मेंदूच्या ऊतींच्या चाचणीमध्ये अमायलोइड प्लेक्स. आपल्या सर्वांना अल्झायमर का होत नाही: रोगाच्या ट्रिगरबद्दल एक नवीन गृहीतक

25.11.2019 -

अल्झायमर रोगास कारणीभूत असलेल्या रोगजनक प्रथिनांच्या विरूद्ध मानवी प्रतिपिंडे रुग्णांच्या मेंदूतील धोकादायक प्रथिने नष्ट करतात.

अल्झायमर रोग, इतर न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोगांप्रमाणेच, मेंदूच्या चेतापेशींमध्ये चुकीच्या अवकाशीय स्वरूपातील बरेच प्रथिने रेणू दिसून येतात या वस्तुस्थितीमुळे सुरू होतो, जे त्यांच्या अनियमिततेमुळे, एकत्र चिकटून राहतात आणि अघुलनशील कॉम्प्लेक्स तयार करतात जे न्यूरॉनला हानी पोहोचवतात. , अखेरीस त्याला मृत्यूकडे नेले. प्रत्येक प्रथिने रोगजनक नसतात; अल्झायमर रोगाच्या बाबतीत, ते अमायलोइड बीटा आणि टाऊ प्रोटीन आहे, आणि त्यापैकी एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्येरोग - तथाकथित एमायलोइड प्लेक्स, बीटा-अमायलोइड पेप्टाइड्सचे संचय जे रुग्णाच्या मेंदूमध्ये दिसतात. अशी प्रथिने न्यूरॉन्सला नेमकी कशी हानी पोहोचवतात हे अद्याप पूर्णपणे समजलेले नाही, परंतु हे निश्चित आहे की ते नुकसान करतात.

अल्झायमर प्लेक्ससह मेंदूचे ऊतक. (UCSF/Corbis द्वारे फोटो.)

उंदराच्या मेंदूमध्ये अल्झायमर प्लेक्स. (एनरिक T/Flickr.com द्वारे फोटो.)

साहजिकच, न्यूरोडीजेनेरेटिव्ह रोगांविरूद्धच्या औषधांनी, एकीकडे, रोगजनक प्रथिने आणि त्यांचे एकमेकांशी परस्परसंवादाचे स्वरूप दडपले पाहिजे आणि दुसरीकडे, आधीच तयार झालेल्या ठेवी नष्ट केल्या पाहिजेत, म्हणजेच त्या अत्यंत कुप्रसिद्ध प्लेक्स. येथे बरेच लोक इम्युनोथेरपीवर अवलंबून असतात: विशेषत: बीटा-अमायलोइड रेणूंना जोडणारे प्रतिपिंडे त्यांना एकत्र चिकटून राहण्यापासून रोखू शकतात आणि आधीच तयार झालेल्या अमायलोइड साठ्यांचा नाश करण्यास प्रवृत्त करतात. तथापि, आत्तापर्यंत, येथे कोणतेही विशेष यश मिळाले नाही: इम्युनोथेरप्यूटिक पद्धती देण्यात आल्या. सर्वोत्तम केसफक्त एक अतिशय मध्यम प्रभाव. परंतु बायोटेक कंपनी बायोजेन, इंकच्या कर्मचार्‍यांनी तयार केलेल्या प्रतिपिंडांसह. , गोष्टी अगदी वेगळ्या आहेत.

आपल्याला माहिती आहे की, प्रतिपिंड बी-लिम्फोसाइट्सद्वारे संश्लेषित केले जातात. जेफ सेविग्नी ( जेफ सेविग्नी) आणि त्याच्या सहकाऱ्यांना मानवी बी-लिम्फोसाइट्समध्ये आढळून आले जे बीटा-अमायलोइड पेप्टाइड विरूद्ध इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतात - अशा प्रतिपिंडांच्या औषधाला अॅडजुकॅनुमॅब (अडुकॅन्युमॅब) म्हणतात. ट्रान्सजेनिक उंदरांवरील प्रयोग, ज्यामध्ये मेंदूमध्ये मानवी अमायलोइडचे साठे तयार होतात, असे दिसून आले की रक्तामध्ये प्रवेश केलेले प्रतिपिंड प्राण्यांच्या मेंदूमध्ये प्रवेश करतात, फिलामेंटस अमायलोइड संचयांना बांधतात, त्यांना विद्रव्य अवस्थेत रूपांतरित करतात आणि मायक्रोग्लिअल पेशी सक्रिय करतात, जे प्रतिनिधित्व करतात. मेंदूचा प्रदेश. रोगप्रतिकार प्रणाली. (सामान्य रोगप्रतिकारक पेशी ज्या आपल्या शरीरात फिरतात त्या मेंदूमध्ये प्रवेश करू शकत नाहीत.) सक्रिय मायक्रोग्लिया अॅडजुकॅनुमॅबद्वारे विरघळणारे अमायलोइड्स अक्षरशः शोषण्यास सुरवात करतात.

परंतु हे ट्रान्सजेनिक व्यतिरिक्त प्राणी आहेत, परंतु लोकांचे काय? क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये भाग घेण्यासाठी, 50 ते 90 वर्षे वयोगटातील 165 रूग्णांना आमंत्रित केले गेले होते, ज्यामध्ये अल्झायमर सिंड्रोम एकतर सौम्य स्वरूपात उपस्थित होता किंवा तथाकथित प्रोड्रोमल कालावधीत होता, जेव्हा काही लक्षणे आधीच रोग दर्शवतात, परंतु ते अद्याप दिसून आले नाही. वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट. प्रयोगातील काही सहभागींना प्लेसबो मिळाले, तर काहींना चार गटविविध सांद्रता मध्ये प्रतिपिंडे तयार वापरले. इम्युनोग्लोबुलिन महिन्यातून एकदा दिली जात होती आणि अशी चौदा इंजेक्शन्स होती. वाटेत, चाळीस रुग्णांनी विविध कारणांमुळे अभ्यास सोडला, पाच गटांपैकी प्रत्येकी 21 ते 32 लोक सोडले. पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी आणि अमायलोइड डिपॉझिटमध्ये स्थायिक झालेल्या विशेष किरणोत्सर्गी लेबल केलेल्या पदार्थाचा वापर करून मेंदूच्या स्थितीचे मूल्यांकन केले गेले आणि त्यामुळे ते टोमोग्राफला दृश्यमान झाले.

सर्वसाधारणपणे, जसे कामाचे लेखक लिहितात निसर्ग, मानवांमध्ये अल्झायमरचे फलक लक्षणीयरीत्या कमी झाले होते आणि या प्रकारच्या इतर प्रयत्नांच्या तुलनेत या कपातीला "अभूतपूर्व" म्हटले गेले. amyloid ठेवी गायब अधिक सक्रिय होते, प्रायोगिक औषध जास्त डोस. काही संज्ञानात्मक चाचण्यांनी दर्शविले आहे की ज्या रुग्णांना अँटीबॉडीची तयारी मिळाली आहे त्यांची मानसिक क्षमता प्लॅसिबो मिळालेल्या रुग्णांइतकी लवकर कमी झाली नाही आणि पुन्हा सर्वकाही औषधाच्या डोसवर अवलंबून आहे. त्याच वेळी, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की इतर चाचण्यांमध्ये कोणतेही संज्ञानात्मक फरक आढळले नाहीत. दुसरीकडे, काही तज्ञ, विशेषतः रोनाल्ड पीटरसन ( रोनाल्ड पीटरसन) मेयो क्लिनिकचे म्हणणे आहे की संज्ञानात्मक स्थितीच्या मूल्यांकनांना जास्त महत्त्व देणे आवश्यक नसले तरी - ते विश्वासार्ह होण्यासाठी, अधिक विषय आणि संशोधनासाठी अधिक वेळ आवश्यक आहे.

आता पुढचा टप्पा येतो वैद्यकीय चाचण्याज्यामध्ये अधिक लोक सहभागी होतात. संशोधकांना आशा आहे की ते केवळ सुरुवातीच्या परिणामांची पुष्टी करू शकतील असे नाही, तर काही रुग्णांमध्ये विशेषतः लक्षात येण्याजोग्या दुष्परिणामांना कसे सामोरे जावे हे देखील समजू शकतील. सर्वोच्च डोसऔषधाच्या - टोमोग्राफीने दर्शविले की त्यांना मेंदूच्या काही भागात लहान सूज आणि सूक्ष्म रक्तस्राव आहे, ज्यामुळे डोकेदुखी होते. एक स्पष्टीकरण असे आहे की अमायलोइडचे साठे काहीवेळा रक्तवाहिन्यांच्या जवळ तयार होतात आणि जेव्हा हे साठे प्रतिपिंडांना वेगळे खेचू लागतात, तेव्हा रक्तवाहिन्या त्यांच्या कामावर काहीशा वेदनादायक प्रतिक्रिया देतात. परंतु, आम्ही पुनरावृत्ती करतो, आम्ही आशा करू इच्छितो की पुढील क्लिनिकल प्रयोगांमध्ये दुष्परिणाममात करण्यास सक्षम असेल.

मूत्रपिंड नुकसान सूचित करू शकते:

प्रोटीन्युरिया ( मूत्र मध्ये प्रथिने देखावा). पहिला आणि सर्वात जास्त आहे लक्षणीय प्रकटीकरणअमायलोइडोसिसमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान. सामान्यतः, मूत्रात प्रथिनेची एकाग्रता 0.033 ग्रॅम / l पेक्षा जास्त नसते, तथापि, जर मूत्रपिंडाच्या फिल्टरची अखंडता भंग केली गेली तर रक्त पेशी आणि मोठ्या आण्विक प्रथिने मूत्रात उत्सर्जित होऊ लागतात. 3 ग्रॅम / l पेक्षा जास्त प्रोटीन्युरिया एक स्पष्ट नेफ्रोटिक सिंड्रोम दर्शवते आणि गंभीर पराभवमूत्रपिंड ऊती.
हेमटुरिया ( लघवीमध्ये लाल रक्तपेशी दिसणे). सामान्यतः, मूत्राच्या सूक्ष्म तपासणीसह, प्रत्येक दृश्याच्या क्षेत्रामध्ये 1-3 पेक्षा जास्त एरिथ्रोसाइट्सची परवानगी नसते. लघवीतील रक्त नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या विकासास सूचित करू शकते किंवा मूत्रपिंडाच्या ऊतींच्या दाहक जखमांचे लक्षण असू शकते ( ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस).
ल्युकोसाइटुरिया ( लघवीमध्ये ल्युकोसाइट्स दिसणे). लघवीची सूक्ष्म तपासणी दृश्याच्या क्षेत्रात 3-5 ल्यूकोसाइट्सची उपस्थिती दर्शवते. ल्युकोसाइटुरिया क्वचितच रेनल अमायलोइडोसिसमध्ये दिसून येते आणि बहुतेकदा मूत्रपिंड किंवा जननेंद्रियाच्या इतर अवयवांच्या संसर्गजन्य आणि दाहक रोगाची उपस्थिती दर्शवते.
सिलिंडुरिया ( मूत्र मध्ये casts उपस्थिती). सिलिंडर हे कास्ट असतात जे मूत्रपिंडाच्या नळीमध्ये तयार होतात आणि त्यांची रचना वेगळी असते. अमायलोइडोसिसमध्ये, ते सामान्यतः डिस्क्वामेटेड रेनल एपिथेलियल पेशी आणि प्रथिने (प्रथिने) पासून तयार होतात. hyaline casts), परंतु त्यात एरिथ्रोसाइट्स आणि ल्यूकोसाइट्स देखील असू शकतात.
लघवीची घनता कमी होणे.मूत्राची सामान्य घनता 1.010 ते 1.022 पर्यंत असते, तथापि, मूत्रपिंडाच्या नेफ्रॉनच्या नाशामुळे, अवयवाची एकाग्रता क्षमता लक्षणीयरीत्या कमी होते, परिणामी लघवीची घनता कमी होते.

रक्त रसायनशास्त्र

हा अभ्यासकेवळ अंतर्गत अवयवांच्या कार्यात्मक अवस्थेचे मूल्यांकन करू शकत नाही, तर अमायलोइडोसिसच्या कारणाचा संशय देखील घेऊ शकतो.

अमायलोइडोसिसचे निदान मूल्य आहेतः

जळजळ होण्याच्या सामान्य टप्प्यातील प्रथिने;
कोलेस्ट्रॉल पातळी;
रक्तातील प्रथिनांची पातळी;
क्रिएटिनिन आणि युरिया पातळी.

जळजळ च्या सामान्य टप्प्यातील प्रथिने
ही प्रथिने यकृत आणि काही पांढऱ्या रक्तपेशींद्वारे शरीरात दाहक प्रक्रियेच्या विकासास प्रतिसाद म्हणून तयार केली जातात. त्यांचे मुख्य कार्य जळजळ राखणे, तसेच निरोगी ऊतींचे नुकसान टाळण्यासाठी आहे.

तीव्र टप्प्यातील प्रथिने

प्रथिने	सामान्य मूल्ये
सीरम प्रोटीन अमायलोइड ए(SAA)	0.4 mg/l पेक्षा कमी.
*अल्फा 2 ग्लोब्युलिन*	*मी:* 1.5 - 3.5 ग्रॅम / लि.
*अल्फा 2 ग्लोब्युलिन*	F: 1.75 - 4.2 ग्रॅम / लि.
*अल्फा 1 अँटीट्रिप्सिन*	0.9 - 2 ग्रॅम / लि.
*सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने*	5 mg/l पेक्षा जास्त नाही.
*फायब्रिनोजेन*	2 - 4 ग्रॅम / लि.
*लैक्टोफेरिन*	150 - 250 एनजी / मिली.
*सेरुलोप्लाझमिन*	0.15 - 0.6 ग्रॅम / लि.

हे नोंद घ्यावे की रक्तातील फायब्रिनोजेनच्या एकाग्रतेत प्रगतीशील वाढ देखील बहुतेकदा अमायलोइडोसिसच्या आनुवंशिक स्वरूपात आढळते, जे या निर्देशकाचे मूल्यांकन करताना विचारात घेतले पाहिजे.

यकृत चाचण्या
या गटामध्ये यकृताच्या कार्यात्मक स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी अनेक निर्देशक समाविष्ट आहेत.

यकृत अमायलोइडोसिससाठी यकृत चाचण्या

सूचक	काय	नियम	यकृत अमायलोइडोसिसमध्ये बदल
अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेझ(AlAT)	हे पदार्थ यकृताच्या पेशींमध्ये असतात आणि रक्तप्रवाहात मोठ्या प्रमाणात प्रवेश करतात आणि केवळ अवयवाच्या ऊतींचे मोठ्या प्रमाणावर नाश करतात.	मी: 41 U / l पर्यंत.	यकृत निकामी होण्याच्या विकासासह एकाग्रता वाढते.
अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेझ(AlAT)		F: 31 U / l पर्यंत.
Aspartate aminotransferase(ASAT)		F: 31 U / l पर्यंत.
*एकूण बिलीरुबिन*	जेव्हा आरबीसी प्लीहामध्ये तुटतात तेव्हा अनबाउंड बिलीरुबिन तयार होते. रक्त प्रवाहासह, ते यकृतामध्ये प्रवेश करते, जेथे ते ग्लुकोरोनिक ऍसिडशी जोडते आणि या स्वरूपात, पित्तचा भाग म्हणून शरीरातून उत्सर्जित होते.	8.5 - 20.5 µmol/l.	यकृतामध्ये अमायलोइड मोठ्या प्रमाणात जमा झाल्यामुळे एकाग्रता वाढते.
बिलीरुबिन (असंबंधित गट)		4.5 - 17.1 µmol / l.	एकाग्रता यकृताच्या निकामी आणि अवयवाच्या पित्त-निर्मिती कार्याच्या उल्लंघनासह वाढते.
बिलीरुबिन (संबंधित गट)		0.86 - 5.1 µmol / l.	इंट्राहेपॅटिक किंवा एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांच्या कॉम्प्रेशनसह एकाग्रता वाढते.

रक्तातील कोलेस्टेरॉलची पातळी
कोलेस्टेरॉल हा एक चरबीयुक्त पदार्थ आहे जो यकृतामध्ये तयार होतो आणि शरीराच्या सर्व पेशींच्या पडद्यांची अखंडता राखण्यात महत्त्वाची भूमिका बजावते. नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह रक्तातील कोलेस्टेरॉलच्या एकाग्रतेत 5.2 mmol / l पेक्षा जास्त वाढ दिसून येते आणि हे सूचक जितके जास्त असेल तितका रोग अधिक गंभीर असेल.

रक्तातील प्रथिनांची पातळी
नियम एकूण प्रथिनेरक्तात 65 - 85 g/l आहे. नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या विकासासह या निर्देशकात घट दिसून येते ( लघवीतील प्रथिने कमी झाल्यामुळे), तसेच गंभीर यकृत निकामी झाल्यास, कारण शरीरातील सर्व प्रथिने यकृतामध्ये संश्लेषित केली जातात.

क्रिएटिनिन आणि युरिया पातळी
युरिया ( सर्वसामान्य प्रमाण - 2.5 - 8.3 mmol / l) हे प्रथिने चयापचयाचे उप-उत्पादन आहे जे मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित होते. क्रिएटिनिन ( स्त्रियांमध्ये प्रमाण 44 - 80 μmol / l आणि पुरुषांमध्ये 74 - 110 μmol / l आहे) स्नायूंच्या ऊतींमध्ये तयार होते, त्यानंतर ते रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि मूत्रपिंडांद्वारे देखील उत्सर्जित होते. रक्तातील या पदार्थांच्या एकाग्रतेत वाढ हे अमायलोइडोसिसमध्ये बिघडलेल्या मूत्रपिंडाच्या कार्याचे प्रमाण अत्यंत संवेदनशील सूचक आहे.

अंतर्गत अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी

हा अभ्यास आपल्याला अंतर्गत अवयवांची रचना आणि संरचनेचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देतो, जे त्यांच्या कार्याच्या उल्लंघनाच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि प्रसार निश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहे. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया.

अमायलोइडोसिसमधील अल्ट्रासाऊंड हे प्रकट करू शकते:

कॉम्पॅक्शन आणि वाढ ( किंवा अॅझोटेमिक अवस्थेत घट) मूत्रपिंड.
रेनल सिस्टची उपस्थिती दुय्यम अमायलोइडोसिस कशामुळे होऊ शकते).
यकृत आणि प्लीहा वाढणे आणि घट्ट होणे, तसेच या अवयवांमध्ये रक्त प्रवाह बिघडणे.
हृदयाच्या स्नायूंच्या विविध भागांचे हायपरट्रॉफी.
मोठ्या वाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये अमायलोइड जमा होते ( उदाहरणार्थ, महाधमनी ही शरीरातील सर्वात मोठी धमनी आहे.).
शरीराच्या पोकळ्यांमध्ये द्रव जमा होणे जलोदर, हायड्रोथोरॅक्स, हायड्रोपेरिकार्डियम).

अनुवांशिक संशोधन

आनुवंशिक अमायलोइडोसिसचा संशय असल्यास अनुवांशिक चाचणीचे आदेश दिले जातात ( म्हणजे, दुय्यम स्वरूपाची पुष्टी करणे शक्य नसल्यास हा रोग ). सहसा, यासाठी पॉलिमरेझ साखळी प्रतिक्रिया वापरली जाते, ज्याचे तत्त्व म्हणजे आजारी व्यक्तीकडून अनुवांशिक सामग्री घेणे ( सामान्यतः रक्त, मूत्र, लाळ किंवा इतर कोणतेही शारीरिक द्रव) आणि विशिष्ट गुणसूत्रावरील जनुकांचा अभ्यास. विशिष्ट क्षेत्रातील अनुवांशिक उत्परिवर्तन शोधणे ही निदानाची शंभर टक्के पुष्टी असेल.

आनुवंशिक अमायलोइडोसिसचा एक प्रकार आढळल्यास, त्यांच्यामध्ये या रोगाची उपस्थिती वगळण्यासाठी कुटुंबातील सर्व सदस्य आणि रुग्णाच्या जवळच्या नातेवाईकांसाठी अनुवांशिक अभ्यासाची शिफारस केली जाते.

बायोप्सी

बायोप्सी म्हणजे आजीवन टिश्यू किंवा अवयवाचा एक छोटा तुकडा घेणे आणि विशेष तंत्र वापरून प्रयोगशाळेत तपासणे. हा अभ्यास अमायलोइडोसिसच्या निदानासाठी "गोल्ड स्टँडर्ड" आहे आणि आपल्याला 90% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये निदानाची पुष्टी करण्यास अनुमती देतो.

संशोधनासाठी amyloidosis सह घेतले जाऊ शकते स्नायू, यकृत, प्लीहा, मूत्रपिंड, आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा किंवा इतर अवयव ( रोगाच्या क्लिनिकल चित्रावर अवलंबून). सॅम्पलिंग निर्जंतुक ऑपरेटिंग रूममध्ये केले जाते, सामान्यतः स्थानिक भूल अंतर्गत. तीक्ष्ण कडा असलेल्या विशेष सुईच्या मदतीने, त्वचेला छिद्र पाडले जाते आणि थोड्या प्रमाणात अवयवांचे ऊतक घेतले जाते.

प्रयोगशाळेत, प्राप्त सामग्रीचा भाग लुगोलच्या द्रावणाने हाताळला जातो ( मध्ये आयोडीन जलीय द्रावणपोटॅशियम आयोडाइड), त्यानंतर 10% सल्फ्यूरिक ऍसिडचे द्रावण. मोठ्या प्रमाणात अमायलोइडच्या उपस्थितीत, ते निळे-व्हायलेट किंवा हिरवट होईल, जे उघड्या डोळ्यांना दिसेल.

सूक्ष्म तपासणीसाठी, सामग्री विशेष रंगांनी डागलेली असते ( उदाहरणार्थ, काँगो लाल, ज्यानंतर अमायलोइड विशिष्ट लाल रंग प्राप्त करतो), आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासले, ज्यामध्ये amyloid fibrils स्पष्टपणे यादृच्छिकपणे स्थित रॉड-आकाराची रचना म्हणून परिभाषित केले जातात.

एमायलोइडोसिस उपचार

एमायलोइडोसिस ओळखणे आणि त्याच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर उपचार सुरू करणे कठीण आहे, कारण हा रोग त्याच्या सुरुवातीच्या दशकांनंतर वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होतो. त्याच वेळी, जेव्हा व्यक्त केले मूत्रपिंड निकामी होणेउपचारात्मक उपाय कुचकामी आहेत आणि सहाय्यक आहेत.

अमायलोइडोसिसचा उपचार करण्यासाठी हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे का?

अमायलोइडोसिसचा संशय असल्यास, जननेंद्रियाच्या प्रणालीची सखोल तपासणी करण्यासाठी नेफ्रोलॉजी किंवा थेरपीच्या विभागात हॉस्पिटलायझेशनची शिफारस केली जाते, कारण किडनीचे नुकसान हे सर्वात जास्त वारंवार होते आणि त्याच वेळी अमायलोइडोसिसची सर्वात धोकादायक गुंतागुंत असते. औषधाच्या इतर क्षेत्रातील तज्ञांचा देखील सहभाग असावा ( हिपॅटोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट इ) इतर अवयव आणि प्रणालींचे नुकसान ओळखणे आणि त्यावर उपचार करणे.

जर रोगनिदान प्रक्रियेदरम्यान कोणत्याही अवयवांवर कोणतेही गंभीर कार्यात्मक विकार आढळले नाहीत, तर पुढील उपचार बाह्यरुग्ण आधारावर केले जाऊ शकतात ( घरी) प्रदान केले आहे की रुग्ण डॉक्टरांच्या सर्व प्रिस्क्रिप्शनचे काटेकोरपणे पालन करेल आणि महिन्यातून किमान एकदा नियंत्रणात येईल.

रुग्णालयात दाखल करण्याचे मुख्य संकेत आहेत:

प्रणालीगत दाहक प्रक्रियेची उपस्थिती ( प्रयोगशाळा किंवा वैद्यकीयदृष्ट्या पुष्टी);
पुवाळलेला संसर्गजन्य रोगाची उपस्थिती;
नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
मूत्रपिंड निकामी होणे;
यकृत निकामी होणे;
हृदय अपयश;
अधिवृक्क अपुरेपणा;
तीव्र अशक्तपणा ( हिमोग्लोबिन एकाग्रता 90 g/l पेक्षा कमी);
hypersplenism;
अंतर्गत रक्तस्त्राव.

बाह्यरुग्ण उपचारादरम्यान रुग्णाची स्थिती बिघडल्यास, निदान आणि योग्य उपचार स्पष्ट करण्यासाठी त्याला रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे.

अमायलोइडोसिसच्या उपचारांमध्ये वापरले जाते:

औषध उपचार;
आहार थेरपी;
पेरिटोनियल डायलिसिस;
अवयव प्रत्यारोपण.

वैद्यकीय उपचार

अमायलोइड निर्मितीची प्रक्रिया कमी करण्याच्या उद्देशाने औषधोपचार केला जातो ( शक्य असेल तर). चांगली कार्यक्षमता AL-amyloidosis च्या बाबतीत निरीक्षण केले जाते, तर रोगाच्या इतर प्रकारांमध्ये सकारात्मक परिणाम प्राप्त करणे नेहमीच शक्य नसते. दुय्यम अमायलोइडोसिस वैद्यकीय उपचारांना सर्वात वाईट प्रतिसाद देते.

एमायलोइडोसिसचे वैद्यकीय उपचार

औषध गट	प्रतिनिधी	यंत्रणा उपचारात्मक प्रभाव	डोस आणि प्रशासन
*स्टिरॉइड विरोधी दाहक औषधे*	*प्रेडनिसोलोन*	रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया प्रतिबंधित करा, एक स्पष्ट विरोधी दाहक प्रभाव आहे. ते लिम्फोसाइट्सच्या निर्मितीचा दर कमी करतात आणि जळजळ होण्याच्या केंद्रस्थानी ल्युकोसाइट्सचे स्थलांतर रोखतात, जे अमायलोइडोसिसमध्ये सकारात्मक परिणामाचे कारण आहे.	अंतर्निहित आणि सहवर्ती रोगांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, डोस, वापराचा कालावधी आणि प्रशासनाचा मार्ग प्रत्येक बाबतीत वैयक्तिकरित्या निवडला जातो.
*स्टिरॉइड विरोधी दाहक औषधे*	*डेक्सामेथासोन*
*कर्करोगविरोधी औषधे*	*मेलफलन*	डीएनए निर्मिती प्रक्रियेत व्यत्यय आणतो ( deoxyribonucleic ऍसिड), जे प्रथिने संश्लेषण आणि सेल पुनरुत्पादन प्रतिबंधित करते. अमायलोइडोब्लास्ट्स एका विशिष्ट मर्यादेपर्यंत उत्परिवर्ती मानले जातात ( ट्यूमर) पेशी, त्यांचा नाश एमायलोइडची निर्मिती कमी करू शकते ( विशेषतः रोगाच्या प्राथमिक स्वरूपात).	आत, दिवसातून एकदा 0.12 - 0.15 मिलीग्राम / किग्राच्या डोसवर. उपचाराचा कालावधी 2-3 आठवडे आहे, त्यानंतर ब्रेक घेणे आवश्यक आहे ( किमान 1 महिना). आवश्यक असल्यास, उपचारांचा कोर्स पुन्हा केला जाऊ शकतो.
*एमिनोक्विनोलीन औषधे*	क्लोरोक्विन (हिंगामिन)	मलेरियाविरोधी औषध जे पेशींमध्ये डीएनए संश्लेषण देखील प्रतिबंधित करते मानवी शरीर, ल्युकोसाइट्स आणि अमायलोइडोब्लास्ट्सच्या निर्मितीचा दर कमी करणे.	आत, 500 - 750 मिग्रॅ दररोज किंवा प्रत्येक इतर दिवशी. उपचाराचा कालावधी औषधाची प्रभावीता आणि सहनशीलता यावर अवलंबून असतो.
*अँटी-गाउट औषधे*	*कोल्चिसिन*	हे ल्युकोसाइट्सच्या निर्मितीचा दर आणि अमायलोइडोब्लास्ट्समध्ये अमायलोइड फायब्रिल्सच्या संश्लेषणाच्या प्रक्रियेस प्रतिबंध करते. कौटुंबिक भूमध्य तापामध्ये आणि दुय्यम अमायलोइडोसिसमध्ये कमी प्रमाणात प्रभावी.	आत, 1 मिग्रॅ दिवसातून 2-3 वेळा. दीर्घकालीन उपचार ( 5 वर्षांपेक्षा जास्त).

आहार थेरपी

असा कोणताही विशिष्ट आहार नाही जो अमायलोइडोसिसचा विकास रोखू शकेल किंवा अमायलोइड निर्मितीची प्रक्रिया कमी करू शकेल. amyloidosis च्या मुख्य गुंतागुंत अनुपालन आवश्यक आहे कठोर आहारनेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि मूत्रपिंड निकामी आहेत. या सिंड्रोमच्या विकासासह, आहार क्रमांक 7 ची शिफारस केली जाते, ज्याचा उद्देश मूत्रपिंडांना विषारी चयापचय उत्पादनांच्या प्रभावापासून संरक्षण करणे, पाणी-मीठ शिल्लक सामान्य करणे आणि रक्तदाब.

दिवसातून 5-6 वेळा लहान भागांमध्ये अन्न खाण्याची शिफारस केली जाते. मुख्य अट म्हणजे टेबल मिठाचा वापर मर्यादित करणे ( दररोज 2 ग्रॅमपेक्षा जास्त नाही) आणि द्रव ( दररोज 2 लिटरपेक्षा जास्त नाही), जे काही प्रमाणात एडेमा तयार होण्यास प्रतिबंध करते आणि रक्तदाब सामान्य करते. या प्रकरणात अडचण म्हणजे नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये प्रथिनांचे नुकसान भरून काढणे आणि त्याच वेळी अन्नासह त्यांचे सेवन कमी करणे आवश्यक आहे, कारण मूत्रपिंड निकामी झाल्यामुळे त्यांच्या चयापचयातील उप-उत्पादनांच्या उत्सर्जन प्रक्रियेत व्यत्यय येतो.

अमायलोइडोसिससाठी आहार

काय वापरण्याची शिफारस केली जाते?

काय शिफारस केलेली नाही?

भाजीपाला मटनाचा रस्सा;
दुबळे मांस ( गोमांस, वासराचे मांस) दररोज 50 - 100 ग्रॅमपेक्षा जास्त नाही;
मीठ-मुक्त ब्रेड आणि पेस्ट्री;
ताजी फळे ( सफरचंद, प्लम, नाशपाती इ.);
ताज्या भाज्या ( टोमॅटो, काकडी, बटाटे इ.);
तांदूळ ( दररोज 300 - 400 ग्रॅमपेक्षा जास्त नाही);
दररोज 1-2 अंड्याचा पांढरा भाग ( मीठ न);
दूध आणि दुग्धजन्य पदार्थ;
कमकुवत चहा;
ताजे पिळून काढलेले रस.

मोठ्या प्रमाणात मांस आणि मासे उत्पादने;
गोड पेस्ट्री;
काही फळे ( जर्दाळू, द्राक्षे, चेरी आणि करंट्स);
वाळलेली फळे;
चीज उत्पादने;
अंड्याचा बलक;
कॉफी;
खनिज आणि कार्बोनेटेड पेये;
दारू

पेरीटोनियल डायलिसिस

या पद्धतीचे तत्त्व हेमोडायलिसिसच्या तत्त्वासारखेच आहे ( ज्याचे वर्णन आधी केले आहे), परंतु काही फरक आहेत. पेरीटोनियल डायलिसिसमध्ये, अर्धपारगम्य पडदा ज्याद्वारे चयापचय उप-उत्पादने काढून टाकली जातात ती पेरीटोनियम आहे, एक पातळ, चांगली सुगंधित सेरस झिल्ली जी आतील पृष्ठभाग आणि अवयवांना रेखाटते. उदर पोकळी. एकूण क्षेत्रफळपेरीटोनियम मानवी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या जवळ आहे. कॅथेटरद्वारे ओटीपोटात पोकळीमध्ये एक विशेष द्रावण आणला जातो ( पोटात नळी) आणि पेरीटोनियमच्या संपर्कात येतो, परिणामी चयापचय उत्पादने रक्तातून त्यात शिरू लागतात, म्हणजेच शरीर शुद्ध होते. या पद्धतीचा "गैरसोय" हेमोडायलिसिसच्या तुलनेत मंद रक्त शुद्धीकरण आहे.

हेमोडायलिसिसच्या तुलनेत या पद्धतीचे मुख्य फायदे आहेत:

बी 2 -मायक्रोग्लोब्युलिनचे उत्सर्जन, ज्यामुळे अमायलोइडोसिसचा विकास होऊ शकतो.
स्थिर ( सतत) चयापचय उप-उत्पादनांमधून रक्त शुद्ध करणे.
बाह्यरुग्ण आधारावर वापरले जाऊ शकते घरी).

अंमलबजावणी तंत्र
स्थानिक किंवा सामान्य ऍनेस्थेसिया अंतर्गत कॅथेटर ऑपरेटिंग रूममध्ये घातला जातो. सहसा ते ओटीपोटाच्या भिंतीच्या खालच्या भागात स्थापित केले जाते आणि त्यातील फक्त एक लहान भाग बाहेर येतो. कॅथेटरद्वारे सुमारे 2 लिटर स्पेशल डायलिसिस सोल्यूशन ओटीपोटाच्या पोकळीत इंजेक्ट केले जाते, त्यानंतर कॅथेटर घट्ट बंद केले जाते आणि 4 ते 10 तासांच्या कालावधीसाठी उदर पोकळीत द्रव राहतो. या काळात, रुग्ण जवळजवळ कोणत्याही दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये व्यस्त राहू शकतो.

ठराविक कालावधीनंतर ( सहसा दर 6 ते 8 तासांनी) उदर पोकळीतून "जुने" द्रावण काढून टाकणे आणि त्यास नवीनसह बदलणे आवश्यक आहे. संपूर्ण प्रक्रियेस 30-40 मिनिटांपेक्षा जास्त वेळ लागत नाही आणि कमीतकमी प्रयत्नांची आवश्यकता असते.

पेरिटोनियल डायलिसिस प्रतिबंधित आहे:

उदर पोकळी मध्ये adhesions उपस्थितीत;
ओटीपोटात त्वचेच्या संसर्गजन्य रोगांसह;
मानसिक आजार सह.

अवयव प्रत्यारोपण

प्रगत अवयव निकामी झालेल्या रुग्णांचे प्राण वाचवण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे दात्याचे अवयव प्रत्यारोपण. तथापि, हे लक्षात ठेवण्यासारखे आहे ही पद्धतउपचार केवळ लक्षणात्मक आहे आणि अमायलोइडोसिसच्या विकासाचे कारण काढून टाकत नाही, म्हणून, सतत पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत, रोगाचा पुनरावृत्ती शक्य आहे.

अमायलोइडोसिससह, प्रत्यारोपण करणे शक्य आहे:

मूत्रपिंड;
यकृत ऊतक;
हृदय;
त्वचा

दात्याचे अवयव जिवंत दात्याकडून मिळू शकतात ( हृदय वगळता), तसेच प्रेत किंवा मेंदूच्या मृत्यूचे निदान झालेल्या व्यक्तीकडून, तथापि, अंतर्गत अवयवांची कार्यात्मक क्रिया कृत्रिमरित्या राखली जाते. याव्यतिरिक्त, आज आहे कृत्रिम हृदय, जे पूर्णपणे यांत्रिक उपकरण आहे जे शरीरात रक्त पंप करू शकते.

दात्याचा अवयव रुजल्यास ( जे नेहमी घडत नाही), रुग्णाला इम्युनोसप्रेसेंट्सचा आजीवन वापर आवश्यक आहे ( औषधे जी रोगप्रतिकारक शक्तीची क्रिया दडपतात) शरीराच्या स्वतःच्या "विदेशी" ऊतींचे नकार टाळण्यासाठी.

एमायलोइडोसिसची गुंतागुंत

अमायलोइडोसिसच्या परिणामांमध्ये सहसा विविध समाविष्ट असतात तीव्र परिस्थितीएक किंवा अधिक अवयवांच्या बिघडलेल्या कार्याच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणे. अनेकदा या गुंतागुंतीमुळे रुग्णाचा मृत्यू होतो.

एमायलोइडोसिसची सर्वात धोकादायक गुंतागुंत आहेतः

ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे.प्रणालीगत रक्तदाब वाढीसह ( नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये नेहमी दिसून येतेहृदयाच्या स्नायूवरील भार अनेक वेळा वाढतो. हृदयाच्या ऊतीमध्ये अमायलोइड जमा झाल्यामुळे ही स्थिती बिघडते, ज्यामुळे त्याचा रक्तपुरवठा आणखी बिघडतो. परिणामी, अचानक शारीरिक श्रम किंवा भावनिक तणावादरम्यान, ऑक्सिजनसाठी हृदयाच्या स्नायूची गरज आणि त्याच्या वितरणाची पातळी यांच्यातील विसंगती विकसित होऊ शकते, ज्यामुळे कार्डिओमायोसाइट्सचा मृत्यू होऊ शकतो ( हृदयाच्या स्नायू पेशी). जर एखादी व्यक्ती त्वरित मरण पावली नाही ( जे बरेचदा पाहिले जाते), इन्फ्रक्शन झोनमध्ये एक डाग तयार होतो, ज्यामुळे हृदय आणखी "कमकुवत" होते ( कारण डाग ऊतक आकुंचन करण्यास सक्षम नाही) आणि रक्तसंचय हृदय अपयश होऊ शकते.
स्ट्रोक.स्ट्रोक म्हणजे मेंदूच्या ऊतींना रक्तपुरवठा करण्यात तीव्र व्यत्यय. अमायलोइडोसिसमध्ये, ही स्थिती सामान्यतः रक्तवाहिनीच्या विकृत भिंतीतून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे विकसित होते ( रक्तस्रावी स्ट्रोक). गर्भाधान परिणाम म्हणून मज्जातंतू पेशीते रक्ताने मरतात, जे स्ट्रोक झोनवर अवलंबून, स्वतःला सर्वात जास्त प्रकट करू शकतात भिन्न लक्षणेसंवेदनात्मक गडबड पासून आणि मोटर क्रियाकलापरुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत.
यकृताच्या नसा च्या थ्रोम्बोसिस.फायब्रिनोजेनच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे ही गुंतागुंत विकसित होऊ शकते ( रक्त गोठणे प्रथिने) मूत्रपिंडाच्या शिरा प्रणालीमध्ये, ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांचे लुमेन बंद होते. परिणामी, तीव्र मुत्र अपयश विकसित होते. या गुंतागुंतीच्या विकासाची यंत्रणा नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये मूत्रपिंडांद्वारे मोठ्या प्रमाणात अल्ब्युमिन सोडली जाते या वस्तुस्थितीमुळे आहे. मुख्य प्लाझ्मा प्रथिने), तर फायब्रिनोजेन रक्तात राहते आणि त्याची सापेक्ष एकाग्रता वाढते.
संसर्गजन्य रोग.संरक्षण यंत्रणा कमी होणे, मूत्रातील मोठ्या प्रमाणात प्रथिने नष्ट होणे आणि अनेक अवयव निकामी होणे यामुळे रुग्णाचे शरीर विविध रोगजनक सूक्ष्मजीवांपासून व्यावहारिकदृष्ट्या असुरक्षित बनते. अमायलोइडोसिस बहुतेकदा न्यूमोनियाशी संबंधित असतो ( न्यूमोनिया), पायलोनेफ्रायटिस आणि ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, त्वचा संक्रमण ( erysipelas ) आणि मऊ उती, अन्न विषबाधा, विषाणूजन्य संसर्ग ( उदा. पॅरोटीटिस) इ.

अमायलोइडोसिससह गर्भधारणा शक्य आहे का?

अमायलोइडोसिससह गर्भधारणा केवळ अशा प्रकरणांमध्ये शक्य आहे जेथे कार्यात्मक क्रियाकलाप महत्त्वपूर्ण आहे महत्वाचे अवयवस्त्रिया मुलाला घेऊन जाण्यासाठी आणि जन्म देण्यासाठी पुरेसे आहेत. अन्यथा, गर्भधारणा गर्भ आणि आई दोघांच्या मृत्यूने संपुष्टात येऊ शकते.

अमायलोइडोसिसचे काही स्थानिक प्रकार गर्भधारणेला कोणताही धोका देत नाहीत. जर अमायलोइडचे संचय फक्त एकाच अवयवामध्ये किंवा ऊतीमध्ये होते ( उदाहरणार्थ, स्नायूमध्ये किंवा आतड्याच्या भिंतीमध्ये) आणि मोठ्या आकारात पोहोचत नाही, गर्भधारणा आणि बाळंतपण गुंतागुंत न होता पुढे जाईल आणि मूल पूर्णपणे निरोगी होईल. त्याच वेळी, अमायलोइडोसिसच्या सामान्यीकृत प्रकारांमध्ये, आई आणि गर्भाचे रोगनिदान संपूर्णपणे रोगाच्या कालावधीद्वारे आणि महत्वाच्या अवयवांच्या उर्वरित कार्यात्मक साठ्याद्वारे निर्धारित केले जाते.

गर्भधारणा आणि बाळंतपणाचे परिणाम याद्वारे निर्धारित केले जातात:

हृदयाची कार्ये;
मूत्रपिंडाचे कार्य;
यकृत कार्ये;
अधिवृक्क ग्रंथींची कार्ये;
अमायलोइड निर्मितीचा दर.

हृदयाची कार्ये
एमायलोइडोसिसची एक धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे हृदय अपयश ( सीएच), जे हृदयाच्या ऊतीमध्ये अमायलोइड जमा झाल्यामुळे विकसित होते. यामुळे त्याच्या संकुचित क्रियाकलापांचे उल्लंघन होते, परिणामी व्यायामादरम्यान काही लक्षणे दिसतात - अशक्तपणा, श्वास लागणे ( श्वास लागणे), हृदयाची धडधड, छातीत दुखणे. बाळाचा जन्म आणि बाळंतपण हृदयावर लक्षणीय भार सोबत असल्याने, या अवयवाच्या नुकसानामुळे गर्भधारणेदरम्यान गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते.

तीव्रतेवर अवलंबून, हृदयाच्या विफलतेचे 4 कार्यात्मक वर्ग वेगळे केले जातात. प्रथम केवळ अत्यंत गंभीर लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते शारीरिक क्रियाकलाप, तर चौथा रुग्णांसाठी आहे जे स्वतःची काळजी घेऊ शकत नाहीत. कार्यात्मक वर्ग I - II असलेल्या महिला सुरक्षितपणे मूल जन्माला घालू शकतात, परंतु त्यांच्यासाठी कृत्रिम प्रसूतीची शिफारस केली जाते ( सिझेरियन विभागाद्वारे). III - IV फंक्शनल क्लासच्या उपस्थितीत, गर्भधारणा आणि बाळाचा जन्म पूर्णपणे प्रतिबंधित आहे, कारण या प्रकरणात शरीर वाढत्या भाराचा सामना करू शकणार नाही. या प्रकरणात गर्भ आणि आईच्या मृत्यूची संभाव्यता अत्यंत उच्च आहे, म्हणून, गर्भधारणा कृत्रिमरित्या समाप्त करण्याची शिफारस केली जाते ( द्वारे गर्भपात वैद्यकीय संकेत ).

मूत्रपिंडाचे कार्य
विकसनशील गर्भाला प्रथिनांसह विविध पोषक तत्वांचा सतत पुरवठा आवश्यक असतो. तथापि, आईच्या मूत्रपिंडात अमायलोइड जमा झाल्यामुळे, मूत्रपिंडाच्या ऊतींचा नाश होतो, परिणामी रक्त पेशी आणि मोठ्या आण्विक प्रथिने मूत्रात उत्सर्जित होऊ लागतात, ज्यामुळे शेवटी तीव्र प्रथिनांची कमतरता, सूज येते. आणि जलोदर ( उदर पोकळी मध्ये द्रव जमा). गर्भालाही प्रथिनांची कमतरता भासू लागते. जे वाढत्या जीवासाठी मुख्य बांधकाम साहित्य आहेत), ज्याचा परिणाम म्हणून विकासास विलंब होऊ शकतो आणि जन्मानंतर, विकृती, स्टंटिंग, मानसिक आणि मानसिक विकृती लक्षात येऊ शकतात.

अमायलोइडोसिसमध्ये किडनीच्या नुकसानाची तीव्र पातळी म्हणजे क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, ज्यामध्ये मूत्रपिंड शरीरातून चयापचय उप-उत्पादने काढून टाकण्यास असमर्थ असतात. परिणामी, ते आईच्या रक्तात जमा होतात, सर्व अवयवांवर आणि प्रणालींवर विषारी प्रभाव पाडतात, ज्यामुळे गर्भाच्या स्थितीवर देखील परिणाम होऊ शकतो ( सौम्य विकासाच्या विलंबापासून गर्भाच्या मृत्यूपर्यंत).

यकृत कार्ये
जेव्हा यकृताच्या ऊतीमध्ये अमायलोइड जमा केले जाते, तेव्हा अवयवाच्या रक्तवाहिन्या संकुचित केल्या जातात, परिणामी तथाकथित पोर्टल शिराच्या प्रणालीमध्ये दबाव वाढतो, जो उदर पोकळीच्या सर्व जोड नसलेल्या अवयवांमधून रक्त गोळा करतो ( पोट, आतडे, प्लीहा आणि इतर पासून). या अवयवांच्या शिरा विस्तारतात आणि त्यांच्या भिंती पातळ होतात. दाब आणखी वाढल्याने, प्लाझ्माचा द्रव भाग संवहनी पलंग सोडू लागतो आणि उदर पोकळीत जमा होतो, म्हणजेच जलोदर विकसित होतो. जर ते पुरेसे जमा झाले तर ते वाढत्या गर्भावर दबाव टाकू लागते. यामुळे विकासात विलंब, विविध जन्मजात विसंगती आणि तीव्र तीव्र जलोदर ( जर द्रवाचे प्रमाण 5 - 6 लिटरपेक्षा जास्त असेल) इंट्रायूटरिन गर्भाचा मृत्यू होऊ शकतो.

अधिवृक्क कार्ये
एटी सामान्य परिस्थितीअधिवृक्क ग्रंथी नियमनमध्ये सामील असलेले काही हार्मोन्स स्राव करतात चयापचय प्रक्रियाशरीरात जेव्हा अमायलोइडोसिसचा परिणाम होतो तेव्हा या अवयवांमधील कार्यात्मक ऊतींचे प्रमाण कमी होते, परिणामी संप्रेरक उत्पादनात लक्षणीय घट होते.

गर्भधारणेदरम्यान, एड्रेनल हार्मोन कोर्टिसोल महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते, ज्याचे कार्य आईच्या शरीरात अनुकूली यंत्रणा सक्रिय करणे आहे. त्याच्या कमतरतेसह, ही यंत्रणा अत्यंत कमकुवत किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत, परिणामी कोणत्याही शारीरिक किंवा भावनिक आघातामुळे गर्भ आणि आईचा मृत्यू होऊ शकतो.

अमायलोइड निर्मितीचा दर
सहसा, ही प्रक्रिया हळू हळू पुढे जाते, ज्यामुळे रोगाच्या प्रारंभापासून एकाधिक अवयव निकामी होण्यापर्यंत किमान दहा वर्षे जातात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये ( सामान्यत: दुय्यम अमायलोइडोसिससह, जे शरीरात तीव्र पुवाळलेल्या-दाहक प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते) amyloid फार लवकर तयार होते. यामुळे प्लेसेंटल वाहिन्यांमध्ये अमायलोइड घुसखोरी होऊ शकते ( आई आणि गर्भ यांच्यातील चयापचयासाठी जबाबदार अवयव), जे नेईल ऑक्सिजन उपासमारगर्भ, विकासातील विलंब, किंवा अंतर्गर्भीय मृत्यू.

मुलांमध्ये अमायलोइडोसिस होतो का?

मुलांना अमायलोइडोसिसचा त्रास कमी वेळा होतो, जे स्पष्टपणे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासासाठी लागणाऱ्या वेळेशी संबंधित आहे ( यास सहसा अनेक वर्षे लागतात). तथापि, आनुवंशिक अमायलोइडोसिसच्या काही प्रकारांमध्ये, तसेच दुय्यम अमायलोइडोसिसमध्ये, सुरुवातीच्या काळात अंतर्गत अवयवांना नुकसान होण्याची शक्यता असते. बालपण.

मुलांमध्ये अमायलोइडोसिसची कारणे असू शकतात:

कौटुंबिक भूमध्य ताप.एक अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित रोग जो ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळतो, म्हणजे, जर मुलाला दोन्ही पालकांकडून सदोष जनुकांचा वारसा मिळाला तरच तो आजारी जन्माला येईल. एखाद्या मुलास एका पालकाकडून सदोष जनुक आणि दुसऱ्याकडून सामान्य जनुक मिळाल्यास, तो रोगाचा लक्षणे नसलेला वाहक असेल आणि त्याच्या मुलांना विशिष्ट प्रमाणात संभाव्यतेसह सदोष जनुकांचा वारसा मिळू शकतो. वैद्यकीयदृष्ट्या, हा रोग सामान्यीकृत एमायलोइडोसिस द्वारे प्रकट होतो, जो आयुष्याच्या पहिल्या 10 वर्षांमध्ये विकसित होतो. मूत्रपिंडाचे ऊतक प्रामुख्याने प्रभावित होते. अमायलोइडोसिस व्यतिरिक्त, ताप येतो ( ताप, थंडी वाजून येणे, घाम येणे) आणि मानसिक विकार.
इंग्रजी अमायलोइडोसिस.हे किडनीला एक प्रमुख घाव, तसेच ताप आणि श्रवण कमी होणे द्वारे दर्शविले जाते.
पोर्तुगीज अमायलोइडोसिस.नैदानिक चित्र मज्जातंतू नुकसान वर्चस्व आहे. खालचे टोक, जे क्रॉलिंगची भावना, संवेदनशीलतेचे उल्लंघन आणि द्वारे प्रकट होते हालचाली विकार. जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे, परंतु अर्धांगवायू अनेकदा विकसित होतो ( ऐच्छिक हालचाली करण्यास असमर्थता).
अमेरिकन अमायलोइडोसिस.हे मज्जातंतूंच्या मुख्य घाव द्वारे दर्शविले जाते वरचे अंग. नैदानिक अभिव्यक्ती पोर्तुगीज अमायलोइडोसिस प्रमाणेच आहेत.
दुय्यम amyloidosis.रोगाचा हा प्रकार शरीरात तीव्र पुवाळलेल्या-दाहक प्रक्रियेच्या उपस्थितीत विकसित होतो ( क्षयरोग, ऑस्टियोमायलिटिस, सिफिलीस आणि इतर). जर बाळाला बाळाच्या जन्मादरम्यान किंवा जन्मानंतर लगेच संसर्ग झाला असेल, तर 5 ते 10 नंतर ( आणि कधी कधी कमी) वर्षांनंतर, तो सामान्यीकृत एमायलोइडोसिसची पहिली चिन्हे दर्शविणे सुरू करेल. या प्रकरणात रोगनिदान अत्यंत प्रतिकूल आहे - एकाधिक अवयव निकामी होतात आणि मृत्यू होतो. चालू असलेले उपचार केवळ अर्ध्या प्रकरणांमध्ये सकारात्मक परिणाम देतात आणि थोड्या काळासाठी, ज्यानंतर हा रोग सामान्यतः पुनरावृत्ती होतो ( पुन्हा वाढतो).

अमायलोइडोसिसचा प्रभावी प्रतिबंध आहे का?

प्राथमिक प्रतिबंधाची प्रभावीता ( रोगाच्या विकासास प्रतिबंध करण्याच्या उद्देशाने) अमायलोइडोसिसच्या स्वरूपावर आणि प्रतिबंधात्मक उपायांच्या वेळेवर अवलंबून असते. दुय्यम प्रतिबंध ( रोगाची पुनरावृत्ती रोखण्याच्या उद्देशाने) कुचकामी आहे आणि इच्छित परिणाम देत नाही.

अमायलोइडोसिसचा प्रतिबंध

एमायलोइडोसिसचे स्वरूप	चे संक्षिप्त वर्णन	प्रतिबंधात्मक कृती
प्राथमिक(इडिओपॅथिक अमायलोइडोसिस)	रोगाच्या या स्वरूपाचे कारण अज्ञात आहे.	काहीही नाही.
*आनुवंशिक अमायलोइडोसिस*	या प्रकरणात अमायलोइडोसिसचा विकास विशिष्ट गुणसूत्रांवर उत्परिवर्ती जनुकांच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे ( मानवी अनुवांशिक उपकरणामध्ये त्यांच्या फक्त 23 जोड्या आहेत). ही जनुके पिढ्यानपिढ्या जातात, परिणामी आजारी व्यक्तीची सर्व संतती काही विशिष्ट प्रमाणात संभाव्यतेसह अमायलोइडोसिस विकसित करू शकते. सदोष जीन्स उत्परिवर्ती पेशींच्या निर्मितीला चालना देतात ( amyloidoblasts), फायब्रिलर प्रथिने संश्लेषित करणे, जे नंतर अमायलोइडमध्ये रूपांतरित होते आणि शरीराच्या ऊतींमध्ये जमा होते.	हा रोग अगदी मुलाच्या गर्भधारणेदरम्यान होतो म्हणून ( 23 मातृ आणि 23 पितृ गुणसूत्रांच्या संमिश्रणात), प्रसवोत्तर प्रॉफिलॅक्सिस ( मुलाच्या जन्मानंतर केले जाते) अकार्यक्षम आहे. इंट्रायूटरिन विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात गर्भाचा अनुवांशिक अभ्यास हा एकमेव प्रभावी उपाय आहे ( गर्भधारणेच्या 22 आठवड्यांपर्यंत). अमायलोइडोसिसच्या विकासासाठी जबाबदार जीन्स ओळखताना, वैद्यकीय कारणास्तव गर्भधारणा संपुष्टात आणण्याची शिफारस केली जाते. जर एखाद्या व्यक्तीच्या जवळच्या नातेवाईकांपैकी कोणाला अमायलोइडोसिस झाला असेल, तर तो आणि त्याची पत्नी ( जोडीदार) रोगाचे सुप्त स्वरूप ओळखण्यासाठी अनुवांशिक तपासणी करण्याची देखील शिफारस केली जाते ( गाडी).
*दुय्यम अमायलोइडोसिस*	रोगाच्या या स्वरूपाचा विकास क्रॉनिकमध्ये होतो दाहक प्रक्रियाशरीरात - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह ( मूत्रपिंडाच्या ऊतींची जळजळ), क्षयरोग, ऑस्टियोमायलिटिस ( हाडांच्या ऊतीमध्ये पुवाळलेली प्रक्रिया) आणि इतर. या प्रकरणात, रक्तातील एका विशेष प्रथिनेची एकाग्रता वाढते - सीरम एमायलोइड पूर्ववर्ती, ज्यामुळे रोगाचा विकास होतो.	प्रतिबंध वेळेवर आणि समाविष्टीत आहे पूर्ण उपचारशरीरात तीव्र दाहक आणि पुवाळलेल्या प्रक्रिया. हे वापरून केले जाते बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधेब्रॉड स्पेक्ट्रम ( penicillins, ceftriaxone, streptomycin, isoniazid आणि इतर) रोगाचे क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील अभिव्यक्ती अदृश्य होईपर्यंत तसेच पूर्ण बरा झाल्यानंतर विशिष्ट कालावधीसाठी.

अमायलोइडोसिस असलेले लोक किती काळ जगतात?

amyloidosis च्या तपशीलवार क्लिनिकल चित्राच्या उपस्थितीत ( एकाधिक अवयव निकामी होण्याच्या लक्षणांसह) रोगनिदान सामान्यतः खराब असते - निदानानंतर पहिल्या वर्षात अर्ध्याहून अधिक रुग्णांचा मृत्यू होतो. तथापि, अधिक वेळा पूर्वीच्या वेळी रोगाचे निदान करणे शक्य आहे. या प्रकरणात, जीवनासाठी रोगनिदान amyloidosis च्या स्वरूपाद्वारे तसेच महत्वाच्या अवयवांना झालेल्या नुकसानाच्या तीव्रतेद्वारे निर्धारित केले जाते. कोणत्याही स्वरूपात, वृद्ध लोकांमध्ये हा रोग अधिक तीव्र असतो.

अमायलोइडोसिस असलेल्या रूग्णांच्या जगण्यावर परिणाम होतो:

मूत्रपिंडाचे कार्य.मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासासह, काही महिन्यांत रुग्णाचा मृत्यू होतो. हेमोडायलिसिस ( विशेष उपकरणाने रक्त शुद्धीकरण) रुग्णाचे आयुष्य 5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वाढवते. किडनी प्रत्यारोपण होऊ शकते प्रभावी पद्धतउपचार, तथापि, अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये दात्याच्या अवयवामध्ये अमायलोइडचे प्रमाण दिसून येते.
यकृत कार्य.गंभीर पोर्टल हायपरटेन्शनसह ( पोर्टल शिरामध्ये वाढलेला दबाव) अंतर्गत अवयवांच्या नसांचा विस्तार आहे ( आतडे, अन्ननलिका, पोट). फुटलेल्या नसातून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे अशी लक्षणे असलेल्या रुग्णाचा कधीही मृत्यू होऊ शकतो. मूलगामी उपचारांशिवाय अशा रुग्णांचे आयुर्मान ( यकृत प्रत्यारोपण) 1-2 वर्षांपेक्षा जास्त नाही.
हृदयाचे कार्य.ग्रेड VI च्या हृदयाच्या विफलतेच्या विकासासह, बहुतेक रुग्ण 6 महिन्यांच्या आत मरतात. हृदय प्रत्यारोपण रुग्णांचे आयुष्य वाढवू शकते ( प्रदान केले की इतर अवयव आणि प्रणाली सामान्यपणे कार्य करतात).
आतड्याचे कार्य.आतड्यांसंबंधी अमायलोइडोसिसमध्ये, मालाबसोर्प्शन तीव्रतेच्या तीव्रतेपर्यंत पोहोचू शकते. च्या अनुपस्थितीत विशिष्ट उपचार (संपूर्ण इंट्राव्हेनस पोषणशरीराच्या अत्यंत थकवामुळे काही आठवड्यांत रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो ( कॅशेक्सिया).

रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून, ते आहेतः

इडिओपॅथिक सामान्यीकृत एमायलोइडोसिस.रोगाचे कारण अज्ञात आहे. हे सर्व अवयव आणि ऊतींचे पराभव, एकाधिक अवयव निकामी होण्याचा वेगवान विकास आणि रुग्णाच्या मृत्यूद्वारे प्रकट होतो. निदान झाल्यानंतर एका वर्षानंतर, शंभरपैकी केवळ 51 लोक जिवंत राहतात. पाच वर्षांचा जगण्याचा दर 16% आहे, तर दहा वर्षांचा जगण्याचा दर 5% पेक्षा जास्त नाही.
आनुवंशिक अमायलोइडोसिस.जर रोग लवकर बालपणात विकसित झाला तर, रोगनिदान खराब आहे. निदान झाल्यानंतर काही वर्षांत मूत्रपिंड निकामी झाल्यामुळे मृत्यू होतो.
दुय्यम amyloidosis.अंदाज निश्चित केला जातो कार्यात्मक स्थितीअंतर्गत अवयव. रोगाच्या या स्वरूपातील मृत्यूचे मुख्य कारण म्हणजे क्रॉनिक रेनल फेल्युअर.

स्थानिक ( स्थानिक) अमायलोइडोसिसचे प्रकार सामान्यत: विविध आकारांच्या ट्यूमर सारखी रचना दर्शवतात ( 1 - 2 ते दहापट सेंटीमीटर व्यासापर्यंत). वाढीच्या प्रक्रियेत, ते शेजारच्या अवयवांना संकुचित करू शकतात, परंतु वेळेवर शस्त्रक्रियाआपल्याला रोग दूर करण्यास अनुमती देते. जीवनाला व्यावहारिकदृष्ट्या कोणताही धोका नाही.

लोक उपायांनी अमायलोइडोसिस बरा होऊ शकतो का?

या रोगाच्या उपचारांमध्ये बर्याच वर्षांपासून लोक पद्धती वापरल्या जात आहेत. तथापि, अशा सह स्वत: ची उपचार नोंद करावी गंभीर आजार amyloidosis सर्वात जास्त कसे होऊ शकते अनिष्ट परिणामम्हणून वापरण्यापूर्वी लोक पाककृतीडॉक्टरांचा सल्ला घेणे अत्यंत शिफारसीय आहे.

अमायलोइडोसिससाठी, आपण हे वापरू शकता:

हर्बल विरोधी दाहक ओतणे.रचनामध्ये फील्ड कॅमोमाइलच्या ताज्या फुलांचा समावेश आहे ( दाहक-विरोधी आहे आणि प्रतिजैविक क्रिया ), अमर फुले ( एक दाहक-विरोधी प्रभाव आहे, आणि पित्त मध्ये बिलीरुबिनचे उत्सर्जन देखील सुधारते), सेंट जॉन्स वॉर्ट ( शारीरिक आणि मानसिक सहनशक्ती वाढवते) आणि बर्च झाडापासून तयार केलेले कळ्या ( लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ प्रभाव आहे). ओतणे तयार करण्यासाठी, प्रत्येक घटकाचे 200 ग्रॅम एका काचेच्या भांड्यात ठेवा आणि उकळत्या पाण्यात एक लिटर घाला. त्यानंतर, झाकण घट्ट बंद करा आणि 5-6 तासांसाठी गडद ठिकाणी सोडा. झोपेच्या वेळी दिवसातून एकदा 200 मिली घ्या. सतत उपचारांचा कालावधी 3 महिन्यांपेक्षा जास्त नाही.
माउंटन राख आणि ब्लूबेरीच्या फळांपासून ओतणे.ओतणे तयार करण्यासाठी, आपल्याला प्रत्येक बेरीच्या फळाचे 100 ग्रॅम घ्यावे आणि उकळत्या पाण्यात एक लिटर ओतणे आवश्यक आहे. अर्ध्या तासानंतर, ताण द्या, थंड होऊ द्या आणि जेवण करण्यापूर्वी दिवसातून 3 वेळा 100 मिली घ्या. ओतणे एक विरोधी दाहक आणि तुरट प्रभाव आहे.
बहिरा चिडवणे पासून ओतणे.या वनस्पतीमध्ये टॅनिन असतात, एस्कॉर्बिक ऍसिड, हिस्टामाइन आणि इतर अनेक पदार्थ. क्रॉनिकसाठी वापरले जाते संसर्गजन्य रोगमूत्रपिंड. ओतणे तयार करण्यासाठी, 3-4 चमचे चिरलेली चिडवणे औषधी वनस्पती 500 मिलीलीटरसह थर्मॉसमध्ये ओतली पाहिजे. गरम पाणी (पाणी उकळत नाही) आणि 100 मिलीलीटर दिवसातून 4 ते 5 वेळा घ्या.
जुनिपर फळ ओतणे.यात दाहक-विरोधी, प्रतिजैविक, कोलेरेटिक आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ प्रभाव आहे. ओतणे तयार करण्यासाठी, 1 चमचे वाळलेल्या बेरी 1 लिटर उकळत्या पाण्यात ओतल्या पाहिजेत आणि 2 ते 4 तास गडद ठिकाणी ओतल्या पाहिजेत. जेवण करण्यापूर्वी दररोज 3-4 वेळा 1 चमचे घ्या.
पेरणी oats च्या गवत च्या मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध.यात दाहक-विरोधी आणि सामान्य टॉनिक प्रभाव आहे. शरीराची कार्यक्षमता आणि तणाव प्रतिरोधक क्षमता वाढवते. मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध तयार करण्यासाठी, 70% अल्कोहोलसह 200 मिलीग्राम ओट औषधी वनस्पती घाला आणि 3 आठवड्यांसाठी गडद ठिकाणी घाला, दररोज जार हलवा. यानंतर, 100 मिली उबदार उकडलेल्या पाण्यात पातळ करून 1 चमचे दिवसातून 3 वेळा गाळून घ्या.

म्हातारपण आणि मेंदूच्या ऊतींमध्ये अमायलोइड बीटा प्रोटीन प्लेक्स तयार होणे अल्झायमर रोग म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या स्मृतिभ्रंशाच्या विनाशकारी स्वरूपाच्या विकासास हातभार लावतात. अभ्यासाच्या परिणामांनी शास्त्रज्ञांना पुरावे दिले की व्हिटॅमिन डी प्रथिने वाहतूक करण्याच्या प्रक्रियेवर परिणाम करते, जे त्यांच्या संचयनाचे नैसर्गिकरित्या मेंदू साफ करण्यास मदत करते.

व्हिटॅमिन डी कर्करोग, हृदयरोग आणि मधुमेहासह अनेक रोगांच्या विकासाचा आणि प्रगतीचा मार्ग नाटकीयरित्या बदलू शकतो. vegan recipes at likelida.com आजपर्यंत, शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की अल्झायमर रोग या यादीमध्ये समाविष्ट केला जाऊ शकतो. अंतर्गत राहून व्हिटॅमिन डी मिळवणे सूर्यकिरणकिंवा prohormones सह पूरक घेत असताना सर्व इच्छा लोकांसाठी आवश्यक मानले पाहिजे.

व्हिटॅमिन डी मेंदूला घातक अमायलोइड प्रोटीन प्लेक्स साफ करण्यास मदत करते

प्रयोगादरम्यान, शास्त्रज्ञांनी प्रयोगशाळेतील उंदरांच्या आरोग्य स्थितीवरील डेटाचा वापर केला ज्यांना अनुवांशिकदृष्ट्या स्मृतिभ्रंश होण्याचा धोका होता. त्याच वेळी, प्राण्यांना व्हिटॅमिन डीचे इंजेक्शन दिले गेले. असे आढळून आले की हे जीवनसत्व निवडकपणे बीटा-अमायलोइड जमा होण्यापासून प्रतिबंधित करते, आणि विशेष वाहतूक प्रथिने विनाशकारी अमायलोइड्सच्या पेशी जमा होण्याआधी साफ करतात. मेंदूमध्ये LRP-1 आणि P-GP नावाने ओळखले जाणारे अनेक विशेष वाहतूक प्रथिने असतात, जे अमायलोइड प्रथिने रक्त-मेंदूच्या अडथळ्याला पार करून त्यांना कोणतीही हानी पोहोचवण्याआधी.

संशोधकांचा असा विश्वास आहे की व्हिटॅमिन डी रिसेप्टर्सद्वारे प्रथिने अभिव्यक्ती नियंत्रित करून रक्त-मेंदूच्या अडथळ्याच्या ओलांडून बीटा-अमायलॉइडची हालचाल सुधारते. त्याच वेळी, व्हिटॅमिन डी MEK चयापचय मार्गाद्वारे सेल आवेगांचे प्रसारण देखील नियंत्रित करते. या प्रयोगांच्या परिणामांनी शास्त्रज्ञांना अल्झायमर रोगाच्या उपचार आणि प्रतिबंधाशी संबंधित समस्यांचे निराकरण करण्याचे नवीन मार्ग दाखवले.

व्हिटॅमिन डीचे रक्त पातळी नियंत्रित केल्याने अल्झायमर डिमेंशियाचा धोका कमी होतो

संशोधकांचा असा विश्वास आहे की व्हिटॅमिन डी बीटा-अॅमायलोइड प्रोटीन संरचनांना रक्त-मेंदूतील संवेदनशील अडथळा ओलांडून वाहतूक करण्यास मदत करते, त्यानंतरच्या निर्मूलनासाठी सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमधील क्लस्टर्स तोडण्यास मदत करते. ही क्षमता वयानुसार कमी होत जाते, ज्यामुळे चिकट प्रोटीन क्लस्टर्स न्यूरोनल सायनॅप्सच्या आसपास जमा होतात. संशोधकांना असे आढळून आले आहे की अल्झायमरचे निदान झालेल्या वृद्ध लोकांमध्ये होण्याची प्रवृत्ती असते कमी पातळीव्हिटॅमिन डी. या क्षणी, संशोधकांनी या जीवनसत्वासह रक्ताच्या संपृक्ततेची पातळी आणि रोगांचा विकास यांच्यातील संबंध स्थापित केला आहे.

व्हिटॅमिन डीची इष्टतम पातळी काय असावी हे अभ्यासाचे लेखक सांगत नाहीत. तथापि, मागील अनेक प्रयोगांच्या परिणामांवरून असे दिसून आले आहे की या पदार्थाच्या रक्तातील सर्वोत्तम पातळी, शक्यतो, 50-80 एनजी / एमएल आहे. डिमेंशियाच्या या प्राणघातक प्रकारापासून स्वतःचे पूर्णपणे संरक्षण करण्यासाठी बहुतेक आरोग्य जागरूक लोकांना तेल-आधारित व्हिटॅमिन डी पूरक आहार घेणे आवश्यक आहे.

हायस्कूल, संस्था, विद्यापीठे, अकादमी यांचे दस्तऐवज. वेबसाइट diplomzakaz.com वर मॉस्कोमध्ये डिप्लोमा खरेदी करा

अल्झायमर रोगाच्या विकासामध्ये सामील असलेली प्रथिने प्रत्येक व्यक्तीच्या मेंदूमध्ये आढळतात, परंतु असे असूनही, बहुसंख्य लोक आजारी पडत नाहीत आणि कधीही आजारी पडत नाहीत. अल्झायमर रोग. अशा "असमानतेचा" आधार काय?

β-secretase(BACE) ब्रेकडाउनमध्ये सामील आहे
amyloid precursor प्रोटीन(अॅप)
शिक्षणासह amyloid बीटा(β-amyloid),
जे एकत्रित होते, वैशिष्ट्यपूर्ण बनते
अल्झायमर रोगबाह्य
सेनेईल प्लेक्स (β-amyloid प्लेक).
(चित्र. withfriendship.com)

आपल्या सर्वांना अल्झायमर का होत नाही? सेल बायोलॉजिस्टसाठी सुबोजिता रॉय(सुभोजित रॉय), एमडी, पीएचडी, हा प्रश्न विशेष रुचीचा आहे कारण डॉ. रॉय कॅलिफोर्निया विद्यापीठ, सॅन दिएगो स्कूल ऑफ मेडिसिन येथे पॅथॉलॉजी आणि न्यूरोलॉजी विभागातील सहयोगी प्राध्यापक आहेत.

जर्नलमध्ये प्रकाशित झालेल्या एका लेखात मज्जातंतू, डॉ. रॉय आणि त्यांचे सहकारी या घटनेचे स्पष्टीकरण देतात: त्यांच्या मते, निसर्गाचे शहाणपण या वस्तुस्थितीमध्ये आहे की बहुतेक लोक प्रथिने आणि एंझाइमचे महत्त्वपूर्ण शारीरिक पृथक्करण राखून ठेवतात, ज्यामुळे त्याचे विघटन होते, ज्याचा परस्परसंवाद कारणीभूत असतो. अल्झायमर रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण पेशींचे प्रगतीशील ऱ्हास आणि मृत्यू.

"अपरिहार्य स्फोट टाळण्यासाठी गनपावडर आणि माचेस शारीरिकदृष्ट्या वेगळे करण्यासारखे आहे," डॉ. रॉय म्हणतात. "हे गनपावडर आणि मॅच कसे वेगळे केले जातात हे जाणून घेतल्यास, आम्ही रोग कसा थांबवायचा याबद्दल नवीन कल्पना विकसित करू शकतो."

अल्झायमर रोगाची तीव्रता कार्यात्मक न्यूरॉन्सच्या नुकसानाद्वारे मोजली जाते. या रोगाची दोन "सांगा" चिन्हे आहेत: प्रथिने गुठळ्या amyloid बीटा- त्यामुळे म्हणतात बीटा एमायलोइड प्लेक्स, - बाहेरील न्यूरॉन्स जमा करणे, आणि नावाच्या दुसर्या प्रोटीनचे एकत्रीकरण tau, तयार करणे न्यूरोफिब्रिलरी गुंतागुंतमज्जातंतू पेशींच्या आत. बहुतेक न्यूरोशास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की अल्झायमर रोगाचे कारण बीटा-अ‍ॅमायलोइड प्लेक्सची निर्मिती आणि संचय आहे, ज्यामुळे आण्विक घटनांचा कॅस्केड सेल डिसफंक्शन आणि पेशींचा मृत्यू होतो. अशा प्रकारे, या तथाकथित "द एमायलोइड कॅस्केड हायपोथिसिस"अल्झायमर रोगाच्या पॅथॉलॉजीच्या केंद्रस्थानी बीटा-एमायलोइड ठेवते.

बीटा-एमायलोइडच्या निर्मितीसाठी परस्परसंवाद आवश्यक आहे amyloid precursor प्रोटीन(APP) आणि एन्झाइम बीटा secretases(BACE), जे APP ला लहान विषारी तुकड्यांमध्ये मोडते.

शीर्ष: पुटिका असलेले अॅप(हिरवा)
आणि BACE(लाल) सहसा शारीरिकरित्या
वेगळे केले. तळ: न्यूरोनल उत्तेजना नंतर,
वाढती संश्लेषण amyloid बीटा, फुगे
APP आणि BACE अभिसरण सह (पिवळ्यामध्ये दर्शविलेले),
आणि प्रथिने संवाद साधू लागतात.
(फोटो: यूसी सॅन दिएगो स्कूल ऑफ मेडिसिन)

“ही दोन्ही प्रथिने मेंदूमध्ये व्यक्त होतात उच्चस्तरीय, डॉ. रॉय स्पष्ट करतात, "आणि जर आपण त्यांना सतत संवाद साधू दिला तर आपल्या सर्वांना अल्झायमर रोग होईल."

मात्र, असे होत नाही. संवर्धित हिप्पोकॅम्पल न्यूरॉन्स आणि मानवी आणि उंदराच्या मेंदूच्या ऊतींवर प्रयोग करताना, डॉ. रॉय आणि त्यांच्या सहकाऱ्यांना आढळले की निरोगी मेंदूच्या पेशींमध्ये, BACE-1 आणि APP विभक्त होतात आणि ते तयार झाल्यापासून वेगवेगळ्या भागांमध्ये असतात, ज्यामुळे त्यांचा संपर्क वगळला जातो. .

"निसर्गाने या साथीदारांना वेगळे करण्यासाठी एक मनोरंजक युक्ती शोधून काढल्याचे दिसते," डॉ. रॉय म्हणतात.

याव्यतिरिक्त, असे दिसून आले की बीटा-अमायलोइड प्रोटीनचे संश्लेषण वाढविणारी परिस्थिती देखील एपीपी आणि बीएसीई -1 च्या परस्परसंवाद वाढवते. विशेषतः, न्यूरॉन्सच्या विद्युतीय क्रियाकलापांमध्ये वाढ, जे ज्ञात आहे, बीटा-अमायलोइडचे संश्लेषण उत्तेजित करते, ज्यामुळे एपीपी आणि बीएसीई -1 मधील परस्परसंवादात वाढ होते. अल्झायमरच्या रूग्णांच्या शवविच्छेदन मेंदूच्या नमुन्यांच्या अभ्यासात या प्रथिनांच्या शारीरिक निकटतेमध्ये वाढ दिसून आली, ज्यामुळे या घटनेच्या पॅथोफिजियोलॉजिकल महत्त्वाची पुष्टी होते.

अभ्यासाचे परिणाम गंभीर आहेत कारण ते अल्झायमर रोगातील काही सुरुवातीच्या आण्विक ट्रिगर घटनांवर प्रकाश टाकतात आणि त्यांच्यापासून निरोगी मेंदूचे संरक्षण कसे केले जाते हे दर्शविते. क्लिनिकल दृष्टिकोनातून, ते उपचार किंवा रोगापासून बचाव करण्यासाठी नवीन संभाव्य दिशानिर्देशांची रूपरेषा देतात.

एका मर्यादेपर्यंत, हा एक अपारंपरिक दृष्टीकोन आहे. पण, लेखाच्या पहिल्या लेखकाच्या मते, डॉ. उत्पला दासा(उत्पल दास), "सर्वात मनोरंजक गोष्ट अशी आहे की आम्ही कदाचित APP आणि BACE-1 यांना भौतिकरित्या वेगळे करू शकणार्‍या रेणूंसाठी स्क्रीनिंग करू शकू."

मिशिगन विद्यापीठातील शास्त्रज्ञांनी एक नवीन उपयुक्त गुणधर्म शोधला आहे epigallocatechin gallate (EGCG) - हिरव्या चहाच्या पानांमध्ये आढळणारा बायोएक्टिव्ह पदार्थ. त्यांच्या अभ्यासाचे परिणाम हे सिद्ध करतात की EGCG विकासाशी संबंधित असलेल्या विशिष्ट मेंदूच्या प्रथिनांच्या चुकीच्या फोल्डिंगला प्रतिबंधित करते. अल्झायमर रोग. (फोटो: मिशिगन विद्यापीठ)

मिशिगन विद्यापीठातील शास्त्रज्ञ मिशिगन विद्यापीठ, U-M) ने ग्रीन टीमध्ये आढळणाऱ्या एका रेणूचा एक उपयुक्त नवीन गुणधर्म शोधून काढला आहे: ते विशिष्ट मेंदूच्या प्रथिनांच्या चुकीच्या फोल्डिंगला प्रतिबंधित करते. या प्रथिनांचे एकत्रीकरण, म्हणतात धातूशी संबंधित अमायलोइड बीटा, सह कनेक्ट केलेले अल्झायमर रोगआणि इतर neurodegenerative रोग .

U-M Mi Hee Lim, रसायनशास्त्राचे सहयोगी प्राध्यापक, लाइफ सायन्सेस इन्स्टिट्यूट, पीएचडी, आणि शास्त्रज्ञांच्या आंतरविद्याशाखीय चमूने ग्रीन टी अर्कच्या एकूण निर्मितीवर होणाऱ्या परिणामाचा अभ्यास केला. धातू-संबंधित बीटा-एमायलोइड्सग्लासमध्ये. त्यांच्या प्रयोगांचे परिणाम नुकत्याच जर्नलमध्ये प्रकाशित झालेल्या एका पेपरमध्ये सादर केले आहेत नॅशनल अॅकॅडमी ऑफ सायन्सेसची कार्यवाही .

शास्त्रज्ञांना असे आढळले आहे की ग्रीन टीमध्ये इन विट्रो एक संयुग आढळते epigallocatechin-3-gallate(epigallocatechin-3-gallate, EGCG) मेटल-फ्री पेप्टाइड्सच्या तुलनेत मेटल-संबंधित बीटा-अ‍ॅमिलॉइड्स (विशेषतः तांबे, लोह आणि जस्त असलेल्या) सह अधिक सक्रियपणे संवाद साधते, लहान असंरचित समुच्चय तयार करतात. याव्यतिरिक्त, जेव्हा जिवंत पेशी EGCG सह उष्मायन केले जातात, तेव्हा धातू-मुक्त आणि धातू-बाउंड बीटा-अमायलोइड्सची विषाक्तता कमी होते.

रसायनशास्त्राचे सहयोगी प्राध्यापक, जीवन विज्ञान संस्था U-M Mi Hee Lim, PhD. (फोटो: lsi.umich.edu)

परस्परसंवादांच्या संरचनेची अंतर्दृष्टी प्राप्त करण्यासाठी आणि आण्विक स्तरावर ही प्रतिक्रिया समजून घेण्यासाठी, शास्त्रज्ञांनी आयन मोबिलिटी मास स्पेक्ट्रोमेट्री (IM-MS), 2D NMR स्पेक्ट्रोस्कोपी आणि संगणकीय पद्धती वापरल्या. प्रयोगांवरून असे दिसून आले आहे की ईजीसीजी उपचार न केलेल्या ईजीसीजी बीटा-अमायलॉइड्सच्या तुलनेत अधिक कॉम्पॅक्ट पेप्टाइड कॉन्फॉर्मेशन तयार करण्यासाठी बीटा-अॅमायलोइड मोनोमर्स आणि डायमर्सशी संवाद साधते. याव्यतिरिक्त, त्रयस्थ EGCG–मेटल–Aβ कॉम्प्लेक्स तयार केले गेले.

डॉ. लिमच्या संशोधन संघात रसायनशास्त्रज्ञ, जैवरसायनशास्त्रज्ञ आणि जैवभौतिकशास्त्रज्ञ यांचा समावेश होता.

"या रेणूमध्ये खूप स्वारस्य आहे," डॉ. लिम म्हणतात, EGCG आणि इतर संयुगे यामध्ये आढळतात. नैसर्गिक उत्पादनेफ्लेव्होनॉइड्स हे फार पूर्वीपासून शक्तिशाली अँटिऑक्सिडंट मानले गेले आहेत. "आम्ही वापरले एक जटिल दृष्टीकोन. विज्ञानाच्या तीन वेगवेगळ्या क्षेत्रांतील तीन शास्त्रज्ञांनी केलेल्या चौकटीवर लक्ष केंद्रित करणाऱ्या आंतरविद्याशाखीय अभ्यासाचे हे पहिले उदाहरण आहे.”

लिमच्या मते, जरी लहान रेणू आणि धातू-संबंधित बीटा-एमायलोइड्सबर्‍याच शास्त्रज्ञांनी अभ्यास केला, बहुतेक संशोधक त्यांच्या स्वतःच्या, अरुंद दृष्टिकोनातून त्यांचा विचार करतात.

न्यूरोसायंटिस्ट बिंग ये. (फोटो: umms.med.umich.edu)

"परंतु मेंदू अतिशय गुंतागुंतीचा असल्याने, आम्हाला वाटते की अनेक दृष्टिकोनांचे संयोजन आवश्यक आहे."

मध्ये लेख PNAS हा प्रारंभिक बिंदू आहे, शास्त्रज्ञ पुढे सांगतात आणि संशोधनाची पुढील पायरी म्हणजे फळांच्या माशांमध्ये प्लेक तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी किंचित सुधारित EGCG रेणूच्या क्षमतेची चाचणी करणे.

"आम्ही रेणू अशा प्रकारे बदलू इच्छितो की ते विशेषतः अल्झायमर रोगाशी संबंधित प्लेक्सच्या निर्मितीमध्ये हस्तक्षेप करते," लिम स्पष्ट करतात.

एलएसआय न्यूरोसायंटिस्ट बिंग ये यांच्या सहकार्याने तिचे काम सुरू ठेवण्याची तिची योजना आहे. एकत्रितपणे, संशोधक फ्रूट फ्लायमधील प्रथिने आणि धातू-युक्त समुच्चयांची संभाव्य विषारीता दाबण्याच्या नवीन रेणूच्या क्षमतेची चाचणी घेतील.

सामग्रीवर आधारित

मूळ लेख:

एस.-जे. ह्युंग, ए.एस. डेटोमा, जे.आर. ब्रँडर, एस. ली, एस. विवेकानंदन, ए. कोची, जे.-एस. चोई, ए. राममूर्ती, बी. टी. रुओटोलो, एम. एच. लिम. ग्रीन टी अर्क (-)-एपिगॅलोकाटेचिन-3-गॅलेट धातू-संबंधित अमायलोइड-β प्रजातींच्या अँटीअमायलोइडोजेनिक गुणधर्मांमधील अंतर्दृष्टी

© "हिरव्या चहाचा अर्क अल्झायमर रोगामध्ये बीटा-अमायलोइड प्लेक्स तयार होण्यास प्रतिबंध करतो." अनुक्रमणिकेपासून बंद नसलेल्या, रोबोटला अनुसरण करण्यास मनाई नसलेल्या पृष्ठावरील अनिवार्य सक्रिय हायपरलिंकसह सामग्रीचे पूर्ण किंवा आंशिक पुनर्मुद्रण करण्याची परवानगी आहे. अल्झायमर रोग. लेखी परवानगी आवश्यक आहे.

अल्झायमर रोगाबद्दल अधिक