पुरुषांमध्ये एडिसन रोगाची लक्षणे. एडिसन रोग आणि त्याची लक्षणे

एड्रेनल कॉर्टेक्स महत्त्वपूर्ण हार्मोन्स तयार करते - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स. याव्यतिरिक्त, या अंतःस्रावी अवयवामध्ये अल्प प्रमाणात सेक्स हार्मोन्स देखील तयार होतात.

कॉर्टेक्स कोणत्याही पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे प्रभावित झाल्यास, रुग्णाचा विकास होतो गंभीर आजारप्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा (एडिसन रोग). या क्रॉनिक पॅथॉलॉजीसंपूर्ण जीवावर अनेक परिणाम होतात आणि जीवालाही धोका असतो.

रोगाचा प्रादुर्भाव कमी आहे. प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये पॅथॉलॉजीची 40-60 प्रकरणे आहेत. एडिसनच्या आजाराने महिलांना जास्त त्रास होतो. विशेषत: रुग्णांच्या लिंगानुसार विकृतीच्या संरचनेतील हा फरक अलीकडे लक्षात येऊ लागला आहे.

रोग का होतो

बहुतेक प्रकरणांमध्ये एडिसन रोगाचे कारण स्वयंप्रतिकार दाह आहे. शरीराच्या स्वतःच्या पेशींना प्रतिपिंडे संरक्षण प्रणाली तयार करतात. रोगप्रतिकारक प्रणाली एड्रेनल कॉर्टेक्सला परदेशी ऊतकांसाठी चूक करते आणि ते नष्ट करण्यास सुरवात करते. जेव्हा बहुतेक अंतःस्रावी पेशी आधीच मरण पावल्या आहेत, तेव्हा कांस्य रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात.

स्वयंप्रतिकार आक्रमकता कशामुळे होऊ शकते? डॉक्टर या प्रश्नाचे निःसंदिग्धपणे उत्तर देऊ शकत नाहीत. कदाचित, शरीराच्या संरक्षणाचे पॅथॉलॉजी आनुवंशिकता, अनुवांशिक उत्परिवर्तन, अत्यधिक पृथक्करण (सूर्यप्रकाश, सोलारियम) आणि प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितीशी संबंधित आहे.

रोगाच्या 80-90% प्रकरणांसाठी स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया जबाबदार असते. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा नाश इतर कारणांमुळे होऊ शकतो. तर, प्रतिकूल सामाजिक परिस्थितीत, हा रोग क्षयरोगास उत्तेजन देतो. आजपर्यंत, हा संसर्ग क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 10% कारण आहे.

कमी सामान्यपणे, रोगाचे कारण म्हणजे आघात, शस्त्रक्रिया नष्ट होणे, थ्रोम्बोसिस, सौम्य किंवा घातक ट्यूमर.

प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाचे कारण काहीही असले तरी, त्याचे क्लिनिकल चित्र आणि उपचारांची तत्त्वे थोडी वेगळी आहेत.

आजाराची चिन्हे

रोगाची लक्षणे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मिनरलोकॉर्टिकोइड्सच्या अपुरेपणाशी संबंधित आहेत. पिट्यूटरी ग्रंथीच्या अत्यधिक उत्तेजक प्रभावामुळे काही लक्षणे दिसून येतात. मेंदूतील अंतःस्रावी पेशी मोठ्या प्रमाणात उष्णकटिबंधीय संप्रेरक (प्रामुख्याने अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिन) सोडून अधिवृक्क कॉर्टेक्सचे कार्य वाढवण्याचा प्रयत्न करतात. मेलनोस्टिम्युलेटिंग हार्मोन देखील पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये संश्लेषित केले जाते. एडिसनच्या रोगासह, ते जास्त प्रमाणात सोडले जाते आणि यामुळे, त्वचेचे आणि श्लेष्मल त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन दिसून येते. गडद रंग इतका उच्चारला जाऊ शकतो की तो रोगाच्या दुसर्या नावाचा स्त्रोत बनला आहे - "कांस्य" रोग (फोटो पहा). हायपरपिग्मेंटेशनची पहिली चिन्हे अशा ठिकाणी दिसतात जिथे त्वचा कपड्यांवर घासते, नैसर्गिक घडींमध्ये आणि जागी. सर्जिकल सिवनेकिंवा चट्टे.

वैशिष्ट्यपूर्ण कांस्य त्वचेचा रंग

एडिसन रोगाचा रुग्ण गंभीर सामान्य अशक्तपणामुळे त्रासलेला असतो. थकवा इतका तीव्र असू शकतो की रुग्णाला अंथरुणातून उठणे, काही पावले उचलणे किंवा बसणे कठीण आहे.

हा रोग नेहमी हायपोटेन्शनसह असतो. दिवसा रक्तदाब जवळजवळ नेहमीच 90/60 मिमी एचजी पेक्षा कमी असतो. कला. जर रुग्ण अचानक उठला तर हायपोटेन्शन वाढते. शरीराची स्थिती बदलताना, चक्कर येणे, डोळे गडद होणे, चेतना कमी होणे असे प्रसंग येऊ शकतात.

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या प्राथमिक अपुरेपणामुळे पाचन तंत्रात व्यत्यय येतो. रुग्णाची भूक कमी होते. शरीराचे वजन झपाट्याने कमी होऊ लागते. खाण्याच्या सवयींमध्ये बदल होत आहेत. मिठाची लालसा असू शकते.

कामात व्यत्यय पचन संस्थामळमळ आणि उलट्या, अतिसार द्वारे प्रकट. या घटना शरीराच्या जलद क्षीणतेमध्ये योगदान देतात.

रुग्णांची भावनिक स्थिती सहसा उदासीन असते. विशेषज्ञ अनेकदा नैराश्य आणि इतर विकारांचे निदान करतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मनोविकृती (भ्रम, भ्रम, आक्रमक वर्तन) विकसित होऊ शकते.

एडिसोनियन संकट

एडिसोनियन संकट - ही स्थिती कॉर्टिकल हार्मोन्सच्या तीव्र अपुरेपणामुळे विकसित होते. उपचाराशिवाय, संकटामुळे रुग्णाचा मृत्यू होतो.

चिन्हे तीव्र बिघाडराज्ये:

• तीव्र स्नायू वेदना;
• उलट्या
• रक्तदाब मध्ये एक तीक्ष्ण घट;
• मनोविकृती;
• शुद्ध हरपणे;
• आक्षेप

रक्त चाचण्यांमध्ये ग्लुकोज आणि सोडियममध्ये तीव्र घट, कॅल्शियम, पोटॅशियम आणि फॉस्फरसच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्याचे दिसून येते.

निदान कसे स्थापित केले जाते?

एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे संशयास्पद प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाची तपासणी केली जाते. एडिसन रोगाच्या निदानामध्ये अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिनसह मानक किंवा लहान चाचणी समाविष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला कॉर्टिसोल, रेनिन, रक्तातील साखर, इलेक्ट्रोलाइट्स, अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिन आणि संपूर्ण रक्त गणनासाठी रक्त चाचणी लिहून दिली जाते.

या रोगाचे वैशिष्ट्य आहे:

• चाचणी दरम्यान कोर्टिसोलच्या पातळीत पुरेशी वाढ होत नाही;
• रक्तातील कोर्टिसोल कमी होते;
• रेनिन आणि एसीटीएच भारदस्त आहेत;
• hyponatremia;
• हायपरक्लेमिया;
• सामान्य रक्त चाचणीमध्ये न्यूट्रोफिल्स आणि इओसिनोफिल्समध्ये वाढ;
• हायपरग्लाइसेमिया (रक्तातील साखर वाढणे).

वैद्यकीय डावपेच

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारांसाठी हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी आवश्यक आहे. या युक्तीमध्ये सततच्या आधारावर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मिनरलोकॉर्टिकोइड्सची नियुक्ती समाविष्ट असते.

सामान्यतः रुग्णाला गोळ्यांच्या स्वरूपात औषधे मिळतात. दैनंदिन डोसच्या 60-70% न्याहारीपूर्वी, उर्वरित - दुपारच्या जेवणापूर्वी निर्धारित केले जाते.

आरोग्य (संकट) बिघडण्याचा धोका असल्यास, औषधांचा डोस 50-100% वाढविला जातो. तीव्र रोग, ऑपरेशन, जखम इत्यादींसाठी अशा उपायांची आवश्यकता आहे.

जर रुग्णाच्या रक्तदाबात तीक्ष्ण घट झाली तर हार्मोन्स इंजेक्शनने सुरू होतात (हायड्रोकॉर्टिसोन).

हायड्रोकोर्टिसोन, सोडियम क्लोराईड आणि ग्लुकोजच्या एकाचवेळी प्रशासनासह अॅडिसोनियन संकटाचा उपचार केला जातो.

आम्ही एडिसन रोग प्रकट करणारी कारणे आणि लक्षणे शोधतो. निदान कसे केले जाते आणि उपचारांसाठी कोणती औषधे वापरली जातात, ज्यामुळे सामान्य जीवनाचा कालावधी वाढू शकतो याचाही आम्ही अभ्यास करू.

एडिसन रोग काय आहे

एडिसन रोग आहे चयापचय पॅथॉलॉजी, जे अधिवृक्क ग्रंथी अपर्याप्त प्रमाणात हार्मोन्स तयार करतात .

या स्थितीत, अधिवृक्क ग्रंथींचा स्राव शरीराच्या शारीरिक गरजा पूर्ण करण्यास असमर्थ आहे, परिणामी तीव्र लक्षणे उद्भवतात, ज्याचा उपचार न केल्यास, रुग्णाच्या जीवनास धोका निर्माण होऊ शकतो.

हा रोग कोणत्याही वयात कोणालाही प्रभावित करू शकतो, परंतु सामान्यतः 40 वर्षांच्या आसपास होतो. असे गृहीत धरले जाते की जागतिक स्तरावर घटना दर 100,000 लोकांमागे 1 केस आहे.

अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे कोणते संप्रेरक स्रावित केले जातात अधिवृक्क ग्रंथी, जी अंतःस्रावी ग्रंथी आहेत, मणक्याच्या उजवीकडे आणि डावीकडे शेवटच्या वक्षस्थळाच्या कशेरुकाच्या पातळीवर, दोन्ही मूत्रपिंडांच्या वर स्थित असतात. प्रत्येक 2 अधिवृक्क ग्रंथी दोन वेगवेगळ्या भागांनी बनलेली असते. बाह्य भाग, जी खरी ग्रंथी आहे जी हार्मोन्स स्राव करते, आणि त्याला अधिवृक्क कॉर्टेक्स म्हणतात, आणि अंतर्गत मज्जातंतू ऊतक, ज्याला मेड्युलरी क्षेत्र म्हणतात. एड्रेनल कॉर्टेक्सचे क्षेत्र, यामधून, हार्मोन्स तयार करणार्या तीन स्वतंत्र स्तरांमध्ये विभागले गेले आहे: मिनरलोकॉर्टिकोइड्स: कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संप्रेरकांचा संच (कोलेस्टेरॉलच्या ऱ्हासातून प्राप्त होतो), ज्याचे कार्य खनिज क्षारांचे संतुलन (सोडियम आणि पोटॅशियम आणि त्यामुळे पाण्याचे संतुलन) नियंत्रित करणे आहे. ते एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे तयार केले जातात, ज्याला ग्लोमेरुलस म्हणतात. या संप्रेरकांपैकी मुख्य आहे अल्डोस्टेरॉन, ज्याचा स्राव पोटॅशियमच्या रक्तातील एकाग्रतेच्या प्रमाणात वाढतो, जो रक्तदाब नियामक आहे. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: अधिक विशेषतः, कॉर्टिसोल आणि कॉर्टिसोन, जे चयापचयाच्या प्रतिक्रियांना गती देतात आणि पेशींच्या आत ग्लुकोजमध्ये चरबी आणि प्रथिने तोडतात. या संप्रेरकांच्या उत्पादनाची उत्तेजना अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (मेंदूच्या पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे उत्पादित) द्वारे केली जाते. एंड्रोजेन आणि एस्ट्रोजेन. एन्ड्रोजेन्स मोठ्या प्रमाणात स्रावित होतात आणि एस्ट्रोजेन फक्त लहान डोसमध्ये. हे सर्व महिला आणि पुरुष दोघांनाही घडते. मध्यवर्ती प्रदेशात, दोन न्यूरोट्रांसमीटर, ज्यामध्ये खूप समान रासायनिक गुणधर्म आहेत: एपिनेफ्रिन आणि नॉरपेनेफ्रिन.

जे सांगितले गेले आहे त्यावरून हे स्पष्ट होते की:

• अल्डोस्टेरॉनचे उत्पादन कमी होतेशरीरात पाणी, सोडियम आणि पोटॅशियमचे असंतुलन निर्माण करते, जे सोडियमच्या निष्कासनामुळे आणि पोटॅशियम टिकवून ठेवण्याद्वारे निर्धारित केले जाते. या स्थितीमुळे हायपोटेन्शन (कमी रक्ताचे प्रमाण) आणि निर्जलीकरण होऊ शकते;
• कोर्टिसोलची कमतरताचयापचय विकार आणि हायपोग्लाइसेमियाच्या समस्या निर्माण करतात, ज्यामुळे शरीर कमकुवत होते.
• एंड्रोजन कमी होणेमानसिक समस्यांमुळे इच्छा कमी होणे, केस गळणे आणि निरोगीपणाची भावना कमी होऊ शकते.

एड्रेनल हार्मोनची पातळी कमी होण्याची लक्षणे

रोगाची लक्षणे रक्तातील एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हार्मोन्सच्या एकाग्रतेच्या पातळीवर अवलंबून असतात. एकाग्रता कमी होणे, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल पेशींच्या नाशाशी संबंधित आहे. विनाश, एक नियम म्हणून, हळूहळू विकसित होतो.

अशा प्रकारे, एडिसनच्या रोगाचे क्लिनिकल चित्र प्रारंभिक टप्पाअतिशय सौम्य आणि विशिष्ट नसलेल्या लक्षणांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, जे हळूहळू ग्रंथीच्या विध्वंसक जखमा पसरते.

जेव्हा नुकसान 90% स्रावित पेशी व्यापते, तेव्हा क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा विकसित होतो.

मुख्य सारांश एडिसन रोगाची लक्षणे, खालील लक्षात घेतले पाहिजे:

• अस्थेनिया. दैनंदिन क्रियाकलाप करणे कठीण होईल अशा बिंदूपर्यंत स्नायूंची ताकद कमी होते. विश्रांतीच्या वेळी किंवा अगदी क्षुल्लक प्रयत्नानंतरही थकवा जाणवतो.
• हायपोटेन्शन. चक्कर येणे, आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये अगदी मूर्च्छित होणे आणि पडणे. कमी झालेला रक्तदाब, जो सरळ उभे राहिल्यावर आणखी कमी होतो, हा कमी अल्डोस्टेरॉन पातळीचा थेट परिणाम आहे. हा हार्मोन मूत्रात सोडियमचे उत्सर्जन रोखतो. अल्डोस्टेरॉनच्या कमी पातळीमुळे सोडियम आणि द्रव कमी होतो, परिणामी रक्ताचे प्रमाण आणि रक्तदाब कमी होतो.
• हायपोग्लाइसेमिया. कॉर्टिसोलची पातळी कमी झाल्यामुळे रक्तातील साखरेचे प्रमाण कमी होते. नंतरच्या एकाग्रतेत घट, खरं तर, ग्लुकोनोजेनेसिस कमी करते, म्हणजे प्रथिने आणि लिपिड्समधून ग्लुकोजचे उत्पादन, ज्यामुळे हायपोग्लाइसेमिया होतो. हे हायपोटेन्शन आणि अस्थेनियामुळे वाढते.
• निर्जलीकरण. हे मूत्रातील सोडियम क्षारांच्या नुकसानीमुळे जास्त प्रमाणात लघवीचे प्रमाण वाढवण्यामुळे होते. खारट पदार्थांसाठी एक अप्रतिम तल्लफ दाखल्याची पूर्तता.
• वजन कमी होणे आणि एनोरेक्सिया. हा हायपोग्लाइसेमिया आणि लघवीतील प्रभावी द्रव कमी होण्याचा परिणाम आहे.
• त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन. सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या त्वचेवर आणि शरीराच्या लपलेल्या भागांवर दोन्ही ठिकाणी रंगद्रव्य दिसून येते जे सहसा सूर्यप्रकाशात प्रवेश करू शकत नाहीत. सूर्यकिरणे: तोंडी श्लेष्मल त्वचा, हिरड्या, त्वचेच्या पट, चट्टे, इ. हे सर्व या वस्तुस्थितीतून येते की पिट्यूटरी ग्रंथी अधिवृक्क ग्रंथींना अधिक कॉर्टिकोट्रोपिन तयार करण्यासाठी उत्तेजित करते, ज्यामुळे, मेलेनिनचे उत्पादन उत्तेजित होते, जे त्वचेच्या रंगद्रव्यासाठी जबाबदार असते.
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल. म्हणजेच मळमळ, उलट्या, जुलाब, पोटदुखी.
• वेदनासांधे आणि स्नायू मध्ये.
• मायग्रेन.
• मूड संबंधित समस्या: चिडचिड, जास्त चिंता, वाईट मूड आणि उदासपणा आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये नैराश्य. या सर्व समस्या एन्ड्रोजनच्या कमी स्रावशी संबंधित आहेत, जे मानसावर कार्य करतात, सामान्य कल्याणची भावना प्रदान करतात.
• शरीराचे केस गळणे. हे लक्षण कमी एंड्रोजन पातळीशी देखील संबंधित आहे.

काही प्रकरणांमध्ये, रोगाची लक्षणे, त्याऐवजी क्रॉनिक फॉर्म, विकसित करा पटकन आणि अचानक, या राज्याला म्हणतात तीव्र अधिवृक्क अपुरेपणाकिंवा एडिसन संकट. या स्थितीसाठी त्वरित वैद्यकीय लक्ष आणि योग्य रुग्णाची काळजी आवश्यक आहे.

लक्षणविज्ञान, जे एडिसन संकटाचे वैशिष्ट्य आहे, खालील समाविष्टीत आहे:

• ओटीपोट, पाठ झाकणाऱ्या तीक्ष्ण आणि वेदनादायक वेदना, खालील भागकिंवा पाय.
• ताप आणि गोंधळ, अर्थपूर्ण संभाषण करण्यात समस्या.
• डिहायड्रेशनच्या धोक्यासह उलट्या आणि अतिसार.
• खूप कमी रक्तदाब.
• चेतना कमी होणे आणि उभे राहण्यास असमर्थता.
• खूप कमी रक्तातील ग्लुकोज.
• रक्तातील सोडियमचे प्रमाण खूप कमी आहे.
• रक्तातील पोटॅशियमची उच्च पातळी.
• रक्तातील कॅल्शियमची उच्च पातळी.
• अनैच्छिक स्नायू आकुंचन.

एडिसन रोगाची कारणे - प्राथमिक आणि दुय्यम

एडिसन रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण हार्मोनल कमतरता एकतर अधिवृक्क ग्रंथी (प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा) किंवा इतर स्त्रोतांकडून (दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणा) पासून उद्भवलेल्या समस्यांमुळे होऊ शकते.

कधी प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणासंप्रेरक पातळी कमी होणे हे ग्रंथीच्या ऊतींच्या पेशींच्या नाशाचा परिणाम आहे, जे यामधून होऊ शकते:

• रोगप्रतिकार प्रणाली त्रुटी. जे, अज्ञात कारणास्तव, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशींना परदेशी म्हणून ओळखते आणि त्यांना नष्ट करते, ज्यामुळे पॅथॉलॉजीचा विकास होतो.
• क्षयरोग पासून ग्रॅन्युलोमास. या प्रकरणात, ग्रॅन्युलोमा व्हायरल इन्फेक्शनमुळे उद्भवलेल्या दाहक प्रक्रियेचा परिणाम आहे.
• बुरशीजन्य संसर्ग किंवा सायटोमेगॅलव्हायरस संक्रमण. ते इम्युनोसप्रेसिव्ह डिसऑर्डर असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतात.
• प्राथमिक किंवा मेटास्टॅटिक एड्रेनल ट्यूमर(बहुतेकदा लिम्फोमा किंवा फुफ्फुसाचा कर्करोग).
• अधिवृक्क ग्रंथी पासून रक्तस्त्राव. अशा रोगाचे उदाहरण म्हणजे वॉटरहाऊस-फ्रीडरिक्सन सिंड्रोम. हा गंभीर जीवाणूजन्य संसर्गामुळे होणारा गंभीर रक्तस्त्राव आहे, सामान्यत: नेसेरिया मेनिन्जिटायडिस मेनिन्गोकोकीमुळे होतो.
• एड्रेनल इन्फेक्शन. अपुरा रक्तपुरवठा झाल्यामुळे ग्रंथीच्या संयोजी ऊतींचे नेक्रोसिस.
• अनुवांशिक उत्परिवर्तनजे अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यावर परिणाम करतात. ते अगदी दुर्मिळ आहेत.

कधी दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणाअधिवृक्क ग्रंथी कार्यक्षम आणि कार्यक्षम राहतात आणि कमी संप्रेरक पातळी खालील परिणाम आहेत:

• पिट्यूटरी ग्रंथीसह समस्या. हे ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या स्रावसाठी जबाबदार आहे, ज्यामध्ये ऍड्रेनल कॉर्टेक्स उत्तेजित करण्याचे कार्य आहे.
• कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी थांबवणे. दमा आणि संधिवात ग्रस्त रुग्णांच्या बाबतीत अशी थेरपी अनेकदा केली जाते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची उच्च पातळी रक्तातील अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनची पातळी कमी करते. उत्तरार्धात घट झाल्यामुळे अधिवृक्क पेशींच्या उत्तेजनामध्ये तीव्र घट होते, ज्यामुळे शेवटी एक प्रकारचा शोष होतो. त्यांचे सामान्य ऑपरेशन पुनर्संचयित करण्यासाठी बराच वेळ लागू शकतो (सुमारे 6 महिने). या काळात रुग्णाला एडिसनचे संकट येऊ शकते.
• स्टिरॉइड बायोसिंथेसिसचे उल्लंघन. कोर्टिसोल तयार करण्यासाठी, अधिवृक्क ग्रंथींना कोलेस्टेरॉल प्राप्त होणे आवश्यक आहे, जे योग्य जैवरासायनिक प्रक्रियेद्वारे रूपांतरित होते. म्हणून, एड्रेनल ग्रंथींमध्ये कोलेस्टेरॉलचा प्रवाह थांबतो अशा कोणत्याही परिस्थितीत, कोर्टिसोलच्या कमतरतेची स्थिती विकसित होते. स्मिथ-लेमली-ओपिट्झ सिंड्रोम, ऍबेटालिपोप्रोटीनेमिया सिंड्रोम आणि काही औषधे (उदा., केटोकोनाझोल) सह अशा परिस्थिती अत्यंत दुर्मिळ असल्या तरी उद्भवतात.

एड्रेनल अपुरेपणाचे निदान

डॉक्टर रुग्णाच्या इतिहासावर आधारित निदानाची पहिली धारणा आणि लक्षणे आणि चिन्हे यांचे तपशीलवार विश्लेषण करतात. या गृहितकाची नंतर सर्वेक्षणे आणि चाचण्यांच्या मालिकेद्वारे चाचणी केली जाते.

रक्त तपासणी, ज्यामध्ये हे समाविष्ट असावे:

• कोर्टिसोलची कमी पातळी.
• ACTH चे उच्च स्तर.
• ACTH उत्तेजनास कमी कोर्टिसोल प्रतिसाद.
• अधिवृक्क प्रणाली विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज उपस्थिती.
• सोडियम पातळी 130 च्या खाली आहे.
• पोटॅशियम पातळी 5 पेक्षा जास्त.

इन्सुलिन इंजेक्शननंतर ग्लुकोज मोजणे. रुग्णाला इंसुलिन दिले जाते आणि रक्तातील साखर आणि कोर्टिसोलची पातळी नियमित अंतराने मोजली जाते. जर रुग्ण निरोगी असेल तर रक्तातील साखरेची पातळी कमी होते आणि कोर्टिसोलची पातळी वाढते.

ACTH द्वारे अधिवृक्क ग्रंथींचे उत्तेजन. रुग्णाला सिंथेटिक अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनचे इंजेक्शन दिले जाते आणि नंतर कोर्टिसोल एकाग्रता मोजली जाते. कमी पातळी एड्रेनल अपुरेपणा दर्शवते.

सीटी स्कॅन उदर पोकळी. ग्रंथींचा आकार आणि कोणत्याही विसंगती निर्धारित करते.

तुर्की सॅडलचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग(कवटीचा प्रदेश जेथे पिट्यूटरी ग्रंथी स्थित आहे). पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये संभाव्य खराबी ओळखते.

एडिसन रोगासाठी थेरपी - संप्रेरक पातळी पुनर्संचयित करा

कारण काहीही असो, एडिसनचा रोग प्राणघातक असू शकतो, त्यामुळे एड्रेनल ग्रंथी अपर्याप्त प्रमाणात तयार होणारे हार्मोन्स शरीराला पुरवले पाहिजेत.

रोगाच्या उपचारांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश होतो:

• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. विशेषतः, fludrocortisone, aldosterone आणि cortisone ची कमतरता भरून काढण्यासाठी.
• एंड्रोजेन्स. पुरेशा प्रमाणात परिचय कल्याणची भावना सुधारते आणि त्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता सुधारते.
• सोडियम पूरक. लघवीतील द्रव कमी करण्यासाठी आणि रक्तदाब वाढवण्यासाठी सर्व्ह करा.

कधी एडिसन संकटतत्काळ उपचार आवश्यक आहेत कारण ते रुग्णासाठी अत्यंत जीवघेणे आहे.

उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• हायड्रोकॉर्टिसोन.
• रक्ताचे प्रमाण वाढवण्यासाठी खारट ओतणे.
• ग्लुकोजचा परिचय. रक्तातील साखरेची पातळी वाढवण्यासाठी.

अचानक एडिसनच्या संकटाच्या धोक्यामुळे, रोगाने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांनी परिधान केले पाहिजे आपत्कालीन वैद्यकीय ब्रेसलेट. अशा प्रकारे, वैद्यकीय कर्मचार्‍यांना ताबडतोब अलार्मबद्दल सूचित केले जाईल.

एडिसन रोगात आयुर्मान

एडिसनच्या आजारावर योग्य उपचार केले आयुर्मान सामान्य आहे. एडिसोनियन संकटातून एकमेव संभाव्य धोका येऊ शकतो. म्हणून, रुग्णांना माहितीचे ब्रेसलेट, तसेच आपत्कालीन परिस्थितीत कॉर्टिसॉल इंजेक्शन सिरिंज घालण्याचा सल्ला दिला जातो.

ब्रिटिश वैद्य थॉमस एडिसन यांनी 1855 मध्ये प्रथम वर्णन केले क्लिनिकल प्रकटीकरणएड्रेनल कॉर्टेक्सच्या नुकसानीमुळे होणारा रोग. त्याला एडिसन रोग म्हणतात. आधुनिक डेटानुसार, हे एक अंतःस्रावी पॅथॉलॉजी आहे जे आवश्यक प्रमाणात हार्मोन्सचे संश्लेषण करण्यासाठी अधिवृक्क ग्रंथींची क्षमता गमावल्यामुळे होते. मुख्य भूमिका कोर्टिसोलच्या कमतरतेमुळे खेळली जाते.

नोंदवलेल्या प्रकरणांची व्याप्ती प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 1 आहे. परंतु डॉक्टर या संख्यांना विश्वासार्ह मानत नाहीत, कारण सौम्य लक्षणे असलेले रुग्ण वैद्यकीय मदत घेऊ शकत नाहीत. वैद्यकीय सुविधा, आणि मध्ये शोधण्याची पातळी विविध देशजग त्याच्या क्षमतांमध्ये खूप वेगळे आहे.

तर, डेन्मार्कमध्ये, यूएसएने प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 4-6 प्रकरणे उघड केली, यूकेमध्ये - 3.9. काही शास्त्रज्ञांचा असा युक्तिवाद आहे की एडिसन रोग बहुतेकदा 30-50 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये विकसित होतो. इतरांचा आग्रह आहे की वय, लिंग आणि वंश यांचा काहीही संबंध नाही. सामान्य मतः स्त्रिया पुरुषांपेक्षा खूप गंभीर आजारी असतात.

पॅथॉलॉजी सुप्रसिद्ध एडिसन-बर्मर अॅनिमियासह गोंधळून जाऊ नये. थॉमस एडिसन यांनी 6 वर्षांपूर्वी त्याचे वर्णन केले आणि ते क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या प्रकटीकरणांपैकी एक मानले. त्याच्या स्वभावानुसार, हेमॅटोपोएटिक रोग हा हायपोकॉर्टिसिझमच्या लक्षणांचा भाग असू शकतो किंवा स्वतंत्र रोग म्हणून विकसित होऊ शकतो.

वर्गीकरण

परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथींचे कार्य अपरिहार्यपणे त्या अवयवाशी आणि हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या "ऑर्डर" शी संबंधित आहे. या तत्त्वानुसार, एड्रेनल कॉर्टेक्सचा व्यत्यय विभागलेला आहे:

• प्राथमिक वर - अधिवृक्क कॉर्टेक्स प्रभावित आहे;
• दुय्यम - सर्व प्रारंभिक बदल पिट्यूटरी ग्रंथी (पूर्ववर्ती लोब) किंवा हायपोथालेमस (मेंदूच्या स्टेम प्रदेश) मध्ये होतात आणि नंतर अधिवृक्क संप्रेरक उत्पादनाच्या नियमनात व्यत्यय आणतात.

एड्रेनल कॉर्टेक्स सामान्य आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत कसे कार्य करते?

अधिवृक्क ग्रंथींच्या कॉर्टिकल लेयरमध्ये, खालील प्रकारचे हार्मोन्स तयार होतात:

• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (कॉर्टिसोल, कॉर्टिसोन, डीऑक्सीकॉर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरॉन आणि डिहायड्रोकोर्टिकोस्टेरॉन);
• mineralcorticoids (aldosterone);
• डिहायड्रोएपियान्ड्रोस्टेरॉन (एंड्रोजनचा पूर्ववर्ती).

एड्रेनल कॉर्टेक्सचे प्रत्येक प्रकारचे हार्मोन्स त्याच्या कार्यासाठी जबाबदार असतात.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची भूमिका

सर्व ग्लुकोकोर्टिकोइड्सपैकी, कोर्टिसोल सर्वात सक्रिय आहे. शरीरावर होणारा परिणाम अतिशय बहुआयामी आहे. दुखापतींच्या बाबतीत तणावविरोधी प्रभाव, धक्कादायक स्थिती, मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणेद्वारे प्रदान:

• रक्तदाब, रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत, मायोकार्डियमचे ताण घटकांशी जुळवून घेणे;
• अस्थिमज्जा द्वारे एरिथ्रोसाइट उत्पादनाचे नियमन.

चयापचय वर परिणाम

कोर्टिसोल समाविष्ट आहे:

• एमिनो ऍसिडपासून ग्लुकोजच्या यकृतामध्ये संश्लेषणाच्या जैवरासायनिक प्रक्रियेत, उर्जा संतुलन राखण्यासाठी स्नायूंमध्ये प्रोटीन "डेपो" तयार करते;
• साखरेचे विघटन रोखते;
• स्नायू आणि यकृतातील ग्लायकोजेन स्टोअर्स (ऊर्जा काढण्यासाठी) भरून काढते;
• चरबी जमा करते;
• सोडियम आणि पाणी धारणा मध्ये aldosterone समर्थन.

विरोधी दाहक संरक्षण

द्वारे प्रदान केले:

• प्रक्षोभक प्रतिसादात गुंतलेली एन्झाइम्स आणि ऑटोअँटीबॉडीज अवरोधित करणे;
• केशिका पारगम्यता कमी;
• ऑक्सिडेटिव्ह प्रक्रिया कमी करणे;
• डाग वाढ विकार;
• ऍलर्जीसाठी परिस्थिती निर्माण करणाऱ्या पेशींचा प्रतिबंध;
• हिस्टामाइन आणि सेरोटोनिनसाठी ऊतकांची संवेदनाक्षमता कमी करणे, एड्रेनालाईन संवेदनशीलता वाढणे.

रोग प्रतिकारशक्तीवर परिणाम रक्तातील एकाग्रतेवर अवलंबून असतो: कमी एकाग्रतेवर - उत्तेजित करा, जास्त - दाबा.

याव्यतिरिक्त, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स:

• गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या ग्रंथींद्वारे ऍसिड आणि पेप्सिनचा स्राव वाढवणे;
• मेंदूच्या कार्यावर परिणाम होतो (माहिती प्रक्रिया, चवीचे मूल्यांकन, वास).

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या अपुरेपणाच्या बाबतीत सर्वात लक्षणीय म्हणजे शरीराद्वारे "अर्क" करण्याची आणि ऊर्जा शिल्लक पुन्हा भरण्याची क्षमता कमी होणे. रुग्ण दिसतात मोठी कमजोरी. या लक्षणामुळे अनेकदा उशीरा निदान होते कारण लोक त्याला वयाशी जोडतात आणि ते महत्त्वाचे मानत नाहीत.

शरीरात ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या कमतरतेसह विकसित होते:

• पेशींच्या इन्सुलिनच्या संवेदनशीलतेमध्ये बदल, त्यानंतर सर्व प्रकारच्या चयापचयांचे उल्लंघन;
• हायपोग्लाइसेमिया आणि यकृतातील ग्लायकोजेनच्या उर्जेच्या साठ्यात घट;
• संसर्गजन्य रोगजनकांची प्रतिकारशक्ती कमी करणे;
• कोणत्याही प्रकारच्या तणावाच्या प्रतिक्रिया हिंसकपणे पुढे जातात;
• मायोकार्डियल कमकुवतपणामुळे थेंब कार्डियाक आउटपुटहृदय अपयशाचा संभाव्य विकास;
• एसीटीएचच्या संश्लेषणात वाढ झाल्यामुळे रक्तातील β-लिपोट्रोपिनची पातळी वाढते, या पदार्थाचा मेलानोसाइट-उत्तेजक प्रभाव असतो, त्वचेच्या रंगद्रव्यासारख्या चिन्हाच्या निर्मितीद्वारे गुणधर्म प्रकट होतात (म्हणून पॅथॉलॉजीचे दुसरे नाव - कांस्य आजार).

कांस्य रोग असलेल्या महिलेच्या गालाच्या हाडांवर रंगद्रव्याचा फोटो

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, विकासाच्या यंत्रणेत भूमिका

एल्डोस्टेरॉन सोडियम रेणूंच्या प्रथिने वाहकाच्या संश्लेषणाचा सक्रियकर्ता आहे. संप्रेरकाच्या प्रभावाखाली, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये त्याचे पुनर्शोषण होते आणि रक्तामध्ये टिकून राहते. सोडियम नेहमी पाण्याच्या मागे लागतो. त्याच वेळी, पोटॅशियम मूत्रात उत्सर्जित होते. ही यंत्रणा शॉक लागल्यास रक्तदाब राखते आणि वाढवते, रक्तस्त्राव, घामाने द्रवपदार्थ कमी होणे यामध्ये अत्यंत महत्त्वाचे असते, भरपूर उलट्या होणेआणि अतिसार.

अल्डोस्टेरॉनचे संश्लेषण याद्वारे उत्तेजित केले जाते:

• मूत्रपिंडाची रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली;
• pituitary adrenocorticotropic संप्रेरक;
• सोडियम आणि पोटॅशियम आयन, ट्यूबल्सच्या एपिथेलियममध्ये जमा होतात.

एडिसन रोगामध्ये कॉर्टिकल अपुरेपणाच्या रोगजनकांमध्ये प्रेरित हायपोटेन्शन महत्त्वपूर्ण आहे. मिनरलोकॉर्टिकोइडची कमतरता सोडियम आणि पाण्याचे उत्सर्जन, पोटॅशियम टिकवून ठेवण्यास योगदान देते. इलेक्ट्रोलाइट्सचे स्पष्ट असंतुलन शरीराला निर्जलीकरण (निर्जलीकरण) च्या स्थितीकडे घेऊन जाते. परिसंचरण रक्ताचे प्रमाण कमी होते, रक्तदाब कमी होतो.

अशक्त एसीटीएच संश्लेषणाशी संबंधित दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणामध्ये, रक्त चाचणीमध्ये सामान्य इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक अनेकदा दिसून येते.

एंड्रोजनच्या कमतरतेमुळे लैंगिक हार्मोन्सचे संश्लेषण बिघडते. पौगंडावस्थेतील रोगाच्या विकासामध्ये हे विशेषतः महत्वाचे आहे. प्रौढ पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये, उत्पादक कार्य बिघडते.

विकारांच्या विकासासाठी संभाव्य कारणे आणि यंत्रणा

प्राथमिक अपुरेपणासाठी, कारणे असू शकतात:

• ऑटोइम्यून इफेक्ट्स (एड्रेनल कॉर्टेक्सचा इडिओपॅथिक ऍट्रोफी), यूएस संशोधकांचा असा विश्वास आहे की यामध्ये 70% प्रकरणे समाविष्ट आहेत, एड्सचे महत्त्व असल्याचे अहवाल आले आहेत;
• क्षयरोगाचा दाह, सिफिलीस;
• amyloidosis;
• ग्रंथी उपकरणाचा अविकसित (हायपोप्लासिया);
• अधिवृक्क ग्रंथीचा ट्यूमर किंवा त्यात मेटास्टेसेस;
• विषारी पदार्थांद्वारे ग्रंथीच्या ऊतींचा नाश;
• अनुवांशिक विकारहार्मोनली सक्रिय पदार्थांच्या संश्लेषणाच्या प्रक्रियेत;
• पासून "ऑर्डर" करण्यासाठी अधिवृक्क मेदयुक्त संवेदनशीलता कमी उच्च केंद्रेपिट्यूटरी ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) द्वारे प्रसारित.

डाव्या अधिवृक्क ग्रंथीचा ट्यूमर ग्रंथीच्या पेशींना संकुचित करतो, ज्यामुळे त्यांचा नाश होतो

येथे दुय्यम अपुरेपणाअधिवृक्क ग्रंथी (याला हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी म्हणतात), पॅथोजेनेसिसचा मुख्य घटक म्हणजे अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या कमतरतेसह पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथीचा पराभव. रक्तातील त्याची एकाग्रता अधिवृक्क ग्रंथींच्या ग्रंथी पेशींना उत्तेजित करण्यासाठी पुरेसे नाही.

कारणे आहेत:

• ब्रेन स्टेम किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीमधील स्थानिक ट्यूमर;
• इस्केमिक हल्ला, स्ट्रोकचे परिणाम;
• दीर्घकाळापर्यंत तणावपूर्ण परिस्थिती;
• डोके दुखापत;
• विशिष्ट रोगांमध्ये मेंदूची रेडिएशन थेरपी;
• आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मुलांमध्ये जन्माचा आघात;
• गर्भधारणेदरम्यान, रजोनिवृत्ती दरम्यान महिलांमध्ये हार्मोनल बदल.

अशा प्रकरणांमध्ये एडिसन रोग बहुतेकदा थायरॉईड कार्य कमी होणे, मधुमेह मेल्तिस, पॉलीग्लँड्युलर अपुरेपणा सिंड्रोम (सर्व अंतःस्रावी ग्रंथींच्या) सह एकत्रित केला जातो.

आयट्रोजेनिक फॉर्मचा विकास काय ठरवते?

वापरल्या जाणार्‍या उपचारांवर अवलंबून, डॉक्टरांना रोगाच्या आयट्रोजेनिक फॉर्मला वेगळे करण्यास भाग पाडले जाते. आधुनिक थेरपीअनेक प्रणालीगत रोग कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सशिवाय करू शकत नाहीत. ते विहित आहेत, उदाहरणार्थ, सोरायसिस, ल्युपस एरिथेमॅटोसस, दमा, विशिष्ट नसलेल्या रूग्णांसाठी आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, स्वयंप्रतिकार थायरॉईडायटीसआणि अंतर्गत अवयवांचे इतर पॅथॉलॉजीज.

रुग्णांना महत्त्वाच्या संकेतांनुसार दीर्घ कोर्ससाठी औषधे घ्यावी लागतात. या प्रकरणात, अधिवृक्क ग्रंथी शोष च्या स्वत: च्या ग्रंथी पेशी, नियमन च्या hypothalamic-pituitary प्रणाली कनेक्शन तुटलेली आहे. आपण औषधे घेणे थांबविल्यास, गंभीर अपुरेपणासह "विथड्रॉवल सिंड्रोम" विकसित होतो. डोस कमी करणे टप्प्याटप्प्याने केले पाहिजे.

लक्षणे

एडिसन रोगाची लक्षणे हळूहळू विकसित होतात, जोपर्यंत एखाद्या व्यक्तीला तणाव, गंभीर संसर्गाशी लढण्यासाठी हार्मोन्सच्या वाढीव उत्पादनाची तीव्र गरज नसते तोपर्यंत लक्ष न दिले जाते. येथे हे स्पष्ट होते की शरीर हानीकारक घटकांविरूद्ध लढा आयोजित करण्यास आणि नुकसानाची भरपाई करण्यास सक्षम नाही.

रंगद्रव्याचे क्षेत्र पांढरे डाग ( त्वचारोग ) सह एकत्र केले जाऊ शकते

विस्कळीत हार्मोनल संतुलनाची खालील चिन्हे दिसतात:

• वाढती थकवा, कालांतराने हळूहळू खराब होत आहे;
• स्नायू कमकुवतपणा;
• हात थरथरणे, डोके थरथरणे;
• हातपायांमध्ये संभाव्य पेटके (बहुतेकदा दुग्धजन्य पदार्थ खाण्याशी संबंधित);
• भूक न लागणे, गिळणे खराब होणे, वजन कमी होणे;
• मीठ आणि तहान साठी सतत इच्छा;
• वारंवार मळमळ, अतिसार, उलट्या, कधीकधी ओटीपोटात दुखणे;
• हायपोटेन्शन ऑर्थोस्टॅटिक स्वरूपाचे असते (उभे असताना दबाव कमी होतो), कधीकधी मूर्च्छा येते;
• त्वचेच्या हायपरपिग्मेंटेशनचे क्षेत्र खुल्या ठिकाणी दिसतात, चेहरा, हात, मान, ओठ, स्तनाग्र निळसर-काळे होतात;
• रुग्णाला मानसातील विचलन लक्षात येते: चिडचिड, चिंता, चिडचिडेपणा, त्यानंतर नैराश्य;
• स्त्रिया आणि मुली मासिक पाळीची अनियमितता किंवा समाप्ती लक्षात घेतात;
• पुरुषांसाठी, नपुंसकत्वाची घटना वैशिष्ट्यपूर्ण आहे;
• रक्तातील जास्त पोटॅशियम पॅरेस्थेसिया आणि अर्धांगवायू सारख्या अभिव्यक्तींमध्ये योगदान देते.

वसंत ऋतु-उन्हाळी हंगामात रुग्णांमध्ये लक्षणे वाढतात.

एडिसोनियन संकट कसे उद्भवते?

रोगाच्या हळूहळू कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर, रुग्णाला तीव्र एड्रेनल अपुरेपणाचे क्लिनिक विकसित होऊ शकते. पॅथॉलॉजीला एडिसोनियन संकट म्हणतात. कारण आहे:

• उपचारांचा दीर्घकाळ अभाव;
• औषधांचा अपुरा डोस;
• गंभीर तणावपूर्ण परिस्थिती असलेल्या रुग्णाला भेटणे;
• सर्जिकल हस्तक्षेपाची आवश्यकता;
• इजा;
• संसर्ग

स्रावित पेशींमधील कार्यात्मक विकारांमुळे निरोगी अधिवृक्क ग्रंथी असलेल्या रुग्णांमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधांच्या "विथड्रॉवल सिंड्रोम" सोबत अशीच स्थिती विकसित होते.

रुग्णाची स्थिती गंभीर मानली जाते:

• ओटीपोटात, पाठीच्या खालच्या भागात किंवा पायांमध्ये अचानक तीव्र वेदना;
• सतत उलट्या होणे, अतिसार;
• धक्का विकसित होतो;
• धमनी दाब झपाट्याने कमी होतो;
• चेतना गोंधळलेली आहे;
• संभाव्य तीव्र मनोविकृती;
• व्यक्त टाकीकार्डिया, एरिथमिया नोंदणीकृत आहे;
• लक्षणीय प्रमाणात मूत्र उत्सर्जित होते;
• निर्जलीकरणाची चिन्हे आहेत (कोरडी त्वचा, श्लेष्मल त्वचा);
• संभाव्य ताप.

संकट अनेक तासांपासून तीन दिवस टिकते. संकटाच्या वेळी एडिसन रोगाच्या उपचारांसाठी त्वरित व्यावसायिक सहाय्य आवश्यक आहे: द्रव प्रशासन, इलेक्ट्रोलाइट रचना सामान्य करणे, हार्मोन्सचा भरपाई देणारा डोस.

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस, लोहाची कमतरता यामुळे रुग्णाच्या जीभ आणि दातांवर तपकिरी कोटिंग दिसून येते.

निदान

एडिसन रोगाचे निदान क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील निष्कर्षांच्या संयोजनावर आधारित आहे. वाढीव थकवा, कमकुवतपणा या स्वरूपात प्रारंभिक अभिव्यक्ती अनेकदा न्यूरास्थेनिया म्हणून चुकीची असतात. परंतु पुढील बदल वाढत्या अधिवृक्क अपुरेपणा सूचित करतात.

• अस्थेनिया;
• न्यूरोसायकिक बदल;
• गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल विकार;
• ऑन्कोलॉजीची पूर्वस्थिती;
• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी चिन्हे;
• melasma प्रकटीकरण;
• अशक्तपणा

या सिंड्रोमच्या संयोजनाची उपस्थिती एडिसन रोग दर्शवते. जर ते प्रत्येक स्वतंत्रपणे वाटप केले गेले, तर निदान अविश्वसनीय किंवा चुकीचे मानले जाते.

क्लासिक प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट आहेत:

• hyponatremia;
• हायपरक्लेमिया;
• hypercalcemia;
• हायपरफॉस्फेटमिया.

विशेषतः जर ते कमी झालेल्या हेमॅटोक्रिट, ग्लुकोज आणि रक्तातील युरियाच्या उच्च पातळीच्या पार्श्वभूमीवर आढळले तर. कदाचित इओसिनोफिल्स, नॉर्मो- आणि हायपरक्रोमिक अॅनिमियाच्या संख्येत वाढ. हार्मोन्सवरील विशेष अभ्यास म्हणजे प्लाझ्मामधील कोर्टिसोल आणि एसीटीएचची पातळी, त्यांचे गुणोत्तर:

• जर कॉर्टिसोलची पातळी कमी असेल आणि एसीटीएच वाढले असेल, तर एड्रेनल अपुरेपणाचे प्राथमिक स्वरूप गृहीत धरू शकते;
• ACTH आणि कोर्टिसोलच्या एकाच वेळी कमी पातळीसह, स्थिती दुय्यम अपुरेपणा मानली जाते.

ची तातडीने गरज भासल्यास सर्जिकल उपचारप्रशासित हायड्रोकोर्टिसोनचा डोस सैद्धांतिकरित्या निर्धारित केला जातो. शस्त्रक्रियेसाठी रुग्णाच्या नियोजित तयारीच्या संदर्भात, एडिसन रोगाचा संशय असल्यास, परंतु संप्रेरक पातळी सामान्य असल्यास, एक उत्तेजक चाचणी केली जाते. त्याचा अर्थ: रुग्णाला ACTH ची ओळख करून देणे आणि कोर्टिसोल सामग्री तपासणे. कोणतीही प्रतिक्रिया नसल्यास, प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाचे निदान केले जाते.

दुय्यम अपुरेपणाचे निदान करण्यासाठी, चाचण्या एकाच वेळी केल्या जातात:

• एसीटीएच उत्तेजनाच्या प्रभावावर - नंतर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनदिवसा व्यत्ययांसह ACTH सह दीर्घकाळापर्यंत औषध, कोर्टिसोलसाठी रक्ताची तपासणी केली जाते, पहिल्या तासानंतर त्याची पातळी वाढते;
• इन्सुलिन प्रतिकार;
• ग्लुकागनचा प्रभाव.

निदान करताना, एडिसन रोगाच्या अभिव्यक्तींची तुलना कॉन रोग, इटसेन्को-कुशिंग रोग (हायपरल्डोस्टेरोनिझम, हायपरकोर्टिसोलिझमसह पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये एसीटीएचचे अत्यधिक उत्पादन) यांच्याशी केली जाते.

अल्डोस्टेरोनिझम म्हणजे अल्डोस्टेरॉनच्या उत्पादनात वाढ झाल्यामुळे होणारे बदल. हा रोग प्राथमिक आणि दुय्यम आहे.

कॉन सिंड्रोम ( प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझमएड्रेनल ट्यूमरच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित आहे. त्याची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• स्नायू कमकुवतपणा;
• उच्च रक्तदाब;
• फेफरे;
• पॉलीयुरिया;
• सूज नाही;
• रक्त चाचणीमध्ये - हायपोक्लेमिया;
• लघवीमध्ये - एल्डोस्टेरॉनचे वाढलेले उत्सर्जन.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम रोगजनकदृष्ट्या ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या वाढीव उत्पादनाशी संबंधित आहे. ACTH (पिट्यूटरी, फुफ्फुसे, अधिवृक्क ग्रंथी) चे संश्लेषण करणार्या ट्यूमरच्या प्रभावाखाली किंवा ऑटोइम्यून रोगांसाठी दीर्घकाळ हार्मोन्ससह उपचार केलेल्या लोकांमध्ये उद्भवते.

उपचार

एडिसन रोगाच्या उपचारांसाठी वापरणे आवश्यक आहे रिप्लेसमेंट थेरपीहार्मोन्स
प्राथमिक कमतरतेसाठी:

• कोर्टिसोलच्या नुकसानाची भरपाई करण्यासाठी, हायड्रोकॉर्टिसोन लिहून दिले जाते;
• एल्डोस्टेरॉन कमी झाल्यास - फ्लुड्रोकोर्टिसोन (कोर्टिनेफ, फ्लोरिनेफ), तुम्हाला मीठ-मुक्त आहाराकडे जावे लागेल किंवा सेवन कमी करावे लागेल.

कॉर्टिनेफमध्ये 100 पट अधिक मजबूत मिनरलकोर्टिकोइड आहे, हायड्रोकोर्टिसोनच्या 10 पट जास्त दाहक-विरोधी प्रभाव आहे (सर्व औषधी कंपन्या दुसरे अक्षर "F" ठेवत नाहीत)

दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणा असलेल्या रुग्णांना खनिज कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स बदलण्याची आवश्यकता नसते. हे पदार्थ सामान्यपणे संश्लेषित केले जातात. औषधांचे सर्व डोस स्वतंत्रपणे निवडले जातात.

पुरेशी थेरपी पुरेसे द्रव सेवन आणि ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शनच्या समाप्तीद्वारे दर्शविली जाते. काही रुग्णांना रक्तदाब कमी करण्यासाठी औषधे वापरावी लागतात, कारण फ्लूड्रोकोर्टिसोनमुळे त्यांच्यात उच्च रक्तदाब होतो.

एकाचवेळी होणार्‍या रोगांमुळे अडचणी येतात. जर संक्रमणाची सक्रियता दिसून आली तर, हायड्रोकोर्टिसोनचा डोस दुप्पट केला जातो. सहवर्ती मधुमेहासाठी आवश्यक असल्यास इन्सुलिनच्या डोसमध्ये सुधारणा करणे महत्वाचे आहे. गंभीर मळमळ, उलट्या, टॅब्लेटमध्ये औषधे लिहून देण्यास अर्थ नाही. फक्त इंजेक्शन्स वापरली जातात.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा असलेल्या रुग्णांना अनपेक्षित प्रकटीकरणांसाठी स्वयं-व्यवस्थापन शिकवले जाते. त्यांना नेहमी एक विशेष ब्रेसलेट किंवा कार्ड सोबत ठेवण्याचा सल्ला दिला जातो जेणेकरून अनोळखी व्यक्तींना कळेल की बेशुद्ध पडल्यास कोणते औषध द्यावे.

अॅडिसोनियन संकटाच्या चित्रात, रक्तदाब कमी होणे, रक्तातील पोटॅशियमच्या वाढीमुळे होणारी अतालता आणि हायपोग्लाइसेमिया यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका आहे. म्हणून, आणीबाणीच्या आधारावर, अंतःशिरा प्रशासित:

• हायड्रोकॉर्टिसोन;
• खारट (0.9% सोडियम क्लोराईड);
• डेक्सट्रोज (साखर ऐवजी).

हायड्रोकोर्टिसोन 24 तास सतत ड्रिपमध्ये टाकला जातो

सहसा एक सुधारणा आहे. मग ते हायड्रोकोर्टिसोन तयारीच्या टॅब्लेट फॉर्मवर स्विच करतात, आवश्यक असल्यास, फ्लुड्रोकोर्टिसोन. रुग्णाची पुनर्प्राप्ती देखील संकटास कारणीभूत ठरलेल्या कारणाच्या उपचारांवर अवलंबून असते. जर गुन्हेगार तणाव असेल तर द्रव खूप कमी ओतले जाते.

1. निर्जलीकरणाच्या पार्श्वभूमीवर उच्च तापमानात, एस्पिरिन गटाची औषधे अतिशय काळजीपूर्वक वापरली जातात.
2. मज्जासंस्थेवर परिणाम करण्यासाठी अँटीसायकोटिक्सची आवश्यकता असेल. अल्पकालीन प्रभाव असलेल्या औषधांना प्राधान्य दिले जाते.
3. रोगसूचक एजंट्सचे प्लाझ्मामधील इलेक्ट्रोलाइट्सची पातळी, रक्तदाबाची प्रतिक्रिया यांच्याशी समन्वय साधला पाहिजे.
4. जीवनसत्त्वे C आणि B 1 दर्शविली आहेत. रोगप्रतिकारक शक्ती मजबूत करण्यासाठी आपण लोक उपाय वापरू शकता, कारण बहुतेकदा अधिवृक्क ग्रंथी स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांनी ग्रस्त असतात.

रूग्णांना कोणत्याही संसर्गापासून स्वतःचे संरक्षण करण्याचा सल्ला दिला जातो, अधिक वेळा क्षयरोगाच्या संसर्गाची तपासणी केली जाते. भरपाईच्या समर्थनासह एडिसन रोग औषधेसक्रिय आयुष्य कमी करत नाही. कोणत्याही लक्षणांच्या उपस्थितीसाठी संपूर्ण निदान आवश्यक आहे.

एडिसन रोग किंवा कांस्य रोग हे एड्रेनल कॉर्टेक्सचे पॅथॉलॉजिकल घाव आहे. परिणामी, एड्रेनल हार्मोन्सचा स्राव कमी होतो. एडिसन रोग पुरुष आणि स्त्रिया दोघांनाही प्रभावित करू शकतो. मुख्य जोखीम गट म्हणजे 20-40 वयोगटातील लोक. एडिसनचा रोग गंभीर क्लिनिकल चित्रासह एक प्रगतीशील रोग म्हणून दर्शविला जातो.

एडिसन रोगाची कारणे पॅथॉलॉजिकल आहेत, ज्यामध्ये ऑटोइम्यून (ऑटोअॅलर्जी), अॅड्रेनल कॉर्टेक्स (क्षयरोग, सिफिलीस, अधिवृक्क ग्रंथीमधील रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथींचे द्विपक्षीय प्राथमिक किंवा मेटास्टॅटिक ट्यूमर, एमायलोइडोसिस, लिम्फोग्रानोसिस आणि सोलोमॅटोसिस) नष्ट होतात. कधीकधी क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा दुय्यम असतो आणि हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे (हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी अपुरेपणा) विकसित होतो.

हे काय आहे?

एडिसन रोग हा एक दुर्मिळ अंतःस्रावी विकार आहे ज्यामुळे अधिवृक्क ग्रंथी पुरेशी संप्रेरक तयार करण्याची क्षमता गमावतात, प्रामुख्याने कोर्टिसोल. या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे वर्णन प्रथम ब्रिटीश चिकित्सक थॉमस एडिसन यांनी त्यांच्या 1855 च्या ऍड्रेनल कॉर्टेक्सच्या रोगांचे घटनात्मक आणि स्थानिक परिणाम या प्रकाशनात केले होते.

वैशिष्ट्यपूर्ण

हा रोग खालील क्लिनिकल लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सद्वारे दर्शविला जातो: 1) अस्थेनिया आणि ऍडायनामिया, 2) त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे रंगद्रव्य, 3) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार आणि 4) धमनी रक्तदाब कमी होणे.

कांस्य रोगाची लक्षणे

अस्थेनिया आणि अॅडायनामिया (शारीरिक आणि मानसिक थकवा आणि नपुंसकता) ही कांस्य रोगाची सर्वात जुनी, कायमची आणि महत्त्वाची लक्षणे आहेत. बर्याचदा, रोगाचा प्रारंभ अचूकपणे निर्धारित केला जाऊ शकत नाही. कोणत्याही अग्रदूतांशिवाय, जलद थकवा या घटना हळूहळू विकसित होतात जे सहसा जास्त थकवा न घेता पूर्वी केले जात होते; सामान्य अशक्तपणाची भावना आहे जी सामान्य जीवनशैलीसह विकसित होते. थकवा आणि सामान्य अशक्तपणाची भावना, केसवर अवलंबून, कमी-अधिक वेगाने प्रगती करतात, तीव्र होतात आणि रुग्णाला असह्य सामान्य अशक्तपणा आणि अगदी पूर्ण शारीरिक नपुंसकतेच्या स्थितीकडे नेतात.

मस्कुलर अस्थेनिया वेगवान थकवा आणि कमी तीव्र शारीरिक श्रमानंतर उद्भवणार्‍या शक्तींचा थकवा जाणवण्याच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केला जातो: चालणे, शारीरिक कार्य, रोगाच्या प्रगत अवस्थेतील काही रुग्णांमध्ये, खाल्ल्यानंतर किंवा शरीराची स्थिती बदलल्यानंतरही. पलंग कधीकधी स्नायूंची ताकद जतन केली जाऊ शकते, परंतु, वैशिष्ट्यपूर्णपणे, स्नायू खूप लवकर थकतात आणि निरोगी लोकांच्या विरूद्ध, दीर्घकाळ काम करू शकत नाहीत.

हा वैशिष्ट्यपूर्ण स्नायूंचा थकवा (स्नायू अस्थेनिया) ओळखण्यासाठी, रुग्णाला क्रमशः डायनॅमोमीटर हाताने अनेक वेळा पिळण्यास सांगितले जाते आणि प्रत्येक त्यानंतरच्या वेळी डायनामोमीटर लहान आणि लहान संख्या दर्शवेल, प्रत्येक वेळी कमी होणाऱ्या स्नायूंच्या शक्तीशी संबंधित.

स्नायू अस्थेनिया व्यतिरिक्त, मानसिक अस्थेनिया आणि बौद्धिक उदासीनता सहसा एकाच वेळी विकसित होतात. अॅडिनामिया आणि अस्थेनियामुळे, रुग्णाला प्रथम त्याचे काम कमी करण्यास भाग पाडले जाते, अधिक वेळा विश्रांती घ्यावी लागते आणि नंतर ते पूर्णपणे सोडून द्यावे आणि झोपायला जावे. सामान्य अशक्तपणा इतका उच्चारला जाऊ शकतो की रुग्ण क्वचितच अंथरुणावर वळू शकतो, क्वचितच प्रश्नांची उत्तरे देऊ शकतो, कारण अगदी किंचित संभाषण देखील त्याला थकवतो, खाणे टाळतो. रुग्ण सहसा पूर्णपणे जागरूक असतो. रोगाच्या गंभीर स्वरूपाच्या अंतिम टप्प्यातच मानसिक विकार, नैराश्य, उन्माद, आक्षेप आणि शेवटी, कोमामृत्यू मध्ये समाप्त.

त्वचेचे रंगद्रव्य (मेलास्मा) हे सर्वात महत्त्वाचे, लक्षवेधी, सहसा लक्ष वेधून घेणारे लक्षण आहे जे रोगाचे नाव दर्शवते. त्वचेच्या मालपिघियन थराच्या पेशींमध्ये लोह-मुक्त रंगद्रव्य (मेलॅनिन) मुबलक प्रमाणात जमा झाल्यामुळे, त्वचेला एक विलक्षण गलिच्छ राखाडी, तपकिरी, कांस्य किंवा धुरकट रंग प्राप्त होतो, काहीवेळा तो मुलाटो किंवा काळ्या माणसाच्या त्वचेच्या रंगासारखा असतो. . हा मेलास्मा, सुरुवातीला क्वचितच लक्षात येण्याजोगा, अस्थेनियाच्या काळात आधीच दिसू शकतो, कमी वेळा मेलास्मा हे पहिले आणि प्रारंभिक लक्षण आहे.

चेहऱ्यापासून सुरुवात करून, रंगद्रव्य त्वचेच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर कब्जा करू शकते किंवा विशिष्ट आवडत्या ठिकाणी स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते: प्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या शरीराच्या उघड्या भागांवर (कपाळावर, मानांवर, हातांच्या पृष्ठीय पृष्ठभागावर, इंटरफेलेंजियल सांधे, पामरावर. folds), ज्या ठिकाणी आणि सामान्यतः, रंगद्रव्याचा मोठा साठा असतो (पेक्टोरल स्तनाग्र, अंडकोष, बाह्य जननेंद्रिया, नाभी आणि गुदाभोवती) आणि शेवटी, विशेषत: रंगद्रव्य त्वचेच्या भागात चिडलेले असतात आणि दुमडलेले असतात. कपडे, बेल्ट, गार्टर, पट्ट्या, तसेच पूर्वीचे फोड, बर्न्स, मोहरीचे मलम. काहीवेळा सामान्य गडद पार्श्वभूमीवर चेहऱ्यावर जास्त गडद डाग दिसतात, ज्याचा आकार पिनहेडपासून मसूरपर्यंत असतो. मजबूत रंगद्रव्यासह, त्वचेचे असे भाग आहेत जे खराब रंगद्रव्य नसलेले किंवा अगदी सामान्य रंगद्रव्यापासून पूर्णपणे विरहित आहेत, जे आसपासच्या गडद त्वचेच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध अगदी स्पष्टपणे दिसतात - तथाकथित त्वचारोग किंवा ल्युकोडेर्मा.

अनेकदा श्लेष्मल ओठांवर, हिरड्यांवर, गालांवर, मऊ आणि कडक टाळूवर, पुढच्या त्वचेच्या श्लेष्मल त्वचेवर, शिश्नाच्या लिंगावर आणि लहान ओठांवर तपकिरी, स्लेट-ग्रे किंवा विविध आकारांचे काळे डाग दिसतात. श्लेष्मल झिल्लीचे रंगद्रव्य हे एडिसन रोगाचे एक अतिशय महत्वाचे, जवळजवळ रोगजनक लक्षण आहे. तथापि, हे लक्षात घ्यावे की दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये गडद ठिपकेश्लेष्मल त्वचेवर एडिसन रोगाच्या लक्षणांशिवाय होऊ शकते. एडिसन रोगाच्या वेगाने विकसित होत असलेल्या काही प्रकरणांमध्ये, त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे रंगद्रव्य अनुपस्थित असू शकते, जसे की खोडल्या गेलेल्या, अर्ध-लक्षण नसलेल्या स्वरूपात आणि रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार खूप सामान्य आहेत. वाईट भूक वाईट चवतोंडात, लाळ सुटणे, ढेकर येणे या स्वरूपातील अनेक डिस्पेप्टिक घटना, एपिगस्ट्रिक प्रदेशात दाब आणि जडपणाची संवेदना आणि शेवटी, पोटदुखी रुग्णांना त्रास देते, कोणत्याही प्रकाराशिवाय दिसून येते. उघड कारण. स्पष्ट, चिकट, रंगहीन श्लेष्माची मळमळ आणि उलट्या हे वारंवार लक्षण आहे, काहीवेळा पित्तच्या मिश्रणासह, जे सकाळी रिकाम्या पोटी, अंथरुणातून उठल्यानंतर लगेच दिसून येते, मद्यपींमध्ये सकाळी उलट्या झाल्याची आठवण करून देते. अधिक गंभीर, प्रगतीशील प्रकरणांमध्ये, उलट्या अधिक वेळा होतात आणि केवळ रिकाम्या पोटावरच नव्हे तर खाण्यापिण्यानंतर देखील होतात. आतड्याच्या बाजूने, प्रामुख्याने बद्धकोष्ठता दिसून येते, कमी वेळा अतिसार होतो, बद्धकोष्ठतेचा कालावधी बदलतो. कधीकधी अतिसारामध्ये कॉलरासारखे विपुल स्वरूप असते. वेगवेगळ्या प्रकरणांमध्ये आणि रोगाच्या टप्प्यात गॅस्ट्रिक रसचा स्राव वेगळा असतो; एक निश्चित नमुना पाळला जात नाही, परंतु प्रगत प्रकरणांमध्ये, हायपो- ​​आणि ऍक्लोरहाइड्रिया अधिक वेळा आढळतात. अकिलियाच्या उपस्थितीत अतिसार एकतर गॅस्ट्रोजेनस असू शकतो, किंवा सहानुभूती मज्जातंतूच्या कमी टोनसह व्हॅगस मज्जातंतूच्या वाढीव उत्तेजनामुळे किंवा सहानुभूती मज्जातंतूवरील अधिवृक्क ग्रंथींचा प्रभाव कमी झाल्यामुळे दिसू शकतो.

त्याच वेळी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डरसह, आणि कधीकधी त्यांच्यापासून स्वतंत्रपणे, खालच्या पाठीत, हायपोकॉन्ड्रियम, बाजू, छाती किंवा हातपायांमध्ये वेदना दिसून येतात. या वेदना कधी तीक्ष्ण असतात, कधी दिसतात, कधी सतत, दुखत असतात, कंटाळवाणा असतात, दाबाने वाढत नाहीत, कुठेही पसरत नाहीत. पोटाच्या खड्ड्यात वेदना कधीकधी मळमळ आणि उलट्यासह जप्तीच्या स्वरूपात दिसू शकतात आणि टॅब्जसह गॅस्ट्रिक संकटासारखे दिसतात. संपूर्ण ओटीपोटात वेदनांच्या तीव्र हल्ल्यांचा देखावा तीव्र पेरिटोनिटिससह विलीन होण्यास जन्म देऊ शकतो.

वर वर्णन केलेल्या गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार कधीकधी रोगाच्या एकूण चित्रावर वर्चस्व गाजवू शकतात. तथापि, जेव्हा ते कमी किंवा कमी प्रमाणात व्यक्त केले जातात तेव्हा फॉर्म असामान्य नसतात किंवा संपूर्ण रोगामध्ये जवळजवळ पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतात. कोणत्याही परिस्थितीत, या विकारांची उपस्थिती वजन कमी करण्यास आणि रूग्णांच्या कमकुवत होण्यास हातभार लावते आणि त्याआधी आधीच अ‍ॅडिनॅमिया आणि अस्थेनियाच्या स्थितीत आहे.

धमनी रक्तदाब कमी होणे (धमनी हायपोटेन्शन) एक महत्वाचे आणि आहे सामान्य लक्षण. जास्तीत जास्त रक्तदाब 100-90 च्या खाली आहे, अगदी 60 मिमी पर्यंत घसरतो, किमान त्यानुसार कमी होतो, जरी कमी प्रमाणात, आणि नाडीचा दाब कमी होतो. क्वचित प्रसंगी, हायपोटेन्शन नसते किंवा रक्तदाब थोडासा कमी होतो. धमनी हायपोटेन्शन मज्जासंस्थेतील सहानुभूती प्रणालीच्या टोनमध्ये घट होण्यावर अवलंबून असते, जे एकतर अधिवृक्क ग्रंथींमधील शारीरिक बदलांमुळे किंवा त्यांच्या कार्यात घट झाल्यामुळे किंवा सहानुभूती तंत्राच्या ओटीपोटाच्या प्लेक्सस आणि नोड्समधील शारीरिक बदलांमुळे उद्भवते. .

या मुख्य मुख्य लक्षणांव्यतिरिक्त, काही अवयव आणि प्रणालींमध्ये अनेक बदल सूचित केले पाहिजेत. म्हणून रक्तामध्ये, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सर्वसामान्य प्रमाणातील अनेक विचलन लक्षात घेतले जातात. हायपोक्रोमिक प्रकाराचा मध्यम अशक्तपणा सामान्यतः साजरा केला जातो. ल्युकोसाइट्सच्या सामान्य संख्येसह, बहुतेकदा न्यूट्रोपेनियासह लिम्फोसाइटोसिस असते; क्वचितच इओसिनोफिलिया आणि मोनोसाइटोसिस. लिम्फोसाइटोसिसबद्दल बोलणे, हे नोंद घ्यावे की तथाकथित स्थिती thymico-lymphaticus अनेकदा साजरा केला जातो. प्लेटलेट्सची संख्या, रक्तस्त्राव कालावधी, रक्त गोठणे हे सर्वसामान्य प्रमाणांपासून कोणतेही विशेष विचलन देत नाहीत. रोगाची तीव्रता आणि रक्ताचे आकारशास्त्रीय चित्र यांच्यात समांतरता नाही.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कमी उपवास रक्तातील साखरेची पातळी आढळते. त्यानुसार, ग्लुकोजच्या भाराच्या शेवटी किंवा 1-2 मिलीग्राम एड्रेनालाईनच्या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शननंतर साखरेची हायपोग्लाइसेमिया वक्र इतकी मोठी वाढ देत नाही कारण निरोगी लोकांमध्ये, वक्र कमी होणे 2 तासांनंतर होत नाही. , परंतु बरेच नंतर, आणि प्रारंभिक आकृतीच्या खाली कोणतीही घसरण नाही. कर्बोदकांमधे, वाढलेली सहनशक्ती लक्षात येते; कार्बोहायड्रेट्सच्या जास्त भारानंतर किंवा 2 मिग्रॅ एड्रेनालाईनच्या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शननंतरही मूत्रात साखर आढळत नाही.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या भागावर, आधीच नमूद केलेल्या धमनी हायपोटेन्शन व्यतिरिक्त, एक लहान, कमकुवत भरणे आणि तणाव आहे, एक तालबद्ध, सहसा वारंवार नाडी. हृदय आणि महाधमनी बहुतेकदा हायपोप्लास्टिक असतात. अशक्तपणामुळे आणि हृदयाच्या स्नायूंच्या बदललेल्या पोषणामुळे अजैविक सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते. रुग्ण अनेक असामान्य अप्रिय संवेदनांची तक्रार करतात, धडधडणे, हालचाली दरम्यान श्वास लागणे आणि थोडासा शारीरिक श्रम.

क्षयरोगाची प्रक्रिया बहुतेकदा फुफ्फुसांमध्ये दिसून येते विविध अंशविकास आणि भरपाई. लघवीची नेहमीची तपासणी सर्वसामान्य प्रमाणापासून विचलन देत नाही, परंतु मूत्रपिंडाच्या एकाग्रतेच्या क्षमतेत घट आणि पाण्याच्या भार दरम्यान पाणी सोडण्यात घट अनेकदा लक्षात येते. स्पष्टपणे व्यक्त केलेल्या प्रकरणांमध्ये गोनाड्सचे कार्य जवळजवळ नेहमीच कमी होते: पुरुषांमध्ये - कामवासना कमी होणे आणि सामर्थ्य कमकुवत होणे; स्त्रियांमध्ये - अनेकदा अमेनोरिया; गर्भधारणा दुर्मिळ आहे आणि गर्भधारणा अनेकदा अकाली संपुष्टात येते

न्यूरोसायकिक क्षेत्राच्या भागावर, अॅडायनामिया आणि अस्थेनिया व्यतिरिक्त, वाढलेली उत्तेजना, चिडचिडेपणा आणि मूडची परिवर्तनशीलता सुरुवातीला पाहिली जाऊ शकते, परंतु लवकरच, रोगाच्या प्रगतीसह, त्याची जागा वाढलेली थकवा, शक्ती कमी होणे, सूचित होते. अ‍ॅडिनॅमिया आणि अस्थेनियाची मुख्य लक्षणे, ऊर्जेचा अभाव, अनिर्णय, औदासीन्य, उदासीनता आणि संपूर्ण स्तब्धपणाची उदासीनता. बेहोशी होईपर्यंत चक्कर येणे ही एक सामान्य घटना आहे. क्वचित प्रसंगी, अंतिम टप्प्यात प्रलाप, आकुंचन आणि कोमा होतात.

रुग्ण थंडीची तक्रार करतात. फुफ्फुसात किंवा संबंधित संक्रमणांमध्ये कोणतीही सक्रिय प्रक्रिया नसल्यास तापमान सामान्य किंवा अगदी कमी असते.

एडिसन रोग कसा दिसतो: तपशीलवार फोटो

एडिसन रोग (कांस्य रोग) सह हाताचा भाग कसा दिसतो हे फोटो दर्शविते:

एडिसन रोगात त्वचेचे रंगद्रव्य

एडिसन रोगाचे प्रकार

जर मुख्य मुख्य लक्षणे उपस्थित असतील तर हा रोगाचा स्पष्टपणे व्यक्त केलेला वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकार आहे. तथापि, रोगाचे अपूर्ण, पुसून टाकलेले स्वरूप (फ्रुस्टेस फॉर्म्स) असतात, जेथे एक किंवा दोन मुख्य लक्षणे असतात आणि नंतर रोग ओळखण्यासाठी मोठ्या अडचणी येतात.

असे आहेत: 1) अस्थेनिक, 2) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, 3) मेलास्मा, 4) वेदनांचे प्रकार. उत्तरार्धात तथाकथित खोट्या पेरिटोनिटिस फॉर्मचा समावेश असावा, ज्यामध्ये अचानक तीव्र ओटीपोटात दुखणे, सतत बद्धकोष्ठता, उलट्या होणे, उलट्या किंवा सुजलेल्या ओटीपोटात, सामान्य नैराश्य आणि वाढत्या हृदयाची कमजोरी ज्यामुळे मृत्यू होतो.

अस्पष्ट, पुसून टाकलेल्या फॉर्मसाठी, एखाद्याने अॅडिनॅमिया, अस्थेनिया आणि हायपोटेन्शनच्या त्या अवस्थांचा देखील समावेश केला पाहिजे ज्या मेलास्माशिवाय उद्भवतात, कमी-अधिक प्रमाणात, काहीवेळा ज्याच्या आधारावर अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये कोणतेही शारीरिक बदल होत नाहीत आणि ज्यांना हायपोफंक्शनची अवस्था मानली जाते. अधिवृक्क ग्रंथी आणि सहानुभूती प्रणाली.

मुलांमध्ये, एडिसन रोग तीव्र रंगद्रव्य, अतिसार, उच्चारित न्यूरोसायकिक घटना आणि एक जलद मार्ग, मृत्यूमध्ये समाप्त होणे द्वारे दर्शविले जाते. वृद्धापकाळात, तीव्र अस्थिनिया, अ‍ॅडिनॅमिया, उदासीनता, तंद्री समोर येते; कॅशेक्सियाच्या लक्षणांसह मृत्यू होतो. रंगद्रव्य, उलटपक्षी, सौम्य आहे.

निदान

मेलास्माच्या उपस्थितीत रोग ओळखताना, एखाद्याने इतर सर्व शारीरिक आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती लक्षात ठेवल्या पाहिजेत ज्यामध्ये समान रंगद्रव्याचे स्वरूप देखील दिसून येते.

म्हणून, आपण गर्भधारणेदरम्यान वाढलेली रंगद्रव्य, गर्भाशय आणि अंडाशयातील जुनाट रोगांबद्दल लक्षात ठेवले पाहिजे; तेजस्वी ऊर्जेच्या संपर्कात असलेल्या सर्व ठिकाणी पसरलेल्या टॅनबद्दल (सूर्य, क्वार्ट्ज दिव्याचे अल्ट्राव्हायोलेट किरण, क्ष-किरण); व्हॅग्रंट्स आणि लोकांच्या त्वचेवर रंगद्रव्ये बद्दल जे क्वचितच स्वत: ला धुतात, तागाचे कपडे बदलत नाहीत आणि उवांचा त्रास करतात; मधुमेह मेल्तिससह किंवा त्याशिवाय यकृताच्या कांस्य सिरोसिसबद्दल, ज्यामध्ये यकृत, प्लीहा आणि बर्याचदा ग्लायकोसुरियामध्ये वाढ होते; यकृताच्या काही रूग्णांमध्ये तथाकथित पित्तविषयक मेलास्मा बद्दल, विशेषत: स्वादुपिंड ग्रंथी किंवा व्हॅटरच्या पॅपिलाच्या डोक्याच्या कर्करोगात तीव्र अवरोधक कावीळ ग्रस्त असलेल्या; गौचर रोग (स्प्लेनोमेगाली, आनुवंशिकता आणि रोगाचे कौटुंबिक स्वरूप), पेलेग्रा बद्दल, ग्रेव्हस रोगाबद्दल, विविध प्रकारच्या कॅशेक्सियाबद्दल (क्षयरोग, कर्करोग, अपायकारक अशक्तपणासह) सामान्यतः श्लेष्मल त्वचेच्या रंगद्रव्याशिवाय; शेवटी, आर्सेनिक मेलास्मा बद्दल.

पिगमेंटेशनच्या अनुपस्थितीत सुरुवातीच्या टप्प्यात रोगाचे निदान करणे नेहमीच अवघड असते, कारण अॅस्थेनिया आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर अशा रोगांमध्ये देखील दिसून येतात ज्यांचा अॅडिसोनियन लक्षण कॉम्प्लेक्सशी काहीही संबंध नाही. इतर रोगांचा काळजीपूर्वक अभ्यास, रुग्णांचे निरीक्षण, रोगाची प्रगती, इतर मुख्य लक्षणे दिसणे आणि विशेषत: त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा यांचे रंगद्रव्य निदानाची पुष्टी करते.

मेलास्माच्या अनुपस्थितीत रोगाचे एकल-लक्षणात्मक अपूर्ण स्वरूप ओळखताना, खालील गोष्टी वापरल्या पाहिजेत: 1) उत्तेजक पिगमेंटेशनची चाचणी (सेट फ्लाय किंवा मोहरीच्या प्लास्टरच्या ठिकाणी कमी किंवा जास्त मजबूत पिगमेंटेशन विकसित होते); 2) स्नायूंच्या थकवाचे डायनामेट्रिक निर्धारण; 3) ग्लुकोज लोड किंवा 1-2 मिलीग्राम एड्रेनालाईनच्या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनच्या आधी आणि नंतर रक्तातील साखरेच्या वक्रची गतिशीलता निश्चितपणे; 4) चाचणी पास कर्बोदकांमधे सहनशक्ती वाढली; 5) रक्तातील लिम्फोसाइटोसिस, मोनोसाइटोसिस आणि वारंवार हायपरिओसिनोफिलिया; 6) स्थिती थायमिको-लिम्फॅटिकसची चिन्हे; 7) थायरॉईड ग्रंथी आणि पोस्टरियर पिट्यूटरी ग्रंथीच्या अर्कांमध्ये ऍडिसनची सहनशक्ती वाढली.

एटिओलॉजी

रोगाच्या etiological क्षण म्हणून, अधिवृक्क क्षयरोग प्रथम स्थानावर ठेवले पाहिजे; मग जन्मजात अनुपस्थिती किंवा अधिवृक्क ग्रंथींच्या हायपोप्लासियाचे अनुसरण करा, संक्रमण: सिफिलीस, डिप्थीरिया, टायफस, इन्फ्लूएन्झा, विविध निओप्लाझम आणि विध्वंसक प्रक्रिया आणि रक्तस्त्राव, स्क्लेरोसिस आणि अधिवृक्क ग्रंथींचे र्‍हास.

दुखापत, जखमा, हवेचा त्रास, आतड्यांसंबंधी संक्रमण आणि अगदी मानसिक धक्के देखील कांस्य रोगाच्या स्पष्ट आणि पुसून टाकलेल्या दोन्ही प्रकारांच्या विकासामध्ये आणि सौम्य कार्यात्मक अधिवृक्क अपुरेपणा किंवा ऍडिसोनिझमच्या तथाकथित लक्षणांच्या विकासामध्ये एटिओलॉजिकल क्षण म्हणून नोंदवले जातात.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी

त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या रंगद्रव्ययुक्त भागांच्या सूक्ष्म तपासणीत तपकिरी-काळा मेलेनिन रंगद्रव्याचे दाणे (लोह नसलेले) मालपिघियन थराच्या पेशींमध्ये आणि त्वचेच्या संयोजी ऊतकांमध्ये जास्त प्रमाणात जमा झाल्याचे दिसून येते.

70% प्रकरणांमध्ये, त्यांना वेगवेगळ्या टप्प्यात क्षयरोगाने प्रभावित झालेले आढळते, जवळजवळ पूर्णपणे एड्रेनल ग्रंथी नष्ट होतात. बहुतेकदा, ट्यूबरकुलस ग्रॅन्युलोमा मज्जासंस्थेतील सहानुभूती प्रणाली आणि सोलर प्लेक्ससच्या समीप भागांना प्रभावित करते. अशाप्रकारे, अधिवृक्क ग्रंथी नष्ट करणारी प्रक्रिया सहसा सहानुभूती मज्जातंतूच्या ओटीपोटाच्या भागाच्या महत्त्वपूर्ण भागात बदल घडवून आणते. केवळ क्वचितच एड्रेनल ग्रंथीचा क्षयरोग हा एकमेव सक्रिय फोकस आहे. बहुतेकदा इतर अवयवांमध्ये, विशेषत: फुफ्फुसांमध्ये क्षयरोगाचा घाव असतो.

क्षयरोगाच्या जखमांच्या अनुपस्थितीत, खालील गोष्टी आढळून आल्या: जन्मजात अनुपस्थिती, ऍप्लासिया किंवा अधिवृक्क ग्रंथीचा हायपोप्लासिया, हायपोप्लासिया आणि एड्रेनल मेडुलाचा शोष आणि संपूर्ण क्रोमाफिन टिश्यू, हायपोप्लासिया किंवा अधिवृक्क ग्रंथींचे सिरोटिक र्‍हास, डायफॉसिस प्रक्रियेमुळे. हिरड्या आणि तीव्र संक्रमणानंतर, अमायलोइडोसिस, घातक निओप्लाझमचे नुकसान, सिस्टिक झीज, कॅव्हर्नस एंजियोमा, रक्तस्त्राव आणि हेमेटोमास, शिरा थ्रोम्बोसिस, एड्रेनल वाहिन्यांचे एम्बोलिझम, नेक्रोसिस, सपोरेशन आणि अगदी इचिनोकोकस.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अधिवृक्क ग्रंथींच्या या किंवा इतर जखमांसह, ओटीपोटाच्या सहानुभूती नोड्स आणि नसा (पुनरुत्पादन आणि रंगद्रव्य) च्या भागावर बदल दिसून येतात. मज्जातंतू पेशी, सेमीलुनर नोड्स, स्क्लेरोसिस आणि मज्जातंतूंच्या ऊतींचे ऱ्हास, हायपोप्लासिया, सहानुभूतीशील मज्जातंतूच्या मार्गावर विखुरलेल्या क्रोमाफिन टिश्यूचा नाश आणि गायब होणे).

अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, अधिवृक्क ग्रंथी किंवा सहानुभूती मज्जासंस्थेमध्ये कोणतेही बदल आढळले नाहीत. कधीकधी थायमस टिकून राहणे, लसीका ग्रंथींचे हायपरप्लासिया, टॉन्सिल्स आणि जिभेच्या मुळाशी लिम्फॅटिक ऊतक आढळतात.

अभ्यासक्रम आणि अंदाज

एटिओलॉजिकल घटकांवर, अंतर्निहित रोगाच्या स्वरूपावर, प्रगती किंवा कमी होण्याच्या आणि बरे होण्याच्या प्रवृत्तीवर आणि संबंधित रोगांवर अवलंबून कांस्य रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान खूप वैविध्यपूर्ण आहे.

म्हणून, दोन्ही तीव्र प्रकरणे पाहिली जातात, काही दिवसांत मृत्यू संपतात आणि सबएक्यूट, ज्यामध्ये मृत्यू 6-12 महिन्यांनंतर होतो. शेवटी, क्रॉनिक सौम्य कोर्सची प्रकरणे दुर्मिळ नसतात, प्रक्रिया उत्स्फूर्त थांबते आणि पुन्हा पडणे सह अनेक वर्षे टिकतात. पुनर्प्राप्तीची प्रकरणे देखील वर्णन केली जातात, विशेषत: सिफिलिटिक एटिओलॉजी आणि अधिवृक्क ग्रंथी किंवा सहानुभूती मज्जासंस्थेतील उलट प्रक्रिया, ज्या तथाकथित सौम्य फंक्शनल एड्रेनल अपुरेपणामध्ये अॅडिसोनियन लक्षण कॉम्प्लेक्सचे स्वरूप दर्शवतात.

हे लक्षात ठेवले पाहिजे की ऍडिसोनिक्स अनेक हानिकारक प्रभावांना प्रतिरोधक नाहीत, जसे की: शारीरिक थकवा, मानसिक धक्का, आघात, तीव्र संक्रमण आणि विविध आंतरवर्ती रोग - हे सर्व रोगाचा मार्ग बिघडू शकतो, रुग्णाचे असंतुलन करू शकतो आणि घातक अंत घाई करू शकतो. .

एडिसन रोगएक अत्यंत दुर्मिळ अंतःस्रावी पॅथॉलॉजी आहे. त्याचा विकास विनाशावर आधारित आहे ( नाश) बाहेरील ऊती ( कॉर्टिकल) अधिवृक्क स्तर. असा विनाश विविध घटकांद्वारे उत्तेजित केला जाऊ शकतो. ते हानिकारक जीवाणू असू शकतात उदा. मायकोबॅक्टेरिया), बुरशी ( कॅंडिडा, क्रिप्टोकोकस), व्हायरस ( सायटोमेगॅलव्हायरस, नागीण इ.), अनुवांशिक, रोगप्रतिकारक, मायक्रोकिर्क्युलेटरी ( एड्रेनल कॉर्टेक्सला रक्त पुरवठ्याचे उल्लंघन) उल्लंघन ( ).

अधिवृक्क ग्रंथींच्या कॉर्टिकल लेयरला झालेल्या नुकसानीमुळे स्टेरॉइड संप्रेरकांच्या स्रावाचे उल्लंघन होते, प्रामुख्याने अल्डोस्टेरॉन आणि कॉर्टिसॉल, जे पाणी-मीठ, प्रथिने, कार्बोहायड्रेट, लिपिड चयापचयशरीरात ते तणावाच्या प्रतिक्रियांच्या अंमलबजावणीमध्ये देखील गुंतलेले आहेत, रक्तदाब प्रभावित करतात, रक्ताभिसरणाच्या एकूण प्रमाणावर.

एडिसन रोगात, थकवा वाढणे, सामान्य अशक्तपणा, चक्कर येणे, काम करण्याची क्षमता कमी होणे, डोकेदुखी, तहान, खारट पदार्थांची लालसा, स्नायू कमकुवत होणे, मायल्जिया ( स्नायू दुखणे), स्नायू पेटके, ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, उलट्या, मासिक पाळीत अनियमितता, कमी रक्तदाब, हायपरपिग्मेंटेशन ( त्वचा काळी पडणेत्वचारोग, टाकीकार्डिया ( हृदय धडधडणे), हृदयात वेदना इ.

अधिवृक्क ग्रंथींची रचना आणि कार्ये

अधिवृक्क ग्रंथी जोडलेल्या अंतःस्रावी ग्रंथी असतात. प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथी उजवीकडे किंवा डावीकडे) सुपरमेडियल वर ठेवले आहे ( वरची आतील बाजू) वरच्या टोकाची पृष्ठभाग ( खांब) संबंधित मूत्रपिंडाचे ( उजवीकडे किंवा डावीकडे). दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींचे वस्तुमान अंदाजे समान असते ( सुमारे 7 - 20 ग्रॅम प्रत्येक). मुलांमध्ये, अधिवृक्क ग्रंथींचे वजन थोडे कमी असते ( 6 ग्रॅम). या ग्रंथी XI-XII थोरॅसिक कशेरुकाच्या स्तरावर रेट्रोपेरिटोनियल फॅटी टिश्यूमध्ये स्थित आहेत. रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यू रेट्रोपेरिटोनियल जागेत स्थित आहे - पॅरिएटलच्या मागील पानाच्या मागे स्थित एक क्षेत्र ( पॅरिएटल) उदरपोकळीच्या मागील भिंतीला पेरीटोनियमचे अस्तर. रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस डायफ्रामपासून विस्तारित आहे ( वक्षस्थळ आणि उदर पोकळी वेगळे करणारे श्वसन स्नायू) लहान श्रोणीपर्यंत ( उदर पोकळीच्या अगदी खाली शारीरिक क्षेत्र). अधिवृक्क ग्रंथी व्यतिरिक्त, त्यात मूत्रपिंड, स्वादुपिंड, महाधमनी, निकृष्ट वेना कावा आणि इतर अवयव असतात.

डाव्या अधिवृक्क ग्रंथीचा अर्धचंद्र आकार असतो, उजवा त्रिकोणी असतो. त्या प्रत्येकामध्ये, आधीच्या, मागील आणि मूत्रपिंडाच्या पृष्ठभागास वेगळे केले जाते. त्यांच्या मागील पृष्ठभागासह, दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी डायाफ्रामला लागून असतात. मुत्र ( कमी) त्यांचा पृष्ठभाग संबंधित मूत्रपिंडाच्या वरच्या ध्रुवाच्या संपर्कात असतो. रेट्रोपेरिटोनियल स्पेसमध्ये उजवीकडील अधिवृक्क ग्रंथी डावीकडून किंचित वर स्थित आहे. त्याच्या पुढच्या पृष्ठभागासह, ते निकृष्ट वेना कावा, यकृत आणि पेरीटोनियमला ​​जोडते. डाव्या अधिवृक्क ग्रंथी स्वादुपिंड, पोटाचे कार्डिया आणि प्लीहा यांच्याशी आधीच संपर्क साधते. ऍन्टोमेडियल वर ( समोरची आतील बाजू) प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथीची पृष्ठभाग तथाकथित गेट आहे ( हिलम), त्यापैकी कोणत्या माध्यमातून ( अधिवृक्क ग्रंथी पासून) मध्यवर्ती नसांमधून बाहेर पडा ( यापुढे अधिवृक्क शिरा म्हणून संदर्भित).

प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये एक मध्यवर्ती रक्तवाहिनी असते. डाव्या अधिवृक्काची रक्तवाहिनी नंतर डाव्या मूत्रपिंडाच्या शिरामध्ये वाहून जाते. उजव्या अधिवृक्क ग्रंथीतून शिरासंबंधीचे रक्त उजव्या अधिवृक्काच्या रक्तवाहिनीद्वारे ताबडतोब निकृष्ट वेना कावामध्ये नेले जाते. अधिवृक्क ग्रंथींच्या गेट्समध्ये, लिम्फॅटिक वाहिन्या देखील आढळू शकतात, ज्याद्वारे लिम्फॅटिक द्रव लंबर लिम्फ नोड्समध्ये प्रवेश करतो ( nodi lymphatici lumbales) उदर महाधमनी आणि निकृष्ट वेना कावाभोवती स्थित आहे.

धमनी रक्त अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये वरिष्ठ, मध्यम आणि निकृष्ट अधिवृक्क धमन्यांच्या शाखांद्वारे प्रवेश करते ( a suprarenalis श्रेष्ठ, a. suprarenalis मीडिया, a. suprarenalis कनिष्ठ). वरिष्ठ अधिवृक्क धमनी ही निकृष्ट फ्रेनिक धमनीची निरंतरता आहे. मधली अधिवृक्क धमनी पोटाच्या महाधमनीतून उद्भवते. निकृष्ट अधिवृक्क धमनी मुत्र धमनीची शाखा म्हणून काम करते. संयोजी ऊतक कॅप्सूल अंतर्गत सर्व तीन अधिवृक्क धमन्या ज्या प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथी व्यापतात एक दाट धमनी नेटवर्क तयार करतात. या नेटवर्कमधून लहान जहाजे निघतात ( सुमारे 20-30), अधिवृक्क ग्रंथींच्या जाडीत त्यांच्या आधीच्या आणि मागील पृष्ठभागांद्वारे प्रवेश करणे. अशा प्रकारे, धमनी रक्त असंख्य वाहिन्यांद्वारे अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये प्रवेश करते डीऑक्सिजनयुक्त रक्तया अंतःस्रावी ग्रंथींमधून केवळ एका पात्राद्वारे काढले जाते - मध्यवर्ती ( अधिवृक्क) शिरा.

अधिवृक्क ग्रंथींची उत्पत्ती सौर, मूत्रपिंड आणि अधिवृक्क मज्जातंतूंच्या प्लेक्सस, तसेच फ्रेनिक आणि व्हॅगस मज्जातंतूंच्या शाखांमुळे होते.

संयोजी ऊतक कॅप्सूलमधून आतील बाजूस कॉर्टिकल पदार्थ असतो ( बाह्य थर) अधिवृक्क ग्रंथी, जी संपूर्ण पॅरेन्काइमाच्या सुमारे 90% आहे ( फॅब्रिक्स) या शरीराचा. अधिवृक्क ग्रंथीमधील उर्वरित 10% त्याच्या मज्जाद्वारे व्यापलेले आहे ( अधिवृक्क ग्रंथीचा आतील थर), जे कॉर्टिकल पदार्थाच्या खाली, थेट, ग्रंथीच्या अगदी खोलवर स्थित आहे. कॉर्टेक्स आणि मेडुलाची रचना, कार्ये आणि गर्भाची उत्पत्ती वेगळी असते. कॉर्टेक्स ( अधिवृक्क कॉर्टेक्स) सैल संयोजी आणि ग्रंथीयुक्त ऊतकांद्वारे दर्शविले जाते. शारीरिक विभागांवरील या थराचा रंग पिवळसर-तपकिरी असतो.

प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथीचा बाह्य स्तर सामान्यतः तीन झोनमध्ये विभागलेला असतो - ग्लोमेरुलर, फॅसिकुलर आणि जाळीदार. झोना ग्लोमेरुली हा सर्वात बाहेरचा थर आहे कॉर्टेक्सआणि स्थानिकीकृत आहे, थेट, अधिवृक्क ग्रंथीच्या कॅप्सूल अंतर्गत. जाळीदार क्षेत्र अधिवृक्क मेडुला वर सीमा. बंडल झोन ग्लोमेरुलर आणि जाळीदार दरम्यान एक मध्यम स्थान व्यापतो. झोना ग्लोमेरुली मिनरलकोर्टिकोइड्स तयार करतात ( ), बंडलमध्ये - ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स ( कोर्टिसोल आणि कोर्टिसोन), आणि जाळीदार मध्ये - androgens. एड्रेनल मेडुलामध्ये तपकिरी-लाल रंग असतो आणि तो कोणत्याही झोनमध्ये विभागलेला नाही. या भागात, कॅटेकोलामाइन्स अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये संश्लेषित केले जातात ( एपिनेफ्रिन आणि नॉरपेनेफ्रिन).

अधिवृक्क ग्रंथी हे महत्त्वपूर्ण अवयव आहेत आणि विशिष्ट गुणधर्मांसह अनेक हार्मोन्सच्या निर्मितीद्वारे विविध कार्ये करतात. वर नमूद केल्याप्रमाणे, या अंतःस्रावी ग्रंथींमध्ये मिनरलकोर्टिकोइड्स तयार होतात ( aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स ( कोर्टिसोल आणि कोर्टिसोन), एंड्रोजन आणि कॅटेकोलामाइन्स ( एपिनेफ्रिन आणि नॉरपेनेफ्रिन). अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे अल्डोस्टेरॉन आणि कॉर्टिसोलचा स्राव एखाद्या व्यक्तीसाठी आवश्यक असतो. एल्डोस्टेरॉन हे एकमेव मिनरलोकॉर्टिकोइड आहे जे अधिवृक्क ग्रंथी रक्तामध्ये स्राव करते. हा स्टिरॉइड संप्रेरक सोडियम, क्लोराईड्स आणि पाणी शरीरात टिकवून ठेवण्यास आणि मूत्रासोबत पोटॅशियमचे उत्सर्जन करण्यास हातभार लावतो. हे प्रणालीगत धमनी दाब वाढण्यास हातभार लावते, रक्ताभिसरण करणार्‍या रक्ताची एकूण मात्रा, त्याच्या ऍसिड-बेस स्थिती आणि ऑस्मोलॅरिटीवर परिणाम करते. अल्डोस्टेरॉन घाम आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ग्रंथींचे योग्य कार्य नियंत्रित करते.

कॉर्टिसॉल, अल्डोस्टेरॉन प्रमाणे, देखील एक स्टिरॉइड संप्रेरक आहे. त्याचे चयापचय वर विस्तृत प्रभाव आहे चयापचय) शरीराच्या अवयवांमध्ये आणि ऊतींमध्ये. कोर्टिसोल यकृतामध्ये मोठ्या प्रमाणात ग्लुकोज आणि ग्लायकोजेन तयार करण्यास उत्तेजित करते आणि प्रतिबंधित करते ( ब्लॉक) परिघीय ऊतींमध्ये त्यांचा वापर. हे हायपरग्लाइसेमियाच्या विकासास हातभार लावते ( रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीत वाढ). ऍडिपोज, लिम्फॉइड, हाडे आणि स्नायूंच्या ऊतींमध्ये, हा हार्मोन प्रथिनांचे विघटन करण्यास उत्तेजित करतो. यकृतामध्ये, त्याउलट, ते नवीन प्रथिनांचे संश्लेषण सक्रिय करते. कोर्टिसोल देखील चरबी चयापचय नियंत्रित करते. विशेषतः, ते काही ऊतकांमधील चरबीच्या विघटनास प्रोत्साहन देते ( उदाहरणार्थ, फॅटी) आणि लिपोजेनेसिस ( नवीन चरबीची निर्मितीइतरांमध्ये ( धड, चेहरा). हा ग्लुकोकोर्टिकोइड हा मुख्य तणाव संप्रेरक आहे जो शरीराला विविध तणाव घटकांच्या कृतीशी जुळवून घेण्यास मदत करतो. संसर्ग, शारीरिक श्रम, मानसिक किंवा यांत्रिक जखम, सर्जिकल हस्तक्षेपआणि इ.).

अॅन्ड्रोजेन्स अधिवृक्क ग्रंथींच्या जाळीदार कॉर्टेक्सच्या पेशींद्वारे तयार होतात. त्यांचे मुख्य प्रतिनिधी डिहायड्रोएपियान्ड्रोस्टेरोन, एटिओकोलॅनोलोन, एंड्रोस्टेनेडिओल आणि एंड्रोस्टेनेडिओन आहेत.

वृषणात तयार होणारे लैंगिक वैशिष्ट्यांचे वाढ करणारे संप्रेरक आणि एस्ट्रोजेन व्यावहारिकपणे अधिवृक्क ग्रंथी द्वारे उत्पादित नाहीत. अ‍ॅन्ड्रोजेन्स, जे अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये मोठ्या प्रमाणात तयार होतात, त्यांचा शरीराच्या ऊतींवर मुख्य लैंगिक संप्रेरकांपेक्षा खूपच कमी परिणाम होतो. तर, उदाहरणार्थ, त्याच्या क्रियाकलापातील टेस्टोस्टेरॉन एंड्रोस्टेनेडिओनच्या कृतीपेक्षा 10 पट जास्त आहे. आवाज बदलणे, शरीराचे केस, जननेंद्रियाच्या अवयवांचा विकास इत्यादी दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्यांच्या विकासासाठी एंड्रोजेन्स जबाबदार असतात, चयापचय नियंत्रित करतात, कामवासना वाढवतात, म्हणजेच लैंगिक इच्छा.

कॅटेकोलामाइन्स ( एपिनेफ्रिन आणि नॉरपेनेफ्रिन), जे एड्रेनल मेडुलामध्ये तयार होतात, ते तीव्र पर्यावरणीय ताणतणावांशी शरीराच्या अनुकूलतेसाठी जबाबदार असतात. हे हार्मोन्स हृदय गती वाढवतात आणि रक्तदाब नियंत्रित करतात. ते ऊतक चयापचय मध्ये देखील गुंतलेले आहेत ( चयापचय), इंसुलिन सोडण्याच्या प्रतिबंधाद्वारे ( रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीचे नियमन करणारा हार्मोनस्वादुपिंडातून, लिपोलिसिस सक्रिय करणे ( चरबी तुटणे) ऍडिपोज टिश्यूमध्ये आणि यकृतातील ग्लायकोजेनचे विघटन.

एडिसन रोगाची कारणे

एडिसन रोग हा एक अंतःस्रावी रोग आहे जो विशिष्ट हानिकारक घटकांच्या प्रभावाखाली एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींच्या नाशाच्या परिणामी उद्भवतो. दुसर्‍या प्रकारे, या रोगाला प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम देखील म्हणतात ( किंवा प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा). हे पॅथॉलॉजी पुरेसे आहे दुर्मिळ आजारआणि सांख्यिकीयदृष्ट्या दर वर्षी 1 दशलक्ष प्रौढांमध्ये केवळ 50 ते 100 नवीन प्रकरणांमध्ये आढळतात. प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम दुय्यमपेक्षा जास्त वेळा उद्भवते.

दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणा हा एक वेगळा अंतःस्रावी रोग आहे आणि तो एडिसन रोगाशी संबंधित नाही, कारण तो पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या स्रावाच्या उल्लंघनाच्या परिणामी दिसून येतो ( ACTH), जे एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्यासाठी नैसर्गिक उत्तेजक म्हणून काम करते. हा हार्मोन संप्रेरकांचे उत्पादन आणि स्राव नियंत्रित करतो ( प्रामुख्याने ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि एंड्रोजेन्स) अधिवृक्क कॉर्टेक्स. ACTH च्या कमतरतेच्या परिस्थितीत, बंडल ( सरासरी) आणि जाळी ( अंतर्गतएड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोनमध्ये हळूहळू शोष होतो, ज्यामुळे एड्रेनल अपुरेपणा होतो, परंतु आधीच दुय्यम ( कारण रोगाचे मूळ कारण अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये नाही).

एडिसन रोगात, कॉर्टेक्सच्या सर्व तीन भागांवर एकाच वेळी परिणाम होतो ( कॉर्टेक्स) अधिवृक्क ग्रंथी - ग्लोमेरुलर, फॅसिकुलर आणि जाळीदार, म्हणून असे मानले जाते की प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम वैद्यकीयदृष्ट्या दुय्यमपेक्षा अधिक गंभीर आहे. हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की एडिसन रोग असलेल्या रुग्णामध्ये आढळणारी सर्व लक्षणे केवळ एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या नाशाशी संबंधित आहेत, त्यांच्या मेड्युलाशी नाही, ज्याचा संभाव्य नाश ( प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझमच्या कारणावर अवलंबून) या पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या यंत्रणेमध्ये कोणतीही भूमिका बजावत नाही. थोडे वर नमूद केल्याप्रमाणे, एडिसन रोग ऍड्रेनल कॉर्टेक्सवर काही हानिकारक घटकांच्या कृतीमुळे होतो. ते विविध सूक्ष्मजीव असू शकतात ( बॅक्टेरिया, बुरशी, व्हायरस), स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया, निओप्लाझम ( अधिवृक्क ग्रंथींचे ट्यूमर किंवा मेटास्टॅटिक घाव), अनुवांशिक विकार ( उदा. एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीएड्रेनल कॉर्टेक्सला रक्त पुरवठा बिघडला ( डीआयसी, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम).

एडिसन रोगाची सर्वात सामान्य कारणे आहेत:

• एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींना स्वयंप्रतिकार नुकसान;
• एड्रेनालेक्टोमी;
• एड्रेनल कॉर्टेक्सचे मेटास्टॅटिक घाव;
• बुरशीजन्य संक्रमण;
• adrenoleukodystrophy;
• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• डीआयसी;
• वॉटरहाउस-फ्रीडरिक्सन सिंड्रोम.

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींना स्वयंप्रतिकार नुकसान

सर्व नवीन प्रकरणांपैकी बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये ( 80 - 90% मध्ये) एडिसन रोग अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या स्वयंप्रतिकार नष्ट झाल्यामुळे होतो. रोगप्रतिकारक शक्तीच्या सामान्य विकासाच्या उल्लंघनामुळे असा विनाश दिसून येतो. रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी लिम्फोसाइट्स) अशा रूग्णांमध्ये अधिवृक्क ऊतकांच्या संपर्कात आल्यावर ( रक्ताद्वारे) तो परका म्हणून समजू लागतो. यामुळे, ते सक्रिय होतात आणि अधिवृक्क कॉर्टेक्सचा नाश सुरू करतात. ऑटोइम्यून नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेत महत्त्वाची भूमिका लिम्फोसाइट्सद्वारे रक्तामध्ये स्राव केलेल्या ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे खेळली जाते.

ऑटोअँटीबॉडीज म्हणजे प्रतिपिंडे ( प्रथिने, संरक्षणात्मक रेणू) त्यांच्या स्वतःच्या ऊतींविरूद्ध निर्देशित ( या प्रकरणात एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींविरूद्ध), जे विशेषत: एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशींवरील विविध संरचनांना बांधतात आणि त्यामुळे त्यांचा मृत्यू होतो. ऑटोइम्यून एडिसन रोग असलेल्या रूग्णांच्या रक्तात पाळल्या जाणार्‍या ऑटोअँटीबॉडीजचे मुख्य प्रकार म्हणजे ऍड्रेनल स्टिरॉइडोजेनेसिस एन्झाईम्स ( -21-हायड्रॉक्सीलेज ( P450c21), 17a-हायड्रॉक्सीलेस ( P450c17P450scc).

क्षयरोग

क्षयरोग हा मायकोबॅक्टेरियामुळे होणारा संसर्गजन्य रोग आहे. सहसा मायकोबॅक्टेरियम क्षयरोग). अधिवृक्क ग्रंथींचे क्षयरोग हे प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझमचे दुसरे सर्वात सामान्य कारण आहे. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, क्षयरोगाचा हा प्रकार दुय्यम आहे, म्हणजेच, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींचे संक्रमण आधीच रुग्णाच्या शरीरात क्षयरोगाच्या फोकसच्या उपस्थितीत उद्भवते, जे इतर अवयवांमध्ये स्थित आहे ( उदा. फुफ्फुसे, हाडे, यकृत, मूत्रपिंड इ.). संक्रमण हस्तांतरण ( हानिकारक मायकोबॅक्टेरिया) प्राथमिक प्रभावित अवयवांपासून अधिवृक्क ग्रंथींना बहुतेकदा हेमेटोजेनस होतो ( रक्ताने). अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये प्रवेश करून, मायकोबॅक्टेरिया त्यांच्या सामान्य ऊतींचे गुणाकार आणि नाश करण्यास सुरवात करतात, तर नाश केवळ कॉर्टेक्सचाच नव्हे तर या अंतःस्रावी ग्रंथींच्या मज्जाचा देखील लक्षात घेतला जातो. एडिसन रोगाची पहिली लक्षणे, क्षयरोगाने उत्तेजित, मायकोबॅक्टेरियाने अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या ऊतींचे महत्त्वपूर्ण प्रमाण नष्ट केल्यानंतरच रुग्णामध्ये दिसू लागतात. सुमारे ८० - ९०%). म्हणूनच प्रारंभिक अवस्थेत रोगाच्या या स्वरूपाचे निदान करणे खूप कठीण आहे.

एड्रेनालेक्टोमी

द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमीच्या परिणामी एडिसन रोग देखील होऊ शकतो. एड्रेनालेक्टोमी आहे शस्त्रक्रिया काढून टाकणेवैद्यकीय कारणांमुळे एक किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी. बहुतेकदा, द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींच्या ट्यूमर घाव असलेल्या रुग्णांमध्ये केली जाते. इटसेन्को-कुशिंग रोगाने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींमध्ये दोन अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकल्या जातात. या अंतःस्रावी रोगामध्ये, पिट्यूटरी ऊतक जास्त प्रमाणात अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन तयार करतात ( ACTH), ज्यामुळे अधिवृक्क कॉर्टेक्स अधिक तीव्रतेने कार्य करते, जे हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या विकासासह होते ( एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे हार्मोन्सचा वाढलेला स्राव).

एड्रेनल कॉर्टेक्सचे मेटास्टॅटिक घाव

काही प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल कॉर्टेक्स ट्यूमर मेटास्टेसेसमुळे प्रभावित होऊ शकतात. मेटास्टॅसिस ही एक अशी परिस्थिती आहे ज्यामध्ये एका अवयवामध्ये असलेल्या प्राथमिक कर्करोगाच्या साइटवरील ट्यूमर पेशी रक्तप्रवाहात आणल्या जातात ( किंवा, उदाहरणार्थ, लिम्फद्वारे) इतर अवयवांना ( समीप असणे आवश्यक नाही). दुय्यम अवयवांमध्ये प्रवेश केल्यावर, घातक पेशी तीव्रतेने गुणाकार करण्यास सुरवात करतात, ज्यासह नवीन तयार होतात ( पण आधीच दुय्यम - मूल) ट्यूमर, ज्याला मेटास्टेसेस म्हणतात. मेटास्टॅसिस ही बहुतेक घातक निओप्लाझमच्या गुंतागुंतांपैकी एक आहे आणि सौम्य ट्यूमरसाठी ती पूर्णपणे वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. एड्रेनल कॉर्टेक्समधील मेटास्टेसेस स्तनाच्या कर्करोगाच्या 57% प्रकरणांमध्ये, मेलेनोमाच्या 32% प्रकरणांमध्ये आढळतात ( रंगद्रव्य पेशींचा घातक ट्यूमर - मेलानोसाइट्सब्रॉन्कोजेनिक फुफ्फुसाच्या कर्करोगाच्या 38% प्रकरणांमध्ये. तसेच सुंदर सामान्य कारणअॅड्रिनल कॉर्टेक्सच्या मेटास्टॅटिक जखमांशी संबंधित एडिसन रोग म्हणजे नॉन-हॉजकिनचा मोठा सेल लिम्फोमा ( रक्ताचा घातक रोग).

बुरशीजन्य संक्रमण

बुरशीजन्य संसर्ग हे एडिसन रोगाचे क्वचितच कारण असते. प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम बहुतेकदा पॅराकोक्सीडिओइडोमायकोसिस, कोक्सीडिओइडोमायकोसिस, सिस्टेमिक ( व्यापक) हिस्टोप्लाज्मोसिस, कॅंडिडिआसिस, ब्लास्टोमायकोसिस, क्रिप्टोकोकोसिस. वरील सर्व प्रकारच्या मायकोसेसमधील एडिसन रोगाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे पॅराकोक्सीडिओइडोमायकोसिस, पॅराकोक्सीडिओइड्स ब्रासिलिएंसिस या वंशाच्या बुरशीमुळे होतो. या प्रकारचे मायकोसिस प्रामुख्याने लॅटिन अमेरिकेच्या लोकसंख्येमध्ये आढळते. पॅराकोक्सीडियोइडोमायकोसिससह, फुफ्फुस, वरच्या श्वसनमार्गाचा श्लेष्मल त्वचा, लिम्फ नोड्स आणि काही प्रकरणांमध्ये त्वचा आणि अधिवृक्क ग्रंथी प्रभावित होतात. हानिकारक बुरशीमुळे नुकसान झालेल्या ऊतींमध्ये, ग्रॅन्युलोमा तयार होतात ( दाहक नोड्यूल), सूक्ष्मजंतू ( पूने भरलेल्या लहान पोकळ्या) आणि फोकल नेक्रोसिसचे क्षेत्र ( मृत ऊतींचे क्षेत्र).

एचआयव्ही संसर्ग

रुग्णाला एचआयव्ही संसर्ग आहे ( मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरसच्या संसर्गामुळे होणारा रोग) हे एडिसन रोगाचे कारण असू शकते. वस्तुस्थिती अशी आहे की एचआयव्ही संसर्गासह, रुग्णांमध्ये एक गंभीर इम्युनोडेफिशियन्सी स्थिती विकसित होते, ज्यामध्ये त्यांचे शरीर कोणत्याही संक्रमणाविरूद्ध पुरेसे कठोरपणे लढते, परिणामी ते अनेकदा विविध संसर्गजन्य रोगांना बळी पडतात. कमजोर प्रतिकारशक्ती आणि वारंवार प्रणालीगत संक्रमणाची उपस्थिती ( उदा. बुरशीजन्य संसर्ग, सायटोमेगॅलव्हायरस संसर्गआणि इ.) काही विशिष्ट परिस्थितीत प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम होऊ शकते ( कोणत्याही संसर्गाची शरीरात उपस्थिती, लवकर किंवा नंतर, अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या ऊतींना नुकसान होऊ शकते). असे मानले जाते की एचआयव्ही संसर्ग झालेल्या रुग्णांमध्ये अलीकडे ( लपलेले आहे) चालू असलेला एडिसन रोग सर्व प्रकरणांपैकी 8 - 11% मध्ये नोंदवला जातो.

एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी

एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी ( ALD) हा वंशानुगत रोग आहे जो हटविल्यामुळे उद्भवतो ( काढणे) X गुणसूत्राच्या लांब हातावरील विशिष्ट प्रदेश. एएलडी जनुक या प्रदेशात स्थानिकीकृत आहे, जो दीर्घ-साखळीतील फॅटी ऍसिडच्या ऑक्सिडेशनमध्ये गुंतलेल्या लिग्नोसेरॉयल-सीओए सिंथेटेस एंझाइमची रचना एन्कोड करतो. जे के) मध्यवर्ती मज्जासंस्था, अधिवृक्क ग्रंथी आणि इतर ऊतींच्या पेशींमध्ये. अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीसह, हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य तयार होत नाही, परिणामी मज्जातंतूंच्या ऊतींमध्ये आणि अधिवृक्क कॉर्टेक्समध्ये मोठ्या प्रमाणात चरबी जमा होते ( कोलेस्टेरॉल एस्टरसह JFA), ज्यामुळे हळूहळू त्यांचे र्‍हास आणि मृत्यू होतो. हे पॅथॉलॉजी बहुतेकदा पुरुषांमध्ये नोंदवले जाते ( एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी हा एक्स-लिंक केलेला रेक्सेटिव्ह रोग आहे).

ऍड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीच्या कोर्सचे विविध क्लिनिकल रूपे आहेत आणि या रोगासह नेहमीच नाही, ऍड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींवर गंभीर परिणाम होऊ शकतो. उदाहरणार्थ, यापैकी काही रुग्णांमध्ये, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे प्रामुख्याने असतात ( एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीचे किशोर स्वरूप), तर एडिसन रोगाची चिन्हे दीर्घकाळ अनुपस्थित असू शकतात ( विशेषतः रोगाच्या सुरूवातीस).

अधिवृक्क ग्रंथी आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था व्यतिरिक्त, ऍड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी अनेकदा प्राथमिक पुरुष हायपोगोनॅडिझम विकसित करते ( टेस्टिक्युलर अपयश), ज्यामुळे पुरुषांच्या प्रजनन क्षमतेवर परिणाम होऊ शकतो. अॅड्रीनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी हे एडिसन रोगाचे तिसरे प्रमुख कारण आहे ( एड्रेनल कॉर्टेक्स आणि एड्रेनल क्षयरोगाचा स्वयंप्रतिकार नष्ट झाल्यानंतर). ALD शी संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षणे प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझमच्या इतर कारणांपेक्षा एडिसन रोगाचे निदान कमी अनुकूल करतात.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ( APS) ही एक पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे जी रक्त गोठण्याचे उल्लंघन आणि विविध वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या दिसण्याद्वारे दर्शविली जाते. एपीएस अँटीबॉडीजमुळे होते ( प्रथिने, संरक्षणात्मक रेणू) प्लेटलेट्स, एंडोथेलियोसाइट्सच्या सेल झिल्लीच्या फॉस्फोलिपिड्स ( पेशी ज्या रक्तवाहिन्यांच्या आतील पृष्ठभागावर रेषा करतात). असे मानले जाते की रूग्णांच्या रक्तात अशा ऍन्टीबॉडीजची घटना रोगप्रतिकारक शक्तीच्या खराबतेशी संबंधित आहे.

अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजचा एंडोथेलियमवर थेट हानिकारक प्रभाव असतो ( आतील भिंत) वाहिन्या, एंडोथेलियोसाइट्सद्वारे विशेष प्रथिनांचे उत्पादन रोखतात ( prostacyclin, thrombomodulin, antithrombin III) अँटीकोआगुलंट ( anticoagulants) गुणधर्म, ज्याचा परिणाम म्हणून ते ( प्रतिपिंडे) थ्रोम्बोसिसच्या विकासास हातभार लावतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, द्विपक्षीय अधिवृक्क रक्तवाहिनीचा थ्रोम्बोसिस होऊ शकतो, ज्यामुळे अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या ऊतींना नुकसान होऊ शकते ( अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींमधून शिरासंबंधीचा प्रवाह बिघडल्यामुळे) आणि एडिसन रोगाचा विकास.

डीआयसी

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींना बर्‍याचदा प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोममध्ये प्रभावित होते ( डीआयसी), जे हेमोस्टॅसिस सिस्टमच्या पॅथॉलॉजीजपैकी एक आहे ( प्रणाली जी रक्ताच्या द्रव स्थितीवर नियंत्रण ठेवते आणि रक्तस्त्राव थांबवते). डीआयसीच्या पहिल्या टप्प्यावर, विविध ऊतक आणि अवयवांमध्ये असंख्य लहान रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात ( रक्त हायपरकोग्युलेबिलिटी), जे नंतर ( या सिंड्रोमच्या नंतरच्या टप्प्यात) उपभोग कोगुलोपॅथीमुळे गुंतागुंतीचे आहे ( म्हणजे कोग्युलेशन सिस्टिमचा थकवा), रक्त गोठण्याचे गंभीर उल्लंघन आणि हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या विकासासह ( मध्ये विविध संस्थाआणि ऊती उत्स्फूर्त, रक्तस्त्राव थांबवणे कठीण होते).

डीआयसीची कारणे विविध परिस्थिती असू शकतात, जसे की गंभीर यांत्रिक आघात, हेमोलाइटिक अॅनिमिया ( लाल रक्तपेशींच्या अत्यधिक नाशाच्या पार्श्वभूमीवर त्यांची संख्या कमी होणे), ल्युकेमिया, ट्यूमर, प्रणालीगत जीवाणू, विषाणूजन्य, बुरशीजन्य संक्रमण, स्वयंप्रतिकार रोग, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, प्लेसेंटल बिघाड, रक्तसंक्रमण विसंगत रक्तआणि इतर. DIC सह, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतकांच्या वाहिन्यांमध्ये असंख्य लहान रक्ताच्या गुठळ्या आढळू शकतात, जे मायक्रोक्रिक्युलेशन विकार, रक्ताभिसरण विकार, ग्लोमेरुलर, फॅसिकुलर आणि जाळीदार झोनच्या पेशी मृत्यूचे थेट कारण आहेत आणि त्यांच्या विकासास कारणीभूत आहेत. प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा ( एडिसन रोग).

वॉटरहाऊस-फ्रीडरिक्सन सिंड्रोम

वॉटरहाउस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम हे दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींच्या तीव्र रक्तस्रावी इन्फेक्शनमुळे उद्भवणारे पॅथॉलॉजी आहे ( म्हणजेच अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींमध्ये मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव) आणि सामान्यतः सेप्सिसमध्ये दिसून येते ( प्राथमिक फोकसपासून संपूर्ण शरीरात संसर्ग पसरल्यामुळे गंभीर, पद्धतशीर, दाहक स्थिती). सेप्सिससह, डीआयसी बहुतेकदा विकसित होते, जे खरं तर, एड्रेनल ग्रंथींमध्ये रक्तस्त्राव होण्याचे थेट कारण म्हणून काम करते. अशा अंतर्गत रक्तस्त्राव सह, अधिवृक्क ग्रंथींचे ऊतक त्वरीत रक्ताने ओव्हरफ्लो होते. त्यातील रक्त प्रवाह झपाट्याने कमी होतो, अधिवृक्क ग्रंथींमधून शिरासंबंधीचे रक्त काढले जात नाही आणि नवीन धमनी रक्त पुरेशा प्रमाणात प्रवेश करत नाही. यामुळे, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशी लवकर मरतात. एड्रेनल अपुरेपणा विकसित होतो. वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोममध्ये रक्तासह अधिवृक्क ग्रंथींचा जलद ओव्हरफ्लो केवळ रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनामुळेच उत्तेजित होत नाही ( DIC मुळे), परंतु अधिवृक्क ग्रंथींच्या रक्त पुरवठ्याच्या वैशिष्ट्यांद्वारे देखील.
बहुतेकदा, वॉटरहाऊस-फ्रीडरिक्सन सिंड्रोम सेप्सिससह उद्भवते जे मेनिन्गोकोकल संसर्गाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते.

एडिसन रोगाचे रोगजनन

रोगजनन ( विकास यंत्रणा) एडिसन रोग हा अल्डोस्टेरॉन, कोर्टिसोल आणि मेलानोसाइट-उत्तेजक संप्रेरकांच्या अतिरिक्त स्रावामुळे होतो. अल्डोस्टेरॉन हा एक महत्त्वाचा हार्मोन आहे जो शरीरातील सोडियम आणि पाण्याची पातळी, पोटॅशियमचे प्रमाण आणि हेमोडायनामिक स्थिती नियंत्रित करतो. हे मूत्रपिंडांवर कार्य करते आणि त्यांना शरीरात सोडियम आणि पाणी टिकवून ठेवते ( पोटॅशियमच्या बदल्यात), अशा प्रकारे शरीरातून त्यांचे जलद काढणे प्रतिबंधित करते. एल्डोस्टेरॉनच्या कमतरतेमुळे, मूत्रपिंड मूत्रात सोडियम आणि पाणी त्वरीत उत्सर्जित करू लागतात, ज्यामुळे शरीराचे जलद निर्जलीकरण होते, शरीरातील पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बिघडते, रक्त घट्ट होते, रक्त परिसंचरण आणि रक्तपुरवठा मंदावतो. परिधीय ऊतींना. या बदलांच्या पार्श्वभूमीवर, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली सर्वात गंभीरपणे प्रभावित होते ( हृदय गती वाढणे, हृदय दुखणे, रक्तदाब कमी होणे इ.), अन्ननलिका ( ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, बद्धकोष्ठता, उलट्या इ.मध्यवर्ती मज्जासंस्था ( मूर्च्छा येणे, आकुंचन येणे, मानसिक विकार होणे, डोकेदुखीआणि इ.). प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम दरम्यान शरीरातून पोटॅशियमच्या उत्सर्जनाचे उल्लंघन केल्याने रक्तामध्ये त्याचे संचय होण्यास आणि तथाकथित हायपरक्लेमियाच्या विकासास हातभार लागतो, ज्यामध्ये हानिकारक प्रभावहृदय आणि कंकाल स्नायूंच्या कामावर.

शरीरात कॉर्टिसोलची अनुपस्थिती त्याच्यासाठी तणाव घटकांबद्दल खूप संवेदनशील बनवते ( उदाहरणार्थ, संक्रमण, शारीरिक श्रम, यांत्रिक जखम इ.), ज्याच्या कृती अंतर्गत, खरं तर, एडिसन रोगाचे विघटन होते.

शरीरातील कार्बोहायड्रेट चयापचय नियंत्रित करणार्‍या हार्मोन्सपैकी कॉर्टिसोल हे एक हार्मोन आहे. हे इतर रसायनांपासून ग्लुकोजच्या निर्मितीस उत्तेजन देते ( ग्लुकोनोजेनेसिस), ग्लायकोलिसिस ( ग्लायकोजेन ब्रेकडाउन). याव्यतिरिक्त, कॉर्टिसोलचा मूत्रपिंडांवर अल्डोस्टेरॉन सारखाच प्रभाव असतो ( म्हणजेच, ते शरीरातील पाणी आणि सोडियम टिकवून ठेवण्यास आणि पोटॅशियम काढून टाकण्यास योगदान देते). हा संप्रेरक प्रथिने आणि चरबीच्या चयापचयावर देखील परिणाम करतो, ज्यामुळे प्रथिनांचे विघटन आणि परिधीय ऊतींमध्ये चरबी जमा होते. कोर्टिसोल थायरॉईड संप्रेरक आणि कॅटेकोलामाइन्स, म्हणजेच अधिवृक्क मेडुलाच्या संप्रेरकांशी चांगला संवाद साधतो. एडिसन रोगामध्ये कोर्टिसोलच्या कमतरतेमुळे कार्बोहायड्रेट, प्रथिने, चरबी चयापचय आणि एकूण प्रतिकार कमी होते, म्हणजेच शरीराचा ताण प्रतिकारशक्ती कमी होते.

एडिसन रोग असलेल्या रुग्णांना अनेकदा त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन होते ( त्वचेमध्ये मेलेनिन रंगद्रव्याचा साठा वाढणे). हे रक्तातील मेलेनोसाइट-उत्तेजक संप्रेरकांच्या अतिरेकीमुळे होते, जे मेलानोसाइट्स उत्तेजित करते ( रंगद्रव्य पेशी) मेलेनिनचे उत्पादन करण्यासाठी त्वचा. पिट्यूटरी ग्रंथीमधील प्राथमिक हायपोकॉर्टिझम दरम्यान, मेलानोसाइट-उत्तेजक आणि अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन्स, प्रोओपिओमेलानोकॉर्टिनच्या पूर्वगामीची एकाग्रता वाढते या वस्तुस्थितीमुळे असे जास्तीचे उद्भवते. Proopiomelanocortin मध्ये कोणतेही हार्मोनल गुणधर्म नाहीत. त्याच्या रासायनिक संरचनेनुसार, हा एक मोठा प्रथिने रेणू आहे, जो जेव्हा विभाजित होतो ( काही एंजाइम) अनेक संप्रेरक पेप्टाइड्समध्ये विभागलेले आहे ( अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक, मेलानोसाइट-उत्तेजक, बीटा-लिपोट्रॉपिक हार्मोन्स इ.). रक्तातील मेलानोसाइट-उत्तेजक संप्रेरकाच्या वाढीव पातळीमुळे हळूहळू त्वचा काळी पडते, म्हणूनच एडिसन रोगाला कांस्य रोग देखील म्हणतात.

एडिसन रोगाची लक्षणे आणि चिन्हे

एडिसन रोगाचे रुग्ण, डॉक्टरांशी संपर्क साधताना, बहुतेकदा त्यांच्या सामान्य अशक्तपणाची तक्रार करतात, वाढलेली थकवा, तीव्र थकवा, वारंवार डोकेदुखी, चक्कर येणे आणि बेहोशी. ते अनेकदा चिंता, चिंता, वाढीव अंतर्गत ताण अनुभवतात. काही रुग्णांमध्ये, न्यूरोलॉजिकल आणि मानसिक विकार शोधले जाऊ शकतात ( स्मरणशक्ती कमी होणे, प्रेरणा कमी होणे, नकारात्मकता, चालू घडामोडींमध्ये रस कमी होणे, चिडचिडेपणा वाढणे, नैराश्य, नैराश्य, विचारांची कमजोरी इ.). ही सर्व लक्षणे सर्व प्रकारच्या चयापचयातील विकारांमुळे आहेत ( कार्बोहायड्रेट, प्रथिने, लिपिड, पाणी-इलेक्ट्रोलाइट) मेंदूमध्ये.

प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझममध्ये, रुग्णांना प्रगतीशील वजन कमी होते. हे शरीराद्वारे सतत द्रवपदार्थ कमी झाल्यामुळे होते, त्यांच्यामध्ये एनोरेक्सियाची उपस्थिती ( भूक नसणे) आणि रकमेत खरी घट स्नायू वस्तुमान. त्यांना अनेकदा स्नायू कमकुवतपणा, मायल्जिया ( स्नायू दुखणे), स्नायू पेटके, हादरे ( ), हातपायांमध्ये संवेदना कमी होणे. स्नायूंची लक्षणे पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक ( विशेषतः, रक्तातील पोटॅशियम आणि कॅल्शियमची वाढलेली पातळी) जे सामान्यतः या रूग्णांमध्ये दिसतात.

एडिसन रोगामध्ये सामान्यतः विविध प्रकारचे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ( गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल) लक्षणे मळमळ, उलट्या, बद्धकोष्ठता ( कधी कधी अतिसार), पसरवणे ( सामान्य) पोटदुखी. रुग्णांना सतत खारट पदार्थांची इच्छा असते. याव्यतिरिक्त, ते सतत तहानलेल्या भावनांबद्दल काळजीत असतात, म्हणून ते बर्याचदा पाणी पितात. अनेकदा अशा रुग्णांना बराच वेळगॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टद्वारे निरीक्षण केले जाते कारण त्यांना गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टमचे विविध रोग आहेत ( उदा. पोटात व्रण, पक्वाशयातील व्रण, स्पास्टिक कोलायटिस, जठराची सूज), आणि एड्रेनल अपुरेपणा बर्याच काळासाठी आढळून येत नाही. एडिसन रोगातील गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे एनोरेक्सियाच्या डिग्रीशी संबंधित असतात ( भूक नसणे) आणि वजन कमी होणे.

एडिसन रोगाच्या मुख्य लक्षणांपैकी एक म्हणजे हायपोटेन्शन ( कमी रक्तदाब). बहुतेक रुग्णांमध्ये, सिस्टॉलिक रक्तदाब 110 ते 90 mmHg पर्यंत असतो आणि डायस्टोलिक रक्तदाब 70 mmHg च्या खाली येऊ शकतो. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, हायपोटेन्शन केवळ ऑर्थोस्टॅटिक स्वरूपाचे असू शकते ( म्हणजेच शरीराची स्थिती क्षैतिज ते अनुलंब बदलताना रक्तदाब कमी होईल). भविष्यात, धमनी हायपोटेन्शन उद्भवू लागते जेव्हा शरीर एखाद्या व्यक्तीसाठी जवळजवळ कोणत्याही तणावाच्या घटकांच्या संपर्कात येते. कमी रक्तदाब व्यतिरिक्त, टाकीकार्डिया देखील होऊ शकतो ( हृदय धडधडणे), हृदयात वेदना, श्वास लागणे. कधीकधी रक्तदाब सामान्य मर्यादेत राहू शकतो, क्वचित प्रसंगी तो वाढू शकतो ( विशेषत: उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये). एडिसन रोगाने ग्रस्त महिलांमध्ये, मासिक पाळी कधीकधी विस्कळीत होते. पूर्णविराम एकतर पूर्णपणे अदृश्य होतो ( म्हणजे अमेनोरिया) किंवा अनियमित होतात. यामुळे त्यांच्या पुनरुत्पादक कार्यावर अनेकदा गंभीर परिणाम होतो आणि परिणामी गर्भधारणेशी संबंधित विविध समस्या उद्भवतात. हा रोग असलेल्या पुरुषांमध्ये नपुंसकत्व दिसून येते ( पुरुषाचे जननेंद्रिय स्थापना बिघडलेले कार्य).

एडिसन रोगात हायपरपिग्मेंटेशन

हायपरपिग्मेंटेशन ( त्वचा काळी पडणे) एडिसन रोगामध्ये या पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक सर्वात महत्वाचे लक्षण आहे. सहसा स्पष्ट सहसंबंध असतो ( व्यसन) रुग्णामध्ये एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपस्थितीच्या कालावधी दरम्यान, त्याची तीव्रता आणि त्वचेच्या आणि श्लेष्मल त्वचेच्या रंगाची तीव्रता, कारण हे लक्षण पहिल्यापैकी एक रुग्णांमध्ये आढळते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सूर्यप्रकाशाच्या सतत संपर्कात असलेल्या शरीराचे उघडलेले भाग प्रथम गडद होऊ लागतात. बहुतेकदा ते हात, चेहरा आणि मान यांची त्वचा असतात. याव्यतिरिक्त, पिगमेंटेशनमध्ये वाढ होते ( मेलेनिन ठेवी) शरीराच्या त्या भागाच्या क्षेत्रामध्ये ज्यात सामान्यतः बऱ्यापैकी तीव्र गडद रंग असतो. आम्ही अंडकोष, स्तनाग्र, पेरिअनल झोनच्या त्वचेबद्दल बोलत आहोत ( गुदाभोवती त्वचा). मग तळहातावरील पटांची त्वचा गडद होऊ लागते ( पामर रेषा), तसेच ज्या भागात कपड्यांचे पट सतत घासतात ( हे कॉलर, बेल्ट, कोपर वाकणे इत्यादी क्षेत्रामध्ये दिसून येते.).

काही प्रकरणांमध्ये, काही रुग्णांमध्ये, हिरड्या, ओठ, गाल, मऊ आणि कडक टाळूचा श्लेष्मल त्वचा गडद होऊ शकतो. नंतरच्या टप्प्यात, त्वचेचे डिफ्यूज हायपरपिग्मेंटेशन लक्षात येते, ज्याची तीव्रता वेगळी असू शकते. त्वचा धुरकट, कांस्य, तपकिरी रंग मिळवू शकते. जर एडिसनचा रोग एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या स्वयंप्रतिकार नष्ट झाल्यामुळे झाला असेल, तर बर्याचदा त्वचेवर रंगद्रव्याच्या पार्श्वभूमीवर, रुग्णांना त्वचारोग होऊ शकतो ( रंगद्रव्यहीन, पांढरे ठिपके). त्वचारोग शरीरावर जवळजवळ कुठेही होऊ शकतो आणि विविध आकार आणि आकारांमध्ये येऊ शकतो. हे शोधणे पुरेसे सोपे आहे, कारण अशा रूग्णांची त्वचा स्वतःच्या डागांपेक्षा जास्त गडद असते, ज्यामुळे त्यांच्यात स्पष्ट फरक निर्माण होतो. फार क्वचितच, एडिसन रोगात त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन अनुपस्थित किंवा कमी असू शकते ( न दिसणारा), या स्थितीला "व्हाइट अॅडिसोनिझम" म्हणतात. म्हणून, त्वचेचा काळसरपणा नसणे हा अद्याप पुरावा नाही की या रुग्णाला एड्रेनल अपुरेपणा नाही.

एडिसन रोगाचे निदान

एडिसन रोगाचे निदान करणे सध्या अवघड काम नाही. या पॅथॉलॉजीचे निदान क्लिनिकल ( इतिहास घेणे, शारीरिक तपासणी), प्रयोगशाळा आणि तुळई पद्धतीसंशोधन निदानाच्या पहिल्या टप्प्यावर, लक्षणे खरे आहेत की नाही हे डॉक्टरांना समजून घेणे महत्वाचे आहे ( उदाहरणार्थ, त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन, कमी रक्तदाब, सामान्य कमजोरी, ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, उलट्या, दृष्टीदोष मासिक पाळीआणि इ.), आढळले ( क्लिनिकल चाचण्यांद्वारे) ज्या रुग्णाने त्याला अर्ज केला आहे, प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाची चिन्हे. याची पुष्टी करण्यासाठी, तो त्याला काही प्रयोगशाळा चाचण्या पास करण्यास नियुक्त करतो ( संपूर्ण रक्त गणना आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी, मूत्र विश्लेषण). या अभ्यासांमुळे रुग्णाच्या मूत्रात आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये एड्रेनल हार्मोन्सची पातळी कमी झाल्याचे दिसून आले पाहिजे ( अल्डोस्टेरॉन, कोर्टिसोल), अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनची वाढलेली एकाग्रता ( ACTH), रेनिन, तसेच रक्तातील जल-इलेक्ट्रोलाइट अवस्थेची विस्कळीत स्थिती, कार्बोहायड्रेट चयापचय आणि रक्ताच्या सेल्युलर रचनेतील काही विकार.

याव्यतिरिक्त, प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांव्यतिरिक्त, अल्पकालीन आणि दीर्घकालीन निदान चाचण्या. या चाचण्या उत्तेजक असतात. रुग्णाला इंट्रामस्क्युलरली किंवा इंट्राव्हेनसद्वारे कृत्रिमरित्या संश्लेषित अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन ( ACTH), जे सिनेथेन, सिनॅथेन-डेपो किंवा झिंक-कॉर्टिकोट्रॉपिनच्या व्यावसायिक नावाखाली तयार केले जाते. साधारणपणे, जेव्हा सेवन केले जाते तेव्हा, या औषधांनी अधिवृक्क कॉर्टेक्सला उत्तेजित केले पाहिजे, परिणामी त्याच्या ऊतींमध्ये तीव्रतेने हार्मोन्स स्राव करणे सुरू होईल ( कोर्टिसोल), ज्याची एकाग्रता औषधे घेतल्यानंतर 30 आणि 60 मिनिटांनंतर रक्तामध्ये निर्धारित केली जाते. जर रुग्ण एडिसनच्या आजाराने आजारी असेल, तर अधिवृक्क ग्रंथी सिनॅथेनसह उत्तेजित होण्यास पुरेसा प्रतिसाद देऊ शकत नाहीत ( किंवा synacthenom डेपो, किंवा झिंक कॉर्टिकोट्रॉपिन), परिणामी रक्ताच्या प्लाझ्मामधील एड्रेनल हार्मोन्सची पातळी अपरिवर्तित राहील.

रुग्णामध्ये एडिसन रोगाच्या उपस्थितीची पुष्टी केल्यानंतर, डॉक्टरांनी त्याचे एटिओलॉजी स्थापित करणे महत्वाचे आहे. कारण बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये ( 80 - 90% मध्ये) या अंतःस्रावी रोगाचे कारण एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींचे स्वयंप्रतिकार घाव आहे, त्यानंतर रुग्णाला रोगप्रतिकारक अभ्यासासाठी रक्तदान करणे आवश्यक आहे. त्याद्वारे, एड्रेनल स्टिरॉइडोजेनेसिसच्या एन्झाईम्ससाठी ऍन्टीबॉडीज शोधणे शक्य होईल ( स्टिरॉइड संप्रेरकांची निर्मिती-21-हायड्रॉक्सीलेज ( P450c21), 17a-हायड्रॉक्सीलेस ( P450c17), साइड चेन क्लीवेज एन्झाइम ( P450scc), जे मार्कर आहेत ( निर्देशक) प्राथमिक स्वयंप्रतिकार हायपोकॉर्टिसिझम. जर असे अँटीबॉडीज आढळले नाहीत, तर पुढील डायग्नोस्टिक चाचणी लिहून दिली जाणारी जैवरासायनिक रक्त चाचणी म्हणजे त्यातील दीर्घ-साखळीतील फॅटी ऍसिडच्या सामग्रीसाठी ( जे के).

एडिसन रोगाचे तिसरे सर्वात सामान्य कारण जेएडी ओळखणे हे ऍड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीचे एक महत्त्वाचे निदान चिन्ह आहे. रक्तातील जेएफएच्या उपस्थितीसाठी नकारात्मक परिणामाच्या बाबतीत, रुग्णाला सामान्यतः रेडिएशन अभ्यासाचा रस्ता लिहून दिला जातो ( संगणित टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या ऊतींच्या संरचनेची कल्पना करण्यासाठी आवश्यक आहे. हे अभ्यास, एक नियम म्हणून, कर्करोगाच्या मेटास्टेसेसच्या उपस्थितीची किंवा अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये क्षयरोगाच्या फोकसची पुष्टी करतात.

डीआयसी, वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, बुरशीजन्य संसर्ग, एचआयव्ही संसर्गासाठी निदान उपाय विचारात घेणे खूप कठीण आहे, कारण एक किंवा दुसर्या निदान पद्धतीच्या निवडीवर परिणाम करणारे अनेक घटक आहेत. हे सर्व विशिष्ट परिस्थितीवर अवलंबून असते. याव्यतिरिक्त, या सर्व पॅथॉलॉजीज एडिसन रोगाची दुर्मिळ कारणे आहेत आणि त्यांच्यामध्ये एड्रेनल अपुरेपणाची शंका घेणे नेहमीच सोपे नसते.

एडिसन रोग शोधण्यासाठी निदान पद्धती वापरल्या जातात

पद्धतीचे नाव	हा अभ्यास का राबवायचा?
अॅनामनेसिस	anamnesis गोळा करताना, डॉक्टर रुग्णाला त्रास देणाऱ्या तक्रारींबद्दल आणि त्यांच्या देखाव्यास कारणीभूत असलेल्या परिस्थितींबद्दल विचारतात. एडिसन रोगाची मुख्य लक्षणे म्हणजे थकवा, सामान्य अशक्तपणा, चक्कर येणे, डोकेदुखी, मूर्च्छा, अस्वस्थता, चिंता, तहान, खारट पदार्थांची लालसा, स्नायू कमकुवत होणे, मायल्जिया ( स्नायू दुखणे), स्नायू पेटके, पोटदुखी, मळमळ, उलट्या, मासिक पाळीत अनियमितता इ.
व्हिज्युअल तपासणी	एडिसन रोगाने ग्रस्त रूग्णांची बाह्य तपासणी केल्यास त्वचेचे वाढलेले रंगद्रव्य, त्वचारोग, वजन कमी होणे, धमनी हायपोटेन्शन ( कमी रक्तदाबविविध मानसिक विकार ( स्मरणशक्ती कमी होणे, प्रेरणा कमी होणे, चालू घडामोडींमध्ये रस कमी होणे, चिडचिडेपणा वाढणे, नैराश्य, नैराश्य इ.), हादरा ( बोटांचे अनैच्छिक थरथरणे), हातपायांमध्ये संवेदना कमी होणे.
रेडियोग्राफी आणि संगणित टोमोग्राफी	सीटी स्कॅन ( सीटी) आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआय) अधिवृक्क ग्रंथींमधील मेटास्टेसेस, ट्यूबरकुलस फोसी शोधण्यासाठी वापरले जातात. फुफ्फुसातील क्षयरोग शोधण्यासाठी रेडिओग्राफी सहसा निर्धारित केली जाते. मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीचे सीटी आणि एमआरआय अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी निर्धारित केले जातात.
चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा
सामान्य विश्लेषणरक्त	एडिसन रोगामध्ये, सामान्य रक्त चाचणीमध्ये अशक्तपणा आढळू शकतो ( लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या कमी होणे), लिम्फोसाइटोसिस ( लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत वाढ), न्यूट्रोपेनिया ( न्यूट्रोफिल्सच्या संख्येत घट), इओसिनोफिलिया ( इओसिनोफिल्सच्या संख्येत वाढ), उन्नत ईएसआर ( एरिथ्रोसाइट्सचा अवसादन दर) .
रक्त रसायनशास्त्र	बायोकेमिकल रक्त चाचणी हायपोग्लाइसेमिया शोधू शकते ( कमी ग्लुकोज), हायपोनेट्रेमिया ( सोडियम पातळी कमीहायपोक्लोरेमिया ( क्लोरीन कमी), हायपरकॅल्सेमिया ( उच्च कॅल्शियम सामग्रीहायपरक्लेमिया ( उच्च पोटॅशियम सामग्री), कॉर्टिसोल, एल्डोस्टेरॉनची कमी पातळी, अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनची वाढलेली एकाग्रता ( ACTH), रेनिन. जर एखाद्या डॉक्टरला रुग्णामध्ये एडिसन रोगाचे कारण म्हणून अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीचा संशय असेल तर तो रक्तातील दीर्घ-साखळीतील फॅटी ऍसिडच्या सामग्रीचे विश्लेषण देखील लिहून देऊ शकतो ( जे के).
इम्यूनोलॉजिकल रक्त चाचणी	स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीची पुष्टी करण्यासाठी इम्यूनोलॉजिकल रक्त चाचणीचा आदेश दिला जातो ( मूळ) अधिवृक्क अपुरेपणा. अशा परिस्थितीत, रुग्णाची अॅड्रेनल स्टिरॉइडोजेनेसिस एन्झाईम्सच्या प्रतिपिंडांची रक्त पातळी तपासली पाहिजे ( स्टिरॉइड संप्रेरकांची निर्मिती-21-हायड्रॉक्सीलेज ( P450c21), 17a-हायड्रॉक्सीलेस ( P450c17), साइड चेन क्लीवेज एन्झाइम ( P450scc). अशा अभ्यासामुळे मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरसचे प्रतिपिंडे देखील शोधता येतात ( एचआयव्ही) आणि प्रणालीगत बुरशीजन्य संक्रमण, जे एडिसन रोगाचे एक कारण असू शकते. याव्यतिरिक्त, संशयित अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसाठी इम्यूनोलॉजिकल चाचणी सहसा निर्धारित केली जाते, ज्यामध्ये अँटीकार्डिओलिपिन अँटीबॉडीज, बी-2-ग्लायकोप्रोटीन 1 चे प्रतिपिंडे आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंट शोधले जाऊ शकतात. व्ही.ए).
सामान्य आणि बायोकेमिकल विश्लेषणमूत्र	मूत्रविश्लेषणामुळे त्याच्या दैनंदिन प्रमाणामध्ये वाढ दिसून येते, हायपोस्टेन्यूरिया ( लघवीची सापेक्ष घनता कमी होणे), भारदस्त सोडियम, कमी झालेले अल्डोस्टेरॉन, 17-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टिरॉईड्स ( सामान्य सामग्री विविध प्रकारएड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स तयार होतात), तसेच 17-केटोस्टेरॉईड्स ( एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे निर्मित एंड्रोजन).
निदान चाचण्या	अल्पकालीन ( synacthen सह) आणि लांब ( सिनॅथेन डेपो किंवा झिंक कॉर्टिकोट्रॉपिनसह) एडिसन रोगाच्या निदान चाचण्यांमधून त्यांच्या उत्तेजनादरम्यान एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे हार्मोन्सच्या स्रावात लक्षणीय घट झाल्याचे दिसून येते.
एड्रेनल टिश्यूची बायोप्सी	बायोप्सी ( सायटोलॉजिकल तपासणीसाठी ऊतकांचा तुकडा घेण्याच्या उद्देशाने मायक्रोसर्जिकल ऑपरेशन) अधिवृक्क ऊतक अत्यंत दुर्मिळ आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींना झालेल्या नुकसानाचे स्वरूप स्पष्ट करण्यासाठी हे केले जाते.
थुंकीचे सामान्य विश्लेषण	डॉक्टरांना रुग्णाच्या एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या क्षयजन्य जखमा झाल्याचा संशय असलेल्या प्रकरणांमध्ये थुंकीचे सामान्य विश्लेषण केले जाते.

एडिसन रोगाचा उपचार

एडिसन रोगाच्या उपचारांसाठी, आजीवन ड्रग थेरपी लिहून दिली जाते, जी तुम्हाला एड्रेनल हार्मोन्सची कमतरता सतत भरून काढू देते ( कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स). या उद्देशासाठी, रुग्णांना हार्मोन रिप्लेसमेंट औषधे लिहून दिली जातात, जी दोन प्रकारची असतात. पहिल्या प्रकारच्या हार्मोनल तयारीमध्ये औषधे समाविष्ट आहेत जी शरीरातील मिनरलकोर्टिकोइड्सचे संतुलन सुधारतात. एडिसन रोगासाठी निर्धारित केलेल्या संप्रेरकाच्या दुसऱ्या प्रकारात रक्तातील ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची पातळी वाढविणारी औषधे समाविष्ट आहेत. दोन्ही प्रकारचे संप्रेरक नेहमी एकत्र आणि समांतर वापरले पाहिजेत.
कॉर्टिनेफ सामान्यतः बदली मिनरलोकॉर्टिकोइड म्हणून लिहून दिले जाते ( किंवा fludrocortisone). सकाळी प्यावे दिवसातून एकदा). रोजचा खुराक, एक नियम म्हणून, वैयक्तिकरित्या निवडले जाते आणि नेहमी 0.05 ते 0.2 मिग्रॅ पर्यंत असते. कॉर्टिनेफच्या नियुक्तीची पर्याप्तता सतत क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या नियंत्रणाखाली असावी.

या हार्मोनल औषधाने औषधोपचार घेणार्‍या रुग्णांचा रक्तदाब, पोटॅशियम, सोडियम आणि रेनिनचे प्रमाण सामान्य असावे ( किडनीद्वारे निर्मित एक विशिष्ट एंजाइम) रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये. याव्यतिरिक्त, त्यांनी फुगीरपणाची चिन्हे दर्शवू नयेत ( उदा. पाय, हात, चेहऱ्यावर सूज येणे), कारण ते शरीरात द्रव धारणा दर्शवेल, जे कॉर्टिनेफच्या ओव्हरडोजचे अप्रत्यक्ष लक्षण म्हणून काम करेल. गर्भधारणेदरम्यान या औषधाच्या डोसची निवड रक्त आणि रक्तदाबातील पोटॅशियमची पातळी लक्षात घेऊन केली जाते. या प्रकरणात, गर्भवती महिलेच्या शरीरात काही हार्मोनल बदल होतात या वस्तुस्थितीमुळे, डोस अनेकदा वाढवावा लागतो.

एडिसन रोगात बदललेले मिनरलकोर्टिकोइड्स सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या संयोजनात निश्चितपणे लिहून दिले पाहिजेत. त्यांच्या क्रियेच्या कालावधीनुसार, नंतरचे तीन गटांमध्ये विभागले गेले आहेत ( लहान, मध्यम आणि दीर्घ अभिनय). लघु अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हायड्रोकॉर्टिसोन, कोर्टिसोन) एकतर दोन नियुक्त केले जाऊ शकतात ( सकाळी आणि दुपार), किंवा तीन ( सकाळ, दुपार आणि संध्याकाळ) दिवसातून वेळा. मध्यवर्ती-अभिनय औषधे ( प्रेडनिसोलोन) सहसा दिवसातून दोनदा सेवन करणे आवश्यक आहे ( सकाळी आणि दुपार). ग्लुकोकॉर्टिकोइडचा तिसरा प्रकार ( डेक्सामेथासोन), ज्याची क्रिया दीर्घकाळ असते आणि शरीरातून बराच काळ उत्सर्जित होत नाही, ते दिवसातून एकदा पिण्याची शिफारस केली जाते ( सकाळी किंवा संध्याकाळी उशिरा). सर्व प्रकारची हार्मोनल औषधे जेवणानंतर वापरावीत.

एडिसन रोगाच्या उपचारांसाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून देण्यासाठी उपचारात्मक पथ्ये

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा समूह	औषधाचे नाव	पावतीची वेळ	डोस
(तीन-वेळ योजना)	हायड्रोकॉर्टिसोन	सकाळी	15 - 20 मिग्रॅ
		जेवणानंतर	5 - 10 मिग्रॅ
		संध्याकाळी	5 मिग्रॅ
	कॉर्टिसोन	सकाळी	25 मिग्रॅ
		जेवणानंतर	12.5 मिग्रॅ
		संध्याकाळी	6.25 मिग्रॅ
लघु अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (दोन-वेळ योजना)	हायड्रोकॉर्टिसोन	सकाळी	20 मिग्रॅ
		जेवणानंतर	10 मिग्रॅ
	कॉर्टिसोन	सकाळी	25 मिग्रॅ
		जेवणानंतर	12.5 मिग्रॅ
इंटरमीडिएट एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स	प्रेडनिसोलोन	सकाळी	5 मिग्रॅ
		जेवणानंतर	2.5 मिग्रॅ
दीर्घ अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स	डेक्सामेथासोन	सकाळी किंवा संध्याकाळी	0.5 मिग्रॅ

mineralocorticoids च्या बाबतीत, परिणामकारकतेसाठी औषधोपचारकृत्रिम ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ( हायड्रोकॉर्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कॉर्टिसोन) देखील बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे. योग्य उपचाराने, रुग्णाने एडिसन रोगाची मुख्य चिन्हे गायब केली पाहिजेत - सामान्य अशक्तपणा, थकवा, तीव्र थकवा, वारंवार डोकेदुखी, चक्कर येणे, भूक, धमनी हायपोटेन्शन ( रक्तदाब कमी केला), त्वचेवर हायपरपिग्मेंटेशन, न्यूरोलॉजिकल आणि मानसिक विकार ( स्मरणशक्ती कमी होणे, प्रेरणा कमी होणे, चालू घडामोडींमध्ये रस कमी होणे, चिडचिडेपणा वाढणे, नैराश्य, नैराश्य इ.) आणि इ.

उपचार सुरू केल्यानंतर, शरीराचे वजन सहसा त्वरित परत येऊ लागते आणि जास्त वजन वाढू नये ( हे ग्लुकोकोर्टिकोइड ओव्हरडोजचे लक्षण असेल). गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ( गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल) मिनरलकोर्टिकोइड्स आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर लक्षणे देखील बऱ्यापैकी लवकर अदृश्य व्हायला हवीत. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की एड्रेनल अपुरेपणासाठी निर्धारित केलेल्या हार्मोनल औषधांमध्ये पुरेसे साइड इफेक्ट्स आणि विरोधाभास असतात, म्हणून आपण उपचारांच्या त्या कोर्सचे काटेकोरपणे पालन केले पाहिजे ( आणि औषधांचे ते डोस) डॉक्टरांनी सांगितल्याप्रमाणे.

क्षयरोगाच्या संसर्गामुळे एडिसनचा आजार झाल्याचे निश्चित झाले असल्यास, रुग्णाला अतिरिक्त उपचार दिले पाहिजे, ज्यामध्ये प्रतिजैविकांचा समावेश असावा ( rifampicin, streptomycin, isoniazid, ethambutol, इ.). क्षयरोगासाठी अँटीबैक्टीरियल एजंट्स विशेष उपचारात्मक पथ्येनुसार निर्धारित केले जातात आणि वैयक्तिकरित्या निवडले जातात. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या बुरशीजन्य संसर्गासह, सिस्टमिक अँटीफंगल औषधे लिहून दिली जातात ( उदा. केटोकोनाझोल, फ्लुकोनाझोल इ.). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, हार्मोनल थेरपी व्यतिरिक्त, अप्रत्यक्ष कृतीचे अँटीकोआगुलंट्स निर्धारित केले जातात ( warfarin, acenocoumarol, इ.) आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्स ( ऍस्पिरिन). DIC आणि Waterhouse-Friderichsen सिंड्रोमसाठी उपचार पद्धतींची निवड नेहमीच त्यांच्या एटिओलॉजी, तीव्रता आणि गुंतागुंतांच्या उपस्थितीवर अवलंबून असते. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या मेटास्टॅटिक जखमांसह, शस्त्रक्रिया, नियमानुसार, रुग्णाला काहीही उपयुक्त देणार नाही, म्हणून त्याच्यावर फक्त हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीने उपचार केले जातात.

जर रुग्णाला गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर असेल तर मिनरलोकॉर्टिकोइड्स आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स गोळ्याच्या स्वरूपात घेऊ नयेत. अशा परिस्थितीत, इंजेक्शन म्हणून औषध देणे चांगले आहे ( पालकत्वाने). वस्तुस्थिती अशी आहे की गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टममधील व्यत्यय रक्तातील हार्मोनल औषधांच्या शोषणावर गंभीरपणे परिणाम करू शकतो, परिणामी सामान्य दैनिक डोसिंग पथ्ये खराब होईल. एडिसन रोग असलेल्या रुग्णाला कोणत्याही कारणास्तव वैकल्पिक शस्त्रक्रिया आवश्यक असल्यास ( उदाहरणार्थ, अपेंडिक्स, पित्ताशय, हर्निया इत्यादी काढून टाकणे.), नंतर शस्त्रक्रियेच्या आदल्या दिवशी, त्याला दर 8 तासांनी 50 मिलीग्रामच्या हायड्रोकोर्टिसोन इंजेक्शनचा कोर्स दिला पाहिजे. ऑपरेशनच्या ताबडतोब, त्याला इंट्रामस्क्युलरली 75 - 100 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन इंजेक्ट करणे आवश्यक आहे. ऑपरेशन दरम्यान, त्याने 75 - 100 मिलीग्राम हे औषध ग्लुकोजच्या द्रावणात पातळ केले पाहिजे.

शस्त्रक्रियेनंतर, पहिले चार दिवस रुग्णाला दर 6 ते 8 तासांनी हायड्रोकॉर्टिसोन 50 मिलीग्राम इंजेक्ट करावे लागते. 5 व्या - 6 व्या दिवशी, हायड्रोकोर्टिसोनचा डोस कमी केला जातो. यावेळी, आपण दिवसातून 2 वेळा 50 मिलीग्राम प्रविष्ट केले पाहिजे आणि टॅब्लेटच्या स्वरूपात प्रेडनिसोन वापरावे, दिवसातून 5-10 मिलीग्राम 2-3 वेळा. 7 ते 8 दिवसांपर्यंत, रुग्णाला ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचारात्मक उपचारांच्या नेहमीच्या पथ्येमध्ये हस्तांतरित केले जाते, जे आधीच गोळ्याच्या स्वरूपात पूर्ण घेतले पाहिजे. मिनरलोकॉर्टिकोइड्सचा डोस वैयक्तिकरित्या निवडला जातो. शस्त्रक्रियापूर्व, ऑपरेशनल आणि पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत अशी औषधोपचारात्मक पथ्ये रुग्णाच्या शरीराला गंभीर तणावासाठी तयार करण्यासाठी आवश्यक आहे, म्हणजे शस्त्रक्रिया.

एडिसन रोगासाठी आहार

एडिसन रोगाच्या आहाराचा उद्देश रुग्णाच्या शरीरातील सोडियम आणि द्रवपदार्थांची कमतरता भरून काढणे, तसेच त्याचे कार्बोहायड्रेट, प्रथिने आणि चरबी चयापचय पुनर्संचयित करणे हे असावे. एका दिवसात, अशा रुग्णांना टेबल सॉल्टच्या वाढीव प्रमाणात वापर दर्शविला जातो ( 20 - 25 ग्रॅम) आणि पाणी. त्यांच्या शरीरात पोटॅशियमची लक्षणीय मात्रा टिकून राहिल्यामुळे, त्यांना कमी उत्पादने वापरण्याची शिफारस केली जाते ( उदा. कॉफी, चहा, कोको, मनुका, पालक, नट, मशरूम इ.) या रासायनिक घटकाने समृद्ध. चयापचय पुनर्संचयित करण्यासाठी ( चयापचय) अशा लोकांना अ, ब, क, ड गटातील जीवनसत्त्वे समृध्द अन्न अधिक प्रमाणात सेवन करणे आवश्यक आहे.
त्यांच्या आहारात उच्च ऊर्जा मूल्य असले पाहिजे, जे लवकरच ( योग्यरित्या नियुक्त करून औषध उपचार ) त्यांना त्वरीत सामान्य वजन वाढविण्यात मदत करेल.

एडिसन रोग असलेल्या रुग्णांनी दररोज प्रथिनांचे प्रमाण वाढवले ​​पाहिजे ( 1.5 ग्रॅम/किलो शरीराचे वजन), कर्बोदके ( 450 - 500 ग्रॅम/दिवस) आणि चरबी ( 120 - 130 ग्रॅम/दिवस). आहार अंशात्मक असावा. लहान भागांमध्ये दिवसातून 4-5 वेळा खाणे फायदेशीर आहे. आहारामध्ये भूक आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्राव उत्तेजित करणारे अन्न समाविष्ट करणे आवश्यक आहे ( उदा. मांसाचे रस्सा, सॉस, लोणच्याच्या भाज्या, अंडी इ.), ज्याचे अशा रूग्णांमध्ये बर्‍याचदा उल्लंघन केले जाते.

एडिसन रोगामध्ये सूचित केलेले आणि contraindicated असलेले पदार्थ

एडिसन रोगासाठी खाण्यासारख्या पदार्थांची उदाहरणे

एडिसन रोगात खाणे इष्ट नसलेल्या पदार्थांची उदाहरणे

रस्सा ( मांस आणि मासे); लोणचे किंवा लोणचेयुक्त भाज्या; स्टू किंवा मासे; सॉस ( मांस, मासे, भाजी); खारट किंवा स्मोक्ड मांस किंवा मासे उत्पादने; अंडी ( तळलेले किंवा उकडलेले); डब्बा बंद खाद्यपदार्थ ( मांस, मासे आणि भाज्या); दुग्धजन्य पदार्थ ( दूध, लोणी, कॉटेज चीज, आंबट मलई, फेटा चीज, चीज इ.); ठप्प; फळे आणि बेरी ( सफरचंद, संत्री, द्राक्षे, नाशपाती, स्ट्रॉबेरी, द्राक्ष); फळ आणि भाज्यांचे रस; तृणधान्ये ( रवा, गहू, तांदूळ, बार्ली).

पेय ( कॉफी, चहा, कोको, अल्कोहोल, कार्बोनेटेड पेये); मनुका काजू; भाज्या ( पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, कोहलराबी, बीट्स); मशरूम; तृणधान्ये ( buckwheat, दलिया); peaches; चॉकलेट; वाळलेल्या apricots; शेंगा ( वाटाणे, सोयाबीन, मसूर).

एडिसोनियन संकट म्हणजे काय?

एडिसोनियन संकट ( तीव्र अधिवृक्क अपुरेपणा) ही एक जीवघेणी स्थिती आहे जी एडिसन रोगासह उद्भवू शकते. एडिसोनियन संकट विविध तणावपूर्ण परिस्थितीत रुग्णामध्ये येऊ शकते ( उदाहरणार्थ, शस्त्रक्रियेदरम्यान, गंभीर यांत्रिक इजा झाल्यास, संसर्गजन्य रोग, शारीरिक ओव्हरस्ट्रेन इ.). अपुरी हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी घेतलेल्या रुग्णांमध्ये असे संकट असामान्य नाही. याव्यतिरिक्त, जेव्हा एडिसन रोगाचे अद्याप रुग्णामध्ये निदान झाले नाही तेव्हा तीव्र एड्रेनल अपुरेपणा येऊ शकतो. एडिसोनियन संकट विविध लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते. त्याची मुख्य लक्षणे म्हणजे अदम्य उलट्या, मळमळ, अन्नाचा तिरस्कार, अतिसार, एक तीव्र घटरक्तदाब, नाडीमध्ये लक्षणीय मंदी, त्वचेवर रंगद्रव्य वाढणे, ओटीपोटात तीव्र वेदना, पाय, पाठदुखी, चेतना गमावणे, मानसिक आणि न्यूरोलॉजिकल विकार ( आळस, प्रलाप, आक्षेप, स्तब्धता, भ्रम, इ.) आणि इ.

एखाद्या रुग्णाला एडिसोनियन संकट उद्भवल्यास, त्यांना ताबडतोब रुग्णालयात दाखल करावे. अशा परिस्थितीत उपचार मोठ्या प्रमाणात रीहायड्रेशनमध्ये कमी केले जातात ( म्हणजेच, रुग्णाला द्रव एक अंतस्नायु ओतणे), हार्मोनल आणि इटिओट्रॉपिक थेरपी. ग्लुकोज सोल्यूशन सहसा रीहायड्रेशन सोल्यूशन म्हणून वापरले जाते. हार्मोन थेरपीचा समावेश आहे अंतस्नायु प्रशासनहायड्रोकॉर्टिसोनचा उच्च डोस असलेले रुग्ण ( 100 मिग्रॅ) दिवसातून अनेक वेळा. पुढे, या औषधाचा डोस हळूहळू कमी केला जातो. अशा सह उच्च डोसहायड्रोकोर्टिसोन, रुग्णाला मिनरलोकॉर्टिकोइड्स लिहून देण्याची आवश्यकता नाही ( कॉर्टिनेफ). जेव्हा ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा दैनिक डोस 100 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा कमी होतो तेव्हा नंतरचे बहुतेकदा रुग्णाला लिहून देण्यास सुरवात करतात. जेव्हा रुग्णाची स्थिती स्थिर होते, तेव्हा त्याला गोळ्याच्या स्वरूपात औषधांमध्ये सहजतेने हस्तांतरित केले जाते. एडिसोनियन संकटासाठी निर्धारित इटिओट्रॉपिक थेरपी ही कारणे दूर करण्यासाठी आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रतिजैविकांचा वापर अशा थेरपी म्हणून केला जातो ( एडिसोनियन संकट एखाद्या संसर्गजन्य रोगामुळे झाले होते).

एडिसन रोग स्त्रियांमध्ये कसा प्रकट होतो?

स्त्रियांमध्ये एडिसन रोग पुरुषांप्रमाणेच प्रकट होतो. या पॅथॉलॉजी असलेल्या सर्व रुग्णांना हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी ( रक्तदाब कमी होणे, धडधडणे, हृदयातील वेदना, श्वास लागणे), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ( मळमळ, उलट्या, अतिसार, भूक न लागणे, ओटीपोटात दुखणे, खारट पदार्थांची लालसा, तीव्र तहान ), त्वचाविज्ञान ( त्वचारोग, त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन) लक्षणे आणि चिन्हे. एडिसन रोग असलेल्या स्त्रियांमध्ये, शरीराचे वजन कमी होते, त्यांना वेळोवेळी आंतरिक तणाव, भीती, चिंता आणि चिंता वाढते.
त्यांना सतत सामान्य कमजोरी, वाढलेली थकवा, कार्यक्षमता कमी होते. त्यांना अनेकदा सकाळी अंथरुणातून उठणे कठीण जाते.

बहुतेक रुग्णांमध्ये, उदासीन स्थिती, पुढाकाराचा अभाव, वाढलेली चिडचिड, स्मृती कमजोरी आणि आजूबाजूला काय घडत आहे याबद्दल उदासीनता दिसून येते. ते सहसा स्नायू कमकुवतपणा, मायल्जिया (मायल्जिया) च्या उपस्थितीबद्दल तक्रार करतात. स्नायू मध्ये वेदना), हादरा ( बोटांचे अनैच्छिक थरथरणे), खालच्या आणि वरच्या बाजूच्या काही भागांच्या त्वचेच्या संवेदनशीलतेचे उल्लंघन. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या स्त्रियांमध्ये, मासिक पाळीच्या गतिशीलतेतील काही अनियमितता कधीकधी शोधल्या जाऊ शकतात. मासिक पाळी, काही प्रकरणांमध्ये, होऊ शकत नाही ( म्हणजे अमेनोरिया) किंवा अनियमित आणि अकाली असणे, जे कधीकधी पुनरुत्पादक कार्यावर परिणाम करते आणि परिणामी मुलाला गर्भधारणेशी संबंधित समस्या उद्भवतात.

इटसेन्को-कुशिंग आणि एडिसनचे रोग कसे संबंधित आहेत?

इटसेन्को-कुशिंग रोग हा एक अंतःस्रावी रोग आहे ज्यामध्ये अधिवृक्क ग्रंथी जास्त प्रमाणात ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स तयार करतात. या स्थितीला हायपरकॉर्टिसोलिझम देखील म्हणतात. या रोगाच्या विकासाची यंत्रणा मेंदूच्या पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या पुरेशा स्रावच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे ( ACTH), जे सामान्यत: एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे स्रावित ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या रक्त पातळीवर नियंत्रण ठेवते. इटसेन्को-कुशिंग रोगामध्ये, रुग्णांमध्ये सतत, अनियंत्रितपणे मोठ्या प्रमाणात ACTH चे उत्पादन होते आणि ते रक्तामध्ये सोडले जाते.

रक्तप्रवाहात एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या उच्च एकाग्रतेच्या परिस्थितीत, अधिवृक्क ग्रंथी अधिक तीव्रतेने कार्य करण्यास सुरवात करतात, ज्यात रक्तामध्ये ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे नवीन भाग नियमितपणे सोडले जातात ( कोर्टिसोल). इटसेन्को-कुशिंग रोगाच्या उपचारांच्या पद्धतींपैकी एक म्हणजे द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी ( दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकणे), ज्यानंतर एड्रेनल अपुरेपणा नेहमीच विकसित होतो ( एडिसन रोग).

दुय्यम एडिसन रोग आहे का?

दुय्यम रोगएडिसन नाही. औषधात, तथाकथित दुय्यम हायपोकॉर्टिसिझम आहे ( किंवा दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणा). एडिसन रोग प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम किंवा प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणा) उद्भवते जेव्हा एड्रेनल कॉर्टेक्स काही हानिकारक घटकांमुळे खराब होते, परिणामी त्याच्या पेशी मरतात आणि संश्लेषित करणे आणि रक्तामध्ये हार्मोन्स स्राव करणे थांबवते ( mineralocorticoids, glucocorticosteroids आणि androgens). दुय्यम हायपोकॉर्टिसिझमसह, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ऊतींना नुकसान होत नाही, ते निरोगी राहतात. या पॅथॉलॉजीसह, अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (एडीएच) चे उत्पादन विस्कळीत होते ( ACTH) पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये, जे मेंदूमध्ये स्थित आहे. या संप्रेरकाद्वारे, पिट्यूटरी ग्रंथी एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे रक्तातील ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अॅन्ड्रोजेन्सचे स्राव नियंत्रित करते.
अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनचा फॅसिकुलर पेशींवर थेट उत्तेजक प्रभाव असतो ( ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स कोठे तयार होतात?) आणि जाळी ( एन्ड्रोजन कुठे तयार होतातएड्रेनल कॉर्टेक्सचे झोन. अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या उत्पादनावर ACTH चा फारसा प्रभाव पडत नाही ( अल्डोस्टेरॉन).

दुय्यम हायपोकॉर्टिसिझममध्ये, पिट्यूटरी ग्रंथी थोडेसे अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (एडीएच) तयार करते. किंवा ते तयार करणे पूर्णपणे थांबवा.), ज्यामुळे या संप्रेरकावर अवलंबून असलेल्या अधिवृक्क ग्रंथींचे ऊती सामान्यपणे कार्य करणे थांबवतात. अशा प्रकारे दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणा विकसित होतो. अशी कमतरता केवळ पॅथोजेनेसिसमध्येच नाही तर एडिसन रोगापेक्षा वेगळी आहे ( रोगाचे मूळ), परंतु क्लिनिकल लक्षणांद्वारे तसेच काही प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सद्वारे देखील. हे फरक डॉक्टर या दोन पॅथॉलॉजीजच्या विभेदक निदानामध्ये वापरतात.

प्राथमिक आणि दुय्यम हायपोकोर्टिसिझमचे विभेदक निदान

चिन्ह	प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझम ( एडिसन रोग)	दुय्यम हायपोकॉर्टिसिझम
रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची पातळी	लहान	ठीक आहे
रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी	लहान	लहान
एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन पातळी(ACTH)रक्तात	उंच	लहान
त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन	उपस्थित	अनुपस्थित आहे
धमनी हायपोटेन्शन	जोरदार व्यक्त	मध्यम किंवा सौम्य
सामान्य कमजोरी	जोरदार व्यक्त	मध्यम किंवा सौम्य
सिनॅथेनसह कार्यात्मक चाचणी	नकारात्मक ( अधिवृक्क ग्रंथी उत्तेजनास प्रतिसाद देत नाहीत)	सकारात्मक ( अधिवृक्क ग्रंथी उत्तेजनास प्रतिसाद देतात)
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे	जोरदार व्यक्त	मध्यम किंवा सौम्य
तहान	जोरदार व्यक्त	नाही किंवा सौम्य
खारट पदार्थांची लालसा	जोरदार उच्चारले	नाही किंवा सौम्य
वजन कमी होणे	जोरदार उच्चारले	जोरदार उच्चारले