požymiai, kurie skiriasi simptomais, vystymosi stadija, eigos sunkumu.

Kūrimo etapų skirtumai:

• Pradinė - tik intratorakalinių limfmazgių liga;
• Jis veikia VLH, pagrindinį plaučių audinį;
• Susidaro jungiamojo audinio peraugimas, destrukcija plečiasi iki tarpuplaučio limfmazgių.

Komplikacijos vyksta šiais etapais:

• Aktyvus - pasižymi pagreitėjusiu mazgelių atsiradimu, nenormali eiga auga ir užfiksuoja netoliese esančius organus, yra akivaizdžių ligos požymių.
• Stabilus – būdingas ligos sulėtėjimas. Nauji mazgai neatsiranda, esami nesivysto, būklė stabili.
• Grįžtamasis – auga ir nekrotizuojasi granulomos, pablogėja paciento savijauta, sutrinka sistemų ir organų veikla. Gali atsirasti vėžys.

Lėta ligos eiga nepalieka galimybės visiškas išgydymas sarkoidozė gali sukelti komplikacijų.

Intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės simptomai - VLNU

Labai sunku diagnozuoti šią ligą ankstyvoje stadijoje.

Būdingas intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės požymis esant gana palankiai paciento būklei su itin nepalankiu vaizdu plaučiuose.

Visiškas išorinis besimptomis ligos pradžioje žymiai apsunkina intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės gydymą ateityje. Daugiau nei 30% pacientų intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė nustatoma atsitiktinai po įprastinės fluorografijos.

Klinikiniuose intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės simptomuose buvo pastebėtos tik dvi sąlygos su ryškiausiais patologijos požymiais. Tai yra Löfgreno sindromas ir Heerfordto sindromas. Pacientai, sergantys sarkoidoze, šiais atvejais stebimi: dvišalė limfadenopatija, uveitas, karščiavimas, kiaulytė ir mazginė eritema.

Limfoidinio audinio pažeidimas: kas tai

Tai pradinė generalizuoto pažeidimo forma. Klinikinių požymių, išskyrus padidėjusį tarpuplaučio limfmazgius, nėra arba jie visiškai nespecifiniai.

Rentgeno vaizde aiškiai matyti simetriškai padidėję tarpuplaučio bronchopulmoniniai, paratrachėjiniai, tracheobronchiniai ir bifurkaciniai limfmazgiai.

• Padidėjusi temperatūra iki 38-39 laipsnių.
• Padidėję pažasties, kaklo ir kirkšnies limfmazgiai.
• Juostos skausmai krūtinėje.
• Kartais – visos lėtinio nuovargio sindromo apraiškos.

Plaučių audinio pažeidimas

Intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė yra sisteminė patologija ir dauguma jos požymių yra visiškai nespecifiniai. Liga sistemingai painiojama su tuberkulioze ir net plaučių vėžiu. Kai pažeidimai paveikia plaučių audinį, tai rodo, kad intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė perėjo į antrąjį etapą.

Požymiai, rodantys plaučių audinio sunaikinimą dėl granulomų:

• Subfebrilo temperatūra.
• Sistemingas kosulys be akivaizdžių katarinių požymių.
• Pasunkėjęs kvėpavimas, dusulys.
• Dvišalė limfadenopatija.
• Spaudimo skausmas krūtinėje.
• Odos pažeidimai.
• Širdies pažeidimas – gali pasireikšti ir visiškai asimptomiškai, ir pasireikšti kaip prieširdžių virpėjimo priepuoliai iki mirties.
• Fermentų kiekio kraujyje padidėjimas dėl patologijų, atsiradusių kepenyse.
• Akių pažeidimas autoimuninio uveito forma.
• Mazginė eritema ant kojų.
• Karščiavimas.
• Skausmas sąnariuose.
• Periodinė pneumonija.

Svarbu! Jei kosulys išlieka be peršalimo simptomų ilgiau nei 1 mėnesį, dėl tolesnio privalomo tyrimo reikia kreiptis į pulmonologą.

Kokie vaistai skiriami, jei išsivysto plaučių sarkidozė, gydymas

Jei gydytojas diagnozavo plaučių sarkidozę, gydymas pradedamas ne iš karto, dažnai praeina keli mėnesiai, per kuriuos specialistas stebi ligos vystymąsi. Terapinė neatidėliotina intervencija įvyksta vienu atveju – jei pažeidimas greitai plinta ir kelia grėsmę paciento sveikatai.

Gydytojas įsitikinęs, kad agresyvių priemonių nereikia, jis gali paskirti naudoti paprastas formules. Dažniausiai vartojami steroidai ir priešuždegiminiai vaistai. Be to, specialistas gali skirti antidepresantų ar antioksidantų. Pacientas turi būti registruojamas, poveikis ligai pasireiškia griežtai prižiūrint gydytojui. Tik visiškai pasveikus (tai gali įvykti po kelerių metų), gydytojas gali nuspręsti išbraukti pacientą iš registro.

Sarkoidozės formos

Gydytojai išskiria įvairias sarkoidozės formas, kurios pirmiausia atsiranda dėl skirtingos granulomų atsiradimo lokalizacijos. Liga elgiasi taip nenuspėjamai, kad sunku atspėti, kur tiksliai jos atsiras pacientui.

Labiausiai paplitusi iš visų esamų šios ligos formų yra plaučių sarkoidozė. Neatsitiktinai tokius pacientus pulmonologai kreipiasi dažniau nei kiti, nes būtent pas juos siunčia bendrosios praktikos ar bendrosios praktikos gydytojai.

Ši sarkoidozės forma išsivysto dėl to, kad plaučių audinyje atsiranda jai būdingų savotiškų navikų - granulomos iš epitelio ląstelių su milžiniškais branduoliais. Jie palaipsniui didėja, susilieja vienas su kitu. Autorius išvaizda jie labai panašūs į panašius tuberkuliozinio proceso židinius, būtent dėl ​​šios priežasties šios ligos dažnai skiriasi viena nuo kitos. Tačiau, skirtingai nei pastarosios, šių darinių viduje nėra kazeozinės nekrozės ir mikobakterijų židinių, jie nesuyra, todėl prognozė plaučių sarkoidozei yra visiškai kitokia. Šie pažeidimai gali staiga išnykti spontaniškai arba kartais išnyksta, kai susidaro fibrozės (randų audinio).

Taigi, klinikinės plaučių sarkoidozės apraiškos tiesiogiai priklauso nuo židinių skaičiaus ir jų įtakos kvėpavimo funkcijai, tai yra, kiek plaučių audinio iškrenta iš dujų mainų proceso. Tai viena iš nedaugelio lėtinių ligų, kuriomis sergant galimas visiškas savęs išgydymas, kurios pacientai ir juos gydantys gydytojai taip tikisi.

Klinikinės apraiškos labai priklauso nuo sarkoidozės stadijos, kurios yra tik 3. Kiekvienoje iš jų patologinio proceso apimtys skiriasi, todėl ir medicinos taktika nevienoda. Be to, pažeidimas prasideda ne nuo plaučių, o dėl to, kad pacientui išsivysto intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė. Po to, progresuojant, gydytojams diagnozavus 2 stadijos sarkoidozę, procese jau dalyvauja ir pati plaučių parenchima. Tačiau kiekviename etape gali pasireikšti spontaniška remisija arba visiškas pasveikimas, o tai išskiria šį negalavimą iš daugelio kitų.

Sarkoidozės stadijos paskirstymas diagnozėje yra labai svarbus norint suprasti proceso aplaidumą ir nustatyti gydymo taktiką.

1 stadijos sarkoidozė arba intratorakalinė limfmazgių sarkoidozė

Jei pacientui diagnozuojama intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė arba 1 ligos stadija, granulomos dažniausiai atsiranda bronchopulmoniniuose, tracheobronchiniuose, bifurkacijos ar paratrachėjiniuose limfmazgiuose. Daugeliu atvejų šie pokyčiai yra atsitiktinis radinys atliekant įprastinę fluorografiją ar krūtinės ląstos rentgenogramą dėl visiškai kitos priežasties. Jei šiame etape yra sarkoidozė, simptomų paprastai nėra. Tik retais atvejais pacientas gali skųstis sunkumo jausmu krūtinėje, kurį apsunkina kvėpavimas, tačiau beveik niekas nesiskundžia. Kai kuriais atvejais yra tokių nespecifinių simptomų kaip silpnumas, negalavimas, prakaitavimas, svorio kritimas, ilgalaikis mažas karščiavimas ir kt. Tačiau jie gali rodyti dideliais kiekiais kitų negalavimų, tarp kurių intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė toli gražu nėra pirmoji. Kai kuriems pacientams spontaniškai pasveiksta, tačiau kartais pradinė ligos stadija sklandžiai virsta 2 stadijos sarkoidoze.

Plaučių sarkoidozė 2 stadija

2-ojo laipsnio sarkoidozei būdingas kombinuotas limfmazgių ir plaučių audinio pažeidimas. Ši ligos stadija dažniausiai yra natūrali intratorakalinių limfmazgių sarkoidozės raida, kai plaučiuose atsiranda miliarinių (mažesnių) arba židininių (didesnių) darinių. Pagal radiografinius požymius jie labai panašūs į išplitusią plaučių tuberkuliozę, tačiau šios dvi yra visiškai įvairių ligų ir jų taktika kitokia. Antruoju atveju ligoniui būtinai reikia gydymo, nes jis užkrečiamas šalia gyvenantiems. Sergantis 2 stadijos sarkoidoze nekelia jokio pavojaus aplinkiniams, gydytojai pasirenka individualią taktiką, tarp kurių gali būti ir besilaukiantis, tai yra be vaistų.

Kai kuriais atvejais net ir šioje ligos stadijoje pacientas gali nepajusti jokių neigiamų pojūčių ir šie pokyčiai bus tik atsitiktinis radinys rentgeno ar fluorografijos metu. Tačiau dažniausiai pacientus vis dar neramina dusulys, kosulys, krūtinės skausmas, auskultacijos metu kartais pasigirsta sausų ar drėgnų karkalų plaučiuose. Paprastai tai lydi nespecifiniai simptomai, tokie kaip silpnumas, subfebrilo karščiavimas, šaltkrėtis, prakaitavimas, nuovargis. Jei pacientas serga kombinuota sarkoidoze, simptomai gali rodyti ekstrapulmoninių simptomų atsiradimą, nes išsivysto kepenų, blužnies, kaulų, sąnarių ir akių komplikacijos.

2 stadijos sarkoidozė gali pereiti į 3 proceso stadiją arba spontaniškai pasveikti.

Sergant 3 sarkoidoze, granulomos plaučiuose ir limfmazgiuose virsta fibrozės arba rando audinio sritimis. Tai alternatyva savaiminiam atsigavimui, kuris yra paskutinis proceso etapas. Šie fibrozės židiniai iškrenta iš dujų mainų, nes juose esantis plaučių audinys iš tikrųjų nebėra toks ir yra dažnas randas. Tuo pačiu metu padidėjęs krūvis tenka ir kitoms plaučių dalims (sveikoms), nes deguonies poreikis nemažėja, jos auga ir susidaro emfizema. Deja, šis procesas yra negrįžtamas ir ne vaistai negali visiškai padėti pacientui.

Paprastai šis proceso etapas nėra besimptomis. Pacientą nerimauja dusulys, kosulys su retais skrepliais, silpnumas, svorio kritimas, galvos svaigimas, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, dažni peršalimai. kvėpavimo takų ligos ir kt.

Ligos eigoje bet kurioje stadijoje išskiriami paūmėjimo, remisijos, spontaniško pasveikimo laikotarpiai. Pagal patologinių pakitimų didėjimo tempą gali būti lėtas, persileidęs, lėtinis ar progresuojantis procesas.

Periferinių limfmazgių sarkoidozė

Už krūtinės ribų esančių limfmazgių sarkoidozė yra gana dažna šios ligos komplikacija. Tai pasireiškia 25% šia liga sergančių pacientų. Sergant šios formos sarkoidoze, pažeidžiami šie limfmazgiai:

• užpakalinis ir priekinis gimdos kaklelis
• alkūnė,
• supraclavicular,
• kirkšnies.

Su limfmazgių sarkoidoze jie tampa didesni, tankiai elastingi, o fistulės nesusidaro. Jie neskausmingi ir nesukelia ligoniui kančių, jei nepadaugėja tiek, kad suspaustų aplinkinius audinius, organus, kraujagysles.

Limfmazgių sarkoidozė yra prognostiškai nepalankus šios ligos požymis, nes dažniausiai kalba apie piktybinį, trumpalaikį proceso pobūdį. Dažnai ligos eiga atkakliai kartojasi. Jei žmogui kyla įtarimas dėl sarkoidozės, gydytojui labai svarbi limfmazgio biopsija, nes ji leidžia nustatyti šiai ligai būdingų epitelioidinių ląstelių granulomų buvimą.

Odos sarkoidoze serga maždaug trečdalis šia liga sergančiųjų, tai yra, tik šiems žmonėms būdingi specifiniai odos pažeidimai, leidžiantys specialistui nesunkiai nustatyti diagnozę. Dažnai tai yra pirmieji ligos požymiai, atsirandantys gerokai prieš kvėpavimo sistemos komplikacijas, ir jie yra ryškesni nei visi kiti. Tačiau ne kiekvienas gydytojas, pamatęs tokius ryškius ir specifinius pažeidimus, galės nustatyti, kad tai odos sarkoidozė, nes ji pasitaiko labai retai.

Dažniausi šios ligos simptomai yra šie:

• Mazginė eritema.

Ši odos ligos apraiška yra antrinio kraujagyslių pažeidimo – vaskulito – pasekmė. Tai yra, vizualiai gydytojas mato apvalius, tamsius, gana tankius odos mazgus, kurie yra skausmingi palpuojant. Jie sukelia nepatogumų pacientui, kartais sukelia rimtų kančių. Dažniausia proceso lokalizacija apatinėse galūnėse. Šios sarkoidozės formos biopsija nėra diagnostiškai informatyvi, nes mazgai yra vaskulito pasekmė ir juose nėra epitelio ląstelių su milžiniškais branduoliais, būdingais šiai ligai. Atsižvelgiant į proceso skausmą, mazginė eritema būtinai turi būti tinkamai gydoma, ir kuo anksčiau jis pradedamas, tuo labiau tikėtinas palankus rezultatas.

• Sarkoidinės plokštelės.

Jie yra neskausmingi išgaubti odos ruoniai, bordo spalvos su nušvitimu centre. Jie neniežti, neniežti ir nesukelia jokio diskomforto. Paprastai jie yra simetriškai ant sėdmenų, šoninių kūno paviršių, veido ir galūnių. Paprastai jie yra įtraukti į ligos sarkoidozės struktūrą, kurios simptomai paveikia kelis organus ir sistemas vienu metu ir yra papildomi plaučių, limfmazgių, blužnies ir kepenų įtraukimu į procesą. Šie odos pažeidimai išlieka ilgai, dažniausiai savaime nepraeina, sukelia pacientui dvasinius išgyvenimus, nes yra didelis kosmetinis defektas, todėl reikalauja privalomo gydymo. Jei pacientas serga odos sarkoidoze, apnašų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė, yra puikus būdas tiksliai diagnozuoti.

• Žalinga vilkligė.

Odos sarkoidozė, pasireiškianti šia forma, vizualiai primena bėrimus, atsirandančius sergant sistemine raudonąja vilklige. Juos vaizduoja ryškiai simetriški purpuriniai bėrimai ant nosies, skruostų, pirštų ir ausų šoninių paviršių. Jie neskausmingi, neniežti ir nesukelia diskomforto. Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad jie yra gerai matomoje vietoje, šie odos pažeidimai yra didelis kosmetinis defektas ir sukelia psichikos kančias pacientui. Kaip ir sarkoidinės plokštelės, sergant šia liga vilkligė dažniausiai derinama su kitų lokalizacijų pažeidimu.

Prognozė val odos forma sarkoidozė pirmiausia priklauso nuo proceso eigos pobūdžio. Jei bėrimas atsirado staiga, staigiai, spontaniškai, savaiminio išgydymo arba greito atsako į tinkamą gydymą tikimybė yra didesnė nei esant lėtiniam vangiam procesui.

Be dažniausiai pasitaikančių lokalizacijų, yra ir retesnių sarkoidozės formų. Juos dažnai labai sunku atpažinti, nes pokyčiai yra nespecifiniai, ty išoriškai primena daugelį kitų ligų. Čia yra dažniausiai pasitaikančios šios ligos lokalizacijos:

• Blužnies sarkoidozė.

Tai pasireiškia 10-40% pacientų. Tai pasireiškia padidėjusiu šio organo dydžiu (splenomegalija) arba padidėjusiu jo darbu naikinant kraujo ląsteles (hipersplenizmas). Kai kuriais atvejais šis organas turi būti pašalintas, nes masyvi blužnis trukdo normaliai judėti ir sukelia skausmą kairiajame hipochondrijoje.

• Regėjimo organo sarkoidozė.

Ši forma pasireiškia 25% visų šia liga sergančių pacientų ir yra pati pavojingiausia, nes laiku negydant sarkoidozės gali atsirasti aklumas. Jį atstovauja priekinis, užpakalinis uveitas, uveoretinitas. Su tokio tipo komplikacijomis 80% galima nustatyti tuo pačiu metu esančių netoliese esančių limfmazgių ir plaučių šaknų limfmazgių pažeidimus, kaulų, blužnies ir kepenų pokyčius.

• Hematopoetinių organų sarkoidozė.

Pasitaiko nedažnai. Tačiau šios sistemos veikimo komplikacijos nėra retos, nes daugelis vaistų, vartojamų kaip pagrindinė terapija, ją slopina ir sukelia eritro- ir neutropeniją.

• Inkstų sarkoidozė.

Tai pasireiškia 10% pacientų, sergančių šia liga. Su juo gali atsirasti granulomos, trukdančios normaliam šlapimo susidarymo procesui, taip pat antrinis kalcio druskų nusėdimas, kuris taip pat neigiamai veikia šių organų veiklą.

• Skeleto ir raumenų sistemos sarkoidozė.

Atsiranda komplikacijų iš sąnarių, kaulų, raumenų. Pavojingiausia yra cistų atsiradimas kaukolės ir stuburo kauluose.

• Širdies sarkoidozė.

Tai viena rimčiausių šios ligos formų, nes tokiu atveju granulomos susidaro širdies raumenyje ir neleidžia jam pilnai susitraukti.

• Neurosarkoidozė.

Taip pat taikoma daugumai sunkios formos, tačiau prognozė pirmiausia priklauso nuo to, kuris iš nervų dalyvauja patologiniame procese.

• Virškinimo sistemos sarkoidozė.

Jį daugiausia reprezentuoja difuzinis granulomų susidarymas kepenų parenchimoje. Dažniausiai pacientai nerimauja dėl sunkumo dešinėje hipochondrijoje, kurį sukelia šio organo padidėjimas (hepatomegalija).

Daugiau apie sarkoidozės diagnozę

Kadangi sarkoidozė yra labai panaši į tuberkuliozę (ir radiografiškai, ir kliniškai), o sergant tuberkulioze (pavyzdžiui, sergant tuberkulioze) BC izoliacijos nebuvimas (Kocho bacila arba tuberkuliozės bacila), lemiamą reikšmę turi biopsija ir histologinis medžiagos tyrimas. vaidmenį.

• Tik granulomos išskyrimas patvirtina sarkoidozės diagnozę.

Visi kiti metodai (krūtinės ląstos rentgenas, plaučių ir tarpuplaučio KT, įprastiniai biocheminiai ir klinikiniai tyrimai, spirografija, imuniteto parametrų tyrimas, ekstrapulmoninių formų paieška, otolaringologo, neurologo ir oftalmologo apžiūra, bronchoskopija) leidžia arti diagnozės, kaip jums patinka, bet nepatvirtinti jo.

Išėjimas

Pacientai, sergantys plaučių sarkoidoze, domisi, kiek ilgai jie gyvena su ja.

Gydytojai sako, kad patologija gali baigtis:

• Visiškas pasveikimas (kartais tai ateina savaime, o kartais tampa gydytojo paskirtos terapijos rezultatu);
• Sarkoidozės injekcija, esamų simptomų pasunkėjimas ir fibrozės vystymasis.

Ačiū šiuolaikinė medicina, gyvenimo prognozė sergant plaučių sarkoidoze dažniausiai yra palanki. Aktyvus laikotarpis tęsiasi be sunkių simptomų, be matomo pablogėjimo. 1/3 pacientų liga išsigimsta į remisijos būseną su periodiškais paūmėjimais.

Sarkoidozė (gr. sarx, Sarcos- mėsa, mėsa + graikiška. - eides panašus + -oz) yra nežinomos etiologijos lėtinė daugiasistemė liga, kuriai būdingas T-limfocitų ir mononuklearinių fagocitų kaupimasis, nekazuotų epitelioidinių granulomų susidarymas ir normalios pažeisto organo architektonikos pažeidimas. Gali būti pažeisti visi organai, išskyrus antinksčius.

EPIDEMIOLOGIJA

Sarkoidozės paplitimas pasaulyje yra labai įvairus. Europoje ir JAV sergamumas šia liga vidutiniškai siekia 10-40 atvejų 100 000 gyventojų. Didžiausias sarkoidozės paplitimas yra Skandinavijos šalyse (64 atvejai 100 000 gyventojų), o Taivane – beveik nulis. Šiuo metu Rusijoje nėra patikimų epidemiologinių duomenų. Vyraujantis pacientų amžius – 20-40 metų; liga retai kamuoja vaikus ir pagyvenusius žmones.

KLASIFIKACIJA

Iki šiol nėra visuotinės sarkoidozės klasifikacijos. 1994 m. buvo sukurta intratorakalinės sarkoidozės klasifikacija (29-1 lentelė).

29-1 lentelė. Intratorakalinės sarkoidozės klasifikacija

Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinis tuberkuliozės tyrimų institutas (RAMS) kartu su Vengrijos specialistais (Khomenko A.G., Schweiger O. ir kt., 1982) pasiūlė tokią klasifikaciją (29-2 lentelė).

29-2 lentelė. Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinio tuberkuliozės tyrimų instituto sarkoidozės klasifikacija

ETIOLOGIJA

Daugelis infekcinių ir neinfekcinių veiksnių buvo laikomi hipotetinėmis sarkoidozės vystymosi priežastimis. Visi jie neprieštarauja faktui, kad liga atsiranda dėl sustiprėjusio ląstelinio imuninio atsako (įgyto, paveldimo arba abiejų) į ribotą antigenų klasę arba savo antigenus.

infekcinių agentų. Kaip tikėtinas etiologinis veiksnys nuo sarkoidozės atradimo, Mikobakterijos tuberkuliozės. Namų ftiziatrai iki šių dienų kartu su kitais vaistais sarkoidoze sergantiems pacientams skiria izoniazidą. Tačiau naujausi plaučių biopsijos medžiagų DNR tyrimai rodo, kad DNR Mikobakterijos tuberkuliozės sergančiųjų sarkoidoze pasireiškia ne dažniau nei sveikiems tos pačios populiacijos žmonėms. Etiologiniai sarkoidozės veiksniai, kaip manoma, taip pat yra chlamidijos, Laimo boreliozė ir latentiniai virusai. Tačiau identifikavimo nebuvimas bet infekcinis agentas o epidemiologiniai ryšiai verčia abejoti infekcine sarkoidozės etiologija.

Genetiniai ir paveldimi veiksniai. Nustatyta, kad sarkoidozės rizika esant heterozigotiškumui AKF genui (AKF dalyvauja patofiziologiniuose procesuose sergant šia liga) yra 1,3, o esant homozigotiškumui – 3,17. Tačiau šis genas nenulemia sarkoidozės eigos sunkumo, jos ekstrapulmoninių apraiškų ir radiologinės dinamikos (per 2-4 metus).

Aplinkos ir profesiniai veiksniai. Įkvėpus metalo dulkių ar dūmų, plaučiuose gali atsirasti granulomatinių pakitimų, panašių į sarkoidozę. Aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų, titano ir cirkonio dulkės turi antigeninių savybių, geba skatinti granulomų susidarymą. Akademikas A.G. Rabukhin pušų žiedadulkes laikė vienu iš etiologinių veiksnių, tačiau ryšys tarp ligos dažnumo ir pušynų dominuojančios teritorijos ne visada randamas.

PATOGENEZĖ

Ankstyviausias plaučių sarkoidozės pokytis yra limfocitinis alveolitas, kurį greičiausiai sukelia alveoliniai makrofagai ir citokinus atpalaiduojantys T pagalbininkai. Bent dalis pacientų, sergančių plaučių sarkoidoze, turi oligokloninį vietinį T-limfocitų išsiplėtimą, kuris sukelia antigenų sukeltą imuninį atsaką. Alveolitas reikalingas tolesniam granulomos vystymuisi.

Sarkoidozė laikoma granulomatoze, kurią sukelia intensyvus ląstelinis imuninis atsakas ligos aktyvumo vietoje. Sarkoidinės granulomos susidarymą kontroliuoja citokinų kaskada (jie taip pat yra susiję su plaučių fibrozės išsivystymu sarkoidoze). Granulomos gali susidaryti įvairiuose organuose (pvz., plaučiuose, odoje, limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje). Juose yra daug T-limfocitų. Tuo pačiu metu sarkoidoze sergantiems pacientams būdingas ląstelinio imuniteto sumažėjimas ir humoralinio imuniteto padidėjimas: kraujyje paprastai sumažėja absoliutus T-limfocitų skaičius, o B-limfocitų kiekis yra normalus arba padidėjęs.

Tai yra limfoidinio audinio pakeitimas sarkoidinėmis granulomomis, dėl kurių atsiranda limfopenija ir odos tyrimų su hipertenzija nerimas. Anergija dažnai neišnyksta net ir klinikiniam pagerėjimui ir tikriausiai atsiranda dėl cirkuliuojančių imunoreaktyvių ląstelių migracijos į pažeistus organus.

PATOMORFOLOGIJA

Pagrindinis sarkoidozės simptomas yra plaučiuose ir kituose organuose nesusidarančios epitelio granulomos. Granulomos susideda iš epitelioidinių ląstelių, makrofagų ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių, apsuptų T pagalbininkų ir fibroblastų, o kazeozinės nekrozės nėra. Limfocitai ir retos plazmos ląstelės gali būti granulomos periferijoje, neutrofilų ir eozinofilų nėra. Būdingas limfocitinis alveolitas ankstyvosiose stadijose. Vystantis sarkoidinėms granulomoms išsivysto dvišalė plaučių šaknų limfadenopatija, pakinta plaučiai, pažeidžiama oda, akys ir kiti organai. Epitelioidinių ląstelių kaupimasis sergant sarkoidoze turi būti atskirtas nuo granulomų, atsirandančių esant padidėjusio jautrumo pneumonitui, tuberkuliozei, grybelinėms infekcijoms, berilio poveikiui ir piktybiniams navikams.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Sarkoidozė pažeidžia įvairius organus ir sistemas. Dažniausiai (90% pacientų) išsivysto plaučių pažeidimai.

Skundai ir anamnezė. Dažniausiai susirūpinimą kelia nuovargis (71 proc. pacientų), dusulys (70 proc.), artralgija (52 proc.), raumenų skausmas (39 proc.), krūtinės skausmas (27 proc.), bendras silpnumas (22 proc.). Krūtinės skausmas sergant sarkoidoze yra nepaaiškinamas. Nebuvo jokio ryšio tarp limfadenopatijos buvimo ir sunkumo, pleuros ir kitų krūtinės pakitimų buvimo bei lokalizacijos ir skausmo. Anamnezė paprastai yra neinformatyvi. Tačiau patartina pasiteirauti paciento, ar jam nebuvo neaiškių artralgijų, bėrimų, panašių į mazginę eritemą, ar buvo iškviestas papildomai tirti atlikus kitą fluorografiją.

objektyvus apklausa. Apžiūros metu odos pažeidimai nustatomi 25% sarkoidoze sergančių pacientų. Dažniausios apraiškos yra mazginė eritema, plokštelės, makulopapulinis bėrimas ir poodiniai mazgeliai. Kartu su mazgine eritema pastebimas sąnarių patinimas ar hipertermija. Dažniausiai šių ženklų derinys pasirodo pavasarį. Sergant sarkoidoze artritas dažniausiai būna gerybinės eigos, nesukelia sąnario destrukcijos, bet kartojasi. Labai dažnai pastebimi periferinių limfmazgių pokyčiai, ypač gimdos kaklelio, pažasties, alkūnės ir kirkšnies. Palpuojant mazgai yra neskausmingi, mobilūs, sutankinti (konsistencija primena gumą). Skirtingai nuo tuberkuliozės, jie neopėja sergant sarkoidoze. Ankstyvosiose ligos stadijose perkusijos garsas tiriant plaučius nesikeičia. Esant stipriai tarpuplaučio limfadenopatijai liekniems žmonėms, galima aptikti perkusijos garso nuobodumą per padidėjusį tarpuplautį, taip pat tyliausiu smūgiu išilgai stuburo slankstelių ataugų. Dėl vietinių pokyčių plaučiuose galima sutrumpinti perkusijos garsą paveiktose vietose. Išsivysčius plaučių emfizemai, perkusijos garsas įgauna dėžutės atspalvį. Sergant sarkoidoze specifinių auskultatyvinių požymių nėra. Galbūt susilpnėjęs ar sunkus kvėpavimas, švokštimas nėra būdingas. AKS paprastai nesikeičia, net ir pacientams, sergantiems padidintas lygis ACE.

Būdingi sindromai aprašyti sergant sarkoidoze. Löfgreno sindromas – karščiavimas, dvišalė plaučių šaknų limfadenopatija, poliartralgija ir mazginė eritema – yra geras sarkoidozės eigos prognostinis požymis. Heerfordto sindromas - Waldenström diagnozuota karščiavimas, padidėję paausiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido paralyžius.

EXTRAPULMONARINIAI SARKOIDOZĖS APRAŠYMAI

Skeleto ir raumenų pakitimai sergant sarkoidoze (pasireiškia 50-80 proc.) dažniausiai pasireiškia čiurnos sąnarių artritu, miopatijomis. Akių sarkoidozė pastebima maždaug 25% pacientų, iš kurių 75% – priekinis uveitas, 25–35% – užpakalinis uveitas, galima junginės ir ašarų liaukų infiltracija. Akių sarkoidozė gali sukelti aklumą. 10–35% pacientų pasireiškia odos apraiškos, pasireiškiančios nekapezuojančių epitelioidinių ląstelių granulomų, mazginės eritemos, pernio vilkligės, vaskulito ir daugiaformės eritemos pavidalu. Neurosarkoidoze serga mažiau nei 5% pacientų. Jo diagnozė dažnai būna sunki, nes nėra plaučių ir kitų apraiškų. Liga gali pasireikšti kaukolės nervo paralyžiumi (įskaitant Belo paralyžių), polineuritu ir polineuropatija, meningitu, Guillain sindromu. - Barre, epilepsijos priepuoliai, masės formavimas smegenyse, hipofizės-pagumburio sindromas ir atminties sutrikimas. Širdies pažeidimai (mažiau nei 5%), pavyzdžiui, aritmijų, blokadų pavidalu, kelia grėsmę paciento gyvybei (50% mirčių nuo sarkoidozės yra susiję su širdies pažeidimu). Gerklų (dažnai jos viršutinės dalies) sarkoidozė pasireiškia užkimimu, kosuliu, disfagija, dusuliu dėl viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijos. Laringoskopija atskleidžia gleivinės, granulomų ir mazgų edemą ir eritemą. Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze dažniausiai yra susijęs su nefrolitiaze, kuri išsivysto dėl hiperkalcemijos ir hiperkalciurijos. Intersticinis nefritas išsivysto rečiau.

Laboratorija tyrimai. Atliekant bendrą kraujo tyrimą limfocitopenija, eozinofilija ir padidėjęs ESR yra būdingi, bet nespecifiniai. Atliekant biocheminius kraujo tyrimus, galima nustatyti hiperkalcemiją, hiperkalciuriją, padidėjusį AKF kiekį, hiperglobulinemiją.

Hiperkalcemija sergant sarkoidoze gali būti proceso aktyvumo žymeklis. Tai siejama su alveolinių makrofagų nekontroliuojamo 1,25-dihidroksicholekalciferolio gamybos svyravimais, kurių intensyvumas yra didžiausias vasarą. Sunki hiperkalcemija ir hiperkalciurija sukelia inkstų akmenligę. Kiti biocheminiai anomalijos atspindi kepenų, inkstų ir kitų organų pažeidimus.

60% pacientų, sergančių sarkoidoze, AKF gamybą padidina nekazeuojančios granulomos epitelio ląstelės. Ankstyvosiose ligos stadijose padidėjęs AKF kiekis kraujo serume lydi pralaidumo sutrikimus mažųjų bronchų lygyje. Statistiškai reikšmingas ryšys tarp AKF kiekio ir kitų objektyvių diagnostinių rodiklių nenustatytas.

Galima padidinti lizocimo kiekį kraujo serume (kurią išskiria makrofagai ir milžiniškos granulomos ląstelės).

Rentgenas studijuoti. 90% pacientų krūtinės ląstos rentgenogramoje atsiranda pakitimų. 50% atvejų pakitimai yra negrįžtami, o 5-15% atvejų nustatoma progresuojanti plaučių fibrozė.

Šiuolaikinėje tarptautinėje praktikoje krūtinės ląstos organų sarkoidozės radiologiniai požymiai skirstomi į 5 stadijas.

0 stadija – pakitimų nėra (5 proc. pacientų).

I stadija (29-1 pav.) - krūtinės ląstos limfadenopatija, nepakitusi plaučių parenchima (50 proc.).

II stadija (29-2 pav.) – plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija kartu su plaučių parenchimos pokyčiais (30 proc.).

III stadija – pakitusi plaučių parenchima, nėra plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatijos (15 proc.).

IV stadija – negrįžtama plaučių fibrozė (20 proc.).

Ryžiai. 29-1. Rentgenas sarkoidozei nustatyti. I stadija – krūtinės ląstos limfadenopatija nepakitusios plaučių parenchimos fone.

Ryžiai. 29-2. Rentgenas sarkoidozei nustatyti. II stadija – plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija kartu su plaučių parenchimos pokyčiais.

Šios sarkoidozės stadijos yra informatyvios prognozei, tačiau ne visada koreliuoja su klinikinėmis ligos apraiškomis. Pavyzdžiui, II stadijoje gali nebūti nusiskundimų ar fizinių pakitimų. Kartu su tipiškomis sarkoidozės apraiškomis yra destruktyvių ligos formų, pūslinių pokyčių plaučiuose ir net spontaniško pneumotorakso.

KT- labai informatyvus sarkoidozės diagnozavimo ir jos eigos stebėjimo metodas. Mažus, netaisyklingai išsidėsčiusius išilgai kraujagyslių-bronchų ryšulių ir subpleurinius židinius (1-5 mm skersmens) galima aptikti dar gerokai anksčiau, nei jie atsiranda įprastose rentgenogramose. KT leidžia matyti ir išvėdinti bronchogramą. Židininis šlifuoto stiklo drumstimas ("alveolių sarkoidozė") gali būti vienintelis ligos pasireiškimas 7% pacientų, o tai atitinka ankstyvą alveolių proceso stadiją. 54,3% atvejų KT aptinkami maži židinio šešėliai, 46,7% - dideli. Peribronchiniai pakitimai pastebėti 51,9%, bronchų susiaurėjimas - 21%, pleuros pažeidimas - 11,1%, pūslės - 6,2%.

Studijuoti FVD pradinėse sarkoidozės stadijose (alveolito laikotarpiu) leidžia nustatyti praeinamumo sutrikimus mažųjų bronchų lygyje (būtina diferencinė diagnozė sergant lėtiniu obstrukciniu bronchitu ir bronchine astma). Ligai progresuojant atsiranda ir auga ribojantys sutrikimai, sumažėja plaučių difuzijos pajėgumas, atsiranda hipoksemija. Sergant intersticinėmis plaučių ligomis, įskaitant sarkoidozę, dujų mainų ir difuzijos parametrai yra informatyvesni po fizinio krūvio testo, nes leidžia anksti nustatyti ramybės sutrikimus.

EKG- svarbus sarkoidoze sergančių pacientų tyrimo komponentas, nes pavėluotai diagnozuota miokardo sarkoidozė gali sukelti aritmijas ir staigų širdies sustojimą.

Bronchoskopija. Bronchoskopija ypač svarbi pirminė diagnozė sarkoidozė. Atliekant bronchoskopiją, galima atlikti bronchoalveolinį plovimą, kuris visų pirma leidžia pašalinti infekcinio pobūdžio granulomatozę. Bendras ląstelių skaičius gautame skystyje ir limfocitozės laipsnis atspindi ląstelių infiltracijos (pneumonito), fibrozės ir kraujagyslių pažeidimo (angiito) sunkumą.

Biopsija yra svarbiausia sarkoidozės diagnostikos procedūra, ypač vaikams. Biopsija paprastai atskleidžia nekazuojančias granulomas, susidedančias iš epitelioidinių ląstelių ir pavienių Pirogovo milžiniškų ląstelių. - Langhansas (dažnai turintis inkliuzų), limfocitai, makrofagai su fibroblastais, esančiais aplink. Dažniausiai biopsijos medžiaga paimama iš plaučių. Transbronchinė biopsija nustato pokyčius 65-95% pacientų, net jei jų nėra plaučių parenchimoje su įvairiais vizualizavimo būdais, mediastinoskopija (labiau invazinė procedūra) - 95%, skaleninio raumens limfmazgių biopsija. 80 proc. Konjunktyvo biopsijos informatyvumas, esant būdingiems makroskopiniams pakitimams, yra 75%, o jų nesant - 25%. Nesant tarpuplaučio pokyčių ir plaučių sklaidos paplitimo, alternatyvus metodas yra torakoskopinė biopsija su vaizdo pagalba.

Scintigrafija Su galio. Radioaktyvus 67 Ga yra lokalizuotas aktyvaus uždegimo vietose, kur gausu makrofagų ir jų pirmtakų, epitelioidinių ląstelių, taip pat normaliuose kepenų, blužnies ir kaulų audiniuose. Nuskaitymas naudojant Ga 67 leidžia lokalizuoti sarkoidozės pažeidimą tarpuplaučio limfmazgiuose, plaučių parenchimoje, submandibulinėse ir paausinės liaukose. Metodas yra nespecifinis ir suteikia teigiamų rezultatų sergant raupsais, tuberkulioze, silikoze.

Odos bandyti Kveima. Kveim testą sudaro sarkoidozės paveiktos blužnies pasterizuotos suspensijos injekcija į odą (Kveimo Ag, Kveimo homogenatas). - Silzbachas). Injekcijos vietoje palaipsniui atsiranda papulė, kuri didžiausią dydį (3-8 cm skersmenį) pasiekia po 4-6 savaičių. Papulės biopsija 70-90% pacientų atskleidžia sarkoidozei būdingus pokyčius (klaidingai teigiamas rezultatas nustatomas 5% ar mažiau). Tačiau Ag Kveim pramoninio dizaino nėra.

Tuberkulinas pavyzdžiai nespecifinis sarkoidozei (Vokietijos ir Šveicarijos duomenimis, tuberkulino testas su 0,1 TU yra teigiamas 2,2%, su 1 TU - 9,7%, su 10 TU - 29,1%, o su 100 TU - 59% sarkoidoze sergančių pacientų ). Mantoux testas gali būti atliekamas diferencinės diagnostikos tikslais esant izoliuotai ar vyraujančiai neurosarkoidozei, nes tokiais atvejais biopsija ne visada įmanoma.

ultragarsu inkstas skirtas laiku nustatyti inkstų akmenligę.

DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

Jei krūtinės ląstos rentgenogramoje yra dvišalė limfadenopatija, diferencinė diagnozė atliekama tarp sarkoidozės ir limfomos, tuberkuliozės, grybelinių infekcijų, plaučių vėžio ir eozinofilinės granulomos. Jei biopsijos metu nustatoma nekazuojanti granuloma, atliekama diferencinė diagnozė tarp sarkoidozės ir tuberkuliozės, grybelinių infekcijų, kačių įbrėžimų, beriliozės, padidėjusio jautrumo pneumonito, raupsų ir pirminės tulžies cirozės.

KOMPLIKACIJOS

Sergant sarkoidoze gyvybei pavojingos situacijos yra retos ir gali atsirasti dėl plaučių, širdies, inkstų, kepenų ir smegenų nepakankamumo dėl negrįžtamos fibrozės. (Retos) plaučių sarkoidozės pūslinės formos komplikacija yra spontaniškas pneumotoraksas, o chilotoraksas – dar rečiau. Obstrukcinė miego apnėja pastebima 17% sarkoidoze sergančių pacientų (bendrojoje populiacijoje 2–4%); tai susiję su neurosarkoidoze, gliukokortikoidų vartojimu ir viršutinių kvėpavimo takų obstrukcija. Kvėpavimo nepakankamumas ir cor pulmonale atsiranda esant negrįžtamai plaučių fibrozei. Sarkoidozė dažnai pažeidžia kairę širdies pusę ir ilgą laiką išlieka besimptomė, vėliau pasireiškianti staigiu širdies mirtimi. Su granulomatiniu intersticiniu nefritu ir (arba) nefrokalcinoze gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Kepenų nepakankamumas gali atsirasti dėl intrahepatinės cholestazės ir portalinės hipertenzijos.

GYDYMAS

26% sarkoidoze sergančių pacientų kenčia nuo tam tikro laipsnio psichikos sutrikimo, o tai rodo psichologinių aspektų svarbą gydant sarkoidozę ir mokant pacientus įgūdžių susidoroti su liga.

MEDICININĖ TERAPIJA

Pradėjimo laikas ir optimalus sarkoidozės gydymo režimas dar nėra aiškiai apibrėžtas. Sergant I-II stadijos sarkoidoze, 60-70% pacientų turi spontaniškos stabilios remisijos tikimybę, tuo tarpu vartojant sisteminius GC gali atsirasti dažni vėlesni atkryčiai, todėl nustačius ligą, stebimas 2-6 mėn. Rekomenduojamas.

Dažniausiai naudojamas GC. Dėl sarkoidozės I-II etapai, ypač sergant patikrintu obstrukciniu sindromu, sukaupta budezonido vartojimo patirties. Sunkiais atvejais nurodomas sisteminis HA vartojimas. Vis dar nėra universalių sarkoidozės hormonų terapijos schemų. Pradinė prednizolono dozė yra 0,5 mg / kg per parą per burną kasdien arba kas antrą dieną, tačiau šalutinis poveikis pasireiškia 20% pacientų. Mažos vaisto dozės (iki 7,5 mg per parą) kartu su chlorokvinu ir vitaminu E sukelia 2-3 kartus mažiau nepageidaujamų reakcijų, tačiau yra neveiksmingos, jei yra infiltratų, susiliejančių židinių, hipoventiliacijos sritys, masinė sklaida. , pažeidžiant kvėpavimo funkciją, ypač obstrukciškai sergant bronchų sarkoidoze. Tokiais atvejais galima taikyti pulsinę terapiją prednizolonu (10-15 mg/kg metilprednizolono į veną lašinamas kas antrą dieną 3-5 kartus), po to gydymas mažomis dozėmis.

Jei hormonai yra neveiksmingi arba pacientų blogai toleruojami, chlorokvinas arba hidroksichlorokvinas, vietoj jų skiriamas metotreksatas. Kortikotropinas ir kolchicinas taip pat rekomenduojami sarkoidozei gydyti.

Reikėtų vengti kalcio preparatų.

Plačiai naudojamos intraveninės natrio tiosulfato injekcijos kartu su injekcija į raumenis Vitamino E veiksmingumas dar neįrodytas.

Transplantacija. Šiais laikais pacientams, sergantiems galutinės stadijos sarkoidoze, kai gydymas vaistais neveiksmingas, persodinami plaučiai, taip pat širdis ir plaučiai, kepenys ir inkstai. Tuo pačiu metu atliekama imunosupresinė terapija taip pat yra sarkoidozės gydymas. Išgyvenamumas 3-iais metais yra 70%, 5-aisiais - 56%. Tačiau persodintame plautyje ligos pasikartojimas yra įmanomas.

Klinikinis tyrimas. Būtina nuolat stebėti pulmonologą (apsilanko ne rečiau kaip 1 kartą per 6 mėnesius).

PROGNOZĖ

Sarkoidozės prognozė yra labai įvairi ir visų pirma priklauso nuo ligos stadijos. 60-70% pacientų, sergančių I-II stadijomis, pasireiškia spontaniška (be gydymo) remisija, o lėtinės progresuojančios formos sukelia sunkias pasekmes (29-3 lentelė). Sarkoidozės eigos prognozė, kai sarkoidozė nustatoma iki 30 metų, yra geresnė nei vyresnio amžiaus. vėlyvas amžius. Mirtys dėl sarkoidozės pakitimų vidaus organuose įvyksta 1-4% sarkoidoze sergančių pacientų. Neurosarkoidozė sukelia mirtį 10% pacientų, tai yra 2 kartus daugiau nei visų sarkoidoze sergančių pacientų.

29-3 lentelė. Veiksniai, lemiantys sarkoidozės remisijos tikimybę ir jos lėtinę eigą

Dėkoju

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija!

Kas yra sarkoidozė?

Sarkoidozė yra reta sisteminė uždegiminė liga, kurios priežastis iki šiol neaiški. Ji priklauso vadinamajai granulomatozei, nes. šios ligos esmė – uždegiminių ląstelių sankaupų formavimasis įvairiuose organuose. Tokios sankaupos vadinamos granulomomis arba mazgeliais. Dažniausiai sarkoidozės granulomos yra plaučiuose, tačiau liga gali pažeisti ir kitus organus.

Šia liga dažnai suserga jauni ir suaugę (iki 40 metų) žmonės. Vyresnio amžiaus žmonėms ir vaikams sarkoidozė praktiškai nepasireiškia. Moterys serga dažniau nei vyrai. Šia liga nerūkantieji serga dažniau nei rūkaliai.

Dauguma mokslininkų mano, kad sarkoidozė atsiranda dėl įvairių priežasčių, kurios gali apimti imunologinius, aplinkos ir genetinius veiksnius. Šią nuomonę patvirtina ir šios ligos šeimos atvejai.

Sarkoidozės klasifikacija pagal TLK

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK) sarkoidozė yra įtraukta į III klasę, būtent " individualūs pažeidimaiįtraukiant imuninis mechanizmas“. Pagal TLK sarkoidozės kodas yra D86, o jos atmainos – nuo ​​D86.0 iki D86.9.

Ligos stadijos

Plaučių sarkoidozė ir intratorakaliniai limfmazgiai (VLNU) pagal paveikslėlį rentgeno spinduliai padalintas į 5 etapus:

• 0 stadija – krūtinės ląstos rentgenogramoje pakitimų nepastebėta.
• I etapas - intrathoracic limfmazgių padidėjimas. Plaučių audinys nepasikeičia.
• II stadija – padidėję limfmazgiai plaučių šaknyse ir tarpuplautyje. Plaučių audinyje yra pakitimų (granulomų).
• III stadija – plaučių audinio pakitimai nepadidėjus limfmazgiams.
• IV stadija – plaučių fibrozė (plaučių audinį pakeičia sutankintas jungiamasis audinys, negrįžtamai sutrinka kvėpavimo funkcija).

Simptomai

Pradinės ligos stadijos dažniausiai būna besimptomės. Nuovargis dažnai yra pirmasis ligos požymis. Sergant sarkoidoze gali pasireikšti įvairūs nuovargio tipai:

• rytas (pacientas dar neišsikėlė iš lovos, bet jau jaučiasi pavargęs);
• dienos metu (turite dažnai daryti pertraukas darbe pailsėti);
• vakaras (suintensyvėja 2-oje dienos pusėje);

Be nuovargio, pacientai gali jausti sumažėjusį apetitą, mieguistumą ir mieguistumą.
Toliau vystantis ligai, pastebimi šie simptomai:

• šiek tiek pakilusi temperatūra;
• sausas kosulys;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• krūtinės skausmas;
• dusulys.

Kartais (pavyzdžiui, sergant VLN sarkoidoze - intratorakaliniais limfmazgiais) išorinių ligos apraiškų praktiškai nėra. Diagnozė nustatoma atsitiktinai, nustačius radiologinius pokyčius.

Jei liga savaime neužgyja, o progresuoja, išsivysto plaučių fibrozė, sutrinka kvėpavimo funkcija.

Vėlesnėse ligos stadijose gali būti pažeistos akys, sąnariai, oda, širdis, kepenys, inkstai ir smegenys.

Sarkoidozės lokalizacija

Plaučiai ir VLU

Ši sarkoidozės forma yra labiausiai paplitusi (90% visų atvejų). Dėl nežymaus pirminių simptomų sunkumo pacientai dažnai gydomi nuo „peršalimo“ ligos. Tada, ligai užsitęsus, prisijungia dusulys, sausas kosulys, karščiavimas, prakaitavimas.

Negydomas pacientas, sergantis akies sarkoidoze, gali apakti.

Diagnostika

Šios retos ligos diagnozė yra sudėtinga. Tai atliekama tik ligoninėje, jei yra įtarimas dėl sarkoidozės. Diagnozei nustatyti atliekamas tyrimas, įskaitant šiuos tyrimus ir manipuliacijas:

• Kraujo chemija.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Mantoux testas (kad būtų išvengta tuberkuliozės).
• Spirometrija – tai plaučių funkcijos tyrimas naudojant specialų prietaisą.
• Skysčio iš bronchų analizė, paimta bronchoskopu – į bronchus įkištu vamzdeliu.
• Jei reikia, atliekama plaučių biopsija – išimamas nedidelis plaučių audinio kiekis tirti mikroskopu. Analizei reikalingas audinio gabalas pašalinamas naudojant specialią (punktūrinę) adatą arba bronchoskopą.

Kur gydoma sarkoidozė?

Iki 2003 metų sarkoidoze sergantys pacientai buvo gydomi tik TB ligoninėse. 2003 metais šis Sveikatos apsaugos ministerijos sprendimas buvo atšauktas, tačiau Rusijoje nebuvo sukurti specialūs centrai šiai ligai gydyti.

Šiuo metu sarkoidoze sergantys pacientai gali gauti kvalifikuotą pagalbą šiose gydymo įstaigose:

• Maskvos ftiziopulmonologijos tyrimų institutas.
• Rusijos medicinos mokslų akademijos Centrinis tuberkuliozės tyrimų institutas.
• pavadintas Sankt Peterburgo Pulmonologijos tyrimų institutas. Akademikas Pavlovas.
• Sankt Peterburgo intensyviosios pulmonologijos ir krūtinės chirurgijos centras miesto ligoninėje Nr.
• Kazanės valstybinio medicinos universiteto Ftiziopulmonologijos skyrius. (Tatarstano vyriausiasis pulmonologas A. Wieselis ten nagrinėja sarkoidozės problemą).
• Tomsko regioninė klinikinės diagnostikos poliklinika.

Gydymas

Sarkoidozės gydymas vis dar atliekamas simptomiškai:

Mirtis sergant sarkoidoze yra labai reta (esant apibendrintai formai be gydymo).

Prevencija

Specifinės šios retos ligos prevencijos nėra. Nespecifinės prevencijos priemonės apima sveikos gyvensenos palaikymą

Plaučių sarkoidozė – tai lėtinė patologija, kai plaučių audinyje susidaro granuliomų masė – tankūs, įvairaus dydžio uždegiminiai mazgeliai. Tokie mazgeliai gali išsivystyti daugelyje organų ir audinių, tai yra, liga yra sisteminė, o plaučiai yra tarp tų organų, kuriuos dažniausiai pažeidžia sarkoidozė (kartu su kepenimis ir blužniu).

Sarkoidozė reiškia daugybę ligų, kurios vis dar nėra visiškai suprantamos ir kelia daug klausimų.

Turinys:

Paplitimas

Dažniausiai suserga jauname ir vidutinio amžiaus (vidutinis sergančiųjų amžius 21-45 m.), dažniau serga moterys.

Didžiausias sergamumas pagal statistiką pastebimas:

• visų kategorijų pacientams antrą ar trečią gyvenimo dešimtmetį;
• moterų, papildomai tarp ketvirtos ir šeštos gyvenimo dešimties.

Į šiuos modelius reikia atsižvelgti įspėjant apie sarkoidozės pradžią.

Įdomus faktas!

Užfiksuoti ligos ypatumai rasiniu pagrindu: europiečiai serga rečiau nei afrikiečiai ir indai, atitinkamai 1,5 ir 4 kartus, bet dažniau nei amerikiečiai – 2 kartus. Rizika susirgti šviesiaodžiais yra vidutinė ir didėja, jei bent vienoje giminės linijoje (motinos ar tėvo) buvo tamsiaodžių protėvių.

Sarkoidozė reiškia daugybę ligų, kurios vienodai paplitusios skirtinguose pasaulio regionuose (dėl to labai svarbu atsižvelgti į teiginį, kad ligą sukelia tam tikri aplinkos veiksniai).

Priežastys ir mechanizmai

Iki šiol tikslios priežastys, skatinančios mazgelių susidarymą plaučiuose, nežinomos, nors intensyvūs tyrimai šioje srityje buvo atliekami dešimtmečius. Dauguma gydytojų yra linkę manyti, kad sarkoidozė yra:

• ne onkologinė liga (dėl pavadinimų sąskambių ligoniai ją painioja su plaučių sarkoma);
• neinfekcinis pažeidimas (priešingai kai kurių pacientų stereotipams, užsikrėsti nuo kitų neįmanoma - prisitvirtinęs infekcinis procesas mazgeliuose yra antrinis reiškinys, kuris neperduoda nuo sergančio žmogaus sveikam).

Gydytojai ne kartą aprašė sarkoidozės šeimos atvejus - ši „šeima“ buvo paaiškinta:

• paveldimumas;
• tų pačių nepalankių išorinės aplinkos, kurioje gyvena tos pačios šeimos atstovai, veiksnių įtaka (šis veiksnys ginčijamas).

Periodiškai pastebimi vietiniai plaučių sarkoidozės protrūkiai. Tačiau nėra pakankamai duomenų, kad oficialiai patvirtintų profesinę ir užkrečiamąją šios ligos riziką.

pastaba

Viena iš dažniausiai svarstomų plaučių sarkoidozės teorijų yra ta, kad liga išsivysto įkvėpus nežinomo aplinkos veiksnio, kuris pradeda veikti imuninę sistemą ir dėl to plaučių parenchimoje susidaro mazgeliai.

Tokio agento vaidmuo dažniausiai priskiriamas:

• Kocho lazda (patogenas);
• virusai (ypač grupės nariai);
• kai kurie grybai;
• (bakterijų rūšis, kuri dažniausiai pažeidžia Urogenitalinę sistemą).

Šios prielaidos kelia klausimų – pavyzdžiui, kodėl vienais atvejais Kocho lazdelė išprovokuoja tuberkuliozę, o kitais – sarkoidoze, neišskiriant patogeno patologiniuose mazgeliuose? Ir kodėl su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis jie neužsikrečia kontaktuodami su sergančiu žmogumi? Dėl daugybės neatitikimų ir nepatvirtintų, nors ir prasmingų prielaidų, sarkoidozė tebėra vienas pagrindinių medicinos „tamsiųjų arklių“.

Be to, kai kurie cheminiai elementai laikomi agentais, provokuojančiais sarkoidozės atsiradimą – tai yra:

• cirkonis;
• silicio;
• berilio.

Pirmieji du elementai skambina vietinės reakcijos pagal granulomos formavimosi tipą, bet ne sisteminis. O berilis provokuoja mazgelių susidarymą plaučiuose, kaip ir sergant sarkoidoze, bet be sarkoidozei būdingų imunologinių pakitimų.

Mokslininkai vis dar negali paaiškinti fakto, kad sarkoidozė yra labiau paplitusi tarp nerūkančiųjų nei rūkančiųjų, nepaisant rūkymo istorijos.

Sarkoidozės tyrimo pažanga yra aiškus supratimas, kad liga yra susijusi su žmogaus organizmo imuniniais atsakais. Mazgelių (arba gumbų) atsiradimas plaučiuose yra susijęs su imunine sistema – makrofagais (ląstelėmis, kurios atsitrenkia į svetimus elementus, patekusius į organizmą ir juos suryja) ir T pagalbininkais (limfocitų rūšis, padedanti imuninei sistemai kovoti). neigiami veiksniai, „signalizacijos » apie šių veiksnių buvimą, ypač mikroorganizmus, svetimus baltymus ir pan.). Iš esmės plaučių sarkoidozė yra limfocitinis alveolitas.- alveolių pažeidimas, susijęs su limfocitų buvimu, kurių gausu minėtuose mazgeliuose.

Imuninė sistema sergant sarkoidoze elgiasi gana prieštaringai:

• lygiu ląstelinis imunitetas padidėjęs (tai yra, organizme yra pakankamai ląstelių, galinčių atakuoti ir sunaikinti pašalinius agentus, nepriklausomai nuo šių agentų kilmės);
• sumažėja humoralinio imuniteto lygis (kūne mažėja antikūnų, kovojančių tik su kai kuriais specifiniais priešo agentais).

Plaučių sarkoidozės simptomai

Vienas iš pagrindinių plaučių sarkoidozės bruožų yra tai, kad ji gali nepasireikšti gana ilgą laiką ir nustatoma visiškai atsitiktinai. kai pacientas kreipiasi į gydytoją dėl kitos priežasties (šis faktas dar kartą pabrėžia profilaktinio patikrinimo svarbą ir ypač, net jei pacientas tvirtina, kad „jo nieko neskauda“). Be to, kai kuriais atvejais įvyksta savęs išgydymas – pacientas iki gyvenimo pabaigos gali nežinoti, kad sirgo sarkoidoze, ir liekamieji reiškiniai bus atskleista tik po mirties skrodimo metu.

Alerginės apraiškos yra vienas iš patogenetinių (aiškiai susijusių su ligos vystymosi mechanizmais) sarkoidozės požymių. Jie paaiškinami tuo, kad granulomos pakeičia limfoidinį audinį, o tai lemia limfocitų skaičiaus sumažėjimą.

Alerginės reakcijos sergant plaučių sarkoidoze yra stabilios ir kai kuriais atvejais neišnyksta gana ilgą laiką, net jei pacientas turi klinikinį pagerėjimą. Taip yra dėl to, kad ląstelės, susijusios su organizmo imuniniu atsaku, migruoja į paveiktus plaučius, jų bendras skaičius kraujyje mažėja, organizmas iš tikrųjų neturi ką reaguoti į išorinius veiksnius.

Yra 4 sarkoidozės etapai, tačiau ne visus juos lydi klinikinės apraiškos.

At Pirmas lygmuo padidėja intratorakaliniai limfmazgiai, šis procesas kliniškai gali nepasireikšti.

Nepaisant to, kad val antrasis etapas plaučiuose pradeda formuotis platūs mazgelių židiniai, o simptomų taip pat dažnai nėra. Kartais jie gali pasirodyti:

• nereikšmingas;
• fizinio krūvio metu.

Trečias etapas plaučių sarkoidozė dažnai pasireiškia ryškiais simptomais, nes būtent šioje stadijoje krenta plaučių pokyčių aukštis (ne tik granulomų formavimasis, bet ir fibrozė – plaučių dygimas jungiamuoju audiniu). Tai yra tokie ženklai kaip:

Trečiojo etapo eiga gali būti poūmis arba lėtinis (su vidutinio ar vidutinio intensyvumo apraiškomis).

Ketvirtasis etapas pasirodo staigus pablogėjimas bendra būklė kvėpavimo takų simptomų fone.

Kai kuriais atvejais pirmieji du etapai praeina labai greitai, o tada atsiranda trečiojo etapo požymiai:

• ūminė pradžia;
• aukšta temperatūra (iki 37,8-38,3 laipsnių Celsijaus);
• skausmas krūtinėje;
• kitų organų ir sistemų pakitimai – ypač kelių sąnarių patinimas, mazginės eritemos (raudonų uždegiminių mazgelių) susidarymas, kurių daugiausia galima rasti ant kojų odos, limfmazgių patinimas.

Apskritai plaučių sarkoidozė gali prasidėti:

• besimptomis;
• laipsniškas;
• aštrus.

Dažnai klinikinės apraiškos atsilieka nuo plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pokyčių – net ir esant dideliam plaučių pažeidimui, paciento būklė gali būti patenkinama. Kitaip tariant, jei pacientui pasireiškia simptomai, tai reiškia, kad iš tikrųjų jis jau seniai serga sarkoidoze. Klinikinių simptomų nebuvimas nustatytas gana reikšmingai sergančiųjų daliai – 10 proc.

Daugeliu atvejų plaučių sarkoidozė diagnozuojama dėl to, kad atsirado viena iš jos komplikacijų – iš esmės dėl to pacientas kreipėsi į gydytoją. Sergant sarkoidoze, būdingi kvėpavimo nepakankamumo simptomai:

• dusulys, kurį apsunkina fizinis krūvis;
• vėlesniuose etapuose - oro trūkumo jausmas;
• blyškumas, o vėliau odos ir matomų gleivinių cianozė;
• silpnumas, apatija, sumažėjęs darbingumas, atsirandantis dėl smegenų audinio hipoksijos (deguonies trūkumo).

Komplikacijos

Komplikacijos stebimos esant greitai progresuojančiai negydomai sarkoidozei (kai kyla abejonių dėl diagnozės, o gydymas dar nepaskirtas), taip pat su pažengusiomis jos formomis. Dažniausiai jie buvo stebimi pacientams, kurie ilgą laiką ignoravo profilaktinius tyrimus ir atsisakė daryti krūtinės ląstos rentgenogramas.

Dažniausios plaučių sarkoidozės komplikacijos yra:

Diagnostika

Kaip klinikiniai simptomai sarkoidozės yra nespecifinės (t. y. gali pasireikšti ir kitomis kvėpavimo sistemos ligomis), be to, pasireiškia pavėluotai, diagnozė nustatoma surašant fizinės apžiūros (apžiūros, bakstelėjimo ir klausymosi krūtinės ląstos) rezultatus. fonendoskopas) ir papildomi tyrimo metodai. Fiziniai pokyčiai bus informatyvūs vėlesnėse ligos stadijose – tai tokie požymiai kaip:

• odos ir matomų gleivinių cianozė dėl kvėpavimo nepakankamumo, kuri išsivysto kaip plaučių sarkoidozės komplikacija;
• susilpnėjęs kvėpavimas ir reti sausi karkalai, kuriuos galima išgirsti auskultuojant plaučius. Drėgni karkalai nėra girdimi, nes granulomos nesuyra ir neprovokuoja skreplių susidarymo.

Plaučių sarkoidozės diagnozei patvirtinti naudojami instrumentiniai tyrimo metodai:

• ir -krūtinės ląstos organų grafika - radiologiniai plaučių pakitimų požymiai nustatomi jau pirmoje ir antroje ligos stadijose (dažnai besimptomiai);
• kompiuterinė tomografija ir jos pažangesnė versija – spiralinė kompiuterinė tomografija. Abu metodai leidžia įvertinti plaučių parenchimos būklę ir granulomų buvimą įvairiose kompiuterinių audinių pjūviuose;
• spirografija – naudojama tik kaip pagalbinis metodas, informatyvus tik esant išorinio kvėpavimo pažeidimams – ir tai pastebima gana vėlyvose plaučių sarkoidozės stadijose. Metodas padeda įvertinti kvėpavimo nepakankamumo sunkumą.

Fluoroskopijos ir krūtinės ląstos organų rentgenogramos metu nustatytų plaučių pokyčių pobūdis priklauso nuo ligos stadijos:

Plaučių sarkoidozės diagnozei patvirtinti naudojami šie laboratoriniai metodai:

• mikroskopinė biopsijos mėginio (audinio gabalėlio), paimto transbronchinės biopsijos metu (plaučių audinio mėginių ėmimas punkuojant bronchus), analizė;
• vadinamojo angiotenziną konvertuojančio fermento koncentracijos nustatymas kraujo serume, kuris didėja esant sisteminei sarkoidozei (įskaitant plaučių pažeidimą);
• plovimo vandenų (skysčio, gauto plaunant bronchus) tyrimas - sergant sarkoidoze, juose bus aptiktos imuninės sistemos ląstelės;
• kalcio kiekio nustatymas - kraujyje jis padidėja daugiau nei 10% plaučių sarkoidozės atvejų, o šlapime nustatomas 50% atvejų.

Plaučių sarkoidozės diagnozę netiesiogiai gali padėti diagnozuoti kitų organų sutrikimai – pavyzdžiui, odos sarkoidozei būdingi mazginiai bėrimai, kuriuos aptikti daug lengviau nei plaučių granulomas.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių kortikosteroidų vartojimu.. Jų veiksmai sergant šia liga yra tokie:

• imuninės sistemos iškreiptos reakcijos susilpnėjimas;
• kliūtis naujų granulomų vystymuisi;
• anti-šoko veiksmas.

Dėl kortikosteroidų vartojimo plaučių sarkoidozei gydyti vis dar nėra bendro sutarimo:

• kada pradėti gydymą;
• kiek laiko atlikti terapiją;
• kokios turėtų būti pradinės ir palaikomosios dozės.

Daugiau ar mažiau nusistovėjusi medikų nuomonė dėl kortikosteroidų skyrimo plaučių sarkoidozei yra tokia, kad hormoninius vaistus galima skirti, jei radiologiniai sarkoidozės požymiai neišnyksta per 3-6 mėnesius (nepriklausomai nuo klinikinių apraiškų). Tokie laukimo laikotarpiai yra išlaikomi, nes kai kuriais atvejais liga gali regresuoti (atvirkštinė raida) be jokių gydytojo receptų. Todėl, atsižvelgdami į konkretaus paciento būklę, galime apsiriboti klinikiniu tyrimu (paciento nustatymu registracijai) ir plaučių būklės stebėjimu.

Daugeliu atvejų gydymas prasideda skiriant prednizoloną. Be to, kortikosteroidai inhaliacijoms ir intraveniniam vartojimui yra derinami.

Ilgalaikis gydymas – pavyzdžiui, inhaliuojamuosius kortikosteroidus galima skirti iki 15 mėnesių.

Užregistruoti atvejai, kai inhaliaciniai kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose net ir neįvedus kortikosteroidų į veną – išnyko ir klinikinės ligos apraiškos, ir patologiniai rentgeno spindulių pokyčiai.

Kadangi sarkoidozė, be plaučių, pažeidžia kitus organus, šiuo faktu taip pat turėtų būti vadovaujamasi gydytojo paskyrimu.

Be hormoninių vaistų, skiriamas kitas gydymas - tai:

pastaba

Rekomenduojama nevartoti maisto, kuriame gausu kalcio (pieno, varškės), nesideginti saulėje. Šios rekomendacijos yra susijusios su tuo, kad sergant sarkoidoze kalcio kiekis kraujyje gali padidėti. Esant tam tikram lygiui, inkstuose, šlapimo pūslėje ir tulžies pūslėje gali susidaryti akmenys (akmenys).

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su tuo pačiu kitų vidaus organų pažeidimu, būtina atitinkamų specialistų konsultacija ir paskyrimas (dermatovenerologas dėl odos sarkoidozės, gastroenterologas dėl kepenų sarkoidozės ir kt.).

Prevencija

Kadangi tikrosios plaučių sarkoidozės priežastys nenustatytos ir iš tikrųjų neaišku, su kokiais provokuojančiais veiksniais reikėtų kovoti, šios ligos prevencija – tai daugybė priemonių, kurios padės palaikyti gerą plaučių ir imuninės sistemos sveikatą. . Taigi seka:

• laikytis sveiko gyvenimo būdo;
• užsiimti kūno kultūra ir sportu;
• atsisakyti kitų žalingų įpročių;
• vengti vaistų ir produktų, po kurių buvo pastebėtos alerginės reakcijos, net ir menkiausio jų pasireiškimo;
• vengti darbo sąlygų, kurios gali turėti įtakos kvėpavimo sistemai – ypač darbų, susijusių su kenksmingų medžiagų gamyba arba rizika įkvėpti toksiškų dujų, lakiųjų medžiagų, dulkių, dūmų, dujų, galinčių pažeisti plaučių audinį.

Sveikos gyvensenos vardan sveikų plaučių reikėtų laikytis ne tik tam, kad nesirgtumėte šia liga, bet ir nevartotumėte vaistų, kurie, esant iškrypusiam imuniniam atsakui, gali ją pabloginti.

Nikotinas yra vienas pagrindinių veiksnių, paūminančių bet kokią jau atsiradusią kvėpavimo takų ligą ir labai greitai išprovokuojantis jos komplikacijų pradžią (lyginant su pacientais, kurie niekada nerūkė). Todėl pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, rūkymas turėtų būti absoliutus tabu.

Prognozė

Plaučių sarkoidozės prognozę reikia vertinti atsargiai. Viena vertus, galima stebėti gerybinę ligos eigą ir savaiminį gijimą, kita vertus, liga diagnozuojama per vėlai, kai plaučiuose išsivysto pakitimai, nesuderinami su jų normalia funkcija.

Plaučių sarkoidozės prognozė yra palanki, jei ikiklinikinė ligos diagnozė (tai yra iki simptomų atsiradimo) ir laiku pradėtas patikrintas gydymas. Plaučių komplikacijos, kurias sukelia sarkoidozė, nepasitaiko taip dažnai, kaip su kitomis kvėpavimo sistemos ligomis. Bet turėtumėte saugotis komplikacijų, atsirandančių 3-4 plaučių sarkoidozės stadijose – jos pablogina prognozę.

Mirtinas rezultatas gali atsirasti dėl sunkių komplikacijų, ypač kvėpavimo nepakankamumo, išsivystymo.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinos komentatorė, chirurgė, medicinos konsultantė